Kas ir limfoblastiska leikēmija?

Leikēmija ir onkoloģisko asins slimību grupa, kas katru gadu patērē daudz cilvēku dzīvību. Bet starp tām ir viena suga, kurai 90% gadījumu ir ļoti laba reakcija uz ārstēšanu, kas sākās laikā un atveseļošanās.

Limfoblastiska leikēmija ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no limfoblastu asins šūnu prekursoriem, kas sākotnēji atrodas sarkano kauliņu smadzenēs, un pēc tam metastējas uz limfmezgliem, liesu, nervu sistēmu un citiem iekšējiem orgāniem.

Limfoblāzijas leikēmijas raksturīgās īpašības ir šādas.

  • Visa informācija vietnē ir tikai informatīviem nolūkiem un nav rīcības rokasgrāmata!
  • Tikai DOKTOR var jums sniegt precīzu diagnozi!
  • Mēs mudinām jūs neveikt pašaizsardzību, bet reģistrēties speciālistam!
  • Veselība jums un tavai ģimenei! Nezaudē sirdi
  • ir visbiežāk sastopamais bērna vēzis, kas veido 1/3 ļaundabīgo audzēju bērniem;
  • tas veido lielāko daļu visu akūtu leikozes formas gadījumu pacientiem, kas jaunāki par 15 gadiem (75% no akūtas leikēmijas);
  • nezināmu iemeslu dēļ zēni un zēni cieš no šīs slimības biežāk nekā meitenes 2: 1 attiecībās;
  • visbiežāk skar bērnus vecumā no 3-4 gadiem;
  • pieaugušajiem ir daudz retāk sastopamā sastopamība, vecuma grupā - 50-60 gadi.

Video: Par akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanu

Attīstības mehānisms

Asins veidošanās ir vienotu asins elementu veidošanās process.

Tas sākas no vienas cilmes šūnu - hematopoētiskās cilmes šūnas, kas dod dzīvību 2 veidu šūnām:

  • prekursoru šūnu limfocitopoze, no kuras rodas limfocīti;
  • prekursoru šūnu mielopoze, kas ir sarkano asins šūnu, leikocītu, trombocītu priekštecis.

Pirmais veids kalpo kā T un B limfocītu priekštecēju šūnu priekštelis, un tie jau veido nākamās jaunās nenobriedušās šūnas, blastu. Limfoblāzijas leikēmijas gadījumā ģenētiskās programmas neveiksme, kas izraisa neierobežotu augšanu, var rasties jebkurā limfocītu veidošanās stadijā no prekursoru limfocitopoēzes šūnas līdz domnas šūnām.

Tādēļ ir B- un T-šūnu limfoblastiska leikēmija. Ja jau nobriedušie limfocīti tiek pakļauti ļaundabīgai deģenerācijai, tad šo nosacījumu sauc par hronisku limfātisko leikēmiju.

Iemesli

Tāpat kā jebkura onkoloģiskā slimība, limfoblastiska leikēmija notiek ne viena, bet vairāku provokējošu faktoru ietekmē.

Nozīmīgākie no tiem ir:

  • radiācija;
  • ķīmiskās vielas;
  • vīrusu ierosinātāji;
  • ģenētiskās patoloģijas.

Radiācija

Jonizējošā starojuma lomu provocējot asins šūnu ļaundabīgu deģenerāciju pierādīja, analizējot datus par leikēmijas straujo pieaugumu Japānas Hirosimas un Nagasaki pilsētu iedzīvotāju vidū, kuri tika pakļauti atombumtēšanai.

Ir arī pierādījumi, ka pacientiem, kas iepriekš ārstēti ar staru terapiju vēža ārstēšanai, ir palielināts asinsvadu ļaundabīgo audzēju sastopamības biežums.

Ķīmiskās vielas

Benzolam ir vislielākā onkogēnā iedarbība. Šī ir viela, ko plaši izmanto rūpniecībā. Benzols spēj iekļūt ķermenī caur veselu ādu un elpošanas ceļu. Tā ir taukos šķīstoša viela, tā uzkrājas tauku un nervu audos.

Benzols ietekmē asinsvadus divos veidos:

  • tieša kaitējoša iedarbība, kurā tiek pārkāpti hematopoētiskās šūnas DNS struktūra;
  • netieša ietekme, kurā ģenētiskais materiāls tiek bojāts aknu šūnu benzola blakusproduktu iedarbībā.

Tabakas dūmos ir liels daudzums benzola, bet negatīvā ietekmē nonāk arī ne tikai aktīvi, bet arī pasīvie smēķētāji.

Citas vielas, kas var izraisīt leikēmijas attīstību, ir pesticīdi un citas ķīmiskās vielas, ko izmanto lauksaimniecībā.

Zinātniskie pētījumi parādīja, ka vecākiem, kuriem dienas laikā darbā ir ciešs kontakts ar hloru un krāsām, ir palielināts visu veidu leikēmijas attīstības risks.

Tika arī konstatēts, ka hematopoētisko audu ļaundabīgas deģenerācijas cēlonis var būt ķīmijterapijas līdzekļi, kurus lieto, piemēram, Hodžkina slimības ārstēšanai.

Vīrusu ierosinātāji

Ir pierādīta retrovīrusa HTLV loma T-šūnu limfocītu leikēmijas attīstībā. Vīrusa daļiņā ir gēni, kas, mijiedarbojoties ar hematopoētisko šūnu ģenētisko materiālu, pārvērš par vēža šūnu.

Ģenētiskās anomālijas

Lekozes bieži pavada iedzimtas slimības un ģenētiskās patoloģijas, piemēram, iedzimtus imūnās sistēmas defektus. Galvenā loma limfoblastiskās leikēmijas attīstībā ir ģenētiska predispozīcija. Tas ir pierādīts, pamatojoties uz pētījumu par dvīņiem, kuros brālis vai māsa saslimst ar leikēmiju. Tās pašas slimības risks otrā bērnam ir 25%.

Limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Slimības izpausmes ir ļoti dažādas. Dažos gadījumos limfoblāzijas leikēmija dažiem mēnešiem neizpaužas, bet citos gadījumos to raksturo akūta un vardarbīga parādīšanās.

Galvenie simptomi:

  • vājums;
  • miegainība;
  • drudzis, kas nav saistīts ar infekcijas slimību;
  • sāpes kaulos un locītavās.

Ļoti bieži pirmās slimības pazīmes ir kaļķa un mugurkaula attālās sāpes.

Tā kā akūtas limfoblastiskās leikēmijas limfmezgli palielinās tikai ļoti vēlu slimības stadijās, kā arī sakarā ar to, ka eritrocītu, leikocītu un trombocītu veidošanos (to priekšgājēja šūna nav iesaistīta ļaundabīgā procesā) ir nedaudz kavēta, diagnozi var izdarīt kavēšanās, kas samazina atgūšanas iespējas.

Bērnībā ļoti mazā procentuālā daudzumā (2%) pirmā lymphoblastic leukemia izpausme ir aplastiska anēmija, kas saistīta ar eritrocītu veidošanās nomākšanu sarkano kaulu smadzeņu blasto šūnu augšanas laikā. Tas var arī izraisīt nepareizu diagnozi.

1% slimo bērnu konstatētas šādas limfoblastiskās leikēmijas izpausmes:

  • neliels svara zudums;
  • galvassāpes;
  • slikta dūša;
  • vemšana.

Šie simptomi liecina par agrīnu limfoblastu metastāzi galvas smadzenēs.

Diagnostika

Pārbaudot slimu bērnu, var rasties bālums, precīzi noteiktas asiņošanas (petehijas), sasitumi, drudzis, kaulu maigums, pieskaroties, limfmezgli un palielināta liesa.

