Alveolāru mīksto audu sarkoma. Epitēlija sarkoma

Alveolāru mīksto audu sarkoma ir pretrunīgas izcelsmes ļaundabīgais audzējs. Iecienētā audzēja lokalizācija ir augšstilba priekšējās virsmas, priekšējās vēdera sienas, kakla sānu virsmas mīkstie audi. Dzimums un vecums nav svarīgi.

Makroskopiski alveolāru mīksto audu sarkomu veido liels mīksts mezgls ar raksturīgu brūnganu nokrāsu. Kapsula ir neskaidra vai nav.

Alveolāro mīksto audu sarkomas histoloģiskā izmeklēšana ir organoīdu struktūra ar lielu daudzstūru šūnu ligzdām ar centralizēti novietotiem noapaļotiem kodoliem. Šo šūnu citoplazma biežāk ir eozinofīla, bet šūnas ar sīkgraudainu vai vakuolizētu citoplazmu var atrast. Tas satur PAS-pozitīvu diastazorizējošu kristalloīda materiālu. Daži alveoli ir pilnīgi piepildīti ar audzēja šūnām, citās šūnas atrodas ap perifēriju, un alveolu centrālā daļa ir piepildīta ar amorfu vai smalku graudainu vielu. Stroma starp alveolāru šūnu kopām satur lielu skaitu kapilāru. Ar īpašu krāsojumu tiek atklātas argirofila šķiedras, kas savstarpēji savienojas ar atsevišķām alveolām, piemēram, uzskrūvēm.

Mīksto audu alveolāro sarkomas diferenciāldiagnozi veic ar vēža metastāzēm (galvenokārt nieru šūnu skaidrās šūnas), kā arī sinovālo sarkomu.

Neapšaubāmi, pēc 5-15 gadiem bieži sastopama mīksto audu alveolāra sarkoma - ļaundabīgais audzējs, recidīvi un metastāzes.

Epitēlija sarkoma

Epitēlija sarkoma (ES) pirmo reizi tika aprakstīta 1970. gadā, pārskatot 62 konkrētas sarkomas formas gadījumus, kas nepareizi diagnosticēti kā hronisks iekaisuma process, nekrotizējoša granuloma vai plakanšūnu ādas šūnu karcinoma. Tas arī atgādina sinovisku sarkomu un liela izmēra cīpslas apvalku. Audzēja histogeneze nav skaidra.

Vairāki autori asociē tās izcelsmi ar pluripotentu mesenchymal šūnu, histiopītu, sinoviālo šūnu, fibroblastu, miofibroblastu vai sinoblastu mezenhimālo šūnu. Īpaši ultrastrukturālais pētījums apstiprina epitēlioīdu sarkomas gēnu cēloni. un imūnhistoķīmiskais - audzēja izcelsme no pluripotentās mesenchymal šūnas. Nesen no ES audzētā šūnu līnija izraisīja klonu apakšgrupas, kurās izpaudās dažādi šūnu fenotipi: viens vēnu tips bija pozitīvs attiecībā uz vimentīnu, kas apstiprina audzēja mehenhimālo izcelsmi, otru - citokeratīnu (liecina par epitēlija izcelsmi), trešais - gan attiecībā uz vimentīnu, gan un neurofilamentu olbaltumvielām, kas liecina par jauktu audzēja mehenhimālo un neirālo izcelsmi.

Vienā pētījumā ar hromosomu analīžu izmantošanu epitēlija sarkomā 64% gadījumu tika atklāta aneuploīdija, bet otrā - stabils diploīdās DNS saturs; Atzītas Hromosomas 1 īsās daļas, trisomija 2 un mutācijas N-ras onkogēna (bez tā) N-ras amplifikācijas, taču tās loma epitēlioīdu sarkomā nav definēta; Nesen epitēlija sarkoma tika atrasta klonu transsokācijā [t (8; 22) (q22; ql1)], kas ietver to pašu hromosomas 22 daļu, kas ir bojāta vairumā Ewing sarkomas gadījumu.

Epitēlija sarkomas biežums mīksto audu sarkomas vispārējā struktūrā ir aptuveni 1%. Šī ir visbiežāk sastopamā mīksto audu sarkoma. ES ietekmē galvenokārt jaunieši. Pacientu vecums svārstās no 4 līdz 90 gadiem, vidēji 23 gadi; 74% pacientu ir vecumā no 10 līdz 39 gadiem. Audzējs biežāk sastopams vīriešiem (1,8: 1), lai gan bērniem tas ir vienādi abiem dzimumiem. 20% gadījumu iepriekšējā trauma vietā rodas audzējs.

Epitēlija sarkoma visbiežāk lokalizējas augšējā (58-68%) vai apakšējā (27%) ekstremitātēs, parasti to distālās vietās, retāk stumbra, galvas ādas, cietās aukslējas, orbītas rajonā, vulvas, dzimumlocekļa. Parasti tas ir vienreizējs bieza ādas vai zemādas veidošanās, dažreiz čūla. Retāk tiek definēti vairāki mezgli. Audzējs bieži ir saistīts ar šķiedrainajām struktūrām (cīpslas apvalkiem, neirovaskulāriem saišķiem, locītavu kapsulām). Tas ir asimptomātisks, līdz tas sāk noregulēt distālo nervu; tikai 22% pacientu sūdzas par sāpēm vai paaugstinātu jutību audzēja zonā.

Epitēlija sarkomas gadījumā. Epitēlija sarkoma aug ļoti lēni. ES recidīvi un metastāzes parādās kā vairāki mezgli. Metastāzes var būt pirmā slimības klīniskā izpausme. Audzējs izplatās pa cīpslām, fascēm vai periosteum, metastasizes limfogēnu un hematogenous. Metastāzes epitēlija sarkomā parādās apmēram 45-50% gadījumu, tai skaitā 48% gadījumos reģionālajos limfmezglos, 25% plaušās, 10% galvas ādas, 6% citos ādas plāksteri; daudz retāk tās bojā ilgstošās vielas, aknas, kaulus, smadzenes, aizkuņģa dziedzeri, nieres, vairogdziedzeri un resno zarnu. Dzīves ilgums pēc ES metastāžu atklāšanas svārstās no vairākiem mēnešiem līdz 8 gadiem vai ilgāk.

Mīksto audu sarkoma: simptomi, ārstēšana un prognoze

Ir daudz veidu ļaundabīgu audzēju veidošanos. Viens no šiem veidiem ir mīksto audu sarkoma. No visiem audzējiem, kas sastopami pieaugušajiem, magkotkannaya sarkoma ir 1%. Šajā rakstā mēs runāsim par mīksto audu sarkomas cēloņiem, apraksta simptomus un ārstēšanu atkarībā no izglītības lokalizācijas veida, veida un atrašanās vietas.

Kas ir mīksto audu sarkoma?

Mīksto audu sarkoma (SMT) ir ļaundabīga audu audzējs. Šis audzēja veids ir liela audzēju grupa. Tās tiek uzskatītas par visbīstamākajām audzēju slimībām, kas ietekmē ādu un zemādas audus. Inside ķermeņa - muskuļu (muskuļu), tauki, saistaudu un nervu perifērās sistēmas audi. Mīksto audu struktūra ir atšķirīga, tādēļ sarkomi ir cita tipa, šūnu tipa, atrašanās vietas dziļuma, ar atšķirīgu bioloģisko uzvedību, metastāžu un attīstības biežumu, reakciju uz ārstēšanu. Tomēr jebkura veida ļaundabīgi mīksto audu sarkomi sākas ar šūnu, kas inficē primāro mesenchyme, no kuras veido visus mīkstos audus.

