Leikēmija

Leikēmija (leikēmija) ir slimība, kas attīstās ar asinsrades orgānu ļaundabīgu bojājumu. Šajā slimībā daži hematopoētisko šūnu veidi ir pārgājuši ļaundabīgā stāvoklī. Tajā pašā laikā ļaundabīgās šūnas sāk aktīvi vairoties, aizstājot normālas asins šūnas un kaulu smadzenes. Visbiežāk sastopams bērniem 3-4 gadus veci un gados vecākiem cilvēkiem 60-69 gadi.

Iemesli

Precīzi leikēmijas cēloņi, kā arī citas onkoloģiskās slimības nav noteiktas. Tomēr eksperti norāda uz daudziem faktoriem, kas var izraisīt šo slimību.

Infekciozais vīrusu faktors. Zinātnieki atzīmē, ka daži vīrusi, kas darbojas uz cilvēka ķermeni, veicina veselīgas šūnas transformāciju ļaundabīgā.

Iedzimta predispozīcija. Bieži pacienti savā ģimenē ir kāds no radiem, kuri cieš no šīs slimības. Iedzimtais leikēmijas cēlonis izpaužas faktā, ka slimība rodas ģimenēs, kurās vienam vai abiem vecākiem ir iedzimtas hromosomu defekti (Dauna sindroms, Blūma sindroms, Tērnera sindroms). Turklāt leikēmijas dažreiz attīstās ar iedzimtajām slimībām, kas saistītas ar imūnās sistēmas defektiem.

Ķīmiskā faktora darbība. Eksperti norāda uz citu leikēmijas cēloni - noteiktu zāļu lietošanu. Šādas zāles ietver citostatiskos līdzekļus, ko lieto onkoloģisko slimību ārstēšanai, penicilīna sērijas antibakteriāliem līdzekļiem, cefalosporīniem.

Radiācijas koeficients. Leikēmijas cēloņu bieži sauc par jonizējošā starojuma ietekmi uz cilvēkiem.

Simptomi

Ir akūta un hroniska leikēmija. Hroniskā slimības forma turpinās bez paasinājumiem, un akūta forma nekļūst hroniska. Slimības forma ir atkarīga no ļaundabīgo izmaiņu attīstības pakāpes pacienta asinīs.

Leikēmijas simptomi akūtā formā notiek pēkšņi un aug ļoti strauji. Pacientam rodas nesaprotams pieaugošs vājums, savārgums, bieži reibonis un dažreiz elpas trūkums. Bieža akūtas leikēmijas simptomi ir drudzis un intoksikācija. Daudziem pacientiem slimība sākas kā saaukstēšanās. Cilvēkiem temperatūra strauji paaugstinās, parādās slikta dūša, vemšana, vājums un vājums.

Sākotnējās akūtas leikēmijas pazīmes ir bieži palielinātas limfmezgli, atkārtotas asiņošanas (ar nedaudz bojājumiem ādā, no smaganām vai deguna), kuras ir grūti apturēt, sāpes locītavās un kaulos. Bērniem leikēmija visbiežāk izpaužas akūtā formā. Šī ļaundabīgā slimība ir visbiežāk sastopamā bērnu onkoloģija. Šai slimības formai ir divi galvenie veidi - akūta mieloblāzijas leikēmija un akūta limfoblastiska leikēmija.

Akūta mieloblāzijas forma ir visizplatītākā pieaugušiem pacientiem ar leikēmiju. Cilvēkiem limfmezgli, liesa un aknas ir palielinātas. Kuņģī, mandelēs, kaklā, mutē attīstās nekroze (audu nekroze). Parasti šādam pacientam ir vēža veidošanās nierēs. Dažiem pacientiem attīstās plaušu, smadzeņu membrānu, asinsizplūdumu iekšējo orgānu infiltrācija.

Bērnu leikēmija vairumā gadījumu izpaužas kā akūta limfoblastiska forma. Papildus iepriekš minētajiem simptomiem pacienti attīstās leikozes infiltrācija gremošanas trakta limfātiskajā aparātā, nierēs. Bērni, kuriem ir leikēmija, iepludina dzemdes dziedzeru, sasniedz milzīgu izmēru.

Hronisku leikēmiju raksturo diezgan ilgs attīstības periods. Pacienti sūdzas par dramatisku svara zudumu, smaguma pakāpi kreisajā puslūtī, palielinātu svīšanu un vispārēju vājumu. Turklāt šīs formas leikēmijas simptomi ir limfmezglu palielināšanās padusejā, kaklā, cirkšņos, liesas paplašināšanās, aknās. Pacientiem ir tādi simptomi kā leikēmija kā asiņošana, anēmija, predispozīcija infekcijas slimībām.

Diagnoze un ārstēšana

Šīs slimības diagnosticēšana, pirmkārt, ir ārsta pārbaude, kaulu smadzeņu izmeklēšana, vispārējie un bioķīmiskie asins analīzes.

Ar asins analīzes palīdzību nosaka izmaiņas tajā.

Galvenā leikēmijas diagnozes metode ir smadzeņu punkcija. To parasti izmanto, lai apstiprinātu vai atspēkotu jau veiktu diagnozi. Ar smadzeņu punkcijas palīdzību nosaka leikēmijas veidu un tā ilgumu.

Lai noteiktu precīzu slimības apakštipu, pastāv īpaša imunoloģiskā analīze. Tas ļauj noteikt pacientam efektīvāku leikēmijas ārstēšanu.

Turklāt molekulārā ģenētiskā izpēte dažreiz tiek veikta, lai noteiktu molekulārā līmeņa ģenētiskās izmaiņas. Tas ļauj jums noteikt slimības agresivitātes pakāpi.

Galvenā terapija akūtai leikēmijai ir ķīmijterapija. Lai to izdarītu, izmantojiet dažādas pretvēža zāļu kombinācijas, kas var iznīcināt audzēja šūnas. Pirmajā šādas ārstēšanas fāzē (indukcijas terapija) pacientiem ar leikēmiju intensīvi ārstē 4-6 nedēļas. Otrajā ārstēšanas fāzē (fiksējošā terapija) tiek iznīcinātas patoloģiskas šūnas, kas joprojām atrodas organismā. Šāda atbalstoša terapija var ilgt 2-3 gadus.

Efektīva leikēmijas ārstēšana ir kaulu smadzeņu transplantācija. Šī ir diezgan sarežģīta procedūra. Sākotnēji visi izdalītie asins šūnas tiek iznīcināti ar apstarošanu. Pēc tam jaunās donoru šūnas ievada kaulu smadzenēs ar veselām šūnām. Lai izvairītos no ļaundabīgo šūnu invāzijas no kaulu smadzenēm, bieži tiek veikta arī staru terapija.

Hroniskas leikēmijas ārstēšana galvenokārt ir pacienta vispārējā nostiprināšanās. Viņš ir izrakstījis vitamīnu kompleksus, pienācīgu atpūtu. Paasinājuma periodā tiek veikta rentgenoloģiskā ārstēšana.

Hroniskas leikēmijas ārstēšanā atkārtotas rentgenstaru iedarbības tiek veiktas lielās devās dažādās kaulu un liesas daļās.

Šīs slimības prognoze mūsdienās ir daudz labvēlīgāka nekā pirms dažām desmitgadēm. Īpaši veiksmīgi ārstējama leikēmija bērniem. Apmēram 90% pacientu panāk remisiju. Apmēram 50% pacientu izdzīvo piecus gadus vai ilgāk.

Šis raksts ir ievietots vienīgi izglītības nolūkos, un tas nav zinātnisks materiāls vai profesionāla medicīniska palīdzība.

Kas ir asins leikēmija: slimības simptomi un pazīmes

Leikēmija (citādi - anēmija, leikēmija, leikēmija, asins vēzis, limfosarkoms) - dažādu etioloģiju ļaundabīgo asiņu slimību grupa. Leikēmiju raksturo patoloģiski izmainītu šūnu nekontrolēta atražošana un normālu asins šūnu pakāpeniska nomaiņa. Slimība ietekmē abu dzimumu un dažāda vecuma cilvēkus, tostarp zīdaiņus.

