Mieloma - simptomi un prognoze visās slimības stadijās

Rustitsky-Kalera vai mielome ir asinsrites sistēmas vēža slimība. Slimības raksturīga iezīme ir tāda, ka ļaundabīgo audzēju dēļ asinīs palielinās plazmas šūnu (imūnglobulīnu ražošanas šūnu skaits) skaits, kas sāk radīt lielu daudzumu patoloģiskā imūnglobulīna (paraproteīns).

Multiplā mieloma - kas tas ir vienkāršos vārdos?

Multiplā mieloma ir mielomas forma. Audzējs, kas inficē plazmas šūnas, rodas kaulu smadzenēs. Statistiski biežāk sastopama mugurkaula, galvaskausa, iegurņa, ribu, krūškurvja un, retāk, ķermeņa cauruļveida kaulu mieloma. Zarnojošie audzēji (plasmacytomas) multiplā mielomas gadījumā izmanto vairākus kaulus un sasniedz izmēru 10-12 cm diametrā.

Plazmas šūnas ir ķermeņa imūnās sistēmas sastāvdaļa. Tās ražo specifiskas antivielas, kas aizsargā pret specifisku slimību (kuru imūnglobulīnu nepieciešams ražot, ko "ierosina" īpašas atmiņas šūnas). Plazmas šūnas, kas inficētas ar audzēju (plazmas mielomas šūnas), nekontrolējami rada neregulārus (bojātus) imūnglobulīnus, kuri nespēj aizsargāt ķermeni, bet uzkrājas dažos orgānos un traucē viņu darbu. Turklāt plasmacytoma izraisa:

  • sarkano asins šūnu, trombocītu un balto asins šūnu skaita samazināšanās;
  • palielināts imūndeficīts un palielināta neaizsargātība pret dažādām infekcijām;
  • asins veidošanās traucējumi un palielināta viskozitāte asinīs;
  • minerālvielu un olbaltumvielu metabolisma pārkāpums;
  • infiltrātu parādīšanās citos orgānos, īpaši bieži nierēs;
  • kaulu audu patoloģiskas izmaiņas audzēja zonā - kauls kļūst plānāks un iznīcināts, un, kad audzējs aug caur to, tas iebrūk mīkstos audos.

Mielomas cēloņi

Ārsts ir pētījis Rustička-Kalera slimību, taču nav vienprātības par tā rašanās iemesliem medicīnas aprindās. Tika konstatēts, ka slimības cilvēka ķermenī bieži sastopami T vai B tipa limfas vīrusi, un, tā kā plazmas šūnas ir veidotas no B limfocītiem, jebkura šī procesa pārtraukšana noved pie pato plazmas šūnu veidošanās neveiksmes un sākuma.

Papildus vīrusu versijai ir pierādījumi, ka mielomu var izraisīt arī starojuma iedarbība. Ārsti izmeklēja cilvēkus, kurus skāra Hirosima un Nagasaki Černobiļas atomelektrostacijas eksplozijas zonā. Tika konstatēts, ka starp tiem, kuri saņēma lielu starojuma devu, bija augsts procents mielomas un citu slimību, kas skar asinsrites un limfātiskās sistēmas, gadījumus.

Starp negatīvajiem faktoriem, kas palielina mielomas sastopamības risku, ārsti izsauc:

  • smēķēšana - jo ilgāk smēķētāja pieredze un lielāks smēķēto cigarešu skaits, jo augstāks risks;
  • imūndeficīts;
  • toksiska ietekme uz ķermeni;
  • ģenētiskā predispozīcija.

Mieloma - simptomi

Mieloma galvenokārt notiek vecumā, kas ietekmē gan sievietes, gan vīriešus. Rustička-Kalēra slimība - simptomi un klīniskā parādība, kas novērota pacientiem ar:

  • asins un kaulu sistēmu bojājums;
  • vielmaiņas procesa pārkāpšana;
  • urīnizvades sistēmas patoloģiskas izmaiņas.

Vairāku mielomas simptomi:

  • pašas pirmās mielomas pazīmes ir kaulu sāpes (mugurkaulā, krūtīs, galvaskausa kaulos), spontāni lūzumi, kaulu deformācijas un audzēju veidošanās;
  • bieža pneimonija un citas slimības, ko izraisa imūnsistēmas samazināšanās un elpošanas kustību ierobežošana, ko izraisa izmaiņas krūšu kaulos;
  • distrofiskas izmaiņas sirds muskuļos, sirds mazspēja;
  • palielināta liesa un aknas;
  • mielomas nefropātija ir nieres traucējumi, kam raksturīgs palielināts urīna proteīns, kas kļūst par nieru mazspēju;
  • normochromic anēmija - sarkano asins šūnu skaita un hemoglobīna līmeņa samazināšanās;
  • hiperkalcēmija - paaugstināts kalcija daudzums plazmā un urīnā, šis stāvoklis ir ļoti bīstams, tā simptomi - vemšana, slikta dūša, miegainība, vestibulārā aparāta traucējumi, garīgā patoloģija;
  • samazināts normālā imūnglobulīna līmenis;
  • asiņošanas traucējumi - gļotādu asiņošana, zilumi, falangāņu artēriju spazmas, hemorāģiskā diatēze;
  • parestēzijas ("goosebumps"), galvassāpes, miegainība, pārvēršanās stuporā, krampji, reibonis, kurlums, elpas trūkums;
  • pēdējā posmā - svara zudums, drudzis, smaga anēmija.

Multiplās mielomas formas

Saskaņā ar klīniski anatomisko mielomas klasifikāciju rodas šādas formas:

  • vienreizēja mieloma - ar vienu audzēja bojājumu kaulā vai limfmezglā;
  • daudzkārtēja (vispārināta) mieloma - veidojot vairākus audzēju apvidus.

Bez tam multire mieloma var būt:

  • difūzs - šajā gadījumā patoloģiskajām formācijām nav robežu, bet caurtver visu kaulu smadzeņu struktūru;
  • daudzās fokālās-plasmacytomas kaulā attīstās ierobežotās vietās, turklāt audzēji var rasties limfmezglos, liesā.
  • izkliedēta fokusa koordinācija - difūzu un daudzveidīgu pazīmju apvienošana.

Mieloma - posms

Ārsti tiek sadalīti trīs dažādās mielomas stadijās, otrais posms ir pārejas posms, kad skaitļi ir augstāki nekā pirmajos, bet zemāki nekā trešajā (smagāko) pakāpi:

  1. Pirmajam posmam raksturīgs zems hemoglobīna līmenis līdz 100 g / l, normāls kalcija līmenis, zemas paraproteīnu un Bens-Jones proteīna koncentrācijas, viena audu koncentrācija 0,6 kg / m², osteoporozes trūkums un kaulu deformācijas.
  2. Trešajam posmam ir raksturīgs zems hemoglobīna līmenis līdz 85 g / l, kalcija koncentrācija asinīs pārsniedz 12 mg uz 100 ml, vairāki audzēji, liela paraproteīnu koncentrācija un Bens-Jonesa olbaltumviela, kopējais audzēja lielums 1,2 kg / m² un vairāk, redzams osteoporozes pazīmes.

Multiplās mielomas komplikācijas

Komplikācijas, kas saistītas ar audzēja destruktīvo darbību, ir raksturīgas multiplai mielomai:

  • stipras sāpes un kaulu (lūzumu) iznīcināšana;
  • nieru mazspēja ar hemodialīzes nepieciešamību;
  • ilgstošas ​​infekcijas slimības;
  • smaga anēmija, kurai nepieciešama transfūzija.

Mieloma - Diagnoze

Mielomas diagnozē diferenciāldiagnozi ir grūti, jo īpaši gadījumos, kad nav redzamu audzēju bojājumu. Pacientu pārbauda hematologs, kuram ir aizdomas par mielomas diagnozi, kurš pirmo reizi veic aptauju un noskaidro, vai pastāv tādi simptomi kā sāpes kaulos, asiņošana vai biežas infekcijas slimības. Papildus tiek izvirzīti papildu pētījumi, lai noskaidrotu diagnozi, tā formu un pakāpi:

  • vispārējā asins un urīna analīze;
  • krūšu kurvja un skeleta rentgena;
  • datortomogrāfija;
  • bioķīmiskais asins analīzes;
  • koagulogramma;
  • paraproteīnu skaita pārbaude asinīs un urīnā;
  • kaulu smadzeņu biopsija;
  • pētījums ar Mancini metodi imūnglobulīnu noteikšanai.

Mieloma - asins analīze

Ja Jums ir aizdomas par mielomas diagnozi, ārsts izraksta vispārējus un bioķīmiskus asins analīzes. Slimībai raksturīgi šādi rādītāji:

  • hemoglobīns - mazāk nekā 100 g / l;
  • eritrocīti - mazāk nekā 3,7 t / l (sievietes), mazāk nekā 4,0 t / l (vīrieši);
  • trombocīti - mazāk nekā 180 g / l;
  • leikocīti - mazāk nekā 4,0 g / l;
  • ESR - vairāk nekā 60 mm stundā;
  • proteīns - 90 g / l un augstāk;
  • albumīns - 35 g / l un zemāk;
  • urīnviela - 6,4 mmol / l un augstāka;
  • kalcijs - 2,65 mmol / l un lielāks.

