Hroniska limfocītu leikēmija

Hroniska limfoleikija vai hroniska limfoleikoze (CLL) ir asins vēzis, kuram raksturīga akumulēšanās kaulu smadzenēs, limfmezglos un citos pārveidoto B limfocītu orgānos.

Saturs

Vispārīga informācija

Hroniska limfoleikoze ir visizplatītākais leikēmijas veids (24%). Tas veido 11% no visām limfātisko audu neoplastiskajām slimībām.

Galvenā lietu grupa - cilvēki vecāki par 65 gadiem. Vīrieši saslimst apmēram 2 reizes biežāk nekā sievietes. 10-15% pacientu šāda veida leikēmija tiek konstatēta tikai vecumā virs 50 gadiem. Līdz 40 gadiem hroniska limfoleikoze rodas ļoti reti.

Vairums CLL slimnieku dzīvo Eiropā un Ziemeļamerikā, bet Austrumāzijā to gandrīz nekad nenotiek.

Pierādīta ģimenes jutība pret CLL. Pacientes ar limfoleikozi tuvākajā ģimenē šīs slimības iespējamība ir 3 reizes lielāka nekā visās populācijās.

Atgūšana no CLL nav iespējama. Ar atbilstošu ārstēšanu pacientu paredzamais mūža ilgums ir ļoti atšķirīgs - no dažiem mēnešiem līdz desmitiem gadu, bet vidēji ir apmēram 6 gadi.

Iemesli

Hroniskas limfoleikozes cēloņi joprojām nav zināmi. Ietekme uz tradicionālo kancerogēno vielu, piemēram, starojuma, benzola, organisko šķīdinātāju, pesticīdu utt., CLL biežumu. kamēr tas nav pārliecinoši pierādīts. Pastāvēja teorija, kas saistīja CLL parādīšanos ar vīrusiem, bet tas nesaņēma ticamu apstiprinājumu.

Attīstības mehānisms

Hroniskas limfoleikozes attīstības patofizioloģija vēl nav pilnībā noskaidrota. Parasti limfocīti tiek ražoti kaulu smadzenēs no priekštecēju šūnām, izpildot to mērķi - ražo antivielas un pēc tam mirst. Parasto B limfocītu īpatnība ir tā, ka tie dzīvo diezgan ilgu laiku, un šāda veida šūnu ražošana ir maza.

CLL šūnu cikls tiek pārtraukts. Izmaiņas B-limfocīti tiek ražoti ļoti ātri, nemirgot pareizi, uzkrājas dažādos orgānos un audos, un izveidotās antivielas vairs nevar aizsargāt viņu saimniekus.

Klīniskie simptomi

Hroniska limfoleikoze ir diezgan daudzveidīgu klīnisko pazīmju. 40-50% pacientu tas tiek atklāts nejauši, veicot asins analīzi kāda cita iemesla dēļ.

CLL simptomus var iedalīt šādās grupās (sindromos):

Proliferatīvs vai hiperplasts - ko izraisa audzēja šūnu uzkrāšanās organisma un audu organismā:

  • limfmezglu pietūkums;
  • liesas paplašināšanās - var uzskatīt par smagumu vai sāpēm sāpes kreisajā puslūžņos;
  • palielinātas aknas - kamēr pacients var justies smagumā vai sāpes vēderā labajā pusē, var novērot nelielu vēdera palielināšanos.

Kompresija - saistīta ar palielināto limfmezglu spiedienu uz lielajiem trauksmeņiem, galvenajiem nerviem vai orgāniem:

  • kakla, sejas, viena vai abas rokas pietūkums - saistīts ar traucētu vēnu vai limfas drenāžu no galvas vai ekstremitātēm;
  • klepus, aizrīšanās - ko izraisa limfmezgla spiediens uz elpošanas trakta.

Ieelpošana - ko izraisa ķermeņa saindēšanās ar audzēja šūnu sabrukšanas produktiem:

  • vājums;
  • apetītes zudums;
  • ievērojams un ātrs svara zudums;
  • garšas pārkāpums - vēlme ēst kaut ko neēdamu - krītu, gumiju uc
  • svīšana;
  • zemas kvalitātes ķermeņa temperatūra (37-37,9 ° C).

Anēmija - saistīta ar sarkano asins šūnu skaita samazināšanos asinīs:

  • smags vispārējs vājums;
  • reibonis;
  • troksnis ausīs;
  • ādas bālums;
  • ģībonis;
  • elpas trūkums ar mazu piepūli;

Hemorāģisks - saskaņā ar audzēju toksīnu iedarbību tiek pārtraukta koagulācijas sistēma, kas izraisa paaugstinātu asiņošanas risku:

  • asiņošana no deguna;
  • asiņošana no smaganām;
  • bagātīgi un ilgi;
  • zemādas hematomas ("sasitumi") izskats, kas rodas spontāni vai no mazākās ietekmes.

Imūndeficīts - saistīts gan ar limfocītu sistēmas vēža izraisītu antivielu ražošanu, gan ar imūno sistēmas traucējumiem kopumā. Izpaužas kā pieaugoša infekcijas slimību, galvenokārt vīrusu, biežums un smagums.

Paraproteinēmisks - saistīts ar audzēja šūnu veidošanos lielā daudzumā neparasta proteīna, kas izdalās ar urīnu, var ietekmēt nieres, radot klīnisku priekšstatu par klasisko nefrītu.

Laboratorijas pazīmes

Atšķirībā no klīniskajiem simptomiem, CLL laboratorijas pazīmes ir diezgan izplatītas.

Vispārējs asinsanalīzes tests:

  • leikocitoze (leikocītu skaita palielināšanās), ievērojami palielinoties limfocītu skaitam, līdz 80-90%;
  • limfocītiem ir raksturīgs izskats - liels apaļais kodols un šaura citoplazmas sloksne;
  • trombocitopēnija - trombocītu skaita samazināšanās;
  • anēmija - sarkano asins šūnu skaita samazināšanās;
  • Humprecht ēnu parādīšanās asinīs - arestatām, kas saistītas ar patoloģisko limfocītu trauslumu un trauslumu, ir viņu pusi iznīcināti kodoli.

Mielogramma (kaulu smadzeņu pārbaude):

  • limfocītu skaits pārsniedz 30%;
  • limfocītu infiltrē kaulu smadzenēs, un fokālās infiltrācijas tiek uzskatītas par izdevīgākām par difūzām.

Asins bioķīmiskajai analīzei nav raksturīgu izmaiņu. Dažos gadījumos var palielināties urīnskābes un LDH saturs, kas saistīts ar audzēja šūnu masveida nāvi.

Klīniskās formas

Hroniskas limfoleikozes simptomi vienlaicīgi nevar izpausties vienā pacientā un ar tādu pašu smaguma pakāpi. Tādēļ CLL klīniskā klasifikācija balstās uz jebkuras slimības pazīmju grupas pārsvaru. Arī šī klasifikācija ietver slimības būtību.

Labdabīga vai lēnām pakāpeniska forma - vislabvēlīgākā slimības forma. Leikocitozs aug lēni 2 reizes ik pēc 2-3 gadiem, limfmezgli ir normāli vai nedaudz palielināti, aknu un liesa nedaudz palielinās, kaulu smadzeņu bojājums ir fokusēts, praktiski neattīstās komplikācijas. Dzīves ilgums šajā formā ir ilgāks par 30 gadiem.

Klasiskā vai strauji progresējošā forma - leikocitoze un limfas dziedzera palielināšanās notiek ātri un vienmērīgi, aknu un liesas paplašināšanās sākumā ir maza, bet laika gaitā tā kļūst diezgan nopietna, leikocitoze var būt diezgan nozīmīga un sasniegt 100-200 * 10 9

Splenomegāliskā forma - to raksturo būtisks liesas palielinājums, leikocitozi aug diezgan ātri (dažu mēnešu laikā), bet limfmezgli nedaudz palielinās.

