Hodžkina limfoma

Hodžkina limfoma (Hodžkina limfoma, Hodžkina slimība) - ļaundabīgs audzējs no limfoīdo audu, lai veidotu īpašus polymorphonuclear šūnu granulomas. Audzēja Substrāts Hodžkina limfoma - šūnas Reed - Sternberg (lacunar histiocytes) - lielas polipoīdi šūnas, kuras satur multilobes kodolu. Liels bulk no audzēja mezgla iesaistīšanas apzīmē granulomas ar uzkrāšanu limfocītu (ieskaitot T-dominē šūnām), granulocītu, histiocytes, eozinofilu, plazmas šūnu un retikulas. Limfmezgls audi permeated šķiedru saistaudu dzīslas, kas izplūst no kapsulas.

Slimība ir nosaukta pēc tam, kad Tomass Hodžkina, kas aprakstītas septiņas saslimšanas gadījumi un piedāvā kā atsevišķas vienības nosological pataloģiju kopējā iezīme ir palielināti limfmezgli un liesa, kaheksijas (Extreme noārdīšanos organismā) un nāves 1832. gadā.

Atbilstoša un savlaicīga ārstēšana ļauj iegūt labus rezultātus, ir iespējams panākt stabilu remisiju vairāk nekā 50% pacientu.

Vidējās sastopamība Hodžkina limfomas svārstīties robežās 0,6-3,9% vīriešiem un 0.3-2.8% sieviešu un vidēji 2,2 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem. Slimība notiek visās vecuma grupās, tā ir trešā visbiežāk sastopamā bērnības vēzis.

Hodžkina limfomas cēloņi

Slimības etioloģiskais faktors joprojām nav skaidrs. Tiek pieņemts, ka Hodžkina limfoma ir B šūnu audzējs, kas attīstās T-šūnu imūndeficīta fona apstākļos, ko izraisa tūsku hipofunkcija.

Pastāv vairāki priekšroku faktori:

  • infekcijas slimības - limfas sistēmas šūnas sāk nekontrolētu dalījumu un mutācijas tiek pakļautas vīrusu (herpevirusu, retrovīrusu uc) ietekmei;
  • iedzimtas imūnsistēmas slimības - Louis-Bar sindroms, Wiskott-Aldrich sindroms un citi;
  • autoimūnas slimības - reimatoīdais artrīts, Sjogrēna sindroms, celiakija, sistēmiska sarkanā vilkēde utt.;
  • ģenētiskā predispozīcija - ģenētiskie marķieri nav identificēti, bet Hodžkina limfomas biežums palielinās ģimenēs, kurās līdzīgas slimības jau ir diagnosticētas;
  • kancerogēnu ķīmisko vielu iedarbība - benzols, anilīna krāsvielas, smago metālu sāļi, aromātiskie ogļūdeņraži, pesticīdi uc;
  • darbs, kas saistīts ar paaugstināta starojuma iedarbību, augstfrekvences strāvas, starojums.

Slimības formas

Hodžkina limfomas klasifikācija pamatojas uz skarto audu histoloģisko raksturojumu.

Agrīnās slimības stadijās, kā parasti, notiek bez simptomiem.

Ir četri histoloģiski Hodžkina limfomas varianti:

  • mezglains (nodozais), multiplo sklerozi (veidi 1 un 2) - visizplatītākais no slimības, kopā, veidojot kolagēna dzīslu limfmezgli krūškurvja dobumā, kuras dalās iegūtā audzēja audu uz daudzajām porcijas apaļas formas. Reed-Sternberg šūnas tiek noteiktas;
  • lymphohistiocytic (limfoīdo pārsvaru) - klasiskā Hodžkina limfoma variants, ko raksturo klātbūtne lielu daudzumu limfocītu skarto orgānu. Reed-Šternberga šūnas ir reti, bieži tiek atrastas Hodžkina šūnas. Limfocītu kopas tiek apvienotas kopā un veido porcijas difūzu pieauguma, fibroze un nekrozes ir klāt. Visbiežāk skar dzemdes kakla apakšstilbu, dūņu limfmezglus;
  • limfātiskās noplicināšanās - skartajos audos dominē Reed-Šternberga šūnas, starp tām ir vienas limfocītu plāksteri, kuru līmenis pastāvīgi samazinās. Limfātiskās noplicināšanas variants parasti atbilst slimības izplatīšanās IV stadijai un tam raksturīgs nelabvēlīgs gaita;
  • jauktas šūnu variants - histoloģiskā aina rāda lielu skaitu limfocītu, eozinofīlo, plazmas šūnām, šūnu Reed - Sternberg šūnu bojāto audu. Bieži sastopamas nekrozes foci - fibrozes lauks.

Hodžkina limfomas posmi

Nosakot Hodžkina limfomas pakāpes, tiek ņemti vērā pārbaudes rezultāti un biopsija, tiek noteikts patoloģiskajā procesā iesaistīto orgānu un audu skaits, procesa izplatība virs vai zem diafragmas.

  • I - viena skarta limfmezglu grupa;
  • I E - I + viena papildu limfātiskā orgānu iesaistīšana patoloģiskajā procesā;
  • II - ietekmē divas vai vairākas limfmezglu grupas vienā vai vairākās diafragmas malās;
  • II E - limfoīdā orgāna bojājums, palielinoties 1-2 grupām limfmezglos, bojājuma lokalizācija - tajā pašā sānā diafragmas daļā;
  • III - tiek ietekmētas vairākas limfmezglu grupas abās pusēs (augšā un apakšā) diafragmā;
  • III S - savieno liesas bojājumu;
  • III E - III + ekstraslimfātisku orgānu vai audu lokalizēts bojājums;
  • IV - viena vai vairāku iekšējo orgānu difūzs vai izplatīts (multifokāls) bojājums, ko var izraisīt limfmezglu bojājumi.

Bioloģiskās aktivitātes pazīmju izpausme remisijas periodā norāda uz sākuma saasināšanos.

IV posmā var būt šādi plūsmas varianti:

  • Un - intoksikācija nav;
  • B - saindēšanās pazīmes, ķermeņa masas zudums pēdējo sešu mēnešu laikā;
  • a - trūkst bioloģiskās aktivitātes asins analīžu izteiksmē;
  • b - konstatēta bioloģiskā aktivitāte.

Hodžkina limfomas simptomi

Sākotnēji patoloģiskais process attīstās limfmezglos. Tie palielinās pakāpeniski, audzēja process izplatās un ietekmē citus orgānus un audus. Agrīnās slimības stadijās, kā parasti, notiek bez simptomiem. Kad limfmezgli aug, tie kļūst sāpīgi, un parādās simptomi, kas saistīti ar apkārtējo audu un orgānu saspiešanu.

Vietējās Hodžkina limfomas pazīmes:

  • limfmezglu pietūkums;
  • bojājums iekšējiem orgāniem.

Galvenais Hodžkina limfomas simptoms ir limfadenopātija (raksturīga ievērojama limfmezglu palielināšanās). Tiek ietekmēti vidējā un priekšējā vidus smadzeņu limfmezgli, dažreiz - aizkrūts dziedzeris. Arī bojājums var ietekmēt jebkuru orgānu, liesu, aknu, ādas, kaulu smadzenes, plaušas, pleiras, kaulu audus.

Hodžkina limfomas bieži sastopamie simptomi:

  • drudzis, kuram ir viļņveidīgs raksturs;
  • pārmērīga svīšana naktī (bagātīgs nakts svīšana);
  • vājums, apātija;
  • apetītes trūkums;
  • nieze;
  • pēkšņa svara zudums bez cēloņa; ķermeņa masas samazināšanās var sasniegt kritiskos indikatorus;
  • anēmija;
  • samazināta imunitāte, uzņēmība pret infekcijas slimībām.

Ar ievērojamu krūšu limfmezglu palielināšanos parādās šādi simptomi:

  • sauss, neproduktīvs klepus;
  • aizsmakums;
  • smaguma sajūta skartajā zonā;
  • disfāgija (norīšanas traucējums);
  • aizdusa (elpas trūkums);
  • kava sindroms (asinsrites traucējumi augšējā vena cava baseinā);
  • pleirīts, perikardīts.

Hodžkina limfomas ārstēšanā ir ieteicama ķīmijterapija kombinācijā ar starojumu, un tā dod maksimālu efektu ar minimālo komplikāciju skaitu.

Kad process kļūst plaši izplatīts, ir iekšējo orgānu bojājumu pazīmes. Visbiežāk konstatēts bojājums liesas un aknu limfmezglos. Šo iekšējo orgānu palielināšanās rezultātā notiek kuņģa kompresija un nieru pārvietošanās. Limfmezglu iesaistīšana izpaužas ar dažāda intensitātes vēdera sāpēm.

