Hodžkina limfomas, kāda ir šī slimība? Simptomi un ārstēšana pieaugušajiem

Hodžkina limfoma (Hodžkina slimība) - ir ļaundabīga slimība limfātiskos audos, veidojot granulas, uzrāda pie mikroskopiskā līmenī īpašas daudzkodolu šūnas Berezovskis Reed-Sternberg šūnām, kā arī to mikrovidi.

Limfogranulomatoze tiek uzskatīta par neparastu limfomu, jo ļaundabīgās šūnas veido mazāk nekā 1%, un audzējs galvenokārt sastāv no iekaisuma šūnām un saistaudu šķiedrām. Šis attēls ir saistīts ar Reed-Berezovsky šūnu sintētisko citokīnu (bioloģiski aktīvo vielu) iedarbību.

Kāda ir šī slimība?

Hodžkina limfoma ir audzēja veids, kas parasti ietekmē ķermeņa limfātisko sistēmu, kas sastāv no limfmezgliem, kas savienoti ar maziem traukiem. Slimnieku limfocītu pastāvīgas sadalīšanas rezultātā to jaunās šūnas tiek pārnestas uz somatiskajiem orgāniem un limfmezgliem, tādējādi traucējot to pienācīgu darbību. Šo slimību vispirms aprakstīja Thomas Hodgkin 1832. gadā. Līdz 2001. gadam to sauca par Hodžkina slimību vai Hodžkina slimību. Šis patoloģiskais process ietekmē jebkura vecuma cilvēkus. Turklāt statistika liecina, ka sievietes cieš no šīs slimības daudz retāk nekā vīrieši.

Visbiežāk uzdotais jautājums "ir limfomas vēzis vai nē?" Var uz īsu un nepārprotamu atbildi: "jā". Termins "vēzis" ir krievu valodas izsekošanas papīrs (t.i., burtiska tulkošana) no latīņu vārda vēža (krabis). Par oriģinālvalodā zinātnes - latīņu, tā saukto kopš seniem laikiem visi iekšējie audzēji, asimetriskas un neregulāras leņķa forma ar zondēšana un pavada neciešamas sāpes grauž.

Tādēļ visiem ļaundabīgajiem audzējiem tika piešķirts termins "vēzis" (vai burtiskā krievu tulkošana - "vēzis"). Jo plašs jēdziens bieži nosūta jebkuru neoplastisks procesu, lai gan strādā kopā sarunvalodā "asins vēzis" vai "vēzis limfa" burka dzirdes profesionāls kā vēzis - ļaundabīgs audzējs epitēlija šūnas. Pamatojoties uz to, būtu pareizi izsaukt limfomas par ļaundabīgiem audzējiem, nevis terminu "vēzis".

Iemesli

Līdz šim eksperti nav spējuši pilnīgi noteikt specifiskos Hodžkina slimības cēloņus. Daži zinātnieki ir orientēti uz slimības vīrusu etioloģiju. Viņi uzskata, ka Hodžkina limfomas galvenais cēlonis ir Epšteina-Barra vīruss, kas provocē šūnu izmaiņas un mutācijas gēnu līmenī.

Turklāt eksperti ir identificējuši vairākus faktorus, kas izraisa patoloģiju:

  • Starojuma iedarbība;
  • Dzīvošana nelabvēlīgos vides apstākļos;
  • Darbs ar kancerogēnām vai ķīmiskām vielām, tādām kā pesticīdi, benzoli, herbicīdi, organiskie šķīdinātāji utt.
  • Precedentu ģimenes anamnēzē ar limfātiskās sistēmas patoloģijām (pretrunīgs faktors)

Limfomu rašanos bieži ietekmē pretvēža zāles, ko lieto ķīmijterapijas ārstēšanai, vai hormonu preparātiem. Bez tam, patoloģijas klātbūtne var ietekmēt autoimūna rakstura slimības, piemēram, vilkēdes, reimatoīdā artrīta utt.

Pretēji izplatītajam uzskatus, ģenētiskais faktors nav īpaši nozīmīgs limfomu veidošanā. Kaut arī, ja bojājums atrodas kādā no identiskajiem dvīņiem, tas būs citā dvīņā.

Klasifikācija

PVO izceļ vairākus Hodžkina limfomas tipus:

  • Jaukta tipa šūna. Izraisa 20% granulomu gadījumu. Diezgan agresīva forma, bet prognozes joprojām ir labvēlīgas;
  • Aknu skleroze. Visbiežāk diagnosticētā forma ir 80 procenti pacientu, kurus bieži ārstē;
  • Hodžkina limfoma ar lielu skaitu limfocītu ir arī reti sastopama slimības forma;
  • Nodulārā limfoma. Vēl viens reti sastopams slimības veids ir pusaudžiem visbiežāk. Simptomi neizpaužas, ir ļoti lēni;
  • Limfoīdo audu distrofija. Ļoti reti sastopams, apmēram 3 procenti gadījumu. Ir grūti atpazīt, bet prognoze ir nelabvēlīga.

Hodžkina limfomas simptomi

Galvenais Hodžkina limfomas simptoms ir limfmezglu palielināšanās. Limfmezglu augšana notiek pakāpeniski un nesāpīgi. Kad paplašināšanās kļūst acīm redzama, pacients pēkšņi atrod blīvus, apaļus, nesāpīgus bojājumus, visbiežāk kaklā vai virs kakla. Var attīstīties arī limfmezgli, kas atrodas citos apgabalos - iegurņaina, iegurņaina.

Acs nenosaka limfmezglu, kas atrodas vēdera un krūšu dobumos, bojājumus, bet simptomi izraisa iekšējo orgānu saspiešana - klepus, apgrūtināta elpošana un sāpes. Slimību izpaužas arī simptomi, kas ir kopīgi visām limfomām - vājums, nakts svīšana un neregulārs drudzis.

Posmi

Hodžkina limfomas stadijas klasificē pēc audzēja bojājuma smaguma un apjoma.

  • 1. stadijā gandrīz visos gadījumos klīniskie simptomi nav. Slimība parasti tiek konstatēta nejauši, pārbaudot citu iemeslu dēļ. Vienā limfmezglu grupā vai tuvumā esošā orgāna grupā tiek novēroti audzēju augšanas gadījumi.
  • Hodžkina limfomas 2. stadijā audzēja process izplatās vairākās limfmezglu grupās virs vēdera starpsienas un granulomatozes bojājumi atrodas tuvākajās struktūrās.
  • 3. posms ir raksturīgs ar plašu veidošanās palielinātus limfmezglus abās pusēs diafragmas starpsienu (diafragma) ar klātbūtnē vairāku Granulomatozas ieslēgumos dažādiem audiem un iekšējo orgānu. Gandrīz visiem pacientiem, audzēji tiek diagnosticēti liesas audos, aknu struktūrā un hematopoētiskajā orgānā.
  • Limfomas 4. stadijā tiek novērota audzēja procesu attīstība daudzās struktūrās, mainot un traucējot to funkcionālo darbību. Vairāk nekā pusei pacientu paralēli tiek novērots limfmezglu pieaugums.

Hodžkina limfomas klīnisko simptomu raksturs ir ļoti daudzveidīgs, taču ilgstoši patoloģija var izpausties, kas bieži kļūst par novēlotu diagnozi.

Diagnostika

Hodžkina limfomas diagnostika ir šāda:

  • nosaka limfmezglu augšanas ātrumu;
  • izveidot "alkoholisku" sāpju zonu sakāves vietās;
  • pētīta intoksikācijas simptomu vēsture;
  • ENT ārsts izskata nazofarneksu, sarkanās mandeles;
  • ekscentriskā biopsija tiek veikta no agrākajiem limfmezgliem, kas parādījās. Tas tiek pilnībā noņemts, ja nav mehānisku bojājumu;
  • uzmanīgi sataustīt: visi perifēriskā grupa LN (submandibular un kakla-supraklavikulārām, subclavian un paduses, cirkšņa un iegurņa, paceles un augšstilba, elkoņa kaula un pakauša), aknu un liesas.

Histoloģiskā izmeklēšana apstiprina diagnozi, jo tikai tad, ja ir konkrēts Berezovskis-Reed-Šternberga un tam pievienoto šūnu diagnostikas šūnu apraksts, diagnoze tiek uzskatīta par galīgu. Saskaņā ar klīnisko ainu, rentgenogrammu, iespējamu histoloģisku vai citoloģisku secinājumu bez šūnu apraksta, diagnoze tiks uzskatīta par pretrunīgu.

Histoloģiskam pētījumam nelietojiet degunālo LU, ja process iesaistītu viņu citas grupas. Sākotnējā diagnostika nav noteikta tikai ar vienu punkcijas biopsiju.

