Limfogranulomatozes 4. stadija

Limfogranulomatozi (Hodžkina limfoma, Hodžkina slimība) ir limfātiskās sistēmas onkoloģiskā slimība, kurā limfātisko audu mikroskopiskās izmeklēšanas laikā tiek atrastas Berezovskas-Šternbergas lasu šūnas. Šīs šūnas saņēma nosaukumu atmiņā zinātniekiem, kuri piedalījās viņu atklāšanā un pētījumā. Lymphogranulomatosis ir izplatīts pusaudža vecuma bērniem, bet saslimstības biežums ir 20 un 50 gadi. Šo slimību vispirms aprakstīja angļu ārsts T. Hodžkins 1832. gadā.

Simptomi

Simptomi galvenokārt ir saistīti ar limfmezglu palielināšanos, t.i., limfadenopātiju. Limfmezglu zonā ir sāpes, blīvums, kustība, nav iekaisuma pazīmju, bet var novērot konglomerātus. Palielināti limfmezgli kaklā, cirkšņos un padusēs ir redzami gan vizuāli, gan pieskaroties. Sakarā ar to, ka ļoti bieži tiek ietekmēti limfātiskie audi, kas atrodas krūtīs, pacientiem var rasties elpošanas vai klepus grūtības, jo palielinātie limfmezgli nospiež bronhu un plaušās. Temperatūra paaugstinās, pacients sajūt vispārēju vājumu, viņš svīst un zaudē svaru.

Veneriskai limfogranulomatozei var būt atšķirīgs inkubācijas periods. Tas viss ir atkarīgs no tā, vai pastāv blakusparādības, kāds ir uzbrūkošo patogēnu skaits, kāds ir imūnsistēmas aizsardzības stāvoklis utt. Inkubācijas perioda beigās ir raksturīgas prodromas parādības, piemēram, nespēks, vājums, drudzis un galvassāpes.

Bērnu limfogranulomatozi parasti rodas no 5 līdz 16 gadu vecumam. Starp bērniem, kuriem pirms 10 gadu vecuma ir limfogranulomatozes, katrā meitenē ir trīs zēni.

Kāpēc šī slimība ietekmē bērnus, nav zināms. Tiek uzskatīts, ka visam, jo ​​īpaši dvīņiem, ir vainojama uzpūtīga predispozīcija. Jebkādas nopietnas slimības, kas izraisa ķermeņa imūnās aizsargspējas nomākšanu, var izraisīt Hodžkina slimību. Vecākiem vajadzētu pievērst uzmanību bērna limfmezglu pietūkumam, bezcēloņa klepus un apgrūtināta elpošana. Bērns var atteikties ēst, sviedrēt miegā un skrāpējt ādu.

Iemesli

Slimības cēloņi nav zināmi.

Nav vienotas teorijas, kas izskaidro Hodžkina slimības rašanos.

Vispazīstamākā pašlaik ir vīrusu-ģenētiskā teorija. Saskaņā ar šo teoriju cilvēka ķermenī tiek ievesti īpaši vīrusi (15 zināmi šādu vīrusu tipi) un, pakļauti predisponējošiem faktoriem, kas izraisa imunitātes izzušanu (ķermeņa aizsargspējas), iekļūst nesabojātai limfmezglu šūnās. Šūnas pārstāj attīstīties un bieži vien sāk dalīties.

Iedzimtības loma Hodžkina slimības rašanās laikā nav šaubu, jo šī slimība ir izplatītāka dažās ģimenēs, kā arī cilvēkiem ar traucētu hromosomu struktūru (iedzimtas informācijas nesēji).

Fiziskā: jonizējošais starojums, rentgenstaru apstarošana (piemēram, ja tiek pārkāptas drošības tehnikas kodolspēkstacijās vai ādas audzēju ārstēšanā ar rentgena staru).

- ražošana - lakas, krāsas utt. (tās var iekļūt cilvēka ķermenī caur ādu, ieelpojot vai nonākt ar pārtiku un ūdeni);

- zālēm - zelta sāļu ilgtermiņa lietošana (locītavu ārstēšanā), dažas antibiotikas utt.

- tuberkuloze (cilvēku un dzīvnieku infekcijas slimība, ko izraisa īpaša veida mikroorganisms, mikobaktērijas, - galvenokārt ietekmē plaušas, kaulus un nieres);

Bērniem

Limfogranumatoze vai Hodžkina slimība, kas attiecas uz ļaundabīgām limfomām, veido apmēram 12-15% no visiem ļaundabīgajiem jaunveidojumiem bērniem. Šī patoloģija tiek reģistrēta jebkurā vecumā, tomēr Hodžkina slimības biežuma palielināšanā ir divi pīķi: tie ir 4-6 gadi un 12-14 gadi. 3 gadu vecumā Hodžkina slimība ir ārkārtīgi reti sastopama. Zēni līdz 7 gadu vecumam saslimst 2-3 reizes biežāk nekā meitenes, bet kaut kur starp vecumā no 15 līdz 16 gadiem šis rādītājs ir izlīdzināts.

Līdz šim nav pilnībā noskaidrota Hodžkina slimības etioloģija vai patoģenēze. Iespējams, ka loma ir vīrusam ar zemu virulences pakāpi un imūnsupresīvām īpašībām (piemēram, Epstein-Barr). Pati pati slimība ir novecošanās pēc būtības, jo procesa tālāka izplatīšanās visā organismā notiek ar metastātisku, pārsvarā limfātisku un daļēji hematogēnu.

Iespējams, audzējs nāk no T-limfu audiem un tādējādi izraisa pieaugošu imūndeficītu. Galvenās histoloģiskās iezīmes ir Berezovskas-Šternbergas šūnas, kurām piemīt tādas īpašības kā aneuploīdija un klonālisms.

Visizplatītākais Hodžkina slimības objektīvs simptoms ir limfmezglu palielināšanās: lielākajā daļā (60-80%) gadījumu vispirms skar dzemdes kakla daļas, bet pārējie retāk. Palielināti limfmezgli ir biezs pieskārienam, nesāpīgs, nav savīti ar lodēm un apkārtējiem audiem, tie var būt vieni vai vairāki, kas ir līdzīgi kartupeļiem maisā. Parasti tos vispirms pamana ne pats pats pacients, ne viņa vecāki. To raksturo reģionālā iekaisuma procesa trūkums, kas spēj izskaidrot esošo limfadenopātiju.

Bieži vien ar ilgu asimptomātisku gaitu fons ar apmierinošu stāvokli, mediastinal limfmezgli ir iesaistīti. Šajā periodā tie tiek atklāti ar krūšu kurvja rentgena palīdzību, kas tiek veikta cita iemesla dēļ. Tad parādās klepus (bieži sausa), elpas trūkums un citi simptomi, ko izraisa trahejas un / vai bronhu kompresija un augšējā vena cava. Retroperitoneālie limfmezgli var ietekmēt dažādus iekšējos orgānus: visbiežāk tas ir liesa, aknas, kaulu smadzenes, plaušas un kauli.

Bērnu ar Hodžkina slimību stāvoklis ilgu laiku var būt samērā apmierinošs. Visbiežākās nespecifiskās sūdzības par vispārēju vājumu, paaugstinātu nogurumu, apetītes zudumu, svara zudumu, svīšanu, zemu pakāpju drudzi.

Prognoze

Vissvarīgākā loma, nosakot, cik ilgi pacienti dzīvo ar Hodžkina slimības uzvarēšanu, ir slimības stadija. Tātad pacientiem, kuru limfogranulomatozes 4. stadija - izdzīvošanas prognoze ir septiņdesmit pieci procenti, un, ja sākat ārstēšanu pirmajā vai otrajā posmā - deviņdesmit piecus procentus.

Ārsti uzskata, ka intoksikācijas simptomi ir slikta zīme. Turklāt nelabvēlīgu limfogranulomatozes gaitu norāda, palielinot ESR KLA (vispārējā asinsanalīze) virs 300 mm / h. Trauksmes simptoms ir fibrinogēna koncentrācijas palielināšanās virs 5 g / l, kā arī alfa2globulīna koncentrācija virs 10 g / l. Slikts simptoms ir haptoglobulīna palielinājums virs 1,5 mg% un cerruloplazmīna vairāk nekā 0,4 vienības.

Vissvarīgākais nosacījums veiksmīgai Hodžkina slimības iznākumam tiek uzskatīts par savlaicīgu diagnostiku, ārstēšanas sākumu un pacienta pozitīvo attieksmi. Galu galā sāpīgs stāvoklis ir izārstējams!