Vispārīga informācija

Pēc definīcijas asinis ir neparasts saistaudu veids. Tās starpšūnu vielu pārstāv komplekss daudzkomponentu šķīdums, kurā suspendētās šūnas brīvi pārvietojas (citādi veidojas asins elementi). Asinīs ir trīs veidu šūnas:

  • Eritrocīti vai sarkanās asins šūnas, kas veic transporta funkciju;
  • Leikocīti vai baltie asins šūnas, kas nodrošina ķermeņa imūno aizsardzību;
  • Trombocīti vai trombocīti, kas iesaistīti asinsreces procesā asinsvadu bojājuma gadījumā.

Asinsritē cirkulē tikai funkcionāli nobriedušās šūnas, kaulu smadzenēs parādās jauno formēto elementu atražošana un nobriešana. Leikēmija attīstās ļaundabīgā deģenerācijā šūnās, no kurām veidojas leikocīti. Kaulu smadzenes sāk ražot patoloģiski modificētus leikocītus (leikozes šūnas), kas nespēj vai daļēji spēj izpildīt savas pamatfunkcijas. Leikēmijas elementi aug ātrāk un nemirgā ar laiku, atšķirībā no veseliem leikocītiem. Tās pakāpeniski uzkrājas ķermenī, nomainot veselīgu iedzīvotāju skaitu un traucē normālu asinsspiediena darbību. Leikēmijas šūnas var uzkrāties limfmezglos un dažos orgānos, izraisot to paplašināšanos un sāpīgumu.

Klasifikācija

Vispārīgais nosaukums - leikocīti - attiecas uz vairākiem šūnu veidiem, kas atšķiras pēc struktūras un funkcijām. Visbiežāk divu šūnu tipu prekursori (blastās šūnas) - mielocīti un limfocīti - tiek ļaundabīgi pārveidoti. Limfoblastozi un mieloblastozi raksturo šūnu veids, kas ir kļuvuši leikozes. Cita veida blastu šūnas ir arī uzņēmīgas pret ļaundabīgiem bojājumiem, taču tās ir daudz retākas.

Atkarībā no slimības gaitas agresivitātes atšķiras akūta un hroniska leikēmija. Leikēmija ir vienīgā slimība, kur šie termini nozīmē nevis secīgus attīstības posmus, bet gan divus pilnīgi atšķirīgus patoloģiskos procesus. Akūta leikēmija nekad vairs nav hroniska, un hroniska gandrīz nekad kļūst akūta. Medicīnas praksē ir zināmi ļoti retos gadījumos akūtas hroniskas leikēmijas gadījumi.

Šo procesu pamatā ir dažādi patogēni mehānismi. Ja ietekmē nenobriedušās (sprādziena) šūnas, attīstās akūta leikēmija. Leikēmijas šūnas ātri vairojas strauji. Tā kā nav savlaicīgas ārstēšanas, nāves varbūtība ir augsta. Pacients var nomirt pēc dažām nedēļām pēc pirmā klīniskā simptoma.

Hroniskas leikēmijas gadījumā patoloģiskā procesā tiek iesaistītas funkcionāli nobriedušas balto asins šūnu vai šūnas nobriešanas stadijā. Parastās populācijas nomaiņa ir lēna, dažu retu formu leikēmijas simptomi ir vieglas un slimība tiek atklāta nejauši, kad pacientam tiek pētītas citas slimības. Hroniska leikēmija gadiem ilgi var pakāpeniski attīstīties. Pacienti tiek piesaistīti uzturlīdzekļu terapijai.

Attiecīgi klīniskajā praksē tiek izdalīti šādi leikēmijas veidi:

  • Akūta limfoblastiska leikēmija (ALL). Šo leikēmijas veidu visbiežāk atklāj bērni, reti pieaugušajiem.
  • Hroniska limfoleikoze (CLL). Tas tiek diagnosticēts galvenokārt cilvēkiem vecākiem par 55 gadiem, ārkārtīgi reti bērniem. Pastāv gadījumi, kad šīs ģimenes locekļi atklāj šo patoloģiju.
  • Akūta mieloīdo leikēmija (AML). Tas skar bērnus un pieaugušos.
  • Hroniskas mieloleikozes (CML). Slimība tiek atklāta galvenokārt pieaugušiem pacientiem.

Slimības cēloņi

Cūku asins šūnu ļaundabīgas deģenerācijas cēloņi nav noteikti noskaidroti. Starp pazīstamākajiem faktoriem, kas izraisa patoloģisku procesu, ir jonizējošā starojuma ietekme. Leikēmijas attīstības riska pakāpe maz atkarīga no starojuma devas un palielinās pat ar nelielu apstarošanu.

Leikēmijas attīstību var izraisīt noteiktu zāļu, arī ķīmijterapijas līdzekļu lietošana. Starp potenciāli bīstamām zālēm ir penicilīna antibiotikas, hloramfenikols, butadiēns. Benzīns un vairāki pesticīdi ir pierādījuši leikozogeniju.

Mutāciju var izraisīt vīrusu infekcija. Pēc inficēšanās vīrusa ģenētiskais materiāls tiek ievietots cilvēka ķermeņa šūnās. Noteiktos apstākļos inficētās šūnas var deģenerēties ļaundabīgos veidos. Saskaņā ar statistiku, vislielākais leikēmijas sastopamības biežums ir tiem, kas inficēti ar HIV.

Daži leikēmijas gadījumi ir iedzimti. Mantojuma mehānisms nav pilnībā izprasts. Iedzimtība ir viens no visbiežāk sastopamajiem leikozes cēloņiem bērniem.

Paaugstināts leikēmijas risks novērots cilvēkiem ar ģenētiskiem traucējumiem un smēķētājiem. Tajā pašā laikā daudzu slimības gadījumu cēloņi joprojām ir neskaidri.

Simptomi

Ja pieaugušajiem un bērniem ir aizdomas par leikēmiju, savlaicīga diagnostika un ārstēšana kļūst kritiska. Pirmās leikēmijas pazīmes nav specifiskas, tās var kļūdīties, ja tās ir pārslodzes, katarāla izpausmes vai citas slimības, kas nav saistītas ar hematopoētiskās sistēmas bojājumiem. Iespējamā leikēmijas attīstība var norādīt:

  • Vispārējs nespēks, vājums, miega traucējumi. Pacients cieš no bezmiega vai, gluži pretēji, ir miegains.
  • Traucēti audu reģenerācijas procesi. Ilgstoši brūces nav dziedušas, smaganas var būt asiņošana vai deguna asiņošana.
  • Parādās nelielas sāpes kaulos.
  • Neliela vienmērīga temperatūras paaugstināšanās.
  • Limfmezgli, liesa un aknas pakāpeniski palielinās, un dažos leikēmijas veidos tie kļūst mēreni sāpīgi.
  • Pacients ir noraizējies par pārmērīgu svīšanu, reiboni, iespējamu ģīboni. Sirdsdarbības ritms palielinās.
  • Imunodeficīta pazīmes izpaužas. Pacientam biežāk un ilgāk cieš no saaukstēšanās, hronisku slimību saasināšanās ir grūtāk ārstējama.
  • Pacienti ir samazinājuši uzmanību un atmiņu.
  • Apetīte pasliktinās, pacients strauji zaudē svaru.

Šīs ir leikēmijas attīstības biežākās pazīmes, un, lai izslēgtu visnopietnāko notikumu attīstības scenāriju, vairāku pacientu izpausme ir ieteicams konsultēties ar hematologu. Tajā pašā laikā katrai no formām ir specifiskas klīniskas izpausmes.