Leikēmijas asinsanalīze ietver šādas izmaiņas šūnu grupās:

  • leikocīti (norma bērniem vecumā līdz 3 gadiem 6-17 * 109 / l): 30% pacientu konstatē samazinātu leikocītu skaitu (mērena leikopēnija) līdz 5 * 109 / l, bet var sasniegt 1-2 * 109 / l; 13% pacientu leikocītu saturs nemainās; pārējā asinīs ir palielināts leikocītu (leikocitozes) skaits leikēmijas šūnu dēļ līdz 100 * 109 / l;
  • eritrocīti, hemoglobīns (norma 1 - 5 gadus veciem bērniem 100-140 g / l): tiek konstatēta anēmija, hemoglobīna daudzums samazinās līdz 50 g / l;
  • blastu šūnas: ja ir samazināts vai normāls balto asins šūnu skaits, blastu šūnas parasti netiek atklātas; ar leikocitozi perifēro asinīs ir liels blastu skaits.

Limfoblāzijas leikēmijas diagnostikā ir obligāta sarkano kaula smadzeņu punkcija, kā rezultātā sastāda mielogrammu - aprēķina šūnu elementu attiecību. Pētot sarkano kaulu smadzenes, tiek konstatēti 30% dažādu formu blasto šūnas, uz kuru pamata tiek noteikts konkrēts limfoblastiskās leikēmijas veids.

Ultraskaņu nosaka aknu, liesa, limfmezglu palielināšanās.

Ja pacienta sūdzības rada nervu sistēmas bojājuma pazīmes, tiek veikta jostas punkcija. Ja tiek noteikta neiroleikēmija cerebrospinālajā šķidrumā, tiek noteiktas arī blastu šūnas. T-limfoblastiska leikēmija ir raksturīga rentgena bilde: videnes artērijas toni palielinājums attēlā, pateicoties tūsku un intrathorātisko limfmezglu palielināšanai.

Viss par leikēmijas ārstēšanu Izraēlā ir rakstīts šeit.

Ārstēšana

Galvenais ārstēšanas mērķis limfoblastiskajai leikēmijai ir leikēmijas šūnu pilnīga iznīcināšana.

Limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas metodes ietver:

  • ķīmijterapija (lieto visiem pacientiem);
  • staru terapija kombinācijā ar ķīmijterapiju pacientiem ar centrālās nervu sistēmas leikozes bojājumiem (galviņas apstarošana);
  • kombinēta terapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju smagos gadījumos, kas nav piemērota citām metodēm.

Ja slimam bērnam nav nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija vai ārstēšana ir pabeigta bez recidīva (slimības atkārtošanās), tad terapijas ilgums ir apmēram 2 gadi.

Ķīmijterapija pamatojas uz protokolu - standartizētu shēmu dažu zāļu lietošanai, kas atšķiras ar dažāda veida limfoblāzijas leikēmiju.

Katrs ārstēšanas protokols sastāv no šādām darbībām:

  1. Frāze
  2. Indukcija.
  3. Konsolidācija un intensīva aprūpe.
  4. Atjaunošanās
  5. Atbalsta terapija

Frāze

Šī ir sagatavošanās procedūra, kas ietver īsu ķīmijterapijas kursu (apmēram 1 nedēļu), izmantojot 1-2 citotoksiskas zāles. Šis posms ir nepieciešams, lai sāktu pakāpenisku blastu šūnu skaita samazināšanos.

Indukcija

Galvenais posms. Ietver intensīvu ķīmijterapiju ar narkotiku kombināciju. Tās mērķis ir panākt maksimālu leikēmijas šūnu iznīcināšanu īsā laikā. Indukcijas rezultāts ir atbrīvošanās, tas ir, "slimības atkāpšanās". Kursu ilgums 1,5-2 mēneši.

Konsolidācija

Šajā stadijā remisijas nostiprināšanai tiek izmantota jaunu citostatisko zāļu kombinācija, tiek veikta CNS bojājumu novēršana. Daži pacienti ir izrakstījuši staru terapiju galvas apstarošanas veidā. Ilgums līdz 1 mēnesim.

Atjaunošanās

Šis posms atgādina indukcijas fāzi. Viņa mērķis ir iznīcināt atlikušās leikēmijas šūnas organismā. Tas ilgst no vairākām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem.

Atbalsta terapija

Tas tiek veikts ambulatorā veidā ar zemām citostatiskām devām. Uzvedība līdz brīdim, kad ārstēšanas sākums nenotiks tieši 2 gadi.

Leikēmijas simptomi bērniem ir aprakstīti šajā rakstā.

Fotogrāfijas par akūtu limfoblastisko leikozi šeit.

Prognoze

Limfoblastiskās leikēmijas prognoze balstās uz laiku, kurā pacients dzīvos bez recidīviem pēc pilna ārstēšanas kursa. Par standarta pieņemto piecu gadu beigu nemainās izdzīvošanu. Ja slimības atkārtošanās nav notikusi 5 gadu laikā pēc ārstēšanas pabeigšanas, pacients tiek uzskatīts par atgūtu.

Limfoblastiska leikēmija bērniem ar modernu protokolu lietošanu ir ļoti labi ārstējama, un izdzīvošanas līmenis piecu gadu laikā bez recidīviem ir 90%.

Prognoze ir atkarīga no šādiem faktoriem:

  • balto asins šūnu līmenis asinīs diagnozes laikā;
  • pacienta vecums;
  • recidīvs ārstēšanas laikā vai drīz pēc tam.

Jo augstāks leikocītu skaits diagnozes laikā, jo sliktāk ir prognozes.
Bērnu vecumā no 2 līdz 6 gadiem dzīvildze ir 1,5 reizes lielāka nekā pacientiem, kuri ir vecāki par 6 gadiem un jaunāki par 2 gadiem.

Prognoze zīdaiņiem ar limfoblastisko leikozi visbiežāk ir nelabvēlīga. Vecumdienās atgūšanās tiek novērota 55% gadījumu.

Akūta limfoblastiska leikēmija: statistika, ārstēšana un prognoze

Akūta limfoblastiska leikēmija ir viena no ļaundabīgajām slimībām, kuras var izārstēt, konsultējoties ar ārstu. Lai to izdarītu savlaicīgi, jums jāzina par slimību visās mazākajās detaļās.

Kas ir akūta limfoblastiska leikēmija?

Akūts limfoblāzijas veids ir visizplatītākais leikozes gadījumu vidū (aptuveni 80%).

Visbiežāk tas ietekmē zēnus, kas jaunāki par 6 gadiem, un zēnus, meitenes ir slims vairākas reizes mazāk.

Ja limfoblastiska leikēmija ietekmē limfmezglus, kaulu smadzenes, aizsprosto dziedzeru dziedzeru un iekšējos orgānus, piemēram, liesu.

Ja slimība atkārtojas pēc ķīmiskās terapijas, tā procesā tiek iesaistīta centrālo nervu sistēma.

Cēloņi

Precīzie slimības cēloņi nav noteikti. Pašlaik zinātnieki var identificēt tikai faktorus, kas izraisa akūtu limfoblastisko leikēmiju, kas ietver:

  • Infekcijas slimības, kas tiek veiktas zīdaiņa vecumā.
  • Pāreja ķīmijterapija, staru terapija un ārstēšana ar jonizējošo starojumu.
  • Mātes pirmsmigurība.
  • Bioloģiskie mutagēni un to negatīvā ietekme uz grūtnieci.
  • Bērna svars pēc piedzimšanas ir lielāks par 4 kg.
  • Bērna ģenētiskās patoloģijas, piemēram, Dauna sindroms, imūndeficīts un tamlīdzīgi.
  • Ļaundabīgo audzēju klātbūtne ģimenes vēsturē.

Zinātnieki uzskata, ka slimība attīstās, ņemot vērā vairāku uzskaitīto faktoru kombināciju, kā arī tās priekšroku.

Simptomi un pazīmes

Limfoblastisko leikēmiju raksturo zināmu sindromu klātbūtne:

  • Ieelpošana. Tam raksturīgas parastās apreibināšanās pazīmes, proti, vājums, drudzis un strauja ķermeņa masas zudums.
  • Hiperplastisks. Palielinās perifērie limfmezgli, ar palpāciju atklājas sarežģītas blīvās tekstūras konglomerāti. Sāpes locītavās sāp un izplūst, sāpes pēdējos kaulos un lūzumos. Ja infiltrats ir iekļuvis aknās un liesā, rodas smagi sāpes vēderā.
  • Anēmija Āda iegūst sāpīgu bālumu, parādās asiņošana no glicerīniem, mutes dobuma asiņošana, tahikardija un hemorāģisks sindroms (asiņainā vemšana, asiņošana, ecchymosis).