Mieloma - rentgenoloģija

Svarīgākais pētījuma posms multiplā mielomai - rentgenstūris. Vairāku mielomu diagnostikas diagnoze ar radiogrāfiju var pilnībā apstiprināt vai atstāt jautājumu. Skaidri ir redzami audzēja apvalki ar rentgena stariem, turklāt - ārsts spēj novērtēt kaulu audu bojājuma pakāpi un deformāciju. Rentgenos radušos bojājumus ir grūtāk noteikt, tādēļ ārsts var pieprasīt papildu metodes.

Mieloma - ārstēšana

Pašlaik mielomas ārstēšanai tiek izmantota integrēta pieeja, kurā narkotikas dominē dažādās kombinācijās. Lai novērstu mugurkaula iznīcināšanu, ir nepieciešama operācija. Multiplā mieloma - ārstēšana ar zālēm ietver:

  • mērķtiecīga terapija, kas stimulē olbaltumvielu sintēzi, kas izraisa cīņu ar paraproteīniem;
  • ķīmijterapija, kas kavē vēža šūnu augšanu un nogalina tās;
  • imūnterapija, kuras mērķis ir stimulēt paša imunitāti;
  • kortikosteroīdu terapija, pastiprinot galveno ārstēšanu;
  • ārstēšana ar kaulu audiem, kas stiprina bifosfonātus;
  • sāpju terapija sāpju mazināšanai.

Mieloma - klīniskās vadlīnijas

Diemžēl nav iespējams pilnībā atgūties no mielomas, ārstēšana ir paredzēta, lai pagarinātu dzīvi. Lai to izdarītu, izpildiet dažus noteikumus. Multiplās mielomas diagnoze - ārstu ieteikumi:

  1. Uzmanīgi ievērojiet ārsta noteikto ārstēšanu.
  2. Stiprināt imunitāti ne tikai ar zālēm, bet arī ar pastaigām, ūdens procedūru, sauļošanās (lietojot sauļošanās līdzekli un minimālās saules aktivitātes laikā - no rīta un vakarā).
  3. Lai pasargātu no infekcijas, ievērojiet personīgās higiēnas noteikumus, izvairieties no pārpildītām vietām, pirms zāļu lietošanas izmazgājiet rokas pirms zāļu lietošanas.
  4. Nepalaidiet garāmgājēju, jo perifēro nervu sakāve ir viegli ievainota un to nav pamanījusi.
  5. Uzraugiet cukura līmeni pārtikas produktos, jo daži medikamenti veicina diabēta attīstību.
  6. Uzturēt pozitīvu attieksmi, jo pozitīvas emocijas ir būtiskas slimības gaitai.

Ķīmijterapija multiplai mielomai

Vairāku mielomas ķīmijterapiju var veikt ar vienu vai vairākām zālēm. Šī ārstēšanas metode ļauj panākt pilnīgu remisiju aptuveni 40% gadījumu, daļēji - 50%, tomēr slimības recidīvi parādās ļoti bieži, jo slimība skar daudzus orgānus un audus. Plasmocitoma - ārstēšana ar ķīmijterapiju:

  1. Pirmajā ārstēšanas posmā ārsta izrakstītas ķīmijterapijas zāles tablešu veidā vai injekcijas veidā tiek ņemtas saskaņā ar grafiku.
  2. Otrajā posmā, ja ķīmijterapija ir bijusi efektīva, tiek veikta kaulu smadzeņu cilmes šūnu transplantācija - tiek veikta punkcija, cilmes šūnas ir izolētas, un tās tiek atdotas atpakaļ.
  3. Starp ķīmijterapijas kursiem tiek veikti ārstēšanas kursi ar alfa-interferona preparātiem, lai maksimāli palielinātu remisijas pagarināšanos.

Multiplā mieloma - prognoze

Diemžēl, ja diagnosticēta mieloma, prognoze ir neapmierinoša - ārsti var pagarināt tikai remisijas periodu. Bieţi pacienti ar mielomu mirst no pneimonijas, letālu asiņošanu, ko izraisa asiņošanas traucējumi, lūzumi, nieru mazspēja, trombembolija. Labs prognostiskais faktors ir jaunais vecums un slimības pirmais posms, sliktākā prognoze ir cilvēkiem vecāki par 65 gadiem ar vienlaikus nieru un citu orgānu slimībām un vairākiem audzējiem.

Multiplā mieloma - mūža ilgums:

  • 1-2 gadi - bez ārstēšanas;
  • līdz 5 gadiem - vidējais paredzamais mirstības ilgums multiplās mielomas ārstēšanai pacientiem;
  • līdz 10 gadiem - paredzamais dzīves ilgums ar labu reakciju uz ķīmijterapiju un slimībām vieglā stadijā;
  • vairāk nekā 10 gadus, var dzīvot tikai pacienti ar vienu audzēja bojājumu, ko sekmīgi izved ārsti.

Asins analīzes mieloma

Mieloma: cēloņi, simptomi un diagnostika

Mieloma ir hroniskas leikēmijas forma, tas ir, hematopoētiskais audzējs. Tas pieder arī paraproteinēmiskajai hemoblastozes apakšgrupai. Slimības sinonīmi - plazmastitoze, Rustička-Kalēra slimība. To raksturo kaulu smadzeņu šūnu - plazmas šūnu - audzēju reizināšana, kas pakāpeniski iznīcina kaulus un izraisa traucējumus imūnglobulīnu sintēzē.

Mieloma ir apmēram viena astotā daļa no leikēmijas, galvenokārt ir cilvēki vecumā no 45 līdz 65 gadiem (lai gan slimības gadījumu ir gados jauni), vīrieši visticamāk cieš. Katru gadu šī patoloģija tiek diagnosticēta 3-5 cilvēkiem no 100 tūkstošiem cilvēku.

Slimības cēloņi un mehānismi

Slimības cēlonis nav zināms. Tiek pieņemts, ka slimības pamatā ir daži vīrusi, kas parastos apstākļos nerada kaitējumu personai un tiek aktivizēti tikai nelabvēlīgu faktoru ietekmē.

  • fiziskā: jonizējošā starojuma, rentgena;
  • ķīmija: ražošana (krāsas un lakas); zāles (zelta sāļi, dažas antibiotikas);
  • bioloģiskā: vīrusu infekcijas; zarnu slimība; tuberkuloze; stresu;
  • jebkāda ķirurģiska iejaukšanās.

Zem vīrusu ietekmes, kas iekļuvušas kaulu smadzenēs šūnās, limfoplazmocītu asns formē patoloģiskas plazmas šūnas. Pakāpeniski tie vairojas un aizstāj normālos asins šūnu prekursorus. Tā rezultātā sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu trūkums asinīs vai pancitopēnija.

Patoloģiskas plazmas šūnas izdala vielas, kas stimulē kaulu audu iznīcināšanu. Turklāt tie sintezē modificētus imūnglobulīnus, kuriem ir tikai viena no zināmajām sugām. Kā jūs zināt, visi imunoglobulīni satur tā saukto vieglo ķēdi. Dažreiz plazmas šūnas izdala tikai to, un šī vieglā ķēde izdalās ar urīnu - attīstās Bens-Jones mieloma.

Parasto globulīnu līmenis pastāvīgi samazinās, kā rezultātā attīstās infekcijas komplikācijas.

Zinātnieki ir pārliecināti par ģenētisko noslieci uz slimību, jo tā bieži vien ir saistīta ar ģimeni.

Klasifikācija

Atšķirt vietējās un difūzās slimības formas.

Vietējais var būt:

Difūzā forma var būt:

  • vairāki fokālie (foci ir dažādās ķermeņa daļās, bet kaulaudos tas netiek ietekmēts - 13% pacientu);
  • difūzās fokālās daļas (izmaiņas kaulu smadzenēs un citos orgānos - 67% pacientu);
  • difūzs (tiek ietekmēts tikai kaulu smadzenes - 20% pacientu).

1% pacientu tiek novērotas īpašas slimības formas: sklerozes (kaulu smadzenes cicatricial transformation), iekšējo orgānu (iekšējo orgānu maiņa).

Jebkurā slimības fāzē mielomas šūnas var tikt konstatētas asinīs, bet tas nav obligāta slimības pazīme.

Slimības simptomi ir atkarīgi no diviem faktoriem:

  • audzēju šūnu proliferācija;
  • imūnglobulīnu sekrēcija šīm plazmas šūnām - īpašas olbaltumvielas, kas atgādina antivielas.

Mielomas gadījumā mielomas imūnglobulīnu saturs asinīs palielinās, savukārt normālo imūnglobulīnu koncentrācija samazinās normālu plazmas šūnu funkciju inhibīcijas dēļ. Mainītas šūnas var izdalīt IgG (46% pacientu) vai IgA (24% pacientu). Šīs formas ir gandrīz identiskas izpausmēs.

Apmēram 20% pacientu ir tā saucamā Bens-Jonesa mielome, vēl 5% ir audzējs, kas atbrīvo IgD. Šīs divas formas ir kopā ar nieru bojājumiem un to mazspēju. Bens-Jonesa mielomas iezīme ir nozīmīgs paraproteīnu izdalīšanās urīnā, tāpēc imūnglobulīnu līmenis asinīs var būt normāls. Tas padara diagnozi grūtu.

1% gadījumu mielome nesniedz imunoglobulīnus. Vienlaikus diagnoze ir ievērojami sarežģīta, jo diagnozi var apstiprināt tikai kaulu smadzeņu pētījumos, kur tie konstatē paaugstinātu plazmas šūnu līmeni.