Kaulu smadzeņu forma ir reta, un to raksturo fakts, ka, pirmkārt, izmainītas baltas asins šūnas infiltrējas kaulu smadzenēs. Šīs limfocīzes leikēmijas formas galvenais sindroms ir pancitopēnija, tas ir, stāvoklis, kurā samazinās visu asiņu šūnu skaits: sarkanās asins šūnas, leikocīti un trombocīti. Praksē tas izskatās kā anēmija (anēmija), palielināta asiņošana un samazināta imunitāte. Limfmezgli, aknas un liesa ir normāli vai nedaudz palielinātas. Šī veida leikēmijas īpatnība ir tā, ka tā labi reaģē uz ķīmijterapiju.

Audzēju forma - raksturo dominējošs perifēro limfmezglu bojājums, kas ievērojami palielinās, veidojot blīvus konglomerātus. Leikocitoze reti pārsniedz 50 * 10 9, kopā ar limfmezgliem un gremošanas trakta mandeles var palielināties.

Vēdera forma ir līdzīga audzēja formai, bet galvenokārt ietekmē vēdera dobuma limfmezglus.

Posmi

Pastāv vairākas sistēmas CLL atdalīšanai uz posmiem. Tomēr gadu desmitiem pētījumā par limfocītu leikēmiju zinātnieki secināja, ka tikai 3 rādītāji nosaka šīs slimības prognozi un paredzamo dzīves ilgumu. Tas ir trombocītu skaits (trombocitopēnija), eritrocīti (anēmija) un paplašināmo limfmezglu palpināmo grupu skaits.

Hroniskās limfoleikozes starptautiskā darba grupa nosaka šādus CLL posmus

Diagnostika

Pacientam ar varbūtēju hronisku limfoleikozi, papildus sūdzību noskaidrošanai, anamnēzei un vispārējai klīniskajai pārbaudei, jāpārbauda:

  • Asins analīze - hemoglobīna daudzuma samazināšanās, kā arī eritrocītu un trombocītu skaita palielināšanās, leikocītu (leikocitozes) skaita palielināšanās un ļoti nozīmīga, dažreiz sasniedzot 200 vai vairāk * 10 9 1 ml asiņu. Pieaugums rodas limfocītu dēļ, kas var būt līdz 90% leikocītu šūnu. Izmainītajiem leikocītiem ir raksturīgs izskats, parādās Gumprehta ēnas.
  • Urīna analīze - var parādīties olbaltumvielas un sarkanās asins šūnas. Reizēm var rasties asiņošana nierēs.
  • Asins bioķīmiskā analīze - nav raksturīgu izmaiņu, bet tā jāveic pirms ārstēšanas sākuma, lai noskaidrotu aknu, nieru un citu ķermeņa sistēmu stāvokli.
  • Kaulu smadzeņu pētījums - materiāls tiek iegūts ar krūšu kaula punkciju. Nosaka limfocītu šūnu skaitu un identificē to īpašības.
  • Paplašināto limfmezglu pētījums tiek veikts, izmantojot limfas mezgla punkciju vai, informatīvāk, ar ķirurģisku izņemšanu nosaka audzēja šūnu klātbūtni.
  • Cytokēmiskās un citoģenēzes metodes - audzēja šūnu īpašību noteikšana, svarīga informācija optimālā ārstēšanas režīma izvēlē.

Arī pacientiem ar varbūtēju hronisku limfoleikozi tiek ievadīta iekšējo orgānu ultraskaņa, rentgena krūšu kurvja un, ja nepieciešams, aprēķināta vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Tas viss ir nepieciešams, lai noteiktu limfmezglu iekšējo grupu stāvokli, kā arī aknu, liesas un citu orgānu stāvokli.

Sarežģījumi

Pacienta ar CLL paredzamais mūža ilgums nav ierobežots tieši ar leikēmiju, bet gan ar tā izraisītajām komplikācijām.

Paaugstināta jutība pret infekcijām, dažreiz to sauc par "infekciozitāti". Pirmais bronhopulmonārās infekcijas riska palielinājums, proti, pneimonija, kas iznīcina lielāko daļu pacientu ar CLL. Arī ievērojami palielinājies abscesu un sepse (asins infekcijas) risks

Smaga anēmija - ņemot vērā to, ka lielākā daļa pacientu ir gados vecāki, pasliktina sirds un asinsvadu sistēmas stāvokli, kā arī ierobežo CLL pacientiem paredzēto dzīves ilgumu.

Palielināta asiņošana - slikta asins recēšanu var izraisīt dzīvībai bīstamu asiņošanu pacientiem ar leikēmiju, parasti kuņģa-zarnu trakta, nieru, dzemdes, deguna utt.

Viens no visbiežāk sastopamajiem CLL simptomiem ir nepietiekama asins pieķeršanās kukaiņu pielaide. Vietnē kodumi rodas lieli, biezi formējumi, daudzi kodumi var izraisīt intoksikāciju.

Ārstēšana

Onkoloģijas "zelta likums" saka, ka vēža ārstēšana jāsāk ne vēlāk kā 2 nedēļas pēc diagnozes noteikšanas. Tomēr tas neattiecas uz CLL.

Leikēmija ir audzējs, kas izšķīdināts asinīs. To nevar izgriezt vai sadedzināt ar lāzeru. Leikēmijas šūnas var iznīcināt tikai ar saindēšanos ar visspēcīgākajiem indukcijas cēloņiem, kurus sauc par citostatiskiem, un tas vispār nav kaitīgs visam ķermenim.

Hroniskās limfoleikozes attīstības sākuma stadijās ārstiem ir tikai viena taktika - novērošana. Faktiski mēs atsakāmies ārstēt šāda veida leikēmiju, tāpēc šīs zāles nav sliktākas par pašu slimību. CLL ir neārstējams, tādēļ dažkārt pacients var dzīvot ilgāk bez terapijas.

Indikācijas hroniskas limfoleikozes ārstēšanai sākas šādi:

  • divu mēnešu laikā divkāršs leikocītu skaits asinīs;
  • divu mēnešu laikā palielināt limfmezglu lielumu;
  • anēmijas un trombocitopēnijas klātbūtne;
  • vēža apreibināšanās simptomu progresēšana - svara zudums, svīšana, subfebrīls utt.

Hroniskas limfoleikozes ārstēšanas metodes ir šādas:

  • Kaulu smadzeņu transplantācija ir vienīgais veids, kā panākt drošu, reizēm mūža remisiju. To lieto tikai jauniem pacientiem.
  • Ķīmijterapija - pretvēža zāļu lietošana īpašām shēmām. Šī ir visizplatītākā un izpētītā ārstēšanas metode, bet tai ir daudz blakusparādību un risku.
  • Īpašu antivielu izmantošana - bioloģiski aktīvās zāles, kas selektīvi iznīcina audzēja šūnas. Jauna un ļoti daudzsološa tehnika, ir mazāk blakusparādību nekā ķīmijterapija, bet dārgāka nekā reizēm.
  • Radiācijas terapija - palielināta limfmezglu iedarbība ar starojumu. To lieto papildus ķīmijterapijai, ja limfmezgli izraisa vitālo orgānu, lielu asinsvadu vai nervu saspiešanu.
  • Limfmezglu ķirurģiska noņemšana tiek veikta tādu pašu iemeslu dēļ, kā to iedarbība. Metodes izvēle tiek veikta individuāli, ņemot vērā katra pacienta īpašības.
  • Terapeitiskā ciaterese ir leikocītu izņemšana no asinīm, izmantojot speciālu iekārtu, kuras mērķis ir mazināt audzēja šūnu masu. Lieto kā preparātu ķīmijterapijai vai kaulu smadzeņu transplantācijai.