Diagnostika

Pat ar diezgan pārliecinošu klīnisko ainu, tikai histoloģiska izmeklēšana, kas atklāj limfogranulomu, ļauj galīgi apstiprināt diagnozi. Morfoloģisko diagnozi var uzskatīt par ticamu tikai tad, ja histoloģiskā variantā ir Berezovskas-Šternbergas šūnas.

Histoloģiskā analīze ne tikai apstiprina un nosaka slimību, bet arī nosaka tās morfoloģisko variantu. Hodžkina slimības morfoloģiskā diagnoze tiek uzskatīta par neapstrīdamu, ja to apstiprina trīs morfologi. Dažreiz materiāla iegūšanu histoloģiskai izmeklēšanai sarežģī medikamenta vai retroperitoneālās telpas limfmezglu bojājumu atrašanās vieta.

Lai diagnosticētu slimību, kas izraisa tikai vidēja perioda limfmezglu palielināšanos, tiek izmantota krūškurvja dobuma diagnostikas atvere.

Hodžkina slimības lokalizācija tikai retroperitonālos mezglos ir ārkārtīgi reti sastopama, taču šādos gadījumos ir nepieciešams histoloģisks diagnozes apstiprinājums, tas ir, tiek parādīta vēdera dobuma diagnostikas atvere.

Ar rentgenstaru pētījumiem, tostarp datortomogrāfiju, tiek konstatēta mediātiska aknu limfmezglu, plaušu audu, pleiras un kaulu saknēm. Limfogrāfiju izmanto, lai pētītu paraortisko limfmezglus.

Retroperitoneālo limfmezglu skenēšanas metode nav pietiekami precīza (nepatiesi pozitīvu un nepatiesi negatīvu atbildes procentuālais daudzums sasniedz 30-35%). Labākā metode ir tieša kontrasta limfogrāfija (metodes kļūda 17-30%). Nosakot slimības stadiju, tiek veiktas papildu pētījumu metodes, kas ietver:

- medicīniskā pārbaude
- krūšu kurvja rentgena
- perkutānas kaulu smadzeņu biopsijas
- aknu, liesu un radionuklīdu skenēšanas skenēšana
- kontrasta angiogrāfija

Ārstēšana

Ārstēšana ir atkarīga no slimības stadijas. Priekšroka tiek dota ķīmijas un staru terapijas metodēm.

Kombinētā ārstēšana tiek izmantota I, II un III stadijā: 2-3 ķīmijterapijas kursus, tad staru terapiju un atkal 2-3 ķīmijterapijas kursus. IV stadijā tikai ķīmijterapiju saņem no 6 līdz 12 kursiem. Pēc remisijas saņemšanas ik pēc 3 mēnešiem 2 gadus tiek noteikts ķīmijterapijas kurss.

- Ķīmijterapiju veic saskaņā ar īpašām shēmām: MOPP (Mustargen, Oncovin, Prokarbazīns, prednizolons), COCP (ciklofosfamīds, oncovīns, prokarbazīns, prednizolons) un citi. Shēmas ilgums ir 14 dienas.

- Radiācijas terapija tiek veikta saskaņā ar radikālu programmu, ne tikai tiek apstarota ietekmēto limfmezglu zona, bet arī tās mezglu daļas, kurās var izplatīties audzēja procesi.

Pacientiem, kuri nav ārstēti vai kuriem ir bijuši slimības recidīvi, viņi lieto lielas ķīmijterapijas devas kopā ar kaulu smadzeņu vai asins cilmes šūnu transplantāciju.

Ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta ar kuņģa un zarnu trakta sabojāšanu, liesu vai, ja limfmezgli nav pakļauti ķīmijterapijai un staru terapijai (reti).

Limfogranulomatozi

Limfogranulomatoze ir limfu audu ļaundabīga hiperplāzija, kuras raksturīgā iezīme ir granulomu veidošanās ar Berezovskas-Šternbergas šūnām. Limfogranulomatoze ir raksturīga dažādu limfmezglu grupu (parasti apakšžokļa, supraklavikuļa, mediastīna) grupām, liesas paplašināšanās, subfebrilitātes, vispārējā vājuma un svara zudums. Lai pārbaudītu diagnozi, tiek veikta limfmezglu biopsija, diagnostikas operācijas (torakoskopija, laparoskopija), krūšu kurvja rentgenogrāfija, ultraskaņa, CT, kaulu smadzeņu biopsija. Terapeitiskos nolūkos limfogranulomatozi veic ar ķīmijterapiju, skarto limfmezglu apstarošanu, splenektomiju.

Limfogranulomatozi

Limfogranulomatozi (LGM) ir limfoproliferatīvā slimība, kas rodas, veidojot specifiskas polimorfās šūnu granulomas skartajos orgānos (limfmezglos, liesā utt.). Autora vārdā, kurš vispirms aprakstīja slimības pazīmes un piedāvāja izolēt viņu neatkarīgā veidā, Hodžkina slimību sauc arī par Hodžkina slimību vai Hodžkina limfomu. Vidējais Hodžkina slimības biežums ir 2,2 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Starp šiem gadījumiem dominē jaunieši vecumā no 20 līdz 30 gadiem; Otra pīķa sastopamība pārsniedz 60 gadu vecumu. Vīriešiem Hodžkina slimība attīstās 1,5-2 reizes biežāk nekā sievietes. Hemoblastozes struktūrā limfogranulomatoze tiek ievadīta trīs reizes biežāk pēc leikēmijas.

Hodžkina slimības cēloņi

Hodžkina slimības etioloģija vēl nav noskaidrota. Mūsdienās viens no galvenajiem ir Hodžkina slimības ģenēzes vīrusu, iedzimto un imūnsistēmu teorijas, taču nevienu no tiem nevar uzskatīt par izsmeļošu un vispāratzītu. Par labu iespējamajai Hodžkina slimības vīrusa izcelsmei liecina tā biežā korelācija ar pārnesto infekciozo mononukleozi un Epstein-Barr vīrusa antivielu klātbūtni. Vismaz 20% pētīto Berezovskas-Šternbergas šūnu satur Epstein-Barr vīrusa ģenētisko materiālu, kam piemīt imūnsupresīvas īpašības. Arī retrovīrusu etioloģiskā ietekme, ieskaitot HIV, nav izslēgta.

Pārmantoto faktoru nozīmi norāda ģimenes Hodžkina slimības forma un noteiktu šīs patoloģijas ģenētisko marķieru identificēšana. Saskaņā ar imunoloģijas teoriju, mātes limfocītu transplacentālas pārneses iespēja auglim ir iespējama ar turpmāku imunopatoloģiskas reakcijas attīstību. Nav izslēgts mutagēno faktoru etioloģiskais nozīmīgums - toksiskas vielas, jonizējošais starojums, zāles un citi, kas izraisa limfogranulomatozi.

Tiek pieņemts, ka Hodžkina slimības attīstība kļūst iespējama T-šūnu imūndeficīta ziņā, par ko liecina visu šūnu imunitātes pazemināšanās, T-helperu šūnu un T-supresoru attiecības pārkāpšana. Galvenais morfoloģiskās iezīme ļaundabīgs proliferāciju ar hlamīdijām (pretstatā ne-Hodžkina limfomu un limfoīdās leikozes) ir klāt limfātisko audu milzu daudzkodolu šūnas, kas pazīstams kā šūnu-Berezovskis Reed-Sternberg un to sākotnējās stadijās - Hodžkina mononukleāriem. Turklāt audzēja substrāts satur poliklonālos T-limfocītus, audu himtiocītus, plazmas šūnas un eozinofīļus. Limfogranulomatoze audzējs attīstās unicepriski - no viena fokusa, parasti dzemdes kakla, supraclavicular, mediastinal limfmezglos. Tomēr iespējamā metastāze izraisa raksturīgo izmaiņu rašanos plaušās, kuņģa-zarnu traktā, nierēs, kaulu smadzenēs.

Hodžkina slimības klasifikācija

In hematoloģijas atšķirt izolēts (vietējās) formu, Hodžkina slimība, kas ietekmē viena grupa limfmezglu, un vispārināts - ar ļaundabīgu proliferācijas liesā, aknās, kuņģa, plaušu un ādas. Lokalizācija atšķiras perifērās, videnes, plaušu, vēdera, kuņģa-zarnu trakta, ādas, kaulu un nervu formas Hodžkina slimības.

Atkarībā no ātruma patoloģisko procesu Hodžkina var būt akūta (vairākus mēnešus no sākotnējās līdz beigu posmā) un hroniskas (ilgstoša, ilggadīgie mainīgas ciklus paasinājumu un remisijas).