Visbeidzot, IgM formu konstatē 4% pacientu, kopā ar limfmezglu pataloģiju, liesu un Waldenstrom makroglobulinēmiju. Šīs formas īpatnība ir lēna progresēšana, nenozīmīgs kaulu bojājums, laba reakcija uz ārstēšanu, pacienšu ilgāks mūža ilgums.

Saskaņā ar kopējo audzēju (audzēja masu), ir trīs slimības varianti:

  • audzēja šūnu masa ir mazāka par 600 gramiem: hemoglobīns ir lielāks par 100 g / l, kalcijs asinīs ir normālā diapazonā, radioloģiskie indikatori ir normāli, zems mielomas paraproteīna līmenis;
  • audzēja masa no 600 līdz 1200 g: vidējās vērtības starp pirmo un pēdējo posmu;
  • audzēja masa ir lielāka par 1200 g: hemoglobīna līmenis ir mazāks par 85 g / l, kalcijs asinīs ir augstāks nekā parasti, kaulu iznīcināšanas process ir izteikti izteikts, liela paraproteīnu koncentrācija.

Katrā stadijā tiek izdalīti apakšstilījumi A (normāli darbojas nieres) un B (nieru mazspēja, kreatinīna līmenis asinīs ir paaugstināts).

Šī klasifikācija palīdz noteikt ķīmijterapijas intensitāti un pacienta starojumu.

Lai noskaidrotu slimības prognozi, atkarībā no audzēja augšanas ātruma ir nepieciešama klasifikācija:

  • nav jaunu karstajiem punktiem;
  • gadu gaitā pakāpeniski parādās jaunas foci;
  • audzēja masas palielināšanās notiek dažu nedēļu vai mēnešu laikā, neskatoties uz terapiju.

Simptomi

Gadiem mieloma var būt saistīta tikai ar izmaiņām asinīs, piemēram, ESR palielināšanos.

Pakāpeniski parādās pazīmes, kuru kombinācija liecina par mielomu:

  • kaulu sāpes;
  • svara samazināšana;
  • drudzis;
  • asins analīzē konstatēta disproteinēma (olbaltumvielu frakcijas - albumīna un globulīna attiecības pārkāpums pēdējās straujās pārsvarā);
  • eritrocītu sedimentācijas ātruma palielināšanās.

Turklāt pacienti sūdzas par vājumu, locītavu un mugurkaula sāpēm, apetītes trūkumu un bieţiem lūzumiem.

Biežas elpošanas trakta infekcijas - bronhīts, pneimonija, kas saistīta ar normālu imūnglobulīnu ražošanas inhibēšanu - antivielas. Lielas ir amiloidozes izpausmes ar mēles, sirds, ādas un locītavu bojājumiem kopā ar anēmiju. Palielināta asiņu viskozitāte, kas izraisa galvassāpes.

Pārbaudot, tiek noteiktas ādas blāvums, paaugstināta ķermeņa temperatūra, sāpes, pieskaroties ribas, galvaskausam, mugurkaulam, locītavām. Osteoporozes dēļ krūšu saspiešanas lūzumu dēļ pieaugums samazinās. Ir kaulu deformācijas, palielināta aknu un liesa. Smagos gadījumos attīstās hroniska nieru mazspēja ar atbilstošām izpausmēm: intoksikācija, nieze, tūska, paaugstināts asinsspiediens.

Diagnostika

Kopumā asins analīze ievērojami palielināja eritrocītu sedimentācijas ātrumu, samazinājās leikocītu, galvenokārt neitrofilu, saturs, palielinājās monocītu skaits, konstatēja plazmas šūnas. Turklāt hemoglobīna un eritrocītu saturs samazinās, vienlaikus saglabājot normālu krāsu indeksu (normochromic anēmija). Trombocītu skaits var arī samazināties.

Ja plazmas šūnas (limfocīti, kas ražo imūnglobulīnus) tiek konstatēti asinīs, tas nav mielomas pazīmes, tās var arī konstatēt veselīgā cilvēkā.

Vispārējā urīna olbaltumvielu un cilindru analīzē tiek konstatēts, ka papildus pētījumos var noteikt Bens-Jonesa olbaltumvielu. Ar komplikāciju attīstību urīnā atrod asinis (ar nieru asiņošanu), leikocītus un baktērijas (ar urīnceļu infekciju).

Lai noteiktu nieru darbību, izraksta urīna analīzi Zimnitsky, kā arī nosaka dienas olbaltumvielu zudumu urīnā.

Asins bioķīmiskajā analīzē tiek noteikti dažādi olbaltumvielu un minerālvielu metabolisma traucējumi, kā arī nieru funkciju traucējumu rādītāji: kopējā olbaltumvielu satura un gamma globulīnu, kalcija, urīnskābes, kreatinīna un urīnvielas palielinājums.

Vairāk nekā 15% plazmas šūnu ir atrodamas mielogrammā (kaulu smadzeņu punktā), var konstatēt mainītas mielomas šūnas, normālas asinsrades šūnas ir pārstāvētas mazākā skaitā. Kaulu smadzenēs iegūst krustumbrāļu punkcija (krūšu kurvja ievilkšana ar īpašu biezu adatu) vai trefīna biopsija (kolonnas veidošana no kaula un kaulu smadzenēm no ilija ar īpašu trefīnu).

Diagnoze tiek uzskatīta par uzticamu, ja pacientam ir šādas divas pazīmes:

  • mielocītu saturs kaulu smadzenēs ir lielāks par 15%;
  • plazmas šūnu infiltrācija trepanātā, kas iegūta ar trepaniobioloģiju.

Ja ir tikai viens no uzskaitītajiem simptomiem, visi trīs no šiem papildinājumiem ir nepieciešami, lai apstiprinātu diagnozi:

  • paraproteīns asinīs un urīnā;
  • osteolīze vai vispārēja osteoporoze;
  • plazmas šūnas asinīs.

Kaulu smadzeņu punkcijas laikā 90-96% pacientu ir redzama mielomas šūnu pārmērīga pavairošanās (mieloīdu šūnu proliferācija). Tomēr ar šīm izmaiņām var būt neobjektīvi bojājumi. Tādēļ parastā kaulu smadzeņu ainava neizslēdz diagnozi.

Čūla, ribu un mugurkaula rentgena eksāmens. Šajos kaulos visbiežāk atklājās izmaiņas multiplās mielomas. Radiogrāfiskās pazīmes var nebūt vispārējā kaulu smadzeņu bojājumā. Citos gadījumos nosaka osteoporozi (audu minerālvielu blīvuma samazināšanos), osteolīzi (kaulu audu izšķīdināšanu), osteosklerozi (kaulu struktūras sabiezēšanu un zudumu), patoloģiskus lūzumus, kā arī raksturīgās "apzīmogotās" kaulu iznīcināšanas foci.

Turklāt var piešķirt šādus pētījumus:

  • jostas punkcija, ja rodas aizdomas par centrālās nervu sistēmas bojājumiem;
  • iekšējo orgānu ultraskaņa, īpaši nieres;
  • spirālveida datortomogrāfija, kas ļauj atrast mielomas foci;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kurā veidojas detalizēts trīsdimensiju attēls no audzēja un apkārtējiem audiem;
  • elektrokardiogrāfija, sirds aritmiju noteikšana amiloidozē;
  • ādas vai gļotādas biopsija, lai noteiktu paraproteīna nogulsnes.

Mielomas gadījumā nevar izmantot joda kontrastvielu, jo tas var neatgriezeniski sabojāt nieres šādiem pacientiem, apvienojot to nešķīstošā kompleksā ar paraproteīniem.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar limfomu, osteomielītu, kā arī ar osteoporozes slimībām:

Ārstēšana

Nosakot mielomas agrīnu stadiju, pacienti tiek novēroti, uzsākot intensīvu ārstēšanu tikai ar audzēja masas augšanu.

  • kaulu smadzeņu transplantācija (gados vecākiem pacientiem pastāv nopietnu komplikāciju risks, tādēļ to reti izdara, lai gan metode ļauj pilnībā izārstēt)
  • ķīmijterapija - tādu zāļu lietošana, kas nomāc audzēja šūnu pavairošanu;
  • lielu mezglu staru terapija, kas saspiež mugurkaulu vai apdraud lūzumus, galvenokārt lielās devās;
  • Pēc ķīmijterapijas kursa tiek parakstīti anaboliskie steroīdi, kalcitonīns, D vitamīns, bisfosfonāti, kas atjauno kaulu audus;
  • antibiotikas infekcijas komplikācijām;
  • nieru mazspējas ārstēšana;
  • lūzumu ķirurģiska ārstēšana;
  • asins un tā sastāvdaļu asins pārliešana smagā anēmijā (hemoglobīna līmenis ir mazāks par 60-70 g / l);
  • fiziskā terapija un fiziskās aktivitātes pacientiem.

Nieru mazspējas terapija, visbiežāk sastopamā multiplās mielomas komplikācija:

  • olbaltumvielu ierobežošana uzturā;
  • dzert lielu daudzumu ūdens;
  • diurētiskie līdzekļi;
  • zāles, kas samazina kreatinīna līmeni asinīs;
  • enterosorbenti;
  • hemodialīzes sesijas;
  • nieru transplantācija.

Slimību profilakse nav izstrādāta.

