Multiplās mielomas diagnoze, raksturojums, klasifikācija un mielomas simptomi

Multiplā mieloma (mieloma, plazmacitomas un mielomatoz Rustitskogo Calera slimība) - nopietna slimība asinsrades sistēmu, kas visbiežāk nosaka vēlīnā plūsmas un tādējādi ir nelabvēlīgas prognozes. Agrīna ārstēšana ļauj pacientam pagarināt pacienta dzīvi un panākt relatīvi ilgu remisiju. Tādēļ agrīna multiplās mielomas diagnostika ir svarīgs jautājums visiem cilvēkiem, kuriem ir risks.

Slimības pazīme

Mielomatoze ir visizplatītākā slimība plazmas šūnu audzēju grupā. Multiplās mielomas sastopamība ir līdz 1% no visiem onkoloģijas gadījumiem un aptuveni 10% no asins vēža gadījumiem. Katru gadu 30 miljoniem pasaules iedzīvotāju ir konstatēti 30 jauni mielomas gadījumi.

Ar šo onkoloģijas veidu rodas kāda veida asins šūnu mutācijas - plazmas šūnas. Plazmas šūnas vai plazmas šūnas ir B-limfocītu galīgā forma. Viņu funkcija ir atpazīt svešus aģenti un attīstīt tiem specifiskas antivielas (imūnglobulīni).

Ja rodas mutācija, ir viena no plazmas šūnu klonām patoloģiska atražošana (proliferācija). Izmainītas plazmas šūnas rada patoloģisku imūnglobulīnu - paraproteīnu, kas ir galvenais mielomatozes marķieris diferenciāldiagnozē.

Slimības galvenokārt ietekmē gados vecākus pacientus, kuru ķermeņi nav spējīgi panest intensīvu ķīmijterapiju. Tādēļ laiks starp pirmo mutāciju izraisīto plazmas šūnu parādīšanos un slimības diagnozi tieši ietekmē izdzīvošanas prognozes. Vienlaikus patoloģisko šūnu skaita palielināšanās un mielomas attīstība var būt ļoti lēna. No pirmās plazmas šūnu parādīšanās ar mutācijām uz mielomas foci veidošanos var ilgt 20-30 gadus.

Pagrieziena punkts ir pēc slimības klīnisko pazīmju rašanās. Mieloma sāk strauji attīstīties. Pārsvarā paraproteīns nelabvēlīgi ietekmē viscerālos orgānus (galvenokārt izdales sistēmu) un ķermeņa kaulus.

Mielomas klasifikācija un diagnoze

Mielomas tiek klasificētas atkarībā no izmainīto plazmas šūnu atrašanās vietas kaulu smadzeņu veselos audos un to sastāva. Atkarībā no hematopoētisko audu patoloģisko šūnu lokalizācijas, ir difūzs, difūzs-fokālais un daudzkārtējais (daudzfaktoru) slimības formas.

Šūnu sastāvs ļauj klasificēt myelomatozus audzējus plazmablastiskajās, plazmacītiskās, mazās un polimorfās šūnās. Netipisko plazmas šūnu tipu nosaka audu (histoloģiskais) pētījums. Šī funkcija ļauj prognozēt audzēja augšanas ātrumu.

Viena no medicīnas praksē sastopamajām klasifikācijām ņem vērā arī skeleta sistēmas un iekšējo orgānu patoloģiskā fokusa (-u) lokalizācijas pazīmes.

Atsevišķi vai vienīgie mielomas veidojošie audzēji atrodas kaulaudu audos vai limfmezglā. Limfmezgli tieši iesaistīti imūnā atbildē uz infekcijas izraisītājiem, tādēļ viņiem bieži vien ir multiplās mielomas.

Vairāki mielomatozes apvalki aizņem vairākas vietas uzreiz. Īpaši neaizsargāti pret mutācijas plazmas šūnām ir mugurkaula, locītavu un galvaskaulu kaulu smadzeņu audi, lāpstiņas un ribas. Bieži vien audzēja apvalkos veidojas liesa, vairāki limfmezgli un kāju un roku cauruļveida kaulu centrālā daļa.

Gadījumā, ja ir aizdomas par multiplu mielomu, kā arī plazmas šūnu vienreizējās neoplazijas recidīvu, veic pilnīgu ķermeņa analīzi ar tomogrāfiju.

Mielomas simptomi

Agrīnā stadijā slimība var rasties gandrīz bez simptomiem. Kad patoloģiski izmainīto šūnu skaits sasniedz kritisku vērtību, un mielome veido vientuļu vai daudzveidīgu fokusu, parādās plazmaktīvā vēža klīniskās pazīmes.

Galvenie multiplās mielomas simptomi:

  • sāpes sāpes locekļu, plecu lāpstiņu, galvaskausa vai mugurkaula kaulos;
  • sirdsklauves sirdī un locītavās (ko izraisa amiloidāta nogulsnēšanās - paraproteīnu uzglabāšanas forma iekšējos orgānos);
  • biežas bakteriālas infekcijas;
  • ekstremitāšu, ribu un skriemeļu kaulu patoloģiskie lūzumi;
  • vājums, kognitīvo funkciju kavēšana, kuņģa-zarnu trakta traucējumi (hiperkalciēmijas dēļ - kalcija izdalīšanās no izšķīdušā kaulauda asinīs);
  • anēmija;
  • sirds sirdsklauves (kompensācijas mehānisma rezultātā, reaģējot uz sarkano asins šūnu trūkumu);
  • elpas trūkums, galvassāpes;
  • krūšu kurvja deformācija kaulu audu izmaiņu dēļ;
  • nefropātija (nieru darbības traucējumi sakarā ar kalcija akmeņu veidošanos to kanālos);
  • asins recēšanas samazināšanās (ar multiplu zilumu veidošanos), bieži vien ņemot vērā paaugstinātu plazmas viskozitāti (kā rezultātā bieži asiņošana var radīt asins recekļus).

Katrā desmitajā pacientā patoloģiskās plazmas šūnas neveido paraproteīnu. Tā rezultātā, pat plašas mielomas attīstības stadijā, slimība ir asimptomātiska.

Kritēriji plazmastitozes noteikšanai dažādos attīstības stadijās

Simptomu intensitāte un to saraksts ir atkarīgs no slimības stadijas, tās veida (piemēram, multiplas mielomas, lūzumi un hiperkalciēmija, vispirms ir noteiktas) un vienlaicīgi ar hroniskām slimībām.

Mielomas pazīmes dažādos posmos

Slimības otro posmu biežāk nosaka izslēgšanas metode, ja rādītāji neatbilst 1. un 3. kritērija kritērijiem. Bens-Jonesa proteīns ir savienojums, ko izplata plazmas šūnas. Zemās molekulmasas dēļ tā tiek nekavējoties izvadīta caur nierēm, tāpēc pacienta klātbūtne ir nozīmīga diagnostikas zīme.

Slimības diagnostika

Lai noteiktu mielomu, diagnozei jāietver vizuālas, aparatūras un laboratorijas izmeklēšanas metodes.

Pārbaudot, ķirurgs vai onkologs jautā pacientei par sūdzībām un laiku, kad parādās nepatīkami simptomi, mēra pulsa ātrumu, palpējas kaulu sāpīgās zonas, nosakot, vai sāpes palielinās, nospiežot. Tiek vērtēta arī ādas krāsa (bālums var norādīt uz anēmiju), sastiepumu un sasitumu klātbūtne, pietūkums biežās audzēju lokalizācijas vietās. Ja tiek aizdomas par mielomatozi, pacientiem tiek noteikti vairāki pētījumi.

To aparatūras diagnostikas metožu saraksts, kuras tiek izmantotas, lai noteiktu mielomas, ietver:

  • Skeleta un krūškurvja kaulu rentgena pārbaude;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • spirālveida datortomogrāfija.

Visas trīs metodes var noteikt zonas ar samazinātu kaulu blīvumu un atšķirt patoloģiju no citām muskuļu un skeleta sistēmas slimībām. Ar multiplu mielomu radiogrāfijā ir skaidri redzams, ka galvaskausa, mugurkaula, plecu lāpstiņu un ekstremitāšu kauliņi ir punktirotēti ar tumšiem osteolītisko bojājumu punktiem. Vienīgā (vienreizējā) audzēja gadījumā blīvuma pārkāpums tiek novērots tikai tās lokalizācijas vietā.

