Mieloma

Mieloma ir B limfocītu sistēmas audzējs (šūnas, kas veic imūnsistēmas funkcijas).

Mielomu (multiplu mielomu) raksturo plazmas šūnu audzēju deģenerācija. Slimība parasti rodas gados vecākiem cilvēkiem, slimības gadījumi pirms 40 gadu vecuma ir retas. Vīrieši slimniekiem biežāk.

Slimības cēloņi nav zināmi.

Multiplās mielomas izpausmes

Mieloma ilgstoši var būt asimptomātiska, vienlaikus palielinot ESR kopējā asinsskaitlī. Nākotnē ir vājums, svara zudums, sāpes kaulos. Ārējās izpausmes var būt saistītas ar kaulu bojājumiem, traucētu imunitāti, izmaiņām nierēs, anēmiju un paaugstinātu asins viskozitāti.

Kaulu sāpes ir visizplatītākā mielomas pazīme, un tā rodas gandrīz 70% pacientu. Sāpes ir lokalizētas mugurkaulā un riņķī, notiek galvenokārt pārvietošanas laikā. Turpinot lokalizētus sāpes, parasti norāda lūzumus. Kaulu iznīcināšana mielomai ir saistīta ar audzēja klona augšanu. Kaulu iznīcināšana noved pie kalcija mobilizēšanas no kauliem un komplikāciju rašanās (slikta dūša, vemšana, miegainība, koma). Skriemeļu apmetums izraisa muguras smadzeņu saspiešanas pazīmes. Par radiogrāfiem tiek konstatēti vai nu kaulu audu pamats, vai vispārēja osteoporoze.

Parastā multiplās mielomas pazīme ir pacientu jutība pret infekcijām, kas saistītas ar samazinātu imūnsistēmas līmeni. Nieru bojājumi novēro vairāk nekā pusē pacientu.

Palielināta asiņu viskozitāte izraisa neiroloģiskus simptomus: galvassāpes, nogurums, redzes miglošanās, tīklenes bojājumi. Dažiem pacientiem ir zosu pūšļi, nejutīgums, tirpšana rokās un kājās.

Sākotnējā slimības stadijā var izrādīties izmaiņas asinīs, bet, attīstoties procesam, 70% pacientu attīstās progresējoša anēmija, kas saistīta ar kaulu smadzenes nomaiņu ar audzēja šūnām un asinsveidības nomākšanu ar audzēja faktoriem. Dažreiz anēmija ir sākotnējā un galvenā slimības izpausme.

Klasiskās multiplās mielomas pazīmes ir arī asas un stabilas ESR pieaugums, dažkārt pat 80-90 mm / h. Leikocītu un leikocītu daudzuma skaits ievērojami atšķiras, slimības paplašinātais attēls ļauj samazināt leikocītu (neitrofilu) skaitu, dažreiz asinīs var noteikt mielomas šūnas.

Diagnostika

Kaulu smadzeņu punktura citoloģisko ainu raksturo vairāk nekā 10% plazmas (mielomas) šūnu klātbūtne, kam raksturīgas daudzas strukturālas iezīmes; Plazmablast tipa atipiskās šūnas ir vispiemērotākās mielomas.

Klasiskā mielomas simptomu triāde ir kaulu smadzeņu plasmacetozes (vairāk nekā 10%), seruma vai urīnskābes M komponentu un osteolītisku bojājumu. Diagnozi var uzskatīt par uzticamu, nosakot pirmos divus simptomus.

Radioloģiskas izmaiņas kaulos ir papildu nozīme. Izņēmums ir ekstramedulārā mieloma, kurā procesā bieži tiek iesaistīti nazu un niezošās niezes limfātiskie audi.

Multiplās mielomas ārstēšana

Ārstēšanas izvēle un tās apjoms ir atkarīgs no procesa pakāpes (apjoma). 10% mieloma slimnieku daudzu gadu laikā ir bijusi lēna slimības progresēšana, un reti nepieciešama pretvēža terapija. Pacientiem ar vienreizēju plazmastitozi un ekstramedulāru mielomu ir efektīva lokālā staru terapija. Pacientiem ar 1A un 11A stadijām ir ieteicama gaidīšanas taktika, jo dažās no tām ir iespējama lēni attīstās slimības forma.

Ar audzēja masas augšanas pazīmēm (sāpju parādīšanās, anēmija), ir nepieciešams ieviest citostatiskus līdzekļus. Standarta procedūra jāpiemēro

  • melfalāns (8 mg / kv.m.),
  • ciklofosfamīds (200 mg / m2 dienā),
  • Hlorbutīns (8 mg / m2 dienā) kombinācijā ar prednizonu (25-60 mg / m2 dienā) 4-7 dienas ik pēc 4-6 nedēļām.

Šo zāļu lietošanas ietekme ir aptuveni vienāda, iespējams, krustotas rezistences attīstība. Ar jutību pret ārstēšanu parasti tiek novērota sāpes kaulos, asins kalcija līmeņa pazemināšanās, hemoglobīna līmeņa asinīs samazināšanās; Seruma M-komponenta līmeņa pazemināšanās rodas 4-6 nedēļas pēc ārstēšanas sākuma proporcionāli audzēja masas samazinājumam. Nav vienprātības par ārstēšanās laiku, bet, kā likums, tas turpinās vismaz 1-2 gadus, ievērojot efektivitāti.

Papildus citostātiskai terapijai jāveic ārstēšana, kuras mērķis ir novērst komplikācijas. Lai samazinātu un novērstu paaugstinātu kalcija līmeni asinīs, glikokortikoīdus lieto kombinācijā ar smagu alkohola lietošanu. D vitamīns, kalcijs un androgēni ir parakstīti, lai samazinātu osteoporozi, un alopurinolu ieteicams lietot nieru bojājumu profilaksei ar atbilstošu dzeršanas režīmu. Akūtas nieru mazspējas gadījumā plazmasferēze tiek lietota kopā ar hemodialīzi. Plazmasterēzija var būt izvēlēta zāļu lietošana augsta viskozitātes asiņošanas sindroma gadījumā. Stingras sāpes kaulos var samazināt ar staru terapiju.

Prognoze

Mūsdienīga ārstēšana pagarina mielomas slimnieku dzīvi, vidēji līdz 4 gadiem, nevis 1-2 gadus bez ārstēšanas. Paredzamais dzīves ilgums lielā mērā ir atkarīgs no jutīguma pret ārstēšanu ar citotoksiskām zālēm, pacientiem ar primāro rezistenci pret ārstēšanu vidējais izdzīvošanas līmenis ir mazāks par gadu. Ilgstoši ārstējot ar citotoksiskiem līdzekļiem, palielinās akūtas leikēmijas (apmēram 2-5%) gadījumi un reti sastopama pacientu akūta leikēmija.

Pacientu paredzamais mūža ilgums ir atkarīgs no stadijas, kurā audzējs tiek diagnosticēts. Nāves cēloņi var būt mielomas attīstība, godājama neveiksme, sepse, daži pacienti mirst no miokarda infarkta, insulta un citiem iemesliem.

Kas ir asinsspiediena mielome?

Asins mieloma ir bīstams vēzis, kura ārstēšanas panākumus nosaka patoloģijas progresēšanas ātrums, agrīna diagnostika un savlaicīga ārstēšana.

Mieloma - kas tas ir? Tulkots no grieķu valodas "mielo" nozīmē "kaulu smadzenes", un "omas" beigas ir kopīgas visām neoplastiskajām slimībām. Asins mieloma ir vēnu patoloģija, kas ietekmē asinsrades sistēmu.

Sākotnējās mielomas stadijās kaulu smadzenēs veidojas ļaundabīgi audzēji, kas izraisa kaulu iekaisumu un iznīcināšanu - visbiežāk - ribas, mugurkaula un galvaskausa. Palielinoties patoloģijai, iekaisums nokļūst asinsritē un attīstās asins mieloma. Slimību raksturo asins viskozitātes samazināšanās un asins šūnu veidošanos traucējumi.

