Burkitta limfoma

Burkitta limfoma ir augsta līmeņa audzējs, kas pieder ne-Hodžkina limfomas grupai. Galvenā uzmanība var būt lokalizēts ne tikai limfmezglos, bet arī dažādos orgānos un audos: kauliem sejas skelets, kuņģa, zarnu, krūts, uc, ko raksturo agresīvu vietējo izaugsmi un strauju metastāzēm... Burkitta limfomu izpaužas skeleta sejas un kaulu deformācijas, drudzis, dzelte, dispepsija un neiroloģiski traucējumi. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pārbaudēm, biopsijas datiem un citiem pētījumiem. Ārstēšana - ķīmijterapija, staru terapija, ķirurģija.

Burkitta limfoma

Burkitta limfoma ir ārkārtīgi agresīva ļaundabīga audzēja audzējs, kas galvenokārt ir ārpusdzemdību lokalizācija; B tipa šūnu limfomas veids. Tas ātri izplatās ārpus limfātiskās sistēmas, pēc tam tiek iesaistīti iekšējie orgāni, centrālā nervu sistēma un kaulu smadzenes. Burkitta limfomas endēmiskā forma ir apmēram 80% no kopējā gadījumu skaita, sporādiskā - apmēram 20%. Bērni, kas dzīvo Dienvidāfrikā un Jaunajā Gvinejā, dominē endēmiskajā formā. Pīķu biežums sastopams 4-7 gadu vecumā, slimība ir divas reizes biežāk sastopama zēniem.

Burkitta limfomas sporādiskā forma, ko konstatē dažādās pasaules valstīs, ir nedaudz vairāk nekā 1% no kopējā limfomu skaita, ko diagnosticēja Amerikas Savienotajās Valstīs un Rietumeiropā. Pacientu vidējais vecums ir apmēram 30 gadi, vīriešu un sieviešu attiecība ir 2,5: 1. Abas Burkitta limfomas formas bieži rodas AIDS fona. Lielākā daļa pacientu ir inficēti ar Epstein-Barr vīrusu. Krievijā slimība praktiski nenotiek. Ārstēšana Burkitt limfomas, ko veic eksperti šajā jomā onkoloģijas, hematoloģijas, otolaryngology, zobārstniecības, sejas un žokļu ķirurģija, oftalmoloģija, ortopēdija, gastroenteroloģijā, vēdera dobuma operācijas, un tā tālāk. D.

Burkitta limfomas etioloģija un patoģenēze

Burkitta limfomas attīstības cēloņi nav skaidri saprotami. Neskatoties uz biežo šīs patoloģijas kombināciju ar Epstein-Barr vīrusa infekciju, lielākā daļa pētnieku uzskata, ka Burkitta limfoma parādās vairāku faktoru ietekmē, tostarp zems imunitātes līmenis, kontakts ar kancerogēniem un jonizējošo starojumu. Eksperti atzīmē korelāciju starp reģiona sociāli neizdevīgu stāvokli un EBV pozitīvo Burkitta limfomu skaitu, norādot iespējamo saikni starp nelabvēlīgiem dzīves apstākļiem un Epstein-Barr vīrusa lomu šīs slimības attīstībā.

Epstein-Barr vīruss pieder herpes vīrusu ģimenei. Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām, kopā ar citiem šīs ģimenes vīrusiem ir iesaistīta audzēja šūnu rašanās. Plaši izplatīta, konstatēta pusē bērnu un 90-95% pieaugušo Ziemeļamerikā. Vairumā gadījumu tas neizpaužas. No slimībām, kas saistītas ar vīrusu saraksts, ietver ne tikai Bērkita limfoma, bet citiem ne-Hodžkina limfoma, Hodžkina slimības, infekcijas mononucleosis, herpes, multiplās sklerozes, hroniska noguruma sindroms un citām slimībām.

Epstein-Barr vīruss saistās ar noteiktiem receptoriem B-limfocītu virsmā, kas darbojas kā mutācijas aktivators. Turklāt šis vīruss maina B šūnas, stimulējot to pastāvīgu proliferāciju. Zinātnieki liek domāt, ka šīs izmainītās šūnas, kas vēlāk kļūst par pamatu Burkitta limfomas primārā mērķa veidošanai. Tika arī atzīmēts, ka vīriešiem, kuri cieš no šīs slimības, bieži ir iedzimta X-hromosomu anomālija, kas izraisa nepietiekamu imūnā atbildi, lietojot Epstein-Barr vīrusu.

Kad endēmiski forma Bērkita limfomas bojājumu visbiežāk konstatēti žokļa, ar sporādiska - kuņģī, zarnu, aizkuņģa dziedzera, nieru, sēklinieku, olnīcas, viela no smadzeņu, smadzeņu plēves un citos audos un orgānos. Veicot Burkitta limfomas histoloģisko izmeklēšanu, ir sastopamas nenobriedušas limfātiskās šūnas, kuru kodolā ir redzami nelieli hromatīna graudi. Pateicoties lielam lipīdu daudzumam, šādas šūnas ir nedaudz iekrāsotas, un tas dod materiālu raksturīgu "zvaigžņotas debesis".

Burkitta limfomas simptomi

Burkitta limfomas klasiskajam variantam ir raksturīgs viena vai vairāku mezglu izskats žokļa zonā. Mezgli ātri palielinās, palielinās asinsvadu un audu tuvums, izraisot redzamu deformāciju sejā. Burkitta limfoma iznīcina sejas skeleta kaulus, inficē vairogdziedzeri un siekalu dziedzerus, izraisa zobu sabiezēšanu, apgrūtina elpošanu un norīšanu. Mezgla izskatu papildina hipertermija un vispārējās intoksikācijas simptomi. Vēlāk Burkitta limfoma metastē, kas ietekmē kaulus un centrālo nervu sistēmu, izraisot patoloģisku lūzumu attīstību, ekstremitāšu deformācijas un neiroloģiskos traucējumus. Iespējama iegurņa orgānu parēze, paralīze un disfunkcija.

Ja vēdera forma Burkitt limfomas galvenokārt ietekmē iekšējos orgānus :. kuņģa, aizkuņģa dziedzera, zarnu, nieru, utt šāda veida slimības, ko raksturo strauji progresējošu gaitu un rada ievērojamas grūtības procesā diagnozi. Burkitta limfomas šūnas strauji izplatījās dažādos orgānos, izraisot sāpes vēderā, dispepsiju, dzelti un drudzi. Ar zarnu pārvarēšanu var attīstīties zarnu aizsprostojums.

Burkitta limfomā var novērot masīvu asiņošanu, dobu orgānu perforāciju, urīnizvades kompresiju, kam sekoja nieru darbības traucējumi un vēnu saspiešana ar trombemboliju. Ja retroperitoneālajā telpā veidojas lieli konglomerāti, Burkitta limfomu var sarežģīt mugurkaula un muguras smadzeņu bojājumi, attīstoties zemākai paraplēģei. Laika gaitā audzējs metastasina uz attāliem limfmezgliem. Tajā pašā laikā videnes un gremošanas gredzena limfmezgli abās slimības formās parasti paliek neskarti.

2% gadījumu leikēmija kļūst par Burkitta limfomas pirmo izpausmi. Ar slimības progresēšanu leikēmijas fāze notiek katrā trešajā pacientā (biežāk ar lieliem audzējiem). Centrālās nervu sistēmas iesaistīšana procesā tiek uzskatīta par prognostisku nelabvēlīgu pazīmi. Parasti izpaužas kā meningeālo simptomu forma. Burkitta limfomas bojājumi bieži tiek kombinēti ar galvaskausa nervu pārkāpumiem. Visbiežāk tiek ietekmēti sejas un redzes nervi. Nepiesārņota, Burkitta limfoma strauji attīstās. Nāve notiek dažu nedēļu vai mēnešu laikā.

Ņemot vērā procesa izplatību, izšķir šādus Burkitta limfomas posmus:

  • I posms - ietekmē vienu anatomisko reģionu.
  • IIa posms - ietekmē divas blakus esošās teritorijas.
  • IIb posms - ietekmē vairāk nekā divas diafragmas malas.
  • III posms - abās diafragmas pusēs tiek konstatēti bojājumi.
  • IV posms - procesā ir iesaistīta centrālā nervu sistēma.

