Mieloma

Mieloma ir asins vēzis, kam raksturīgi B limfocītu bojājumi un to vēža šūnu attīstība, kas sintezē antivielas. Mielomu raksturo arī dažādas izpausmes cilvēka organismā. Pastāv vairāku mielomu vai difūzās mielomas, kurām raksturīga vairāku bojājumu attīstība organismā. Ir arī asinis mieloma, kurai raksturīga asins viskozitātes samazināšanās un asins šūnu veidošanos traucējumi. Un, piemēram, ir kaulu mieloma, kurai raksturīga izteikta kaulu struktūras bojājums.

Faktiski slimība ieguva savu nosaukumu, jo ļaundabīgās mielomas šūnas ieplūst kaulu smadzenēs dažādos cauruļveida kaulos un izraisa vairākus bojājumus (difūzās mielomas vai kaulu smadzeņu mielomu). Starp citu, slimības nosaukums "mieloma" nāk no grieķu valodas, kur "mielos" nozīmē "kaulu smadzenēs", un "oma" beigas ir kopīgs visu audzēju nosaukumiem. Mieloma ir burtiski tulkots kā "kaulu smadzeņu audzējs".

Mielomas cēloņi

Nav konkrētu iemeslu, kas varētu izraisīt slimības attīstību.

Tiek uzskatīts, ka jonizējošā (radiācijas) starojuma, naftas produktu, azbesta un benzola iedarbība var būt etioloģiskie faktori mielomas rašanās cēlonis. Bīstams priekšnoteikums mielomas parādībai cilvēka organismā ir vecums - šīs slimības vidējā vecuma kategorija ir 65 gadi. Ir konstatēts, ka visbiežāk mielome skar vīriešus.

Un kādēļ ir mielomas ļaundabīgi prototipi? Vispirms jums ir jāsaprot B-limfocītu, plazmas šūnu priekšteču veidošanās mehānisms.

Pirms pārvēršanās plazmas šūnā, B limfocīts iziet cauri sekojošiem posmiem.

Kaulu smadzeņu polipotentā (visu turpmāko šūnu tipu attīstības avots) cilmes šūnas tiek pārveidotas par B-limfocītu prekursoru (pirms B-limfocītu). Tad pre-B limfocītu dažādu stimulējošo olbaltumvielu ietekmē pārveido secīgi, vispirms B limfoblastā (nenobriedis B limfocīts), tad limfoblastu pārveido par B limfocītu.

Nākamais veidojas plazmas šūna: limfocīti sasniedz limfmezglu un nokļūst folikulu audos, veidojot "germinal centrus" - sekundārās reproduktīvās folikulas, kur veidojas plasmablasti, kas migrējas uz limfmezgla smadzeņu vielu, galu galā iet cauri proliferācijai un nogatavojoties plazmas šūnās. Plazmas šūnu sintēze tiek iedarbināta, kad svešā informācija iekļūst ķermenī, proti, ārvalstu antigēnos. Tad makrofāgs "iepazīstina" šo informāciju ar B limfocītu un aktivizē to plazmas šūnu sintēzi. Jums arī jāatceras, ka visas meitas šūnas atcerēsies visu informāciju, kas bija viņu vecāku B limfocīta.

Pilnībā veidotām un veselīgām plazmas šūnām ir viena iezīme, ka citās šūnās nav: tās zina, kā ražot antivielas pret dažādām ķermeņa bīstamām vielām (sava ​​veida "svešiniekiem" vai antigēniem). Šīs antivielas sauc par imūnglobulīniem, un tās ir 5 veidu.

Tādējādi, B-limfocīti, izmantojot makrofāgas, atcerēties, kurš svešķermeņš uzbruka ķermenim. Turklāt viņš rada viņa meitas plazmas šūnas un dod viņiem "atmiņu par ārvalstnieku" tiem un nosaka, kuri no 5 veidu imūnglobulīniem plazmas šūnām ir nepieciešams sintezēt, lai uzvarētu un noņemtu ārējo antigēnu no ķermeņa.

Mielomas gadījumā B limfocīti joprojām var radīt jaunas plazmas šūnas, kas var sintezēt imūnglobulīnus. Bet ir problēma: šādu šūnu imūnglobulīni ir vienveidīgi. Tas izskaidrojams ar mielomas audzēja šūnu principu: visas audzēja šūnas ir dzemdētas no viena priekšteča šūnas un satur vienādu informāciju. Var teikt, ka parasto B limfocītu vietā aizņem nestiprinātas šūnas, kuras sintezē identiskas plazmas šūnas ar tāda paša veida informāciju. Šāda veida "klonu uzbrukums": šīs plazmas šūnas nevar uzbrukt infekcijas un svešiniekiem, jo ​​viņi nav saņēmuši nekādu informāciju par svešiniekiem no viņu senču šūnām, tas ir, rupji sakot, šūnas ir "stulbākas". Viņi sapulcina sarkano kaulu smadzenēs un veido pašas substrāta mielomu. Un šādas mielomas folijas var parādīties daudzos kaulos, kur ir šāda veida kaulu smadzenes. Parasti mieloma patīk hit kanālu kauliem.

Un, kā rezultātā, ķermenī parādās:

1. Plazmas šūnu, kas izdalo viendabīgus imūnglobulīnus, kloni. Tos sauc par monoklonāliem (burtiski: "no viena klona") paraproteīni. Attīstās ķermeņa neaizsargātība pret infekcijām.

2. Šādu paša tipa imūnglobulīnu uzkrāšanās asinīs, urīnā un to negatīvā ietekme uz atsevišķiem orgāniem. Visbiežāk skar nieres, palielinās asins viskozitāte.

3. Patoloģiskas mielomas šūnas rada osteoklastisku faktoru, kas izraisa kaulu struktūras iznīcināšanu organismā un paaugstinātu asins līmeni, ko izraisa kaulu un kalcija iznīcināšana.

4. Klonu šūnas tiek savāktas kaulu smadzenēs un parādās substrāta mieloma. Mielomātisko bojājumu parādīšanās dažādos ķermeņa orgānu kaulos.

Patogēnā, kurai raksturīga mieloma, ir divas pakāpes.

Pirmais ir hronisks. Tajā mielomas šūnām ir zema spēja attīstīties. Citu kaulu smadzeņu šūnu veidošanās (mielomas depresija) veidošanās nav depresija.

Otrais posms ir akūta vai termināls. Mielomas audzēja šūnas mutē, izraisot to klonus ar lielāku reprodukciju. Tā rezultātā visas formas elementu veidošanās baktērijas var tikt nomāktas, un mieloma metastē organismā. Turklāt mielomu var atjaunot citos vēža veidos (piemēram, limfosarkomas).

Mielomas stadija

Par mielomu iedala šādās stadijās (tās ir līdzīgas patoģenēzes stadijām):

1. Asimptomātisks periods: pacientiem nav izmaiņu, vēl nav klīnisku slimības pazīmju, bet urīna izmēģinājumos (parasti ar izlases metodi, piemēram, profilaktisku pārbaudi) var noteikt olbaltumvielu (proteīnūrijas) klātbūtni.

2. Augstuma periods. Šeit tiks izteikti visi raksturīgie klīniskie simptomi, kas izraisa mielomu.

3. Termināla stadija: mielomas metastāze ir citos orgānos. Citu kaulu smadzeņu struktūru nomākšana, sekundāro infekciju pievienošanās, ķermeņa kacheksija.

Arī mieloma tiek iedalīta posmos atkarībā no procesa smaguma un klīniskajām izpausmēm: atbilstoši kalcija līmenim asinīs, hemoglobīna koncentrācija (tā ir pārbaudīta kaulu smadzeņu mielomas aktivitāte), rentgenoloģiskas pazīmes, kas liecina par kaulu iznīcināšanu.

Hemoglobīna līmenis pārsniedz 100.

Kalcija vērtības ir normālas.

Radiogrāfiski: nav kaulu iznīcināšanas, vai arī nav viena fokusa.