Tādēļ turpinās diagnostikas pasākumu saraksts:

  • pēc indikācijām - osteoscintigrāfija;
  • Kakla, krūškurvja, vēdera un iegurņa CT skenēšana;
  • Kaulu rentgena (ar sūdzībām pacientiem par sāpēm un konstatētajām izmaiņām sindijmātros);
  • bioķīmiskie asins analīzes kreatinīna, bilirubīna, urīnvielas, kopējā olbaltumvielu, AST, ALT, LDH, sārmainās fosfatāzes;
  • asins grupas un Rh faktora izpēte, vispārējs asinsanalīzes tests, ieskaitot sarkano asins šūnu, trombocītu, hemoglobīna, leikocītu formulas, ESR;
  • pētījums par vairogdziedzera hormonu skaitu, ja tiek ietekmēti kakla limfmezgli un kakls ir apstarots;
  • gallija scintigrāfija;
  • kaulu smadzeņu biopsija, ārstējot ileāla kaula spārnu, jo citoloģiskā izmeklēšana neapstiprina diagnozi;
  • Perifērās LU ultraskaņa: dzemdes kakla, supraclavicular un subklāvija, asillārais, dūņu un augšstilba kaula, vēderplēve un iegurnis. Tajā pašā laikā tiek pētītas aknu, liesas, paraorīta un locītavu sulas.

Ja Hodžkina limfoma tiek galīgi noteikta, diagnoze ir formulēta ar pakāpes norādi, B simptomiem (ja tādi ir), lielu bojājumu zonām, ekstranoda zonu un liesas iesaistīšanos. Visnopietnākie slimības prognozes riska faktori ir:

  • A - masīvs videnes ar mediastinal-torakālo indeksu (MTI) bojājums ≥ 0,33. MTI nosaka pēc mediastīna maksimālā platuma un krūšu kurvja attiecības (5-6 krūšu kurvja skriemeļu līmenis);
  • B - extranodal bojājums;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h A stadijā; ESR ≥ 30 mm / h B stadijā;
  • D - trīs limfas zonu bojājumi un vairāk.

Hodžkina limfomas ārstēšana

Ārstēšana ir atkarīga no attīstības stadijas un limfomas veida. Ārstēšanas taktiku ietekmē arī pacienta vispārējā labklājība un saistītās slimības.

Terapeitisko pasākumu mērķis ir pilnīga remisija (simptomu pazušana un slimības pazīmes). Ja pilnīgu remisiju nevar sasniegt, tad ārsti runā par daļēju atbrīvošanos. Šajā gadījumā audzējs sašaurina un pārtrauc inficēt jaunus organisma audus.

Hodžkina limfomas ārstēšanai ietilpst:

  • medicīnas metodes (imunoterapija un ķīmijterapija),
  • radioterapija (radiācija).

Dažreiz lieto un ķirurģiski ārstē. Hodžkina slimības sākuma stadijā tiek izmantota ķīmijterapija un staru terapija. Vēlākajos posmos tiek izmantota ķīmijterapija, staru terapija un imunoterapija.

  • Hodžkina limfomas ķīmijterapija ietver īpašu medikamentu lietošanu, kas iznīcina ļaundabīgās šūnas. Šodien ārsti izraksta tabletes un intravenozas injekcijas. Lai palielinātu atgūšanas iespējas, izmantojiet vairākus dažādus medikamentus. Zāļu kombināciju veic speciālists, pamatojoties uz pacienta individuālajām īpašībām.
  • Radioterapija var iznīcināt ļaundabīgās šūnas limfmezglos vai iekšējos orgānos. Apstarošana atklāj visas ķermeņa daļas, kurās tiek uzskatīts, ka vēža šūnas ir izplatījušās.
  • Imunoterapijas mērķis ir atbalstīt cilvēka imūnsistēmu. Mājās varat izmantot tradicionālās vēža ārstēšanas metodes.

Prognoze

Limfogranulomatozi, kas ir visbiežāk sastopamā limfoma, ir viena no vislabvēlīgākajām prognozēšanas ziņā. Ar Hodžkina limfomas identifikāciju pirmajā vai otrajā posmā, klīniskā atveseļošanās pēc ārstēšanas notiek 70% pacientu.

Slimības attīstība samazina labvēlīga rezultāta līmeni. 4. posms padara prognozi nelabvēlīgu. Tomēr, kā vienmēr, kad tiek prognozēts medicīnā, mēs nedrīkstam aizmirst, ka tas ir unikāls organisms savā individualitātē. Vienkārša statistikas nodošana nevar patiešām noteikt slimības iznākumu.

Šādi neizmērojami faktori, piemēram, ticība, cerība, neatlaidība, ietekmē organisma pretestību un dod labvēlīgus rezultātus, uzlabojot ārstēšanas efektivitāti.

Profilakse

Nav skaidru vadlīniju slimības profilaksei. Ir ieteicams pasargāt sevi no inficēšanās ar vīrusiem un HIV, kancerogēnu iedarbību, kā arī laikā, lai noteiktu un ārstētu dažādus herpes.

Hodžkina slimība ir limfas sistēmas vēzis. Par laimi tas ir ļoti liels izārstēšanas procents - vairāk nekā 90 procenti otrajā posmā. Viss, kas nepieciešams, ir modrība un ikgadēja medicīniskā pārbaude.

Hodžkina slimība - kas tas ir? Cēloņi, simptomi un ārstēšana. Hodžkina limfoma

Daudzi pacienti ir ieinteresēti, kāda veida slimība ir Hodžkina limfoma, kāda tā ir. Šī slimība ir ļaundabīga limfātiskās sistēmas bojājuma forma. Sākumā rodas ierobežots limfmezglu bojājums, kam seko ļaundabīgo šūnu izplatīšanās caur cilvēka orgāniem un sistēmām.

Patoloģiskā procesa atšķirīgā iezīme ir tāda, ka ietekmētajos limfmezglos ir īpaši modificētas šūnas. Slimība ir ļoti lēna, taču, neizmantojot specializētas terapijas metodes, rodas funkcionāli traucējumi daudziem orgāniem, kas izraisa nāvi.

Slimības pazīme

Cilvēka organismā visu laiku ir daudzas mutācijas, ko izraisa nukleīnskābju mijiedarbības pārkāpums DNS struktūrā. Tas izraisa audzēja izskatu, tādēļ ir svarīgi zināt, kas tas ir - Hodžkina slimība un kā tas pats izpaužas.

Veselos cilvēkos darbojas ģenētiski izstrādāts ļaundabīgu šūnu iznīcināšanas kods, kas novērš to turpmāku augšanu un pavairošanu. Tā rezultātā audzēja process tiek bloķēts pašā attīstības sākumā. Ja tiek pārkāpta imunitāte, ļaundabīgās šūnas netiek iznīcinātas, un to nekontrolēta pavairošana turpinās. Limfocīti, neitrofilos un citās šūnās ap audzēju šūnām sāk veidoties blīvas šķiedru rētas. Granulomu veidošanās un iekaisuma procesa gaita novēro intensīvu limfmezglu augšanu.

Ir svarīgi zināt ne tikai to, kāda veida slimība ir Hodžkina limfoma, bet arī to, kā tieši tā veidojas. Patoloģiskā procesa progresēšana izraisa ļaundabīgu šūnu iekļūšanu blakus esošajos limfmezglos un dažu orgānu audos. Tā kā ļaundabīgais audzējs aug, tas aizvieto veselus audus, izraisot strukturālu un funkcionālu orgānu bojājumu.

Slimības formas

Kas tas ir - Hodžkina slimība un kādas ir patoloģiskā procesa formas? Jautājums interesē daudzus pacientus, kam ir diagnosticēta šī slimība. Hematoloģijā nošķir vietējo un vispārināto formu. Vietējo slimības veidu raksturo fakts, ka tiek ietekmēti tikai limfmezgli. Lokalizācija izšķir šādas Hodžkina slimības formas, piemēram:

  • perifēra;
  • plaušu vēzis;
  • mediastināls;
  • dermāls;
  • nervu;
  • kauls

Vispārējo slimības veidu raksturo tas, ka ļaundabīgais audzējs izplatās arī šādos orgānos:

Atkarībā no patoloģiskā procesa izplatīšanās ātruma limfātiskā granulomatoze var būt akūta vai hroniska. Akūta forma ilgst apmēram vairākus mēnešus, un hroniskajam ir raksturīgs ilgs ilgstošs kurss ar pārmaiņām saasinājumiem un remisijām.

Saskaņā ar ICD-10, Hodžkina slimības kods ir C81. Tas attiecas uz ļaundabīgiem audzējiem, kuriem ir 4 formas, proti, tādas kā:

  • limfohistiokarīns;
  • jaukta šūna;
  • mezglaurs sklerozes;
  • limfātiskās noplicināšanās.

Tas ņem vērā audzēja procesa izplatību. Atkarībā no slimības formas terapijas metodes izvēlas individuāli.

Stage limfoma

Hodžkina slimības stadijas klasificē atbilstoši ļaundabīgo audzēju smagumam un izplatībai. Pirmajā posmā gandrīz visos gadījumos simptomi nav. Slimība tiek konstatēta lielākoties nejaušības dēļ periodiskajās pārbaudēs. Limfmezglā var būt neliels audzējs.