Burkitta limfomas diagnostika un ārstēšana

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz sūdzībām, anamnēzi, ārējās pārbaudes rezultātiem un objektīvās izpētes datiem. Pacienti ar aizdomām par limfomu Burkitt veic limfmezgla biopsiju, kam seko histoloģiska izmeklēšana. Piešķir ELISA, RT-PCR un PCR. Galvaskausa rentgenogrāfija, CT skenēšana, MRI, iekšējo orgānu ultraskaņa un citi pētījumi tiek veikti, lai novērtētu augšējo elpošanas ceļu, vēdera orgānu, citu orgānu un sistēmu bojājumus. Saskaņā ar indikācijām veiciet sternāro punkciju. Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar citām ļaundabīgām limfomām.

Burkitta limfomas galvenā ārstēšana ir polikemoterapija. Tā kā bērni visticamāk cieš no šīs slimības, ķīmijterapiju parasti veic īsos kursos, lai samazinātu kavēto toksisko iedarbību (augšanas traucējumi, neauglība, citu ļaundabīgo audzēju attīstība). Visos gadījumos, izņemot Burkitta limfomas 1. pakāpi un stāvokli pēc vēdera dobumā esošā audzēja radikālas izņemšanas, tiek veikta CNS bojājumu novēršana, lietojot metotreksātu, prednizolonu un citarabīnu.

Ķīmijterapiju papildina ar imūnmodulatoriem un pretvīrusu līdzekļiem. Ir paredzētas lielas interferona, foskarneta un ganciklovira devas. Vēl tiek pētīta iespēja izmantot citas pretvīrusu zāles Burkitta limfomas ārstēšanai. Daži avoti ziņo par ķīmijterapijas un staru terapijas kombinācijas izmantošanu, tomēr pētījumi liecina, ka starojums nepalielina terapijas efektivitāti, lietojot narkotikas.

Burkitta limfomas ārstēšanas palīgmetodes, kas uzlabo pacientu dzīves kvalitāti, bet neietekmē progresu, tiek uzskatīts par vēnu vēža vai retroperitonālās telpas audzēja radikālu ķirurģisku izņemšanu. Operācijas žņaugu audzējiem (pat kopā ar smagām deformācijām) nav norādītas Burkitta limfomas bagātīgās vaskularizācijas dēļ un augsts asiņošanas risku veidošanās risks. Dažreiz labu efektu nodrošina savlaicīga kaulu smadzeņu transplantācija.

Prognoze ir atkarīga no Burkitta limfomas pakāpes. Ar agrīnu ārstēšanu, pilnīga atgūšana ir iespējama. Procesu izplatot uz centrālo nervu sistēmu, kaulu smadzenēm un iekšējiem orgāniem, prognoze vairumā gadījumu ir nelabvēlīga. Pacienti mirst no komplikācijām, sekundārām infekcijām un svarīgāko orgānu traucējumiem. Burkitta limfoma mēdz atkārtot. Kā parasti, recidīvi attīstās viena gada laikā pēc ārstēšanas beigām. Tiek uzskatīts, ka periodiski audzēji, kas izturīgi pret ķīmijterapiju, ir prognostiski nelabvēlīgi. Pacientu paredzamais mūža ilgums šādos gadījumos parasti nepārsniedz 8-9 mēnešus. Burkitta limfomas profilakse nav izstrādāta.

Kas ir Berkitta limfoma?

Burkitta limfoma vai ne-Hodžkina limfoma ir agresīva un bīstama patoloģija, kas attīstās B limfocītu šūnu ietekmes dēļ, jo šūnu sistēmām raksturīga dīgšana un attīstība ārpus limfātiskajām struktūrām.

Ja tas notiek, attīstās onkoloģiskie procesi, kas saistīti ar plaušu un kaulu smadzenēs esošo mugurkaula šķidrumu. Berkitta limfomas bieži rodas bērniem, kad Epstein vīruss atrodas organismā. Ja vīrusu infekcija tiek veidota, nenodrošinot nepieciešamās medicīniskās metodes, pacienta izdzīvošana ir ievērojami samazināta. Nāvējošs iznākums ir vērojams gadījumos, kad, ņemot vērā slimību, infekciozā mononukleoze jau ir sākusies.

Zemāk redzamajā fotoattēlā parādīts izpausmes pazīmes:

Iemesli

Lai saprastu, kas tas ir, Lympona Burkitt, vispirms ir jāsaprot slimības cēloņi. Atbilstoši desmitās pārskatīšanas slimību starptautiskajai klasifikācijai (ICB 10) īpašs kods C83.7 pieder pie Berkitta limfomas.

Kā parasti, limfmezglu frakcijā sāk attīstīties šādi jaunveidojumi. Audzējs aug lielumā un bieži izraisa sāpes. Slimība tiek veidota pakāpeniski, un pēdējā posmā tiek novērota metastāžu veidošanās, kā rezultātā parādās jauni ļaundabīgo audzēju apvalki.

Medicīnas praksē tiek reģistrētas dažādas limfātiskās formas:

  • citoloģisks;
  • morfoloģisks;
  • histoloģisks.

Katrai limfomai ir savi veidošanās cēloņi. Dažreiz to noteikšana nav iespējama, tomēr onkoloģiskajā praksē tiek atzīmēti daži specifiski apstākļi, kuros izpaužas ļaundabīgais efekts uz limfas sistēmu, kā arī šo sistēmu atkalapvienošanās jaunā izaugsmē.

Galvenie traucējuma veidošanās cēloņi ir:

  • jonizējošā starojuma ietekme;
  • iedarbība uz kancerogēnu vielu ķermeni;
  • nelabvēlīgu apstākļu sekas;
  • negatīvu apstākļu spiediens;
  • vīrusu un neoplastisku slimību komplikācija;
  • kancerogēno faktoru iedarbība no ārējās vides.

Zinātnieki pēta slimības veidošanās cēloņus, un šajā brīdī pastāv tādi pieņēmumi, ka infekcija (Epstein-Barr vīruss) paliek pacientu (kuriem ir bijusi onkoloģiska slimība) siekalās un ka infekcija var rasties ciešā saskarē ar citu personu. Citiem vārdiem sakot, infekcija var rasties, izmantojot gaisu un kontaktu mājsaimniecības metodes.

Tiek arī uzskatīts, ka iespējamais paplašināto limfātisko formējumu avots ir ģenētiska patoloģiska novirze ķermeņa sistēmā.

No zinātniskā viedokļa tas izskaidrojams ar to, ka, veidojoties translokācijas procesam, gēns tiek pārnests no vienas hromosomas formas uz citu, un tas izraisa šūnu DNS ķēžu pārrāvumus. Turklāt tiek pārkāpts šūnu struktūru dalīšanas process un limfocītu šūnu augšana.

Berķītes 4 grādu slimības pētījums tiek veikts pastāvīgi, jo periodiski atklāj jaunas slimības izpausmes formas ar izteiktiem simptomiem. Kā jūs zināt, 4. posms pieaugušajiem ir ļoti garš un ar spēcīgu sāpju sindromu.

Simptomatoloģija

Berkitt limfomas simptomi ir šādi:

  • drudzis stāvoklis;
  • stipras sāpes vēderā;
  • vispārējs sāpes;
  • izsmelšana un intoksikācija;
  • kuņģa un zarnu trakta traucējumi;
  • dzelte;
  • dispepsijas veidošanās.

Bērna un pieaugušā Burkitta limfoma var iznīcināt mīkstos audus, kā arī viņu kaulu sistēmu.

Ar smagu formu patoloģiju uz sejas tiek novērots deformācijas process (deguna un žokļu izmaiņas, un tas tiek izteikts audu augšanas formā). Turklāt pacienti zaudē zobus, un smaganās ir iekaisuma process ar čūlu un eroziju parādīšanos.

HIV slimība izjauc elpošanas procesu, kā arī norīšanas un košļājamās funkcijas. Kad Berkitta sindroms saslimst ar bērnu, viņi bieži vien papildus atklāj elpas trūkumu.

