Limfoblastiska leikēmija

Akūta limfoblastiska leikēmija ir ļaundabīga hematopoētiskās sistēmas slimība, ko raksturo strauja un nekontrolēta limfoblastu (nenobriedušu limfoīdo šūnu) skaita palielināšanās.

Pediatriskā prakse ir visbiežāk sastopamā onkoloģiskā slimība. Bērnu hematopoētiskās sistēmas sastopamības vispārējā struktūrā 75-80% akūtās limfoblastiskās leikēmijas īpatsvars. Meitenes slims retāk nekā zēni. Pīķu sastopamība notiek vecumā no viena līdz sešiem gadiem.

Pieaugušajiem ir limfoblastiska leikēmija 10 reizes retāk nekā bērni. Pacientiem, kuri vecāki par 60 gadiem, sastopamības biežums palielinās.

Bērniem limfoblāzijas leikēmija parasti attīstās kā primāra slimība, savukārt pieaugušiem pacientiem tā bieži sastopama kā hroniskas limfoleikozes komplikācija.

Bērniem ar akūtu limfoblastisku leikēmiju prognoze ir laba. Mūsdienu polikemoterapija ļauj panākt stabilu remisiju 95% pacientu šajā vecuma grupā.

Cēloņi un riska faktori

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstība izraisa ļaundabīgu klonu veidošanos kaulu smadzenēs, kas ir hematopoētisko šūnu grupa, kas zaudējusi spēju kontrolēt reprodukciju. Hromosomu novirzes noved pie klonu veidošanās:

  • pastiprināšana - izveidotas noteiktas hromosomas reģiona papildu kopijas;
  • inversija - hromosomu apgabala rotācija;
  • dzēšana - hromosomu apgabala zudums;
  • pārvietošana - divās hromosomas tiek apmainītas savā starpā noteiktos apgabalos.

Ģenētiskās patoloģijas, kas veicina limfoblastiskās leikēmijas veidošanos, rodas augļa intrauterīna veidošanās stadijā. Tomēr, lai sāktu klonu šūnu veidošanos patoloģiskā procesā, ir nepieciešams ietekmēt ārējos faktorus. Šie faktori ir šādi:

  1. Saskare ar jonizējošo starojumu - atkārtotas rentgena izmeklējumi, staru terapija citām onkoloģiskām slimībām, kas dzīvo reģionā ar dabiski augstu radiācijas fona. Pierādīts fakts ir saikne starp radioterapiju un limfoblastiskās leikēmijas attīstību. Saskaņā ar medicīnisko statistiku slimība attīstās 10% pacientu, kuri ir pakļauti staru terapijai. Pastāv pieņēmums, ka rentgenstaru pētījumi var izraisīt limfoblastiskās leikēmijas attīstību, taču šī teorija joprojām nav apstiprināta ar statistikas datiem.
  2. Infekcija ar onkogēnu vīrusa celmu. Pastāv iemesls uzskatīt, ka akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstība noved pie tā, ka tiek inficēts pacients ar slimības leikēmijas predispozīciju ar vīrusiem, jo ​​īpaši ar Epstein-Barr vīrusu. Tajā pašā laikā ir zināms, ka bērniem attīstās limfoblastiskās leikēmijas risks, palielinoties imūnsistēmas "apmācības trūkumam", proti, trūkst pieredzes vai saskaras ar imūnās sistēmas saikni ar patogēniem mikroorganismiem.
  3. Ieelpošana ar onkogēnām indēm, ieskaitot smago metālu sāļus.
  4. Smēķēšana, ieskaitot pasīvo.
  5. Citotoksiskā terapija.
  6. Ģenētiskās anomālijas - iedzimtas imūnās sistēmas traucējumi, celiakija, neirofibromatoze, Wiskott-Aldrich sindroms, Klinefelter sindroms, Schwachman sindroms, Dauna sindroms, Fanconi anēmija.

Akūtas limfoblastiskās leikozes klīniskā attīstība bērniem un pieaugušajiem ir strauja. Bieži vien līdz brīdim, kad tiek diagnosticēta slimība, visu limfoblastu masa pacienta ķermeņa daļā sasniedz 3-5% no kopējās ķermeņa masas.

Slimības formas

Limfocīti ir tipa agranulocītu leikocīti, kuru galvenās funkcijas ir:

  • antivielu veidošanās (humora imunitāte);
  • ārvalstu šūnu tieša iznīcināšana (šūnu imunitāte);
  • cita veida šūnu darbības regulēšana.

Pieaugušā limfocīti veido 25-40% no kopējā leikocītu skaita. Bērniem to īpatsvars var sasniegt 50%.

Humoralas imunitātes regulējumu nodrošina T-limfocīti. T-palīgs šūnas ir atbildīgas par antivielu ražošanas stimulēšanu, un T inhibitori ir atbildīgi par kavēšanos.

B-limfocīti atpazīst antigēnas (svešas struktūras) un rada pret tām specifiskas antivielas.

NK limfocīti kontrolē citu šūnu kvalitāti cilvēka ķermenī un aktīvi iznīcina tos, kas atšķiras no normālām (ļaundabīgas šūnas).

Limfocītu veidošanās un diferenciācijas process sākas ar limfoblastu veidošanos - limfātiskās priekštecēju šūnas. Sakarā ar audzēja procesu, limfocītu nogatavošanās ir samazinājusies. Atkarībā no limfocītu bojājuma veida limfoblastisko leikēmiju iedala T-lineārā un B-lineārā.

Saskaņā ar PVO klasifikāciju ir vairāki akūtas limfoblastiskās leikēmijas veidi:

Limfoblāzijas leikēmijas sastopamības vispārējā struktūra B-šūnu formu daļa veido 80-85%, bet T-šūnu formas - 15-20%.

Slimības posms

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas laikā tiek izdalīti šādi posmi:

  1. Sākotnējā Ilgst 1-3 mēnešus. Klīniskajā attēlā dominē nespecifiskas pazīmes (ādas bumbas, zemas pakāpes drudzis, apetītes zudums, nogurums, letarģija). Daži pacienti sūdzas par sāpēm muskuļos, locītavās un kaulos, vēderā, nemainīgās galvassāpēs.
  2. Augstums Izteiktas slimības pazīmes, izpaužas anēmija, intoksikācija, hiperplastisks, hemorāģisks un infekcijas sindroms.
  3. Remisija To raksturo klīnisko un hematoloģisko parametru normalizēšana.
  4. Termināla posms. Raksturīgs ar limfoblastiskās leikēmijas simptomu strauju progresēšanu. Tas beidzas ar nāvi.

Limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Akūtas limfoblastiskās leikozes klīniskā attīstība bērniem un pieaugušajiem ir strauja. Bieži vien līdz brīdim, kad tiek diagnosticēta slimība, visu limfoblastu masa pacienta ķermeņa daļā sasniedz 3-5% no kopējās ķermeņa masas. Tas ir saistīts ar strauju klonu šūnu izplatīšanos.

Pieaugušajiem limfoblastiskās leikēmijas prognoze ir nopietna, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs nepārsniedz 34-40%.

Limfoblāzijas leikēmijas klīniskajā attēlā izšķir vairākus sindromus.

  1. Ieelpošana. Tās simptomi ir: paaugstināts nogurums, smags vājums, svara zudums, drudzis, hiperhidroze un vispārējs vājums. Drudzis var būt saistīts tieši ar ļaundabīgo procesu un ar infekcijas komplikācijām.
  2. Hiperplastisks. Limfoblasti ar asinsritumu caur ķermeni, uzkrājas audos, šo procesu sauc par leikēmijas infiltrāciju. To izpaužas kā aknu, liesa, limfmezglu, sāpju locītavās un kaulos. Membrānas un smadzeņu vielu leikozes infiltrācija izraisa neiroleukēmijas attīstību. Tas klīniski izpaužas kā galvassāpes, slikta dūša un reizēm vemšana. Pārbaudot dibenu, redzams, ka redzes nervu disks ir pietūkums. Dažos gadījumos neirolelekēmija rodas ar izdzēstu klīnisko attēlu vai ir asimptomātiska un tiek diagnosticēta tikai cerebrospināla šķidruma laboratoriskajā pārbaudē. Apmēram 30% zēnu simptoms limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ir infiltrāciju veidošanās sēkliniekos. Pacientiem ar gļotādām un ādu pacientiem bieži ir leikēmijas (infiltrāti purpura zilganā krāsā). Retos gadījumos hiperplastisks sindroms izpaužas kā traucēta nieru izdalīšanās funkcija, zarnu bojājums un izsitumi perikardīts.
  3. Anēmija Kaulu smadzeņu hematopoēzes apspiešanu papildina anēmijas attīstība. Pacientiem ir ādas un gļotādu plankumi, tahikardija, vājums, reibonis.
  4. Hemorāģisks Kapilāru asinsvadu tromboze un trombocitopēnija izraisa šī sindroma attīstību. Uz ādas parādās vairāki petehijas un ekhimoze. Pat neliels zilums tiek pavadīts ar plašu subkutāno hematomu. Novērota bieža deguna, žņaugu, dzemdes un kuņģa-zarnu trakta asiņošana, tīklenes asiņošana.
  5. Infekcijas. Ja limfoblastiskās leikēmijas laikā nenotiek pilnīga limfocītu diferenciācija, un tāpēc tās nespēj veikt savas funkcijas, kas būtiski samazina imunitāti. Tādēļ pacienti kļūst jutīgi pret vīrusu, baktēriju un sēnīšu infekcijām, kas arī izraisa smagu gaitu un var izraisīt sepsi, infekciozi toksisku šoku.