Balstoties uz audzēja morfoloģisko izpēti un dažādu šūnu elementu kvantitatīvo attiecību, tiek izdalītas 4 limfogranulomatozes histoloģiskās formas:

  • limfohistiocītu vai limfoīdo dominējošo stāvokli
  • mezglaurņa sklerozes vai mezglaurā skleroze
  • jaukta šūna
  • limfātiskās noplicināšanās

Hodžkina slimības klīniskās klasifikācijas pamats ir audzēja procesa izplatības kritērijs; pēc viņa domām, Hodžkina slimības attīstība notiek četros posmos:

I pakāpe (vietēja) - tiek ietekmēta viena limfmezglu grupa (I) vai viens papildu limfātiskais orgāns (IE).

II fāze (reģionālā) - ir ietekmētas divas vai vairākas limfmezglu grupas, kas atrodas diafragmas (II) vienā pusē vai kādā citā limfātiskā orgānā un tās reģionālajos limfmezglos (IIE).

III posms (vispārināts) - ietekmētie limfmezgli atrodas diafragmas (III) abās pusēs. Turklāt var ietekmēt vienu ārpus limfātisko orgānu (IIIE), liesu (IIIS) vai tās kopā (IIIE + IIIS).

IV posms (izplatīts) - bojājums ietekmē vienu vai vairākus ekstraslimfātiskus orgānus (plaušas, pleiras, kaulu smadzenes, aknas, nieres, kuņģa-zarnu trakts utt.) Ar vai bez limfmezgliem.

Lai norādītu uz Hodžkina slimības simptomu klātbūtni vai trūkumu pēdējo 6 mēnešu laikā (drudzis, nakts svīšana, ķermeņa masas zudums), attiecīgi burts A vai B tiek pievienots skaitlim, kas norāda slimības stadiju.

Hodžkina slimības simptomi

Simptomi, kas raksturīgi Hodžkina slimībai, ir intoksikācija, limfmezglu pietūkums un ārpusdzemdību apvidu parādīšanās. Bieži slimība sākas ar nespecifiskiem simptomiem - periodisku drudzi ar temperatūras paaugstināšanos līdz 39 ° C, nakts svīšanu, vājumu, svara zudumu, niezi.

Bieži vien pirmais Hodžkina slimības vēstnesis ir palpēšanai pieejamo limfmezglu skaita palielināšanās, kuras pacienti pati par sevi atrod. Visbiežāk tā ir dzemdes kakla, supraclavicular limfmezgli; retāk - sāpes vēderā, augšstilbs, dūriens. Perifērijas limfmezgli ir biezi, nesāpīgi, mobili, nav pielodēti viens ar otru, ar ādu un apkārtējiem audiem; parasti stiept ķēdes veidā.

15-20% pacientu limfogranulomatoze debitē ar videnes limfmezglu palielināšanos. Ja skar vidusaina limfmezglus, pirmās Hodžkina slimības klīniskās pazīmes var būt disfāgija, sausais klepus, elpas trūkums un ERW sindroms. Ja audzēja process ietekmē retroperitonālus un mezenteres limfmezglus, vēdera sāpes, zemādas ekstremitātes pietūkums.

Starp extranodal lokalizācijas limfogranulomatozi visbiežāk (25% gadījumu) plaušu bojājumi rodas. Plaušu limfogranulomatozi turpina atkarībā no pneimonijas veida (reizēm veidojot dobumus plaušu audos), un, iesaistot pleiru, to papildina eksudatīvā pleirīta attīstība.

Hodžkina slimības kaulu formā biežāk skar mugurkaula, ribu, krūšu kaula, iegurņa kauli; daudz retāk - galvaskausa un cauruļveida kaulu kaulus. Šajos gadījumos ir konstatēta vertebralģija un ossalgija, var rasties mugurkaula ķermeņa iznīcināšana; radioloģiskas pārmaiņas parasti attīstās pēc dažiem mēnešiem. Kaulu smadzeņu infiltrācija veicina anēmijas, leikozes un trombocitopēnijas attīstību.

Kuņģa limfogranulomatoze rodas ar iekaisumu zarnu muskuļu slānī, gļotādas iekaisumu, asiņošanu no zarnām. Iespējamās komplikācijas zarnu sienas perforācijas un peritonīta formā. Hodžkina slimības aknu bojājuma pazīmes ir hepatomegālija, palielināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte. Ar muguras smadzeņu bojājumiem vairākas dienas vai nedēļas var rasties šķērsvirziena paralīze. Hodžkina slimības galējā stadijā vispārējs bojājums var ietekmēt ādu, acis, mandeles, vairogdziedzeri, piena dziedzeri, sirds, sēkliniekus, olnīcas, dzemdi un citus orgānus.

Hodžkina slimības diagnostika

Perifērisko limfmezglu, aknu un liesas palielināšanās, kā arī klīniskie simptomi (drudzis, svīšana, ķermeņa masas zudums) vienmēr izraisa onkoloģiskas problēmas. Hodžkina slimības gadījumā instrumentālās attēlveidošanas tehnoloģijas spēlē atbalsta lomu.

Hodžkina slimības ārstēšanas metodes droša verifikācija, pienācīga ārstēšana un atbilstoša izvēle ir iespējama tikai pēc morfoloģiskās diagnozes noteikšanas. Diagnostikas materiāla savākšanai tiek parādīta perifēro limfmezglu biopsija, diagnostiskā torakoskopija, laparoskopija, laparotomija ar splenektomiju. Hodžkina slimības apstiprināšanas kritērijs ir milzu Berezovskas-Šternbergas šūnu noteikšana testa paraugā. Hodžkina šūnu identificēšana liecina tikai par atbilstošu diagnozi, bet nevar būt par pamatu īpašas ārstēšanas iecelšanai.

Hodžkina slimības laboratorijas diagnostikas sistēmā pilnīgi jāpārbauda asins analīzes, asins bioķīmiskie parametri, kas novērtē aknu darbību (sārmains fosfāts, transamināze). Ja ir aizdomas par kaulu smadzenēm, tiek veikta krūšu kurvja caurule vai trepanobiopsija. Dažādās klīnisko formu, kā arī, lai noteiktu nepieciešamo posms Hodžkina rentgens krūšu un vēdera, CT, ultraskaņas vēdera un retroperitoneālajā taukos, CT videnes, lymphoscintigraphy, skeleta scintigrāfiju, uc

Diferenciālā diagnostikas plāns paredz, diferenciācijas Hodžkina limfadenīts un dažādu etioloģiju (tuberkuloze, toksoplazmoze, actinomycosis, brucelozi, infekciozo mononukleozi, iekaisis kakls, gripa, masaliņas, sepsi, AIDS). Turklāt sarkoidoze, ne-Hodžkina limfomas, vēža metastāzes nav iekļautas.

Hodžkina slimības ārstēšana

Mūsdienu pieejas Hodžkina slimības ārstēšanai ir balstītas uz iespēju pilnībā izārstēt šo slimību. Šajā gadījumā ārstēšana ir pakāpeniska, sarežģīta un jāņem vērā slimības stadija. Hodžkina slimības gadījumā tiek izmantotas staru terapijas shēmas, cikliskā polikhemoterapija, staru terapijas un ķīmijterapijas kombinācija.

Kā neatkarīga metode staru terapiju lieto I-IIA stadijā (atsevišķu limfmezglu bojājumi vai viens orgāns). Šādos gadījumos pirms apstarošanas var notikt limfmezglu un splenektomijas noņemšana. In Hodgkin veikts starpsummas vai kopējo apstarošana limfātisko mezglu (kakla, paduses, subclavian un starpreģionālos, intratorakālajos, apzarņa, retroperitoneālas, cirkšņa) aizraujošu grupas, kuras skar, kā arī nemodificēta limfmezglus (pēdējais - kā profilaktisks līdzeklis).

Pacienti ar IIB stadijas un IIIA piešķirts apvienota ķīmijterapija un staru terapija, vispirms ievada ķīmijterapiju kopā ar staru tikai palielināti limfmezgli (pie minimālā programma), pēc tam - iedarbība pārējās limfmezglu (pie maksimālās programmas) un atbalsta ķīmijterapiju nākamo 2-3 gadu laikā.

Hodžkina slimības izplatīšanās IIIB un IV stadijā tiek izmantota cikliska polikemoterapija, lai izraisītu remisiju, un remisijas saglabāšanas stadijā tiek izmantoti zāļu terapijas vai radikālas apstarošanas cikli. Polikhimoterapija limfogranulomatozei tiek veikta saskaņā ar onkoloģiski izstrādātām shēmām (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR uc).