Plaušu bojājumi, kā likums, ir sekundārs raksturs un ir pārejas procesa sekas no vidus smadzeņu limfas dziedzeriem uz plaušām. Bieži konstatēta šķidruma uzkrāšanās pleiras dobumā.

Nervu sistēmas sabrukums tiek atklāts pēc plaša Hodžkina slimības izplatīšanās limfātiskās dziedzeros un iekšējos orgānos. Visbiežāk sastopamie mugurkaula bojājumi, kuros limfogranulomatozajos elementos aug epidurālos audos un izspiež mugurkaulu. Šādos gadījumos slimība tiek veikta kā muguras smadzeņu audzējs ar vadošiem jutīguma, parēzes un paralīzes traucējumiem, sāpēm ekstremitātēs.

Divi galvenie kaulu bojājuma ceļi ir limfoģetogēna limfogranulomas izplatīšanās un dīgtspēja kaulu audos. Primārie kaulu bojājumi tiek konstatēti slimības pirmajā gadā, sekundārās izmaiņas kaulos parādās 1,5-2,5 gadu laikā pēc slimības sākuma. Skeleta izmaiņas rodas, kad process izplatās no blakus esošajiem limfmezgliem, pleiras, vidus smadzenes. Lymphogranulomatous audi izraisa kaulu struktūras un osteosklerozes iznīcināšanu. Palielināto limfmezglu spiediens uz blakus esošajiem nervu locītavām izpaužas kā intensīvas sāpes mugurkaula rajonā, skeleta skarto kaulu vidū.

Ārstējot pacientus ar slimību agrīnā stadijā un vispārināts Hodžkina 5 gadu dzīvildze bez progresēšanas bija 90% ar III stadijas - 60-80%, IV remisija posmā sasniedz mazāk nekā 45% no pacientiem.

Piezīme ir arī process, bioloģiskās aktivitātes izraisa citokīnu: paaugstināts seruma haptoglobin, eritrocītu grimšanas ātrums, saturu laktāta dehidrogenāzes un ceruloplazmīna, fibrinogēns koncentrācija pārsniedz atsauces vērtību. Bioloģiskās aktivitātes pazīmju izpausme remisijas periodā norāda uz sākuma saasināšanos.

Diagnostika

Agrīna slimības atklāšana ir sarežģīta sakarā ar to, ka klīniskie simptomi nav stingri definēti un bieži vien nav.

Hodžkina limfomas diagnostika balstās uz ietekmētā limfmezgla vai orgānu morfoloģisko ainu. Iecelti priecīgi pētījumi:

  • klīniskā pārbaude un anamnēze - īpaša uzmanība tiek pievērsta intoksikācijas simptomiem, visu perifērisko limfmezglu grupu, liesas un aknu palpēšanai, nazu asi, mandeļu izmeklēšanai;
  • skarto limfmezglu biopsija ar biopsijas histoloģisko un imūnhistoķīmisko analīzi. Hodžkina limfomas kritērijs ir konkrētu Reed-Sternberg šūnu, nenobriedušu Hodžkina šūnu klātbūtne attiecīgajā materiālā;
  • laboratoriskie testi - vispārējā un bioķīmiskā asins analīze, eritrocītu sedimentācijas ātrums, seruma sārmainās fosfatāzes aktivitāte, nieru un aknu testu rezultāti. Asins klīniskajā analīzē ir iespējama ESR palielināšanās, neitrofilais leikocitozs, mērena eozinofīlija, fibrinogēna koncentrācijas palielināšanās, trombocitoze un albumīna samazināšanās. Slimības sākuma stadijā asins analīzes liecina par mērenu leikocitozi, kuru, progresējot slimību, aizstāj leikopēnija;
  • vairogdziedzera funkcijas laboratoriskais novērtējums - ar dzemdes kakla limfmezglu sakropļošanu;
  • audzēja audu imunofenotīpu pētījumi - atklāj T-šūnu imunitātes kvalitatīvos un kvantitatīvos pārkāpumus.
  • Krūškurvja, skeleta, kuņģa un zarnu trakta rentgena izmeklējumi - ir ārkārtīgi svarīgi, nosakot bojājuma vietas raksturu un identificējot to atrašanās vietu;
  • Vēdera dobuma ultraskaņas pārbaude - tādam pašam mērķim kā rentgenogrāfija;
  • datortomogrāfija, kakla, krūškurvja, vēdera un iegurņa magnētiskās rezonanses tomogrāfija - ļauj noteikt audzēju veidošanās klātbūtni dažādās ķermeņa daļās;
  • trefīna biopsija - tiek veikta, ja ir aizdomas par kaulu smadzeņu bojājumiem zilās kaulos;
  • osteoscintigrāfija - ar paaugstinātu sārmainās fosfatāzes līmeni asins serumā;
  • diagnostikas laparotomija - lieto biopsijas paraugus mezentāriem un para-aortas limfmezgliem.

Hodžkina limfomas ārstēšana

Ir izstrādātas atšķirīgas ārstēšanas shēmas, to izvēle tiek veikta, ņemot vērā bojājuma veidu un apmēru, kursa ilgumu un slimības smagumu, blakusparādību klātbūtni.

Tiek pieņemts, ka Hodžkina limfoma ir B šūnu audzējs, kas attīstās T-šūnu imūndeficīta fona apstākļos, ko izraisa tūsku hipofunkcija.

Vispārējā limfomas ārstēšanas shēma ietver divus posmus:

  • remisijas stimulēšana ar ciklisku ķīmijterapiju;
  • remisijas konsolidācija, izmantojot radikālas staru terapijas un zāļu terapijas uzturēšanas ciklus.

Plānojot ārstēšanas apjomu, tiek ņemti vērā negatīvie faktori, kas nosaka audzēja procesa smagumu un apjomu:

  • trīs vai vairāk limfas savācēju zonu iesaistīšana;
  • masīva liesa un / vai vidus smadzeņu bojājums;
  • izolētas ekstranodālās bojājuma klātbūtne;
  • ESR palielināšanās par vairāk nekā 30 mm / h ja rodas saindēšanās simptomi un vairāk nekā 50 mm / h, ja tās nav.

Pielieto dažādus staru terapijas veidus - sākot no primārā bojājuma lokālās apstarošanas samazinātās devās līdz apstarošanai, izmantojot IV pakāpes visu limfmezglu radikālo programmu. Lai novērstu audzēju šūnu izplatīšanos limfātiskā sistēmā, apstarošana tiek veikta blakus tās reģionālo rajonu bojājumiem.

Polichemoterapija ir vairāku citostatisko līdzekļu vienlaicīga lietošana. Ir dažādas kombinētas ķīmijterapijas shēmas (protokoli), zāles ir paredzētas garos kursos. Pakāpeniska ārstēšana nodrošina divu nedēļu ciklus ar divu nedēļu intervālu, pēc sešu ciklu pabeigšanas noteiktā atbalsta terapijas.

Priekšroka tiek dota ķīmijterapijai kombinācijā ar starojumu, un tas dod maksimālu efektu ar minimālo komplikāciju skaitu. Pirmkārt, ievada polikemoterapiju veic ar tikai paplašināto limfmezglu apstarošanu, tad visu citu limfmezglu apstarošanu. Pēc starojuma iedarbības, ķīmiskās terapijas apkopi veic saskaņā ar vienu vai otru shēmu. Intensīvā ārstēšana uzlabošanās periodā samazina novēlošu komplikāciju skaitu un palielina asinsreces terapijas iespēju.

Vidējās sastopamība Hodžkina limfomas svārstīties robežās 0,6-3,9% vīriešiem un 0.3-2.8% sieviešu un vidēji 2,2 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem.

Ja process ir lokāls un pieejams ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā, tiek izņemta liesa, izolēti limfmezgli, izolēti limfmezgla konglomerāti, kam seko apstarošana gamma terapeitiskos apstākļos. Splenektomija ir indicēta arī asins veidošanās dziļa depresijas gadījumā, kas kavē citostatisko ārstēšanu.

Slimības progresēšanas un ārstēšanas mazspējas gadījumā ir indicēta kaulu smadzeņu transplantācija.