  • Visa informācija vietnē ir tikai informatīviem nolūkiem un nav rīcības rokasgrāmata!
  • Tikai DOKTOR var jums sniegt precīzu diagnozi!
  • Mēs mudinām jūs neveikt pašaizsardzību, bet reģistrēties speciālistam!
  • Veselība jums un tavai ģimenei! Nezaudē sirdi

Iemesli

Attiecībā uz asins slimību cēloņiem zinātniekiem joprojām nav vienota viedokļa. Riska faktori ietver vecāku vecumu, jo lielākā daļa pacientu, kuriem diagnosticēta mieloma, ir vecāki par 60 gadiem. Jauniešu slimības gadījumi (līdz 40 gadiem) ir reti sastopami.

Papildus vecuma faktoram iedarbība uz radiāciju un cilvēka ķermeņa ilgstoša iedarbība uz nelabvēlīgiem vides apstākļiem var izraisīt slimības attīstību.

Negatīvie faktori, kas veicina slimības attīstību, ārsti ietver liela daudzuma kancerogēnu produktu patēriņu, neveselīga dzīvesveida saglabāšanu, sliktos ieradumus.

Asins mielomas simptomi

Slimību raksturo traucēta asins veidošanās - limfocītu vai leikocītu ražošana apstājas kaulu smadzenēs. Tajā pašā laikā visā ķermenī notiek ļaundabīgo šūnu intensīva reprodukcija un izplatīšanās. Patogēnās šūnas tiek nogulsnētas dažādos iekšējos orgānos iekaisuma perēkļu formā.

Leikocīti veic galveno funkciju ķermeņa aizsardzības mehānismos un to ražošanas pārtraukšana izraisa gandrīz pilnīgu imunitātes samazināšanos. Ķermenis zaudē spēju cīnīties pret baktērijām un vīrusiem no apkārtējās vides. Tādēļ asins mielomai kopā ar pastāvīgām iekšējo orgānu infekcijas un iekaisuma slimībām.

Galvenie simptomi, par kuriem sūdzas pacienti, ir šādi:

  • stipras sāpes kaulos (īpaši mugurkaulā un riņķos);
  • uzņēmība pret lūzumiem;
  • vispārējs sāpes;
  • bieži atkārtojas saaukstēšanās;
  • nervu sistēmas traucējumi;
  • apetītes zudums, slikta dūša, aizcietējums, urīnpūšļa un zarnu iztukšošanas grūtības;
  • izteikta imunitātes samazināšanās.

Reizēm gļotādām (piemēram, mutes dobumā) parādās nelieli augi. Tomēr šie simptomi ir raksturīgi citām patoloģijām. Turklāt slimības sākuma stadijās var rasties arī ārējas klīniskas izpausmes. Tāpēc patoloģijas sākotnējos posmus ir ļoti grūti diagnosticēt.

Diagnostika

Diagnozei pacients veic pilnīgu pārbaudi, veic urīna analīzi un veic asins analīzi. Asins sastāvs ir rūpīgi pētīts laboratorijā. Saņemot satraucošus rezultātus, hematologs konsultējas ar pacientu. Hematologs parasti izraksta uzlabotu asins un urīna analīzi. Bioloģiskais materiāls tiek pārbaudīts par paraproteīnu klātbūtni mielomas šūnās. Tiek noteikts arī rentgena un kaulu smadzeņu biopsija.

Rentgena stari var atklāt kaulu izmaiņas, ko izraisa mieloma. Parasti rentgenstūres ir noteiktas zonai, kurā biežāk novērojamas sāpes mugurkaulā, krūtīs, galvaskausā, retāk - plecos, iegurņā vai kājās. Dažos gadījumos to iezīmē magnētiskā rezonanse vai datortomogrāfija.

Kaulu smadzeņu biopsija tiek veikta, lai identificētu mielomas šūnas. Bioloģiskais materiāls tiek ņemts no krūšu kaula vai iegurņa kaula aizmugurējās virsmas vietējas anestēzijas laikā, izmantojot speciālu šļirci, kuras adata ir ievietota kaulā. Procedūra ilgst ceturtdaļu stundas.

Lai pacients procedūras laikā nejutu izteiktu diskomfortu, viņam tiek dota īslaicīga miega tablete. Pārkāpumu laikā pacients guļ. Sāpju mazināšanai pēc procedūras ir ieteicams lietot sāpju mazinātājus.

Video: Par mielomu

Ārstēšanas metodes

Mielomas ārstēšana ir vērsta uz mielomas šūnu iznīcināšanu. To veic specializētās hematoloģijas slimnīcās. Īpašas ārstēšanas shēmas izvēle ir atkarīga no slimības kursa un stadijas īpašībām, pacienta vispārējā stāvokļa, vecuma un citiem faktoriem.

Kāds ir paredzamais mirstības ilgums multiplai mielomai, šis raksts paskaidros.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija ir galvenā asiņu mielomas ārstēšanas metode, un tā ietver zāļu lietošanu, kas novērš ļaundabīgo šūnu reprodukciju un iznīcina tās. Šīs zāles injicē asinis, tieši ietekmējot mielomas šūnas.

Ķīmijterapijas kurss parasti tiek izstrādāts vairākas dienas ar intervālu 20-30 dienas. Pēc ķīmijterapijas kursa ir pārtraukums. Šajā periodā pacients turpina veikt asins analīzes, saskaņā ar rezultātiem, kuru speciālists labo turpmāku ārstēšanu. Katrs ķīmijterapijas kurss tiek veikts slimnīcā.
Zāles Melphalan (šķīdums intravenozai lietošanai vai tabletes) kombinācijā ar steroīdu hormonu Prednizolons plaši tiek izmantots.

Zāļu ievadīšana intravenozi pa pilieniem tiek veikta vispārējā vai vietējā anestēzijā. Slimības beigās ir nepieciešama agresīva ķīmijterapija, palielinot zāļu devas, kas var izraisīt izteiktas blakusparādības (piemēram, matu izkrišana).

Kopējais kursa ilgums ir 4-6 mēneši. Lai novērstu slimības atkārtošanos, tiek noteikti interferona preparāti.

Cilmes šūnu transplantācija

Lielu pretvēža līdzekļu devu lietošana nomāc asins sagatavošanu. Tādēļ pirms ķīmijterapijas kursa tiek ņemtas cilmes šūnas. Pēc ķīmijterapijas kursa pabeigšanas cilmes šūnas tiek ievestas organismā.

Transplantācijas laikā ķermenis tiek pakļauts lielai slodzei. Tāpēc procedūrai ir vairāki vecuma ierobežojumi (pacienti vecāki par 65 - 70 gadiem) un vispārējie pacienta stāvokļa rādītāji.

Radiācijas ekspozīcija

Radioviļņu terapija ir vērsta uz audzēja šūnu mērķtiecīgu iznīcināšanu kaulos. To veic vienu vai divas reizes.

Pēdējā slimības stadijā visu pacienta ķermeni apstaro divās procedūrās ar vairāku dienu intervālu. Dažreiz apstarošana tiek veikta kā sagatavošanās posms pirms cilmes šūnu transplantācijas.

Šeit ir galvenie mielomas cēloņi.

Prognoze

Uz jautājumu, vai ir iespējams pilnībā atgūt, nevar viennozīmīgi atbildēt
Slimības prognoze ietekmē attīstības ātrumu.

Asins mielomas progresēšanas ātrums ir iedalīts 3 formās:

  • gausa forma. Apstrādes prognoze ir labvēlīga. Iekšējie orgāni netiek ietekmēti, reģenerācija notiek relatīvi ātri. Ārstēšanas prognoze ir labvēlīga;
  • aktīva forma. Iekšējos orgānos ir intensīva ļaundabīgo šūnu izplatīšanās. Prognoze ir labvēlīga tikai tad, ja agrīni atklāj patoloģiju un savlaicīgi ārstē;
  • agresīva forma. Ļaundabīgi audzēji šūnu daudzumā un strauji izplatās visā kaulu audos un iekšējos orgānos. Agresīvās mielomas ārstēšanas prognoze ir ļoti slikta.

Mieloma

Multiplā mielomas gadījumā izmainītās plazmas šūnas uzkrājas kaulu smadzenēs un kaulos, kā arī veidojas normāls asins šūnas, un kaulu audu struktūra ir traucēta.