Kad slimība attīstās, pacients attīstās hipohromisku anēmiju. Leikocītu skaits palielinās tūkstošiem reižu, salīdzinot ar normu. Kuģi kļūst trausli un viegli sabojājami, veidojot hematomas pat tad, ja to viegli nospiež. Ir iespējami asiņošana zem ādas, gļotādām, iekšēji asiņojumi un asiņošana, vēlākos leikēmijas, pneimonijas un pleirīda attīstības posmos attīstoties ar asiņu izplūšanu plaušās vai pleiras dobumā.

Briesmīgākais leikēmijas izpausmes - čūlaino-nekrotiskās komplikācijas, ko papildina smaga stenokardijas forma.

Visu veidu leikēmijas gadījumā liesas palielināšanās ir saistīta ar daudzu leikozes šūnu iznīcināšanu. Pacienti sūdzas par smaguma sajūtu vēdera kreisajā pusē.

Leikēmijas infiltrācija bieži iekļūst kaulu audos, attīstās tā dēvētais hlora leikēmija.

Diagnostika

Leikēmijas diagnostika balstās uz laboratorijas testiem. Īpašas asinsrites izmaiņas, jo īpaši pārmērīgi lielais balto asins šūnu skaits, liecina par iespējamiem ļaundabīgiem procesiem organismā. Nosakot zīmes, kas norāda uz leikēmiju, veic dažādu veidu un formu patoloģijas diferenciāldiagnozes pētījumu kompleksu.

  • Citogēnā izpēte tiek veikta, lai identificētu netipiskas hromosomas, kas raksturīgas dažādām slimības formām.
  • Imūnfenotipiskā analīze, kuras pamatā ir antigēnu antivielu reakcijas, ļauj diferencēt slimības mieloīdās un limfoblastās formas.
  • Citu ķīmisko analīzi izmanto, lai diferencētu akūtu leikēmiju.
  • Mielogramma parāda veselo un leikozo šūnu attiecību, par kuru ārsts var secināt par slimības smagumu un procesa dinamiku.
  • Kaulu smadzeņu punkcija papildus informācijai par slimības formu un skarto šūnu veidu ļauj noteikt ķīmijterapijas jutību.

Papildus tiek veikta instrumentālā diagnostika. Leikēmijas šūnas, kas uzkrājas limfmezglos un citos orgānos, izraisa sekundāru audzēju veidošanos. Lai izslēgtu metastāzi, tiek veikta datortomogrāfija.

Krūškurvja rentgenogrāfiska izmeklēšana ir pierādīta pacientiem ar pastāvīgu klepu, kopā ar asins recekļu noplūdi vai bez tiem. X-ray parāda izmaiņas plaušās, kas saistītas ar sekundāriem bojājumiem vai infekcijas apvidiem.

Ja pacients sūdzas par ādas jutīguma, vizuālo traucējumu, reiboņa, neskaidrības pazīmēm pārkāpumiem, ieteicama smadzeņu MR.

Ja ir aizdomas par metastāzēm, tiek veikta audu histoloģiskā izmeklēšana no mērķa orgāniem.

Pārbaudes programma dažādiem pacientiem var atšķirties, bet stingri jāievēro visi ārsta recepti. Izvēloties, kā konkrētā gadījumā ārstēt leikēmiju, ārsts nav tiesīgs iztērēt laiku - dažreiz tas ātri pazūd.

Ārstēšana

Ārstēšanas taktiku izvēlas atkarībā no slimības formas un stadijas. Agrīnās attīstības stadijās leikēmiju veiksmīgi ārstē ar ķīmijterapiju. Metodes būtība ir spēcīgu zāļu lietošana, kas palēnina leikēmijas šūnu reprodukciju un augšanu līdz to iznīcināšanai. Ķīmijterapijas kursu iedala trīs posmos:

  • Indukcija;
  • Konsolidācija;
  • Atbalsta terapija

Pirmā posma mērķis ir iznīcināt mutāciju šūnu populāciju. Pēc intensīvas terapijas asinīs tie nedrīkst būt. Remicēšana notiek apmēram 95% bērnu un 75% pieaugušo pacientu.

Konsolidācijas posmā ir nepieciešams konsolidēt iepriekšējā ārstēšanas kursa rezultātus un novērst slimības atkārtošanos. Šis posms ilgst līdz 6 mēnešiem, pacients var būt slimnīcā vai stacionārajā uzturēšanās dienā atkarībā no narkotiku ievadīšanas veida.

Uzturēšanas terapija mājās ilgst līdz trim gadiem. Pacientam regulāri tiek veikta pēcpārbaude.

Ja nav iespējams veikt ķīmijterapiju pēc objektīvām indikācijām, eritrocītu masas pārsūknēšana tiek veikta saskaņā ar īpašu shēmu.

Kritiskos gadījumos pacientam nepieciešama ķirurģiska ārstēšana - kaulu smadzenēs vai cilmes šūnu transplantācijā.

Pēc galvenās ārstēšanas, lai novērstu leikēmijas atkārtošanos un mikrometastāžu iznīcināšanu, pacientu var ārstēt ar staru terapiju.

Monoklonālā terapija ir salīdzinoši jauna leikēmijas ārstēšanas metode, kuras pamatā ir specifisko monoklonālo antivielu selektīva iedarbība uz leikozes šūnu antigēniem. Normāli leikocīti netiek ietekmēti.

Prognoze

Leikēmijas prognoze lielā mērā ir atkarīga no slimības attīstības formas, attīstības stadijas un pārveidojušo šūnu tipa.

Ja ārstēšanas sākums ir aizkavējies, pacients var mirt dažu nedēļu laikā pēc akūtas leikēmijas formas noteikšanas. Ar savlaicīgu ārstēšanu 40% pieaugušo pacientu piedzīvo ilgstošu remisiju, bērniem šis skaitlis sasniedz 95%.

Leikēmiju prognoze, kas notiek hroniska formā, ievērojami atšķiras. Ar savlaicīgu ārstēšanu un atbilstošu apkopes terapiju pacients var paļauties uz 15-20 dzīves gadiem.

Profilakse

Tā kā precīzie slimības cēloņi daudzos klīniskos gadījumos ir neskaidri, viens no visredzamākajiem primārajiem leikēmijas profilakses pasākumiem ir:

  • Stingra ārsta recepšu ievērošana slimību ārstēšanā;
  • Atbilstība individuālajiem aizsardzības pasākumiem, strādājot ar potenciāli bīstamām vielām.

Agrīnās attīstības stadijās leikēmija tiek veiksmīgi ārstēta, tādēļ neignorējiet ikgadējās pārbaudes ar specializētiem speciālistiem.

Leikēmijas sekundārā profilakse ir savlaicīga ārsta apmeklējums, kā arī ievērojot apstiprinātās ārstēšanas shēmas un ieteikumus par dzīvesveida koriģēšanu.

Leikēmija

Leikēmija ir hemoblastoze, kas ir audzēja slimība, ar normālu, veselīgu hematopoētiskās sistēmas dzinumu raksturīgu pārvietojumu. Leikēmija rodas perifērās asins un / vai kaulu smadzeņu šūnās. Ņemot vērā vēža šūnu morfoloģiskās īpašības, šī audzēja slimība ir sadalīta šādās divās formās: akūta un hroniska.

Attiecībā uz akūtu formu leikēmijām raksturīgas sliktas diferencētas (sprādzienbīstamas) šūnas, un hroniskas leikēmijas gadījumā lielāko daļu ļaundabīgo šūnu veido tādas nobriedušas formas kā plazmas šūnas, granulocīti, limfocīti un eritrocīti. Tādējādi slimības ilgums netiek uzskatīts par fundamentālu patoloģijas sadalīšanā akūtā vai hroniskā leikēmijā. Tāpēc pirmā vēža forma nekad neattīstās otrajā.

Leikēmiju raksturo kaulu smadzeņu šūnu sākotnējā dīgšana, un pēc tam lēnām sāk aizstāt veselīgas hemopoēzes kāposmas. Tādējādi tas ir tas, kas izraisa strauju hematopoētisko šūnu samazināšanos, kas izraisa palielinātu asiņošanu, bieži asiņošanu, samazinātu imunitāti un dažādu infekcijas etioloģijas komplikāciju pievienošanu.