Diagnostika

Diagnoze sākas ar anamnēzes vākšanu, ieskaitot ģimenes vēsturi, un simptomu analīzi. Pēc testa un eksāmenu izrakstīšanas:

  • Vispārējie un bioķīmiskie asins analīzes. Viņi parāda hemoglobīnu, leikocītu un eritrocītu līmeni, trombocitopēniju, nieru un aknu bojājumus. Mielocīti un metamielocīti tiek konstatēti arī asinīs, ja starpposma nobriešana nav notikusi.

Fotoattēls parāda asiņu attēlus akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā.

  • Mielogramma To veic 3 pakāpēs. Pirmkārt, tiek veikta citoloģijas morfoloģijas analīze, kas parāda kaulu smadzeņu hiper-šūnu veidošanos un blastu šūnu infiltrāciju. Tad tiek veikta citoķīmiskā analīze, un pēc tam - imūnfenotipēšana, lai noteiktu šūnu veidu.
  • Mugurkaula punkcija, kas parāda centrālās nervu sistēmas bojājumus leikēmijas šūnās.
  • Ultraskaņa. Nosaka limfmezglu palielinājuma pakāpi un ietekmēto orgānu lielumu.
  • Krūškurvja rentgenstūris, lai noskaidrotu, vai vidus smadzenes palielinās.

Ja pacients ir izrakstījis ķīmijterapiju, tiek veikti papildu testi, piemēram, urīna analīzes, EKG un echoCG.

Ārstēšana

Galvenā terapija limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanai ir ķīmijterapija, kas ir sadalīta trīs posmos:

  • Indukcija. Ilgums ilgst apmēram dažas nedēļas, tiek veikts līdz tiek sasniegta vienmērīga atbrīvošanās. Tā ir ķīmijterapija, izmantojot citostatiskos līdzekļus. Zāles iznīcina leikēmijas šūnas, atjauno asins formu veidošanos. Vinkristīnu, glikokortikosteroīdus, asparagināzi, antraciklīnu un citus var lietot kā narkotikas. Statistika liecina, ka vairāk nekā 85% gadījumu ir iespējams panākt stabilu atlaišanu.
  • Konsolidācija. Uz laiku ir vairāki mēneši. Mērķis ir iznīcināt pārējās patogēno šūnas. Visbiežāk lietotā metode ir metotreksāts, 6-merkaptopurīns, vinkristīns, prednizolons, citarabīns, asparagināze un citas zāles. Lai palielinātu efektu, ir ieteicams injicēt narkotikas intravenozi.
  • Atbalsta terapija. Ilgums ir vairāki gadi. Terapijas mērķis ir saglabāt atvieglojumu, novēršot atkārtošanās risku. Pacients ir izrakstījis 6-merkaptopurīnu un metotreksātu.

Atkarībā no atbildes reakcijas uz ārstēšanu, pacienta vecumu un ar to saistītajām slimībām var ordinēt citas zāles. Piemēram, ņemot multivitamīnus vai antibiotikas. Retos gadījumos ir nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija.

Izdzīvošanas prognozēšana pieaugušajiem un bērniem

Bērnu ārstēšanas prognoze ir labvēlīgāka nekā pieauguša cilvēka vecumā. Tātad statistika liecina, ka tā izdzīvo 5 gadus:

Video par jaunām leikēmijas ārstēšanas metodēm:

Akūta limfoblastiska leikēmija

Akūta limfoblastiska leikēmija ir ļaundabīga hematopoētiskās sistēmas bojājums, ko papildina nekontrolēts limfoblastu skaita pieaugums. Tas izpaužas kā anēmija, intoksikācijas simptomi, limfmezglu palielināšanās, aknu un liesa, palielināta asiņošana un elpošanas traucējumi. Sakarā ar zemu imunitāti akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā infekcijas slimības bieži attīstās. Iespējamie centrālās nervu sistēmas bojājumi. Diagnoze pamatojas uz klīniskiem simptomiem un laboratorijas atklājumiem. Ārstēšana - ķīmijterapija, staru terapija, kaulu smadzeņu transplantācija.

Akūta limfoblastiska leikēmija

Akūta limfoblastiska leikēmija (ALL) ir visbiežāk sastopamā bērna vēža slimība. ALL daļa ir 75-80% no kopējā bērnu slimību hematopoētiskās sistēmas slimību gadījumu skaita. Pīķu sastopamība notiek 1-6 gadu vecumā. Zēni cieš biežāk nekā meitenes. Pieaugušiem pacientiem slimība ir 8-10 reizes retāk nekā bērni. Pediatrijas pacientiem galvenokārt rodas akūta limfoblastiska leikēmija, pieaugušajiem tā bieži ir hroniskas limfoleikozes komplikācija. Klīniskajos izpausmēs ALL ir līdzīgs citiem akūtiem leikēmijas gadījumiem. Atšķirīga iezīme ir smadzeņu un muguras smadzeņu membrānu (neiro leikēmija) biežāka bojājums, ja 30-50% pacientu nenotiek profilakse. Ārstēšanu veic speciālisti onkoloģijas un hematoloģijas jomā.

Saskaņā ar PVO klasifikāciju tiek izdalīti četri ALL veidi: pirms pre-B-šūnu, pirms B-šūnu, B šūnu un T-šūnu. B-šūnu akūta limfoblastiska leikēmija veido 80-85% no kopējā gadījumu skaita. Pirmā saslimstības pīķa vecums ir 3 gadi. Nākotnē OLL attīstības iespējamība palielināsies pēc 60 gadiem. T-šūnu leikēmija ir 15-20% no kopējā slimības gadījumu skaita. Maksimālā sastopamība notiek 15 gadu vecumā.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas cēloņi

Tiešais cēlonis no akūtas limfoblastiskas leikēmijas ir ļaundabīgo audzēju klona - grupa øúnu ar spēju nekontrolētas. Klons tiek ģenerēts ar hromosomu izmaiņas: translokācijas (maiņas porcijas starp divām hromosomas), dzēšana (no hromosomu reģiona zaudējums), inversija (hromosomas reģions revolution) vai amplifikāciju (veidošanās papildu kopijas hromosomu reģionā). Tiek pieņemts, ka ģenētiskie traucējumi, kas izraisa attīstību akūtu limfoblastisku leikēmiju notiek dzemdē, tomēr, lai pabeigtu veidošanos ļaundabīga klons bieži ir nepieciešami papildu ārējos apstākļus.

Starp riska faktoriem akūtu limfoblastisku leikēmiju parasti vispirms norāda starojumu: naktsmītnes teritorijā ar augstu jonizējošā starojuma līmenim, staru terapiju, lai ārstētu citiem vēža, vairāki rentgena izmeklējumiem, tostarp dzemdē. komunikācijas slāni, kā arī pierādījums, kam ir attiecības starp radiācijas iedarbību un dažādu attīstības akūtas limfoblastiskas leikozes ievērojami atšķiras.

Tādējādi mūsdienās ir pierādīta attiecība starp leikēmiju un staru terapiju. Akūtas limfoblastiskas leikēmijas risks pēc staru terapijas ir 10%. 85% pacientu slimība tiek diagnosticēta 10 gadu laikā pēc staru terapijas kursa beigām. Attiecības starp rentgenstaru pētījumiem un akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstību patlaban ir pieņēmumu līmenī. Drošas statistikas, kas apstiprina šo teoriju, vēl nav.

Daudzi pētnieki norāda uz iespējamo saikni starp VIS un infekcijas slimībām. Akūta limfoblastiskās leikēmijas vīrusa ierosinātājs vēl nav noskaidrots. Pastāv divas galvenās hipotēzes. Pirmais ir tas, ka ALL rodas vīruss, kas vēl nav identificēts, bet slimība rodas tikai tad, ja ir predispozīcija. Otrs - iemesls attīstībai akūtu limfoblastisku leikēmiju var būt dažādi vīrusi, risks leikēmiju bērniem tiek palielināts ar trūkumu saskarē ar patogēniem agrīnā vecumā (kad "netrenirovannosti" imūnsistēmu). Lai gan abas hipotēzes nav pierādītas. Uzticama informācija par saiknes esamību starp leikēmiju un vīrusu slimībām tika iegūta tikai attiecībā uz T šūnu leikēmiju pieaugušiem pacientiem, kas dzīvo Āzijas valstīs.

