Akūta limfoblastiska leikēmija

Viena no visbiežāk sastopamajām onkoloģiskās izcelsmes slimībām ir akūta limfoblastiska leikēmija.

Tās daļa ir 80% no hematopoētisko sistēmu slimību gadījumiem. Saskaņā ar statistiku, puiši cieš biežāk nekā meitenes. Slimības pīķa vecums ir no viena līdz sešiem gadiem.

Pieaugušajiem slimība ir daudz retāk sastopama. Kas ir akūta limfoblastiska leikēmija? Tas ir hematopoētiskās sistēmas vēzis, ko raksturo nekontrolēta nenobriedušu limfātisko šūnu izplatīšanās.

Bērniem vispirms attīstās ALL, bet pieaugušajiem tā ir hroniskas dabas limfātiskās leikēmijas klīniska komplikācija. Akūtas limfoleikozes simptomi ir līdzīgi citiem leikēmijas veidiem. Atšķirība ir smadzeņu un muguras smadzeņu membrānas sabrukšana. Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanu veic speciālisti hematoloģijas un onkoloģijas jomā.

Slimības cēloņi

Galvenais akūtas limfoblastiskas leikēmijas cēlonis ir vēža klona veidošanās (ļaundabīgu šūnu grupa, kas spēj nekontrolējami vairoties).

Klonēšana notiek hromosomu aberācijas dēļ:

  • translocations - vietņu apmaiņa starp divām hromosomām;
  • dzēšana - atspoguļo hromosomu reģiona zudumu;
  • inversijas - hromosomu apgabala pārspīlēšana;
  • pastiprināšana - hromosomu reģionu eksemplāru veidošanās.

Tiek pieņemts, ka ģenētiskais traucējums, kas izraisa ALL veidošanos, notiek dzemdē. Bet, lai pabeigtu vēža klona veidošanos, ir nepieciešami papildu ārējās izcelsmes apstākļi.

Riska faktori

Viens no riska faktoriem šīs patoloģijas attīstībai ir radiācijas iedarbība: dzīvo paaugstināta jonizējošā starojuma līmeņos, staru terapijā citu vēža ārstēšanā un daudzos rentgenos (ieskaitot intrauterīnu).

Komunikācijas līmenis ir pierādījums tam, ka pastāv attiecības starp dažādiem efektiem, akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstība ir atšķirīga.

Ir pierādīts, ka saikne starp staru terapiju un leikēmiju ir šodien. Visu risku pēc starojuma iedarbības ir apmēram desmit gadījumi no simts. Astoņdesmit cilvēku slimība parādās nākamajos desmit gados pēc radioterapijas kursa pabeigšanas.

Rentgenstaru pētījumu un OOL saistība joprojām ir pieņēmums. Nav ticama statistikas apstiprinājuma par teoriju.

Eksperti saka iespējamo saikni starp akūtu limfoblastisko leikēmiju un infekcijas slimībām. Vēl nav atklāts ALL vīruss.

Ir divas teorijas:

  • Akūtu limfoblastisku leikēmiju veido vēl nezināms vīruss, bet pati slimība attīstās tikai tad, ja ir predispozīcija.
  • ALL iemesls var būt dažādi vīrusi, bērniem leikozes risks ir palielināts, ja agrīnā vecumā ir nepietiekams kontakts ar patogēniem mikroorganismiem.

Šīs divas teorijas nav pierādītas, jo uzticama informācija par leikēmijas un vīrusu slimību attiecībām tika iegūta tikai pieaugušo pacientu leikēmiju grupā, kas dzīvo Āzijas valstīs.

Viņas veidošanās iespējamība, saskaroties ar māti grūtniecības laikā, var palielināties ar dažām toksiskas izcelsmes vielām, kā arī ar ģenētiskām novirzēm (Down sindroms, Fanconi anēmija, Shwachman sindroms, Klinefelter sindroms, neirofibromatoze) un ar ģenētisku atrašanās vietu. Daži zinātnieki atzīmē smēķēšanas sekas.

Simptomi

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstība notiek strauji. Diagnozes laikā cilvēka ķermeņa limfoblastu kopējā masa ir aptuveni trīs procenti no pacienta ķermeņa masas. Tas ir saistīts ar vēža šūnu izplatīšanos divu vai trīs iepriekšējo mēnešu laikā. Šūnu skaits nedēļā var dubultot. Ir vairāki sindromi, kas raksturīgi akūtām limfoblastiskajām leikēmijām:

Ieelpošana. Sindroma simptomi izpaužas kā ⏤ vājums, nogurums, drudzis un svara zudums. Paaugstināta temperatūra var būt saistīta gan ar pamata slimību, gan infekcijas komplikācijām.

  • Hiperplastisks sindroms. Šis sindroms var izpausties kā palielināti limfmezgli, palielināta aknu un liesa (organisko parenhimiju leikozes infiltrācijas rezultāts). Palielinoties orgāniem, vēdera sāpes var rasties. Ar periostila infiltrāciju var rasties locītavu kapsulu audi un kaulu smadzeņu skaita palielināšanās, kaulu un locītavu sāpes.
  • Anēmisks sindroms. Šāda sindroma gadījumā parādās šādi simptomi: reibonis, vājums, ādas blanšēšana un sirdsdarbības ātruma palielināšanās.
  • Hemorāģisks sindroms. Šīs sindroma pazīmes var būt petehijas un ekhimoze, kas veidojas uz ādas un gļotādas. Arī viegli izraisa plašas subkutānas asiņošanas ar sasitumiem var norādīt uz hemorāģiskā sindroma klātbūtni. Ir paaugstināta asiņošana no skrāpējumiem un vēža, asiņošana no deguna un dobuma. Dažiem pacientiem ir kuņģa-zarnu trakta asiņošana, kurai pievienots aizrīga izkārnījumi un vemšana ar asinīm.
  • Infekciozais sindroms. VISI Imunitātes traucējumi var izpausties, pastāvīgi inficējot brūces un skrāpējumus. Attīstās baktēriju, vīrusu un sēnīšu infekcijas. Palielināts vidus smadzeņu limfmezglos, ņemot vērā plaušu tilpuma samazināšanos, novēro traucētu elpošanu.

Ja centrālā nervu sistēma ir iesaistīta patoloģiskā procesā, tiek konstatēti pozitīvi meninges simptomi, kā arī paaugstināta intrakraniāla spiediena pazīmes (redzes nerva disku tūska, slikta dūša un vemšana kopā ar galvassāpēm). Dažos gadījumos centrālās nervu sistēmas infekcija VIS notiek bez redzamiem simptomiem un tiek konstatēta tikai pēc cerebrospināla šķidruma izmeklēšanas.

Pacienti uz ādas un gļotādas attīstās violeti zila infiltrāti. Zēni var attīstīties infiltrāti sēkliniekos. Dažos akūtas limfoblastiskas leikēmijas gadījumos ir svīšanas perikardīts un nieru darbības traucējumi.

Ņemot vērā klīnisko simptomu īpatnības, pastāv četri ALL attīstības periodi:

  • Sākotnējā. Ilgums ir no viena līdz trim mēnešiem. Pārsvarā ir nespecifiskas noguruma pazīmes, letarģija, slikta apetīte un ādas blāvuma palielināšanās. Iespējamas sāpes vēderā, galvassāpes un kaulu sāpes.
  • Augstuma periods. Visi šie sindromi izpaužas.
  • Atlaišanas periods. Raksturojams, pazūd visi simptomi.
  • Termināla periods. Pacienta stāvoklis pasliktinās, bieži beidzas ar nāvi.

Diagnostika

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnozi nosaka, pamatojoties uz klīniskiem simptomiem, mielogrammas un perifērās asins analīzes rezultātiem. Pacientiem ar ALL, kas atrodas perifērā asinīs, konstatēta anēmija, paaugstināts ESR, trombocitopēnija un leikocītu skaita izmaiņas. Limfoblastu skaits ir vairāk nekā divdesmit procenti no kopējā leikocītu skaita. Neitrofilu skaits ir samazināts, un blasto šūnu izplatība tiek konstatēta mielogrammā, un tiek noteikts neitrofilo, eritroīdu un trombocītu kāpostu inhibīcija.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas slimības pārbaudes programma sastāv no šādām metodēm:

  • jostas punkcija (lai novērstu neiroleukēmiju);
  • Vēdera orgānu ultrasonogrāfiskā izmeklēšana (lai noteiktu parenhīmas orgānu un limfmezglu stāvokli);
  • Krūškurvja rentgena (lai noteiktu mediastīna palielināto limfmezglu noteikšanu);
  • Asins bioķīmiskā analīze (lai identificētu nieru un aknu funkciju traucējumus);
  • Diferenciālā analīze (veicas smagās infekcijas slimībās).