Ģenētiskās patoloģijas, kas veicina limfoblastiskās leikēmijas veidošanos, rodas augļa intrauterīna veidošanās stadijā.

Diagnostika

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnostika pamatojas uz slimības simptomiem, mielogrammas rezultātiem un perifēro asiņu analīzi. Parasti asins analīzes limfoblāzijas leikēmijas gadījumā atklāj:

  • samazināta hemoglobīna koncentrācija (anēmija);
  • trombocītu skaita samazināšanās (trombocitopēnija);
  • palielināts leikocītu saturs (leikocitoze), retāk sastopams leikocītu skaits (leikopēnija);
  • palielināta ESR;
  • limfoblastu saturs ir 15-20% no kopējā leikocītu skaita;
  • samazināts neitrofilo leikocītu skaits (neitropēnija).

Mielogrammā, izteikta neitrofilo, eritroīdu un trombocītu kāpuma inhibīcija nosaka blasto šūnu pārsvaru.

Visaptverošā pacientu ar limfoblastisko leikozi izmeklēšanas programma ietver:

  • jostas punkcija ar sekojošu cerebrospinālā šķidruma laboratorisko pārbaudi - lai izslēgtu vai atklātu neiroleukēmiju;
  • krūšu kurvja rentgenstūris - lai noskaidrotu palielinātus limfmezglus vidus smadzenēs;
  • Vēdera orgānu ultraskaņa - intraabdominālo limfmezglu un parenhīmas orgānu stāvokļa novērtējums;
  • bioķīmiskais asins tests - lai noteiktu iespējamos nieru un aknu darbības traucējumus.

Akūtā limfoblastiskā leikēmija prasa diferenciāldiagnozi ar šādiem patoloģiskiem stāvokļiem:

  • infekciozā mononukleoze;
  • cita veida leikēmija;
  • saindēšanās;
  • leikēmijas līdzīgs sindroms, kas rodas smagu slimības gaitu (garo klepu, tuberkulozi, citomegalovīrusa infekciju, sepsi) fona.

Limfoblastiskās leikēmijas ārstēšana

Galvenā limfoblāzijas leikēmijas ārstēšanas metode ir polikemoterapija - ķīmijterapijas veids, kurā izmanto ne vienu, bet vairākas citostatiskas zāles.

Pieaugušajiem ir limfoblastiska leikēmija 10 reizes retāk nekā bērni. Pacientiem, kuri vecāki par 60 gadiem, sastopamības biežums palielinās.

Slimības ārstēšanā ir divas pakāpes:

  1. Intensīvā vai indukcijas terapija. To veic vairākos mēnešos pēc oncomatolgy apstākļiem. Antineoplastiskās zāles tiek ievadītas intravenozi. Šī posma mērķis ir asins veidošanās procesu normalizēšana (perifērās asinīs nav blastu un ne vairāk kā 5% no tiem kaulu smadzenēs) un pacientu vispārējā stāvokļa uzlabošana.
  2. Atbalsta terapija Vairumā gadījumu tiek veikta ambulatorā palīdzība. Antineoplastiskie līdzekļi tiek nozīmēti mutvārdu formās. Regulāri tiek veikts kaulu smadzeņu pētījums un pacientu perifēro asiņu sastāvs, vajadzības gadījumā koriģējot ārstēšanu, piemēram, iekļaujot radio vai imunoterapiju.

Ar zemu ārstēšanas efektivitāti un atkārtotiem paasinājumiem izlemiet, vai ir iespējams veikt kaulu smadzeņu transplantāciju.

Iespējamās sekas un sarežģījumi

Uz akūtas limfoblastiskās leikēmijas fona pacientiem ir ievērojami samazināta humora un šūnu imunitāte. Tā rezultātā bieži tiek attīstītas infekcijas-iekaisuma slimības (tonsilīts, sinusīts, pielonefrīts, pneimonija), kas izraisa smagu ilgstošu protēzi un var izraisīt sepsi.

Viena no limfoblāzijas leikēmijas galvenajām iezīmēm ir nervu stropu bieža leikozes infekcija, smadzenēs esošās vielas un membrānas, kas izraisa neiroleukēmijas attīstību. Bez nepieciešamas profilakses šī komplikācija rodas katrā otrajā pacientā.

Prognoze

Bērniem ar akūtu limfoblastisku leikēmiju prognoze ir laba. Mūsdienu polikemoterapija ļauj panākt stabilu remisiju 95% pacientu šajā vecuma grupā. 70-80% no viņiem atbrīvošanas ilgums ir ilgāks par 5 gadiem, šie bērni tiek izslēgti no reģistra kā pilnībā izārstēti.

Ar zemu ārstēšanas efektivitāti un atkārtotiem paasinājumiem izlemiet, vai ir iespējams veikt kaulu smadzeņu transplantāciju.

Pieaugušajiem limfoblastiskās leikēmijas prognoze ir nopietna, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs nepārsniedz 34-40%.

Profilakse

Specifiska limfoblastiskās leikēmijas profilakse nav izstrādāta. Veselīgam dzīvesveidam ir īpaša nozīme slimības profilaksē (sporta veidošana, atmest ļaunos ieradumus, ēst pareizi, ievērot ikdienas režīmu).

Akūta limfoblastiska leikēmija

Akūta limfoblastiska leikēmija ir patoloģisks ļaundabīgs audzējs hematopoētiskajā sistēmā. Slimība sākas kaulu smadzenēs, kur leikocīti veidojas lielā daudzumā (nenobriedušās balto asins šūnu). Akūta limfoblastiska leikēmija pilnīgi kontrolē augšanas procesus, vienmērīgu atjaunošanos un tiek zaudēta visu cilvēka šūnu kompleksā nobriešana. Leikocīti nav nobrieduši un nekļūst par pilnvērtīgām un funkcionālām šūnām, tomēr to strauja un nekontrolēta dalīšana notiek. Tādējādi ir iezīmēts veselīgu ļaundabīgo šūnu apspiešanas process, lai aizņemtu savu stāvokli kaulu smadzenēs. Tādēļ viņš zaudē spēju veidot veselīgas trombocītes, sarkano asins šūnu un leikocītu. Tas izraisa anēmiju, infekcijas komplikācijas un bieži asiņošanu. Dažreiz šie simptomi kļūst par pirmajām akūtas limfoblastiskās leikēmijas pazīmēm.

Visas leikēmijas caur asinīm un limfātisko sistēmu izplatās visā organismā un ietekmē gandrīz visas sistēmas. Tādēļ šādu anomāliju uzskata par sistēmisku ļaundabīgu patoloģiju un bez savlaicīgas un atbilstošas ​​ārstēšanas dažu mēnešu laikā no slimības sākuma var rasties letāls iznākums.

Akūtā limfoblastiskā leikēmija izraisa

Šīs slimības attīstībā cilvēkiem tiek uzskatīts, ka savienojums un strukturālais hromosomu komplekss ir saistīts ar traucējumiem, kurus gēnu īpatnējo mutāciju dēļ var izraisīt iedzimti vai iegūti faktori. Galvenie šādi faktori ietver jonizējošo starojumu, un ķīmiskie mutagēni spēlē nozīmīgu lomu akūtas limfoblastiskās leikēmijas veidošanā.

Ir pierādījumi, ka patoloģiskā audzējs kļūst biežākas starp indivīdiem, kuri tika pakļauti benzīnu vai veikt citotoksiskās zāles, piemēram, Mustargen, Leykaran, azatioprīnu, ciklofosfamīdu un Sarkolizin.

