Izkliedēta liela B šūnu limfoma

Limfoma ir onkoloģiska slimība, kas ietekmē cilvēka limfātisko sistēmu. Audzējs ir lokalizēts gan limfmezglos, gan citos orgānos.

Limfožu neoplazmas veidojas B-limfocītu ļaundabīgas transformācijas dēļ dažādos šūnu diferenciācijas posmos. Tādēļ limfātiskās sistēmas B-šūnu audzēji ir apveltīti ar plašu neviendabīgumu.

Difūzā limfoma ir visizplatītākā ne-Hodžkina limfoma. Kad organisms ražo patoloģiskas B šūnas, šis audzējs sāk attīstīties. B-šūnu limfocīti balto asins šūnu veidā ir veidoti, lai cīnītos ar infekciju. Dažreiz audzēja šūnas aizņem ķermeņa daļas, kuras nav veidotas no limfoīdiem audiem. Tad audzēji sauc par extranodal audzējiem. Viņi aug ātri, nesāpēs un atrodas uz kakla, cirkšņa vai padusēs.

Difūzās lielās B-šūnu limfomas attīstība un izpausme

Vēlāk audzējs izraisa diskomfortu:

  • nogurums;
  • nakts svīšana;
  • augsts drudzis;
  • ātrs svara zudums.

Difuāza lielu šūnu B šūnu limfoma (DKVL) ir neviendabīga slimība, kas pieaugušajiem sastopama 40% no visiem NHL.

Difūzās limfomas ir apveltītas ar neviendabīgumu: klīnisko, morfoloģisko, citoģenētisko un imūnfenotipisko. PVO klasifikācijā difūzās limfomas ir atsevišķā klīniskā un morfoloģiskā kategorijā, un tām ir savas struktūras un klīniskās pazīmes.

Informatīvs video

Difūzās limfomas klasifikācija

Limfomu klasifikācija ietver difūzās limfomas, kuras ietver:

  • izkliedēta liela B-šūnu limfoma;
  • difūzā sīkšūnu limfoma;
  • sīkšūnu difūzā limfoma ar sadalītiem kodoliem;
  • jaukta (difūzā lielu šūnu limfoma un mazu šūnu difūzā ne-Hodžkina limfoma vienlaikus)
  • retikulosarkoms;
  • imūnblasts;
  • limfoblastisks;
  • nediferencēts;
  • Burkitta limfoma;
  • neprecizēti (neklasificēti) difūziju limfomas veidi:
  1. lielu šūnu limfomas ar DCL un Burkitta limfomas starpzīmēm;
  2. lielu šūnu limfomas ar DCL + Hodžkina limfomas starpzīmēm.

Nosaukums "difūzā" limfoma ir saņemta sakarā ar to, ka tas pārtrauc LU struktūru. Ja šūnas izplatās pa limfātisko sistēmu, rodas "difūzija". Visās LU grupās vai noteiktā apgabalā, kur tās aug, un tad izpaužas sāpju simptomi, veido jaunveidojumi. Sākumā audzēji var jūtama paplašinātajos limfmezglos. Pakāpeniski, pat ar asimptomātiskiem sākotnējiem posmiem, parādās "B-simptomi", pēc kuriem onkoloģija tiek atpazīta.

Difuēza lielu šūnu B šūnu limfoma (DKVL) ir sadalīta apakštipā:

  • Mediastīna B-šūnu difūzās vai lielās šūnu limfomas.
  • Intravaskulārā difūzā liela šūnu ne-Hodžkina limfoma.
  • Limfoma ar hetiozītu un T šūnu pārsēju.
  • Ādas primārā difūzija, ar apakšējo ekstremitāšu ādas bojājumiem.
  • Difūzā b-makrocelulāro limfomu, ko papildina Epšteina-Barra vīruss.
  • Difūzā B šūnu limfoma, kas rodas uztura fona laikā.

DKVL posms

Difūzās b šūnu lielās šūnu limfomas nav paredzama analoga, jo to nevar noteikt.

Difūzā ne-Hodžkina limfoma no lielām B šūnām parādās de novo vai attīstās no nobriedušām šūnām pret iepriekšējās limfomas fonu:

  • no maziem limfocītiem / hroniska limfoleikoze;
  • folikulu;
  • no mantojuma zonas šūnas.

Folikulāro limfomu var arī pārveidot. Staging nosaka atkarībā no LN bojājuma pakāpes un procesā uzņemto orgānu un audu skaita. Tajā pašā laikā tiek pētīti CT, MR, rentgena un citu diagnostikas metožu rezultāti.

Difūzās lielās limfomas stadijas:

  1. I posms - tiek skartas vienas grupas skartās LU, kas atrodas pusi no ķermeņa.
  2. II posms - ietekmē LU divas vai vairākas grupas virs vai zem diafragmas.
  3. III stadija - ietekmē limfmezglus abās diafragmas pusēs.
  4. IV posms - ietekmē iekšējos orgānus ārpus LU, smadzenēs, aknās, kaulos smadzenēs un plaušās atrodamas asinsvadu sistēmas.

Ne-Hodžkina B-šūnu difūzās limfomas vienmēr aug ātri un agresīvi.

Limfomas stadijas

Difūzās B - lielu šūnu limfoma, prognozēta izdzīvošana 5 gadus ar atbilstošu savlaicīgu ārstēšanu:

  • labvēlīga prognoze 95% pacientu;
  • vidējā prognoze - 75% pacientu;
  • nelabvēlīga prognoze 60% pacientu.

Atkārtošanās notiek:

  • pirmajā dzīves gadā -80%;
  • otrajā dzīves gadā - 5%.

Slimības simptomi

Difūzās b šūnu vidus smadzeņu limfomas ietekmē cilvēkus vecumā no 25 līdz 40 gadiem, sievietes vairāk cieš. Audzējs izpaužas kā klepus, elpas trūkums, disfāgija (rīšanas traucējumi), sejas un kakla pietūkums, sāpju simptomi un reibonis.

Visi citi B-šūnu limfomas veidi parādās līdzīgi, bet katram pacientam var būt savi simptomi. Pati pirmā no tām ir LU pieaugums. Tātad pacienta ķermenis dod signālu par "svešzemju šūnu" parādīšanos UL.

Papildus tam:

  • aknu vai liesas pietūkums;
  • vēdera pietūkums;
  • pietūkušas locekles.

Ne-Hodžkina difūzās intravaskulārās limfomas attīstās ar šādiem simptomiem:

  • ekstremitāšu nejutīgums;
  • vājums;
  • sejas, roku vai kāju paralīze;
  • stipras galvassāpes;
  • redzes traucējumi;
  • līdzsvara zudums;
  • spēcīgs svara zudums;
  • iekaisušas ādas zonas, to sāpes.

Diagnostika

Diafragmas limfomas agresivitātes dēļ diagnoze tiek veikta nekavējoties:

  1. pirmais posms - pacients tiek pārbaudīts, sūdzības ir noteiktas;
  2. otrais posms - pārbauda asins analīzes: klīniski (atklāj eritrocītu un leikocītu līmeni, trombocītu un eritrocītu sedimentācijas ātrumu - ESR) un bioķīmiskos (nosaka glikozes līmeni, kopējos lipīdus, urīnvielu un citus parametrus)
  3. trešais posms - biopsijas materiāla pārbaude;
  4. ceturtais posms - starojuma diagnozes veikšana: CT skenēšana, MRI un rentgenogrammas;
  5. piektais posms - veic papildu pētījumus: imūnhistoķīmisko, molekulāro ģenētisko utt.

