Limfogranulomatozi

Slimības izmaiņas limfātiskajos audos ar granulomām un Berezovskas-Šternbergas šūnām (morfoloģiski izolētu šūnu grupu, atšķirībā no jebkura) sauc par "limfogranulomatozi" (limfātiskās sistēmas vēzi). Galvenais slimības simptoms ir ievērojams limfmezglu pieaugums. Vēl viens vārds ir Hodžkina slimība.

Kas ir limfogranulomatoze?

Thomas Hodgkin - britu ārsts, kurš vispirms norādīja, ka paplašinātie limfmezgli nav citas audzēja iekaisuma procesa vai metastāzes sekas, un tie ir neatkarīga slimība. Audzējs sastāv no lielām daudzkodolu šūnām, kas atrodas ietekmētajos limfmezglos.

Slimība ietekmē jauno iedzīvotāju - bērnus, pusaudžus, reproduktīvā vecuma pieaugušos. Maksimālā koncentrācija ir no 14 līdz 35 gadiem. Arī slimība attīstās pēc 50 gadiem. Vīrieši biežāk slimo ar 40%. Biežums ir stabils un katru gadu 25 gadījumi uz miljonu iedzīvotāju.

Iemesli

Precīzs iemesls, kas veicina slimības attīstību, šodien nav zināms. Hodžkina limfoma netiek nodota starp ģimenes locekļiem. Augsts risks (līdz 99%) vienādos dvīņos. Iespējams, ka Hodžkina slimība (B-šūnu limfoma) ir saistīta ar Epstein-Barr vīrusu (ceturtā tipa herpes vīruss). Šāda asociācija ir saistīta ar to, ka vīruss atsāk (replikātus) B limfocītos un aktivizē to pavairošanu sadalījumā.

Pirmās slimības pazīmes un simptomi

Slimība sākas ar submandibular un kakla limfmezglu palielināšanos. Sākotnējos posmos mezgls ir blīvs, ne ļoti sāpīgs, mobilais, jūtas kā ķiršu augļi, kas var pieaugt līdz ābolu izmēriem un vairāk. Nav paplašināta mezgla apjoma īpašas gradācijas. Tās vērtība ir individuāla katrā atsevišķā gadījumā.

Vēlāk patoloģiskā procesā tika iesaistīti subklāvi limfmezgli, intrathoracic (mediastinal), mazāk inguinal.

Vēlīnās pazīmes ir liels vēdera audzējs retroperitoneālajā telpā, vidus smadzē, kas var izraisīt trahejas saspiešanu, augstāko vena cava, elpas trūkumu pacientiem. Spalma ievērojami palielinās, dažreiz tās izmērs ir tik liels, ka organisms aizņem pusi no vēdera dobuma. Pacienta stāvoklis ir smags, pastāvīga ķermeņa temperatūra ir 37,5 °, pārejoša svīšana no nakts, krasa svara zudums (vairāk nekā 10% no kopējā ķermeņa svara), nepārtraukta ādas nieze.

Slimības izplatīšanās stadija organismā:

  1. Vieni limfmezgli.
  2. Dažādas mezglu grupas diafragmas vienā pusē.
  3. Mezgla grupas diafragmas abās pusēs (bieži vēzis).
  4. Bojājums orgāniem un audiem.

Kā tiek diagnosticēta Hodžkina slimība?

Pārbaudes algoritms ir atkarīgs no mezglu atrašanās vietas, to konsistences un blīvuma, kā arī no apkārtējo audu stāvokļa.

Diagnoze tiek veikta tikai pēc histoloģijas rezultātiem. Lai to paveiktu, veiciet inficēto limfmezgla biopsiju. Morfologs novērtē rezultātu, un galīgā diagnoze tiek veikta pēc viņa secinājuma.

Tas ir svarīgi!

Līdzīgs metūliku pieaugums ir raksturīgs arī tādām slimībām kā tuberkuloze, sarkoīds (orgānu granulu bojājums, biežāk no plaušām), sifiliss, kolagenoze (saistaudu patoloģija). Tāpēc mezglu specifiskumu nosaka tikai audu paraugu morfoloģiskā pārbaude.

Citas diagnostikas metodes:

  1. mezglu palpācija, liesa, aknas;
  2. mandeles pārbaude;
  3. kaulu smadzeņu izmeklēšana no žultspūšļa spārna;
  4. Krūškurvja un vēdera CT skenēšana (datortomogrāfija);
  5. klīniskā un bioķīmiskā asins analīze, analizējot aknu un nieru darbību;
  6. PET - pozitronu emisijas tomogrāfija ar marķētu glikozi;
  7. EKG un ehokardiogrāfija ─ tiek veikta, ja ir paredzēta ārstēšana ar ķīmijterapiju ar kardiotoksiskumu;
  8. endoskopiskā kuņģa un zarnu trakta izmeklēšana ─ ja gaidāmā terapija var izraisīt čūlas izmaiņas gremošanas trakta gļotādās.

Hodžkina slimības ārstēšana. Zinātniskā medicīna un tautas līdzekļi

Hodžkina slimības ārstēšana tiek veikta stingri saskaņā ar starptautiskajiem protokoliem. Ārstēšanas apjoms atbilst bojājuma apjomam, tāpēc terapijas izvēle vienmēr ir individuāla.

Pirmais posms ir polikemoterapija, kur svarīga ir taktika - maksimālā deva un minimālie intervāli. Dažos gadījumos (ne vienmēr) staru terapiju izmanto, lai novērstu atlikušo ietekmi. Katram pacientam atsevišķi nosaka kursu skaitu, to intensitāti, starojuma terapijas zonas.

Tas ir svarīgi!

Limfogranulomatozes ķīmijterapijai ir destruktīva ietekme uz vīrišķajām cilmes šūnām. Un tā kā jaunie vīrieši lielākoties slimo, pirms ārstēšanas ikviens ziedo sēklu šķidrumu speciālai bankai par kriokonservēšanu (sasalšanu) un uzglabāšanu. Tas ir vienīgais veids, kā nākotnē bērnus. Sievietes situācija ir vienkāršāka, zāles ir iemācījušies aizsargāt olnīcas ķīmijterapijas laikā, bloķējot tās ar hormoniem.

Narkotiku ārstēšana bieži tiek apvienota ar tradicionālo medicīnu. Pareizi izraudzītu zālāju izmantošana veicina:

  • samazinot vai apturot audzēja augšanu - sēņu sēņu, sarkanvīna, kliņģerīšu, lucernas, žeņšeņa, asinszāli;
  • ķīmijterapijas ķermeņa attīrīšana - pelašķi, dilles sēklas, salvija, planšete, pieteka;
  • asins veidošanās funkcijas atjaunošana ─ sarkanā biešu sula, nātre;
  • palielināt ķermeņa pretestību - aveņu, propolisa tinktūra, alvejas sīrups.

No šiem augiem jāsagatavo infūzijas, novārījumi, sulas, augu izcelsmes zāles.

Atceries

Kategoriski nav iespējams piemērot termiskās procedūras: karstā ūdens pudele, kompreses, masāžas.

Prognozēšana un izdzīvošana

Slimība var izraisīt recidīvus, un 70% no tām rodas 2-3 gadus pēc ārstēšanas un komplikācijas.

  • kuņģa-zarnu trakta bojājumi;
  • augšējo elpceļu infekcijas un pneimonija;
  • toksisks aknu bojājums;
  • Hepatīts B un C.
  • sekundārie audzēji;
  • sirds un asinsvadu slimības;
  • osteoporoze;
  • vairogdziedzera disfunkcija;
  • neauglība

Ar pienācīgi konstatētu slimības stadiju un adekvātu ārstēšanu atgūšanas panākumi ir 90% vai vairāk. Bērniem dziedināšanas process notiek ātrāk, un recidīvi ir reti. Galvenais ir atcerēties, ka efektīva ārstēšana un agrīna ārstēšana ir sinonīmi.