Ar leikēmiju ir metastāžu izplatīšanās, ko papildina leikozes infiltrāti daudzos somatiskajos orgānos un limfmezglos. Tādējādi tās attīstās izmaiņas, kas piesārņo ļaundabīgo šūnu asinsvadus, izraisot čūlas-nekrotiskās īpašības un sirdslēkmes komplikācijas.

Leikēmijas cēloņi

Pašlaik precīzi leikēmijas attīstības iemesli nav noteikti. Pastāv ierosinājumi, ka slimības avots ir kaulu smadzeņu mutanta šūnas, kuras veidojas dažādos hematopoētisko cilmes šūnu veidošanās posmos. Šādas mutācijas notiek dažādās iepriekšējās šūnās, piemēram, limfopoēzi un mielopoēzi. Šīs mutācijas var izraisīt jonizējošais starojums, nelabvēlīgā iedzimtība un kontakti ar dažādu veidu kancerogēnām vielām. Pašlaik ir pierādījumi par leikēmijas rašanās pieaugumu starp cilvēkiem, kuri ir pakļauti benzolam, un tiem pacientiem, kas saņēma citotoksiskas zāles. Tie ir tādi imūnsupresanti kā Mustargen, Leikaran, Imuran, cikfofosfāns un sarkozolīns.

Pēc ilgstošas ​​ārstēšanas ar ķīmijterapeitiskām zālēm, piemēram, limfātiskās leikēmijas, mielomas, makroglobulinēmijas Vapdenstrēma un limfogranulomatozes gadījumiem ir bijuši mieloleikozes un akūtas eritromelozes attīstības gadījumi.

Pieņemot, ka leikēmijas veidošanos loma piešķir iedzimtiem limfātisko un mieloīdu audu defektiem. Pastāv arī novērojumu apraksti par hroniskās leikēmijas dominējošo un recesīvo mantojumu. Turklāt dažu etnisko grupu vidū ir zems šīs patoloģijas biežums un, cita starpā, palielināts saslimstības līmenis. Parasti šādos gadījumos pati leikēmija nav iedzimta, bet tiek konstatēta nestabilitāte hromosomu komplektā, kas predisponē mieloīdās vai limfātiskās šūnu sākotnējās izmaiņas leikēmijas transformācijās.

Izmantojot hromosomu analīzi, tika noteikts, ka jebkura veida leikēmijas gadījumā vēža šūnu klons izplatās visā organismā, t.i. vienīgās mutācijas šūnas pēcteči. Un leikēmijas šūnu genotipa nestabilais stāvoklis noved pie jaunu klonu veidošanās, starp kurām saglabājas tikai visvairāk autonomais. To veicina ķermeņa vitalitāte un pat terapeitisko līdzekļu ietekme. Šāda parādība izskaidrojama ar leikēmijas progresēšanu un nespēju kontrolēt tās attīstību ar citostatiskiem līdzekļiem.

Leikēmijas simptomi

Slimība var sākties ar asu ķermeņa vājuma parādīšanos, vispārējām neauglības pazīmēm, ķermeņa temperatūras paaugstināšanos ar vienlaicīgu stenokardijas attīstību.

Leikēmiju raksturo arī izteikta anēmijas forma vai hemorāģiska diatēze, ko raksturo subkutāni vai gļotu asinsizplūdumi. Pārbaudot pacientu, tiek konstatēts limfmezglu, aknu un liesas dažādas pakāpes palielināšanās. Arī raksturīga bieža ādas asiņošanas forma. Gan stomatīts, gan nekrotiskās etioloģijas stenokardija var rasties.

Laboratoriskajos pētījumos var novērot anēmiju un trombocitopēniju, un leikocītu skaits leikēmijā svārstās no mērena līdz ievērojamam palielinājumam. Arī ar noteiktiem leikozes veidiem var konstatēt asins šūnu veidošanos, nelielus granulocītu formas, kas norāda uz leikēmijas mazspēju.

Ļoti bieži apvienojas komplikācijas smadzeņu asiņošanas formās, cita veida asiņošana un infekcijas-septiskas īpašības.

Turklāt slimības simptomi lielā mērā būs atkarīgi no leikēmijas pakāpes un formas. Tādēļ slimības sākumā pacienti vispār neizsaka nekādas īpašas sūdzības. Pārbaudes laikā viņiem var būt vienīgais limfmezglu, kā arī liesas un aknu palielinājums. Asinīs tiek novērots mērens leikocītu pieaugums, bet kaulu smadzeņu limfātiskās metaplāzijas noteikšanā. Trombocitopēniju un anēmiju nekonstatē.

Posmā ar attīstītām pazīmēm tiek konstatēts plašu limfmezglu palielināšanās un nozīmīga liesa. Asinīs - limfocitoze ar leikocitozi, un trombocītu un sarkano asins šūnu skaits ir mēreni samazināts.

Leikēmijas termināla stadiju galvenokārt raksturo augļu blīvums un limfmezgli, pievienojot hemorāģisko diatēzi, trombocitopēniju un anēmiju. Tiek atklāts hemolīzes simptoms, ko papildina ādas dzelte, bilirubīna (netiešā) palielināšanās un anēmijas palielināšanās. Bieži attīstās atkārtota pneimonija, mīksto audu flegma un pioderma. Parasti no šādām komplikācijām vai progresējošas intoksikācijas pacientiem notiek nāve.

Hroniskas formas leikēmijas attīstības sākums parasti tiek izlaists. Tikai ārsta izlases veida pārbaudē vai pacienta klīniskajā pārbaudē atklājas asins formulas izmaiņas, kuras raksturo leikocitoze un neitrofilija, kā arī mielocītu veidošanos. Izpētītā kaulu smadzeņu materiāla izpēte palīdz identificēt mieloīdu metaplāzijas tipu. Visus kopējus leikēmijas simptomus papildina sāpošs kaulu stāvoklis, kad tos lieto.

Leikozes var plūst viļņos, t.i. saasinājums tiek aizstāts ar atvieglojumiem un otrādi. Pacienšu paasināšanās laikā vājums ievērojami palielinās, temperatūra sāk pieaugt, hemoglobīns samazinās un atkal parādās hemorāģiska diatēze. Visnopietnākā leikēmijas krīzes brīža pazīme ir perforālās sistēmas asinīs blastu leikocītu parādīšanās. Tad anēmija un trombocitopēnija palielinās, un liesa kļūst ievērojami palielināta. Ir komplikācijas, kas izpaužas kā gūžas-septisks raksturs un asiņošana, no kuras daudzi pacienti mirst.

Akūta leikēmija

Šāda ļaundabīga anomālija attiecas uz heterogēnu hematopoētiskās sistēmas vēža patoloģiju grupu, t.i. hemoblastus, kas izpaužas kā primāro kaulu smadzeņu bojājumu pazīmes, ko izraisa nesapūtošas ​​asins šūnas (blasti), kam seko veselīgu elementu pārvietošana audos un orgānos. Visas akūtas leikēmijas formas tiek uzskatītas par klonālām, jo ​​tās veidojas no vienas šūnas, kas ir mutācijas pārnēsā. Slimības klīniskā gaita, ārstēšana un tās efektivitāte, kā arī prognozēšana lielā mērā ir saistīta ar nenobriedušu šūnu piederību konkrētai hematopoētiskajai sistēmai un to diferenciācijas pakāpi.

Akūta leikēmija ir diezgan reti sastopama slimība un tā ir aptuveni 3% cilvēku audzēju patoloģiju. Bet starp hemoblastozi akūtu leikēmija ir pirmā vieta attiecībā uz noteikšanas ātrumu. Šī slimība ir saistīta ar attiecību 5: 100 000 gadā un gandrīz 75% ir saistīta ar pieaugušo populāciju. Bet mieloīdās leikēmijas izplatība limfoīdā ir 6: 1. Bērniem ir konstatēti limfoblastiskas leikēmijas 85% gadījumu, un pēc četrdesmit gadiem pretēji, 80% pacientu ar akūtu leikēmiju tiek diagnosticēta mieloīda forma.