Iespējamās sekas un sarežģījumi

Hodžkina slimībai var būt šādas komplikācijas:

  • sepse;
  • smadzeņu vai muguras smadzeņu vēzis;
  • asiņošana;
  • audzēja spiediens uz elpošanas ceļiem, kas izraisa asfikāciju;
  • sindroms superior vena cava;
  • obstruktīva dzelte (ar žultiņa kanāla saspiešanu);
  • imunoloģiskas izmaiņas;
  • zarnu aizsprostojums (ar zarnu saspiešanu limfmezglos);
  • kaheksija;
  • vairogdziedzera disfunkcija;
  • perifēro limfmezglu fistulas veidošanās;
  • miokardīts un perikardīts;
  • sekundārie ļaundabīgi audzēji;
  • nieru un zarnu proteīnu metabolisma pārkāpums;
  • ķīmijterapijas un starojuma blakusparādības.

Prognoze

Atbilstoša un savlaicīga ārstēšana ļauj iegūt labus rezultātus, ir iespējams panākt stabilu remisiju vairāk nekā 50% pacientu. Terapijas efektivitāti nosaka diferencēta pieeja ārstēšanas režīma attīstībai dažādām pacientu grupām, izvēloties, pamatojoties uz nelabvēlīgiem prognostiskiem faktoriem.

Lietojot intensīvas programmas, klīniskais efekts parasti tiek novērots pirmā cikla laikā. Ārstējot pacientus ar slimību agrīnā stadijā un vispārināts Hodžkina 5 gadu dzīvildze bez progresēšanas bija 90% ar III stadijas - 60-80%, IV remisija posmā sasniedz mazāk nekā 45% no pacientiem.

Hodžkina slimība rodas visos vecumos, un tā ir trešā visbiežāk sastopamā bērnības vēzis.

Nevēlamās prognostiskās pazīmes:

  • masveida limfmezglu konglomerāti, kuru diametrs pārsniedz 5 cm;
  • limfu mazspēja;
  • vienlaicīgs trīs vai vairāk limfmezglu grupu bojājums;
  • mediastīna ēnas paplašināšanās ir lielāka par 30% no krūškurvja tilpuma.

Profilakse

Īpaši primārās profilakses pasākumi Hodžkina slimības nav izstrādāti. Īpaša uzmanība tiek pievērsta sekundārajai profilaksei - recidīva profilaksei. Cilvēkiem, kuriem ir bijusi Hodžkina limfoma, ir ieteicams izslēgt fiziskās, elektriskās un termiskās procedūras, izvairīties no fiziskās pārslodzes, insolācijas, tie ir kontrindicēti darbā, kas saistīts ar kaitīgu ražošanas faktoru iedarbību. Lai novērstu leikocītu skaita samazināšanos, ir asins pārliešana. Lai novērstu nevēlamus notikumus, sievietēm ieteicams plānot grūtniecību ne agrāk kā pēc diviem gadiem pēc atveseļošanās.

Hodžkina limfomas vai Hodžkina slimības simptomi un ārstēšana

Hodžkina limfomas sauc par neoplastiskiem veidojumiem, kas ietekmē limfas sistēmu, kas ir limfmezgli, kurus savieno limfātisko tīklu tīkls.

Hodžkina slimība vai Hodžkina slimība vīriešos atrodama daudz biežāk nekā sievietēm. Turklāt patoloģija parasti dod priekšroku pacientiem vecumā no 14 līdz 40 gadiem.

Slimības jēdziens

Limfogranulomatozes pieder pie ļaundabīgas dabas limfas sistēmas patoloģijām. Ietekmētās limfocītu šūnas pastāvīgi tiek sadalītas, rezultātā izmainītās šūnu struktūras izplatās somatisko sistēmu un limfmezglu orgānos, kā rezultātā tiek pārkāptas viņu funkcionalitātes.

Kas ir Hodžkina limfoma, tās simptomi un ārstēšanas principi ir aprakstīti šādā videoklipā:

Patoloģija pastāvīgi ietekmē vienu limfmezglu pēc otra, kas visbiežāk pieder reģionālajai grupai.

Hodžkina limfomas vēsture

Lymphogranulomatosis vispirms tika aprakstīts Thomas Hodgkin, kad viņš pētīja pacientus, kam bija vājums un vājums, ietekmēja limfmezglu pietūkumu un liesu.

Parasti visiem šiem klīniskajiem gadījumiem bija letāls iznākums. Patoloģija vispirms saņēma nosaukumu Hodžkina slimība, un pēc tam - Hodžkina limfoma.

Ir vairākas Hodžkina limfomas:

  • Klasiskā Hodžkina limfoma;
  • Hodžkina limfoma ar nodulāru sklerozi;
  • Hodžkina limfoma ar limfopēniju;
  • Hodžkina jauktā šūnu limfoma;
  • Klasiskā Hodžkina limfoma ar limfocītu pārsvaru;
  • Nodulārā Hodžkina limfoma ar limfocītu dominanci.

Aknu skleroze

Aknu skleroze ir viena no histoloģiskām Hodžkina limfomas formām, ko raksturo blīvs saistaudu struktūras pieaugums. Šīs patoloģijas raksturīgs sākums ir limfmezglu pietūkums. Šādu limfomu var veidot dažādos orgānos, kam raksturīga limfātisko audu klātbūtne.

Iemesli

Līdz šim eksperti nav spējuši pilnīgi noteikt specifiskos Hodžkina slimības cēloņus. Daži zinātnieki ir orientēti uz slimības vīrusu etioloģiju.

Viņi uzskata, ka Hodžkina limfomas galvenais cēlonis ir Epšteina-Barra vīruss, kas provocē šūnu izmaiņas un mutācijas gēnu līmenī.

Turklāt eksperti ir identificējuši vairākus faktorus, kas izraisa patoloģiju:

  1. Dzīvošana nelabvēlīgos vides apstākļos;
  2. Starojuma iedarbība;
  3. Priekšmetu klātbūtne ģimenes vēsturē ar limfas sistēmas patoloģijām (pretrunīgs faktors);
  4. Darbs ar kancerogēnām vai ķīmiskām vielām, tādām kā pesticīdi, benzoli, herbicīdi, organiskie šķīdinātāji utt.

Limfomu rašanos bieži ietekmē pretvēža zāles, ko lieto ķīmijterapijas ārstēšanai, vai hormonu preparātiem. Bez tam, patoloģijas klātbūtne var ietekmēt autoimūna rakstura slimības, piemēram, vilkēdes, reimatoīdā artrīta utt.

Pretēji izplatītajam uzskatus, ģenētiskais faktors nav īpaši nozīmīgs limfomu veidošanā. Kaut arī, ja bojājums atrodas kādā no identiskajiem dvīņiem, tas būs citā dvīņā.

Simptomi un pazīmes

Kā minēts iepriekš, limfomas pirmais rodas vienā limfmezglā, pēc kura tas izplatās citā utt.

Visvienkāršākā Hodžkina limfomas pazīme ir limfmezglu pietūkums. Teorētiski jebkura lokalizācija mezglos var būt pirmais, kas palielinās, lai gan praksē izrādās, ka patoloģiskie procesi visbiežāk sākas ar dzemdes kakla, krūšu un asiņainiem limfmezgliem.

Foto skaidri parāda perifēro limfmezglu palielināšanos Hodžkina limfomas gadījumā.

Parasti limfmezglu pietūkums nerada sāpes, bet alkohols var izraisīt līdzīgu simptomu parādīšanos.

Palielinoties limfmezglu izmēriem, tiek sākts izspiest apkārtējos audus, kas bieži vien ir saistīts ar dažādiem simptomiem:

  • Neproduktīvs klepus, dažreiz ar asiņu krēpu;
  • Sirds sāpes;
  • Elpas trūkums;
  • Sāpīgs diskomforts jostas rajonā.

Granulomatozi raksturo smaguma un sāpības sajūta palielinātās liesas daļā (kreisā hipohondrija) vai aknu lieluma palielināšanās (labā hipohondrija). Bieži vien ir bažas par bieži bezdievīgu hipertermiju, pastāvīgu nogurumu, svara zudumu, vispārēju izsmelšanu un citām izpausmēm, kas raksturīgas vēzim.

Bieži vien Hodžkina limfomu papildina ādas virsmas sāpes, kuras var izjust uz visa ķermeņa virsmas vai lokalizētas noteiktā vietā. Ja vēža procesi metastē uz kaulu audiem, pacients bieži sūdzas par ossalgiju.

Limfogranulomatoze bērniem

Bērnu populācijas vidū Hodžkina limfomu konstatē vienā no 100 tūkstošiem bērnu, kas norāda uz mazu šī patoloģiskā stāvokļa izplatību bērnu vidū. Turklāt limfogranulomatozi nekad neietekmē bērnus līdz pat gadam.

Bērnu limfogranulomatozei raksturīga ļaundabīgu izmaiņu klātbūtne limfas sistēmas audos, kas saistīta ar limfogranulomas izplatību visās orgānās un audos.