Papildus ietekmei uz audzēja šūnām ir simptomātiska terapija, kuras mērķis nav slimības ārstēšana, bet dzīvībai bīstamu simptomu novēršana:

  • Asins pārliešana - tiek lietots, ja kristāla sarkano asins šūnu un hemoglobīna daudzums asinīs ir krities.
  • Trombocītu transfūzija - lieto, ievērojami samazinot trombocītu skaitu asinīs un palielinot asiņošanu.
  • Detoksikācijas terapija - mērķis ir izvadīt audzēja toksīnus no organisma.

Profilakse

Tā kā trūkst ticamas informācijas par hroniskās limfoleikozes attīstības cēloņiem un mehānismiem, tā profilakse nav izstrādāta.

Limfocītu leikēmija

Limfocītu leikēmija ir leikēmija, ļaundabīgais hematopoētisko audu audzējs, kas rodas kaulu smadzenēs, un pēc tam izplatās uz imūnsistēmas un asiņu orgāniem. Limfocītu leikēmiju raksturo ļaundabīgas patoloģiskas izmaiņas limfocītos.

Atkarībā no šūnām, kas ir bijušas patoloģiskas pārmaiņas, tiek klasificētas akūtas un hroniskas limfoleikozes leikēmijas. Akūtas slimības gadījumā tiek ietekmētas jaunās nediferencētas šūnas (blasti). Hroniskā procesā tiek iesaistītas vairāk nobriedušas šūnas. Akūtā limfocītiskā leikēmija vairumā gadījumu rodas bērniem, hroniska limfoleikozes leikēmija ir raksturīga vīriešiem 50-60 gadu vecumā. Sievietēm šo bojājumu novēro divas reizes mazāk.

Limfocītu iemesls

Visbiežāk nav iespējams precīzi noteikt, kas varētu izraisīt limfocītu leikēmijas iestāšanos. Bet pētījumu gadi šajā jomā ļāva mums noteikt galvenos faktorus, kas veicina slimības attīstību.

Ir pierādījumi par familas slimības lemfocītu leikēmijas gadījumiem. Tas norāda uz ģenētisku noslieci uz šo slimību. Arī zinātnieki ir identificējuši vairākas iedzimtas patoloģijas, kuru klātbūtne palielina limfocītu leikēmijas attīstības risku. Tie ir šādi: Dauna sindroms, agranulocitoze, Wiskott-Aldrich sindroms un citi.

Vīrusi var izraisīt vairākas ļaundabīgas hematoloģiskas slimības, ieskaitot limfocītu leikēmiju. Pētījumi par govīm un primātiem ir apstiprinājuši, ka gan RNS, gan DNS vīrusi var izraisīt slimības. Precīzs apstiprinājums tika iegūts provocējot vīrusa T-šūnu limfomas. Epstein-Barr vīruss veicina B-šūnu akūta limfocītu leikēmija.

Mazas jonizējošā starojuma devas nerada hematopoētiskās sistēmas slimību, tomēr limfocītiskā leikēmija notiek ar lielām starojuma devām, jo ​​tā ir viena no starojuma slimības izpausmēm. Vēža staru terapija 10% gadījumu izraisa limfocītu leikēmiju.

Vēža slimnieku ķīmijterapija var būt arī šīs ļaundabīgās hematoloģiskās slimības cēlonis.

Benzols, pesticīdi un citas ķīmiskās vielas ievērojami palielina limfocītu leikēmijas risku.

Dažās publikācijās tiek publicēti dati par smēķēšanas ietekmi uz limfocītu leikēmijas gēnu ražošanas procesu.

Šo faktoru kombinācijas rezultātā notiek limfomu audu šūnās mutācijas. Pēc tam šīm šūnām ir nekontrolēta augšana un reprodukcija. Šūnas zaudē spēju pārvietoties no vairāk nobriedušām formām. Imūnsistēma nevar iznīcināt ļaundabīgi izmainītus asins šūnas. Izmainītas šūnas atstāj asinis no kaulu smadzenēm un kolonizē audus un orgānus: liesu, limfmezglus, aknas utt. Šajā laikā pārējās hematopoētiskās sistēmas šūnas tiek izvadītas no kaulu smadzenēm. Ļaundabīgais dīglis kļūst dominējošs. Šajos imūnsistēmas nomākšanas apstākļos persona cieš no dažādām infekcijas slimībām, kas var būt letālas.

Limfocītu bojājumu simptomi

Nav specifisku limfoleikozes simptomu vai pazīmju. Visbiežāk cilvēks jūtas labi, bet slimība jau sāk gūt panākumus. Ārstēšana ar ārstu parasti ir saistīta ar infekcijas slimībām, kas saistītas ar nomāktu imunitāti. Vispārējs nespēks, ko izraisa paaugstināts vājums, samazināta darba spēja, pastiprināta svīšana, miegainība un zemas pakāpes drudzis, cilvēks to interpretē kā aukstu, kas iet caur sevi.

Sākotnējas limfoleikozes simptomi var būt sāpes kaulos un locītavās, svara zudums un dažādi izsitumi uz ādas. Bet mums jāatceras, ka tas viss nav specifisks limfoleikozes simptoms un ir raksturīgs daudziem citiem patoloģiskiem procesiem. Samazināta imunitāte izraisa sēnīšu, parazītu, baktēriju un vīrusu slimības.

Hroniska limfocītu leikēmija

Hronisku limfocītu leikēmiju raksturo daudzu nobriedušu limfocītu formu klātbūtne asinīs, kā arī dažādu orgānu infiltrācija šajās šūnās. 95% no visiem limfocītu leikozes gadījumiem B-šūnas ir tās, kuras izmaina patoloģiskas pārmaiņas, un tikai 5% ir T-šūnu populācijā. Iedarbības biežums ir 2,7 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju.

Hroniskas limfoleikozes slimības gadījumā ārējo faktoru loma nav pierādīta. Slimības autorībā daudzi autori piešķir lielu nozīmi iedzimtībai, hromosomu anomālijām, vīrusiem, kā arī elektromagnētiskiem viļņiem.

Izmainīti limfocīti uzkrājas limfmezglos, aknās, liesā, kaulu smadzenēs, pakāpeniski aizvietojot citas asinsrades cilmes šūnas. Tādējādi sarkano asins šūnu, trombocītu, granulocītu ražošana palēninās.

Atkarībā no klīniskās izpausmes tiek izdalīti šādi limfocītu leikēmijas veidi: labdabīgs, progresējošs, liesa, vēdera, audzējs, kaulu smadzenes, prolimfocīti, matains šūnas, T-šūna.

Stage limfātiskā leikēmija

Sākotnējais posms. Pacientam nav sūdzību. Apmierinošs stāvoklis. Visbiežāk šis limfoleikozes leikēmijas posms tiek konstatēts profesionālos izmeklējumos vai pietei- kumā par infekcijas slimību. Pēc pārbaudes ārsts atklāj limfmezglu palielināšanos, asinīs tiek konstatēts limfocītu un leikocītu pieaugums. Limfmezglu lielums var būt ļoti nozīmīgs, bet palpēšana ir nesāpīga.

Spilgti simptomu periods. Smags vājums, smags nakts svīšana, svara zudums, drudzis - tie ir galvenie simptomi. Visas limfmezglu grupas ir paplašinātas. Var rasties nespecifiski izsitumi uz ādas, infiltrāti. Šajā limfocītiskā leikēmijas stadijā aktīvi pievienojas sēnīšu, herpetiskas un bakteriālas infekcijas. Aknas, liesa palielināta. Dažreiz var būt dzelte. Kuņģa-zarnu trakta defekts izpaužas kā gastrīts, peptiskā čūla, kas ir bīstama asiņošana. Elpošanas sistēmas bojājumi var izraisīt elpošanas mazspēju. Sirds un asinsvadu sistēmas sabojāšanās izpaužas kā elpas trūkums, ritma traucējumi, izmaiņas EKG. Šajā stadijā nieres gandrīz nemācās.