Leikēmijas ārstēšana

Eksperti nosaka divu veidu ārstēšanu akūtas limfoblastiskās leikēmijas gadījumā:

  • Intensīvā terapija. Posms sastāv no diviem posmiem, kas ilgst apmēram sešus mēnešus. Pirmajā posmā tiek veikta intravenoza polikhemoterapija, lai panāktu remisiju. Asins veidošanās normalizācija, ne vairāk kā piecas procenti no kaulu smadzeņu blastu klātbūtnes un to trūkums perifērā asinīs norāda uz remisijas stāvokli. Otrajā posmā tiek organizēts pasākums, kura mērķis ir pagarināt vēža klonu šūnu izplatīšanos, apstādināt vai palēnināt. Šīs zāles tiek ievadītas intravenozi.
  • Atbalsta terapija Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas ilgums ir aptuveni divi gadi. Pacients tiek ārstēts ambulatorā stāvoklī, viņam tiek izrakstītas zāles perorālai lietošanai un tiek veiktas regulāras pārbaudes, lai uzraudzītu perifērās asinsrites stāvokli un kaulu smadzenes.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas plāns tiek veikts individuāli, ņemot vērā katra pacienta riska pakāpi.

Var izmantot arī citas metodes, piemēram, ķīmijterapiju: imunoterapiju, staru terapiju utt. Ar nepietiekamu ārstēšanas efektivitāti un augstu recidīvu risku tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija.

Līdz šim ir trīs standarta ārstēšanas metodes:

  • Ķīmijterapija ir viens no veidiem, kā ārstēt vēzi ar spēcīgiem ķīmijterapijas līdzekļiem. Šīs zāles var apturēt un iznīcināt ļaundabīgo šūnu augšanu un novērst to atdalīšanu un iekļūšanu orgānos un audos. Ja ķīmijterapijas zāles var lietot perorāli vai ievadīt intravenozi / intramuskulāri. Sakarā ar to, ka zāles nonāk asinsritē un izplatās visā ķermenī, tā var skart visas ļaundabīgās šūnas.

Intratekāla ķīmijterapija tiek lietota pieaugušajiem ar akūtu limfoblastisku leikēmiju, kam ir tendence izplatīties uz muguras smadzenēm. Intratekāla terapija tiek lietota kombinācijā ar parasto ķīmijterapiju.

  • Radiācijas terapija ir vēža ārstēšanas metode, izmantojot īpašus rentgenstarus vai cita veida radiācijas starojumu, lai iznīcinātu ļaundabīgās šūnas un novērstu to izaugšanu. Divu veidu terapija ir sadalīta: ārējā staru terapija un iekšējā.

Ārējā terapija ir radiācijas koncentrēšana ar īpašu aparātu audzēju jomā. Iekšējā terapija ietver radioaktīvu zāļu lietošanu, kas ir aizzīmogotas kapsulās, adatās, katetros un novietotas tieši audzējā. Ārējo radiācijas terapiju izmanto pieaugušajiem ar akūtu limfoblastisku leikēmiju, kam ir tendence izplatīties uz muguras smadzenēm.

  • Bioloģiskā terapija ir tāda veida ārstēšana, kas aktivizē pacienta imūnsistēmu, lai cīnītos ar vēzi. Vielas, kas ražotas organismā vai sintezētas laboratorijās, izmanto, lai stimulētu vai atjaunotu dabisko aizsardzības mehānismu un cīņu pret ļaundabīgajām slimībām.

Prognoze

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas prognozes pamatā ir laiks, kad pacients dzīvos pēc ārstēšanas kursa bez recidīva. Ja atkārtojums nenotiek piecu gadu laikā pēc ārstēšanas pabeigšanas, pacients tiek uzskatīts par atgūtu.

Bērnu limfoleikozi labi ārstē, izmantojot modernus protokolus, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 90%.

Prognozes ietekmējošie faktori:

  • pacienta vecums;
  • leikocītu skaits asinīs;
  • recidīvu parādīšanās.

Bērnu izdzīvošanas piecu gadu vecums 2-6 gadu vecumā ir pusotru reizi lielāks nekā citiem pacientiem. Zīdaiņu prognoze bieži ir nelabvēlīga. Izdzīvošanas līmenis piecos gados gados vecākiem cilvēkiem ir 55%.

Akūta limfoblastiska leikēmija

Akūta limfoblastiska leikēmija ir ļaundabīga hematopoētiskās sistēmas bojājums, ko papildina nekontrolēts limfoblastu skaita pieaugums. Tas izpaužas kā anēmija, intoksikācijas simptomi, limfmezglu palielināšanās, aknu un liesa, palielināta asiņošana un elpošanas traucējumi. Sakarā ar zemu imunitāti akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā infekcijas slimības bieži attīstās. Iespējamie centrālās nervu sistēmas bojājumi. Diagnoze pamatojas uz klīniskiem simptomiem un laboratorijas atklājumiem. Ārstēšana - ķīmijterapija, staru terapija, kaulu smadzeņu transplantācija.

Akūta limfoblastiska leikēmija

Akūta limfoblastiska leikēmija (ALL) ir visbiežāk sastopamā bērna vēža slimība. ALL daļa ir 75-80% no kopējā bērnu slimību hematopoētiskās sistēmas slimību gadījumu skaita. Pīķu sastopamība notiek 1-6 gadu vecumā. Zēni cieš biežāk nekā meitenes. Pieaugušiem pacientiem slimība ir 8-10 reizes retāk nekā bērni. Pediatrijas pacientiem galvenokārt rodas akūta limfoblastiska leikēmija, pieaugušajiem tā bieži ir hroniskas limfoleikozes komplikācija. Klīniskajos izpausmēs ALL ir līdzīgs citiem akūtiem leikēmijas gadījumiem. Atšķirīga iezīme ir smadzeņu un muguras smadzeņu membrānu (neiro leikēmija) biežāka bojājums, ja 30-50% pacientu nenotiek profilakse. Ārstēšanu veic speciālisti onkoloģijas un hematoloģijas jomā.

Saskaņā ar PVO klasifikāciju tiek izdalīti četri ALL veidi: pirms pre-B-šūnu, pirms B-šūnu, B šūnu un T-šūnu. B-šūnu akūta limfoblastiska leikēmija veido 80-85% no kopējā gadījumu skaita. Pirmā saslimstības pīķa vecums ir 3 gadi. Nākotnē OLL attīstības iespējamība palielināsies pēc 60 gadiem. T-šūnu leikēmija ir 15-20% no kopējā slimības gadījumu skaita. Maksimālā sastopamība notiek 15 gadu vecumā.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas cēloņi

Tiešais cēlonis no akūtas limfoblastiskas leikēmijas ir ļaundabīgo audzēju klona - grupa øúnu ar spēju nekontrolētas. Klons tiek ģenerēts ar hromosomu izmaiņas: translokācijas (maiņas porcijas starp divām hromosomas), dzēšana (no hromosomu reģiona zaudējums), inversija (hromosomas reģions revolution) vai amplifikāciju (veidošanās papildu kopijas hromosomu reģionā). Tiek pieņemts, ka ģenētiskie traucējumi, kas izraisa attīstību akūtu limfoblastisku leikēmiju notiek dzemdē, tomēr, lai pabeigtu veidošanos ļaundabīga klons bieži ir nepieciešami papildu ārējos apstākļus.

Starp riska faktoriem akūtu limfoblastisku leikēmiju parasti vispirms norāda starojumu: naktsmītnes teritorijā ar augstu jonizējošā starojuma līmenim, staru terapiju, lai ārstētu citiem vēža, vairāki rentgena izmeklējumiem, tostarp dzemdē. komunikācijas slāni, kā arī pierādījums, kam ir attiecības starp radiācijas iedarbību un dažādu attīstības akūtas limfoblastiskas leikozes ievērojami atšķiras.

Tādējādi mūsdienās ir pierādīta attiecība starp leikēmiju un staru terapiju. Akūtas limfoblastiskas leikēmijas risks pēc staru terapijas ir 10%. 85% pacientu slimība tiek diagnosticēta 10 gadu laikā pēc staru terapijas kursa beigām. Attiecības starp rentgenstaru pētījumiem un akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstību patlaban ir pieņēmumu līmenī. Drošas statistikas, kas apstiprina šo teoriju, vēl nav.