Akūta leikēmija tiek uzskatīta par vienu no slimībām, kas attīstās asins šūnu ģenētiskā materiāla bojājumu rezultātā, kas molekulārā līmenī izraisa traucējumus šūnu cikla kontrolē, izmaiņas dažu proteīnu transkripcijas procesos un produktos. Tā rezultātā uzkrājas patoloģiskās šūnas, bet specifiskie iemesli akūtu leikēmiju veidošanai vēl nav noskaidroti.

Pastāv daži predisposējoši faktori, kas ievērojami palielina šīs slimības risku. Piemēram, pacienti ar hromosomu nestabilitāti ir vairāk pakļauti akūtas leikēmijas attīstībai. Starp šādām slimībām ir: Reklgehauzenes neirofibromatoze, iedzimts agranulocitoze, Wiskott-Aldrich sindroms, Blum sindroms, Fanconi anēmija, Ellis-van-Creveld sindroms, celiakija un Dauna sindroms.

Pierādījumi par šīs slimības vīrusu etioloģiju pieaugušajiem attiecas tikai uz T-šūnu tipu. Šī leikēmijas forma galvenokārt atrodama Japānā un Karību jūras reģiona iedzīvotāju vidū.

Ir arī saikne starp jonizējošo starojumu, ķīmijterapiju, staru terapiju un akūtas leikēmijas attīstību. Daži pētījumi liecina, ka 20% akūtu mieloblāzijas leikēmiju ir smēķēšanas rezultāts. Benzols lielā koncentrācijā izraisa leikēmijas ietekmi uz cilvēka ķermeni. Saņemot staru terapiju kombinācijā ar Mustargen, akūtas leikēmijas risks palielinās līdz 10%. Tādas zāles kā etoposīds, erokarbazīns, lomustīns, hlorbutīns, tenipozīds un ciklofosfāns arī ir mutagēnas.

Akūtās leikēmijas recidīvi 85% apmērā ir novēroti desmit gadus pēc terapijas pārtraukšanas.

Šo ļaundabīgo slimību diagnosticē tikai pēc tam, kad ir konstatētas blastradiķes kaulu smadzenēs un perifērā asinīs. Pēdējo desmitgažu laikā ir plaši izmantotas jaunas un uzlabotas metodes akūtas leikēmijas diagnostikai. Tie ietver: immunophenotyping marķierus, izmantojot monoklonālās un poliklonālās antivielas, molekulārbioloģiskām analīzes pārveidotā hromosomas akūtas limfoblastiskas leikēmijas un akūtas mieloīdas leikēmijas, un hromosomu analīzi.

Jebkuras akūtas leikēmijas formas tiek raksturotas kā kopīgas iezīmes, kas ir kopīgas visām leikēmijām, kā arī nozīmīgām iezīmēm, kas ietekmē slimības gaitu, ārstēšanas taktikas izvēli un efektivitāti.

Visās akūtas leikēmijas gadījumā tiek konstatēta granulocitopēnija, anēmija un trombocitopēnija; infiltrācija dažādos orgānos un citokīnu veidošanās. Akūtas leikēmijas sākumā ietilpst ievērojams temperatūras paaugstinājums, smags vājums, intoksikācija, asiņošana un smagas infekcijas.

Gados vecākiem pacientiem rodas stenokardija, sirds ritms ir traucēts, kas ir hospitalizēšanas rezultāts kardioloģijas nodaļā.

Pārbaudot pacientu, objektīvos simptomus var neievērot. Tomēr bieži tiek konstatēti paplašināti perifērijas limfmezgli, aknas un liesa. To galvenokārt novēro akūtās limfoblastiskās leikēmijas, bet dažkārt arī mielomonoblastā formā. Turklāt ir konstatētas elpas hiperplāzija, ādas infiltrācija, hemorāģisks sindroms ar dažāda smaguma pakāpi, sāpes kaulos, neiroloģiskie simptomi un artralģija.

Asinīs nosaka trīskāršu citopēniju: vai leikocitoze, vai anēmija, vai leikopēnija. Galvenās šūnas var būt 90% leikocītu vai absolūti nav nosakāmas. Akūtas leikēmijas diagnoze kļūst acīmredzama pēc morfoloģiska kaulu smadzeņu vai perifērisko asiņu šūnu apstiprinājuma par vēža izraisītu noviržu klātbūtni.

Akūtās leikozes gadījumā novēro arī extramedullary bojājumus. Neiroleukēmija, kas rodas audzēja šūnu metastāzes rezultātā muguras smadzeņu un smadzeņu membrānās, ir jāpievērš īpaša uzmanība. For neuroleukemia raksturīgu meningeālo hipertensiju un sindromu, kas izpaužas ar vemšanu, pastāvīgs galvassāpes, letarģijas, pietūkumu redzes nerva, šķielēšanas, Kernig sindroms, stīvums kakla muskuļus. Akūtas leikozes ekstramedulāras īpašības joprojām var ietekmēt ādu, tīkleni, smaganas, olnīcas, sēkliniekus, limfmezglus, plaušas, zarnas, sirds muskuļus.

Akūtas leikēmijas var rasties vairākos posmos, piemēram, izpausme, remisija, un pēc tam recidīvi. Šīs slimības debija sākas ar izteiktu asiņu apspiešanu, hemorāģisko sindromu un infekcijas komplikācijām. Būtībā akūta leikēmija izpaužas asimptomātiski, un diagnoze tiek veikta nejauši.

Galvenais akūta leikēmijas ārstēšanas mērķis ir izskaust leikēmijas šūnu klonu, atjaunot asinsveidošanu un panākt pacientu izdzīvošanu ilgstoši un bez slimībām. Tas viss tiek panākts ar mūsdienīgām ārstēšanas metodēm, izmantojot pretvēža mielotoksiskās zāles, ar kuras palīdzību tiek samazināts ļaundabīgo masu apjoms, tādējādi padarot kaulu smadzeņu aplasiju.

Asins leikēmija

Šī ir patoloģiska asiņu izmaiņas, ko sauc par leikēmiju, leikēmiju vai asins vēzi. Tā ir hematopoētiskās sistēmas klonu neoplastiska slimība. Asins leikēmija pieder lielai patoloģiju grupai, kas atšķiras ar to etioloģiju.

Asins leikēmijas cēloņi nav pilnībā izprasti. Bet medicīnas zinātnieki liek domāt, ka šīs slimības attīstība nav neliela jonizējošā starojuma, smēķēšanas, dažu narkotiku un kancerogēnu lomu.

Ja asins leikēmijas ļaundabīgais klons veidojas no kaulu smadzeņu hematopoētiskajām nenobriedušām šūnām. Atkarībā no slimības progresēšanas, asins leikēmija var attīstīties divās formās: akūta un hroniska.

Asins leikēmijas akūta forma ir slimība, kas attīstās diezgan strauji, kurā nesaskaņotās blasto šūnas nekontrolēti uzkrājas kaulu smadzenēs un perifērā asinīs. Un tas izraisa spēju radīt veselīgas hematopoētiskās šūnas. Tādējādi notiek strauja kaulu smadzeņu patoloģisko šūnu nomaiņa.

Asins leikēmijas hroniskā forma var notikt gadiem ilgi un ir pilnīgi asimptomātiska, un vēl vairāk izraisa sarežģījumus, piemēram, akūtā formā.

Galvenie asins leikēmijas simptomi ir ilgstoša temperatūras paaugstināšanās bez redzamiem cēloņiem, biežu infekcijas slimību, paplašināto limfmezglu sastopamība, smaganu asiņošana, locītavu sāpes utt.

Asins leikēmijas diagnosticēšanai tiek izmantotas dažādas izpētes metodes. Tie ietver visaptverošu asins analīzi, biopsiju un kaulu smadzeņu šūnu aspirāciju, pētījumus par citoģenētiskajām īpašībām.