Ar akūtu limfoblastisko leikēmiju palielinās, saskarē mātes ar dažiem toksiskām vielām grūtniecības laikā, dažos ģenētiskām anomālijām (Fankoni anēmija, Dauna sindroms, sindroms Shvahmana, Klinefelter sindroms, Wiskott-Aldrich sindroms, neurofibromatosis, celiakijas, iedzimtām imūnās sistēmas traucējumi) varbūtība, pieejams onkoloģiskās slimības ģimenes vēsturē un citostatiķi. Daži eksperti norāda uz smēķēšanas iespējamo negatīvo ietekmi.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Slimība attīstās strauji. Diagnozes laikā ķermeņa limfoblastu kopējā masa var būt 3-4% no kopējā ķermeņa svara, kas ir saistīts ar ļaundabīgā klona šūnu strauju izplatīšanos 1-3 iepriekšējos mēnešos. Nedēļas laikā šūnu skaits ir aptuveni divkāršojies. Ir vairāki akūtas limfoblastiskas leikēmijas raksturīgie sindromi: intoksikācija, hiperplāzijas, anēmijas, hemorāģiskas, infekcijas slimības.

Intoxication sindroms ietver vājumu, nogurumu, drudzi un svara zudumu. Temperatūras paaugstināšanos var izraisīt gan pamata slimība, gan infekcijas komplikācijas, kuras bieži attīstās neitropēnijas klātbūtnē. Akūtas limfoblastiskas leikēmijas hiperplastisks sindroms izpaužas limfmezglu, aknu un liesas palielināšanās rezultātā (sakarā ar leikēmijas orgānu parenhīmas infiltrāciju). Palielinoties parenhīmas orgāniem, var rasties sāpes vēderā. Kaulu smadzeņu skaita palielināšanās, periosteāla infiltrācija un locītavu kapsulu audu attīstība var kļūt par kaulu un locītavu sāpju pārrāvuma cēloni.

Anēmiskā sindroma klātbūtni norāda vājums, reibonis, ādas bumbas un paaugstināts sirdsdarbības ātrums. Hemorāģiskā sindroma cēlonis akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ir trombocitopēnija un mazu asinsvadu tromboze. Uz ādas un gļotādām konstatēti petehijas un ekhimoze. Ar zilumiem var rasties plašas subkutānas asiņošanas. Novērota palielināta asiņošana no brūču un skrāpējumiem, tīklenes asiņošana, elpas trūkums un deguna asiņošana. Dažiem pacientiem ar akūtu limfoblastisko leikozi rodas kuņģa - zarnu trakta asiņošana, ko papildina asiņainā vemšana un gļotādas izkārnījumi.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas imūnsistēmas traucējumi izpaužas, bieži inficējot brūces, skrambas un injekciju pēdas. Var rasties dažādas baktēriju, vīrusu un sēnīšu infekcijas. Palielinoties videnes limfmezglos, plaušu apjoma samazināšanās dēļ tiek novēroti elpošanas traucējumi. Elpceļu mazspēja biežāk sastopama T-šūnu akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā. Nervu leikēmija, ko izraisa mugurkaula un smadzeņu membrānu infiltrācija, retāk sastopama.

Ar centrālās nervu sistēmas iesaistīšanos tiek konstatēti pozitīvi meninges simptomi un paaugstināta intrakraniāla spiediena pazīmes (redzes nervu disku tūska, galvassāpes, slikta dūša un vemšana). Dažreiz centrālās nervu sistēmas bojājumi akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ir asimptomātiski un tiek diagnosticēti tikai pēc cerebrospināla šķidruma pētījuma. 5-30% zēnu sēkliniekos parādās infiltrāti. Abu dzimumu pacienti var rasties violeti zilgani infiltrāti (leikēmīdi) uz ādas un gļotādām. Retos gadījumos novēro perikarda izsvīdumu un nieru darbības traucējumus. Aprakstīti zarnu trakta bojājumi.

Ņemot vērā klīnisko simptomu raksturlielumus, var atšķirt četrus akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstības periodus: sākotnējo, maksimālo, remisiju, terminālu. Sākuma perioda ilgums ir 1-3 mēneši. Pārsvarā ir nespecifiski simptomi: letarģija, nogurums, apetītes zudums, zemas pakāpes drudzis un ādas blāvuma palielināšanās. Galvassāpes, vēdera, kaulu un locītavu sāpes ir iespējamas. Akūtas limfoblāzijas leikēmijas laikā tiek identificēti visi iepriekšminētie raksturīgie sindromi. Atlaižot, slimības izpausmes izzūd. Termināla periodu raksturo pakāpeniska pacienta stāvokļa pasliktināšanās un tā ir letāla.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnostika

Atkarībā no klīniskajām pazīmēm, perifērās asins analīzes rezultātiem un mielogrammas datiem tiek atklāta diagnoze. Perifērajās asinīs pacientiem ar akūtu limfoblastisko leikēmiju atklājās, anēmiju, trombocitopēniju, palielināts eritrocītu sedimentācijas ātrums un izmaiņas skaita leikocītu (parasti - leikocitoze). Limfoblasti veido 15-20% vai vairāk no kopējā leikocītu skaita. Neitrofilu skaits ir samazināts. Mielogrammā dominē domnas šūnas, un tiek noteikts izteikts eritroīdu, neitrofīlo un trombocītu gēnu nomākums.

Programma aptauja akūtu limfoblastisku leikēmiju ir lumbālpunkciju (lai izvairītos neuroleukemia), ultraskaņas vēdera (par novērtēšanas parenhimatozajās orgānos un limfmezglos), rentgenogrāfiju (par atklāšanai palielināti videnes limfmezglus) un asins ķīmijā (lai atklātu tādu funkciju pārkāpumus aknas un nieres). Differential diagnosticēta akūta limfoblastiskas leikēmijas, ko veic ar citām leikēmijas, saindēšanās, nosacījumiem smagu infekcijas slimību, infekcijas limfocitozi un infekciozas mononukleozes.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšana un prognoze

Terapijas pamatā ir ķīmijterapija. VIS ir divas ārstēšanas stadijas: intensīvās terapijas stadija un uzturēšanas terapijas stadija. Akūtas limfoblastiskās leikēmijas intensīvās terapijas posms ietver divus posmus un ilgst apmēram sešus mēnešus. Pirmajā posmā tiek veikta intravenoza polikemoterapija, lai panāktu remisiju. Asins veidošanās normalizācija, kaulu smadzeņu blastu klātbūtne ne vairāk kā 5% un bronhu trūkums perifērā asinīs norāda uz remisijas stāvokli. Otrajā posmā tiek veikti pasākumi, lai pagarinātu remisiju, paātrinātu vai apturētu ļaundabīgā klona šūnu izplatīšanos. Zāļu ievadīšana tiek veikta arī intravenozi.

Uzturošās terapijas stadijas ilgums akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ir aptuveni 2 gadi. Šajā periodā pacients tiek atbrīvots ambulatorā ārstēšanā, tiek ordinētas iekšķīgi lietojamas zāles, tiek veiktas regulāras pārbaudes, lai kontrolētu kaulu smadzeņu un perifēra asiņu stāvokli. Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas plāns tiek veikts individuāli, ņemot vērā konkrētā pacienta riska pakāpi. Kopā ar ķīmijterapiju viņi izmanto imūnhimoterapiju, staru terapiju un citas metodes. Ar zemu ārstēšanas efektivitāti un augstu recidīvu risku tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija. B-šūnu akūtās limfoblastiskās leikēmijas vidējā izdzīvošana piecos gados bērniem ir 80-85%, pieaugušā - 35-40%. T-limfoblastiskās leikozes gadījumā prognoze ir mazāk labvēlīga.