Prožektoru šūna mutē un kļūst par labdabīgu, vidēji ļaundabīgu un ļaundabīgu. Šajā ziņā sarkomas ir attiecīgi kvalitatīva attīstība, vidēji reti ar metastāzēm un ļaundabīgām slimībām. Vīriešiem audzēji ir biežāki nekā sievietēm, taču tie attīstās vienādi agresīvi. Ļaundabīgi mīksto audu audzēji metastē plaušās, aknās un citos orgānos, veidojot sekundāras apvalkas, kuras bieži ir letālas.

Sarkomas bērniem

Alveolāru mīksto audu sarkomi bērniem ietekmē plaušas, un pieaugušajiem tas ir ārkārtīgi reti.

Bērniem pēc piedzimšanas, jūs varat atrast līdz 21 gadu šādus audzēju veidus:

  • rabdomiozarkoma (PMC) - 57%;
  • Ewinga ārkārtas sarkoma vai ekstravagants (PNSEL) - 10%;
  • sinovials - 8%;
  • ļaundabīgi perifērijas švanni (nervu membrānu audzējs) - 4%;
  • fibromatozi - 2%;
  • nediferencēts - 2%.

RMS ir: klasiskā embrija un alveolāro. Viņu audzējiem ir specifiska mikroskopiskā struktūra, atšķirīga attīstība un izaugsme. Embrioniskie PMC nāk no īpaša veida audiem, bet tas nenozīmē, ka tas ir no embriju šūnām attīstības periodā. Alveolar sauc par audzēju tipu, kas līdzinās pulmonāru alveolu burbuļiem.

Pediatriskā onkoloģijā jebkura veida mīksto audu sarkomas veidi pieder pie "cieto audzēju" grupas. Viņi ieņem trešo vietu pēc centrālās nervu sistēmas un neiroblastomas veidošanās un veido 6,6% visu vēža veidu.

Cēloņi

Visbiežāk slimība attīstās cilvēkiem, kam ir augoša izturība pret vēzi. Mīksto audu sarkomas cēloņi un notikuma raksturs nav pilnībā izprasti.

Predisposing factors include pirmsvēža slimības, patoloģijas un ievainojumi:

  • Pagetta slimība - deformējošs osteīts;
  • Reclinkhauzena slimība - neirofibromatoze;
  • tuberkulozā skleroze;
  • ilgstoša ārstēšana ar anaboliskajiem steroīdiem;
  • agresīvi vīrusu uzbrukumi;
  • radiācijas iedarbības izmantošana;
  • ģenētiskā predispozīcija;
  • mīksto audu traumas;
  • strādājot bīstamās nozarēs, lai izstrādātu arsēnu, herbicīdus vai hlorfenolu.

Mīksto audu sarkomas klasifikācija: veidi, veidi un formas

Tā kā klasifikācija ietver daudzus nosokālas sarkomas formas un to variantus, mīksto audu audzēji (OMT) pieder pie vissarežģītākās oncomorfoloģijas nodaļas. Starp audzējiem ir labdabīgi, destruktīvi (daļēji ļaundabīgi vai vidēji smagi) un ļaundabīgi. Daļēji ļaundabīgi audzēji, izteikta agresīva izaugsme, daudzcentru pumpuri. Kaut arī tie nav metastāzes, tie var atkārtot pat pēc izgriešanas un kombinētās ārstēšanas.

ICD mīksto audu sarkoma ir audzēji:

I. TAUTAS AUDZĒJS:

  • starpprodukts (lokāli agresīvs): netipiska lipomatoza augstas pakāpes liposarkoma;
  • ļaundabīga liposarkoma:
  1. vienota;
  2. miksoīds;
  3. apaļa šūna;
  4. pleomorfisks;
  5. jaukts veids;
  6. bez atšķirības pazīmēm.

Ii FIBROBLASTISKĀ / MYOFIBROBLASTIC:

  • starpprodukts (lokāli agresīva) fibromatozes:
  1. virsma (palmāra / plantārais);
  2. desmoid tipa;
  3. lipofibromatoze;
  • starpprodukts (ar retām metastāzēm):
  1. vientuļš šķiedrains;
  2. hemangiopiritsitoma (tai skaitā lipomatozā hemangiopiritsitoma);
  3. iekaisīga miofibrobāzija;
  4. miofibroblastiska zemas pakāpes;
  5. miksoīdie iekaisuma fibroblasti;
  6. iekaisuma fibrosarkooma;
  • ļaundabīgs:
  1. fibrosarkoma;
  2. miksofibrosarkoma;
  3. zemas kvalitātes mīksto audu fibromicoidālā sarkoma - hidolinizācijas spindlveida šūnu mīksto audu sarkoma;
  4. sklerozējoša epitēlija fibrosarkoma.

III. FIBROGIOTICITARY:

  • starpprodukts (reti metastātisks):
  1. plexiform fibrogisiociātisks;
  2. milzu šūnu mīkstie audi;
  • ļaundabīgs:
  1. pleomorphic "MFH" / nediferencētu pleomorfisku mīksto audu sarkoma;
  2. Milzu šūna "MFH" / nediferencēta
    pleomorfisks ar milzu šūnām;
  3. Iekaisuma "MFH" / nediferencēts pleomorfs ar iekaisuma pārsvaru.

Iv. SMOOTH MASKULĀRS: ļaundabīga lejomijozarka (izņemot ādas)

V. PERIĶITARIĀLĀ (PERIVASKULĀ):

  • starpprodukta miorititīta;
  • ļaundabīgais glomus audzējs.

Vi. SKELETAL MASKLA:

  • ļaundabīga rabdomiozarkoma:
  1. embrionā (ieskaitot vārpstas šūnu, botrioīdu un anaplastu);
  2. alveolāru mīksto audu sarkoma (rabdomiosarkoma, arī cieta, anaplastiska);
  3. pleomorfisks.

VII. VASKULĀRIS:

  • starpprodukts (lokāli agresīvs): Kapoši tipa hemangioendothelioma;
  • starpprodukts (reti metastātisks):
  1. atkārtotas hemangioendotheliomas;
  2. papilārā introlimfātiskā angioendothelioma;
  3. jauktā hemangioendotelioma;
  • ļaundabīgs:
  1. Kapoša sarkoma;
  2. epitēlija hemangioendothelioma;
  3. mīksto audu angiosarkomas.

Viii KAURA UN DZĪVNIEKI:

  • ļaundabīgs:
  1. mesenchymal hondrosarcoma;
  2. ekstraskuleta osteosarkoma.

Ix. STOMAL GIT

  • kuņģa-zarnu trakta starpproduktu stromāls audzējs ar nezināmu ļaundabīgu audzēju potenciālu;
  • kuņģa ceļa ļaundabīgais stromālais audzējs.

X. NERVU PUMOKA:

  • ļaundabīgi audzēji:
  1. perifēra nervu stumbra;
  2. epitēlija perifēra nervu stumbra;
  3. Tritona audzējs;
  4. granulu šūna;
  5. ektopenēzioma;
  6. perifēro nervu elementu neirogeniska mīksto audu sarkoma (schwannoma, neurolemmoze).

