Burkitta limfoma

Nākamais raksts: Foto sarkoma

Burkitta limfoma ir ne-Hodžkina tipa limfomas veids. Tas attīstās no B limfocītiem un to raksturo augsta ļaundabīgo audzēju pakāpe. Sākot no limfas sistēmas punktiem, patoloģija mēdz izplatīties ārpus sākotnējā fokusa.

Burkitta limfoma bieži iekļūst kaulu smadzenēs, asinīs, cerebrospinālajā šķidrumā (cerebrospinālais šķidrums). Bez terapijas slimība progresē ātri un ir letāla.

Kā norāda ārsti, tiešais cēlonis limfomai ir 4. tipa Herpes simplex vīrusa (arī Epstein-Barr vīrusa, kas nosaukts pēc zinātnieka un tā palīga, kurš kopīgi atklāja un aprakstīja šo mikroorganismu) ietekmi.

  • Visa informācija vietnē ir tikai informatīviem nolūkiem un nav rīcības rokasgrāmata!
  • Tikai DOKTOR var jums sniegt precīzu diagnozi!
  • Mēs mudinām jūs neveikt pašaizsardzību, bet reģistrēties speciālistam!
  • Veselība jums un tavai ģimenei! Nezaudē sirdi

Slimība var ietekmēt cilvēkus jebkurā vecumā, bet bērni un jaunieši, īpaši vīrieši, ir visvairāk apdraudēti. Krievijā patoloģija gandrīz nekad nenotiek. Lielākā slimības izplatības teritorija - Centrālāfrika, ASV.

Apskatīsim tuvāk Burkitta limfomu - kāda tā ir, kā slimība izpaužas un kā tā tiek ārstēta.

Iemesli

Patiesie cēloņi limfas sistēmas šūnu degenerācijai ļaundabīgās struktūrās zinātnei nav zināmi. Limfomas gadījumā, kā jau minēts, Epstein-Barr vīruss ir iedarbīgs, bet ne visi cilvēki, kuriem ir šis vīruss, izraisa limfātiskās sistēmas bojājumus.

Bieži vien slimība rodas cilvēkiem, kuri ir bijuši pakļauti mononukleozei (limfātiskās sistēmas slimība, liesa un aknas, ko izraisa viens un tas pats vīruss).

Infekciozā mononukleoze ir ļoti līdzīga limfomai; slimības gaita ir līdzīga - ar atšķirību, ka mononukleoze ir daudz vieglāk ārstējama. Ir pierādījumi, ka Epstein-Barr vīruss izraisa ļaundabīgus limfātiskās sistēmas procesus cilvēkiem ar iedzimtu vājinātu imunitāti.

Imūnās atbildes trūkumu izraisa ģenētiskais defekts X hromosomā, tādēļ uzņēmību pret Burkitta limfomu var uzskatīt par zināmu pakāpi kā iedzimtu slimību.

Citi iespējamie predispozīcijas faktori var būt:

  • jonizējošais starojums (arī citu onkoloģisko slimību ārstēšanā);
  • nelabvēlīgi vides apstākļi (dzīvo ķīmiskās rūpniecības uzņēmumu ietekmes zonā);
  • kontakts ar kancerogēnām vielām bīstamā produkcijā.

Kamera, kas ir pirms ļaundabīgā klona parādīšanās, ir nobriedusi limfātiskās sistēmas B šūna, kas ir diferencēta limfodīļa mezgla īpašajā zonā - dīgtspējas centrā. Šī limfātiskās sistēmas daļa ir atbildīga par antivielu veidošanos.

Kā norāda daži pētnieki, ievērojama daļa limfomu ir saistīta ar vairākiem ietekmējošiem faktoriem.

Burkitta limfomas simptomi

Papildus ļaundabīgu loku attīstībai tieši limfātiskā sistēmā, patogēnā procesa pazīmes novēro arī nierēs, olnīcās, aizkuņģa dziedzerī, kuņģī, kā arī mutes dobumā. Parasti limfātiskās sistēmas perifērijas mezgli netiek ietekmēti.

Histoloģiski raksturīgs simptoms ir nenobriedušu limfas šūnu - limfoblastu klātbūtne sākotnējā audzēja vietā, kas ļauj diferencēt Burkitta limfomu no sarkomas.

Burkitta limfoma bērniem un pieaugušajiem klasiskajā versijā izskatās kā vairāki jaunveidojumi žoklī, kas difūziski izplatās uz siekalu dziedzeriem vai vairogdziedzera audiem.

Simptomi debatēs un turpmākajos slimības periodos ir šādi:

  • drudzis ar palielinātu limfmezglu ar sākotnēju audzēja bojājumu;
  • audzēju strauja augšana, kas izraisa mīksto audu deformāciju, un pēc tam kaulu iznīcināšana (dažkārt zobu zudums, rīšanas un elpošana);
  • saspiešana no muguras saknes (in pavairošanas procesā mugurkaula) un attīstības radicular sindroma;
  • izsitumi kaulu sāpēs, kad vēža šūnas iekļūst skeleta audos un kaulu smadzenēs;
  • tendence uz patoloģiskiem lūzumiem;
  • nervu bojājumu izraisīti iegurņa orgānu disfunkcija;
  • ekstremitāšu parēze (daļēja paralīze);
  • pilna paralīze.

Īpaši bīstama ir slimības vēdera forma, kas strauji attīstās un ir grūti diagnosticēta un ārstēta. Klīniskās pazīmes var sākties ar vairākiem iekšējo orgānu bojājumiem - aknām, kuņģī, nierēm, olnīcām.

Visiem orgāniem ir infiltrāti, kurus veido ļaundabīgi audzēja šūnas. Simptomā var novērot visdažādākās - dispepsijas traucējumus (aizcietējumus un caureju), obstruktīvu dzelti, izsīkšanu, drudzi.

Ir arī labvēlīgs slimības ceļš ar ilgu remisijas periodu. Ar šo iespēju pacientam ir iespējams pilnībā izārstēt - atkarībā no agrīnas diagnostikas.

Viens no patoloģijas variantiem ir nazofaringeāla karcinoma, audzējs, kas lokalizēts deguna dobumā un ātri aug nazofarneks. Šīs pakāpes limfomas attīstības 3. un 4. posms notiek ļoti ātri - žokļa limfmezglos veidojas metastāzes, tad ļaundabīgais process sāk izplatīties visā ķermenī.

Sākotnējie šāda veida slimību simptomi ir šādi:

  • smagas deguna elpošanas grūtības;
  • gūžas deguna asiņošana ar asiņu piemaisījumiem;
  • izaugums degunā, kas, ja rinoskopiju var sajaukt ar polipiem;
  • dzirdes traucējumi;
  • trīskāršu neiralģija.

Cilvēkiem ar imūndeficīta vīrusu limfoma bieži izraisa mutes dobuma, mēles un sarkano lūpu robežu gļotādu leikoplakiju. Sievietes ir ietekmētas vulvas un maksts, retāk vīriešiem veidojas dzimumlocekļa bojājumi.

Progresējošās limfomas var ietekmēt dažādas ķermeņa daļas, kas, protams, apgrūtina patoloģijas noteikšanu. Simptomatoloģija bieži strauji palielinās: ir nepieciešama tūlītēja pacientu hospitalizācija un steidzama diagnoze.

Burkitta limfoma var izraisīt balss izmaiņas (lokalizēta rīkles gredzenā), sāpes mediastīnā, cianozes (ādas cianozes), sāpes vēderā un zarnu aizsprostojums.

Bieži sastopami arī simptomi:

  • vājums;
  • svara zudums;
  • darbspējas samazināšanās;
  • temperatūras paaugstināšanās (neatkarīgi no infekcijas procesiem).

Pēc pirmajiem audzēja simptomiem nekavējoties sazinieties ar klīniku - labāk, ja tas ir specializēta tipa iestāde, kurā tiks veikts plašs laboratorijas un aparatūras pētījums.