Zems paraproteīnu līmenis.

Hemoglobīna līmenis ir no 85 līdz 100. Kalcija daudzums palielinās.

Radiogrāfiski: notiek kaulu sadrupšana un iznīcināšana (osteolīze un osteodestrikcija).

Hemoglobīna līmenis ir zems - mazāk nekā 85 grami 1 litrā.

Ļoti augsts kalcija daudzums.

Radiografiski izteikti vairāki osteodestrukcijas procesi.

Katram posmam tika izveidoti divi apakšgrupas: A un B. Tās atdala ar nieru darbības traucējumu esamību vai neesamību, proti, kreatinīna līmeni asinīs. Tādējādi A stadijai raksturīgs normāls asins seruma līmenis, un B stadiju raksturo paaugstināts līmenis.

Mielomas simptomi

Mielomas klīniskās izpausmes izraisa šādi faktori: kaulu smadzeņu un kaulu infiltrācija ar audzēja plazmas šūnām (kaulu mielome), monoklonālo paraproteīnu sekrēcija un audzēja izplatīšanās ārpus kaula smadzenēm.

Klīniskajā procesā, kuram pievieno mielomu, parasti ir jānošķir šādi sindromi (simptomu kompleksi):

1. kaulu bojājumu sindroms;

2. asinsrites sistēmas bojājumi (asinis mieloma);

3. nieru bojājumi;

4. viscerālās patoloģijas sindroms;

5. sekundāra imūndeficīta (sekundāra infekcija) sindroms;

6. asinsspiediena pazemība;

7. neiroloģiskais sindroms;

8. hiperkalciātiskais sindroms (masveida kaulu iznīcināšanas sekas).

Kaulu patoloģiju sindroms

Viena no svarīgākajām mielomas izpausmēm ir kaulu bojājuma sindroms (kaulu mielome). Tās izpausmes ir izskaidrojamas ar kaulu sabojāšanos ar audzēja kloniem, osteoklastu aktivitātes palielināšanos un osteoklastu stimulējošo faktoru ražošanu pēc kloniem.

Ir sāpes, visbiežāk plazmas šūnas cieš no kauliem krūtīs. Sākumā sāpes nav nemainīgas, ātri izzūd. Bet, palielinoties slimības aktivitātei, sāpes kļūst nepanesamas, tās izraisa fiziska piepūle vai ķermeņa pagriešanās. Starp citu, pieskaroties kauliem ar pirkstu galu, jūs varat viegli noteikt to sāpes. Papildus krūtīm skarti skriemeļi un cauruļveida kauli (ekstremitāšu kauli). Tāpēc ir iespējamas arī sūdzības par sāpju lokalizāciju šajās zonās.

Kaulu ievainojumi visbiežāk ietekmē plānus un īsus kaulu kaulus (galvaskauss, iegurnis, krūšu kauls, skriemeļi). Jo mieloma kauls parādīsies šādu rentgenstaru ainu: "Fishbone" vai mugurkaula veidam "bambusa nūjām" - saplacināts mugurkaulāja iestādes. Tas novedīs pie samazināšanos "iekārtoties" pacienta izaugsmi un kaulu uz x-ray, būs sava veida "saēdušas kodes", "pieklauvējām perforators." Šīs ir masveida osteoporozes un osteodestrukcijas pazīmes. Starp citu, difūzās slimības formās (difūzās mielomas) novēro tikai osteoporozi.

Tā kā kaulu normālā struktūra tiek pārtraukta, ļoti bieži pacienti saņem dažādus lūzumus: un tam nav vajadzīgas ievērojamas pūles, pietiek ar nelielu sasitumu.

Asins sistēmas bojājumi

Asins mieloma attīstās vairāk terminālajos posmos, kad audzēju plazmocīti ar to augšanu kavē citus asins veidošanās asnus.

Šis sindroms ir raksturīgs anēmijas izskats: var novērot īpatnējo "anēmisko" ādas bļodu. Ja process laika gaitā attīstās, tad asinīs attīstās neitropēnija un trombocitopēnija. Tiks parādīts pancitopēnijas sindroms, kurā audzējs izspiež visus asinsvadus no kaulu smadzenēm.

Paraprotoīnu nogulsnēšanās nierēs ietekmē nieres. Parādās Bens-Jones proteīnūrija (Bens-Jones mielomas proteīna noteikšana urīnā). Tas viss noved pie mielomas nieru un amiloidozes attīstības. Turklāt daži paraproteīna mielomas veidi ir toksiski un, glabājot nierēs, var viegli izraisīt nieru mazspēju.

Viscerālo patoloģiju sindroms

Šis sindroms parādās, kad mielome pārveidojas organismā. Viņi viegli bojā dažādus iekšējos orgānus. Aknas kļūst par visvairāk "garšīgu" orgānu mielomai, kam seko liesa. To ir viegli pārbaudīt ar palpāciju: gan aknas, gan liesa būs lielākas par to normālo lielumu.

Retos gadījumos mieloma var iebrukt plaušās. Tad mieloma radīsies, veidojoties hemorāģiskajai efūzijai plaušās. Tāpat ir iespējami sekundāri bojājumi ādas mielomai, kas rodas šūnu izplatīšanās rezultātā organismā.

Sekundārais imūndeficīta sindroms

Tā kā nav normālu imūnglobulīnu, kas aizsargā ķermeni no ārvalstu antigēniem mielomas iedarbības dēļ, organisms kļūst jutīgs pret dažādām infekcijām. Bieži vien tie ir nāves cēlonis pacientiem ar mielomu: ķermenim vienkārši nav nekā, kas pasargā no infekcijām. Sakarā ar mielomas patoloģisko iedarbību rodas bakteriālas komplikācijas. Cistīts un pielonefrīts ir smagāki. Arī pancitopēnijas sindroms var attīstīties. Neitrofilu darbība samazinās, un līdz ar to tiek mazināta arī ķermeņa aizsardzība pret infekcijām.

Augsta asiņu viskozitātes sindroms

Asins viskozitātes paaugstināšanas pamats ir augsta mieloma proteīna koncentrācija asinīs. Rezultātā tiek traucēta tā mikrocirkulācija, un asinis gandrīz nesasniedz vai vispār nesasniedz atsevišķas ķermeņa daļas. Tas izskaidro sekojošus simptomus: sajūta par "rāpot zosu pūšņiem" caur ķermeni, dažādi redzes traucējumi, reibonis. Šie simptomi var izraisīt akroangrēna veidošanos.

Turklāt mielomas paraproteīni "aptver" trombocītus un neļauj tiem veikt agregācijas funkciju. Rezultātā parādās paaugstināts asiņošanas sindroms: uz ādas parādās asiņošana, var rasties asiņošana gļotādās vai sākties asiņošana no deguna.

Neiroloģisko traucējumu sindroms

Tā kā plazmas šūnas var uzbrukt un dura mater, pārkāpt integritāti galvaskausa kaulu, neietekmējot skriemeļi saspiest saknes, tas tiks apmeklē šādas lietas: tur parestēzijām, "zoss izciļņiem" uz ķermeņa, nejutīgums, var traucēt funkciju rokās vai kājās, jums var būt muskuļu vājums, jutība pret sāpēm var samazināties.

Hiperkalciēmijas sindroms

Tā kā ķermenī tiek novērota masīva kaulu audu iznīcināšana ar mielomu, kalcijs tiek atbrīvots no audiem un uzkrājas asinīs. Pārmērīgs kalcija līmeņa pārsniegums izraisa vemšanu, sliktu dūšu. Var rasties arī apziņa un miegainība. Kalcija kristāli tiek noglabāti nieru starpsienās, izraisot nefrokalkcinozi un nieru mazspēju.

Mielomas diagnostikas kritēriji

Galvenais šeit ir divi kritēriji: klātbūtne vairāk nekā 10 procentiem no plazmas šūnām kaulu smadzeņu punktveida, plazmas un tās infiltrācijas atklāšanas elektroforēzi monoklonālās imūnglobulīnu. Mielomas diagnozi var izdarīt tikai apvienojot šos divus kritērijus.