Xi NEPIECIEŠAMA DIFERENCĒŠANA:

  • starpprodukts (reti metastātisks):
  1. angiomatitis šķiedru histiocitoma;
  2. osmējot fibromikoksīdu, ieskaitot netipisks ļaundabīgais audzējs;
  3. jaukts
  4. mioepitēlija;
  5. parahordoma;
  • ļaundabīga sarkoma:
  1. sinkovveida mīksto audu sarkoma;
  2. epitēlijveida mīksto audu sarkoma;
  3. alveolāru mīksto audu sarkoma;
  4. skaidra šūnu sarkoma;
  5. ekstraskleta miksoīdā hondosarkoma (hordoīds tipa);
  6. primitīvs neiroektodermāls - (PNET) / Ewing papildus skeleta audzējs;
  7. Ewinga ekstrakleālais audzējs;
  8. mazs loku desmoplasts;
  9. ārējais rabdoīds;
  10. ļaundabīga mezenhimoma;
  • neoplazmas ar perivaskulāru epitēlija šūnu diferenciāciju (RESOM):
  1. dzidrs miorelonocīts;
  2. intīma sarkoma.

Xii NEDIFERENCĒTĀ / NEKLASIFICĒTA SARKOMA:

  • ļaundabīgs:
  1. vārpstas šūna;
  2. pleomorfisks;
  3. apaļa šūna;
  4. epitēlija mīksto audu sarkoma;
  5. nediferencēts
  6. bez skaidrības.

TNM mīksto audu sarkomas klasifikācija

T - primārais onkogenezis:

  • Tx - nav iespējams novērtēt primāro audzēju;
  • T0 - primāro audzēju nevar noteikt;
  • T1 - lielākais mezglu izmērs - 5 cm;
  • T1a - atrodas uz virsmas;
  • T1b - attīstās dziļi audu iekšienē;
  • T2 - mezgla izmērs ir lielāks par 5 cm;
  • T2a - atrodas uz virsmas;
  • T2b - attīstās dziļi audu iekšienē.

N - reģionālās metastāzes:

  • Nx - reģionālās metastāzes nav definētas;
  • N0 - reģionālās metastāzes nav;
  • N1 - identificētas reģionālās metastāzes.

M - attālās metastāzes:

  • M0 - tālu metastāzes nav;
  • M1 - noteiktas reģionālās metastāzes.

Ļaundabīgā procesa posms (pakāpe)

Iegūtie klīniskie un morfoloģiskie (histoloģiskie) dati tika izmantoti, lai noteiktu slimības stadiju, kas vēlāk ļauj ārstiem izvēlēties piemērotu ārstēšanas stratēģiju pacientiem.

Mīksto audu sarkoms veidojas vairākos posmos:

  1. 1. pakāpei ir zems ļaundabīgs audzējs un nav metastāzes;
  2. 2. stadijā audzējs palielinās līdz 5 cm diametrā;
  3. sarkomas 3. stadijā, saka par vēža izplatību, metastāzēm reģionālajos limfmezglos, ir vērojamas distances metastāzes. Veidojuma lielums pārsniedz 5 cm;
  4. 4. stadijā aktīva metastāze parādās visā ķermenī.

Stadionu mīksto audu sarkomas gradācija

Zema gradācijas ietver:

  • IA T1a N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IB T2a N0 Nx M0;
  • T2b N0 Nx M0.

Augsta gradācija ietver:

  • IIA T1a N0 Nx M0;
  • T1b N0 Nx M0;
  • IIB T2a N0 Nx M0;
  • III T2b N0 Nx M0.

Jebkurai pakāpei ir:

  • IV Jebkurš T N1 M0;
  • Jebkuru T, jebkuru N M1.

Kur ir sarkomas?

Ķermenim ir kauli un mīkstie audi, tāpēc onkoloģiskais process notiek jebkurā ķermeņa daļā: gar muskuļu membrānām, saitēm, traukos un pat skrimšļos un kaulos. Šūnas tiek atdalītas no audzēja un izdalītas caur asinsritē un limfos orgāniem. Sākas reprodukcijas process, tiek izveidoti sekundārie vēža mezgli. Ļaundabīgo formu veids nosaka turpmāko sekundārās sarkomas dislokāciju un tās attīstību. Piemēram, rabdomiozarkomu visbiežāk atrod galvas un kakla audos, dzimumorgānos, ekstremitātēs un urīnā.

Alveolāra rabdomiosarkoma ir vairāk agresīva nekā embrionā, aktīvāk aug un izplatās, biežāk atkārtojas. Ārēji kosmiskā Ewinga mīksto audu sarkoma un perifēro primitīvs neiroektodermāls audzējs ietekmē locītavu laukumus. Proti: kauli, pleca vai apakšdelma. Audzēji mēdz dot metastāzes. Ne retāk, tie parādās uz ķermeņa, gar ķermeņa gariem kauliem, piemēram: augšstilba, muguras, kāju vai apakšstilba ādu. Sinovīrusa tipa sarkoma: primārā un sekundārā var atrasties locītavu mīkstos audos uz galvas un kakla.

Simptomi un slimības izpausme

Mīksto audu sarkomas simptomi, kas virspusēji izpaužas:

  • augoša edēma kopā ar smagām sāpēm;
  • augšanas audzēja augļa nepietiekamība un ķermeņa funkcionālā darba pārkāpums;
  • motora funkcijas zudums (kustība) mīksto audu un / vai ekstremitāšu kaulu onkogenēzes laikā;
  • patoloģiski kaulu lūzumi.

Orbītas onkoloģiskās mezgla zīmes raksturo izplūšana ārpus acs ābola, bez sāpju sajūtas. Bet, pie acis plakstiņu pietūkums un vietējā saspiežot, parādās sāpes, redze ir traucēta.

Ja blakus degunam ir konstatēti mīksto audu sarkomi, simptomi izpaužas kā aizlikts deguns, kas ilgstoši neizzūd. Ja vispārējais veselības stāvoklis ir traucēts sāpju, urīna pārejas, aizcietējumu dēļ, sievietēm ir asiņošana no maksts, tiek konstatēta asinis urīnā, tad tiek aizdomas par dzimumorgānu muskuļu sarkomu un veidiem, kā rezultātā rodas urīns.

Dažreiz tikai uz bildēm tiek ziņots par onkoloģisko veidošanos orgānos, ar palpāciju vai ar ievērojamu audzēja masas pietūkumu, jo nav simptomu. Muskuļu sarkoma pie galvaskausa pamatnes bojā galvaskausa nervus un to funkcionālo mērķi. Pacienti bieži sūdzas par diviem objektiem, sejas paralīzi.

Ar audzēja dīgšanu audos:

  • ķermeņa temperatūra paaugstinās;
  • ir vājums un nepamatota ķermeņa masas samazināšanās;
  • asins cirkulācija ir traucēta, gangrēna vai asiņainas asiņošanas pazīmes izpaužas izspiešanas vai asinsvadu dīgšanas dēļ;
  • nervu bojājumi un saspiešana ir vājākas un sāpīgas;
  • ir grūtības ar rīta uzturu un elpošanu, pateicoties kakla un mediāļu orgānu muskuļu saspiešanai;
  • limfmezgli ir palielināti pie audzēja.

Mīksto audu sarkomas diagnostika

Mīksto audu sarkomas diagnostika jāveic nekavējoties. Pārbaudot, atrodams kalnaini, apaļi dzeltenīgi vai pelēks mezgls. Tam var būt atšķirīgs blīvums un konsekvence. Mīkstie mezgli parādās liposarkomā, blīvi - fibrosarkomās, želiski līdzīgās formācijās - miksomas.

Agrīnās attīstības stadijās veidojumos nav kapsulu, bet izaugsmes laikā tie audus apved savējo. Saspiežot, veidojas viltus kapsula, kuru var palpināt. Ja audzējs dziļi attīstās muskuļos, tas ir vizuāli neuzkrītošs un grūti atklāt. Šajos gadījumos jāveic biopsijas laikā iegūto paraugu citoloģiskā pārbaude, kā arī šķidrumu mazgāšana.