Asins leikēmijas ārstēšanas taktika lielā mērā būs atkarīga no slimības veida. Un būtībā tas ietver polikhimoterapijas, radiācijas, lielas devas terapijas izmantošanu, kam seko cilmes šūnu transplantācija.

Leikēmija bērniem

Pamatojoties uz ārvalstu medicīnas zinātnieku pētījumiem, puse no visiem ļaundabīgo patoloģiju gadījumiem tiek novērota tāda slimība kā pediatriskā leikēmija. Šī slimība tiek uzskatīta par vienu no galvenajiem bērnu nāves cēloņiem.

Bērniem leikēmiju sauc arī par balto asins slimību, jo "baltas šūnas", leikocīti, spēlē aizsargājošu lomu organismā. Un ar leikēmiju šīs šūnas nav pilnīgi nobriedušas, tāpēc neveic šo funkciju.

Pašlaik nav precīzi zināmi leikēmijas cēloņi bērniem. Ir ierosinājumi, ka slimība attīstās mutāciju, dažu vīrusu un ķīmisko vielu iedarbības rezultātā. Daži autori apgalvo arī, ka bērniem leikēmija var izraisīt iedzimtus un citoģenētiskus faktorus. Tāpēc daudz biežāk šo patoloģiju var atrast bērniem, kas cieš no Down sindroma. Turklāt iedzimtu faktoru norāda arī tas, ka identiski dvīņi cieš no leikēmijas biežāk nekā divbikšu.

Bērnu akūta leikēmijas forma ir viena no vadošajām vietām, atšķirībā no hroniskās formas. Starp visbiežāk sastopamajām leikēmijas formām var atšķirt akūtu limfomu.

Parasti slimība sāk pēkšņi un ar strauju progresēšanu. Pirmie klīniskie simptomi ir drudzis, iekaisis kakls, slikta pašsajūta, bālums un asiņošana.

Dažos gadījumos bērniem pirmie leikēmijas simptomi var attīstīties daudz lēnāk, un tikai tad bērni sāk sūdzēties par sāpēm kaulos.

Ļoti bieži bērniem ar leikēmiju tiek novērots smags nogurums, daudzi asinsizplūdumi uz ķermeņa, bieža asiņošana no deguna, apetītes samazināšanās, vemšana un galvassāpes kļūst gandrīz nemainīgas.

Pēc nepieciešamo izmeklējumu konstatē aknu, limfmezglu un liesas palielināšanos. Ja nav iespējams laikus un pareizi diagnosticēt slimību, tad bērna stāvoklis kļūst ārkārtīgi sarežģīts. Notiek septiskie un nekrotiskie apaugumi. Tas ir saistīts ar agranulocitozi. Šādi bērni sāk smagi ieelpot, kļūt ievilkti, letarģiski. Viņiem ir elpas trūkums un tahikardija. Izteiktas izmaiņas lokālajā raksturā audzēja šūnu augšanas dēļ. Šajā gadījumā bērniem ir palielināts parotidu dziedzeri un submaxillary. Tajā pašā laikā ārā bērns pilnībā mainās. Un nāves cēlonis var būt anēmija, sepsis vai asiņošana. Mūsdienās modernās terapijas taktikas var sasniegt stabilu remisiju, bet, kā likums, viņiem vienmēr nākas atkārtotus procesus.

Ja leikēmija precīzi diagnosticē bērnus, izmantojiet rūpīgu kaulu smadzeņu šūnu laboratorisko izpēti. Bet asins attēlojums bērniem ar šo slimību liecina, ka galvenokārt ir samazināts leikocītu skaits un dominējošā forma ir paraleikoblast. Šāda patoloģiski nenobrieduša šūna ir raksturīga limfoblastām, retāk mieloblastām. Ļaundabīgo šūnu monotonija tiek uzskatīta par tipisku leikēmijas pazīmi.

Bērnu ārstēšana ar leikēmiju pamatojas uz iespēju iznīcināt visas vēža šūnas. Pašlaik ķīmijterapijas lietošana ir visefektīvākā pediatriskās leikēmijas ārstēšanas metode.

Diagnozējot akūtu limfoblastisko leikozi, bērniem tiek ieteikts ievadīt tādas zāles kā vinkristīns un asparagināze kombinācijā ar rubidomicīnu. Remisijas laikā ārstēšanu veic ar leupirīnu. Pozitīvu dinamiku var panākt ar citozīna arabinozes, leupirīna, rubidomicīna un prednizona iecelšanu.

Asiņošanu un anēmiju norāda trombocītu transfūzijas un suspensijas. Ar meninges leikēmiju - amethopterin.

Tādējādi, izmantojot mūsdienu diagnostikas metodes un ārstēšanas pareizo taktiku, vairumā gadījumu ir iespējams sasniegt pilnīgu bērna atgūšanu.

Leikēmija pieaugušajiem

Šī slimība atšķiras no bērnības leikēmijas, jo visbiežāk pieaugušajiem visu veidu leikēmija notiek hroniskā formā. Klīnisko attēlu raksturo pakāpenisks sākums, un vienīgās pazīmes ilgu laiku ir nogurums un nosliece uz infekcijām. Ar šādu nespecifisku attēlu pieaugušo leikēmija ilgstoši nav novērota, jo īpaši vecāka gadagājuma cilvēku vidū, un tiek atklāts laiks pēc pirmās izpausmes sākuma.

Mūsdienās pieaugušu leikēmijas attīstības iemesls vēl joprojām nav pilnībā izprotams. Tomēr dažiem šīs slimības veidiem hromosomās tika konstatēti onkogēni un īpašas mutācijas, kas balstās uz pārmērīgu un patoloģisku asins šūnu augšanu. Piemēram, mieloīdās leikēmijas hroniskā forma ir cieši saistīta ar daļējas devas hromosomas daļas pārnesei uz divdesmit otro. Šādas izmaiņas rodas ģenētiskajā līmenī, t.i. pirms dzimšanas, bet visas šīs apmaiņas sekas būs redzamas cilvēka dzīves vidū.

Leikēmija var ietekmēt dažādas vecuma grupas. Cilvēki, kas saistīti ar vecumu, no divdesmit līdz trīsdesmit gadiem biežāk cieš no akūtas mieloblāzijas leikēmijas, un no 40 līdz 50 gadiem - ar hronisku leikēmijas formu. Bet pēc piecdesmit gadiem vai vecākiem tas ir hroniska limfoblāzijas un mataušā šūnu leikēmijas forma.

Visi šādas ļaundabīgas slimības vārdi ir iegūti no šūnu tipa asinīm, un vārds "sprādziens" norāda nenobriedušo cilmes šūnu, kas ir normāli kaulu smadzeņu šūnas.

Mieloblāzijas leikēmija veidojas mieloblāzu pārākuma rezultātā. Parasti viņiem jāveic daži nobriešanas posmi un jāieiet asinsritē ar jau nobriedušām balto asins šūnu. Taču mieloblāzu paātrinātas un pārmērīgas augšanas rezultātā šinī ciklā neizmanto domnas šūnas, t.i. tie nepalielinās. Tādēļ palielinās patoloģisko šūnu skaits, kas izspiež veselus. Tādējādi tiek pārkāpts organisma imūnsistēma, ko aizsargā pilnvērtīgas balto asins šūnas. Tā rezultātā imunitāte cieš, un visa mieloblāzijas leikēmijas klīniskā aina pieaugušajiem ir saistīta ar nelielu skaitu nobriedušu balto asins šūnu, ņemot vērā asins viskozitātes fona.

Organisko orgānu funkcijas, piemēram, nieres, plaušas un kuņģa un zarnu trakts, ievērojami samazinās pēc tam, kad mikroorganismi ir ievainoti. Nākamais leikēmijas simptoms pieaugušajiem ir splenomegālija. Tas ir saistīts ar palielinātu ķermeņa darbu slimības rezultātā. Trombocitopēnija un anēmija ir arī raksturīgas pazīmes, kā arī ķermeņa pretestības vispārējs samazinājums. Tomēr visi šie simptomi nav tik kritiski kā bērna leikēmijas formās.