Patoloģija izskata slimību un norāda, ka, novēršot traucējumus, tiek veidota nazofaringeāla karcinoma, kas ir ļaundabīga audzēja veidošanās.
Šāda paaudze parasti ir lokalizēta uz deguna, kur atrodas sānu pusē, kā arī vidējā deguna pārejā.

Attiecībā uz infekcijas ātru dīgšanu nazofarneksa un submandibular limfmezglos, veidojas metastāze, kas izraisa deguna elpošanu.

Ja hematoma attīstās degunā, tad tiek reģistrēta asiņošana no asinsķermenīšiem. Berkitt slimības diagnosticēšanai blakus simptomi dažkārt norāda uz anomālijas komplikāciju:

  • saindēšanās;
  • augsts drudzis;
  • gūžas kaula lūzums;
  • paralīze

Vēdera formā bojājumi atzīst šādas izpausmes kā:

  • traucēta darbs zarnās, nierēs;
  • spēcīgs infiltrācijas process, kurā atrodas ļaundabīgā rakstura limfas masas;
  • dzirdes zudums, troksnis ausīs, stipras sāpes tempļos.

Kad dominē 3. infekcijas stadija, slimība (3. pakāpes burkīta limfoma) notiek kompleksā formā. Turklāt pēc atveseļošanās veidojas recidīvs, jo šāda bojājuma prognoze visbiežāk ir negatīva.

Diagnostika

Burkitta limfomas diagnostika tiek veikta, izmantojot dažas metodes, kas palīdz noteikt precīzu slimības ainu. Diagnoze ietver:

  • vispārējā medicīniskā pārbaude;
  • analīzes (vispārējais klīniskais un bioķīmiskais procedūras veids);
  • biopsija (tā tiek izvadīta gadījumā, kad pacientam ir izņemti limfmezglu audi un nepieciešams veikt morfoloģisku un imunoloģisku pārbaudi).

Galvenā analīze, kas apstiprina diagnozi, tiek uzskatīta par limfātiskās struktūras no limfas sistēmas mikroskopisko izmeklēšanu līdz bojājuma vietai (tās tika ņemtas biopsijas kontrolē).

Ārsts (patologs) pēc izlūkošanas var apstiprināt vai atspēkot limfomas audu sistēmā. Kad ķermenī atrodamas limfas formācijas, speciālists veic pētījumu, lai atklātu bojājuma precīzu formu un veidu.

Berkitta limfomas diagnosticēšana dažos gadījumos prasa papildu diagnostikas procedūru ieviešanu. Ārsti nosūta pacientu pa eju:

  • starojuma pārbaude (rentgena staru, MRI), pārbaudes laikā aprēķina audzēja formu un dislokācijas līmeni;
  • smadzeņu kaulu sistēmas izmeklēšana (ar šādu novērojumu ārsts var noteikt limfoīdo formu klātbūtni orgānā).

Pārbaude tiek veikta pakāpeniski un atkarībā no slimības stadijas (pirmā, otrā, trešā vai 4. posma) tiek veikti īpaši pasākumi.

4. posmā ņem:

Arī ārstēšana ar spēcīgām zālēm. Zāles jālieto saskaņā ar speciālista noteikto shēmu.

Berkitta limfomas diagnostika ir turpmākā terapeitiskā procesa pamatelements. Ja ārstēšanas laikā parādās remisija, ik pēc sešiem mēnešiem jāveic endoskopiska izmeklēšana. Šāda taktika tiek noteikta 6 gadus, lai vienmēr novērstu recidīva veidošanos.

Ārstēšanas metodes

Slimība tiek ārstēta ar sarežģītu iedarbību, ņemot vērā slimības stadiju. Ārsti cenšas uzlabot vispārējo priekšstatu par pacienta veselību, un tādēļ ķīmijterapijas laikā viņam tiek parakstītas pretvīrusu zāles.

Ar agrīnu diagnostiku un saprātīgu ārstēšanu ir liela pilnīgas atveseļošanās varbūtība.

Iepriekšējā iekaisuma stadijā speciālisti veic ķirurģiskas procedūras (radikālas terapijas veidu). Tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija.

Radiācijas terapija un primāro audzēju operācija tiek izmantota kā palīglīdzekļi.

Ārsti izraksta ārstēšanu noteiktu shēmu CODOX-M / VAC veidā. Galvenokārt savienots ar konfigurācijas rīku:

  • ciklofosfamīds;
  • vinkristīns;
  • metotreksāts;
  • ifosfamīds;
  • ciklofosfamīds;
  • etoposidoma.

Ārkārtīgi reti var attīstīties audzēja procesa līzēšana. Šajā gadījumā ārsti izraksta pacientam intravenoza hidratāciju (venoza tīklu iepildot ar ūdeni). Tādējādi jāuzrauga elektrolītisko vielu daudzums, kas ietver kalciju un kāliju. Atkāpšanās no normām gadījumā alopurinola vielas tiek izvadītas.

Terapeitiskā iedarbība ar vielu palīdzību ciklofosfamīdu un vinkristīnu tiek nozīmēta ārstēšanas kursa veidā (tas var ilgt no mēneša līdz 2 gadiem). Tas viss ir atkarīgs no slimības formas un pacienta stāvokļa. Lymphoma berkitta prognoze parādās pat pirmajā pārbaudē.

Ārsti praktizē kopīgu terapiju, izmantojot citostatiskos līdzekļus un imūnmodulatorus.

Interferons tiek noteikts vairākas reizes:

  • dienas;
  • nedēļas;
  • pusgadu;
  • dažos gadījumos terapija tiek paplašināta.

Ļoti reti infekcija tiek noteikta primārajā pakāpē, nenosakot HIV infekciju. Daudz biežāk tiek atklāts sekundārais bojājuma veids, un šis iekaisums izraisa kuņģa slimības veidošanos.

Limfoma ir viegli nosakāma 1. un 2. fāzē, kā rezultātā ķirurģiska iejaukšanās un ķīmijterapija vairumā gadījumu ir saistīta ar paredzamo pozitīvo rezultātu.

Ja ir identificēta agresīva slimības veidošanās, tad īpaša programma CHOP, kas ietver narkotiku kursu:

Profilakse

Profilakses nolūkos pacientiem tiek noteikts īpašs uzturs. Personai ir jāmaina diēta limfomas stāvoklī. Ir stingri aizliegts izmantot:

  • konservanti;
  • tauki;
  • kūpināti ēdieni;
  • gāzētie dzērieni;
  • no alkohola.

Kad pacients ir izrakstījis ķīmijterapiju, vispirms jāpievērš uzmanība uzturu. Ar agresīvu ārstēšanu ar farmakoloģisko līdzekļu palīdzību ārkārtīgi noderīgas vielas jāpiegādā ķermeņa sistēmai.

Turklāt pēc terapeitiskās ārstēšanas viņi arī iesaka lietot īpašu diētu, lai atjaunotu visus orgānus un sistēmas, kas cietušas no narkotiku ķīmiskajām sekām.

Ieteicams diētu pievienot lielos daudzumos:

Varat arī ēst diētisko gaļu un pārtikas produktus, kas satur fosforu un dzelzi.

Ar savlaicīgu ārstēšanu, it īpaši slimības sākuma stadijā un nepieciešamo ārstēšanu, jūs varat pilnībā novērst šo nepatīkamo slimību un iegūt pozitīvu prog nozi.

Bet, ja infekcija ir ievērojami progresējusi, tad medicīniskie līdzekļi var izraisīt dažādas komplikācijas, kurās būs grūti veikt limfomas likvidēšanas procedūras. Tas ir saistīts ar faktu, ka slimības beigu posmā infekcija attīstās meninges un citos orgānos. Ar šo audzēju rādītāju prognoze vienmēr ir nelabvēlīga.

Vispārējā situācija

Tā rezultātā limfoma tiek uzskatīta par ļaundabīgu slimības veidu. Bojājuma veidošanos veido iekaisuma process limfas audu sistēmā. Galvenais onkoloģijas veidošanās avots ir limfocītu vielas.