Ir arī ierosinājumi, ka iedzimtais faktors predisponē šīs patoloģijas attīstību limfas audos. Turklāt ir apraksti par novērojumiem, kas attiecas uz akūtas limfoblastiskās leikēmijas dominējošo un recesīvo mijiedarbības veidu, ar zemu saslimstību dažās etniskās grupās un citās augsts. Būtībā šādos gadījumos mantojums rodas nevis pati slimība, bet gan hromosomu spēja mainīties, t.i. limfocītus var pārveidot par leikēmiju. Tādēļ hromosomu analīzes laikā tika konstatēts, ka akūtu limfoblastisku leikēmiju raksturo nekontrolīgu šūnu klons izplatība visā organismā, kas veidojas no pirmās mutatiskas šūnas.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Par šo vēzi raksturo vairāki tā rašanās stadijas. Tie ietver: pirmsleikozes periodu, tam seko akūta forma, pēc tam notiek remisija, pēc kuras tiek novērotas slimības recidīvi un pēdējais posms ir termināls. Protams, akūtas limfoblastiskās leikēmijas pēdējie trīs posmi lielākajā daļā gadījumu ir atkarīgi no ārstēšanas efektivitātes. Un, ja slimība ir izārstēta, tad atkārtojošos procesus un gala posmu pilnīgi nepastāv. Ar primāro pretestību tiek novērotas remisijas un recidīvu pārmaiņas.

Pirms leikēmijas perioda laikā akūtas limfoblastiskās leikēmijas klīniskās pazīmes ir gandrīz neiespējami diagnosticēt. Bet akūtais periods sākas diezgan ātri, un to raksturo dažādi simptomi, kurus raksturo spēcīga patoloģisko audu palielināšanās procesi un asins formēšanas normālās funkcijas nomākšana. To izpaužas kaulu smadzeņu pārejas rezultātā, somatisko orgānu un limfmezglu palielināšanās.

Pieaugušajiem dažādas akūtas limfoblastiskās leikēmijas formas raksturojas ar agrīniem intoksikācijas simptomiem, anoreksiju bez ievērojama svara zuduma, sāpēm locītavās un kaulos. Turklāt orgānu, tādu kā aknas, liesa un limfmezgli, palielināšanās, it īpaši kakla, apakšstilba un cirkšņa. Ar paplašinātiem submandibular limfmezgliem, parotid un peri-orbitāliem, novēro simptomātisku Mikulich kompleksu. Daudzu pacientu slimības procesā tiek novērota gļotādu un ādas iekaisums.

Arī akūta limfoblastiska leikēmija var izpausties kā hemorāģisks sindroms, ko izraisa polimorfā rakstura asiņošana no maziem izmēriem līdz nozīmīgām, kā arī asiņošana no deguna, nieru un no kuņģa-zarnu trakta. Visas šīs pazīmes norāda uz trombocitopēnijas un anēmijas attīstību normālas asinsveidošanās nomākšanas dēļ.

Akūtu limfoblastisku leikēmiju raksturo reti simptomi, piemēram, leikēmijas, kas veidojas uz ādas virsmas un tās tauku audos. Var būt arī nekrotiskas izmaiņas ādā, mutes gļotādas un zarnas.

Patoloģiskā procesa progresēšanas laikā akūta limfoblastiska leikēmija izplatās daudzos orgānos. Tie ir centrālā nervu sistēma, plaušas un redzes orgāni, kā arī seksuālās sirds orgāni. Šādi klīniskie simptomi ir vairāk raksturīgi atkārtotai ļaundabīgai slimībai. Bet, ja akūtu limfoblastisku leikēmiju raksturo šīs pazīmes parādīšanās slimības sākumā, tas norāda uz nepilnīgu patoloģijas prognozi.

Akūta limfoblastiska leikēmija bērniem

Šis ļaundabīgais audzējs tiek uzskatīts par visizplatītāko leikēmijas veidu pusaudžiem un bērniem, kas sastopams gandrīz 80% gadījumu. Saskaņā ar šīs patoloģijas statistiku katru gadu saslimst gandrīz 500 pusaudži un bērni no dzimšanas līdz četrpadsmit gadiem.

Akūta limfoblastiska leikēmija var ietekmēt gan bērnus, gan vecākus bērnus. Lai arī daudz biežāk šī slimība tiek diagnosticēta zēniem no viena līdz pieciem gadiem nekā meitenes.

Bērniem akūta limfoblastiska leikēmija ir saistīta ar ļaundabīgiem limfocītu mutācijām, kā rezultātā jaunās šūnas pārtrauc attīstīties. Šāds apcietināšanas process var notikt jebkurā šūnu veidošanās stadijā, tādēļ akūta limfoblastiska leikēmija var izpausties dažādās formās. Visiem viņiem ir atšķirīga slimības klīniskā gaita, un ārstēšanas taktika būs atkarīga arī no šīm formām.

Pašlaik nav precīzu iemeslu, kas varētu veicināt vai ietekmēt akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstību bērniem. Ir zināms tikai, ka slimība sāk attīstīties, kad limfocītu prekursori ir ļaundabīgi. Šādas mutācijas maina visu mantojuma šūnu materiālu. Tomēr lielā mērā joprojām nav saprotams, kāpēc dažiem bērniem šīs izmaiņas gēnos izraisa patoloģijas veidošanos, savukārt citos bērnos tie nav. To var izskaidrot ar faktu, ka akūtu limfoblastisku leikēmiju ietekmē ne tikai ģenētiskā predispozīcija, bet arī ārējie faktori. Tādējādi šī slimība tiek uzskatīta par daudzfaktoru.

Ir zināms arī, ka tādas slimības kā Fanconi anēmija un Dauna sindroms palielina risku attīstīt šo ļaundabīgo patoloģiju bērniem. Turklāt rentgena starojums, starojums, ķīmiskie kancerogēni, medikamenti un daži vīrusi var veicināt akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstību bērniem.

Dažu nedēļu laikā attīstās pirmā slimības klīniskā aina. Tā kā audzēju patoloģiskās šūnas pakāpeniski ietekmē visu kaulu smadzenēs un citos orgānos, akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi bērniem vispirms izpaužas kā letarģija, interese par spēlēm un bālums. Tas ir saistīts ar nepietiekamu sarkano asins šūnu skaitu bērna ķermenī, kas nodrošina skābekļa piegādi visām šūnām. Pilna limfocītu un granulocītu trūkums mazina imūnsistēmu, kas ir biežu infekciju ar karstuma temperatūru rašanās sekas.

Bez trombocītiem rodas ādas asiņošana un gļotādas asiņošana. Zemeņu šūnas, kas pārvietojas visā ķermenī, izraisa ne tikai izmaiņas asinīs, bet arī sāpes dažādos orgānos. Pirmajā parādās sāpes rokas un kāju kaulos, pēc kaulaudu un kaulaudu aizpildīšanas ar leikēmijas šūnām. Dažreiz šīs sāpes kļūst tik spēcīgas, ka bērni pat nevar staigāt. Ar nepareizu šūnu uzkrāšanos limfmezglos, aknās un liesā, sāpes vēderā. Un, kad slimība izplatās smadzeņu membrānās, bērni sūdzas par galvassāpēm, viņiem ir sejas nervu paralīze, viņu redze ir traucēta un var rasties vemšana.

Akūtās limfoblastiskās leikēmijas simptomi dažādiem bērniem var parādīties un izpausties atsevišķi. Tāpēc, lai noskaidrotu diagnozi, ir nepieciešams pilnībā diagnosticēt šo slimību.

Ja jums ir aizdomas par šo anomāliju, pediatrs izsniedz laboratorijas testus detalizēta asins analīzes veidā. Un jau izmaiņas hemogramā ir spiesti veikt kaulu smadzeņu caurlaidību slimnīcā, lai galīgi apstiprinātu diagnozi. Lai iegūtu precīzāku informāciju par ietekmētajiem orgāniem, ultraskaņas, rentgenstaru, MRI, CT un skeleta skintigrafijas, jostas punkcijas ir paredzētas.