Šajā rakstā jūs varat lasīt par ne-Hodžkina limfomas tautas ārstniecības līdzekļu ārstēšanas metodēm.

Diagnostika

Fenotipiski limfoma izskatās kā zīmogs vai mezgls, ko var palpināt. Sākotnējās sarunas laikā ārsts izstrādā detalizētu slimības vēsturi, izskata pacientu un veic mezglu palpāciju.

Ir svarīgi ne tikai noteikt limfomas klātbūtni, bet arī noteikt tā histoloģisko tipu. Šajā nolūkā laboratorijas analīze paraugam, kas ņemts no audzēja audu biopsijas, ir obligāta. Limfomas tipa noteikšana ļauj diferencēt slimību no citām limfātiskās sistēmas slimībām.

Kā papildu diagnostikas procedūras tiek piešķirtas:

  • detalizēts asins analīzes (bioķīmiskais, audzēju marķieriem un antivielām);
  • iekšējo orgānu vizualizācija, izmantojot CT, ultraskaņu, MRI, PET, kontrasta angiogrāfija: šīs metodes var noteikt saslimstības sekundāru apvalku klātbūtni vai noteikt galvenā uzmanība, kas atrodas ķermeņa dobumā;
  • krūšu kurvja rentgenogrāfija;
  • scintigrāfija - pētījums ar radioaktīviem izotopiem, kas ļauj novērtēt kaulu audus ļaundabīgo procesu klātbūtnē;
  • kaulu smadzeņu biopsija;
  • jostas punkcija (lai pārbaudītu CSF par vēža šūnu klātbūtni).

Ārstēšana

Burkitta limfomas galvenais ārstēšanas veids ir sistēmiska polikemoterapija.

Sakarā ar to, ka slimība reti ietekmē noteiktu ķermeņa daļu, visam ķermenim jābūt pakļautam. Lieto kursu ar intravenozi ievadāmām ķīmijterapijas zālēm.

Starp Burkitta limfomas parakstītajām zālēm:

Narkotikas tiek noteiktas kursos: ārstēšanas ilgums ir no 2 mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Citotoksiskās ķīmijterapijas zāles tiek kombinētas ar imūnmodulatoriem. Interferonus lieto 2 reizes nedēļā sešus mēnešus vai ilgāk, atkarībā no pašreizējās klīniskās situācijas.

Ķīmijterapijai ir izteikti terapeitiska iedarbība tikai agrīnā slimības stadijā, kamēr slimība nav izplatījusies uz iekšējiem orgāniem. Dažos gadījumos jūs varat piemērot radikālas ārstēšanas veidu - kaulu smadzeņu transplantāciju.

Šādas operācijas grūtības meklējot piemērotu līdzekļu devēju: vislabāk ir panākt šādu uzdevumu ārvalstu slimnīcās (Vācijā, Izraēlā). Radiācijas terapija un primārā audzēja ķirurģiska noņemšana tiek izmantota kā palīgterapija.

Šajā sadaļā aprakstīts, kā ārstēt plaušu limfomu.

Kas ir folikulārā limfoma, šeit var atrast.

Prognoze

Ar savlaicīgu slimības atrašanu un adekvātu terapiju specializētā medicīnas iestādē, pilnīga ārstēšana ir iespējama, ja remisijas periods ir ilgāks par 5 gadiem. Labus rezultātus iegūst, veicot veiksmīgu kaulu smadzeņu transplantāciju.

Slimības beigās (kad ļaundabīgi procesi ir izplatījušies vēdera dobumā, asinīs, aknās un citos vitāli svarīgos orgānos) var tikt pakļauti sliktai terapijai: prognoze parasti ir nelabvēlīga.

Vissvarīgākā loma ir terapijai un pacientu, it īpaši bērnu, imunitātes atjaunošanai, jo kopējais limfomas nāves cēlonis ir sekundāra infekcija.

Burkitta limfoma

Burkitta limfoma (Burkett) ir ļaundabīga slimība, ko raksturo nekontrolēta nenobriedušu limfātisko šūnu izplatīšanās. Tas pieder pie ne-Hodžkina B-šūnu limfomu grupas, atšķiras ļoti ļaundabīgi. Patoloģiskais process ātri pārsniedz limfas sistēmu un ietekmē kaulu smadzenes, centrālo nervu sistēmu un iekšējos orgānus.

Aptuveni 80% no kopējā slimību skaita Burkitta limfomas ir endēmiska forma, kas ir izplatīta Jaunajā Gvinejā un Dienvidāfrikā, un tā galvenokārt skar bērnus vecumā no 4 līdz 7 gadiem. Meitenes saslimst divreiz retāk nekā zēni.

Vairumā gadījumu Burkitta limfomas pirmais simptoms ir viena vai vairāku limfmezglu paplašināšanās submandibulas rajonā.

Burkitta limfomas sporadiskās formas tiek konstatētas visās pasaules valstīs. Tie veido apmēram 1% no visiem limfomu gadījumiem. Slimība galvenokārt skar cilvēkus, kas jaunāki par 30 gadiem, vīrieši 2,5 reizes biežāk nekā sievietes.

Lielākā daļa Burkitta limfomas pacientu ir inficēti ar Epstein-Barr vīrusu un / vai cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV), kas liek domāt par šo vīrusu iesaistīšanos slimības patoloģiskajā mehānismā. Krievijā Burkitta limfoma ir ārkārtīgi reta.

Cēloņi un riska faktori

Burkitta limfomas precīzie cēloņi nav noteikti. Ir zināms, ka to bieži vien kombinē ar Epstein-Barr vīrusa infekciju. Tomēr, neraugoties uz to, lielākā daļa ekspertu uzskata, ka Burkitta limfoma bērniem un pieaugušajiem ir polietioloģiska slimība, proti, tā nav viena, bet vairāku iemeslu (vīrusu infekcijas, jonizējošais starojums, kontakts ar iespējamiem kancerogēniem, imūndeficīts, nelabvēlīgi dzīves apstākļi).

Epstein-Barr vīruss ir plaši izplatīts. Viņi inficēja aptuveni 95% pieaugušo iedzīvotāju un 50% bērnu Ziemeļamerikā. Pēc inficēšanās vīruss cilvēka organismā paliek miera stāvoklī daudzus gadus. Saistīto slimību saraksts ir diezgan plašs. Papildus Burkitta limfomai tas ietver:

  • hroniska noguruma sindroms;
  • multiplā skleroze;
  • herpes;
  • infekciozā mononukleoze;
  • Hodžkina limfoma;
  • cita veida ne-Hodžkina limfomas.

Epšteina-Barra vīruss spēj inficēt B limfocītus un izraisīt to mutācijas, tādēļ gaismas iegūst spēju ilgstoši izplatīties. Visticamāk, tieši tādi vīrusu modificēti B limfocīti, kas veido Burkitta limfomas galveno uzmanību.

Bez terapijas Burkitta limfoma ātri attīstās un ir letālas pēc dažām nedēļām vai mēnešiem no pirmo simptomu rašanās.

Vīriešu biežums ir acīmredzami saistīts ar patoloģisku X hromosomu klātbūtni, kas ir iemesls nepietiekamai imūnsistēmas reakcijai pret Epstein-Barr vīrusa infekciju.

Slimības posms

Ņemot vērā neoplastiskā procesa izplatību, Burkitta limfomas laikā tiek izdalīti četri posmi.

  1. Audzējs ietekmē tikai vienu anatomisko reģionu.
  2. IIa - audzēja process aptver divas blakus esošās teritorijas; IIb raksturo audzēja bojājumi ar vairāk nekā divām anatomiskām zonām diafragmas malā.
  3. Audzējs izplatās vairākās vietās diafragmas pretējās pusēs.
  4. Iesaistīšanās centrālās nervu sistēmas ļaundabīgajā procesā.