Terapijas rezultāti var būt:

  • pilnīga remisija (subjektīvu un objektīvu Hodžkina slimības pazīmju pazušana un neesamība 1 mēneša laikā)
  • daļēja remisija (subjektīvo pazīmju samazināšana un limfmezglu vai ekstranodālo perēkļu izmēra samazināšana par vairāk nekā 50% 1 mēneša laikā)
  • klīniskais uzlabojums (subjektīvo pazīmju samazināšana un limfmezglu vai ekstranodālo perēkļu izmēra samazināšana par mazāk nekā 50% 1 mēneša laikā)
  • dinamikas trūkums (Hodžkina slimības pazīmju saglabāšana vai progresēšana).

Limfogranulomatozes prognoze

I un II stadijas limfogranulomatozei 5 gadu ilga izdzīvošana pēc ārstēšanas ir 90%; IIIA stadijā - 80%, IIIB stadijā - 60%, bet IV stadijā - mazāk nekā 45%. Nevēlamas prognostiskas pazīmes ir Hodžkina slimības akūta attīstība; masveida limfmezglu konglomerāti, kuru diametrs pārsniedz 5 cm; mediastīna ēnas paplašināšanās vairāk par 30% no krūškurvja tilpuma; vienlaicīgs 3 vai vairāk limfmezglu grupu bojājums, liesa; histoloģiskais variants limfātiskās noplicināšanās utt.

Hodžkina slimības recidīvs var rasties, pārkāpjot uzturēšanas terapijas režīmu, ko izraisa fiziskā slodze, grūtniecība. Pacienti ar Hodžkina slimību ir jāievēro hematologam vai onkologam. Preklīniskie Hodžkina slimības posmi dažos gadījumos var tikt konstatēti profilaktiskās fluorogrāfijas laikā.

Limfogranulomatozes 4. stadija

Hodžkina limfoma (Hodžkina otrais vārds) - attiecas uz vairākiem vēža slimībām, un to raksturo kā slimība, limfātiskās sistēmas, kurā limfātisko audu šūnas var identificēt Berezovskis-Sternberg-Reed (zinātnieki, kas atklāja šo slimību).

Slimību diagnosticē bērni un pieaugušie. Galvenokārt tiek atklāts limfogranulomatoze pusaudža vecumā bērniem, un tas notiek arī pieaugušajiem vecumā no 20, 50 gadiem.

Kas tas ir?

Hodžkina limfoma (sinonīmi: limfoma, Hodžkina slimības, ļaundabīgi granulomas) - (. Eng) ļaundabīga audzēja un limfātiskos audos, raksturīga iezīme, kas ir klātbūtne milzu šūnu Reed - - Berezovski Sternberg krievu nosakāms ar mikroskopējot ietekmēto limfmezglu..

Iemesli

Vēl nesen limfogranulomatoze tika uzskatīta par infekcijas izcelsmes slimību. Tika uzskatīts, ka tā izraisītājs var būt tuberkulozes baktērijas. Retāk šī loma tika noteikta streptokokiem, Escherichia coli, bāls spirochete un difterijas bacillus. Bija arī ierosinājumi par Hodžkina slimības vīrusu etioloģiju, taču to arī nekonstatēja.

Šobrīd, tā konstatēja, ka audzējs (gematosarkomy un leikēmijas) uzskatīja noteiktus traucējumus asinsrades sistēmas un ļaundabīgām šūnām Berezovskis - Sternberg šūnas ir iemesls Hodžkina slimību.

Tāpat nav pilnībā noskaidroti daži dzīves faktori, kas var veicināt slimības rašanos. Tie ir dzīvesveids, ļaunie ieradumi, ēšanas paradumi un profesionālie draudi. Daži pētījumi sniedz datus par iespējamo Hodžkina slimības risku cilvēkiem, kuriem bijusi infekcijas mononukleoze vai ādas slimības šūšanas vai kokapstrādes nozarē, lauksaimniecībā, kā arī starp ķīmiķiem un ārstiem.

Ziņojumi par Hodžkina slimību ir ziņoti vairāku locekļu vidū vienā ģimenē vai vienā komandā. Tas liecina par to, ka pastāv vāji virulenta vīrusa etioloģijas un organisma ģenētiskās predispozīcijas infekcija, tomēr vēl nav galīgu pierādījumu. Tādējādi vēl nav atrasti konkrēti un precīzi Hodžkina slimības rašanās iemesli.

Patoloģiskā anatomija

Milzīgo Reed-Berezovsky-Sternberg šūnu un to mononukleāro prekursoru, Hodžkina šūnu, noteikšana biopsijas paraugos ir obligāts kritērijs limfogranulomatozes diagnostikai. Pēc daudzu autoru teiktā, tikai šīm šūnām ir audzēja šūnas.

Visas pārējās šūnas un fibroze atspoguļo ķermeņa imūnreakciju pret audzēja augšanu. Pamata šūnas lymphogranulomatous audu mēdz būt mazs, nobriedis T limfocītu fenotipu CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 ar dažāda skaita B-limfocītu. Histiokīti, eozinofīli, neitrofili, plazmas šūnas un fibroze ir dažādās pakāpēs.

Attiecīgi ir četri galvenie histoloģiskie veidi:

  1. Visbiežāk sastopamais variants ar nodulāro sklerozi ir 40-50% no visiem gadījumiem. Tas parasti notiek jaunām sievietēm, bieži atrodas vidus smadzeņu limfmezglos un ir labs prognoze. To raksturo šķiedru auklas, kas dala limfoīdus audus "mezglos". Tam ir divas galvenās iezīmes: Reed-Berezovsky-Sternberg šūnas un lacunāri. Lacunar šūnas ir liela izmēra, ir daudzi kodoli vai viens daudzšķautņains kodols, to citoplazma ir plaša, viegla, putojoša.
  2. Limfohistocītu variants - aptuveni 15% Hodžkina limfomas gadījumu. Biežāk ir saslimuši vīrieši, kuri jaunāki par 35 gadiem, tie ir agrīnā stadijā un viņiem ir laba prognoze. Pārsvarā ir nobriest limfocīti, Reed-Berezovska-Sternberga šūnas ir reti sastopamas. Maza ļaundabīga audzēja variants.
  3. Šis variants ar limfoīdo audu nomākšanu ir visizturīgākais, mazāk nekā 5% gadījumu. Klīniski atbilst IV stadijas slimībai. Biežāk gados vecākiem pacientiem. Biopsijā pilnīgi nav limfocītu, Reed-Berezovsky-Sternberg šūnas dominē slāņu vai šķiedru pavedienu veidā vai to kombinācijā.
  4. Jauktu šūnu variants - aptuveni 30% Hodžkina limfomas gadījumu. Jaunattīstības valstīs biežākais variants ir bērniem, veciem cilvēkiem. Biežāk vīrieši ir slimi, klīniski atbilst slimības II - III stadijai ar tipiskiem vispārējiem simptomiem un tendenci vispārināt procesu. Mikroskopiskajam attēlam raksturīga liela polimorfisms ar dažādām Reed-Berezovsky-Sternberg šūnām, limfocītiem, plazmas šūnām, eozinofīļiem, fibroblastiem.

Slimības biežums ir aptuveni 1/25 000 cilvēku gadā, kas ir aptuveni 1% no likmes visiem ļaundabīgajiem audzējiem pasaulē un apmēram 30% no visām ļaundabīgajām limfomām.

Simptomi

Pirmie simptomi, ko persona pamana, ir palielināti limfmezgli. Slimības sākumu raksturo blakņu veidošanos palielināšanās zem ādas. Tie ir nesāpīgi pieskarties un dažreiz var samazināties, bet pēc tam atkal palielināties. Pēc dzeršanas ar alkoholu ievērojams palielinājums un sāpes limfmezglos.

Dažos gadījumos ir iespējams palielināt vairāku reģionālo limfmezglu grupas:

  • Dzemdes kakla un supraclavicular - 60-80% gadījumu;
  • Mediastinālie limfmezgli - 50%.

Kopā ar pacienta vietējiem simptomiem vispārējās izpausmes (B grupas simptomi) ir nopietni traucēti:

  • Pārmērīga svīšana naktī (skatīt pārmērīgas svīšana sieviešu un vīriešu cēloņus);
  • Nekontrolēts svara zudums (vairāk nekā 10% no ķermeņa svara 6 mēnešus);
  • Drudzis ilgst vairāk nekā vienu nedēļu.

Klīnika "B" raksturo smagāku slimības gaitu un ļauj noteikt nepieciešamību pēc intensīvās terapijas iecelšanas.