Visi iepriekš minētie procesi ir acīmredzami simptomi:

  • Sejas tūska, ko papildina cianoze;
  • Intensīvs aizdusa;
  • Izliekošs klepus, kas nesniedz atvieglojumu;
  • Tahikardijas simptomi.

Pakāpeniski patoloģija aptver liesu (un dažreiz aknu), kas izraisa:

  • Paaugstināta miegainība un nogurums;
  • Hipertermija;
  • Hyper-gludums naktī;
  • Apatītisks stāvoklis;
  • Apetītes trūkums.

Ja patoloģija tiek lokalizēta intrathoracic limfmezglos, tad bērns ir noraizējies par klepu - vispirms viņš vienkārši klepina, bet ar patoloģiskā procesa progresēšanu klepus kļūst paroksicisms un nogurums. Ar katru šādu uzbrukumu bērnam ir sūdzības par sāpēm krūtīs.

Lai diagnosticētu bērna limfogranulomatozi, jāveic biopsija un laboratoriskie izmeklējumi, rentgena stari un datortomogrāfisks pētījums. Ja nepieciešams, jums var būt nepieciešams veikt trepanondopsiju, skenējot kaulus, aknas vai nieru audus.

Grūtniecības laikā

Pat aborta gadījumā šis faktors pastiprina patoloģijas gaitu. Kopumā ir divi scenāriji, lai attīstītu līdzīgu patoloģisko stāvokli:

  1. Kad limfogranulomatozi sāk attīstīties jau esoša grūtniecība;
  2. Kad sieviete iestājās grūtniecei ar tādas patoloģijas vēsturi kā Hodžkina limfoma.

Abos gadījumos pacientu menstruālās funkcijas būtiski pasliktinās. Ārstēšanas laikā ar perēnu limfmezglu apstarošanu izraisa olnīcu funkciju zudumu ar sekojošās amenorejas veidošanos. Lai atgrieztos ovulāciju meitenēm un sievietēm, viņiem tiek veikta olnīcu transplantācija (ja olnīcas tiek ņemtas ārpus staru iedarbības zonas).

Vēlāk, veicot staru terapiju, lai aizsargātu olnīcas, izmantojot 10 centimetru svina blokus. Šī pieeja saglabā spēju ovulēt vairāk nekā pusi pacientu (60% gadījumu).

Posmi un prognozēšana

Saskaņā ar formas lielumu, tā izplatības pakāpi audos, speciālisti izšķir 4 posmus Hodžkina limfomas patoloģiskajā procesā:

  • 1. pakāpi raksturo ierobežota bojājuma vieta tikai vienā limfmezglā vai noteiktas vietas limfmezglos;
  • 2. stadijai bojājumu izplatība divu vai vairāku limfmezglu zonā atrodas vienā ķermeņa pusē attiecībā pret diafragmas pozīciju;
  • Limfogranulomatozes 3. stadijā limfmezglu grupas jau tiek ietekmētas diafragmas abās pusēs;
  • 4. pakāpes Hodžkina limfomai ir raksturīga patoloģiskā procesa izplatīšanās visos limfātiskās sistēmas elementos, iekšējos orgānos ar difūzo bojājumu veidošanos.

Diagnostika

Hodžkina limfomas diagnostikas procesi pamatojas uz šādām procedūrām:

  1. Limfmezglu biopsija;
  2. Laboratorijas asins analīzes;
  3. Kaulu smadzeņu biopsija;
  4. Rentgena un CT;
  5. Laparoskopisks un Tarakoskopisks.

Ārstēšanas režīms

Medicīniskās spējas ļauj sasniegt pozitīvus rezultātus Hodžkina limfomas ārstēšanā lielākajā daļā klīnisko gadījumu. Izmantojot dažādas ārstēšanas metodes, atkarībā no patoloģiskā procesa stadijas un pacienta vispārējās labklājības, speciālisti sasniedz pozitīvu terapijas rezultātu.

Parasti tiek izmantotas tādas metodes kā:

  • Radiācijas terapija - tiek uzskatīta par galveno uzmanību Hodžkina slimības ārstēšanā, tiek izmantotas specializētas radiācijas programmas, kas nodrošina vislielāko efektivitāti, it īpaši slimības sākuma posmos;
  • Ķīmijterapijas efekts uz Hodžkina limfomu ir balstīts uz citotoksisku pretvēža līdzekļu, kas inhibē ļaundabīgo šūnu struktūru reprodukciju, izmantošanu. Ar šo metodi tiek pārtraukta patoloģijas tālāka izplatīšanās iekšējos orgānos un slimības simptomu likvidēšana;
  • Kaulu smadzeņu transplantācija vai cilmes šūnu transplantācija ir vienīgā metode, kas galu galā var glābt pacientu no Hodžkina slimības. Pirmkārt, tiek veikts milzīgais polikemoterapijas kurss, kas nomāc visas patoloģiskās pavairošanas asnas. Tad tiek veikta cilmes šūnu vai kaulu smadzeņu transplantācija. Pēc pāris dienām transplantētā biomateriāla pamatteksne sākas, un hematopoētiskā sistēma sāk darboties racionalizētā režīmā.

Pēc ārstēšanas pacientam tiek parādīts atbilstība uztura režīmam, kas pamatojas uz pareizas uztura principiem.

Cik dzīvo un izdzīvošanas prognoze

Patoloģija tiek uzskatīta par ārstējamu, lai arī galīgās prognozes ir atkarīgas no audzēja procesa stadijas, veidošanās lieluma un reakcijas intensitātes uz ārstēšanu.

Video par limfogranulomatozes cēloņiem un simptomiem:

Kāda veida slimība ir Hodžkina limfoma un kā to ārstēt?

Limfātiskā sistēma ir viens no galvenajiem cilvēka ķermeņa "pavadoņiem". Tas attīra šūnas, traukus un audus no kaitīgām vielām, kā arī ir daļa no sirds un asinsvadu sistēmas.

Imunitāte ir atkarīga no limfmezglu stāvokļa, tādēļ Hodžkina limfoma ir nopietna limfātiskās sistēmas patoloģija ar ļaundabīgu kustību.

Kas ir Hodžkina limfoma?

Slimībai ir vairāki nosaukumi: Hodžkina slimība, Hodžkina slimība, ļaundabīga granuloma - audzējs, kas uzbrūk limfātiskajai sistēmai. Faktiski tā ir šīs sistēmas vēzis.

Hodžkina limfomas gadījumā notiek limfmezglu palielināšanās - dzemdes kakla, supraclavikula vai gūžas kaula. Slimība izmaina asinsrites asiņainās asins šūnas - limfocītus, tos pārvērš ļaundabīgos veidos. Vēlāk aknu, liesa un plaušas sāk mainīties.

Zīdaiņiem un maziem bērniem (līdz 4 gadiem) limfogranulomatoze gandrīz nav attīstīta. Pusaudžiem tuvāk, palielinās risks saslimt ar sirdi.

Galvenie saslimstības rādītāji:

  1. no 14-15 līdz 20 gadiem;
  2. pēc 50 gadiem.

Uzziniet vairāk par slimību no videoklipa:

Slimības veidi un stadijas

Hodžkina slimība tiek uzskatīta par "labvēlīgu" onkoloģisko slimību, un cilvēkam ir lielas iespējas atbrīvoties no slimības.

PVO izceļ vairākus Hodžkina limfomas tipus:

  • Aknu skleroze. Visbiežāk diagnosticētā forma ir 80 procenti pacientu, kurus bieži ārstē;
  • Jaukta tipa šūna. Izraisa 20% granulomu gadījumu. Diezgan agresīva forma, bet prognozes joprojām ir labvēlīgas;
  • Limfoīdo audu distrofija. Ļoti reti sastopams, apmēram 3 procenti gadījumu. Ir grūti atpazīt, bet prognoze ir slikta;
  • Hodžkina limfoma ar lielu skaitu limfocītu ir arī reti sastopama slimības forma;
  • Nodulārā limfoma. Vēl viens reti sastopams slimības veids ir pusaudžiem visbiežāk. Simptomi neizpaužas, ir ļoti lēni.

Hodžkina limfomas pakāpeniska attīstība:

  1. 1. posms, ietekmē tikai vienu limfmezglu daļu (piemēram, tikai dzemdes kakla daļu). Cilvēks praktiski nejūt.
  2. 2. pakāpe - aptver divas un vairāk limfas sistēmas daļas vienā krūtīs. Process var sākt uztvert kaimiņu orgānus.
  3. 3. posms - ietekmē diafragmas abas puses, kā arī iekaisis limfmezglus, liesu.
  4. 4. posms - slimība ietekmē visu limfātisko sistēmu un citus iekšējos orgānus - aknas, liesu, smadzenes.