Burkitta limfomas simptomi

Vairumā gadījumu Burkitta limfomas pirmais simptoms ir vienas vai vairāku limfmezglu paplašināšanās submandibulas rajonā (limfadenopātija). Audzējs ātri aug, dīgst apkārtējos audos. Āda pār tā ir hiperēmija. Progresējot slimība, pacientiem rodas sejas deformācijas, tiek skartas vairogdziedzeris, tiek iznīcināti galvaskausa sejas daļas kauli, izdalās zobi, rodas grūtības norijot un elpot. Burkitta limfoma bērniem un pieaugušajiem vienmēr ir saistīta ar intoksikācijas sindromu:

  • vispārējs vājums;
  • paaugstināts nogurums;
  • samazināta ēstgriba;
  • pārmērīga svīšana;
  • galvassāpes, muskuļu un locītavu sāpes;
  • drudzis

Klīniskajā praksē dažreiz tiek konstatēta Burkitta limfomas vēdera forma. Šajā gadījumā primārais audzējs lokalizējas nierēs, zarnās, aizkuņģa dziedzerī, kuņģī. Šajā gadījumā Burkitta limfomu izraisa dispepsija, sāpes vēderā, drudzis un reizēm dzelte.

Primārā audzēja radikāla noņemšana retroperitoneālajā telpā vai vēdera dobumā neietekmē slimības prognozi, bet dzīves kvalitātes uzlabošana, mazinot simptomus.

Burkitta limfoma metastasina reģionālajiem limfmezgliem, centrālajai nervu sistēmai un kaulu audiem, kas izraisa neiroloģiskus traucējumus (iegurņa orgānu disfunkciju, parēzi, paralīzi), patoloģiskus lūzumus un ekstremitāšu deformācijas.

Retos gadījumos Burkitta limfoma izpaužas leikēmijā, bet biežāk leikēmijas fāze attīstās pacientiem pēc tam, kad primārais audzējs sasniedz ievērojamu lielumu.

Ar iesaistīšanos centrālās nervu sistēmas ļaundabīgajā procesā parādās meninges simptomi, galvassāpju nervu disfunkcijas. Tajā pašā laikā redzes un sejas nervu ietekmē vairāk.

Bez terapijas Burkitta limfoma ātri attīstās un ir letālas pēc dažām nedēļām vai mēnešiem no pirmo simptomu rašanās.

Diagnostika

Burkitta limfomas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz slimības klīniskajām pazīmēm, vēsturiskajiem datiem un laboratorisko un instrumentālo pētījumu rezultātiem, tai skaitā:

  • skartā limfmezgla biopsijas parauga histoloģiskā izmeklēšana;
  • ELISA un PCR Epstein-Barr vīrusa infekcijai, HIV;
  • Vēdera orgānu ultraskaņa;
  • galvaskauss radiogrāfija;
  • datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • steromas punkcija, kam seko kaulu smadzeņu punktura histoloģiska izmeklēšana.

Burkitta limfomas ārstēšana

Galvenā slimības ārstēšanas metode ir polikhemoterapija, kuras laikā vienlaikus tiek lietotas vairākas citostatiskas zāles. Bērniem ar Burkitta limfomu tiek noteikti visīsākie iespējamie terapijas veidi, kas var samazināt negatīvu seku risku tālākajā nākotnē (citu ļaundabīgu slimību attīstība, neauglība, augšanas aizturi).

Pirmajā gadā pēc terapijas pabeigšanas daudziem pacientiem attīstās Burkitta limfomas recidīvs.

Ķīmijterapiju var papildināt ar interferonu, imūnmodulatoru, pretvīrusu zāļu receptēm.

Burkitta limfomas kombinācija nav plaši izplatīta. Vairākos pētījumos nav apstiprināts ķīmijterapijas efektivitātes paaugstinājums kombinācijā ar staru terapiju šajā gadījumā.

Primārā audzēja radikāla noņemšana retroperitoneālajā telpā vai vēdera dobumā neietekmē slimības prognozi, bet dzīves kvalitātes uzlabošana, mazinot simptomus. Burkita limfomas, kas atrodas žokļa zonā, operācija ir kontrindicēta, jo operācija ir saistīta ar lielu risku attīstīties operācijas asiņošanu, jo asinsvadi ir plaši izplatījuši audzēju.

Dažos gadījumos kaulu smadzeņu transplantācijai ir laba terapeitiskā iedarbība.

Iespējamās sekas un sarežģījumi

Burkitta limfomas galvenās komplikācijas ir:

  • masīva asiņošana;
  • urīnpūšļa saspiešana ar traucētu urīna izplūdi, kas izraisa nieru blokādes attīstību un viņu funkciju pārkāpšanu;
  • dobu orgānu perforācija;
  • zarnu aizsprostojums;
  • trombembolija, ieskaitot plaušu emboliju (PE);
  • zemāka paraplēģija, kas saistīta ar mugurkaula un mugurkaula audu bojājumu.

Prognoze

Limfomas Burkitta prognoze vienmēr ir nopietna. Daudzos veidos tas ir atkarīgs no ārstēšanas sākuma brīža. Ja terapija sākas slimības pirmajā stadijā, pilnīga atgūšana ir iespējama. Gadījumos, kad audzējs metastē uz iekšējiem orgāniem, kaulu smadzenēm, centrālo nervu sistēmu, prognoze ir slikta. Nāvējošs iznākums rodas sekundāro infekciju gadījumā, kas ir pievienojies, vai attīstījusies komplikācija.

Burkitta limfomas sporadiskās formas tiek konstatētas visās pasaules valstīs. Tie veido apmēram 1% no visiem limfomu gadījumiem.

Pirmajā gadā pēc terapijas pabeigšanas daudziem pacientiem attīstās Burkitta limfomas recidīvs, un atkārtots audzējs bieži ir izturīgs pret ķīmijterapijas līdzekļiem. Šajā gadījumā pacientu paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 7-10 mēnešus.

Profilakse

Burkitta limfomas profilakse pašlaik nav attīstīta, jo tās attīstības etioloģija un patoloģiskais mehānisms nav pilnībā pētīta.

Kāda ir Burkitta limfomas attīstība un ar kādām metodēm tiek ārstēta?

DNS bojājumi, ko izraisa vīrusu uzbrukums, radiācija, kancerogēnu iedarbība un citi faktori, bieži vien izraisa jebkādas ķermeņa sistēmas darbības traucējumus. Tas var izraisīt arī neoplastisku slimību - Burkitta limfomu, kas ietekmē gan bērnus, gan pieaugušos. Ja ļaundabīgais audzējs tika diagnosticēts agrīnā stadijā, un tika uzsākta atbilstoša terapija, vēzis ir izārstēts.

Raksturīga Burkitta limfoma

Patoloģija bija pirmā 1961. gadā, kuru pārbaudīja viņa ķirurga Denisa Parsona Burkaita zinātniskajā ziņojumā. Tādēļ šāda veida vēzi sāka saukt pēc viņa vārda - limfomas no berkitas.

Tas pieder pie hematoloģisko slimību grupas, kas attīstās limfātiskajos audos vai orgānos, kur var iegūt mutatiskas šūnas. Burkitta patoloģijas iezīme ir primārā audzēja strauja progresēšana un veidošanās, no kuras vēža šūnas izplatās visā organismā ar limfas vai asiņu (izplatīšana, apsēklošana). Viņi arī iekļūst mugurkaula šķidrumā, kaulu smadzenēs.

Burkitta limfoma pieder pie ne-Hodžkina onkoloģisko slimību klase, jo, kad tiek diagnosticēts, biomateriāls nesatur Hodžkina slimību, kas raksturīga Hodžkina slimībai, ļaundabīgu granulomu. Vēzim ir 4 posmi, ātri pārejot no viena uz otru, un viņš agresīvi pārņem jaunas zonas. Tas nozīmē, ka īsā laikā tā var aptvert ārpus limfātiskās sistēmas esošu teritoriju: smadzeņu audus, iegurņa orgānus, vēdera un retroperitonālus dobumus, zarnas.

