Burkitta limfoma bērniem

Burkitta limfoma - ļaundabīgais audzējs, attiecas uz ne-Hodžkina limfomas tipu, kas ir ļoti bīstami. Tas attīstās no B limfocītiem, izplatās ārpus limfas sistēmas robežām, iesaistot kaulu smadzenes, asinis un cerebrospinālo šķidrumu patoloģiskā procesā utt. Tās attīstība kļūst iespējama Epstein-Barr vīrusa dēļ. Bez pareizas un savlaicīgas ārstēšanas Burkitta limfoma attīstās ātri un ir letāla.

Burkitta limfoma ietekmē ķermeni jebkurā vecumā, bet visbiežāk tā notiek bērnībā, jaunieši, īpaši zēni un vīrieši, ir uzņēmīgi pret šo slimību. AIDS slimniekiem ir attīstība. Atšķirībā no citiem šīs slimības veidiem Burkitta limfoma atrodas Centrālās Āfrikas reģionos, dažreiz Amerikas Savienotajās Valstīs, un daudz retāk Krievijā.

Slimības izraisītājs - Epstein-Barr vīruss, ko izraisa infekciozais mononukleoze. Slimību nevar pārnest no cilvēka uz cilvēku, bet visi, mazos daudzumos, tiek pārnesti caur siekalām. Limfoma attīstās tiem, kas sākotnēji cieš no mononukleozes un ir Epstein-Barr vīrusa nesējus. Limfomas cēloņi nav zināmi.

Starp iespējamiem faktoriem ir jonizējošā starojuma iedarbība, kancerogēnas vielas, normālu vides apstākļu traucējumi. Limfomas šūnas, kas akumulējas daudznozarē limfmezglos un peritoneālās telpas orgānos, palielina to skaitu. Tie spēj iekļūt tievās zarnās, radīt zarnu šķēršļus un izraisa asiņošanu. Var izraisīt žokļa un kakla pietūkumu.

Berkitta limfoma ietekmē nieres, olnīcas, retroperitonālā reģiona limfmezgli, žokļus, virsnieru dziedzerus, kuņģa-zarnu trakta orgānus un aizkuņģa dziedzeri. Burkitta limfomas gadījumā audzējs novēro nelabjus limfoīdo šūnu klātbūtni. Zem mikroskopa, limfoblastos (limfoīdajās šūnās) var redzēt, kā hromatīns izkliedējas kā mazie graudi kodolā. Burkit's limfomā tiek iznīcināti mīkstie audi un kauli, deguna un žokļu deformācija, pacienti zaudē zobus, viņiem ir apgrūtināta elpošana un rīšanas funkcija. Slimības sekas ir vispārējs toksisks sindroms, drudzis, augšstilba un iegurņa lūzumi, parēze, paralīze. Pastāv tā sauktā vēdera forma, kas rodas ar aizkuņģa dziedzera, aknu, zarnu, olnīcu nieru bojājumiem un infiltratu klātbūtni, kas satur limfoīdo audzēju šūnas.

Tajā pašā laikā vēdera sāpes, traucējumi, dzelte un daudz kas cits. Epšteina-Barra vīruss izraisa nazofaringijas karcinomu - ļaundabīgu audzēju, kas atrodas deguna dobuma sānu pusē vai vidējā deguna pārejā. Tas ātri aug nazofarņikā un ļauj metastāzēm zemādas un limfmezglos, izdalot deguna elpošanu. Audzējs ir līdzīgs polipam, tā attīstība ir saistīta ar gļotas-gūžas izdalījumu no deguna, sajaucot ar asinīm.

Tajā pašā laikā dzirdes traucējumi, traucētais troksnis ausīs, sāpes laika zonā. Vīruss kombinācijā ar imūnās sistēmas traucējumiem izraisa mēles gļotādu, mutes dobuma leikoplakiju. Pastāv dedzinoša sajūta, tiek pārkāptas nejutīgums, garšas traucējumi. Šādas onkoloģijas ārstēšanā ķīmijterapiju pielieto, izmantojot ciklofosfamīdu. Atkarībā no limfomas veida Burkitt ieguva īpašu ārstēšanas režīmu.

Ciklofosfamīdu ievada intravenozi. Terapijas efekts, ievadot embiīnu intravenozi, īslaicīgi tiek novērots, lietojot vinkristīnu, sarokolizīnu, metotreksātu. Terapeitisko pasākumu kompleksu papildina imūnmodulatoru, pretvīrusu zāļu lietošana.