Starp citiem simptomiem, kas raksturīgi Hodžkina slimībai, ir:

  • Nieze;
  • Ascīts;
  • Vājums, spēka zudums, apetītes zudums;
  • Kaulu sāpes;
  • Klepus, sāpes krūtīs, elpas trūkums;
  • Sāpes vēderā, gremošanas traucējumi.

Dažos gadījumos vienīgais simptoms Hodžkina slimības uz ilgu laiku ir tikai pastāvīga noguruma sajūta.

Elpošanas problēmas rodas, palielinoties intrathoracic limfmezglos. Kad mezgli aug, tie pakāpeniski izspiež traheju un izraisa pastāvīgu klepu un citas elpas problēmas. Šie simptomi ir saasinājušies muguras stāvoklī. Dažos gadījumos pacienti atzīmē sāpes krūšu kauliņā.

Limfogranulomatozes slimības stadija

Granulomatozes klīniskās izpausmes pakāpeniski palielinās un iziet cauri 4 posmiem (atkarībā no procesa izplatības un simptomu nopietnības).

1. posms - audzējs atrodas viena reģiona (I) limfmezglos vai tajā pašā orgānā ārpus limfmezgliem.

2. posms - limfmezglu sitiens divās vai vairākās zonās diafragmas vienā pusē (augšējā daļā, apakšā) (II) vai orgānos un limfmezglos diafragmas vienā pusē (IIE).

3. pakāpe - limfmezglu sitiens abās diafragmas malās (III), ar orgānu sakūšanu (IIIE), vai kopā ar liesas sakūšanu (IIIS), vai kopā ar to.

  • III stadija (1) - audzēja process ir lokalizēts vēdera dobuma augšējā daļā.
  • III posms (2) - bojājumi limfmezglos, kas atrodas iegurņa dobumā un pa aortā.

4. posms - slimība izplatās papildus limfmezgliem iekšējiem orgāniem: aknām, nierēm, zarnām, kaulu smadzenēm utt., Ar difūzo bojājumu

Lai precizētu atrašanās vietu, izmantojot burtus E, S un X, to vērtība ir dota zemāk. Katrs posms ir iedalīts kategorijās A un B, attiecīgi zemāk.

A burts - slimības simptomu trūkums pacientam

Burts B ir viena vai vairāku šādu elementu klātbūtne:

  • neizskaidrojams svara zudums vairāk nekā 10% no sākotnējās pēdējo 6 mēnešu laikā,
  • neizskaidrojams drudzis (t> 38 ° C),
  • smagas svīšana.

E burts - audzējs izplatās orgānos un audos, kas atrodas blakus skarto lielo limfmezglu grupām.

Burts S - liesas sakropļošana.

Burts X ir liela mēroga izglītība.

Diagnostika

Lai identificētu ļaundabīgu granulomu, mūsdienās tiek izmantotas vismodernākās laboratorijas un instrumentālās pārbaudes metodes. Izveidota:

  • par plašu asins analīžu veikšanu;
  • augsti specifiski audzēju marķieru uzraudzības testi;
  • PET izpēte;
  • Peritonālo orgānu, krūškurvja un kakla MR;
  • radiogrāfija;
  • Urīnkukurūzas un iegurņa reģiona limfmezglu ultraskaņas pētījumi.

Audzēja morfoloģisko stāvokli nosaka limfmezglu pieturzīmju metode vai mezgla pilnīgas noņemšanas metode, lai identificētu divu kodolu lielas šūnas (Reed-Berezovsky-Sternberg). Ar kaulu smadzeņu pētījumu (pēc biopsijas) tiek veikta diferencēta diagnostika, izslēdzot citas ļaundabīgas neoplazmas.

Varbūt citoģenētisko un molekulāro ģenētisko testu iecelšana.

Kā ārstēt limfogranulomatozi?

Galvenā metode pacientu ārstēšanā ar Hodžkina slimību ir kombinēta ķīmijterapijas terapija, kuras intensitāte mainās atkarībā no audzēja masas apjoma, tas ir, kopējais audzēja šūnu skaits visos ietekmētajos orgānos.

Turklāt prognozi ietekmē šādi faktori:

  • masīvs mediastīna bojājums;
  • difūzā infiltrācija un liesas paplašināšanās vai tā klātbūtne, kurā ir vairāk nekā 5 bojājumi;
  • audu bojājumi ārpus limfmezgliem;
  • limfmezgli trīs vai vairāk jomās;
  • ESR palielinājums A stadijā ir lielāks par 50 mm / h un B stadijā - vairāk nekā 30 mm / h.

Lai ārstētu pacientus ar sākotnēji labvēlīgu progresu, no 2 līdz 4 ķīmijterapijas kursiem tiek lietots kombinācijā ar tikai skarto limfmezglu apstarošanu. Grupā ar starpposma prognozi tiek izmantoti 4-6 ciklu polikhimoterapijai un limfmezglu skarto zonu apstarošanai. Pacientiem ar nelabvēlīgu slimības prognozi tiek veikti 8 polikemoterapijas un zonu apstarošanas veidi ar lielu skarto limfmezglu klāstu.

Prognoze

Vislielākā prognoze limfogranulomatozei ir slimības stadija. Pacientiem ar 4. stadijas slimību novēro 75% piecu gadu dzīvildzi, pacientiem ar 1.-2. Stadiju - 95%. Proksēnas intoksikācijas pazīmes ir sliktas. Agrīnas nelabvēlīgas slimības gaitas pazīmes ir "bioloģiskie" darbības rādītāji.

Darbības bioloģiskie rādītāji ietver:

  • alfa-2-globulīns ir lielāks par 10 g / l,
  • haptoglobīns vairāk nekā 1,5 mg%,
  • kopējā asins testa ESR palielinājums virs 30 mm / h,
  • palielinot fibrinogēna koncentrāciju vairāk nekā 5 g / l,
  • cerruloplazmīns pārsniedz 0,4 ekstinkcijas vienības.

Ja vismaz divi no šiem 5 rādītājiem pārsniedz noteiktos līmeņus, tiek noskaidrota procesa bioloģiskā aktivitāte.

Profilakse

Diemžēl līdz šim nav izstrādāta efektīva šīs slimības profilakse. Lielāka uzmanība tiek pievērsta recidīvu novēršanai, tādēļ ir stingri jāievēro Hodžkina slimības ārstēšanai paredzētā programma un nepieciešamais režīms un ikdienas dzīves ritms.

Starp visbiežāk slimības atkārtotas izpausmes cēloņiem ir insolācija, grūtniecība. Pēc šīs slimības cēloņsakarība ir iespējama pēc diviem gadiem no atbrīvošanas brīža.

Limfogranulomatozi

Limfogranulomatoze ir patoloģiska limfātiskās sistēmas granulomatozo-neoplastisko slimību, ko sauc arī par Hodžkina limfomu. Lymphogranulomatosis pirmo reizi tika aprakstīts 1832. gadā ar ārstu Thomas Hodgkin, kurš slimības gaitā izskaidroja vairākus punktus. Sākumā limfmezglus un liesu parasti palielina, tad parādās drudzis un kachekseja, kas pēc tam noved pie pacientiem ar letālu iznākumu. Un 1875. gadā Kutarev veica pirmos limfmezglu histoloģiskos pētījumus, kuri tika izņemti pacienta dzīvē.

1890. gadā krievu zinātnieks Berezovskis aprakstīja Hodžkina limfomas histoloģisko ainu. Viņi identificēja patoloģomoniskās milzīgās šūnas, kas raksturīgas šai slimībai. In 1897-1898, jau Vīnes patologi, tika aprakstīta polimorfā šūnu granuloma, kurai bija milzīgas daudznucleate šūnas, kas vēlāk kļuva pazīstama kā Berezovskis-Reed-Šternberga šūnas.

Nepieciešamība pētīt Hodžkina slimību izskaidrojama ar pacienšu sakāvi no jaunā vecuma (galvenokārt no 15 līdz 40 gadiem). Arī šo slimību raksturo tā viļņu veida gaita. Pirmā strāva notiek divdesmit gadu vecumā, bet otrais pēc 60 gadiem.

Lymphogranulomatosis ieņem desmito vietu vēža pataloģiju vidū, kur vislielākais bojājuma procents ir vīriešiem nekā sievietēm.

Limfogranulomatozes cēloņi

Vēl nesen limfogranulomatoze tika uzskatīta par infekcijas izcelsmes slimību. Tika uzskatīts, ka tā izraisītājs var būt tuberkulozes baktērijas. Retāk šī loma tika noteikta streptokokiem, Escherichia coli, bāls spirochete un difterijas bacillus. Bija arī ierosinājumi par Hodžkina slimības vīrusu etioloģiju, taču to arī nekonstatēja.