Hodžkina slimības 2. stadijā audzēja process izplatās tieši uz vairākām limfmezglu grupām, kas atrodas virs vēdera rajona. Turklāt veidojumi tiek vizualizēti blakus esošajos orgānos un struktūrās.

Trešo posmu raksturo plašu audzēju klātbūtne diafragmas abās pusēs ar daudzām granulomām dažādos orgānos un audos. Gandrīz visiem pacientiem, audzēji ir klāt liesā, aknās un asinsrades orgānos.

Hodžkina slimības 4. stadijā vērojams ļaundabīgo audzēju rašanās daudzos orgānos un struktūrās. Tajā pašā laikā tiek pārkāptas viņu funkcionālās aktivitātes. Lielākajai daļai pacientu ir palielināti limfmezgli.

Cēloņi

Kas tas ir - Hodžkina slimība un kādi ir tās rašanās cēloņi, ir ļoti ieinteresēti daudzi cilvēki, kuri ir pakļauti riskam. Līdz šim nav precīzi konstatēti cēloņi, kas ietekmē patoloģiskā procesa iestāšanos. Starp galvenajām tās attīstības teorijām tiek uzskatītas tādas kā iedzimta, vīrusu un imūnsistēma. Galvenie Hodžkina slimības cēloņi ir šādi:

  • infekcijas un vīrusi;
  • samazināta imunitāte;
  • ģenētiskā predispozīcija;
  • iedarbība uz kancerogēnu ķermeni;
  • imūnsistēmas slimības.

Šī slimība nav lipīga, bet precīzs Hodžkina slimības cēlonis ārstiem nevar nosaukt. Vienīgais apstiprinātais faktors ir Epstein-Barr vīrusa klātbūtne organismā, kas tika konstatēta audzēja šūnās. Tas noved pie palielinātas audzēju deģenerācijas.

Galvenie simptomi

Hodžkina slimības simptomu raksturs ir pavisam citāds, bet ilgu laiku patoloģiskais process var izpausties. Tas noved pie tā, ka slimība tiek diagnosticēta vēlākos posmos. Starp galvenajiem Hodžkina slimības simptomiem var identificēt, piemēram:

  • limfmezglu pietūkums;
  • bojājums iekšējiem orgāniem;
  • sistēmiskas dabas pazīmes.

Pati pirmā slimības simptoms ir limfadenopātija. To raksturo lokāls vai plaši izplatīts limfmezglu pieaugums ar pacienta normālu veselības stāvokli. Sākotnēji palielinājies mezglu apakšgrupas un dzemdes kakla rajonā. Pastāv iespēja, ka patoloģiski procesi parādīsies citās limfātiskās sistēmas zonās. Tajā pašā laikā tādi simptomi kā:

  • limfmezgli ir palielināti;
  • iegūst elastīgu konsistenci;
  • nav pielodēts apkārtējos audos;
  • mobilais un nesāpīgs.

Kamēr limfmezgli nesaskaras ar apkārtējiem audiem un orgāniem, tas neietekmē pacienta labklājību. Tomēr to palielināšanās rada blakus esošo audu saspiešanu, un to izpaužas šādi simptomi:

  • sāpīga sausa klepus parādīšanās;
  • elpas trūkums;
  • norīšanas reflekss;
  • tūska, ko izraisa augsts venozais spiediens;
  • gremošanas traucējumi;
  • nervu sistēmas bojājums;
  • nieru darbības traucējumi.

Orgānu bojājumu simptomi ļaundabīgu audzēju izplatīšanās dēļ progresa ceļā. Veicot diagnostiku un nosakot terapijas pazīmes, jāņem vērā visas šīs izpausmes.

Starp sistēmiskajām pazīmēm var izdalīt drudzi, ko papildina sāpes, svīšana un drebuļi. Šis stāvoklis tiek novērots periodiski, bet ar slimības progresēšanu tas var būt pastāvīgs. Turklāt pastāv neirastēnijas pazīmes, kas izpaužas miegainībā, nogurumā, kā arī redzes un dzirdes vājināšanās. Tas galvenokārt izpaužas pēdējās slimības stadijās.

Cilvēks sāk strauji zaudēt svaru daudzu orgānu darbības pārtraukuma rezultātā. Bieži attīstās infekcijas slimības. Tāpēc ir svarīgi zināt, kas tas ir - Hodžkina slimība un kā tas sevi izpaužas, lai to laikus atpazītu.

Slimības īpatnība grūtniecēm

Daudziem pacientiem ir interese par limfogranulomatozi - neatkarīgi no tā, vai tas ir vēzis vai nē, un kā slimība tiek turpināta grūtniecēm. Pārnēsājot bērnu, šī slimība diagnosticēšanas un ārstēšanas laikā ir ļoti liela problēma. Visas manipulācijas jāveic stingrā ginekologa uzraudzībā.

Grūtniecības laikā sieviete var justies būtiski pasliktināt veselību, taču ir vērts atzīmēt, ka slimība attīstās ļoti lēni, un tas nozīmē, ka ārsti var panākt ilgstošu remisiju.

Starojuma terapija ir aizliegta sākotnējās grūtniecības laikā. Smagos gadījumos ārsti iesaka abortu, jo pastāv iespēja, ka var tikt apdraudēta pacienta dzīve. Ārstēšana grūtniecības laikā ir gandrīz neiespējama. Ārsti cenšas palīdzēt pacientam informēt bērnu pirms dzemdībām, un tad sākt terapiju. Zīdīšanas periods ir pilnībā izslēgts. Nav slimības izplatīšanas risku auglim.

Pat aborta gadījumā šai slimībai ir postoša ietekme uz šo procesu. Šajā gadījumā sievietes menstruālā cikla laikā ir ievērojami traucējumi. Ārstēšanas laikā ar kaulu limfmezglu apstarošanu tiek zaudēta olnīcu funkcija. Lai atgrieztos ovulācijas spējas, nepieciešams noņemt olnīcas ārpus stariem.

Slimības īpatnība bērniem

Vecākiem ir jāzina, kas tas ir - Hodžkina slimība, kādēļ tas notiek, kā arī kādas ir tās simptomu iezīmes. Jaundzimušajiem un bērniem līdz 4 gadu vecumam parasti nav šāda veida ļaundabīga limfātiskās sistēmas audzēja. Visbiežāk novērotā slimība bērniem vecumā virs 14 gadiem. Sākotnējos posmos bērni praktiski nejūtas nekādas pazīmes. Tomēr nedaudz vēlāk šādi simptomi:

  • bērns ļoti bieži nogurst;
  • limfmezglu palielināšanās;
  • ir niezošas dermatozes pazīmes;
  • bērns ir ļoti plāns;
  • ķermeņa temperatūra paaugstinās;
  • var būt smaga svīšana.

Tas viss lielā mērā rūpējas par bērnu, bet nedaudz vēlāk simptomi palielinās un arī sākas liesā un aknās. Bērniem līdz 3 gadu vecumam pastāvīgi palielinās limfmezglu skaits, tomēr šis stāvoklis var būt arī citās slimībās. Slimību var atpazīt tikai kvalificēts ārsts.

Bērnu limfogranulomatozei ir raksturīga ļaundabīgu izmaiņu klātbūtne limfātiskās sistēmas audos, kas saistīta ar limfogranulomas izplatīšanos visos orgānos un audos. Būtībā slimība ir lokalizēta kakla limfmezglos, kas izpaužas kā iekaisums mutē un nazofarneks. Ja patoloģiskie procesi izplatās uz krūtīm, tad ir krūtis, plaušu audu bojājums ar lielu kompresijas varbūtību.

Ja slimība ir lokalizēta intrathoracic limfmezglos, tad bērns ir noraizējies par sāpīgu klepu. Sākumā viņš vienkārši sēž, bet laika gaitā patoloģiskais process sāk attīstīties pat vēl vairāk, un klepus kļūst paroksiski. Ar katru šādu uzbrukumu bērnam ir smagas sāpes krūtīs.

Ja ārstam ir aizdomas par limfogranulomatozi, tad bērnam tiek dota tāda pati diagnoze kā pieaugušam. Un, kad diagnoze tiek apstiprināta, viņš tiek nosūtīts uz slimnīcu.

Diagnostika

Dzīves ilgums Hodžkina slimībā lielā mērā ir atkarīgs no patoloģiskā procesa stadijas, savlaicīgas terapijas diagnozes un iezīmēm. Tā kā šai slimībai ir diezgan nespecifiskas pazīmes, to ir diezgan grūti diagnosticēt, it īpaši sākotnējos posmos.

Tas ir tieši iemesls novēlotai ārstēšanas uzsākšanai, kad limfogranuloma sasniedz ievērojamu lielumu. Aptaujai izmantotas tādas metodes kā:

  • asins analīze;
  • aknu funkciju novērtēšana;
  • radiogrāfija;
  • bronhoskopija;
  • laparoskopija;
  • kaulu smadzeņu punkcija;
  • histoloģiskā izmeklēšana.

