Pirmās Burkitta limfomas pazīmes

Burkitta limfoma ir cilvēka limfātiskās sistēmas onkoloģiskā slimība, kas attīstās B limfocītu ļaundabīgās deģenerācijas rezultātā. Šis slimības veids atšķiras no cita veida limfomas, jo, sasniedzot limfas sistēmas audu primāro daļu, neapstājas tikai vienā kaulu smadzeņu segmentā, bet turpina attīstīties. Galu galā vēža šūnas izplatās visā organismā, izraisot vairāku ļaundabīgu audzēju rašanos jebkurā orgānā un sistēmā. Citi limfomas veidi ir ierobežoti limfātiskās sistēmas ekskluzīvām struktūrām.

Kāda veida slimība ir Burkitta limfoma un kādi ir attīstības cēloņi?

Burkitta limfoma iznīcina kaulu smadzeņu šūnas, pārtrauc asins struktūru un iekļūst cerebrospinālajā šķidrumā. Ļaundabīgā audzēja metastāžu izplatīšanās augsnē noved pie sistēmiskas pacienta veselības pasliktināšanās.

Ja atbilstoša terapeitiskā iedarbība uz nevēlamu audzēju sākas laikā, tad nāvējošs iznākums rodas īsā laika periodā.

Bērniem

Vairākos zinātniskos pētījumos ir konstatēti šādi tiešie Burkitta limfomas bērnu veselībai bīstami gadījumi:

  • novājināta imūnsistēma, kuras aizsargfunkciju samazina hroniska iekaisuma procesa klātbūtne;
  • iedzimta tendence, ja ir ģimenes asinīm, kas cieš no Burkitta limfomas vai cita limfātiskās sistēmas ļaundabīga audzēja veida;
  • biežas infekcijas un vīrusu slimības;

Pieaugušajiem

Ja mēs runājam par pieaugušajiem, tad ir iespējami šādi iemesli:

  • herpes vīrusa 4 genotipa klātbūtne pacienta ķermenī;
  • Epšteina-Barra vīrusa infekcija;
  • ikdienas kontakts ar toksiskām vielām, kas uzkrājas aknu audos un citos svarīgos orgānos;
  • saņemt lielu starojuma devu;
  • kancerogēnu iekļūšana cilvēka organismā kopā ar piesārņotu dzeramo ūdeni, pārtiku un gaisu.

Šie ir galvenie cēloņsakarīgie faktori, kam tieši ir cēloņsakarība ar vēža slimnieka attīstību, piemēram, Burkitta limfomu. Sakarā ar katra organisma individuālajām īpašībām nav izslēgts citu tādu cēloņu klātbūtne, kas veicina limfātiskās sistēmas audu iznīcināšanu ar šāda veida audzējiem.

Pirmie simptomi un diagnoze

Burkitta limfomas īpaša iezīme ir tā, ka tās ļaundabīgās šūnas ātri pārsniedz limfātiskās sistēmas robežas. Tāpēc slimības klīniskā ainava vienmēr ir daudzveidīga. Izšķir šādas Burkitta limfomas pacienta pirmās pazīmes:

  • submaxillary un azillāri mezgli ir palielināti (vairumā gadījumu nieres, krūšu kurvja un tiem, kas atrodas epidermas audos vēdera ietekmē);
  • zemādas žoklī, apakšējās ādas slānī ir roņi, kakla sānu malas un klaviatūras laukums;
  • ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, kas ilgstoši var palikt 37-38 grādos;
  • Attīstās gremošanas traucējumi, kas rodas metastāžu iekļūšanā balsenes muskuļu šķiedros;
  • ja cilvēks atrodas mierīgā stāvoklī, ir apgrūtināta elpošana un sirdsklauves;
  • augšējo un apakšējo ekstremitāšu funkcionālo aktivitāti pasliktina vēža šūnu iekļūšana nervu galos;
  • vājums, galvassāpes, nogurums;
  • zobi sāk izkrist, palielinās kaulu trauslums, kas turklāt izpaužas kā biežas lūzumi.

Šīs ir galvenās slimības pazīmes, kas saistītas ar Burkitta limfomas izpausmes agrīno stadiju tās patogēnās aktivitātes dēļ.

Tā kā slimība pāriet uz 2., 3. un 4. posmu, tās simptomi pasliktinās un ir atkarīgi no tā, cik būtiski orgāns vai sistēma ir pakļauta vēža galvenajai ietekmei.

Burkitta limfomas diagnostika sastāv no vairākiem pacienta visa ķermeņa pārbaudes posmiem. Medicīniskās manipulācijas ietver šādas darbības:

  • vēnu asiņu bioķīmiskā pārbaude, izmantojot audzēja marķierus, kas ļauj iegūt informāciju par vēža šūnu skaitu, to lokalizāciju un izcelsmes dabu;
  • visa ķermeņa datortomogrāfija, rūpīgi pētot audu organisko struktūru;
  • krūšu kurvja rentgens, lai nekavējoties identificētu audzējos apakšstilba limfmezglos un krūtīs;
  • kaulu smadzeņu fragmentu atlase biopsijai un ļaundabīgo šūnu izolēšana ar to tālāku izpēti, lai Burkitta diagnoze tiktu apstiprināta 100%;
  • kaulu audu scintigrāfija, izmantojot radioaktīvi uzlādējamus izotopus;
  • jostas punkcija ar selektīvu cerebrospinālo šķidrumu, lai pētītu vēža šūnu tipu.

Pēc visu datu analīžu saņemšanas, kas palīdzēs iegūt visaptverošu informāciju par vēža klīnisko ainu un tā progresēšanas ātrumu, ieviešot visaptverošu zāļu ārstēšanu.

Prognoze - cik daudz dzīvo ar Burkitta limfomu

Ar savlaicīgu uzsāktu terapiju ir iespējams pilnīgi izārstēt ar vēl labvēlīgu progresu atjaunošanai. Atlaišanas termiņš ir vismaz 5 gadi. Burkitta limfomas ārstēšanai labvēlīga prognoze ir iespējama tikai tad, ja terapija ir sākusies slimības 1-2. Vēlākā ļaundabīgā audzēja attīstības stadijā ārstēšanas process kļūst daudz sarežģītāks, jo ļaundabīgās šūnas jau ir izplatījušās visā ķermenī, un lielākā daļa no tām spēj ietekmēt smadzeņu oderējumu.

Pacienti, kam bija iespēja atbrīvoties no limfātiskās sistēmas vēža, nākamajos 5 gados ir pakļauti riskam. Visā šajā laika posmā pastāv liels risks, ka slimības recidīvs notiks, un vēža patoloģija atkal atgriezīsies. Pēc 5 gadu ilgas remisijas droši var teikt, ka cilvēks ir pilnīgi veselīgs un galvenie draudi ir beigusies. Ja ārstēšana netiek veikta, tad mirstības pakāpe šajā limfomas formā ir 100% rādītājs, jo organisms nespēj atbrīvoties no šāda agresīva vēža.

Kā ārstēšana notiek?

Burkitta limfomas terapija sākas, izmantojot vienlaicīgi vairākas ārstēšanas metodes. Tā ir integrēta terapeitiska pieeja, kas ļauj ātri apturēt slimības progresu un novērst vēža šūnu iekļūšanu veselos orgānos. Lai to izdarītu, izmantojiet šādas ārstēšanas metodes.

Ķīmijterapija

Pacients ir izrakstījis vienu vai vairākus ķīmijterapijas kursus. To lietošana ir nepieciešama, lai pārtrauktu ļaundabīgu audzēja šūnu sadalīšanu īsā laika periodā un novērstu to migrāciju visā ķermenī, ietekmējot visus jaunos audus. Uz ķīmiju balstītas zāles injicē pacienta organismā intravenozu pilinātāju veidā. Burkitta limfomas ārstēšanā visbiežāk lietotās zāles ir:

Šī ārstēšanas metode ir ļoti efektīva un vairumā gadījumu tā izmantošana ļauj pilnībā iznīcināt audzēja šūnas. Nevēlēšanās izmantot ķīmijas zāles ir tā, ka tās ir ļoti toksiskas, bet ne tikai mirzo vēža šūnas, bet arī veselīgs šūnu materiāls.