Daudzi pētnieki norāda uz iespējamo saikni starp VIS un infekcijas slimībām. Akūta limfoblastiskās leikēmijas vīrusa ierosinātājs vēl nav noskaidrots. Pastāv divas galvenās hipotēzes. Pirmais ir tas, ka ALL rodas vīruss, kas vēl nav identificēts, bet slimība rodas tikai tad, ja ir predispozīcija. Otrs - iemesls attīstībai akūtu limfoblastisku leikēmiju var būt dažādi vīrusi, risks leikēmiju bērniem tiek palielināts ar trūkumu saskarē ar patogēniem agrīnā vecumā (kad "netrenirovannosti" imūnsistēmu). Lai gan abas hipotēzes nav pierādītas. Uzticama informācija par saiknes esamību starp leikēmiju un vīrusu slimībām tika iegūta tikai attiecībā uz T šūnu leikēmiju pieaugušiem pacientiem, kas dzīvo Āzijas valstīs.

Ar akūtu limfoblastisko leikēmiju palielinās, saskarē mātes ar dažiem toksiskām vielām grūtniecības laikā, dažos ģenētiskām anomālijām (Fankoni anēmija, Dauna sindroms, sindroms Shvahmana, Klinefelter sindroms, Wiskott-Aldrich sindroms, neurofibromatosis, celiakijas, iedzimtām imūnās sistēmas traucējumi) varbūtība, pieejams onkoloģiskās slimības ģimenes vēsturē un citostatiķi. Daži eksperti norāda uz smēķēšanas iespējamo negatīvo ietekmi.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Slimība attīstās strauji. Diagnozes laikā ķermeņa limfoblastu kopējā masa var būt 3-4% no kopējā ķermeņa svara, kas ir saistīts ar ļaundabīgā klona šūnu strauju izplatīšanos 1-3 iepriekšējos mēnešos. Nedēļas laikā šūnu skaits ir aptuveni divkāršojies. Ir vairāki akūtas limfoblastiskas leikēmijas raksturīgie sindromi: intoksikācija, hiperplāzijas, anēmijas, hemorāģiskas, infekcijas slimības.

Intoxication sindroms ietver vājumu, nogurumu, drudzi un svara zudumu. Temperatūras paaugstināšanos var izraisīt gan pamata slimība, gan infekcijas komplikācijas, kuras bieži attīstās neitropēnijas klātbūtnē. Akūtas limfoblastiskas leikēmijas hiperplastisks sindroms izpaužas limfmezglu, aknu un liesas palielināšanās rezultātā (sakarā ar leikēmijas orgānu parenhīmas infiltrāciju). Palielinoties parenhīmas orgāniem, var rasties sāpes vēderā. Kaulu smadzeņu skaita palielināšanās, periosteāla infiltrācija un locītavu kapsulu audu attīstība var kļūt par kaulu un locītavu sāpju pārrāvuma cēloni.

Anēmiskā sindroma klātbūtni norāda vājums, reibonis, ādas bumbas un paaugstināts sirdsdarbības ātrums. Hemorāģiskā sindroma cēlonis akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ir trombocitopēnija un mazu asinsvadu tromboze. Uz ādas un gļotādām konstatēti petehijas un ekhimoze. Ar zilumiem var rasties plašas subkutānas asiņošanas. Novērota palielināta asiņošana no brūču un skrāpējumiem, tīklenes asiņošana, elpas trūkums un deguna asiņošana. Dažiem pacientiem ar akūtu limfoblastisko leikozi rodas kuņģa - zarnu trakta asiņošana, ko papildina asiņainā vemšana un gļotādas izkārnījumi.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas imūnsistēmas traucējumi izpaužas, bieži inficējot brūces, skrambas un injekciju pēdas. Var rasties dažādas baktēriju, vīrusu un sēnīšu infekcijas. Palielinoties videnes limfmezglos, plaušu apjoma samazināšanās dēļ tiek novēroti elpošanas traucējumi. Elpceļu mazspēja biežāk sastopama T-šūnu akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā. Nervu leikēmija, ko izraisa mugurkaula un smadzeņu membrānu infiltrācija, retāk sastopama.

Ar centrālās nervu sistēmas iesaistīšanos tiek konstatēti pozitīvi meninges simptomi un paaugstināta intrakraniāla spiediena pazīmes (redzes nervu disku tūska, galvassāpes, slikta dūša un vemšana). Dažreiz centrālās nervu sistēmas bojājumi akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ir asimptomātiski un tiek diagnosticēti tikai pēc cerebrospināla šķidruma pētījuma. 5-30% zēnu sēkliniekos parādās infiltrāti. Abu dzimumu pacienti var rasties violeti zilgani infiltrāti (leikēmīdi) uz ādas un gļotādām. Retos gadījumos novēro perikarda izsvīdumu un nieru darbības traucējumus. Aprakstīti zarnu trakta bojājumi.

Ņemot vērā klīnisko simptomu raksturlielumus, var atšķirt četrus akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstības periodus: sākotnējo, maksimālo, remisiju, terminālu. Sākuma perioda ilgums ir 1-3 mēneši. Pārsvarā ir nespecifiski simptomi: letarģija, nogurums, apetītes zudums, zemas pakāpes drudzis un ādas blāvuma palielināšanās. Galvassāpes, vēdera, kaulu un locītavu sāpes ir iespējamas. Akūtas limfoblāzijas leikēmijas laikā tiek identificēti visi iepriekšminētie raksturīgie sindromi. Atlaižot, slimības izpausmes izzūd. Termināla periodu raksturo pakāpeniska pacienta stāvokļa pasliktināšanās un tā ir letāla.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnostika

Atkarībā no klīniskajām pazīmēm, perifērās asins analīzes rezultātiem un mielogrammas datiem tiek atklāta diagnoze. Perifērajās asinīs pacientiem ar akūtu limfoblastisko leikēmiju atklājās, anēmiju, trombocitopēniju, palielināts eritrocītu sedimentācijas ātrums un izmaiņas skaita leikocītu (parasti - leikocitoze). Limfoblasti veido 15-20% vai vairāk no kopējā leikocītu skaita. Neitrofilu skaits ir samazināts. Mielogrammā dominē domnas šūnas, un tiek noteikts izteikts eritroīdu, neitrofīlo un trombocītu gēnu nomākums.

Programma aptauja akūtu limfoblastisku leikēmiju ir lumbālpunkciju (lai izvairītos neuroleukemia), ultraskaņas vēdera (par novērtēšanas parenhimatozajās orgānos un limfmezglos), rentgenogrāfiju (par atklāšanai palielināti videnes limfmezglus) un asins ķīmijā (lai atklātu tādu funkciju pārkāpumus aknas un nieres). Differential diagnosticēta akūta limfoblastiskas leikēmijas, ko veic ar citām leikēmijas, saindēšanās, nosacījumiem smagu infekcijas slimību, infekcijas limfocitozi un infekciozas mononukleozes.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšana un prognoze

Terapijas pamatā ir ķīmijterapija. VIS ir divas ārstēšanas stadijas: intensīvās terapijas stadija un uzturēšanas terapijas stadija. Akūtas limfoblastiskās leikēmijas intensīvās terapijas posms ietver divus posmus un ilgst apmēram sešus mēnešus. Pirmajā posmā tiek veikta intravenoza polikemoterapija, lai panāktu remisiju. Asins veidošanās normalizācija, kaulu smadzeņu blastu klātbūtne ne vairāk kā 5% un bronhu trūkums perifērā asinīs norāda uz remisijas stāvokli. Otrajā posmā tiek veikti pasākumi, lai pagarinātu remisiju, paātrinātu vai apturētu ļaundabīgā klona šūnu izplatīšanos. Zāļu ievadīšana tiek veikta arī intravenozi.

Uzturošās terapijas stadijas ilgums akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ir aptuveni 2 gadi. Šajā periodā pacients tiek atbrīvots ambulatorā ārstēšanā, tiek ordinētas iekšķīgi lietojamas zāles, tiek veiktas regulāras pārbaudes, lai kontrolētu kaulu smadzeņu un perifēra asiņu stāvokli. Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas plāns tiek veikts individuāli, ņemot vērā konkrētā pacienta riska pakāpi. Kopā ar ķīmijterapiju viņi izmanto imūnhimoterapiju, staru terapiju un citas metodes. Ar zemu ārstēšanas efektivitāti un augstu recidīvu risku tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija. B-šūnu akūtās limfoblastiskās leikēmijas vidējā izdzīvošana piecos gados bērniem ir 80-85%, pieaugušā - 35-40%. T-limfoblastiskās leikozes gadījumā prognoze ir mazāk labvēlīga.