Stage limfoma

Slimības izplatība tiek klasificēta pakāpeniski:

• I stadija - limfomas process ietekmē vienu limfmezglu zonu;

• II posms - ietekmē divas vai vairākas limfmezglu daļas diafragmas vienā pusē;

• III stadija - limfomas process ietekmē limfmezglus abās diafragmas pusēs;

• IV posms - ne tikai limfmezglu, bet arī iekšējo orgānu iesaistīšana audzēja procesā;

I un II posms ir lokāli vai ierobežoti, III un IV posms ir izplatīti. Klasifikācija lieto rakstzīmes A un B. Ja ir simptomi, tādi kā drudzis, nakts svīšana un pārmērīgu svara zudums soli apzīmē ar burtu B, ja nav simptomi vēstule A. Diemžēl limfoma posms 4 ir ļoti izplatīta parādība, jo progresējošas slimības samazina varbūtību atgūšanas. Pateicoties mūsdienu sasniegumiem medicīnā, šīs slimības ārstēšana ir diezgan veiksmīga, ļaujot sasniegt 5 gadu ilgu remisiju. Pienācīga uzmanība pieaugušo un bērnu veselībai, veselīgs dzīvesveids, profilaktisko medicīnisko pārbaužu plānošana - atslēga laimīgai dzīvei bez slimībām.

Burkitta limfoma

Burkitta limfoma ir augsta līmeņa audzējs, kas pieder ne-Hodžkina limfomas grupai. Galvenā uzmanība var būt lokalizēts ne tikai limfmezglos, bet arī dažādos orgānos un audos: kauliem sejas skelets, kuņģa, zarnu, krūts, uc, ko raksturo agresīvu vietējo izaugsmi un strauju metastāzēm... Burkitta limfomu izpaužas skeleta sejas un kaulu deformācijas, drudzis, dzelte, dispepsija un neiroloģiski traucējumi. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pārbaudēm, biopsijas datiem un citiem pētījumiem. Ārstēšana - ķīmijterapija, staru terapija, ķirurģija.

Burkitta limfoma

Burkitta limfoma ir ārkārtīgi agresīva ļaundabīga audzēja audzējs, kas galvenokārt ir ārpusdzemdību lokalizācija; B tipa šūnu limfomas veids. Tas ātri izplatās ārpus limfātiskās sistēmas, pēc tam tiek iesaistīti iekšējie orgāni, centrālā nervu sistēma un kaulu smadzenes. Burkitta limfomas endēmiskā forma ir apmēram 80% no kopējā gadījumu skaita, sporādiskā - apmēram 20%. Bērni, kas dzīvo Dienvidāfrikā un Jaunajā Gvinejā, dominē endēmiskajā formā. Pīķu biežums sastopams 4-7 gadu vecumā, slimība ir divas reizes biežāk sastopama zēniem.

Burkitta limfomas sporādiskā forma, ko konstatē dažādās pasaules valstīs, ir nedaudz vairāk nekā 1% no kopējā limfomu skaita, ko diagnosticēja Amerikas Savienotajās Valstīs un Rietumeiropā. Pacientu vidējais vecums ir apmēram 30 gadi, vīriešu un sieviešu attiecība ir 2,5: 1. Abas Burkitta limfomas formas bieži rodas AIDS fona. Lielākā daļa pacientu ir inficēti ar Epstein-Barr vīrusu. Krievijā slimība praktiski nenotiek. Ārstēšana Burkitt limfomas, ko veic eksperti šajā jomā onkoloģijas, hematoloģijas, otolaryngology, zobārstniecības, sejas un žokļu ķirurģija, oftalmoloģija, ortopēdija, gastroenteroloģijā, vēdera dobuma operācijas, un tā tālāk. D.

Burkitta limfomas etioloģija un patoģenēze

Burkitta limfomas attīstības cēloņi nav skaidri saprotami. Neskatoties uz biežo šīs patoloģijas kombināciju ar Epstein-Barr vīrusa infekciju, lielākā daļa pētnieku uzskata, ka Burkitta limfoma parādās vairāku faktoru ietekmē, tostarp zems imunitātes līmenis, kontakts ar kancerogēniem un jonizējošo starojumu. Eksperti atzīmē korelāciju starp reģiona sociāli neizdevīgu stāvokli un EBV pozitīvo Burkitta limfomu skaitu, norādot iespējamo saikni starp nelabvēlīgiem dzīves apstākļiem un Epstein-Barr vīrusa lomu šīs slimības attīstībā.