Operatīva intervence

Nodrošina tradicionālo operāciju, kas ir primārā audzēja mehāniskā izgriešana, radot ļaundabīgu šūnu sadalījumu un to izplatību tālu ārpus limfātiskās sistēmas. Šādas operācijas veikšana ir iespējama tikai tad, ja ar šo metodi nav nekādu medicīnisku kontrindikāciju ļaundabīgu audzēju izņemšanai.

Cilmes šūnu transplantācija

Šī ir unikāla ārstēšanas metode, ko pamatoti var attiecināt uz vienu no visefektīvākajām. Lai panāktu pozitīvu terapeitisko efektu, kaulu smadzeņu cilmes šūnas tiek pārstādītas no veselīga donora līdz pacientam, kas cieš no Burkitta limfomas. Jaunu kaulu smadzeņu šūnas iestrēdzis ir apmēram 5 dienas. Pēc tam limfātiskā sistēma sāk aktīvi sintezēt veselus limfocītus, kuru klātbūtne ne tikai nostiprina imūnās sistēmas aizsargfunkciju, bet arī veic reģenerētu audzēja šūnu iznīcināšanu.

Radiācijas terapija

Tas sastāv no audzēja lokalizācijas ar jonizējošo starojumu apstarošanas kursa. Metodes mērķis ir nodrošināt, lai ar radiācijas palīdzību notiktu audzēja šūnu struktūras iznīcināšana un tās turpmāka sadalīšanās. Radiācijas terapijas laikā ir ieteicams kontrolēt pacienta analīzes rādītājus, jo dažos gadījumos Burkitta forma reaģē tieši uz starojumu un vairākas reizes paātrina ļaundabīgo šūnu dalīšanās procesu, kā arī ne-Hodžika limfomas.

Profilakse un recidīvs

Lai Burkitta limfomas simptomus nekad neizjustu, ir jāievēro sekojoši profilakses noteikumi:

  • vadīt veselīgu dzīvesveidu, nesmēķēt, nelietot alkoholu un narkotikas;
  • līdzsvarojiet diētu, piesātinot to ar svaigiem augļiem un dārzeņiem;
  • atteikt kancerogēnus un bioloģiski nepiemērotus produktus;
  • noskaņot un nostiprināt savu imunitāti visos veidos;
  • savlaicīga hronisku infekcijas izcelsmes slimību ārstēšana;
  • lietot vitamīnus un minerālvielas;
  • ne mazāk kā 1 reizi 6 mēnešus pārbauda onkologs.

Ievērojot šo ieteikumu īstenošanu, atkārtojuma risks ir ievērojami samazināts, un ilgstošas ​​remisijas iespējamība ilgāk par 5 gadiem vairākkārt palielinās.

Burkitta limfoma

Burkitta limfoma ir visattīstītākā slimība Centrālāfrikā un Okeānijā. Tas skar bērnu un pieaugušo ķermeni, jo īpaši tiem, kas cieš no imūndeficīta (piemēram, AIDS).

Burkitta limfomas ICD-10 (Starptautiskā slimību klasifikācija 10. revīzijā) tiek dēvēta par difūzo ne-Hodžkina limfomu (C83) ar kodu-C83.7 Burkitta audzēju.

Burkitta limfomas, kas tas ir?

Burkitta limfoma ir viena no ne-Hodžkina limfomas, agresīva un bīstama. Saņem savu attīstību no B limfocīti, tai ir tendence dīgt un izplatīties ārpus limfātiskās sistēmas, iesaistīties cerebrospināla šķidruma, asins un kaulu smadzeņu procesā.

Bieži vien Burkitta limfoma attīstās bērniem ar Epstein-Barr vīrusu. Ātrā attīstība bez pienācīgas ārstēšanas var būt letāla, jo vīruss izraisa infekciozu mononukleozi.

Kāds ir Epstein-Barr vīruss?

Epstein-Barr vīruss tika atklāts 1964. gadā Āfrikas limfomas pacientā. Burkitta limfomas vīruss ir specifiski saistīts ar B-limfocītu virsmas membrānas receptoriem, kas ir sākotnējā poliklonāla mitogēna stimulācija, kas ir atbildīga par B-šūnu augšanu, palielinot receptora (CD-23) ekspresiju. Inficētās B šūnas tiek pārveidotas vīrusu infekcijas ietekmē un pastāvīgi izpletās kultūrā. Zinātnieki norāda uz šūnu spēju progresēšanu ļaundabīgi.

Infekciozā mononukleoze organismā izpaužas Epstein-Barr vīrusa fona, kas inducē Burkitta limfomas attīstību vīriešu populācijā ģimenēs ar zemu ķermeņa imunitāti. Sakarā ar pacienta ģenētisko defektu klātbūtni un X hromosomas (Xq24-q27) ievērošanu organismam ir imūnreakcijas trūkums pret Epstein-Barr vīrusu.

Imūnās limfālas šūnas atrodas limfomas audzēja šūnās. Zem mikroskopa var izpētīt limfoblastu (limfālas šūnas) ar kodolu, kurā hromatīns tiek sadalīts mazos graudos.

Kas notiek ar Burkitta limfomu?

Ar limfomas šūnu uzkrāšanos limfmezglu un vēderplēves orgānos sākas to palielināšanās. Tajā pašā laikā, pleciem un kakla pietūkums, zarnu aizsprostojums un asiņošana vēdera zarnās rodas lielas šūnu uzkrāšanās dēļ.

Burkitta limfoma (foto) var izpausties nierēs, olnīcās, retroperitonālā reģiona LU, žokļās, virsnieru dziedzeros, zarnās, kuņģa-zarnu traktā un aizkuņģa dziedzerī, smadzenēs un smadzenēs.

Burkitta limfomas cēloņi

Burkitta limfomas riska faktori ir šādi:

  • jonizējošais starojums;
  • kancerogēnas vielas;
  • nelabvēlīgi vides apstākļi;
  • negatīvi apstākļi un izmitināšana;
  • vīrusi un neoplastiskas slimības;
  • ārējie kancerogēni faktori - herbicīdi, dioksīns, polivinilhlorīds.

Zinātnieki studē Burkitta limfomu, līdz šim pētīti tās attīstības cēloņi. Tiek uzskatīts, ka pacienta siekalās, kas ir pakļauti mononukleozei un ir kļuvusi par Epstein-Barr vīrusa nesēju, var inficēt citu personu. Citi limfomas cēloņi nav zināmi.

Iespējamais Burkitta limfomas avots ir ģenētiska novirze - translokācija, kurā gēni pārvietojas no vienas hromosomas uz otru, tiek pārtraukta DNS sekvence utt., Kas traucē limfocītu šūnu dalīšanu un nobriešanu.

Burkitta limfomas izpausmes

Burkitta limfoma - rodas pirmie simptomi:

  • drudzis;
  • sāpes vēderā;
  • izsmelšana;
  • zarnu aizsprostojums;
  • dispepsijas simptomi;
  • dzelte.

Burkitta limfoma pieaugušajiem un bērniem iznīcina mīkstos audus un kaulus, deguna un žokļu deformācija, zobu zudums ir iespējams. Burkitta limfoma ir ar HIV saistīta ne-Hodžkina limfoma. Viņai ir apgrūtināta elpošana un norīšanas funkcija.

Burkitta limfoma: simptomi, foto

Burkitta limfomas izpaužas simptomi žokļa zonā ar redzamiem vienreizējiem vai vairākiem jaunveidojumiem, kas spēj sasniegt vairogdziedzeri un citus orgānus.

Burkitta limfomas simptomi liecina par Epstein-Barr vīrusa fona attīstību, kas izraisa nazofaringijas karcinomu - polipozu ļaundabīgu audzēju, kas atrodas deguna sānu pusē vai vidējā deguna pārejā. Ar ātru dīgšanu nazofarneks, karcinoma metastasizes uz submandibular limfmezgliem, kas izjauc deguna elpošanu. Ar deguna izplūdušu audzēju veidošanos izplūst no gļoturulenta asinīm.