End-stage lymphocytic leukēmija. Smagas vienlaicīgas infekcijas un iekšējo orgānu bojājumi bez ārstēšanas izraisa nāvi.

Katrai limfoleikozes formai klīniskās izpausmēs ir savas īpašības. Klīnikai ir pakāpeniska forma, piemēram, labdabīga, bet simptomi pieaug daudz ātrāk.

Limfocītu leikēmijas vēža formu raksturo ievērojams limfmezglu un citu limfātisko audu pieaugums. Limfmezgli tajā pašā laikā veido konglomerātus un var saspiest apkārtējos audus.

Limfocītu leikēmijas kaulu smadzeņu formā ir strauji progresējoša gaita, kurā bez pienācīgas ārstēšanas pēc 2 gadiem var notikt nāve.

Limfocītu leikozes prolimfocitārā forma var atšķirt tikai tad, ja tiek pētīta asiņu uztriepe.

Limfocītu leikēmijas matu šūnu forma iegūta pateicoties patoloģiski mainīto limfocītu formai, un tai raksturīga dažāda smaguma citopēnija un normāla izmēra limfmezgli.

Leikēmijas infiltrācija T šūnu formā skar dziļus ādas un šķiedru slāņus, rodas cilvēkiem vecumā virs 25 gadiem.

Limfocītu leikēmijas asins analīze

Limfocītu leikēmija dažādos slimības posmos ir raksturīga specifiska asins analīžu modelis. Lielākais limfocītu vai limfocitozes pieaugums ir visizteiktākā iezīme.

Par slimības sākumu saka, ka asinīs asinīs ir vairāk par 5 * 109 / l leikocītu (parastā 4,5 * 109 / l). Dažreiz šie skaitļi var sasniegt 100 * 109 / l. Visu leikocītu vidū dominē limfocīti (80-90%). Visus limfocītus attēlo nobriedušas formas.

Nozīmīga perifēro asiņu pazīme ir anēmijas klātbūtne, kas attīstās slimības gaitā. Trombocitopēnija ir raksturīga vēlākam limfocītu leikēmijas periodam, kad kaulu smadzenes ir gandrīz piepildītas ar audzēja šūnām. Visos līmeņos palielinās eritrocītu sedimentācijas ātrums.

Limfocītu slimību ārstēšana

Ar labvēlīgu limfoleikozes kursu narkotiku lietošana nav nepieciešama. Bet priekšnoteikums tam ir ikmēneša aptauja.

Ar slimības progresēšanu pacientiem, kas vecāki par 55 gadiem, ir nepieciešams parakstīt terapiju ar hlorbutīnu un ciklofosfamīdu. Palīgterapija Hlorbutīns ir 10-15 mg 1-2 reizes nedēļā. Ciklofosfamīds tiek noteikts rezistencei pret hlorbutīnu un limfocitozes progresēšanu, limfmezglu un liesas palielināšanos 2 mg / kg devā dienā. Iespējama pulsa terapija ar ciklofosfamīdu - 600 mg / m2.

Liela nozīme limfoleikozes ārstēšanā ir steroīdi. Tās novērš vairākus simptomus: limfmezgli un liesa kļūst mazāka, saindēšanās tiek noņemta, pacienta labsajūta uzlabojas. Bet mums jāatceras, ka imūnsistēma jau ir nomākta, un prednizolona lietošana pasliktinās infekcijas komplikācijas. Turklāt, pēc hormonu lietošanas pārtraukšanas rodas izdalīšanās, tādēļ hormoni pakāpeniski jāatceļ. Ārstniecības kursa ilgums ir 4-6 nedēļas.

Radiācijas terapija ir ļoti efektīva. Un gadījumos, kad palielinās intratratoriski, vēdera limfmezgli, paaugstināts leikocitoze un trombocitopēnija, nervu stumbra infiltrācija ir nepieciešama. Viena starojuma deva ir 1,5-2 Gy. Par liesu kopējā deva ir 6-9 Gy. Ar vietējo skriemeļa starojumu kopējā deva ir 25 Gy. Parasti vietējā ietekme ilgstoši ietekmē un limfocītiskā leikēmija ilgstoši pasliktinās. Ja nav iespējams izmantot zāļu lietošanu, ir iespējams noteikt sistēmisko starojuma iedarbību.

Ar citopēnijas progresēšanu, kas nav saistīta ar citostatiskiem līdzekļiem un neatsaucoties uz hormonālo terapiju, pielietoja liesas noņemšanu. Straujais ķermeņa pieaugums, nemainīgas sāpes kreisajā hipohondrium ir arī norādes, kā noņemt liesu.

Ar neefektīvu limfocītu leikēmijas zāļu terapiju ir iespējams izmantot ekstraporporālas asins attīrīšanas metodes. Tie ietver plazmasferēzi un leikophorēzi. Pēdējais ir efektīvs trombocitopēnijā.

Lai ārstētu progresējošu limfoleikozes formu, tiek lietots hlorbutīns (leikerāns) - 5-10 mg / dienā. Ciklofosfamīds - 200 mg / dienā. Tika izveidota arī programma M-2: 1. diena - Vinkristīns 2 mg IV, cikfofosfāns -600-800 mg, karmustīns ar ātrumu 0,5 mg / kg, Alkeran - 0,25 mg / kg perorāli (sarokolizīns - 0, 3 mg / kg) vienu reizi dienā 4 dienas. Prednizolons - 1 mg / kg dienā 7 dienas, puse no devas nākamajās 7 dienās, ceturtdaļa no sākotnējās devas nākamajās 7 dienās. Šī shēma ir efektīva un noved pie atbrīvošanas.

Audzēja limfoleikozi ārstē saskaņā ar šādām shēmām: CHOP (ciklofosfamīds, doksorubicīns, vinkristīns, prednizolons) 6 kursiem. Šo shēmu ir grūti panesama un prasa ilgstošu prednizolona lietošanu. M-2 programma noved pie atbrīvošanas tikai uz ārstēšanas ilgumu. Kopējā radiācijas terapija ar kopējo devu 0,12 Gy ir efektīva šajā slimības formā.

Limfocītu leikēmijas kaulu smadzenēm ārstēšana tiek veikta saskaņā ar VAMP programmu (Vinkristīns 2 mg divas reizes nedēļā, 6-Mercaptopurīns - 60 mg dienā, metotreksāts - 20 mg vienu reizi 4 dienās, prednizolons - 40 mg / m2 dienā). Kursu ilgums - 8 dienas Uzņemšana, 9 dienu pārtraukums. Un tā ne mazāk kā 8-10 kursi, neskatoties uz uzlabojumiem.

Slimības prolimfocīta forma nav pakļauta ārstēšanai ar standarta shēmām. Šajā gadījumā izmanto citozaru un rubomicīnu.

Matu ķermeņa formā tiek lietots hlorbutīns - 2-4 mg dienā.

Ar hronisku limfocītu slimību prognoze ir labvēlīga. Neskatoties uz to, ka nav zāles, paredzamais dzīves ilgums bieži tiek pielīdzināts vispārējam iedzīvotāju skaitam. Dzīves cikla labdabīgs variants var būt līdz 20 gadiem no audzēja atklāšanas brīža. Ar progresīvu formu tas var būt tikai daži mēneši.