Pašlaik ir konstatēts, ka audzēja audzējs (hematosarkomas un leikēmijas) tiek uzskatīts par noteiktu hematopoētiskās sistēmas patoloģiju, un Berezovskis-Sternberga ļaundabīgās šūnas izraisa Hodžkina slimības attīstību.

Tāpat nav pilnībā noskaidroti daži dzīves faktori, kas var veicināt slimības rašanos. Tie ir dzīvesveids, ļaunie ieradumi, ēšanas paradumi un profesionālie draudi. Daži pētījumi sniedz datus par iespējamo Hodžkina slimības risku cilvēkiem, kuriem bijusi infekcijas mononukleoze vai ādas slimības šūšanas vai kokapstrādes nozarē, lauksaimniecībā, kā arī starp ķīmiķiem un ārstiem.

Ziņojumi par Hodžkina slimību ir ziņoti vairāku locekļu vidū vienā ģimenē vai vienā komandā. Tas liecina par to, ka pastāv vāji virulenta vīrusa etioloģijas un organisma ģenētiskās predispozīcijas infekcija, tomēr vēl nav galīgu pierādījumu. Tādējādi vēl nav atrasti konkrēti un precīzi Hodžkina slimības rašanās iemesli.

Limfogranulomatozes simptomi

Hodžkina slimības klīnisko ainu raksturo divi veidi: dabiska un hroniska.

Ar dabisko Hodžkina slimības gaitu rodas pārmaiņas paasinājuma un remisijas procesos, bet dažreiz slimība iegūst strauju, akūtu reakciju ar augstu temperatūras paaugstināšanos, smagu svīšanu un audzēja izplatīšanos dažādos iekšējos orgānos. Nesniedzot medicīnisko aprūpi, šādi pacienti var mirt dažu nedēļu laikā pēc patoloģiskā procesa sākuma vai nākamajos mēnešos.

Bet galvenokārt 90% limfogranulomatozi ir hroniska, ar periodiskām paasinājumiem, kā rezultātā patoloģiskais process pārceļas uz jauniem limfmezgliem, audiem un orgāniem.

Hodžkina slimības gaitu nelabvēlīgi ietekmē vairāki faktori, piemēram, saules starojums, grūtniecība un fizioterapija.

Slimības klīniskos simptomus raksturo vietējas un vispārējas pazīmes. Patoloģijas diagnozes laikā parastās izpausmes var būt ļoti svarīgas. Starp tiem palielinās dažādas limfmezglu grupas un patoloģisko bojājumu parādīšanās audos un iekšējos orgānos. Pirmkārt, tiek ietekmēti perifērijas limfmezgli, kuriem ir raksturīgs lieluma palielinājums bez jebkāda īpaša iemesla vai tas var sakrist ar saaukstēšanos. Šādi limfmezglu palpācijas laikā ir nevienmērīga apaļa vai ovāla forma ar elastīgu konsistenci. Kā likums, tie nav savstarpēji savienoti un ar blakus audiem, tie ir mobili un nesāpīgi. Ādai nav nekādu izmaiņu, un to var viegli salocīt, fistula neparādās.

80% limfogranulomatozes ietekmē limfmezglus, kas atrodas kaklā. Tās apkārtmērs palielinās, kontūras kļūst neregulāras, un dažreiz izvirzīti limfmezgli ir vizuāli pamanāmi, ja tie tiek ietekmēti vairākumā. Apmeklējuma laikā ārstiem gandrīz 25% pacientu vienlaikus palēnināja ar kakla limfmezgliem un ievērojami palielināja supraclavicular.

Ļoti reti tiek diagnosticēti primārie limfogranulomatozes asiņainie un dūņu limfmezgli. Daudz biežāk vienlaicīgi tiek bojāti šie limfmezgli ar kakla limfmezgliem vai vidus smadzenes. Dažreiz slimība var sākties ar pakaušu, submandibular un parotid limfmezglu iekaisumu.

20% pacientu limfogranulomatozes ietekmē videnes perioda limfmezgli. Šī slimības perioda diagnoze ir iespējama ar gadījuma plaušu rentgenoloģisko izmeklēšanu. Bet klīniskajā attēlā uz ilgu laiku nav izteikti simptomi, bet, kad limfmezgli palielinās ievērojamā apjomā, pacienti sūdzas par elpas trūkumu, elpas trūkumu, sāpēm krūtīs un klepus.

Ar perkusiju nav iespējams noteikt limfmezglu mazo izmēru. Savukārt paplašinātie konglomerāti bojā perkusijas skaņu, un lielās un mazās krūšu zonās elpošana ir novājināta. Pēdējā slimības stadijā, pēc limfmezglu saspiešanas krūšu ceļā vai piestiprinot otrās pakāpes infekciju, veidojas pleirīts. Dažreiz pacientiem attīstās mediastināls kompresijas sindroms vai plaušu atelākīts.

Retos gadījumos Hodžkina limfomas primārajā formā var rasties retroperitoneālo limfmezglu vai locītavu mezglu bojājums. Šāds bojājums rodas bez redzamiem klīniskiem simptomiem. Tikai vairāku bojājumu gadījumā jostas rajonā, vēderā un apakšstilbos parādās pastāvīga vai periodiska rakstura sāpes; vēdera uzpūšanās un iztukšošanās.

Ar ievērojamu limfmezglu palielināšanos ileāla rajonā, no ekstremitātēm tiek pārkāpts limfas drenāža, kas ir pēdu un apakšstilbu distālo daļu pietūkums.

Limfogranulomatoze ietekmē arī iekšējos orgānus. Otra vieta pēc bojājuma limfmezglu ir liesa. Tomēr klīniskie simptomi neizpaužas. Pēc palpēšanas liesa ir gandrīz normāla un nesasniedz lielus izmērus, tādēļ ir grūti justies, un to var izdarīt tikai ar vairākiem un lieliem orgānu bojājumiem.

Daudz mazāk izplatīta ir citu orgānu limfogranulometoze ar primārām slimības izpausmēm. Bet būtībā šis patoloģiskais process notiek kombinācijā ar limfmezglu bojājumiem un izpaužas kā sāpes un simptomi, kas saistīti ar šo orgānu disfunkciju.

Ar kaulu limfogranulomatozes sakāvi pacienti sūdzas par dažāda intensitātes un pietūkuma sāpēm no skartajā bojājuma puses.

Dažreiz slimība izplatās uz ādas. Šajā gadījumā ir mazi noapaļoti infiltrāti un čūlas, iegūstot tumši sarkanu krāsu vai izmaiņas izsitumu formā, nātrene, ekzēma, kas saistīta ar traucētu pacientu imunitāti.

Gandrīz 50% pacientu ir novēroti intoksikācijas simptomi, paaugstinoties ķermeņa temperatūrai, naktī svīšana, ādas nieze un asas ķermeņa masas zudums. Daudzi pacienti sūdzas par vispārēju vājumu, locītavām, muskuļiem un kauliem, kā arī galvassāpēm.

Pastāv trīs galvenie klīniskie simptomi, kas pasliktina limfogranulomatozes prognozi. Pirmkārt, ķermeņa masas zudums bez īpaša iemesla nav lielāks par pusgadu līdz desmit procentiem. Otrkārt, tas ir bagātīgs nakts svīšana. Un, treškārt, neizskaidrojamais ķermeņa temperatūras paaugstinājums virs 39 ° C trīs dienas.

Ģeneralizēta nieze izpausme ir arī intoksikācijas simptoms.

Limfogranulomatozi ietekmē kaulu smadzenes bez īpašām iezīmēm, un to diagnosticē 5% gadījumu un 30% gadījumu atceļ.

Stage limfogranulomatozi

Limfogranulomatoze parasti ietekmē limfmezglus, daudz retāk patoloģiskais process norisinās liesā, aknās, plaušās un citos orgānos. Tādēļ Hodžkina slimības izpausmes tiek klasificētas kā limfātiskās un extralymphatic.

Kad "limfātiskais" ietekmē limfmezglus, liesu, aizkrūts dziedzeru, limfātiskās rīkles gredzenu, papildinājumu un Peīera plāksterus. Visi pārējie bojājumi ir slimības ekstralimfātiskās izpausmes.

Šodien visizplatītākā Hodžkina slimības klasifikācija, kuru 1966. gadā ierosināja Lukasem. Tas izšķir četrus histoloģiskus limfogranulomatozes tipus: limfohistiocītu, mezglains-sklerozes, jauktu šūnu un retikulāru.