Sakarā ar to, ka daudzās ķermeņa sistēmās ir limfas audi, jebkurā cilvēka organā var veidoties audzēja audzējs. Speciālisti galvenokārt nosaka sākotnējo audzēja veidošanos limfmezglu klasteros.

Burkitta limfomas vēlīnā stadijā veidojas metastāzes, proti, sekundāras ļaundabīgas infekcijas pievienošana. Tādēļ neatkarīgi no simptomu formas un smaguma ir nepieciešams konsultēties ar ārstu, kurš izrakstīs visus nepieciešamos līdzekļus, lai likvidētu infekciju. Kad visi ieteikumi un vienkārši noteikumi ir izpildīti, pacients atgūst.

Burkitta limfomas ārstēšanas attīstības mehānismi un īpašības

Limfomas ir onkopatoloģijas, kas ietekmē limfātisko sistēmu. Visi limfātiskie audzēji tiek klasificēti Hodžkina un ne-Hodžkina formās. Viens no izcilākajiem ne-Hodžkina limfātisko audzēju pārstāvjiem ir Burkitta limfoma.

Kas ir Burkitta limfoma?

Līdzīga veida limfoma veidojas no B limfocītu grupas šūnu struktūrām.

Limfas veidošanās parādās limfmezglos, bet ar turpmāku audzēja procesa progresēšanu tas izplatās uz mugurkaula vielu, asinīm un kaulu smadzenēm.

Ja nav pareizi terapeitisku pasākumu, veidošanās strauji pieaug, sasniedzot gala posmu, izraisot patoloģijas letālo galu.

Fotoattēlā ir bērns ar Berkitta limfomas acs orbītu

Limfveida audzējs Burkits labprātāk izvēlas jauniešus un bērnus, biežāk nekā vīriešus, bet krievu vidū to konstatē atsevišķos gadījumos. Patoloģija ir kļuvusi daudz izplatītāka Āfrikas valstīs.

Slimības formas

Eksperti identificē vairākas specifiskas ļaundabīgā veida limfālas audzēju kategorijas kategorijas:

  • Endēmisks - to bieži sauc par Āfrikas, jo patoloģiju konstatē afroamerikāņu izcelsmes cilvēki, kas galvenokārt dzīvo Āfrikas valstīs;
  • Sporadic - šāda veida limfātisko Burkittu raksturo reti sastopama saslimstība un tā ir aptuveni 1-2% no šādu onkoloģiju kopskaita;
  • Imūndeficīts - simptomi limfomas audzēju formā tiek konstatēti pacientiem ar AIDS vai HIV, kā arī cilvēkiem ar iedzimtu imūndeficīta stāvokli un imūnsistēmas nomākšanas līdzekļiem (parasti to ordinē intraorganismu transplantācijai).

Izaugsmes cēloņi

Ir diezgan grūti precīzi noteikt, kāpēc veselas, pilnvērtīgas šūnas sāk izmainīt patoloģiskas pārmaiņas un izkļūt no ļaundabīgā veida šūnu struktūrās, tādēļ tās vēl nav noteikušas specifiskos iemeslus, kas rada šādu slimību.

Eksperti ir konstatējuši Epstein-Barr vīrusa attiecības ar šādiem limfomu audzējiem, taču ne vienmēr šī vīrusa pārvadāšana noved pie patoloģijas.

Daži eksperti uzskata, ka patoloģijai ir iedzimtas saknes, jo tas bieži notiek indivīdos ar iedzimtu imūndeficītu. Turklāt ir vairāki specifiski faktori, kas predisponē šāda onkoloģiskā procesa rašanos:

  1. Darbības, kas saistītas ar saskari ar kancerogēnām vielām, kaitīgu ražošanu;
  2. Nelabvēlīga ekoloģija, kas bieži vien tiek novērota rūpnieciski attīstītajās teritorijās, ir naidīga vide;
  3. Radiācijas ekspozīcija, arī vēža patoloģiju ārstēšanā.

Simptomi

Patoloģija rodas limfmezglos, tādēļ jau sākotnējos posmos var uzskatīt, ka attīstās limfomas klātbūtne ir saistīta ar pietūkušiem limfmezgliem, kas palielinās infiltrācijas un ļaundabīgu patoloģisku šūnas struktūru dēļ.

Pakāpeniski limfokanikoloģija izplatās tuvos orgānos. Šāds faktors bieži izraisa žokļa formējumu veidošanu, kas bieži dīgstu vairogdziedzerī un citos orgānos.

Tā rezultātā uz kakla veidojas tūska, deformējas žokļu struktūras, limfveida audzējs var bloķēt elpošanas sistēmas ceļus, kas ir pilns ar astmas lēkmes.

Reizēm deformācija stiepjas uz deguna, zobi var izkrist. Turklāt Burkitta limfātiskais veidošanās var izaugt vēdera zonā, aizkuņģa dziedzerī, aknās vai nierēs, olnīcās, zarnās utt. Tad Burkitta limfomas vispārējos simptomus papildina tādas izpausmes kā:

  • Drudzis;
  • Izsmelšana;
  • Sāpes kaulu audos, vēderā vai tempļos;
  • Dzelte;
  • Kaulu deformācija;
  • Garšas vai dzirdes pasliktināšanās;
  • Zarnu aizsprostojums;
  • Dispepsija uc

Turpmākā progresēšana izraisa poliponu līdzīgu bojājumu veidošanās deguna dobumā, ko raksturo intensīva metastāze un bagātīga deguna asiņošana. Ir arī nervu sistēmas simptomi.

Posmi

Burkitta limfātisko veidošanos raksturo pakāpeniska pakāpeniska progresija.

  • Sākotnējiem onkoloģiskā procesa posmiem raksturīga lokalizācija vienā limfmezglu zonā. Šis posms ir pārejošs, tāpēc limfoma ātri pāriet uz 2. attīstības pakāpi.
  • 2. stadijā audzēja procesi izplatās uz blakus esošo limfmezglu atrašanās vietu, kas atrodas vienā pusē ar sākotnējo fokusu attiecībā pret diafragmas muskuļiem.
  • Progresēšanas 3. stadijā limfmezglus, kas atrodas diafragmas otrajā pusē, ievada limfomas-vēža procesos.
  • Galīgajā gala posmā vēža process izplatās tālāk ārpus limfātiskās sistēmas, ietekmējot iekšējos orgānus.

Papildus posmam patoloģijas diagnosticēšanas procesā tiek piešķirta noteikta kategorija A vai B. A-kategorija nozīmē, ka patoloģija ir asimptomātiska, un B kategorija ziņo, ka limfomas un audzēja procesam ir izsmelšana, hiperinflīvija un hipertermija.

Diagnostika

Diagnostiskās procedūras ļauj droši noteikt limfas audzēju veidu, par kuru tas tiek veikts:

  1. Laboratorijas asins analīzes;
  2. CT vai PET-CT;
  3. Rentgena izmeklēšana;
  4. Biopsija;
  5. Muguras smadzeņu asinsrites pētījums.

Ārstēšana

Burkitta limfomas ārstēšanas shēma ir balstīta uz vairākām tradicionālām metodēm, piemēram, staru terapiju, ķīmijterapiju un ķirurģiju utt.

  • Metotreksāts;
  • Ciklofosfamīds;
  • Sarkolizīns;
  • Vinkristīns;
  • Embimkhin uc

Iecelt viņus kursus. Kopumā ārstēšana ar zālēm var ilgt vairākus gadus, kad pacients ir parakstījis interferona medikamentus, citostatiskos līdzekļus, imūnmodulatorus utt. Šāda polikhemoterapijas pieeja ir visefektīvākā tikai Burkitta limfoto audzēja progresēšanas pirmajos posmos. Dažreiz tas tiek papildināts ar starojuma iedarbību.

Īpaši sarežģītās situācijās tiek izmantota radikāla metode - kaulu smadzeņu transplantācija. Sarežģītākais brīdis ar šādu ārstēšanu ir nepieciešamā donora izvēle ar maksimālu saderību ar pacientu.

Ārstēšanas procesā ir nepieciešams saglabāt imunitāti, jo progresējošā limfoplasta veidošanās bieži vien tiek papildināta ar vienlaicīgi sekundāriem infekcijas bojājumiem, un, iespējams, bērns mirs, it īpaši bērnībā.