Ja tiek diagnosticēta Burkitta limfoma, simptomi var norādīt uz slimības sekām: ķermeņa intoksikācija, drudzis, gūžas kaula lūzumi un iegurņa kauli, parēze, paralīze.

Vēdera limfoma izpaužas:

  • aizkuņģa dziedzera traucējumi, aknas, olnīcas, nieres;
  • infiltrāti, kas satur audzēja limfoīdās šūnas;
  • dzirdes traucējumi, troksnis ausīs un sāpes laika periodā.

Ar Epstein-Barr vīrusa un zemas imūnās sistēmas kombināciju limfomā attīstās mēles gļotādas un mutes dobuma leikoplakija. Tas izpaužas kā dedzināšana, nejutīgums un garšas traucējumi.

Burkitta limfomas diagnostika

"Limfomas" diagnoze pamatojas uz:

  • medicīniskā pārbaude;
  • vispārējā klīniskā un bioķīmiskā asins analīze;
  • ietekmētas LU biopsijas (pēc ķirurģiskas noņemšanas) un sekojošie morfoloģiskie un imunoloģiskie pētījumi.

Limfoīdo audu mikroskopiskā izmeklēšana Burkitta limfomā

Galvenā analīze, kas apstiprina diagnozi, ir mikroskopiskā izmeklēšana limfātiskajiem audiem no LU vai skartās orgānas, kas tika ņemta biopsijas laikā. Patologs apstiprina vai izslēdz limfālas šūnu klātbūtni audos. Ja šūnas ir limfoīdas, ārsts tos pārbauda, ​​lai noteiktu limfomas veidu.

Papildu diagnostika

  • Radioloģiskā diagnostika (rentgena, CT skenēšana un MRI) atklāj audzēju veidošanās un to dislokāciju, limfomas pakāpēs.
  • Kaulu smadzeņu pētījums nosaka audzēja (limfātiskās) šūnu klātbūtni / neesamību kaulu smadzeņu audos.
  • Burkitta limfomas īpašības nosaka imūnfenotipēšana, izmantojot plūsmas citometriju, citoģenētiskos un molekulārās ģenētiskos pētījumus.

Burkitta limfomas ārstēšana

Nesen diagnozes "Lymphoma Burkitt" klātbūtnē - ārstēšana tiek veikta visaptveroši atkarībā no pieturvietas. Lai uzlabotu vispārējos rezultātus ķīmijterapijas laikā, ārstēšanu veic ar pretvīrusu zālēm. Ja diagnoze tika veikta agri, slimība vēl nav izplatījusies uz iekšējiem orgāniem, un terapija tiek noteikta, pacientam ir iespēja pilnībā atgūties. Pēkšņās stadijās un nazofaringeālu karcinomu parādīšanās, ķirurģiskas iejaukšanās, radikāla ārstēšana: kaulu smadzenēs tiek pārstādīts pacients. Radiācijas terapija un primārā audzēja ķirurģiska noņemšana tiek izmantota kā palīgterapija.

Sakarā ar to, ka viss ķermenis ir pakļauts, Burkitta limfomai nepieciešama ārstēšana, izmantojot sistēmisku ķīmijterapiju. Audzējs strauji pieaug, tādēļ, cik drīz vien iespējams, CODOX-M / VAC shēmas tiek parakstītas kopā ar ciklofosfamīdu, vinkristīnu, doksorubicīnu, metotreksātu, ifosamīdu, etoposīdu, citarabīnu, karkolizinromu, ciklofosfamīdu. Polichemoterapija var izārstēt līdz pat 90% pacientu.

Ārstēšanas laikā bieži attīstās audzēja liza sindroms, tad tiek veikta adekvāta intravenoza hidratācija un vienlaikus tiek kontrolēts elektrolītu līmenis (īpaši K un Ca), un Allopurinol ir parakstīts.

Burkitta limfomas gadījumā ārstēšanu ar ciklofosfamīdu un vinkristīnu nosaka kursos, tie var ilgt 2 mēnešus vai vairākus gadus. Citostatiskie līdzekļi kopā ar imūnmodulatoriem. Interferonus ievada 2 reizes 7 dienu laikā 6 mēnešus vai ilgāk.

Retāk rodas Burkitta limfoma ar kuņģa bojājumu - slimību ar limfātisko šūnu audzēju proliferāciju. Bojājums var būt primārs, kas nav saistīts ar HIV infekciju, bet tas var būt arī sekundārs. Limfomas attīstība izpaužas no kuņģa sienu limfas audiem. Slimības pieaugums ir lēns, bet tam ir sāpes kuņģī, slikta dūša, vemšana, vājums, pacientiem ar apetītes pazemināšanos. Limfomu var konstatēt 1-2 posmā, tādēļ operācijām un ķīmijterapijai vairumā gadījumu ir sagaidāms pozitīvs rezultāts.

Tā kā Burkitta limfomu ārstē ar agresīvu attīstību, tie izraksta CHOP programmu ar ciklofosfamīdu, adrioblastīna, Oncoviom, prednizolonu. Apstrādes rezultāti nosaka turpmāko taktiku.

Ja tiek panākta atlaišana, tad ik pēc sešiem mēnešiem endoskopiskā kuņģa pūtītes pārbaude tiek veikta 5 gadus. Tas tiek noteikts HP gļotādās un, ja nepieciešams, iznīcina terapiju. Izplatīšanas audzēju atkārtošanās vai izpausmes gadījumā tiek veikta polikemoterapija vai apstarošana.

Kāda ir Burkitta limfomas grupa?

Invaliditātes noteikšana ir atkarīga no:

  • limfomas morfoloģiskais un imunoloģiskais tips;
  • limfmezglu ļaundabīguma pakāpe un vēža stadija;
  • ārstēšanas efektivitāte;
  • atlaišanas ilgums;
  • komplikācijas (anēmija, trombocitopēnija utt.).

Izveidot invaliditāti limfomas gadījumā:

• zems ļaundabīgs audzējs - III grupa. Tajā pašā laikā īpaša terapija netiek veikta, jo nav komplikāciju un slimības progresu. Trešā grupa ietver vidēju un augstas pakāpes limfomas (Burkitta limfomu) ar ilgstošu un ilgstošu pilnīgu remisiju (vismaz 2 gadus), kas nesaņem specifisku ārstēšanu. Tajā pašā laikā 1. pakāpes darba spēja ir ierobežota, kas prasa racionāli izmantot vai samazināt darba aktivitātes apjomu.
• ļaundabīga audzēja vidējā pakāpe - II grupa: ar pirmās un otrās pakāpes ļaundabīgu audzēju primārās izmeklēšanas laikā, III un IV stadijā, kad tiek sasniegta remisija; zema ļaundabīga audzēja pakāpe, kas prasa īpašu ārstēšanu, ar ārstēšanas efektivitāti smagu disfunkciju dēļ, ierobežota pašapkalpošanās spēja, II grāds, II pakāpes kustība, II grādu darba aktivitāte. Noteikts darba ieteikums darbam speciāli radītos apstākļos vai mājās.
• augsta (III-IV) pakāpe un vidējā ļaundabīgo audzēja pakāpe - I grupa. Ir izveidota arī pirmā grupa: neatkarīgi no ļaundabīguma pakāpes ar neefektīvu ārstēšanu, smagas anēmijas attīstību, trombocitopēniju, pastāvīgām smagām infekcijas komplikācijām; ar limfmezglu vēža progresēšanu, izteikta un ievērojami izteikta ķermeņa funkciju traucējumu dēļ, ierobežota III pakāpes pašapkalpošanās spēja, III pakāpes kustība, darba spēja, III pakāpe un slikta prognoze.

Burkitta limfomas izplatīšanās stadijas

Burkitta limfomas - pakāpes:

  • Burkitta limfoma 1 - limfomas process ietver vienu limfmezglu zonu;
  • 2. Burkitta limfomas pakāpe - vienā diafragmas pusē ir pārklāti divi vai vairāk limfmezgli;
  • 3. pakāpe Burkitta limfoma - limfomas procesu aptver LN abās diafragmas pusēs
  • 4. pakāpes Burkitta limfoma - limfmezgli un iekšējie orgāni ir iesaistīti audzēju veidošanās procesā.