Burkitta limfomas izplatīšanās stadijas:

  • palielinās pirmais - 1 limfmezgls, tad process aptver tuvējo grupu (vairākas daļas vai veselu);
  • otrais ir skarto mezglu virs krustu starpsienas;
  • trešais - audzēji parādās limfmezglos, kas atrodas zem diafragmas;
  • Ceturtkārt - slimība iziet ārpus limfātiskās sistēmas, iekšējos orgānos veidojas vairāki audzēja apvalki.

Vairumā gadījumu limfomu, kas rodas inficēšanās rezultātā ar Epstein-Barr vīrusu, ietekmē limfmezglus kakla vai zemādas šūnās. Pirmajā posmā tās vienkārši palielinās, pateicoties netipisku šūnu uzkrāšanai un infiltrācijai, kas līdzinās mononukleozes simptomiem.

Bieži ar patoloģisku imūndepresiju primārais audzējs veidojas reproduktīvos orgānos vai vēdera (vēdera) vēdera rajonā. Tad 2 - 3 Burkitta limfomas pakāpēs vispirms palielinās limfmezglu diafragmas daļa, un bojājums ietekmēs kaulu smadzenes, liesu, nieres, aknas un cerebrospinālo šķidrumu. Laika gaitā onkoloģiskais process attīstīsies virs krusta starpsienas.

Limfomas 4. stadija ir visgrūtāk ārstējama, tāpēc ārsti reti sasniedz apmierinošu prognozi. Citos gadījumos ir panākta pilnīga vai daļēja 5 gadu atlaišana.

Burkitta limfomas simptomi

Tā kā vēzi izraisa predisponējošu faktoru un Epstein-Barr vīrusa klātbūtne organismā, galvenokārt vēzis ir saistīts ar mononukleozes tipa sindromu. Šis drudzis, sāpes vēderā un tempļu zonā, ādas dzelte, liesa un aknas kļūst lielākas par tās normālo lielumu.

Citas Burkitta limfomas attīstības pazīmes:

  • svara zudums, izsīkums;
  • dedzināšana nezināmu iemeslu dēļ dažādās anatomiskās zonās;
  • skarta mezgla, dziedzera vai orgānu palielināšanās;
  • sfēriskās tuberkulozes un audu tūska uz kakla vai apakšējās žokļa;
  • iekšēja vai deguna asiņošana;
  • zarnu aizsprostojums;
  • kaulu deformācija un smagas sāpes tajās;
  • garšas sajūtas pazušana;
  • dzirdes traucējumi.

Pastāv klīniski gadījumi, kad pacienta limfomai ir zobu izkrišana, žokļa vai deguna kauli tiek iznīcināti, izraisot deformāciju. Kakla audu edema un pacienta iekaisuma rezultātā rodas asfikcija.

Burkitta limfomas cēloņi

1964. gadā virologs ME Epstein, asistents I. M. Barrs un speciālists elektronu mikroskopijas jomā B. D. Achong atklāja jaunu vīrusu paraugos, ko uzrādīja D. Burkits. Viņam tika piešķirts nosaukums HHV-4. Šodien virionu sauc arī par VEB-Epstein-Barr vīrusu.

Kad inficējas ar HHV-4, tas inficē limfocītus, pārvēršot tos netipiskos mononukleāros šūnās. Bieža šāda incidenta rezultāts ir tāds, ka veselīgā šūnā tiek traucēta ģenētiskā informācija, pēc kuras palielinās tā pārveidošanās vēzis.

EBV ir mononukleozes cēlonis, un tā piedalās arī onkogēnā procesā, kura laikā veidojas audzēja šūnas. Tas nozīmē, ka Burkitta limfoma attīstās EBV infekcijas dēļ, jo personā ir papildu faktori, kas rada labvēlīgus vēža apstākļus. Tas galvenokārt ir HIV, AIDS, imūnsupresijas dēļ iedzimtības vai patoloģijas procesa vai īpašu brīdi - radiācijas, kancerogēnu, sintētisko vielu ietekme, imūnregulācijas ģenētiskais traucējums, kā arī zems labklājības līmenis un sanitāri un higiēniski dzīves apstākļi.

Burkitta limfomas diagnostika

Lai apstiprinātu vēža veidu un stadiju, pacientam jāveic visaptveroša izmeklēšana. Pirmkārt, veic diferenciālo diagnostiku ar mononukleozi, Hodžkina slimību un citām limfomas, limfadenopātiju un citām patoloģijām, kurās gremošanas sistēmas mezgli vai orgāni var palielināties. Pacienta ziedo asinis klīniskai analīzei. Ja esat atradis leikopēniju, limfocitozi, paātrinātu eritrocītu sedimentācijas ātrumu - veiciet materiāla bioķīmisko novērtējumu, ultraskaņu, EKG.

Burkitta limfomas laboratoriskie testi:

  • molekulārā hibridizācija (konstatē mutāciju DNS ķēdē);
  • polimerāzes ķēdes reakcija (PĶR diagnostika);
  • RT-PCR (reālā laika PCR);
  • Asins ELISA (ELISA tests).

Pacients tiek nosūtīts uz CT vai PET (aprēķināta vai pozitronu emisijas tomogrāfija), ņem biomateriālu biopsijas - punkcijas: jostas, kaulu smadzenes, limfmezgli. Asimptomātisks vēža cēlonis ārstiem tiek apzīmēts ar burtu A pēc diagnozes, bet, ja rodas pazīmes, rakstiet B.

Burkitta limfomas ārstēšana

Vēža kontroli veic ar ķirurģiskām, radiācijas, polioķīmiskām un konservatīvām terapijas metodēm. Pacientam operāciju nenosaka 1. Līdz 2. Pakāpē, ja nav kaulu deformācijas vai iznīcināšanas, iekšējā orgāna pārrāvuma draudi vai asfiksija.

Ja tiek izmantota konservatīva metode:

  • rekombinanto interferonu;
  • pretvīrusu līdzekļi;
  • imūnmodulatori;
  • citostatiķi.

Jo ātrāk pacients var iziet polikemoterapiju (parasti saskaņā ar CODOX-M / VAC, CHOP shēmu), jo ātrāk viņa stāvoklis tiks normalizēts līdz pilnīgai atveseļošanai. Parasti pacientei tiek ievadīts IV cikfofosfāns reizi divās nedēļās un Embihin 5 dienas pēc kārtas vai citas zāles. Visu terapijas kursu atkārto pēc onkologa norādītā laika intervāla.

Cik ilgā remisija ilgst pēc ārstēšanas, ir atkarīga no limfomas un imunitātes stadijas. Ja pēc terapijas skartās ķermeņa sistēmas normalizējas, personai tiek piešķirta invaliditātes grupa atkarībā no vēža ļaundabīguma pakāpes.

Secinājums

Pēc inficēšanās Epstein-Barr vīruss paliek saimnieka DNS pārējā dzīvē, pat ja cilvēks ir droši izlaists infekciozā mononukleoze. Sakarā ar to, ka VEB klātbūtne organismā atrodas paliekošajā stāvoklī, ar mazāko imunitātes nomākšanu pastāv risks, ka Burkitta limfoma vai citas hemolītiskās slimības ar biežiem recidīviem notiks. Tāpēc, zinot vīrusa neatlaidību, personai ieteicams veikt ārkārtas pārbaudi ar limfmezglu palielināšanos.

Burkitta limfoma

Burkitta limfoma ir visattīstītākā slimība Centrālāfrikā un Okeānijā. Tas skar bērnu un pieaugušo ķermeni, jo īpaši tiem, kas cieš no imūndeficīta (piemēram, AIDS).

Burkitta limfomas ICD-10 (Starptautiskā slimību klasifikācija 10. revīzijā) tiek dēvēta par difūzo ne-Hodžkina limfomu (C83) ar kodu-C83.7 Burkitta audzēju.

Burkitta limfomas, kas tas ir?

Burkitta limfoma ir viena no ne-Hodžkina limfomas, agresīva un bīstama. Saņem savu attīstību no B limfocīti, tai ir tendence dīgt un izplatīties ārpus limfātiskās sistēmas, iesaistīties cerebrospināla šķidruma, asins un kaulu smadzeņu procesā.

Bieži vien Burkitta limfoma attīstās bērniem ar Epstein-Barr vīrusu. Ātrā attīstība bez pienācīgas ārstēšanas var būt letāla, jo vīruss izraisa infekciozu mononukleozi.

Kāds ir Epstein-Barr vīruss?

Epstein-Barr vīruss tika atklāts 1964. gadā Āfrikas limfomas pacientā. Burkitta limfomas vīruss ir specifiski saistīts ar B-limfocītu virsmas membrānas receptoriem, kas ir sākotnējā poliklonāla mitogēna stimulācija, kas ir atbildīga par B-šūnu augšanu, palielinot receptora (CD-23) ekspresiju. Inficētās B šūnas tiek pārveidotas vīrusu infekcijas ietekmē un pastāvīgi izpletās kultūrā. Zinātnieki norāda uz šūnu spēju progresēšanu ļaundabīgi.

Infekciozā mononukleoze organismā izpaužas Epstein-Barr vīrusa fona, kas inducē Burkitta limfomas attīstību vīriešu populācijā ģimenēs ar zemu ķermeņa imunitāti. Sakarā ar pacienta ģenētisko defektu klātbūtni un X hromosomas (Xq24-q27) ievērošanu organismam ir imūnreakcijas trūkums pret Epstein-Barr vīrusu.

Imūnās limfālas šūnas atrodas limfomas audzēja šūnās. Zem mikroskopa var izpētīt limfoblastu (limfālas šūnas) ar kodolu, kurā hromatīns tiek sadalīts mazos graudos.

Kas notiek ar Burkitta limfomu?

Ar limfomas šūnu uzkrāšanos limfmezglu un vēderplēves orgānos sākas to palielināšanās. Tajā pašā laikā, pleciem un kakla pietūkums, zarnu aizsprostojums un asiņošana vēdera zarnās rodas lielas šūnu uzkrāšanās dēļ.

Burkitta limfoma (foto) var izpausties nierēs, olnīcās, retroperitonālā reģiona LU, žokļās, virsnieru dziedzeros, zarnās, kuņģa-zarnu traktā un aizkuņģa dziedzerī, smadzenēs un smadzenēs.

Burkitta limfomas cēloņi

Burkitta limfomas riska faktori ir šādi:

  • jonizējošais starojums;
  • kancerogēnas vielas;
  • nelabvēlīgi vides apstākļi;
  • negatīvi apstākļi un izmitināšana;
  • vīrusi un neoplastiskas slimības;
  • ārējie kancerogēni faktori - herbicīdi, dioksīns, polivinilhlorīds.

Zinātnieki studē Burkitta limfomu, līdz šim pētīti tās attīstības cēloņi. Tiek uzskatīts, ka pacienta siekalās, kas ir pakļauti mononukleozei un ir kļuvusi par Epstein-Barr vīrusa nesēju, var inficēt citu personu. Citi limfomas cēloņi nav zināmi.

Iespējamais Burkitta limfomas avots ir ģenētiska novirze - translokācija, kurā gēni pārvietojas no vienas hromosomas uz otru, tiek pārtraukta DNS sekvence utt., Kas traucē limfocītu šūnu dalīšanu un nobriešanu.

Burkitta limfomas izpausmes

Burkitta limfoma - rodas pirmie simptomi:

  • drudzis;
  • sāpes vēderā;
  • izsmelšana;
  • zarnu aizsprostojums;
  • dispepsijas simptomi;
  • dzelte.

Burkitta limfoma pieaugušajiem un bērniem iznīcina mīkstos audus un kaulus, deguna un žokļu deformācija, zobu zudums ir iespējams. Burkitta limfoma ir ar HIV saistīta ne-Hodžkina limfoma. Viņai ir apgrūtināta elpošana un norīšanas funkcija.

Burkitta limfoma: simptomi, foto

Burkitta limfomas izpaužas simptomi žokļa zonā ar redzamiem vienreizējiem vai vairākiem jaunveidojumiem, kas spēj sasniegt vairogdziedzeri un citus orgānus.

Burkitta limfomas simptomi liecina par Epstein-Barr vīrusa fona attīstību, kas izraisa nazofaringijas karcinomu - polipozu ļaundabīgu audzēju, kas atrodas deguna sānu pusē vai vidējā deguna pārejā. Ar ātru dīgšanu nazofarneks, karcinoma metastasizes uz submandibular limfmezgliem, kas izjauc deguna elpošanu. Ar deguna izplūdušu audzēju veidošanos izplūst no gļoturulenta asinīm.

Ja tiek diagnosticēta Burkitta limfoma, simptomi var norādīt uz slimības sekām: ķermeņa intoksikācija, drudzis, gūžas kaula lūzumi un iegurņa kauli, parēze, paralīze.

Vēdera limfoma izpaužas:

  • aizkuņģa dziedzera traucējumi, aknas, olnīcas, nieres;
  • infiltrāti, kas satur audzēja limfoīdās šūnas;
  • dzirdes traucējumi, troksnis ausīs un sāpes laika periodā.

Ar Epstein-Barr vīrusa un zemas imūnās sistēmas kombināciju limfomā attīstās mēles gļotādas un mutes dobuma leikoplakija. Tas izpaužas kā dedzināšana, nejutīgums un garšas traucējumi.

Burkitta limfomas diagnostika

"Limfomas" diagnoze pamatojas uz:

  • medicīniskā pārbaude;
  • vispārējā klīniskā un bioķīmiskā asins analīze;
  • ietekmētas LU biopsijas (pēc ķirurģiskas noņemšanas) un sekojošie morfoloģiskie un imunoloģiskie pētījumi.

Limfoīdo audu mikroskopiskā izmeklēšana Burkitta limfomā

Galvenā analīze, kas apstiprina diagnozi, ir mikroskopiskā izmeklēšana limfātiskajiem audiem no LU vai skartās orgānas, kas tika ņemta biopsijas laikā. Patologs apstiprina vai izslēdz limfālas šūnu klātbūtni audos. Ja šūnas ir limfoīdas, ārsts tos pārbauda, ​​lai noteiktu limfomas veidu.

Papildu diagnostika

  • Radioloģiskā diagnostika (rentgena, CT skenēšana un MRI) atklāj audzēju veidošanās un to dislokāciju, limfomas pakāpēs.
  • Kaulu smadzeņu pētījums nosaka audzēja (limfātiskās) šūnu klātbūtni / neesamību kaulu smadzeņu audos.
  • Burkitta limfomas īpašības nosaka imūnfenotipēšana, izmantojot plūsmas citometriju, citoģenētiskos un molekulārās ģenētiskos pētījumus.

Burkitta limfomas ārstēšana

Nesen diagnozes "Lymphoma Burkitt" klātbūtnē - ārstēšana tiek veikta visaptveroši atkarībā no pieturvietas. Lai uzlabotu vispārējos rezultātus ķīmijterapijas laikā, ārstēšanu veic ar pretvīrusu zālēm. Ja diagnoze tika veikta agri, slimība vēl nav izplatījusies uz iekšējiem orgāniem, un terapija tiek noteikta, pacientam ir iespēja pilnībā atgūties. Pēkšņās stadijās un nazofaringeālu karcinomu parādīšanās, ķirurģiskas iejaukšanās, radikāla ārstēšana: kaulu smadzenēs tiek pārstādīts pacients. Radiācijas terapija un primārā audzēja ķirurģiska noņemšana tiek izmantota kā palīgterapija.

Sakarā ar to, ka viss ķermenis ir pakļauts, Burkitta limfomai nepieciešama ārstēšana, izmantojot sistēmisku ķīmijterapiju. Audzējs strauji pieaug, tādēļ, cik drīz vien iespējams, CODOX-M / VAC shēmas tiek parakstītas kopā ar ciklofosfamīdu, vinkristīnu, doksorubicīnu, metotreksātu, ifosamīdu, etoposīdu, citarabīnu, karkolizinromu, ciklofosfamīdu. Polichemoterapija var izārstēt līdz pat 90% pacientu.

Ārstēšanas laikā bieži attīstās audzēja liza sindroms, tad tiek veikta adekvāta intravenoza hidratācija un vienlaikus tiek kontrolēts elektrolītu līmenis (īpaši K un Ca), un Allopurinol ir parakstīts.

Burkitta limfomas gadījumā ārstēšanu ar ciklofosfamīdu un vinkristīnu nosaka kursos, tie var ilgt 2 mēnešus vai vairākus gadus. Citostatiskie līdzekļi kopā ar imūnmodulatoriem. Interferonus ievada 2 reizes 7 dienu laikā 6 mēnešus vai ilgāk.

Retāk rodas Burkitta limfoma ar kuņģa bojājumu - slimību ar limfātisko šūnu audzēju proliferāciju. Bojājums var būt primārs, kas nav saistīts ar HIV infekciju, bet tas var būt arī sekundārs. Limfomas attīstība izpaužas no kuņģa sienu limfas audiem. Slimības pieaugums ir lēns, bet tam ir sāpes kuņģī, slikta dūša, vemšana, vājums, pacientiem ar apetītes pazemināšanos. Limfomu var konstatēt 1-2 posmā, tādēļ operācijām un ķīmijterapijai vairumā gadījumu ir sagaidāms pozitīvs rezultāts.

Tā kā Burkitta limfomu ārstē ar agresīvu attīstību, tie izraksta CHOP programmu ar ciklofosfamīdu, adrioblastīna, Oncoviom, prednizolonu. Apstrādes rezultāti nosaka turpmāko taktiku.

Ja tiek panākta atlaišana, tad ik pēc sešiem mēnešiem endoskopiskā kuņģa pūtītes pārbaude tiek veikta 5 gadus. Tas tiek noteikts HP gļotādās un, ja nepieciešams, iznīcina terapiju. Izplatīšanas audzēju atkārtošanās vai izpausmes gadījumā tiek veikta polikemoterapija vai apstarošana.

Kāda ir Burkitta limfomas grupa?

Invaliditātes noteikšana ir atkarīga no:

  • limfomas morfoloģiskais un imunoloģiskais tips;
  • limfmezglu ļaundabīguma pakāpe un vēža stadija;
  • ārstēšanas efektivitāte;
  • atlaišanas ilgums;
  • komplikācijas (anēmija, trombocitopēnija utt.).

Izveidot invaliditāti limfomas gadījumā:

• zems ļaundabīgs audzējs - III grupa. Tajā pašā laikā īpaša terapija netiek veikta, jo nav komplikāciju un slimības progresu. Trešā grupa ietver vidēju un augstas pakāpes limfomas (Burkitta limfomu) ar ilgstošu un ilgstošu pilnīgu remisiju (vismaz 2 gadus), kas nesaņem specifisku ārstēšanu. Tajā pašā laikā 1. pakāpes darba spēja ir ierobežota, kas prasa racionāli izmantot vai samazināt darba aktivitātes apjomu.
• ļaundabīga audzēja vidējā pakāpe - II grupa: ar pirmās un otrās pakāpes ļaundabīgu audzēju primārās izmeklēšanas laikā, III un IV stadijā, kad tiek sasniegta remisija; zema ļaundabīga audzēja pakāpe, kas prasa īpašu ārstēšanu, ar ārstēšanas efektivitāti smagu disfunkciju dēļ, ierobežota pašapkalpošanās spēja, II grāds, II pakāpes kustība, II grādu darba aktivitāte. Noteikts darba ieteikums darbam speciāli radītos apstākļos vai mājās.
• augsta (III-IV) pakāpe un vidējā ļaundabīgo audzēja pakāpe - I grupa. Ir izveidota arī pirmā grupa: neatkarīgi no ļaundabīguma pakāpes ar neefektīvu ārstēšanu, smagas anēmijas attīstību, trombocitopēniju, pastāvīgām smagām infekcijas komplikācijām; ar limfmezglu vēža progresēšanu, izteikta un ievērojami izteikta ķermeņa funkciju traucējumu dēļ, ierobežota III pakāpes pašapkalpošanās spēja, III pakāpes kustība, darba spēja, III pakāpe un slikta prognoze.

Burkitta limfomas izplatīšanās stadijas

Burkitta limfomas - pakāpes:

  • Burkitta limfoma 1 - limfomas process ietver vienu limfmezglu zonu;
  • 2. Burkitta limfomas pakāpe - vienā diafragmas pusē ir pārklāti divi vai vairāk limfmezgli;
  • 3. pakāpe Burkitta limfoma - limfomas procesu aptver LN abās diafragmas pusēs
  • 4. pakāpes Burkitta limfoma - limfmezgli un iekšējie orgāni ir iesaistīti audzēju veidošanās procesā.

I un II posms ir lokāli vai ierobežoti, III un IV posms ir izplatīti. Izmanto A un B alfabētisko klasifikāciju. Pēc simptomu sākuma: drudzis, pārmērīga svīšana naktī un svara zudums - simbols B ir burts B, burts A.

Izdzīvošanas prognoze

Burkitta limfoma: izdzīvošanas prognoze pa posmiem un riska faktoru skaits (%):

Burkitta limfoma: simptomi un ārstēšana

Burkitta limfoma - galvenie simptomi:

  • Apvelk limfmezglus
  • Sāpes vēderā
  • Drudzis
  • Slikta dūša
  • Svara zudums
  • Apetītes zudums
  • Uzpūšanās
  • Drudzis
  • Grūtības elpot
  • Nakts svīšana
  • Dzelte
  • Kaulu bojājumi
  • Paralīze
  • Vispārējie zaudējumi
  • Grūtības norīt
  • Nepatīkamas sajūtas zem karoti
  • Žokļa audzējs
  • Zobu zudums
  • Deguna deformācija
  • Jaw deformity

Burkitta limfoma ir ļoti augsta ne-Hodžkina limfomas pakāpe, kas attīstās no B limfocītiem. Šī limfomas iezīme un galvenie draudi ir tās spēja izplatīties ne tikai limfātiskā sistēmā, bet arī ārpus tās robežām. Parasti, ja tas nonāk kaulu smadzenēs vai cerebrospinālajos šķidrumos, cilvēkam būs neapmierinoša prognoze. Bez kvalificētas palīdzības un pareizi noteiktas terapijas Burkitta limfoma ir letāla.

Starp ļaundabīgiem audzējiem šī limfoma ir septītā mirstībā. Tas tiek izplatīts galvenokārt Centrālajā Āfrikā un ASV. Krievijā šī slimība ir ārkārtīgi reti sastopama. Burkitta limfoma var parādīties un attīstīties jebkurā vecumā, bet visbiežāk tā ietekmē bērnus un jauniešus. Turklāt to bieži novēro cilvēki, kas inficēti ar imūndeficīta vīrusu.

Etioloģija

Zinātnieki norāda, ka vīrusiem ir būtiska loma Burkitta limfomas rašanās un attīstības procesā, jo tie ietekmē audzēju augšanu. Saskaņā ar pētījumiem, aptuveni 95% afrikāņu zēnu un meiteņu ar Berkeitta endēmisko limfomu ir inficēti ar Epstein-Barr vīrusu.

Šis vīruss pirmo reizi tika reģistrēts Āfrikā, kas cieš no Burkitta limfomas pēdējā gadsimta sešdesmitajos gados. Tas ir īpaši saistīts ar receptoru, kas atrodas uz B-limfocītu virsmas membrānas. Rezultātā tiek stimulēts B limfocīts un palielinās receptora ekspresija. Turklāt daži no B šūnām zaudē spēju pastāvīgi izplatīties kultūrā. Eksperti iesaka, ka tikai šīm šūnām un sākt progresu ļaundabīgā veidā.

Turklāt Epstein-Barr vīruss izraisa infekciozu mononukleozi, un šī slimība ir ļoti līdzīga Burkitta limfomas noplūdei. Papildus šim vīrusam ir arī citi Burkitta limfomas rašanās un attīstības iemesli:

  • ģenētiskā predispozīcija. Šo slimību bieži novēro vīriešiem, kuri dzimuši tādās ģimenēs, kuru pārstāvjiem var izsekot imūnsistēmas nepietiekamība. Šiem pacientiem ir ģenētiski defekti imunoregulācijā, tāpēc viņu ķermeņi nespēj pretoties Epstein-Barr vīrusam;
  • mononukleoze. Pat tad, ja pacients ir izārstēts no šīs slimības, viņš joprojām tiek uzskatīts par Epstein-Barr vīrusa nesēju. Līdz ar to Burkitta limfomai ir visas iespējas attīstīties viņa ķermenī;
  • jonizējošais starojums, sliktā vides situācija, ķīmiskie kancerogēni. Šie ir iemesli, kas ir kopīgi visu neoplastisku slimību attīstībai.

Simptomatoloģija

Burkitta limfomas šūnas uzkrājas limfmezglos, kas izraisa to palielināšanos. Sakarā ar to, ka tā ir agresīva ne-Hodžkina limfoma, tā aug ļoti strauji.

  • žokļa audzēji, kas sniedzas ne tikai uz siekalu dziedzeriem, bet arī pret vairogdziedzeri;
  • deguna un žokļa deformācija;
  • zobu zudums;
  • mīksto audu infiltrācija;
  • grūtības norīt un elpot;
  • vispārējs toksisks sindroms. Šo simptomu novēro slimības attīstības sākumā. Daži cilvēki viņu nepievērš uzmanību, jo gandrīz jebkura infekcijas slimība ir konstatēta slikta veselība un drudzis. Šāda attieksme pret savu ķermeni ir pilns ar bēdīgām sekām, jo ​​jebkura infekcijas slimība ir bīstama personai, it īpaši Burkitta limfoma;
  • kaulu bojājums, kas izraisa lūzumus, parēzi un paralīzi. Šie simptomi tiek novēroti ar vispārēju slimības gaitu.

Vislielākā bīstamība ir limfomas vēdera forma. Tas attīstās ļoti ātri un praktiski nav pieejams diagnostikai. Tādēļ ir diezgan grūti noteikt tās attīstības prognozi. Šī slimības forma ietekmē aknas, zarnas, aizkuņģa dziedzeri, nieres. Personai ir tādi simptomi kā sāpes vēderā, dzelte, drudzis un smags svara zudums. Dažos gadījumos tiek novēroti dispepsijas simptomi: diskomforts epigastrālajā zonā, agrīna sāta sajūta, nelabums, vēdera uzpūšanās.

Diagnostika

Speciālists diagnosticē un nosaka ārstēšanu, pamatojoties uz šādu pētījumu rezultātiem:

  • autopsija. Bieži vien Burkitta limfomu nosaka nierēs, retroperitoneālās limfmezglos, aizkuņģa dziedzerī, žoklī, kuņģī un meninges. Parasti limfomas attīstība nav perifērajās un / vai videnes formas limfmezglos, kā arī gremošanas gredzenā. Galvenā atšķirība starp Burkitta limfomu un limfosarkomu ir nenobriedušu limfoblastu klātbūtne audzējā. Šo šūnu kodolos hromatīns ir nelielu sēklu formā;
  • elektronu mikroskopija. Visu audzēja šūnu fona apstākļos ir skaidri nošķirti vakuostēti himitiķi. Limfoīdo šūnu citoplazmā ir iespaidīgs daudzums lipīdu, kas traipu šūnas un rada "zvaigžņu debesis". Turklāt tiek atklāts citoplazmas izstarojums ar kodola un inficēto šūnu daļām;
  • molekulārā hibridizācija.

Ārstēšana

Neskatoties uz agresivitāti un briesmīgiem simptomiem, šo limfomu var uzveikt, ja jūs dodaties pie ārsta pēc laika un veicat noteikto ārstēšanu. Ir pierādīts, ka savlaicīga diagnostika un intensīva kompleksa ārstēšana noved pie ilgtermiņa atvieglojumiem, kas ilgst vairākus mēnešus. Turklāt ir gadījumi, kad pacienti ir pilnīgi izārstēti.

  • ķīmijterapija. Šī ārstēšana ietver pretvēža zāļu lietošanu, kas ne tikai novērš slimības simptomus, bet arī pilnīgi iznīcina audzēja šūnas. Ķīmijterapijas draudi ir tādi, ka inficēto šūnu atbrīvošanās līdzekļi arī bojā normālas šūnas. Rezultātā tiek ietekmēti kaulu smadzenes, matu folikulas un mutes dobuma gļotaka un kuņģa-zarnu trakta ceļi. Blakusparādību klātbūtne un to nopietnība ir atkarīga no zāļu veida, devas un ilguma. Parasti šāda attieksme tiek veikta kursu veidā, kas prasa pārtraukumus no divām līdz četrām nedēļām. Nelielu laiku pēc ķīmijterapijas pārtraukšanas izzūd blakusparādības (blaugznība, mutes čūlas attīstība, paaugstināta jutība pret vīrusiem, samazināta ēstgriba). Tagad daudzi eksperti izraksta farmakoloģiskus līdzekļus, kas pacientu glābj no ķīmijterapijas komplikācijām;
  • pretvīrusu zāles. Nesen ārstēšana ar pretvēža līdzekļiem, kas papildināti ar pretvīrusu līdzekļiem. Ir pierādīts, ka foskarnets un ganciklovirs uzlabo terapijas rezultātus. Brivudīna, lobukavira, cidofovira, adevofira darbība tiek pētīta;
  • imūnmodulatori. Visaptveroša ārstēšana ietver rekombinanto interferonu uzņemšanu lielās devās. Piemēram, Roferon pirmo reizi tiek ievadīts intramuskulāri katru dienu, pēc tam devu samazina līdz divām reizēm septiņu dienu laikā. Šī ārstēšana ilgst vismaz sešus mēnešus;
  • ķirurģiskā ārstēšana. Ja pacients nepievērsa uzmanību slimības pazīmēm vai sākotnēji tas attīstījās pārāk ātri, zāļu terapija nesniegs paredzētos augļus. Šajā gadījumā speciālisti nolemj veikt operāciju.

Pēc katra ķīmijterapijas bloka pacientiem tiek izrakstīti norādījumi par novērošanu. Tas ietver LDH seruma pētījumu, vēdera orgānu un nieru ultrasonogrāfiju un datortomogrāfiju, kaulu smadzeņu izmeklēšanu. Tātad ārsti nosaka slimības prognozi un cilvēka izredzes atgūties.

Kad ārstēšana ir pilnībā pabeigta, persona pirmo reizi reizi trijos mēnešos pakļauj kontroles pārbaudei. Tātad eksperti nosaka, vai slimības simptomi ir atkal parādījušies. Pateicoties pārbaudei, ārsti spēj noteikt ārstēšanu savlaicīgi un novērst slimības attīstību. Pēc pirmā gada persona ik pēc sešiem mēnešiem iziet pēcpārbaudes.

Ja persona vēršas pie ārsta, kad Burkitta limfoma jau bija izplatījusies uz kaulu smadzenēm, centrālo nervu sistēmu un asinīm, tad prognoze ir ļoti neapmierinoša. Parasti šos pacientus nevar glābt.

Ja jūs domājat, ka Jums ir Burkitta limfoma un simptomi, kas raksturīgi šai slimībai, tad onkologs var jums palīdzēt.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimības diagnostikas dienestu, kas atlasa iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Burkitta limfoma

Burkitta limfoma ir ne-Hodžkina limfoma, kurai ir augsta ļaundabīga audzēja pakāpe un veidojas B limfocīti sakarā ar Epstein-Barr vīrusa citopātisko ietekmi uz limfoīdām šūnām. Slimība var pārsniegt limfātiskās sistēmas robežas. Ja slimība netiek ārstēta, tā attīstās ātri un ir letāla.

Saturs

Posmi

Ir šādas slimības stadijas, kuras atkarīgas no tā izplatības:

  • 1. stadija Burkitta limfoma (tiek ietekmēta viena limfmezglu zona);
  • Burkitta limfomas 2. stadija (skarta viena vai vairākas limfmezglu daļas vienā diafragmas pusē);
  • Burkitta limfomas 3. pakāpe (ietekmētie limfmezgli, kas atrodas diafragmas abās pusēs);
  • Burkitta limfomas 4. pakāpe (iekšējie orgāni ir iesaistīti arī audzēja procesā).

Burkitta limfomas pirmie divi posmi ar perifēro limfmezgliem ir lokāli vai ierobežoti, un pēdējie ir bieži.

Epidemioloģija

Burkitta limfomu var noteikt pacientiem, kuri ir dažādās vecuma grupās. Tomēr šī slimība visbiežāk izplatījās bērniem un jauniešiem, jo ​​īpaši vīriešiem. Bieži slimība attīstās pacientiem ar AIDS. Krievijā slimība gandrīz nekad nenotiek. Šāda limfoma ir izplatīta dažos ģeogrāfiskos reģionos. Bieži vien šī slimība ir atrodama Centrālāfrikā, reti Amerikas Savienotajās Valstīs. Epstein-Barr vīruss, kā Burkitta limfomas izraisītājs, Amerikas Savienotajās Valstīs bieži izraisa infekciozu mononukleozi. Persona ar Burkitta limfomu nevar inficēt citus ar šo slimību. Bet vīrusu nelielā daudzumā var pārnest caur siekalām. Tas neizraisa neatkarīgu infekcijas procesu, tomēr tas var veicināt limfomas attīstību cilvēkiem, kuri jau ir cietuši no mononukleozes un darbojas kā vīrusa nesēji.

Etiopatogēnisms

Ļaundabīgā klona progenitora šūna ir nobriedusi B-šūna, kurai tika veikta diferenciācija germinālā centrā. Par audzēja veidojumu virsmu ir B-šūnu receptors. Tas pieder pie M klase. Pateicoties signāla toniskā tulkošanai no šī receptora, ir iespējama šūnu vitālā aktivitāte. Tāpēc tie ir jutīgi pret PI3K signalizācijas ceļu inhibitoriem.

Simptomi

Liels skaits limfomas šūnas var uzkrāties limfmezglos, kā arī vēdera orgānos, kā rezultātā tās palielinās. Ja šūnas iekļūst mazajā zarnā, rodas zarnu aizsprostojums un asiņošana. Dažos gadījumos Burkitta limfoma ar perifēriskajiem limfmezgliem izraisa sāpju izraisītas žokļa un kakla pietūkumu.

Limfoīdo audu ļaundabīgais audzējs mēdz strauji augt. Tiek novēroti šādi Burkitta limfomas simptomi:

  • vieni vai vairāki audzēji žokļa zonā, kas spēj pārvietoties uz citiem orgāniem;
  • kaulu iznīcināšana;
  • elpošanas un rīšanas procesa pārkāpums;
  • mīksto audu infiltrācija;
  • žokļa un deguna deformācijas.

Turklāt ar Burkitta limfomu ir arī citi simptomi, kas saistīti ar vispārēju toksisku sindromu, tai skaitā drudzi.

Ir nepieciešams sadalīt vēdera limfomu Burkittu, kam raksturīga strauja progresējoša attīstība, kā arī sarežģīta diagnostika. Šajā gadījumā tiek ietekmētas nieres, aknas, sēklinieki, zarnas, aizkuņģa dziedzeris.

Slimības vēdera forma ir izteikta ar šādiem simptomiem:

  • drudzis;
  • dzelte;
  • sāpes vēderā;
  • zarnu aizsprostojums;
  • izsmelšana;
  • dispepsijas sindromi.

Infekcijas progresēšanas rezultātā, ko izraisa Epstein-Barr vīruss, var veidoties ļaundabīgs audzējs ar lokalizāciju deguna dobuma sānu pusē. Kā parasti, tas ātri izplatās uz nazofarneks, kā arī ļauj metastāzēm uz submandibular limfmezgliem. Šīs slimības formas pazīmes var izdalīt gļotas ar deguna dobuma pusi. Dažkārt tajā ir asiņu piemaisījumi. Ar ļaundabīgu audzēju attīstību pacientiem ar sāpēm, kas rodas templī, ir troksnis ausīs. Ja audzējs atrodas nazu ninapas pusē, parādās dzirdes zudums. Vispārēji toksisko simptomi veidojas diezgan ātri.

Pacientiem ar traucētu imunitāti Epstein-Barr vīruss var izraisīt mutes dobuma leikoplakiju, mēles gļotādas un lūpu liemeņus. Dažreiz vīrieša dzimumlocekļa galvā tiek novēroti foci. Sievietēm ir iespējama dzemdes kakla un maksts lokalizācija. Šādiem fociņiem ir bālganīgi pelēkas vai baltas zonas ar skaidri noteiktas robežas. Tā rezultātā tiek izlīdzinātas gļotādas plankumi, kā rezultātā rodas dedzinoša sajūta, tiek traucētas garšas sajūtas un rodas nejutīgums. Ja šīs teritorijas ir ievainotas, var rasties asiņošana.

Diagnostika

Lai noteiktu diagnozi, pacientiem tiek nozīmēta patoloģisko audu biopsija. Pēc tam materiāls tiek nosūtīts histoloģiskai izmeklēšanai, lai noteiktu Burkitta limfomas pakāpi. Zem mikroskopa var izpētīt daudzus mazus tumšus limfocītus, kas periodiski pārklājas ar makrofāgiem. Viņi mēģina fagocitozes audzēja šūnas.

Atkarībā no lokalizācijas lokalizācijas Burkitta limfomas var veikt divpusēju biopsiju, kā arī aspirāciju ar kaulu smadzenēm. Bez tam ir iespējams piešķirt krūšu kurvja, iegurņa, vēdera, apakšējo ekstremitāšu limfoaniogrāfijas, aknu biopsijas radiogrāfiju.

Ārstēšana

Ķīmijterapiju lieto, lai ārstētu Burkitta limfomu. Izmanto šādas zāles, kā arī to kombinācijas:

Sarežģītā ārstēšanā tiek izmantoti imūnmodulatori. Ļaundabīgo audzēju ārstēšanā, ko izraisa Epstein-Barr vīruss, rekombinētos interferonus izmanto lielās devās. Nesen ķīmijterapija ir apvienota ar pretvīrusu zālēm. Tas palīdz sasniegt augstāku ārstēšanas efektivitāti. Ķīmijterapijas līdzekļus var ievadīt intravenozi vai cerebrospinālajā šķidrumā.

Burkitta limfomas ķīmijterapijas kurss ir atkarīgs no slimības stadijas. Ar agrīnu iecelšanu ir iespējams pilnībā izārstēt pacientu. Pēdējā posmā tiek izmantota ķirurģiska ārstēšanas metode. Ja zarnā rodas asiņošana vai plīsums, daļu no tā var noņemt.

Prognoze

Burkitta limfomas vislabvēlīgākā prognoze bērniem, kā arī lokalizētā procesā. Ja neveicat savlaicīgu ārstēšanu, slimība izraisa nāvi. Izdzīvošanas rādītājs pēc Burkitta limfomas ķīmijterapijas kursa bērniem ir 60-90%. Pieaugušiem pacientiem šis skaitlis sasniedz 70-80%. Pieaugušajiem Burkitta limfomas ārstēšanas rezultāts nav neparedzams.

Par Mums

Dobumu, kas atrodas starp makstu un dzemdes kakla, sauc par dzemdes kakla kanālu. Šajā apgabalā, kas pārklāts ar gļotādu, var rasties dažādas ginekoloģiskas dabas patoloģijas.

Populārākas Kategorijas