Pilnīga asins analīze ļauj novērtēt noteiktas iekšējo orgānu funkcijas. Hemoglobīna un trombocītu skaits var samazināties. Šajā gadījumā limfocīti ir ļoti zemi, un ESR ir augstāks par normu. Asins bioķīmiskā analīze palīdzēs identificēt iekaisuma olbaltumvielas, un vēlāk bilirubīna daudzums palielinās.

Hodžkina slimības limfātiskās izplatības gadījumā rentgena aparāts palīdz redzēt limfmezglu palielināšanos, kā arī mainīt iekšējos orgānus. Ultraskaņa palīdzēs noteikt limfmezglu lielumu, metastāžu klātbūtni vai neesamību orgānos, kā arī bojājuma apmēru. Komutētā tomogrāfija ļauj precīzi noteikt, kur audzējs atrodas un kāds ir tā sastāvs. Turklāt ir iespējams novērtēt ķermeņa vispārējo stāvokli. Tas viss palīdz ātri noteikt slimības klātbūtni un veikt augstas kvalitātes visaptverošu ārstēšanu.

Ārstēšanas iezīme

Daudzi pacienti ir ieinteresēti, vai tiek ārstēta Hodžkina slimība, un kādas metodes to izmanto. Ar savlaicīgu diagnostiku un pareizi izvēlētām terapijas metodēm, limfomu veiksmīgi ārstē un ir iespējams sasniegt pilnīgu remisiju. Terapijai pacients tiek hospitalizēts onkoloģijas katedrā un tiek izvēlēta vispiemērotākā metode. Ir ārstēšanas metodes, piemēram:

  • radioterapija;
  • ķīmijterapija;
  • ķirurģiska iejaukšanās.

Radioterapija nozīmē staru terapijas efektu uz audzēja šūnām, kas izraisa to mutāciju izmaiņas, kas ir pilnīgi nesavienojama ar ļaundabīgo šūnu turpmāko esamību un reprodukciju. Lai veiktu terapiju, tiek izmantoti dažādi paņēmieni, bet visradikālākais tiek uzskatīts par manticular. Šo metodi izmanto slimības 1. un 2. stadijā un tā ir visu ietekmēto ķermeņa daļu apstarošanas metode. 3. un 4. posmā tikai nepietiek ar radiāciju. Bez tam ķīmijterapiju lieto arī.

Ķīmiskās terapijas metodes ir izstrādātas, lai ātri apturētu ļaundabīgo šūnu aktīvo dalīšanu. Ķīmijterapijas laikā tiek izmantotas dažādas pretvēža zāļu kombinācijas. Pareizi izvēlēts ārstēšanas kurss katram posmam garantē paātrinājumu neesamību. Lai novērstu limfomas atkārtošanos dažās slimības formās, kas ir izturīgas pret standarta terapijas shēmām, tiek izmantota tā saucamā "pestīšanas" terapija. Tas sastāv no pretvēža zālēm - cisplatīna un citarabīna, kā arī to analogiem. Šo zāļu ievadīšana šūnās izraisa ļaundabīgo audzēju nāvi.

Tomēr pat tad, ja tiek lietots šāds terapijas režīms, pastāv liela atkārtošanās iespējamība. Šādā gadījumā lietojiet šoku devu ķīmijterapijas līdzekļos, kas palīdz iznīcināt visus asinsrites šūnu komponentus, tāpēc pēc apstrādes ir nepieciešama transplantācija.

Operācija tiek veikta ļoti reti, tikai ar lielu audzēju veidošanos limfmezglos vai klātbūtnē neatgriezeniskām izmaiņām skartajos orgānos. Radiācijas terapija ir visefektīvākā slimības sākuma stadijā. Terapijas kurss ir apmēram mēnesis. Šajā laikā pacientam ir 15 sesijas, un viņam vajadzētu attīstīt stabilu remisiju. Ārsts individuāli izvēlas pacientam vispiemērotāko ārstēšanas shēmu, pamatojoties uz viņa stāvokļa īpašībām, slimības stadiju un metastāžu neesību vai klātbūtni. Viens no galvenajiem kritērijiem labi veiktai terapijai ir:

  • samazināt vai pilnīgi izzust esošos simptomus;
  • limfmezglu izmēra samazināšana;
  • audzēja šūnu pazušana.

Ja slimība nereaģē uz terapiju, pēc operācijas tiek noņemti pārāk lieli ļaundabīgi audzēji, un tie var arī pilnībā noņemt liesu. Operācija tiek veikta gadījumā, ja jums ir nepieciešams saglabāt pacienta dzīvi. Lai novērstu blakusparādības, kas var būt no radiācijas un ķīmijterapijas, pacientiem tiek izrakstītas zāles, kas palīdz stiprināt imūnsistēmu, kā arī vitamīnus. Visas šīs ārstēšanas metodes arī iznīcina veselas šūnas, tādēļ pēc terapijas pabeigšanas pacientam būs jāveic kaulu smadzeņu transplantācija.

Hodžkina slimības pašapkalpošanās tautas līdzekļus neveic, jo tie būs neefektīvi un var tikt izmantoti tikai kā palīglīdzekļi.

Prognoze

Kad Hodžkina slimības prognoze ir atkarīga no slimības stadijas, tās histoloģijas, kā arī atkārtošanās iespējamības. Daudzi pacienti ar pareizu pieeju ārstēšanai pilnībā atveseļojas. Pacientiem ar slimības 1. un 2. stadiju sarežģītās terapijas laikā, kas apvieno staru terapiju un ķīmijterapiju, ir pilnīga atveseļošanās ar pastāvīgu ilgstošu remisiju.

Ja simptomi tika atklāti slimības pēdējā stadijā, un ārstēšana sākās ļoti vēlu, tad nevajadzētu cerēt uz ilgu remisiju. Turklāt slimības prognoze ir atkarīga no metastāzēm, jo ​​daudzus orgānus var ietekmēt tādā veidā, ka tos nevar atjaunot.

Pastāv liels atkārtotas lietošanas risks. Dažiem pacientiem pēc ārstēšanas slimība var atgriezties. Šajā gadījumā prognoze būs diezgan neapmierinoša. Dažreiz Hodžkina limfoma vienkārši nereaģē uz absolūti nekādu terapiju. Tomēr šī parādība ir ļoti reta.

Slimības komplikācijas

Hodžkina slimības komplikācijas lielā mērā ir atkarīgas no patoloģiskā procesa izplatīšanās pakāpes. Pirmkārt, tā var būt dažāda veida nopietnas infekcijas. Komplikācijas rodas no stipra ķermeņa vājuma pret Hodžkina slimības fona un kompleksu terapiju. Turklāt ir iespējamas arī komplikācijas, piemēram:

  • elpošanas, gremošanas un urīnpūšļa sistēmas šķēršļi;
  • iekaisuma plombu rašanās;
  • asins slimības;
  • aknu, nieru un sirds mazspēju.

Jebkurš stāvoklis var izraisīt veselības problēmu rašanos, kā arī daudzi no viņiem var ievērojami samazināt pacienta paredzamo dzīves ilgumu.

Preventīvie pasākumi

Nav skaidru vadlīniju un ieteikumu slimības profilaksei. Ārsti iesaka rūpīgi aizsargāt sevi pret dažādu patogēnu, kancerogēnu iedarbību, kā arī laicīgu dažāda veida herpes ārstēšanu.

Hodžkina limfoma

Hodžkina limfoma ir audzēja veids, kas parasti ietekmē ķermeņa limfātisko sistēmu, kas sastāv no limfmezgliem, kas savienoti ar maziem traukiem. Slimnieku limfocītu pastāvīgas sadalīšanas rezultātā to jaunās šūnas tiek pārnestas uz somatiskajiem orgāniem un limfmezgliem, tādējādi traucējot to pienācīgu darbību.

Hodžkina limfomas slimību vispirms aprakstīja Thomas Hodgkin 1832. gadā. Līdz 2001. gadam to sauca par Hodžkina slimību vai Hodžkina slimību. Šis patoloģiskais process ietekmē jebkura vecuma cilvēkus. Turklāt statistika liecina, ka sievietes cieš no šīs slimības daudz retāk nekā vīrieši.

Hodžkina limfomas ietekmē divas vecuma grupas - tās ir cilvēki vecumā no 14 līdz 40 gadiem, kā arī pēc 50 gadiem. Lai gan tagad ir kļuvis zināms, ka vairāk nekā piecdesmit cilvēku ne vienmēr iekļaujas šajā ziņojumā.

Hodžkina limfomas cēloņi

Slimības cēlonis, kas šajā patoloģijā veido ļaundabīgas šūnas, joprojām nav zināms.

Hodžkina limfomai ir dažas īpašības, kas to tuvina iekaisuma procesiem (leikocitoze, viļņains drudzis, paaugstināts ESR, nakts svīšana).