Limfoblastiska leikēmija

Akūta limfoblastiska leikēmija ir ļaundabīga hematopoētiskās sistēmas slimība, ko raksturo strauja un nekontrolēta limfoblastu (nenobriedušu limfoīdo šūnu) skaita palielināšanās.

Pediatriskā prakse ir visbiežāk sastopamā onkoloģiskā slimība. Bērnu hematopoētiskās sistēmas sastopamības vispārējā struktūrā 75-80% akūtās limfoblastiskās leikēmijas īpatsvars. Meitenes slims retāk nekā zēni. Pīķu sastopamība notiek vecumā no viena līdz sešiem gadiem.

Pieaugušajiem ir limfoblastiska leikēmija 10 reizes retāk nekā bērni. Pacientiem, kuri vecāki par 60 gadiem, sastopamības biežums palielinās.

Bērniem limfoblāzijas leikēmija parasti attīstās kā primāra slimība, savukārt pieaugušiem pacientiem tā bieži sastopama kā hroniskas limfoleikozes komplikācija.

Bērniem ar akūtu limfoblastisku leikēmiju prognoze ir laba. Mūsdienu polikemoterapija ļauj panākt stabilu remisiju 95% pacientu šajā vecuma grupā.

Cēloņi un riska faktori

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstība izraisa ļaundabīgu klonu veidošanos kaulu smadzenēs, kas ir hematopoētisko šūnu grupa, kas zaudējusi spēju kontrolēt reprodukciju. Hromosomu novirzes noved pie klonu veidošanās:

  • pastiprināšana - izveidotas noteiktas hromosomas reģiona papildu kopijas;
  • inversija - hromosomu apgabala rotācija;
  • dzēšana - hromosomu apgabala zudums;
  • pārvietošana - divās hromosomas tiek apmainītas savā starpā noteiktos apgabalos.

Ģenētiskās patoloģijas, kas veicina limfoblastiskās leikēmijas veidošanos, rodas augļa intrauterīna veidošanās stadijā. Tomēr, lai sāktu klonu šūnu veidošanos patoloģiskā procesā, ir nepieciešams ietekmēt ārējos faktorus. Šie faktori ir šādi:

  1. Saskare ar jonizējošo starojumu - atkārtotas rentgena izmeklējumi, staru terapija citām onkoloģiskām slimībām, kas dzīvo reģionā ar dabiski augstu radiācijas fona. Pierādīts fakts ir saikne starp radioterapiju un limfoblastiskās leikēmijas attīstību. Saskaņā ar medicīnisko statistiku slimība attīstās 10% pacientu, kuri ir pakļauti staru terapijai. Pastāv pieņēmums, ka rentgenstaru pētījumi var izraisīt limfoblastiskās leikēmijas attīstību, taču šī teorija joprojām nav apstiprināta ar statistikas datiem.
  2. Infekcija ar onkogēnu vīrusa celmu. Pastāv iemesls uzskatīt, ka akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstība noved pie tā, ka tiek inficēts pacients ar slimības leikēmijas predispozīciju ar vīrusiem, jo ​​īpaši ar Epstein-Barr vīrusu. Tajā pašā laikā ir zināms, ka bērniem attīstās limfoblastiskās leikēmijas risks, palielinoties imūnsistēmas "apmācības trūkumam", proti, trūkst pieredzes vai saskaras ar imūnās sistēmas saikni ar patogēniem mikroorganismiem.
  3. Ieelpošana ar onkogēnām indēm, ieskaitot smago metālu sāļus.
  4. Smēķēšana, ieskaitot pasīvo.
  5. Citotoksiskā terapija.
  6. Ģenētiskās anomālijas - iedzimtas imūnās sistēmas traucējumi, celiakija, neirofibromatoze, Wiskott-Aldrich sindroms, Klinefelter sindroms, Schwachman sindroms, Dauna sindroms, Fanconi anēmija.

Akūtas limfoblastiskās leikozes klīniskā attīstība bērniem un pieaugušajiem ir strauja. Bieži vien līdz brīdim, kad tiek diagnosticēta slimība, visu limfoblastu masa pacienta ķermeņa daļā sasniedz 3-5% no kopējās ķermeņa masas.

Slimības formas

Limfocīti ir tipa agranulocītu leikocīti, kuru galvenās funkcijas ir:

  • antivielu veidošanās (humora imunitāte);
  • ārvalstu šūnu tieša iznīcināšana (šūnu imunitāte);
  • cita veida šūnu darbības regulēšana.

Pieaugušā limfocīti veido 25-40% no kopējā leikocītu skaita. Bērniem to īpatsvars var sasniegt 50%.

Humoralas imunitātes regulējumu nodrošina T-limfocīti. T-palīgs šūnas ir atbildīgas par antivielu ražošanas stimulēšanu, un T inhibitori ir atbildīgi par kavēšanos.

B-limfocīti atpazīst antigēnas (svešas struktūras) un rada pret tām specifiskas antivielas.

NK limfocīti kontrolē citu šūnu kvalitāti cilvēka ķermenī un aktīvi iznīcina tos, kas atšķiras no normālām (ļaundabīgas šūnas).

Limfocītu veidošanās un diferenciācijas process sākas ar limfoblastu veidošanos - limfātiskās priekštecēju šūnas. Sakarā ar audzēja procesu, limfocītu nogatavošanās ir samazinājusies. Atkarībā no limfocītu bojājuma veida limfoblastisko leikēmiju iedala T-lineārā un B-lineārā.

Saskaņā ar PVO klasifikāciju ir vairāki akūtas limfoblastiskās leikēmijas veidi:

Limfoblāzijas leikēmijas sastopamības vispārējā struktūra B-šūnu formu daļa veido 80-85%, bet T-šūnu formas - 15-20%.

Slimības posms

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas laikā tiek izdalīti šādi posmi:

  1. Sākotnējā Ilgst 1-3 mēnešus. Klīniskajā attēlā dominē nespecifiskas pazīmes (ādas bumbas, zemas pakāpes drudzis, apetītes zudums, nogurums, letarģija). Daži pacienti sūdzas par sāpēm muskuļos, locītavās un kaulos, vēderā, nemainīgās galvassāpēs.
  2. Augstums Izteiktas slimības pazīmes, izpaužas anēmija, intoksikācija, hiperplastisks, hemorāģisks un infekcijas sindroms.
  3. Remisija To raksturo klīnisko un hematoloģisko parametru normalizēšana.
  4. Termināla posms. Raksturīgs ar limfoblastiskās leikēmijas simptomu strauju progresēšanu. Tas beidzas ar nāvi.

Limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Akūtas limfoblastiskās leikozes klīniskā attīstība bērniem un pieaugušajiem ir strauja. Bieži vien līdz brīdim, kad tiek diagnosticēta slimība, visu limfoblastu masa pacienta ķermeņa daļā sasniedz 3-5% no kopējās ķermeņa masas. Tas ir saistīts ar strauju klonu šūnu izplatīšanos.

Pieaugušajiem limfoblastiskās leikēmijas prognoze ir nopietna, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs nepārsniedz 34-40%.

Limfoblāzijas leikēmijas klīniskajā attēlā izšķir vairākus sindromus.