Epstein-Barr vīruss pieder herpes vīrusu ģimenei. Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām, kopā ar citiem šīs ģimenes vīrusiem ir iesaistīta audzēja šūnu rašanās. Plaši izplatīta, konstatēta pusē bērnu un 90-95% pieaugušo Ziemeļamerikā. Vairumā gadījumu tas neizpaužas. No slimībām, kas saistītas ar vīrusu saraksts, ietver ne tikai Bērkita limfoma, bet citiem ne-Hodžkina limfoma, Hodžkina slimības, infekcijas mononucleosis, herpes, multiplās sklerozes, hroniska noguruma sindroms un citām slimībām.

Epstein-Barr vīruss saistās ar noteiktiem receptoriem B-limfocītu virsmā, kas darbojas kā mutācijas aktivators. Turklāt šis vīruss maina B šūnas, stimulējot to pastāvīgu proliferāciju. Zinātnieki liek domāt, ka šīs izmainītās šūnas, kas vēlāk kļūst par pamatu Burkitta limfomas primārā mērķa veidošanai. Tika arī atzīmēts, ka vīriešiem, kuri cieš no šīs slimības, bieži ir iedzimta X-hromosomu anomālija, kas izraisa nepietiekamu imūnā atbildi, lietojot Epstein-Barr vīrusu.

Kad endēmiski forma Bērkita limfomas bojājumu visbiežāk konstatēti žokļa, ar sporādiska - kuņģī, zarnu, aizkuņģa dziedzera, nieru, sēklinieku, olnīcas, viela no smadzeņu, smadzeņu plēves un citos audos un orgānos. Veicot Burkitta limfomas histoloģisko izmeklēšanu, ir sastopamas nenobriedušas limfātiskās šūnas, kuru kodolā ir redzami nelieli hromatīna graudi. Pateicoties lielam lipīdu daudzumam, šādas šūnas ir nedaudz iekrāsotas, un tas dod materiālu raksturīgu "zvaigžņotas debesis".

Burkitta limfomas simptomi

Burkitta limfomas klasiskajam variantam ir raksturīgs viena vai vairāku mezglu izskats žokļa zonā. Mezgli ātri palielinās, palielinās asinsvadu un audu tuvums, izraisot redzamu deformāciju sejā. Burkitta limfoma iznīcina sejas skeleta kaulus, inficē vairogdziedzeri un siekalu dziedzerus, izraisa zobu sabiezēšanu, apgrūtina elpošanu un norīšanu. Mezgla izskatu papildina hipertermija un vispārējās intoksikācijas simptomi. Vēlāk Burkitta limfoma metastē, kas ietekmē kaulus un centrālo nervu sistēmu, izraisot patoloģisku lūzumu attīstību, ekstremitāšu deformācijas un neiroloģiskos traucējumus. Iespējama iegurņa orgānu parēze, paralīze un disfunkcija.

Ja vēdera forma Burkitt limfomas galvenokārt ietekmē iekšējos orgānus :. kuņģa, aizkuņģa dziedzera, zarnu, nieru, utt šāda veida slimības, ko raksturo strauji progresējošu gaitu un rada ievērojamas grūtības procesā diagnozi. Burkitta limfomas šūnas strauji izplatījās dažādos orgānos, izraisot sāpes vēderā, dispepsiju, dzelti un drudzi. Ar zarnu pārvarēšanu var attīstīties zarnu aizsprostojums.

Burkitta limfomā var novērot masīvu asiņošanu, dobu orgānu perforāciju, urīnizvades kompresiju, kam sekoja nieru darbības traucējumi un vēnu saspiešana ar trombemboliju. Ja retroperitoneālajā telpā veidojas lieli konglomerāti, Burkitta limfomu var sarežģīt mugurkaula un muguras smadzeņu bojājumi, attīstoties zemākai paraplēģei. Laika gaitā audzējs metastasina uz attāliem limfmezgliem. Tajā pašā laikā videnes un gremošanas gredzena limfmezgli abās slimības formās parasti paliek neskarti.