I un II posms ir lokāli vai ierobežoti, III un IV posms ir izplatīti. Izmanto A un B alfabētisko klasifikāciju. Pēc simptomu sākuma: drudzis, pārmērīga svīšana naktī un svara zudums - simbols B ir burts B, burts A.

Izdzīvošanas prognoze

Burkitta limfoma: izdzīvošanas prognoze pa posmiem un riska faktoru skaits (%):

Burkitta limfoma

Burkitta limfoma ir augsta līmeņa audzējs, kas pieder ne-Hodžkina limfomas grupai. Galvenā uzmanība var būt lokalizēts ne tikai limfmezglos, bet arī dažādos orgānos un audos: kauliem sejas skelets, kuņģa, zarnu, krūts, uc, ko raksturo agresīvu vietējo izaugsmi un strauju metastāzēm... Burkitta limfomu izpaužas skeleta sejas un kaulu deformācijas, drudzis, dzelte, dispepsija un neiroloģiski traucējumi. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pārbaudēm, biopsijas datiem un citiem pētījumiem. Ārstēšana - ķīmijterapija, staru terapija, ķirurģija.

Burkitta limfoma

Burkitta limfoma ir ārkārtīgi agresīva ļaundabīga audzēja audzējs, kas galvenokārt ir ārpusdzemdību lokalizācija; B tipa šūnu limfomas veids. Tas ātri izplatās ārpus limfātiskās sistēmas, pēc tam tiek iesaistīti iekšējie orgāni, centrālā nervu sistēma un kaulu smadzenes. Burkitta limfomas endēmiskā forma ir apmēram 80% no kopējā gadījumu skaita, sporādiskā - apmēram 20%. Bērni, kas dzīvo Dienvidāfrikā un Jaunajā Gvinejā, dominē endēmiskajā formā. Pīķu biežums sastopams 4-7 gadu vecumā, slimība ir divas reizes biežāk sastopama zēniem.

Burkitta limfomas sporādiskā forma, ko konstatē dažādās pasaules valstīs, ir nedaudz vairāk nekā 1% no kopējā limfomu skaita, ko diagnosticēja Amerikas Savienotajās Valstīs un Rietumeiropā. Pacientu vidējais vecums ir apmēram 30 gadi, vīriešu un sieviešu attiecība ir 2,5: 1. Abas Burkitta limfomas formas bieži rodas AIDS fona. Lielākā daļa pacientu ir inficēti ar Epstein-Barr vīrusu. Krievijā slimība praktiski nenotiek. Ārstēšana Burkitt limfomas, ko veic eksperti šajā jomā onkoloģijas, hematoloģijas, otolaryngology, zobārstniecības, sejas un žokļu ķirurģija, oftalmoloģija, ortopēdija, gastroenteroloģijā, vēdera dobuma operācijas, un tā tālāk. D.

Burkitta limfomas etioloģija un patoģenēze

Burkitta limfomas attīstības cēloņi nav skaidri saprotami. Neskatoties uz biežo šīs patoloģijas kombināciju ar Epstein-Barr vīrusa infekciju, lielākā daļa pētnieku uzskata, ka Burkitta limfoma parādās vairāku faktoru ietekmē, tostarp zems imunitātes līmenis, kontakts ar kancerogēniem un jonizējošo starojumu. Eksperti atzīmē korelāciju starp reģiona sociāli neizdevīgu stāvokli un EBV pozitīvo Burkitta limfomu skaitu, norādot iespējamo saikni starp nelabvēlīgiem dzīves apstākļiem un Epstein-Barr vīrusa lomu šīs slimības attīstībā.

Epstein-Barr vīruss pieder herpes vīrusu ģimenei. Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām, kopā ar citiem šīs ģimenes vīrusiem ir iesaistīta audzēja šūnu rašanās. Plaši izplatīta, konstatēta pusē bērnu un 90-95% pieaugušo Ziemeļamerikā. Vairumā gadījumu tas neizpaužas. No slimībām, kas saistītas ar vīrusu saraksts, ietver ne tikai Bērkita limfoma, bet citiem ne-Hodžkina limfoma, Hodžkina slimības, infekcijas mononucleosis, herpes, multiplās sklerozes, hroniska noguruma sindroms un citām slimībām.

Epstein-Barr vīruss saistās ar noteiktiem receptoriem B-limfocītu virsmā, kas darbojas kā mutācijas aktivators. Turklāt šis vīruss maina B šūnas, stimulējot to pastāvīgu proliferāciju. Zinātnieki liek domāt, ka šīs izmainītās šūnas, kas vēlāk kļūst par pamatu Burkitta limfomas primārā mērķa veidošanai. Tika arī atzīmēts, ka vīriešiem, kuri cieš no šīs slimības, bieži ir iedzimta X-hromosomu anomālija, kas izraisa nepietiekamu imūnā atbildi, lietojot Epstein-Barr vīrusu.

Kad endēmiski forma Bērkita limfomas bojājumu visbiežāk konstatēti žokļa, ar sporādiska - kuņģī, zarnu, aizkuņģa dziedzera, nieru, sēklinieku, olnīcas, viela no smadzeņu, smadzeņu plēves un citos audos un orgānos. Veicot Burkitta limfomas histoloģisko izmeklēšanu, ir sastopamas nenobriedušas limfātiskās šūnas, kuru kodolā ir redzami nelieli hromatīna graudi. Pateicoties lielam lipīdu daudzumam, šādas šūnas ir nedaudz iekrāsotas, un tas dod materiālu raksturīgu "zvaigžņotas debesis".

Burkitta limfomas simptomi

Burkitta limfomas klasiskajam variantam ir raksturīgs viena vai vairāku mezglu izskats žokļa zonā. Mezgli ātri palielinās, palielinās asinsvadu un audu tuvums, izraisot redzamu deformāciju sejā. Burkitta limfoma iznīcina sejas skeleta kaulus, inficē vairogdziedzeri un siekalu dziedzerus, izraisa zobu sabiezēšanu, apgrūtina elpošanu un norīšanu. Mezgla izskatu papildina hipertermija un vispārējās intoksikācijas simptomi. Vēlāk Burkitta limfoma metastē, kas ietekmē kaulus un centrālo nervu sistēmu, izraisot patoloģisku lūzumu attīstību, ekstremitāšu deformācijas un neiroloģiskos traucējumus. Iespējama iegurņa orgānu parēze, paralīze un disfunkcija.

Ja vēdera forma Burkitt limfomas galvenokārt ietekmē iekšējos orgānus :. kuņģa, aizkuņģa dziedzera, zarnu, nieru, utt šāda veida slimības, ko raksturo strauji progresējošu gaitu un rada ievērojamas grūtības procesā diagnozi. Burkitta limfomas šūnas strauji izplatījās dažādos orgānos, izraisot sāpes vēderā, dispepsiju, dzelti un drudzi. Ar zarnu pārvarēšanu var attīstīties zarnu aizsprostojums.

Burkitta limfomā var novērot masīvu asiņošanu, dobu orgānu perforāciju, urīnizvades kompresiju, kam sekoja nieru darbības traucējumi un vēnu saspiešana ar trombemboliju. Ja retroperitoneālajā telpā veidojas lieli konglomerāti, Burkitta limfomu var sarežģīt mugurkaula un muguras smadzeņu bojājumi, attīstoties zemākai paraplēģei. Laika gaitā audzējs metastasina uz attāliem limfmezgliem. Tajā pašā laikā videnes un gremošanas gredzena limfmezgli abās slimības formās parasti paliek neskarti.

2% gadījumu leikēmija kļūst par Burkitta limfomas pirmo izpausmi. Ar slimības progresēšanu leikēmijas fāze notiek katrā trešajā pacientā (biežāk ar lieliem audzējiem). Centrālās nervu sistēmas iesaistīšana procesā tiek uzskatīta par prognostisku nelabvēlīgu pazīmi. Parasti izpaužas kā meningeālo simptomu forma. Burkitta limfomas bojājumi bieži tiek kombinēti ar galvaskausa nervu pārkāpumiem. Visbiežāk tiek ietekmēti sejas un redzes nervi. Nepiesārņota, Burkitta limfoma strauji attīstās. Nāve notiek dažu nedēļu vai mēnešu laikā.