Slimības pirmajā stadijā praktiski nav simptomu, vai tos var sajaukt ar parasto SARS. Tāpēc ir tik svarīgi katru gadu pārbaudīt, piemēram, veikt asins analīzi un apmeklēt terapeitu.

Prognoze

Ļaundabīga granuloma ir labi ārstējama un cilvēks var pilnībā atbrīvoties no šīs slimības. Galvenais - laiks, lai identificētu slimību. Tad izredzes ir augstas - vairāk nekā 85 procenti pacientu, kuriem diagnosticēta Hodžkina limfoma, ir pilnībā izārstēti.

Prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem:

  • Slimības posms. Pacienti ar 2. pakāpi panāk remisiju 90% gadījumu. Ar 3-4 - 80 procentiem.
  • Metastāžu klātbūtne. Daudzus orgānus un sistēmas var ietekmēt tā, ka to atgūšana vairs nav iespējama.
  • Atkārtošanās risks. Pēc ārstēšanas 15-25 procenti pacientu var atgriezt šo slimību. Šajā gadījumā prognoze ir neapmierinoša.
  • Dažreiz Hodžkina slimība vienkārši nereaģē uz jebkāda veida terapiju. Tomēr tas ir reti.

Cēloņi

Kāpēc Hodžkina limfoma rodas, nav skaidrs zināms. Ir tikai teorijas un pieņēmumi:

  • Infekcijas un vīrusi (Epstein-Barr vīruss, 8. herpes vīruss, infekcijas mononukleoze). Izraisa limfocītu formu strauju iznīcināšanu;
  • Iedzimta predispozīcija;
  • HIV (sakarā ar samazinātu imunitāti);
  • Kancerogēnu iedarbība (piemēram, kaitīgie faktori darbā);
  • Imūnās sistēmas slimības.

Hodžkina limfoma nav lipīga. Bet precīzs slimības cēlonis vēl nav atrasts.

Simptomi

Sākotnējā attīstības stadijā Hodžkina limfomu gandrīz neiespējami pamanīt. Slimība visbiežāk sastopama slimības 3-4.

Pieaugušajiem ļaundabīgai granulomai ir šādi simptomi:

  • Palielināti limfmezgli. Vispazīstamākā zīme. Visbiežāk dzemdes kakla vai submandibular limfmezgli palielinās, cilvēks jūtas labi. Citos gadījumos slimība aptver cirkšņa zonu. Limfmezgli var pieaugt līdz milzīgiem izmēriem, bet parasti tie ir nesāpīgi. Fotoattēls parāda Hodžkina limfomas vēlīno stadiju.
  • Bojājumi aknām, liesai. Hodžkina limfomas gadījumā šie orgāni palielinās, reizēm ļoti daudz, bet nerada bažas pacientiem.
  • Kaulu nestabilitāte, bieţi lūzumi. Šie simptomi rodas, kad metastāzes nonāk skeleta sistēmā.
  • Nieze Tas rodas, palielinoties leikocītu koncentrācijai.
  • Sāpīgs klepus, neizlaiž pēc tablešu lietošanas.
  • Elpas trūkums. Tas var būt gan pārvietojoties, gan mierīgā stāvoklī, un tas rodas bronhu sašaurināšanās dēļ.
  • Grūtības norīt. Kā rezultātā stipra limfmezglu palielināšanās, siekalās un pārtikā grūti nokļūst kuņģī.
  • Tūska
  • Aizcietējums un caureja, sāpes vēderā.
  • Slikta dūša un vemšana.
  • Pārmērīga svīšana.
  • Dažreiz var būt nejutīgums rokās vai kājās, nieru problēmas. Bet ar Hodžkina limfomu tas ir reti.

Turklāt ķermeņa imūna aizsardzība ir novājināta, un cilvēks var justies:

  1. Temperatūras pieaugums līdz 39-40 grādiem. Drebuļi, muskuļu sāpes var sākties. Pacients to visu ņem par gripas izpausmēm, taču šādi simptomi atkārtojas atkal un atkal.
  2. Hronisks nogurums, kas neļauj izdarīt parastās lietas.
  3. Pacients ātri zaudē svaru tikai sešus mēnešus, viņam ir biežas infekcijas, tai skaitā pneimonija.

Lai novērstu slimības attīstību, rūpīgi jāuzrauga limfmezglu stāvoklis, īpaši bērniem. Lasiet šeit par bērnības limfadenītu.

Slimības diagnostika

Sakarā ar simptomu trūkumu slimības sākumā un daudzpusējās izpausmes jau vēlīnās stadijās, Hodžkina limfomu var būt grūti diagnosticēt. Parasti terapeits nosūta pacienta hematologu. Specializēts ārsts nosaka pētījumus:

  1. Vispārējs asinsanalīzes tests. Sākotnējā analīze nenosaka audzēju, bet ļauj novērtēt dažas orgānu funkcijas un aizdomas, ka kaut kas nav kārtībā. Var novērot: hemoglobīna, trombocītu skaita samazināšanos. Palielināsies leikocīti, monocīti, basofili un eozinofīli. Limfocīti ir ievērojami samazināti. ESR, savukārt, palielinājās (vairāk nekā 25).
  2. Asins bioķīmiskā analīze. Šajā analīzē ārsts uzskata, ka iekaisuma olbaltumvielu izskats, to izmaiņas: fibrinogēns, C reaktīvs proteīns, a2-globulīns. Slimības vēlīnās stadijās palielinās bilirubīna līmenis, un ALAT un ASAT strauji pēkšņi.

Hodžkina slimības diagnozei izmanto arī:

  • Rentgena Tas palīdzēs redzēt limfmezglu palielināšanos, kā arī izmaiņas iekšējos orgānos.
  • Ultraskaņa. Izmanto, lai pētītu limfmezglu izmērus, bojājuma pakāpi, metastāžu klātbūtni vai trūkumu orgānos.
  • CT Komutētā tomogrāfija ļauj detalizēti izpētīt vietu, kur audzējs atrodas, un tā sastāvu. Un arī novērtēt ķermeņa stāvokli pašlaik kopumā.
  • FGDS. Nepieciešams noteikt limfomas metastāžu.
  • Kaulu smadzeņu punkcija. To lieto metastāzēs audos, kur tie ņem gabalu.
  • Limfmezglu biopsija. Tas precīzi nosaka patoloģiskās šūnas. Lai to izdarītu, noņemiet skarto limfmezglu un pārbaudiet to zem mikroskopa.

Bērna attīstība

Jaundzimušajiem un bērniem līdz 4 gadu vecumam parasti nav šāda limfātiskās sistēmas vēža veida. Biežākais pacienšu vecums ir vidēji 14 gadi. Bet aptuveni 4 procenti pamatskolas un skolas vecuma bērnu joprojām saslimst.

Bērni nejūt slimības sākumu. Bet vēlāk var parādīties šādi simptomi:

  • Bērns bieži vien kļūst noguris, kļūst miegains un vienaldzīgs pret visu.
  • Jūs varat pamanīt limfmezglu palielināšanos kaklā vai cirkšņā, kas ilgu laiku neietilpst.
  • Bērns ātri zaudē svaru, ēd maz.
  • Parādīsies drudža dermatozes simptomi.
  • Pārvietojas ķermeņa temperatūrā, pēc tam parādās, pēc tam atkal pazūd.
  • Var būt smaga svīšana, jo īpaši naktī.
  • Tas viss to netraucē bērnam. Tomēr vēlāk, ļoti lēni, simptomi palielinās, sākas aknu un liesas pārmaiņas.

Ja ārsts ir aizdomas par Hodžkina slimību, tad bērns tiek diagnosticēts tāpat kā pieaugušais. Un bažas apstiprinot, viņi tiek nosūtīti uz slimnīcu.

Slimības grūtniecēm

Tā ir liela problēma gan diagnostikā, gan ārstēšanā. Visas manipulācijas jāveic ginekologa uzraudzībā.

Grūtniecības dēļ sievietei var būt jūtama būtiska stāvokļa pasliktināšanās, tomēr, par laimi, slimība attīstās lēni, kas nozīmē, ka ārstiem ir laiks mēģināt sasniegt stabilu pacienta atvieglojumu.

Sākotnējā stadijā staru terapija ir nepieņemama. Smagos gadījumos ārsti iesaka abortu, jo pastāv briesmas pacienta dzīvībai.

Grūtnieču ārstēšana ir gandrīz neiespējama. Ārsti uzņem gaidīšanas taktiku. Viņi mēģina palīdzēt pacientei nogādāt bērnu līdz termiņa beigām, un pēc dzemdībām viņi nekavējoties sāk terapiju. Protams, barošana ar krūti ir izslēgta. Nav slimības pārnēsāšanas risku bērnam.