Tomogrāfija ir daudz informatīvāka un pilnīgāka metode. Tas ļauj īsā laikā izsekot visa muskuļu un skeleta sistēmas kaulu bojājumiem un neapstādināt atsevišķas ķermeņa daļas.

Instrumentālā diagnostika ietver kaulu smadzeņu paraugu ņemšanu (perforāciju), lai izveidotu mielogrammu. Mielogramma ir biomateriālu (mieloīdu audu) analīze, kas norāda kaulu smadzeņu kvalitatīvo un kvantitatīvo sastāvu.

Šis pētījums dod iespēju diferencēt šo slimību ar cita veida asins vēzi. Galvenais mielomas diagnostikas simptoms ir patoloģiski paaugstināts plazmas šūnu īpatsvars (vairāk nekā 10-30% ar ātrumu līdz 1,5%). Paralēli plazmas šūnām var palielināties nediferencētu blastu saturs (norma ir līdz 1,1%).

Savukārt eritroblastu, limfocītu un citu hematopoētisko šūnu saturs ir ievērojami samazināts.

Plasmocitomas laboratorijas diagnostika

Galvenā loma "mielomas" diagnostikā tiek dota ne tikai mieloīdu audu analīzei, bet arī laboratorijas diagnostikai (asins un urīna paraugi).

Mielomatozes diagnostikai tiek izmantotas šādas pētījumu metodes:

  • asins analīzes;
  • urīna analīze (vispārējs un Zimnickis);
  • venoza asins bioķīmiskā analīze;
  • koagulogramma (asinsreces analīze);
  • imūnelektroforeze;
  • plazmas šūnu citoģenētiskā analīze (hromosomu patoloģiju noteikšana).

Vispārējās asinsanalīzes rezultāti attiecībā uz mielomu ievērojami atšķiras no normas. Ir samazināts hemoglobīna līmenis, kā arī trombocītu skaits, leikocīti, eritrocīti, retikulocīti (sarkano asins šūnu prekursori) un neitrofilu skaits. Eritrocītu sedimentācijas ātrums palielinās (kas norāda uz patoloģiju, nenorādot tās ģenēzi) un monocītu īpatsvaru leikocītu formā. Paraugā 1-2 var konstatēt plazmas šūnas.

Vispārējā urīna analīzē tiek noteikti balondi, eritrocīti un paraproteīna (Bens-Jonesa proteīnu) vieglās ķēdes. Izdalītajam šķidrumam ir lielāks blīvums nekā veselam cilvēkam (galvenokārt pateicoties patoloģiskiem proteīniem).

Bioķīmiskā analīze parāda nieru bojājumu pazīmes (paaugstināts urīnskābes, urīnvielas un kreatinīna līmenis) un hiperkalciēmiju. Ņemot vērā nelielu albumīna daudzumu paraproteīna klātbūtnes dēļ, tiek konstatēta anomāli augsta kopējā olbaltumvielu koncentrācija.

Imunoelektroforeze tiek veikta, lai noteiktu paraproteīnus urīnā vai plazmā. Atkarībā no patoloģisku šūnu tipa analīzes laikā var noteikt IgA (IgD, IgE, IgG) vai beta-2 mikroglobulīnu klases paraproteīnus (to līmenis norāda uz slimības stadiju).

Kā papildus diagnostikas metode tiek izmantotas L-laktāta (audu bojājumu marķiera), elektrolītu un C-reaktīvā proteīna (koncentrācijas ietekme uz mielomas augšanas faktora - interleikīna-6) koncentrāciju.

Pēc diagnozes onkologs veic analīzi, lai noteiktu audzēja augšanas izredzes un ātrumu (plazmas šūnu marķēšanas indekss).

Mielomas diferenciālā diagnoze

Mielomatozes simptomi bieži vien līdzinās biežāk sastopamām onkoloģiskās un labdabīgas ģenēzes slimību izpausmēm. Vislielākās grūtības ir plazmasitomas un labdabīgas monoklonālās gammopātijas pazīmju diferenciācija.

Labdabīgi gammopātijas raksturo arī imūnglobulīnu veidojošo šūnu klonu veidošanās, bet to skaita pieaugums nenotiek vai ir ļoti lēns. Monoklonālo imūnglobulīnu koncentrācija serumā nepārsniedz 3 g / dl, un plazmas šūnu daļa kaulu smadzeņu audos ir līdz 5%. Kaulu bojājumi un hiperkalciēmija nav fiksēti.

Gammapathy ir visizplatītākais paraproteinēmijas cēlonis (palielināts patoloģiska olbaltuma daudzums asinīs). Saskaņā ar statistiku, to novēro 1-1,5% cilvēku vecumā virs 50 gadiem un 3-10% cilvēku vecumā virs 70 gadiem. Šis nosacījums neprasa steidzamu ārstēšanu, bet to ārsti noteikti ievēro, jo 16% gadījumu tā var attīstīties vairāku mielomu, un 17% un 33% (attiecīgi 10 un 20 gadus) - citos hemoblastozes veidos. Puse no visiem gadījumiem palielina patoloģiskā olbaltuma daudzumu visā pacienta dzīvē, bet tā nav viņa nāves cēlonis.

Analizējot paraproteīnu un mielogrammas koncentrāciju, veic diferenciālo diagnostiku ar citiem osteolītisku bojājumu cēloņiem (zemu estrogēna sekrēciju, Recklingauzen slimību, senlaicīgu osteoporozi, prostatas un vairogdziedzera karcinomas metastāzēm).

Mielomas simptomi un Waldenstrom slimības simptomi ir līdzīgi. Novērots raksturīgs monoklonālo imūnglobulīnu (IgM) pieaugums, paroproteīnu pārmērīga ražošana un limfoplazmascīzes šūnu skaita palielināšanās. Vienīgā atšķirība ir lūšu kaulu bojājumu trūkums, kas tiek noteikts pēc tomogrāfijas.

Mielomatozes un citu ar paraproteinēmiju saistītu sindromu diferenciālā diagnoze tiek veikta arī nieru mazspējas gadījumā ar nezināmu etioloģiju.

Agrīna mielomas diagnostika ir iespējama tikai ar regulāriem vispārējiem klīniskajiem un nieru testiem (asins bioķīmija). Ja pacients rūpējas par savu veselību un katru gadu uzrauga rezultātu dinamiku, viņam ir visas iespējas pirms ārstēšanas uzsākšanas ar klīniskām simptomiem un ar intensīvas terapijas palīdzību saslimt ar ārstu, lai panāktu ilgstošu slimības izzušanu.

Mielomas (multiplās mielomas) diagnoze: definīcija, klīniskās formas, komplikācijas

Mielomas (multiplās mielomas) diagnoze: definīcija, klīniskās formas, komplikācijas

Multiplu mielomu raksturo kaulu iznīcināšana, anēmija, nieru un imunoloģiskie traucējumi. Šīs slimības izpausmes samazina dzīves kvalitāti un ilgumu. Profilaktiskas un pēcoperācijas rehabilitācijas darbības, kas saistītas ar kaulu iznīcināšanu, anēmiju, nieru mazspēju, tromboemboliskām infekcijām un polineuropatiju, ir nepieciešamais elements pacientu aprūpē.

Mielomas gadījumā parādās klīniskas izpausmes, kas izskaidrojamas ar mielomas šūnu proliferāciju kaulu smadzenēs un to radīto imūnglobulīnu un brīvo vieglu ķēžu ietekmi. Kā rezultāts pārvietošanu veselīgu kaulu smadzeņu novērota inhibīciju normālu asinsradi un immunoparez ka proyavletsya nogurumu, skaidrojams ar anēmiju, hemostāzi traucējumu dēļ trombocitopēnija, atkārtotas infekcijas dēļ hipogammaglobulinēmiju vai leikopēnija. Mielomas šūnu proliferācija un osteoklastu aktivitāte noved pie hiperkalciēmijas, "viltotu" kaulu defektu un patoloģisku lūzumu parādīšanās. Deposition of monoklonālās imūnglobulīnu vai brīvā vieglās ķēdes ir tieša kaitējumu nierēm, kā rezultātā vai nu caurulēm vai glomerulārās bojājumu (cilindra nefropātijas vai slimība nogulsnēšanās vieglās ķēdes, attiecīgi) vai uz infiltrācijas dažādu orgānu (sirds, aknu, tievo zarnu, nervu) gadījumā sistēmiskā AL amiloidozes. Hiperviskozitātes sindroms bieži attīstās ar paaugstinātu IgA vai IgM monoklonālo imūnglobulīnu (paraproteīnu), un tas var izpausties kā cerebrovaskulāra vai elpošanas mazspēja. Palielināts eritrocītu sedimentācijas ātrums var tikt uzskatīts par monoklonālās hipergammaglobulinēmijas marķieri un kā bieži gadījumu vecāku pacientu pārbaudei, kas ļauj noteikt pareizu diagnozi.