Akūta limfoblastiska leikēmijas ārstēšana

Ar apstiprinātu diagnozi pacienti specializētā klīnikā sāk piemērot vismodernāko un efektīvāko ārstēšanu. Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanā polikemoterapija ir ārkārtīgi svarīga. Lai to izdarītu, pacientiem tiek izrakstītas citotoksiskas zāles, kas palēnina un mazina vēža šūnu augšanu. Daži pacienti papildus veic centrālās nervu sistēmas radiācijas iedarbību. Un lielas devas ķīmijterapijas lietošana ļauj veikt cilmes šūnu transplantāciju. Galvenais akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas mērķis ir ļaundabīgu leikozes šūnu pilnīga iznīcināšana visā organismā, lai atjaunotu kaulu smadzeņu pilnvērtīgu darbu.

Polikhemoterapijas ilgums un intensitāte, vajadzība pēc nervu sistēmas radiācijas iedarbības, transplantācija un ārstēšanas un prognozēšanas rezultāti lielā mērā būs atkarīgi no akūtas limfoblastiskās leikēmijas veida, tās izplatības visā pacienta ķermenī un par to, kā šī slimība ir ārstējama.

Vienlaicīgi ar ķīmijterapiju, tiek parakstīta terapija ar akūtu limfoblastisku leikēmiju, kuras mērķis ir dažādu infekciju apkarošana, vienlaikus novēršot blakusparādības pēc ķīmijterapijas un intoksikācijas simptomiem. Smagas trombocitopēnijas un anēmijas gadījumā tiek parakstītas asins aizstājēji.

Kaulu smadzeņu šūnu transplantācija ir viena no ārstēšanas metodēm tādām slimībām kā akūta limfoblastiska leikēmija. To lieto tiem pacientiem, kuriem ir komplikācijas Filadelfijas tipa hromosomas klātbūtnē. Svarīgs punkts terapijas procesā ir novērst infekcijas pievienošanu pacientu imūnās sistēmas pavājināšanās dēļ. Akūta limfoblastiska leikēmija ir mazāk pakļauta ārstēšanai pieaugušajiem nekā pediatriskā patoloģijā.

Akūta limfoblastiska leikēmijas prognoze

Šodien aptuveni 70% bērnu, kas cieš no akūtas limfoblastiskās leikēmijas, ir piecu gadu atbrīvošanās, bet pieaugušajiem remisijas perioda ilgumu var sasniegt tikai 20%. Piemēram, Vācijā no 600 pacientiem, kas vispirms saslimst ar šo patoloģiju, 90 ir recidivējoši slimības procesi, t.i. gandrīz katrs septītais. Būtībā slimības atgriešanās notiek pirmajos divos gados pēc patoloģijas diagnostikas, bet retos gadījumos - piecus gadus vēlāk.

Parasti pēc akūtas limfoblastiskās leikēmijas atgriešanās ir ļoti maz iespēju, lai gan dažiem pacientiem atkārtota terapija dod labus rezultātus. Piecu gadu ilga izdzīvošana ar atkārtotām slimības pazīmēm ir aptuveni 35%.

Statistiskie rādītāji nevar prognozēt ļaundabīgo patoloģiju prognozēšanu. Akūta limfoblastiska leikēmija var turpināties un beigusies neprognozējama pat vislabvēlīgākā kursa laikā vai otrādi.

Akūta limfoblastiska leikēmija

Viena no visbiežāk sastopamajām onkoloģiskās izcelsmes slimībām ir akūta limfoblastiska leikēmija.

Tās daļa ir 80% no hematopoētisko sistēmu slimību gadījumiem. Saskaņā ar statistiku, puiši cieš biežāk nekā meitenes. Slimības pīķa vecums ir no viena līdz sešiem gadiem.

Pieaugušajiem slimība ir daudz retāk sastopama. Kas ir akūta limfoblastiska leikēmija? Tas ir hematopoētiskās sistēmas vēzis, ko raksturo nekontrolēta nenobriedušu limfātisko šūnu izplatīšanās.

Bērniem vispirms attīstās ALL, bet pieaugušajiem tā ir hroniskas dabas limfātiskās leikēmijas klīniska komplikācija. Akūtas limfoleikozes simptomi ir līdzīgi citiem leikēmijas veidiem. Atšķirība ir smadzeņu un muguras smadzeņu membrānas sabrukšana. Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanu veic speciālisti hematoloģijas un onkoloģijas jomā.

Slimības cēloņi

Galvenais akūtas limfoblastiskas leikēmijas cēlonis ir vēža klona veidošanās (ļaundabīgu šūnu grupa, kas spēj nekontrolējami vairoties).

Klonēšana notiek hromosomu aberācijas dēļ:

  • translocations - vietņu apmaiņa starp divām hromosomām;
  • dzēšana - atspoguļo hromosomu reģiona zudumu;
  • inversijas - hromosomu apgabala pārspīlēšana;
  • pastiprināšana - hromosomu reģionu eksemplāru veidošanās.

Tiek pieņemts, ka ģenētiskais traucējums, kas izraisa ALL veidošanos, notiek dzemdē. Bet, lai pabeigtu vēža klona veidošanos, ir nepieciešami papildu ārējās izcelsmes apstākļi.

Riska faktori

Viens no riska faktoriem šīs patoloģijas attīstībai ir radiācijas iedarbība: dzīvo paaugstināta jonizējošā starojuma līmeņos, staru terapijā citu vēža ārstēšanā un daudzos rentgenos (ieskaitot intrauterīnu).

Komunikācijas līmenis ir pierādījums tam, ka pastāv attiecības starp dažādiem efektiem, akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstība ir atšķirīga.

Ir pierādīts, ka saikne starp staru terapiju un leikēmiju ir šodien. Visu risku pēc starojuma iedarbības ir apmēram desmit gadījumi no simts. Astoņdesmit cilvēku slimība parādās nākamajos desmit gados pēc radioterapijas kursa pabeigšanas.

Rentgenstaru pētījumu un OOL saistība joprojām ir pieņēmums. Nav ticama statistikas apstiprinājuma par teoriju.

Eksperti saka iespējamo saikni starp akūtu limfoblastisko leikēmiju un infekcijas slimībām. Vēl nav atklāts ALL vīruss.

Ir divas teorijas:

  • Akūtu limfoblastisku leikēmiju veido vēl nezināms vīruss, bet pati slimība attīstās tikai tad, ja ir predispozīcija.
  • ALL iemesls var būt dažādi vīrusi, bērniem leikozes risks ir palielināts, ja agrīnā vecumā ir nepietiekams kontakts ar patogēniem mikroorganismiem.

Šīs divas teorijas nav pierādītas, jo uzticama informācija par leikēmijas un vīrusu slimību attiecībām tika iegūta tikai pieaugušo pacientu leikēmiju grupā, kas dzīvo Āzijas valstīs.

Viņas veidošanās iespējamība, saskaroties ar māti grūtniecības laikā, var palielināties ar dažām toksiskas izcelsmes vielām, kā arī ar ģenētiskām novirzēm (Down sindroms, Fanconi anēmija, Shwachman sindroms, Klinefelter sindroms, neirofibromatoze) un ar ģenētisku atrašanās vietu. Daži zinātnieki atzīmē smēķēšanas sekas.

Simptomi

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstība notiek strauji. Diagnozes laikā cilvēka ķermeņa limfoblastu kopējā masa ir aptuveni trīs procenti no pacienta ķermeņa masas. Tas ir saistīts ar vēža šūnu izplatīšanos divu vai trīs iepriekšējo mēnešu laikā. Šūnu skaits nedēļā var dubultot. Ir vairāki sindromi, kas raksturīgi akūtām limfoblastiskajām leikēmijām:

Ieelpošana. Sindroma simptomi izpaužas kā ⏤ vājums, nogurums, drudzis un svara zudums. Paaugstināta temperatūra var būt saistīta gan ar pamata slimību, gan infekcijas komplikācijām.

  • Hiperplastisks sindroms. Šis sindroms var izpausties kā palielināti limfmezgli, palielināta aknu un liesa (organisko parenhimiju leikozes infiltrācijas rezultāts). Palielinoties orgāniem, vēdera sāpes var rasties. Ar periostila infiltrāciju var rasties locītavu kapsulu audi un kaulu smadzeņu skaita palielināšanās, kaulu un locītavu sāpes.
  • Anēmisks sindroms. Šāda sindroma gadījumā parādās šādi simptomi: reibonis, vājums, ādas blanšēšana un sirdsdarbības ātruma palielināšanās.
  • Hemorāģisks sindroms. Šīs sindroma pazīmes var būt petehijas un ekhimoze, kas veidojas uz ādas un gļotādas. Arī viegli izraisa plašas subkutānas asiņošanas ar sasitumiem var norādīt uz hemorāģiskā sindroma klātbūtni. Ir paaugstināta asiņošana no skrāpējumiem un vēža, asiņošana no deguna un dobuma. Dažiem pacientiem ir kuņģa-zarnu trakta asiņošana, kurai pievienots aizrīga izkārnījumi un vemšana ar asinīm.
  • Infekciozais sindroms. VISI Imunitātes traucējumi var izpausties, pastāvīgi inficējot brūces un skrāpējumus. Attīstās baktēriju, vīrusu un sēnīšu infekcijas. Palielināts vidus smadzeņu limfmezglos, ņemot vērā plaušu tilpuma samazināšanos, novēro traucētu elpošanu.