Positronu emisijas tomogrāfija (PET), izmantojot radioaktīvo glikozi, izskaidro vēža izplatīšanos organismā. Veikt arī:

  • Kaulu, locītavu audu rentgena pārbaude, lai noteiktu vai izslēgtu metastāzes;
  • Mīksto audu vai orgānu ultraskaņa krūšu kaula un vēderplēves daļā;
  • CT kaulu locītavu mezgli;
  • MRI mīksto audu audzējiem;
  • ultraskaņa vai tomogrāfija;
  • angiogrāfija, izmantojot kontrastvielu, kas nosaka asinsvadu uzkrāšanos audzēja epicentrā, slikta asinsriti zem audzēja;
  • asins analīze audzēja marķierim mīksto audu sarkomai.

Imūnhistoķīmisko analīzi veic, izmantojot tādus marķierus kā: cytospecific (acīna sarkomērijas un gludas muskulatūras), audu specifiskās (starpproduktu pavedienu proteīns, kolagēns, laminīns), proliferācijas marķieri (šūnu kodola proteīni - PCNA, Ki67).

Lieto arī hormonu, enzīmu, vīrusu izraisītāju marķierus. Visbiežāk lietotās antivielas mīksto audu onkoloģijā:

Radioizotopu diagnostikas metodes ir efektīvas dziļi izvietotām sarkām šūnu telpā vai dobumā. Radioaktīvo glikozi aktīvi absorbē audzēja šūnas, un pēc tam to ir viegli noteikt. Biopsija ļauj pārbaudīt skarto audu paraugu mikroskopā, lai noskaidrotu veidu un zemu, vidēju vai augstu ļaundabīgo audu pakāpi

Pirms terapijas tiek pārbaudītas EKG un EchoCG sirds, smadzeņu stāvoklis ir EEG, dzirde ir audiometrija, nieru un aknu stāvoklis.

Informatīvs video

Ārstēšanas metodes

Mīksto audu sarkomas ārstēšana tiek veikta kā galvenās metodes un tiek izmantota sarežģīta diferencēta pieeja:

  • operatīvais;
  • ķīmijterapija ar narkotiku ievadīšanu: ifosfamīds, doksorubicīns, dakarbazīns, metotreksāts, ciklofosfamīds, vinkristīns;
  • attālā radiācija un radioizotopu terapija.

Ķirurģiskā izgriešana

Mīksto audu sarkomas noņemšana tiek veikta, uztverot veselīgus apgabalus. Noņemti virspusēji veidojumi uz stumbra vai ekstremitātēm, veselus audus satverot 2-3 cm. Šādā veidā nav iespējams noņemt dziļi novietotos sarkomas un dzīvībai svarīgas struktūras.

Mūsdienu ķirurģija apvieno mīksto audu sarkomas ārstēšanu ar izstarojumu, lai saglabātu ekstremitātes. Ja agrāk amputācija tika veikta 50% pacientu, tagad tas ir tikai 5% pacientu ar galveno artēriju un nervu iesaistīšanos patoprocesā. Organiem, kas atrodas dziļi, pirms izgriešanas mezgls ir apstarots, lai samazinātu izmēru. Izolētu metastāžu gadījumā ir iespējams veikt izgriešanu, un vairāku distanču un atsevišķu orgānu gadījumā, piemēram, plaušās, tiek noteikti pirmie ķīmiskie preparāti un starojums, pēc tam izgriešana. Ja tiek izņemta izolēta metastāze un primāro mīksto audu sarkoma, prognoze pēc operācijas ar 5 gadu ilgu izdzīvošanas rādītāju var būt 20-30%.

Katram gadījumam nepieciešama sava atšķirīgā ārstēšanas taktika:

  1. Novirzīšana un reģionālā limfodēzija ir nepieciešama, lai izveidotu jebkuru lokalizācijas posmu 1-2: zems un vidēji diferencēts. Pēc izgriešanas ārstēšana tiek turpināta ar polikemoterapiju (1-2 kursi) vai ar tālvadības staru terapiju.
  2. Ķirurģisko iejaukšanos un progresējošu limfmezglu šķelšanu veic ļoti diferencētas sarkomas klātbūtnē pirmajos divos posmos. Pirms vai pēc - ķīmijterapija tiek veikta.
  3. Visu metožu kombinācijā sarkomas tiek ārstētas trešā ļaundabīgo slimību stadijas klātbūtnē. Pirms operācijas ķermeņa un starojuma iedarbība uz ķermeņa mezgliem tiek samazināta. Tie tiek noņemti ar visiem dīginātajiem audiem. Pēc tam turpiniet atjaunot nervus un asinsvadus, kā arī atjaunot reģionālo limfodrenāžas kolektorus. Ķīmija tiek veikta pēc izgriešanas.
  4. Lielākajai daļai osteosarkomu tiek izmantota kompleksa ārstēšana. Noņemiet kaula laukumu ar zemu diferenciāciju virspusējām sarkāmām un nomainiet implantu. Ar ekstremitāšu daļas amputāciju tiek veikta protezēšana.
  5. 4-pakāpju sarkomās bieži tiek veikta simptomātiska ārstēšana: sāpju zāles, intoksikācijas novēršana, pareiza anēmija utt. Sarežģītu terapiju un noņemšanu izmanto virspusējos audzējos bez dīgtspējas svarīgās struktūrās un mazos izmēros.

Radiācijas terapija

Ārēju staru terapiju mīksto audu sarkomas gadījumā daudziem pacientiem veic kā primāro terapiju sakarā ar nespēju uzturēt operāciju. Kad brahiterapija ievada radioaktīvā materiāla veidošanā. Šo metodi bieži apvieno ar ārējo staru terapiju. Radiācijas izmantošana arī samazina slimības simptomus.

Pēc apstarošanas rodas blakusparādības: nogurums palielinās un ādas izmaiņas, iespējams, ir kaula kaula lūzums. Saskaroties ar metastāzēm smadzenēs, domāšana var pasliktināties un galvassāpes rodas pat pēc 1-2 gadiem. Apstarošana vēderā palielina blakusparādības pēc ķīmijas. Tās izpaužas: slikta dūša, kas saistīta ar bagātīgu vemšanu, izkārnījumi. Veicot plaušu treniņu, rodas elpas trūkums, ekstremitātes - tur ir pietūkums, sāpes un vājums.

Ķīmijterapija

Dažiem pacientiem pēc operācijas tiek veikta mīksto audu sarkomas ķīmijterapija. Bet tas var būt galvenais ārstēšanas veids. Šajā gadījumā visi ķīmijterapijas līdzekļi noteikti ir apvienoti. Ifosfamīdu un doksorubicīnu biežāk kombinē, ir iespējami varianti ar dakarbazīnu, metotreksātu, vinkristīnu un cisplatīnu. Piemēram, ārstējot ar ifosfamīdu, Mesna tiek pievienota, lai mazinātu urīnpūšļa komplikācijas.

Ķīmija var ne tikai iznīcināt sarkomas šūnas, bet arī bojāt veselīgus. Tādēļ pacienti zaudē apetīti pastāvīgas sliktas dūšas, vemšanas dēļ. Viņi izraisa čūlas mutē un mati izkritušies. Ja ķīmijterapijas zāles pārtrauc asinsvadus, pacienti kļūst pārmērīgi jutīgi pret asiņošanu un infekcijām. Ārstējot ar doksorubicīnu, dažreiz sirds muskulatūra tiek bojāta, neauglība rodas, sievietēm samazinot olnīcu disfunkciju un sēkliniekos vīriešiem.