Lai gan mielomas simptoms vispirms tiek atklāts vairākiem cilvēkiem pēc 50 gadiem, vidējais pacientu vecums slimības noteikšanas brīdī ir 66 gadi un tikai 2% pacientu ir jaunāki par 40 gadiem. Slimības mielome attīstās no imunoloģiskā stāvokļa, kas definēta kā nezināmas nozīmes monoklonāla gammopātija (MGUS-angļu vai MGNZ). Saskaņā ar Amerikas statistiku šo nosacījumu var konstatēt 2-4% iedzīvotāju vecumā virs 50 gadiem. Tā kā monoklonālā gammopātija nerada nekādas sūdzības, tā tiek definēta tikai kā izlases veida laboratorijas konstatējums un ir pirmsvēža stāvoklis. Pāreja no nezināmas nozīmes monoklonālas gammopātijas uz multiplu mielomu gadā novērota vienā no 100 cilvēkiem, kurus skārusi MGNZ. Šāda transformācija parasti tiek novērota ar kvēlojošās mielomas (gļotinošas multipe mielona-SMM) starpposma stadiju, kurā progresēšanas risks palielinās 10 reizes, t.i. līdz pat 10% gadā. Ņemot vērā gļotādas mielomas fona, paraproteīna saturs asinīs palielinās asinīs, sasniedzot nesasmalcinātu mielomu.

Vairāku mielomas 2014. gada klasifikācija

Starptautiskā mieloma darba grupa 2014. gadā atjaunināja diagnostikas kritērijus dažādām šīs slimības formām. Kopsavilkums pārskatīšana sastāvēja pievienojot trīs konkrētas biomarķieri: skaita klonu plazmas šūnām kaulu smadzenēs ≥60%, attiecība bezmaksas vieglo ķēžu serumā ≥100 un vairāk nekā viena vietējā bojājumi MRI, - esošajiem marķieriem bojājums gala iestādes (hiperkalciēmija, nieru mazspēja, anēmija vai kauli). Iepriekš gala orgānu bojājumi tika interpretēti kā akronīms CRAB - kalcijs, nieru slimība, anēmija, kaulu bojājumi.

Atjaunotie kritēriji ļauj agrīnās diagnostikas un ārstēšanas receptes, pirms attīstās gala orgānu bojājumi. Kā izriet no kritērijiem, mielomas diagnozei ir nepieciešamas 10% vai vairāk plazmas šūnu, pārbaudot kaulu smadzenes vai plazmacytomu, kas pierādīta ar biopsiju plus viens vai vairāki slimības izraisīti traucējumi.

Starptautiskās mielomas un saistīto šūnu traucējumu darba grupas diagnostikas kritēriji (2014. gads)

1. Nezināmas nozīmes monoklonāla gammopātija - MGNZ (MGUS): monoklonālais paraproteīns (nav IgM)

2. Tūlīšana MM: seruma monoklonālais proteīns (IgG vai IgA) ≥30 g / l vai urīna monoklonālais proteīns ≥ 500 mg / 24 stundas un / vai klonu plazmas šūnas kaulu smadzenēs 10% -60%, mielomas izraisītu komplikāciju vai amiloidozes neesamība

3. Multiplā mieloma: kaulu smadzeņu klonu plazmas šūnas ≥ 10% vai biopsijas pierādījumi kaulu vai extramedular plasmacytomas. Diagnozei ir nepieciešama viena vai vairāku šādu mielomas izraisītu komplikāciju parādīšanās vai MDE-mielomas definēšanas notikums:

Hiperkalciēmija: kalcija līmenis serumā> 0,25 mmol / l vai augstāks par attiecīgās laboratorijas normālo vērtību augšējo robežu vai> 2,75 mmol / L;

Nieru mazspēja: kreatinīna klīrenss 177 μmol / L;

Anēmija: hemoglobīna līmenis laboratorijā ir> 20 g / l zem normas zemākās robežas vai hemoglobīna vērtība ir 5 gadi)

Asimptomātiska (gļotina) mieloma

Bez progresēšanas (MGNZ)

Nevardarbīgi procesi

I tipa monoklonāls

II tipa Essential (jaukts)

III tipa poliklonāls

Cold hemolītiskā anēmija (monoklonāla)

Aukstā aglutinīna IgM / Kappa

Vieglas ķēdes nogulsnes

Misēmatozais ķērpis (skleromiksedēma)

Bence-Džonsa mieloma (vieglās ķēdes slimība)

Smagā ķēdes slimība

Piezīme: POEMS - polineuropatija, organomegaģija, polielendokrinopātija, monoklonāla komponents, ādas izmaiņas

PP pieaugums iedzīvotāju vidū pēc 50 gadu vecuma strauji palielinās un neprecīzas nozīmes monoklonāla gammopātija (MGNZ) tiek novērota 4-7% cilvēku vecumā virs 65 gadiem. Termins MGNZ attiecas uz paraproteinēmijas gadījumiem bez citām plazmas šūnu pazīmēm vai hematoloģiskām slimībām. Šādas pazīmes ietver kaulu smadzeņu plazmas šūnu skaita palielināšanos, anēmiju, hiperkalciēmiju, nieru bojājumus un kaulu izmaiņas. Paraproteīna koncentrācija MGNZ zem 30 g / l un parasti nepārsniedz 10-15 g / l. Turklāt MGNZ paraproteīns tiek atklāts imūnglobulīnu normālas sintēzes fone, t.i. Imūnglobulīnu normālās sintēzes apspiešana nenotiek. Ar Maskavas Refinery ietver gadījumus pārejoša atklāšanas paraprotein, kas parasti izraisa disregulāciju imūnās sistēmas fona izraisītu infekciju un labdabīgu paraproteinemia kas iezīmē saglabājot PP virzību MM vai cita slimība 5 gadu novērošanas laikā. Parazitāras paraproteinēmijas gadījumā paraproteīna koncentrācija parasti ir mazāka par 3 g / l.

MGNS gadījumā urīnā nekonstatē monoklonālu komponentu, un brīvas vieglās ķēdes sintēzes klonalitātes pārkāpums ir nelabvēlīga zīme, kas norāda uz augstu ļaundabīgo transformāciju risku. Vislielākais risks ir multiplās mielomas attīstībā, jo tiem ir asimptomātiskas (gļotinošas) mielomas formas, kuras kopā ar lielu paraproteīna koncentrāciju serumā un nozīmīgu daļu no plazmas šūnām kaulu smadzenēs (Blade J. etal., 2010). Ja plazmas šūnu slimības tipiskie simptomi nav konstatēti, konstatējot paraproteīnu, 5% un zems transferīna piesātinājums ir tipisks dzelzs deficīts. Tas ir mielomas izpausme aptuveni 75% pacientu. Šajos gadījumos anēmijas līmenis ir mērens. Bet 10% pacientu ar Hb 2 tā konstatēta 20% pacientu ar mielomu diagnozes stadijā un apmēram pusei pacientu mielomas laikā. Nieru bojājumu cēloņi ir sarežģīti un ietver dehidrāciju, hiperkalciēmiju, infekcijas, nefrotoksisku zāļu iedarbību, jo īpaši, lietojot lielas NPL lietošanu, lai atvieglotu sāpes.

Visvairāk raksturīga mieloma ir nātru tubulointestinālo bojājumu konstatēšana, kas pazīstama kā cilindru nefropātija, kas ir tieša imūnglobulīnu brīvo vieglu ķēžu satura asinīs satura tieša sekas. Eritēmijas cauruļveida šūnas ir bojātas un atrofijas, pateicoties brīvajām ķēdēm no "kanēļa" lūmena uz "intersticium". Dehidratācijas fona dēļ var rasties akūtas nieru mazspējas sindroms asins plūsmas traucējumu un kanālu traucējumu dēļ.