Ņemot vērā procesa izplatību, izšķir šādus Burkitta limfomas posmus:

  • I posms - ietekmē vienu anatomisko reģionu.
  • IIa posms - ietekmē divas blakus esošās teritorijas.
  • IIb posms - ietekmē vairāk nekā divas diafragmas malas.
  • III posms - abās diafragmas pusēs tiek konstatēti bojājumi.
  • IV posms - procesā ir iesaistīta centrālā nervu sistēma.

Burkitta limfomas diagnostika un ārstēšana

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz sūdzībām, anamnēzi, ārējās pārbaudes rezultātiem un objektīvās izpētes datiem. Pacienti ar aizdomām par limfomu Burkitt veic limfmezgla biopsiju, kam seko histoloģiska izmeklēšana. Piešķir ELISA, RT-PCR un PCR. Galvaskausa rentgenogrāfija, CT skenēšana, MRI, iekšējo orgānu ultraskaņa un citi pētījumi tiek veikti, lai novērtētu augšējo elpošanas ceļu, vēdera orgānu, citu orgānu un sistēmu bojājumus. Saskaņā ar indikācijām veiciet sternāro punkciju. Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar citām ļaundabīgām limfomām.

Burkitta limfomas galvenā ārstēšana ir polikemoterapija. Tā kā bērni visticamāk cieš no šīs slimības, ķīmijterapiju parasti veic īsos kursos, lai samazinātu kavēto toksisko iedarbību (augšanas traucējumi, neauglība, citu ļaundabīgo audzēju attīstība). Visos gadījumos, izņemot Burkitta limfomas 1. pakāpi un stāvokli pēc vēdera dobumā esošā audzēja radikālas izņemšanas, tiek veikta CNS bojājumu novēršana, lietojot metotreksātu, prednizolonu un citarabīnu.

Ķīmijterapiju papildina ar imūnmodulatoriem un pretvīrusu līdzekļiem. Ir paredzētas lielas interferona, foskarneta un ganciklovira devas. Vēl tiek pētīta iespēja izmantot citas pretvīrusu zāles Burkitta limfomas ārstēšanai. Daži avoti ziņo par ķīmijterapijas un staru terapijas kombinācijas izmantošanu, tomēr pētījumi liecina, ka starojums nepalielina terapijas efektivitāti, lietojot narkotikas.

Burkitta limfomas ārstēšanas palīgmetodes, kas uzlabo pacientu dzīves kvalitāti, bet neietekmē progresu, tiek uzskatīts par vēnu vēža vai retroperitonālās telpas audzēja radikālu ķirurģisku izņemšanu. Operācijas žņaugu audzējiem (pat kopā ar smagām deformācijām) nav norādītas Burkitta limfomas bagātīgās vaskularizācijas dēļ un augsts asiņošanas risku veidošanās risks. Dažreiz labu efektu nodrošina savlaicīga kaulu smadzeņu transplantācija.

Prognoze ir atkarīga no Burkitta limfomas pakāpes. Ar agrīnu ārstēšanu, pilnīga atgūšana ir iespējama. Procesu izplatot uz centrālo nervu sistēmu, kaulu smadzenēm un iekšējiem orgāniem, prognoze vairumā gadījumu ir nelabvēlīga. Pacienti mirst no komplikācijām, sekundārām infekcijām un svarīgāko orgānu traucējumiem. Burkitta limfoma mēdz atkārtot. Kā parasti, recidīvi attīstās viena gada laikā pēc ārstēšanas beigām. Tiek uzskatīts, ka periodiski audzēji, kas izturīgi pret ķīmijterapiju, ir prognostiski nelabvēlīgi. Pacientu paredzamais mūža ilgums šādos gadījumos parasti nepārsniedz 8-9 mēnešus. Burkitta limfomas profilakse nav izstrādāta.

Burkitta limfoma

Burkitta limfoma (Burkett) ir ļaundabīga slimība, ko raksturo nekontrolēta nenobriedušu limfātisko šūnu izplatīšanās. Tas pieder pie ne-Hodžkina B-šūnu limfomu grupas, atšķiras ļoti ļaundabīgi. Patoloģiskais process ātri pārsniedz limfas sistēmu un ietekmē kaulu smadzenes, centrālo nervu sistēmu un iekšējos orgānus.

Aptuveni 80% no kopējā slimību skaita Burkitta limfomas ir endēmiska forma, kas ir izplatīta Jaunajā Gvinejā un Dienvidāfrikā, un tā galvenokārt skar bērnus vecumā no 4 līdz 7 gadiem. Meitenes saslimst divreiz retāk nekā zēni.

Vairumā gadījumu Burkitta limfomas pirmais simptoms ir viena vai vairāku limfmezglu paplašināšanās submandibulas rajonā.

Burkitta limfomas sporadiskās formas tiek konstatētas visās pasaules valstīs. Tie veido apmēram 1% no visiem limfomu gadījumiem. Slimība galvenokārt skar cilvēkus, kas jaunāki par 30 gadiem, vīrieši 2,5 reizes biežāk nekā sievietes.

Lielākā daļa Burkitta limfomas pacientu ir inficēti ar Epstein-Barr vīrusu un / vai cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV), kas liek domāt par šo vīrusu iesaistīšanos slimības patoloģiskajā mehānismā. Krievijā Burkitta limfoma ir ārkārtīgi reta.

Cēloņi un riska faktori

Burkitta limfomas precīzie cēloņi nav noteikti. Ir zināms, ka to bieži vien kombinē ar Epstein-Barr vīrusa infekciju. Tomēr, neraugoties uz to, lielākā daļa ekspertu uzskata, ka Burkitta limfoma bērniem un pieaugušajiem ir polietioloģiska slimība, proti, tā nav viena, bet vairāku iemeslu (vīrusu infekcijas, jonizējošais starojums, kontakts ar iespējamiem kancerogēniem, imūndeficīts, nelabvēlīgi dzīves apstākļi).

Epstein-Barr vīruss ir plaši izplatīts. Viņi inficēja aptuveni 95% pieaugušo iedzīvotāju un 50% bērnu Ziemeļamerikā. Pēc inficēšanās vīruss cilvēka organismā paliek miera stāvoklī daudzus gadus. Saistīto slimību saraksts ir diezgan plašs. Papildus Burkitta limfomai tas ietver:

  • hroniska noguruma sindroms;
  • multiplā skleroze;
  • herpes;
  • infekciozā mononukleoze;
  • Hodžkina limfoma;
  • cita veida ne-Hodžkina limfomas.

Epšteina-Barra vīruss spēj inficēt B limfocītus un izraisīt to mutācijas, tādēļ gaismas iegūst spēju ilgstoši izplatīties. Visticamāk, tieši tādi vīrusu modificēti B limfocīti, kas veido Burkitta limfomas galveno uzmanību.

Bez terapijas Burkitta limfoma ātri attīstās un ir letālas pēc dažām nedēļām vai mēnešiem no pirmo simptomu rašanās.

Vīriešu biežums ir acīmredzami saistīts ar patoloģisku X hromosomu klātbūtni, kas ir iemesls nepietiekamai imūnsistēmas reakcijai pret Epstein-Barr vīrusa infekciju.

Slimības posms

Ņemot vērā neoplastiskā procesa izplatību, Burkitta limfomas laikā tiek izdalīti četri posmi.

  1. Audzējs ietekmē tikai vienu anatomisko reģionu.
  2. IIa - audzēja process aptver divas blakus esošās teritorijas; IIb raksturo audzēja bojājumi ar vairāk nekā divām anatomiskām zonām diafragmas malā.
  3. Audzējs izplatās vairākās vietās diafragmas pretējās pusēs.
  4. Iesaistīšanās centrālās nervu sistēmas ļaundabīgajā procesā.