Hroniska limfocītu leikēmija

Hroniska limfoleikoka leikēmija ir vēzis, ko pavada netipisku nobriedušu B limfocītu uzkrāšanās perifērā asinīs, aknās, liesā, limfmezglos un kaulu smadzenēs. Sākotnējās stadijās parādās limfocitoze un ģeneralizēta limfadenopātija. Ar hroniskas limfoleikozes progresēšanu tiek novērota hepatomegālija un splenomegālija, kā arī anēmija un trombocitopēnija, ko izraisa vājums, nogurums, petehijas asiņošana un palielināta asiņošana. Biežas infekcijas ir saistītas ar samazinātu imunitāti. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz laboratorijas testiem. Ārstēšana - ķīmijterapija, kaulu smadzeņu transplantācija.

Hroniska limfocītu leikēmija

Hroniska limfoleikozes leikēmija ir slimība ne-Hodžkina limfomas grupā. Kopumā palielinās morfoloģiski nobriedušu, bet defektu B limfocītu skaits. Hroniska limfoleikoze ir visizplatītākā hemoblastozes forma, bet trešdaļa no visām leikēmijām ir diagnosticēta Amerikas Savienotajās Valstīs un Eiropas valstīs. Vīrieši cieš biežāk nekā sievietes. Pīķu biežums sastopams 50-70 gadu vecumā, šajā periodā konstatē aptuveni 70% no hroniskās limfoleikozes kopējā skaita.

Jauniešu vecuma pacienti reti cieš, līdz 40 gadu vecumam slimības pirmais simptoms rodas tikai 10% pacientu. Pēdējos gados eksperti ir atzīmējuši kādu patoloģijas atjaunošanos. Hroniskas limfoleikozes klīniskā gaita ir ļoti mainīga, iespējams, gan ilgstoša progresēšanas neesamība, gan ārkārtīgi agresīvs letāls iznākums 2-3 gadus pēc diagnozes. Pastāv vairāki faktori, kas var prognozēt slimības gaitu. Ārstēšanu veic speciālisti onkoloģijas un hematoloģijas jomā.

Hroniskas limfoleikozes etioloģija un patoģenēze

Izcelsmes cēloņi nav pilnībā izprotami. Hronisku limfoleikozi uzskata par vienīgo leikēmiju, kurai nav apstiprināta saikne starp slimības attīstību un nelabvēlīgiem vides faktoriem (jonizējošais starojums, saskare ar kancerogēnām vielām). Eksperti uzskata, ka galvenais faktors, kas veicina hroniskas limfoleikozes attīstību, ir ģenētiska predispozīcija. Vēl nav noteiktas tipiskās hromosomu mutācijas, kas var izraisīt onkogēnu bojājumus slimības sākuma stadijā, bet pētījumi apstiprina slimības mutagēnisko raksturu.

Hroniskas limfoleikozes klīnisko ainu izraisa limfocitoze. Limfocitozes cēlonis ir daudz morfoloģiski nobriedušu, bet imunoloģiski bojātu B limfocītu parādīšanās, kas nespēj nodrošināt humoral imunitāti. Iepriekš tika uzskatīts, ka patoloģiski B limfocīti ar hronisku limfoleikozi ir ilgstošas ​​šūnas un reti tiek sadalītas. Pēc tam šī teorija tika atspēkota. Pētījumi liecina, ka B limfocīti ātri paātrinās. Katru dienu pacienta organismā veidojas 0,1-1% no kopējā netipisko šūnu skaita. Dažādiem pacientiem tiek ietekmēti dažādi šūnu kloni, tādēļ hronisku limfoleikozi var uzskatīt par cieši saistītu slimību grupu ar parasto etiopatogēni un līdzīgiem klīniskiem simptomiem.

Izpētot šūnas, tika atklāta liela daudzveidība. Materiālam var dominēt plašas plazmas vai šauras plazmas šūnas ar jauniem vai sarecētiem kodoliem, gandrīz bezkrāsainu vai spilgti krāsainu granulētu citoplazmu. Patoloģiskas šūnu proliferācijas notiek pseido-folliculos - leikēmijas šūnu grupās, kas atrodas limfmezglos un kaulu smadzenēs. Hroniskas limfoleikozes izraisītas citopēnijas cēloņi ir asinsķermenīšu autoimūna iznīcināšana un cilmes šūnu proliferācijas nomākšana, ko izraisa paaugstināts T-limfocītu līmenis liesā un perifērā asinīs. Turklāt, nonāvējošu īpašību klātbūtnē, netipiski B-limfocīti var izraisīt asins šūnu iznīcināšanu.

Hroniskas limfoleikozes klasifikācija

Ņemot vērā simptomus, morfoloģiskās pazīmes, progresēšanas ātrumu un reakciju uz terapiju, izšķir šādas slimības formas:

  • Hroniska limfoleikozes leikēmija ar labdabīgu kursu. Pacienta stāvoklis ilgu laiku ir apmierinošs. Lēna leikocītu skaita palielināšanās asinīs. No diagnozes laika līdz vienmērīgam limfmezglu pieaugumam var būt nepieciešami vairāki vai pat desmitgadi. Pacienti saglabā spēju strādāt un ierasto dzīvesveidu.
  • Klasiskā (progresējošā) hroniskās limfoleikozes forma. Leikocitoze palielinās mēnešos, nevis gados. Limfmezglu paralēls pieaugums.
  • Hroniskas limfoleikozes audzēja forma. Šīs formas īpatnība ir viegla leikocitoze ar ievērojamu limfmezglu palielināšanos.
  • Hroniskas limfoleikozes kaulu smadzeņu forma. Progresīvā citopēnija tiek konstatēta, ja nav paplašināto limfmezglu, aknu un liesas.
  • Hroniska limfocīta leikēmija ar palielinātu liesu.
  • Hroniska limfoleikozes leikēmija ar paraproteinēmiju. Vienai no iepriekš minētajām slimības formām ir simptomi kombinācijā ar monoklonālu G vai M-gammapathy.
  • Hroniskas limfoleikozes prelimfocitārā forma. Šīs formas īpatnība ir limfocītu klātbūtne, kas satur nukleolus asins un kaulu smadzeņu asinīs, liesas un limfmezglu audu paraugi.
  • Matains šūnu leikēmija. Citopēnija un splenomegālija tiek konstatēta, ja nav paplašināto limfmezglu. Mikroskopiskā izmeklēšana atklāja limfocītus ar raksturīgu "jauneklīgu" kodolu un "nevienmērīgu" citoplazmu ar klintīm, kakla malām un kāpostiem matu vai matiņu formā.
  • Hroniskas limfoleikozes T-šūnu forma. To novēro 5% gadījumu. Kopā ar dermas leikozi iefiltrēšanos. Parasti attīstās strauji.

Hroniskas limfoleikozes klīniskajā stadijā ir trīs posmi: sākotnējās, attīstītās klīniskās izpausmes un termināls.

Hroniskas limfoleikozes simptomi

Sākotnējā posmā patoloģija ir asimptomātiska, un to var noteikt tikai ar asins analīžu palīdzību. Vairākus mēnešus vai gadus, pacientiem ar hronisku limfoleikozi, tiek konstatēts 40-50% limfocitoze. Leikocītu skaits ir tuvu normas augšējai robežai. Parastos apstākļos perifērās un viscerālie limfmezgli nav paplašināti. Infekcijas slimību periodā limfmezgli var uz laiku palielināties, un pēc atveseļošanās atkal samazināsies. Hroniskās limfoleikozes progresēšanas pirmā pazīme ir stabils limfmezglu pieaugums, bieži vien kombinācijā ar hepatomegāliju un splenomegāliju.