Pieaugušiem 85-90% gadījumu 1.-4. Stadijā ir ilgstoša izdzīvošana bez slimības izpausmes. 5-10% pacientu ir rezistenta grupa, kas nereaģē uz ārstēšanu. 5-10% ─ Hodžkina slimība ar recidīviem. Tikai kopīgi ar ārstiem, pacientam un viņa ģimenei, izmantojot modernas ārstēšanas metodes, var pārvarēt limfogranulomatozi.

Limfogranulomatozi

Limfogranulomatoze ir limfu audu ļaundabīga hiperplāzija, kuras raksturīgā iezīme ir granulomu veidošanās ar Berezovskas-Šternbergas šūnām. Limfogranulomatoze ir raksturīga dažādu limfmezglu grupu (parasti apakšžokļa, supraklavikuļa, mediastīna) grupām, liesas paplašināšanās, subfebrilitātes, vispārējā vājuma un svara zudums. Lai pārbaudītu diagnozi, tiek veikta limfmezglu biopsija, diagnostikas operācijas (torakoskopija, laparoskopija), krūšu kurvja rentgenogrāfija, ultraskaņa, CT, kaulu smadzeņu biopsija. Terapeitiskos nolūkos limfogranulomatozi veic ar ķīmijterapiju, skarto limfmezglu apstarošanu, splenektomiju.

Limfogranulomatozi

Limfogranulomatozi (LGM) ir limfoproliferatīvā slimība, kas rodas, veidojot specifiskas polimorfās šūnu granulomas skartajos orgānos (limfmezglos, liesā utt.). Autora vārdā, kurš vispirms aprakstīja slimības pazīmes un piedāvāja izolēt viņu neatkarīgā veidā, Hodžkina slimību sauc arī par Hodžkina slimību vai Hodžkina limfomu. Vidējais Hodžkina slimības biežums ir 2,2 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Starp šiem gadījumiem dominē jaunieši vecumā no 20 līdz 30 gadiem; Otra pīķa sastopamība pārsniedz 60 gadu vecumu. Vīriešiem Hodžkina slimība attīstās 1,5-2 reizes biežāk nekā sievietes. Hemoblastozes struktūrā limfogranulomatoze tiek ievadīta trīs reizes biežāk pēc leikēmijas.

Hodžkina slimības cēloņi

Hodžkina slimības etioloģija vēl nav noskaidrota. Mūsdienās viens no galvenajiem ir Hodžkina slimības ģenēzes vīrusu, iedzimto un imūnsistēmu teorijas, taču nevienu no tiem nevar uzskatīt par izsmeļošu un vispāratzītu. Par labu iespējamajai Hodžkina slimības vīrusa izcelsmei liecina tā biežā korelācija ar pārnesto infekciozo mononukleozi un Epstein-Barr vīrusa antivielu klātbūtni. Vismaz 20% pētīto Berezovskas-Šternbergas šūnu satur Epstein-Barr vīrusa ģenētisko materiālu, kam piemīt imūnsupresīvas īpašības. Arī retrovīrusu etioloģiskā ietekme, ieskaitot HIV, nav izslēgta.

Pārmantoto faktoru nozīmi norāda ģimenes Hodžkina slimības forma un noteiktu šīs patoloģijas ģenētisko marķieru identificēšana. Saskaņā ar imunoloģijas teoriju, mātes limfocītu transplacentālas pārneses iespēja auglim ir iespējama ar turpmāku imunopatoloģiskas reakcijas attīstību. Nav izslēgts mutagēno faktoru etioloģiskais nozīmīgums - toksiskas vielas, jonizējošais starojums, zāles un citi, kas izraisa limfogranulomatozi.

Tiek pieņemts, ka Hodžkina slimības attīstība kļūst iespējama T-šūnu imūndeficīta ziņā, par ko liecina visu šūnu imunitātes pazemināšanās, T-helperu šūnu un T-supresoru attiecības pārkāpšana. Galvenais morfoloģiskās iezīme ļaundabīgs proliferāciju ar hlamīdijām (pretstatā ne-Hodžkina limfomu un limfoīdās leikozes) ir klāt limfātisko audu milzu daudzkodolu šūnas, kas pazīstams kā šūnu-Berezovskis Reed-Sternberg un to sākotnējās stadijās - Hodžkina mononukleāriem. Turklāt audzēja substrāts satur poliklonālos T-limfocītus, audu himtiocītus, plazmas šūnas un eozinofīļus. Limfogranulomatoze audzējs attīstās unicepriski - no viena fokusa, parasti dzemdes kakla, supraclavicular, mediastinal limfmezglos. Tomēr iespējamā metastāze izraisa raksturīgo izmaiņu rašanos plaušās, kuņģa-zarnu traktā, nierēs, kaulu smadzenēs.

Hodžkina slimības klasifikācija

In hematoloģijas atšķirt izolēts (vietējās) formu, Hodžkina slimība, kas ietekmē viena grupa limfmezglu, un vispārināts - ar ļaundabīgu proliferācijas liesā, aknās, kuņģa, plaušu un ādas. Lokalizācija atšķiras perifērās, videnes, plaušu, vēdera, kuņģa-zarnu trakta, ādas, kaulu un nervu formas Hodžkina slimības.

Atkarībā no ātruma patoloģisko procesu Hodžkina var būt akūta (vairākus mēnešus no sākotnējās līdz beigu posmā) un hroniskas (ilgstoša, ilggadīgie mainīgas ciklus paasinājumu un remisijas).

Balstoties uz audzēja morfoloģisko izpēti un dažādu šūnu elementu kvantitatīvo attiecību, tiek izdalītas 4 limfogranulomatozes histoloģiskās formas:

  • limfohistiocītu vai limfoīdo dominējošo stāvokli
  • mezglaurņa sklerozes vai mezglaurā skleroze
  • jaukta šūna
  • limfātiskās noplicināšanās

Hodžkina slimības klīniskās klasifikācijas pamats ir audzēja procesa izplatības kritērijs; pēc viņa domām, Hodžkina slimības attīstība notiek četros posmos:

I pakāpe (vietēja) - tiek ietekmēta viena limfmezglu grupa (I) vai viens papildu limfātiskais orgāns (IE).

II fāze (reģionālā) - ir ietekmētas divas vai vairākas limfmezglu grupas, kas atrodas diafragmas (II) vienā pusē vai kādā citā limfātiskā orgānā un tās reģionālajos limfmezglos (IIE).

III posms (vispārināts) - ietekmētie limfmezgli atrodas diafragmas (III) abās pusēs. Turklāt var ietekmēt vienu ārpus limfātisko orgānu (IIIE), liesu (IIIS) vai tās kopā (IIIE + IIIS).

IV posms (izplatīts) - bojājums ietekmē vienu vai vairākus ekstraslimfātiskus orgānus (plaušas, pleiras, kaulu smadzenes, aknas, nieres, kuņģa-zarnu trakts utt.) Ar vai bez limfmezgliem.

Lai norādītu uz Hodžkina slimības simptomu klātbūtni vai trūkumu pēdējo 6 mēnešu laikā (drudzis, nakts svīšana, ķermeņa masas zudums), attiecīgi burts A vai B tiek pievienots skaitlim, kas norāda slimības stadiju.

Hodžkina slimības simptomi

Simptomi, kas raksturīgi Hodžkina slimībai, ir intoksikācija, limfmezglu pietūkums un ārpusdzemdību apvidu parādīšanās. Bieži slimība sākas ar nespecifiskiem simptomiem - periodisku drudzi ar temperatūras paaugstināšanos līdz 39 ° C, nakts svīšanu, vājumu, svara zudumu, niezi.

Bieži vien pirmais Hodžkina slimības vēstnesis ir palpēšanai pieejamo limfmezglu skaita palielināšanās, kuras pacienti pati par sevi atrod. Visbiežāk tā ir dzemdes kakla, supraclavicular limfmezgli; retāk - sāpes vēderā, augšstilbs, dūriens. Perifērijas limfmezgli ir biezi, nesāpīgi, mobili, nav pielodēti viens ar otru, ar ādu un apkārtējiem audiem; parasti stiept ķēdes veidā.