Mielomas ārstēšana

Bez šaubām, ķīmijterapijai tiek piešķirta galvenā izpausmju, ka mieloma uz ķermeņa izpaužas, ārstēšana, un hematologi izstrādāja 2 shēmas mielomas ārstēšanai:

1. Scheme MP. Tas lieto šādu zāļu kombināciju: melphalan / alkeran + prednisolons. Melfalānu un prednizonu tiek pieņemti no 1. līdz 4. dienai ķīmijterapijas devas prednizolona līdz 5. dienai terapijas samazinās un atcelts 9. dienā. Tad pārtraukums ir līdz 6 nedēļām, un modelis tiek atkārtots. Šī shēma ir "zelta standarts" mielomas ārstēšanai.

2. Shēma M2. Tas lieto vinkristīnu + ciklofosfamīdu + alkerānu + prednizolonu. Šī shēma ir piemērota ārstēšanai pacientiem vecākiem par 65 gadiem vai agresīvu mielomas formu ārstēšanai.

Arī pašlaik labie mielomas ārstēšanas rezultāti dod bisfosfonātus. Īpaši labi šīs zāles ārstē bojājumus kaulu mielomas uz ķermeņa. Šīs zāles var inhibēt osteoklastu darbību, apturēt kaulu iznīcināšanu un samazināt pašas mielomas izplatīšanos. Šīs zāļu sērijas pārstāvji ir Bonefos, Bondronat, Aredia.

Vienlaicīgu mielomas izpausmju ārstēšana

Liela uzmanība tiek pievērsta to fizioloģisko ķermeņa procesu koriģēšanai, kuri tieši tiek ietekmēti mielomai (piemēram, kaulu bojājums) un netieši (hiperkalesijas sindroms, kas rodas mielomas ietekmē uz kaulu struktūras).

Mielomas hiperkalciēmijas ārstēšana

Hiperkalciēmiju ārstē pēc smaguma pakāpes. Ar vieglu grādu labāk izturēties pret hidratāciju: līdz 3 litriem minerālūdens dienā. Augstu kalcija līmeni ievada intravenozas infūzijas, un tās kombinē ar intravenozo furosemīda lietošanu. Šī procedūra jāveic, pārraugot kālija saturu.

Mielomas izraisītu neiroloģisku traucējumu ārstēšana

Ja mielome ir izraisījusi mugurkaula kompresiju, tad tiek izmantota staru terapija. Tam papildus tika noteikts deksametazona lietošana. Ir iespējams ārstēt mugurkaula kompresiju, ievadot intensīvas ķīmijterapijas devas. Ķirurģisko iejaukšanos praktiski neizmanto.

Nieru darbības traucējumi mielomas ārstēšanā

Mielomas ārstēšanas nozīmīgs mērķis ir nieru mazspējas stāvokļa korekcija un profilakse. Iesaistoties pacienta hiperkalciēmijas korekcijā, no pirmajiem ķīmijterapijas kursiem tiek parakstīts allopurinols. Veiciet savlaicīgu ārstēšanu ar urīnceļu infekcijām un nelietojiet tās vielas, kurām ir paaugstināta nefrotoksicitāte. Ja novājināta nieru funkcija ir maza, tā tiek parakstīta pirms hidratācijas.

Asinssidromas hiperviskozitātes korekcija

Sindroma ārstēšanai ar palielinātu asiņu viskozitāti, izmantojot plazmas apmaiņas līdzekli. Pacientiem ar mielomu, izmantojot īpašu aparatūru, caur kuru darbojas asinis, tiek noņemta plazma, kurā ir daudz mielomas sintezēto monoklonālo paraproteīnu un tiek aizstāts ar donoru. Kontrindikācija ir paraproteinēmiskas komas klātbūtne pacientam: stāvoklis, kurā mielomas paraproteīnu procentuālais daudzums asinīs ir tik liels, ka plazmas pārneses laikā tas radīs organisma traucējumus, kas nav saderīgi ar dzīvību.

Anēmiskais sindroms skar lielāko daļu mielomas slimnieku. Tas ir saistīts ar faktu, ka mieloma pakāpeniski aug kaulu smadzenēs un var "nospiest (nospiest) asins formēto elementu veidošanās apļus.

Ja ķīmijterapiju veic pareizi un savlaicīgi, tad šis sindroms parasti izzūd. Bet tas ir svarīgi zināt, ka uzlabojumi būs tikai pēc vairākiem ķīmijterapijas (par šo laiku mieloma zaudē spēju inhibēt kaulu smadzenes), un pēc tam, kad uzlabojās nieru funkciju (kas ir izskaidrojams ar to, ka ar mielomu nieru piepildīta paraproteins mieloma nevar izdalīties nepieciešama, lai radītu eritrocītu eritropoetīns).

Tādēļ smagas anēmijas un mielomas gadījumā ieteicams veikt asins pārliešanu. Turklāt ir svarīgi saglabāt hemoglobīna līmeni virs 10 gramiem litrā un vēlams virs 70 gramiem.

Labs efekts mielomas anēmijas ārstēšanā tiek sasniegts, ieviešot eritropoetīnu 3 reizes dienā. Taču tas prasa zemu eritropoetīna līmeni organismā un adekvātu kompensāciju par dzelzs zaudējumiem, ko pastiprinās mākslīgi stimulējot eritropoēzi. Šāda eritropoetīna lietošana var palīdzēt izvairīties no asins pārliešanas un sarkano asins šūnu komplikācijām.

Ja pacients ir dziļi inhibējis granulocītu šūnu limfoīdo dīgstu un līdzīgu kaitējumu trombocītu gēniem (mielomas pancitopēnijas sindroms), tad mielomas ārstēšanai nav ieteicams samazināt ķīmijterapijas devu. Labs efekts būtu tāda pacienta ārstēšana pirms mielomas ķīmijterapijas, kuras mērķis ir stimulēt nomāktu šūnu veidošanos un pievienojot asins aizstājēju terapiju.

Sekundārās infekcijas pievienošanās sindromu ārstē saskaņā ar ārstēšanas protokolu pacientiem ar imūndeficītu. Bet vispirms viņi veic pētījumus, lai reģistrētu un izsniegtu zāles un to specifiskās devas, urīnu un krēpu, viņi veic bakterioloģisko asins analīzi. Ar strauju temperatūras paaugstināšanos nekavējoties uzsāk antibiotiku terapiju (arī izslēdzot nefrotoksiskas zāles). Pa ceļam tiek ievadīti izotoniski šķīdumi, un ir noteikts daudz alkohola. Tas tiek darīts, lai novērstu akūtas nieru mazspējas attīstību pacientiem, jo ​​normālā mielomas nieru darbība ir ievērojami samazināta, un tie kļūst neaizsargātāki pret visu veidu infekcijām.

Lai noteiktu, vai ir ķīmijterapijas iedarbība vai ne, jums jāzina noteikti ārstēšanas efektivitātes kritēriji:

1. Asinsritē nedrīkst būt paraproteīns. Tāpat tam nedrīkst būt urīns.

2. Caurulējot cauruļveida kaulus, preparātam jābūt mazāk par pieciem procentiem no plazmas šūnām.

Mieloma: cēloņi, pazīmes, stadijas, paredzamais dzīves ilgums, terapija

Mieloma pieder pie paraproteinēmiskās hemoblastozes grupas, kurā plazmas šūnu ļaundabīgā transformācija notiek kopā ar patoloģisku imūnglobulīna proteīnu pārprodukciju. Slimība ir salīdzinoši reta, vidēji 4 cilvēki uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Tiek uzskatīts, ka vīrieši un sievietes ir vienlīdz uzņēmīgas pret audzējiem, taču saskaņā ar dažiem avotiem sievietes biežāk saslimst. Turklāt ir norādes uz lielāku mielomas risku starp melnajiem cilvēkiem Āfrikā un Amerikas Savienotajās Valstīs.