  1. Ieelpošana. Tās simptomi ir: paaugstināts nogurums, smags vājums, svara zudums, drudzis, hiperhidroze un vispārējs vājums. Drudzis var būt saistīts tieši ar ļaundabīgo procesu un ar infekcijas komplikācijām.
  2. Hiperplastisks. Limfoblasti ar asinsritumu caur ķermeni, uzkrājas audos, šo procesu sauc par leikēmijas infiltrāciju. To izpaužas kā aknu, liesa, limfmezglu, sāpju locītavās un kaulos. Membrānas un smadzeņu vielu leikozes infiltrācija izraisa neiroleukēmijas attīstību. Tas klīniski izpaužas kā galvassāpes, slikta dūša un reizēm vemšana. Pārbaudot dibenu, redzams, ka redzes nervu disks ir pietūkums. Dažos gadījumos neirolelekēmija rodas ar izdzēstu klīnisko attēlu vai ir asimptomātiska un tiek diagnosticēta tikai cerebrospināla šķidruma laboratoriskajā pārbaudē. Apmēram 30% zēnu simptoms limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ir infiltrāciju veidošanās sēkliniekos. Pacientiem ar gļotādām un ādu pacientiem bieži ir leikēmijas (infiltrāti purpura zilganā krāsā). Retos gadījumos hiperplastisks sindroms izpaužas kā traucēta nieru izdalīšanās funkcija, zarnu bojājums un izsitumi perikardīts.
  3. Anēmija Kaulu smadzeņu hematopoēzes apspiešanu papildina anēmijas attīstība. Pacientiem ir ādas un gļotādu plankumi, tahikardija, vājums, reibonis.
  4. Hemorāģisks Kapilāru asinsvadu tromboze un trombocitopēnija izraisa šī sindroma attīstību. Uz ādas parādās vairāki petehijas un ekhimoze. Pat neliels zilums tiek pavadīts ar plašu subkutāno hematomu. Novērota bieža deguna, žņaugu, dzemdes un kuņģa-zarnu trakta asiņošana, tīklenes asiņošana.
  5. Infekcijas. Ja limfoblastiskās leikēmijas laikā nenotiek pilnīga limfocītu diferenciācija, un tāpēc tās nespēj veikt savas funkcijas, kas būtiski samazina imunitāti. Tādēļ pacienti kļūst jutīgi pret vīrusu, baktēriju un sēnīšu infekcijām, kas arī izraisa smagu gaitu un var izraisīt sepsi, infekciozi toksisku šoku.

Ģenētiskās patoloģijas, kas veicina limfoblastiskās leikēmijas veidošanos, rodas augļa intrauterīna veidošanās stadijā.

Diagnostika

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnostika pamatojas uz slimības simptomiem, mielogrammas rezultātiem un perifēro asiņu analīzi. Parasti asins analīzes limfoblāzijas leikēmijas gadījumā atklāj:

  • samazināta hemoglobīna koncentrācija (anēmija);
  • trombocītu skaita samazināšanās (trombocitopēnija);
  • palielināts leikocītu saturs (leikocitoze), retāk sastopams leikocītu skaits (leikopēnija);
  • palielināta ESR;
  • limfoblastu saturs ir 15-20% no kopējā leikocītu skaita;
  • samazināts neitrofilo leikocītu skaits (neitropēnija).

Mielogrammā, izteikta neitrofilo, eritroīdu un trombocītu kāpuma inhibīcija nosaka blasto šūnu pārsvaru.

Visaptverošā pacientu ar limfoblastisko leikozi izmeklēšanas programma ietver:

  • jostas punkcija ar sekojošu cerebrospinālā šķidruma laboratorisko pārbaudi - lai izslēgtu vai atklātu neiroleukēmiju;
  • krūšu kurvja rentgenstūris - lai noskaidrotu palielinātus limfmezglus vidus smadzenēs;
  • Vēdera orgānu ultraskaņa - intraabdominālo limfmezglu un parenhīmas orgānu stāvokļa novērtējums;
  • bioķīmiskais asins tests - lai noteiktu iespējamos nieru un aknu darbības traucējumus.

Akūtā limfoblastiskā leikēmija prasa diferenciāldiagnozi ar šādiem patoloģiskiem stāvokļiem:

  • infekciozā mononukleoze;
  • cita veida leikēmija;
  • saindēšanās;
  • leikēmijas līdzīgs sindroms, kas rodas smagu slimības gaitu (garo klepu, tuberkulozi, citomegalovīrusa infekciju, sepsi) fona.

Limfoblastiskās leikēmijas ārstēšana

Galvenā limfoblāzijas leikēmijas ārstēšanas metode ir polikemoterapija - ķīmijterapijas veids, kurā izmanto ne vienu, bet vairākas citostatiskas zāles.

Pieaugušajiem ir limfoblastiska leikēmija 10 reizes retāk nekā bērni. Pacientiem, kuri vecāki par 60 gadiem, sastopamības biežums palielinās.

Slimības ārstēšanā ir divas pakāpes:

  1. Intensīvā vai indukcijas terapija. To veic vairākos mēnešos pēc oncomatolgy apstākļiem. Antineoplastiskās zāles tiek ievadītas intravenozi. Šī posma mērķis ir asins veidošanās procesu normalizēšana (perifērās asinīs nav blastu un ne vairāk kā 5% no tiem kaulu smadzenēs) un pacientu vispārējā stāvokļa uzlabošana.
  2. Atbalsta terapija Vairumā gadījumu tiek veikta ambulatorā palīdzība. Antineoplastiskie līdzekļi tiek nozīmēti mutvārdu formās. Regulāri tiek veikts kaulu smadzeņu pētījums un pacientu perifēro asiņu sastāvs, vajadzības gadījumā koriģējot ārstēšanu, piemēram, iekļaujot radio vai imunoterapiju.

Ar zemu ārstēšanas efektivitāti un atkārtotiem paasinājumiem izlemiet, vai ir iespējams veikt kaulu smadzeņu transplantāciju.

Iespējamās sekas un sarežģījumi

Uz akūtas limfoblastiskās leikēmijas fona pacientiem ir ievērojami samazināta humora un šūnu imunitāte. Tā rezultātā bieži tiek attīstītas infekcijas-iekaisuma slimības (tonsilīts, sinusīts, pielonefrīts, pneimonija), kas izraisa smagu ilgstošu protēzi un var izraisīt sepsi.

Viena no limfoblāzijas leikēmijas galvenajām iezīmēm ir nervu stropu bieža leikozes infekcija, smadzenēs esošās vielas un membrānas, kas izraisa neiroleukēmijas attīstību. Bez nepieciešamas profilakses šī komplikācija rodas katrā otrajā pacientā.

Prognoze

Bērniem ar akūtu limfoblastisku leikēmiju prognoze ir laba. Mūsdienu polikemoterapija ļauj panākt stabilu remisiju 95% pacientu šajā vecuma grupā. 70-80% no viņiem atbrīvošanas ilgums ir ilgāks par 5 gadiem, šie bērni tiek izslēgti no reģistra kā pilnībā izārstēti.

Ar zemu ārstēšanas efektivitāti un atkārtotiem paasinājumiem izlemiet, vai ir iespējams veikt kaulu smadzeņu transplantāciju.

Pieaugušajiem limfoblastiskās leikēmijas prognoze ir nopietna, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs nepārsniedz 34-40%.

Profilakse

Specifiska limfoblastiskās leikēmijas profilakse nav izstrādāta. Veselīgam dzīvesveidam ir īpaša nozīme slimības profilaksē (sporta veidošana, atmest ļaunos ieradumus, ēst pareizi, ievērot ikdienas režīmu).

Akūta limfoblastiska leikēmija ir agresīva un bīstama slimība.

Leikēmijas fiksācijas biežums ir vairāk nekā 4 gadījumi uz 100 000 cilvēkiem. Lielākā daļa no tām ir hemoblastoze, kas attīstīta no nenobriedušiem limfocītiem. Nav šaubu, ka tāda diagnoze kā akūta limfoblastiska leikēmija liek cilvēkiem paniku. Mēs pateiksim, kādēļ viņš attīstās un kā viņa ārstēšana iet.

Kāda ir šī slimība?

Akūta limfoblastiska leikēmija (ALL) ir agresīva un bīstama hematopoētiskās sistēmas slimība, kas attīstās limfocītu prekursoru (limfoblastu) mutācijas rezultātā. Patoloģiski izmainītas šūnas sāk aktīvi sadalīt, izraisot vēža procesu.

Atkarībā no mutāciju veida šūnām slimība tiek klasificēta pirms pre-B-leikēmijas, pirms B-leikēmijas, B leikēmijas un T-leikēmijas. B tipa leikēmija veido 80-85% klīnisko gadījumu limfoblastiskās leikēmijas, T tipa - līdz 20%.

Liels skaits audzēja klonu izgriež normālu hematopoētisko šūnu un izraisa anēmijas attīstību, trombocitopēniju un samazinātu imunitāti. Tas ir saistīts ar nobriedušu balto asins šūnu skaita samazināšanos, kas var pasargāt ķermeni no infekcijām.

Aktīva limfoblāzijas leikēmijas formā aktīvi proliferējošas šūnas strauji izplatās visā organismā caur limfātisko un asinsrites sistēmu, akumulējot perifērā asinīs un iekšējos orgānos. Blastiska bojājums ķermeņa sistēmām negatīvi ietekmē to funkcionalitāti un vēl vairāk pasliktina pacienta izdzīvošanas prognozes.