15-20% pacientu limfogranulomatoze debitē ar videnes limfmezglu palielināšanos. Ja skar vidusaina limfmezglus, pirmās Hodžkina slimības klīniskās pazīmes var būt disfāgija, sausais klepus, elpas trūkums un ERW sindroms. Ja audzēja process ietekmē retroperitonālus un mezenteres limfmezglus, vēdera sāpes, zemādas ekstremitātes pietūkums.

Starp extranodal lokalizācijas limfogranulomatozi visbiežāk (25% gadījumu) plaušu bojājumi rodas. Plaušu limfogranulomatozi turpina atkarībā no pneimonijas veida (reizēm veidojot dobumus plaušu audos), un, iesaistot pleiru, to papildina eksudatīvā pleirīta attīstība.

Hodžkina slimības kaulu formā biežāk skar mugurkaula, ribu, krūšu kaula, iegurņa kauli; daudz retāk - galvaskausa un cauruļveida kaulu kaulus. Šajos gadījumos ir konstatēta vertebralģija un ossalgija, var rasties mugurkaula ķermeņa iznīcināšana; radioloģiskas pārmaiņas parasti attīstās pēc dažiem mēnešiem. Kaulu smadzeņu infiltrācija veicina anēmijas, leikozes un trombocitopēnijas attīstību.

Kuņģa limfogranulomatoze rodas ar iekaisumu zarnu muskuļu slānī, gļotādas iekaisumu, asiņošanu no zarnām. Iespējamās komplikācijas zarnu sienas perforācijas un peritonīta formā. Hodžkina slimības aknu bojājuma pazīmes ir hepatomegālija, palielināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte. Ar muguras smadzeņu bojājumiem vairākas dienas vai nedēļas var rasties šķērsvirziena paralīze. Hodžkina slimības galējā stadijā vispārējs bojājums var ietekmēt ādu, acis, mandeles, vairogdziedzeri, piena dziedzeri, sirds, sēkliniekus, olnīcas, dzemdi un citus orgānus.

Hodžkina slimības diagnostika

Perifērisko limfmezglu, aknu un liesas palielināšanās, kā arī klīniskie simptomi (drudzis, svīšana, ķermeņa masas zudums) vienmēr izraisa onkoloģiskas problēmas. Hodžkina slimības gadījumā instrumentālās attēlveidošanas tehnoloģijas spēlē atbalsta lomu.

Hodžkina slimības ārstēšanas metodes droša verifikācija, pienācīga ārstēšana un atbilstoša izvēle ir iespējama tikai pēc morfoloģiskās diagnozes noteikšanas. Diagnostikas materiāla savākšanai tiek parādīta perifēro limfmezglu biopsija, diagnostiskā torakoskopija, laparoskopija, laparotomija ar splenektomiju. Hodžkina slimības apstiprināšanas kritērijs ir milzu Berezovskas-Šternbergas šūnu noteikšana testa paraugā. Hodžkina šūnu identificēšana liecina tikai par atbilstošu diagnozi, bet nevar būt par pamatu īpašas ārstēšanas iecelšanai.

Hodžkina slimības laboratorijas diagnostikas sistēmā pilnīgi jāpārbauda asins analīzes, asins bioķīmiskie parametri, kas novērtē aknu darbību (sārmains fosfāts, transamināze). Ja ir aizdomas par kaulu smadzenēm, tiek veikta krūšu kurvja caurule vai trepanobiopsija. Dažādās klīnisko formu, kā arī, lai noteiktu nepieciešamo posms Hodžkina rentgens krūšu un vēdera, CT, ultraskaņas vēdera un retroperitoneālajā taukos, CT videnes, lymphoscintigraphy, skeleta scintigrāfiju, uc

Diferenciālā diagnostikas plāns paredz, diferenciācijas Hodžkina limfadenīts un dažādu etioloģiju (tuberkuloze, toksoplazmoze, actinomycosis, brucelozi, infekciozo mononukleozi, iekaisis kakls, gripa, masaliņas, sepsi, AIDS). Turklāt sarkoidoze, ne-Hodžkina limfomas, vēža metastāzes nav iekļautas.

Hodžkina slimības ārstēšana

Mūsdienu pieejas Hodžkina slimības ārstēšanai ir balstītas uz iespēju pilnībā izārstēt šo slimību. Šajā gadījumā ārstēšana ir pakāpeniska, sarežģīta un jāņem vērā slimības stadija. Hodžkina slimības gadījumā tiek izmantotas staru terapijas shēmas, cikliskā polikhemoterapija, staru terapijas un ķīmijterapijas kombinācija.

Kā neatkarīga metode staru terapiju lieto I-IIA stadijā (atsevišķu limfmezglu bojājumi vai viens orgāns). Šādos gadījumos pirms apstarošanas var notikt limfmezglu un splenektomijas noņemšana. In Hodgkin veikts starpsummas vai kopējo apstarošana limfātisko mezglu (kakla, paduses, subclavian un starpreģionālos, intratorakālajos, apzarņa, retroperitoneālas, cirkšņa) aizraujošu grupas, kuras skar, kā arī nemodificēta limfmezglus (pēdējais - kā profilaktisks līdzeklis).

Pacienti ar IIB stadijas un IIIA piešķirts apvienota ķīmijterapija un staru terapija, vispirms ievada ķīmijterapiju kopā ar staru tikai palielināti limfmezgli (pie minimālā programma), pēc tam - iedarbība pārējās limfmezglu (pie maksimālās programmas) un atbalsta ķīmijterapiju nākamo 2-3 gadu laikā.

Hodžkina slimības izplatīšanās IIIB un IV stadijā tiek izmantota cikliska polikemoterapija, lai izraisītu remisiju, un remisijas saglabāšanas stadijā tiek izmantoti zāļu terapijas vai radikālas apstarošanas cikli. Polikhimoterapija limfogranulomatozei tiek veikta saskaņā ar onkoloģiski izstrādātām shēmām (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR uc).

Terapijas rezultāti var būt:

  • pilnīga remisija (subjektīvu un objektīvu Hodžkina slimības pazīmju pazušana un neesamība 1 mēneša laikā)
  • daļēja remisija (subjektīvo pazīmju samazināšana un limfmezglu vai ekstranodālo perēkļu izmēra samazināšana par vairāk nekā 50% 1 mēneša laikā)
  • klīniskais uzlabojums (subjektīvo pazīmju samazināšana un limfmezglu vai ekstranodālo perēkļu izmēra samazināšana par mazāk nekā 50% 1 mēneša laikā)
  • dinamikas trūkums (Hodžkina slimības pazīmju saglabāšana vai progresēšana).

Limfogranulomatozes prognoze

I un II stadijas limfogranulomatozei 5 gadu ilga izdzīvošana pēc ārstēšanas ir 90%; IIIA stadijā - 80%, IIIB stadijā - 60%, bet IV stadijā - mazāk nekā 45%. Nevēlamas prognostiskas pazīmes ir Hodžkina slimības akūta attīstība; masveida limfmezglu konglomerāti, kuru diametrs pārsniedz 5 cm; mediastīna ēnas paplašināšanās vairāk par 30% no krūškurvja tilpuma; vienlaicīgs 3 vai vairāk limfmezglu grupu bojājums, liesa; histoloģiskais variants limfātiskās noplicināšanās utt.

Hodžkina slimības recidīvs var rasties, pārkāpjot uzturēšanas terapijas režīmu, ko izraisa fiziskā slodze, grūtniecība. Pacienti ar Hodžkina slimību ir jāievēro hematologam vai onkologam. Preklīniskie Hodžkina slimības posmi dažos gadījumos var tikt konstatēti profilaktiskās fluorogrāfijas laikā.

Hodžkina slimības diagnostika un ārstēšana

Hodžkina slimība vai Hodžkina slimība ir cilvēka limfātiskās sistēmas audu vēzis. Limfods ir limfocītu un retikulāru šūnu kolekcija. Tie ir koncentrēti limfmezglos un liesā, lai gan citos orgānos var atrast arī vairākus limfātiskos elementus.