Vieglu ķēžu klātbūtne urīnā ar mielomu var izraisīt nieru darbības traucējumus, ko sauc par sekundāro Fankoni sindromu. To izraisa proksimālo cauruļvadu reabsorbcijas spējas nepietiekamība, ko izraisa glikozūrija, aminoskādiurija, hipofosfatemija un hipouricēmija.

Intersticijā iekaisuma process attīstās ar kopējo tubulo-intersticiālu fibrozi, kas izraisa nieru mazspēju. Turklāt, nieres unhatched monoklonālas vieglās ķēdes ir deponēts nieres, sirds, aknas, tievās zarnas, nervu stumbru, kā rezultātā attīstībā primārās amiloidozes (AL-amiloīda) vai vieglas ķēdes nogulsnēšanas slimību (vieglās ķēdes nogulsnēšanas slimības - LCDD Eng). Nieru mazspējas diagnoze nosaka kreatinīna, urīnvielas, nātrija un kālija, kalcija noteikšanu un GFR novērtēšanu, izmantojot MDRD vai CKD-EPI formulu. Ieteicams arī kopējā olbaltuma, elektroforēzes un immunofiksācijas mērīšana 24 stundu urīna paraugos. Pacientiem ar neselektīvo proteīnūriju vai selektīvu albuminūriju ir jānovērš amiloidozes vai MIDD klātbūtne, kam ir indicēta Congo iekrāsota nieres vai zemādas tauku biopsija. Pacientiem ar proteinūriju nesaturošām vieglām ķēdēm (Bens-Jonesa proteīns) tauku biopsija nav nepieciešama, jo šajā gadījumā mielomas nieru bojājumu diagnoze nav apšaubāma, un ir nepieciešams plānot galveno slimību.

Brīvās ķēdēs ir augsta jutība un specifitāte salīdzinājumā ar proteīnu elektroforēzi urīnā. Pacientiem ar nieru mazspēju ar MM ir palielināta kappa / lambda attiecība pat tad, ja nav pierādījumu par monoklonālu gammopātiju. Iemesls ir vieglo ķēžu piešķiršanas pārkāpums. Veseliem cilvēkiem asins attīrīšana no vieglām ķēdēm tiek veikta ar nierēm. Kappa ķēdes ir monomēras un asinis paliek ātrāk nekā lambda ķēdes, par ko liecina kappa / lambda attiecība vidēji 0,6 indivīdiem bez nieru bojājumiem. Pacientiem ar nieru mazspēju retikulo endotēlija sistēma kļūst par galveno attīrīšanas sistēmu, tāpēc kapa ķēdes pusperiods kļūst ilgāks. Kappa / lambda attiecība nieru mazspējas gadījumā ir vienāda ar 1,8. Brīvās ķēdēs ir augsta jutība un specifitāte, un pacientiem ar nieru mazspēju ir palielināta kappa / lambda attiecība kappa un lambda klīrensa traucējumu dēļ.

Nieru funkcijas pārbaude pacientiem ar multiplo mielomu

1. seruma kreatinīns (aprēķinot GFR)

2. serums urīnviela

3. kālija serums

4. nātrija sāls

5. seruma kalcijs

6. brīvas seruma imūnglobulīnu vieglās ķēdes

Fanconi sindroma diagnoze multiplā mielomai

2. aminoskābju urīns

3. fosfors serumā

4. urīnskābe serumā

Vieglu ķēžu novērtēšana asinīs ar nieru bojājumiem

1. Brīvās imūnglobulīnu ķēdes serumā (kapa / lambda attiecības aprēķins)

Mielomas gadījumā baktēriju un vīrusu infekciju biežums palielinās par 7-10 reizēm salīdzinājumā ar populācijas kontroli. Hemofīlie baktērijas, streptokoku pneimonija, E. coli, gramnegatīvās baktērijas un vīrusi (gripa un herpes zoster) ir visbiežākie infekcijas vainīgie pacientiem ar mielomu.

Pacienšu paaugstināta jutība pret infekcijas slimībām ir divu galveno apstākļu rezultāts. Pirmkārt, pats slimības ietekme, otrkārt, vecāka gadagājuma cilvēki un terapijas blakusparādības. Limfocitopēnija, hipogammaglobulinēmija, neitropēnija mielomas šūnu infiltrācijas dēļ kaulu smadzenēs un ķīmijterapijas ietekmē palielina jutību pret infekciju. Kas saistīta ar slimību, trūkst iedzimtas imunitāte ietver dažādas daļas, imūnās sistēmas darbības traucējumiem un ietver B šūna, kā arī funkcionālās novirzes no dendritic celis, T šūnu un dabas killer (NK). Nieru un plaušu funkcijas traucējumi, kuņģa-zarnu trakta gļotāda, daudzu orgānu bojājumi, ko izraisa imūnglobulīnu vieglu ķēžu uzkrāšanās, arī palielina infekcijas slimību risku. Visbeidzot, sāpes mielomai skar galvenokārt gados vecākus cilvēkus ar ar vecumu saistītām blakusparādībām un mazkustīgu dzīvesveidu, kas sākotnēji ir jutīgi pret infekcijām.

Imūnmodulatori un glikokortikoīdi ir daļa no smagāko slimības variantu ārstēšanas. Ar infekciozu kontaktu klātbūtni, neitropēnijas un hipogamaglubulinēmijas klātbūtni un nomāktu šūnu imunitāti, imūnmodulācijas terapijai ir nepieciešamas profilaktiskas antibiotikas.

Hiperkalciēmijas simptomi ir nespecifiski un atkarīgi gan no absolūtām vērtībām, gan no kalcija palielināšanas laika. Nelielu sāpju pacients var paciest mēreni izteiktu hiperkalciēmiju (kalcija saturs 3-3,5 mmol / l serumā 3-3,5 mmol / l), bet šāda nedēļas laikā notiekošā hiperkalciēmija izraisa spilgtus simptomus. Smaga hiperkalciēmija (kalcija daudzums pārsniedz 3,5 mmol / l) gandrīz vienmēr noved pie klīniskām izpausmēm. Pacienti sūdzas par apetītes trūkumu un aizcietējumiem. Šajā gadījumā vispārējā neuzmanība un muskuļu vājums var progresēt līdz miegainībai, apjukumam un komai. Sirds un asinsvadu izpausmes ietver QT intervāla saīsināšanu un aritmiju. Nieru disfunkcija, šķiet, ir vēl viens nozīmīgs hiperkalciēmijas izpausmes. Pacienti bieži iezīmē poliuriju nieres samazinātas koncentrācijas spējas dēļ hiperkalciēmijas apstākļos. Nieru akmeņu parādīšanās tiek novērota tikai ar ilgstošu hiperkalciēmiju. Akūta nieru mazspēja, ko izraisa tieša vazokonstrikcija un nātriurēzes izraisīts asins tilpuma samazinājums, ir viena no visnopietnākajām nieru bojājuma pazīmēm hiperkalciēmijas laikā. Hiperkalcēmijas cēlonis ir palielināta osteoklasta aktivitāte, samazinot osteoblasto aktivitāti un daudzu mielomu izzušanu ar kaulu audiem. Osteoklastu aktivizēšanu, kas iznīcina kaulu struktūru, izraisa citokīni, ko izdalina mielomas šūnas, jo īpaši interleikīns-1. Nejaušība ir tāda, ka hiperkalcēmijas pakāpe ir atkarīga no uzkrāto mielomas šūnu kopējās masas, tādēļ pacientiem ar plaši izplatītu slimību ir vissmagākā hiperkalciēmija.

Hiperkalcēmijas simptomi ir atkarīgi no kalcija līmeņa un tā palielināšanās ātruma, kas rada vajadzību pēc paātrinātas izmeklēšanas. Lielākā daļa cēloņi hiperkalcēmijas praksē sakarā ar paaugstinātu parathormona un tā atvasinājumi (humorālo forma), un 20% - no kaulu smadzeņu infiltrāciju audzēja šūnu (infiltratīva forma). Daudzkārtēja mieloma ar vieglām ķēdēm asinīs ir visizplatītākais asins slimību cēlonis. Pacientu skaits ar hiperkalciēmiju audzēja klātbūtnes dēļ ir 2-3 reizes lielāks nekā primārā hiperparatireoidālā sastopamība.