Attiecībā uz slimības izplatību akūtas limfoblastiskās leikēmijas īpatsvars bērniem veido 80% no visiem bērna hematopoētiskās sistēmas slimībām, kas absolūtos skaitļos ir vismaz 3 pacienti uz 100 000 iedzīvotāju gadā. Pirmā un vislielākā saslimstības pīķa vecums ir no 2 līdz 5 gadiem (saskaņā ar dažiem avotiem - no 1 līdz 6), un zēni biežāk slimo.

Otrais un trešais zemākās intensitātes pīķis notiek pusaudžu vecumā (13-15 gadus veci) un vecāki (vecāki par 60 gadiem). Vecuma sadalījums lielā mērā ir saistīts ar noteiktu limfocītu tipa produkcijas aktivitāti, kā arī novājinātu imūnās aizsargspējas uzkrāšanos un ķīmisko kancerogēnu uzkrāšanos organismā.

Leikēmijas attīstības cēloņi

Precīzie šīs slimības attīstības cēloņi vēl nav noskaidroti, bet hematologi runā par vairākiem riska faktoriem.

Viens no visbiežāk mutācijas izraisošajiem faktoriem ir hromosomu patoloģijas: hromosomu reģionu dzēšana, inversija, amplifikācija un translokācija.

Ģenētiskie traucējumi ietekmē hematopoētisko sistēmu pat augļa veidošanās periodā, tomēr, lai pabeigtu mutāciju, parasti nepieciešams papildu vides faktoru ietekme. B-leikēmijā, kas saistīta ar mutāciju MLL gēnā, blastu izmaiņas beidzas pirms dzimšanas.

Saskaņā ar nesenajiem pētījumiem, papildus Dauna sindromam, Fanconi anēmijai, pirmā tipa neirofibromatozei un citām hromosomu patoloģijām, dažiem IKZF1, ARID5B, CEBPE un CDKN2A alēlajiem variantiem ir saistīta paaugstināta blastu leikēmijas attīstības problēma. Leikēmijas klātbūtne pacienta tuvumā, palielina slimības attīstības iespējas.

Arī bērnības domnas leikēmijas attīstības riska faktori ir grūtnieces vēsturē mirušo dzimšana, ietekme uz ķermeņa bioloģiskajiem un ķīmiskajiem mutagēniem un bērna svars ir lielāks par 4 kilogramiem pēc dzimšanas.

Radiācijas iedarbība (atkārtoti radiogrāfiskie pētījumi, kas dzīvo reģionā ar augstu jonizējošā starojuma līmeni, palielina ALL risku). Limfoblastiskās leikēmijas attīstības risks pēc staru terapijas kursiem sasniedz 10%. Ķīmiskie mutagēni (benzols) un citostatiskie līdzekļi palielina arī leikēmijas attīstības risku. smēķēšanas negatīvā ietekme.

Izteikts riska faktors ir infekcijas slimības, kas izraisa nespecifisku imūnās atbildes reakciju. ALL sastopamības biežums (2-5 gadi) sakrīt ar B-limfocītu (3 gadi) visaktīvākās ražošanas laiku un bērna imūnsistēmas aktīvo kontaktu ar ārējo vidi.

Saskaņā ar kāda pētnieka hipotēzi, daudzi nespecifiski patogēni var kļūt par bērnības leikēmijas cēloni. Viņi izraisa mutāciju parādīšanos bērniem, kuriem tie ir predisponēti, un divos pirmajos dzīves gados viņiem ir mazs kontakts ar dažādiem infekcijas izraisītājiem.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Akūta leikēmija attīstās ļoti ātri: līdz simptomu parādīšanās brīdim un precīzai diagnostikai pacienta ķermeņa patoloģisko šūnu masa var sasniegt 4% no kopējā svara. Tas ir saistīts ar audzēja klona aktīvo dalīšanu vairāku mēnešu laikā no slimības latentā perioda.

OLL raksturo vairāku simptomu kompleksu attīstība:

  • anēmija;
  • hemorāģisks;
  • intoksikācija;
  • infekcijas;
  • hiperplastisks (proliferatīvs);
  • osteoartikulārs

Anēmisko sindromu izraisa sarkano asinsķermenīšu skaita samazināšanās, ko izraisa limfoblastisko šūnu sarkanā hemopoētiskā dīgļa nomākšana. To izpaužas kā ādas un gļotādu bumbiņas, elpas trūkums, reibonis, nogurums, kompensējoša tahikardija.

Hemorāģisko simptomu kompleksā ietilpst iekšēja asiņošana no dedzināšanas un deguna, liels ādas hematomas, hemorāģiskie izsitumi, hematūrija, asiņošana un fekāli. Šīs pazīmes ir saistītas ar megakariblozītu (trombocītu prekursoru šūnu) pārvietošanos un attiecīgi trombocītu skaita samazināšanos (trombocitopēniju).

Intoxication sindromu raksturo strauja ķermeņa masas zudums, drudzis un vājums. Hipertermiju var izraisīt gan saindēšanās, gan infekcijas izraisītāja iedarbība.

Infekcijas simptomu komplekss parādās, kad organismu ietekmē vīrusu vai baktēriju slimība. Gatavu balto asins šūnu trūkums ievērojami samazina imūnās atbildes reakciju. Tā rezultātā pacients var pasliktināt hroniskas infekcijas (piemēram, pielonefrītu, herpes) vai attīstīt sistēmiskas slimības (pneimonija, sēnīšu slimības utt.).

Hiperplastiskie un osteo-artiķu sindromi bieži tiek apvienoti vispārējā koncepcijā, jo tos izraisa viens un tas pats iemesls - ķermeņa audu infiltrācija ar netipiskām blastiem. Mutaciju nenobriedušu limfocītu izplatīšanās izraisa limfmezglu, aknu, liesas, nieru, sēklinieku, infiltrācijas palielināšanos ādā (ar purpursarkano zilu infiltrātu - leikēmīdu parādīšanos), plaušu un kaulu audu, kā arī meninges. Neiroleukēmija (smadzeņu bojājums ar meningoīdu simptomu attīstību) raksturīga recidīviem, īpaši B leikēmijai.

Slimības diagnostika

Akūtās limfoblastiskās leikēmijas simptomi, kas veido raksturīgo klīnisko ainu, parādās otrajā (attīstītajā) slimības stadijā. Tomēr ir iespējams konstatēt leikēmiju agrāk - sākotnējā stadijā.

Tas ir iespējams, ja ir zināma pacienta uzņēmība pret šo slimību. Saskaņā ar šo nosacījumu pat specifisks diagnozes iemesls var būt pat neskaidrs asins analīzes attēls bez acīmredzamiem klīniskiem simptomiem (neliela trombocitopēnija, limfocītu skaita izmaiņas, reti - anēmija). Citos gadījumos ir aizdomas par leikēmiju, parādoties klīniskiem simptomiem vai raksturīgām izmaiņām vispārējā asins analīzē.

AKL pacientiem ar akūtu limfoleikozes leikēmiju, ESR palielināšanās, eritrocītu, trombocītu skaita samazināšanās, hemoglobīna (II-III pakāpes anēmija) un hematokrīta samazināšanās, leikocītu skaita palielināšanās tā sauktajā. "Leikocītu mazspēja" (samazinot balto šūnu nobriedušu formu skaitu). Perifērā asinsritē tiek noteiktas attiepiskās blastu formas, un leikocīti ir dažādi.

Tomēr šīs analīzes rezultāti nav vienīgā un pietiekamā metode akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnostikai. Galīgā diagnoze tiek noteikta tikai pēc mielogrammas saņemšanas.

Mielogramma ir rezultāts, analizējot kaulu smadzeņu audos esošo šūnu skaitu. Pētījuma paraugu iegūst ar krūšu kaula vai žokļa punkciju. Lai noteiktu "akūtas leikēmijas" diagnozi, blastu skaitam vajadzētu būt 20-30% no visiem audiem un vairāk. Ja limfoblastiska leikēmija, eritroīds, neitrofīlo un trombocītu hemopoētiskie kāposti ir apspiesti.

Blastu pievienošana konkrētam asinīs tiek veikta, izmantojot citoķīmisku analīzi un imūnfenotipēšanu.

Mielogrammas rezultāti ļauj viennozīmīgi diferencēt leikēmiju no citām slimībām.