Šodien nav precīza limfātiskās sistēmas funkciju definīcija, taču ir informācija, ka tā ir atbildīga par antivielu ražošanu un par šūnu izraisītu imūnās atbildes reakciju. Tāpēc organisms spēj pretoties ārvalstu aģentiem, kas izraisa infekcijas slimības. Limfogranulomatozei limfoīdajos audos parādās pārmērīgi lielas izmēra šūnas, kuras sauc par Reed-Berezovsky-Sternberg šūnām. Šī slimība pieder pie ļaundabīgo limfomu grupas. Limfogranulomatozi sastopas kaukāziešos. Slimības rašanās ir galvenokārt vīrieši jaunāki par 30 gadiem un bērni, kas jaunāki par 10 gadiem.

Iemesli

Hodžkina slimības cēloņi ir apspriesti zinātnieku vidū. Ir versija, ka šo slimību izraisa Epstein-Barr vīruss, kura gēns ir atrodams ik pēc otrās biopsijas. Ir arī limfogranulomatozes un infekciozās mononukleozes (vīrusu slimības) attiecības. Starp iespējamiem slimības cēloņiem ir iedzimtība, noteiktu ķīmisko vielu ietekme uz cilvēka organismu un nelabvēlīgā ekoloģiskā vide.

Histoloģiskie tipi

Reed-Berezovsky-Sternberg šūnu klātbūtne limfātiskajos audos norāda uz Hodžkina slimības attīstību. Slāpētajos audos ir arī nobriedušie T-limfocīti, B limfocīti, neitrofīli, eozinofīli, himtiocīti un plazmas šūnas. Tālāk sākas saistaudu izplatīšanās process vai fibroze. Pastāv 4 veidu Hodžkina slimības:

  1. Limfohistiocitīns: rodas 15% pacientu ar cilvēka limfogranulomatozi. Visbiežāk slimība tiek diagnosticēta vīriešiem, kas jaunāki par 35 gadiem. Limfoīdajos audos ir novērots neliels Reed-Berezovsky-Sternberg šūnu skaits no nobriedušu limfocītu fona. Slimībai ir labvēlīga prognoze.
  2. Tips ar nodulāru sklerozi: rodas gandrīz katrā otrajā pacientā ar Hodžkina slimību. Šis slimības variants skar pārsvarā jaunas sievietes. Šajā limfogranulomatozes tipā tiek ietekmēti limfmezgli. Slimību raksturo limfātisko audu nošķiršana saistaudos, kā rezultātā veidojas blīvi mezgliņi. Papildus Reed-Berezovsky-Sternberg šūnām, lacunary šūnas ir atrodamas limfoīdos audos.
  3. Jauktu šūnu limfogranulomatoze: katrs trešais pacients ar diagnosticētu limfātiskās sistēmas vēzi cieš no šāda veida slimībām. Slimība skar cilvēkus ar AIDS, bērnus un jauniešus. Pacientiem ar limfātisko audu ir atrodams liels skaits Reed-Berezovsky-Sternberg šūnu, eozinofīlu, limfocītu un fibroblastu. Slimību raksturo augsts mirstības līmenis.
  4. Variants ar audu nomākšanu: šo reti sastopamo slimību raksturo limfocītu pilnīga iznīcināšana un Reed-Berezovsky-Sternberg šūnu pārsvars. Slimība galvenokārt notiek gados vecākiem cilvēkiem. Tas ir 100% mirstības.
  1. Pirmkārt: ļaundabīgais audzējs koncentrējas viena reģiona limfmezglos vai vienā orgānā, kas atrodas ārpus limfmezgliem.
  2. Otrs: vairāku zonu vai orgānu limfmezglu bojājums diafragmas vienā pusē.
  3. Treškārt, limfmezglu sitiens abās diafragmas pusēs, pievienojot liesas bojājumus. Ļaundabīgais process izplatās vēdera dobuma augšējā daļā vai iegurņa dobumā.
  4. Ceturtkārt: slimība skar ne tikai limfmezglus, bet arī citus orgānus: aknas, nieres, plaušas, kaulu smadzenes.

Simptomi

Limfogranulomatozei bērniem un pieaugušajiem var būt dažādi simptomi. Slimības simptomi ir pilnībā atkarīgi no skartās vietas. Slimības pirmajā posmā cilvēkam nav novēroti nekādi simptomi. Pēc tam tiek noteikts palielināts limfmezgls. 70% pacientu dzemdes kakla-supraclavicular mezgli ir palielināti, bet nav sāpju. Palielināti limfmezgli var saplīst un veidojas redzamas formas zem ādas, sāpīgas pēc alkohola lietošanas.

Dažiem pacientiem videnes limfmezgli ir palielināti, bet to var noteikt tikai ar plaušu rentgenogrāfiju. Ar šo limfmezglu augšanu pacients cieš no elpas trūkuma, klepus un diskomfortu krūtīs. Retāk limfogranulomatozi izpaužas gandrīz aortas limfmezglu palielināšanās. Ar šo fenomenu cilvēks sajūt sāpes muguras lejasdaļā, vairumā gadījumu naktī.

Dažreiz Hodžkina slimību izraisa drudzis, svara zudums un pārmērīga svīšana. Tajā pašā laikā limfmezgli nedaudz palielinās.

Nākamajā slimības stadijā persona kļūst nomākta, tai ir izteikta svīšana un dažos gadījumos nieze. Pēc kāda laika Hodžkina slimība ietekmē visu limfas sistēmu un citus pacienta orgānus. Bērnu limfogranulomatoze izpaužas kā palielināta liesa un nakts drudzis. Paaugstināta ķermeņa temperatūra netiek normalizēta pat pēc analgīna un antibiotiku lietošanas. Bērns ar Hodžkina slimību arī ātri zaudē svaru un apetīti. Šie simptomi ir saistīti ar bojājumu, bāla āda, sāpes locītavās.

Ar strauju slimības progresu ietekmē traheju, sirdi un pleiru. Ņemot to vērā, ir klepus ar krēpu ar asinīm. Cilvēka kaulu sistēma var arī ciest no Hodžkina slimības: mugurkaula, krūšu kaula, iegurņa un cauruļveida kauli. Šajā gadījumā ir simptoms, piemēram, sāpes un sāpes kaulos. Ja audzējs paplašinās vēdera dobumā, rodas kuņģa un zarnu izspiešana. Ja mugurkauls ir bojāts, cilvēkam rodas neiroloģiski traucējumi.

Slimības briesmas ir tādas, ka pacienti ar vēzi kļūst neaizsargāti pret vīrusu un baktēriju infekcijām: tuberkuloze, herpes utt.

Limfogranulomatozes prognoze pilnīgi ir atkarīga no ārstēšanas savlaicīguma. Ja kāds ir atradis satraucošus simptomus, viņam nekavējoties jāsazinās ar onkologu un hematologu, lai veiktu detalizētus pētījumus.

Diagnostika

Galvenā Hodžkina slimības pazīme ir Reed-Berezovsky-Sternberg šūnu klātbūtne limfoīdajos audos. To var noteikt ar limfmezglu biopsiju. Papildus biopsijai obligātās diagnostikas procedūras Hodžkina slimības gadījumā ir šādas:

  • detalizēta hemograma, kas nosaka sarkano asins šūnu, ESR, globulīnu, leikocītu līmeni asinīs;
  • angiogrāfija;
  • aknu paraugi;
  • plaušu rentgenogrāfija;
  • kaulu smadzeņu biopsija;
  • pacienta simptomu izpēte.

Kad liecību var veikt papildu pētījumi:

  • Hodžkina slimības skarto orgānu datortomogrāfija;
  • laparotomija;
  • gallija scintigrāfija;
  • perifēra asins analīze;
  • asins analīzes CD15 un CD30 antigēnu klātbūtnei.