Prognozēšana bērniem un pieaugušajiem

Ja patoloģiju savlaicīgi (pirms vēža šūnu izplatīšanās organismā) konstatēja patoloģija un noteikta terapija tika veikta saskaņā ar vispāratzītu protokolu, tad galīgās izārstēšanas varbūtība ar vairāk nekā 5 gadu remisijas periodu ir liela. Līdzīgus rezultātus var sasniegt ar kaulu smadzeņu transplantāciju.

Ja limfokumorozes procesi ir izplatījušies uz citiem orgāniem, tad tie reaģē uz terapeitisko efektu diezgan slikti, tādēļ Burkitta limfomas prognoze šajā situācijā ir nelabvēlīga.

Burkitta limfoma

Nākamais raksts: Foto sarkoma

Burkitta limfoma ir ne-Hodžkina tipa limfomas veids. Tas attīstās no B limfocītiem un to raksturo augsta ļaundabīgo audzēju pakāpe. Sākot no limfas sistēmas punktiem, patoloģija mēdz izplatīties ārpus sākotnējā fokusa.

Burkitta limfoma bieži iekļūst kaulu smadzenēs, asinīs, cerebrospinālajā šķidrumā (cerebrospinālais šķidrums). Bez terapijas slimība progresē ātri un ir letāla.

Kā norāda ārsti, tiešais cēlonis limfomai ir 4. tipa Herpes simplex vīrusa (arī Epstein-Barr vīrusa, kas nosaukts pēc zinātnieka un tā palīga, kurš kopīgi atklāja un aprakstīja šo mikroorganismu) ietekmi.

  • Visa informācija vietnē ir tikai informatīviem nolūkiem un nav rīcības rokasgrāmata!
  • Tikai DOKTOR var jums sniegt precīzu diagnozi!
  • Mēs mudinām jūs neveikt pašaizsardzību, bet reģistrēties speciālistam!
  • Veselība jums un tavai ģimenei! Nezaudē sirdi

Slimība var ietekmēt cilvēkus jebkurā vecumā, bet bērni un jaunieši, īpaši vīrieši, ir visvairāk apdraudēti. Krievijā patoloģija gandrīz nekad nenotiek. Lielākā slimības izplatības teritorija - Centrālāfrika, ASV.

Apskatīsim tuvāk Burkitta limfomu - kāda tā ir, kā slimība izpaužas un kā tā tiek ārstēta.

Iemesli

Patiesie cēloņi limfas sistēmas šūnu degenerācijai ļaundabīgās struktūrās zinātnei nav zināmi. Limfomas gadījumā, kā jau minēts, Epstein-Barr vīruss ir iedarbīgs, bet ne visi cilvēki, kuriem ir šis vīruss, izraisa limfātiskās sistēmas bojājumus.

Bieži vien slimība rodas cilvēkiem, kuri ir bijuši pakļauti mononukleozei (limfātiskās sistēmas slimība, liesa un aknas, ko izraisa viens un tas pats vīruss).

Infekciozā mononukleoze ir ļoti līdzīga limfomai; slimības gaita ir līdzīga - ar atšķirību, ka mononukleoze ir daudz vieglāk ārstējama. Ir pierādījumi, ka Epstein-Barr vīruss izraisa ļaundabīgus limfātiskās sistēmas procesus cilvēkiem ar iedzimtu vājinātu imunitāti.

Imūnās atbildes trūkumu izraisa ģenētiskais defekts X hromosomā, tādēļ uzņēmību pret Burkitta limfomu var uzskatīt par zināmu pakāpi kā iedzimtu slimību.

Citi iespējamie predispozīcijas faktori var būt:

  • jonizējošais starojums (arī citu onkoloģisko slimību ārstēšanā);
  • nelabvēlīgi vides apstākļi (dzīvo ķīmiskās rūpniecības uzņēmumu ietekmes zonā);
  • kontakts ar kancerogēnām vielām bīstamā produkcijā.

Kamera, kas ir pirms ļaundabīgā klona parādīšanās, ir nobriedusi limfātiskās sistēmas B šūna, kas ir diferencēta limfodīļa mezgla īpašajā zonā - dīgtspējas centrā. Šī limfātiskās sistēmas daļa ir atbildīga par antivielu veidošanos.

Kā norāda daži pētnieki, ievērojama daļa limfomu ir saistīta ar vairākiem ietekmējošiem faktoriem.

Burkitta limfomas simptomi

Papildus ļaundabīgu loku attīstībai tieši limfātiskā sistēmā, patogēnā procesa pazīmes novēro arī nierēs, olnīcās, aizkuņģa dziedzerī, kuņģī, kā arī mutes dobumā. Parasti limfātiskās sistēmas perifērijas mezgli netiek ietekmēti.

Histoloģiski raksturīgs simptoms ir nenobriedušu limfas šūnu - limfoblastu klātbūtne sākotnējā audzēja vietā, kas ļauj diferencēt Burkitta limfomu no sarkomas.

Burkitta limfoma bērniem un pieaugušajiem klasiskajā versijā izskatās kā vairāki jaunveidojumi žoklī, kas difūziski izplatās uz siekalu dziedzeriem vai vairogdziedzera audiem.

Simptomi debatēs un turpmākajos slimības periodos ir šādi:

  • drudzis ar palielinātu limfmezglu ar sākotnēju audzēja bojājumu;
  • audzēju strauja augšana, kas izraisa mīksto audu deformāciju, un pēc tam kaulu iznīcināšana (dažkārt zobu zudums, rīšanas un elpošana);
  • saspiešana no muguras saknes (in pavairošanas procesā mugurkaula) un attīstības radicular sindroma;
  • izsitumi kaulu sāpēs, kad vēža šūnas iekļūst skeleta audos un kaulu smadzenēs;
  • tendence uz patoloģiskiem lūzumiem;
  • nervu bojājumu izraisīti iegurņa orgānu disfunkcija;
  • ekstremitāšu parēze (daļēja paralīze);
  • pilna paralīze.

Īpaši bīstama ir slimības vēdera forma, kas strauji attīstās un ir grūti diagnosticēta un ārstēta. Klīniskās pazīmes var sākties ar vairākiem iekšējo orgānu bojājumiem - aknām, kuņģī, nierēm, olnīcām.

Visiem orgāniem ir infiltrāti, kurus veido ļaundabīgi audzēja šūnas. Simptomā var novērot visdažādākās - dispepsijas traucējumus (aizcietējumus un caureju), obstruktīvu dzelti, izsīkšanu, drudzi.

Ir arī labvēlīgs slimības ceļš ar ilgu remisijas periodu. Ar šo iespēju pacientam ir iespējams pilnībā izārstēt - atkarībā no agrīnas diagnostikas.

Viens no patoloģijas variantiem ir nazofaringeāla karcinoma, audzējs, kas lokalizēts deguna dobumā un ātri aug nazofarneks. Šīs pakāpes limfomas attīstības 3. un 4. posms notiek ļoti ātri - žokļa limfmezglos veidojas metastāzes, tad ļaundabīgais process sāk izplatīties visā ķermenī.

Sākotnējie šāda veida slimību simptomi ir šādi:

  • smagas deguna elpošanas grūtības;
  • gūžas deguna asiņošana ar asiņu piemaisījumiem;
  • izaugums degunā, kas, ja rinoskopiju var sajaukt ar polipiem;
  • dzirdes traucējumi;
  • trīskāršu neiralģija.

Cilvēkiem ar imūndeficīta vīrusu limfoma bieži izraisa mutes dobuma, mēles un sarkano lūpu robežu gļotādu leikoplakiju. Sievietes ir ietekmētas vulvas un maksts, retāk vīriešiem veidojas dzimumlocekļa bojājumi.

Progresējošās limfomas var ietekmēt dažādas ķermeņa daļas, kas, protams, apgrūtina patoloģijas noteikšanu. Simptomatoloģija bieži strauji palielinās: ir nepieciešama tūlītēja pacientu hospitalizācija un steidzama diagnoze.