Tiek uzskatīts, ka Hodžkina slimība attīstās vienreizīgi. Vispirms tiek ietekmēta limfmezglu limfoīdo audu viena vieta, un tad ļaundabīgās šūnas izplatās pa limfātisko sistēmu uz jaunām perēkļiem un inficējas ar jauniem limfmezgliem. Tāpēc tas ir šis limfogranulomatozes, kas atšķiras no citiem patoloģiskiem veidojumiem, jo ​​tas var ietekmēt limfātisko audu attālos apgabalos no galvenā ļaundabīgā nāves. Tajā laikā tas bija grūti attīstīties Hodžkina slimības sadalē posmā, kuru galu galā pieņēma ar starptautisko klasifikāciju 1971. gadā. Viņa uzskata četras slimības stadijas.

Hodžkina limfomas pirmajā vai vietējā stadijā tiek ietekmēta viena limfmezglu zona vai viens papildu limfātiskais audu orgāns un varbūt orgāns.

Otrajā vai reģionālajā limfogranulomatozes stadijā tiek ietekmētas divas limfmezglu zonas, un dažreiz vairāk, lokalizētas diafragmas vienā pusē. Bet dažādas limfmezglu zonas patoloģiskā procesā var iesaistīt vienlaikus ar viena papildu limfātisko audu bojājumiem, orgānu, kas atrodas diafragmas vienā pusē.

Trešajā vai vispārinātajā Hodžkina limfomas stadijā tiek ietekmētas limfmezglu daļas vienlaikus vai daudzskaitļos abās diafragmas pusēs. Šis process var ietvert ietekmētu liesu, vienu papildu limfātisko audu vai orgānu.

Ceturtajā vai izplatītajā Hodžkina slimības stadijā disfunkcionāli tiek ietekmēts viens vai vairāki ekstrasalifa audu vai orgānu simptomi, vienlaicīgi vai bez limfmezglu bojājumiem.

Papildus ar pacienta intoksikācijas simptomiem stadijai pievieno indeksu - "B" un, ja tas nav, - "A". Ir zināms arī, ka Hodžkina slimības prognoze pasliktinās, kad šie simptomi pievienojas patoloģiskā procesa posmiem.

Limfogranulomatoze bērniem

Šī ļaundabīgā patoloģija notiek starp bērniem attiecība 1: 100000. Un tas ir daudz zemāks nekā pieaugušajiem. Lymphogranulomatosis arī neietekmē bērnus līdz pirmajam dzīves gadam. Galvenais saslimšanas gadījums sākas pirmsskolas vecumā. Turklāt līdz pat desmit gadiem šī vecuma grupa zēnu vidū pārsvarā dominē meiteņu vidū. Un jau no 15-16 gadiem dzimumu attiecība ir izlīdzināta.

Bērnu limfogranulomatozi raksturo ļaundabīgas izmaiņas limfoīdajos audos un limfogranulomas izplatīšanās limfmezglos un somatiskajos orgānos. Kā parasti, limfogranulomatozi iziet no vienas skartās zonas uz otru.

Bērniem galvenokārt diagnosticē dzemdes kakla limfadenopātiju, kurai raksturīgi dažādi iekaisuma procesi deguna un rētas vēdera dobumā. Kā parasti, šīm pārmaiņām pievienojas augšējo kakla un zemādas daļas limfmezglu bojājumi. Bet jau ar supraclavicular un zemākas kakla uzvarēšanu ir aizdomas par Hodžkina slimību. Dažreiz (20% gadījumu) patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti asiņainie limfmezgli, un mazāk nekā 5% ir ginekoloģiski.

Ja ir skārusi lielu skaitu videnes limfmezglu, tiek ietekmēti plaušu audi, pleiras un perikarde, kā arī krūtis ar iespējamu kompresijas sindroma veidošanos. Šajā laikā bērna seja kļūst pūsta ar cianozes pazīmēm, klepu un aizdusu ar nelielu fizisku piepūli un attīstās tahikardija.

Ar retām apakšfranču limfmezglu bojājumiem bērni neizsaka nekādas īpašas sūdzības. Tad liesa pievienojas patoloģiskajam procesam un retos gadījumos aknām. Bērnam ir augsta ķermeņa temperatūra, vājums, nakts svīšana, samazināta ēstgriba, viņš kļūst arvien miegains un apātijošs. Analizējot asinis, var palielināties ESR. Ceturtās pakāpes limfogranulomatoze (izplatīta) nosaka sarkano asins šūnu un trombocītu skaita samazināšanos asinīs. Tādēļ ar šīm izpausmēm biopsija ir obligāta.

Atzīmēja arī dažas patoloģiskā procesa aktivitātes pazīmes. Tie ir: paaugstināts haptoglobīna līmenis, palielināts ceruloplazmīna, fibrinogēna un laktāta dehidrogenāzes daudzums.

Ja tiek ietekmēts limfmezglu limfogranulomatoze, bērnam rodas klepus, kas sākas ar klepus un kļūst par krampjiem. Bērns pastāvīgi sūdzas par sāpēm krūtīs vai sirdī, ko pastiprina nākamais klepus uzbrukums.

Bērniem ar Hodžkina limfomu ir redzams para-aortas limfmezglu bojājums, kas atrodas blakus kuģiem aknu, nieru un liesas vārtu zonā. Retroperitoneālo limfmezglu bojājumu gadījumos kombinācijā ar liesu bērni sūdzas par atkārtotu dažādas intensitātes vēdera sāpju parādīšanos.

Lymphogranulomatosis praktiski maina visus audus un orgānus slimo bērnu ķermenī. Extranodāla bojājumi ietver plaušu audus, kaulus, pleurus un aknas. Daudz retāk limfogranulomatoze maina kaulu smadzenes.

Lai diagnosticētu šo ļaundabīgo bojājumu bērniem, ASV 1971. gadā tika veikti noteikti pārbaudes veidi, kas vajadzīgi, lai pareizi noteiktu Hodžkina slimības stadiju un ārstēšanas izvēli. Vispirms, apkopojot bērna vēsturi, īpaša uzmanība tiek pievērsta visiem simptomiem. Pēc tam, ja nepieciešams, veiciet biopsiju un pārbaudiet skartās teritorijas. Pēc tam izdara laboratorijas testus, lai noteiktu bioķīmiskos parametrus. Obligāts pētījums ir krūšu kurvja rentgenogrāfija dažādās projekcijās gan tiešā, gan sāniskā veidā, kā arī datortomogrāfija. Gadījumos, kad ir aizdomas par patoloģiskām izmaiņām kaulu smadzenēs, tiek veikta trepanobīcija, un skenē kaulu, nieru un aknu bojājumus.

Limfogranulomatozes ārstēšana

Galvenās patoloģiskā procesa ārstēšanas metodes limfātiskajā sistēmā ietver zāļu metodi, staru terapiju un to kombināciju.

Tomēr pēdējo gadu desmitu laikā slimnieku limfmezglu ķirurģiska izgriešana joprojām ir viena no metodēm Hodžkina slimības ārstēšanai. Bet jau deviņpadsmitajā gadsimtā tika konstatēts, ka ķirurģiskas iejaukšanās noved pie patoloģiskā procesa izplatīšanās. Tādēļ Hodžkina slimības ārstēšana bija ierobežota ar stiprinošiem līdzekļiem.

Pirmo limfmezglu apstarošana tika veikta 1901. gadā divos pacientiem ar limfogranulomatozi. Un 1906.gadā šī ārstēšanas metode parādījās Krievijā. Bet tikai no 40. gadu sākuma ķīmijterapiju pievienoja radiācijas terapijai. Pirmais ķīmijterapijas līdzeklis bija Mustargen, kas pieder grupai hloroetaminoze. Kopš 1947. gada Larionovs izmanto savu analogo - embihin. Tomēr līdz pat pagājušā gadsimta sešdesmitajos gados ķīmijterapija Hodžkina slimības ārstēšanai tika neregulāra. Tas, kā likums, izskatījās paliatīvi un bija pētnieciska rakstura. Apstarošana palika par pamatu slimības ārstēšanai, taču kopš 1960. gada sākuma ir ierosināts jaunākais zāļu terapijas kurss - tas ir MORR.

Lai radikāli ārstētu ar radiāciju kā neatkarīgu terapiju, kopējā devu skarto lokalizāciju skaits ir 40 Gy četrās vai sešās nedēļās, un profilaktiskajās zonās - 30-50 Gy trīs vai četras nedēļas. Šī ārstēšanas metode ir paredzēta pacientiem ar Hodžkina slimības IA-II A pacientiem ar labvēlīgu progresu.