Papildus KLA un kaulu smadzeņu punkcijai pacientu ar leikēmiju pārbaudes plāns obligāti ietver tādus pētījumus kā:

  • asins bioķīmijas analīze (iekšējo orgānu izpēte pirms terapijas un tās laikā);
  • EKG;
  • Ultraskaņa (viscerālo orgānu un limfmezglu struktūras un tilpuma novērtējums);
  • mugurkaula punkcija (infiltrācijas izslēgšana apakšdelmās);
  • krūšu kurvja rentgena (limfmezglu pētīšana).

Terapija limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanai

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšana obligāti ietver intensīvu ķīmijterapiju un atbalstošas ​​ārstēšanas metodes (imunoterapija, antibiotikas, asins komponentu asins pārliešana utt.).

Ķīmijterapija sastāv no diviem posmiem - intensīva un atbalstoša. Pirmais posms, savukārt, ir sadalīts divās fāzēs. Pirmajā fāzē, izmantojot lielu devu ķīmijterapiju, tās cenšas panākt remisiju, bet otrais mērķis ir iznīcināt atlikušo audzēju klonus un galīgi izbeigt neparastu blastu izplatīšanos.

Pirmajā ārstēšanas posmā tiek izmantota polikemoterapija ar sarkanām, dzeltenām un zilām ķīmijterapijas zālēm, kā arī hormonālie imūnsupresanti. Citostatisko preparātu ievadīšana galvenokārt tiek veikta intravenozi, un ar augstu risku vai neirulokoku klātbūtni tā ir intratekāla (izmantojot jostas daļas punkcijas) vai smadzeņu stumbra caur Ommaya rezervuāru.

Pirmā posma ilgums ir apmēram seši mēneši. Kritērijs ārstēšanas panākšanai un pilnīgai remisijai ir nenobriedušu limfoblastu trūkums perifērajās asinīs un kaulu smadzeņu audu daļas samazināšanās līdz 5% vai mazāk. Otrais posms ilgst līdz 3 gadiem. Visu šo laiku pacients saņēma citotoksiskas zāles tablešu veidā.

Jāatzīmē, ka akūtas limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ārstēšana un izdzīvošana lielā mērā ir atkarīga no gēnu mutāciju klātbūtnes, kas palielina šīs slimības attīstības iespējamību. Piemēram, ar "Philadelphia hromosomu" (translokācija 9 un 22 h). Izgatavo mutantu gēnu, kas ražo onkogēnu tirozīnkināzi. Tīrosīna kināzes inhibitoru preparātu lietošana ievērojami pagarina remisijas periodu.

Ar augstu leikēmijas atkārtošanās risku un kontrindikāciju trūkumu, cilmes šūnas var pārstādīt no donora (kaulu smadzeņu transplantācija).

Daudzos gadījumos operācijas neiespējamība ir saistīta ne tikai ar tās sarežģītību un piemērota donoru trūkumu, bet arī ar pacienta ķermeņa pārtraukšanu un nespēju lietot lielas devas terapiju, lai sagatavotos transplantācijai.

Klīnisko simptomu agrīnā fiksācija, precīza diagnoze, pareizi izvēlēta ārstēšanas metode un rūpīga pacienta aprūpe ar maksimālu sterilitāti ķīmijterapijas laikā ievērojami palielina ārstēšanas panākumu iespējas. Pat ar tādu agresīvu slimību kā akūta limfoblastiska leikēmija lielā mērā ir atkarīga no pacienta un viņa ģimenes.

Limfoblastiska leikēmija

Leikēmijas limfoblastiska forma ir slimība, kas saistīta ar asinsrites sistēmas darbību traucējumu, tā ir ļaundabīga, visbiežāk sastopama bērniem. Pastāv vairāki slimības veidi. Tie ir akūta limfoblastiska leikēmija un hroniska saslimšana. Ļaujiet mums izpētīt šos patologus sīkāk.

Leikēmijas veidi

Akūta slimības forma

Akūtā limfoblāzijas leikēmija var attīstīties, jo tiek pārkāptas divu veidu limfocīti - B vai T. Tas ir saistīts ar attiecīgās šūnas grupas traucēto funkciju. Non-granulāro šūnu skaitā ietilpst B un T grupas leikocīti, kuru attīstības procesā notiek vairāki diferencēšanas posmi. Pirmais no iesniegtajiem posmiem ir domnas. Vairāku iemeslu dēļ kaulu smadzenes pārkāpj veidošanās funkciju, leikocītu nobriešanu. Visbiežāk šis cēlonis ir ļaundabīgais audzēju veidošanās. Akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā bieži tiek ietekmēta B grupa - 89% no visiem gadījumiem. Šīs leikocītes ir atbildīgas par antivielu veidošanos cilvēka ķermenī, jo šī slimība ir tik smaga.

Akūtā limfoblāzijas leikēmija notiek ar ķermeņa intoksikācijas izpausmi, tas ir, temperatūras paaugstināšanās, iekšējo orgānu traucējumi, stipras sāpes un nervu sistēmas patoloģijas. Tas viss ir saistīts ar progresīvu svara zudumu.

Akūta limfoblastiska leikēmija skar vairāk nekā bērnus, atjaunošanos, to papildina orgānu, piemēram, liesa, aizkrūts dziedzeris, kaulu smadzenes, limfātiskā sistēma un citi līdzvērtīgi svarīgi orgāni, pārkāpums.

Slimības cēloņi

Extreme limfoblastiska leikēmija rodas ģenētisko izmaiņu dēļ hromosomu struktūrā. Slimība ir saistīta ar dažu aberāciju atbrīvošanu - nespecifisku hromosomu, īpašu vai primāro. Iemesls, kāpēc tiek diagnosticēta akūta limfoblastiska leikēmija, ir tādu primāro traucējumu klātbūtne kā onkogēnās šūnas, gēni augšanas faktoriem vai inversija, hromosomu translokācija.

Vienīgais iemesls, kas izraisa slimību, zāles vēl nav identificētas, bet arī izceļ vairākus riska faktorus. No tiem galvenie var atšķirt: ģenētiskā predispozīcija, iedzimta slimība, nelabvēlīgas rentgena starojuma iedarbība uz augli, tādas slimības kā Dauna sindroms. Tas arī atklāja modeli, ka baltās kaulaudas ir vairāk pakļautas iesniegtajai slimībai.

Slimības simptomi

Slimības akūtas slimības simptomus var definēt šādi:

  • paaugstināta ķermeņa temperatūra vispārējā nespēkā;
  • ātrs bezcēloks nogurums;
  • stipra ilgstoša kaulu sāpes, lieli locītavu sāpes;
  • bieži slimības fona gadījumā sastopamas infekcijas slimības;
  • apmatojums zaudē savu krāsu, kļūst bāla;
  • parādās hemorāģiska izsitumi, bieža, maza;
  • limfmezgli nedaudz pietūkuši, sāpīgi;
  • sāpes rodas liesā, aknās.

Kopējais simptomātiskais attēls un atsevišķie simptomi parādās atkarībā no patoloģiski izmainīto šūnu skaita, kas cirkulē caur pacienta ķermeni. Pastāv arī tieša saikne starp simptomiem un patoloģiskā izvietojuma vietu. Leikocītu skaits samazinās, kas izraisa nepietiekamu skābekļa piegādi šūnām. Šūnu līmenī tiek traucēti metabolisma procesi, parādās simptomi, kas liecina par pacienta ķermeņa vispārējo metabolisma procesu novirzi.

Medicīnā šis stāvoklis tiek definēts kā anēmija, ja ir samazināts sarkano asins šūnu skaits, pret šo fona āda kļūst gaiša, ir vispārējs vājums, samazinās apetīte, strauja ķermeņa masas zudums, sākas citas bieži sastopamās slimības.

Kad patoloģiski izmainītas šūnas atrod tādu vietu lokalizācijai kā nervu sistēmas orgāni - smadzenes vai smadzeņu aizmugurē, tad var tikt traucēta nervu sistēma, rodas galvassāpes un bieža vemšana. Bet šie simptomi ir ļoti reti sastopami, nav droši pacienta diagnosticēšanā.

Arī patoloģiski šūnas var inficēt sēkliniekus, nevis izraisīt to pietūkumu un spēcīgas sāpīgas sajūtas.