Burkitta limfoma var izraisīt balss izmaiņas (lokalizēta rīkles gredzenā), sāpes mediastīnā, cianozes (ādas cianozes), sāpes vēderā un zarnu aizsprostojums.

Bieži sastopami arī simptomi:

  • vājums;
  • svara zudums;
  • darbspējas samazināšanās;
  • temperatūras paaugstināšanās (neatkarīgi no infekcijas procesiem).

Pēc pirmajiem audzēja simptomiem nekavējoties sazinieties ar klīniku - labāk, ja tas ir specializēta tipa iestāde, kurā tiks veikts plašs laboratorijas un aparatūras pētījums.

Šajā rakstā jūs varat lasīt par ne-Hodžkina limfomas tautas ārstniecības līdzekļu ārstēšanas metodēm.

Diagnostika

Fenotipiski limfoma izskatās kā zīmogs vai mezgls, ko var palpināt. Sākotnējās sarunas laikā ārsts izstrādā detalizētu slimības vēsturi, izskata pacientu un veic mezglu palpāciju.

Ir svarīgi ne tikai noteikt limfomas klātbūtni, bet arī noteikt tā histoloģisko tipu. Šajā nolūkā laboratorijas analīze paraugam, kas ņemts no audzēja audu biopsijas, ir obligāta. Limfomas tipa noteikšana ļauj diferencēt slimību no citām limfātiskās sistēmas slimībām.

Kā papildu diagnostikas procedūras tiek piešķirtas:

  • detalizēts asins analīzes (bioķīmiskais, audzēju marķieriem un antivielām);
  • iekšējo orgānu vizualizācija, izmantojot CT, ultraskaņu, MRI, PET, kontrasta angiogrāfija: šīs metodes var noteikt saslimstības sekundāru apvalku klātbūtni vai noteikt galvenā uzmanība, kas atrodas ķermeņa dobumā;
  • krūšu kurvja rentgenogrāfija;
  • scintigrāfija - pētījums ar radioaktīviem izotopiem, kas ļauj novērtēt kaulu audus ļaundabīgo procesu klātbūtnē;
  • kaulu smadzeņu biopsija;
  • jostas punkcija (lai pārbaudītu CSF par vēža šūnu klātbūtni).

Ārstēšana

Burkitta limfomas galvenais ārstēšanas veids ir sistēmiska polikemoterapija.

Sakarā ar to, ka slimība reti ietekmē noteiktu ķermeņa daļu, visam ķermenim jābūt pakļautam. Lieto kursu ar intravenozi ievadāmām ķīmijterapijas zālēm.

Starp Burkitta limfomas parakstītajām zālēm:

Narkotikas tiek noteiktas kursos: ārstēšanas ilgums ir no 2 mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Citotoksiskās ķīmijterapijas zāles tiek kombinētas ar imūnmodulatoriem. Interferonus lieto 2 reizes nedēļā sešus mēnešus vai ilgāk, atkarībā no pašreizējās klīniskās situācijas.

Ķīmijterapijai ir izteikti terapeitiska iedarbība tikai agrīnā slimības stadijā, kamēr slimība nav izplatījusies uz iekšējiem orgāniem. Dažos gadījumos jūs varat piemērot radikālas ārstēšanas veidu - kaulu smadzeņu transplantāciju.

Šādas operācijas grūtības meklējot piemērotu līdzekļu devēju: vislabāk ir panākt šādu uzdevumu ārvalstu slimnīcās (Vācijā, Izraēlā). Radiācijas terapija un primārā audzēja ķirurģiska noņemšana tiek izmantota kā palīgterapija.

Šajā sadaļā aprakstīts, kā ārstēt plaušu limfomu.

Kas ir folikulārā limfoma, šeit var atrast.

Prognoze

Ar savlaicīgu slimības atrašanu un adekvātu terapiju specializētā medicīnas iestādē, pilnīga ārstēšana ir iespējama, ja remisijas periods ir ilgāks par 5 gadiem. Labus rezultātus iegūst, veicot veiksmīgu kaulu smadzeņu transplantāciju.

Slimības beigās (kad ļaundabīgi procesi ir izplatījušies vēdera dobumā, asinīs, aknās un citos vitāli svarīgos orgānos) var tikt pakļauti sliktai terapijai: prognoze parasti ir nelabvēlīga.

Vissvarīgākā loma ir terapijai un pacientu, it īpaši bērnu, imunitātes atjaunošanai, jo kopējais limfomas nāves cēlonis ir sekundāra infekcija.

Burkitta limfoma: simptomi un ārstēšana

Burkitta limfoma - galvenie simptomi:

  • Apvelk limfmezglus
  • Sāpes vēderā
  • Drudzis
  • Slikta dūša
  • Svara zudums
  • Apetītes zudums
  • Uzpūšanās
  • Drudzis
  • Grūtības elpot
  • Nakts svīšana
  • Dzelte
  • Kaulu bojājumi
  • Paralīze
  • Vispārējie zaudējumi
  • Grūtības norīt
  • Nepatīkamas sajūtas zem karoti
  • Žokļa audzējs
  • Zobu zudums
  • Deguna deformācija
  • Jaw deformity

Burkitta limfoma ir ļoti augsta ne-Hodžkina limfomas pakāpe, kas attīstās no B limfocītiem. Šī limfomas iezīme un galvenie draudi ir tās spēja izplatīties ne tikai limfātiskā sistēmā, bet arī ārpus tās robežām. Parasti, ja tas nonāk kaulu smadzenēs vai cerebrospinālajos šķidrumos, cilvēkam būs neapmierinoša prognoze. Bez kvalificētas palīdzības un pareizi noteiktas terapijas Burkitta limfoma ir letāla.

Starp ļaundabīgiem audzējiem šī limfoma ir septītā mirstībā. Tas tiek izplatīts galvenokārt Centrālajā Āfrikā un ASV. Krievijā šī slimība ir ārkārtīgi reti sastopama. Burkitta limfoma var parādīties un attīstīties jebkurā vecumā, bet visbiežāk tā ietekmē bērnus un jauniešus. Turklāt to bieži novēro cilvēki, kas inficēti ar imūndeficīta vīrusu.

Etioloģija

Zinātnieki norāda, ka vīrusiem ir būtiska loma Burkitta limfomas rašanās un attīstības procesā, jo tie ietekmē audzēju augšanu. Saskaņā ar pētījumiem, aptuveni 95% afrikāņu zēnu un meiteņu ar Berkeitta endēmisko limfomu ir inficēti ar Epstein-Barr vīrusu.

Šis vīruss pirmo reizi tika reģistrēts Āfrikā, kas cieš no Burkitta limfomas pēdējā gadsimta sešdesmitajos gados. Tas ir īpaši saistīts ar receptoru, kas atrodas uz B-limfocītu virsmas membrānas. Rezultātā tiek stimulēts B limfocīts un palielinās receptora ekspresija. Turklāt daži no B šūnām zaudē spēju pastāvīgi izplatīties kultūrā. Eksperti iesaka, ka tikai šīm šūnām un sākt progresu ļaundabīgā veidā.

Turklāt Epstein-Barr vīruss izraisa infekciozu mononukleozi, un šī slimība ir ļoti līdzīga Burkitta limfomas noplūdei. Papildus šim vīrusam ir arī citi Burkitta limfomas rašanās un attīstības iemesli:

  • ģenētiskā predispozīcija. Šo slimību bieži novēro vīriešiem, kuri dzimuši tādās ģimenēs, kuru pārstāvjiem var izsekot imūnsistēmas nepietiekamība. Šiem pacientiem ir ģenētiski defekti imunoregulācijā, tāpēc viņu ķermeņi nespēj pretoties Epstein-Barr vīrusam;
  • mononukleoze. Pat tad, ja pacients ir izārstēts no šīs slimības, viņš joprojām tiek uzskatīts par Epstein-Barr vīrusa nesēju. Līdz ar to Burkitta limfomai ir visas iespējas attīstīties viņa ķermenī;
  • jonizējošais starojums, sliktā vides situācija, ķīmiskie kancerogēni. Šie ir iemesli, kas ir kopīgi visu neoplastisku slimību attīstībai.