Ja centrālā nervu sistēma ir iesaistīta patoloģiskā procesā, tiek konstatēti pozitīvi meninges simptomi, kā arī paaugstināta intrakraniāla spiediena pazīmes (redzes nerva disku tūska, slikta dūša un vemšana kopā ar galvassāpēm). Dažos gadījumos centrālās nervu sistēmas infekcija VIS notiek bez redzamiem simptomiem un tiek konstatēta tikai pēc cerebrospināla šķidruma izmeklēšanas.

Pacienti uz ādas un gļotādas attīstās violeti zila infiltrāti. Zēni var attīstīties infiltrāti sēkliniekos. Dažos akūtas limfoblastiskas leikēmijas gadījumos ir svīšanas perikardīts un nieru darbības traucējumi.

Ņemot vērā klīnisko simptomu īpatnības, pastāv četri ALL attīstības periodi:

  • Sākotnējā. Ilgums ir no viena līdz trim mēnešiem. Pārsvarā ir nespecifiskas noguruma pazīmes, letarģija, slikta apetīte un ādas blāvuma palielināšanās. Iespējamas sāpes vēderā, galvassāpes un kaulu sāpes.
  • Augstuma periods. Visi šie sindromi izpaužas.
  • Atlaišanas periods. Raksturojams, pazūd visi simptomi.
  • Termināla periods. Pacienta stāvoklis pasliktinās, bieži beidzas ar nāvi.

Diagnostika

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnozi nosaka, pamatojoties uz klīniskiem simptomiem, mielogrammas un perifērās asins analīzes rezultātiem. Pacientiem ar ALL, kas atrodas perifērā asinīs, konstatēta anēmija, paaugstināts ESR, trombocitopēnija un leikocītu skaita izmaiņas. Limfoblastu skaits ir vairāk nekā divdesmit procenti no kopējā leikocītu skaita. Neitrofilu skaits ir samazināts, un blasto šūnu izplatība tiek konstatēta mielogrammā, un tiek noteikts neitrofilo, eritroīdu un trombocītu kāpostu inhibīcija.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas slimības pārbaudes programma sastāv no šādām metodēm:

  • jostas punkcija (lai novērstu neiroleukēmiju);
  • Vēdera orgānu ultrasonogrāfiskā izmeklēšana (lai noteiktu parenhīmas orgānu un limfmezglu stāvokli);
  • Krūškurvja rentgena (lai noteiktu mediastīna palielināto limfmezglu noteikšanu);
  • Asins bioķīmiskā analīze (lai identificētu nieru un aknu funkciju traucējumus);
  • Diferenciālā analīze (veicas smagās infekcijas slimībās).

Leikēmijas ārstēšana

Eksperti nosaka divu veidu ārstēšanu akūtas limfoblastiskās leikēmijas gadījumā:

  • Intensīvā terapija. Posms sastāv no diviem posmiem, kas ilgst apmēram sešus mēnešus. Pirmajā posmā tiek veikta intravenoza polikhemoterapija, lai panāktu remisiju. Asins veidošanās normalizācija, ne vairāk kā piecas procenti no kaulu smadzeņu blastu klātbūtnes un to trūkums perifērā asinīs norāda uz remisijas stāvokli. Otrajā posmā tiek organizēts pasākums, kura mērķis ir pagarināt vēža klonu šūnu izplatīšanos, apstādināt vai palēnināt. Šīs zāles tiek ievadītas intravenozi.
  • Atbalsta terapija Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas ilgums ir aptuveni divi gadi. Pacients tiek ārstēts ambulatorā stāvoklī, viņam tiek izrakstītas zāles perorālai lietošanai un tiek veiktas regulāras pārbaudes, lai uzraudzītu perifērās asinsrites stāvokli un kaulu smadzenes.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas plāns tiek veikts individuāli, ņemot vērā katra pacienta riska pakāpi.

Var izmantot arī citas metodes, piemēram, ķīmijterapiju: imunoterapiju, staru terapiju utt. Ar nepietiekamu ārstēšanas efektivitāti un augstu recidīvu risku tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija.

Līdz šim ir trīs standarta ārstēšanas metodes:

  • Ķīmijterapija ir viens no veidiem, kā ārstēt vēzi ar spēcīgiem ķīmijterapijas līdzekļiem. Šīs zāles var apturēt un iznīcināt ļaundabīgo šūnu augšanu un novērst to atdalīšanu un iekļūšanu orgānos un audos. Ja ķīmijterapijas zāles var lietot perorāli vai ievadīt intravenozi / intramuskulāri. Sakarā ar to, ka zāles nonāk asinsritē un izplatās visā ķermenī, tā var skart visas ļaundabīgās šūnas.

Intratekāla ķīmijterapija tiek lietota pieaugušajiem ar akūtu limfoblastisku leikēmiju, kam ir tendence izplatīties uz muguras smadzenēm. Intratekāla terapija tiek lietota kombinācijā ar parasto ķīmijterapiju.

  • Radiācijas terapija ir vēža ārstēšanas metode, izmantojot īpašus rentgenstarus vai cita veida radiācijas starojumu, lai iznīcinātu ļaundabīgās šūnas un novērstu to izaugšanu. Divu veidu terapija ir sadalīta: ārējā staru terapija un iekšējā.

Ārējā terapija ir radiācijas koncentrēšana ar īpašu aparātu audzēju jomā. Iekšējā terapija ietver radioaktīvu zāļu lietošanu, kas ir aizzīmogotas kapsulās, adatās, katetros un novietotas tieši audzējā. Ārējo radiācijas terapiju izmanto pieaugušajiem ar akūtu limfoblastisku leikēmiju, kam ir tendence izplatīties uz muguras smadzenēm.

  • Bioloģiskā terapija ir tāda veida ārstēšana, kas aktivizē pacienta imūnsistēmu, lai cīnītos ar vēzi. Vielas, kas ražotas organismā vai sintezētas laboratorijās, izmanto, lai stimulētu vai atjaunotu dabisko aizsardzības mehānismu un cīņu pret ļaundabīgajām slimībām.

Prognoze

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas prognozes pamatā ir laiks, kad pacients dzīvos pēc ārstēšanas kursa bez recidīva. Ja atkārtojums nenotiek piecu gadu laikā pēc ārstēšanas pabeigšanas, pacients tiek uzskatīts par atgūtu.

Bērnu limfoleikozi labi ārstē, izmantojot modernus protokolus, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 90%.

Prognozes ietekmējošie faktori:

  • pacienta vecums;
  • leikocītu skaits asinīs;
  • recidīvu parādīšanās.

Bērnu izdzīvošanas piecu gadu vecums 2-6 gadu vecumā ir pusotru reizi lielāks nekā citiem pacientiem. Zīdaiņu prognoze bieži ir nelabvēlīga. Izdzīvošanas līmenis piecos gados gados vecākiem cilvēkiem ir 55%.

Kas ir limfoblastiska leikēmija?

Leikēmija ir onkoloģisko asins slimību grupa, kas katru gadu patērē daudz cilvēku dzīvību. Bet starp tām ir viena suga, kurai 90% gadījumu ir ļoti laba reakcija uz ārstēšanu, kas sākās laikā un atveseļošanās.

Limfoblastiska leikēmija ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no limfoblastu asins šūnu prekursoriem, kas sākotnēji atrodas sarkano kauliņu smadzenēs, un pēc tam metastējas uz limfmezgliem, liesu, nervu sistēmu un citiem iekšējiem orgāniem.

Limfoblāzijas leikēmijas raksturīgās īpašības ir šādas.