Parasti tiek diagnosticēts cilvēka asins analīzes ar limfogranulomatozi un tiks konstatēts sarkano asins šūnu, trombocītu un augsta līmeņa eozinofilu, monocītu un neitrofilo leikocītu trūkums. ESR tiek palielināts.

Ārstēšana

Hodžkina limfomas terapija ir pilnībā atkarīga no slimības izplatīšanās un tā posma. Ja slimība tiek konstatēta pirmajā un otrajā posmā, pacientam (pieaugušajam) nepieciešama staru terapija. Ja tiek ietekmēts viens limfmezgls, ārsts nolemj to noņemt. Bērna ārstēšana būs nedaudz atšķirīga: priekšroka tiek dota ķīmijterapijai kopā ar zema intensitātes staru terapiju. Attiecībā uz ķīmijterapiju tas sastāv no 5 divu nedēļu kursiem, starp kuriem tiek veikta divu nedēļu ilga pārtraukšana. Ārstēšanai izmanto šādus medikamentus:

  • Natulana;
  • Vinkristīns;
  • Levomicetīns;
  • Prednizons

Parasti līdzekļi tiek apvienoti. Narkotiku kombinācijas režīms ir atkarīgs no konkrētā slimības. Šīs zāles ir vērstas uz vēža šūnu iznīcināšanu.

Ķīmijterapijas blakusparādības ir leikēmija, hipotireoze, neauglība, intoksikācija, ko papildina slikta dūša un vemšana.

Trešajā slimības stadijā tiek izmantota staru terapija un ķīmijterapija. Pēdējā posmā ir norādīta apstrāde ar tikai ķīmiskajiem preparātiem. Dažos gadījumos pacientam var būt nepieciešama spēcīga antibiotiku terapija un asins pārliešana.

Pirmajos dažos gados pēc ārstēšanas atkārtojumi notiek katrā trešajā pacientā. Šajā gadījumā pacientam tiek parādīts atkārtotais starojums un ķīmijterapija, kā arī kaulu smadzeņu transplantācija. Pēc atkārtotas ārstēšanas ir maz ticama atkārtošanās.

Limfogranulomatozi ir onkoloģiska slimība, kas ir viegli ārstējama salīdzinājumā ar citiem. Ja to apstrādā pirmajā (otrajā) posmā, piecu gadu izdzīvošanas prognoze būs labvēlīga, tā var sasniegt 95%. Ja cilvēkam izdevās dzīvot vairāk nekā 15 gadus pēc Hodžkina slimības atgūšanas, nāves iespēja no limfmezgla vēža kļūst ļoti maza. Trešā (ceturtā) posma slimības efektīva ārstēšana nodrošina izdzīvošanu 70% pirmajos 5 gados pēc terapijas beigām. Prognoze var būt atkarīga no šādiem faktoriem:

  • dzimums: vīrieši, visticamāk, mirs no Hodžkina slimības nekā sievietes;
  • vecums: pēc 45 gadiem nāves varbūtība palielinās vairākas reizes;
  • anēmija, limfocitopēnija un leikocitoze palielina nevēlamu iznākumu risku;
  • ceturtais posms.

Prognoze pasliktinās arī tad, ja slimības atkārtošanās rodas pirmajā gadā pēc ārstēšanas un slimības progresēšanas gadījumā pat terapijas laikā.

Personai, kurai ir bijusi limfogranulomatoze, pirmajos gados pēc ārstēšanas ik pēc 3 mēnešiem jāapmeklē hematologs. Tad apmeklējumu biežums tiek samazināts līdz vienam reizi sešos mēnešos.

Tā kā precīzi Hodžkina slimības attīstības cēloņi nav skaidri, slimības profilakses pasākumi arī nav izstrādāti. Ārsti iesaka izvairīties no tiešas iedarbības ar ultravioletajiem stariem un ķimikālijām. Svarīgi arī savlaicīgi ārstēt iekaisumu organismā, stiprināt imūnsistēmu un veikt medicīnisko pārbaudi vismaz reizi sešos mēnešos.

Limfogranulomatozi

Limfogranulomatoze ir patoloģiska limfātiskās sistēmas granulomatozo-neoplastisko slimību, ko sauc arī par Hodžkina limfomu. Lymphogranulomatosis pirmo reizi tika aprakstīts 1832. gadā ar ārstu Thomas Hodgkin, kurš slimības gaitā izskaidroja vairākus punktus. Sākumā limfmezglus un liesu parasti palielina, tad parādās drudzis un kachekseja, kas pēc tam noved pie pacientiem ar letālu iznākumu. Un 1875. gadā Kutarev veica pirmos limfmezglu histoloģiskos pētījumus, kuri tika izņemti pacienta dzīvē.

1890. gadā krievu zinātnieks Berezovskis aprakstīja Hodžkina limfomas histoloģisko ainu. Viņi identificēja patoloģomoniskās milzīgās šūnas, kas raksturīgas šai slimībai. In 1897-1898, jau Vīnes patologi, tika aprakstīta polimorfā šūnu granuloma, kurai bija milzīgas daudznucleate šūnas, kas vēlāk kļuva pazīstama kā Berezovskis-Reed-Šternberga šūnas.

Nepieciešamība pētīt Hodžkina slimību izskaidrojama ar pacienšu sakāvi no jaunā vecuma (galvenokārt no 15 līdz 40 gadiem). Arī šo slimību raksturo tā viļņu veida gaita. Pirmā strāva notiek divdesmit gadu vecumā, bet otrais pēc 60 gadiem.

Lymphogranulomatosis ieņem desmito vietu vēža pataloģiju vidū, kur vislielākais bojājuma procents ir vīriešiem nekā sievietēm.

Limfogranulomatozes cēloņi

Vēl nesen limfogranulomatoze tika uzskatīta par infekcijas izcelsmes slimību. Tika uzskatīts, ka tā izraisītājs var būt tuberkulozes baktērijas. Retāk šī loma tika noteikta streptokokiem, Escherichia coli, bāls spirochete un difterijas bacillus. Bija arī ierosinājumi par Hodžkina slimības vīrusu etioloģiju, taču to arī nekonstatēja.

Pašlaik ir konstatēts, ka audzēja audzējs (hematosarkomas un leikēmijas) tiek uzskatīts par noteiktu hematopoētiskās sistēmas patoloģiju, un Berezovskis-Sternberga ļaundabīgās šūnas izraisa Hodžkina slimības attīstību.

Tāpat nav pilnībā noskaidroti daži dzīves faktori, kas var veicināt slimības rašanos. Tie ir dzīvesveids, ļaunie ieradumi, ēšanas paradumi un profesionālie draudi. Daži pētījumi sniedz datus par iespējamo Hodžkina slimības risku cilvēkiem, kuriem bijusi infekcijas mononukleoze vai ādas slimības šūšanas vai kokapstrādes nozarē, lauksaimniecībā, kā arī starp ķīmiķiem un ārstiem.

Ziņojumi par Hodžkina slimību ir ziņoti vairāku locekļu vidū vienā ģimenē vai vienā komandā. Tas liecina par to, ka pastāv vāji virulenta vīrusa etioloģijas un organisma ģenētiskās predispozīcijas infekcija, tomēr vēl nav galīgu pierādījumu. Tādējādi vēl nav atrasti konkrēti un precīzi Hodžkina slimības rašanās iemesli.

Limfogranulomatozes simptomi

Hodžkina slimības klīnisko ainu raksturo divi veidi: dabiska un hroniska.

Ar dabisko Hodžkina slimības gaitu rodas pārmaiņas paasinājuma un remisijas procesos, bet dažreiz slimība iegūst strauju, akūtu reakciju ar augstu temperatūras paaugstināšanos, smagu svīšanu un audzēja izplatīšanos dažādos iekšējos orgānos. Nesniedzot medicīnisko aprūpi, šādi pacienti var mirt dažu nedēļu laikā pēc patoloģiskā procesa sākuma vai nākamajos mēnešos.