Par mielomu ar hiperkalciēmiju raksturo zems parathormona līmenis, fosfors ir normāls. Humoralāzes humorālā formā ir konstatēts paaugstināts parathormona līmenis un zems fosfora līmenis.

Laboratoriskie testi hiperkalciēmijas diferenciāldiagnozei

1. seruma kalcijs

2. seruma fosfors

3. parathormons, neskarts

4. bezmaksas seruma imūnglobulīna vieglās ķēdes

Venozās trombozes risks ir saistīts ar vairākiem iemesliem, un mielomas slimība to ievērojami palielina. Trombozes riska faktori ir pieaugušais vecums, ierobežota mobilitāte sāpju, biežu infekciju, dehidratācijas, nieru mazspējas, aptaukošanās, cukura diabēta un citu blakusparādību dēļ.

Starp visbīstamākās plaušu trombembolijas izpausmēm, kas var būt letālas.

Tromboembolijas gadījumu skaits mielomas gadījumā ir aptuveni 5-8 / 100 pacientiem.

Tas ir saistīts ar to, ka mieloma kopā ar paaugstinātu viskozitāti asinīs, inhibējot dabīgu antikoagulantiem un asins hypercoagulability izraisījusi inficēšanās ar palielinātam Villebranda faktora, fibrinogēna un VIII faktora, zems līmenis, utt S) proteīns. Medikamentozās terapijas kursa vadīšana, ieskaitot eritropoetīna iecelšanu, var būt arī venozās trombembolijas ierosinātāja loma. Tādēļ pirmajos terapijas mēnešos ir ieteicams papildināt tradicionālo mielomas terapiju ar aspirīnu vai antikoagulantu terapiju.

Skrīnings par uzņēmību pret trombozi un venozo trombemboliju multiplās mielomas gadījumā, kā arī standarta koagulogrāfiska izmeklēšana, jāietver asins viskozitātes tests.

Prognozes un mielomas riska faktori

Starptautiskā prognozēšanas sistēma (ISS 2005.) tika izstrādāta, balstoties uz nopietnas pacientu klīniskās grupas slimības dabisko iznākumu, un tā pamatā ir pētījums par beta2-mikroglobulīnu laika gaitā. Beta-2-mikroglobulīns tiek palielināts 75% pacientu ar mielomu.

Ir trīs šī audzēja marķiera līmeņi, kas saistīti ar pacientu ilgstošu izdzīvošanu. Tas ļauj noteikt vairākus slimības posmus.

1. beta-2-mikroglobulīns ir mazāks par 3,5 mg / l un albumīns pārsniedz 35 g / l, vidējā dzīvildze 62 mēneši,

2. starpposms no 1 līdz 3 posmiem, vidējais izdzīvošanas rādītājs ir 44 mēneši.

3. Beta-2-mikroglobulīna pakāpe pārsniedz 5,5 mg / l, vidējā dzīvildze ir 29 mēneši.

Tomēr šobrīd jaunu zāļu lietošana ir būtiski mainījusi slimības dabiskā virziena prognozi. Tomēr starptautiskā sistēma tika pārbaudīta pēc jaunākās terapijas un apstiprināja tās ticamību. Tāpēc I, II un III pakāpes pacientu izdzīvošana 5 gadu laikā bija attiecīgi 66%, 45% un 18% (1).

Starptautiskajā sistēmā nebija vietas tādiem vērtīgiem prognostiskiem rādītājiem kā trombocītu skaits, laktāta dehidrogenāzes un brīvas vieglās ķēdes asinīs.

Trombocītu skaits asinīs ir saistīts ar kaulu smadzeņu nomākumu, un tā paredzamā vērtība ir augstāka nekā albumīna saturs. Laktāta dehidrogenāzes (LDH) saturs korelē ar kopējo mielomas šūnu masu, neatbilstoša reakcija uz terapiju un izdzīvošanas saīsināšana. Pacientiem ar līmeni bezmaksas vieglās ķēdes asinīs vairāk nekā 4,75 g / l vairāk nieru mazspēja, ir konstatēts, liela daļa mielomas šūnu kaulu smadzeņu punktveida, augstas vērtības beta-2-mikroglobulīns un laktatdegdrogenazy bieži konstatēta vieglā ķēde nogulsnēšanās slimība un III posms Starptautiskā sistēma.

Tomēr iesniegtie pierādījumi nebija pietiekami, lai iekļautu šos trīs kritērijus starptautiskajā sistēmā (2).

Bet tie tika pārstāvēti Dury-Simon sistēmā (1975), kura nozīme līdz šim nav apstrīdēta.

Paaugstināta seruma beta2-mikroglobulīna, paaugstināta laktātdehidrogenāzes līmeņa un zems seruma albumīna līmenis ir viena no nelabvēlīgajām mielomas prognozēm. Lai gan beta2-mikroglobulīna līmenis palielinās nieru mazspējas gadījumā, tomēr pastāv būtiska korelācija starp audzēja audu tilpumu un šī biomarķera koncentrāciju asinīs. Vienīgie izņēmumi ir gadījumi, kad mieloma attīstās jau esošās nieru mazspējas fona apstākļos.

Daudzsološa metode slimības prognozes novērtēšanai ir ar audzējiem saistītu gēnu ģenētiskais pētījums. Citotoksiskās translokācijas identifikācija, atšķirībā no trisomijas, ir nelabvēlīga prognostiska zīme. fluorescences hibridizācija in situ (FISH) ļauj vienkāršot identifikāciju hromosomu aberācijas mielomas šūnu pētnieki ierosinātās Mayo Clinic (ASV), ko izmanto, lai izvēlētos individuālu ārstēšanas stratēģiju, pamatojoties uz prognozēm par pacientam, pamatojoties uz konstatēto aberāciju (Mayo stratifikācijas mielomas un riska Pielāgota terapija). Ģenētiskie pētījumi par hromosomu patoloģijām un mielomas mutācijām ir daudzsološas metodes, lai laboratoriski novērtētu progresu un rezistenci pret mielomas ārstēšanu. Tomēr to novērtēšanai ilgtermiņa periodi un ārstēto pacientu skaits ir jānosaka, vai jaunās terapijas spēj pārvarēt daudzu mielomas lielu risku citoģenētiskos rādītājus.

Prognozes novērtējums atbilstoši mielomas starptautiskajai sistēmai (ISS)

1. beta2-mikroglobulīna noteikšana;

2. albumīns serumā;

4. kopējā laktāta dehidrogenāze;

6. brīvas vieglās ķēdes serumā;

7. Kaulu smadzeņu plazmas šūnu hromosomu preparātu citogēnā izpēte.

Mieloma

Multiplā mielomas gadījumā izmainītās plazmas šūnas uzkrājas kaulu smadzenēs un kaulos, kā arī veidojas normāls asins šūnas, un kaulu audu struktūra ir traucēta.

Kas ir multipla mieloma?

Šī ir audzēja slimība, ko izraisa plazmas asins šūnas (leikocītu apakštips, ti, baltie asins šūnas). Veselam cilvēkam šīs šūnas tiek iesaistītas imūnsistēmas aizsardzības procesos, radot antivielas. Mielomu sauc arī par mielomu. Dažreiz jūs varat dzirdēt par kaulu mielomu, mugurkaula, nieru vai asiņu mielomu, taču tie nav precīzi nosaukumi. Mieloma ir hematopoētiskās sistēmas un kaulu slimība.

Mielomas klasifikācija

Slimība ir neviendabīga, jūs varat izvēlēties šādas iespējas:

Neskaidras ģenēzes monoklonāla gammopātija ir slimību grupa, kurā viena veida (klons) B-limfocītu (kas ir asins šūnas, kuras iesaistītas imūnās reakcijās) rodas dažādu kategoriju patoloģiski imūnglobulīni, kas uzkrājas dažādos orgānos un traucē viņu darbu (ļoti bieži cieš nieres).

limfoma (vai ne-Hodžkina limfoma), kurā ļoti daudzi sintezētie M klases imūnglobulīni bojā aknas, liesu, limfmezglus.

Plasmacitoma ir divu veidu: izolēta (skar tikai kaulu smadzenes un kaulus) un ekstramedulāras (plazmas šūnu uzkrāšanās notiek mīkstos audos, piemēram, mandeles vai deguna blakusdobumos). Atsevišķa kaulu plazmastitoma dažos gadījumos kļūst par daudzu mielomu, bet ne vienmēr.