Kas ir multipla mieloma?

Šī ir audzēja slimība, ko izraisa plazmas asins šūnas (leikocītu apakštips, ti, baltie asins šūnas). Veselam cilvēkam šīs šūnas tiek iesaistītas imūnsistēmas aizsardzības procesos, radot antivielas. Mielomu sauc arī par mielomu. Dažreiz jūs varat dzirdēt par kaulu mielomu, mugurkaula, nieru vai asiņu mielomu, taču tie nav precīzi nosaukumi. Mieloma ir hematopoētiskās sistēmas un kaulu slimība.

Mielomas klasifikācija

Slimība ir neviendabīga, jūs varat izvēlēties šādas iespējas:

Neskaidras ģenēzes monoklonāla gammopātija ir slimību grupa, kurā viena veida (klons) B-limfocītu (kas ir asins šūnas, kuras iesaistītas imūnās reakcijās) rodas dažādu kategoriju patoloģiski imūnglobulīni, kas uzkrājas dažādos orgānos un traucē viņu darbu (ļoti bieži cieš nieres).

limfoma (vai ne-Hodžkina limfoma), kurā ļoti daudzi sintezētie M klases imūnglobulīni bojā aknas, liesu, limfmezglus.

Plasmacitoma ir divu veidu: izolēta (skar tikai kaulu smadzenes un kaulus) un ekstramedulāras (plazmas šūnu uzkrāšanās notiek mīkstos audos, piemēram, mandeles vai deguna blakusdobumos). Atsevišķa kaulu plazmastitoma dažos gadījumos kļūst par daudzu mielomu, bet ne vienmēr.

Vairāku mielomu veido līdz 90% no visiem slimības gadījumiem un parasti ietekmē vairākus orgānus.

asimptomātiska (gļotina, asimptomātiska mieloma)

mieloma ar anēmiju, nieru vai kaulu bojājumiem, t.i. ar simptomiem.

ICD-10 mielomas kods: C90.

Multiplās mielomas stadijas

Posmi tiek noteikti atkarībā no beta-2 mikroglobulīna un albumīna daudzuma serumā.

1. pakāpes mieloma: beta-2 mikroglobulīna līmenis ir mazāks par 3,5 mg / l, bet albumīna līmenis ir 3,5 g / dl vai lielāks.

2. pakāpes mieloma: beta-2 mikroglobulīns svārstās no 3,5 mg / l līdz 5,5 mg / l, vai arī albumīna līmenis ir mazāks par 3,5, bet beta-2 mikroglobulīns ir mazāks par 3,5.

3. pakāpes mieloma: beta-2 mikroglobulīna līmenis serumā pārsniedz 5,5 mg / l.

Multiplās mielomas cēloņi un patoģenēze

Mielomas cēloņi nav zināmi. Pastāv vairāki faktori, kas palielina saslimšanas risku:

Vecums Līdz 40 gadiem mieloma gandrīz nekad nesaslimst, pēc 70 gadiem slimības attīstības risks ievērojami palielinās

Vīrieši slimniekiem biežāk nekā sievietes

Cilvēki ar melnu ādu ir divreiz biežāk pakļauti mielomai kā eiropiešiem vai aziātiem.

Pieejama monoklonālā gammopātija. 1 no 100 cilvēkiem gammapathy pārvēršas multiplā mielomai.

Mielomas vai gammapatijas ģimenes anamnēze

Imunitātes patoloģija (HIV vai zāļu lietošana, kas nomāc imunitāti)

Radiācijas iedarbība, pesticīdi, mēslošanas līdzekļi

Normālos apstākļos kaulu smadzenes rada stingri noteiktu B limfocītu un plazmas šūnu skaitu. Mielomas gadījumā to ražošana nav kontrolēta, kaulu smadzenes piepilda ar patoloģiskām plazmas šūnām, un tiek samazināta normālu balto asins šūnu un sarkano asins šūnu veidošanās. Tajā pašā laikā antivielu vietā, kas ir noderīgas cīņā pret infekcijām, šīs šūnas ražo olbaltumvielas, kas var bojāt nieres.

Simptomi un multiplās mielomas pazīmes

Pazīmes, kas palīdzēs aizdomām par mielomu:

Sāpes kaulos, īpaši riņķos un mugurkaulā

Patoloģiskie kaulu lūzumi

Bieži, periodiski infekcijas slimību gadījumi

Smags vājums, nemainīgs nogurums

Asiņošana no smaganām vai deguna, sievietēm - smagas menstruācijas

Galvassāpes, reibonis

Slikta dūša un vemšana

Multiplās mielomas diagnostika

Diagnozi var būt grūti izdarīt, jo mielomai nav redzama audzēja, kuru var pamanīt, un dažreiz slimība norit bez jebkādiem simptomiem.

Multiplās mielomas diagnozi parasti veic hematologs. Intervijas laikā ārsts identificē galvenos slimības simptomus šajā pacientā, uzzina, vai ir asiņošana, sāpes kaulos, bieži saaukstēšanās. Tad papildus pētījumi ir nepieciešami, lai veiktu precīzu diagnostiku un noteiktu slimības stadiju.

Asins analīzes par mielomu bieži norāda uz asins viskozitātes palielināšanos un eritrocītu sedimentācijas ātruma (ESR) palielināšanos. Trombocītu un eritrocītu skaits, hemoglobīns, bieži tiek samazināts.

Elektrolītu asins analīžu rezultātos kalcija līmenis bieži ir paaugstināts; saskaņā ar bioķīmisko analīzi palielinās kopējā olbaltuma saturs, tiek noteiktas nieru darbības traucējumu markeres - liels urīnvielas, kreatinīna daudzums.

Paraproteīna asins analīze tiek veikta, lai novērtētu anormālu antivielu (paraproteīnu) veidu un daudzumu.

Urīnā bieži tiek identificēts patoloģiskais proteīns (Bens-Jonesa proteīns), kas ir imūnglobulīna monoklonālā vieglā ķēde.

Kaulu (galvaskausa, mugurkaula, augšstilba un iegurņa kaulu) radiogrāfi liecina par bojājumiem, kas raksturīgi mielomai.

Kaulu smadzeņu punkcija ir visprecīzākais diagnostikas instruments. Kaulu smadzeņu gabals tiek uzņemts ar plānu adatu, parasti krūšu kurvja vai iegurņa kaulu rajonā tiek veikta punkcija. Tad iegūtais materiāls tiek pētīts mikroskopā laboratorijā degenerējošām plazmas šūnām un tiek veikts citoģenētisks pētījums, lai noteiktu pārmaiņas hromosomās.

Komutētai tomogrāfijai, magnētiskās rezonanses attēlveidošanai, PET pārbaudei var noteikt bojājuma vietas kaulos.

Veidi multiplās mielomas ārstēšanai

Pašlaik tiek izmantotas dažādas ārstēšanas metodes, pirmkārt, zāļu terapija, kurā zāles lieto dažādās kombinācijās.

Mērķtiecīga terapija ar narkotiku lietošanu (bortezomibs, karfilzomibs (Krievijā nereģistrēts), kas, pateicoties iedarbībai uz olbaltumvielu sintēzi, izraisa plazmas šūnu nāvi.

Terapija ar bioloģiskiem līdzekļiem, piemēram, talidomīds, lenalidomīds, pomalidomīds, stimulē savu imūnsistēmu, lai apkarotu audzēja šūnas.

Ķīmijterapija ar ciklofosfamīdu un melfalānu, kas kavē augšanu un noved pie strauji augošo audzēja šūnu nāves.

Kortikosteroīdu terapija (papildu ārstēšana, kas uzlabo pamatvielu iedarbību).

Bisfosfonāti (pamidronāts, zoledronskābe) ir paredzēti, lai palielinātu kaulu blīvumu.

Pretsāpju līdzekļus, tostarp narkotiskos pretsāpju līdzekļus, izmanto stipra sāpju gadījumā (ļoti bieži sastopama sūdzība par multiplo mielomu), un ķirurģiskas metodes un staru terapija tiek izmantota, lai atvieglotu pacienta stāvokli.