Simptomatoloģija

Burkitta limfomas šūnas uzkrājas limfmezglos, kas izraisa to palielināšanos. Sakarā ar to, ka tā ir agresīva ne-Hodžkina limfoma, tā aug ļoti strauji.

  • žokļa audzēji, kas sniedzas ne tikai uz siekalu dziedzeriem, bet arī pret vairogdziedzeri;
  • deguna un žokļa deformācija;
  • zobu zudums;
  • mīksto audu infiltrācija;
  • grūtības norīt un elpot;
  • vispārējs toksisks sindroms. Šo simptomu novēro slimības attīstības sākumā. Daži cilvēki viņu nepievērš uzmanību, jo gandrīz jebkura infekcijas slimība ir konstatēta slikta veselība un drudzis. Šāda attieksme pret savu ķermeni ir pilns ar bēdīgām sekām, jo ​​jebkura infekcijas slimība ir bīstama personai, it īpaši Burkitta limfoma;
  • kaulu bojājums, kas izraisa lūzumus, parēzi un paralīzi. Šie simptomi tiek novēroti ar vispārēju slimības gaitu.

Vislielākā bīstamība ir limfomas vēdera forma. Tas attīstās ļoti ātri un praktiski nav pieejams diagnostikai. Tādēļ ir diezgan grūti noteikt tās attīstības prognozi. Šī slimības forma ietekmē aknas, zarnas, aizkuņģa dziedzeri, nieres. Personai ir tādi simptomi kā sāpes vēderā, dzelte, drudzis un smags svara zudums. Dažos gadījumos tiek novēroti dispepsijas simptomi: diskomforts epigastrālajā zonā, agrīna sāta sajūta, nelabums, vēdera uzpūšanās.

Diagnostika

Speciālists diagnosticē un nosaka ārstēšanu, pamatojoties uz šādu pētījumu rezultātiem:

  • autopsija. Bieži vien Burkitta limfomu nosaka nierēs, retroperitoneālās limfmezglos, aizkuņģa dziedzerī, žoklī, kuņģī un meninges. Parasti limfomas attīstība nav perifērajās un / vai videnes formas limfmezglos, kā arī gremošanas gredzenā. Galvenā atšķirība starp Burkitta limfomu un limfosarkomu ir nenobriedušu limfoblastu klātbūtne audzējā. Šo šūnu kodolos hromatīns ir nelielu sēklu formā;
  • elektronu mikroskopija. Visu audzēja šūnu fona apstākļos ir skaidri nošķirti vakuostēti himitiķi. Limfoīdo šūnu citoplazmā ir iespaidīgs daudzums lipīdu, kas traipu šūnas un rada "zvaigžņu debesis". Turklāt tiek atklāts citoplazmas izstarojums ar kodola un inficēto šūnu daļām;
  • molekulārā hibridizācija.

Ārstēšana

Neskatoties uz agresivitāti un briesmīgiem simptomiem, šo limfomu var uzveikt, ja jūs dodaties pie ārsta pēc laika un veicat noteikto ārstēšanu. Ir pierādīts, ka savlaicīga diagnostika un intensīva kompleksa ārstēšana noved pie ilgtermiņa atvieglojumiem, kas ilgst vairākus mēnešus. Turklāt ir gadījumi, kad pacienti ir pilnīgi izārstēti.

  • ķīmijterapija. Šī ārstēšana ietver pretvēža zāļu lietošanu, kas ne tikai novērš slimības simptomus, bet arī pilnīgi iznīcina audzēja šūnas. Ķīmijterapijas draudi ir tādi, ka inficēto šūnu atbrīvošanās līdzekļi arī bojā normālas šūnas. Rezultātā tiek ietekmēti kaulu smadzenes, matu folikulas un mutes dobuma gļotaka un kuņģa-zarnu trakta ceļi. Blakusparādību klātbūtne un to nopietnība ir atkarīga no zāļu veida, devas un ilguma. Parasti šāda attieksme tiek veikta kursu veidā, kas prasa pārtraukumus no divām līdz četrām nedēļām. Nelielu laiku pēc ķīmijterapijas pārtraukšanas izzūd blakusparādības (blaugznība, mutes čūlas attīstība, paaugstināta jutība pret vīrusiem, samazināta ēstgriba). Tagad daudzi eksperti izraksta farmakoloģiskus līdzekļus, kas pacientu glābj no ķīmijterapijas komplikācijām;
  • pretvīrusu zāles. Nesen ārstēšana ar pretvēža līdzekļiem, kas papildināti ar pretvīrusu līdzekļiem. Ir pierādīts, ka foskarnets un ganciklovirs uzlabo terapijas rezultātus. Brivudīna, lobukavira, cidofovira, adevofira darbība tiek pētīta;
  • imūnmodulatori. Visaptveroša ārstēšana ietver rekombinanto interferonu uzņemšanu lielās devās. Piemēram, Roferon pirmo reizi tiek ievadīts intramuskulāri katru dienu, pēc tam devu samazina līdz divām reizēm septiņu dienu laikā. Šī ārstēšana ilgst vismaz sešus mēnešus;
  • ķirurģiskā ārstēšana. Ja pacients nepievērsa uzmanību slimības pazīmēm vai sākotnēji tas attīstījās pārāk ātri, zāļu terapija nesniegs paredzētos augļus. Šajā gadījumā speciālisti nolemj veikt operāciju.

Pēc katra ķīmijterapijas bloka pacientiem tiek izrakstīti norādījumi par novērošanu. Tas ietver LDH seruma pētījumu, vēdera orgānu un nieru ultrasonogrāfiju un datortomogrāfiju, kaulu smadzeņu izmeklēšanu. Tātad ārsti nosaka slimības prognozi un cilvēka izredzes atgūties.

Kad ārstēšana ir pilnībā pabeigta, persona pirmo reizi reizi trijos mēnešos pakļauj kontroles pārbaudei. Tātad eksperti nosaka, vai slimības simptomi ir atkal parādījušies. Pateicoties pārbaudei, ārsti spēj noteikt ārstēšanu savlaicīgi un novērst slimības attīstību. Pēc pirmā gada persona ik pēc sešiem mēnešiem iziet pēcpārbaudes.

Ja persona vēršas pie ārsta, kad Burkitta limfoma jau bija izplatījusies uz kaulu smadzenēm, centrālo nervu sistēmu un asinīm, tad prognoze ir ļoti neapmierinoša. Parasti šos pacientus nevar glābt.

Ja jūs domājat, ka Jums ir Burkitta limfoma un simptomi, kas raksturīgi šai slimībai, tad onkologs var jums palīdzēt.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimības diagnostikas dienestu, kas atlasa iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Kāda ir Burkitta limfomas attīstība un ar kādām metodēm tiek ārstēta?

DNS bojājumi, ko izraisa vīrusu uzbrukums, radiācija, kancerogēnu iedarbība un citi faktori, bieži vien izraisa jebkādas ķermeņa sistēmas darbības traucējumus. Tas var izraisīt arī neoplastisku slimību - Burkitta limfomu, kas ietekmē gan bērnus, gan pieaugušos. Ja ļaundabīgais audzējs tika diagnosticēts agrīnā stadijā, un tika uzsākta atbilstoša terapija, vēzis ir izārstēts.

Raksturīga Burkitta limfoma

Patoloģija bija pirmā 1961. gadā, kuru pārbaudīja viņa ķirurga Denisa Parsona Burkaita zinātniskajā ziņojumā. Tādēļ šāda veida vēzi sāka saukt pēc viņa vārda - limfomas no berkitas.

Tas pieder pie hematoloģisko slimību grupas, kas attīstās limfātiskajos audos vai orgānos, kur var iegūt mutatiskas šūnas. Burkitta patoloģijas iezīme ir primārā audzēja strauja progresēšana un veidošanās, no kuras vēža šūnas izplatās visā organismā ar limfas vai asiņu (izplatīšana, apsēklošana). Viņi arī iekļūst mugurkaula šķidrumā, kaulu smadzenēs.