Sākotnēji tiek ietekmēti dzemdes kakla un asiņainie limfmezgli, tad mezgliņi vidus un vēdera rajonā, tad deguna rajonā. Pēc palpācijas tiek konstatēti mobili, nesāpīgi blīvi elastīgi veidojumi, kas nav metināti pie ādas un tuviem audiem. Hronisko limfoleikozes mezglu diametrs var svārstīties no 0,5 līdz 5 centimetriem vai vairāk. Lielie perifērijas limfmezgli var uzbriest, veidojot redzamu kosmētikas defektu. Ar ievērojamu aknu, liesu un viscerālo limfmezglu palielināšanos var būt iekšējo orgānu saspiešana, ko papildina dažādi funkcionālie traucējumi.

Pacienti ar hronisku limfoleikozi sūdzas par vājumu, nepamatotu nogurumu un samazinātu darba ietilpību. Asins analīzes liecina par limfocitozes palielināšanos līdz 80-90%. Eritrocītu un trombocītu skaits parasti paliek normālā diapazonā, dažiem pacientiem tiek konstatēta neliela trombocitopēnija. Hroniskas limfoleikozes vēlīnās stadijās svara samazināšanās, nakts svīšana un temperatūras paaugstināšanās līdz subfebrīla skaitam ir samazinājusies. Raksturo imunitātes traucējumi. Pacienti bieži cieš no saaukstēšanās, cistīta un uretrīta. Ir vērojama tendence uzbrāzot brūces un bieža čūlu veidošanās zemādas tauku audos.

Hroniskas limfoleikozes izraisītas nāves cēlonis bieži ir smagas infekcijas slimības. Ir iespējama plaušu iekaisums, ko papildina plaušu audu samazināšanās un nopietni ventilācijas gadījumi. Dažiem pacientiem attīstās eksudatīvs pleirīts, kuru var sarežģīt krūšu limfas kanāla plīsums vai kompresija. Vēl viena izplatīta hroniskas limfoleikozes izplatīta izpausme ir jostas roze, kas smagos gadījumos kļūst vispārināta, sagrābjot visu ādas virsmu, un reizēm gļotādas. Līdzīgi bojājumi var rasties ar herpes un vējbakām.

Citas iespējamās hroniskās limfoleikozes komplikācijas - pirmskvīrusu nervu infiltrācija kopā ar dzirdes traucējumiem un troksni ausīs. Hroniskas limfoleikozes terminālajā stadijā var novērot meninges, medulla un nervu sakņu infiltrāciju. Asins analīzes liecina par trombocitopēniju, hemolītisko anēmiju un granulocitopēniju. Hroniskas limfoleikozes iespējamā transformācija uz Rihtera sindromu - difūzu limfomu, ko izraisa limfmezglu strauja attīstība un lokomotīvju veidošanos ārpus limfātiskās sistēmas. Aptuveni 5% pacientu izdzīvo limfomas attīstībā. Citos gadījumos nāvi izraisa infekcijas komplikācijas, asiņošana, anēmija un kacheksija. Daži pacienti ar hronisku limfoleikozi izraisa smagu nieru mazspēju nieru parenhīmas infiltrācijas dēļ.

Hroniskas limfoleikozes diagnostika

Puse no gadījumiem patoloģiju atklāj nejauši, citu slimību izmeklēšanā vai ikdienas pārbaudēs. Diagnozi ņem vērā sūdzības, anamnēzi, objektīvus pārbaudes datus, asins analīžu rezultātus un imūnfenotipēšanu. Hroniskas limfoleikozes diagnostikas kritērijs ir asins analīzes leikocītu skaita palielināšanās līdz 5 × 109 / l kombinācijā ar raksturīgām limfocītu imūnfenotipa izmaiņām. Asinsķermeņa mikroskopiskā izmeklēšana atklāja mazus B limfocītus un Humprecht ēnas, iespējams, kombinējot ar netipiskiem vai lieliem limfocītiem. Ja imūnfenotipēšana apstiprina šūnu klātbūtni ar neatbilstošu imunofenotipu un klonālu.

Hroniskās limfoleikozes fāzes noteikšana tiek veikta, pamatojoties uz slimības klīniskajām izpausmēm un perifēro limfmezglu objektīvās izmeklēšanas rezultātiem. Tiek veikti citoģenētiskie pētījumi, lai izstrādātu ārstēšanas plānu un novērtētu hroniskās limfoleikozes prognozi. Ja ir aizdomas par Richter sindromu, tiek noteikts biopsija. Lai noteiktu citopēnijas cēloņus, tiek veikta kaulu smadzeņu sermāņa punkcija, kam seko punktu punkta mikroskopiskā izmeklēšana.

Hroniskas limfoleikozes ārstēšana un prognoze

Sākotnējās hroniskās limfoleikozes stadijās tiek izmantotas gaidīšanas taktikas. Pacientiem tiek izrakstīts eksāmens ik pēc 3-6 mēnešiem. Progresēšanas pazīmju trūkuma dēļ tiek novēroti tikai novērojumi. Aktīvās ārstēšanas indikācija sešu mēnešu laikā ir palielinājusi leikocītu skaitu par pusi vai vairāk. Galvenais hroniskās limfoleikozes veids ir ķīmijterapija. Visefektīvākā zāļu kombinācija parasti kļūst par rituksimaba, ciklofosfamīda un fludarabīna kombināciju.

Ar pastāvīgu hronisku limfoleikozes leikēmiju tiek nozīmētas lielas kortikosteroīdu devas, tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija. Gados vecākiem pacientiem ar smagu somatisko patoloģiju intensīva ķīmijterapijas un kaulu smadzeņu transplantācijas lietošana var būt sarežģīta. Šādos gadījumos tiek veikta monokemoterapija ar hlorambucilu vai šī preparāta lietošana kombinācijā ar rituksimabu. Hroniska limfoleikozes leikēmija ar autoimūnu citopēniju ir prednizons. Ārstēšanu veic, līdz pacienta stāvoklis uzlabojas, un terapijas kursa ilgums ir vismaz 8-12 mēneši. Pēc nepārtraukta pacienta stāvokļa uzlabošanās ārstēšana tiek pārtraukta. Terapijas atsākšanas indikācija ir klīniski un laboratoriski simptomi, kas liecina par slimības progresēšanu.

Hronisku limfoleikozi uzskata par praktiski neārstējamu ilgstošu slimību ar samērā apmierinošu progresu. 15% gadījumu tiek novērots agresīvs cēlonis ar leikocitozes strauju palielināšanos un klīnisko simptomu progresēšanu. Šī hroniskā limfoleikozes veida nāve notiek 2-3 gadu laikā. Citos gadījumos notiek lēna progresēšana, vidējais paredzamais dzīves ilgums diagnozes laikā ir no 5 līdz 10 gadiem. Ar labdabīgu dzīvesveidu var būt vairāki desmitiem gadu. Pēc ārstēšanas kursa uzlabošanās vērojama 40-70% pacientu ar hronisku limfoleikoze, bet remisijas reti tiek konstatētas.

Hroniska limfoleikokoku leikēmija (hroniska limfoleikozes leikēmija)

Rietumos visbiežāk sastopamā leikēmijas tipa hroniskā limfoleikokinētiskā leikēmija izpaužas nobriedušiem patoloģiskiem neoplastiskiem limfocītiem ar patoloģiski ilgu mūžu. Leikēmijas infiltrācija vērojama kaulu smadzenēs, liesā un limfmezglos.

Slimības simptomi var nebūt vai arī ietver limfadenopātiju, splenomegāliju, hepatomegāliju un nespecifiskus simptomus, ko izraisa anēmija (nogurums, savārgums). Diagnozes pamatā ir pētījums par perifēro asiņu izkapti un kaulu smadzeņu aspirātu. Ārstēšana sākas tikai tad, kad attīstās slimības simptomi, un tās mērķis ir pagarināt dzīvību un samazināt slimības simptomus. Terapija ietver hlorambucilu vai fludarabīnu, prednizonu, ciklofosfamīdu un / vai doksorubicīnu. Aizvien vairāk tiek izmantotas monoklonālas antivielas, piemēram, alemtuzumabs un rituksimabs. Paliatīvā staru terapija tiek izmantota pacientiem, kam limfadenopātija vai splenomegālija pasliktina citu orgānu darbību.