Ķirurģiska ārstēšana ir vajadzīga, piemēram, skriemeļu nostiprināšanai, izmantojot plāksnes vai citas ierīces, jo notiek kaulu audu, arī mugurkaula iznīcināšana.

Pēc ķīmijterapijas bieži tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija, jo autologā kaulu smadzeņu cilmes šūnu transplantācija ir visefektīvākā un drošākā. Lai īstenotu šo procedūru, viņi savāc sarkano kauliņu smadzeņu cilmes šūnas. Tad tiek nozīmēta ķīmijterapija (parasti ar lielām pretvēža zāļu devām), kas iznīcina vēža šūnas. Pēc pilnīgas ārstēšanas kursa beigām tiek veikta iepriekš ievākto paraugu transplantācija, kā rezultātā normālu sarkano kaulu smadzeņu šūnas sāk augt.

Dažām slimības formām (galvenokārt "gļotinajai" mielomai) nav nepieciešama steidzama un aktīva ārstēšana. Ķīmijterapija izraisa smagas blakusparādības, un dažos gadījumos komplikācijas, kā arī ietekme uz slimības gaitu un asimptomātiskās "gļotādas" mielomas prognoze ir apšaubāma. Šādos gadījumos veic regulāru aptauju un pēc pirmajām akūta procesa pazīmēm sāk ārstēšanu. Kontroles pētījumu plānu un to uzvedības pareizību nosaka ārsts katram pacientam individuāli, un ir ļoti svarīgi ievērot šos noteikumus un visus ārsta ieteikumus.

Multiplās mielomas komplikācijas

Smagas sāpes kaulos, kas prasa ieviest efektīvus pretsāpju līdzekļus

Nieru mazspēja ar hemodialīzi

Biežas infekcijas slimības, t.sk. pneimonija (pneimonija)

Atšķaidīšanas kaulus ar lūzumiem (patoloģiskiem lūzumiem)

Anēmija, kurai nepieciešama asins pārliešana

Multiplās mielomas prognoze

Ar "kvēlojošām" mielomai slimība var attīstīties gadu desmitiem, taču, lai konstatētu procesa aktivācijas pazīmes laikā, ir nepieciešams regulāri novērot ārstu, un kaulu iznīcināšanas kameru izskats vai kaulu smadzenēs pārsniedzis 60% plazmas šūnu skaita palielināšanās norāda uz slimības saasināšanos (un pasliktināšanos prognoze)

Mielomas izdzīvošana ir atkarīga no vecuma un vispārējās veselības. Pašlaik kopējā prognoze ir kļuvusi optimistiskāka nekā pirms 10 gadiem: 77 no 100 mielomas cieš mirst vismaz gadu, 47 no 100 - vismaz 5 gadus, 33 no 100 - vismaz 10 gadus.

Nāves cēloņi multiplās mielomas gadījumā

Visbiežāk nāvi izraisa infekcijas komplikācijas (piemēram, pneimonija), kā arī letāla asiņošana (saistīta ar zemu trombocītu skaita un asiņošanas traucējumiem), kaulu lūzumi, smaga nieru mazspēja, plaušu embolija.

Uzturs multiplai mielomai

Mielomas diētai jābūt daudzveidīgai, tajā jābūt pietiekami daudzām augļiem un dārzeņiem. Ieteikt samazināt saldumu, konservētu un gatavu pusfabrikātu patēriņu. Īpašas diētas nevar ievērot, bet tāpēc, ka mieloma bieži pavada anēmija, ieteicams regulāri ēst dzelzs bagātu pārtiku (liesa sarkanā gaļa, pipari, rozīnes, Briseles kāpostu, brokoļu, mango, papaijas, gvajaves).

Vienā pētījumā tika pierādīts, ka kurkuma lietošana novērš izturību pret ķīmijterapiju. Pētījumos ar pelēm ir pierādīts, ka kurkumīns var palēnināt vēža šūnu augšanu. Arī ķiplokiem, kas pievieno ēdmīniju, var mazināt sliktu dūšu un vemšanu.

Visas izmaiņas uztura laikā jāsaskaņo ar ārstu, īpaši ķīmijterapijas laikā.

Mieloma

Ja attīstās mielomas asins slimības, plazmas šūnu iznīcināšana notiek kaulu smadzenēs, kas mutācijas un iegūst ļaundabīgu dabu. Slimība pieder pie paraproteinēmiskas leikēmijas, otrais nosaukums - "Asins vēzis". Pēc būtības to raksturo audzēja audzējs, kuras izmērs katrā slimības stadijā palielinās. Diagnozi ir grūti ārstēt, var izraisīt negaidītu nāvi.

Kas ir multipla mieloma

Šis neparasti stāvoklis, ko sauc par "Rustička-Kalera slimība", samazina paredzamo dzīves ilgumu. Patoloģiskā procesā vēža šūnas iekļūst sistēmiskā cirkulācijā, veicina patoloģiskā imūnglobulīna - paraproteīnu intensīvu ražošanu. Šīs specifiskās olbaltumvielas, kas pārveidotas amiloidīdos, tiek nogulsnētas audos un traucē tādu svarīgu orgānu un struktūru darbu kā nieres, locītavām un sirdij. Vispārējais stāvoklis pacientam ir atkarīgs no slimības pakāpes, ļaundabīgo šūnu skaita. Diagnozei nepieciešama diferenciāldiagnoze.

Vientuļa plazmastitoma

Šāda veida plazmas šūnu vēzis atšķiras ar vienu patoloģijas fokusu, kas lokalizēta kaulu smadzenēs un limfmezglā. Lai pareizi diagnosticētu multiplo mielomu, nepieciešams veikt virkni laboratorijas testu, lai izslēgtu vairāku loku izplatīšanos. Ja mielomas kaulu bojājumu simptomi ir līdzīgi, ārstēšana ir atkarīga no patoloģiskā procesa stadijas.

Multiplā mieloma

Ar šo patoloģiju vairākas kaulu smadzeņu struktūras vienlaikus kļuva par patoloģijas foci, kas strauji attīstās. Multiplās mielomas simptomi ir atkarīgi no bojājuma stadijas, un skaidrības labad jūs varat redzēt zemāk redzamās tematiskās fotogrāfijas. Asins mielome ietekmē skriemeļu, plecu lāpstiņu, ribu, ilūzijas spārnus un kaulu smadzenēs esošo galvaskaulu audus. Ar šādiem ļaundabīgiem audzējiem pacienta klīniskais iznākums nav optimistisks.

Posmi

Progressive Bens-Jones mieloma visos slimības posmos ir ievērojams drauds pacienta dzīvībai, tāpēc savlaicīga diagnostika ir 50% veiksmīgas ārstēšanas. Ārsti izšķir 3 mielomas patoloģijas stadijas, kurās izteiktie slimības simptomi tikai palielinās un palielinās:

  1. Pirmais posms. Asinīs dominē kalcija pārsniegums, paraproteīnu un olbaltumvielu koncentrācija urīnā, hemoglobīna līmenis sasniedz 100 g / l, ir osteoporozes pazīmes. Patoloģijas centrs ir viens, bet virzās uz priekšu.
  2. Otrais posms. Bojājumi kļūst daudzkārtīgi, paraproteīnu un hemoglobīna koncentrācija samazinās, vēža audu masa sasniedz 800 g. Vienīgās metastāzes dominē.
  3. Trešais posms. Osteoporoze progresē kaulos, kaulaudu struktūrās ir 3 vai vairāk foci, bet maksimālā olbaltumvielu koncentrācija urīnā un asinīs kalcijs. Hemoglobīns patoloģiski samazinās līdz 85 g / l.

Iemesli

Savukārt kaulu mielome attīstās spontāni, un ārsti nespēja noskaidrot patoloģiskā procesa etioloģiju līdz beigām. Viena lieta ir zināma - cilvēki pēc starojuma iedarbības pieder riska grupai. Statistikā ziņots, ka pacientu skaits pēc šāda patogēno faktora iedarbības ir ievērojami pieaudzis. Saskaņā ar ilgstošas ​​terapijas rezultātiem ne vienmēr ir iespējams stabilizēt klīniskā pacienta vispārējo stāvokli.