Vairāku mielomu veido līdz 90% no visiem slimības gadījumiem un parasti ietekmē vairākus orgānus.

asimptomātiska (gļotina, asimptomātiska mieloma)

mieloma ar anēmiju, nieru vai kaulu bojājumiem, t.i. ar simptomiem.

ICD-10 mielomas kods: C90.

Multiplās mielomas stadijas

Posmi tiek noteikti atkarībā no beta-2 mikroglobulīna un albumīna daudzuma serumā.

1. pakāpes mieloma: beta-2 mikroglobulīna līmenis ir mazāks par 3,5 mg / l, bet albumīna līmenis ir 3,5 g / dl vai lielāks.

2. pakāpes mieloma: beta-2 mikroglobulīns svārstās no 3,5 mg / l līdz 5,5 mg / l, vai arī albumīna līmenis ir mazāks par 3,5, bet beta-2 mikroglobulīns ir mazāks par 3,5.

3. pakāpes mieloma: beta-2 mikroglobulīna līmenis serumā pārsniedz 5,5 mg / l.

Multiplās mielomas cēloņi un patoģenēze

Mielomas cēloņi nav zināmi. Pastāv vairāki faktori, kas palielina saslimšanas risku:

Vecums Līdz 40 gadiem mieloma gandrīz nekad nesaslimst, pēc 70 gadiem slimības attīstības risks ievērojami palielinās

Vīrieši slimniekiem biežāk nekā sievietes

Cilvēki ar melnu ādu ir divreiz biežāk pakļauti mielomai kā eiropiešiem vai aziātiem.

Pieejama monoklonālā gammopātija. 1 no 100 cilvēkiem gammapathy pārvēršas multiplā mielomai.

Mielomas vai gammapatijas ģimenes anamnēze

Imunitātes patoloģija (HIV vai zāļu lietošana, kas nomāc imunitāti)

Radiācijas iedarbība, pesticīdi, mēslošanas līdzekļi

Normālos apstākļos kaulu smadzenes rada stingri noteiktu B limfocītu un plazmas šūnu skaitu. Mielomas gadījumā to ražošana nav kontrolēta, kaulu smadzenes piepilda ar patoloģiskām plazmas šūnām, un tiek samazināta normālu balto asins šūnu un sarkano asins šūnu veidošanās. Tajā pašā laikā antivielu vietā, kas ir noderīgas cīņā pret infekcijām, šīs šūnas ražo olbaltumvielas, kas var bojāt nieres.

Simptomi un multiplās mielomas pazīmes

Pazīmes, kas palīdzēs aizdomām par mielomu:

Sāpes kaulos, īpaši riņķos un mugurkaulā

Patoloģiskie kaulu lūzumi

Bieži, periodiski infekcijas slimību gadījumi

Smags vājums, nemainīgs nogurums

Asiņošana no smaganām vai deguna, sievietēm - smagas menstruācijas

Galvassāpes, reibonis

Slikta dūša un vemšana

Multiplās mielomas diagnostika

Diagnozi var būt grūti izdarīt, jo mielomai nav redzama audzēja, kuru var pamanīt, un dažreiz slimība norit bez jebkādiem simptomiem.

Multiplās mielomas diagnozi parasti veic hematologs. Intervijas laikā ārsts identificē galvenos slimības simptomus šajā pacientā, uzzina, vai ir asiņošana, sāpes kaulos, bieži saaukstēšanās. Tad papildus pētījumi ir nepieciešami, lai veiktu precīzu diagnostiku un noteiktu slimības stadiju.

Asins analīzes par mielomu bieži norāda uz asins viskozitātes palielināšanos un eritrocītu sedimentācijas ātruma (ESR) palielināšanos. Trombocītu un eritrocītu skaits, hemoglobīns, bieži tiek samazināts.

Elektrolītu asins analīžu rezultātos kalcija līmenis bieži ir paaugstināts; saskaņā ar bioķīmisko analīzi palielinās kopējā olbaltuma saturs, tiek noteiktas nieru darbības traucējumu markeres - liels urīnvielas, kreatinīna daudzums.

Paraproteīna asins analīze tiek veikta, lai novērtētu anormālu antivielu (paraproteīnu) veidu un daudzumu.

Urīnā bieži tiek identificēts patoloģiskais proteīns (Bens-Jonesa proteīns), kas ir imūnglobulīna monoklonālā vieglā ķēde.

Kaulu (galvaskausa, mugurkaula, augšstilba un iegurņa kaulu) radiogrāfi liecina par bojājumiem, kas raksturīgi mielomai.

Kaulu smadzeņu punkcija ir visprecīzākais diagnostikas instruments. Kaulu smadzeņu gabals tiek uzņemts ar plānu adatu, parasti krūšu kurvja vai iegurņa kaulu rajonā tiek veikta punkcija. Tad iegūtais materiāls tiek pētīts mikroskopā laboratorijā degenerējošām plazmas šūnām un tiek veikts citoģenētisks pētījums, lai noteiktu pārmaiņas hromosomās.

Komutētai tomogrāfijai, magnētiskās rezonanses attēlveidošanai, PET pārbaudei var noteikt bojājuma vietas kaulos.

Veidi multiplās mielomas ārstēšanai

Pašlaik tiek izmantotas dažādas ārstēšanas metodes, pirmkārt, zāļu terapija, kurā zāles lieto dažādās kombinācijās.

Mērķtiecīga terapija ar narkotiku lietošanu (bortezomibs, karfilzomibs (Krievijā nereģistrēts), kas, pateicoties iedarbībai uz olbaltumvielu sintēzi, izraisa plazmas šūnu nāvi.

Terapija ar bioloģiskiem līdzekļiem, piemēram, talidomīds, lenalidomīds, pomalidomīds, stimulē savu imūnsistēmu, lai apkarotu audzēja šūnas.

Ķīmijterapija ar ciklofosfamīdu un melfalānu, kas kavē augšanu un noved pie strauji augošo audzēja šūnu nāves.

Kortikosteroīdu terapija (papildu ārstēšana, kas uzlabo pamatvielu iedarbību).

Bisfosfonāti (pamidronāts, zoledronskābe) ir paredzēti, lai palielinātu kaulu blīvumu.

Pretsāpju līdzekļus, tostarp narkotiskos pretsāpju līdzekļus, izmanto stipra sāpju gadījumā (ļoti bieži sastopama sūdzība par multiplo mielomu), un ķirurģiskas metodes un staru terapija tiek izmantota, lai atvieglotu pacienta stāvokli.

Ķirurģiska ārstēšana ir vajadzīga, piemēram, skriemeļu nostiprināšanai, izmantojot plāksnes vai citas ierīces, jo notiek kaulu audu, arī mugurkaula iznīcināšana.

Pēc ķīmijterapijas bieži tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija, jo autologā kaulu smadzeņu cilmes šūnu transplantācija ir visefektīvākā un drošākā. Lai īstenotu šo procedūru, viņi savāc sarkano kauliņu smadzeņu cilmes šūnas. Tad tiek nozīmēta ķīmijterapija (parasti ar lielām pretvēža zāļu devām), kas iznīcina vēža šūnas. Pēc pilnīgas ārstēšanas kursa beigām tiek veikta iepriekš ievākto paraugu transplantācija, kā rezultātā normālu sarkano kaulu smadzeņu šūnas sāk augt.

Dažām slimības formām (galvenokārt "gļotinajai" mielomai) nav nepieciešama steidzama un aktīva ārstēšana. Ķīmijterapija izraisa smagas blakusparādības, un dažos gadījumos komplikācijas, kā arī ietekme uz slimības gaitu un asimptomātiskās "gļotādas" mielomas prognoze ir apšaubāma. Šādos gadījumos veic regulāru aptauju un pēc pirmajām akūta procesa pazīmēm sāk ārstēšanu. Kontroles pētījumu plānu un to uzvedības pareizību nosaka ārsts katram pacientam individuāli, un ir ļoti svarīgi ievērot šos noteikumus un visus ārsta ieteikumus.