Bet ar tādu daudzveidīgu floras modeli pacientiem ar Hodžkina slimību un absolūto neaktīvo pretiekaisuma terapiju slimība nav pilnībā saistīta ar infekcijas etioloģiju. Taču, pamatojoties uz epidemioloģiskiem un histoloģiskiem pētījumiem, tika iegūti pierādījumi par Hodžkina limfomas iesaistīšanos vīrusa izcelsmē, kas liecina par slimības attīstības risku palielināšanos indivīdiem, kuriem bija infekcijas mononukleoze.

Šīs slimības izraisītājs ir Eptaina-Barr vīruss (EBV), kas sākotnēji tika izolēts no Burkitta limfomas šūnu kultūrām. Fakts, ka šīm slimībām ir zināmi savienojumi, un EBV ir īpaša loma Hodžkina limfomas attīstības cēloņos, norāda Berezovskis-Štenberga šūnu līdzību ar šūnām, kas veido limfas audus mononukleozei.

Turklāt pacientiem ar audzēja slimību tika konstatēti augsti humora antivielu titri Eptein-Barr vīrusam.

Slimības ar jauktu šūnu un limfātiskās noplicināšanas dēļ, kam raksturīga slikta prognoze, tika konstatēts augsts antivielu līmenis pret šo vīrusu.

Tādējādi pašlaik ir pieļaujama gan Hodžkina limfomas vīrusu, gan infekcijas būtība. Lai gan nav absolūtu pierādījumu tam, ka šiem aģentiem ir tieša loma audzēja attīstībā. Iespējams, ka pirms limfomas šūnu audzēju veidošanās ir vīrusu infekcija.

Ir daži pieņēmumi, ka Hodžkina limfoma ir saistīta ar hronisku konfliktu ķermeņa imunitātei. Tas viss pamatojas uz Hodžkina limfomas klīnisko simptomu un limfogranulomu bojājumu sakritību ar morfoloģiska rakstura izpausmēm, kuras novērotas dažās ķermeņa imūno reakcijās.

Hodžkina limfoma tiek attēlota kā autoimūna process, kas attīstās pēc limfas šūnu blastomas izmaiņām ilgstošas ​​antigēnu stimulācijas ietekmē.

Izmantojot imūnfenotipēšanas un citoģenētiskās izpētes metodes, tika izveidots Hodžkina limfomas audzēja klons, kas veidojas no B šūnām, bet Berezovskas-Šternberga šūnās tas bija tikai 1% šūnu populācijā. Bet ne tikai šīs šūnas atrodas limfogranulā, bet arī mononukleāros Hodžkina šūnās, kas ir starpnozaru gredzens ļaundabīgā audzējā. Turklāt citogēnā pētījumi liecina, ka Hodžkina limfomas limfmezglos ir šūnas ar mainītu kariotipu, un šīs izmaiņas attiecas uz hromosomu komplekta skaitu un struktūru.

Hodžkina limfomas simptomi

Patoloģiskā audzēja slimība ir raksturīga dažāda klīniskā attēla, ko izraisa dažādu limfmezglu un orgānu sakropļošana. Hodžkina limfomas simptomi sastāv no divām grupām. Tie ietver vispārīgus slimības simptomus un patoloģiskā procesa vietējās izpausmes.

Gandrīz visos pacientiem ar Hodžkina limfomu šie bieži sastopamie simptomi tiek novēroti kā ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, nogurums un vājums visā ķermenī, nakts svīšana, ādas nieze, locītavu un galvassāpes, kā arī kaulu sāpes. Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās attiecas uz Hodžkina limfomas pirmajiem simptomiem. Patoloģiskā procesa sākumā temperatūra ir atkarīga no subfebrīla skaitļiem, bet vēlāk pēcpusdienā tā palielinās.

Kad slimība sāk attīstīties, tad temperatūra sasniedz augstus rādītājus - 39-40 grādi ar nakts drebuļiem un bagātīgu svīšanu. Arī pacienti pastāvīgi sūdzas par vispārēju vājumu, kā rezultātā samazinās efektivitāte.

Hodžkina limfomā ne vienmēr ir nieze, bet dažreiz tas notiek ilgi pirms izmaiņām orgānos un limfmezglos, un ļoti ilgu laiku tas ir vienīgais simptoms slimībai. Šis nieze var izplatīties gan pa visu ķermeņa virsmu, gan lokalizēt krūšu, augšējo vai apakšējo ekstremitāšu, galvas ādas, plaušu un kāju priekšējā virsmā.

Vietējās Hodžkina limfomas gadījumā tipiski ir mainīto limfmezglu un patoloģisko perēkļu atrašanās vieta un izmērs dažādos audos un orgānos. Kopumā vairāk diafragmas (90%) tiek ietekmēts limfmezglu skaits, bet pārējie ir novērojami apakšaphragma kolekcijā (10%).

Visbiežāk Hodžkina limfoma sākas ar kakla limfmezglu (50-75%) pieaugumu, kas ir nespēks palpēšanas laikā, tiem nav nekā kopīga ar citiem audiem, tie nav saistīti ar otru un ir izteikti elastīgas konsistences formā. Āda pār audzēju nav infiltrācija, bez apsārtuma un izmaiņām.

25% no ietekmētajiem supraclavicular limfmezgliem, lokalizēti iekšējā stūra supraclavicular iežogojumos un nav lielu formu.

13% no limfmezgliem apakšdelma zonās. Šeit ir lokalizēta limfas asinsvadu locītava, kas savieno tās ar citiem orgāniem, veicinot ātru audzēju iekļūšanu mediastīna limfmezglos un limfmezglos, kas atrodas zem krūškurvja muskuļiem, uz piena dziedzeri.

15% no mediastinum limfmezgliem tiek ietekmēti, kas tiek pakļauti saspiešanai un dīgtspējai blakus audos un orgānos. Pēc tam pacientiem sākas slimības agrīnas klīniskās izpausmes, kas izpaužas kā neliels sauss klepus un sāpes krūtīs. Tās var būt dažādas intensitātes, sākot no mēmām un ilgstošām sāpēm, ko pastiprina dziļa elpošana un klepus.

Dažreiz pacientiem ar Hodžkina limfomu sirdi izplūst un tirpšana sirdī. Tas notiek sakarā ar paplašināto limfmezglu spiedienu uz nerviem, sirdi vai audzēja augšanu bronhos, plaušās un perikardā. Tajā pašā laikā pleiras un perikarda dobumos parādās izplūdes nespecifiskais raksturs, kas pacientiem sākotnēji izraisa nelielu elpas trūkumu kājām vai vingrinājumiem. Un vēlāk, progresējot procesu, elpas trūkums kļūst daudz spēcīgāks, un videnes limfmezgli kļūst ievērojami lieli, un tas izraisa augstāko dzimumorgānu vēnu sindromu. Bet dažkārt šāds videnes limfmezglu bojājums ir pilnīgi bez simptomiem un tiek atklāts diezgan nejauši krūšu kurvja rentgena izmeklēšanas laikā.

Retāk Hodžkina limfomas klīniskā izpausme ir retroperitoneālo limfmezglu sakropļošana (1-7%). Sākotnēji šīs pārmaiņas rodas bez simptomiem, un pēc tam, kad limfmezgli ir palielināti, parādās jostas vietas nejutīgums, sāpes, vēdera uzpūšanās un aizcietējums. Un sāpes pastiprinās pat pēc mazu alkohola devu lietošanas (30-40 g). Šo simptomu medicīnā sauc par "alkoholiskajām sāpēm".

Hodžkina limfoma raksturo ļaundabīgs kurss un slikta prognoze ar retu deguna un locītavu limfmezglu (3-5%) bojājumu. Klīnisko attēlu raksturo noturīgas vai krampiskas sāpes vēdera lejasdaļā, limfas drenāžas traucējumi, smaguma pakāpe apakšējās ekstremitātēs, pietūkums un kāju pēdas, kā arī samazināta jutība augšstilbu priekšā un iekšpusē.

Hodžkina liesas limfomas primārajos bojājumos slimība ir labdabīga, un pacienta dzīvi ar šo formu pagarina ilgu laiku. Pulmonoloģiskajā procesā no 65 līdz 86% tiek iesaistīta liesa. Šim orgānam ir viens simptoms, kas norāda uz tā bojājumu - lieluma palielināšanos, ko nosaka ultraskaņas vai radionuklīdu pētījumi. Šis simptoms tiek uzskatīts par ļoti svarīgu slimības diagnosticēšanai un tam ir noteikta nozīme.