Akūta limfoblastiska leikēmija

Akūta limfoblastiska leikēmija ir patoloģisks ļaundabīgs audzējs hematopoētiskajā sistēmā. Slimība sākas kaulu smadzenēs, kur leikocīti veidojas lielā daudzumā (nenobriedušās balto asins šūnu). Akūta limfoblastiska leikēmija pilnīgi kontrolē augšanas procesus, vienmērīgu atjaunošanos un tiek zaudēta visu cilvēka šūnu kompleksā nobriešana. Leikocīti nav nobrieduši un nekļūst par pilnvērtīgām un funkcionālām šūnām, tomēr to strauja un nekontrolēta dalīšana notiek. Tādējādi ir iezīmēts veselīgu ļaundabīgo šūnu apspiešanas process, lai aizņemtu savu stāvokli kaulu smadzenēs. Tādēļ viņš zaudē spēju veidot veselīgas trombocītes, sarkano asins šūnu un leikocītu. Tas izraisa anēmiju, infekcijas komplikācijas un bieži asiņošanu. Dažreiz šie simptomi kļūst par pirmajām akūtas limfoblastiskās leikēmijas pazīmēm.

Visas leikēmijas caur asinīm un limfātisko sistēmu izplatās visā organismā un ietekmē gandrīz visas sistēmas. Tādēļ šādu anomāliju uzskata par sistēmisku ļaundabīgu patoloģiju un bez savlaicīgas un atbilstošas ​​ārstēšanas dažu mēnešu laikā no slimības sākuma var rasties letāls iznākums.

Akūtā limfoblastiskā leikēmija izraisa

Šīs slimības attīstībā cilvēkiem tiek uzskatīts, ka savienojums un strukturālais hromosomu komplekss ir saistīts ar traucējumiem, kurus gēnu īpatnējo mutāciju dēļ var izraisīt iedzimti vai iegūti faktori. Galvenie šādi faktori ietver jonizējošo starojumu, un ķīmiskie mutagēni spēlē nozīmīgu lomu akūtas limfoblastiskās leikēmijas veidošanā.

Ir pierādījumi, ka patoloģiskā audzējs kļūst biežākas starp indivīdiem, kuri tika pakļauti benzīnu vai veikt citotoksiskās zāles, piemēram, Mustargen, Leykaran, azatioprīnu, ciklofosfamīdu un Sarkolizin.

Ir arī ierosinājumi, ka iedzimtais faktors predisponē šīs patoloģijas attīstību limfas audos. Turklāt ir apraksti par novērojumiem, kas attiecas uz akūtas limfoblastiskās leikēmijas dominējošo un recesīvo mijiedarbības veidu, ar zemu saslimstību dažās etniskās grupās un citās augsts. Būtībā šādos gadījumos mantojums rodas nevis pati slimība, bet gan hromosomu spēja mainīties, t.i. limfocītus var pārveidot par leikēmiju. Tādēļ hromosomu analīzes laikā tika konstatēts, ka akūtu limfoblastisku leikēmiju raksturo nekontrolīgu šūnu klons izplatība visā organismā, kas veidojas no pirmās mutatiskas šūnas.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Par šo vēzi raksturo vairāki tā rašanās stadijas. Tie ietver: pirmsleikozes periodu, tam seko akūta forma, pēc tam notiek remisija, pēc kuras tiek novērotas slimības recidīvi un pēdējais posms ir termināls. Protams, akūtas limfoblastiskās leikēmijas pēdējie trīs posmi lielākajā daļā gadījumu ir atkarīgi no ārstēšanas efektivitātes. Un, ja slimība ir izārstēta, tad atkārtojošos procesus un gala posmu pilnīgi nepastāv. Ar primāro pretestību tiek novērotas remisijas un recidīvu pārmaiņas.

Pirms leikēmijas perioda laikā akūtas limfoblastiskās leikēmijas klīniskās pazīmes ir gandrīz neiespējami diagnosticēt. Bet akūtais periods sākas diezgan ātri, un to raksturo dažādi simptomi, kurus raksturo spēcīga patoloģisko audu palielināšanās procesi un asins formēšanas normālās funkcijas nomākšana. To izpaužas kaulu smadzeņu pārejas rezultātā, somatisko orgānu un limfmezglu palielināšanās.

Pieaugušajiem dažādas akūtas limfoblastiskās leikēmijas formas raksturojas ar agrīniem intoksikācijas simptomiem, anoreksiju bez ievērojama svara zuduma, sāpēm locītavās un kaulos. Turklāt orgānu, tādu kā aknas, liesa un limfmezgli, palielināšanās, it īpaši kakla, apakšstilba un cirkšņa. Ar paplašinātiem submandibular limfmezgliem, parotid un peri-orbitāliem, novēro simptomātisku Mikulich kompleksu. Daudzu pacientu slimības procesā tiek novērota gļotādu un ādas iekaisums.

Arī akūta limfoblastiska leikēmija var izpausties kā hemorāģisks sindroms, ko izraisa polimorfā rakstura asiņošana no maziem izmēriem līdz nozīmīgām, kā arī asiņošana no deguna, nieru un no kuņģa-zarnu trakta. Visas šīs pazīmes norāda uz trombocitopēnijas un anēmijas attīstību normālas asinsveidošanās nomākšanas dēļ.

Akūtu limfoblastisku leikēmiju raksturo reti simptomi, piemēram, leikēmijas, kas veidojas uz ādas virsmas un tās tauku audos. Var būt arī nekrotiskas izmaiņas ādā, mutes gļotādas un zarnas.

Patoloģiskā procesa progresēšanas laikā akūta limfoblastiska leikēmija izplatās daudzos orgānos. Tie ir centrālā nervu sistēma, plaušas un redzes orgāni, kā arī seksuālās sirds orgāni. Šādi klīniskie simptomi ir vairāk raksturīgi atkārtotai ļaundabīgai slimībai. Bet, ja akūtu limfoblastisku leikēmiju raksturo šīs pazīmes parādīšanās slimības sākumā, tas norāda uz nepilnīgu patoloģijas prognozi.

Akūta limfoblastiska leikēmija bērniem

Šis ļaundabīgais audzējs tiek uzskatīts par visizplatītāko leikēmijas veidu pusaudžiem un bērniem, kas sastopams gandrīz 80% gadījumu. Saskaņā ar šīs patoloģijas statistiku katru gadu saslimst gandrīz 500 pusaudži un bērni no dzimšanas līdz četrpadsmit gadiem.

Akūta limfoblastiska leikēmija var ietekmēt gan bērnus, gan vecākus bērnus. Lai arī daudz biežāk šī slimība tiek diagnosticēta zēniem no viena līdz pieciem gadiem nekā meitenes.

Bērniem akūta limfoblastiska leikēmija ir saistīta ar ļaundabīgiem limfocītu mutācijām, kā rezultātā jaunās šūnas pārtrauc attīstīties. Šāds apcietināšanas process var notikt jebkurā šūnu veidošanās stadijā, tādēļ akūta limfoblastiska leikēmija var izpausties dažādās formās. Visiem viņiem ir atšķirīga slimības klīniskā gaita, un ārstēšanas taktika būs atkarīga arī no šīm formām.

Pašlaik nav precīzu iemeslu, kas varētu veicināt vai ietekmēt akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstību bērniem. Ir zināms tikai, ka slimība sāk attīstīties, kad limfocītu prekursori ir ļaundabīgi. Šādas mutācijas maina visu mantojuma šūnu materiālu. Tomēr lielā mērā joprojām nav saprotams, kāpēc dažiem bērniem šīs izmaiņas gēnos izraisa patoloģijas veidošanos, savukārt citos bērnos tie nav. To var izskaidrot ar faktu, ka akūtu limfoblastisku leikēmiju ietekmē ne tikai ģenētiskā predispozīcija, bet arī ārējie faktori. Tādējādi šī slimība tiek uzskatīta par daudzfaktoru.