Burkitta limfomas simptomi

Vairumā gadījumu Burkitta limfomas pirmais simptoms ir vienas vai vairāku limfmezglu paplašināšanās submandibulas rajonā (limfadenopātija). Audzējs ātri aug, dīgst apkārtējos audos. Āda pār tā ir hiperēmija. Progresējot slimība, pacientiem rodas sejas deformācijas, tiek skartas vairogdziedzeris, tiek iznīcināti galvaskausa sejas daļas kauli, izdalās zobi, rodas grūtības norijot un elpot. Burkitta limfoma bērniem un pieaugušajiem vienmēr ir saistīta ar intoksikācijas sindromu:

  • vispārējs vājums;
  • paaugstināts nogurums;
  • samazināta ēstgriba;
  • pārmērīga svīšana;
  • galvassāpes, muskuļu un locītavu sāpes;
  • drudzis

Klīniskajā praksē dažreiz tiek konstatēta Burkitta limfomas vēdera forma. Šajā gadījumā primārais audzējs lokalizējas nierēs, zarnās, aizkuņģa dziedzerī, kuņģī. Šajā gadījumā Burkitta limfomu izraisa dispepsija, sāpes vēderā, drudzis un reizēm dzelte.

Primārā audzēja radikāla noņemšana retroperitoneālajā telpā vai vēdera dobumā neietekmē slimības prognozi, bet dzīves kvalitātes uzlabošana, mazinot simptomus.

Burkitta limfoma metastasina reģionālajiem limfmezgliem, centrālajai nervu sistēmai un kaulu audiem, kas izraisa neiroloģiskus traucējumus (iegurņa orgānu disfunkciju, parēzi, paralīzi), patoloģiskus lūzumus un ekstremitāšu deformācijas.

Retos gadījumos Burkitta limfoma izpaužas leikēmijā, bet biežāk leikēmijas fāze attīstās pacientiem pēc tam, kad primārais audzējs sasniedz ievērojamu lielumu.

Ar iesaistīšanos centrālās nervu sistēmas ļaundabīgajā procesā parādās meninges simptomi, galvassāpju nervu disfunkcijas. Tajā pašā laikā redzes un sejas nervu ietekmē vairāk.

Bez terapijas Burkitta limfoma ātri attīstās un ir letālas pēc dažām nedēļām vai mēnešiem no pirmo simptomu rašanās.

Diagnostika

Burkitta limfomas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz slimības klīniskajām pazīmēm, vēsturiskajiem datiem un laboratorisko un instrumentālo pētījumu rezultātiem, tai skaitā:

  • skartā limfmezgla biopsijas parauga histoloģiskā izmeklēšana;
  • ELISA un PCR Epstein-Barr vīrusa infekcijai, HIV;
  • Vēdera orgānu ultraskaņa;
  • galvaskauss radiogrāfija;
  • datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • steromas punkcija, kam seko kaulu smadzeņu punktura histoloģiska izmeklēšana.

Burkitta limfomas ārstēšana

Galvenā slimības ārstēšanas metode ir polikhemoterapija, kuras laikā vienlaikus tiek lietotas vairākas citostatiskas zāles. Bērniem ar Burkitta limfomu tiek noteikti visīsākie iespējamie terapijas veidi, kas var samazināt negatīvu seku risku tālākajā nākotnē (citu ļaundabīgu slimību attīstība, neauglība, augšanas aizturi).

Pirmajā gadā pēc terapijas pabeigšanas daudziem pacientiem attīstās Burkitta limfomas recidīvs.

Ķīmijterapiju var papildināt ar interferonu, imūnmodulatoru, pretvīrusu zāļu receptēm.

Burkitta limfomas kombinācija nav plaši izplatīta. Vairākos pētījumos nav apstiprināts ķīmijterapijas efektivitātes paaugstinājums kombinācijā ar staru terapiju šajā gadījumā.

Primārā audzēja radikāla noņemšana retroperitoneālajā telpā vai vēdera dobumā neietekmē slimības prognozi, bet dzīves kvalitātes uzlabošana, mazinot simptomus. Burkita limfomas, kas atrodas žokļa zonā, operācija ir kontrindicēta, jo operācija ir saistīta ar lielu risku attīstīties operācijas asiņošanu, jo asinsvadi ir plaši izplatījuši audzēju.

Dažos gadījumos kaulu smadzeņu transplantācijai ir laba terapeitiskā iedarbība.

Iespējamās sekas un sarežģījumi

Burkitta limfomas galvenās komplikācijas ir:

  • masīva asiņošana;
  • urīnpūšļa saspiešana ar traucētu urīna izplūdi, kas izraisa nieru blokādes attīstību un viņu funkciju pārkāpšanu;
  • dobu orgānu perforācija;
  • zarnu aizsprostojums;
  • trombembolija, ieskaitot plaušu emboliju (PE);
  • zemāka paraplēģija, kas saistīta ar mugurkaula un mugurkaula audu bojājumu.

Prognoze

Limfomas Burkitta prognoze vienmēr ir nopietna. Daudzos veidos tas ir atkarīgs no ārstēšanas sākuma brīža. Ja terapija sākas slimības pirmajā stadijā, pilnīga atgūšana ir iespējama. Gadījumos, kad audzējs metastē uz iekšējiem orgāniem, kaulu smadzenēm, centrālo nervu sistēmu, prognoze ir slikta. Nāvējošs iznākums rodas sekundāro infekciju gadījumā, kas ir pievienojies, vai attīstījusies komplikācija.

Burkitta limfomas sporadiskās formas tiek konstatētas visās pasaules valstīs. Tie veido apmēram 1% no visiem limfomu gadījumiem.

Pirmajā gadā pēc terapijas pabeigšanas daudziem pacientiem attīstās Burkitta limfomas recidīvs, un atkārtots audzējs bieži ir izturīgs pret ķīmijterapijas līdzekļiem. Šajā gadījumā pacientu paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 7-10 mēnešus.

Profilakse

Burkitta limfomas profilakse pašlaik nav attīstīta, jo tās attīstības etioloģija un patoloģiskais mehānisms nav pilnībā pētīta.

Burkitta limfoma: simptomi, ārstēšanas principi, prognoze

Burkitta limfomas viltība ir tāda, ka tā aug ļoti ātri, ne tikai limfātiskā sistēma, metastāze sākas agrīnā stadijā, un bieži vien tās atklāšanas brīdī sasniedz tās attīstības beigas, kurās zāles paliek impotentas un pacienta mirst. Kāpēc rodas šāds audzējs un kā tas parādās? Kādas diagnozes un ārstēšanas metodes var efektīvi apkarot Burkitta limfomu? Kādas ir prognozes par šo bīstamo vēzi?

Burkitta limfoma ir ne-Hodžina tipa limfomas veids. Tas sāk augšanu no ļaundabīgi atdzimušiem B limfocītiem (limfātiskās sistēmas šūnām), un tas izceļas ar augstu agresivitātes pakāpi. Šis audzēja veids atšķiras no citiem ar vienu no kaulu smadzeņu vietnēm (vai limfmezgliem, krūšu dziedzeriem, zarnām, kuņģiem, sejas skeletiem uc), primārais bojājums nav saistīts ar tiem un aktīvi progresē tālāk. Tā rezultātā reģenerētās šūnas aptver visu ķermeni un izraisa ļaundabīgo audzēju augšanu dažādās sistēmās un orgānos. Atšķirībā no Burkitta limfomas, citu veidu ne-Hodžina limfomas ir ierobežotas to augšanā tikai limfas sistēmas audos.

Bieži vien izglītība sāk attīstīties bērnu organismā, kam ir Epšteina-Barra vīruss. Saskaņā ar speciālistu novērojumiem šādu limfomu biežāk veido jaunieši vai bērni, galvenokārt audzējs "izvēlas" tikai vīriešus.

Nosacīti Burkitta limfoma ir sadalīta sporadijā (aptuveni 20% pacientu saslimst ar to) un endēmiska (konstatēta 80% pacientu):

  • Šīs neoplazmas endēmiskā forma galvenokārt ietekmē to bērnu ķermeni, kas dzīvo Āfrikā vai Jaunajā Gvinejā. Visbiežāk šis ļoti agresīvs onkoloģiskais process tiek atklāts 4-7 gadus veciem bērniem.
  • Burkitta limfomas sporādiskā forma ir sastopama cilvēkiem dažādās pasaules daļās. Tās noteikšanas biežums Eiropā un Amerikas Savienotajās Valstīs ir nedaudz vairāk nekā 1% no kopējā limfomas pacientu skaita.