Plaušu Hodžkina limfomas primāro formu var atrast ārkārtīgi reti, tomēr, lai arī plaušas vienmēr pievienojas patoloģiskajam procesam (20-40%). Ietekmētās šūnas tiek ievadītas plaušu audos hematogenā veidā. Un plaušu Hodžkina limfomas klīniskos simptomus raksturo daudzveidība. Šī slimības forma izpaužas klepus, sāpes krūtīs, stipra elpas trūkuma un dažreiz hemoptīzes. Ja plaušu audos ietekmē bojājums ir ierobežots, tad klepus ir nenozīmīga vai pilnīgi nav. Plaušu izmaiņu īpašais raksturs tiek kombinēts ar skarto pleiru, kā rezultātā šķidrums pleiras dobumā.

Pacienti ar kaulu bojājumiem ar Hodžkina limfomu sastopami 15-30% gadījumu. Tur ir primāras un sekundāras pārmaiņas audzēja metastāžu rezultātā no citu struktūru bojājumiem vai to izplatīšanās caur asinīm uz attāliem orgāniem. Šādā gadījumā mugurkauls ļoti bieži tiek pakļauts patoloģiskajam procesam, pēc tam riņķiem, krūšu kaula un iegurņa kauliem.

Reti ir Hodžkina limfomas lokalizācija cauruļveida kaulos un galvaskausā. Bet, izšaujot šos kaulus, ir stipri sāpes ar apstarojošo raksturu, pastiprinoties slīpēšanas procesa laikā. Kāju nieze, cirpums un vājums rodas pēc izmaiņām augšējā jostas daļā un apakšējo krūšu kurvī. Progresēšana procesā mugurkaula stienī izraisa paralīzi un apakšējo ekstremitāšu parēzi un orgānu funkciju traucējumus iegurņa rajonā.

Hodžkina limfomas gadījumā pēc sākotnējās diagnozes aknas tiek skartas 5-10%, un saskaņā ar patoanatoloģiskajiem datiem - 30-77%. Aknās ir iespējamas izmaiņas vairāku un atsevišķu perēkļu formās. Turklāt tie var būt mazi un lieli. Pacienti ar bojātu aknu galvenokārt sūdzas par sliktu dūšu, dedzināšanu, īpašu smaržu no mutes un smaguma labajā pusē. Pacientiem ar Hodžkina limfomu ir visas parenhīmas, mehāniskās vai hemolītiskās dzelti izpausmes, kas tikai pasliktina slimības prognozi.

Kaulu smadzenes ietekmē Hodžkina limfoma bez specifiskiem simptomiem, un tiek diagnosticēta 4%, un atklāšanā - 30%.

Hodžkina limfoma dažkārt skar ādu, nervu sistēmu, vairogdziedzeri, mutes dobumu, sirds muskuļus, urīnceļu sistēmu un piena dziedzerus.

Hodžkina limfomas posms

Šīs slimības klīniskā izpēte ir veikta kopš 1902. gada, bet tikai 1965. gadā tika pieņemta Ņujorkā notikušajā starptautiskajā konferencē, un tika izveidota klīniskās attēla klasifikācija, kas kļuva par limfomas mūsdienu stadiju pamatu. Viņa sadalīja Hodžkina limfomu posmos, piešķīra apzīmējumus patoloģiskiem un klīniskiem posmiem, kā arī ekstranoda izplatību (E).

Saskaņā ar mūsdienu audzēja slimības klīnisko klasifikāciju, kurā tiek ņemts vērā patoloģiskā procesa anatomiskais sadalījums un visi intoksikācijas simptomi, kas pieņemti 1971. gadā, slimība sastāv no četriem posmiem: I, II, III, IV.

Hodžkina limfomas pirmajā (I) stadijā skar vienu limfozu vai limfas struktūru (I), vai arī ekstralimfātiskais orgāns vai audi (I E) atsevišķi tiek ietekmēti vienā daudzumā.

Otrajā (II) Hodžkina limfomas stadijā ir skartas divas limfas vietas diafragmas vienā pusē (II) vai arī atsevišķi papildu limfātiskie audi vai orgāns un to reģionālie limfmezgli tiek ietekmēti lokāli, ietekmējot vai citādi limfmezglus tajā pašā diafragmas pusē (HE).

Hodžkina limfomas trešajā (III) stadijā ir ietekmēti limfmezgli diafragmas (III) abās pusēs, kas tiek kombinētas ar lokalizētām ārkārtīgi limfātisko audu vai orgānu (III) pārmaiņām vai, iespējams, ar izmainītu liesu (III S) un dažreiz abiem. (UN YO E + S).

Ceturtajā stadijā (IV) izplatītā Hodžkina limfomas pakāpe ietekmē vienu vai vairākus ekstralimophoronus, mainot vai neietekmējot limfas sistēmas mezglus, vai ekstralimfātiskais orgāns tiek izolēts atsevišķi, nomainot nereionālos limfmezglus.

Ārkārtīgi izplatīta slimība (E) tiek uzskatīta par patoloģisku procesu, kurā vienā pusē vai plaušu saknē vienlaicīgi tiek iesaistīti skartie limfmezgli, no vienas puses, vai vienpusēja pleirāla efūzija ar vai bez saistīšanās ar bojājuma procesu, bet ar izmaiņām arī sakņu limfmezglos.

Slimības (IV) difūza ekstrasensīvais izplatījums ietver kaulu smadzenes un aknu bojājumus.

Turklāt visos Hodžkina limfomas posmos ir vai nav kopīgu simptomu. Un tie ir norādīti to prombūtnes laikā (A) un klātbūtnē (B). Šie kopīgie simptomi ir: ķermeņa svara zudums, neizskaidrotā daba, pusgada laikā - par 10%; bez redzama iemesla paaugstinās, līdz 38 grādiem, ķermeņa temperatūra 3 dienām un bagātīga nakts svīšana.

1989. gadā Kostveldē tika pieņemti papildinājumi, nosakot posmus ar skartajiem reģioniem (II 2, III 3 utt.). Trešo posmu var iedalīt III 1, kurā tiek ietekmētas liesas, celiakijas limfmezgli un liesas vārti. III 2 raksturojas ar iekaisuma-augšstilba, ileāla, para-aortas un mezenteres limfmezglu bojājumiem.

Ar milzīgu limfmezglu (X) bojājumu patoloģiskais fokuss sasniedz desmit centimetrus vai vairāk diametru.

Hodžkina limfomas ārstēšana

Šīs slimības izārstēšana ir lielisks sasniegums 20. gadsimtā. Ar mūsdienu Hodžkina limfomas ārstēšanas programmām pilnīga remisija tiek sasniegta 70-90% pacientu ar primārām slimības formām un 60% pacientu, kuriem pēc pirmām terapijas programmām ir izdzīvošanas līmenis pēc divdesmit gadiem bez recidīviem.

Galvenās Hodžkina limfomas ārstēšanas metodes izstaro staru un zāļu terapiju, kā arī to kombinēto metodi. Lai veiktu staru terapiju skartajos limfmezglos, tiek izmantota fokusa deva 40 vai 40 Gy apjomā, un profilaksei - 35 Gy. Piemēram, Krievija dažos gadījumos izmanto plaša lauka apstarošanas metodi.

Pašlaik pacientiem ar Hodžkina limfomu tiek izmantotas ārstēšanas metodes, kurās ņemti vērā slimības riska faktori un stadijas.

Nozīmīgi riska faktori ir trīs vai vairāk ietekmētas limfas vietas; ES stadijā B stadijā - 30 mm / h un 50 mm / h A stadijā; ar ekstranodulāru bojājumu; masīvas izmaiņas vidus smadzenēs; ar videnes-krūšu kurvja indeksu; ar milzīgiem liesas bojājumiem ar difūzu orgānu infiltrāciju; ar esošajiem limfmezgliem diametrā 5 centimetri vai vairāk.

Tomēr Hodžkina limfomas staru terapija neatbilst tās rezultātiem, tāpēc ārsti izmanto ķīmijterapiju. Šodien monokemoterapiju ir paredzēts ļoti reti, un pēc tam ar mērķi paliatīvi ārstēt novājinātus gados vecākus pacientus vai aizstāt vienu kaulu smadzeņu audu ar citu pēc vairāku ārstēšanas ar polikemoterapiju. Ar monokemoterapiju tiek izrakstīts jebkāds pretvēža līdzeklis: Natulāns - 100 mg dienā; Hlorambucils - 10 mg katru dienu piecas dienas ar kursiem līdz 450-500 mg; Vinblastīns ir 6 mg / kg reizi nedēļā.

Kopumā Hodžkina limfomas ārstēšana sākas ar polikhemoterapijas iecelšanu kopējā devā 36 Gy vienā bojājumā pacientiem pirmajā A stadijā, kuriem nav riska faktoru un histoloģiskā varianta dominējošā limfoīda.

Visiem pacientiem, kuriem diagnosticēta vidēja un labvēlīga prognoze, ārstē saskaņā ar standarta ABVD polikemoterapijas režīmu, bet pacientiem, kuriem diagnosticēta Hodžkina limfomas nelabvēlīga prognoze, ārstē saskaņā ar BEACORR shēmu.