Biopsija nosaka limfātisko audu stāvokli, vēža šūnu klātbūtni vai trūkumu. Radioloģiskā diagnoze un papildu metodes liecina par limfomas lokalizāciju, audzēja stadiju apstiprina provizoriska diagnoze.

Difūzās limfomas ārstēšana

Liela šūnu difūzās limfomas ārstēšana tiek veikta ar ierobežotu ķirurģisku iejaukšanos. Lielas ķīmijterapijas devas bieži lieto. Tos ievada pēc kaulu smadzeņu šūnu un cilmes šūnu transplantācijas. Lai novērstu hospitalizēto pacientu komplikācijas.

Difūzā ne-Hodžkina limfoma tiek ārstēta ar ķīmijterapiju un starojumu vai kombinētām metodēm. Pateicoties citoloģiskajam aģentam un starojuma (vai bez tā) pievienošanai, tiek iegūts liels ķīmijas efekts. Lielu terapeitisko efektu iegūst no skartās LU noņemšanas. Operācijas palīdz iegūt audus diagnozei, bet pēc ārstēšanas reti izslēdz komplikācijas. Disfunkcionētas b-lielas šūnu limfomas ārstēšana zarnās tiek veikta pieņemamā operatīvā veidā - ķirurģiska rezekcija.

Terapiju veic galvenie ķīmijas preparāti - rituksimabs, ciklofosfamīds, vinkristīns, doksorubīns, prednizolons. Intravenoza narkotiku ievadīšana veicina efektīvu ķermeņa reakciju pret ārstēšanu. Tiek atzīmēts, ka pacienti, kuriem tika veikta operācija un pēc ķīmijterapijas saņemšanas, mazākā mērā atbildēja uz ārstēšanu nekā tiem, kas tika ārstēti ar ķīmijterapiju un starojumu.

Non-Hodžkina difūzās b-makrocelulāro limfomu efektīvi ārstē vairākas zāļu grupas: anti-metabolīti, imūnmodulatori, antibiotikas, pretvēža līdzekļi un pretvīrusu līdzekļi.

Preparāti:

No imūnstimulējošiem līdzekļiem bieži lieto alfa interferonu. Pacienti ar labvēlīgu slimības (pirmā un otrā pakāpe) attīstības prognozi tiek ārstēti divos posmos saskaņā ar ABVD režīmu ar zālēm: Bleomicīns, Vinblastīns, Dtoksorubicīns, Dakarbazīns.

Pacientiem ar sliktu progresiju tiek piešķirta intensīva terapija:

  • ārstēšana saskaņā ar HAZOR vai CHOP režīmu ar zālēm: onkovīns, ciklofosfamīds, doksorubicīns;
  • ķīmijterapija;
  • staru terapija - iznīcina audzēja šūnas ar rentgena stariem (1. un 2. posmā). Deva ir 40 pelēkas. Stari tiek nosūtīti tieši uz skarto zonu, lai iznīcinātu vai bojātu audzēja šūnas un ierobežotu to augšanu.

Vispārpieņemtais standarts, ar kuru tiek ārstēta difūzā liela šūnu B-šūnu limfoma (4. stadija), ir seši kursi no rituksimaba zāļu lietošanas. Kursu ilgums un zāļu kombinācija atšķiras. Tas ir atkarīgs no pacienta stāvokļa vecuma un stabilitātes, bojājuma pakāpes.

Papildu ārstēšana

  • Periodiska terapija tiek veikta ar rituksimabu, deksametazonu, citarabīnu un cisplastīnu.
  • Ātrās piekļuves venozās ierīces izmanto pacientiem, kuriem tiek veikta daudz ķīmijas ciklu. Tie tiek implantēti, lai ņemtu paraugu analīzei vai toksiskumam un veiktu injekciju.
  • Pacients tiek novērots ik pēc 3 nedēļām pat tad, ja ir pagaidu uzlabojumi.

No kopējā limfomu skaita izkliedētā lielu šūnu limfoma veido 40%. Šīs slimības izdzīvošanas prognoze ir 40-50% pacientu.

Difūzā intracelulārā limfoma: izpausmes, terapija, izdzīvošana

Viena veida ne-Hodžkina limfomas ir tās difūzā B šūnu tips. Patoloģijā ir augsts ļaundabīgu audzēju līmenis un metastāzu aktīva izaugsme. Parasti tas skar cilvēkus vecumā no 40 līdz 50 gadiem.

Definīcija

Difūzā limfoma ir ļaundabīga tipa limfātiskās sistēmas bojājums, kurā šūnas, kas atbildīgas par imūno aizsargāšanu, nekontrolēami rada B limfocītu struktūras. Patoloģija var attīstīties kā patstāvīga slimība vai darboties kā atdzimusi labdabīgu formu izglītība.

Lielām limfomām, kurām raksturīga atšķirīga primārā lokalizācija. Atkarībā no tā, pastāv vairāki galvenie slimības veidi:

  1. Marginal zona. Galvenā šāda veida limfomas lokalizācijas vieta ir vēdera dobums. Patoloģijas īpatnība ir tāda, ka tas var būt asimptomātisks, kamēr audzējs nepārsniedz tilpuma lielumu.
  2. Liela šūna. Tas galvenokārt ietekmē kaklu un orgānus, kas atrodas krūtīs. Slimību raksturo reģionālo limfmezglu palielināšanās un to sāpes. Patoloģijai raksturīgi smagi simptomi, kas raksturīgi elpošanas orgānu slimībām.
  3. Folikulārs Tas ietekmē iegurņa zonu, muguru un kaklu. Tam piemīt specifisku un vispārēju simptomu agrīna izpausme, ko papildina asas ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.
  4. Difuēza lielu šūnu B šūnu limfoma. Šis tips ir visizplatītākais un tas tiek diagnosticēts 1/3 pacientu ar ne-Hodžkina limfomas diagnozi. To raksturo ādas veidošanās, kas var būt plankumu vai čūlu formā.

Detalizēts apraksts

Biežāk sastopamā patoloģijas veida dēļ izkliedētais B šūnu audzējs ir visaugstākais ļaundabīgs audzējs. Patoloģija attīstās, izplatot netipiskas limfoleiskas šūnas, kuru substrāts atgādina aktivētos B tipa limfocītos.

Tiem ir raksturīga liela izplatīto un aktivēto antigēnu izpausme. Visbiežāk audzējs attīstās no protezēm B-limfocītiem. Patoloģija ietekmē galvenokārt gados vecākus un vidēja vecuma cilvēkus.

Bērniem tas tiek diagnosticēts 1,2% gadījumu. Bērniem līdz 25 gadu vecumam vēzis plaši izplatās blakus audos un orgānos, bet tas nav predisponēts metastāzei.

Izkliedētu lielu B šūnu audzēju uzliesmojumi lokalizējas dzemdes kakla vai vēdera reģiona limfā. Kad audzējs attīstās, tā ekstranoda proliferāciju novēro ar ādas, gremošanas trakta, maza iegurņa, vairogdziedzera dziedzera un smadzeņu bojājumiem. Vēlākajos posmos aknās, plaušās un nierēs tiek novēroti sekundāri audzēji.