Ar šo audzēja veidu, kas aplūkots šajā rakstā, pacientu vidējais vecums parasti ir 30 gadi. Vīriešiem tas tiek konstatēts 2,5 reizes biežāk nekā sievietēm. Krievijā šis onkoloģiskais process gandrīz nav novērots.

Iemesli

Līdz šim zinātnieki nav spējuši noteikt precīzus Burkitta limfomas attīstības cēloņus. Pat tas fakts, ka šī vēža patoloģija ļoti bieži tiek kombinēta ar Epstein-Barr vīrusa infekciju, nenorāda, ka ir iespējama precīza sakarība starp limfātiskās sistēmas šūnu mutāciju un vīrusa nesēju.

Lielākā daļa ekspertu uzskata, ka šādu faktoru kombinācija var provocēt normālu šūnu deģenerāciju ļaundabīgās šūnās:

  • samazināta imunitāte, pateicoties hronisku iekaisuma procesu klātbūtnei;
  • biežas vīrusu un infekcijas slimības;
  • jonizējošais starojums;
  • bieža saskare ar toksiskām vielām, kas uzkrājas aknās un citos orgānos;
  • kontakts ar kancerogēnām vielām (herbicīdiem, dioksīniem, polivinilhlorīdiem uc).

Zinātnieki konstatē Burkitta limfomas attīstības cēloņus, zinātnieki atzīmē attiecības starp šīs bīstamās slimības attīstību un sabiedrības labklājības līmeni. Tiek atzīmēts, ka biežāk audzējs tiek atklāts personām, kas dzīvo nelabvēlīgos apstākļos. Iespējams, ka šādos apstākļos Epstein-Barr vīruss ir nozīmīgāks, ja rodas mutācijas veselām šūnām.

Šis infekcijas izraisītājs pieder pie herpes vīrusiem un, saskaņā ar vairākām mūsdienu teorijām, tāpat kā citi herpes vīrusi, var piedalīties onkoloģisko procesu attīstībā. Vīruss ir plaši izplatīts, un to konstatē apmēram 50% bērnu un 90-95% pieaugušo, kas dzīvo Ziemeļamerikā. Lielākajai daļai inficētu cilvēku tas neizpaužas kā simptomi. Tomēr ar daudziem zinātniskiem pētījumiem ir skaidri redzamas attiecības ar tās klātbūtni organismā un izstrādē, kas aplūkota rakstā, un citu veidu, kas nav Hodžina limfomas, herpes, hroniska noguruma sindroms, infekciozā mononukleoze, multiplā skleroze un Hodžkina slimība.

Epšteina-Barra vīruss spēj saistīties ar dažiem B-limfocītu virsmas receptoriem. Tas izraisa to pastāvīgu izplatīšanos - šūnu reprodukciju, kas ir pēdējā iekaisuma fāze. Šis infekcijas izraisītājs arī maina B limfocītus tā, ka tie pastāvīgi izpletīsies. Pētnieki uzskata, ka tieši šīm šūnu pārmaiņām, kas ir Burkitta limfomas šūnu galvenā uzmanība, ir galvenais iemesls. Turklāt zinātnieki ir pamanījuši, ka vīrieši, kuri, pēc statistikas datiem, visticamāk cieš no šāda limfātiskās sistēmas audzēja, ir patoloģiskas X hromosomas nesēji, kas nodrošina neparastu imūnās sistēmas reakciju uz vīrusa iebrukumu.

Speciālistu novērojumi liecina, ka Burkitta limfomas endēmiskās formās žoklī parasti ir galvenie audzēji. Sporadiski audzēji var būt lokalizēti smadzenēs un tā membrānās, olnīcās, sēkliniekos, zarnās, nierēs, aizkuņģa dziedzerī, kuņģī un citos orgānos un audos. Šādu ļaundabīgu audzēju histoloģiskajā analīzē atklājas nenobriedušās limfātiskās šūnas ar maziem hromatīna graudiņiem kodolos. Turklāt mikroskopā apskatītais materiāls ir grūti piesūcināts, jo tajā ir daudz tauku un tā izskatās kā zvaigžņota debess.

Simptomi

Burkitta limfomas klasiskajā attīstībā žokļa zonā ir viens (vai vairāki) palielināti nesāpīgi limfmezgli. Šādas formācijas strauji aug un audzē apkārtējos audos.

  • Sejas skeleta kaulu iznīcināšanas dēļ pacientam ir deformēta seja (žokļa, deguna utt.).
  • Turpmāk audzējs ietekmē siekalu dziedzerus un vairogdziedzeri, izraisa apgrūtinātu rīšanu un elpošanu, izraisa zobu zudumu, garšas traucējumus un dzirdi.
  • Paaugstināta limfmezgla fona gadījumā pacientam parādās vispārējās intoksikācijas izpausmes un temperatūra paaugstinās līdz 37-38 ° C.
  • Turpmāka audzēju audzēšana izraisa centrālās nervu sistēmas audu un kaulu bojājumus. Šī audzēja procesa izplatīšanās dēļ pacientiem ir neiroloģiski traucējumi, kāju kaulu, roku un patoloģisku lūzumu deformācijas, ko izraisa pat mazāki traumatiskie faktori.
  • Dažos klīniskos gadījumos ir izmaiņas iegurņa orgānu darbā, paralīze un parēze.

Ja Burkitta limfoma attīstās vēdera formā, galvenais uzsvars tiek likts uz iekšējiem orgāniem: nierēm, aizkuņģa dziedzeriem, zarnām, kuņģī uc Šādi audzēji aug ātri un to ir grūti noteikt. Vēža šūnas ātri izplatās pa orgāniem un izraisa šādu izpausmju rašanos:

Pacientiem var būt dobu orgānu plīsumi, masīva iekšēja asiņošana, nieru darbības traucējumi un trombembolija, urīnizvadkanālu saspiešana. Vairākos klīniskos gadījumos audzēja perēkļi veido lielus retroperitonālus konglomerātus, kuru parādīšanās izraisa mugurkaula bojājumus, muguras smadzeņu audus un abās kājas paralīzes attīstību.

Visās Burkitta limfomas formās vēža šūnas metastējas uz distālajiem limfmezgliem, bet gremošanas gredzena un videnes artērijas limfmezgli paliek neskarti. 2% pacientu ar šādu audzēju, pirmā slimības izpausme kļūst leikēmija. Kad audzējs pieaug, leikēmijas izpausmes parādās katrā trešajā pacientā (īpaši, ja izglītība ir liela). Nelabvēlīga Burkitta limfomas kursa pazīme ir centrālās nervu sistēmas audu bojājumu pazīmju parādīšanās. Ar šādu notikumu attīstību pacientam tiek konstatēti meninges simptomi, sejas un redzes nervu bojājumi, meninges un galvaskausa nervi.

Ja Burkitta limfoma nav noteikta laikā un pacients nesāk ārstēšanas kursu, slimība noved pie ātras nāves pēc dažām nedēļām vai mēnešiem.

Burkitta limfomas stadijas

Atkarībā no audzēja procesa izplatības izšķir šādus posmus:

  • I - audzējs ietekmē tikai vienu anatomisko zonu;
  • IIa - audzējs ir divās blakus esošās vietās;
  • IIb - oncoprocess ietekmē vairāk nekā divas zonas diafragmas vienā pusē;
  • III - audzēja apvalki atrodas diafragmas abās pusēs;
  • IV - vēža šūnas ietekmē centrālo nervu sistēmu.

Diagnostika

Burkitta limfomas diagnoze ir balstīta uz pacienta sūdzību rūpīgu pārbaudi un pārbaudes rezultātiem - šie dati ļauj ārstam aizdomām par šī konkrētā audzēja veidošanos. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek piešķirti šādi pētījumi:

  • ietekmētā limfmezgla biopsija, pēc tam iegūto audu paraugu histoloģiskā analīze;
  • RT-PCR;
  • ELISA;
  • PCR;
  • galvaskausa kaulu rentgenogrāfija;
  • Iekšējo orgānu ultraskaņa, MRI, PET-CT un CT;
  • augšējo elpošanas ceļu un citu sistēmu pārbaudes metodes;
  • jostas punkcija un cerebrospinālais šķidrums;
  • asins analīze audzēja marķieriem;
  • kaulu audu scintigrāfija;
  • Sternas punkcija (saskaņā ar atsevišķām indikācijām).