Multiplās mielomas komplikācijas

Smagas sāpes kaulos, kas prasa ieviest efektīvus pretsāpju līdzekļus

Nieru mazspēja ar hemodialīzi

Biežas infekcijas slimības, t.sk. pneimonija (pneimonija)

Atšķaidīšanas kaulus ar lūzumiem (patoloģiskiem lūzumiem)

Anēmija, kurai nepieciešama asins pārliešana

Multiplās mielomas prognoze

Ar "kvēlojošām" mielomai slimība var attīstīties gadu desmitiem, taču, lai konstatētu procesa aktivācijas pazīmes laikā, ir nepieciešams regulāri novērot ārstu, un kaulu iznīcināšanas kameru izskats vai kaulu smadzenēs pārsniedzis 60% plazmas šūnu skaita palielināšanās norāda uz slimības saasināšanos (un pasliktināšanos prognoze)

Mielomas izdzīvošana ir atkarīga no vecuma un vispārējās veselības. Pašlaik kopējā prognoze ir kļuvusi optimistiskāka nekā pirms 10 gadiem: 77 no 100 mielomas cieš mirst vismaz gadu, 47 no 100 - vismaz 5 gadus, 33 no 100 - vismaz 10 gadus.

Nāves cēloņi multiplās mielomas gadījumā

Visbiežāk nāvi izraisa infekcijas komplikācijas (piemēram, pneimonija), kā arī letāla asiņošana (saistīta ar zemu trombocītu skaita un asiņošanas traucējumiem), kaulu lūzumi, smaga nieru mazspēja, plaušu embolija.

Uzturs multiplai mielomai

Mielomas diētai jābūt daudzveidīgai, tajā jābūt pietiekami daudzām augļiem un dārzeņiem. Ieteikt samazināt saldumu, konservētu un gatavu pusfabrikātu patēriņu. Īpašas diētas nevar ievērot, bet tāpēc, ka mieloma bieži pavada anēmija, ieteicams regulāri ēst dzelzs bagātu pārtiku (liesa sarkanā gaļa, pipari, rozīnes, Briseles kāpostu, brokoļu, mango, papaijas, gvajaves).

Vienā pētījumā tika pierādīts, ka kurkuma lietošana novērš izturību pret ķīmijterapiju. Pētījumos ar pelēm ir pierādīts, ka kurkumīns var palēnināt vēža šūnu augšanu. Arī ķiplokiem, kas pievieno ēdmīniju, var mazināt sliktu dūšu un vemšanu.

Visas izmaiņas uztura laikā jāsaskaņo ar ārstu, īpaši ķīmijterapijas laikā.

Mieloma - simptomi un prognoze visās slimības stadijās

Rustitsky-Kalera vai mielome ir asinsrites sistēmas vēža slimība. Slimības raksturīga iezīme ir tāda, ka ļaundabīgo audzēju dēļ asinīs palielinās plazmas šūnu (imūnglobulīnu ražošanas šūnu skaits) skaits, kas sāk radīt lielu daudzumu patoloģiskā imūnglobulīna (paraproteīns).

Multiplā mieloma - kas tas ir vienkāršos vārdos?

Multiplā mieloma ir mielomas forma. Audzējs, kas inficē plazmas šūnas, rodas kaulu smadzenēs. Statistiski biežāk sastopama mugurkaula, galvaskausa, iegurņa, ribu, krūškurvja un, retāk, ķermeņa cauruļveida kaulu mieloma. Zarnojošie audzēji (plasmacytomas) multiplā mielomas gadījumā izmanto vairākus kaulus un sasniedz izmēru 10-12 cm diametrā.

Plazmas šūnas ir ķermeņa imūnās sistēmas sastāvdaļa. Tās ražo specifiskas antivielas, kas aizsargā pret specifisku slimību (kuru imūnglobulīnu nepieciešams ražot, ko "ierosina" īpašas atmiņas šūnas). Plazmas šūnas, kas inficētas ar audzēju (plazmas mielomas šūnas), nekontrolējami rada neregulārus (bojātus) imūnglobulīnus, kuri nespēj aizsargāt ķermeni, bet uzkrājas dažos orgānos un traucē viņu darbu. Turklāt plasmacytoma izraisa:

  • sarkano asins šūnu, trombocītu un balto asins šūnu skaita samazināšanās;
  • palielināts imūndeficīts un palielināta neaizsargātība pret dažādām infekcijām;
  • asins veidošanās traucējumi un palielināta viskozitāte asinīs;
  • minerālvielu un olbaltumvielu metabolisma pārkāpums;
  • infiltrātu parādīšanās citos orgānos, īpaši bieži nierēs;
  • kaulu audu patoloģiskas izmaiņas audzēja zonā - kauls kļūst plānāks un iznīcināts, un, kad audzējs aug caur to, tas iebrūk mīkstos audos.

Mielomas cēloņi

Ārsts ir pētījis Rustička-Kalera slimību, taču nav vienprātības par tā rašanās iemesliem medicīnas aprindās. Tika konstatēts, ka slimības cilvēka ķermenī bieži sastopami T vai B tipa limfas vīrusi, un, tā kā plazmas šūnas ir veidotas no B limfocītiem, jebkura šī procesa pārtraukšana noved pie pato plazmas šūnu veidošanās neveiksmes un sākuma.

Papildus vīrusu versijai ir pierādījumi, ka mielomu var izraisīt arī starojuma iedarbība. Ārsti izmeklēja cilvēkus, kurus skāra Hirosima un Nagasaki Černobiļas atomelektrostacijas eksplozijas zonā. Tika konstatēts, ka starp tiem, kuri saņēma lielu starojuma devu, bija augsts procents mielomas un citu slimību, kas skar asinsrites un limfātiskās sistēmas, gadījumus.

Starp negatīvajiem faktoriem, kas palielina mielomas sastopamības risku, ārsti izsauc:

  • smēķēšana - jo ilgāk smēķētāja pieredze un lielāks smēķēto cigarešu skaits, jo augstāks risks;
  • imūndeficīts;
  • toksiska ietekme uz ķermeni;
  • ģenētiskā predispozīcija.

Mieloma - simptomi

Mieloma galvenokārt notiek vecumā, kas ietekmē gan sievietes, gan vīriešus. Rustička-Kalēra slimība - simptomi un klīniskā parādība, kas novērota pacientiem ar:

  • asins un kaulu sistēmu bojājums;
  • vielmaiņas procesa pārkāpšana;
  • urīnizvades sistēmas patoloģiskas izmaiņas.

Vairāku mielomas simptomi:

  • pašas pirmās mielomas pazīmes ir kaulu sāpes (mugurkaulā, krūtīs, galvaskausa kaulos), spontāni lūzumi, kaulu deformācijas un audzēju veidošanās;
  • bieža pneimonija un citas slimības, ko izraisa imūnsistēmas samazināšanās un elpošanas kustību ierobežošana, ko izraisa izmaiņas krūšu kaulos;
  • distrofiskas izmaiņas sirds muskuļos, sirds mazspēja;
  • palielināta liesa un aknas;
  • mielomas nefropātija ir nieres traucējumi, kam raksturīgs palielināts urīna proteīns, kas kļūst par nieru mazspēju;
  • normochromic anēmija - sarkano asins šūnu skaita un hemoglobīna līmeņa samazināšanās;
  • hiperkalcēmija - paaugstināts kalcija daudzums plazmā un urīnā, šis stāvoklis ir ļoti bīstams, tā simptomi - vemšana, slikta dūša, miegainība, vestibulārā aparāta traucējumi, garīgā patoloģija;
  • samazināts normālā imūnglobulīna līmenis;
  • asiņošanas traucējumi - gļotādu asiņošana, zilumi, falangāņu artēriju spazmas, hemorāģiskā diatēze;
  • parestēzijas ("goosebumps"), galvassāpes, miegainība, pārvēršanās stuporā, krampji, reibonis, kurlums, elpas trūkums;
  • pēdējā posmā - svara zudums, drudzis, smaga anēmija.

Multiplās mielomas formas

Saskaņā ar klīniski anatomisko mielomas klasifikāciju rodas šādas formas:

  • vienreizēja mieloma - ar vienu audzēja bojājumu kaulā vai limfmezglā;
  • daudzkārtēja (vispārināta) mieloma - veidojot vairākus audzēju apvidus.

Bez tam multire mieloma var būt:

  • difūzs - šajā gadījumā patoloģiskajām formācijām nav robežu, bet caurtver visu kaulu smadzeņu struktūru;
  • daudzās fokālās-plasmacytomas kaulā attīstās ierobežotās vietās, turklāt audzēji var rasties limfmezglos, liesā.
  • izkliedēta fokusa koordinācija - difūzu un daudzveidīgu pazīmju apvienošana.