  • Visa informācija vietnē ir tikai informatīviem nolūkiem un nav rīcības rokasgrāmata!
  • Tikai DOKTOR var jums sniegt precīzu diagnozi!
  • Mēs mudinām jūs neveikt pašaizsardzību, bet reģistrēties speciālistam!
  • Veselība jums un tavai ģimenei! Nezaudē sirdi
  • ir visbiežāk sastopamais bērna vēzis, kas veido 1/3 ļaundabīgo audzēju bērniem;
  • tas veido lielāko daļu visu akūtu leikozes formas gadījumu pacientiem, kas jaunāki par 15 gadiem (75% no akūtas leikēmijas);
  • nezināmu iemeslu dēļ zēni un zēni cieš no šīs slimības biežāk nekā meitenes 2: 1 attiecībās;
  • visbiežāk skar bērnus vecumā no 3-4 gadiem;
  • pieaugušajiem ir daudz retāk sastopamā sastopamība, vecuma grupā - 50-60 gadi.

Video: Par akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanu

Attīstības mehānisms

Asins veidošanās ir vienotu asins elementu veidošanās process.

Tas sākas no vienas cilmes šūnu - hematopoētiskās cilmes šūnas, kas dod dzīvību 2 veidu šūnām:

  • prekursoru šūnu limfocitopoze, no kuras rodas limfocīti;
  • prekursoru šūnu mielopoze, kas ir sarkano asins šūnu, leikocītu, trombocītu priekštecis.

Pirmais veids kalpo kā T un B limfocītu priekštecēju šūnu priekštelis, un tie jau veido nākamās jaunās nenobriedušās šūnas, blastu. Limfoblāzijas leikēmijas gadījumā ģenētiskās programmas neveiksme, kas izraisa neierobežotu augšanu, var rasties jebkurā limfocītu veidošanās stadijā no prekursoru limfocitopoēzes šūnas līdz domnas šūnām.

Tādēļ ir B- un T-šūnu limfoblastiska leikēmija. Ja jau nobriedušie limfocīti tiek pakļauti ļaundabīgai deģenerācijai, tad šo nosacījumu sauc par hronisku limfātisko leikēmiju.

Iemesli

Tāpat kā jebkura onkoloģiskā slimība, limfoblastiska leikēmija notiek ne viena, bet vairāku provokējošu faktoru ietekmē.

Nozīmīgākie no tiem ir:

  • radiācija;
  • ķīmiskās vielas;
  • vīrusu ierosinātāji;
  • ģenētiskās patoloģijas.

Radiācija

Jonizējošā starojuma lomu provocējot asins šūnu ļaundabīgu deģenerāciju pierādīja, analizējot datus par leikēmijas straujo pieaugumu Japānas Hirosimas un Nagasaki pilsētu iedzīvotāju vidū, kuri tika pakļauti atombumtēšanai.

Ir arī pierādījumi, ka pacientiem, kas iepriekš ārstēti ar staru terapiju vēža ārstēšanai, ir palielināts asinsvadu ļaundabīgo audzēju sastopamības biežums.

Ķīmiskās vielas

Benzolam ir vislielākā onkogēnā iedarbība. Šī ir viela, ko plaši izmanto rūpniecībā. Benzols spēj iekļūt ķermenī caur veselu ādu un elpošanas ceļu. Tā ir taukos šķīstoša viela, tā uzkrājas tauku un nervu audos.

Benzols ietekmē asinsvadus divos veidos:

  • tieša kaitējoša iedarbība, kurā tiek pārkāpti hematopoētiskās šūnas DNS struktūra;
  • netieša ietekme, kurā ģenētiskais materiāls tiek bojāts aknu šūnu benzola blakusproduktu iedarbībā.

Tabakas dūmos ir liels daudzums benzola, bet negatīvā ietekmē nonāk arī ne tikai aktīvi, bet arī pasīvie smēķētāji.

Citas vielas, kas var izraisīt leikēmijas attīstību, ir pesticīdi un citas ķīmiskās vielas, ko izmanto lauksaimniecībā.

Zinātniskie pētījumi parādīja, ka vecākiem, kuriem dienas laikā darbā ir ciešs kontakts ar hloru un krāsām, ir palielināts visu veidu leikēmijas attīstības risks.

Tika arī konstatēts, ka hematopoētisko audu ļaundabīgas deģenerācijas cēlonis var būt ķīmijterapijas līdzekļi, kurus lieto, piemēram, Hodžkina slimības ārstēšanai.

Vīrusu ierosinātāji

Ir pierādīta retrovīrusa HTLV loma T-šūnu limfocītu leikēmijas attīstībā. Vīrusa daļiņā ir gēni, kas, mijiedarbojoties ar hematopoētisko šūnu ģenētisko materiālu, pārvērš par vēža šūnu.

Ģenētiskās anomālijas

Lekozes bieži pavada iedzimtas slimības un ģenētiskās patoloģijas, piemēram, iedzimtus imūnās sistēmas defektus. Galvenā loma limfoblastiskās leikēmijas attīstībā ir ģenētiska predispozīcija. Tas ir pierādīts, pamatojoties uz pētījumu par dvīņiem, kuros brālis vai māsa saslimst ar leikēmiju. Tās pašas slimības risks otrā bērnam ir 25%.

Limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Slimības izpausmes ir ļoti dažādas. Dažos gadījumos limfoblāzijas leikēmija dažiem mēnešiem neizpaužas, bet citos gadījumos to raksturo akūta un vardarbīga parādīšanās.

Galvenie simptomi:

  • vājums;
  • miegainība;
  • drudzis, kas nav saistīts ar infekcijas slimību;
  • sāpes kaulos un locītavās.

Ļoti bieži pirmās slimības pazīmes ir kaļķa un mugurkaula attālās sāpes.

Tā kā akūtas limfoblastiskās leikēmijas limfmezgli palielinās tikai ļoti vēlu slimības stadijās, kā arī sakarā ar to, ka eritrocītu, leikocītu un trombocītu veidošanos (to priekšgājēja šūna nav iesaistīta ļaundabīgā procesā) ir nedaudz kavēta, diagnozi var izdarīt kavēšanās, kas samazina atgūšanas iespējas.

Bērnībā ļoti mazā procentuālā daudzumā (2%) pirmā lymphoblastic leukemia izpausme ir aplastiska anēmija, kas saistīta ar eritrocītu veidošanās nomākšanu sarkano kaulu smadzeņu blasto šūnu augšanas laikā. Tas var arī izraisīt nepareizu diagnozi.

1% slimo bērnu konstatētas šādas limfoblastiskās leikēmijas izpausmes:

  • neliels svara zudums;
  • galvassāpes;
  • slikta dūša;
  • vemšana.

Šie simptomi liecina par agrīnu limfoblastu metastāzi galvas smadzenēs.

Diagnostika

Pārbaudot slimu bērnu, var rasties bālums, precīzi noteiktas asiņošanas (petehijas), sasitumi, drudzis, kaulu maigums, pieskaroties, limfmezgli un palielināta liesa.

Leikēmijas asinsanalīze ietver šādas izmaiņas šūnu grupās:

  • leikocīti (norma bērniem vecumā līdz 3 gadiem 6-17 * 109 / l): 30% pacientu konstatē samazinātu leikocītu skaitu (mērena leikopēnija) līdz 5 * 109 / l, bet var sasniegt 1-2 * 109 / l; 13% pacientu leikocītu saturs nemainās; pārējā asinīs ir palielināts leikocītu (leikocitozes) skaits leikēmijas šūnu dēļ līdz 100 * 109 / l;
  • eritrocīti, hemoglobīns (norma 1 - 5 gadus veciem bērniem 100-140 g / l): tiek konstatēta anēmija, hemoglobīna daudzums samazinās līdz 50 g / l;
  • blastu šūnas: ja ir samazināts vai normāls balto asins šūnu skaits, blastu šūnas parasti netiek atklātas; ar leikocitozi perifēro asinīs ir liels blastu skaits.

Limfoblāzijas leikēmijas diagnostikā ir obligāta sarkano kaula smadzeņu punkcija, kā rezultātā sastāda mielogrammu - aprēķina šūnu elementu attiecību. Pētot sarkano kaulu smadzenes, tiek konstatēti 30% dažādu formu blasto šūnas, uz kuru pamata tiek noteikts konkrēts limfoblastiskās leikēmijas veids.

Ultraskaņu nosaka aknu, liesa, limfmezglu palielināšanās.

Ja pacienta sūdzības rada nervu sistēmas bojājuma pazīmes, tiek veikta jostas punkcija. Ja tiek noteikta neiroleikēmija cerebrospinālajā šķidrumā, tiek noteiktas arī blastu šūnas. T-limfoblastiska leikēmija ir raksturīga rentgena bilde: videnes artērijas toni palielinājums attēlā, pateicoties tūsku un intrathorātisko limfmezglu palielināšanai.

Viss par leikēmijas ārstēšanu Izraēlā ir rakstīts šeit.