Bet galvenokārt 90% limfogranulomatozi ir hroniska, ar periodiskām paasinājumiem, kā rezultātā patoloģiskais process pārceļas uz jauniem limfmezgliem, audiem un orgāniem.

Hodžkina slimības gaitu nelabvēlīgi ietekmē vairāki faktori, piemēram, saules starojums, grūtniecība un fizioterapija.

Slimības klīniskos simptomus raksturo vietējas un vispārējas pazīmes. Patoloģijas diagnozes laikā parastās izpausmes var būt ļoti svarīgas. Starp tiem palielinās dažādas limfmezglu grupas un patoloģisko bojājumu parādīšanās audos un iekšējos orgānos. Pirmkārt, tiek ietekmēti perifērijas limfmezgli, kuriem ir raksturīgs lieluma palielinājums bez jebkāda īpaša iemesla vai tas var sakrist ar saaukstēšanos. Šādi limfmezglu palpācijas laikā ir nevienmērīga apaļa vai ovāla forma ar elastīgu konsistenci. Kā likums, tie nav savstarpēji savienoti un ar blakus audiem, tie ir mobili un nesāpīgi. Ādai nav nekādu izmaiņu, un to var viegli salocīt, fistula neparādās.

80% limfogranulomatozes ietekmē limfmezglus, kas atrodas kaklā. Tās apkārtmērs palielinās, kontūras kļūst neregulāras, un dažreiz izvirzīti limfmezgli ir vizuāli pamanāmi, ja tie tiek ietekmēti vairākumā. Apmeklējuma laikā ārstiem gandrīz 25% pacientu vienlaikus palēnināja ar kakla limfmezgliem un ievērojami palielināja supraclavicular.

Ļoti reti tiek diagnosticēti primārie limfogranulomatozes asiņainie un dūņu limfmezgli. Daudz biežāk vienlaicīgi tiek bojāti šie limfmezgli ar kakla limfmezgliem vai vidus smadzenes. Dažreiz slimība var sākties ar pakaušu, submandibular un parotid limfmezglu iekaisumu.

20% pacientu limfogranulomatozes ietekmē videnes perioda limfmezgli. Šī slimības perioda diagnoze ir iespējama ar gadījuma plaušu rentgenoloģisko izmeklēšanu. Bet klīniskajā attēlā uz ilgu laiku nav izteikti simptomi, bet, kad limfmezgli palielinās ievērojamā apjomā, pacienti sūdzas par elpas trūkumu, elpas trūkumu, sāpēm krūtīs un klepus.

Ar perkusiju nav iespējams noteikt limfmezglu mazo izmēru. Savukārt paplašinātie konglomerāti bojā perkusijas skaņu, un lielās un mazās krūšu zonās elpošana ir novājināta. Pēdējā slimības stadijā, pēc limfmezglu saspiešanas krūšu ceļā vai piestiprinot otrās pakāpes infekciju, veidojas pleirīts. Dažreiz pacientiem attīstās mediastināls kompresijas sindroms vai plaušu atelākīts.

Retos gadījumos Hodžkina limfomas primārajā formā var rasties retroperitoneālo limfmezglu vai locītavu mezglu bojājums. Šāds bojājums rodas bez redzamiem klīniskiem simptomiem. Tikai vairāku bojājumu gadījumā jostas rajonā, vēderā un apakšstilbos parādās pastāvīga vai periodiska rakstura sāpes; vēdera uzpūšanās un iztukšošanās.

Ar ievērojamu limfmezglu palielināšanos ileāla rajonā, no ekstremitātēm tiek pārkāpts limfas drenāža, kas ir pēdu un apakšstilbu distālo daļu pietūkums.

Limfogranulomatoze ietekmē arī iekšējos orgānus. Otra vieta pēc bojājuma limfmezglu ir liesa. Tomēr klīniskie simptomi neizpaužas. Pēc palpēšanas liesa ir gandrīz normāla un nesasniedz lielus izmērus, tādēļ ir grūti justies, un to var izdarīt tikai ar vairākiem un lieliem orgānu bojājumiem.

Daudz mazāk izplatīta ir citu orgānu limfogranulometoze ar primārām slimības izpausmēm. Bet būtībā šis patoloģiskais process notiek kombinācijā ar limfmezglu bojājumiem un izpaužas kā sāpes un simptomi, kas saistīti ar šo orgānu disfunkciju.

Ar kaulu limfogranulomatozes sakāvi pacienti sūdzas par dažāda intensitātes un pietūkuma sāpēm no skartajā bojājuma puses.

Dažreiz slimība izplatās uz ādas. Šajā gadījumā ir mazi noapaļoti infiltrāti un čūlas, iegūstot tumši sarkanu krāsu vai izmaiņas izsitumu formā, nātrene, ekzēma, kas saistīta ar traucētu pacientu imunitāti.

Gandrīz 50% pacientu ir novēroti intoksikācijas simptomi, paaugstinoties ķermeņa temperatūrai, naktī svīšana, ādas nieze un asas ķermeņa masas zudums. Daudzi pacienti sūdzas par vispārēju vājumu, locītavām, muskuļiem un kauliem, kā arī galvassāpēm.

Pastāv trīs galvenie klīniskie simptomi, kas pasliktina limfogranulomatozes prognozi. Pirmkārt, ķermeņa masas zudums bez īpaša iemesla nav lielāks par pusgadu līdz desmit procentiem. Otrkārt, tas ir bagātīgs nakts svīšana. Un, treškārt, neizskaidrojamais ķermeņa temperatūras paaugstinājums virs 39 ° C trīs dienas.

Ģeneralizēta nieze izpausme ir arī intoksikācijas simptoms.

Limfogranulomatozi ietekmē kaulu smadzenes bez īpašām iezīmēm, un to diagnosticē 5% gadījumu un 30% gadījumu atceļ.

Stage limfogranulomatozi

Limfogranulomatoze parasti ietekmē limfmezglus, daudz retāk patoloģiskais process norisinās liesā, aknās, plaušās un citos orgānos. Tādēļ Hodžkina slimības izpausmes tiek klasificētas kā limfātiskās un extralymphatic.

Kad "limfātiskais" ietekmē limfmezglus, liesu, aizkrūts dziedzeru, limfātiskās rīkles gredzenu, papildinājumu un Peīera plāksterus. Visi pārējie bojājumi ir slimības ekstralimfātiskās izpausmes.

Šodien visizplatītākā Hodžkina slimības klasifikācija, kuru 1966. gadā ierosināja Lukasem. Tas izšķir četrus histoloģiskus limfogranulomatozes tipus: limfohistiocītu, mezglains-sklerozes, jauktu šūnu un retikulāru.

Tiek uzskatīts, ka Hodžkina slimība attīstās vienreizīgi. Vispirms tiek ietekmēta limfmezglu limfoīdo audu viena vieta, un tad ļaundabīgās šūnas izplatās pa limfātisko sistēmu uz jaunām perēkļiem un inficējas ar jauniem limfmezgliem. Tāpēc tas ir šis limfogranulomatozes, kas atšķiras no citiem patoloģiskiem veidojumiem, jo ​​tas var ietekmēt limfātisko audu attālos apgabalos no galvenā ļaundabīgā nāves. Tajā laikā tas bija grūti attīstīties Hodžkina slimības sadalē posmā, kuru galu galā pieņēma ar starptautisko klasifikāciju 1971. gadā. Viņa uzskata četras slimības stadijas.

Hodžkina limfomas pirmajā vai vietējā stadijā tiek ietekmēta viena limfmezglu zona vai viens papildu limfātiskais audu orgāns un varbūt orgāns.

Otrajā vai reģionālajā limfogranulomatozes stadijā tiek ietekmētas divas limfmezglu zonas, un dažreiz vairāk, lokalizētas diafragmas vienā pusē. Bet dažādas limfmezglu zonas patoloģiskā procesā var iesaistīt vienlaikus ar viena papildu limfātisko audu bojājumiem, orgānu, kas atrodas diafragmas vienā pusē.