2% gadījumu leikēmija kļūst par Burkitta limfomas pirmo izpausmi. Ar slimības progresēšanu leikēmijas fāze notiek katrā trešajā pacientā (biežāk ar lieliem audzējiem). Centrālās nervu sistēmas iesaistīšana procesā tiek uzskatīta par prognostisku nelabvēlīgu pazīmi. Parasti izpaužas kā meningeālo simptomu forma. Burkitta limfomas bojājumi bieži tiek kombinēti ar galvaskausa nervu pārkāpumiem. Visbiežāk tiek ietekmēti sejas un redzes nervi. Nepiesārņota, Burkitta limfoma strauji attīstās. Nāve notiek dažu nedēļu vai mēnešu laikā.

Ņemot vērā procesa izplatību, izšķir šādus Burkitta limfomas posmus:

  • I posms - ietekmē vienu anatomisko reģionu.
  • IIa posms - ietekmē divas blakus esošās teritorijas.
  • IIb posms - ietekmē vairāk nekā divas diafragmas malas.
  • III posms - abās diafragmas pusēs tiek konstatēti bojājumi.
  • IV posms - procesā ir iesaistīta centrālā nervu sistēma.

Burkitta limfomas diagnostika un ārstēšana

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz sūdzībām, anamnēzi, ārējās pārbaudes rezultātiem un objektīvās izpētes datiem. Pacienti ar aizdomām par limfomu Burkitt veic limfmezgla biopsiju, kam seko histoloģiska izmeklēšana. Piešķir ELISA, RT-PCR un PCR. Galvaskausa rentgenogrāfija, CT skenēšana, MRI, iekšējo orgānu ultraskaņa un citi pētījumi tiek veikti, lai novērtētu augšējo elpošanas ceļu, vēdera orgānu, citu orgānu un sistēmu bojājumus. Saskaņā ar indikācijām veiciet sternāro punkciju. Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar citām ļaundabīgām limfomām.

Burkitta limfomas galvenā ārstēšana ir polikemoterapija. Tā kā bērni visticamāk cieš no šīs slimības, ķīmijterapiju parasti veic īsos kursos, lai samazinātu kavēto toksisko iedarbību (augšanas traucējumi, neauglība, citu ļaundabīgo audzēju attīstība). Visos gadījumos, izņemot Burkitta limfomas 1. pakāpi un stāvokli pēc vēdera dobumā esošā audzēja radikālas izņemšanas, tiek veikta CNS bojājumu novēršana, lietojot metotreksātu, prednizolonu un citarabīnu.

Ķīmijterapiju papildina ar imūnmodulatoriem un pretvīrusu līdzekļiem. Ir paredzētas lielas interferona, foskarneta un ganciklovira devas. Vēl tiek pētīta iespēja izmantot citas pretvīrusu zāles Burkitta limfomas ārstēšanai. Daži avoti ziņo par ķīmijterapijas un staru terapijas kombinācijas izmantošanu, tomēr pētījumi liecina, ka starojums nepalielina terapijas efektivitāti, lietojot narkotikas.

Burkitta limfomas ārstēšanas palīgmetodes, kas uzlabo pacientu dzīves kvalitāti, bet neietekmē progresu, tiek uzskatīts par vēnu vēža vai retroperitonālās telpas audzēja radikālu ķirurģisku izņemšanu. Operācijas žņaugu audzējiem (pat kopā ar smagām deformācijām) nav norādītas Burkitta limfomas bagātīgās vaskularizācijas dēļ un augsts asiņošanas risku veidošanās risks. Dažreiz labu efektu nodrošina savlaicīga kaulu smadzeņu transplantācija.

Prognoze ir atkarīga no Burkitta limfomas pakāpes. Ar agrīnu ārstēšanu, pilnīga atgūšana ir iespējama. Procesu izplatot uz centrālo nervu sistēmu, kaulu smadzenēm un iekšējiem orgāniem, prognoze vairumā gadījumu ir nelabvēlīga. Pacienti mirst no komplikācijām, sekundārām infekcijām un svarīgāko orgānu traucējumiem. Burkitta limfoma mēdz atkārtot. Kā parasti, recidīvi attīstās viena gada laikā pēc ārstēšanas beigām. Tiek uzskatīts, ka periodiski audzēji, kas izturīgi pret ķīmijterapiju, ir prognostiski nelabvēlīgi. Pacientu paredzamais mūža ilgums šādos gadījumos parasti nepārsniedz 8-9 mēnešus. Burkitta limfomas profilakse nav izstrādāta.