Hronisku limfoblastisko leikēmiju var saistīt ar otra veida leikēmiju pieauguša cilvēka vecumā. Tas parasti tiek diagnosticēts vecākiem un vecākiem cilvēkiem. Tā raksturīga iezīme ir limfocītu pārsvars perifērās sistēmas asinīs. Tie var sasniegt gandrīz 98%, atšķirībā no 40% likmes.

Slimība parasti turpinās lēni, un visu sūdzību pamatā ir palielināts ķermeņa nogurums. Lai noskaidrotu diagnosticētu detalizētu asins analīzi.

Ļoti bieži vecāka gadagājuma cilvēku vidū rodas matiņu šūnu leikēmijas attīstība. Šis nosaukums ir radies no izmainītajiem limfocītiem matainu vai plosītu šūnu formā, kas tiek uzskatīta par šīs leikēmijas raksturīgo pazīmi pieaugušajiem.

Hroniska leikēmija

Mielo-leikēmija, limfoleikoloģija, eritrmija un mielome, cita starpā bieži sastopama hroniska leikēmija, retāk mielo-fibroze, osteomielo-skleroze, Waldenstrom makroglobulinēmija un hroniska monocītu leikēmija.

Parasti hronisku mieloleikozi raksturo audzēja gan granulocītu, gan eritrocītu un trombocītu šūnu bojājumi. Audzēja pamatakmens ir mielopoēze (prekursoru šūna). Patoloģiskais process var ietekmēt galvenos asinsrades orgānus, un termināla stadijā var iekļūt jebkurā audos un orgānos.

Hroniskas mieloleikozes formas gaitā ir raksturīga plaša pakāpiena un termināla stadija. Pirmā posma sākumā (izvērsās) pacientiem nav sūdzību, lūzums, iespējams, nav praktiski palielināts, izmaiņas asinīs tiek novērotas. Leikēmijas diagnozi šajā stadijā var noteikt leikocitozes analīzes rezultātā promjelocītu un mielocītu indikatoriem. Trepanāta kaulu smadzenēs pat šajā periodā ir iespējams konstatēt visu tauku absolūtu pārvietošanos mieloīdu audos. Šis posms var ilgt apmēram četrus gadus. Pareizai ārstēšanai pacientiem ir apmierinošs stāvoklis, viņi spēj strādāt un uzturēt normālu dzīvi, bet speciālistu uzraudzībā un atbilstošu ārstēšanu.

Hroniska mieloblāzijas leikēmija tās gala posmā raksturo ar ļaundabīgām iezīmēm. To izpaužas kā straujš aknu un liesas palielināšanās, paaugstināts drudzis, sāpes kaulos, strauja progresējoša izsīkšana, smags vājums un dažkārt limfmezglu palielināšanās. Šo posmu raksturo anēmijas attīstība un izaugsme, trombocitopēnija, kas infekcijas rezultātā ir sarežģīta hemorāģiskā sindroma un granulocitopēnijas rezultātā, kā arī dažādas nekrozes gļotādām.

Blastu krīze, kurā palielinās blasto šūnu saturs, ir galējā posma galvenais hematoloģiskais simptoms. Veicot karioloģisko analīzi šajā stadijā, gandrīz 80% gadījumu tiek konstatēti hematopoētisko šūnu kloni, kas satur neparastu hromosomu skaitu. Pacientu dzīves ilgums termināla posmā nepārsniedz vienu gadu.

Hroniska limfocītu leikēmija attiecas uz labdabīgu imūnsistēmas audzēju. Patoloģijas pamatā ir nobriedušas limfocītu šūnas. Šo slimību parasti nosaka ar pilnīgu veselību un bez subjektīvām izpausmēm nelielā augošā asinsrites limfocitoze. Patoloģiskā procesa sākumā leikocītu skaits ir normāls, un limfmezglu palielināšanās ir raksturīga leikēmijas pazīme. Dažreiz šie palielinājumi tiek noteikti kopā ar izmaiņām asinīs. Hroniskas limfoleikozes gadījumā bieži sastopama simptoma ir nopietna liesas paplašināšanās, un aknas palielinās retāk. Asinīs ir vērojams ievērojams limfocītu, prolimfocītu un reizēm limfoblastu palielinājums, ko izskaidro šī tipa leikēmijas raksturīgās Gumprehtas ēnas. Progresīvā slimības stadijā ir raksturīga normālu hematopoētisko šūnu saturs gadu gaitā. Limfocītu klātbūtne šīs slimības kaulu smadzenēs ir liela. Arī hroniska limfoleikozes leikēmija ir samazinājusi gamma globulīnu līmeni. Bet imunitāte, kas ir pilnīgi nomākta, ir saistīta ar biežām komplikācijām infekcijas, it īpaši pneimonijas.

Bieža šīs slimības komplikācija ir citopēnija, kas izpaužas daudz biežāk nekā trombocitopēnija un anēmija. Tas ir saistīts ar faktu, ka rodas autoantivielas, kas vērstas uz eritrocītiem, trombocītiem, megakariocitiem un erikromatozes. Turklāt limfocīti var nomākt trombocitopoēzes vai eritropoēzes cilmes šūnu darbību. Slimības gala stadijā, kas var izpausties kā sarkomas vai blastlīniju krīzes izaugsme, to raksturo retums šīs patoloģijas novērošana. Dažkārt var rasties limfosarkomas attīstība, kad notiek neitrofilijas limfocitozes izmaiņas.

Viena hroniskas limfoblastiskās leikēmijas forma ir matains šūnas leikēmija. To raksturo limfocīti ar viendabīgu kodolu un citoplazmu ar cīpslas izaugumiem. Slimības simptomatoloģija ir izteikta citopēnija ar nelielu limfmezglu palielināšanos perifērijā un liesā.

Pastāv atsevišķs hroniskas limfoleikozes veids, ko raksturo ādas bojājumi. Tā ir Cesari forma. Slimības sākumā skārusi āda, parādās nieze un epidermā ir ievērojami infiltrāti limfātiskajā dzīvē, un to raksturo pilnīgi. Tad pakāpeniski palielinās limfocitoze un patoloģiski limfocīti asinīs. Ir pierādījumi, ka T-šūnas pieder nepareiza formas limfocītiem. Bet limfadenopātijai var būt jaukta klīnika. Pirmajā gadījumā limfmezgli strauji palielinās ādas infekcijas rezultātā, bet otrajā - leikēmijas infiltrācijas rezultātā. Splenektomija notiek pakāpeniski ar patoloģijas progresēšanu.

Hroniskas uzraudzības formas leikēmija ir diezgan reta slimība, kurai raksturīgs augsts monocitozes līmenis perifēro sistēmas asinīs, ar nelielu leikocītu palielināšanos. Arī asinīs atzīmētās promonocītu vienības un trepanātā - smadzeņu audu hiperplāzija un monocītu elementu kopējā augšana. Tikai 50% pacientu ir iespējams palpēt liesu. Hroniska monocītu leikēmijas forma ilgi turpinās droši, un pēkšņi sākas termināla stadija ar visām tās klīniskajām pazīmēm. Un attīstītajai stadijai nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Tikai smagai anēmijai tiek nozīmētas sarkano asinsķermenīšu transfūzijas, kuras iespējams veikt ar ambulatoro ārstēšanu.

Iedzimta neirotropija ir asinsrites traucējumi, kad praktiski nav neitrofilu. Šo slimību mantojuma veids ir recesīvs. Klīniskās izpausmes izraisa inficēšanās tendence, kā arī alveolāro piorūju smaga forma no agras bērnības. Slimības periodiem ir raksturīga drudzis un infekcijas, kas atkarībā no dienām mainās ar neitropēniju. Asinīs neitrofīli netiek novēroti, un monocīti un eozinofīli ir ievērojami paaugstināti. Periodiskās slimības formas gadījumā šīs izmaiņas izpaužas vairākas dienas ar skaidru notikuma laiku. Trombocitopēnija un anēmija nav.