Ārstēšana

Onkoloģijas nodaļā pacients tiek hospitalizēts un viņam tiek izvēlēta vispiemērotākā ārstēšanas metode:

  1. Radioterapija;
  2. Ķīmijterapija;
  3. Ķirurģiskā iejaukšanās.

Radiācijas terapija ir visefektīvākā slimības sākuma stadijā. Ārstēšanas gaita ir apmēram mēnesis. Šajā laikā tiek iztērēti 15 sesijas, un persona, visticamāk, ieies stabilā remisijā.

Vēlākajos posmos medicīniskā terapija tiek pievienota radiācijai, ti, ķīmijterapijai ar antibakteriāliem un pretvēža līdzekļiem (adriamicīnu, bleomecīnu), nukleīnskābju sintēzes blokatoriem (ciklofosfamīdu) un citiem. Tiek lietoti arī hormonālie preparāti, piemēram, Prednisalon.

Pirmajos divos posmos parasti ir pietiekami viena staru terapija vai staru terapija plus divi "ķīmijas" kursi. 3-4 posmos pavada vismaz 9 ķīmijterapijas kursus.

Kritēriji adekvātai ārstēšanai:

  1. Dažu limfomas simptomu samazināšana vai pat izzušana;
  2. Limfmezglu izmēra samazināšana;
  3. Izpētes laikā audzēja šūnas pazūd.

Ja slimība nereaģē uz terapiju, tad tiek parakstīts tā dēvētais DHAP režīms, kas sastāv no trim medikamentiem: cisplatīnam, citarabīnam un deksametazonam.

Ārkārtējos gadījumos, kad citi līdzekļi nepalīdz, tiek pielietota ķirurģiska iejaukšanās. Noņemami pārāk lieli formējumi, liesu var noņemt. Ar ķirurģisko metožu pielietoja, lai glābtu pacienta dzīvi.

Lai nomāktu ķīmijas un staru terapijas blakusparādības, pacientam tiek izrakstītas zāles, kas palielina imunitāti, kā arī vitamīnus.

Profilakse

Nav skaidru vadlīniju slimības profilaksei. Ir ieteicams pasargāt sevi no inficēšanās ar vīrusiem un HIV, kancerogēnu iedarbību, kā arī laikā, lai noteiktu un ārstētu dažādus herpes.

Hodžkina slimība ir limfas sistēmas vēzis. Par laimi tas ir ļoti liels izārstēšanas procents - vairāk nekā 90 procenti otrajā posmā. Viss, kas nepieciešams, ir modrība un ikgadēja medicīniskā pārbaude.

Hodžkina limfoma

Hodžkina limfoma ir audzēja veids, kas parasti ietekmē ķermeņa limfātisko sistēmu, kas sastāv no limfmezgliem, kas savienoti ar maziem traukiem. Slimnieku limfocītu pastāvīgas sadalīšanas rezultātā to jaunās šūnas tiek pārnestas uz somatiskajiem orgāniem un limfmezgliem, tādējādi traucējot to pienācīgu darbību.

Hodžkina limfomas slimību vispirms aprakstīja Thomas Hodgkin 1832. gadā. Līdz 2001. gadam to sauca par Hodžkina slimību vai Hodžkina slimību. Šis patoloģiskais process ietekmē jebkura vecuma cilvēkus. Turklāt statistika liecina, ka sievietes cieš no šīs slimības daudz retāk nekā vīrieši.

Hodžkina limfomas ietekmē divas vecuma grupas - tās ir cilvēki vecumā no 14 līdz 40 gadiem, kā arī pēc 50 gadiem. Lai gan tagad ir kļuvis zināms, ka vairāk nekā piecdesmit cilvēku ne vienmēr iekļaujas šajā ziņojumā.

Hodžkina limfomas cēloņi

Slimības cēlonis, kas šajā patoloģijā veido ļaundabīgas šūnas, joprojām nav zināms.

Hodžkina limfomai ir dažas īpašības, kas to tuvina iekaisuma procesiem (leikocitoze, viļņains drudzis, paaugstināts ESR, nakts svīšana).

Bet ar tādu daudzveidīgu floras modeli pacientiem ar Hodžkina slimību un absolūto neaktīvo pretiekaisuma terapiju slimība nav pilnībā saistīta ar infekcijas etioloģiju. Taču, pamatojoties uz epidemioloģiskiem un histoloģiskiem pētījumiem, tika iegūti pierādījumi par Hodžkina limfomas iesaistīšanos vīrusa izcelsmē, kas liecina par slimības attīstības risku palielināšanos indivīdiem, kuriem bija infekcijas mononukleoze.

Šīs slimības izraisītājs ir Eptaina-Barr vīruss (EBV), kas sākotnēji tika izolēts no Burkitta limfomas šūnu kultūrām. Fakts, ka šīm slimībām ir zināmi savienojumi, un EBV ir īpaša loma Hodžkina limfomas attīstības cēloņos, norāda Berezovskis-Štenberga šūnu līdzību ar šūnām, kas veido limfas audus mononukleozei.

Turklāt pacientiem ar audzēja slimību tika konstatēti augsti humora antivielu titri Eptein-Barr vīrusam.

Slimības ar jauktu šūnu un limfātiskās noplicināšanas dēļ, kam raksturīga slikta prognoze, tika konstatēts augsts antivielu līmenis pret šo vīrusu.

Tādējādi pašlaik ir pieļaujama gan Hodžkina limfomas vīrusu, gan infekcijas būtība. Lai gan nav absolūtu pierādījumu tam, ka šiem aģentiem ir tieša loma audzēja attīstībā. Iespējams, ka pirms limfomas šūnu audzēju veidošanās ir vīrusu infekcija.

Ir daži pieņēmumi, ka Hodžkina limfoma ir saistīta ar hronisku konfliktu ķermeņa imunitātei. Tas viss pamatojas uz Hodžkina limfomas klīnisko simptomu un limfogranulomu bojājumu sakritību ar morfoloģiska rakstura izpausmēm, kuras novērotas dažās ķermeņa imūno reakcijās.

Hodžkina limfoma tiek attēlota kā autoimūna process, kas attīstās pēc limfas šūnu blastomas izmaiņām ilgstošas ​​antigēnu stimulācijas ietekmē.

Izmantojot imūnfenotipēšanas un citoģenētiskās izpētes metodes, tika izveidots Hodžkina limfomas audzēja klons, kas veidojas no B šūnām, bet Berezovskas-Šternberga šūnās tas bija tikai 1% šūnu populācijā. Bet ne tikai šīs šūnas atrodas limfogranulā, bet arī mononukleāros Hodžkina šūnās, kas ir starpnozaru gredzens ļaundabīgā audzējā. Turklāt citogēnā pētījumi liecina, ka Hodžkina limfomas limfmezglos ir šūnas ar mainītu kariotipu, un šīs izmaiņas attiecas uz hromosomu komplekta skaitu un struktūru.

Hodžkina limfomas simptomi

Patoloģiskā audzēja slimība ir raksturīga dažāda klīniskā attēla, ko izraisa dažādu limfmezglu un orgānu sakropļošana. Hodžkina limfomas simptomi sastāv no divām grupām. Tie ietver vispārīgus slimības simptomus un patoloģiskā procesa vietējās izpausmes.

Gandrīz visos pacientiem ar Hodžkina limfomu šie bieži sastopamie simptomi tiek novēroti kā ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, nogurums un vājums visā ķermenī, nakts svīšana, ādas nieze, locītavu un galvassāpes, kā arī kaulu sāpes. Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās attiecas uz Hodžkina limfomas pirmajiem simptomiem. Patoloģiskā procesa sākumā temperatūra ir atkarīga no subfebrīla skaitļiem, bet vēlāk pēcpusdienā tā palielinās.

Kad slimība sāk attīstīties, tad temperatūra sasniedz augstus rādītājus - 39-40 grādi ar nakts drebuļiem un bagātīgu svīšanu. Arī pacienti pastāvīgi sūdzas par vispārēju vājumu, kā rezultātā samazinās efektivitāte.

Hodžkina limfomā ne vienmēr ir nieze, bet dažreiz tas notiek ilgi pirms izmaiņām orgānos un limfmezglos, un ļoti ilgu laiku tas ir vienīgais simptoms slimībai. Šis nieze var izplatīties gan pa visu ķermeņa virsmu, gan lokalizēt krūšu, augšējo vai apakšējo ekstremitāšu, galvas ādas, plaušu un kāju priekšējā virsmā.