Difūziju limfomas B-šūnu tipam raksturīgs infiltrācijas augšanas veids, kurā audzējs izaug tavas nervu, elpošanas orgānu un kaulu audu audos, kā rezultātā iznīcina. Vēlākajos posmos tiek konstatēti nopietni kaulu smadzeņu bojājumi un leikēmija.

Veidlapas

Atkarībā no klīniskā attēla izpausmes ir vairākas difūzās limfomas formas:

  1. Mediastināls. To raksturo difūzais dīgtspēja audos un orgānos ar netipisku šūnu limfoīdo struktūru. Tas izpaužas kā vairāku iekšēju kameru nekrotiskās audu bojājumu un izteiktas stromas sklerozes iekšējo kameru klātbūtne.
  2. Anaplastic. Attiecas uz sistēmiskām formām, ko izraisa viena no otras attālināto limfmezglu grupu palielināšanās. To raksturo strauja izplatīšanās uz kaulu audiem, zarnām, liesu vai aknām. Sakarā ar augstu sekundāro audzēju izplatības pakāpi šī forma ir raksturīga augsta mirstības pakāpe.

No mantojuma zonas šūnas. Tas galvenokārt ietekmē vīriešus pēc 60 gadiem. Šo limfomas tipu raksturo lēna attīstība un ierobežota metastāze. Agrīnā stadijā patoloģiju izraisa tikai vispārēji vai sistēmiski simptomi.

Tādēļ tas visbiežāk tiek atklāts saistīto slimību izmeklēšanā. Neskatoties uz slimības gaitas pasivitāti un ārstēšanas efektivitāti, šādu pacientu izdzīvošanas rādītāji 5 gadu laikā ir tikai 6%.

  • Margināls. Izveidota marginālā zonā, strauji izplatās caur limfātiskās sistēmas audiem kuņģa-zarnu traktā, vairogdziedzerī, kaulu audos. Galvenā slimo cilvēku kategorija pieder gados vecākiem cilvēkiem.
  • Šis raksts ir par limfomu ar plaušu bojājumiem.

    Iemesli

    Ir daudz iemeslu, kas var izraisīt difūzu lielu B šūnu audzēju attīstību:

    • iedzimtība;
    • Dažādu veidu autoimūnas patoloģijas: multiplā skleroze, cukura diabēts, Vitiligo un citi;
    • nieres transplantācija;
    • cilmes šūnu aizstāšana;
    • imūndeficīta stāvokļi;
    • herpes infekciju klātbūtne;
    • hepatīts;
    • regulāra kancerogēnu vielu iedarbība;
    • Epstein-Barr vīrusu slimība;
    • kuņģa-zarnu trakta hroniskas patoloģijas, ilgstošas ​​uzturēšanas terapijas neesamība;
    • radiācijas iedarbība;
    • transgēnas mutācijas: monosomija, trisomija;
    • ilgstoša antidepresanta terapija.

    Simptomi

    Difūzā liela šūnu audzēja izskats ir saistīts ar vispārējiem simptomiem, kas ietver:

    • pēkšņa svara zudums;
    • nakts svīšana;
    • vājums;
    • pārmērīgs un ātrs nogurums
    • pastāvīga ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, kuras vērtība var mainīties no maziem pilieniem līdz noturīgiem augstiem tempiem;
    • limfmezglu pietūkums;
    • ādas bumbulas, ko izraisa dzelzs deficīta anēmija.

    Lasiet šeit par laringeku vēža simptomiem un pazīmēm.

    Atkarībā no patoloģijas formas, kā tas attīstās, parādās jauni specifiski simptomi:

    1. Ar mediastīna formu parādās elpas trūkums, aizēno klepus uzbrukums, smaguma pakāpe un jutīgums vidus smadzenes apvidū. Ņemot vērā iesaistīšanos elpošanas sistēmas traumas procesā, attīstās elpošanas mazspēja.
    2. Anaplastiskajai formai raksturīgs kaitējums kuņģa un zarnu trakta orgāniem, tādēļ audzēja palielināšanās notiek kopā ar kuņģa vai zarnu parasto patoloģiju simptomiem. Ātra pietūkuma sajūta, slikta dūša vai vemšana, kā arī izmaiņas izkārnījumos. Nākotnē sāpes kuņģa-zarnu traktā un asiņošana. Kad aparatūras pārbaude tika atzīmēta orgānu lūmenu sašaurināšanās.

    Audzējs, kas attīstās no mantojuma zonas šūnas, izpaužas dažādos simptomāros atkarībā no ietekmētā orgāna. Ar liesas sakūšanu palielinās.

    Nākotnē tiks ietekmēti kuņģa-zarnu trakta orgāni, kas izpaužas kā viņu darba pārkāpums un slikta dūša un aizcietējums. Ar plaušu iesaistīšanos pastāv nepatīkams elpas trūkums un spēcīgs klepus.

  • Marķiera formu papildina palielināta liesa un pastāvīgs svars hipohonjēda labajā pusē. Var būt arī slikta dūša un vemšana.
  • Diagnostika

    Lai diagnosticētu šāda veida slimības, izmantojiet šādas metodes:

    • Rentgena. Ļauj noteikt kaulu un mīkstajos audos esošo attālināto metastāžu esamību;
    • Limfmezglu biopsija. Tā ir patoloģiska materiāla krājums, lai pētītu vēža šūnu klātbūtni un to dabu;
    • Ultraskaņa. Izstrādāts, lai noteiktu izglītības apjomu;
    • Kaulu smadzenes un muguras punkcija. To veic, lai noteiktu iesaistīšanos kaulu smadzeņu vēža procesā;
    • PET Ļauj redzēt ne tikai audzēja struktūru, bet arī ņemt vērā tās šūnu darbību, kā arī audu šūnas ap veidojumu;
    • CT Paredzēts audu struktūras noteikšanai slānī pēc slāņa un tās izplatīšanas identificēšanai.
    • MRI Izveido skarto un veselīgo audu trīsdimensiju attēlu un identificē distances metastāzes.

    Šajā videoklipā ir informācija par slimības diagnozi un ārstēšanu:

    Ārstēšana

    B-makrodzielīšu tipa difūzās lipomas ārstēšanai tiek izmantotas vairākas standarta metodes:

    1. Radioterapija Tas ir skartās zonas apstarošana ar rentgena stariem. To lieto agrīnās slimības stadijās ar devu vismaz 40 Grey, bet staru virzieni virzās tieši uz audzēju.
    2. Polikhemoterapija. Kā arī staru terapiju izmanto slimības pirmajā un otrajā stadijā. Pirmajā posmā tiek veikta vismaz 3 terapijas kursus, kuros izmanto bleomicīnu, doksorubicīnu, dakarbazīnu, vinblastīnu. Otrajā posmā ir parādīti 6 kursi, kuros lieto Oncovina, Doxorubicin, Cyclophosphanum.
    3. Ķīmijterapija. Tas ir lielas devas ārstēšana, izmantojot pacienta paša cilmes šūnas.

    Kaulu smadzeņu transplantācija. Izmanto, ja citas metodes neizdodas. Transplantācijai kaulu smadzenes tiek ņemti no donoriem, kas iegūti, iepludinot pēdu vai krūšu kaulu. Var izmantot arī augļa aknu hematopoētiskās cilmes šūnas.