Multiplās mielomas simptomi

Ar kaulu bojājumiem pacients vispirms attīstās ar neizskaidrojamas etoloģijas anēmiju, kuru nevar novērst pat pēc terapeitiskās diētas. Raksturīgajiem simptomiem ir izteiktas sāpes kaulos, iespējama patoloģiska lūzuma rašanās. Turpmākas pārmaiņas vispārējā labklājībā ar mielomas progresēšanu:

  • bieža asiņošana;
  • asinsreces traucējumi, tromboze;
  • samazināta imunitāte;
  • miokarda sāpes;
  • palielināts olbaltumvielu daudzums urīnā;
  • temperatūras nestabilitāte;
  • nieru mazspējas sindroms;
  • paaugstināts nogurums;
  • smagi osteoporozes simptomi;
  • mugurkaula lūzumi sarežģītos klīniskajos attēlos.

Diagnostika

Tā kā pirmo reizi slimība ir asimptomātiska un nav savlaicīgi diagnosticēta, ārsti jau ir identificējuši mielomas komplikācijas, aizdomas par nieru mazspēju. Diagnoze ietver ne tikai vizuālu pacienta pārbaudi un mīkstās, kaulu struktūras palpāciju, bet arī klīnisku pārbaudi. Tas ir:

  • krūškurvja un skeleta rentgenogrāfija, lai noteiktu audzēju skaitu kaulā;
  • kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija, lai pārbaudītu vēža šūnu klātbūtni mielomai;
  • trefīna biopsija - pētījums par kompakto un spongiju vielu, kas ņemta no kaulu smadzenēm;
  • mielogramma ir nepieciešama diferenciāldiagnozei kā informatīvai invazīvai metodei;
  • plazmas šūnu citoģenētisks pētījums.

Multiplās mielomas ārstēšana

Ja tiek izmantoti nekomplicēti ķirurģisko metožu klīniskie attēli: donora vai pašu cilmes šūnu transplantācija, ļoti mērīta ķīmijterapija, izmantojot citostatiskos līdzekļus, staru terapiju. Hemosorbcija un plasmaphorēze ir piemērota hipervikozes sindromam, plaša nieru bojājuma gadījumā, nieru mazspēja. Narkotiku terapija ar vairāku mēnešu ilgumu mielomas patoloģijai ietver:

  • pretsāpju līdzekļi, lai novērstu sāpes kaulu rajonā;
  • penicilīna antibiotikas atkārtotu intravenozu un intravenozu infekcijas procesu ārstēšanai;
  • hemostatiskie līdzekļi intensīvas asiņošanas ārstēšanai: Vikasols, Etamzilāts;
  • citostati, lai samazinātu audzēju masas: melfalāns, ciklofosfamīds, hlorbutīns;
  • glikokortikoīdus kombinācijā ar smagu alkohola lietošanu, lai samazinātu kalcija koncentrāciju asinīs: Alkeran, prednizolons, deksametazons.
  • imūnstimulējošie līdzekļi, kas satur interferonu, ja slimība bija saistīta ar imunitātes pazemināšanos.

Ja, augot ļaundabīgam audzējam, paaugstināts spiediens uz kaimiņu orgāniem un to turpmāko disfunkciju, ārsti nolemj ar ķirurģiskām metodēm steidzami likvidēt šādu patogēno audzēju. Klīniskais iznākums un iespējamās komplikācijas pēc operācijas var būt visvairāk neparedzamie.

Uztura par mielomu

Lai samazinātu slimības atkārtošanos, ārstēšanai jābūt savlaicīgai un sarežģītajā shēmā jāiekļauj diēta. Šāda uzturvērtība jāievēro visā dzīvē, it īpaši nākamās paasināšanās laikā. Šeit ir vērtīgi speciālisti par plazmolekozes diētu:

  • samazināt olbaltumvielu uzņemšanu - ne vairāk kā 60 g proteīna dienā;
  • izslēdziet no šādu pārtikas produktu dienas devu, piemēram, pupiņas, lēcas, zirņus, gaļu, zivis, riekstus, olas;
  • neēd pārtiku, kuram pacientiem var attīstīties akūtas alerģiskas reakcijas;
  • regulāri lieto dabiskos vitamīnus, pieliek intensīvu vitamīnu terapiju.

Mieloma

Multiplā mieloma - ļaundabīgs proliferācija nobriedušu diferencētu plazmas šūnām, kopā ar palielinātu paaudzes monoklonālo imūnglobulīnu, kaulu smadzeņu infiltrāciju, osteolīzi, un imūndeficīta gadījumos. Mieloma rodas ar kaulu sāpēm, spontāniem lūzumiem, amiloidozes attīstību, polineuropatiju, nefropātiju un hronisku nieru mazspēju, hemorāģisko diatēzi. Mielomas diagnozi apstiprina skeleta rentgena dati, visaptverošs laboratorijas pētījums, kaulu smadzeņu biopsija un trepanobīcija. Mielomas gadījumā tiek veikta mono- vai polikemoterapija, staru terapija, kaulu smadzeņu autotransplantācija, plazmas citomas izņemšana, simptomātiska un paliatīvā ārstēšana.

Mieloma

Multiplā mieloma (Rustitskogo Calera slimìbas, plazmacitomas, multiplā mieloma) - slimība no grupas, hroniskas mieloīdas leikēmijas bojājuma vairākiem limfoplazmocītiska asinsradi, kas ved uz uzkrāšanos asinīs tāda paša veida patoloģisku imūnglobulīnus, pārkāpšanu humorālās imunitātes un iznīcināšanas kaulaudiem. Mielomu raksturo audzēja šūnu mazs proliferācijas potenciāls, galvenokārt skarot kaulu smadzenes un kaulus, retāk limfmezglus un zarnu, liesu, nieru un citu orgānu limfātiskos audus.

Mieloma ir saistīta ar 10% hemoblastozes gadījumu. Multiplās mielomas sastopamība vidēji ir 2-4 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju un pieaug ar vecumu. Parasti slimnieki, kuri vecāki par 40 gadiem, ir slimi, bērni - ļoti retos gadījumos. Mieloma ir jutīgāka pret Negroidas rases un vīriešu pārstāvjiem.

Mielomas klasifikācija

Pēc audzēja infiltrācijas veida un izplatības tiek izolēti vietējā mezglains forma (vienotā plazmastitoze) un ģeneralizēta (multipla mieloma). Plasmacitomā bieži ir kauls, retāk - ārkārtējas (extramedulāras) lokalizācijas. Kaulu plazmacytomu izpaužas kā vienotu osteolīzes centru bez plazmas šūnu infiltrēšanās kaulu smadzenēs; mīkstie audi - limfātisko audu audzēja bojājums.

Daudzkārtēja mieloma ir biežāk sastopama, ietekmē plakano kaulu, mugurkaula un proksimālo garu caureju kaulus. Tas ir sadalīts daudznozaru, mezolveida, difūzās-mezglu un difūzās formās. Ņemot vērā mielomas šūnu īpašības, tiek izolētas plasmacetozes, plazmablastiskas un maz diferencētas (polimorfiskas šūnu un sīkšūnu) mielomas. Mieloma šūnas pārsniedz vienas šķiras imūnglobulīnus, to vieglās un smagās ķēdes (paraproteīnus). Šajā sakarā tiek izdalīti mielomas imūnhidomijas varianti: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Jones mielome, nedekretizējoša mieloma.

Atkarībā no klīniskajām un laboratorijas pazīmēm tiek noteiktas 3 mielomas stadijas: I - ar nelielu audzēja masu, II - ar vidējo audzēju masu, III - ar lielu audzēja masu.

Multiplās mielomas cēloņi un patoģenēze

Multiplās mielomas cēloņi nav skaidri. Diezgan bieži tiek noteiktas heterogēnas hromosomu novirzes. Pastāv ģenētiska predispozīcija multiplās mielomas attīstībai. Saslimstības pieaugums ir saistīts ar starojuma iedarbības, ķīmisko un fizikālo kancerogēno vielu iedarbību. Mielomu bieži konstatē cilvēki, kuriem ir kontakts ar naftas produktiem, kā arī sauļotāji, galdnieki, zemnieki.