Komplikācijas un prognoze

Mielomas gadījumā ir iespējamas šādas komplikācijas:

  • kaulu lūzumi to iznīcināšanas dēļ;
  • mugurkaula saspiešana ar lielu audzēja vietu ar attiecīgo orgānu funkciju traucējumiem;
  • pneimonija, pielonefrīts un citas infekcijas komplikācijas, kas ir tiešais pacientu nāves cēlonis;
  • anēmija un asiņošana, līdz hemorāģiskajam sindromam un asiņošana no kuņģa, zarnas, dzemdes, deguna;
  • paraproteinēmiska koma - neatgriezeniska smadzeņu disfunkcija, jo to iemērc ar mielomas imūnglobulīniem;
  • hroniska nieru mazspēja.

Sākotnējā slimības stadijā, ja audzējs nepalielinās, paredzamo dzīves ilgumu var izmērīt gados. Ja mieloma sāk augt, pat ņemot vērā savlaicīgu ārstēšanu, vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 2-2,5 gadi (no vairākiem mēnešiem līdz 10 gadiem).

Kurš ārsts sazinās

Pārbaudot asins analīzi, bieži vien mielomu ierosina ģimenes ārsts, bet parasti šo slimību ārstē hematologs. Papildus tam pacienta ārstēšanā komplikāciju attīstībā tiek iesaistīts ortopēds-traumatologs (lūzumiem), nefrologs (nieru mazspēja), pulmonologs (pneimonijas gadījumā), neirologs (par nervu sistēmas bojājumiem).

Skatīt populārus rakstus

Mieloma: simptomi, ārstēšana un prognoze, asins analīze, foto, laboratoriskā diagnostika

Mielomai ir daudz sinonīmu nosaukumu. Speciālistu runā to var saukt par ģeneralizētu plasmacitomu, retikuloplazmas citus, Rustička-Kalēra slimību vai mielomas. Visbiežāk lietotie vārdi ir mielome un mielome.

Hemoblastozes veida dēļ mielome ir ļaundabīgs audzējs, kam raksturīgs paātrināts plazmas šūnu - šūnu, kas ražo paraproteīnu (patoloģisku olbaltumvielu), pieaugumu.

Šīs šūnas skarušās mutācijas izraisa faktu, ka to skaits kaulu smadzenēs un asinīs audos nepārtraukti pieaug. Attiecīgi palielinās to sintezēto paraproteīnu daudzums.

Attēlā redzams kaulu smadzeņu uztriepes ar multiplo mielomu un bez tā

Galvenais mielomas ļaundabīgo audzēju kritērijs ir transformēto plazmas šūnu skaits, kas daudzkārt ir lielāks nekā parasti.

Atšķirībā no onkoloģiskām slimībām, kurām ir skaidra lokalizācija (piemēram, zarnu vai olnīcu audzēji), mielomu raksturo ar vēža šūnu klātbūtni vairākos iekšējos orgānos vienlaikus, jo tās var izplatīties kopā ar asinsriti.

  • Mieloma attīstās, kad B-limfocītu pareizas attīstības un transformācijas procesi tiek traucēti imūnās sistēmas šūnām - plazmas šūnām. Šajā gadījumā neizbēgami tiek traucēta viņu ražoto imūnglobulīnu sintēze (antivielas, kas palīdz iznīcināt patogēnos vīrusus un baktērijas).
  • Mieloma ir ļaundabīgais audzējs, kas veidojas, pastāvīgi reizinot monoklonālās plazmas šūnas, kas ne tikai nemirst, bet paraproteīnus, un nekontrolējami sadalās un sintezē. Paroproteīnu iepludināšana audos un iekšējos orgānos kavē to normālu darbību.
  • Mieloma attīstās galvenokārt nobriedušiem (vairāk kā četrdesmit) un veciem pacientiem. Jauniešiem šī slimība nav tipiska. Jo vecāks ir pacients, jo augstāks risks saslimt ar mielomu, un tas vīriešiem ietekmē biežāk nekā sievietes.
  • Mielomas augšana ir ļoti lēna. Pirmo plazmas šūnu veidošanās moments kaulu smadzeņu audos un audzēju loku veidošanās sākumā var sadalīt divas un pat trīs desmitgades. Bet pēc multiplās mielomas klīniskās izpausmes jutīsies, tā sāk strauji attīstīties. Divus gadus vēlāk lielākā daļa pacientu mirst no daudzām komplikācijām, kas attīstījās šajos orgānos un sistēmās, kuras ietekmēja paraproteīni.

Mieloma slimības klasifikācijas pamats ir klīniskās un anatomiskās plazmas šūnu klātbūtnes funkcijas kaulu smadzeņu audos, kā arī to šūnu sastāva specifiskums. Mielomas sadalīšana vientulībā un daudzkārtnē ir atkarīga no tā, cik daudz orgānu vai kaulu ietekmē audzējs.

  • Vienreizēju mielomu raksturo tikai viens audzēja bojājums, kas atrodas vai nu limfmezglā, vai kaulos ar kaulu smadzenēm.
  • Daudzkārtēju mielomu vienmēr ietekmē vairāki kauli, kas satur kaulu smadzenes. Mieloma visbiežāk skar skriemeļu, plecu lāpstiņu, ilija spārnus, ribas, galvaskausa kaulu smadzeņu audus. Zarnojošie audzēji bieži veidojas augšējo un apakšējo ekstremitāšu cauruļveida kaulu centrālajā daļā. Vienlīdz neaizsargāti ir liesa un limfmezgli.

Atkarībā no plazmas šūnu atrašanās kaulu smadzenēs, mielomas ir:

  • izkliedēta fokusēšana;
  • difūzs;
  • vairākas fokusa vietas.

Mielomas šūnu sastāvs ļauj tos sadalīt:

  • plasmacetāts;
  • plazmablastiska;
  • polimorphocelulārs;
  • maza šūna.

Cēloņi

Tāpat kā lielākajai daļai vēža, daudzkārtējas mielomas patiesie cēloņi vēl nav noskaidroti. Patoloģisko faktoru ietekmes veids un apjoms uz bojāto šūnu transformāciju arī maz pētīts.

Ārsti liecina, ka var uzskatīt galvenos multiplās mielomas cēloņus:

  • Ģenētiski nosakāma predispozīcija. Šī slimība bieži skar ļoti tuvus radiniekus (viņiem bieži vien ir identiski dvīņi). Visi mēģinājumi identificēt onkogenus, kas izraisa slimības attīstību, vēl nav bijuši veiksmīgi.
  • Ilgtermiņa ķīmisko mutagēnu iedarbība (dzīvsudraba tvaiku un mājsaimniecības insekticīdu, asbestos un no benzola iegūto vielu ieelpošanas rezultātā).
  • Visu veidu jonizējošā starojuma (protonu un neitronu, ultravioleto starojumu, rentgena staru un gamma staru) ietekme. No Japānas iedzīvotājiem, kas izdzīvojuši Hirosimas un Nagasaki traģēdijas, mieloma ir ļoti izplatīta.
  • Hroniska iekaisuma klātbūtne, kurai nepieciešama ilgstoša imūnā atbilde no pacienta.

Posmi

Bojājuma apmērs un kursa smagums ļauj nošķirt trīs mielomas posmus. Pirmajā posmā audzēja process atbilst šādiem parametriem:

  • Asinis satur pietiekami daudz kalcija.
  • Hemoglobīna koncentrācija pārsniedz 100 g / l.
  • Asinīs ir vairāk paraproteīnu.
  • Bens-Jonesa proteīns urīnā ir ļoti mazs (ne vairāk kā 4 g dienā) koncentrācijā.
  • Kopējā mielomas masa nepārsniedz 600 g uz kvadrātmetru.
  • Kaulos nav osteoporozes pazīmju.
  • Audzēja bojājums atrodas tikai vienā kauliņā.

Trešo mielomas pakāpi raksturo šādi parametri:

  • Hemoglobīna līmenis asinīs ir mazāks par 85 g / l.
  • Kalcija saturs 100 ml asiņu pārsniedz 12 mg.
  • Audzēja bojājumi uztvēra trīs kaulus (vai vairāk).
  • Asinis ir ļoti liels paraproteīnu saturs.
  • Ļoti augsts (vairāk nekā 112 g dienā) ir Bens-Jonesa olbaltumvielu koncentrācija.
  • Kopējā vēža audu masa ir lielāka par 1,2 kg.
  • Radiogrāfs parāda osteoporozes klātbūtni ietekmētajos kaulos.

Otrā pakāpe mielomai, kas ir augstāka nekā pirmajā, bet nesasniedz trešo, ārsts nosaka pēc izņēmuma.

Orgānu bojājumi un simptomi

Mieloma galvenokārt ietekmē imūnsistēmu, nieru un kaulu audus.

Simptomus nosaka slimības stadija. Sākumā tas var būt asimptomātisks.