Burkitta limfoma pieder pie ne-Hodžkina onkoloģisko slimību klase, jo, kad tiek diagnosticēts, biomateriāls nesatur Hodžkina slimību, kas raksturīga Hodžkina slimībai, ļaundabīgu granulomu. Vēzim ir 4 posmi, ātri pārejot no viena uz otru, un viņš agresīvi pārņem jaunas zonas. Tas nozīmē, ka īsā laikā tā var aptvert ārpus limfātiskās sistēmas esošu teritoriju: smadzeņu audus, iegurņa orgānus, vēdera un retroperitonālus dobumus, zarnas.

Burkitta limfomas izplatīšanās stadijas:

  • palielinās pirmais - 1 limfmezgls, tad process aptver tuvējo grupu (vairākas daļas vai veselu);
  • otrais ir skarto mezglu virs krustu starpsienas;
  • trešais - audzēji parādās limfmezglos, kas atrodas zem diafragmas;
  • Ceturtkārt - slimība iziet ārpus limfātiskās sistēmas, iekšējos orgānos veidojas vairāki audzēja apvalki.

Vairumā gadījumu limfomu, kas rodas inficēšanās rezultātā ar Epstein-Barr vīrusu, ietekmē limfmezglus kakla vai zemādas šūnās. Pirmajā posmā tās vienkārši palielinās, pateicoties netipisku šūnu uzkrāšanai un infiltrācijai, kas līdzinās mononukleozes simptomiem.

Bieži ar patoloģisku imūndepresiju primārais audzējs veidojas reproduktīvos orgānos vai vēdera (vēdera) vēdera rajonā. Tad 2 - 3 Burkitta limfomas pakāpēs vispirms palielinās limfmezglu diafragmas daļa, un bojājums ietekmēs kaulu smadzenes, liesu, nieres, aknas un cerebrospinālo šķidrumu. Laika gaitā onkoloģiskais process attīstīsies virs krusta starpsienas.

Limfomas 4. stadija ir visgrūtāk ārstējama, tāpēc ārsti reti sasniedz apmierinošu prognozi. Citos gadījumos ir panākta pilnīga vai daļēja 5 gadu atlaišana.

Burkitta limfomas simptomi

Tā kā vēzi izraisa predisponējošu faktoru un Epstein-Barr vīrusa klātbūtne organismā, galvenokārt vēzis ir saistīts ar mononukleozes tipa sindromu. Šis drudzis, sāpes vēderā un tempļu zonā, ādas dzelte, liesa un aknas kļūst lielākas par tās normālo lielumu.

Citas Burkitta limfomas attīstības pazīmes:

  • svara zudums, izsīkums;
  • dedzināšana nezināmu iemeslu dēļ dažādās anatomiskās zonās;
  • skarta mezgla, dziedzera vai orgānu palielināšanās;
  • sfēriskās tuberkulozes un audu tūska uz kakla vai apakšējās žokļa;
  • iekšēja vai deguna asiņošana;
  • zarnu aizsprostojums;
  • kaulu deformācija un smagas sāpes tajās;
  • garšas sajūtas pazušana;
  • dzirdes traucējumi.

Pastāv klīniski gadījumi, kad pacienta limfomai ir zobu izkrišana, žokļa vai deguna kauli tiek iznīcināti, izraisot deformāciju. Kakla audu edema un pacienta iekaisuma rezultātā rodas asfikcija.

Burkitta limfomas cēloņi

1964. gadā virologs ME Epstein, asistents I. M. Barrs un speciālists elektronu mikroskopijas jomā B. D. Achong atklāja jaunu vīrusu paraugos, ko uzrādīja D. Burkits. Viņam tika piešķirts nosaukums HHV-4. Šodien virionu sauc arī par VEB-Epstein-Barr vīrusu.

Kad inficējas ar HHV-4, tas inficē limfocītus, pārvēršot tos netipiskos mononukleāros šūnās. Bieža šāda incidenta rezultāts ir tāds, ka veselīgā šūnā tiek traucēta ģenētiskā informācija, pēc kuras palielinās tā pārveidošanās vēzis.

EBV ir mononukleozes cēlonis, un tā piedalās arī onkogēnā procesā, kura laikā veidojas audzēja šūnas. Tas nozīmē, ka Burkitta limfoma attīstās EBV infekcijas dēļ, jo personā ir papildu faktori, kas rada labvēlīgus vēža apstākļus. Tas galvenokārt ir HIV, AIDS, imūnsupresijas dēļ iedzimtības vai patoloģijas procesa vai īpašu brīdi - radiācijas, kancerogēnu, sintētisko vielu ietekme, imūnregulācijas ģenētiskais traucējums, kā arī zems labklājības līmenis un sanitāri un higiēniski dzīves apstākļi.

Burkitta limfomas diagnostika

Lai apstiprinātu vēža veidu un stadiju, pacientam jāveic visaptveroša izmeklēšana. Pirmkārt, veic diferenciālo diagnostiku ar mononukleozi, Hodžkina slimību un citām limfomas, limfadenopātiju un citām patoloģijām, kurās gremošanas sistēmas mezgli vai orgāni var palielināties. Pacienta ziedo asinis klīniskai analīzei. Ja esat atradis leikopēniju, limfocitozi, paātrinātu eritrocītu sedimentācijas ātrumu - veiciet materiāla bioķīmisko novērtējumu, ultraskaņu, EKG.

Burkitta limfomas laboratoriskie testi:

  • molekulārā hibridizācija (konstatē mutāciju DNS ķēdē);
  • polimerāzes ķēdes reakcija (PĶR diagnostika);
  • RT-PCR (reālā laika PCR);
  • Asins ELISA (ELISA tests).

Pacients tiek nosūtīts uz CT vai PET (aprēķināta vai pozitronu emisijas tomogrāfija), ņem biomateriālu biopsijas - punkcijas: jostas, kaulu smadzenes, limfmezgli. Asimptomātisks vēža cēlonis ārstiem tiek apzīmēts ar burtu A pēc diagnozes, bet, ja rodas pazīmes, rakstiet B.

Burkitta limfomas ārstēšana

Vēža kontroli veic ar ķirurģiskām, radiācijas, polioķīmiskām un konservatīvām terapijas metodēm. Pacientam operāciju nenosaka 1. Līdz 2. Pakāpē, ja nav kaulu deformācijas vai iznīcināšanas, iekšējā orgāna pārrāvuma draudi vai asfiksija.

Ja tiek izmantota konservatīva metode:

  • rekombinanto interferonu;
  • pretvīrusu līdzekļi;
  • imūnmodulatori;
  • citostatiķi.

Jo ātrāk pacients var iziet polikemoterapiju (parasti saskaņā ar CODOX-M / VAC, CHOP shēmu), jo ātrāk viņa stāvoklis tiks normalizēts līdz pilnīgai atveseļošanai. Parasti pacientei tiek ievadīts IV cikfofosfāns reizi divās nedēļās un Embihin 5 dienas pēc kārtas vai citas zāles. Visu terapijas kursu atkārto pēc onkologa norādītā laika intervāla.

Cik ilgā remisija ilgst pēc ārstēšanas, ir atkarīga no limfomas un imunitātes stadijas. Ja pēc terapijas skartās ķermeņa sistēmas normalizējas, personai tiek piešķirta invaliditātes grupa atkarībā no vēža ļaundabīguma pakāpes.

Secinājums

Pēc inficēšanās Epstein-Barr vīruss paliek saimnieka DNS pārējā dzīvē, pat ja cilvēks ir droši izlaists infekciozā mononukleoze. Sakarā ar to, ka VEB klātbūtne organismā atrodas paliekošajā stāvoklī, ar mazāko imunitātes nomākšanu pastāv risks, ka Burkitta limfoma vai citas hemolītiskās slimības ar biežiem recidīviem notiks. Tāpēc, zinot vīrusa neatlaidību, personai ieteicams veikt ārkārtas pārbaudi ar limfmezglu palielināšanos.

Par Mums

Vēža patoloģija tiek uzskatīta par visbīstamāko slimību ar lielu nāves varbūtību. Nāves risks palielinās sakarā ar to, ka slimības attīstības sākuma stadijā audzēja pazīmes pilnīgi nav vai tiek kļūdaini diagnosticētas.

Populārākas Kategorijas