Ir zināms arī, ka tādas slimības kā Fanconi anēmija un Dauna sindroms palielina risku attīstīt šo ļaundabīgo patoloģiju bērniem. Turklāt rentgena starojums, starojums, ķīmiskie kancerogēni, medikamenti un daži vīrusi var veicināt akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstību bērniem.

Dažu nedēļu laikā attīstās pirmā slimības klīniskā aina. Tā kā audzēju patoloģiskās šūnas pakāpeniski ietekmē visu kaulu smadzenēs un citos orgānos, akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi bērniem vispirms izpaužas kā letarģija, interese par spēlēm un bālums. Tas ir saistīts ar nepietiekamu sarkano asins šūnu skaitu bērna ķermenī, kas nodrošina skābekļa piegādi visām šūnām. Pilna limfocītu un granulocītu trūkums mazina imūnsistēmu, kas ir biežu infekciju ar karstuma temperatūru rašanās sekas.

Bez trombocītiem rodas ādas asiņošana un gļotādas asiņošana. Zemeņu šūnas, kas pārvietojas visā ķermenī, izraisa ne tikai izmaiņas asinīs, bet arī sāpes dažādos orgānos. Pirmajā parādās sāpes rokas un kāju kaulos, pēc kaulaudu un kaulaudu aizpildīšanas ar leikēmijas šūnām. Dažreiz šīs sāpes kļūst tik spēcīgas, ka bērni pat nevar staigāt. Ar nepareizu šūnu uzkrāšanos limfmezglos, aknās un liesā, sāpes vēderā. Un, kad slimība izplatās smadzeņu membrānās, bērni sūdzas par galvassāpēm, viņiem ir sejas nervu paralīze, viņu redze ir traucēta un var rasties vemšana.

Akūtās limfoblastiskās leikēmijas simptomi dažādiem bērniem var parādīties un izpausties atsevišķi. Tāpēc, lai noskaidrotu diagnozi, ir nepieciešams pilnībā diagnosticēt šo slimību.

Ja jums ir aizdomas par šo anomāliju, pediatrs izsniedz laboratorijas testus detalizēta asins analīzes veidā. Un jau izmaiņas hemogramā ir spiesti veikt kaulu smadzeņu caurlaidību slimnīcā, lai galīgi apstiprinātu diagnozi. Lai iegūtu precīzāku informāciju par ietekmētajiem orgāniem, ultraskaņas, rentgenstaru, MRI, CT un skeleta skintigrafijas, jostas punkcijas ir paredzētas.

Akūta limfoblastiska leikēmijas ārstēšana

Ar apstiprinātu diagnozi pacienti specializētā klīnikā sāk piemērot vismodernāko un efektīvāko ārstēšanu. Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanā polikemoterapija ir ārkārtīgi svarīga. Lai to izdarītu, pacientiem tiek izrakstītas citotoksiskas zāles, kas palēnina un mazina vēža šūnu augšanu. Daži pacienti papildus veic centrālās nervu sistēmas radiācijas iedarbību. Un lielas devas ķīmijterapijas lietošana ļauj veikt cilmes šūnu transplantāciju. Galvenais akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas mērķis ir ļaundabīgu leikozes šūnu pilnīga iznīcināšana visā organismā, lai atjaunotu kaulu smadzeņu pilnvērtīgu darbu.

Polikhemoterapijas ilgums un intensitāte, vajadzība pēc nervu sistēmas radiācijas iedarbības, transplantācija un ārstēšanas un prognozēšanas rezultāti lielā mērā būs atkarīgi no akūtas limfoblastiskās leikēmijas veida, tās izplatības visā pacienta ķermenī un par to, kā šī slimība ir ārstējama.

Vienlaicīgi ar ķīmijterapiju, tiek parakstīta terapija ar akūtu limfoblastisku leikēmiju, kuras mērķis ir dažādu infekciju apkarošana, vienlaikus novēršot blakusparādības pēc ķīmijterapijas un intoksikācijas simptomiem. Smagas trombocitopēnijas un anēmijas gadījumā tiek parakstītas asins aizstājēji.

Kaulu smadzeņu šūnu transplantācija ir viena no ārstēšanas metodēm tādām slimībām kā akūta limfoblastiska leikēmija. To lieto tiem pacientiem, kuriem ir komplikācijas Filadelfijas tipa hromosomas klātbūtnē. Svarīgs punkts terapijas procesā ir novērst infekcijas pievienošanu pacientu imūnās sistēmas pavājināšanās dēļ. Akūta limfoblastiska leikēmija ir mazāk pakļauta ārstēšanai pieaugušajiem nekā pediatriskā patoloģijā.

Akūta limfoblastiska leikēmijas prognoze

Šodien aptuveni 70% bērnu, kas cieš no akūtas limfoblastiskās leikēmijas, ir piecu gadu atbrīvošanās, bet pieaugušajiem remisijas perioda ilgumu var sasniegt tikai 20%. Piemēram, Vācijā no 600 pacientiem, kas vispirms saslimst ar šo patoloģiju, 90 ir recidivējoši slimības procesi, t.i. gandrīz katrs septītais. Būtībā slimības atgriešanās notiek pirmajos divos gados pēc patoloģijas diagnostikas, bet retos gadījumos - piecus gadus vēlāk.

Parasti pēc akūtas limfoblastiskās leikēmijas atgriešanās ir ļoti maz iespēju, lai gan dažiem pacientiem atkārtota terapija dod labus rezultātus. Piecu gadu ilga izdzīvošana ar atkārtotām slimības pazīmēm ir aptuveni 35%.

Statistiskie rādītāji nevar prognozēt ļaundabīgo patoloģiju prognozēšanu. Akūta limfoblastiska leikēmija var turpināties un beigusies neprognozējama pat vislabvēlīgākā kursa laikā vai otrādi.

Akūta limfoblastiska leikēmija

  • Kas ir akūta limfoblastiska leikēmija
  • Kas izraisa akūtu limfoblastisko leikozi
  • Patogēne (kas notiek?) Akūtas limfoblastiskās leikēmijas laikā
  • Akūtas limfoblāzijas leikēmijas simptomi
  • Akūtas limfoblāzijas leikēmijas diagnostika
  • Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšana
  • Akūtas limfoblāzijas leikēmijas profilakse
  • Kuriem ārstiem jākonsultējas, ja Jums ir akūta limfoblastiska leikēmija

Kas ir akūta limfoblastiska leikēmija

Akūta limfoblastiska leikēmija ir neviendabīgu ļaundabīgu jaunveidojumu grupa no šūnām - limfātiskās priekšteces (limfoblasti), kurām ir noteiktas ģenētiskās un imūnfenotipiskas īpašības.

Akūti limfoblastiskie leikēmijas ir visbiežāk sastopamās leikēmijas bērnībā un pusaudžiem. Vislielākais saslimstības gadījums ir vecumā no 1 gada līdz 6 gadiem. Nokļūstot ar kaulu smadzeņu, limfmezglu, liesas, aizkrūts dziedzera un citu orgānu bojājumiem.

Kas izraisa akūtu limfoblastisko leikozi

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstības ģenētiskais pamats ir izmaiņas hromosomu struktūrā, t.i. hromosomu aberācijas. Leikēmijas gadījumā ir izdalītas specifiskas vai primāras un nespecifiskas hromu nekontrolētas novirzes. Translocations, deletions, inversions, hromosomu reģionu, kas satur onkogēnus, amplifikāciju, šūnu receptoru gēnus, augšanas faktoru gēnus parasti uzskata par primāriem. Šādas izmaiņas spēj veidot jaunas DNS sekvences un jaunu īpašību rašanos šūnā, izveidojot īpašu klonu. Sekundārās hromosomas aberācijas parādās audzēja progresēšanas stadijā, jo rodas izmaiņas veidotā klonā. Turklāt līdzīgus novirzes var novērot arī ar dažādiem leikēmijas variantiem. Tādējādi Philadelphia hromosomu var noteikt gan akūtās, gan hroniskās leikēmijas gadījumā.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstības cēloņi bērniem vēl nav precīzi noskaidroti, tomēr ir pierādījumi, ka infekcijas slimības ir ļoti nozīmīgas zīdaiņa vecumā, dažādu fizikālo (piemēram, rentgena staru, staru terapijas, jonizējošā starojuma) iedarbība, ķīmisko mutagēnu iedarbība. kad pacienti saņēma citostatiskos imūnsupresantus (imurānu, ciklofosfamīdu, leukarānu, sarkolizīnu, mustargenu utt.), kā arī bioloģiskos (vīrusu) mutagēnus grūtniecības laikā. Ir pierādīta arī saistība starp daudzām iedzimtām hromosomu patoloģijām un akūtas leikēmijas attīstību.