Pacientu vidējais vecums svārstās no 50 līdz 70 gadiem, tas ir, lielākā daļa pacientu ir gados vecāki cilvēki, kuriem papildus mielomai ir arī cita iekšējo orgānu patoloģija, kas ievērojami pasliktina progresu un ierobežo agresīvas terapijas lietošanu.

Mieloma ir ļaundabīgais audzējs, taču to nepareizi sauc par terminu "vēzis", jo tas nāk nevis no epitēlija, bet no hematopoētiskā audu. Audzējs aug kaulu smadzenēs, un tā pamatā ir plazmas šūnas. Parasti šīs šūnas ir atbildīgas par imūnglobulīnu imunitāti un veidošanos, kas nepieciešama, lai cīnītos pret dažādiem infekcijas izraisītājiem. Plazmas šūnas ir B limfocīti. Ja šūnu nobriešana ir traucēta, parādās audzēja klons, kas izraisa mielomu.

Kaulu smadzeņu nelabvēlīgo faktoru ietekmē palielinās plazmablastu un plazmas šūnu reprodukcija, kas iegūst spēju sintezēt anomālos proteīnus - paraproteīnus. Šīs olbaltumvielas tiek uzskatītas par imūnglobulīniem, taču tās nespēj veikt tiešas aizsargfunkcijas, un to palielinātais daudzums noved pie asins sabiezēšanas un iekšējo orgānu bojājumu.

Ir pierādīta dažādu bioloģiski aktīvo vielu, it īpaši interleikīna-6, nozīme, kas pacientiem ir paaugstināta. Kaulu smadzeņu stromas šūnas, kas veic atbalsta un uztura funkciju (fibroblasti, makrofāgi), lielā daudzumā izdalās interleikīnu-6, kā rezultātā notiek audzēja šūnu aktīvas reprodukcijas, to dabiskā nāve (apoptoze) tiek kavēta un audzējs aktīvi aug.

Citi interleikīni spēj aktivizēt osteoklastu - šūnas, kas iznīcina kaulu audus, tādēļ kaulu bojājumi ir tik raksturīgi mielomai. Interleikīnu ietekmē mielomas šūnas iegūst priekšrocības salīdzinājumā ar veseliem, izslēdzot tās un citus asins veidošanās asnus, izraisot anēmiju, traucētu imunitāti un asiņošanu.

Slimības laikā nosacīti nošķir hronisku un akūtu.

  • Hroniskajā stadijā mielomas šūnas nav spējīgas ātri vairoties, un audzējs neatstāj kaulu, pacienti jūtas labi, un dažreiz viņi nezina par audzēja augšanas sākumu.
  • Mieloma attīstoties, rodas papildu audzēju šūnu mutācijas, kā rezultātā rodas jaunas plazmas šūnas, kas spēj ātri un aktīvi sadalīties; audzējs pārsniedz kaulus un sāk aktīvi norēķināties organismā. Iekšējo orgānu sabrukšana un asinsrades asiņu inhibīcija rada nopietnus intoksikācijas, anēmijas un imūndeficīta simptomus, kas izraisa saslimšanas termināļa akūtu stadiju un var izraisīt pacienta nāvi.

Galvenie multiplās mielomas traucējumi ir kaulu patoloģija, imūndeficīts un izmaiņas, kas saistītas ar daudzu patoloģisku imūnglobulīnu sintēzi. Audzējs ietekmē iegurņa kaulus, ribas, mugurkaulu, kurā notiek audu iznīcināšana. Nieru iesaistīšanās var izraisīt to hronisku nepietiekamību, kas ir diezgan tipiska pacientiem, kuri cieš no mielomas.

Mielomas cēloņi

Precīzus mielomas cēloņus turpina izpētīt, un nozīmīga loma tajā ir ģenētiskajam pētījumam, kura mērķis ir atrast gēnus, kuru mutācijas var izraisīt audzēju. Tādējādi dažiem pacientiem tika konstatēta dažu onkogēnu aktivācija, kā arī suppresora gēnu nomākšana, kas parasti bloķē audzēja augšanu.

Ir pierādījumi par audzēja augšanas iespējamību ilgstošā saskarsmē ar naftas produktiem, benzolu, azbestu un jonizējošā starojuma lomu liecina par mielomas sastopamības palielināšanos japāņu valodā, kuri ir izgājuši atomu bombardēšanu.

Starp riska faktoriem zinātnieki atzīmē:

  1. Vecums - absolūtais pacienšu vairākums ir šķērsojis 70 gadu veco atskaites punktu un tikai 1% ir jaunāki par 40 gadiem;
  2. Rase - melnādainie cilvēki Āfrikā cieš no mielomas gandrīz divas reizes biežāk nekā baltās, bet šīs parādības cēlonis nav pierādīts;
  3. Ģimenes nosliece.

Audzēja tipu un stadiju atlase atspoguļo ne tikai augšanas un prognozēšanas pazīmes, bet arī nosaka ārstēšanas režīmu, ko izvēlēsies ārsts. Mieloma var būt vientulīga, ja vienā audzēja augšanas vietā atrodas kauls, un ekstrūzu neoplāzija var proliferēt un daudzkārtīgi, pie kam bojājums ir vispārēja rakstura.

Multiplā mieloma ir spējīga veidot audu foci dažādos kaulos un iekšējos orgānos, un atkarībā no izplatības rakstura tā ir mezglains, difūzs un daudzskaitlī - mezglains.

Audzēja šūnu morfoloģiskās un bioķīmiskās īpašības nosaka dominējošo mielomas - plasmacetozes, plazmablastisko, mazo šūnu, polimorfisko un šūnu - šūnu sastāvu. Audzēja klonu brieduma pakāpe ietekmē neoplazijas augšanas ātrumu un slimības gaitas agresivitāti.

Klīniskie simptomi, kaulu patoloģijas iezīmes un olbaltumvielu spektra traucējumi asinīs nosaka mielomas klīnisko stadiju izdalīšanos:

  1. Pirmais mielomas posms ir salīdzinoši labvēlīgs, un pacientiem ir visilgākais paredzamais mūža ilgums, ja tiek nodrošināta laba reakcija uz ārstēšanu. Šo posmu raksturo: hemoglobīna līmenis virs 100 g / l, kaulu bojājumu neesamība un, kā rezultātā, normāla kalcija koncentrācija asinīs. Audzēju masa ir maza, un sekojošu paraproteīnu skaits var būt nenozīmīgs.
  2. Otrajā posmā nav stingri definētu kritēriju un ir noteikts, ja slimību nevar attiecināt uz pārējiem diviem.
  3. Trešais posms atspoguļo audzēja progresēšanu un ievērojami palielina kalcija līmeni, pateicoties kaulu iznīcināšanai, hemoglobīna līmenis samazinās līdz 85 g / l un zemāk, un pieaugošā audzēja masa rada ievērojamu daudzumu audzēju paraproteīnu.

Šāda rādītājs, piemēram, kreatinīns, atspoguļo vielmaiņas traucējumu pakāpi un nieru darbības traucējumus, kas ietekmē prognozi, tādēļ saskaņā ar koncentrāciju katrs posms ir sadalīts A un B stadijā, ja kreatinīns ir mazāks par 177 mmol / l (A) vai lielāks IB, IIB un IIIB stadijas.

Mielomas izpausmes

Multiplās mielomas klīniskās pazīmes ir dažādas un piemērotas dažādiem sindromiem - kaulu patoloģijai, imūnās sistēmas traucējumiem, asinsreces patoloģijai, asins viskozitātes paaugstināšanās utt.

lielas sindromas multiplai mielomai

Lai iegūtu visaptverošu priekšstatu par slimību, vispirms ir asimptomātisks periods, kas var ilgt līdz pat 15 gadiem, bet pacienti jūtas labi, dodieties uz darbu un darot parastās lietas. Tikai augsta ESR, neizskaidrojama olbaltumvielu parādīšanās urīnā un tā sauktais M gradients seruma olbaltumvielu elektroforēzes laikā, norādot patoloģisku imūnglobulīnu klātbūtni, var norādīt uz audzēja augšanu.