Ar vēža šūnu skaita pieaugumu mielomu izpaužas šādi simptomi:

  • Ar vēdera kaulu sāpēm. Vēža šūnas izraisa kaulu audu tukšumu veidošanos.
  • Sāpes sirds muskuļos, cīpslās un locītavās, ko izraisa paraproteīnu nogulsnēšanās.
  • Slimnieku, augšstilbu un ribu patoloģiskie lūzumi. Tā kā liels skaits tukšumu ir, kauli kļūst tik trausli, ka tie nevar izturēt pat nelielas slodzes.
  • Samazināta imunitāte. Slimiem kaulu smadzenēm rodas tik maz leikocītu, ka pacienta ķermenis nespēj pasargāt sevi no patogēnās mikrofloras iedarbības. Rezultātā pacients cieš no nebeidzamas bakteriālas infekcijas - vidusauss, bronhīts un iekaisis rīkles.
  • Hiperkalciēmija. Kaulu audu iznīcināšana izraisa kalciju asinīs. Tajā pašā laikā pacientam attīstās aizcietējums, slikta dūša, sāpes vēderā, vājums, emocionāli traucējumi un letarģija.
  • Mielomas nefropātija - nieru pareizas darbības pārkāpums. Pārmērīgs kalcijs izraisa akmeņu veidošanos nieru kanālos.
  • Anēmija Bojāts kaulu smadzenes rada mazāk sarkano asins šūnu. Tā rezultātā samazinās arī hemoglobīna daudzums, kas ir atbildīgs par skābekļa piegādi šūnām. Šūnu izslāpšana ar skābekli izpaužas kā stiprs vājums, samazināta uzmanība. Pēc mazākās piepūles pacients sāk cieš no sirdsklauves, galvassāpēm un elpas trūkuma.
  • Pārkāpjot asins recēšanu. Dažiem pacientiem palielinās plazmas viskozitāte, kuras rezultātā spontāni adherentās eritrocīti var veidot asins recekļus. Citi pacienti, kuru asinsskaitījumi ir krasi samazinājušies, bieži cieš no deguna asiņošanas. Ja kapilāri tiek bojāti šādiem pacientiem, parādās subkutāni asiņojumi, kas izpaužas kā liela skaita sasitumi un sasitumi.

Laboratorijas diagnostika

Multiplās mielomas diagnoze sākas ar iepriekšēju medicīnisko izmeklēšanu. Savācot vēsturi, speciālists sīki informē pacientu par esošajām sūdzībām un klīniskā attēla iezīmēm, neaizmirstot izskaidrot to izskatu.

Pēc tam seko sāpīgu ķermeņa zonu obligātās zondēšanas posms ar virkni precizējošu jautājumu par to, vai ir palielināts sāpes un vai tas atrodas citās ķermeņa daļās.

Pēc anamnēzes savākšanas un secinājuma par multiplās mielomas iespējamību speciālists nosaka pacientam vairākus šādus diagnostikas testus:

  • Krūškurvja un skeleta rentgenogrāfija.

Fotoattēls parāda rentgena staru kaulu, kuram ir vairāku mielomu.

  • Magnētiskā rezonanse un datortomogrāfija (spirāle).
  • Kaulu smadzeņu audu aspirācija, kas nepieciešama, lai izveidotu mielogrammu.
  • Laboratoriska urīna analīze (Zimnitsky un General). Zimnicki analīze ļauj mums izsekot dienas olbaltumvielu zuduma dinamikai urīnā. Lai nodrošinātu diagnozes pareizību, tiek veikts urīna tests benzionjonu proteīnam, jo ​​veselīga cilvēka urīns to nesatur.
  • Imūnā elektroforēzes procesā var noteikt arī Bens-Jones proteīnus.

Asins analīze

  • Lai novērtētu vispārējo hematopoētiskās sistēmas stāvokli, tiek veikta vispārēja analīze 1 ml asinīs, kas ņemti no vēnas vai no pirksta. Multiplās mielomas klātbūtne norāda uz: palielinātu ESR, ievērojamu hemoglobīna, sarkano asins šūnu, retikulocītu, trombocītu, leikocītu un neitrofilu samazināšanos, bet monocītu līmenis būs paaugstināts. Kopējais olbaltumvielu daudzums palielinās paraproteīnu satura dēļ.
  • Lai novērtētu atsevišķu sistēmu un orgānu darbību, veiciet vēnu asins analīžu bioķīmisko analīzi. Mielomas diagnoze apstiprina asinsritē iekļauto rādītāju kompleksu, tai skaitā: kopējā proteīna, urīnvielas, kreatinīna, urīnskābes, kalcija līmeņa paaugstināšanos un albumīna satura samazināšanos.

Ārstēšanas metodes

  • Galvenais mielomas ārstēšanas līdzeklis ir ķīmijterapija, kas paver lielu citotoksisko zāļu devu.
  • Pēc efektīvas ķīmijterapijas pacientus pārstulē ar donora vai pašu cilmes šūnām.
  • Ar zemu ķīmijterapijas efektivitāti tiek izmantotas staru terapijas metodes. Saskaroties ar radioaktīvām stariem, pacientam nav izārstēta, taču kādu laiku tas var ievērojami mazināt viņa stāvokli, turklāt palielinot viņa dzīves ilgumu.
  • Sāpīgas sāpes kaulos atbrīvojas no pretsāpju līdzekļiem.
  • Infekcijas slimības tiek ārstētas ar lielām antibiotiku devām.
  • Hemostatikas (piemēram, Vicasolum un Etamzilat) palīdzēs tikt galā ar asiņošanu.
  • No audzējiem, kas saspiež iekšējos orgānus, atbrīvojas no operācijas.

Cilmes šūnu transplantācija

Ja ķīmijterapija ir veiksmīga, pacients pārstulē savas cilmes šūnas. Kaulu smadzeņu savākšanai jāveic punkcija. No tā izolējot cilmes šūnas, tās atkal novieto pacienta ķermenī. Ar šo manipulāciju ir iespējams panākt stabilu remisiju, kuras laikā pacients jūtas veselīgs.

Diētas pārtika

  • Vairāku mielomas diētu vajadzētu būt ar zemu proteīnu saturu. Ievērotās olbaltumvielu dienas daudzums nedrīkst pārsniegt 60 g.
  • Ļoti mazos daudzumos vajadzētu ēst pupiņas, lēcas, zirņus, gaļu, zivis, riekstus, olas.
  • Visus citus produktus, ko labi uztver pats slimnieks, var droši iekļaut uzturā.

Mūsdienu ārstēšanas metodes var pagarināt pacientiem, kuri cieš no multiplās mielomas, gandrīz piecus gadus (ļoti retos gadījumos - līdz desmit). Kamēr nav terapeitiskās palīdzības, viņš var dzīvot ne ilgāk par diviem gadiem.

Pacientu paredzamais mūža ilgums ir atkarīgs tikai no viņu jutīguma pret citotoksisko zāļu iedarbību. Ja citostatiskiem līdzekļiem nav pozitīvas terapeitiskās iedarbības uz pacientu (ārsti sauc šo primāro pretestību), viņš var dzīvot ne ilgāk par gadu.

Ja ārstēšanu ar citotoksiskiem līdzekļiem ilgstoši, pacientam var attīstīties akūta leikēmija (šādu gadījumu sastopamība ir līdz 5%). Akūtas leikēmijas attīstības gadījumi pacientiem, kuri nav saņēmuši šādu ārstēšanu, ir ārkārtīgi reti.

Vēl viens faktors, kas ietekmē pacientu paredzamo dzīves ilgumu, ir slimības diagnozes posms. Nāves cēloņi var būt:

  • progresējošs audzējs (mieloma);
  • asins saindēšanās (sepsi);
  • insults;
  • miokarda infarkts;
  • nieru mazspēja.

Par mielomatozes simptomiem šis video tiks rādīts:

Novērtēt šo rakstu: (Pagaidām vēl nav vērtējumu)

Asins skaitās multiplai mielomai

Mieloīdā leikēmija ir kaulu smadzeņu cilmes šūnu ļaundabīgā deģenerācija, kas ir atbildīga par asins komponentu - sarkano un balto asins šūnu un trombocītu veidošanos. Ar mieloīdo leikēmiju (leikēmiju, asins leikēmiju) kaulu smadzenes ražo blastu, nenobriedušu šūnu, kas pakāpeniski izstumj no asinsrites normālas formas elementus.

Slimība ir galvenokārt hroniska un galvenokārt skar pieaugušos. Diagnozei ir jāveic asins analīze mieloīdās leikēmijas ārstēšanai. Tā kā dažādos slimības posmos asins sastāvā ir būtiskas izmaiņas, vairākas reizes jāveic pārbaudes. Ja jums ir aizdomas par mieloīdo leikēmiju, ārsti iesaka veikt regulāras pārbaudes.

Iemesli

Mieloīdā leikēmija ir asins leikocītu mutācijas rezultāts kaulu smadzenēs. Neparasta šūna zaudē spēju normāli funkcionēt un sāk spontāni sadalīt. Vēža šūnas, reizinot, pakāpeniski nomainot veselīgus. Tā rezultātā rodas smaga asiņošana un anēmija, un organisms zaudē savu aizsardzību pret infekcijām. Leikēmijas šūnas iekļūst limfmezglos, sadarbojas ar audzēju un izraisa patoloģiskus procesus.

Mieloīdās leikēmijas veidošanās mehānisms

Mielomas cēlonis var būt radioaktīvs starojums vai kancerogēnu iedarbība, starp kurām ir arī narkotikas, krāsu šķīdinātāji, grauzēju un kukaiņu apkarošanas līdzekļi.

Tiek novēroti mantotie faktori leikēmijā, tāpat kā citās slimībās. Ģimenēs, kurās radinieki saslimst ar multiplo mielomu, augsta ir iespējamība saslimt ar pēcnācējiem. Parasti tā nav pati slimība, kas tiek nodota bērniem, bet tā ir predispozīcija.

Pastāv hipotēze par slimības infekciozo etioloģiju. Šajā gadījumā jautājums ir par sacensībām un personas dzīvesvietu.

Diagnostika

Mieloīdās leikēmijas provizorisku diagnostiku veic, pamatojoties uz vispārējā asins analīzes rezultātiem, standarta diagnostikas procedūrām attiecībā uz jebkuru slimību. Ārstu jābrīdina, palielinoties leikocītu skaitam.