Patogēne (kas notiek?) Akūtas limfoblastiskās leikēmijas laikā

Kaulu smadzenēs, perifērās asinīs un citos orgānos citoplazmā tiek konstatētas limfoblasta tipa audzēja šūnas ar citoplazmā esošām CIK pozitīvām granulām, kas nereaģē uz peroksidāzi, esterāzi un nesatur lipīdus.

2/3 gadījumu audzēja šūnās ir konstatēti citopēnijas traucējumi poliploīdijas formā, Filadelfijas hromosomās un abpusēja translokācija starp hromosomām.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas citoģenēze ir saistīta ar T- un B-limfocītu prekursoriem. T-šūnu leikēmijas Eiropā veido 10-15% novērojumu. B-šūnu leikēmijas dominē.

Vadoties no audzēja šūnu imunoloģiskiem fenotipiem, ir izdalītas vairākas limfoblastiskās leikēmijas formas, kas ir svarīgas terapijas un prognozes izvēlei. Galveno B limfoblastisko leikoziju veido agrīnie, starpposma un vēlīni varianti, kas atšķiras no paraglobulīna CD10, virsmas imūnglobulīna un galīgās dioksinukleotīdu transferāzes aktivitātes. T-limfoblastiskās leikēmijas marķieri ir CD7 un T-receptoru antigēni.

Akūtas limfoblāzijas leikēmijas simptomi

Ir divu veidu akūts limfoblastiska leikēmija: B-lineāra un T-lineāra, atkarībā no šūnu tipa - limfoīdiem prekursoriem.

Visas leikocītes cilvēka ķermenī ir sadalītas divos veidos - granulocītu un agranulocītu (granulveida un bez granulveida), savukārt šīs divas grupas iedala eozinofīļos, bazofīlos, neitrofīlos (granulocītos) un limfocītos (B tipa un T tipa) un monocītos (agranulocīts). Pieaugšanas un attīstības procesā (diferenciācija) visas šūnas šķērso vairākus posmus, no kuriem pirmais ir sprādziena posms (limfoblasti). Sakarā ar audzēju kaulu smadzenēs, limfocītiem nav pietiekami daudz laika, lai pietiekami attīstītos, lai pilnībā veiktu savas aizsardzības funkcijas. Attiecībā uz lielāko daļu, jo akūtu limfoblastisko leikēmiju ir skartās B-limfocītu (aptuveni 85%), ir atbildīgs par antivielu rašanos organismā.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas klīniskās pazīmes

  • Inksikācijas sindroms - vājums, drudzis, nespēks, svara zudums. Drudzis var būt saistīts arī ar baktēriju, vīrusu, sēnīšu vai protozoālo (retāk sastopamu) infekciju, īpaši bērniem ar neitropēniju (mazāk nekā 1 000 neitrofīlo 1 μl).
  • Hiperplastiskais sindroms - visu perifērisko limfmezglu grupu palielināšanās. Aknu un liesas iepludināšana izraisa to palielināšanos, kas var izpausties sāpes vēderā. Kaulos var būt sāpes un sāpes periosteņa un locītavu kapsulas leikozes infiltrācijas dēļ un audzējs kaulu smadzeņu daudzuma palielināšanās. Tajā pašā laikā rentgenogrammām var būt raksturīgas leikozes infiltrācijas izmaiņas, it īpaši cauruļveida kaulos, pie lielām locītavām.
  • Anēmisks sindroms - bālums, vājums, tahikardija, perorālo gļotādu asiņošana, ādas hemorāģisks sindroms, bālums. Vājums rodas no anēmijas un intoksikācijas.
  • Hemorāģiskais sindroms ir saistīts gan ar trombocitopēniju, gan ar intravaskulāru trombozi (īpaši ar hiperleikocitozi), un tas noved pie petehijas, ekhimozes uz ādas un gļotādām, asiņošana, melēna un asiņu vemšana.
  • Zēniem var noteikt sākotnēju sēklinieka palielināšanos (5-30% primāro ALL). Tie ir nesāpīgi, blīvi, viens vai divi infiltrāti. Īpaši bieži tas notiek, kad Hiperleukocitoze un T-šūnu variants ALL.
  • Elpošanas traucējumi, kas saistīti ar videnes limfmezglu palielināšanos, kas var izraisīt elpošanas mazspēju. Šī funkcija ir raksturīga T-lineārajai ALL.
  • Retiklā var būt asiņošana, redzes nerva pietūkums. Ophthalmoscopy var parādīt leikēmijas plāksnes fundūzi.
  • Sakarā ar stipri samazinātu imunitāti, jebkāds ādas bojājums ir infekcijas avots, paronīhija, panaritīvi, inficēti kukaiņu kodumi, un var parādīties injekcijas pēdas.

Diezgan reti komplikācijas var būt nieru bojājumi infiltrācijas rezultātā (klīniskās izpausmes var nebūt) un peritārijas izsvīdums sakarā ar traucējumiem limfodrenāžā starp endokardiju un epikardiju.

Akūtas limfoblāzijas leikēmijas diagnostika

Lai diagnosticētu akūtu limfoblastisko leikēmiju, blastu šūnu saturam kaulu smadzenēs vajadzētu būt vairāk nekā 30%. Ja blasto šūnu saturs asinīs pārsniedz 30%, diagnoze var tikt veikta bez kaulu smadzeņu pārbaudes.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšana

Pacientiem ar ALL ir vairāki dažādi veidi.

Daži ārstēšanas veidi ir standarti (pašlaik tiek izmantoti), un daži jauni ārstēšanas veidi tiek veikti klīniskos pētījumos. Klīniskais pētījums ir pētījums, kura mērķis ir uzlabot standarta ārstēšanas metodi vai iegūt informāciju par jauno vēža slimnieku ārstēšanas rezultātiem. Ja klīniskie pētījumi rāda, ka jauna ārstēšana ir labāka par standarta ārstēšanu, tad jaunā ārstēšana vēlāk kļūst par standarta terapiju. Pacienti var piedalīties arī klīniskajos pētījumos. Dažos klīniskajos pētījumos var piedalīties tikai pacienti, kuri nav saņēmuši nekādu ārstēšanu.

Pieaugušo akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšana parasti notiek divos posmos.

Pieaugušo akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas posmi:

  • Remisijas indukcijas terapija. Šī ārstēšanas posma mērķis ir iznīcināt leikozes šūnas asinīs un kaulu smadzenēs un panākt remisiju.
  • Postremisijas terapija. Tas ir otrs ārstēšanas posms. Tas sākas, tiklīdz ir iespējams panākt atbrīvojumu. Pēcremisijas terapijas mērķis ir likvidēt atlikušās leikēmijas šūnas, kas var būt neaktīvas, bet pēc tam tās var augt, un tas novedīs pie recidīva. Šo posmu sauc arī par remisijas terapijas turpināšanu.

Terapijas un profilakses terapija centrālajā nervu sistēmā parasti tiek veikta katrā ārstēšanas posmā. Sakarā ar to, ka ķīmijterapijas zāles lieto iekšķīgi vai ievadītas intravenozas injekcijas, zāļu viela bieži vien nevar iznīcināt centrālās nervu sistēmas (smadzeņu un muguras smadzenēs) ieslodzītos leikēmijas šūnas. Leikēmijas šūnas atrodas patvērumā (slēpt) centrālajā nervu sistēmā. Intratekāla ķīmijterapija un staru terapija var iznīcināt leikēmijas šūnas, kas iesprostotas centrālo nervu sistēmu, tādējādi novēršot slimības atkārtošanos. Šo ārstēšanas veidu sauc par centrālās nervu sistēmas ārstniecisko terapiju.