Limfoidālo cilmes šūnu deģenerācija mielomai sākas nobriedušu B limfocītu diferenciācijas procesā protoplasmocītu līmenī, un to papildina viņu specifiskā klona stimulācija. Mielomas šūnu augšanas faktors ir interleikīns-6. Mielomas gadījumā plazmas šūnas ar dažādu brieduma pakāpi tiek atrasti ar atribūcijas pazīmēm, kas atšķiras no normālām liela izmēra (> 40 μm), gaišas krāsas, daudzcentru (bieži 3-5 kodoli) un nukleolu klātbūtnes, nekontrolētas sadalīšanās un ilga mūža.

Mielomas audu izplatīšanās kaulu smadzenēs izraisa hematopoētisko audu iznīcināšanu, limfas un mielopoēzes normālu asiņu nomākšanu. Eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaits asinīs samazinās. Mielomas šūnas nespēj pilnīgi veikt imūnās funkcijas, jo strauji samazinās normālu antivielu sintēze un strauja iznīcināšana. Audzēja faktori dezaktivē neitrofilus, samazina lizocīma līmeni, pārtrauc komplementa funkciju.

Kaulu vietējā iznīcināšana ir saistīta ar normālu kaulu audu nomaiņu, proliferējot mielomas šūnas un stimulējot osteoklastu ar citokīniem. Ap audzēju veido kaulaudu izdalīšanās (osteolīze) bez osteogēnas zonas. Kauli mīkstina, kļūst trausli, ievērojams kalcija daudzums nokļūst asinīs. Paraproteīni, kas nonāk asinsritē, daļēji nogulsnējas dažādos orgānos (sirdī, plaušās, kuņģa-zarnu traktā, dermā, ap locītavām) amiloidāta formā.

Multiplās mielomas simptomi

Mieloma preklīniskajā periodā turpinās bez sūdzībām par sliktu veselību un to var noteikt tikai ar laboratorijas asins analīžu palīdzību. Mielomas simptomus izraisa kaulaudu plasmaktoze, osteoporoze un osteolīze, imunopātija, nieru darbības traucējumi, izmaiņas asiņu kvalitātes un reoloģiskajās īpašībās.

Parasti multiplā mieloma sāk izpausties ar sāpēm riņķos, krūškurvī, mugurkaulā, dzelkšņos, plecos, iegurņa un gūžas kaulos, kas spontāni rodas kustību un palpācijas laikā. Ir spontānas lūzumi, kompresijas lūzumi krūškurvja un jostas mugurkaula, kā rezultātā saīsināšanai pieaugumu, muguras smadzeņu kompresija, kas ir kopā ar radicular sāpes, jušanas traucējumi un zarnu kustīgumu, urīnpūšļa, paraplēģija.

Mieloma amiloidozi manifests bojājumi dažādu orgānu (sirds, nieru, mēles, kuņģa), radzenes, locītavu un dermas kopā ar tahikardija, sirds un nieru mazspējas, macroglossia, dispepsija, radzenes distrofija, deformācija locītavu, ādas iefiltrējas polineiropātiju. Hiperkalciēmija attīstās smagā vai terminālā multiplās mielomas stadijā, un tai ir pievienota poliureja, slikta dūša un vemšana, dehidratācija, muskuļu vājums, letarģija, miegainība, psihiski traucējumi un reizēm koma.

Bieža slimības izpausme ir mielomas nefropātija ar izturīgu proteīnūriju, cilindrūriju. Nieru mazspēja var būt saistīta ar nefrokalkcinozes attīstību, kā arī AL-amiloidozi, hiperurikēmiju, biežas urīnceļu infekcijas, Bens-Jones proteīna hiperprodukciju, kas izraisa nieru kanāliņu bojājumus. Mielomas gadījumā var attīstīties Fanconi sindroms - nieru acidoze ar traucētu koncentrāciju un urīnskābes pasliktināšanos, glikozes un aminoskābju zudums.

Mieloma ir saistīta ar anēmiju, samazināta eritropoetīna ražošana. Smagas paraproteinēmijas dēļ ESR ievērojami palielinās (līdz 60-80 mm / h), palielinās asins viskozitāte, mazinās mikrocirkulācija. Mielomas gadījumā attīstās imūndeficīta stāvoklis, un paaugstinās jutība pret bakteriālām infekcijām. Jau sākotnējā periodā tas noved pie pneimonijas, pielonefrīta, kas 75% gadījumu izraisa smagu gaitu, attīstību. Infekcijas komplikācijas ir viens no galvenajiem tiešajiem cēloņiem mirstībai multiplās mielomas gadījumā.

Hipokoagulācijas sindroms multiplās mielomas gadījumā ir hemorāģiska diatēze kapilāro asiņošanu (purpura) un sasitumi, asiņošana no gļotādu, deguna, gremošanas trakta un dzemdes. Viena plazmastitoze rodas agrākā vecumā, tā attīstība ir lēna, reti rodas kaulu smadzeņu, skeleta, nieru, paraproteinēmijas, anēmijas un hiperkalciēmijas bojājumi.

Multiplās mielomas diagnostika

Ja ir aizdomas par mielomu, tiek veikta rūpīga fiziska izmeklēšana, kaulu un mīksto audu sāpīgo zonu palpācija, krūškurvja un skeleta rentgena staru izmeklēšana, laboratoriskie izmeklējumi, kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija ar mielomu, trepanobiospeja. Bez tam tiek noteikts kreatinīna, elektrolītu, C-reaktīvā proteīna, b2-mikroglobulīna, LDH, IL-6, plazmas šūnu proliferācijas indeksa līmenis asinīs. Plazmas šūnu citogēnā izpēte, mononukleāro asinsķermenīšu imūnfenotipēšana.

Vairāku mielomu, hiperkalcēmiju, kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, Hb samazināšanos par 1%. Plazmatizotozes gadījumā> 30%, ja nav simptomu un kaulu iznīcināšana (vai tās ierobežotā dabā), viņi runā par lēnu slimības formu.

Galvenie diagnostikas kritēriji mielomas gadījumā ir netipiska kaulu smadzeņu plastizācija> 10-30%; plasmacitomas histoloģiskās pazīmes trepanātā; plazmas šūnu klātbūtne asinīs, paraproteīns urīnā un serumā; osteolīzes vai vispārējas osteoporozes pazīmes. Krūškurvja, galvaskausa un iegurņa radiogrāfija apstiprina lokālu kaulu nobloķēšanas vietu klātbūtni dzīvokļu kaulos.

Nozīmīgs solis ir diferenciācija mielomas ar labdabīgu monoklonāla gammopātija no nenoteiktas izcelsmes, Valdenstrēma makroglobulinēmijas, hronisks limfoleykemiey, ne-Hodžkina limfoma, primārā amiloidozi, kaulu metastāžu resnās zarnas vēža, plaušu, kaulu slimības, un citi.

Multiplās mielomas ārstēšana un prognozēšana

Mielomas ārstēšana sākas tūlīt pēc diagnozes pārbaudes, kas ļauj pagarināt pacienta dzīvi un uzlabot tā kvalitāti. Ar lēnu formu, iespējamā taktika ar dinamisku novērošanu līdz klīnisko izpausmju palielināšanai ir iespējama. Multiplās mielomas specifiskā ārstēšana tiek veikta ar mērķorgānu (tā saucamā CRAB - hiperkalciēmija, nieru mazspēja, anēmija, kaulu iznīcināšana).

Galvenā multiplās mielomas ārstēšanas metode ir ilgstoša vienlaidu vai polikemoterapija ar alkilējošo zāļu iecelšanu kombinācijā ar glikokortikoīdiem. Polichemoterapija biežāk tiek indicēta II, III slimības, Bence-Jones proteīnēmijas 1. stadijai, klīnisko simptomu progresēšanai.

Pēc mielomas ārstēšanas, recidīvi rodas viena gada laikā, katrs nākamais atbrīvojums ir mazāk sasniedzams un īsāks nekā iepriekšējais. Lai pagarinātu remisiju, parasti tiek ieteikti a-interferona preparātu atbalstošie kursi. Pilna atlaišana tiek sasniegta ne vairāk kā 10% gadījumu.