    Kaulu smadzenes tiek ievadīts intravenozi. Tas nodrošina injicēto šūnu pilnīgu izdzīvošanu. Kaulu transplantācijai pievieno imunitāti nomācošu terapiju, kurā ietilpst arī medikamenti: prednizonu, ciklofosfamīdu un azatioprīnu.

    Braukšanas posma bildes

    Prognoze

    Ārstēšana vēlākos posmos dod labus rezultātus tikai 60% gadījumu. Bet piecus gadus kopējais šo skaitļu izdzīvošana ir tikai 30%. Ja neārstē, patoloģija progresē strauji, un dažos gados 97% pacientu izraisa letālu iznākumu.

    Atsauksmes

    Pacientu atsauksmes liecina, ka ar savlaicīgu ārstēšanu B-šūnu limfoma labi reaģē uz ārstēšanu.

    Mēs piedāvājam jums dalīties ar jūsu atsauksmēm par šo slimību un tās gaitas iezīmēm šī raksta komentāros.

    Ja konstatējat kļūdu, lūdzu, atlasiet teksta fragmentu un nospiediet Ctrl + Enter.

    Izkliedēta liela B šūnu limfoma

    Izplatīta šūnu limfoma ir viena no visbiežāk sastopamajām un visbīstamākajām vielām visās onkoloģijas formās, kas attīstās limfātiskajā sistēmā. Slimību raksturo augsta šūnu agresivitāte un dinamiska augšana, ja nav atbilstošas ​​ārstēšanas, organisma metastātiskais bojājums ir letāls.

    Pirms dažiem gadiem šī slimība tika uzskatīta par neārstējamu, mūsdienās mūsdienu klīnikās tiek izmantotas metodes, kas dod labvēlīgu prognožu difūzās šūnu limfomas gadījumā.

    Iezīmes, kas raksturīgas šai onkoloģijai

    Vispārīga informācija par slimības attīstību

    Ņemot vērā to, kas ir difūza lielu šūnu B šūnu limfoma, ir jānorāda slimības vispārējais raksturs. Tas pieder pie onkoloģiju grupas, kas sastopamas limfātiskā sistēmā, pateicoties patoloģiskai un nekontrolētai tā šūnu dalīšanai. Tajā pašā laikā vecās šūnas, kā tas būtu normāli, nemirst un jauni (mutiski) jau ir izveidoti. Audzējs parādās jebkurā cilvēka ķermeņa daļā, to var konstatēt vienā limfmezglā vai vairāku grupu grupā, slimības attīstība ietekmē iekšējos orgānus un aug kaulu smadzenēs.

    Difūzās b-lielas šūnu limfomas diagnoze liecina, ka B limfocīti organismā ir mutēti. Tie ir balto asins ķermeni, kuru mērķis ir apkarot infekcijas, kas nonāk ķermenī.

    Izkliedētās b-makrocelulārās limfomas nosaukums bija saistīts ar faktu, ka slimās šūnas iekļūst limfmezglos un izraisa to iznīcināšanu (tādēļ mezglā tiek novērota "difūzija").

    Slimību diagnosticē vidējā un vecākā vecuma cilvēki vecumā no 35 gadiem. Bojājums ietekmē abus dzimumus, bet sievietes biežāk slimo. Vai izkliedētā C-limfoma var izārstēt? Tas ir atkarīgs no ārstēšanas savlaicīguma specializētajā klīnikā, kā arī no ārstēšanas piemērotības.

    Patoloģiskā procesa šķirnes un stadijas

    Šī patoloģija ir sadalīta vairākās šķirnēs:

    • mediastinālu b-šūnu primārais bojājums;
    • intravaskulāra;
    • primāra āda ar kāju sabojāšanu;
    • kas notiek Epstein-Barr vīrusa fona apstākļos;
    • attīstoties kā iekaisuma procesa sekas;
    • kas raksturojas ar histiocītu un T šūnu pārpalikumu.

    Difūzās b-makrocelulālas limfomas turpinās četros posmos. Atdalīšana notiek atkarībā no procesa apjoma.

    1. Viens limfmezglu bojājums.
    2. Patoloģiskais process notiek grupas mezglos, kas atrodas vienā ķermeņa pusē.
    3. Patoloģija ir ietekmējusi mezglus abās diafragmas pusēs.
    4. Audzējs ir izplatījies svarīgos orgānos (aknās, plaušās un citur, ieskaitot kaulu smadzenes).

    Kas var novest pie onkoloģijas

    Cēloņi, kas var izraisīt ne-Hodžkina difūzās šūnu limfomas attīstību (šī onkoloģija pieder šai grupai), šobrīd nav pilnībā izprotama. Šajā gadījumā ir identificēti vairāki potenciāli bīstami faktori, kas var izraisīt anomāliju. Tie ietver:

    • ģenētiskā predispozīcija;
    • vecuma izmaiņas;
    • vīrusi (Epšteina-Barra, imūndeficīts uc);
    • aptaukošanās;
    • radiācija;
    • citu lokalizācijas ļaundabīgo audzēju pārvietotas ārstēšanas sekas;
    • vāja imunitāte, autoimūnas slimības;
    • iekaisuma procesi;
    • kaitīgi organiskie savienojumi (insekticīdi, benzols);
    • kancerogēni;
    • dažas infekcijas (piemēram, Helicobacter baktērijas).

    Vēža simptomi

    Šīs patoloģijas attīstībai var būt dažādi simptomi, kas tieši atkarīgi no audzēja veidošanās vietas un vienas vai otras ķermeņa daļas bojājuma.

    Vissvarīgākais indikators ir limfmezgla izmēra palielināšana (īpaši mezglu grupa). Pirmkārt, tie ir nesāpīgi, arī zondēšanas laikā, bet tiem raksturīga strauja augšana un pakāpeniska sāpju parādīšanās.

    Starp papildu zīmēm, kas var izpausties ar šāda veida onkoloģijas turpmāko attīstību, ņemiet vērā:

    • reibonis;
    • pietūkums (kakls, seja, ekstremitāte);
    • grūtības norīt;
    • elpas trūkums;
    • sāpes (bojājumu zonā);
    • klepus;
    • ekstremitāšu nejutīgums, paralīzes attīstība;
    • līdzsvara problēmas.

    Ir arī raksturīgas onkoloģisko slimību pazīmes: anēmija, nogurums, vājums, nepamatoti augoša temperatūra, apetītes zudums, ātrs svara zudums.

    Kā diagnosticēt šo slimību

    Onkoloģijas diagnostika ir sarežģīts process, kam nepieciešama integrēta pieeja. Pirmais ir ārējs ārsta eksāmens, apkopojot vēsturi, limfmezglu palpācija.

    Biopsija ir nepieciešama (ņemot audzēja audu daļiņas, lai noteiktu šūnu veidu un to ļaundabīgo audzēju). Žogu veido limfmezgla punkcija.

    Kompleksai diagnostikai nepieciešamas aparatūras procedūras:

    1. rentgenogrāfiskā izmeklēšana;
    2. MRI;
    3. CT skenēšana;
    4. radioizotopu skenēšana;
    5. Ultraskaņa.