Diagnostikas pasākumu apjomu nosaka klīniskais gadījums. Lai novērstu kļūdas, tiek veikta Burkitta limfomas diferenciāldiagnoze ar citām limfomām.

Ārstēšana

Galvenā Burkitta limfomas ārstēšanas metode ir polikhimoterapija. Šīs bīstamās slimības ārstēšanas plāns tiek sastādīts atkarībā no klīniskā gadījuma un var ietvert ne tikai citostātisko līdzekļu lietošanu, bet arī:

Sakarā ar to, ka Burkitta limfoma biežāk tiek konstatēta bērniem, ķīmijterapijas protokoli paredz īsus citotoksisku zāļu kursus. Tādējādi ir iespējams sasniegt minimālu risku, ka novēlota nevēlamā toksiskā iedarbība var rasties no lietotiem medikamentiem, izteikti neauglībā, augšanas kavēšanā un citu ļaundabīgu audzēju veidošanā. Visos klīniskajos gadījumos, izņemot opcijas pēc audzēja izņemšanas vēdera dobumā vai Burkitta limfomas 1. stadijā, tiek veikta profilaktiska prednizolona, ​​metotreksāta un citarabīna lietošana, kas var novērst centrālās nervu sistēmas bojājumus.

Burkitta limfomas polikhimoterapijas plānā var iekļaut šādus medikamentus:

  • Vinkristīns;
  • Ciklofosfamīds;
  • Doksorubicīns;
  • Etoposide;
  • Sarkolizīns;
  • Citarabīns;
  • Embihin;
  • Ciklofosfamīds;
  • Ifosamīds;
  • Tsarkolizinorm.

Laiku uzsākta polikemoterapija var izārstēt pat 90% pacientu. Šīs zāles parasti ievada intravenozās pilienveida infūzijas veidā. Kursu laikā tiek kontrolēts elektrolītu līmenis (K, Ca uc), un ķermenis ir pietiekami hidratēts. Citostatikas ilgums tiek noteikts individuāli, un to uzņemšana var stiept vairākus mēnešus vai gadus. Burkitta limfomas agresīvai attīstībai tiek noteikta CHOP programma, izmantojot:

  • Adriablastinorm
  • Ciklofosfamīds,
  • Prednizolons
  • Oncovioma.

Ķīmijterapijas kursus papildina pretvīrusu zāles un imūnmodulatori. Interferonus lieto 2 reizes 7 dienu laikā sešus mēnešus vai ilgāk.

Papildu kontroles metode ir tāda veida limfomas audzējs, kas sastāv no audzēja izņemšanas, lokalizēta retroperitoneālajā telpā vai vēdera dobumā. Šādas darbības var uzlabot pacienta dzīves kvalitāti, taču tie īpaši neietekmē slimības prognozi. Ķirurģiskas iejaukšanās, lai novērstu audzēju žokļa zonā, nav ieteicama, jo šādas metodes var izraisīt masveida asiņošanu.

Vairākos klīniskos gadījumos cilmes šūnu transplantācija var kļūt par vienu no efektīvākajiem Burkitta limfomas ārstēšanas veidiem. Parasti jauno kaulu smadzeņu šūnu piesaistīšanas termiņš ilgst apmēram 5 dienas. Pēc tam limfātiskā sistēma sāk aktīvi ražot normālus limfocītus, kas ir ne tikai veselīgi, bet arī paaugstina imunitātes līmeni. Tā rezultātā organisms var tikt galā ar ļaundabīgām šūnām.

Burkitta limfomas staru terapija tiek izmantota kombinācijā ar ķīmijterapijas kursiem vairākos klīniskos gadījumos. Tomēr ekspertu novērojumi liecina, ka apstarošana nepalielina citostātikas efektivitāti. Turklāt ir norādes uz to, ka starojums var paātrināt izglītības izaugsmi. Tāpēc, lietojot staru iedarbību pacientiem, obligāti jāveic kontroles testi, lai novērtētu ķermeņa reakciju uz terapiju, kas tiek veikta.

Prognoze

Šī vēža iznākums lielā mērā ir atkarīgs no audzēja procesa attīstības stadijas. Ar agrīnu limfomas noteikšanu un aktīvās ārstēšanas sākumu ir iespējams pilnīgi atgūt pacientu. Kad vēža šūnas izplatās uz kaulu smadzenēm un centrālās nervu sistēmas audiem, labvēlīga prognoze varbūtība ir ievērojami samazināta.

Burkitta limfomas gadījumā pacienti parasti mirst no sekundārām infekcijām, traucē svarīgu orgānu darbību un komplikācijām. Pat pēc veiksmīgiem ķīmijterapijas kursiem audzējs joprojām ir pakļauts recidīviem. Parasti šādas "atgriešanās" neoplazmas rodas vienu gadu pēc terapijas pabeigšanas. Šādu atkārtotu citostatisku rezistentu audzēju prognoze parasti ir nelabvēlīga, un pacients var dzīvot tikai 8-9 mēnešus.

Burkitta limfomas pacientiem šādi izdzīvošanas prognozes var pasliktināties šādi faktori:

  • vecums virs 60 gadiem;
  • audzēju atklāšana III-IV stadijā;
  • divu vai vairāk bojājumu klātbūtne;
  • palielināta laktāta dehidrogenāzes aktivitāte asinīs;
  • vai pacientam ir somatiskais statuss saskaņā ar PVO II-III-IV līmeni.

Saskaņā ar dažiem statistikas datiem, ja nav atkārtotu recidīvu, Burkitta limfomas pacientu izdzīvošanas piecu gadu procentuālā daļa ir:

Ja ārstēšanas nav, pacienti mirst 100% gadījumu.

Kurš ārsts sazinās

Ja Jums ir palielināti limfmezgli žoklī vai citās vietās, drudzis, garša, dzirdes, rīšanas un elpošanas problēmas, sāpes vēderā, dzelte un dispepsija, Jums jākonsultējas ar ārstu. Ja ārsts ir aizdomas par Burkitta limfomas attīstību, viņš nosūtīs pacientu uz onkologu. Lai identificētu primāro audu bojājumu un metastāzes, ārsts var noteikt vairākus pētījumus, kas apstiprina šī konkrētā limfomas veida klātbūtni (ietekmētā limfmezgla audu biopsija, kaulu scintigrāfija, galvaskauss rentgena staros, ultraskaņa, CT skenēšana, PET-CT, MRI utt.).

Burkitta limfoma ir ne-Hodžina limfomas veids un pieder pie ārkārtīgi bīstamām limfātiskās sistēmas ļaundabīgām formācijām. Šo onkoloģisko procesu visbiežāk atklāj Āfrikas un Jaunzēlandes iedzīvotāji. Krievijā šīs slimības gadījumi ir ārkārtīgi reti. Parasti šādas limfomas atrodamas jauniešiem un bērniem. Saskaņā ar statistiku, biežāk Burkitta limfomu konstatē vīriešu dzimuma pacientiem. Šie audzēji ir pakļauti straujai izaugsmei un agrīnai metastāzei. Tāpēc slimības ārstēšanas panākumi lielā mērā ir atkarīgi no šī ļaundabīgā audzēja agrīnas atklāšanas. Galvenie veidi, kā rīkoties ar Burkitta limfomu, ir tādas metodes kā polikemoterapija un cilmes šūnu transplantācija.

Medicīniskā animācija "Non-Hodžkina limfoma":

Par Mums

Pastāv daudzi veidi, kā pacientam droši apstiprināt vai atspēkot zarnu vēža klātbūtni. Zarnu vēža asins analīze ir viena no visplašāk izmantotajām diagnostikas metodēm.Vairāki asins analīžu veidi forkoloģiskām zarnu saslimšanām, kā arī citu orgānu vēzim var pastāstīt par procesa stadiju un nopietnību.

Populārākas Kategorijas