Trešajā vai vispārinātajā Hodžkina limfomas stadijā tiek ietekmētas limfmezglu daļas vienlaikus vai daudzskaitļos abās diafragmas pusēs. Šis process var ietvert ietekmētu liesu, vienu papildu limfātisko audu vai orgānu.

Ceturtajā vai izplatītajā Hodžkina slimības stadijā disfunkcionāli tiek ietekmēts viens vai vairāki ekstrasalifa audu vai orgānu simptomi, vienlaicīgi vai bez limfmezglu bojājumiem.

Papildus ar pacienta intoksikācijas simptomiem stadijai pievieno indeksu - "B" un, ja tas nav, - "A". Ir zināms arī, ka Hodžkina slimības prognoze pasliktinās, kad šie simptomi pievienojas patoloģiskā procesa posmiem.

Limfogranulomatoze bērniem

Šī ļaundabīgā patoloģija notiek starp bērniem attiecība 1: 100000. Un tas ir daudz zemāks nekā pieaugušajiem. Lymphogranulomatosis arī neietekmē bērnus līdz pirmajam dzīves gadam. Galvenais saslimšanas gadījums sākas pirmsskolas vecumā. Turklāt līdz pat desmit gadiem šī vecuma grupa zēnu vidū pārsvarā dominē meiteņu vidū. Un jau no 15-16 gadiem dzimumu attiecība ir izlīdzināta.

Bērnu limfogranulomatozi raksturo ļaundabīgas izmaiņas limfoīdajos audos un limfogranulomas izplatīšanās limfmezglos un somatiskajos orgānos. Kā parasti, limfogranulomatozi iziet no vienas skartās zonas uz otru.

Bērniem galvenokārt diagnosticē dzemdes kakla limfadenopātiju, kurai raksturīgi dažādi iekaisuma procesi deguna un rētas vēdera dobumā. Kā parasti, šīm pārmaiņām pievienojas augšējo kakla un zemādas daļas limfmezglu bojājumi. Bet jau ar supraclavicular un zemākas kakla uzvarēšanu ir aizdomas par Hodžkina slimību. Dažreiz (20% gadījumu) patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti asiņainie limfmezgli, un mazāk nekā 5% ir ginekoloģiski.

Ja ir skārusi lielu skaitu videnes limfmezglu, tiek ietekmēti plaušu audi, pleiras un perikarde, kā arī krūtis ar iespējamu kompresijas sindroma veidošanos. Šajā laikā bērna seja kļūst pūsta ar cianozes pazīmēm, klepu un aizdusu ar nelielu fizisku piepūli un attīstās tahikardija.

Ar retām apakšfranču limfmezglu bojājumiem bērni neizsaka nekādas īpašas sūdzības. Tad liesa pievienojas patoloģiskajam procesam un retos gadījumos aknām. Bērnam ir augsta ķermeņa temperatūra, vājums, nakts svīšana, samazināta ēstgriba, viņš kļūst arvien miegains un apātijošs. Analizējot asinis, var palielināties ESR. Ceturtās pakāpes limfogranulomatoze (izplatīta) nosaka sarkano asins šūnu un trombocītu skaita samazināšanos asinīs. Tādēļ ar šīm izpausmēm biopsija ir obligāta.

Atzīmēja arī dažas patoloģiskā procesa aktivitātes pazīmes. Tie ir: paaugstināts haptoglobīna līmenis, palielināts ceruloplazmīna, fibrinogēna un laktāta dehidrogenāzes daudzums.

Ja tiek ietekmēts limfmezglu limfogranulomatoze, bērnam rodas klepus, kas sākas ar klepus un kļūst par krampjiem. Bērns pastāvīgi sūdzas par sāpēm krūtīs vai sirdī, ko pastiprina nākamais klepus uzbrukums.

Bērniem ar Hodžkina limfomu ir redzams para-aortas limfmezglu bojājums, kas atrodas blakus kuģiem aknu, nieru un liesas vārtu zonā. Retroperitoneālo limfmezglu bojājumu gadījumos kombinācijā ar liesu bērni sūdzas par atkārtotu dažādas intensitātes vēdera sāpju parādīšanos.

Lymphogranulomatosis praktiski maina visus audus un orgānus slimo bērnu ķermenī. Extranodāla bojājumi ietver plaušu audus, kaulus, pleurus un aknas. Daudz retāk limfogranulomatoze maina kaulu smadzenes.

Lai diagnosticētu šo ļaundabīgo bojājumu bērniem, ASV 1971. gadā tika veikti noteikti pārbaudes veidi, kas vajadzīgi, lai pareizi noteiktu Hodžkina slimības stadiju un ārstēšanas izvēli. Vispirms, apkopojot bērna vēsturi, īpaša uzmanība tiek pievērsta visiem simptomiem. Pēc tam, ja nepieciešams, veiciet biopsiju un pārbaudiet skartās teritorijas. Pēc tam izdara laboratorijas testus, lai noteiktu bioķīmiskos parametrus. Obligāts pētījums ir krūšu kurvja rentgenogrāfija dažādās projekcijās gan tiešā, gan sāniskā veidā, kā arī datortomogrāfija. Gadījumos, kad ir aizdomas par patoloģiskām izmaiņām kaulu smadzenēs, tiek veikta trepanobīcija, un skenē kaulu, nieru un aknu bojājumus.

Limfogranulomatozes ārstēšana

Galvenās patoloģiskā procesa ārstēšanas metodes limfātiskajā sistēmā ietver zāļu metodi, staru terapiju un to kombināciju.

Tomēr pēdējo gadu desmitu laikā slimnieku limfmezglu ķirurģiska izgriešana joprojām ir viena no metodēm Hodžkina slimības ārstēšanai. Bet jau deviņpadsmitajā gadsimtā tika konstatēts, ka ķirurģiskas iejaukšanās noved pie patoloģiskā procesa izplatīšanās. Tādēļ Hodžkina slimības ārstēšana bija ierobežota ar stiprinošiem līdzekļiem.

Pirmo limfmezglu apstarošana tika veikta 1901. gadā divos pacientiem ar limfogranulomatozi. Un 1906.gadā šī ārstēšanas metode parādījās Krievijā. Bet tikai no 40. gadu sākuma ķīmijterapiju pievienoja radiācijas terapijai. Pirmais ķīmijterapijas līdzeklis bija Mustargen, kas pieder grupai hloroetaminoze. Kopš 1947. gada Larionovs izmanto savu analogo - embihin. Tomēr līdz pat pagājušā gadsimta sešdesmitajos gados ķīmijterapija Hodžkina slimības ārstēšanai tika neregulāra. Tas, kā likums, izskatījās paliatīvi un bija pētnieciska rakstura. Apstarošana palika par pamatu slimības ārstēšanai, taču kopš 1960. gada sākuma ir ierosināts jaunākais zāļu terapijas kurss - tas ir MORR.

Lai radikāli ārstētu ar radiāciju kā neatkarīgu terapiju, kopējā devu skarto lokalizāciju skaits ir 40 Gy četrās vai sešās nedēļās, un profilaktiskajās zonās - 30-50 Gy trīs vai četras nedēļas. Šī ārstēšanas metode ir paredzēta pacientiem ar Hodžkina slimības IA-II A pacientiem ar labvēlīgu progresu.

Pēdējos gados kombinētās terapijas programmas ir kļuvušas aizvien populārākas. Pacienti, kam diagnosticēta labvēlīga Hodžkina slimības prognoze, tiek ārstēti saskaņā ar īpašu programmu: divi polikemoterapijas kursi, izmantojot kādu no pirmās rindas shēmām, iedarbība uz ietekmētajām zonām devā 36 Gy, divi ārstēšanas cikli atkarībā no izvēlētā režīma, kas tika ievadīts pirms iedarbības.