    Var būt nepieciešams veikt ģenētiskus testus, laboratorisko asins analīžu veikšanu audzēju marķieriem, bioķīmisko analīzi. Piemēram, ja aknu darbību ietekmē difūzā C limfoma, aknu transamināzes ievērojami palielināsies.

    Mūsdienu patoloģijas ārstēšanas veidi

    Audzēju diagnostika un ārstēšana

    Ņemot vērā šīs onkoloģijas augstu agresivitāti un attīstības ātrumu, ārstēšana jāuzsāk nekavējoties un jāveic visaptveroša programma. Difūzās lielu šūnu limfomas ārstēšanai ietilpst: operācija (skarto mezglu rezekcija), staru terapija un ķīmijterapijas kurss (ārstēšana ar īpašiem zāļu pretvēža līdzekļiem).

    Kāds komplekss tiks parādīts, ķīmijterapijas un staru terapijas skaits un ilgums, operācijas apjoms - viss ir atkarīgs no bojājuma stadijas, audzēja atrašanās vietas, pacienta vispārējā stāvokļa.

    Pēc lielu šūnu difūzo pacientu limfomas ārstēšanas saņem 1-2. Invaliditātes grupu. Ir obligāti jābūt pastāvīgai medicīniskai novērošanai un regulārām pārbaudēm, kas saistītas ar augstu atkārtošanās risku.

    Plaušu vēzis ir diezgan izplatīts.

    Difuēza lielu šūnu b-šūnu limfoma

    Saturs

    Slimību, piemēram, B-šūnu limfomu, klasificē kā ne-Hodžkina. Tā atšķirtība ir strauja attīstība, veidojoties audzējiem un metastāzēm. Rezultātā vēzis ātri izplatās pa ķermeni. Tāpēc ir svarīgi sākt efektīvu ārstēšanu pēc iespējas ātrāk.

    Slimību īpašības

    Pārsvarā patoloģija skar cilvēkus vecākus par 40-60 gadiem. Gadījumu skaits ir viens no augstākajiem limfomu kategorijā. Šo slimību bieži definē kā ādas B-šūnu limfomu. Apsveriet slimības īpatnības sīkāk.

    Izaugsmes cēloņi

    Šīs slimības būtība ir onkoloģiskais process un nekontrolēta B limfocītu ražošana. Tā rezultātā tiek traucēti iekšējie procesi, notiek imūnsistēmas nelīdzsvarotība un tiek ietekmēti orgāni un kaulu struktūras. Liela šūnu B limfomu var izraisīt šādi iemesli:

    • radiācijas iedarbība;
    • ilgstošs imūndeficīts;
    • saskare ar toksiskām vielām;
    • autoimūnas patoloģijas;
    • antidepresantu ilgstoša terapija;
    • ģenētiskā mutācija;
    • saindēšanās ar pesticīdiem.

    Viens no šāda veida limfomas iemesliem ir šūnu mutācija.

    Onkoloģiskie procesi rodas limfmezglos un pēc tam pārsniedz sistēmu, var ietekmēt iekšējos orgānus un ādu, tas ir, attīstās difūzā liela šūnu B-šūnu limfoma. Prognoze šādai diagnozei ir neskaidra. Ja ārstēšana sākta agri un tiek izmantoti visefektīvākie līdzekļi, pacients var būtiski pagarināt dzīvi.

    Manifestācijas simptomi

    Visizplatītākā ir difūzā B šūnu lielā šūnu limfoma. Tās gaitā ir šādi simptomi:

    • nakts svīšana;
    • anēmisks bālums;
    • asiņošana;
    • trombocitopēnija;
    • limfmezglu iekaisums;
    • zems temperatūras drudzis;
    • svara zudums;
    • audzēju veidošanos;
    • darbības zudums.

    Lasiet arī Lymphoma Burket rakstu bērniem - kas tas ir? mūsu portālā.

    Svarīgi: slimība var attīstīties, pamatojoties uz cita veida limfomu, tādēļ virspusējām pazīmēm diagnozei nepietiek.

    Tā kā slimība virzās no sākotnējās uz ceturto posmu, simptomi pastiprinās, rezultātā audzēji sāk izdarīt spiedienu uz orgāniem, metastāzes iekļūst visās sistēmās, kas izraisa letālu iznākumu.

    Veidi un formas

    Pastāv vairāki B limfomas veidi:

    1. Marginal zona (MALT). Izkliede no marginālās zonas tiek veikta caur gļotādām.
    2. B-lielas šūnu limfomas. Problēma rodas limfmezglos, pastāv ekstranoda attīstība. Difūzā B šūnu limfoma var būt videnes vai anaplastiska. Pirmajā gadījumā tiek novēroti sklerozes un nekrotiskie procesi, un otrajā - sistēmiskā audzēja aktivitāte.
    3. Folikulārs Vismazāk bīstamā vēža patoloģija.
    4. Mantojuma šūna. Tas attīstās pārsvarā gados vecākiem vīriešiem.
    5. Mazs šūnas Gausa slimība, kas ir vāji pakļauta ārstēšanai. Var atkārtot strauji augošajā audzēja limfomā.

    Slimības veidi un īpatnības

    Svarīgi: izkliedēta lielu šūnu B-šūnu limfomas ABC tips ir vissliktākā prognoze, jo tai ir zema jutība pret ķīmijterapiju.

    Diagnoze un ārstēšana

    Difuisku lielu šūnu limfomu var diagnosticēt, veicot šādus pētījumus:

    • bioķīmiskie;
    • imunoloģiskais;
    • citoloģija;
    • histoloģisks;
    • radiogrāfisks;
    • biopsija;
    • MRI un PET;
    • CT skenēšana;
    • Ultraskaņa.

    Analīzēm tiek ņemti asinis, skartās vietas audu paraugi, muguras smadzeņu un kaulu smadzeņu punktiem.

    MRI ļauj analizēt iekšējo orgānu stāvokli

    Pirmkārt, difūzo B šūnu limfomu ārstē ar polikemoterapiju. Citostatikas un dažas citas narkotiku grupas tiek izmantotas. Ja situācija tiek atstāta novārtā, nepieciešama papildu staru terapija.

    Izmanto staru terapijas ārstēšanai

    Radioterapija var darboties kā preparāts ķirurģiskai iejaukšanai, proti, kaulu smadzeņu transplantācijai. Tā kā apstarošana izraisa ne tikai vēža šūnu nāvi, bet arī hematopoētisko struktūru nomākšanu, vienlaikus saglabājot atkārtošanās risku, transplantācija ir vienīgā izeja.

    Kopumā ar B-šūnu limfomas diagnostiku prognoze ir diezgan labvēlīga ar indeksu, kurā dzīvildze ir aptuveni 94-95%. Ar sarežģītām slimības formām un sliktu prognozi, izdzīvošanas procents ir aptuveni 60%, bet atkārtojuma iespējamība piecu gadu periodā paliek.

    Izkliedēta liela B šūnu limfoma

    Par slimību

    Attiecībā uz ļaundabīgu audzēju, B šūnu formas atšķiras diezgan spēcīgi. Šī kategorija ietver arī difūzu lielu B šūnu limfomu. Tās substrāts ir izteikts netipisku limfoidālo šūnu veidā, kas daudzējādā ziņā ir līdzīgs aktivētajiem B limfocītiem. Šo limfoīdu šūnām raksturīgs B-limfocītu un aktivēto B-limfocītu kopējo antigēnu ekspresija.