Pēdējos gados kombinētās terapijas programmas ir kļuvušas aizvien populārākas. Pacienti, kam diagnosticēta labvēlīga Hodžkina slimības prognoze, tiek ārstēti saskaņā ar īpašu programmu: divi polikemoterapijas kursi, izmantojot kādu no pirmās rindas shēmām, iedarbība uz ietekmētajām zonām devā 36 Gy, divi ārstēšanas cikli atkarībā no izvēlētā režīma, kas tika ievadīts pirms iedarbības.

Kombinēta terapija attiecas uz metodi, ko uzskata par Hodžkina slimības pacientiem I, II (I E - II E) izvēli ar nelabvēlīgu prognozi. Terapija šajā gadījumā sākas ar polikemoterapiju. Runājot par apjomu, šāda ārstēšana vienmēr ir daudz vairāk nekā labvēlīga prognoze. Šeit programma tiek izmantota trīs polikemoterapijas kursos no pirmās līnijas režīma, skarto zonu staru terapijas (36 Gy) un trīs ķīmijterapijas konsolidācijas kursi.

Lai ārstētu Hodžkina slimības trešo posmu (A), galvenokārt tiek izmantota hemoradiācijas kombinācija. Šādiem pacientiem ar labvēlīgu progresu tiek noteikti četri pirmās līnijas polikemoterapijas kursi, kam seko starojuma ietekme uz skarto zonu (30-40 Gy). Pacientiem ar nelabvēlīgu progresu 6-8 ķīmijterapijas kursi no pirmās rindas shēmām, apstarošana 30 Gy (ar absolūtu remisiju) un 40 Gy (ar atlikušajiem audzēja procesiem). Trešā (B) - ceturtās pakāpes pacienti ar procesa vispārināšanu izmanto ciklisko ķīmijterapiju.

Pirmās rindas shēmas ietver: MORR, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

MORP shēma ietver intravenozu tādu zāļu kā Embiquina un Oncovina lietošanu; iekšpusē - prokarbazīns un prednizolons ar divu nedēļu pārtraukumu.

MVPP shēma, kas ir līdzīga MORR, tikai Oncovin tika aizstāts ar Vinblastine ar pārtraukumu starp četrām nedēļām.

CVPP režīms: prokarbizīns un prednizolons tiek ievadīti iekšķīgi divas nedēļas; 1. un 8. dienā intravenozi: Vinblastīns un ciklofosfamīds ar divu nedēļu intervālu.

COPP shēma ir identiska CVPP, tikai Vinblastīns tiek aizstāts ar Vinkristīnu, divu nedēļu laikā tiek pārtraukta kursu attīstība.

LVPP shēma, kas līdzinās CVPP, bet aizstāj cikfofosfānu ar hlorbutīnu no pirmās līdz četrpadsmitās dienas, lai norīšanas un pārtraukums starp trīs vai četrām nedēļām.

ABVD shēma ietver intravenozu ievadīšanu šādām zālēm pirmajās un četrpadsmitajās dienās: DTIK 375 mg / m2, 10 mg / m2 bleomicīns, 6 mg / m2 vinblastīns un 25 mg / m2 adriamicīns ar intervālu starp divām nedēļām.

Lietojot tikai cikla ķīmijterapiju pacientiem jebkurā Hodžkina slimības stadijā, ārstēšanu veic, līdz tiek sasniegta pilnīga remisija. Tad jums ir jādara vēl divi kontroles kursi. Pacientiem ar vispārējo limfogranulomatozes stadiju absolūtā terapija nevar tikt sasniegta pirms ceturtās polikemoterapijas kursa. Tāpēc ir nepieciešams veikt visu programmas minimālo kursu sešos ciklos.

Lai ārstētu patoloģisko procesu vēlākos recidīvus, kas radušies pēc divu gadu pilnīgas atveseļošanās, izmantojiet tās pašas ārstēšanas metodes kā pirmajai slimības diagnostikai.

Agrīnie recidīvi (līdz diviem gadiem), kas nesaņēma pilnīgu atbrīvošanos, rada lielas grūtības ārstēšanā. Hodžkina slimības pirmās un otrās pakāpes pacienti ar labvēlīgu progresu robežpārdošanai, kas parādījās piecus mēnešus pēc apstarošanas, tiek pakļauti staru terapijas kursam devā 40 Gy. Visi pārējie pacienti mainās ar ķīmijterapiju.

Ārstējot agrīnas vispārējas recidīvas formas pēc ķīmijterapijas terapijas, primāriem rezistentiem pacientiem un pacientiem ar recidīviem, kas tiek ārstēti ar primāro rezistenci, ordinē otrās rindas vai lielas devas ķīmijterapiju (trešās rindas režīms).

Otrās līnijas shēmas ietver:

B-CAVe, kas ietver zāles, kuras tiek ievadītas intravenozi pirmajā dienā, ir Vinblastīns 6 mg / m2 dienā un doksorubicīns pie 60 mg / m2 un Bleomicīns, kā arī intravenozi 5 mg / m2 pirmajās, divdesmit astoņās un trīsdesmit piecās un Lomustine 100 mg / m2 iekšķīgi. Kurss tiek atkārtots četrdesmit otrajā dienā.

CEP: intravenozi pilieni ievada no etopozīda pirmās līdz piektās dienas ar 100 mg / m2; pirmā dienā perorāli, CCNU 80 mg / m2 un prednizonu 60 mg / m2 no pirmās līdz piektajai dienai. Ar kursa atkārtošanos 28. dienā.

PESS: visas zāles lieto iekšķīgi - pirmajā dienā CCNU 100 mg / m2, Etoposide 200 mg / m2 no pirmās līdz trešdaļai, Lakeron 20 mg / m2 no pirmā līdz piektajā un prednizolons 40 mg / m2 no pirmā līdz septītajam dienas Break - trīs nedēļas.

ABVD: izrakstītas zāles tikai intravenozi. Tas attiecas uz bleomicīna 1. un 14. dienu ar 10 mg / m2 devu un doksorubicīnu 25 mg / m2; no pirmās līdz piektajai dienai - imidazola karboksamīds pie 175 mg / m2. Break - četras, sešas nedēļas.

MOPP / ABV: Oncovin un Mustargen injicē intravenozi 1. dienā un Vinblastīns, adriamicīns un bleomicīns 8. dienā; Natulāns un prednizolons ir iekšā. Ar pārtraukumu starp trīs nedēļu ilgo ciklu.

Augsta ķīmijterapijas deva ir BEAM shēma, kas ietver septiņās dienas intravenozo zāļu, piemēram, karmustīna, etopozīda, citozora, melfalāna, intravenozo ievadīšanu sestās dienas laikā un cilmes šūnu transplantāciju septītajā dienā.

Pacientiem ar trešo Hodžkina slimības stadiju tiek noteikta splenektomija smagiem splenomegālijas simptomiem un slikta asinsveidošanās, kas kavē citotoksisku terapiju pēc ķīmijterapijas atvaļinājuma.

Pēc izvēlēta un veikta ārstēšana pacienta stāvoklis tiek pakļauts noteiktam novērtējumam. Ir daži kritēriji, lai novērtētu ārstēšanas rezultātus pacientiem ar limfogranulomatozi. To veic, veicot fizisko izmeklēšanu, rentgena un ultrasonogrāfijas pētījumus pēc trešā un sestā terapijas kursiem.

Galvenie kritēriji ietver pilnīgu un daļēju atbrīvošanos, stabilizāciju vai progresēšanu. Pilnīga remisija pilnībā izzūd Hodžkina slimības klīniskie simptomi, ieskaitot laboratorijas indikācijas par audzēja procesu četru nedēļu laikā. Daļējai remisijai raksturīga patoloģiskas neoplazmas samazināšanās gandrīz par 50%. Stabilizācija norāda uz audzēja samazināšanos arī uz pusi, ja jaunu ļaundabīgu bojājumu nav un par 25%. Kad slimība attīstās, parādās jauni bojājumi un palielinās audzēja izmērs.

Limfogranulomatozes prognoze

Vispasaules lokomālas limfogranulomatozes pacientiem, kuriem ir suprafragmatiska audzēja lokalizācija un kompleksā ārstēšana, izdzīvošana piecu gadu laikā un bez recidīviem ir 90%. Trešajā A tipa slimības stadijā - 80% izdzīvošana, tajā pašā B tipa stadijā - 60%, bet ceturtajā - aptuveni 45%.

Par Mums

Agrīnai diagnostikai ir obligāti jāzina vēža simptomi. Šādas kopējas klīniskas pazīmes ir dramatisks svara zudums, drudzis onkoloģijā, vispārējs vājums, nogurums, sāpīgums, izmaiņas ādā.

Populārākas Kategorijas