Vietējās Hodžkina limfomas gadījumā tipiski ir mainīto limfmezglu un patoloģisko perēkļu atrašanās vieta un izmērs dažādos audos un orgānos. Kopumā vairāk diafragmas (90%) tiek ietekmēts limfmezglu skaits, bet pārējie ir novērojami apakšaphragma kolekcijā (10%).

Visbiežāk Hodžkina limfoma sākas ar kakla limfmezglu (50-75%) pieaugumu, kas ir nespēks palpēšanas laikā, tiem nav nekā kopīga ar citiem audiem, tie nav saistīti ar otru un ir izteikti elastīgas konsistences formā. Āda pār audzēju nav infiltrācija, bez apsārtuma un izmaiņām.

25% no ietekmētajiem supraclavicular limfmezgliem, lokalizēti iekšējā stūra supraclavicular iežogojumos un nav lielu formu.

13% no limfmezgliem apakšdelma zonās. Šeit ir lokalizēta limfas asinsvadu locītava, kas savieno tās ar citiem orgāniem, veicinot ātru audzēju iekļūšanu mediastīna limfmezglos un limfmezglos, kas atrodas zem krūškurvja muskuļiem, uz piena dziedzeri.

15% no mediastinum limfmezgliem tiek ietekmēti, kas tiek pakļauti saspiešanai un dīgtspējai blakus audos un orgānos. Pēc tam pacientiem sākas slimības agrīnas klīniskās izpausmes, kas izpaužas kā neliels sauss klepus un sāpes krūtīs. Tās var būt dažādas intensitātes, sākot no mēmām un ilgstošām sāpēm, ko pastiprina dziļa elpošana un klepus.

Dažreiz pacientiem ar Hodžkina limfomu sirdi izplūst un tirpšana sirdī. Tas notiek sakarā ar paplašināto limfmezglu spiedienu uz nerviem, sirdi vai audzēja augšanu bronhos, plaušās un perikardā. Tajā pašā laikā pleiras un perikarda dobumos parādās izplūdes nespecifiskais raksturs, kas pacientiem sākotnēji izraisa nelielu elpas trūkumu kājām vai vingrinājumiem. Un vēlāk, progresējot procesu, elpas trūkums kļūst daudz spēcīgāks, un videnes limfmezgli kļūst ievērojami lieli, un tas izraisa augstāko dzimumorgānu vēnu sindromu. Bet dažkārt šāds videnes limfmezglu bojājums ir pilnīgi bez simptomiem un tiek atklāts diezgan nejauši krūšu kurvja rentgena izmeklēšanas laikā.

Retāk Hodžkina limfomas klīniskā izpausme ir retroperitoneālo limfmezglu sakropļošana (1-7%). Sākotnēji šīs pārmaiņas rodas bez simptomiem, un pēc tam, kad limfmezgli ir palielināti, parādās jostas vietas nejutīgums, sāpes, vēdera uzpūšanās un aizcietējums. Un sāpes pastiprinās pat pēc mazu alkohola devu lietošanas (30-40 g). Šo simptomu medicīnā sauc par "alkoholiskajām sāpēm".

Hodžkina limfoma raksturo ļaundabīgs kurss un slikta prognoze ar retu deguna un locītavu limfmezglu (3-5%) bojājumu. Klīnisko attēlu raksturo noturīgas vai krampiskas sāpes vēdera lejasdaļā, limfas drenāžas traucējumi, smaguma pakāpe apakšējās ekstremitātēs, pietūkums un kāju pēdas, kā arī samazināta jutība augšstilbu priekšā un iekšpusē.

Hodžkina liesas limfomas primārajos bojājumos slimība ir labdabīga, un pacienta dzīvi ar šo formu pagarina ilgu laiku. Pulmonoloģiskajā procesā no 65 līdz 86% tiek iesaistīta liesa. Šim orgānam ir viens simptoms, kas norāda uz tā bojājumu - lieluma palielināšanos, ko nosaka ultraskaņas vai radionuklīdu pētījumi. Šis simptoms tiek uzskatīts par ļoti svarīgu slimības diagnosticēšanai un tam ir noteikta nozīme.

Plaušu Hodžkina limfomas primāro formu var atrast ārkārtīgi reti, tomēr, lai arī plaušas vienmēr pievienojas patoloģiskajam procesam (20-40%). Ietekmētās šūnas tiek ievadītas plaušu audos hematogenā veidā. Un plaušu Hodžkina limfomas klīniskos simptomus raksturo daudzveidība. Šī slimības forma izpaužas klepus, sāpes krūtīs, stipra elpas trūkuma un dažreiz hemoptīzes. Ja plaušu audos ietekmē bojājums ir ierobežots, tad klepus ir nenozīmīga vai pilnīgi nav. Plaušu izmaiņu īpašais raksturs tiek kombinēts ar skarto pleiru, kā rezultātā šķidrums pleiras dobumā.

Pacienti ar kaulu bojājumiem ar Hodžkina limfomu sastopami 15-30% gadījumu. Tur ir primāras un sekundāras pārmaiņas audzēja metastāžu rezultātā no citu struktūru bojājumiem vai to izplatīšanās caur asinīm uz attāliem orgāniem. Šādā gadījumā mugurkauls ļoti bieži tiek pakļauts patoloģiskajam procesam, pēc tam riņķiem, krūšu kaula un iegurņa kauliem.

Reti ir Hodžkina limfomas lokalizācija cauruļveida kaulos un galvaskausā. Bet, izšaujot šos kaulus, ir stipri sāpes ar apstarojošo raksturu, pastiprinoties slīpēšanas procesa laikā. Kāju nieze, cirpums un vājums rodas pēc izmaiņām augšējā jostas daļā un apakšējo krūšu kurvī. Progresēšana procesā mugurkaula stienī izraisa paralīzi un apakšējo ekstremitāšu parēzi un orgānu funkciju traucējumus iegurņa rajonā.

Hodžkina limfomas gadījumā pēc sākotnējās diagnozes aknas tiek skartas 5-10%, un saskaņā ar patoanatoloģiskajiem datiem - 30-77%. Aknās ir iespējamas izmaiņas vairāku un atsevišķu perēkļu formās. Turklāt tie var būt mazi un lieli. Pacienti ar bojātu aknu galvenokārt sūdzas par sliktu dūšu, dedzināšanu, īpašu smaržu no mutes un smaguma labajā pusē. Pacientiem ar Hodžkina limfomu ir visas parenhīmas, mehāniskās vai hemolītiskās dzelti izpausmes, kas tikai pasliktina slimības prognozi.

Kaulu smadzenes ietekmē Hodžkina limfoma bez specifiskiem simptomiem, un tiek diagnosticēta 4%, un atklāšanā - 30%.

Hodžkina limfoma dažkārt skar ādu, nervu sistēmu, vairogdziedzeri, mutes dobumu, sirds muskuļus, urīnceļu sistēmu un piena dziedzerus.

Hodžkina limfomas posms

Šīs slimības klīniskā izpēte ir veikta kopš 1902. gada, bet tikai 1965. gadā tika pieņemta Ņujorkā notikušajā starptautiskajā konferencē, un tika izveidota klīniskās attēla klasifikācija, kas kļuva par limfomas mūsdienu stadiju pamatu. Viņa sadalīja Hodžkina limfomu posmos, piešķīra apzīmējumus patoloģiskiem un klīniskiem posmiem, kā arī ekstranoda izplatību (E).

Saskaņā ar mūsdienu audzēja slimības klīnisko klasifikāciju, kurā tiek ņemts vērā patoloģiskā procesa anatomiskais sadalījums un visi intoksikācijas simptomi, kas pieņemti 1971. gadā, slimība sastāv no četriem posmiem: I, II, III, IV.

Hodžkina limfomas pirmajā (I) stadijā skar vienu limfozu vai limfas struktūru (I), vai arī ekstralimfātiskais orgāns vai audi (I E) atsevišķi tiek ietekmēti vienā daudzumā.

Otrajā (II) Hodžkina limfomas stadijā ir skartas divas limfas vietas diafragmas vienā pusē (II) vai arī atsevišķi papildu limfātiskie audi vai orgāns un to reģionālie limfmezgli tiek ietekmēti lokāli, ietekmējot vai citādi limfmezglus tajā pašā diafragmas pusē (HE).

Hodžkina limfomas trešajā (III) stadijā ir ietekmēti limfmezgli diafragmas (III) abās pusēs, kas tiek kombinētas ar lokalizētām ārkārtīgi limfātisko audu vai orgānu (III) pārmaiņām vai, iespējams, ar izmainītu liesu (III S) un dažreiz abiem. (UN YO E + S).