Hroniskas limfoleikozes biežums palielinās ar vecumu; 75% gadījumu diagnosticē pacienti vecāki par 60 gadiem. Šī slimība vīriešiem notiek 2 reizes biežāk. Lai gan slimības cēlonis nav zināms, dažos gadījumos slimības ģimenes anamnēzē. Japānā un Ķīnā hroniska limfoleikoze ir reti sastopama, un Amerikas Savienotajās Valstīs tas, šķiet, nepalielinās, un tas liecina par ģenētisku faktoru klātbūtni. Hroniska limfoleikoze ir plaši izplatīta ebreju vidū no Austrumeiropas.

Hroniska limfocītu leikēmija

  • Kas ir hroniska limfoleikoze?
  • Kas izraisa hronisku limfoleikozi?
  • Pathogenesis (kas notiek?) Hroniskas limfoleikozes laikā
  • Hroniskas limfoleikozes simptomi
  • Hroniskas limfoleikozes diagnostika
  • Hroniskas limfoleikozes ārstēšana
  • Kuriem ārstiem jākonsultējas, ja Jums ir hroniska limfātiskās leikēmija

Kas ir hroniska limfoleikoze?

Hroniskas limfoleikozes / mazo limfocītu limfoma (CLL / MLL) ar PVO klasifikāciju neoplastisku slimību asinsrades un limfoīdo audu [159] ir audzējs no monomorphic mazas, apaļas B-limfocītu klāt perifērajās asinīs, kaulu smadzenēs un limfmezglu ar prolymphocytes un paraimmunoblastami (pseudofolliculitis) un parasti izsakot CD5 (T šūnu antigēna), CD23 un citus B-šūnu antigēnus (CD19, CD20), ar zemu līmeni virsmas imūnglobulīna izpausmi.

Vairāk nekā trīs ceturtdaļas cilvēku ar šāda veida leikēmiju ir vecāki par 60 gadiem; vīriešiem tas notiek 2-3 reizes biežāk nekā sievietēm. Hroniska limfoleikoze ir reti Japānā un Ķīnā, kā arī cilvēkiem no Japānas, kuri pārcēlušies uz PAS - tas norāda, ka attīstība slimības nozīme ir ģenētiskajiem faktoriem. Krievijā 2 no 100 000 cilvēkiem cieš no hroniskas limfoleikozes.

Kas izraisa hronisku limfoleikozi?

Saziņa ar vecumu (bet vecums neietekmē klīniskās pazīmes brīdī diagnozes, ātrumu un ilgumu reakciju, lai gan izdzīvošanas padzīvojušiem zemāk), dzimumu (vīriešu slimu gandrīz 1,5 reizes biežāk nekā sievietes, taču šis rādītājs nav atkarīgs no vecuma), ģenētika (iedzimtība, rase) ir labi pazīstama. Jāatzīmē, ka, neskatoties uz ievērojami zemāku frekvenci (20 reizes), hroniskas limfoleikozes starp Āzijas iedzīvotājiem salīdzinājumā ar Eiropas un Ziemeļamerikas, proti, pirmajā gadījumā, slimība rodas agrākā vecumā un ir agresīvāku fenotipu, nepastāvot atšķirībām kopējo izdzīvošanu. kas vēl nav atradis savu paskaidrojumu.

Tomēr trūkst skaidras saiknes starp hronisku limfoleikozi un iepriekšējo ķīmijterapiju un staru terapiju citām slimībām, vides faktoriem un profesionāliem (pesticīdi, vīrusi, jonizējošais starojums, elektromagnētiskais lauks), lai gan ir ierosināti daži faktori, tostarp starojums., nevis caur mutagēnu iedarbību, bet gan ar traucējumiem starpkolekulārajā mijiedarbībā starp atsevišķām limfoīdo šūnu apakšgrupām limfātisko šūnu poliklonālā populācijā orgānā Vairogs, kas tiek uzskatīta par raksturīgu sastāvdaļu leykozogennoy situāciju hronisku limfoleikozi.

Hroniskās limfoleikozes biežums pacientu radiniekiem norāda uz to, ka hroniskās limfoleikozes risku vairāk nosaka ģenētiskā predispozīcija nekā jebkuram ārējam faktoram. Ģimenes slimības patoģenēzija ietver 13q hromosomu, kā arī 1, 3, 6, 12 un 17 hromosomu reģionus. Tiek pieņemts, ka atm, brca2, chek2 gēni ir atbildīgi par šūnu cikla un DNS remonta regulēšanu, ieskaitot tā dubultos pārtraukumus. Turklāt atm gēns atrodas hromosomā (11q13), kas bieži ir pakļauts traucējumiem CLL. Ņemot vērā, ka šo gēnu mutācijas tiek novērotas ataksijas-telangiektāzijas un krūts vēža gadījumā (pacientu radiniekiem ar šīm slimībām ir paaugstināts limfoproliferatīvo slimību risks), ir lielāka iespēja, ka šie gēni ir jutīgi pret hroniskas limfoleikozes attīstību. Cirkulējošās CD19 + / CD5 + B šūnas (klonālas B limfocitozes pazīmes) tiek konstatētas radinieku asinīs. Hroniskas limfoleikozes gadījumi ģimenē (biežāk brāļu un māsu nekā pacientu bērniem) ne vienmēr notiek agresīvi un kopā ar vecākiem un bērniem paredzēto mūža ilgumu pa pāriem saīsina, lai gan slimība tika konstatēta pēcnācējiem agrākā vecumā un nekādā gadījumā nebija identisks repertuārs IgVH. Lai noteiktu hroniskās limfoleikozes ģimenes gadījumu molekulārus mehānismus, tiek izmantotas dažādas pieejas.

Hroniskas limfoleikozes risks palielinās pacientiem ar pernicious anēmiju vēsturē (vai tas ir agrīna slimības izpausme?) Un otrādi, pacientiem ar hronisku reimatisko sirds slimību (ilgstoša antibiotiku lietošana un iekaisuma slimību nomākšana) risks tiek samazināts. Analizējot elpošanas ceļu infekciju lomu hroniskas limfoleikozes attīstībā, tika konstatēts, ka pacientiem, kuriem gada laikā trīs vai vairāk pūtītes izraisīja pneimoniju, risks palielinās 2,5 reizes un tā palielināšanās pakāpe ir saistīta ar pneimonijas gadījumu skaitu. Tomēr ar citām elpceļu infekcijām šī atkarība nav noteikta. Tiek pieņemts, ka pneimonija var izraisīt hronisku limfoleikozes izraisītu leikēmiju vai izraisīt imūnās sistēmas traucējumus, kas veicina hroniskas limfoleikozes veidošanos. Dažreiz tiek uzsvērta saikne starp hronisku limfoleikozi un autoimūno slimībām. Autoimūna limfoproliferatīvā sindroma sekas, kuru patogenezē ievērojama nozīme ir apoptozes traucējumiem, parasti saistās ar limfomas.