Burkitta limfoma

Burkitta limfoma (Burkett) ir ļaundabīga slimība, ko raksturo nekontrolēta nenobriedušu limfātisko šūnu izplatīšanās. Tas pieder pie ne-Hodžkina B-šūnu limfomu grupas, atšķiras ļoti ļaundabīgi. Patoloģiskais process ātri pārsniedz limfas sistēmu un ietekmē kaulu smadzenes, centrālo nervu sistēmu un iekšējos orgānus.

Aptuveni 80% no kopējā slimību skaita Burkitta limfomas ir endēmiska forma, kas ir izplatīta Jaunajā Gvinejā un Dienvidāfrikā, un tā galvenokārt skar bērnus vecumā no 4 līdz 7 gadiem. Meitenes saslimst divreiz retāk nekā zēni.

Vairumā gadījumu Burkitta limfomas pirmais simptoms ir viena vai vairāku limfmezglu paplašināšanās submandibulas rajonā.

Burkitta limfomas sporadiskās formas tiek konstatētas visās pasaules valstīs. Tie veido apmēram 1% no visiem limfomu gadījumiem. Slimība galvenokārt skar cilvēkus, kas jaunāki par 30 gadiem, vīrieši 2,5 reizes biežāk nekā sievietes.

Lielākā daļa Burkitta limfomas pacientu ir inficēti ar Epstein-Barr vīrusu un / vai cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV), kas liek domāt par šo vīrusu iesaistīšanos slimības patoloģiskajā mehānismā. Krievijā Burkitta limfoma ir ārkārtīgi reta.

Cēloņi un riska faktori

Burkitta limfomas precīzie cēloņi nav noteikti. Ir zināms, ka to bieži vien kombinē ar Epstein-Barr vīrusa infekciju. Tomēr, neraugoties uz to, lielākā daļa ekspertu uzskata, ka Burkitta limfoma bērniem un pieaugušajiem ir polietioloģiska slimība, proti, tā nav viena, bet vairāku iemeslu (vīrusu infekcijas, jonizējošais starojums, kontakts ar iespējamiem kancerogēniem, imūndeficīts, nelabvēlīgi dzīves apstākļi).

Epstein-Barr vīruss ir plaši izplatīts. Viņi inficēja aptuveni 95% pieaugušo iedzīvotāju un 50% bērnu Ziemeļamerikā. Pēc inficēšanās vīruss cilvēka organismā paliek miera stāvoklī daudzus gadus. Saistīto slimību saraksts ir diezgan plašs. Papildus Burkitta limfomai tas ietver:

  • hroniska noguruma sindroms;
  • multiplā skleroze;
  • herpes;
  • infekciozā mononukleoze;
  • Hodžkina limfoma;
  • cita veida ne-Hodžkina limfomas.

Epšteina-Barra vīruss spēj inficēt B limfocītus un izraisīt to mutācijas, tādēļ gaismas iegūst spēju ilgstoši izplatīties. Visticamāk, tieši tādi vīrusu modificēti B limfocīti, kas veido Burkitta limfomas galveno uzmanību.

Bez terapijas Burkitta limfoma ātri attīstās un ir letālas pēc dažām nedēļām vai mēnešiem no pirmo simptomu rašanās.

Vīriešu biežums ir acīmredzami saistīts ar patoloģisku X hromosomu klātbūtni, kas ir iemesls nepietiekamai imūnsistēmas reakcijai pret Epstein-Barr vīrusa infekciju.

Slimības posms

Ņemot vērā neoplastiskā procesa izplatību, Burkitta limfomas laikā tiek izdalīti četri posmi.

  1. Audzējs ietekmē tikai vienu anatomisko reģionu.
  2. IIa - audzēja process aptver divas blakus esošās teritorijas; IIb raksturo audzēja bojājumi ar vairāk nekā divām anatomiskām zonām diafragmas malā.
  3. Audzējs izplatās vairākās vietās diafragmas pretējās pusēs.
  4. Iesaistīšanās centrālās nervu sistēmas ļaundabīgajā procesā.