Kad audzēja audi aug, slimība attīstās, parādoties pirmajiem sliktas uzvedības simptomiem: vājums, nogurums, reibonis, svara zudums un biežas elpceļu infekcijas, sāpes kaulos. Šiem simptomiem kļūst grūti novecot ar vecumu, tāpēc pacients tiek nosūtīts speciālistam, kurš var veikt precīzu diagnostiku, pamatojoties uz laboratorijas testiem.

Kaulu bojājumi

Kaulu slimības sindroms ir vissvarīgākā vieta mielomas klīnikā, jo neoplazija tajās sāk augšanu un izraisa iznīcināšanu. Pirmkārt, skartas ribas, skriemeļi, krūšu kauls, iegurņa kauli. Šādas izmaiņas ir raksturīgas visiem pacientiem. Klasiskā mielomas izpausme ir sāpju, pietūkumu un kaulu lūzumu klātbūtne.

Sāpju sindroms ir novērots līdz 90% pacientu. Kad audzējs aug, sāpes kļūst diezgan intensīva, gulta vairs nesniedz atvieglojumu, un pacientiem ir grūtības staigāt, ekstremitāšu kustības un līkumi. Smagas akūtas sāpes var būt lūzuma pazīme, par kuras rašanos pietiek ar pat nelielu kustību vai vienkārši nospiežot. Audzēja augšanas zonā kauls sabrukjas un kļūst ļoti trausls, skriemeļi kļūst saplacināti un pakļauti saspiešanas lūzumiem, un pacients var izjust augšanas un redzamo audzēja mezglu samazināšanos uz galvaskausa, ribām un citiem kauliem.

kaulu mielomas iznīcināšana

Atkarībā no mielomas radušos kaulu bojājumu fona rodas osteoporoze (kaulu audu atšķaidīšana), kas arī veicina patoloģiskus lūzumus.

Izmaiņas hematopoētiskajā sistēmā

Jau pēc mielomas sākuma parādās hematopoēzes traucējumi, kas saistīti ar audzēja augšanu kaulu smadzenēs. Sākumā klīniskās pazīmes var izdzēst, bet laika gaitā kļūst acīmredzama anēmija, kuras simptomi ir bālums, vājums, elpas trūkums. Citu asins veidošanās asiņu reibošana izraisa trombocītu un neitrofilu deficītu, tādēļ hemorāģiskā sindroma un infekcijas komplikācijas mielomai nav retums. Klasiskā mielomas pazīme ir paātrināta ESR, kas raksturīga pat slimības simptomātiskajam periodam.

Proteīna patoloģijas sindroms

Olbaltumvielu patoloģija tiek uzskatīta par vissvarīgāko audzēja īpašību, jo mieloma var radīt ievērojamu daudzumu neparasti olbaltumvielu paraproteīnu vai Bens-Jonesa proteīnu (imūnglobulīnu vieglās ķēdes). Ar ievērojamu patoloģiskās olbaltumvielu koncentrācijas palielināšanos serumā rodas normālu olbaltumvielu frakcijas samazināšanās. Šīs sindroma klīniskās pazīmes būs:

  • Ilgstoša olbaltumvielu izdalīšana urīnā;
  • Amiloidozes attīstība ar amiloidāta (proteīna atrašanos organismā tikai patoloģijas laikā) nogulsnēšanos iekšējos orgānos un to funkciju pārkāpšana;
  • Hipervikozes sindroms ir asins viskozitātes palielināšanās proteīna satura palielināšanās dēļ, ko izraisa galvassāpes, ekstremitāšu nejutīgums, redzes samazināšanās, trofiskās izmaiņas līdz pat gangrēnai un tendence uz asiņošanu.

Nieru bojājums

Nieru bojājums multiplās mielomas gadījumā rodas līdz pat 80% pacientu. Šo orgānu iesaistīšana ir saistīta ar to kolonizāciju ar audzēja šūnām, patoloģisku olbaltumvielu novadīšanu kanāliņos, kā arī kalcinātu veidošanos kaulu iznīcināšanas laikā. Šādas izmaiņas noved pie urīna filtrēšanas, orgānu blīvēšanas un hroniskas nieru mazspējas (CRF) attīstības, kas bieži izraisa pacientu nāvi ("mielomas nieres"). CRF rodas ar smagu intoksikāciju, sliktu dūšu un vemšanu, ēšanas atteikumu, anēmijas pasliktināšanos, un rezultāts ir urīnizvades koma, kad ķermenis ir saindēts ar slāpekļa slāņiem.

Papildus aprakstītajiem sindromiem pacienti smagi bojā nervu sistēmu smadzeņu un tā membrānu ar audzēja šūnām iefiltrēšanā, bieži tiek ietekmēti arī perifērijas nervi, tad vājums, ādas jutīgums, sāpes rodas un pat muguras sāpju saspiešanas gadījumā iespējama paralīze.

Kaulu iznīcināšana un kalcija tīrīšana veicina ne tikai lūzumus, bet arī hiperkalciēmiju, ja paaugstināts kalcija līmenis asinīs izraisa sliktas dūšas, vemšanas, miegainības un mainītas apziņas pasliktināšanos.

Audzēja augšana kaulu smadzenēs izraisa imūndeficīta stāvokli, tādēļ pacientiem ir nosliece uz recidivējošu bronhītu, pneimoniju, prielonefrītu, vīrusu infekcijām.

Multiplās mielomas terminālā stadija notiek ar strauju intoksikācijas simptomu, anēmijas, hemorāģisko sindromu saasināšanās un imūndeficīta palielināšanos. Pacienti zaudē svaru, drudzis, cieš no smagām infekcijas komplikācijām. Šajā posmā ir iespējama mielomas pāreja uz akūtu leikozi.

Mielomas diagnoze

Diagnosticējot mielomu, tiek veikta virkne laboratorisko analīžu, kas ļauj precīzi diagnosticēt slimības agrīnās stadijās. Pacienti pavada:

  1. Vispārēji un bioķīmiskie asins analīzes (hemoglobīns, kreatinīns, kalcijs, kopējais proteīns un frakcijas utt.);
  2. Olbaltumvielu frakcijas līmeņa noteikšana asinīs;
  3. Urīna izpēte, kurā palielinās olbaltumvielu saturs, var noteikt imūnglobulīnu (Bens-Jonesa proteīna) vieglās ķēdes;
  4. Kaulu smadzeņu trepanobiopsija, lai atklātu mielomas šūnas un novērtētu hemopoēzi kāpuru bojājuma raksturu;
  5. Rentgena, CT, kaulu MRI.

Lai pareizi novērtētu pētījumu rezultātus, ir svarīgi salīdzināt tos ar slimības klīniskajām pazīmēm, un veikt jebkuru analīzi nebūs pietiekama, lai diagnosticētu mielomu.

kaulu smadzeņu histoloģija: normāla (pa kreisi) un mieloma (pa labi)

Ārstēšana

Mielomas ārstēšanu veic hematologs hematoloģiskajā slimnīcā, un tajā ietilpst:

  • Citostatiskā terapija.
  • Radiācijas terapija.
  • Alfa2-interferona iecelšana.
  • Komplikāciju ārstēšana un novēršana.
  • Kaulu smadzeņu transplantācija.

Mieloma ir saistīta ar neārstējamiem hematopoētisko audu audzējiem, bet savlaicīga terapija ļauj kontrolēt audzēju. Tiek uzskatīts, ka ārstēšana ir iespējama tikai ar veiksmīgu kaulu smadzeņu transplantāciju.