Informatīvs video par tēmu: ķīmijterapija mīksto audu sarkomas ārstēšanā

Informatīva videoklipu par tēmu: Sarku mīksto audu imunoterapija

Recidīva ārstēšana

Ar mīksto audu sarkomas atkārtošanos ārstēšana turpinās:

  • audzēja izgriešana;
  • staru terapiju, ja tā iepriekš nav bijusi piemērota;
  • brahiterapija, ja iepriekš nebija ārēja starojuma.

Metastāžu ārstēšana

Ir grūti uzminēt, kuru orgānu skar mīksto audu sarkomas metastāzes. Pirmkārt, tie sasniedz reģionālos limfmezglus, aknas, plaušas, smadzenes, mugurkauls un plakanos kaulus. Visvairāk metastātisku tipu ir Ewinga sarkoma bērniem un pieaugušajiem, liposarkomas, šķiedrās himtiotsitomas, limfosarkomas. Jau izmēram 1 cm vai mazāk, viņi sāk atšķirt vēža šūnas. Tas notiek, pateicoties to spēcīgai izaugsmei un intensīvai asins plūsmai. Aktīva izaugsme ir saistīta ar audzēja kapsulas neesamību.

Mīksto audu sarkomas metastāzes nav histoloģiski līdzīgas primārajiem bojājumiem. Viņi nekroze vairāk, bet attipa pazīmes ir mazākas asinsvadu un šūnu mitozes. Dažreiz, kad konstatēta metastāze, galveno uzmanību nevar noteikt. Tikai metastāzes mezgla struktūra ļauj histologam noteikt sarkomas tipu.

Reģionālo LU metastāžu un virspusējo sekundāro vēža metastāžu ārstēšana tiek veikta ķīmijā un tiek izmantota vietēja terapija: operācija un radiācija. Tad trofosfamīds, idarubicīns un etoposīds tiek lietoti iekšķīgi.

Ja konstatē iekšējo orgānu metastāžu, tiek izņemti tikai viens mezgls. Nav jēgas vairāku metastāžu ārstēšanai - ilgi gaidītā ietekme nenotiks. Pielieto ķīmiju un starojumu.

Ja prognoze ir slikta, tad alogēnu un haploidentisku cilmes šūnu transplantācija tiek veikta kā imunoterapija pēc ārstēšanas.

Mīksto audu sarkomas sekas

Kad sarkomas, it īpaši lieli izmēri:

  • veidojas metastāzes;
  • apkārtējie orgāni ir saspiesti;
  • Parforācijas un zarnu obstrukcijas simptomi parādās, un sākas peritonīts - peritoneālās plāksnes kļūst iekaisušas;
  • tiek saspiesti limfmezgli, traucēta limfas aizplūde, kas izraisa elegantu;
  • ekstremitāšu deformācija, kaulu pārtraukšana, locītavu kustība ir ierobežota;
  • audzēju veidošanās izzūd, izraisot iekšēju asiņošanu;
  • redze, dzirde, runa ir traucēta, atmiņa un uzmanība samazinās;
  • mainās garastāvoklis, kustību koordinēšana, ādas jutīgums.

Tautas medicīna

Mīksto audu sarkomas ārstēšana ar tautas līdzekļiem tiek iekļauta sarežģītā terapijā, un to bieži izmanto virspusējiem audzējiem un anestēzijai.

Recipe 1. Lai samazinātu sāpes, bērza dīķi (1 ēdamkarote) pievieno cepam mizojumam un mizotiem sīpoliem. Maisījums tiek ievietots marles vai lina maisiņā un uzklāts uz audzēju, ietīts vilnas šallī. Pēc atdzesēšanas maiss tiek noņemts.

2. recepte. Lai audzējs varētu rezorbēties, losjonu uzklāj no lina auduma, kas samitrināts ar nūjas sula. Stāviet 3-4 stundas, pēc tam atkārtojiet pēc 5 stundu pārtraukuma.

3. recepte. Uz ārējās sarkomas bērza ziedpumpuriem (2 ēdamkarotes) uzklāj losjonu no degvīna tinktūras (100 ml). Uzstājiet 2 nedēļas, mitriniet marles vai lina audumu.

4. receptūra. Audzējam tiek uzlikts apmetums: kviešu graudu gļotas, baltais svins, vīraks (5 g katra), armēņu un drukātā māla, alvejas (katra 7 g) sajauc ar rožu ēterisko eļļu. Uz lina auduma uzklāt uz nakti.

5. receptes. Granātābolu sēklu pulveris, kas sajaukts ar medu uz biezu krēmu stāvokļa un virspusēji audzēji.

6. Recepte. Pagatavo pusstundu litrā ūdens 15 g ozola mizas, pievieno medu (4 l) un uzvāra. Atdaliet buljona biezumu un uzglabājiet vēsā tumšā vietā. Izmantojiet losjonos problemātiskajās vietās.

7. recepte. Uzklājiet losjonus no svaigām jaunām sētu lapām, kuras savāc no rīta pirmajā nedēļā pēc ziedēšanas: maija beigās - jūnija sākumā.

8. recepte. Kā terapeitiskā un pretvemšanas līdzekļa pēc ķīmijas vai apstarošanas 2 reizes nedēļā uzņemiet maisījumu (2 ēdamkarotes) ar vienādu daudzumu sulas: alvejas, viburnum, citronu un medu ar pienu (300 ml).

Recipe 9. Ziede: samaisiet kaulu taukus (500 g) ar gumijas terpentīnu (400 ml), rīvētu propolisu (50 g), ēteriskās eļļas (4 g katra): dilles un egles, krustnagliņas un ķimeņu, eikaliptu, piparmētru, priedes un timiānu. Pievienojiet garšaugu pulveri (katrs 20 g): farmaceitisko kumelīšu, lielu planšētu, sardīniju sakņu, selerijas, asinszāli, sēklas, nātru, savvaļas rozmarīnus un savvaļas vilkābeles, melnā lāčplēve un rudens krokus.

10. recepte. Mumijas šķīdums: mizu izšķīdina (2 ml) vīnogu sulā (500 ml) un uzkarsē vannā līdz 70 ° C un uzdzeida tukšā dūšā no rīta - 50 ml uz 10 dienām.

11. receptes. Kuņģa-zarnu trakta audzējiem aknas tiek gatavotas zāļu kolekcijas infūzijai: pieliektajai sēklai (40 g), ziediem - kartupeļiem (35 g) un baloniņām (15 g), gurķu pelnu sakneņiem (10 g). Ielej verdošu ūdeni (2 ēd.k.) 2 ēd.k. l savāc un uzstāj 3-5 stundas. Pirms pusstundas pirms ēšanas 3 reizes dienā uz pusēm glāzē un nekavējoties pievienojiet propolisa ūdens ekstraktu - 1 ēdamkarote. l

Ja mīksto audu sarkomas tautas līdzekļus: ēteriskās eļļas un augu izcelsmes tinktūras, žāvētas zāles var iegādāties aptiekā, jo ne visi var iegādāties izejvielas. Lai mazinātu sāpes un uzlabotu labsajūtu pēc ķīmijas un radiācijas, samazinātu toksicitāti un palielinātu imunitāti, jūs varat lietot chagovit no aptiekas. Ņemot vērā slikto apetīti pēc ārstēšanas, ir svarīgi pareizi noteikt diētu un dažādot pārtiku ar vitamīniem un olbaltumvielām. Parastās ēdienreizēs 5-6 reizes dienā trauki ir garšīgi un dažādi, ne auksti, bet ne pārmērīgi karsti. Nav nepieciešams ievērot nevienu īpašu uzturu, bet jums vajadzētu izslēgt rupjus, ceptus, pārāk taukainus un pikantos ēdienus.