Pathogenesis (kas notiek?) Hroniskas limfoleikozes laikā

Vispirms limfmezglos palielinās ļaundabīgo nobriedušu limfocītu skaits. Tad limfocīti iekļūst aknās un liesā; abi orgāni sāk augt. Tā kā šie limfocīti iebrūk kaulu smadzenēs, tie novada normālas šūnas, kas izraisa anēmiju un normālu leikocītu un trombocītu satura samazināšanos asinīs. Samazina arī antivielu (proteīni, kas organismam palīdz cīnīties pret infekcijas patogēniem) līmeni un aktivitāti. Imūnsistēma, kas aizsargā ķermeni no svešām vielām, bieži vien sāk reaģēt uz normāliem organisma audiem un tos iznīcināt. Šī patoloģiskā imūnā darbība var izraisīt sarkano asins šūnu un trombocītu iznīcināšanu, asinsvadu iekaisumu, locītavu (reimatoīdā artrīta) un vairogdziedzera darbības traucējumus (tiroidītu). Atšķiras hroniskas limfoleikozes formas, atkarībā no tā, kāda veida limfocīti izmaina ļaundabīgas izmaiņas.

B-šūnu leikēmija (B-limfocīta leikēmija) ir visizplatītākā forma, kas veido gandrīz trīs ceturtdaļas no visiem hroniskās limfoleikozes gadījumiem. T-šūnu leikēmija (T-limfocītu leikēmija) ir daudz retāk sastopama. Citas formas ir Sesari sindroms (sēnīšu mikozes leikozes stadija) un matainu šūnu leikēmija, reta slimība, kurā tiek ražots liels skaits patoloģisku leikocītu ar raksturīgiem procesiem, kas labi redzami mikroskopā.

Hroniskas limfoleikozes simptomi

Slimības sākuma stadijā pacientiem parasti nav citu simptomu, izņemot limfmezglu pietūkumu. Iespējamie simptomi var būt nogurums, apetītes zudums, svara zudums, elpas trūkums pie slodzes un pilnas sajūta vēderā palielinātas liesas dēļ. T-šūnu leikēmijas gadījumā ādas bojājumi var attīstīties agrīnā slimības stadijā, izraisot neparastus izsitumus, piemēram, Sesari sindromā. Progresējot slimība, parādās bālums un viegli rodas subkutāni asiņošana. Baktēriju, vīrusu un sēnīšu infekcijas parasti apvienojas tikai vēlīnās slimības stadijās. Dažreiz slimība tiek konstatēta nejauši, kad asins analīzes laikā citos nolūkos tiek noteikts limfocītu skaita pieaugums - vairāk nekā 5000 šūnas uz 1 μl (norma ir 1200-3000). Šajās situācijās parasti tiek veikta kaulu smadzeņu biopsija. Cilvēkam, kas slimo ar hronisku limfoleikozi, palielinās limfocītu saturs kaulu smadzenēs. Asins analīzes var atklāt anēmiju, trombocītu skaita samazināšanos un antivielu līmeņa pazemināšanos.

Hroniskas limfoleikozes diagnostika

Asins analīze Ar asiņu šūnu skaitu un izskatu mikroskopā var būt aizdomas par leikēmiju. Vairumam pacientu ar hronisku leikēmiju ir palielināts balto asins šūnu skaits, sarkano asins šūnu un trombocītu skaita samazināšanās.

Asins bioķīmiskā analīze palīdz noskaidrot nieru darbību un asins sastāvu.

Kaulu smadzeņu pētījums ļauj noteikt leikēmijas diagnozi un novērtēt ārstēšanas efektivitāti.

Spinālā punkcija ļauj identificēt audzēja šūnas cerebrospinālajā šķidrumā un ārstēt to, ievadot ķīmijterapiju.

Lai noskaidrotu leikēmijas veidu, tiek izmantotas īpašas izpētes metodes: citohimetika, plūsmas citometrija, imunocitohimetika, citoģenētika un molekulārā ģenētiskā izpēte.

Krūškurvja un kaulu rentgena izmeklējumi var atklāt bojājumus mediastīnam, kauliem un locītavām limfmezglos.

Komutētai tomogrāfijai (CT) ir iespējams noteikt limfmezglu bojājumus krūškurvja dobumā un vēderā.

Magnētiskās rezonanses attēlojums (MRI) ir īpaši norādīts smadzeņu un mugurkaula smadzeņu pētījumos.

Ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa) ļauj atšķirt audzēju un cistītās formācijas, lai noteiktu nieres, aknu un liesas, limfmezglu bojājumus.

Hroniskas limfoleikozes ārstēšana

Tā kā hroniska limfoleikoze attīstās lēni, daudziem cilvēkiem ārstēšana nav nepieciešama vairākus gadus - kamēr limfocītu skaits sāk palielināties, limfmezgli nepalielinās un trombocītu skaits un sarkano asins šūnu skaits nemainās. Anēmiju ārstē ar sarkano asins šūnu pārliešanu un eritropoetīna injekcijām (zāles, kas stimulē sarkano asins šūnu veidošanos). Ar trombocītu skaita samazināšanos tiek pārlietota atbilstošā asins komponenta daļa, un ar infekcijas slimības attīstību tiek nozīmētas antibiotikas. Lai palēninātu limfmezglu, aknu un liesas augšanu, ja to papildina diskomforts, tiek izmantota staru terapija.

Zāles, kuras lieto pašu leikēmijas ārstēšanai, neārstē šo slimību un nepalielina dzīvi, turklāt tās var izraisīt nopietnas blakusparādības. Pārmērīga ārstēšana ir bīstamāka nekā nepietiekama. Kad limfocītu skaits kļūst ļoti liels, ārsts var nozīmēt pretvēža līdzekļus, dažreiz kombinācijā ar kortikosteroīdiem (hormoniem). Lietojot prednizonu un citus kortikosteroīdus, var būt ievērojams un straujš uzlabojums cilvēkiem ar progresējošu leikēmiju. Tomēr šī reakcija parasti ir īslaicīga, turklāt kortikosteroīdi izraisa daudzas blakusparādības, kas saistītas ar ilgstošu lietošanu, ieskaitot paaugstinātu nopietnu infekciju risku.

B-šūnu leikēmijas medikamentozā terapija ietver alkilējošus līdzekļus, kas iznīcina vēža šūnas, mijiedarbojoties ar to DNS. Matu šūnu leikēmijas ārstēšanai alfa interferons ir ļoti efektīvs.

Lielākā daļa hroniskās limfoleikozes attīstās lēni. Pacienta atveseļošanās ir atkarīga no slimības pārtraukšanas. Slimības pakāpes noteikšana balstās uz tādiem rādītājiem kā limfocītu skaits asinīs un kaulu smadzenēs, liesas un aknu izmērs, anēmijas klātbūtne vai neesamība, kā arī trombocītu skaits. Cilvēki ar B šūnu leikēmiju agrīnā stadijā bieži dzīvo 10-20 gadus pēc diagnozes un parasti nav nepieciešama ārstēšana. Pacienti, kuriem ir anēmija un trombocītu skaits mazāks par 100x Yu'v 1 litra asiņu (parasti 180-320x109), ir sliktāka prognoze nekā tiem, kam nav anēmijas, un trombocītu skaits ir normāls. Parasti nāve iestājas kaulu smadzeņu darbības pārtraukšanas dēļ: tā nespēj radīt pietiekamu skaitu parasto šūnu, kas spēj nodrošināt skābekli ķermeņa šūnām, cīnīties ar infekcijām un novērst asiņošanu. Cilvēkiem ar T šūnu leikēmiju ir nedaudz sliktāka prognoze.

Tieši tādu iemeslu dēļ, kas acīmredzami saistīti ar imūnās sistēmas izmaiņām, pacientiem ar hronisku limfoleikozi ir lielāka iespējamība attīstīties citiem vēža veidiem.

Par Mums

Izpratne par audzēju ir sarežģīts un izaicinošs uzdevums imūnsistēmai, kurai jānošķir šūnas ar adekvātu augšanu un organizāciju no šūnām, kurām ir veikta neoplastiska transformācija.

Populārākas Kategorijas