Līdz šim ķīmijterapija joprojām ir galvenā mielomas ārstēšanas metode, kas ļauj pagarināt pacientu dzīvi līdz 3,5-4 gadiem. Ķīmijterapijas panākumi ir saistīti ar tādu alkilējošo ķīmijterapijas līdzekļu (alkerāna, ciklofosfamīda) grupas izstrādi, kuri kopš pagājušā gadsimta vidus lietoti kombinācijā ar prednizonu. Polikhemoterapijas recepte ir efektīvāka, bet pacientu izdzīvošanas rādītājs būtiski nepalielinās. Augu ķīmiskās rezistences attīstība pret šīm zālēm izraisa ļaundabīgu slimības gaitu, un, lai apkarotu šo parādību - apoptozes induktorus, proteasomu inhibitorus (bortezomibu) un imūnmodulatorus, ir sintēzes pamatā jaunas zāles.

Potenciālā taktika ir pieļaujama pacientiem ar IA un IIA slimības stadijām bez sāpju sindroma un kaulu lūzumu risku ar nosacījumu, ka asins sastāvs tiek pastāvīgi uzraudzīts, bet audzēja progresēšanas pazīmju gadījumā citostatiskie līdzekļi ir obligāti.

Indikācijas ķīmijterapijai ir šādas:

  1. Hiperkalcēmija (paaugstināta kalcija koncentrācija serumā);
  2. Anēmija;
  3. Nieru bojājumu pazīmes;
  4. Kaulu iesaistīšana;
  5. Hipervikozes un hemorāģisko sindromu attīstība;
  6. Amiloidoze;
  7. Infekcijas komplikācijas.

Alerāna (melfalāna) un prednizolona (M + R) kombinācija, kas inhibē audzēju šūnu proliferāciju un samazina paraproteīnu veidošanos, ir atzīta par galveno mielomas ārstēšanu. Resistenšu audzēju gadījumā, kā arī sākotnēji smagu ļaundabīgu slimības gaitu, polikemoterapija ir iespējama, ja vinkristīns, adrioblastīns, doksorubicīns tiek papildus izrakstīts saskaņā ar izstrādātajiem polikemoterapijas protokoliem. M + P shēma tiek ievadīta ciklos ik pēc 4 nedēļām, un, parādoties nieru mazspējas pazīmēm, alkerāns tiek aizstāts ar ciklofosfamīdu.

Ārsts izvēlas specifisko citostātiskās ārstēšanas programmu, ņemot vērā slimības gaitas raksturlielumus, pacienta stāvokli un vecumu, audzēja jutīgumu pret dažām zālēm.

Ārstēšanas efektivitāti pierāda:

  • Stabils vai augošs hemoglobīna līmenis (ne mazāks par 90 g / l);
  • Seruma albumīns virs 30 g / l;
  • Normāls kalcija līmenis asinīs;
  • Kaulu iznīcināšanas progresēšanas trūkums.

Šādas zāles, piemēram, talidomīds, izraisa labus rezultātus mielomas, īpaši rezistentu formu gadījumā. Talidomīds inhibē angiogēniju (audzēju traumu attīstība), pastiprina imūnreakciju pret audzēja šūnām, provocē ļaundabīgo plazmas šūnu nāvi. Talidomīda kombinācija ar citostātiskās terapijas standarta shēmām dod labu efektu un dažos gadījumos ļauj izvairīties no ilgstošas ​​ķīmijterapijas zāļu lietošanas, kurām ir vēdera tromboze venozās katetru uzstādīšanas vietā. Papildus talidomīdam zāles no haizivs skrimšļiem (neovastisks), kas ir arī parakstīta mielomas ārstēšanai, var inhibēt audzēja angiogēno.

Pacienti, jaunāki par 55-60 gadiem, tiek uzskatīti par labāko ķīmijterapijas veidu, kam seko pašu perifēro cilmes šūnu transplantācija. Šī pieeja palielina vidējo paredzamā dzīves ilgumu līdz pieciem gadiem, un 20% pacientu ir iespējama pilnīga atlaišana.

Alfa2-interferona ievadīšana lielās devās tiek veikta, kad pacients nonāk remisijas stāvoklī un vairākus gadus izmanto kā uzturvielu sastāvdaļu.

Video: lekcija par multiplās mielomas ārstēšanu

Radiācijas terapijai šajā patoloģijā nav patstāvīgas nozīmes, bet tā tiek izmantota kaulu sakropļošanā ar lieliem kaulu audu iznīcināšanas kamieniem, stipras sāpju sindromu un vienīgo mielomu. Kopējā starojuma deva parasti nepārsniedz 2500-4000 Gy.

Komplikāciju ārstēšana un novēršana ietver:

  1. Antibiotiku terapija ar plaša spektra medikamentiem infekcijas komplikācijām;
  2. Nieru funkcijas korekcija to nepietiekamības gadījumā (diēta, diurētiskie līdzekļi, plazmasfēze un hemosorbcija, smagos gadījumos - hemodialīze ar "mākslīgo nieru" aparātu);
  3. Kalcija līmeņa normalizēšana (diurētiķu piesātinošie diurētiskie līdzekļi, glikokortikoīdi, kalcitrīns);
  4. Eritropoetīna lietošana, asins komponentu asins pārliešana ar smagu anēmiju un hemorāģisko sindromu;
  5. Detoksikācijas terapija ar zāļu šķīdumu intravenozu ievadīšanu un adekvātu sāpju mazināšanu;
  6. Kaulu patoloģijā tiek izmantoti kalcitrīns, anaboliskie steroīdi, preparāti no biofosfonātu grupas (klodronāts, zometa), kas samazina destruktīvos procesus kaulos un novērš to lūzumus. Ja rodas lūzumi, tiek parādīts osteosintēze, vilciens, iespējams, ķirurģiska ārstēšana, fiziskās slodzes terapija ir obligāta, un lokālo starojumu var izmantot kā preventīvu līdzekli paredzētajā lūzuma vietā;
  7. Smagā hipervikozes sindromā un nieru patoloģijā, ievērojama daudzuma audzēja paraproteīna cirkulācijas dēļ pacientiem tiek veikta hemosorbcija un plazmasferēze, kas palīdz noņemt asinsritē lielas olbaltumvielu molekulas.

Kaulu smadzeņu transplantācija vēl nav plaši izplatīta lietošanai mielomai, jo komplikāciju risks joprojām ir augsts, īpaši pacientiem vecākiem par 40-50 gadiem. Biežāk tiek veikta cilmes šūnu transplantācija, kas ņemta no pacienta vai donora. Donoru cilmes šūnu ieviešana pat var novest pie pilnīgas mielomas izārstēšanas, taču šī parādība retos gadījumos rodas sakarā ar lielu ķīmijterapijas toksicitāti, ko lieto maksimāli iespējamās devās.

Mielomas ķirurģisko ārstēšanu lieto reti, galvenokārt lokalizētās slimības formās, kad audzēja masa saspiež vitāli orgānus, nervu saknes un asinsvadus. Iespējama ķirurģiska ārstēšana mugurkaula bojājumu gadījumā, lai novērstu mugurkaula smadzeņu saspiešanu mugurkaula saspiešanas lūzumu laikā.

Dzīves ilgums ķīmijterapijas laikā jutīgiem pacientiem ir līdz 4 gadiem, bet rezistentas audzēja formas samazina līdz vienam gadam vai mazāk. Ilgākais dzīves ilgums tiek novērots IA stadijā - 61 mēnesis, bet IIIB - ne vairāk kā 15 mēnešus. Ar ilgstošu ķīmijterapiju ir iespējamas ne tikai komplikācijas, kas saistītas ar zāļu toksisko iedarbību, bet arī audzēja sekundārās rezistences attīstība pret ārstēšanu un tās pārvēršana par akūtu leikēmiju.

Parasti prognozi nosaka mielomas forma, tā reakcija uz ārstēšanu, kā arī pacienta vecums un blakusparādību klātbūtne, taču tā vienmēr ir nopietna un vairumā gadījumu joprojām ir neapmierinoša. Ārstēšana ir reta, un vairumā gadījumu smagas komplikācijas, piemēram, sepse, asiņošana, nieru mazspēja, amiloidoze un iekšējo orgānu toksiskie bojājumi, izraisa letālu iznākumu.