Mīksto audu sarkomas prognoze

Ja tiek apstiprināta mīksto audu sarkoma, izdzīvošana ir atkarīga no pacienta stāvokļa un atbilstošas ​​ārstēšanas. Agrīna ārstēšana palielina atgūšanas iespējas. Ja terapija tiek veikta saskaņā ar jaunākajiem protokoliem, paredzamā ietekme būs optimālāka.

Ar mīksto audu sarkomas diagnozi 10 gadu sliekšņa prognoze bērniem var sasniegt 70%. Piecu gadu ilgs izdzīvošanas rādītājs vidēji ir 75%, veidojot locekļus un mīkstos audus, rumpja ādu, seju - 60%.

Profilakse

Tā kā neviens nezina svarīgus mīksto audu sarkomas rašanās iemeslus, tādēļ nav īpašu profilakses paņēmienu. Laika gaitā ir svarīgi atklāt neparastus veselības simptomus. Ja jūs jūtaties slikti, nekavējoties konsultējieties ar ārstu, lai pārbaudītu un diagnosticētu. Ja tiek konstatēti labdabīgi mīksto audu audzēji, tie jāārstē un jānodod ambulance kontā, jo tie ir tendēti degenerēties ļaundabīgiem.

Ārstējot onkoloģiju, jāievēro ablastiskie un antibakteriālie noteikumi, lai nekavējoties likvidētu audzējus, lai novērstu sarkomas šūnu atkārtošanos un implantēšanu brūcēs. Pēc audzēju izņemšanas brūce jāiztīra no audzēja šūnu paliekām, jālieto zāles un nepieciešamības gadījumā jāveic elektrokoagulācija. Sadarbojoties ar ārstējošo ārstu, pēc operācijas ar ārstniecisko augu buljoniem ir iespējams mazgāt virspusējās brūces, uzklājot losjonus un smērējot ar ziedēm.

Cik noderīgs bija jums rakstu?

Ja atrodat kļūdu, vienkārši iezīmējiet to un nospiediet Shift + Enter vai noklikšķiniet šeit. Paldies daudz!

Paldies par jūsu ziņojumu. Drīz mēs novērsīsim kļūdu

Mīksto audu sarkoma

Mīksto audu sarkoms ir mezenhīma rakstura ļaundabīgu audzēju grupa. No visiem ļaundabīgajiem audzējiem, kas sastopami pieaugušajiem, mīksto audu sarkoma ir tikai 1%. Audzējs ietekmē sievietes un vīriešus vienādi, parasti no divdesmit piecdesmit gadiem. Stumbra un ekstremitāšu mīksto audu sastāvā ietilpst cīpslas, fascīzes, starp muskuļu un subkutāno tauku audi, perivaskulāro un intramuskulāro saistaudu slāņi, perifērisko nervu membrānas, striated muskuļu un sinovālajiem audiem.

Tiek izšķirti šādi: sarkomi;

Mīksto audu sarkomas sadalījums pēc ļaundabīgo audzēju pakāpes:

• Augsta ļaundabīgo audzēju pakāpe. Šūnas ir zemas diferencētas, vērojama to ātrā aktivitāte. Sarkoma ir bagātīgi aprīkota ar traukiem, ir daudz fookus no nekrozes, satur maz stromas un daudzas audzēja šūnas

• Zema ļaundabīgo audzēju pakāpe. Šajās sarkomās šūnas ir zemas mitotiskās aktivitātes un ir ļoti diferencētas, satur daudz stromas un maz audzēja šūnas. Nekrozes plankumi ir ļoti mazi, asins apgāde ar audzēju ir nenozīmīga.

Mīksto audu sarkoma - cēloņi

Mīksto audu sarkomas attīstība nav ticami pamatota, taču ir skaidri identificēti vairāki faktori, kas palielina audzēja attīstības iespējamību. Riska faktori ir šādi: iedarbība uz dažādiem ķīmiskiem kancerogēniem, ģenētiskā nosliece, daži vīrusi (HIV, herpes vīruss), pakļaušana starojumam un starojumam, traucēta imūnsistēma, kaitīgi vides faktori, bieža ievainojumi.

Papildus tam var rasties mīksto audu sarkomi, jo cilvēkiem pastāv tādas slimības kā Recklinghauzena slimība (attīstās neirofibrosarkomas) un Pagetes slimība (attīstās osteosarkoms)

Mīksto audu sarkoma - simptomi

Pat neskatoties uz to, ka "mīksto audu sarkomas" definīcija slēpj veselu audzēju grupu, visiem tiem joprojām ir zināmi daži kopēji simptomi:

- vizuāli novērotais audzējs. Progresējot, sarkoma kļūst redzama pat ar neapbruņotu aci. Tiek novērota tā iedarbība uz blakus esošajiem orgāniem, kas tiek atspoguļota to adekvātas funkcionēšanas pārkāpumos.

- Sāpju sajūtas. Sāpes ir reti sastopams sākotnējais simptoms un parādās vienīgi tad, kad audzējs ietekmē nervu šķiedras.

- Nogurums, vispārējs vājums

- ātrs svara zudums

- āda pāri audzējiem var čūlas un mainīt to krāsu

Diemžēl lielākā daļa no iepriekš minētajiem simptomiem parādās vēlākos slimības posmos, kad tiek zaudēts dārgs laiks.

Mīksto audu sarkomi var attīstīties jebkurā vietā uz ķermeņa. Apmēram 50% pacientu lokalizējas apakšējās ekstremitātēs, parasti augšstilba daļā. Virsām ekstremitātēm sarkoma novēro 25% pacientu. Pārējie gadījumi rodas uz ķermeņa un ļoti reti uz galvas.

Mīksto audu sarkoms ir gluda vai kalnaini dzeltenīgi pelēks vai bālgans, noapaļots mezgls. Neoplazmas konsistence ir tieši atkarīga no tās histoloģiskās struktūras. Sarkoma var būt želiski līdzīga (myxoma), mīksta (angiosarkomas, liposarkomas) un blīvas (fibrosarkomas). Mīksto audu sarkoņiem nav īstas kapsulas, bet, pieaugot auglim, ļaundabīgais audzējs saspiež apkārtējos audus, kas tādējādi kļūst blīvāki un veido viltus kapsulu, kas skaidri noārda audzēju.

Visbiežāk sarkoma parādās dziļākajos muskulatūras slāņos un, pieaugot, pakāpeniski sāk virzīties uz ķermeņa virsmu. Fizioterapijas un traumu ietekmē tās izaugsme ievērojami paātrina. Visbiežāk ir viens audzējs, tomēr iespējami vairāki bojājumi. Bieži tie sastopami pietiekami lielā attālumā (ļaundabīgi neiromi, vairāki liposarkomi).

Galvenais mīksto audu sarkomas metastāžu ceļš ir asinsrites sistēma, un metastāžu iecienīta lokalizācija ir plaušas (retāk kaulos un aknās). Metastāze limfātiskajai sistēmai novērota 8% gadījumu. Mīksto audu ļaundabīgo audzēju īpatnība ir veselas audzēju grupas esamība, kas kā tāda ir starpnozaru starp ļaundabīgiem un labdabīgiem audzējiem. Šie audzēji bieži atkārtojas, ir infiltrējoša vietēja atkārtota augšana, reti metastāzē (diferencētas fibrosarkomas, embrionālas vai starp muskuļu fibromas un lipomas, vēderdobuma desmojušie audzēji) vai vispār nesasniedz metastāzes.