Ārstēšana

Galvenais ārstēšanas mērķis limfoblastiskajai leikēmijai ir leikēmijas šūnu pilnīga iznīcināšana.

Limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas metodes ietver:

  • ķīmijterapija (lieto visiem pacientiem);
  • staru terapija kombinācijā ar ķīmijterapiju pacientiem ar centrālās nervu sistēmas leikozes bojājumiem (galviņas apstarošana);
  • kombinēta terapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju smagos gadījumos, kas nav piemērota citām metodēm.

Ja slimam bērnam nav nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija vai ārstēšana ir pabeigta bez recidīva (slimības atkārtošanās), tad terapijas ilgums ir apmēram 2 gadi.

Ķīmijterapija pamatojas uz protokolu - standartizētu shēmu dažu zāļu lietošanai, kas atšķiras ar dažāda veida limfoblāzijas leikēmiju.

Katrs ārstēšanas protokols sastāv no šādām darbībām:

  1. Frāze
  2. Indukcija.
  3. Konsolidācija un intensīva aprūpe.
  4. Atjaunošanās
  5. Atbalsta terapija

Frāze

Šī ir sagatavošanās procedūra, kas ietver īsu ķīmijterapijas kursu (apmēram 1 nedēļu), izmantojot 1-2 citotoksiskas zāles. Šis posms ir nepieciešams, lai sāktu pakāpenisku blastu šūnu skaita samazināšanos.

Indukcija

Galvenais posms. Ietver intensīvu ķīmijterapiju ar narkotiku kombināciju. Tās mērķis ir panākt maksimālu leikēmijas šūnu iznīcināšanu īsā laikā. Indukcijas rezultāts ir atbrīvošanās, tas ir, "slimības atkāpšanās". Kursu ilgums 1,5-2 mēneši.

Konsolidācija

Šajā stadijā remisijas nostiprināšanai tiek izmantota jaunu citostatisko zāļu kombinācija, tiek veikta CNS bojājumu novēršana. Daži pacienti ir izrakstījuši staru terapiju galvas apstarošanas veidā. Ilgums līdz 1 mēnesim.

Atjaunošanās

Šis posms atgādina indukcijas fāzi. Viņa mērķis ir iznīcināt atlikušās leikēmijas šūnas organismā. Tas ilgst no vairākām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem.

Atbalsta terapija

Tas tiek veikts ambulatorā veidā ar zemām citostatiskām devām. Uzvedība līdz brīdim, kad ārstēšanas sākums nenotiks tieši 2 gadi.

Leikēmijas simptomi bērniem ir aprakstīti šajā rakstā.

Fotogrāfijas par akūtu limfoblastisko leikozi šeit.

Prognoze

Limfoblastiskās leikēmijas prognoze balstās uz laiku, kurā pacients dzīvos bez recidīviem pēc pilna ārstēšanas kursa. Par standarta pieņemto piecu gadu beigu nemainās izdzīvošanu. Ja slimības atkārtošanās nav notikusi 5 gadu laikā pēc ārstēšanas pabeigšanas, pacients tiek uzskatīts par atgūtu.

Limfoblastiska leikēmija bērniem ar modernu protokolu lietošanu ir ļoti labi ārstējama, un izdzīvošanas līmenis piecu gadu laikā bez recidīviem ir 90%.

Prognoze ir atkarīga no šādiem faktoriem:

  • balto asins šūnu līmenis asinīs diagnozes laikā;
  • pacienta vecums;
  • recidīvs ārstēšanas laikā vai drīz pēc tam.

Jo augstāks leikocītu skaits diagnozes laikā, jo sliktāk ir prognozes.
Bērnu vecumā no 2 līdz 6 gadiem dzīvildze ir 1,5 reizes lielāka nekā pacientiem, kuri ir vecāki par 6 gadiem un jaunāki par 2 gadiem.

Prognoze zīdaiņiem ar limfoblastisko leikozi visbiežāk ir nelabvēlīga. Vecumdienās atgūšanās tiek novērota 55% gadījumu.

Akūta limfoblastiska leikēmija

Akūta limfoblastiska leikēmija ir ļaundabīga hematopoētiskās sistēmas bojājums, ko papildina nekontrolēts limfoblastu skaita pieaugums. Tas izpaužas kā anēmija, intoksikācijas simptomi, limfmezglu palielināšanās, aknu un liesa, palielināta asiņošana un elpošanas traucējumi. Sakarā ar zemu imunitāti akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā infekcijas slimības bieži attīstās. Iespējamie centrālās nervu sistēmas bojājumi. Diagnoze pamatojas uz klīniskiem simptomiem un laboratorijas atklājumiem. Ārstēšana - ķīmijterapija, staru terapija, kaulu smadzeņu transplantācija.

Akūta limfoblastiska leikēmija

Akūta limfoblastiska leikēmija (ALL) ir visbiežāk sastopamā bērna vēža slimība. ALL daļa ir 75-80% no kopējā bērnu slimību hematopoētiskās sistēmas slimību gadījumu skaita. Pīķu sastopamība notiek 1-6 gadu vecumā. Zēni cieš biežāk nekā meitenes. Pieaugušiem pacientiem slimība ir 8-10 reizes retāk nekā bērni. Pediatrijas pacientiem galvenokārt rodas akūta limfoblastiska leikēmija, pieaugušajiem tā bieži ir hroniskas limfoleikozes komplikācija. Klīniskajos izpausmēs ALL ir līdzīgs citiem akūtiem leikēmijas gadījumiem. Atšķirīga iezīme ir smadzeņu un muguras smadzeņu membrānu (neiro leikēmija) biežāka bojājums, ja 30-50% pacientu nenotiek profilakse. Ārstēšanu veic speciālisti onkoloģijas un hematoloģijas jomā.

Saskaņā ar PVO klasifikāciju tiek izdalīti četri ALL veidi: pirms pre-B-šūnu, pirms B-šūnu, B šūnu un T-šūnu. B-šūnu akūta limfoblastiska leikēmija veido 80-85% no kopējā gadījumu skaita. Pirmā saslimstības pīķa vecums ir 3 gadi. Nākotnē OLL attīstības iespējamība palielināsies pēc 60 gadiem. T-šūnu leikēmija ir 15-20% no kopējā slimības gadījumu skaita. Maksimālā sastopamība notiek 15 gadu vecumā.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas cēloņi

Tiešais cēlonis no akūtas limfoblastiskas leikēmijas ir ļaundabīgo audzēju klona - grupa øúnu ar spēju nekontrolētas. Klons tiek ģenerēts ar hromosomu izmaiņas: translokācijas (maiņas porcijas starp divām hromosomas), dzēšana (no hromosomu reģiona zaudējums), inversija (hromosomas reģions revolution) vai amplifikāciju (veidošanās papildu kopijas hromosomu reģionā). Tiek pieņemts, ka ģenētiskie traucējumi, kas izraisa attīstību akūtu limfoblastisku leikēmiju notiek dzemdē, tomēr, lai pabeigtu veidošanos ļaundabīga klons bieži ir nepieciešami papildu ārējos apstākļus.

Starp riska faktoriem akūtu limfoblastisku leikēmiju parasti vispirms norāda starojumu: naktsmītnes teritorijā ar augstu jonizējošā starojuma līmenim, staru terapiju, lai ārstētu citiem vēža, vairāki rentgena izmeklējumiem, tostarp dzemdē. komunikācijas slāni, kā arī pierādījums, kam ir attiecības starp radiācijas iedarbību un dažādu attīstības akūtas limfoblastiskas leikozes ievērojami atšķiras.

Tādējādi mūsdienās ir pierādīta attiecība starp leikēmiju un staru terapiju. Akūtas limfoblastiskas leikēmijas risks pēc staru terapijas ir 10%. 85% pacientu slimība tiek diagnosticēta 10 gadu laikā pēc staru terapijas kursa beigām. Attiecības starp rentgenstaru pētījumiem un akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstību patlaban ir pieņēmumu līmenī. Drošas statistikas, kas apstiprina šo teoriju, vēl nav.