ABVD režīms ietver zāles, kuras tiek ievadītas intravenozi pirmajā un četrpadsmitajā dienā. Tajā ietilpst: dakarbazīns - 375 mg / m2, bleomicīns - 10 mg / m2, doksorubicīns 25 mg / m2, vinblastīns - 6 mg ar divu nedēļu intervālu starp kursiem. Un piecpadsmitajā dienā pēc pēdējās injekcijas sākas nākamais ārstēšanas cikls.

BEACORR shēma ietver šādus intravenozas ievadīšanas preparātus: pirmajā dienā - 6 mg / m2 ciklofosfamīds un 25 mg / m2 doksorubicīns; tad pirmajā, otrajā un trešajā dienā etopozīds tiek noteikts 100 mg / m2; astotajā dienā bleomicīns 10 mg / m2 un vinkristīns 1,4 mg / m2. Un iekšpusē: no pirmās līdz septītajai dienai - Prokarbazīns 100 mg / m24; Prednizolons 40 mg / m2 divas nedēļas. Un nākamais kurss sākas septiņas dienas pēc pēdējās prednizona lietošanas vai divdesmit otrajā dienā pēc kursa sākuma.

Pacienti ar Hodžkina limfomu, kam anamnēzē bijusi labvēlīga slimības pirmās un otrās pakāpes prognoze, bez riska faktoru izpausmes, divos kursos ar divu nedēļu intervālu sāk saņemt ārstēšanu saskaņā ar ABVD shēmu. Trīs nedēļas pēc ķīmijterapijas sākumā apstarotas sākotnējās bojājuma vietas: 2 Gy LAM 5 reizes nedēļā; SOD 30 Gy ar pilnu regresiju, 36 Gy - ar daļēju regresiju no audzēja.

Pacientiem ar Hodžkina limfomas pirmā un otrā posma starpposma prognozēm, kurām ir vismaz viens riska faktors, vispirms tiek izmantoti četri ABVD ķīmijterapijas kursi ar divām nedēļām. Tad arī apstaroti ietekmēto avotu apgabali: 2 Gy LODG 5 reizes nedēļā, SOD 30 Gy ar pilnīgu audzēju rezorbciju, 36 Gy ar daļēju regresiju.

Ar nelabvēlīgu prognožu pacientiem ar trešo un ceturto posmu Hodžkina limfomas ārstēšana sākas ar astoņiem ABVD vai BEASORR kursiem un divu nedēļu intervāliem. Un atkal, pēc ķīmijterapijas beigām, skartajām mezglu zonām tiek piemērots starojums: 2 Gy LOD 5 reizes nedēļā, SOD 30 Gy ar pilnu audzēju rezorbciju, 36 Gy ar daļēju regresiju. Radioterapija atklāja skeleta skartos iekaisumus.

Izrakstot ārstēšanu pacientiem ar primāro rezistentas formas audzēju un nepārtraukti atkārtotu, viņi izmanto lielas devas ķīmijterapijas metodi ar cilmes šūnu vai kaulu smadzeņu autotransplantāciju.

Hodžkina limfomas prognoze

Tā kā šī slimība ir patiešām ārstējama slimība, pacientiem ir visas iespējas atgūties.

Protams, Hodžkina limfomas prognoze ir atkarīga no audzēja slimības gaitas posma, kā arī no paša ļaundabīgo audzēju lieluma un no ātruma, ar kuru tā samazinās pēc pirmajām medicīniskajām manipulācijām.

Dažreiz Hodžkina limfomas terapijai ir smagas un ilgstošas ​​blakusparādības. Piemēram, tas var izraisīt neauglību sievietēm.

Tomēr modernās radiācijas un zāļu terapijas shēmas ļauj 90% pacientu ar drošu progresu sasniegt piecu gadu ilgu izdzīvošanas rādītāju, ar starpproduktu - par 80% un ar nelabvēlīgu - par 60%.

Hodžkina limfoma: kā aizdomas par audzēju + efektīvas ārstēšanas shēmas

Ātra pāreja uz lapu

Hodžkina limfoma, kas bieži sastopama bērniem un jauniešiem, attiecas uz ļaundabīgu onkoloģiju. Šāda diagnoze, protams, rada bailes. Tomēr šāda veida vēža patoloģija ir pakļauta ārstēšanai: pat ar ļaundabīgo procesu izplatīšanos mūsdienu ārstēšanas protokoli ļauj sasniegt stabilu remisiju.

Hodžkina limfoma - kāda ir šī slimība?

Limfoma ir audzēja process limfātiskā sistēmā. Citi slimības nosaukumi: limfogranmatoze, ļaundabīgi granuloma. Pastāv vairāki šīs slimības veidi. Hodžkina limfoma ir slimība, kurā limfātiskajos audos atrodamas īpašas milzu šūnas, ko sauc par Reed-Berezovsky-Sternberg. Biopsijas izpēte un audzēja veida noteikšana ir svarīgs faktors efektīvas ārstēšanas shēmas sagatavošanā.

Ļaundabīgais process notiek sakarā ar izmaiņām B limfocītu struktūrā un funkcionālajā stāvoklī. Tā kā viss ķermenis ir caurlaidīgs ar limfas asinsvadu un limfmezglu, Hodžkina limfoma var ietekmēt jebkuru departamentu un orgānu. Bieži vien slimība tiek reģistrēta pusaudžiem un jauniešiem vecumā līdz 35 gadiem, lai gan ir iespējams iegūt limfogranulomatozi jebkurā vecumā. Gados vecākiem cilvēkiem visbiežāk tiek diagnosticētas ne-Hodžkina limfomas formas.

Hodžkina limfomas cēloņi nav skaidri. Tomēr zinātnieki atklāj vairākus faktorus, kas vienā vai citā pakāpē palielina šīs slimības rašanās risku:

  • Europoid sacensības - aziāti un afroamerikāņi praktiski necieš no limfogranulomatozes;
  • Imūnās sistēmas traucējumi - smagas infekcijas, bieži iekaisuma procesi, HIV, iedzimts imūndeficīts (Louis-Bar sindroms, Wiskott-Aldrich sindroms), autoimunālie traucējumi (reimatoīdais artrīts, sarkanā vilkēde utt.);
  • Infekcija ar Epšteina-Barra vīrusu (mononukleoze), t-limfotropiskais vīruss;
  • Apgrūtināta iedzimtība - Hodžkina limfomas iepriekšējo paaudžu klātbūtne nedaudz palielina slimības iespējamību, bet, kad limfogranulomatozi konstatē vienā identiskajā dvīņā, slimība attīstās otrajā pakāpē;
  • Toksisks efekts - pesticīdu, herbicīdu, ķīmisko šķīdinātāju uzņemšana;
  • Sievietēm vēlu grūtniecība (pēc 30 gadiem).

Šie faktori ne vienmēr nosaka risku attīstīt Hodžkina limfomu. Daudziem pacientiem ar Hodžkina slimību neviens no šiem nosacījumiem nav atrasts.

Kādas ir slimības briesmas?

Lai gan limfogranulomatozei ir labvēlīgāka prognoze nekā dažiem vēža veidiem (piemēram, ļaundabīga plaušu slimība), Hodžkina slimība pacienam rada vairākas briesmas:

  • Diezgan ilgu laiku slimība simulē normālu, ieilgušu aukstos palielinātu limfmezglu, drudzi, klepu. Sāpju trūkums neveicina pacientu medicīniskās palīdzības saņemšanu un pilnīgu pārbaudi, tāpēc pacienti zaudē vērtīgo laiku.
  • Hodžkina limfomu diagnosticē tikai tad, ja biopsijā tiek konstatētas specifiskas slimības pazīmes.
  • Progresējošā Hodžkina slimība negatīvi ietekmē organisma imūno aizsardzību. Pacienti ir pakļauti bieţiem saaukstēšanos un citām smagām infekcijām (jostas rozi, grūti ārstēt PCP).
  • Izstrādātā slimība var ietekmēt jebkuru orgānu. Visbiežāk tas ir aknas, liesa, plaušas, kauli. Pat audzēja saspiešana, kas veidojas mediastīnā, izraisa elpošanas problēmas un sirdsdarbības traucējumus.
  • Savlaicīga ārstēšana ar mūsdienu protokoliem dod labas izredzes atgūties. Tomēr Hodžkina limfomas atkārtošanās atkarībā no slimības formas var notikt pat pēc 5 gadiem.

Tas ir svarīgi! Šī slimība nav lipīga citiem.