Šodien ir četras standarta ārstēšanas metodes:

Ķīmijterapija ir metode, kā ārstēt onkoloģiskās slimības ar spēcīgām ķīmijterapeitiskām zālēm. Ķīmiskās terapijas zāles var apturēt un iznīcināt vēža šūnu augšanu, novērst to atdalīšanu un iekļūšanu citos audos un orgānos. Ja ķīmijterapijas zāles var lietot iekšķīgi (tablešu veidā, kapsulās) vai ievadīt intravenozi vai intramuskulāri. Zāļu nonāk asinīs, izplatās visā organismā un inficē vēža šūnas (sistemātiska ķīmijterapija). Ja ķīmijterapijas zāles injicē tieši mugurkaulā (intratekālā ķīmijterapija), orgānā vai dobumā (piemēram, vēderā), zāļu viela galvenokārt ietekmē vēža šūnas šajās vietās (reģionālā ķīmijterapija). Kombinēta ķīmijterapija ir ārstēšana, kurā izmanto vairāk nekā vienu pretvēža ķīmijterapijas līdzekli. Ķīmijterapijas metode ir atkarīga no vēža veida un stadijas.

Intratekālo ķīmijterapiju var lietot pieaugušo ALL ārstēšanai, kas mēdz izplatīties smadzenēs un mugurkaulā. Terapiju, ko izmanto, lai izvairītos no vēža šūnu izplatīšanās organismā un to iekļūšanai smadzenēs vai mugurkaulā, sauc par centrālās nervu sistēmas ārstniecisko terapiju. Intratekāla ķīmijterapija tiek veikta kombinācijā ar parasto ķīmijterapiju, kurā zāles lieto iekšķīgi vai injekciju formā.

Intratekālā ķīmijterapija. Antineoplastiskās vielas injicē mugurkaula kanāla intratekālas dobumā, kurā atrodas cerebrospinālais šķidrums (CSF attēlā redzams zilā krāsā). Ir divi dažādi veidi, kā ievadīt ķīmijterapijas zāles. Pirmā metode, kas attēlota figūras augšējā daļā, narkotiku injicē tvertnē Ommaya. (Izliekts konteiners, kas ievietots smadzeņu stomatoloģijā. Tvertnē ir lielākā daļa zāļu, lai zāles varētu lēnām ieiet smadzenēs caur mazām caurulēm). Cita metode, kas parādīta figūras apakšdaļā, tiek ievadīta tieši smadzeņu asiĦu šķidrumā mugurkaulā jostasvietā. Procedūra tiek veikta zem vietējas anestēzijas.

Radiācijas terapija ir vēža ārstēšanas metode, kas izmanto cietus rentgenstarus vai cita veida starojumu, lai iznīcinātu vēža šūnas vai novērstu vēža šūnu augšanu. Ir divu veidu staru terapija. Ārējā radiācijas terapija - īpaša ierīce koncentrē radiāciju audzēja zonā. Radiācijas iekšējā terapija - radioaktīvu vielu lietošana, kas ir aizzīmogotas adatās, kapsulās, stieņos vai katetros, kuri tiek ievietoti tieši audzēja tuvumā vai tā tuvumā. Radiācijas terapiju var lietot, lai ārstētu pieaugušo ALL, kam ir tendence izplatīties smadzenēs un mugurkaulā. To sauc par centrālās nervu sistēmas ārstniecisko terapiju.

Ķīmijterapija, kam seko cilmes šūnu transplantācija

Pirms cilmes šūnu transplantācijas tiek veikta ķīmijterapija. Cilmes šūnu transplantācija tiks izmantota, lai aizstātu patoloģiskas asinsrades šūnas ar pilnām asinīm. Cilmes šūnas (nenobriedušās asins šūnas) tiek ņemti no pacienta vai donora asinīm vai kaulu smadzenēm, saldēti un uzglabāti. Pēc ķīmijterapijas kursa pabeigšanas uzglabātās cilmes šūnas tiek atkausētas un injicētas pacientam kā cilmes šūnu infūzijas veidā. Transplantētas cilmes šūnas iesakņojas un palīdz atjaunot kaulu smadzeņu šūnas, kas ražo asins šūnas.

Tirozīnkināzes inhibitoru terapija

Antikoruptīvus līdzekļus, ko sauc par tirozīnkināzes inhibitoriem, lieto, lai ārstētu noteiktus pieaugušo VIS tipus. Zāles bloķē fermentu, tirozīnkināzi, kas veicina liela skaita balto asins šūnu veidošanos no cilmes šūnām (granulocītiem vai blastu šūnām). Līdz šim ir lietotas divas šādas zāles: imatinibs (Gleevec) (imatinibmesilāts) (Gleevec) un dasatinibs.

Daži jauni ārstēšanas veidi tiek veikti klīniskos pētījumos.

Šajā nodaļā aprakstīti ārstēšanas veidi, kas ir klīniskajos pētījumos. Nevar pateikt par visām jaunajām ārstēšanas metodēm, kuras tiek pētītas. Informācija par klīniskajiem pētījumiem, kas pieejami VKI tīmekļa vietnē

Bioloģiskā terapija ir ārstēšana, kas izmanto pacienta imūnsistēmu cīņā pret vēzi. Vielas, kas ražotas ķermenī vai tiek sintezētas laboratorijā, tiek izmantotas, lai stimulētu vai atjaunotu dabiskās aizsardzības mehānismus un cīnītos pret vēzi. Šo vēža ārstēšanas veidu sauc arī par bioterapiju vai imunoterapiju.

Pacienti var piedalīties arī klīniskajos pētījumos.

Dažiem pacientiem labākā izvēle ir piedalīšanās klīniskajos pētījumos. Klīniskie izmēģinājumi ir daļa no izpētes procesa. Klīnisko izmēģinājumu veikšanas mērķis ir noteikt, vai jaunā ārstēšana ir droša un efektīva vai labāka par standarta ārstēšanu.

Daudzi no pašreizējiem standarta ārstēšanas pamatā ir agrīnās klīniskās izpētes rezultāti. Pacienti, kuri piedalās klīniskajos pētījumos, var saņemt standarta ārstēšanu vai veikt jaunu ārstēšanas kursu.

Pacienti, kuri piedalās klīniskajos pētījumos, lielā mērā palīdz pētīt un palīdzēt uzlabot vēža ārstēšanas veidu nākotnē. Pat ja klīnisko pētījumu rezultāti neliecina par jaunas ārstēšanas metodes efektivitāti, tie bieži sniedz atbildes uz ļoti svarīgiem jautājumiem un palīdz pāriet pētniecībā uz vienu soli tālāk.

Pacienti var piedalīties klīniskajos pētījumos pirms ārstēšanas uzsākšanas, tās laikā un pēc tās.

Dažos klīniskajos pētījumos piedalīties var tikai pacienti, kuri nav saņēmuši nekādu ārstēšanu. Klīniskos pētījumos var piedalīties arī pacienti, kuriem slimība nav ārstējama. Ir arī klīniskie pētījumi, kuros tiek pētīti jauni veidi, kā novērst atkārtošanos vai novērst blakusparādības, kas rodas vēža ārstēšanā.

Pārbaudes veikšana.

Daži testi, kas veikti, lai diagnosticētu vēzi vai slimības stadiju vai formu, var izdarīt atkārtoti. Dažreiz testi tiek atkārtoti, lai uzraudzītu ārstēšanas efektivitāti. Lēmums turpināt, mainīt vai pārtraukt ārstēšanu ir balstīts uz šo testu rezultātiem.

Daži testi ir jāveic laiku pa laikam un pēc ārstēšanas beigām. Testa rezultāti var liecināt par pacienta stāvokļa maiņu vai slimības recidīvu. Dažreiz šos testus sauc par kontroles līdzekļiem.

Par Mums

Propoliss ir diezgan efektīvs tautas līdzeklis vēža ārstēšanā. To ļoti bieži lieto kā vienlaicīgu terapiju. Stingri aizliegts lietot propolisu bez konsultēšanās ar ārstu, jo jūs varat kaitēt jūsu veselībai.

Populārākas Kategorijas