    Statistika

    Dermatologs, kas lieto ādu

    Šāda veida slimība ir raksturīga cilvēkiem vecumā. Lielāks gadījumu skaits ir vecumā no 40 līdz 50 gadiem. Ļaundabīgo audzēju attīstība var sākties no limfmezgliem (vairumā gadījumu tie atrodas uz kakla un vēderplēves zonā). Turklāt extranodāla audzēja attīstība var notikt dažādos orgānos un ķermeņa audos (kuņģa-zarnu trakta, muguras smadzeņu un smadzeņu, vairogdziedzera un siekalu dziedzera). Ja lieta tiek atstāta novārtā vai kad ir novēlota diagnoze vai nepareiza ārstēšana, ievērojami cieš nieres, plaušas un aknas.

    Šī slimības kategorija parasti tiek uzskatīta par mediastīna primāro B-šūnu limfomu. Iekšzemes un ārvalstu zinātnieki norāda, ka tas sāk attīstīties no protezēm B-limfocītiem.

    Difūzai lielai B šūnu limfosarkomai ir nopietna nosliece uz augšanas infiltrāciju, kuras dēļ ļaundabīgs audzējs var sākt aktīvi augt elpošanas traktā, asinsvados, nervos. Sakarā ar šo pieaugumu, pat kaulus var sākt sabrukt. Smadzenes agrīnās slimības stadijās skar ne vairāk kā 15% pacientu. Ļoti svarīga ir šāda dīgšanas agrīna diagnostika, jo nākotnē ir iespējams, ka metastāze uz centrālo nervu sistēmu sākas. Slimības vēlīnās stadijas ir visbīstamākās, jo šajā laikā smadzenes tiek neatgriezeniski skartas.

    Primārā lielā B-šūnu limfoma no vidus stadijas ir raksturīga meitenēm vecumā no 20-30 gadiem. To raksturo retas metastāzes un lielākajā daļā gadījumu neizbēgams dīgts orgānos un audos, kas atrodas tuvu.

    B-šūnu limfomas ir ekstranodāls aptuveni 35% gadījumu. Ar to attīstību rodas gremošanas limfas gredzena, kuņģa-zarnu trakta, paranasālas sinusu, kaulu audu un centrālo nervu sistēmu bojājumi. Šāds vēzis ir gandrīz neiespējami atklāt agrīnā stadijā, jo nav skaidri izteikti simptomi un izpausmes. ¼ gadījumos ir kaulu smadzeņu bojājumi. Ja slimības process ir lokalizēts, tad reģenerācijas prognoze ir diezgan augsta - vairāk nekā 75%. Ja procesi tiek izplatīti trešajā un ceturtajā posmā, prognoze ir nedaudz sliktāka - 35-45%.

    AIDS un limfomu

    Ja limfoma rodas cilvēkiem ar AIDS, tad 95% no tiem nonāk B-šūnu limfomu kategorijā ar augstu un vidēju ļaundabīgu audzēju līmeni. Šī slimība ir nesaraujami saistīta ar extranodal bojājumiem. Gandrīz vienmēr procesā iesaistīti kuņģa-zarnu trakta, kaulu audi. Vairumā gadījumu ir smadzeņu bojājumi. Turklāt bieži tiek izplatīta, kuras laikā tiek iesaistīts kaulu smadzenes un notiek neirolelekēmija.

    Izplatīta liela B-šūnu limfoma ir klasificēta kā agresīva limfoma. Tas ir saistīts ar to, ka limfomu veido ietekmētas B-šūnas (limfocīti), kas ir izmeklētāji (tie reaģē uz ziņojumiem par svešām šūnām meklēšanu un nosūtīšanu visai imūnsistēmai).

    Ar šo slimību ir nopietns limfmezgla struktūras pārkāpums. Vēža šūnas sāk izplatīties visās jomās, kas deva slimības nosaukumu - "difūzs".

    Viens audzējs var parādīties gandrīz jebkurā ķermeņa vietā. Tomēr, kā parasti, šī slimība vairāk ietekmē limfmezglus, kurus paplašina grupās kaklā, cirkšņos, padusēs un citās līdzīgās vietās. Ultraskaņas vai rentgena izmeklēšanas procesā var izmeklēt vai konstatēt limfmezglus, kas kļuvuši palielināti vēža bojājumu dēļ.

    Slimības pazīmes un veidi

    Pacienti var sākt parādīt slimības pazīmes, kuras tiek uzskatītas par "B simptomiem": cilvēks sāk aktīvi zaudēt svaru, pastāvīgi uztur augstu temperatūru, ir paaugstināts svīšana (īpaši naktī).

    Slimība var sākties atsevišķi, bet dažos gadījumos tās izskatu izraisa citas limfomas, kuras lēni, asimptomātiski attīstās cilvēka ķermenī. Šādas limfomas saucas gausas.

    Pastāv vairāku veidu difūzās lielās B šūnu limfomas:

    • tradicionālā forma;
    • formas ar lieko heticītu un T-šūnu skaitu;
    • forma ar primāro smadzeņu bojājumu;
    • ādas forma ar ekstremitāšu bojājumiem (parasti kājām);
    • veidlapu ar konstatēto Epšteina-Barra vīrusu;
    • veidojas, attīstoties hroniska iekaisuma procesa fona.

    Slimību prognoze

    Diagnoze un prognoze

    Neskatoties uz to, ka šāda veida limfomas aktīvi aug, strauji attīstās un attīstās, tās var izraisīt nopietnus simptomus un izpausmes, tādas slimības var ārstēt, tādēļ prognoze parasti ir droša. It īpaši, ja slimība tika diagnosticēta agrīnā stadijā.

    Lai diagnosticētu, ārstiem jālieto audzēja vai ietekmēta limfmezgla gabals. Daļa audu tiks vērsta uz imūnhistoķīmiskiem un morfoloģiskiem pētījumiem. Šo pētījumu veikšana ļaus diagnosticēt slimību ar lielu varbūtību un sākt pareizu kompleksu ārstēšanu.

    Ja prognoze ir laba, ārstēšana notiek saskaņā ar "CHOP" shēmu, kas ir ierasta un plaši izplatīta visā pasaulē. Parasti terapijas ilgums ir ne vairāk kā 5-6 kursi, bet daudz kas būs atkarīgs no ārstēšanas efektivitātes, slimības formas un pacienta individuālajām īpašībām.

    Dažiem slimības veidiem ir zināmas ārstēšanas grūtības, tāpēc bieži vien pacientiem, kuriem vēl nav veikta galīgā diagnoze, tiek noteikta datortomogrāfija.

    Ja "CHOP" shēma nedod vairāk vai mazāk pieņemamus rezultātus, ķīmijterapiju var izrakstīt, izmantojot pacienta cilmes šūnas. Šajā gadījumā prognoze nav slikta, taču ir iespējams, ka šāda veida ārstēšana nepalīdzēs.

    Difūzās B-lielas šūnu limfomas

    Limfoma ir vēzis, kas ietekmē cilvēka limfātisko sistēmu, kurā audzēji var atrasties tieši uz limfmezgliem un citiem orgāniem.

    Difūzā lielā šūnu limfoma b attiecas uz ļaundabīgajām slimībām, ir divu veidu limfoma:

    • Hodžkina limfoma;
    • ne-Hodžkina limfomas.