Jauniem pacientiem pirmajā mielomas slimību noteikšanas gadā pēc lielas devas ķīmijterapijas kursa tiek veikta autoklondija ar kaulu smadzenēm vai asins cilmes šūnu šūnām. Ja tiek izmantota vienreizēja plazmastitozes staru terapija, nodrošinot ilgstošu remisiju, ar neefektivitāti noteikto ķīmijterapiju, ķirurģisku audzēja noņemšanu.

Simptomātiska multiplās mielomas ārstēšana tiek samazināta līdz elektrolītu traucējumu korekcijai, asins kvalitātes un reoloģiskajiem parametriem, veicot hemostatisku un ortopēdisku ārstēšanu. Paliatīvā terapija var būt pretsāpju līdzekļi, glikokortikoīdu pulss terapija, staru terapija, infekcijas komplikāciju novēršana.

Multiplās mielomas prognozes nosaka slimības stadija, pacienta vecums, laboratoriskie parametri, nieru mazspējas pakāpe un kaulu bojājumi, kā arī ārstēšanas sākuma laiks. Vienreizēja plazmastitoze bieži atkārtojas, pārveidojoties multiplā mielomai. Vislielākā nelabvēlīgā prognoze mielomas III B stadijā ir paredzamā dzīves ilgums 15 mēnešus. III A stadijā tas ir 30 mēneši, II un I posmā, A un B stadijā - 4,5-5 gadi. Ar primāro rezistenci pret ķīmijterapiju izdzīvošanas rādītājs ir mazāks par 1 gadu.

Mieloma: simptomi, ārstēšana un prognoze

Mielomai ir daudz sinonīmu nosaukumu. Speciālistu runā to var saukt par ģeneralizētu plasmacitomu, retikuloplazmas citus, Rustička-Kalēra slimību vai mielomas. Visbiežāk lietotie vārdi ir mielome un mielome.

Kas ir multipla mieloma?

Hemoblastozes veida dēļ mielome ir ļaundabīgs audzējs, kam raksturīgs paātrināts plazmas šūnu - šūnu, kas ražo paraproteīnu (patoloģisku olbaltumvielu), pieaugumu.

Šīs šūnas skarušās mutācijas izraisa faktu, ka to skaits kaulu smadzenēs un asinīs audos nepārtraukti pieaug. Attiecīgi palielinās to sintezēto paraproteīnu daudzums.

Attēlā redzams kaulu smadzeņu uztriepes ar multiplo mielomu un bez tā

Galvenais mielomas ļaundabīgo audzēju kritērijs ir transformēto plazmas šūnu skaits, kas daudzkārt ir lielāks nekā parasti.

  • Mieloma attīstās, kad B-limfocītu pareizas attīstības un transformācijas procesi tiek traucēti imūnās sistēmas šūnām - plazmas šūnām. Šajā gadījumā neizbēgami tiek traucēta viņu ražoto imūnglobulīnu sintēze (antivielas, kas palīdz iznīcināt patogēnos vīrusus un baktērijas).
  • Mieloma ir ļaundabīgais audzējs, kas veidojas, pastāvīgi reizinot monoklonālās plazmas šūnas, kas ne tikai nemirst, bet paraproteīnus, un nekontrolējami sadalās un sintezē. Paroproteīnu iepludināšana audos un iekšējos orgānos kavē to normālu darbību.
  • Mieloma attīstās galvenokārt nobriedušiem (vairāk kā četrdesmit) un veciem pacientiem. Jauniešiem šī slimība nav tipiska. Jo vecāks ir pacients, jo augstāks risks saslimt ar mielomu, un tas vīriešiem ietekmē biežāk nekā sievietes.
  • Mielomas augšana ir ļoti lēna. Pirmo plazmas šūnu veidošanās moments kaulu smadzeņu audos un audzēju loku veidošanās sākumā var sadalīt divas un pat trīs desmitgades. Bet pēc multiplās mielomas klīniskās izpausmes jutīsies, tā sāk strauji attīstīties. Divus gadus vēlāk lielākā daļa pacientu mirst no daudzām komplikācijām, kas attīstījās šajos orgānos un sistēmās, kuras ietekmēja paraproteīni.

Klasifikācija

Mieloma slimības klasifikācijas pamats ir klīniskās un anatomiskās plazmas šūnu klātbūtnes funkcijas kaulu smadzeņu audos, kā arī to šūnu sastāva specifiskums. Mielomas sadalīšana vientulībā un daudzkārtnē ir atkarīga no tā, cik daudz orgānu vai kaulu ietekmē audzējs.

  • Vienreizēju mielomu raksturo tikai viens audzēja bojājums, kas atrodas vai nu limfmezglā, vai kaulos ar kaulu smadzenēm.
  • Daudzkārtēju mielomu vienmēr ietekmē vairāki kauli, kas satur kaulu smadzenes. Mieloma visbiežāk skar skriemeļu, plecu lāpstiņu, ilija spārnus, ribas, galvaskausa kaulu smadzeņu audus. Zarnojošie audzēji bieži veidojas augšējo un apakšējo ekstremitāšu cauruļveida kaulu centrālajā daļā. Vienlīdz neaizsargāti ir liesa un limfmezgli.

Atkarībā no plazmas šūnu atrašanās kaulu smadzenēs, mielomas ir:

  • izkliedēta fokusēšana;
  • difūzs;
  • vairākas fokusa vietas.

Mielomas šūnu sastāvs ļauj tos sadalīt:

  • plasmacetāts;
  • plazmablastiska;
  • polimorphocelulārs;
  • maza šūna.

Cēloņi

Tāpat kā lielākajai daļai vēža, daudzkārtējas mielomas patiesie cēloņi vēl nav noskaidroti. Patoloģisko faktoru ietekmes veids un apjoms uz bojāto šūnu transformāciju arī maz pētīts.

Ārsti liecina, ka var uzskatīt galvenos multiplās mielomas cēloņus:

  • Ģenētiski nosakāma predispozīcija. Šī slimība bieži skar ļoti tuvus radiniekus (viņiem bieži vien ir identiski dvīņi). Visi mēģinājumi identificēt onkogenus, kas izraisa slimības attīstību, vēl nav bijuši veiksmīgi.
  • Ilgtermiņa ķīmisko mutagēnu iedarbība (dzīvsudraba tvaiku un mājsaimniecības insekticīdu, asbestos un no benzola iegūto vielu ieelpošanas rezultātā).
  • Visu veidu jonizējošā starojuma (protonu un neitronu, ultravioleto starojumu, rentgena staru un gamma staru) ietekme. No Japānas iedzīvotājiem, kas izdzīvojuši Hirosimas un Nagasaki traģēdijas, mieloma ir ļoti izplatīta.
  • Hroniska iekaisuma klātbūtne, kurai nepieciešama ilgstoša imūnā atbilde no pacienta.

Posmi

Bojājuma apmērs un kursa smagums ļauj nošķirt trīs mielomas posmus. Pirmajā posmā audzēja process atbilst šādiem parametriem:

  • Asinis satur pietiekami daudz kalcija.
  • Hemoglobīna koncentrācija pārsniedz 100 g / l.
  • Asinīs ir vairāk paraproteīnu.
  • Bens-Jonesa proteīns urīnā ir ļoti mazs (ne vairāk kā 4 g dienā) koncentrācijā.
  • Kopējā mielomas masa nepārsniedz 600 g uz kvadrātmetru.
  • Kaulos nav osteoporozes pazīmju.
  • Audzēja bojājums atrodas tikai vienā kauliņā.

Trešo mielomas pakāpi raksturo šādi parametri:

  • Hemoglobīna līmenis asinīs ir mazāks par 85 g / l.
  • Kalcija saturs 100 ml asiņu pārsniedz 12 mg.
  • Audzēja bojājumi uztvēra trīs kaulus (vai vairāk).
  • Asinis ir ļoti liels paraproteīnu saturs.
  • Ļoti augsts (vairāk nekā 112 g dienā) ir Bens-Jonesa olbaltumvielu koncentrācija.
  • Kopējā vēža audu masa ir lielāka par 1,2 kg.
  • Radiogrāfs parāda osteoporozes klātbūtni ietekmētajos kaulos.