Mieloma - posms

Ārsti tiek sadalīti trīs dažādās mielomas stadijās, otrais posms ir pārejas posms, kad skaitļi ir augstāki nekā pirmajos, bet zemāki nekā trešajā (smagāko) pakāpi:

  1. Pirmajam posmam raksturīgs zems hemoglobīna līmenis līdz 100 g / l, normāls kalcija līmenis, zemas paraproteīnu un Bens-Jones proteīna koncentrācijas, viena audu koncentrācija 0,6 kg / m², osteoporozes trūkums un kaulu deformācijas.
  2. Trešajam posmam ir raksturīgs zems hemoglobīna līmenis līdz 85 g / l, kalcija koncentrācija asinīs pārsniedz 12 mg uz 100 ml, vairāki audzēji, liela paraproteīnu koncentrācija un Bens-Jonesa olbaltumviela, kopējais audzēja lielums 1,2 kg / m² un vairāk, redzams osteoporozes pazīmes.

Multiplās mielomas komplikācijas

Komplikācijas, kas saistītas ar audzēja destruktīvo darbību, ir raksturīgas multiplai mielomai:

  • stipras sāpes un kaulu (lūzumu) iznīcināšana;
  • nieru mazspēja ar hemodialīzes nepieciešamību;
  • ilgstošas ​​infekcijas slimības;
  • smaga anēmija, kurai nepieciešama transfūzija.

Mieloma - Diagnoze

Mielomas diagnozē diferenciāldiagnozi ir grūti, jo īpaši gadījumos, kad nav redzamu audzēju bojājumu. Pacientu pārbauda hematologs, kuram ir aizdomas par mielomas diagnozi, kurš pirmo reizi veic aptauju un noskaidro, vai pastāv tādi simptomi kā sāpes kaulos, asiņošana vai biežas infekcijas slimības. Papildus tiek izvirzīti papildu pētījumi, lai noskaidrotu diagnozi, tā formu un pakāpi:

  • vispārējā asins un urīna analīze;
  • krūšu kurvja un skeleta rentgena;
  • datortomogrāfija;
  • bioķīmiskais asins analīzes;
  • koagulogramma;
  • paraproteīnu skaita pārbaude asinīs un urīnā;
  • kaulu smadzeņu biopsija;
  • pētījums ar Mancini metodi imūnglobulīnu noteikšanai.

Mieloma - asins analīze

Ja Jums ir aizdomas par mielomas diagnozi, ārsts izraksta vispārējus un bioķīmiskus asins analīzes. Slimībai raksturīgi šādi rādītāji:

  • hemoglobīns - mazāk nekā 100 g / l;
  • eritrocīti - mazāk nekā 3,7 t / l (sievietes), mazāk nekā 4,0 t / l (vīrieši);
  • trombocīti - mazāk nekā 180 g / l;
  • leikocīti - mazāk nekā 4,0 g / l;
  • ESR - vairāk nekā 60 mm stundā;
  • proteīns - 90 g / l un augstāk;
  • albumīns - 35 g / l un zemāk;
  • urīnviela - 6,4 mmol / l un augstāka;
  • kalcijs - 2,65 mmol / l un lielāks.

Mieloma - rentgenoloģija

Svarīgākais pētījuma posms multiplā mielomai - rentgenstūris. Vairāku mielomu diagnostikas diagnoze ar radiogrāfiju var pilnībā apstiprināt vai atstāt jautājumu. Skaidri ir redzami audzēja apvalki ar rentgena stariem, turklāt - ārsts spēj novērtēt kaulu audu bojājuma pakāpi un deformāciju. Rentgenos radušos bojājumus ir grūtāk noteikt, tādēļ ārsts var pieprasīt papildu metodes.

Mieloma - ārstēšana

Pašlaik mielomas ārstēšanai tiek izmantota integrēta pieeja, kurā narkotikas dominē dažādās kombinācijās. Lai novērstu mugurkaula iznīcināšanu, ir nepieciešama operācija. Multiplā mieloma - ārstēšana ar zālēm ietver:

  • mērķtiecīga terapija, kas stimulē olbaltumvielu sintēzi, kas izraisa cīņu ar paraproteīniem;
  • ķīmijterapija, kas kavē vēža šūnu augšanu un nogalina tās;
  • imūnterapija, kuras mērķis ir stimulēt paša imunitāti;
  • kortikosteroīdu terapija, pastiprinot galveno ārstēšanu;
  • ārstēšana ar kaulu audiem, kas stiprina bifosfonātus;
  • sāpju terapija sāpju mazināšanai.

Mieloma - klīniskās vadlīnijas

Diemžēl nav iespējams pilnībā atgūties no mielomas, ārstēšana ir paredzēta, lai pagarinātu dzīvi. Lai to izdarītu, izpildiet dažus noteikumus. Multiplās mielomas diagnoze - ārstu ieteikumi:

  1. Uzmanīgi ievērojiet ārsta noteikto ārstēšanu.
  2. Stiprināt imunitāti ne tikai ar zālēm, bet arī ar pastaigām, ūdens procedūru, sauļošanās (lietojot sauļošanās līdzekli un minimālās saules aktivitātes laikā - no rīta un vakarā).
  3. Lai pasargātu no infekcijas, ievērojiet personīgās higiēnas noteikumus, izvairieties no pārpildītām vietām, pirms zāļu lietošanas izmazgājiet rokas pirms zāļu lietošanas.
  4. Nepalaidiet garāmgājēju, jo perifēro nervu sakāve ir viegli ievainota un to nav pamanījusi.
  5. Uzraugiet cukura līmeni pārtikas produktos, jo daži medikamenti veicina diabēta attīstību.
  6. Uzturēt pozitīvu attieksmi, jo pozitīvas emocijas ir būtiskas slimības gaitai.

Ķīmijterapija multiplai mielomai

Vairāku mielomas ķīmijterapiju var veikt ar vienu vai vairākām zālēm. Šī ārstēšanas metode ļauj panākt pilnīgu remisiju aptuveni 40% gadījumu, daļēji - 50%, tomēr slimības recidīvi parādās ļoti bieži, jo slimība skar daudzus orgānus un audus. Plasmocitoma - ārstēšana ar ķīmijterapiju:

  1. Pirmajā ārstēšanas posmā ārsta izrakstītas ķīmijterapijas zāles tablešu veidā vai injekcijas veidā tiek ņemtas saskaņā ar grafiku.
  2. Otrajā posmā, ja ķīmijterapija ir bijusi efektīva, tiek veikta kaulu smadzeņu cilmes šūnu transplantācija - tiek veikta punkcija, cilmes šūnas ir izolētas, un tās tiek atdotas atpakaļ.
  3. Starp ķīmijterapijas kursiem tiek veikti ārstēšanas kursi ar alfa-interferona preparātiem, lai maksimāli palielinātu remisijas pagarināšanos.

Multiplā mieloma - prognoze

Diemžēl, ja diagnosticēta mieloma, prognoze ir neapmierinoša - ārsti var pagarināt tikai remisijas periodu. Bieţi pacienti ar mielomu mirst no pneimonijas, letālu asiņošanu, ko izraisa asiņošanas traucējumi, lūzumi, nieru mazspēja, trombembolija. Labs prognostiskais faktors ir jaunais vecums un slimības pirmais posms, sliktākā prognoze ir cilvēkiem vecāki par 65 gadiem ar vienlaikus nieru un citu orgānu slimībām un vairākiem audzējiem.

Multiplā mieloma - mūža ilgums:

  • 1-2 gadi - bez ārstēšanas;
  • līdz 5 gadiem - vidējais paredzamais mirstības ilgums multiplās mielomas ārstēšanai pacientiem;
  • līdz 10 gadiem - paredzamais dzīves ilgums ar labu reakciju uz ķīmijterapiju un slimībām vieglā stadijā;
  • vairāk nekā 10 gadus, var dzīvot tikai pacienti ar vienu audzēja bojājumu, ko sekmīgi izved ārsti.

Par Mums

Slimība, ko sauc par "vēzi", jau sen ir bijusi viena no visbīstamākajām pasaulē.Sasprindzinot dažādus orgānus, tas ir nāvējošs, ja netiek veikti savlaicīgi piesardzības pasākumi.

Populārākas Kategorijas

Iknedēļas Ziņas