Kaulu mielome vai plasmacytoma: kāda veida slimība?

No gada uz gadu palielinās asins vēža sastopamība. Pastāv patoloģija, kas attīstās sarkano kaulu smadzeņu šūnu onkoloģiskās deģenerācijas rezultātā - plazmacitoma. Arī šim audzējam ir cits nosaukums - kaulu mieloma.

Tas ir ļoti agresīvs raksturs un parasti saistīts ar statistiku par augstu mirstību, jo diagnozes iespējas agrīnās stadijās klīniskās izpausmes vai sūdzību trūkuma dēļ ir diezgan problemātiskas. Un pēc patognomonisko simptomu noteikšanas visbiežāk jau ir par vēlu.

Definīcija

Kaulu mielome vai vienkārši mieloma ir vispārēja slimība, kas attīstās no sarkano kaulu smadzeņu šūnām pēc to patoloģiskās deģenerācijas. Šī patoloģija noved pie normālas cilmes šūnu nomaiņas ar patoloģisku audzēju, kas izraisa visu hematopoētisko mikrobu, aplastiskās anēmijas un anormā proteīna uzkrāšanos organisma audos.

Visbiežāk kaulu mielome notiek pēc četrdesmit gadiem. Jaunie cilvēki saslimst daudz retāk. Attiecībā uz jaunām sievietēm, šajā gadījumā patoloģija tiek reģistrēta ļoti reti tāpēc, ka vēl nav pētīta.

Šis hemoblastozes veids ir ļaundabīgs, jo asins šūnu, ko sauc par plazmas šūnām, neierobežota augšana. Saistībā ar to funkciju pārkāpumiem tiek zaudēta normāla olbaltumvielu radīšanas iespēja, tā vietā tiek atbrīvots paraproteīns, kas tiek nogulsnēts citos orgānos un rodas toksisks kaitējums.

Pastāvīgais un nemainīgais mielomas audzēju šūnu pieaugums organismā ir iemesls, kāpēc šī slimība ir saistīta ar vēzi. Atšķirība no citiem tā veidiem ir tā, ka patoloģiskie elementi var atrasties vairākās ķermeņa daļās uzreiz.

Histoloģiskais komponents

Plazmas šūnas ir atvasinātas no B limfocītiem. Pēdējās veidojas kompleksas reakcijas kaskādes rezultātā, kas attīstās svešķermeņa uzņemšanas rezultātā. B limfocīts saskaras ar baktēriju vai citu antigēnu, parādās antigēna prezentācijas reakcija, pēc tam šūna tiek aktivizēta un seko blakus esošajam limfmezglam.

Šeit tas ir pārveidots, kas ietver īpašu antivielu - imūnglobulīnu izdalīšanas funkcijas rašanos. Šīs olbaltumvielas aktīvi atklāj un iznīcina svešas daļiņas cilvēka organismā.

Normālu kaulu smadzenes histoloģiska sagatavošana

Šādas sistēmas unikalitāte ir tāda, ka šiem imūnglobulīniem ir augsta specifitāte un tie spēj ietekmēt tikai noteiktas baktērijas. Pat sazinoties ar citu svešzemju pārstāvi, viņi vienkārši nepievērsīs uzmanību viņa klātbūtnei un turpinās meklēt šo konkrēto gabalu.

B-limfocīts, kas ir nogatavojies un tagad spēj secināt olbaltumvielu, kļūst par šūnu, ko sauc par plazmocītu. Viņš nonāk asinsritē un sāk aktīvi sadaloties, lai palielinātu secīgo antivielu daudzumu. Pēc svešās baktērijas iznīcināšanas plazmas šūnas tiek inaktivētas un mirušas vienā un tajā pašā limfmezglā, bet būs vairāki simti šūnu, kas kļūs par atmiņas šūnām, un saglabās informāciju par baktērijām un to, kā ar to cīnīties.

Patofizioloģija

Kaulu mielome attīstās tādēļ, ka ir pārkāpts viens no iepriekš minētajiem B limfocītu uzvedības algoritma elementiem. Sakarā ar darbības traucējumiem attīstās mokonlonālo plazmas šūnu nekontrolēta sadalīšana, kuras nevar mainīt attīstību, bet cirkulē asinīs un nokļūst kaulu smadzenēs.

Tā kā mielomas šūnu skaits turpina pieaugt bez pārtraukuma, tās pakāpeniski aizstāj parastās kaulu smadzeņu cilmes šūnas un noved pie pancitopēnijas attīstības, samazinot visu asins ķermeņa daļu darbību.

Normālās asins formēšanas shēma

Turklāt, tā kā plazmas šūnas ir spējīgas ražot olbaltumvielas, tas nav pazudis, bet arī atdzimst patoloģiska paraproteīna ražošanā. Šāda veida olbaltumvielai nav kaitīgas ietekmes uz svešām baktērijām, bet tā tiek noglabāta tikai orgānos un audos, kur tā nonāk asinsritē. Saistībā ar to nogulsnēšanos pastāv dažādi klīniskie simptomi.

Bioloģiski aktīvo vielu ietekme, ko izraisa plazmastitoze:

Osteoklastu aktivizēšana, kas izraisa kaulu aktīvu lizēšanu, kā rezultātā to spēks tiek traucēts un parādās osteoporozes apļi.

Paātrināta plazmas šūnu augšana stimulējošo vielu izdalīšanās dēļ.

Imūnās sistēmas aktivitātes samazināšanās, samazinot imūnkompetentu šūnu skaitu.

Palielinās asins viskozitāte, samazinot asinsvadu elastīgumu, kas izraisa to biežu pārtraukumu, izsitumu veidošanos un hematomas.

Hepatocītu augšanas aktivizācija, kas samazina koagulācijas faktoru veidošanos, kas palielina nopietnas asiņošanas risku.

Nieru bojājumi, kas rodas lielu paraproteīna daudzumu nogulsnēšanā.

Var secināt par ļaundabīgo kaulu mielomas gaitu, ko nosaka nekontrolēta audzēja šūnu augšana, patoloģisko olbaltumvielu audu attīstība un uzkrāšanās audos, kas pārkāpj to dabiskās funkcijas. Tāpat kā kaulu blīvuma un visu kaulu smadzeņu kāpostu, tostarp imūnās šūnu, kavēšanās.

Mielomas kauli

Audzējs, kas attīstās no plazmas asinsķermenīšiem, ko ražo kaulu smadzenes, sauc par mielomu. Mielomas parādīšanās veicina nekontrolētu plazmas šūnu augšanu.

Šī patoloģija attiecas uz tādu ļaundabīgu slimību veidu, kas radušies kaulu smadzenēs (sūkļveida audos) asins plazmas šūnu deģenerācijas dēļ. Bieži biežāk vīrieši vecumā. Limfocīti ir daļa no imūnsistēmas un aizsargā ķermeni no svešiem vīrusiem un audzējiem. Lai cīnītos pret baktērijām, limfocīti kļūst par plazmas šūnām. Pastāv īpašu antivielu attīstība, kas iznīcina patoloģiskās baktērijas.

Ar nekontrolētu plazmas šūnu augšanu veidojas audzēji, kas ietekmē kaulu smadzenes. Parastās šūnas sāk aizstāt ar mielomas šūnām. Viņi arī spēj ražot antivielas, bet tās nevar pasargāt ķermeni no infekcijas. Pieaugumos nav metastāžu un nav patiesa blastomātiska augšana.

  • Visa informācija vietnē ir tikai informatīviem nolūkiem un nav rīcības rokasgrāmata!
  • Tikai DOKTOR var jums sniegt precīzu diagnozi!
  • Mēs mudinām jūs neveikt pašaizsardzību, bet reģistrēties speciālistam!
  • Veselība jums un tavai ģimenei! Nezaudē sirdi

Ja tiek pārkāpti asins šūnu veidošanās, sarkano asins šūnu skaits ir samazināts. Pacientiem ir anēmija un anēmija. Ar trombocītu skaita samazināšanos asiņošana sākas, jo asinīs slikti sakrājas. Leikopēnijas attīstība sākas ar balto asins šūnu skaita samazināšanos.