Izlasot asins analīzi par mielomu, vispirms jāņem vērā leikocītu skaits un to attiecība ar leikocītu formulas aprēķinu. Aprēķinot leikocītu formulu, notiek pāreja uz kreiso pusi, promjelocītu izskats. Palielinās basofilu un eozinofilu procentuālais daudzums, ESR asinīs palielinās. Trombocītu skaits ir normāls vai nedaudz palielināts. Novēroti anēmijas simptomi vieglā formā.

Ja attīstās mieloīdā leikēmija, asins analīžu rezultāti mainās. Tādēļ pēc dažām brīžiem ir jāpārrauga asins analīzes mieloīdās leikēmijas ārstēšanai. Pētījumu rezultāti atklāj spēcīgu anēmiju, formas elementu mainību un deformāciju (anisocitozi un poikilocitozi), leikocītu skaits daudzkārt palielinās salīdzinājumā ar iepriekšējiem rezultātiem. Blasto šūnu skaits sasniedz 15%. Basofīlu un erzinofīlu saturs pārsniedz normu. Alkaline fosfatāzes bloķē neitrofilos.

Simptomi, kas saistīti ar mieloīdo leikēmiju, ir aknu darbības traucējumi, ko apstiprina seruma enzīmu aktivitātes palielināšanās - alanīna aminotransferāzes un sārmainās fosfatāzes.

Simptomi

Simptomi mieloīdo leikēmiju ir:

  • Kaulu sāpes Sāpes augšstilba kaulos, mugurkauls, iegurnis, ribs;
Sāpes kaulos un mugurkaulā
  • Patoloģiskie lūzumi;
  • Hiperkalciēmija. To izraisa vemšana, slikta dūša, aizcietējums, poliurija. Smadzeņu traucējumi var rasties, cilvēks nonāk letarģijā vai kam;
  • Nieru slimība. Nefropātija izpaužas kā kalcija un urīnskābes satura palielināšanās asinīs, olbaltumvielu parādīšanās urīnā;
  • Anēmija normochromic. Asins krāsas indikators ir normāls, ESR strauji palielinās;
  • Osteoporoze;
  • Nabas sēkšana ar mugurkaula audzējiem. Izpaužas kā muguras sāpes, ko pastiprina klepus, šķavas. Pūšļa un zarnu pārkāpšana;
  • Aizsardzība pret bakteriālām infekcijām. Saistīts ar novājinātu imūnsistēmu;
  • Asiņošana Asiņošana no deguna, dzemdes, gumijas, subkutānas asiņošanas.

Sagatavošanās analīzei

Asins ziedošanas noteikumi vispārējai analīzei neparedz īpašus sagatavošanas noteikumus. Kā veikt asins analīzi hroniskas mieloleikozes ārstēšanai, ir labi zināms. No rīta asinis nodod tukšā dūšā, lai izvairītos no "traucējumiem", kas izkropļo rezultātus. Dienu, pirms ziedot asinis, neiesakiet smagu fizisko slodzi. Trīs dienas pirms procedūras ir ļoti ieteicams lietot taukainas un ceptas pārtikas produktus. Ja šie nosacījumi ir izpildīti, tad diagnostikas asins analīzes par mieloīdo leikēmiju būs ļoti informatīvas.

Asinis tiek ņemti no vēnas vai pirksta. Venozās asinis ir daudz koncentrētākas nekā kapilāri, tādēļ dažiem ārstiem analīzei ir vajadzīga tikai šāda paraugu ņemšana.

Mieloīdās leikēmijas rezultātu atšifrēšana notiek divas dienas no brīža, kad rezultāti tiek pieņemti apstrādei. Ja laboratorija ir pārslogota ar darbu, rezultātu var iegūt vēlāk.

Pašreizējie asins analīzes nodrošina kaulu smadzeņu paraugu ņemšanu citogēnājai analīzei no augšstilbiem. Paraugus ņem biopsija vai aspirācija. Uzziniet hromosomas. Ietekmētās šūnas satur patoloģisku 22 hromosomu. Lai noteiktu patoloģiskas hromosomas, tiek izmantota polimerāzes ķēdes reakcija.

Ārstēšana

Kvalitātes analīze ir veiksmīgas terapijas atslēga. Ārstēšanas metodes izvēle un ieteikto procedūru intensitāte ir atkarīga no slimības fāzes. Dažiem pacientiem ar mielomas slimību tiek novērota pakāpeniska procesa progresēšana gadu gaitā un nav nepieciešama pretvēža ārstēšana.

Pacientiem ar metastāzēm tiek izmantota lokālā staru terapija. Ar lēnu mieloīdās leikēmijas attīstību izmantojiet gaidāmo taktiku.

Vietējā radiācijas terapija

Ja sāpes palielinās, kas norāda uz audzēja augšanu, tiek noteikti citostatiskie līdzekļi. Ārstēšanas ilgums, ņemot vērā pozitīvu rezultātu klātbūtni, ilgst līdz diviem gadiem.

Veikt ārstēšanu, profilakses komplikācijas. Lai mazinātu hiperkalciēmiju, kortikosteroīdus lieto spēcīgā dzeramā ūdens fona. Lietojiet zāles, lai ārstētu nieru slimības un osteoporozi.

Prognoze

Mieloma vājā fāzē nav norāde uz tūlītēju ārstēšanu. Nepieciešamība uzsākt terapiju ir paraproteīna parādīšanās asinīs, asiņu sabiezēšana vai viskozitātes samazināšanās, asiņošana, kaulu sāpes, lūzumi, hiperkalciēmija, nieru bojājumi, muguras smadzeņu saspiešana, infekcijas komplikācijas.

Stenozes spiešana prasa ķirurģisku ārstēšanu, kā arī lokālu apstarošanu. Kaulu lūzumi prasa ortopēdisku fiksāciju.

Dažos gadījumos, ja staru terapija nav indicēta, tiek izmantota citotoksiska ārstēšana. Šajā gadījumā jāpatur prātā, ka sekundāro mieloleikozi var kļūt par blakusparādību.

Ja neārstēti, mielomas pacienti dzīvo līdz diviem gadiem. Pilnīga mielomas ārstēšana ir nākotnes jautājums.

Mūsdienu ārstēšanas metodes var palēnināt slimības destruktīvo ietekmi uz ķermeni un apkarot tās specifiskos simptomus.

Mieloma (plazmastitoze) - cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana un prognoze.

Multiplās mielomas izpausmes: sāpes kaulos, patoloģiski lūzumi, tromboze un asiņošana. Plasmacytomas sākuma stadijas ir asimptomātiskas un tiek noteiktas nejauši: ar rentgena stariem vai ievērojamu proteīna palielināšanos urīnā.

Lokalizācija Audzējs veidojas galvenokārt plakanos kaulos (galvaskauss, ribas, iegurnis, lāpstiņa) un skriemeļos. Ap ļaundabīgās šūnas parādās dobumi ar gludām malām. Tas ir kaulu audu leļošanās (izšķīdināšanas) rezultāts ar osteoklastu - īpašām šūnām, kas ir atbildīgas par veco kaulu šūnu iznīcināšanu.

Mielomas cēloņi nav pilnībā izprasti. Šī slimība pārsvarā atrodama cilvēkiem, kas pakļauti starojumam.

Statistika Mieloma ir visizplatītākā slimība plazmas šūnu audzēju vidū: 1% visu vēža un 10% asiņu vēža. Katru gadu multiplu mielomu konstatē 3 cilvēki uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Cilvēku ar melnu ādu biežuma statistika ir augstāka. Lielākā daļa gadījumu ir vīrieši vecāki par 60 gadiem. Cilvēki līdz 40 gadu vecumam ir ārkārtīgi reti.

Plazmas šūnas vai plazmas šūnas ir šūnas, kas ražo antivielas, lai nodrošinātu imunitāti. Faktiski tie ir balto asins šūnas, kas ražotas no B limfocitēm. Tās atrodamas sarkano kaulu smadzenēs, limfmezglos, zarnās un mandņos. Veseliem cilvēkiem plazmas šūnas veido 5% no visiem kaulu smadzeņu šūnām. Ja to skaits pārsniedz 10%, tas jau runā par slimības attīstību.

Plazmas šūnu funkcijas - antivielu, imūnglobulīnu ražošana, nodrošinot imunitāti šķidrumos (asinīs, limfos, siekalās). Plazmas šūnas ir vienšūnas dziedzeri, kas ražo simtiem imūnglobulīnu sekundē.