    Izmaiņas, kas notiek limfoīdos audos, ir atšķirīgas pēc būtības. Tāpēc katrai slimības formai nepieciešama atsevišķa ārstēšanas metode. Ir svarīgi pareizi diagnosticēt terapiju, lai tā būtu efektīva.

    • Visa informācija vietnē ir tikai informatīviem nolūkiem un nav rīcības rokasgrāmata!
    • Tikai DOKTOR var jums sniegt precīzu diagnozi!
    • Mēs mudinām jūs neveikt pašaizsardzību, bet reģistrēties speciālistam!
    • Veselība jums un tavai ģimenei! Nezaudē sirdi

    Iemesli

    Ja mēs runājam par Hodžkina limfomu, tad faktori, kas to izraisa, vēl nav precīzi noteikti. Ja saskaņā ar pētījuma datiem, limfomas parādās pieaugušā vecuma cilvēkiem, tad šāda veida forma veidojas jaunībā.

    Risks ir:

    • cilvēki ar samazinātu imunitāti;
    • pacienti, kas inficēti ar Epstein-Barr vīrusu;
    • pacienti, kas inficēti ar mononukleozi.

    Non-Hodžkina difūzā liela šūnu limfoma b ir sadalīta trijās pasugās:

    • indolent limfoma. Šajā gadījumā slimība ir ilgstoša un tai ir labvēlīga prognoze. Šajā gadījumā nav nepieciešama īpaša ārstēšana, pietiek ar to, ka regulāri pārbauda onkologs;
    • agresīva limfoma. Šis ir pretējais gadījums. Slimība strauji progresē, pēc iespējas ātrāk ir nepieciešama rīcība un ārstēšana;
    • ekstranodāla limfoma. Ar šāda veida slimībām vēža audzēji parādās ne limfmezglos, bet citos orgānos. Tās ir plaušas, smadzenes, liesa, kuņģa, aknas.

    Lielākā daļa cilvēku ar šīm limfomas formām ir vecāki cilvēki, bet ir gadījumi, kad bērniem tas rodas. Ne-Hodžkina difūzā b liela šūnu limfoma vienmēr attīstās ļoti ātri, tādēļ tas attiecas uz agresīvām formām, kurām nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

    Video: Par limfomu

    Simptomi

    Visbiežāk sastopamās pazīmes, kuras ir viegli atpazīstamas, ir šādas:

    • pietūkuši limfmezglus jebkurā ķermeņa daļā: uz kakla, padusēs vai cirkšņos;
    • paaugstināta ķermeņa temperatūra;
    • miegainība un letarģija;
    • svīšana;
    • straujš svara samazinājums;
    • bieži saaukstēšanās un vīrusu slimības;
    • dažādi gremošanas sistēmas traucējumi.

    Ja limfoma ir lokalizēta vēdera dobumā vai krūtīs, šīs slimības izpausmes ir vēdera izkrišanas sajūta, elpas trūkums un apgrūtināta elpošana. Dažreiz sāpes muguras lejasdaļā.

    Aptuveni 20% pacientu sūdzas par vispārēju nespēku, samazinātu veiktspēju, atmiņas traucējumiem, ādas niezi, drudzi, kas naktī ir sliktāk. Krūtīs ir novājinošs klepus un diskomforts.

    Ir novēroti gadījumi, kad difūzā b liela šūnu limfoma sākumposmos bija pilnīgi asimptomātiska un tika diagnosticēta tikai pēc rentgenoloģijas. Bīstami, kad limfoma ietekmē vēdera dobuma orgānus, iegurņa un apzarņa limfmezglus. Šajā gadījumā līdz brīdim, kad audzējs palielinās līdz milzīgam izmēram, slimības simptomi var nebūt vispār.

    Cilvēks var sūdzēties par sašaurināšanās un pilnības sajūtu vēderā, strauju kuņģa iepildīšanu, ti, piesātinājumu, periodiskām sāpēm vēderā. Bieži notiek zarnu šķēršļi, iekšējie kuņģa-zarnu trakta asiņošana un asiņošana, īpaši smagos gadījumos - kuņģa vai zarnu perforācija.

    Gandrīz vienmēr attiecībā uz jebkāda veida limfomu ir raksturīgi izsitumi uz ādas. Ja limfoma skāra kaulus, pacients sūdzas par locītavu sāpēm un to funkcionalitātes samazināšanos. Visbiežāk skarti gūžas kauli un mugurkaula. Ir iespējams atklāt šo slimības formu ar rentgena palīdzību. 75% pacientu ar limfomas diagnozi ir konstatēts arī aknu bojājums.

    Ļoti reti sākuma stadijā tiek ietekmētas sēklinieku un olnīcu, siekalu dziedzeru, piena, smadzeņu, orbītu un virsnieru dziedzeri.

    Šeit aprakstīti smadzeņu limfomas diagnostikas cēloņi, simptomi, metodes un ārstēšana.

    Stage limfoma

    Ir četri slimības posmi:

    • agrīna stadija, kurā tiek ietekmēta tikai viena limfmezglu zona;
    • otrajā posmā ietekmē limfmezglus diafragmas vienā pusē;
    • trešajā stadijā abās diafragmas pusēs parādās ļaundabīgi bojājumi;
    • ceturtajā stadijā tiek ietekmēti orgāni, process ir ātrs un vairumā gadījumu neatgriezenisks. Ja tiek diagnosticēts 4. posms, izdzīvošanas iespēja ir minimāla.

    Laicīga izmeklēšana un diagnostika var glābt pacienta dzīvi, ir svarīgi laikā noteikt limfomas klātbūtni, tā izskatu, atrašanās vietu un apjomu.

    Diagnostika

    Vieglākais un visefektīvākais veids ir ziedot asinis. Lai iegūtu precīzāku diagnostiku, tiek izmantotas šādas metodes:

    • biopsija;
    • Rentgena staru, MRI vai CG, kas ļauj noteikt slimības stadiju;
    • kaulu smadzeņu punkcija, kas arī ļauj noteikt limfomas klātbūtni kaulaudos.

    Parasti šajā slimībā limfmezglu palielināšanās ir izteikta un pamanāma ar neapbruņotu aci. Bet ir svarīgi izslēgt citas infekcijas un vīrusu slimības. Ja limfmezglu paplašināšanās pārsniedz 1 centimetru un audzējs 4 nedēļās nenokļūst, ir visas biopsijas pazīmes. Ja limfmezgli tiek palielināti pusaudžiem un jauniem pacientiem, vispirms jāizslēdz infekciozā mononukleoze un Hodžkina slimība.

    Ārstēšana

    Ārstējamā terapija ir atkarīga no slimības formas, stāvokļa un klīniskās izpausmes. Slimības formas gadījumā nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Jums vienkārši nepieciešams pastāvīgi uzraudzīt ārsts un pārbaudīt. Ja audzējs sāk augt, tad jums jāpārceļas uz intensīvu ārstēšanu. Ar radioterapiju var izārstēt neplānotus lokalizētus audzējus. Plašāk tiek ārstēti ar ķīmijterapijas palīdzību.

    Agresīvām limfomas formām nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība.

    Sākotnēji ir vairāki ķīmijterapijas kursi, kuru pamatā ir dažādi citostati.

    Shēma ir atkarīga no pacienta vecuma, slimības pakāpes un veida, citu orgānu patoloģiju klātbūtnes.