Burkitta limfomas simptomi

Vairumā gadījumu Burkitta limfomas pirmais simptoms ir vienas vai vairāku limfmezglu paplašināšanās submandibulas rajonā (limfadenopātija). Audzējs ātri aug, dīgst apkārtējos audos. Āda pār tā ir hiperēmija. Progresējot slimība, pacientiem rodas sejas deformācijas, tiek skartas vairogdziedzeris, tiek iznīcināti galvaskausa sejas daļas kauli, izdalās zobi, rodas grūtības norijot un elpot. Burkitta limfoma bērniem un pieaugušajiem vienmēr ir saistīta ar intoksikācijas sindromu:

  • vispārējs vājums;
  • paaugstināts nogurums;
  • samazināta ēstgriba;
  • pārmērīga svīšana;
  • galvassāpes, muskuļu un locītavu sāpes;
  • drudzis

Klīniskajā praksē dažreiz tiek konstatēta Burkitta limfomas vēdera forma. Šajā gadījumā primārais audzējs lokalizējas nierēs, zarnās, aizkuņģa dziedzerī, kuņģī. Šajā gadījumā Burkitta limfomu izraisa dispepsija, sāpes vēderā, drudzis un reizēm dzelte.

Primārā audzēja radikāla noņemšana retroperitoneālajā telpā vai vēdera dobumā neietekmē slimības prognozi, bet dzīves kvalitātes uzlabošana, mazinot simptomus.

Burkitta limfoma metastasina reģionālajiem limfmezgliem, centrālajai nervu sistēmai un kaulu audiem, kas izraisa neiroloģiskus traucējumus (iegurņa orgānu disfunkciju, parēzi, paralīzi), patoloģiskus lūzumus un ekstremitāšu deformācijas.

Retos gadījumos Burkitta limfoma izpaužas leikēmijā, bet biežāk leikēmijas fāze attīstās pacientiem pēc tam, kad primārais audzējs sasniedz ievērojamu lielumu.

Ar iesaistīšanos centrālās nervu sistēmas ļaundabīgajā procesā parādās meninges simptomi, galvassāpju nervu disfunkcijas. Tajā pašā laikā redzes un sejas nervu ietekmē vairāk.

Bez terapijas Burkitta limfoma ātri attīstās un ir letālas pēc dažām nedēļām vai mēnešiem no pirmo simptomu rašanās.

Diagnostika

Burkitta limfomas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz slimības klīniskajām pazīmēm, vēsturiskajiem datiem un laboratorisko un instrumentālo pētījumu rezultātiem, tai skaitā:

  • skartā limfmezgla biopsijas parauga histoloģiskā izmeklēšana;
  • ELISA un PCR Epstein-Barr vīrusa infekcijai, HIV;
  • Vēdera orgānu ultraskaņa;
  • galvaskauss radiogrāfija;
  • datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • steromas punkcija, kam seko kaulu smadzeņu punktura histoloģiska izmeklēšana.

Burkitta limfomas ārstēšana

Galvenā slimības ārstēšanas metode ir polikhemoterapija, kuras laikā vienlaikus tiek lietotas vairākas citostatiskas zāles. Bērniem ar Burkitta limfomu tiek noteikti visīsākie iespējamie terapijas veidi, kas var samazināt negatīvu seku risku tālākajā nākotnē (citu ļaundabīgu slimību attīstība, neauglība, augšanas aizturi).

Pirmajā gadā pēc terapijas pabeigšanas daudziem pacientiem attīstās Burkitta limfomas recidīvs.

Ķīmijterapiju var papildināt ar interferonu, imūnmodulatoru, pretvīrusu zāļu receptēm.

Burkitta limfomas kombinācija nav plaši izplatīta. Vairākos pētījumos nav apstiprināts ķīmijterapijas efektivitātes paaugstinājums kombinācijā ar staru terapiju šajā gadījumā.

Primārā audzēja radikāla noņemšana retroperitoneālajā telpā vai vēdera dobumā neietekmē slimības prognozi, bet dzīves kvalitātes uzlabošana, mazinot simptomus. Burkita limfomas, kas atrodas žokļa zonā, operācija ir kontrindicēta, jo operācija ir saistīta ar lielu risku attīstīties operācijas asiņošanu, jo asinsvadi ir plaši izplatījuši audzēju.

Dažos gadījumos kaulu smadzeņu transplantācijai ir laba terapeitiskā iedarbība.