Kombinēta terapija attiecas uz metodi, ko uzskata par Hodžkina slimības pacientiem I, II (I E - II E) izvēli ar nelabvēlīgu prognozi. Terapija šajā gadījumā sākas ar polikemoterapiju. Runājot par apjomu, šāda ārstēšana vienmēr ir daudz vairāk nekā labvēlīga prognoze. Šeit programma tiek izmantota trīs polikemoterapijas kursos no pirmās līnijas režīma, skarto zonu staru terapijas (36 Gy) un trīs ķīmijterapijas konsolidācijas kursi.

Lai ārstētu Hodžkina slimības trešo posmu (A), galvenokārt tiek izmantota hemoradiācijas kombinācija. Šādiem pacientiem ar labvēlīgu progresu tiek noteikti četri pirmās līnijas polikemoterapijas kursi, kam seko starojuma ietekme uz skarto zonu (30-40 Gy). Pacientiem ar nelabvēlīgu progresu 6-8 ķīmijterapijas kursi no pirmās rindas shēmām, apstarošana 30 Gy (ar absolūtu remisiju) un 40 Gy (ar atlikušajiem audzēja procesiem). Trešā (B) - ceturtās pakāpes pacienti ar procesa vispārināšanu izmanto ciklisko ķīmijterapiju.

Pirmās rindas shēmas ietver: MORR, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

MORP shēma ietver intravenozu tādu zāļu kā Embiquina un Oncovina lietošanu; iekšpusē - prokarbazīns un prednizolons ar divu nedēļu pārtraukumu.

MVPP shēma, kas ir līdzīga MORR, tikai Oncovin tika aizstāts ar Vinblastine ar pārtraukumu starp četrām nedēļām.

CVPP režīms: prokarbizīns un prednizolons tiek ievadīti iekšķīgi divas nedēļas; 1. un 8. dienā intravenozi: Vinblastīns un ciklofosfamīds ar divu nedēļu intervālu.

COPP shēma ir identiska CVPP, tikai Vinblastīns tiek aizstāts ar Vinkristīnu, divu nedēļu laikā tiek pārtraukta kursu attīstība.

LVPP shēma, kas līdzinās CVPP, bet aizstāj cikfofosfānu ar hlorbutīnu no pirmās līdz četrpadsmitās dienas, lai norīšanas un pārtraukums starp trīs vai četrām nedēļām.

ABVD shēma ietver intravenozu ievadīšanu šādām zālēm pirmajās un četrpadsmitajās dienās: DTIK 375 mg / m2, 10 mg / m2 bleomicīns, 6 mg / m2 vinblastīns un 25 mg / m2 adriamicīns ar intervālu starp divām nedēļām.

Lietojot tikai cikla ķīmijterapiju pacientiem jebkurā Hodžkina slimības stadijā, ārstēšanu veic, līdz tiek sasniegta pilnīga remisija. Tad jums ir jādara vēl divi kontroles kursi. Pacientiem ar vispārējo limfogranulomatozes stadiju absolūtā terapija nevar tikt sasniegta pirms ceturtās polikemoterapijas kursa. Tāpēc ir nepieciešams veikt visu programmas minimālo kursu sešos ciklos.

Lai ārstētu patoloģisko procesu vēlākos recidīvus, kas radušies pēc divu gadu pilnīgas atveseļošanās, izmantojiet tās pašas ārstēšanas metodes kā pirmajai slimības diagnostikai.

Agrīnie recidīvi (līdz diviem gadiem), kas nesaņēma pilnīgu atbrīvošanos, rada lielas grūtības ārstēšanā. Hodžkina slimības pirmās un otrās pakāpes pacienti ar labvēlīgu progresu robežpārdošanai, kas parādījās piecus mēnešus pēc apstarošanas, tiek pakļauti staru terapijas kursam devā 40 Gy. Visi pārējie pacienti mainās ar ķīmijterapiju.

Ārstējot agrīnas vispārējas recidīvas formas pēc ķīmijterapijas terapijas, primāriem rezistentiem pacientiem un pacientiem ar recidīviem, kas tiek ārstēti ar primāro rezistenci, ordinē otrās rindas vai lielas devas ķīmijterapiju (trešās rindas režīms).

Otrās līnijas shēmas ietver:

B-CAVe, kas ietver zāles, kuras tiek ievadītas intravenozi pirmajā dienā, ir Vinblastīns 6 mg / m2 dienā un doksorubicīns pie 60 mg / m2 un Bleomicīns, kā arī intravenozi 5 mg / m2 pirmajās, divdesmit astoņās un trīsdesmit piecās un Lomustine 100 mg / m2 iekšķīgi. Kurss tiek atkārtots četrdesmit otrajā dienā.

CEP: intravenozi pilieni ievada no etopozīda pirmās līdz piektās dienas ar 100 mg / m2; pirmā dienā perorāli, CCNU 80 mg / m2 un prednizonu 60 mg / m2 no pirmās līdz piektajai dienai. Ar kursa atkārtošanos 28. dienā.

PESS: visas zāles lieto iekšķīgi - pirmajā dienā CCNU 100 mg / m2, Etoposide 200 mg / m2 no pirmās līdz trešdaļai, Lakeron 20 mg / m2 no pirmā līdz piektajā un prednizolons 40 mg / m2 no pirmā līdz septītajam dienas Break - trīs nedēļas.

ABVD: izrakstītas zāles tikai intravenozi. Tas attiecas uz bleomicīna 1. un 14. dienu ar 10 mg / m2 devu un doksorubicīnu 25 mg / m2; no pirmās līdz piektajai dienai - imidazola karboksamīds pie 175 mg / m2. Break - četras, sešas nedēļas.

MOPP / ABV: Oncovin un Mustargen injicē intravenozi 1. dienā un Vinblastīns, adriamicīns un bleomicīns 8. dienā; Natulāns un prednizolons ir iekšā. Ar pārtraukumu starp trīs nedēļu ilgo ciklu.

Augsta ķīmijterapijas deva ir BEAM shēma, kas ietver septiņās dienas intravenozo zāļu, piemēram, karmustīna, etopozīda, citozora, melfalāna, intravenozo ievadīšanu sestās dienas laikā un cilmes šūnu transplantāciju septītajā dienā.

Pacientiem ar trešo Hodžkina slimības stadiju tiek noteikta splenektomija smagiem splenomegālijas simptomiem un slikta asinsveidošanās, kas kavē citotoksisku terapiju pēc ķīmijterapijas atvaļinājuma.

Pēc izvēlēta un veikta ārstēšana pacienta stāvoklis tiek pakļauts noteiktam novērtējumam. Ir daži kritēriji, lai novērtētu ārstēšanas rezultātus pacientiem ar limfogranulomatozi. To veic, veicot fizisko izmeklēšanu, rentgena un ultrasonogrāfijas pētījumus pēc trešā un sestā terapijas kursiem.

Galvenie kritēriji ietver pilnīgu un daļēju atbrīvošanos, stabilizāciju vai progresēšanu. Pilnīga remisija pilnībā izzūd Hodžkina slimības klīniskie simptomi, ieskaitot laboratorijas indikācijas par audzēja procesu četru nedēļu laikā. Daļējai remisijai raksturīga patoloģiskas neoplazmas samazināšanās gandrīz par 50%. Stabilizācija norāda uz audzēja samazināšanos arī uz pusi, ja jaunu ļaundabīgu bojājumu nav un par 25%. Kad slimība attīstās, parādās jauni bojājumi un palielinās audzēja izmērs.

Limfogranulomatozes prognoze

Vispasaules lokomālas limfogranulomatozes pacientiem, kuriem ir suprafragmatiska audzēja lokalizācija un kompleksā ārstēšana, izdzīvošana piecu gadu laikā un bez recidīviem ir 90%. Trešajā A tipa slimības stadijā - 80% izdzīvošana, tajā pašā B tipa stadijā - 60%, bet ceturtajā - aptuveni 45%.

Par Mums

Kaulu metastāzes ir nepatīkama un dzīvībai bīstama situācija, taču tas nav galīgais spriedums.Ar savlaicīgu metastāžu noteikšanu pacientam palielinās iespējas ietaupīt dzīvību un iespēju pilnībā funkcionēt.

Populārākas Kategorijas