Kaulu mielome notiek:

  • kontaktpunkts;
  • difūzs (vairākkārt);
  • izkliedēta fokusēšana.

Multiplās mielomas audu infiltrācija kaulu smadzenēs izplatās visā organismā.

Atkarībā no šūnu sastāva tā notiek:

  • plasmacetāts;
  • plazmablastiska;
  • polimorfs;
  • maza šūna.

Iemesli

Vēl nav noskaidrots plazmas šūnu mutācijas un čaulas, iegurņa, ribu, krūšu kaula, skriemeļu, stublāju, roku un kāju garu kaulu, mazo rokas un kāju kaulus bojājumi. Slimība var ietekmēt gandrīz visus kaulus vai tikai ribu vai galvaskausa kaulus.

Tiek pieņemts, ka vainīgie ir agresīvi medikamenti, gamma stari vai iedzimtība.

Simptomi

Kaulu mielome var attīstīties asimptomātiski, un tā tiek pavadīta tikai ar ESR palielināšanos asinīs, bet vēlāk slimība izpaužas:

  • sāpes skartos kaulos;
  • kaulu iznīcināšana un lūzumi, skriemeļu sedimentācija, kas izraisa mugurkaula kompresiju, vispārējo osteoporozi;
  • biežas vienlaicīgas infekcijas slimības ar samazinātu imunitāti;
  • svara zudums, vājums, bāla āda;
  • asins recekļi, kas izraisa asins recekļu veidošanos un asinsvadu aizsprostojumu, kas nozīmē: insults vai sirdslēkme;
  • liela daudzuma olbaltumvielu parādīšanās, kas kavē šķidruma noņemšanu organismā, tādēļ ir liela slodze uz nierēm;
  • ar paaugstinātu asiņu viskozitāti - neiroloģiski simptomi: nogurums, galvassāpes, redzes traucējumi, acs tīklenes bojājumi, nejutīgums, "goosebumps", tirpšana kājās un rokās;
  • kalcija izņemšana no kauliem, slikta dūša, vemšana, miegainība un koma attīstība.

Zem ādas audzējs var būt noapaļots vai sapīksts. Vispār, osteoporozes gadījumā kaulu audi būs arī mīksti, bet tiem nav mezglu.

Kaulu audi nodulāro mielomu pakāpeniski izzūd. Pakāpeniski korķa kompaktais slānis pazūd krustveida sūkļa kaula ķermenī. Tas var pilnībā sabrukt, un audzējs aug zem periosteum, paceliet to uz augšu un izveidojiet mīkstu apaļu mezglu uz kaula. Periosteņa mielome neizaug. Mīksto audu, kas ap kaulu apaugļo, neieprosto.

Diagnostika

Griešanas un griezumu pētījumos dažādu izmēru audu smadzenēs ir apaļie mezgli, biezi pelēcīgi sarkana konsistence ar tumši sarkanām krāsniņām vai dzeltenīgi balta krāsa, kas līdzīga sarkano zarnu neiropāzijai.

Dažreiz mielomas krāsa ir līdzīga sarkano kaulu smadzenēm. Mielomai var būt spilgti vai neskaidra kontūra, augt un uztvert visu smadzenes, padarot to grūti diagnosticēt.

Ir iespējams apstiprināt diagnozi, mikroskopiski pārbaudot 10% vai vairāk kaulu smadzeņu, urīnskābes M komponenta vai seruma un osteolītisko bojājumu plazmocitozes klātbūtni.

Izmanto arī:

  1. mērcētas (anatomiskas) preparāti kaulu defektu noteikšanai mielomas gabalos. Caur caurumiem atrodamas ar kaulu vielas paliekām mezglu vietā, izmantojot miecētas galvaskausa vāciņu (plakanu kaulu);
  2. fluoroskopija. Izmaiņas kaulos un audzēja lokalizāciju var redzēt radiogrāfijā;
  3. datortomogrāfija. Ar to palīdzību pirms biopsijas tiek noteiktas audzēja izplatības vietas, pēc tam pārbauda materiālu no identificētajām zonām;
  4. asins un urīna analīzes, kur var saturēt mielomas šūnu radītās antivielas.

Mikroskopiskās izmeklēšanas rezultātā mezglu šūnu masa tiek konstatēta to difūzās augšanas laikā. Tas atrodas tīklā ar plašu cilpu un nelielu kuģu kopu. Tīklu veido stroma, struktūra, kurā atrodas limfātiskie un asinsvadi, un plānas šķiedru saites, kas savieno audus. Stromas celmi var atrasties paralēli, tad mielomas šūnas veido sava veida rindas. Audu audzēšana var būt saistīta ar nekrozes un asiņošanas kamerām.

Kā ārstēt mugurkaula mielomu notiek šeit.

Ārstēšana

Ja nav vispārēju ārstēšanas shēmu, katru pacientu ārstē individuāli. Izvēlieties ārstēšanu atkarībā no slimības stadijas un tā izplatīšanās. Ja slimība progresē lēni, tas ir, ka kaulu multi-smadzeņu šūnas aktīvi nepasliktina, tad antineoplastisko terapiju izrakstīs reti. Tiek uzskatīts, ka novērošana būs izdevīgāka nekā agresīva ārstēšana.

Vietējā ārstēšana tiek noteikta, ja slimības forma ir ierobežota. Ja tiek diagnosticēta daudzu mielomu, tad tiek noteikts tā posms. Slimības gaita var būt asimptomātiska, ne agresīva.

Ar stabilu slimības gaitu viņi kontrolē situāciju, veic eksāmenus ik pēc 3-6 mēnešiem un lieto papildu terapiju:

  • Tiek noteikts kalcijs, stiprinot kaulu audus un uzlabojot imunitāti;
  • ja nepieciešams, izrakstīt daudz dzērienu (vismaz 2 litri dienā) un diurētiskos līdzekļus;
  • tie ārstē nieres ar augu izcelsmes preparātu "Cannephron", Brusniver infūziju (zāļu ievākšana);
  • Ir ieteicams izmantot arbūzus, dzērvenes, brūkleņus, lai labvēlīgi ietekmētu nieres.

Ar asinīs sabiezēšanu un trombozi, ar asiņošanu un smagu anēmiju tiek veikta arī terapija. Lai paaugstinātu hemoglobīna līmeni asinīs, ārstēšanu veic ar "Sorbifer". Lai novērstu asiņošanu un stiprinātu asinsvadu sienas, ieteicams lietot suņu rīsu buljonu un citus produktus, kas satur C vitamīnu, piemēram, svaigas barberjas, burkāni.

Ja asinis ir biezi ar trombozi, tad tiek rekomendētas gurnu un varfarīna tabletes, nevis aspirīna tabletes, jo šī narkoze ir kaitīga kuņģim un var radīt jaunas problēmas esošai slimībai. Mielomas gadījumā jebkura narkoze var saasināt stāvokli ar tā blakusparādībām, izraisot slimības paasinājumu.

Vienreizēju plazmastitozi un ekstramedulāru mielomu ārstē ar lokālu staru terapiju. Tā mērķis ir arī samazināt smagas kaulu sāpes. Ja pieaug audzēja masa, parādās sāpju sindroms, parādās anēmija, tad tiek parakstīti citostatiskie līdzekļi.

Ārstējot šādus medikamentus:

  • Melfalāns;
  • "Ciklofosfamīds";
  • "Hlorbutīns" vienlaicīgi ar "prednizolonu" ar 7 dienu ilgu pārtraukumu - 4-6 nedēļas.

Par Mums

Ādas vēzis ir sadalīts 4 klīniskajos posmos. Turklāt ir trīs galvenās sugas, kas atšķiras no ārējām pazīmēm, mikroskopā, prognozes un ārstēšanas pazīmes.

Populārākas Kategorijas