Kā veidojas plazmas šūnas? Šis process sastāv no vairākiem posmiem:

  • Plazmas šūnu prekursori - B limfocīti veidojas no cilmes šūnām aknās un kaulu smadzenēs. Tas notiek embriju periodā pirms bērna piedzimšanas.
  • B limfocīti ar asinsriti limfmezglos un liesā, zarnu limfoīdos audos, kur notiek to nobriešana.
  • Šeit B limfocīti "atbilst" antigēnam (baktērijas vai vīrusa daļai). Citas imūnās šūnas kļūst par mediatoriem šajā procesā: monocīti, makrofāgi, himtiocīti un dendritic šūnas. Pēc tam B-limfocīti ražos imunoglobulīnus, lai neitralizētu tikai vienu antigēnu. Piemēram, gripas vīruss.
  • V-limfocīts ir aktivizēts - sāk secināt antivielas. Šajā posmā tas pārvēršas par imūnblastu.
  • Imunoblasts aktīvi sadalīts - klonēts. Tas veido daudzas identiskas šūnas, kas var izdalīt vienas un tās pašas antivielas.
  • Pēdējās diferencēšanas rezultātā klonētās šūnas tiek pārveidotas par identiskām plazmas šūnām vai plazmas šūnām. Tie ražo imūnglobulīnus un ar viņu palīdzību pasargā ķermeni no ārvalstu antigēniem (vīrusi un baktērijas).
Vienā no B limfocītu nogatavošanās posmiem rodas darbības traucējumi, un plasmacytes vietā tiek veidota mielomas šūna, kurai ir ļaundabīgas īpašības. Visas mielomas šūnas ir iegūtas no vienas mutatiskas šūnas, kas ir klonēta vairākas reizes. Šo šūnu uzkrāšanos sauc par plazmacytomu. Šādi audzēji var veidoties kaulos vai muskuļos, tie ir vieni (vientuļi) vai vairāki. Ļaundabīgā šūnā veidojas kaulu smadzenēs un audzē kaulos. Mielomas šūnas ir aktīvi sadalītas, to skaits palielinās. Viņi paši parasti neietilpst asinīs, bet izdala lielu daudzumu patoloģiskā imūnglobulīna paraproteīna. Tas ir patoloģisks imūnglobulīns, kas nepiedalās imūnreakcijā, bet nogulsnē audos un to var noteikt ar asins analīžu palīdzību. Kad kaulaudos mielomas šūnas sāk mijiedarboties ar savu vidi. Tās aktivizē osteoklastu, kas iznīcina skrimšļus un kaulu audus, veidojot tukšumus. Mielomas šūnas arī izvada īpašas proteīnu molekulas - citokīnus. Šīs vielas veic vairākas funkcijas:
  • Stimulēt mielomas šūnu augšanu. Jo vairāk mielomas šūnas organismā, jo ātrāk jauni slimības simptomi.
  • Ierobežo imunitāti, kuras uzdevums ir iznīcināt audzēja šūnas. Rezultāts ir bieža bakteriālas infekcijas.
  • Aktivizējiet osteoklastu, kas iznīcina kaulus. Tas noved pie kaulu sāpēm un patoloģiskiem lūzumiem.
  • Stimulēt fibroblastu, kas sekrē fibrogēnu un elastīnu, augšanu. Tas palielina asins plazmas viskozitāti un izraisa sasitumus un asiņošanu.
  • Izraisa aknu šūnu - hepatocītu - pieaugumu. Tas traucē protrombīna un fibrinogēna veidošanos, kā rezultātā samazinās asins recēšanu.
  • Pārtrauc proteīnu metabolismu (īpaši ar Bens-Jonesa mielomu), kas izraisa nieru bojājumus.
Slimība ir lēna. No pirmās mielomas šūnu parādīšanās brīža līdz pat spilgtas klīniskās izpausmes attīstībai iziet 20-30 gadi. Tomēr pēc tam, kad parādās pirmie slimības simptomi, 2 gadu laikā tā var būt letāla, ja nav pareizi izrakstīta ārstēšana. Multiplās mielomas cēloņi nav pilnībā izprasti. Ārstu vidū nav viennozīmīga viedokļa, kas provocē B-limfocītu mutāciju mielomas šūnā.

Kam ir paaugstināts multiplās mielomas attīstības risks?

  • Vīrieši Mieloma attīstās, kad vīriešu dzimuma hormonu līmenis ar vecumu samazinās. Sievietes slimojas daudz retāk.
  • Vecums 50-70 gadi. Cilvēki jaunāki par 40 gadiem veido tikai 1% pacientu. Tas izskaidrojams ar to, ka ar vecumu vājāka imunitāte atklāj un iznīcina vēža šūnas.
  • Ģenētiskā predispozīcija. 15% pacientu radinieki arī cieš no šāda veida leikēmijas. Šo iezīmi izraisa gēna mutācija, kas ir atbildīga par B limfocītu nobriešanu.
  • Aptaukošanās traucē vielmaiņu, samazina imunitāti, kas rada apstākļus ļaundabīgo šūnu parādīšanās.
  • Radiācijas ekspozīcija (Černobiļas avārijas likvidatori, cilvēki, kam tiek veikta staru terapija) un ilgstoša toksīnu (azbesta, arsēna, nikotīna) iedarbība. Šie faktori palielina mutāciju iespējamību plazmas šūnu veidošanās laikā. Tā rezultātā tas pārvēršas par mielomas šūnu, kas izraisa audzēju.
Ja plazmastitoma galvenokārt ietekmē kaulus, nieres un imūnsistēmu. Multiplās mielomas simptomi ir atkarīgi no audzēja attīstības stadijas. 10% pacientu šūnas nesatur paraproteīnus un slimība ir asimptomātiska. Kaut arī nav daudz ļaundabīgu šūnu, slimība nav izpausme. Bet pakāpeniski to skaits palielinās, un tie aizstāj normālu kaulu smadzeņu šūnas. Tajā pašā laikā liels skaits paraproteīnu ieiet asinsritē, kas nelabvēlīgi ietekmē ķermeni.

  • Kaulu sāpes Zem mielomas šūnu ietekmes kaulu dobumā veidojas. Kaulu audos ir daudz sāpju receptoru, un, kad tas ir kairinājies, rodas sāpes sāpes. Tas kļūst stiprs un akusts, ja perioste ir bojāta.
  • Sāpes sirdī, locītavās, muskuļu cīpslās ir saistītas ar patoloģisko olbaltumvielu uzkrāšanos tajās. Šīs vielas traucē orgānu funkcionēšanu un kairina jutīgos receptorus.
  • Patoloģiskie lūzumi. Zem ļaundabīgo šūnu ietekmes kaulu tukšos veidojas. Attīstās osteoporoze, kauls kļūst trausls un sadalās pat ar nelielu slodzi. Visbiežāk sastopami augšstilbu, ribu un skriemeļu lūzumi.
  • Samazināta imunitāte. Kaulu smadzeņu funkcija ir traucēta: tā rada nepietiekamu balto asins šūnu daudzumu, kas izraisa ķermeņa aizsargspējas nomākšanu. Normālo imūnglobulīnu skaits asinīs samazinās. Bieži vien ir bakteriālas infekcijas: vidusauss, tonsilīts, bronhīts. Slimības ir ilgstošas ​​un grūti ārstējamas.
  • Hiperkalciēmija. No iznīcinātiem kaulu audiem liels daudzums kalcija nonāk asinīs. Tas ir saistīts ar aizcietējumiem, sāpēm vēderā, nelabumu, lielu urīna izdalīšanos, emocionāliem traucējumiem, vājumu, letarģiju.
  • Nieru darbības traucējumi - mielomas nefropātija sakarā ar to, ka kalcijs tiek nogulsnēts nieru kanālos akmeņu veidā. Arī nieres cieš no olbaltumvielu metabolisma pārkāpumiem. Paraproteīni (proteīni, ko ražo vēža šūnas) nonāk caur nieres filtru un tiek noglabāti nefronu kanāliņos. Tajā pašā laikā nieres sarīvē (nefroskleroze). Turklāt ir traucēta urīna izplūde no nierēm. Šķidrums stagnē nieres krūzītēs un iegurņā, kamēr orgānu parenhimīma atrofē. Ar mielomas nefropātiju nav edēmas, asinsspiediens nav paaugstināts.
  • Anēmija, galvenokārt normochromic - krāsu indekss (hemoglobīna attiecība pret sarkano asins šūnu skaitu) joprojām ir normāla 0,8-1,05. Ja kaulu smadzeņu bojājums samazinās sarkano asins šūnu veidošanos. Tajā pašā laikā proporcionāli samazinās hemoglobīna koncentrācija asinīs. Tā kā hemoglobīns ir atbildīgs par skābekļa transportēšanu, šūnas anēmijas gadījumā sajūt skābekļa badu. To izpaužas nogurumā, samazināta koncentrācija. Kad slodze ir elpas trūkums, sirdsklauves, galvassāpes, ādas bumbas.
  • Asinsreces traucējumi. Plazmas viskozitāte palielinās. Tas noved pie spontānas eritrocītu līmēšanas monētu kolonnu veidā, kas var izraisīt asins recekļu veidošanos. Zemāks trombocītu skaits (trombocitopēnija) izraisa spontānu asiņošanu: deguna un žņaugu. Ja mazie kapilāri ir bojāti, tad asinis nokļūst zem ādas - veido zilumi un sasitumi.
  1. Vēstures vākšana. Ārsts analizē, cik ilgi sāpes kaulos, nejutīgums, nogurums, vājums, asiņošana, asiņošana. Tas ņem vērā hronisku slimību un slikto paradumu klātbūtni. Balstoties uz laboratorisko un instrumentālo pētījumu rezultātiem, tiek veikta diagnoze, tiek noteikta mielomas forma un stadija, tiek noteikta ārstēšana.
  2. Inspekcija. Identificē multiplās mielomas ārējās pazīmes:
    • audzēji dažādās ķermeņa daļās, galvenokārt kaulos un muskuļos.
    • asiņošanas traucējumi.
    • bāla āda ir anēmijas pazīme.
    • ātrs impulss - sirds mēģinājums, lai kompensētu hemoglobīna trūkumu paātrinātā darbā.
  3. Vispārējs asinsanalīzes tests. Laboratorijas pētījumi, kas ļauj novērtēt vispārējo hematopoētiskās sistēmas stāvokli, asins funkcijas un dažādu slimību klātbūtni. Asins paraugu ņemšana tiek veikta no rīta tukšā dūšā. Pētījumos ņemiet 1 ml asiņu no pirksta vai no vēnas. Laboratoris izmeklē asiņu pilienu ar mikroskopu, ir automātiskie analizatori.