Ceturtajā stadijā (IV) izplatītā Hodžkina limfomas pakāpe ietekmē vienu vai vairākus ekstralimophoronus, mainot vai neietekmējot limfas sistēmas mezglus, vai ekstralimfātiskais orgāns tiek izolēts atsevišķi, nomainot nereionālos limfmezglus.

Ārkārtīgi izplatīta slimība (E) tiek uzskatīta par patoloģisku procesu, kurā vienā pusē vai plaušu saknē vienlaicīgi tiek iesaistīti skartie limfmezgli, no vienas puses, vai vienpusēja pleirāla efūzija ar vai bez saistīšanās ar bojājuma procesu, bet ar izmaiņām arī sakņu limfmezglos.

Slimības (IV) difūza ekstrasensīvais izplatījums ietver kaulu smadzenes un aknu bojājumus.

Turklāt visos Hodžkina limfomas posmos ir vai nav kopīgu simptomu. Un tie ir norādīti to prombūtnes laikā (A) un klātbūtnē (B). Šie kopīgie simptomi ir: ķermeņa svara zudums, neizskaidrotā daba, pusgada laikā - par 10%; bez redzama iemesla paaugstinās, līdz 38 grādiem, ķermeņa temperatūra 3 dienām un bagātīga nakts svīšana.

1989. gadā Kostveldē tika pieņemti papildinājumi, nosakot posmus ar skartajiem reģioniem (II 2, III 3 utt.). Trešo posmu var iedalīt III 1, kurā tiek ietekmētas liesas, celiakijas limfmezgli un liesas vārti. III 2 raksturojas ar iekaisuma-augšstilba, ileāla, para-aortas un mezenteres limfmezglu bojājumiem.

Ar milzīgu limfmezglu (X) bojājumu patoloģiskais fokuss sasniedz desmit centimetrus vai vairāk diametru.

Hodžkina limfomas ārstēšana

Šīs slimības izārstēšana ir lielisks sasniegums 20. gadsimtā. Ar mūsdienu Hodžkina limfomas ārstēšanas programmām pilnīga remisija tiek sasniegta 70-90% pacientu ar primārām slimības formām un 60% pacientu, kuriem pēc pirmām terapijas programmām ir izdzīvošanas līmenis pēc divdesmit gadiem bez recidīviem.

Galvenās Hodžkina limfomas ārstēšanas metodes izstaro staru un zāļu terapiju, kā arī to kombinēto metodi. Lai veiktu staru terapiju skartajos limfmezglos, tiek izmantota fokusa deva 40 vai 40 Gy apjomā, un profilaksei - 35 Gy. Piemēram, Krievija dažos gadījumos izmanto plaša lauka apstarošanas metodi.

Pašlaik pacientiem ar Hodžkina limfomu tiek izmantotas ārstēšanas metodes, kurās ņemti vērā slimības riska faktori un stadijas.

Nozīmīgi riska faktori ir trīs vai vairāk ietekmētas limfas vietas; ES stadijā B stadijā - 30 mm / h un 50 mm / h A stadijā; ar ekstranodulāru bojājumu; masīvas izmaiņas vidus smadzenēs; ar videnes-krūšu kurvja indeksu; ar milzīgiem liesas bojājumiem ar difūzu orgānu infiltrāciju; ar esošajiem limfmezgliem diametrā 5 centimetri vai vairāk.

Tomēr Hodžkina limfomas staru terapija neatbilst tās rezultātiem, tāpēc ārsti izmanto ķīmijterapiju. Šodien monokemoterapiju ir paredzēts ļoti reti, un pēc tam ar mērķi paliatīvi ārstēt novājinātus gados vecākus pacientus vai aizstāt vienu kaulu smadzeņu audu ar citu pēc vairāku ārstēšanas ar polikemoterapiju. Ar monokemoterapiju tiek izrakstīts jebkāds pretvēža līdzeklis: Natulāns - 100 mg dienā; Hlorambucils - 10 mg katru dienu piecas dienas ar kursiem līdz 450-500 mg; Vinblastīns ir 6 mg / kg reizi nedēļā.

Kopumā Hodžkina limfomas ārstēšana sākas ar polikhemoterapijas iecelšanu kopējā devā 36 Gy vienā bojājumā pacientiem pirmajā A stadijā, kuriem nav riska faktoru un histoloģiskā varianta dominējošā limfoīda.

Visiem pacientiem, kuriem diagnosticēta vidēja un labvēlīga prognoze, ārstē saskaņā ar standarta ABVD polikemoterapijas režīmu, bet pacientiem, kuriem diagnosticēta Hodžkina limfomas nelabvēlīga prognoze, ārstē saskaņā ar BEACORR shēmu.

ABVD režīms ietver zāles, kuras tiek ievadītas intravenozi pirmajā un četrpadsmitajā dienā. Tajā ietilpst: dakarbazīns - 375 mg / m2, bleomicīns - 10 mg / m2, doksorubicīns 25 mg / m2, vinblastīns - 6 mg ar divu nedēļu intervālu starp kursiem. Un piecpadsmitajā dienā pēc pēdējās injekcijas sākas nākamais ārstēšanas cikls.

BEACORR shēma ietver šādus intravenozas ievadīšanas preparātus: pirmajā dienā - 6 mg / m2 ciklofosfamīds un 25 mg / m2 doksorubicīns; tad pirmajā, otrajā un trešajā dienā etopozīds tiek noteikts 100 mg / m2; astotajā dienā bleomicīns 10 mg / m2 un vinkristīns 1,4 mg / m2. Un iekšpusē: no pirmās līdz septītajai dienai - Prokarbazīns 100 mg / m24; Prednizolons 40 mg / m2 divas nedēļas. Un nākamais kurss sākas septiņas dienas pēc pēdējās prednizona lietošanas vai divdesmit otrajā dienā pēc kursa sākuma.

Pacienti ar Hodžkina limfomu, kam anamnēzē bijusi labvēlīga slimības pirmās un otrās pakāpes prognoze, bez riska faktoru izpausmes, divos kursos ar divu nedēļu intervālu sāk saņemt ārstēšanu saskaņā ar ABVD shēmu. Trīs nedēļas pēc ķīmijterapijas sākumā apstarotas sākotnējās bojājuma vietas: 2 Gy LAM 5 reizes nedēļā; SOD 30 Gy ar pilnu regresiju, 36 Gy - ar daļēju regresiju no audzēja.

Pacientiem ar Hodžkina limfomas pirmā un otrā posma starpposma prognozēm, kurām ir vismaz viens riska faktors, vispirms tiek izmantoti četri ABVD ķīmijterapijas kursi ar divām nedēļām. Tad arī apstaroti ietekmēto avotu apgabali: 2 Gy LODG 5 reizes nedēļā, SOD 30 Gy ar pilnīgu audzēju rezorbciju, 36 Gy ar daļēju regresiju.

Ar nelabvēlīgu prognožu pacientiem ar trešo un ceturto posmu Hodžkina limfomas ārstēšana sākas ar astoņiem ABVD vai BEASORR kursiem un divu nedēļu intervāliem. Un atkal, pēc ķīmijterapijas beigām, skartajām mezglu zonām tiek piemērots starojums: 2 Gy LOD 5 reizes nedēļā, SOD 30 Gy ar pilnu audzēju rezorbciju, 36 Gy ar daļēju regresiju. Radioterapija atklāja skeleta skartos iekaisumus.

Izrakstot ārstēšanu pacientiem ar primāro rezistentas formas audzēju un nepārtraukti atkārtotu, viņi izmanto lielas devas ķīmijterapijas metodi ar cilmes šūnu vai kaulu smadzeņu autotransplantāciju.

Hodžkina limfomas prognoze

Tā kā šī slimība ir patiešām ārstējama slimība, pacientiem ir visas iespējas atgūties.

Protams, Hodžkina limfomas prognoze ir atkarīga no audzēja slimības gaitas posma, kā arī no paša ļaundabīgo audzēju lieluma un no ātruma, ar kuru tā samazinās pēc pirmajām medicīniskajām manipulācijām.

Dažreiz Hodžkina limfomas terapijai ir smagas un ilgstošas ​​blakusparādības. Piemēram, tas var izraisīt neauglību sievietēm.

Tomēr modernās radiācijas un zāļu terapijas shēmas ļauj 90% pacientu ar drošu progresu sasniegt piecu gadu ilgu izdzīvošanas rādītāju, ar starpproduktu - par 80% un ar nelabvēlīgu - par 60%.

Par Mums

Daži vārdi par ascītuAscītes olnīcu vēzē notiek katrā trešajā pacientā. Šī slimība ir šķidruma uzkrāšanās olnīcā. Tas var parādīties jebkurā slimības stadijā pat 1.

Populārākas Kategorijas