Leikēmijas ārstēšana

Lai noteiktu atbilstošu ārstēšanu pacientam ar leikēmiju, pēc rūpīgas medicīniskās izmeklēšanas, ko veic onkologi, ir pienācīgi jānovērtē pacienta stāvoklis. Arī, lai apstiprinātu galīgo diagnozi, tiek noteikts bioķīmiskais un pilnīgais asins analīzes, kā arī biopsijas un punkcijas materiāls.

Ārstēšanas taktikas un zāļu izvēle tiek veikta atkarībā no konstatētās leikēmijas formas ar pastāvīgu speciālistu uzraudzību un uzraudzību.

Pašlaik gandrīz neiespējami panākt pilnīgu atveseļošanos no ļaundabīgās onkoloģijas. Tādēļ leikēmijas ārstēšana var būt visā pacienta dzīvē.

Tādējādi, piemērota ārstēšanas taktika tiek piemērota dažādām leikēmijas formām. Diagnozējot akūtu leikēmiju, pacienti steidzami tiek hospitalizēti. Dažos gadījumos ar ticamu diagnozi ārstēšana ar citostatiskām zālēm tiek noteikta nekavējoties ambulatorā stāvoklī.

Lai panāktu pozitīvu remisiju, ārstēšanā ar patoloģētiskām metodēm, izmantojot kombinēto ķīmijterapiju, tiek izmantotas visas aizdomās un esošās patoloģiskā procesa ierosmes. Tomēr dažreiz ir asins formas depresija ar izteiktu raksturu. Akūtās leikēmijas gadījumā remisija rodas, palielinoties trombocītiem un leikocitam, un blastu daudzums kaulu smadzenēs samazinās līdz 5%, limfocīti līdz 30% un leikēmijas proliferātus nekonstatē.

Ārstējot bērnus ar akūto limfoblastisko leikozes formu, tiek nozīmēta efektīva vinkristīna kombinācija ar prednizonu. Izmantojot šo terapiju, gandrīz 90% bērnu vidēji 5 mēnešu laikā var atlaist atbrīvojumu. Un pēc sasniegtās remisijas tiek veikta neirāli leikēmijas profilakse. Pirmajai mugurkaula punkcijai, kas tiek veikta tūlīt pēc diagnozes apstiprināšanas, tiek lietots metotreksāts (amethopterīns), kas tiek ievadīts intraumulāros orgānos. Šādus punkcijas atkārtojas ik pēc divām nedēļām, līdz tiek iegūts pozitīvs rezultāts. Papildus polikemoterapijas izmantošanai viņi uzsāk īpašu profilaktisku kurss ar galvas apstarošanu, kad tiek uztverts pirmais un otrais kakla skriemelis. Priekšnosacījums manipulācijām ir acu, sejas, mutes aizsardzība. Tajā pašā laikā, trīs nedēļas pēc apstarošanas, metotreksāta ieviešana.

Ja diagnozes laikā tiek noteikta neiroleukēmija, tad netiek veikta galvas starojuma iedarbība. Un, ieviešot narkotiku caur jostas locekļu punkciju, pievieno vēl divas narkotikas, piemēram, metotreksātu un citozaru.

Bērniem akmetiskās limfoblastiskās leikēmijas formas remisijas laikā ilgstoša ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem tiek veikta, izmantojot 6-Mercaptopurīnu, ciklofosfānu un metatreksātu četrus līdz piecus gadus.

Ārstējot aknu formu limfoblastisku leikēmiju pieaugušajiem un pacientiem ar nelabvēlīgu iznākumu, tiek nozīmēts rubomitsīns, prednizolons un vinkristīns, kā arī viens no citostatiskiem shēmām, piemēram, POMP, CHOP vai SOAP. SOAP shēma ietver cikfofosfamīdu, citozaru, vinkristīnu, prednizolonu. CHOP režīms ir prednizolons, adriamicīns, ciklofosfamīds un vinkristīns. POMP režīms ir Purinetols, prednizolons, metotreksāts, vinkristīns.

Jebkura no šīm shēmām tiek izmantota pašā atlaišanas sākumā, lai to konsolidētu. Un pēc leikocītu skaita palielināšanās tiek veikta pastāvīga atbalsta terapija. Lai to izdarītu, izrakstīt šādus medikamentus kā ciklofosfamīdu, 6-merkaptopurīnu un metotreksātu.

Lai ārstētu pacientus ar hronisku limfoleikozi, ko izraisa leikocitoze un limfadenopātija, tiek lietots hlorbutīns. Un cikfofosfamīds tiek nozīmēts ievērojami palielinātiem limfmezgliem. Terapija ar steroīdu lietošanu tiek lietota hemorāģiskā sindroma ārstēšanai, autoimūnu īpašību komplikācijām, kā arī dažu citotoksisku zāļu neefektivitātei. Lai to izdarītu, kombinējiet ciklofosfamīdu, hlorbutīnu un prednizolonu. Tomēr ilgstoša hroniskas limfoleikozes ārstēšana ar steroīdiem ir kontrindicēta.

Ja audzēja procesā ir iesaistīti vēdera telpas limfmezgli, tad tiek nozīmēta VAMP preparātu kombinācija, kā arī citostatiķi, piemēram, Vinblastīns, ciklofosfamīds, vinkristīns un prednizons (CVP vai COP). Tad staru terapiju izraksta ar liesas, limfmezglu un ādas apstarošanu.

Nesen leikocitoferezu plaši izmantots limfoleikozes leikēmijas ārstēšanā. Un ar matains šūnas leikēmiju splenektomija ir efektīva 75%. Ja citopēnija nav saistīta ar palielinātu hematopoētisko orgānu, piemēram, liesu vai citām pārmaiņām, kā arī limfadenopātiju, ir ieteicams ordinēt Interferonu.

Leikēmijas prognoze

Labvēlīgas un nelabvēlīgas leikēmijas prognozes faktori ir pacienta dzimums un vecums, somatiskā stāvokļa iznākums, vēža šūnu īpašības (to klīniskais attēls, morfoloģija, citoģenētika, imunoloģija) utt.

Jūs arī nevarat uzsākt paliatīvā tipa terapiju ar esošo faktoru, kas norāda uz nelabvēlīgu prognožu.

Diagnozējot leikēmiju, visi pacienti ir sadalīti divos riska līmeņos: standarta un augsta. Pirmā riska pakāpe ietver bērnus, kas jaunāki par diviem gadiem un vairāk nekā desmit gadus veci, ar palielinātu limfmezglu laikā, kad slimība tiek prognozēta vairāk nekā divus centimetrus, un aknu un liesa - vairāk nekā četri.

Ar noteiktiem leikēmijas veidiem, piemēram, hiperleukocitozes vai neiroleukēmijas, prognoze ir slikta.

Hroniskas leikēmijas gaita var ilgt ilgu laiku bez ārstēšanas, tāpēc prognoze ir labvēlīga. Un šeit, leikēmija bez ārstēšanas izraisa letālu iznākumu ātram laikam.

Bet, kā likums, ar savlaicīgu un pienācīgu attieksmi ir visas iespējas iegūt pozitīvu rezultātu.

Mūsdienās, izmantojot modernas ārstēšanas taktikas, pilnīgu atbrīvošanos var panākt praktiski 90% pacientu. 75% pacientu pozitīvu tendenci novēro piecu gadu periodā bez recidīviem.

Ja slimībai nav recidīvu 6 vai 7 gadus, tiek uzskatīts, ka leikēmija tika pārvarēta.

Par Mums

Deguna ādas vēzis ir diezgan izplatīta slimība. Lai detalizētāk izpētītu tās izcelsmi un īpašības, ir nepieciešams nošķirt, kādi ir šīs orgānas ādas slāņi.Ādas vēža veidiŠūnas, kuru nekontrolēta augšana izraisa vēzi, tiek pārbaudīti keratinocīti.

Populārākas Kategorijas