    Par mielomu rāda sekojošus rādītājus:

    • ESR palielinājums - vairāk nekā 60-70 mm / stundā
    • sarkano asins šūnu skaits ir samazināts - vīrieši ir mazāki par 4 10 ^ 12 šūnas / l, sievietes mazāk nekā 3,7 10 ^ 12 šūnas / l.
    • samazināts retikulocītu skaits - mazāk nekā 0,88% (no 100% sarkano asinsķermenīšu skaita)
    • samazināts trombocītu skaits - mazāk nekā 180 10 ^ 9 šūnas / l.
    • leikocītu skaits ir samazināts - mazāk nekā 4 10 ^ 9 šūnas / l.
    • samazināts neitrofīlo leikocītu līmenis - mazāk nekā 1500 1 μl (mazāk nekā 55% no visiem leikocītiem)
    • paaugstināts monocītu līmenis - vairāk nekā 0,7 10 ^ 9 (vairāk nekā 8% no visiem leikocītiem)
    • samazināts hemoglobīna līmenis - mazāk nekā 100 g / l
    • 1-2 plazmas šūnas var tikt konstatētas asinīs.
    Sakarā ar kaulu smadzeņu asinsrites funkcijas inhibēšanu asins šūnu skaits (eritrocīti, trombocīti, leikocīti) samazinās. Kopējais olbaltumvielu daudzums palielinās paraproteīnu dēļ. Augsts ESR līmenis norāda uz ļaundabīgu patoloģiju klātbūtni.
  4. Asins bioķīmiskā analīze ļauj novērtēt atsevišķu orgānu un sistēmu darbību vielas klātbūtnē asinīs.

    Asinis tiek ņemts no rīta tukšā dūšā, pirms zāļu un citu pētījumu (rentgena, MR). Asinis tiek ņemts no vēnas. Laboratorijā ķīmiskie reaģenti tiek pievienoti asins caurulēm, kas reaģē ar vielām, kas jānosaka. Mielomas slimību apstiprina:

    • Kopējā olbaltuma saturs palielinās par 90-100 g / l
    • albumīns samazināts mazāk nekā 38 g / l
    • paaugstināts kalcija līmenis - vairāk nekā 2,75 mmol / litrā.
    • palielinājās urīnskābe - vīriešiem virs 416,5 μmol / l, sievietēm - vairāk nekā 339,2 μmol / l
    • kreatinīna līmenis palielinās - vīrieši pārsniedz 115 μmol / l, sievietes vairāk nekā 97 μmol / l
    • palielināts urīnvielas līmenis - vairāk nekā 6,4 mmol / l
    Identificētās patoloģijas norāda uz asiņu olbaltumvielu palielināšanos, ko izraisa patoloģiski paraproteīni, ko izdalījušas mielomas šūnas. Augsts urīnskābes un kreatinīna līmenis norāda uz nieru bojājumiem.
  5. Mielogramma (trepanobiopsija) - kaulu smadzeņu šūnu struktūras pazīmju izpēte. Izmantojot īpašu ierīci - I. A. Kassirsky trefīnu vai adatu, tiek veidota krūšu kaula vai žokļu punkcija (punkcija). Izņem kaulu smadzeņu šūnu paraugu. No iegūtās parenhimēmas tiek sagatavots uztriepes un mikroskopā tiek pētīts šūnu kvalitatīvais un kvantitatīvais sastāvs, to veidi, attiecība, nogatavināšanas pakāpe.

    Rezultāti multiplās mielomas gadījumā:

    • liels skaits plazmas šūnu - vairāk nekā 12%. Tas norāda uz to nenormālo sadalījumu un onkoloģisko izmaiņu iespējamību.
    • Tiek konstatētas šūnas ar lielu daudzumu citoplazmas, kas intensīvi iekrāso. Citoplazmā var būt vakuoli. Kodola hromatīnā ir pamanāms raksturīgs modelis, kas atgādina riteni. Šīs šūnas nav raksturīgas veselīgas personas kaulu smadzenēm.
    • normālu asiņu veidošanās apspiešana
    • liels skaits nenobriedušu netipisku šūnu
    Izmaiņas liecina, ka traucēta normāla kaulu smadzeņu darbība. Tās funkcionālās šūnas tiek aizstātas ar ļaundabīgām plazmas šūnām.
  6. Multiplās mielomas laboratorijas marķieri Pētījumā asinis tiek ņemts no vēnas no rīta. Dažos gadījumos var lietot urīnu. Serumā konstatēti paraproteīni, kurus izdalina mielomas šūnas. Šie modificētie imūnglobulīni netiek atklāti veselu cilvēku asinīs.

    Paraproteīnus nosaka ar imūnelektroforezi. Asinis tiek pievienots agara gēlam. Anode un katode ir savienoti ar pretējās slīdošās daļas, kam seko elektroforēze. Elektriskā lauka ietekmē antigēni (plazmas olbaltumvielas un paraproteīni) pārvietojas un atdalās uz stikla raksturīgo loku formā - šaurā monoklonālā proteīna sloksnē. Lai uzlabotu vizualizāciju un jutību, želejai pievieno krāsvielu un serumu ar antigēniem.

    Atkarībā no varianta mieloma atklāj:

    • paraproteīna IgG klase
    • paraproteīna klase IgA
    • paraproteīna klase IgD
    • paraproteīna IgE klase
    • beta 2 mikroglobulīns
    Šī analīze tiek uzskatīta par visjutīgāko un precīzāko pētījumu, lai noteiktu daudzu mielomu.
  7. Urīna analīze - urīna laboratorijas pētījums, kura laikā nosaka urīna fizikāli ķīmiskās īpašības un tās mikroskopā pētot tā nogulsnes. Pētījumos ir jāapkopo vidējā rīta urīna daļa. Tas tiek darīts pēc dzimumorgānu mazgāšanas. 1-2 stundu laikā urīns jānogādā laboratorijā, pretējā gadījumā baktērijas to pavairojas, un analīzes rezultāti tiks izkropļoti.

    Ja konstatēta mieloma urīnā:

    • palielinot relatīvo blīvumu - urīnā ir daudz molekulu (galvenokārt olbaltumvielu)
    • sarkano asins šūnu klātbūtne
    • palielināts olbaltumvielu saturs (proteīnūrija)
    • ir urīna cilindri
    • Bens-Jonesa proteīns (paraproteīna fragmenti) - vairāk nekā 12 g dienā (nogulsnes karsējot)
    Izmaiņas urīnā liecina par paraproteīnu bojājumu nierēs un olbaltumvielu metabolisma samazināšanos organismā.
  8. Kaulu rentgena metode kaulu rentgenoloģiskai izmeklēšanai. Mērķis ir noteikt kaulu bojājumu vietas un apstiprināt "mielomas" diagnozi. Lai iegūtu pilnīgu priekšstatu par bojājuma apmēru, uzņemiet attēlus no priekšpuses un sānu projekcijas.

    Izmaiņas rentgenstūres ar multiplo mielomu:

    • fokusa vai difūzās osteoporozes pazīmes (samazināts kaulu blīvums)
    • "Noplūdošs galvaskauss" - apaļas iznīcināšanas kameras galvaskauss
    • plecupurs - atveres medus vai "ziepju burbuļi" veidā
    • ribām un plecu lāpstiņām ir caurumi, kuru "ēsma" vai "perforēta"
    • skriemeļi ir saspiesti un saīsināti. Tās izpaužas kā "zivju skriemeļi"

    Rentgena laikā kontrastvielu lietošana ir aizliegta. Tā kā jods, kas ir daļa no tiem, veido nešķīstošu kompleksu ar olbaltumvielām, kuras izdalījušas mielomas šūnas. Šī viela ievērojami bojā nieres.

  9. Spirālveida datortomogrāfija (CT) ir pētījums, kura pamatā ir virkne rentgena starojumu, kas iegūti no dažādiem leņķiem. Pamatojoties uz to, dators veido cilvēka ķermeņa slāņveida "šķēles".
    • kaulu iznīcināšanas foci
    • mīksto audu audzēji
    • kaulu un skriemeļu deformācija
    • mugurkaula lūzuma dēļ mugurkaula lūzums
    Tomogrāfija palīdz identificēt visus kaulu bojājumus un novērtēt multiplās mielomas izplatību.
Multiplās mielomas ārstēšanai tiek izmantotas vairākas metodes:
  • ķīmijterapija - ārstēšana ar mielomas šūnām kaitējošiem toksīniem
  • kaulu smadzenēs vai cilmes šūnu transplantācijā
  • staru terapija - vienas plazmas šūnu ārstēšana ar jonizējošo starojumu
  • ķirurģiska ārstēšana - bojātā kaula izņemšana vienas plazmas šūnās
Ķīmijterapija ir galvenā vienreizējo un vairāku plazmas šūnu ārstēšana. Monokemoterapija - ārstēšana ar vienu ķīmijterapijas līdzekli.

Par Mums

Kuņģa vēzis ir nekontrolēta kuņģa gļotādas epitēlija šūnu reprodukcija. Šādā gadījumā notiek intracelulāras strukturālas izmaiņas kuņģa gļotādā, kas izraisa veselīgu šūnu funkciju izmaiņas.

Populārākas Kategorijas