Iespējamās sekas un sarežģījumi

Burkitta limfomas galvenās komplikācijas ir:

  • masīva asiņošana;
  • urīnpūšļa saspiešana ar traucētu urīna izplūdi, kas izraisa nieru blokādes attīstību un viņu funkciju pārkāpšanu;
  • dobu orgānu perforācija;
  • zarnu aizsprostojums;
  • trombembolija, ieskaitot plaušu emboliju (PE);
  • zemāka paraplēģija, kas saistīta ar mugurkaula un mugurkaula audu bojājumu.

Prognoze

Limfomas Burkitta prognoze vienmēr ir nopietna. Daudzos veidos tas ir atkarīgs no ārstēšanas sākuma brīža. Ja terapija sākas slimības pirmajā stadijā, pilnīga atgūšana ir iespējama. Gadījumos, kad audzējs metastē uz iekšējiem orgāniem, kaulu smadzenēm, centrālo nervu sistēmu, prognoze ir slikta. Nāvējošs iznākums rodas sekundāro infekciju gadījumā, kas ir pievienojies, vai attīstījusies komplikācija.

Burkitta limfomas sporadiskās formas tiek konstatētas visās pasaules valstīs. Tie veido apmēram 1% no visiem limfomu gadījumiem.

Pirmajā gadā pēc terapijas pabeigšanas daudziem pacientiem attīstās Burkitta limfomas recidīvs, un atkārtots audzējs bieži ir izturīgs pret ķīmijterapijas līdzekļiem. Šajā gadījumā pacientu paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 7-10 mēnešus.

Profilakse

Burkitta limfomas profilakse pašlaik nav attīstīta, jo tās attīstības etioloģija un patoloģiskais mehānisms nav pilnībā pētīta.

Burkitta limfoma: simptomi, ārstēšana un prognoze. Burkitta limfoma bērniem

Kas ir Burkitta limfoma? Tas ir ļaundabīgais audzējs. Tas galvenokārt lokalizēts ārpus limfmezgliem (olnīcās, nierēs, augšējā žoklī). Turpmāk mēs noskaidrosim Burkitta limfomas pazīmes. Simptomi un ārstēšana arī tiks aplūkoti rakstā.

Vēsturiskā informācija

Pirmais slimības apraksts, kas, šķiet, ir identisks Burkitta limfomas fenomenam, ir angļu misionāru ziņojumos, kuri 19. gs. Beigās apmeklēja Ugandu. Tomēr tā nosoļu neatkarība tika noteikta vēlāk. To izdarīja Burkits 1958. gadā. Pašlaik slimība ir viņa vārds. Burkitta limfomu, vai drīzāk tā otro lielāko bojājumu, atklāja Āzijā (Papua-Jaungvinejā).

Patoloģijas īpatnības

Maksimālā maksimālā vērtība tiek reģistrēta šādās valstīs:

Burkitta limfoma Ibadanā veido 70% no visiem ļaundabīgajiem jaunveidojumiem jauniem pacientiem. Tas ir retāk sastopams Indijā, Ganā un Dienvidāfrikā. Daudzās citās valstīs ir reģistrēti atsevišķi gadījumi. Dažās vietās Burkitta slimība (limfoma) ir izplatījusies nevienmērīgi. Jo īpaši tas attiecas uz atsevišķām Āzijas un Āfrikas valstīm. Klimatisko apstākļu dēļ tā izplatīšanas zona bija ierobežota. Saslimstība ir tieši atkarīga no vecuma. Tādējādi pacientiem, kuriem ir divi gadi, tas gandrīz nenotiek. Burkitta limfoma sāk strauji pieaugt bērniem no trīs gadu vecuma. Maksimums tiek sasniegts 6-7 gadi. Līdz piecpadsmit gadu vecumam šī tendence samazinās. Burkitta limfoma 98% gadījumu rodas personām, kas jaunākas par divdesmit gadiem. Jāatzīmē, ka puse no visiem pacientiem ir vecumā no 5-9 gadiem. Vīrieši cieš no šīs parādības divreiz biežāk nekā sievietes. Runājot par Krieviju, slimība šeit nav aprakstīta.

Etioloģijas iezīmes

Āfrikā šīs patoloģijas izplatība ir atkarīga no vides temperatūras un mitruma. Tas ļāva Davisele un Burkitam hipotēzēt, ka slimība ir vīrusu rakstura. Turklāt tam ir pārnēsāšanas raksturs. Kas attiecas uz "limfomas joslas" teritoriju, tas patiešām sakrīt ar dažu odu sugu dzīvotni, kas pieder Mansonijas un Anopela sugām. