Burkitta limfoma

Nākamais raksts: Foto sarkoma

Burkitta limfoma ir ne-Hodžkina tipa limfomas veids. Tas attīstās no B limfocītiem un to raksturo augsta ļaundabīgo audzēju pakāpe. Sākot no limfas sistēmas punktiem, patoloģija mēdz izplatīties ārpus sākotnējā fokusa.

Burkitta limfoma bieži iekļūst kaulu smadzenēs, asinīs, cerebrospinālajā šķidrumā (cerebrospinālais šķidrums). Bez terapijas slimība progresē ātri un ir letāla.

Kā norāda ārsti, tiešais cēlonis limfomai ir 4. tipa Herpes simplex vīrusa (arī Epstein-Barr vīrusa, kas nosaukts pēc zinātnieka un tā palīga, kurš kopīgi atklāja un aprakstīja šo mikroorganismu) ietekmi.

  • Visa informācija vietnē ir tikai informatīviem nolūkiem un nav rīcības rokasgrāmata!
  • Tikai DOKTOR var jums sniegt precīzu diagnozi!
  • Mēs mudinām jūs neveikt pašaizsardzību, bet reģistrēties speciālistam!
  • Veselība jums un tavai ģimenei! Nezaudē sirdi

Slimība var ietekmēt cilvēkus jebkurā vecumā, bet bērni un jaunieši, īpaši vīrieši, ir visvairāk apdraudēti. Krievijā patoloģija gandrīz nekad nenotiek. Lielākā slimības izplatības teritorija - Centrālāfrika, ASV.

Apskatīsim tuvāk Burkitta limfomu - kāda tā ir, kā slimība izpaužas un kā tā tiek ārstēta.

Iemesli

Patiesie cēloņi limfas sistēmas šūnu degenerācijai ļaundabīgās struktūrās zinātnei nav zināmi. Limfomas gadījumā, kā jau minēts, Epstein-Barr vīruss ir iedarbīgs, bet ne visi cilvēki, kuriem ir šis vīruss, izraisa limfātiskās sistēmas bojājumus.

Bieži vien slimība rodas cilvēkiem, kuri ir bijuši pakļauti mononukleozei (limfātiskās sistēmas slimība, liesa un aknas, ko izraisa viens un tas pats vīruss).

Infekciozā mononukleoze ir ļoti līdzīga limfomai; slimības gaita ir līdzīga - ar atšķirību, ka mononukleoze ir daudz vieglāk ārstējama. Ir pierādījumi, ka Epstein-Barr vīruss izraisa ļaundabīgus limfātiskās sistēmas procesus cilvēkiem ar iedzimtu vājinātu imunitāti.

Imūnās atbildes trūkumu izraisa ģenētiskais defekts X hromosomā, tādēļ uzņēmību pret Burkitta limfomu var uzskatīt par zināmu pakāpi kā iedzimtu slimību.

Citi iespējamie predispozīcijas faktori var būt:

  • jonizējošais starojums (arī citu onkoloģisko slimību ārstēšanā);
  • nelabvēlīgi vides apstākļi (dzīvo ķīmiskās rūpniecības uzņēmumu ietekmes zonā);
  • kontakts ar kancerogēnām vielām bīstamā produkcijā.

Kamera, kas ir pirms ļaundabīgā klona parādīšanās, ir nobriedusi limfātiskās sistēmas B šūna, kas ir diferencēta limfodīļa mezgla īpašajā zonā - dīgtspējas centrā. Šī limfātiskās sistēmas daļa ir atbildīga par antivielu veidošanos.

Kā norāda daži pētnieki, ievērojama daļa limfomu ir saistīta ar vairākiem ietekmējošiem faktoriem.

Burkitta limfomas simptomi

Papildus ļaundabīgu loku attīstībai tieši limfātiskā sistēmā, patogēnā procesa pazīmes novēro arī nierēs, olnīcās, aizkuņģa dziedzerī, kuņģī, kā arī mutes dobumā. Parasti limfātiskās sistēmas perifērijas mezgli netiek ietekmēti.

Histoloģiski raksturīgs simptoms ir nenobriedušu limfas šūnu - limfoblastu klātbūtne sākotnējā audzēja vietā, kas ļauj diferencēt Burkitta limfomu no sarkomas.

Burkitta limfoma bērniem un pieaugušajiem klasiskajā versijā izskatās kā vairāki jaunveidojumi žoklī, kas difūziski izplatās uz siekalu dziedzeriem vai vairogdziedzera audiem.

Simptomi debatēs un turpmākajos slimības periodos ir šādi:

  • drudzis ar palielinātu limfmezglu ar sākotnēju audzēja bojājumu;
  • audzēju strauja augšana, kas izraisa mīksto audu deformāciju, un pēc tam kaulu iznīcināšana (dažkārt zobu zudums, rīšanas un elpošana);
  • saspiešana no muguras saknes (in pavairošanas procesā mugurkaula) un attīstības radicular sindroma;
  • izsitumi kaulu sāpēs, kad vēža šūnas iekļūst skeleta audos un kaulu smadzenēs;
  • tendence uz patoloģiskiem lūzumiem;
  • nervu bojājumu izraisīti iegurņa orgānu disfunkcija;
  • ekstremitāšu parēze (daļēja paralīze);
  • pilna paralīze.

Īpaši bīstama ir slimības vēdera forma, kas strauji attīstās un ir grūti diagnosticēta un ārstēta. Klīniskās pazīmes var sākties ar vairākiem iekšējo orgānu bojājumiem - aknām, kuņģī, nierēm, olnīcām.

Visiem orgāniem ir infiltrāti, kurus veido ļaundabīgi audzēja šūnas. Simptomā var novērot visdažādākās - dispepsijas traucējumus (aizcietējumus un caureju), obstruktīvu dzelti, izsīkšanu, drudzi.

Ir arī labvēlīgs slimības ceļš ar ilgu remisijas periodu. Ar šo iespēju pacientam ir iespējams pilnībā izārstēt - atkarībā no agrīnas diagnostikas.

Viens no patoloģijas variantiem ir nazofaringeāla karcinoma, audzējs, kas lokalizēts deguna dobumā un ātri aug nazofarneks. Šīs pakāpes limfomas attīstības 3. un 4. posms notiek ļoti ātri - žokļa limfmezglos veidojas metastāzes, tad ļaundabīgais process sāk izplatīties visā ķermenī.

Sākotnējie šāda veida slimību simptomi ir šādi:

  • smagas deguna elpošanas grūtības;
  • gūžas deguna asiņošana ar asiņu piemaisījumiem;
  • izaugums degunā, kas, ja rinoskopiju var sajaukt ar polipiem;
  • dzirdes traucējumi;
  • trīskāršu neiralģija.

Cilvēkiem ar imūndeficīta vīrusu limfoma bieži izraisa mutes dobuma, mēles un sarkano lūpu robežu gļotādu leikoplakiju. Sievietes ir ietekmētas vulvas un maksts, retāk vīriešiem veidojas dzimumlocekļa bojājumi.

Progresējošās limfomas var ietekmēt dažādas ķermeņa daļas, kas, protams, apgrūtina patoloģijas noteikšanu. Simptomatoloģija bieži strauji palielinās: ir nepieciešama tūlītēja pacientu hospitalizācija un steidzama diagnoze.

Burkitta limfoma var izraisīt balss izmaiņas (lokalizēta rīkles gredzenā), sāpes mediastīnā, cianozes (ādas cianozes), sāpes vēderā un zarnu aizsprostojums.

Bieži sastopami arī simptomi:

  • vājums;
  • svara zudums;
  • darbspējas samazināšanās;
  • temperatūras paaugstināšanās (neatkarīgi no infekcijas procesiem).

Pēc pirmajiem audzēja simptomiem nekavējoties sazinieties ar klīniku - labāk, ja tas ir specializēta tipa iestāde, kurā tiks veikts plašs laboratorijas un aparatūras pētījums.

Šajā rakstā jūs varat lasīt par ne-Hodžkina limfomas tautas ārstniecības līdzekļu ārstēšanas metodēm.

Diagnostika

Fenotipiski limfoma izskatās kā zīmogs vai mezgls, ko var palpināt. Sākotnējās sarunas laikā ārsts izstrādā detalizētu slimības vēsturi, izskata pacientu un veic mezglu palpāciju.

Ir svarīgi ne tikai noteikt limfomas klātbūtni, bet arī noteikt tā histoloģisko tipu. Šajā nolūkā laboratorijas analīze paraugam, kas ņemts no audzēja audu biopsijas, ir obligāta. Limfomas tipa noteikšana ļauj diferencēt slimību no citām limfātiskās sistēmas slimībām.

Kā papildu diagnostikas procedūras tiek piešķirtas:

  • detalizēts asins analīzes (bioķīmiskais, audzēju marķieriem un antivielām);
  • iekšējo orgānu vizualizācija, izmantojot CT, ultraskaņu, MRI, PET, kontrasta angiogrāfija: šīs metodes var noteikt saslimstības sekundāru apvalku klātbūtni vai noteikt galvenā uzmanība, kas atrodas ķermeņa dobumā;
  • krūšu kurvja rentgenogrāfija;
  • scintigrāfija - pētījums ar radioaktīviem izotopiem, kas ļauj novērtēt kaulu audus ļaundabīgo procesu klātbūtnē;
  • kaulu smadzeņu biopsija;
  • jostas punkcija (lai pārbaudītu CSF par vēža šūnu klātbūtni).

Ārstēšana

Burkitta limfomas galvenais ārstēšanas veids ir sistēmiska polikemoterapija.

Sakarā ar to, ka slimība reti ietekmē noteiktu ķermeņa daļu, visam ķermenim jābūt pakļautam. Lieto kursu ar intravenozi ievadāmām ķīmijterapijas zālēm.

Starp Burkitta limfomas parakstītajām zālēm:

Narkotikas tiek noteiktas kursos: ārstēšanas ilgums ir no 2 mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Citotoksiskās ķīmijterapijas zāles tiek kombinētas ar imūnmodulatoriem. Interferonus lieto 2 reizes nedēļā sešus mēnešus vai ilgāk, atkarībā no pašreizējās klīniskās situācijas.

Ķīmijterapijai ir izteikti terapeitiska iedarbība tikai agrīnā slimības stadijā, kamēr slimība nav izplatījusies uz iekšējiem orgāniem. Dažos gadījumos jūs varat piemērot radikālas ārstēšanas veidu - kaulu smadzeņu transplantāciju.

Šādas operācijas grūtības meklējot piemērotu līdzekļu devēju: vislabāk ir panākt šādu uzdevumu ārvalstu slimnīcās (Vācijā, Izraēlā). Radiācijas terapija un primārā audzēja ķirurģiska noņemšana tiek izmantota kā palīgterapija.

Šajā sadaļā aprakstīts, kā ārstēt plaušu limfomu.

Kas ir folikulārā limfoma, šeit var atrast.

Prognoze

Ar savlaicīgu slimības atrašanu un adekvātu terapiju specializētā medicīnas iestādē, pilnīga ārstēšana ir iespējama, ja remisijas periods ir ilgāks par 5 gadiem. Labus rezultātus iegūst, veicot veiksmīgu kaulu smadzeņu transplantāciju.

Slimības beigās (kad ļaundabīgi procesi ir izplatījušies vēdera dobumā, asinīs, aknās un citos vitāli svarīgos orgānos) var tikt pakļauti sliktai terapijai: prognoze parasti ir nelabvēlīga.

Vissvarīgākā loma ir terapijai un pacientu, it īpaši bērnu, imunitātes atjaunošanai, jo kopējais limfomas nāves cēlonis ir sekundāra infekcija.

Burkitta limfoma

Burkitta limfoma ir ne-Hodžkina limfoma, kurai ir augsta ļaundabīga audzēja pakāpe un veidojas B limfocīti sakarā ar Epstein-Barr vīrusa citopātisko ietekmi uz limfoīdām šūnām. Slimība var pārsniegt limfātiskās sistēmas robežas. Ja slimība netiek ārstēta, tā attīstās ātri un ir letāla.

Saturs

Posmi

Ir šādas slimības stadijas, kuras atkarīgas no tā izplatības:

  • 1. stadija Burkitta limfoma (tiek ietekmēta viena limfmezglu zona);
  • Burkitta limfomas 2. stadija (skarta viena vai vairākas limfmezglu daļas vienā diafragmas pusē);
  • Burkitta limfomas 3. pakāpe (ietekmētie limfmezgli, kas atrodas diafragmas abās pusēs);
  • Burkitta limfomas 4. pakāpe (iekšējie orgāni ir iesaistīti arī audzēja procesā).

Burkitta limfomas pirmie divi posmi ar perifēro limfmezgliem ir lokāli vai ierobežoti, un pēdējie ir bieži.

Epidemioloģija

Burkitta limfomu var noteikt pacientiem, kuri ir dažādās vecuma grupās. Tomēr šī slimība visbiežāk izplatījās bērniem un jauniešiem, jo ​​īpaši vīriešiem. Bieži slimība attīstās pacientiem ar AIDS. Krievijā slimība gandrīz nekad nenotiek. Šāda limfoma ir izplatīta dažos ģeogrāfiskos reģionos. Bieži vien šī slimība ir atrodama Centrālāfrikā, reti Amerikas Savienotajās Valstīs. Epstein-Barr vīruss, kā Burkitta limfomas izraisītājs, Amerikas Savienotajās Valstīs bieži izraisa infekciozu mononukleozi. Persona ar Burkitta limfomu nevar inficēt citus ar šo slimību. Bet vīrusu nelielā daudzumā var pārnest caur siekalām. Tas neizraisa neatkarīgu infekcijas procesu, tomēr tas var veicināt limfomas attīstību cilvēkiem, kuri jau ir cietuši no mononukleozes un darbojas kā vīrusa nesēji.

Etiopatogēnisms

Ļaundabīgā klona progenitora šūna ir nobriedusi B-šūna, kurai tika veikta diferenciācija germinālā centrā. Par audzēja veidojumu virsmu ir B-šūnu receptors. Tas pieder pie M klase. Pateicoties signāla toniskā tulkošanai no šī receptora, ir iespējama šūnu vitālā aktivitāte. Tāpēc tie ir jutīgi pret PI3K signalizācijas ceļu inhibitoriem.

Simptomi

Liels skaits limfomas šūnas var uzkrāties limfmezglos, kā arī vēdera orgānos, kā rezultātā tās palielinās. Ja šūnas iekļūst mazajā zarnā, rodas zarnu aizsprostojums un asiņošana. Dažos gadījumos Burkitta limfoma ar perifēriskajiem limfmezgliem izraisa sāpju izraisītas žokļa un kakla pietūkumu.

Limfoīdo audu ļaundabīgais audzējs mēdz strauji augt. Tiek novēroti šādi Burkitta limfomas simptomi:

  • vieni vai vairāki audzēji žokļa zonā, kas spēj pārvietoties uz citiem orgāniem;
  • kaulu iznīcināšana;
  • elpošanas un rīšanas procesa pārkāpums;
  • mīksto audu infiltrācija;
  • žokļa un deguna deformācijas.

Turklāt ar Burkitta limfomu ir arī citi simptomi, kas saistīti ar vispārēju toksisku sindromu, tai skaitā drudzi.

Ir nepieciešams sadalīt vēdera limfomu Burkittu, kam raksturīga strauja progresējoša attīstība, kā arī sarežģīta diagnostika. Šajā gadījumā tiek ietekmētas nieres, aknas, sēklinieki, zarnas, aizkuņģa dziedzeris.

Slimības vēdera forma ir izteikta ar šādiem simptomiem:

  • drudzis;
  • dzelte;
  • sāpes vēderā;
  • zarnu aizsprostojums;
  • izsmelšana;
  • dispepsijas sindromi.

Infekcijas progresēšanas rezultātā, ko izraisa Epstein-Barr vīruss, var veidoties ļaundabīgs audzējs ar lokalizāciju deguna dobuma sānu pusē. Kā parasti, tas ātri izplatās uz nazofarneks, kā arī ļauj metastāzēm uz submandibular limfmezgliem. Šīs slimības formas pazīmes var izdalīt gļotas ar deguna dobuma pusi. Dažkārt tajā ir asiņu piemaisījumi. Ar ļaundabīgu audzēju attīstību pacientiem ar sāpēm, kas rodas templī, ir troksnis ausīs. Ja audzējs atrodas nazu ninapas pusē, parādās dzirdes zudums. Vispārēji toksisko simptomi veidojas diezgan ātri.

Pacientiem ar traucētu imunitāti Epstein-Barr vīruss var izraisīt mutes dobuma leikoplakiju, mēles gļotādas un lūpu liemeņus. Dažreiz vīrieša dzimumlocekļa galvā tiek novēroti foci. Sievietēm ir iespējama dzemdes kakla un maksts lokalizācija. Šādiem fociņiem ir bālganīgi pelēkas vai baltas zonas ar skaidri noteiktas robežas. Tā rezultātā tiek izlīdzinātas gļotādas plankumi, kā rezultātā rodas dedzinoša sajūta, tiek traucētas garšas sajūtas un rodas nejutīgums. Ja šīs teritorijas ir ievainotas, var rasties asiņošana.

Diagnostika

Lai noteiktu diagnozi, pacientiem tiek nozīmēta patoloģisko audu biopsija. Pēc tam materiāls tiek nosūtīts histoloģiskai izmeklēšanai, lai noteiktu Burkitta limfomas pakāpi. Zem mikroskopa var izpētīt daudzus mazus tumšus limfocītus, kas periodiski pārklājas ar makrofāgiem. Viņi mēģina fagocitozes audzēja šūnas.

Atkarībā no lokalizācijas lokalizācijas Burkitta limfomas var veikt divpusēju biopsiju, kā arī aspirāciju ar kaulu smadzenēm. Bez tam ir iespējams piešķirt krūšu kurvja, iegurņa, vēdera, apakšējo ekstremitāšu limfoaniogrāfijas, aknu biopsijas radiogrāfiju.

Ārstēšana

Ķīmijterapiju lieto, lai ārstētu Burkitta limfomu. Izmanto šādas zāles, kā arī to kombinācijas:

Sarežģītā ārstēšanā tiek izmantoti imūnmodulatori. Ļaundabīgo audzēju ārstēšanā, ko izraisa Epstein-Barr vīruss, rekombinētos interferonus izmanto lielās devās. Nesen ķīmijterapija ir apvienota ar pretvīrusu zālēm. Tas palīdz sasniegt augstāku ārstēšanas efektivitāti. Ķīmijterapijas līdzekļus var ievadīt intravenozi vai cerebrospinālajā šķidrumā.

Burkitta limfomas ķīmijterapijas kurss ir atkarīgs no slimības stadijas. Ar agrīnu iecelšanu ir iespējams pilnībā izārstēt pacientu. Pēdējā posmā tiek izmantota ķirurģiska ārstēšanas metode. Ja zarnā rodas asiņošana vai plīsums, daļu no tā var noņemt.

Prognoze

Burkitta limfomas vislabvēlīgākā prognoze bērniem, kā arī lokalizētā procesā. Ja neveicat savlaicīgu ārstēšanu, slimība izraisa nāvi. Izdzīvošanas rādītājs pēc Burkitta limfomas ķīmijterapijas kursa bērniem ir 60-90%. Pieaugušiem pacientiem šis skaitlis sasniedz 70-80%. Pieaugušajiem Burkitta limfomas ārstēšanas rezultāts nav neparedzams.

Burkitta limfomas ārstēšanas attīstības mehānismi un īpašības

Limfomas ir onkopatoloģijas, kas ietekmē limfātisko sistēmu. Visi limfātiskie audzēji tiek klasificēti Hodžkina un ne-Hodžkina formās. Viens no izcilākajiem ne-Hodžkina limfātisko audzēju pārstāvjiem ir Burkitta limfoma.

Kas ir Burkitta limfoma?

Līdzīga veida limfoma veidojas no B limfocītu grupas šūnu struktūrām.

Limfas veidošanās parādās limfmezglos, bet ar turpmāku audzēja procesa progresēšanu tas izplatās uz mugurkaula vielu, asinīm un kaulu smadzenēm.

Ja nav pareizi terapeitisku pasākumu, veidošanās strauji pieaug, sasniedzot gala posmu, izraisot patoloģijas letālo galu.

Fotoattēlā ir bērns ar Berkitta limfomas acs orbītu

Limfveida audzējs Burkits labprātāk izvēlas jauniešus un bērnus, biežāk nekā vīriešus, bet krievu vidū to konstatē atsevišķos gadījumos. Patoloģija ir kļuvusi daudz izplatītāka Āfrikas valstīs.

Slimības formas

Eksperti identificē vairākas specifiskas ļaundabīgā veida limfālas audzēju kategorijas kategorijas:

  • Endēmisks - to bieži sauc par Āfrikas, jo patoloģiju konstatē afroamerikāņu izcelsmes cilvēki, kas galvenokārt dzīvo Āfrikas valstīs;
  • Sporadic - šāda veida limfātisko Burkittu raksturo reti sastopama saslimstība un tā ir aptuveni 1-2% no šādu onkoloģiju kopskaita;
  • Imūndeficīts - simptomi limfomas audzēju formā tiek konstatēti pacientiem ar AIDS vai HIV, kā arī cilvēkiem ar iedzimtu imūndeficīta stāvokli un imūnsistēmas nomākšanas līdzekļiem (parasti to ordinē intraorganismu transplantācijai).

Izaugsmes cēloņi

Ir diezgan grūti precīzi noteikt, kāpēc veselas, pilnvērtīgas šūnas sāk izmainīt patoloģiskas pārmaiņas un izkļūt no ļaundabīgā veida šūnu struktūrās, tādēļ tās vēl nav noteikušas specifiskos iemeslus, kas rada šādu slimību.

Eksperti ir konstatējuši Epstein-Barr vīrusa attiecības ar šādiem limfomu audzējiem, taču ne vienmēr šī vīrusa pārvadāšana noved pie patoloģijas.

Daži eksperti uzskata, ka patoloģijai ir iedzimtas saknes, jo tas bieži notiek indivīdos ar iedzimtu imūndeficītu. Turklāt ir vairāki specifiski faktori, kas predisponē šāda onkoloģiskā procesa rašanos:

  1. Darbības, kas saistītas ar saskari ar kancerogēnām vielām, kaitīgu ražošanu;
  2. Nelabvēlīga ekoloģija, kas bieži vien tiek novērota rūpnieciski attīstītajās teritorijās, ir naidīga vide;
  3. Radiācijas ekspozīcija, arī vēža patoloģiju ārstēšanā.

Simptomi

Patoloģija rodas limfmezglos, tādēļ jau sākotnējos posmos var uzskatīt, ka attīstās limfomas klātbūtne ir saistīta ar pietūkušiem limfmezgliem, kas palielinās infiltrācijas un ļaundabīgu patoloģisku šūnas struktūru dēļ.

Pakāpeniski limfokanikoloģija izplatās tuvos orgānos. Šāds faktors bieži izraisa žokļa formējumu veidošanu, kas bieži dīgstu vairogdziedzerī un citos orgānos.

Tā rezultātā uz kakla veidojas tūska, deformējas žokļu struktūras, limfveida audzējs var bloķēt elpošanas sistēmas ceļus, kas ir pilns ar astmas lēkmes.

Reizēm deformācija stiepjas uz deguna, zobi var izkrist. Turklāt Burkitta limfātiskais veidošanās var izaugt vēdera zonā, aizkuņģa dziedzerī, aknās vai nierēs, olnīcās, zarnās utt. Tad Burkitta limfomas vispārējos simptomus papildina tādas izpausmes kā:

  • Drudzis;
  • Izsmelšana;
  • Sāpes kaulu audos, vēderā vai tempļos;
  • Dzelte;
  • Kaulu deformācija;
  • Garšas vai dzirdes pasliktināšanās;
  • Zarnu aizsprostojums;
  • Dispepsija uc

Turpmākā progresēšana izraisa poliponu līdzīgu bojājumu veidošanās deguna dobumā, ko raksturo intensīva metastāze un bagātīga deguna asiņošana. Ir arī nervu sistēmas simptomi.

Posmi

Burkitta limfātisko veidošanos raksturo pakāpeniska pakāpeniska progresija.

  • Sākotnējiem onkoloģiskā procesa posmiem raksturīga lokalizācija vienā limfmezglu zonā. Šis posms ir pārejošs, tāpēc limfoma ātri pāriet uz 2. attīstības pakāpi.
  • 2. stadijā audzēja procesi izplatās uz blakus esošo limfmezglu atrašanās vietu, kas atrodas vienā pusē ar sākotnējo fokusu attiecībā pret diafragmas muskuļiem.
  • Progresēšanas 3. stadijā limfmezglus, kas atrodas diafragmas otrajā pusē, ievada limfomas-vēža procesos.
  • Galīgajā gala posmā vēža process izplatās tālāk ārpus limfātiskās sistēmas, ietekmējot iekšējos orgānus.

Papildus posmam patoloģijas diagnosticēšanas procesā tiek piešķirta noteikta kategorija A vai B. A-kategorija nozīmē, ka patoloģija ir asimptomātiska, un B kategorija ziņo, ka limfomas un audzēja procesam ir izsmelšana, hiperinflīvija un hipertermija.

Diagnostika

Diagnostiskās procedūras ļauj droši noteikt limfas audzēju veidu, par kuru tas tiek veikts:

  1. Laboratorijas asins analīzes;
  2. CT vai PET-CT;
  3. Rentgena izmeklēšana;
  4. Biopsija;
  5. Muguras smadzeņu asinsrites pētījums.

Ārstēšana

Burkitta limfomas ārstēšanas shēma ir balstīta uz vairākām tradicionālām metodēm, piemēram, staru terapiju, ķīmijterapiju un ķirurģiju utt.

  • Metotreksāts;
  • Ciklofosfamīds;
  • Sarkolizīns;
  • Vinkristīns;
  • Embimkhin uc

Iecelt viņus kursus. Kopumā ārstēšana ar zālēm var ilgt vairākus gadus, kad pacients ir parakstījis interferona medikamentus, citostatiskos līdzekļus, imūnmodulatorus utt. Šāda polikhemoterapijas pieeja ir visefektīvākā tikai Burkitta limfoto audzēja progresēšanas pirmajos posmos. Dažreiz tas tiek papildināts ar starojuma iedarbību.

Īpaši sarežģītās situācijās tiek izmantota radikāla metode - kaulu smadzeņu transplantācija. Sarežģītākais brīdis ar šādu ārstēšanu ir nepieciešamā donora izvēle ar maksimālu saderību ar pacientu.

Ārstēšanas procesā ir nepieciešams saglabāt imunitāti, jo progresējošā limfoplasta veidošanās bieži vien tiek papildināta ar vienlaicīgi sekundāriem infekcijas bojājumiem, un, iespējams, bērns mirs, it īpaši bērnībā.

Prognozēšana bērniem un pieaugušajiem

Ja patoloģiju savlaicīgi (pirms vēža šūnu izplatīšanās organismā) konstatēja patoloģija un noteikta terapija tika veikta saskaņā ar vispāratzītu protokolu, tad galīgās izārstēšanas varbūtība ar vairāk nekā 5 gadu remisijas periodu ir liela. Līdzīgus rezultātus var sasniegt ar kaulu smadzeņu transplantāciju.

Ja limfokumorozes procesi ir izplatījušies uz citiem orgāniem, tad tie reaģē uz terapeitisko efektu diezgan slikti, tādēļ Burkitta limfomas prognoze šajā situācijā ir nelabvēlīga.

Burkitta limfomas - kas tas ir un kā ārstēt?

Burkitta limfoma ir audzējs, kas rodas ļaundabīgā formā. Audzējs var ietekmēt ne tikai limfātisko sistēmu, bet arī citus cilvēka iekšējos orgānus un audus.

Rakstā būs detalizēti aplūkoti, kāda veida slimība tā ir - Burkitta limfoma, kādi ir tās izpausmes simptomi, kā ārstēt šo slimību, un kādas ir paredzamās dzīves prognozes ārstiem.

Slimības pazīme

Burkitta limfoma ir ļaundabīga audzējs, kurai raksturīgs augsts agresivitātes līmenis. Patoloģija pieder kategorijai, kas nav Hodžkina formācijas. Tas nozīmē, ka audzējs, kas atrodas orgāna zonā, izpaužas īpašā veidā.

Fotoattēls parāda Burkitta limfomu kaklā.

Pastāv raksturīgi bojājuma simptomi, klīnisko attēlu papildina ar nopietnu organisma uzliesmojumu pazīmes, slimību pavada būtiska veselības pasliktināšanās, drudzis.

Sākotnēji viens cilvēka limfmezglos sastopams patoloģisku audzēja šūnu veidošanās. Šīm šūnām ir ļoti augsts sadalīšanās ātrums, tāpēc audzējs strauji aug.

Noskatīties video par limfomas veidiem:

Lokalizācija

Primārais bojājums ir limfmezgli, tomēr patoloģija ir pakļauta straujai progresēšanai, un laika gaitā audzējs izplatās uz tuvākajiem orgāniem un audiem.

Visnopietnākās neoplazmas lokalizācijas vietas ir žokļa, gremošanas trakta orgāni, uroģenitālās sistēmas orgāni (nieres, olnīcas), smadzenes.

Slimību veidi

Burkitta limfomu var attēlot vienā vai otrā formā. Pastāv šādi slimības veidi:

  1. Endēmisks. Tas galvenokārt ietekmē žokatuloza sistēmu. Izpaužas kā vienpusējs audzējs, kas atrodas šajā apgabalā. Saskaņā ar statistiku, endēmiskā forma (visbiežāk sastopamā) ietekmē galvenokārt bērnus, kas jaunāki par 8 gadiem. Biežāk zēni cieš. Ir zināms, ka šīs formas patoloģija notiek galvenokārt bērniem, kas dzīvo jaunattīstības valstīs (Dienvidāfrikā, Jaunajā Gvinejā);
  2. Sporādisks. Šīs formas audzējs visbiežāk ietekmē gremošanas trakta orgānus (galvenokārt vēdera dobumā). Uroģenitālās sistēmas gadījumā var rasties lokalizācijas kameras, retāk piena dziedzeros.

Dzīvotņu ģeogrāfija šajā gadījumā nav svarīga, slimība rodas gan mazāk attīstītu reģionu iedzīvotāju vidū, gan attīstītajās valstīs dzīvojošo cilvēku vidū;

  • Imūndeficīta forma. Patoloģija attīstās uz fona slimībām, kas izraisa pastāvīgu imunitātes samazināšanos. Piemēram, HIV slimības gadījumā un tās agrīnajā stadijā ievērojami palielinās Burkitta limfomas attīstības risks. Galvenais bojājuma apgabals - smadzeņu apvalks un būtība.
  • uz saturu ↑

    Attīstības stadijas

    Patoloģijas attīstība notiek pakāpeniski. Ir vairāki slimības posmi:

    • Sākuma posmu (1. posms) raksturo strauja attīstība. Pirmajā stadijā audzējs ietekmē tikai limfmezglu zonu (vienu zonu);
    • Otrajā posmā (2. posms) vienā pusē ir bojāta limfātiskās sistēmas blakus esošā zona;
    • Trešo posmu (3. posms) raksturo limfmezglu bojājumi slimības primārajā fāzē pretējā pusē;
    • Pēdējā (termināla) posmā (4. posms) tiek bojāti iekšējie orgāni.

    Ir arī klasifikācija atkarībā no kategorijas:

    1. Slimība, kurai ir A kategorija, turpinās bez īpašām izpausmēm, tas ir, tā ir asimptomātiska.
    2. B patoloģijas kategorijai pievienoti izteikti simptomi, piemēram, hiperhidroze, ķermeņa izsīkšana, viņa intoksikācija.
    uz saturu ↑

    Prognozēšana un izdzīvošana

    Prognoze, pirmkārt, ir atkarīga no tā, cik savlaicīgi tika atklāta patoloģija un izrakstīta ārstēšana.

    Tādējādi pilnīgas ārstēšanas iespēja agrīnā stadijā ir diezgan liela.

    Tomēr Burkitta limfoma attīstās diezgan ātri, un agrīnā attīstības stadijā ne vienmēr ir iespējams pamanīt tā klātbūtni, jo nav izteikta slimības klīniskā attēla.

    Ja lielā limfātiskās sistēmas zonā patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti iekšējie orgāni, prognoze ir slikta. Mirstības līmenis ir diezgan augsts: pacienti mirst no intoksikācijas, būtiski traucē iekšējo orgānu darbība.

    Tajā pašā laikā jauniem audzējiem ir liela pretestība to ķīmisko vielu iedarbībai, ar kurām tās iepriekš tika ārstētas. Dzīves ilgums šajā gadījumā ir mazs, aptuveni 8-10 mēneši. Vidēji pacienti ar limfomu var dzīvot no 2 līdz 5 gadiem.

    Cēloņi

    Precīzs iemesls, kas varētu izraisīt Burkitta limfomas attīstību, nav noskaidrots. Tomēr ir vairāki nelabvēlīgi faktori, kas palielina patoloģijas risku. Tie ietver:

    • Sistemātiska iedarbība uz radiāciju;
    • Pārtikas, pārtikas produktu saturošu vielu - kancerogēnu lietošana, bīstamu vielu lietošana no ārpuses (ķīmiskie kancerogēni);
    • Nevēlami vides apstākļi, dzīves apstākļi;
    • Imunodeficīta stāvoklis, kam kopā ar pastāvīgu organisma dabiskās aizsardzības pasliktināšanos;
    • Vīrusu infekcijas (Epstein-Barr vīruss ir visbiežākais cēlonis);
    • Ģenētiskās patoloģijas, kas traucē limfātiskās sistēmas veidošanos un asins šūnu sadali.
    uz saturu ↑

    Attīstība bērniem un grūtniecēm

    Ir zināms, ka galvenokārt mazi bērni (3-8 gadi) ir pakļauti patoloģijas attīstībai. Pieaugot vecākiem, sastopamības biežums samazinās, tomēr ir zināmi gadījumi, kad patoloģiju diagnosticē vairāk nobriedušā vecumā.

    Bērna imūnsistēma nav pilnībā izveidota, tāpēc bērni visvairāk pakļauti dažādu veidu vīrusu slimībām. Un tas, kā zināms, var izraisīt nopietnāku patoloģiju attīstību, ieskaitot limfomu parādīšanos.

    Bērnu ķermenis ir visvairāk pakļauts nevēlamo faktoru ietekmei, kas izraisa patoloģiju.

    Ne tik sen, tika uzskatīts, ka hormonālie procesi, kas notiek sievietes ķermenī grūtniecības laikā, negatīvi ietekmē limfomas attīstību, veicina tās agrīno augšanu, slimības progresēšanu.

    Tagad šis apgalvojums ir apšaubāms, jo nav sniegti dati, kas apstiprinātu vai noraidītu šo faktu. Tas viss ir atkarīgs no sievietes ķermeņa individuālajām īpašībām.

    Tomēr limfomas klātbūtne, tāpat kā cits ļaundabīgs audzējs, bojā gan jaunās mātes, gan augļa ķermeni. Tādējādi Burkitta limfoma ir nopietna aborta indikācija.

    Tomēr ne viss ir tik vienkārši, lēmums ir atkarīgs no patoloģijas agresivitātes pakāpes, tās tendences augt, kā arī no brīža, kad parādījās patoloģija:

    • Ja limfomas rodas pirmajā trimestrī, nav iespējams veikt ārstēšanu (ķīmijterapiju), jo tas ievērojami kaitēs augļa attīstībai (šajā periodā veidojas tā galvenie orgāni un sistēmas).
    • Ķīmijterapija ir mazāk kaitīga 2-3 trimestriem, tāpēc var saglabāt grūtniecību.

    Klīniskās pazīmes

    Burkitta limfomas sākotnēji rodas limfmezglos. Primārās patoloģijas parādīšanās pazīmes ir limfmezglu lieluma palielināšanās, sāpes par palpāciju.

    Tas ir saistīts ar faktu, ka infiltrāts uzkrājas skartajā zonā - šķidrumā, kas izdalās patoloģiskās šūnas sadalīšanā. Laika gaitā slimība progresē, audzējs aptver blakus esošos orgānus un audus, kā rezultātā rodas skartās vietas pietūkums.

    Simptomi, piemēram:

    • Drudzis;
    • Ķermeņa iekaisums, tā noplicināšanās;
    • Sāpīgas sajūtas, kas izpaužas audzēja lokalizācijā;
    • Dzelte simptomi;
    • Kaulaudu deformācija;
    • Dzirdes, garšas pārkāpumi (līdz pilnīgai prombūtnei);
    • Traucējumi iekšējo orgānu, kopā ar raksturīgajām iezīmēm (piemēram, nespēja sagremot pārtiku, zarnu nosprostojums, utt);
    • Gļotādu ieguve, polipu veidošanās savā teritorijā, kas ir pakļauti ātrai reprodukcijai. To papildina iekaisuma procesa attīstība skartajā zonā, asiņošana.
    uz saturu ↑

    Diagnostika

    Lai konstatētu patoloģijas klātbūtni, ārstiem ir jānovērtē slimības klīniskā aina. Šim nolūkam tiek veikts pacienta apskats un pārbaude.

    Ir vajadzīgi arī vairāki laboratorijas un aparatūras pētījumi, kas atklās audzēja būtību, noskaidro tās lielumu un lokalizācijas vietu. Šīs metodes ietver:

    • Asins analīze audzēju marķieriem;
    • CT skenēšana;
    • Rentgena izmeklēšana;
    • Infiltrācijas biopsija no skartās vietas;
    • Cerebrospināla šķidruma analīze.
    uz saturu ↑

    Ārstēšanas metodes

    Galvenā patoloģijas ārstēšanas metode ir ķīmijterapija. Šajā gadījumā pacientiem tiek nozīmēti vairāki pretvēža līdzekļi.

    Pacients ir paredzēta zāles, piemēram, metotreksāts, ciklofosfamīds, Embimhin, Sarkolizin. Izmanto arī pretvīrusu līdzekļus un interferona grupas zāles.

    Staru terapija (starojuma iedarbība) tiek izmantots kā papildu terapeitisko metodi, ja pamata terapija nedod gaidīto rezultātu.

    Pacienta īsā laika periodā (ilgums atkarīgs no īpašībām organisma un slimības), ir pakļauti radioaktīvā stariem, kas ir negatīva ietekme uz audzēja attīstība tika pārtraukta tās izaugsmi.

    Radiācijai ir negatīva ietekme uz visu ķermeni, tādēļ šo ārstēšanas metodi izmanto ļoti reti.

    Terapijas ilgums var būt atšķirīgs, tas viss ir atkarīgs no patoloģijas attīstības pakāpes.

    Ārstēšanu veic ar īsiem kursiem (ar pārtraukumiem), kuru laikā pacients saņem injekciju ar īpašiem preparātiem.

    Vispārējā kursa ilgums var būt vairāki gadi.

    Dažos gadījumos, kad galvenā terapija nedod vēlamo efektu, izmantojiet radikālas ārstēšanas metodes. Jo īpaši operācija, skartās orgānu transplantācija.

    Preventīvie pasākumi

    Diemžēl nav iespējams pilnībā aizsargāt sevi pret limfomas attīstību. Tomēr ir iespējams samazināt patoloģijas risku.

    Lai to izdarītu, jums ir rūpēties par savu veselību un uzturu (izslēgt produktus - kancerogēnas vielas), stiprina imūnsistēmu, veikt pasākumus, lai novērstu imūndeficīta slimībām.

    Kā profilakses līdzekli var izmantot limfodrenāžas masāžu. Lasiet vairāk par to šeit.

    Burkitt limfoma - slimība, kas attīstās ļoti strauji, ne tikai ietekmē limfātisko sistēmu, bet arī citus būtiskus ķermeņa zonām. Ja ārstēšana tiek uzsākta agrīnā patoloģijas attīstības stadijā, veiksmīgas izārstēšanas iespēja ir pietiekami augsta.

    Burkitta limfoma

    Burkitta limfoma ir augsta līmeņa audzējs, kas pieder ne-Hodžkina limfomas grupai. Galvenā uzmanība var būt lokalizēts ne tikai limfmezglos, bet arī dažādos orgānos un audos: kauliem sejas skelets, kuņģa, zarnu, krūts, uc, ko raksturo agresīvu vietējo izaugsmi un strauju metastāzēm... Burkitta limfomu izpaužas skeleta sejas un kaulu deformācijas, drudzis, dzelte, dispepsija un neiroloģiski traucējumi. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pārbaudēm, biopsijas datiem un citiem pētījumiem. Ārstēšana - ķīmijterapija, staru terapija, ķirurģija.

    Burkitta limfoma

    Burkitta limfoma ir ārkārtīgi agresīva ļaundabīga audzēja audzējs, kas galvenokārt ir ārpusdzemdību lokalizācija; B tipa šūnu limfomas veids. Tas ātri izplatās ārpus limfātiskās sistēmas, pēc tam tiek iesaistīti iekšējie orgāni, centrālā nervu sistēma un kaulu smadzenes. Burkitta limfomas endēmiskā forma ir apmēram 80% no kopējā gadījumu skaita, sporādiskā - apmēram 20%. Bērni, kas dzīvo Dienvidāfrikā un Jaunajā Gvinejā, dominē endēmiskajā formā. Pīķu biežums sastopams 4-7 gadu vecumā, slimība ir divas reizes biežāk sastopama zēniem.

    Burkitta limfomas sporādiskā forma, ko konstatē dažādās pasaules valstīs, ir nedaudz vairāk nekā 1% no kopējā limfomu skaita, ko diagnosticēja Amerikas Savienotajās Valstīs un Rietumeiropā. Pacientu vidējais vecums ir apmēram 30 gadi, vīriešu un sieviešu attiecība ir 2,5: 1. Abas Burkitta limfomas formas bieži rodas AIDS fona. Lielākā daļa pacientu ir inficēti ar Epstein-Barr vīrusu. Krievijā slimība praktiski nenotiek. Ārstēšana Burkitt limfomas, ko veic eksperti šajā jomā onkoloģijas, hematoloģijas, otolaryngology, zobārstniecības, sejas un žokļu ķirurģija, oftalmoloģija, ortopēdija, gastroenteroloģijā, vēdera dobuma operācijas, un tā tālāk. D.

    Burkitta limfomas etioloģija un patoģenēze

    Burkitta limfomas attīstības cēloņi nav skaidri saprotami. Neskatoties uz biežo šīs patoloģijas kombināciju ar Epstein-Barr vīrusa infekciju, lielākā daļa pētnieku uzskata, ka Burkitta limfoma parādās vairāku faktoru ietekmē, tostarp zems imunitātes līmenis, kontakts ar kancerogēniem un jonizējošo starojumu. Eksperti atzīmē korelāciju starp reģiona sociāli neizdevīgu stāvokli un EBV pozitīvo Burkitta limfomu skaitu, norādot iespējamo saikni starp nelabvēlīgiem dzīves apstākļiem un Epstein-Barr vīrusa lomu šīs slimības attīstībā.

    Epstein-Barr vīruss pieder herpes vīrusu ģimenei. Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām, kopā ar citiem šīs ģimenes vīrusiem ir iesaistīta audzēja šūnu rašanās. Plaši izplatīta, konstatēta pusē bērnu un 90-95% pieaugušo Ziemeļamerikā. Vairumā gadījumu tas neizpaužas. No slimībām, kas saistītas ar vīrusu saraksts, ietver ne tikai Bērkita limfoma, bet citiem ne-Hodžkina limfoma, Hodžkina slimības, infekcijas mononucleosis, herpes, multiplās sklerozes, hroniska noguruma sindroms un citām slimībām.

    Epstein-Barr vīruss saistās ar noteiktiem receptoriem B-limfocītu virsmā, kas darbojas kā mutācijas aktivators. Turklāt šis vīruss maina B šūnas, stimulējot to pastāvīgu proliferāciju. Zinātnieki liek domāt, ka šīs izmainītās šūnas, kas vēlāk kļūst par pamatu Burkitta limfomas primārā mērķa veidošanai. Tika arī atzīmēts, ka vīriešiem, kuri cieš no šīs slimības, bieži ir iedzimta X-hromosomu anomālija, kas izraisa nepietiekamu imūnā atbildi, lietojot Epstein-Barr vīrusu.

    Kad endēmiski forma Bērkita limfomas bojājumu visbiežāk konstatēti žokļa, ar sporādiska - kuņģī, zarnu, aizkuņģa dziedzera, nieru, sēklinieku, olnīcas, viela no smadzeņu, smadzeņu plēves un citos audos un orgānos. Veicot Burkitta limfomas histoloģisko izmeklēšanu, ir sastopamas nenobriedušas limfātiskās šūnas, kuru kodolā ir redzami nelieli hromatīna graudi. Pateicoties lielam lipīdu daudzumam, šādas šūnas ir nedaudz iekrāsotas, un tas dod materiālu raksturīgu "zvaigžņotas debesis".

    Burkitta limfomas simptomi

    Burkitta limfomas klasiskajam variantam ir raksturīgs viena vai vairāku mezglu izskats žokļa zonā. Mezgli ātri palielinās, palielinās asinsvadu un audu tuvums, izraisot redzamu deformāciju sejā. Burkitta limfoma iznīcina sejas skeleta kaulus, inficē vairogdziedzeri un siekalu dziedzerus, izraisa zobu sabiezēšanu, apgrūtina elpošanu un norīšanu. Mezgla izskatu papildina hipertermija un vispārējās intoksikācijas simptomi. Vēlāk Burkitta limfoma metastē, kas ietekmē kaulus un centrālo nervu sistēmu, izraisot patoloģisku lūzumu attīstību, ekstremitāšu deformācijas un neiroloģiskos traucējumus. Iespējama iegurņa orgānu parēze, paralīze un disfunkcija.

    Ja vēdera forma Burkitt limfomas galvenokārt ietekmē iekšējos orgānus :. kuņģa, aizkuņģa dziedzera, zarnu, nieru, utt šāda veida slimības, ko raksturo strauji progresējošu gaitu un rada ievērojamas grūtības procesā diagnozi. Burkitta limfomas šūnas strauji izplatījās dažādos orgānos, izraisot sāpes vēderā, dispepsiju, dzelti un drudzi. Ar zarnu pārvarēšanu var attīstīties zarnu aizsprostojums.

    Burkitta limfomā var novērot masīvu asiņošanu, dobu orgānu perforāciju, urīnizvades kompresiju, kam sekoja nieru darbības traucējumi un vēnu saspiešana ar trombemboliju. Ja retroperitoneālajā telpā veidojas lieli konglomerāti, Burkitta limfomu var sarežģīt mugurkaula un muguras smadzeņu bojājumi, attīstoties zemākai paraplēģei. Laika gaitā audzējs metastasina uz attāliem limfmezgliem. Tajā pašā laikā videnes un gremošanas gredzena limfmezgli abās slimības formās parasti paliek neskarti.

    2% gadījumu leikēmija kļūst par Burkitta limfomas pirmo izpausmi. Ar slimības progresēšanu leikēmijas fāze notiek katrā trešajā pacientā (biežāk ar lieliem audzējiem). Centrālās nervu sistēmas iesaistīšana procesā tiek uzskatīta par prognostisku nelabvēlīgu pazīmi. Parasti izpaužas kā meningeālo simptomu forma. Burkitta limfomas bojājumi bieži tiek kombinēti ar galvaskausa nervu pārkāpumiem. Visbiežāk tiek ietekmēti sejas un redzes nervi. Nepiesārņota, Burkitta limfoma strauji attīstās. Nāve notiek dažu nedēļu vai mēnešu laikā.

    Ņemot vērā procesa izplatību, izšķir šādus Burkitta limfomas posmus:

    • I posms - ietekmē vienu anatomisko reģionu.
    • IIa posms - ietekmē divas blakus esošās teritorijas.
    • IIb posms - ietekmē vairāk nekā divas diafragmas malas.
    • III posms - abās diafragmas pusēs tiek konstatēti bojājumi.
    • IV posms - procesā ir iesaistīta centrālā nervu sistēma.

    Burkitta limfomas diagnostika un ārstēšana

    Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz sūdzībām, anamnēzi, ārējās pārbaudes rezultātiem un objektīvās izpētes datiem. Pacienti ar aizdomām par limfomu Burkitt veic limfmezgla biopsiju, kam seko histoloģiska izmeklēšana. Piešķir ELISA, RT-PCR un PCR. Galvaskausa rentgenogrāfija, CT skenēšana, MRI, iekšējo orgānu ultraskaņa un citi pētījumi tiek veikti, lai novērtētu augšējo elpošanas ceļu, vēdera orgānu, citu orgānu un sistēmu bojājumus. Saskaņā ar indikācijām veiciet sternāro punkciju. Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar citām ļaundabīgām limfomām.

    Burkitta limfomas galvenā ārstēšana ir polikemoterapija. Tā kā bērni visticamāk cieš no šīs slimības, ķīmijterapiju parasti veic īsos kursos, lai samazinātu kavēto toksisko iedarbību (augšanas traucējumi, neauglība, citu ļaundabīgo audzēju attīstība). Visos gadījumos, izņemot Burkitta limfomas 1. pakāpi un stāvokli pēc vēdera dobumā esošā audzēja radikālas izņemšanas, tiek veikta CNS bojājumu novēršana, lietojot metotreksātu, prednizolonu un citarabīnu.

    Ķīmijterapiju papildina ar imūnmodulatoriem un pretvīrusu līdzekļiem. Ir paredzētas lielas interferona, foskarneta un ganciklovira devas. Vēl tiek pētīta iespēja izmantot citas pretvīrusu zāles Burkitta limfomas ārstēšanai. Daži avoti ziņo par ķīmijterapijas un staru terapijas kombinācijas izmantošanu, tomēr pētījumi liecina, ka starojums nepalielina terapijas efektivitāti, lietojot narkotikas.

    Burkitta limfomas ārstēšanas palīgmetodes, kas uzlabo pacientu dzīves kvalitāti, bet neietekmē progresu, tiek uzskatīts par vēnu vēža vai retroperitonālās telpas audzēja radikālu ķirurģisku izņemšanu. Operācijas žņaugu audzējiem (pat kopā ar smagām deformācijām) nav norādītas Burkitta limfomas bagātīgās vaskularizācijas dēļ un augsts asiņošanas risku veidošanās risks. Dažreiz labu efektu nodrošina savlaicīga kaulu smadzeņu transplantācija.

    Prognoze ir atkarīga no Burkitta limfomas pakāpes. Ar agrīnu ārstēšanu, pilnīga atgūšana ir iespējama. Procesu izplatot uz centrālo nervu sistēmu, kaulu smadzenēm un iekšējiem orgāniem, prognoze vairumā gadījumu ir nelabvēlīga. Pacienti mirst no komplikācijām, sekundārām infekcijām un svarīgāko orgānu traucējumiem. Burkitta limfoma mēdz atkārtot. Kā parasti, recidīvi attīstās viena gada laikā pēc ārstēšanas beigām. Tiek uzskatīts, ka periodiski audzēji, kas izturīgi pret ķīmijterapiju, ir prognostiski nelabvēlīgi. Pacientu paredzamais mūža ilgums šādos gadījumos parasti nepārsniedz 8-9 mēnešus. Burkitta limfomas profilakse nav izstrādāta.

    Burkitta limfoma: simptomi, ārstēšanas principi, prognoze

    Burkitta limfomas viltība ir tāda, ka tā aug ļoti ātri, ne tikai limfātiskā sistēma, metastāze sākas agrīnā stadijā, un bieži vien tās atklāšanas brīdī sasniedz tās attīstības beigas, kurās zāles paliek impotentas un pacienta mirst. Kāpēc rodas šāds audzējs un kā tas parādās? Kādas diagnozes un ārstēšanas metodes var efektīvi apkarot Burkitta limfomu? Kādas ir prognozes par šo bīstamo vēzi?

    Burkitta limfoma ir ne-Hodžina tipa limfomas veids. Tas sāk augšanu no ļaundabīgi atdzimušiem B limfocītiem (limfātiskās sistēmas šūnām), un tas izceļas ar augstu agresivitātes pakāpi. Šis audzēja veids atšķiras no citiem ar vienu no kaulu smadzeņu vietnēm (vai limfmezgliem, krūšu dziedzeriem, zarnām, kuņģiem, sejas skeletiem uc), primārais bojājums nav saistīts ar tiem un aktīvi progresē tālāk. Tā rezultātā reģenerētās šūnas aptver visu ķermeni un izraisa ļaundabīgo audzēju augšanu dažādās sistēmās un orgānos. Atšķirībā no Burkitta limfomas, citu veidu ne-Hodžina limfomas ir ierobežotas to augšanā tikai limfas sistēmas audos.

    Bieži vien izglītība sāk attīstīties bērnu organismā, kam ir Epšteina-Barra vīruss. Saskaņā ar speciālistu novērojumiem šādu limfomu biežāk veido jaunieši vai bērni, galvenokārt audzējs "izvēlas" tikai vīriešus.

    Nosacīti Burkitta limfoma ir sadalīta sporadijā (aptuveni 20% pacientu saslimst ar to) un endēmiska (konstatēta 80% pacientu):

    • Šīs neoplazmas endēmiskā forma galvenokārt ietekmē to bērnu ķermeni, kas dzīvo Āfrikā vai Jaunajā Gvinejā. Visbiežāk šis ļoti agresīvs onkoloģiskais process tiek atklāts 4-7 gadus veciem bērniem.
    • Burkitta limfomas sporādiskā forma ir sastopama cilvēkiem dažādās pasaules daļās. Tās noteikšanas biežums Eiropā un Amerikas Savienotajās Valstīs ir nedaudz vairāk nekā 1% no kopējā limfomas pacientu skaita.

    Ar šo audzēja veidu, kas aplūkots šajā rakstā, pacientu vidējais vecums parasti ir 30 gadi. Vīriešiem tas tiek konstatēts 2,5 reizes biežāk nekā sievietēm. Krievijā šis onkoloģiskais process gandrīz nav novērots.

    Iemesli

    Līdz šim zinātnieki nav spējuši noteikt precīzus Burkitta limfomas attīstības cēloņus. Pat tas fakts, ka šī vēža patoloģija ļoti bieži tiek kombinēta ar Epstein-Barr vīrusa infekciju, nenorāda, ka ir iespējama precīza sakarība starp limfātiskās sistēmas šūnu mutāciju un vīrusa nesēju.

    Lielākā daļa ekspertu uzskata, ka šādu faktoru kombinācija var provocēt normālu šūnu deģenerāciju ļaundabīgās šūnās:

    • samazināta imunitāte, pateicoties hronisku iekaisuma procesu klātbūtnei;
    • biežas vīrusu un infekcijas slimības;
    • jonizējošais starojums;
    • bieža saskare ar toksiskām vielām, kas uzkrājas aknās un citos orgānos;
    • kontakts ar kancerogēnām vielām (herbicīdiem, dioksīniem, polivinilhlorīdiem uc).

    Zinātnieki konstatē Burkitta limfomas attīstības cēloņus, zinātnieki atzīmē attiecības starp šīs bīstamās slimības attīstību un sabiedrības labklājības līmeni. Tiek atzīmēts, ka biežāk audzējs tiek atklāts personām, kas dzīvo nelabvēlīgos apstākļos. Iespējams, ka šādos apstākļos Epstein-Barr vīruss ir nozīmīgāks, ja rodas mutācijas veselām šūnām.

    Šis infekcijas izraisītājs pieder pie herpes vīrusiem un, saskaņā ar vairākām mūsdienu teorijām, tāpat kā citi herpes vīrusi, var piedalīties onkoloģisko procesu attīstībā. Vīruss ir plaši izplatīts, un to konstatē apmēram 50% bērnu un 90-95% pieaugušo, kas dzīvo Ziemeļamerikā. Lielākajai daļai inficētu cilvēku tas neizpaužas kā simptomi. Tomēr ar daudziem zinātniskiem pētījumiem ir skaidri redzamas attiecības ar tās klātbūtni organismā un izstrādē, kas aplūkota rakstā, un citu veidu, kas nav Hodžina limfomas, herpes, hroniska noguruma sindroms, infekciozā mononukleoze, multiplā skleroze un Hodžkina slimība.

    Epšteina-Barra vīruss spēj saistīties ar dažiem B-limfocītu virsmas receptoriem. Tas izraisa to pastāvīgu izplatīšanos - šūnu reprodukciju, kas ir pēdējā iekaisuma fāze. Šis infekcijas izraisītājs arī maina B limfocītus tā, ka tie pastāvīgi izpletīsies. Pētnieki uzskata, ka tieši šīm šūnu pārmaiņām, kas ir Burkitta limfomas šūnu galvenā uzmanība, ir galvenais iemesls. Turklāt zinātnieki ir pamanījuši, ka vīrieši, kuri, pēc statistikas datiem, visticamāk cieš no šāda limfātiskās sistēmas audzēja, ir patoloģiskas X hromosomas nesēji, kas nodrošina neparastu imūnās sistēmas reakciju uz vīrusa iebrukumu.

    Speciālistu novērojumi liecina, ka Burkitta limfomas endēmiskās formās žoklī parasti ir galvenie audzēji. Sporadiski audzēji var būt lokalizēti smadzenēs un tā membrānās, olnīcās, sēkliniekos, zarnās, nierēs, aizkuņģa dziedzerī, kuņģī un citos orgānos un audos. Šādu ļaundabīgu audzēju histoloģiskajā analīzē atklājas nenobriedušās limfātiskās šūnas ar maziem hromatīna graudiņiem kodolos. Turklāt mikroskopā apskatītais materiāls ir grūti piesūcināts, jo tajā ir daudz tauku un tā izskatās kā zvaigžņota debess.

    Simptomi

    Burkitta limfomas klasiskajā attīstībā žokļa zonā ir viens (vai vairāki) palielināti nesāpīgi limfmezgli. Šādas formācijas strauji aug un audzē apkārtējos audos.

    • Sejas skeleta kaulu iznīcināšanas dēļ pacientam ir deformēta seja (žokļa, deguna utt.).
    • Turpmāk audzējs ietekmē siekalu dziedzerus un vairogdziedzeri, izraisa apgrūtinātu rīšanu un elpošanu, izraisa zobu zudumu, garšas traucējumus un dzirdi.
    • Paaugstināta limfmezgla fona gadījumā pacientam parādās vispārējās intoksikācijas izpausmes un temperatūra paaugstinās līdz 37-38 ° C.
    • Turpmāka audzēju audzēšana izraisa centrālās nervu sistēmas audu un kaulu bojājumus. Šī audzēja procesa izplatīšanās dēļ pacientiem ir neiroloģiski traucējumi, kāju kaulu, roku un patoloģisku lūzumu deformācijas, ko izraisa pat mazāki traumatiskie faktori.
    • Dažos klīniskos gadījumos ir izmaiņas iegurņa orgānu darbā, paralīze un parēze.

    Ja Burkitta limfoma attīstās vēdera formā, galvenais uzsvars tiek likts uz iekšējiem orgāniem: nierēm, aizkuņģa dziedzeriem, zarnām, kuņģī uc Šādi audzēji aug ātri un to ir grūti noteikt. Vēža šūnas ātri izplatās pa orgāniem un izraisa šādu izpausmju rašanos:

    Pacientiem var būt dobu orgānu plīsumi, masīva iekšēja asiņošana, nieru darbības traucējumi un trombembolija, urīnizvadkanālu saspiešana. Vairākos klīniskos gadījumos audzēja perēkļi veido lielus retroperitonālus konglomerātus, kuru parādīšanās izraisa mugurkaula bojājumus, muguras smadzeņu audus un abās kājas paralīzes attīstību.

    Visās Burkitta limfomas formās vēža šūnas metastējas uz distālajiem limfmezgliem, bet gremošanas gredzena un videnes artērijas limfmezgli paliek neskarti. 2% pacientu ar šādu audzēju, pirmā slimības izpausme kļūst leikēmija. Kad audzējs pieaug, leikēmijas izpausmes parādās katrā trešajā pacientā (īpaši, ja izglītība ir liela). Nelabvēlīga Burkitta limfomas kursa pazīme ir centrālās nervu sistēmas audu bojājumu pazīmju parādīšanās. Ar šādu notikumu attīstību pacientam tiek konstatēti meninges simptomi, sejas un redzes nervu bojājumi, meninges un galvaskausa nervi.

    Ja Burkitta limfoma nav noteikta laikā un pacients nesāk ārstēšanas kursu, slimība noved pie ātras nāves pēc dažām nedēļām vai mēnešiem.

    Burkitta limfomas stadijas

    Atkarībā no audzēja procesa izplatības izšķir šādus posmus:

    • I - audzējs ietekmē tikai vienu anatomisko zonu;
    • IIa - audzējs ir divās blakus esošās vietās;
    • IIb - oncoprocess ietekmē vairāk nekā divas zonas diafragmas vienā pusē;
    • III - audzēja apvalki atrodas diafragmas abās pusēs;
    • IV - vēža šūnas ietekmē centrālo nervu sistēmu.

    Diagnostika

    Burkitta limfomas diagnoze ir balstīta uz pacienta sūdzību rūpīgu pārbaudi un pārbaudes rezultātiem - šie dati ļauj ārstam aizdomām par šī konkrētā audzēja veidošanos. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek piešķirti šādi pētījumi:

    • ietekmētā limfmezgla biopsija, pēc tam iegūto audu paraugu histoloģiskā analīze;
    • RT-PCR;
    • ELISA;
    • PCR;
    • galvaskausa kaulu rentgenogrāfija;
    • Iekšējo orgānu ultraskaņa, MRI, PET-CT un CT;
    • augšējo elpošanas ceļu un citu sistēmu pārbaudes metodes;
    • jostas punkcija un cerebrospinālais šķidrums;
    • asins analīze audzēja marķieriem;
    • kaulu audu scintigrāfija;
    • Sternas punkcija (saskaņā ar atsevišķām indikācijām).

    Diagnostikas pasākumu apjomu nosaka klīniskais gadījums. Lai novērstu kļūdas, tiek veikta Burkitta limfomas diferenciāldiagnoze ar citām limfomām.

    Ārstēšana

    Galvenā Burkitta limfomas ārstēšanas metode ir polikhimoterapija. Šīs bīstamās slimības ārstēšanas plāns tiek sastādīts atkarībā no klīniskā gadījuma un var ietvert ne tikai citostātisko līdzekļu lietošanu, bet arī:

    Sakarā ar to, ka Burkitta limfoma biežāk tiek konstatēta bērniem, ķīmijterapijas protokoli paredz īsus citotoksisku zāļu kursus. Tādējādi ir iespējams sasniegt minimālu risku, ka novēlota nevēlamā toksiskā iedarbība var rasties no lietotiem medikamentiem, izteikti neauglībā, augšanas kavēšanā un citu ļaundabīgu audzēju veidošanā. Visos klīniskajos gadījumos, izņemot opcijas pēc audzēja izņemšanas vēdera dobumā vai Burkitta limfomas 1. stadijā, tiek veikta profilaktiska prednizolona, ​​metotreksāta un citarabīna lietošana, kas var novērst centrālās nervu sistēmas bojājumus.

    Burkitta limfomas polikhimoterapijas plānā var iekļaut šādus medikamentus:

    • Vinkristīns;
    • Ciklofosfamīds;
    • Doksorubicīns;
    • Etoposide;
    • Sarkolizīns;
    • Citarabīns;
    • Embihin;
    • Ciklofosfamīds;
    • Ifosamīds;
    • Tsarkolizinorm.

    Laiku uzsākta polikemoterapija var izārstēt pat 90% pacientu. Šīs zāles parasti ievada intravenozās pilienveida infūzijas veidā. Kursu laikā tiek kontrolēts elektrolītu līmenis (K, Ca uc), un ķermenis ir pietiekami hidratēts. Citostatikas ilgums tiek noteikts individuāli, un to uzņemšana var stiept vairākus mēnešus vai gadus. Burkitta limfomas agresīvai attīstībai tiek noteikta CHOP programma, izmantojot:

    • Adriablastinorm
    • Ciklofosfamīds,
    • Prednizolons
    • Oncovioma.

    Ķīmijterapijas kursus papildina pretvīrusu zāles un imūnmodulatori. Interferonus lieto 2 reizes 7 dienu laikā sešus mēnešus vai ilgāk.

    Papildu kontroles metode ir tāda veida limfomas audzējs, kas sastāv no audzēja izņemšanas, lokalizēta retroperitoneālajā telpā vai vēdera dobumā. Šādas darbības var uzlabot pacienta dzīves kvalitāti, taču tie īpaši neietekmē slimības prognozi. Ķirurģiskas iejaukšanās, lai novērstu audzēju žokļa zonā, nav ieteicama, jo šādas metodes var izraisīt masveida asiņošanu.

    Vairākos klīniskos gadījumos cilmes šūnu transplantācija var kļūt par vienu no efektīvākajiem Burkitta limfomas ārstēšanas veidiem. Parasti jauno kaulu smadzeņu šūnu piesaistīšanas termiņš ilgst apmēram 5 dienas. Pēc tam limfātiskā sistēma sāk aktīvi ražot normālus limfocītus, kas ir ne tikai veselīgi, bet arī paaugstina imunitātes līmeni. Tā rezultātā organisms var tikt galā ar ļaundabīgām šūnām.

    Burkitta limfomas staru terapija tiek izmantota kombinācijā ar ķīmijterapijas kursiem vairākos klīniskos gadījumos. Tomēr ekspertu novērojumi liecina, ka apstarošana nepalielina citostātikas efektivitāti. Turklāt ir norādes uz to, ka starojums var paātrināt izglītības izaugsmi. Tāpēc, lietojot staru iedarbību pacientiem, obligāti jāveic kontroles testi, lai novērtētu ķermeņa reakciju uz terapiju, kas tiek veikta.

    Prognoze

    Šī vēža iznākums lielā mērā ir atkarīgs no audzēja procesa attīstības stadijas. Ar agrīnu limfomas noteikšanu un aktīvās ārstēšanas sākumu ir iespējams pilnīgi atgūt pacientu. Kad vēža šūnas izplatās uz kaulu smadzenēm un centrālās nervu sistēmas audiem, labvēlīga prognoze varbūtība ir ievērojami samazināta.

    Burkitta limfomas gadījumā pacienti parasti mirst no sekundārām infekcijām, traucē svarīgu orgānu darbību un komplikācijām. Pat pēc veiksmīgiem ķīmijterapijas kursiem audzējs joprojām ir pakļauts recidīviem. Parasti šādas "atgriešanās" neoplazmas rodas vienu gadu pēc terapijas pabeigšanas. Šādu atkārtotu citostatisku rezistentu audzēju prognoze parasti ir nelabvēlīga, un pacients var dzīvot tikai 8-9 mēnešus.

    Burkitta limfomas pacientiem šādi izdzīvošanas prognozes var pasliktināties šādi faktori:

    • vecums virs 60 gadiem;
    • audzēju atklāšana III-IV stadijā;
    • divu vai vairāk bojājumu klātbūtne;
    • palielināta laktāta dehidrogenāzes aktivitāte asinīs;
    • vai pacientam ir somatiskais statuss saskaņā ar PVO II-III-IV līmeni.

    Saskaņā ar dažiem statistikas datiem, ja nav atkārtotu recidīvu, Burkitta limfomas pacientu izdzīvošanas piecu gadu procentuālā daļa ir:

    Ja ārstēšanas nav, pacienti mirst 100% gadījumu.

    Kurš ārsts sazinās

    Ja Jums ir palielināti limfmezgli žoklī vai citās vietās, drudzis, garša, dzirdes, rīšanas un elpošanas problēmas, sāpes vēderā, dzelte un dispepsija, Jums jākonsultējas ar ārstu. Ja ārsts ir aizdomas par Burkitta limfomas attīstību, viņš nosūtīs pacientu uz onkologu. Lai identificētu primāro audu bojājumu un metastāzes, ārsts var noteikt vairākus pētījumus, kas apstiprina šī konkrētā limfomas veida klātbūtni (ietekmētā limfmezgla audu biopsija, kaulu scintigrāfija, galvaskauss rentgena staros, ultraskaņa, CT skenēšana, PET-CT, MRI utt.).

    Burkitta limfoma ir ne-Hodžina limfomas veids un pieder pie ārkārtīgi bīstamām limfātiskās sistēmas ļaundabīgām formācijām. Šo onkoloģisko procesu visbiežāk atklāj Āfrikas un Jaunzēlandes iedzīvotāji. Krievijā šīs slimības gadījumi ir ārkārtīgi reti. Parasti šādas limfomas atrodamas jauniešiem un bērniem. Saskaņā ar statistiku, biežāk Burkitta limfomu konstatē vīriešu dzimuma pacientiem. Šie audzēji ir pakļauti straujai izaugsmei un agrīnai metastāzei. Tāpēc slimības ārstēšanas panākumi lielā mērā ir atkarīgi no šī ļaundabīgā audzēja agrīnas atklāšanas. Galvenie veidi, kā rīkoties ar Burkitta limfomu, ir tādas metodes kā polikemoterapija un cilmes šūnu transplantācija.

    Medicīniskā animācija "Non-Hodžkina limfoma":

    Par Mums

    Vai var izārstēt plaušu vēzi? Pacienti bieži vien brīnās: "Mani ilgu laiku ārstēja. Vai var izārstēt plaušu vēzi? "Plaušu vēzis ir aktuāla mūsdienu onkoloģijas problēma. Gadījumu skaita pieaugums ir apmēram pusmiljons cilvēku.

    Populārākas Kategorijas