Otrā pakāpe mielomai, kas ir augstāka nekā pirmajā, bet nesasniedz trešo, ārsts nosaka pēc izņēmuma.

Orgānu bojājumi un simptomi

Mieloma galvenokārt ietekmē imūnsistēmu, nieru un kaulu audus.

Ar vēža šūnu skaita pieaugumu mielomu izpaužas šādi simptomi:

  • Ar vēdera kaulu sāpēm. Vēža šūnas izraisa kaulu audu tukšumu veidošanos.
  • Sāpes sirds muskuļos, cīpslās un locītavās, ko izraisa paraproteīnu nogulsnēšanās.
  • Slimnieku, augšstilbu un ribu patoloģiskie lūzumi. Tā kā liels skaits tukšumu ir, kauli kļūst tik trausli, ka tie nevar izturēt pat nelielas slodzes.
  • Samazināta imunitāte. Slimiem kaulu smadzenēm rodas tik maz leikocītu, ka pacienta ķermenis nespēj pasargāt sevi no patogēnās mikrofloras iedarbības. Rezultātā pacients cieš no nebeidzamas bakteriālas infekcijas - vidusauss, bronhīts un iekaisis rīkles.
  • Hiperkalciēmija. Kaulu audu iznīcināšana izraisa kalciju asinīs. Tajā pašā laikā pacientam attīstās aizcietējums, slikta dūša, sāpes vēderā, vājums, emocionāli traucējumi un letarģija.
  • Mielomas nefropātija - nieru pareizas darbības pārkāpums. Pārmērīgs kalcijs izraisa akmeņu veidošanos nieru kanālos.
  • Anēmija Bojāts kaulu smadzenes rada mazāk sarkano asins šūnu. Tā rezultātā samazinās arī hemoglobīna daudzums, kas ir atbildīgs par skābekļa piegādi šūnām. Šūnu izslāpšana ar skābekli izpaužas kā stiprs vājums, samazināta uzmanība. Pēc mazākās piepūles pacients sāk cieš no sirdsklauves, galvassāpēm un elpas trūkuma.
  • Pārkāpjot asins recēšanu. Dažiem pacientiem palielinās plazmas viskozitāte, kuras rezultātā spontāni adherentās eritrocīti var veidot asins recekļus. Citi pacienti, kuru asinsskaitījumi ir krasi samazinājušies, bieži cieš no deguna asiņošanas. Ja kapilāri tiek bojāti šādiem pacientiem, parādās subkutāni asiņojumi, kas izpaužas kā liela skaita sasitumi un sasitumi.

Laboratorijas diagnostika

Multiplās mielomas diagnoze sākas ar iepriekšēju medicīnisko izmeklēšanu. Savācot vēsturi, speciālists sīki informē pacientu par esošajām sūdzībām un klīniskā attēla iezīmēm, neaizmirstot izskaidrot to izskatu.

Pēc tam seko sāpīgu ķermeņa zonu obligātās zondēšanas posms ar virkni precizējošu jautājumu par to, vai ir palielināts sāpes un vai tas atrodas citās ķermeņa daļās.

Pēc anamnēzes savākšanas un secinājuma par multiplās mielomas iespējamību speciālists nosaka pacientam vairākus šādus diagnostikas testus:

  • Krūškurvja un skeleta rentgenogrāfija.

Fotoattēls parāda rentgena staru kaulu, kuram ir vairāku mielomu.

  • Magnētiskā rezonanse un datortomogrāfija (spirāle).
  • Kaulu smadzeņu audu aspirācija, kas nepieciešama, lai izveidotu mielogrammu.
  • Laboratoriska urīna analīze (Zimnitsky un General). Zimnicki analīze ļauj mums izsekot dienas olbaltumvielu zuduma dinamikai urīnā. Lai nodrošinātu diagnozes pareizību, tiek veikts urīna tests benzionjonu proteīnam, jo ​​veselīga cilvēka urīns to nesatur.
  • Imūnā elektroforēzes procesā var noteikt arī Bens-Jones proteīnus.

Asins analīze

  • Lai novērtētu vispārējo hematopoētiskās sistēmas stāvokli, tiek veikta vispārēja analīze 1 ml asinīs, kas ņemti no vēnas vai no pirksta. Multiplās mielomas klātbūtne norāda uz: palielinātu ESR, ievērojamu hemoglobīna, sarkano asins šūnu, retikulocītu, trombocītu, leikocītu un neitrofilu samazināšanos, bet monocītu līmenis būs paaugstināts. Kopējais olbaltumvielu daudzums palielinās paraproteīnu satura dēļ.
  • Lai novērtētu atsevišķu sistēmu un orgānu darbību, veiciet vēnu asins analīžu bioķīmisko analīzi. Mielomas diagnoze apstiprina asinsritē iekļauto rādītāju kompleksu, tai skaitā: kopējā proteīna, urīnvielas, kreatinīna, urīnskābes, kalcija līmeņa paaugstināšanos un albumīna satura samazināšanos.

Ārstēšanas metodes

  • Galvenais mielomas ārstēšanas līdzeklis ir ķīmijterapija, kas paver lielu citotoksisko zāļu devu.
  • Pēc efektīvas ķīmijterapijas pacientus pārstulē ar donora vai pašu cilmes šūnām.
  • Ar zemu ķīmijterapijas efektivitāti tiek izmantotas staru terapijas metodes. Saskaroties ar radioaktīvām stariem, pacientam nav izārstēta, taču kādu laiku tas var ievērojami mazināt viņa stāvokli, turklāt palielinot viņa dzīves ilgumu.
  • Sāpīgas sāpes kaulos atbrīvojas no pretsāpju līdzekļiem.
  • Infekcijas slimības tiek ārstētas ar lielām antibiotiku devām.
  • Hemostatikas (piemēram, Vicasolum un Etamzilat) palīdzēs tikt galā ar asiņošanu.
  • No audzējiem, kas saspiež iekšējos orgānus, atbrīvojas no operācijas.

Cilmes šūnu transplantācija

Ja ķīmijterapija ir veiksmīga, pacients pārstulē savas cilmes šūnas. Kaulu smadzeņu savākšanai jāveic punkcija. No tā izolējot cilmes šūnas, tās atkal novieto pacienta ķermenī. Ar šo manipulāciju ir iespējams panākt stabilu remisiju, kuras laikā pacients jūtas veselīgs.

Diētas pārtika

  • Vairāku mielomas diētu vajadzētu būt ar zemu proteīnu saturu. Ievērotās olbaltumvielu dienas daudzums nedrīkst pārsniegt 60 g.
  • Ļoti mazos daudzumos vajadzētu ēst pupiņas, lēcas, zirņus, gaļu, zivis, riekstus, olas.
  • Visus citus produktus, ko labi uztver pats slimnieks, var droši iekļaut uzturā.

Prognoze

Mūsdienu ārstēšanas metodes var pagarināt pacientiem, kuri cieš no multiplās mielomas, gandrīz piecus gadus (ļoti retos gadījumos - līdz desmit). Kamēr nav terapeitiskās palīdzības, viņš var dzīvot ne ilgāk par diviem gadiem.

Ja ārstēšanu ar citotoksiskiem līdzekļiem ilgstoši, pacientam var attīstīties akūta leikēmija (šādu gadījumu sastopamība ir līdz 5%). Akūtas leikēmijas attīstības gadījumi pacientiem, kuri nav saņēmuši šādu ārstēšanu, ir ārkārtīgi reti.

Vēl viens faktors, kas ietekmē pacientu paredzamo dzīves ilgumu, ir slimības diagnozes posms. Nāves cēloņi var būt:

  • progresējošs audzējs (mieloma);
  • asins saindēšanās (sepsi);
  • insults;
  • miokarda infarkts;
  • nieru mazspēja.

Par mielomatozes simptomiem šis video tiks rādīts:

Par Mums

Pēc ķīmijterapijas kursa pacientam nepieciešama lielāka uzmanība. Ja temperatūra paaugstinās pēc ķīmijterapijas, vai tas ir normāli, vai arī nekavējoties jāredz speciālists?

Populārākas Kategorijas