    Lai uzlabotu citostatisko līdzekļu iedarbību kopā ar:

    Izplatīta liela B-šūnu limfoma pieaugušajiem

    Izplatīta liela B-šūnu limfoma pieaugušajiem

    • Valsts Hematoloģijas biedrība Krievu Hematoloģijas profesionālā biedrība

    Satura rādītājs

    Atslēgvārdi

    2016. gada klīniskās vadlīnijas

    1. līnijas terapija

    2. līnijas terapija

    Saīsinājumi

    DCL - izkliedēta liela B šūnu limfoma

    CT skenēšana - datortomogrāfija

    MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana

    Ultraskaņa - ultraskaņa

    RT - staru terapija

    VDHT ar auto-TGSK - lielas devas ķīmijterapija, pēc kuras notiek autologo hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija.

    PMVCL - primārā videnes šūnu limfoma

    CNS - centrālā nervu sistēma

    PET - pozitronu emisijas tomogrāfija

    Noteikumi un definīcijas

    Primārā mediastīna B-šūnu limfoma (PMVCL) ir primārs extranodal audzējs un ir atvasināts no aizkrūts dziedzera B šūnām.

    Difūzā lielā B šūnu limfoma (DLBC) ir neviendabīga limfātisko audzēju grupa ar dažādām klīniskām, morfoloģiskām, imūnfenotipiskām, citogēnu izpausmēm un atšķirīgu reakciju uz terapiju. Audzēja substrāts ir liels B limfolejas šūnas ar izteiktu attipismu un polimorfismu, kura kodola izmērs ir divas vai vairāk reizes lielāks par mazu limfocītu kodolu. Vairumā gadījumu audzēja šūnas atrodas difusīvi, bet to var izkaisīt no nobriedušiem B-limfocītiem, dažreiz pret T-šūnu vidi, vai veido fokusa akumulāciju [1-3].

    Nodal DCL - slimība ar limfmezglu primārajiem un primārajiem bojājumiem

    Extranodālā DLBL - slimība ar primāro bojājumu jebkurai orgānai, izņemot limfmezglus

    1. Īsa informācija

    1.1 definīcija

    DLBL ir neviendabīga limfātisko audzēju grupa ar dažādām klīniskām, morfoloģiskām, imūnfenotipiskām, citoģenētiskām izpausmēm un atšķirīgu reakciju uz terapiju. Audzēja substrāts ir liels B limfolejas šūnas ar izteiktu attipismu un polimorfismu, kura kodola izmērs ir divas vai vairāk reizes lielāks par mazu limfocītu kodolu. Vairumā gadījumu audzēja šūnas atrodas difusīvi, bet to var izkaisīt no nobriedušiem B limfocītiem, dažreiz pret T-šūnu vidi, vai veido fokusa akumulāciju.

    1.2 Etioloģija un patogeneze.

    B šūnas veidojas kaulu smadzenēs, kur notiek primāro imūnglobulīnu sintēzes gēnu pārkārtošana. Vieglās ķēdes mainīgā reģiona gēni (k vai?) Tiek salikti, izmantojot savienojošus (J-savienojumus) un smagās ķēdes mainīgo apgabalu gēnus, izmantojot savienojošus (J) un dažādus (D-daudzveidības) segmentus.

    Šūnas ar "veiksmīgu pārkārtošanos" imūnglobulīna gēnos (naivās B-šūnas), atstāj / m un ieiet sekundārajos limfālas orgānos - l / y, mandeles, liesa, Peīera plāksteri. Tajās B šūnas, kas iedarbojas uz antigēnu, veido folikulu kopā ar folikulārās dendritiskās šūnas un T-šūnām. Šī procesa rezultātā sekundārajos limfoidos folikulās tiek veidoti germinālie centri. Sekundāro folikulu germinālajā centrā, naivām B-šūnām, kurām nav adekvāta antigēna un nevar radīt funkcionālu antivielu, tiek veikta apoptoze, t.i. pazudīs Bet B šūnās ar atbilstošiem antigēniem, kas spēj radīt funkcionālu antivielu, tiek mainīta imūnglobulīna klase (IgM, IgD līdz IgG, IgA vai IgE), un notiek somatiska hipermutacija (viena nukleotīda nomaiņa imunoglobulīnu hipervariablejos reģionos), kam seko B-šūnas šūnas atstāj folikulu, kļūst pastāvīgi diferencētas plazmas šūnas vai ilgstošas ​​atmiņas B šūnas. Nejaušām neveiksmēm šo procesu vadībā ir izšķiroša loma B-šūnu audzēju attīstībā, ieskaitot DCL.

    DCL patoģenēze ir slikta izpratne. DCL klīniskās un morfoloģiskās izpausmes, imūnfenotips, liecina, ka DCL nav vienota nosoloģiska forma, bet gan limfātisko audzēju grupa ar līdzīgu, bet atšķirīgu patogēzi.

    To apliecina arī pēdējo gadu molekulārie citogēniskie pētījumi, kas ļāva izolēt vairākus DCL variantus atkarībā no audzēja šūnu diferenciācijas līmeņa, šūnu procesa traucējumu veidiem un hromosomu patoloģijām [4].

    DCL patogenezē daudzi gēni, kas regulē notikumus germinālajos centros, iespējams, ir svarīgi, taču pētītais mehānisms ir Bcl-6 gēna pārgrupēšanās, ko izraisa B-šūnu imūnglobulīnu grupas patoloģiska pārslēgšanās germinālajā centrā. Bcl-6 gēns atrodas 3q27 locus un to ekspresē tikai germinālā centra B-šūnas.

    Fizioloģiskajos apstākļos Bcl-6 gēns ir saistīts ar specifiskām regulējošām DNS sekvencēm, kas ietekmē citu gēnu transkripciju, kas iesaistīti limfocītu B-šūnu aktivācijā un terminālā diferenciācijā. Kad 3q27 locus tiek pārbūvēts, rodas bloks B šūnu turpmākai diferenciācijai plazmas šūnās, kas noved pie nekontrolēta germinālā centra B šūnu proliferācijas.

    1.3 Epidemioloģija.

    Izplatīta liela B šūnu limfoma ir viens no visbiežāk sastopamajiem pieaugušo limfoproliferatīviem traucējumiem (30-50% no visiem ne-Hodžkina limfomas). Pēc 18 gadu vecuma agresīvā B šūnu audzēja varianta biežums nepārsniedz 8-10%. DL sastopamība vidēji ir 4-5 uz 100 000 iedzīvotāju gadā. Augšanas riska risks pieaug ar vecumu un ir ievērojami lielāks cilvēkiem ar seropozitīvu reakciju pret C hepatīta vīrusu, cilvēka imūndeficīta vīrusa (HIV) klātbūtnē un autoimūno slimību gadījumā. Vīrieši un sievietes saņem DCLL ar aptuveni vienādu frekvenci [2].

    1.4 kodēšana uz ICD 10:

    C83.3 Liela šūnu (difūzā) limfoma - retikulosarkoma

    Par Mums

    Ļoti bieži datora vai magnētiskās rezonanses tomogrāfijas laikā pacienta mugurkaulā ir viena vai vairākas hemangiomas.Skriemeļu ķermeņa hemangioma - kas tas ir?

    Populārākas Kategorijas