Galvenā mīksto audu sarkomas pazīme ir neliela pietūkuma parādīšanās vai ovāls vai noapaļots mezgls. Audzēja izmērs var būt no diviem līdz trīsdesmit centimetriem. Ar izteiktu viltus kapsulu audzēja robežas ir skaidras, dziļa audzēja rašanās gadījumā kontūras ir grūti definējamas un izplūdušas. Āda parasti nemainās, tomēr ar strauji augošām masīvām neoplazmām, kas ir sasniegušas virsmu, parādās paplašinātu sapūnveida vēnu tīkls, palielinās vietējā temperatūra, var rasties čūlas vai infiltrācija ādā. Pēc palpācijas audzējs ir neaktīvs. Dažreiz mīksto audu sarkomi izraisa ievērojamu locekļa deformāciju, kustību laikā rodas neērtības un smaguma sajūta, tomēr locekļa funkcija gandrīz nekad nav šķelta.

Mīksto audu sarkomas diagnostika agrīnā stadijā ir ārkārtīgi sarežģīta, taču, pateicoties zināšanām, ka persona var nekavējoties meklēt kvalificētu palīdzību, pastāv tā saucamās "trauksmes". Tāpēc aizdomas par sarkomas klātbūtni var būt, ja:

- parādās pakāpeniski pieaugoša neoplazma

- audzējs ir gandrīz nemainīgs

- parādās audzējs, kas izplūst no dziļajiem mīksto audu slāņiem

- Pēc traumām vairāku nedēļu laikā līdz diviem līdz trim gadiem notiek pietūkums

Pēc ārsta apmeklējuma, speciālistu aptaujas, veic vispārēju eksāmenu un nosaka noteiktu pētījumu klāstu: ultraskaņa (ļauj novērtēt audzēja lielumu un iesaistīšanās pakāpi kaimiņu audu patoloģiskajā procesā), rentgena (nosaka audzēju, kā arī nosaka tā aprakstus un izmērus), CT (ļauj attēlot audzēja slāņa slāņa sekcijas un simulējot audzēju trīsdimensiju modeli), MRI, scintigrāfija, pozitronu emisijas tomogrāfija

Mīksto audu sarkoma ārstēšana

Mīksto audu sarkomas ārstēšana vienmēr ir sarežģīta, tā sastāvā ir plaša ļaundabīgo audzēju izdalīšanās kopā ar ķīmijterapiju un staru terapiju. Galvenais radikālas ārstēšanas elements ir ķirurģija, kuras dziļums un apjoms ir tieši atkarīgs no audzēja izplatības vietas un apjoma. Veicot standarta darbību, tiek veikta plaša formācijas izgriešana anatomiskajā zonā. Starpmolekulāro telpu audzējiem, kopā ar veidošanos, tiek noņemti blakus esošie muskuļi. Auglīgo lielu trauku, kaulu vai nervu stublāju dīgšanas gadījumā, kā arī neveiksmīgu atkārtotas konservēšanas operāciju gadījumā, ekstremitāte tiek amputēta. Turklāt amputācijas tiek pielietotas pat tad, ja ir attīstītas audzēju formas, kurām ir nepanesamas sāpes, vai tās ir sarežģītas, asiņojot un sadalot.

Radioterapija tiek izmantota kā papildinājums ķirurģiskai ārstēšanai. Mazo izmēru formējumiem ir parādīts pēcoperācijas apstarošana, kas samazina atkārtošanās risku. Pirmsoperācijas apstarošana ir arī sevi pierādījusi, un to izmanto lielu izmēru lielu audzēju gadījumā, kas ievērojami vienkāršo aizvākšanas procesu. Brahiterapija ir staru terapijas veids un tiek izmantots, lai tieši vairotu pašu audzēju, pārvietojot avotu ar radioaktīvu materiālu tajā. Pateicoties šai metodei, bojājumi kaimiņu audiem, kas novēroti attālās apstarošanas laikā, tiek samazināti vairākas reizes.

Ķīmijterapiju mīksto audu sarkomas ārstēšanā plaši izmanto tikai pēdējos gados. Sakarā ar adjuvantu ķīmijterapiju pēc operācijas metastāžu un recidīvu attīstības risks ir ievērojami samazināts. Adriamicīns tiek uzskatīts par visefektīvāko zāļu (izraisa remisiju 30% pacientu).

Ja mīksto audu sarkomu konstatēja agrīnā stadijā, ārstēšanas prognoze ir labvēlīga. Visaptveroša ārstēšana ļauj 75% pacientu sasniegt piecu gadu izdzīvošanas līmeni. Gadījumā, ja ļaundabīgo procesu plašā izplatība un agresīvas kompleksās terapijas izmantošana šajā gadījumā, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs nepārsniedz 35%.

Alveolāru mīksto audu sarkoma

Alveolāru mīksto audu sarkoma (alveolaris, latīņu alveolus caurums, šūna: sarkas no Grieķijas gaļas) ir reta, lēni augoša ļaundabīga mīksto audu audzējs ar nezināmas etioloģijas audzēju. Ietekmē tauku audus, muskuļus un nervus. Visbiežāk bērniem attīstās, bet var parādīties pieaugušajiem. Atšķirībā no citiem sarkomas, alveolālas sarkomas var smadzenēs metastēties. Alveolāra sarkoma ir visbiežāk sastopamā sarkomas forma un veido apmēram 0,2-1% no kopējā šāda veida audzēju skaita.

Tipiskas klīniskas pazīmes: sāpīgi veidojas augšstilbā vai sēžam, reizēm var rasties uz bagāžnieka, roku vai galvu. Dažreiz audzējs var izraisīt sāpes apkārtējo audu stiepšanās dēļ, kas var radīt grūtības pārvietoties. Jaunveidojums ir mīksts, aug lēni. Bērniem alveolāra sarkoma visbiežāk parādās uz galvas vai kakla, kā arī pieaugušajiem gūžā vai sēžamvietā.

Neskatoties uz salīdzinoši vājo audzēja augšanas raksturu, patiesībā 79% pacientu attīstās metastāzes ar lielu pretestību pret tradicionālajiem ķīmijterapijas līdzekļiem. Terapeitiski izturīgu metastāžu attīstība palielina mirstību.

Klīniskās izpausmes

Alveolāru mīksto audu sarkomu parasti uzrāda kā mīkstu, nesāpīgu, lēni augošu masu, kas reti rada funkcionālus traucējumus. Pieaugušajiem tas visbiežāk tiek lokalizēts apakšējās ekstremitātēs, un bērniem tas rodas galvas un kakla. Literatūrā aprakstīti alveolārās sarkomas gadījumi sieviešu dzimumorgānu traktā, piena dziedzeros, urīnpūslī, kuņģa-zarnu traktā un kaulos. Šie audzēji ļoti aktīvi tiek piegādāti reģionālajos kuģos, dažreiz audzējs var atgādināt pulsējošu audzēju.

Sakarā ar to, ka gandrīz pilnīgi nav slimības simptomu, daudzi pacienti vēlas pārbaudīt tādā stadijā, kad jau parādījušās metastāzes: plaušās, kaulos, centrālajā nervu sistēmā vai aknās.