Hodžkina slimības formas un stadijas

Terapeitiskā taktika un, vispārīgi, limfogranulomatozes prognoze ir atkarīga no limfoīdo audu izmaiņu veida. PVO pieņēma šādu Hodžkina limfomas klasifikāciju:

  • Ar limfoīdo dominēšanu (5-6% no visiem gadījumiem, zems ļaundabības līmenis), biopsijā dominē nobriedušie limfocīti, ir maz specifisku Reed-Berezovsky-Sternberg šūnu;
  • Nodulārā skleroze (mezglains forma, apmēram puse no visiem gadījumiem) - šķiedru joslas formas limfmezglos, audos ir specifiskas šūnas un lielas, daudznuclear lacunar šūnas;
  • Jauktu šūnu forma (vairāk nekā trešdaļa no visiem gadījumiem) - mikroskopiskā līmenī ir klāt visu veidu šūnas (Reed-Berezovsky-Sternberg specifiskie limfocīti, fibroblasti, eozinofīli), klīniskā atbilstība II-III stadijai ir risks, ka liela mēroga onkoloģiskā procesa izplatība būs klīniska;
  • Limfu samazināšanās (ne vairāk kā 10%) - biopsijā praktiski pilnīga limfocītu neesamība ir saistīta ar lielu skaitu specifisku šūnu un šķiedru ieslēgumu, šo stāvokli parasti novēro slimības IV stadijā.

Onkologi atsevišķi izceļ mezgliņveida limfolgranulomatozi ar dominējošo limfomu. Ņemot vērā fibroloģisko izmaiņu attīstību limfmezglos, ir pietiekams skaits nobriedušu limfocītu, kas var kompensēt imūnās sistēmas mazspēju.

Pacienta stāvoklis un medicīniskā taktika ir atkarīgi no ļaundabīgā procesa izplatības pakāpes. Hodžkina limfomas posmi:

  • I - ļaundabīgo procesu lokalizē vienā limfocītu grupā;
  • II - limfas sistēmas bojājumi diafragmas vienā pusē (2 vai vairāk mainītu limfmezglu grupas atrodas krūtīs vai vēdera dobumā);
  • III - oncoprocess izplatīšanos diafragmas abās pusēs (III1 - liesa, aknas, celiakijas limfmezgli, III2 - paraortiskās, dzirkstošās un ileālās limfmezgli);
  • IV - ļaundabīgo procesu vispārināšana ar organisma (zarnas, aknas, liesa, kaulu smadzenes uc) difūziem bojājumiem.

Pirmās limfomas pazīmes un simptomi

Hodžkina slimība sāk izpausties, bieži simulējot aukstu. Pirmās slimības pazīmes ir šādas:

90% pacientu no kakla (reizēm no pakauša puses vai virs cirkšņa, retāk apakšstilba rajonā) tiek palielināts viens vai vairāki limfmezgli. Limfmezgli ir nesāpīgi, pieskārienu blīvi, nav pielodēti apkārtējiem audiem. Katrs 5-6 pacientu vēža process sākas ar videnes limfmezgliem. Šajā gadījumā pacients atzīmē elpas trūkumu, pastāvīgu klepu, pietūkumu un zilu seju, reti sāpes krūtīs. Reizēm onkotopoloģija attīstās no iegurņa un retroperitoneālās limfozes. Galvenie simptomi šajā slimības attīstībā ir muguras sāpes naktī (ar limfmezglu bojājumiem gar mugurkaulu), caureja un smaguma pakāpe vēderā.

Nav redzamu iemeslu dēļ pacienta temperatūra paaugstinās līdz 38 ° C un augstāka. Sākotnēji šādus lēcienus viegli pārtrauc indometacīns, taču tie izraisa gausu svīšanu naktī, izraisot vispārēju vājumu un ātru nogurumu. Pacientam nav apetītes.

Cilvēka ķermeņa masas samazināšanās par 10 un vairāk mēnešiem 6 mēnešu laikā (ja tiek ievēroti uztura, tukšā dūšā un smagas slimības gadījumi), jāuzmanās un jāsekmē pilnīga ķermeņa pārbaude. Tas bieži vien liecina par onkotopoloģiju, tai skaitā Hodžkina limfomu.

Pacienti ar Hodžkina slimību bieži sūdzas par niezošu ādu. Pieaugušie atzīmē palielināto limfmezglu platību pēc dzeršanas alkohola.

Sarkano asins šūnu deficīts ir saistīts ar kaulu smadzeņu bojājumiem. Tajā pašā laikā pacientam ir vairākas pazīmes - bāla āda, a / d samazināšanās utt.

Bieži vien Hodžkina limfomas sāpīgi simptomi attīstās lēni. Vairākas nedēļas / mēnesī limfmezgli var būt pietūkums, nedaudz augt un nedaudz samazināties. Simptomu paātrināšanās ir atkarīga no pacienta individuālajām īpašībām. Pacientiem ar onkoproces izplatīšanos tiek atzīmēts:

  • Limfmezgli - difūziski aug, pielodēti uz ādas un kļūst sāpīgi;
  • Plaušu bojājumi - šķidruma uzkrāšanās pleiras dobumā, smagos gadījumos - plaušu infiltrātu sadalīšanās un dobumu veidošanās;
  • Kaulu struktūru iesaistīšana - ribu, krūšu kaula, iegurņa kaulu bojājums (atrodams rentgenos, pacients sūdzas par sāpēm kaulos), anēmija, mērens leikocitoze sākotnējos posmos, tad nozīmīga limfocitopēnija;
  • Aknu bojājums - agrīnās stadijas pieaugums un grēmas, vēlāk - slikta dūša, dzelte, sāpes labajā pusē;
  • Vēdera limfmezglu sakropļošana - asprātīgi sāpes vēderā, ascīts;
  • Muguras smadzeņu bojājums - kāju nejutīgums, iespējama paralīze.

Efektīva Hodžkina limfomas ārstēšana

Tradicionālā vēža ārstēšanas shēma - ķirurģija, radiācija, ķīmijterapija - nav nozīmīga cīņā pret limfogranulomatozi. Ķirurģiska iejaukšanās ir ieteicama tikai tad, ja tiek bojāts viens limfmezgls, kas apstiprināts ar Hodžkina limfomas liela precizitātes pētījumiem (CT, MRI) ar limfocītu dominanci. Šādos gadījumos onkologi bieži atsakās no tālākas staru terapijas un ķīmijterapijas.

Terapeitiskā taktika klasiskajā Hodžkina limfomas gadījumā tiek samazināta līdz vairāku ķīmijterapijas līdzekļu kombinētai iecelšanai. Ārstēšanas intensitāte un ilgums ir atkarīgs no slimības stadijas, tādēļ Hodžkina limfomas sākuma stadijā tiek izrakstītas 2 citostātikas cikli, vēlākos posmos ieteicams pabeigt 4-6 kursus. Liela ķīmijterapijas zāļu deva, kas nepieciešama vēža šūnu iznīcināšanai, palielina nevēlamo blakusparādību intensitāti. Mūsdienu citostatiķi (galvenokārt tiek izmantoti ārzemēs) un jaunākie ārstēšanas protokoli palīdz samazināt nevēlamu efektu risku. Pēc katra kursa pacientu pārbauda un nosaka ārstēšanas efektivitāti.

Ja nepieciešams (nepietiekams ārstnieciskais rezultāts pēc citostātiskās terapijas), pacientam tiek noteikts staru terapijas kurss. Radiācijas deva un sesiju ilgums tiek noteikti arī individuāli. Visstraujāk koncentrētā starojuma staru ietekme, ko veic DT kontrolē.

Hodžkina limfomas prognoze ir ievērojami uzlabota ar novatoriskām metodēm. Tie ietver monoklonālo antivielu terapiju, punktveida iznīcinošas vēža šūnas un imūno sistēmas bojāto daļu atjaunošanu. Izplatīšanās un kaulu smadzeņu transplantācija. Tomēr šīs metodes ir diezgan dārgas un prasa apmierinošu onkologa pieredzi.

Vēlākajos posmos splenektomija (liesas noņemšana), kortikosteroīdu hormonu lietošana un citi simptomātiski pasākumi tiek uzskatīti par paliatīvo terapiju.

Prognoze

Galvenais jautājums, kas attiecas uz pacientu un viņa radiniekiem, ir tas, cik daudz cilvēku dzīvo ar Hodžkina limfomu dažādos posmos? Limfogranulomatozi, lai arī to uzskata par nopietnu slimību un kam nepieciešama sarežģīta ārstēšana, nav neārstējama slimība. Līdztekus mūsdienīgai ārstēšanai pacienta vecums (mazākā vecuma gados atgūšanas iespēja) un audzēja individuālā reakcija uz citostatēm un starojumu ietekmē paredzamo dzīves ilgumu.

Pilnīga atveseļošanās I pakāpē sasniedz 98% pacientu (II stadijā - 95%), ārstējot tos saskaņā ar mūsdienu protokoliem. III pakāpē 5 gadu izdzīvošana tiek sasniegta 70% gadījumu. Tomēr šajā posmā pastāv liels limfomas atkārtošanās risks. Tajā pašā laikā paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no saasināšanās rašanās: recidīvs, kas radies pirmajā gadā pēc ārstēšanas, ievērojami pasliktina vispārējo progresu.

Hodžkina IV pakāpes limfomas ārstēšanā rezultātus veicina 60% pacientu, kuriem ir lielas devas staru terapija un ķīmijterapija.