Diagnostikas pasākumi

Lai diagnosticētu, izvēloties ārstēšanas protokolu, tiek veikta virkne darbību, kuru mērķis ir noteikt patoloģisko koncentrāciju, tā raksturu, atrašanās vietu un procesa nevērību. Pārveidoto šūnu sastāvs, laboratorijas un radioloģiskie dati tiek ņemti vērā, savāc vēsturi un simptomātisko ainu.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz slimības sindromu kompleksu:

  • intoksikācija - izpaužas visa ķermeņa vājumā, svara zudums, ilgstošs drudzis, kas tieši saistīts ar baktēriju, vīrusu, sēnīšu vai protozoāļu infekcijas slimībām;
  • anēmija - izpaužas sarkano asins šūnu ražošanas trūkuma dēļ kaulu smadzenēs, bālums, bezcirkulāra asiņošana mutes dobumā, vājums, sirdsdarbības traucējumi - tahikardija un ādas kroples izpausmes;
  • hiperplastisks - bieži, ja tiek diagnosticēta ne-limfoblāzijas leikēmija, bet biežāk tā ir saistīta ar akūtāku limfoblāzijas patoloģiju, un to izraisa ievērojams visu limfmezglu grupu, gan attālināto, gan reģionālo, pieaugums, turklāt speciālists piedzīvo sāpīgu mezglu sacietēšanu. Tas viss tiek papildināts ar sāpīgām sajūtām vēdera dobumā, patoloģiskām izmaiņām kaulu audos, it īpaši mugurkaulā, sāpēm, kas notiek nedaudz vēlāk par pašu slimību;
  • hemorāģisks - tieša trombocitopēnijas un trombozes izpausme, kas izraisa ādas izpausmes kā petehijas un melenē, mazas asiņošanas un bezcēloņa asiņošana no mutes gļotādas.

Sindromu komplekss var atšķirties meiteņu un zēnu vidū. Tādējādi pēdējais var samazināt sēklinieku izmēru, līdz pat 35% no tilpuma. Nieru un citu svarīgu orgānu palielināšanās var būt saistīta ar pārmērīgu audu infiltrāciju, taču jebkuras šādu izmaiņu izpausmes var būt pilnīgi nepastāvīgas.

Slimības vēsturē šī diagnoze tiek noteikta kā "Akūta limfoblastiska (hroniska) leikēmija" n -an variants, t - akūts periods. Vēsturē norādītie periodi var būt vairāki, kā arī opcijas.

Visu pacientu vēsturē ir indicēta viena terapija - intensīva ķīmijterapija, kas norāda ārstēšanas problēmas smagumu un nozīmīgumu, līdz operācijai ieskaitot un spēcīgāko ķīmijterapiju.

Slimības ārstēšana

Kopumā ir 7 protokoli, kas ārstē cilvēkus ar onkoloģiskām asins slimībām. Nesen ārstēšana pacientiem ar patoloģiskām izmaiņām asinīs tiek veikta saskaņā ar protokolu, kas balstīts uz ārstēšanas principu ar intensīvu polikhemoterapiju.

Šajā protokolā aprakstītās ārstēšanas mērķis ir noteikt patoloģiskā procesa maksimālo skaitu asins šūnu skaita iznīcināšanu.

Modernā protokolā norādītie fāzes:

  • atlaišanas indukcija;
  • samazinājums;
  • atbalstoša ārstēšana.

Slimības remisijas indukcija tiek veikta, izmantojot vairākus simptomus, kuri tiek konstatēti vairākas nedēļas, kā noteikts protokolā. Protokola otrais posms ir daudzu faktoru ietekme uz patoloģisko faktoru. Un attiecīgi protokola trešajā fāzē tiek veikta atbalsta terapija, lai turpinātu slimības atsaukšanu.

Hronisks kurss

Baltas asins šūnas

Patoloģiskais process, kas jau ir nonācis hroniskā stadijā, protokolā ir norādīts kā "hroniska limfoīdā leikēmija" un tam nepieciešams atbilstošs terapeitiskais efekts.

Attiecībā uz šī procesa diagnozi ir pasākumi, piemēram, asins analīzes, biopsija, vēdera dobuma ultraskaņas diagnostika un kaulu smadzeņu punkcija. Papildus pasākumam var veikt muguras smadzeņu pietūkumus, patoloģijas vietas biopsiju - bojājuma lokalizācijas vietā.

Galīgā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz asinsanalīzi un hematologa pārbaudi. Jau ar nestandarta kursu patoloģisko procesu, daudzi papildu punkcijas skarto un tālu no avota jomās ir nepieciešama.

Gadījumā, ja leikēmijas fona gadījumā parādās citas autoimūnās sistēmas sistēmiskās komplikācijas, diagnoze kļūst sarežģītāka, sāk attīstīties un iedarbojas agresīvi proteīni, kuriem ir destruktīva ietekme uz normālām, vēl veselām šūnām.

Šādas autoimūnas komplikācijas ir diezgan izplatītas vairāk nekā 35% gadījumu. Infekciozi iekaisuma vai non-inflammatory bojājumi - tipisks saaukstēšanās, drudzis, vīrusu patoloģijas, infekcijas, kas ietekmē uroģenitālo sistēmu, var būt citi negatīvi asins vēža pavadoņi.

Kursa gaitā hroniskā forma kļūst ļaundabīga, un 30-40% gadījumu beidzas.

Simptomi

Tipisks simptomātisks attēls, kas parādās pacientiem ar hronisku leikēmiju, ir viegla un tam ir šādi simptomi:

  • progresīvs svara zudums;
  • pastiprināta bezceļa vājums visā ķermenī;
  • smaguma sajūta kuņģī;
  • pārmērīga svīšana, traucēta termoregulācija organismā;
  • limfmezgli ir palielināti un sāpīgi;
  • ir tendence uz infekcijas slimībām.

Pirmā hroniskās formas izpausmes pazīme ir paplašināto limfmezglu parādīšanās. Tas arī palielina liesu, kas rada vēdera dobumā smaguma sajūtu. Var rasties sāpes, tiek zaudēta fiziskās aktivitātes spēja, svars pakāpeniski zaudēts, apetīte samazinās, cilvēks kļūst nomākts un nepieciešama tūlītēja ārstēšana.

Hroniska ārstēšana

Hronisks process saskaņā ar protokolu prasa ķīmijterapijas ārstēšanu, starojuma iedarbību, bioimunoterapiju un citus. Mēs analizēsim sīkāk.

Hroniskas slimības slimības kanāla ķīmijterapijas ārstēšanu ietekmē zāles "hlorbutīns". Taču pēdējos gados zāles arvien aktīvāk virza savu spēku uz narkotiku terapijas uzlabošanu, jo ir kļuvusi populāra cita narkotiku lietošana, tas ir Fludara purīna analogs.

Bioimunoterapija ar hronisku patoloģiju ir monoklonālo antivielu izmantošanas metode. Ar šādu zāļu ieviešanu var iznīcināt patoloģiskas asins šūnas. Turklāt šī ir sliktākā metode - neietekmē veselīgas asins šūnas spēcīgāko zāļu iedarbībā, turpinot veikt savu fizioloģisko funkciju.

Recidīvs

Viegla asins patoloģijas forma ir akūta ne-limfoblastiska leikēmija, kas notiek diezgan reti un recidīvu risks ir minimāls. Bet, kad runa ir par limfoblāzijas bojājumiem, ir daudz provokatīvu recidīva faktoru. Kādos gadījumos var atkārtot patoloģiskā procesa asinīs recidīvu?

Visbiežākā recidīvu lokalizācijas vieta ir kaulu smadzenes, jo šajā orgānā atkārtojas patoloģija, kas ir visbīstamākā.

Centrālā nervu sistēma var būt arī patoloģijas recidīvu lokalizācijas vieta. Šajā gadījumā ir nekavējoties jākoncentrējas, saglabājot "Metotreks", līdz simptomātisks recidīva attēls pilnībā izzūd.

Neskatoties uz to, ka lielākā daļa pacientu ir bērni, slimība var notikt ikvienam. Tas ir riska faktoru, noslieci un daudz ko citu. Bet ārstēšanas iznākums ir atkarīgs no tādiem faktoriem kā vecums, nervu sistēmas darbība, T hromosomas klātbūtne, vecums un ārstēšanas sākuma savlaicīgums.

Par Mums

Tautas vēža ārstēšana kuņģī, aknās, zarnās.
Šo maksu izmanto kuņģa vēža un citu gremošanas orgānu ārstēšanai. Ķiploku sakne - 40 g, kartupeļu ziedi - 35 g, kliņģera ziedi - 15 g, kalmāri sakneņi - 10 g. 2 ēdamk.

Populārākas Kategorijas