Daudzi pētnieki norāda uz iespējamo saikni starp VIS un infekcijas slimībām. Akūta limfoblastiskās leikēmijas vīrusa ierosinātājs vēl nav noskaidrots. Pastāv divas galvenās hipotēzes. Pirmais ir tas, ka ALL rodas vīruss, kas vēl nav identificēts, bet slimība rodas tikai tad, ja ir predispozīcija. Otrs - iemesls attīstībai akūtu limfoblastisku leikēmiju var būt dažādi vīrusi, risks leikēmiju bērniem tiek palielināts ar trūkumu saskarē ar patogēniem agrīnā vecumā (kad "netrenirovannosti" imūnsistēmu). Lai gan abas hipotēzes nav pierādītas. Uzticama informācija par saiknes esamību starp leikēmiju un vīrusu slimībām tika iegūta tikai attiecībā uz T šūnu leikēmiju pieaugušiem pacientiem, kas dzīvo Āzijas valstīs.

Ar akūtu limfoblastisko leikēmiju palielinās, saskarē mātes ar dažiem toksiskām vielām grūtniecības laikā, dažos ģenētiskām anomālijām (Fankoni anēmija, Dauna sindroms, sindroms Shvahmana, Klinefelter sindroms, Wiskott-Aldrich sindroms, neurofibromatosis, celiakijas, iedzimtām imūnās sistēmas traucējumi) varbūtība, pieejams onkoloģiskās slimības ģimenes vēsturē un citostatiķi. Daži eksperti norāda uz smēķēšanas iespējamo negatīvo ietekmi.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Slimība attīstās strauji. Diagnozes laikā ķermeņa limfoblastu kopējā masa var būt 3-4% no kopējā ķermeņa svara, kas ir saistīts ar ļaundabīgā klona šūnu strauju izplatīšanos 1-3 iepriekšējos mēnešos. Nedēļas laikā šūnu skaits ir aptuveni divkāršojies. Ir vairāki akūtas limfoblastiskas leikēmijas raksturīgie sindromi: intoksikācija, hiperplāzijas, anēmijas, hemorāģiskas, infekcijas slimības.

Intoxication sindroms ietver vājumu, nogurumu, drudzi un svara zudumu. Temperatūras paaugstināšanos var izraisīt gan pamata slimība, gan infekcijas komplikācijas, kuras bieži attīstās neitropēnijas klātbūtnē. Akūtas limfoblastiskas leikēmijas hiperplastisks sindroms izpaužas limfmezglu, aknu un liesas palielināšanās rezultātā (sakarā ar leikēmijas orgānu parenhīmas infiltrāciju). Palielinoties parenhīmas orgāniem, var rasties sāpes vēderā. Kaulu smadzeņu skaita palielināšanās, periosteāla infiltrācija un locītavu kapsulu audu attīstība var kļūt par kaulu un locītavu sāpju pārrāvuma cēloni.

Anēmiskā sindroma klātbūtni norāda vājums, reibonis, ādas bumbas un paaugstināts sirdsdarbības ātrums. Hemorāģiskā sindroma cēlonis akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ir trombocitopēnija un mazu asinsvadu tromboze. Uz ādas un gļotādām konstatēti petehijas un ekhimoze. Ar zilumiem var rasties plašas subkutānas asiņošanas. Novērota palielināta asiņošana no brūču un skrāpējumiem, tīklenes asiņošana, elpas trūkums un deguna asiņošana. Dažiem pacientiem ar akūtu limfoblastisko leikozi rodas kuņģa - zarnu trakta asiņošana, ko papildina asiņainā vemšana un gļotādas izkārnījumi.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas imūnsistēmas traucējumi izpaužas, bieži inficējot brūces, skrambas un injekciju pēdas. Var rasties dažādas baktēriju, vīrusu un sēnīšu infekcijas. Palielinoties videnes limfmezglos, plaušu apjoma samazināšanās dēļ tiek novēroti elpošanas traucējumi. Elpceļu mazspēja biežāk sastopama T-šūnu akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā. Nervu leikēmija, ko izraisa mugurkaula un smadzeņu membrānu infiltrācija, retāk sastopama.

Ar centrālās nervu sistēmas iesaistīšanos tiek konstatēti pozitīvi meninges simptomi un paaugstināta intrakraniāla spiediena pazīmes (redzes nervu disku tūska, galvassāpes, slikta dūša un vemšana). Dažreiz centrālās nervu sistēmas bojājumi akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ir asimptomātiski un tiek diagnosticēti tikai pēc cerebrospināla šķidruma pētījuma. 5-30% zēnu sēkliniekos parādās infiltrāti. Abu dzimumu pacienti var rasties violeti zilgani infiltrāti (leikēmīdi) uz ādas un gļotādām. Retos gadījumos novēro perikarda izsvīdumu un nieru darbības traucējumus. Aprakstīti zarnu trakta bojājumi.

Ņemot vērā klīnisko simptomu raksturlielumus, var atšķirt četrus akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstības periodus: sākotnējo, maksimālo, remisiju, terminālu. Sākuma perioda ilgums ir 1-3 mēneši. Pārsvarā ir nespecifiski simptomi: letarģija, nogurums, apetītes zudums, zemas pakāpes drudzis un ādas blāvuma palielināšanās. Galvassāpes, vēdera, kaulu un locītavu sāpes ir iespējamas. Akūtas limfoblāzijas leikēmijas laikā tiek identificēti visi iepriekšminētie raksturīgie sindromi. Atlaižot, slimības izpausmes izzūd. Termināla periodu raksturo pakāpeniska pacienta stāvokļa pasliktināšanās un tā ir letāla.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnostika

Atkarībā no klīniskajām pazīmēm, perifērās asins analīzes rezultātiem un mielogrammas datiem tiek atklāta diagnoze. Perifērajās asinīs pacientiem ar akūtu limfoblastisko leikēmiju atklājās, anēmiju, trombocitopēniju, palielināts eritrocītu sedimentācijas ātrums un izmaiņas skaita leikocītu (parasti - leikocitoze). Limfoblasti veido 15-20% vai vairāk no kopējā leikocītu skaita. Neitrofilu skaits ir samazināts. Mielogrammā dominē domnas šūnas, un tiek noteikts izteikts eritroīdu, neitrofīlo un trombocītu gēnu nomākums.

Programma aptauja akūtu limfoblastisku leikēmiju ir lumbālpunkciju (lai izvairītos neuroleukemia), ultraskaņas vēdera (par novērtēšanas parenhimatozajās orgānos un limfmezglos), rentgenogrāfiju (par atklāšanai palielināti videnes limfmezglus) un asins ķīmijā (lai atklātu tādu funkciju pārkāpumus aknas un nieres). Differential diagnosticēta akūta limfoblastiskas leikēmijas, ko veic ar citām leikēmijas, saindēšanās, nosacījumiem smagu infekcijas slimību, infekcijas limfocitozi un infekciozas mononukleozes.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšana un prognoze

Terapijas pamatā ir ķīmijterapija. VIS ir divas ārstēšanas stadijas: intensīvās terapijas stadija un uzturēšanas terapijas stadija. Akūtas limfoblastiskās leikēmijas intensīvās terapijas posms ietver divus posmus un ilgst apmēram sešus mēnešus. Pirmajā posmā tiek veikta intravenoza polikemoterapija, lai panāktu remisiju. Asins veidošanās normalizācija, kaulu smadzeņu blastu klātbūtne ne vairāk kā 5% un bronhu trūkums perifērā asinīs norāda uz remisijas stāvokli. Otrajā posmā tiek veikti pasākumi, lai pagarinātu remisiju, paātrinātu vai apturētu ļaundabīgā klona šūnu izplatīšanos. Zāļu ievadīšana tiek veikta arī intravenozi.

Uzturošās terapijas stadijas ilgums akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ir aptuveni 2 gadi. Šajā periodā pacients tiek atbrīvots ambulatorā ārstēšanā, tiek ordinētas iekšķīgi lietojamas zāles, tiek veiktas regulāras pārbaudes, lai kontrolētu kaulu smadzeņu un perifēra asiņu stāvokli. Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas plāns tiek veikts individuāli, ņemot vērā konkrētā pacienta riska pakāpi. Kopā ar ķīmijterapiju viņi izmanto imūnhimoterapiju, staru terapiju un citas metodes. Ar zemu ārstēšanas efektivitāti un augstu recidīvu risku tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija. B-šūnu akūtās limfoblastiskās leikēmijas vidējā izdzīvošana piecos gados bērniem ir 80-85%, pieaugušā - 35-40%. T-limfoblastiskās leikozes gadījumā prognoze ir mazāk labvēlīga.

Par Mums

Cilvēki, kuri ir pieredzējuši onkoloģiju, pieprasa acīmredzamu jautājumu - 4. pakāpes vēzis - cik daudz jūs varat dzīvot ar šādu slimību, cik bīstamas sekas var būt?

Populārākas Kategorijas