Pateicoties MD Andersona vēža centra pētījumam (ASV, Teksasā) tika konstatēts, ka metastāzes smadzenēs gandrīz vienmēr atrodamas kombinācijā ar metastāzēm citās jomās.

Alveolāra sarkoma var palikt nepamanīta jau ilgu laiku, pirms tā tiek diagnosticēta. Kad audzējs kļūst liels, tas sāk izdarīt spiedienu uz apkārtējiem audiem. Simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas un var būt šādi:

  • Sāpes kājā, sēžamvietā, kaklā vai krūtīs bezsadaņa
  • Lēciens
  • Samazināts kustības diapazons ar kājām un rokām
  • Muskuļu stīvums

Diagnostika

Lai precīzi noteiktu šo neparasto audzēju un nodrošinātu pienācīgu ārstēšanu, nepieciešama augsta līmeņa klīniskā uzmācība. Ja klīniskās vai radioloģiskās interpretācijas ir neskaidras, tad biopsiju izmanto, lai diferencētu alveolāru mīksto audu sarkomu no arteriovenozās malformācijas. Biopsija ir ātrākais veids, kā diagnosticēt alveolāru mīksto audu sarkomu, tas ietver nelielu skarto audu paraugu ņemšanu mikroskopā.

Ārsti var izmantot biopsijas paraugus, lai pārbaudītu šūnas hromosomu izmaiņām (nesabalansēta pārvietošana, iesaistot hromosomu 17). Tā rezultātā veidojas gēns ASPSCR1-TFE3. Šo izmaiņu noteikšana apstiprina diagnozi.

Vienotas un spēcīgas kodolreaktivitātes demonstrēšana, kas apstiprina ASPSCR1-TFE3 klātbūtni un sintēzi

Tā kā alveolārā sarkoma aug lēni un parasti nerada izteiktus simptomus, daudzi cilvēki ilgi nezina par šī audzēja klātbūtni.

Kā parasti, pacientiem tiks veikta specializēta attēlu apstrādes metode, piemēram, primārā audzēja datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlojums (MRI). Krūškurvja CT skenēšana parasti tiek veikta, lai noteiktu plaušu metastāžu klātbūtni. Magnētiskās rezonanses attēlojums parāda augsta intensitāte no audzēja signāla uz T1 un T2 svērtajiem attēliem.

A: 26 gadus vecas sievietes galvas datortomogrāfija ar alveolāru mīksto audu sarkomu un metastāzēm galvas galvas taisnā kauliņā. Epidurālā paplašināšana (sarkanā bulta).
B: tas pats pacients ar metastāzēm kreisajā atriumā un augšējā plaušu vēnā

Sarkomu noteikšanai citur organismā var noteikt papildu pētījumu metodes. Ir vērts atzīmēt, ka alveolāro mīksto audu sarkomi nepārvietojas uz limfmezgliem, bet ceļo caur asinīm plaušās vai citās ķermeņa daļās.

Alveolārās sarkomas ārstēšana

Terapeitiskai ārstēšanai var būt nepieciešami koordinēti centieni speciālistu komandai, kas specializējušies vēža diagnostikā un ārstēšanā. Ņemot vērā šīs slimības retumu, ieteicams ārstēt īpašos centros sarkomas ārstēšanai.

Konkrētas terapeitiskās procedūras un iejaukšanās var atšķirties atkarībā no daudziem faktoriem, piemēram, lokalizācijas, stāvokļa, ļaundabīgo audzēju pakāpes, metastāžu klātbūtnes, pacienta vecuma, vispārējā veselības un citu faktoru. Lēmumi par konkrētu pasākumu izmantošanu jāveic ārstiem tikai pēc iepriekšējas apspriedes ar pacientu par visiem ārstēšanas ieguvumiem un riskiem.

Operācija ir alveolārās sarkomas standarta ārstēšana. Tomēr ASPSCR1-TFE3 gēna identifikācija paver jaunas ārstēšanas iespējas. Pētnieki izpēta mērķtiecīgas zāles, kas paredzētas, lai bloķētu šo patoloģisko gēnu.

Mērķtiecīgajiem medikamentiem ir mazāk nopietnu blakusparādību nekā tradicionālā ķīmijterapijā. Klīniskajos pētījumos alveolāro sarkomu apkarošanai tiek pētītas vairākas jaunas zāles:

  • pazopanibs
  • akstinibs
  • pembrolizumabs
  • cedranibs
  • perifosīns
  • sunitinibs

Pētnieki strādā pie citām jaunām mīksto audu sarkomas ārstēšanas metodēm: angiogēzes inhibitori bloķē audzēja asinsvadu augšanu, jaunas ķīmijterapijas zāles, imunoterapiju un bioloģisko terapiju.

Radiāciju pirms un pēc operācijas bieži izmanto, lai mazinātu recidīvu iespējamību. To var panākt, novirzot staru staru uz audzēju. Bez metastāžu pazīmēm plaušās vai jebkurā citā ķermeņa daļā ķīmijterapija nav ieteicama! Diemžēl ķīmijterapija pēc operācijas nesamazina audzēja risku, kā var konstatēt krūts vēzis vai resnās zarnas vēzis.

Radikālā rezekcija ir vislabākā ārstēšana vietējai slimībai. Neskatoties uz metastāžu parādīšanos

79% pacientu 5 gadu kopējā dzīvildze ir 45-88%. Nav panākts ievērojams dzīvildzes pieaugums, kas saistīts ar tradicionālās ķīmijterapijas lietošanu.

Prognoze

Alveolāru mīksto audu sarkoma ir ļoti reti audzējs un, diemžēl, nav veicis plaša mēroga pētījumus. Prognoze ir vāja, un slimība bieži ir letāla. Pat ja alveolāru mīksto audu sarkomi progresē lēnām, tam būs nāvējošas sekas.

Kopējā dzīvildze alveolāru sarkomu gadījumā: 45-80% līdz 20 gadiem un 15% pēc 20 gadiem. Bērni mēdz dzīvot ilgāk ar audzēju nekā pieaugušie.

Zemo izdzīvošanas līmeni var izskaidrot ar faktu, ka audzēja attīstībai nepiemīt izteikta simptomatoloģija, bet tā drīzāk metastējas pret citiem audiem.

Secinājumi

Alveolāru mīksto audu sarkoma ir reti sastopama mīksto audu sarkomas forma, kas parasti sastopama zīdaiņiem. Tam raksturīgs atšķirts histoloģisks izskats un specifiskas molekulārās ģenētiskās patoloģijas. Prognoze ir slikta. Hromosomu translokāciju identificēšana ne tikai sniedza nozīmīgu informāciju par šīs slimības patoģenēzi, bet arī noveda pie molekulārās terapijas attīstības. Visbiežāk pazīstamo pētījumu rezultāti skaidri parāda, ka jutība pret ķīmijterapiju ir minimāla, un rezekcijai ir nozīmīga loma audzēja ārstēšanā. Attālināto metastāžu parādīšanās ir diezgan izplatīta klīniskā aina.

Pašreizējās ārstēšanas vadlīnijas ir balstītas uz ļoti ierobežotiem klīniskajiem datiem. Tajā pašā laikā jaunākās molekulārās narkotikas: antiangiogēnie līdzekļi un tirozīna kināzes inhibitori ir visdaudzsološākās ārstēšanā.

Par Mums

Pārbaudot apstākļus, kas var būt saistīti ar vēža rašanos, vai tiešu ļaundabīgu audzēju atklāšanu, sauc par vēža ekrānu. Šī metode palīdzēs jums orientēties, kā identificēt vēzi.

Populārākas Kategorijas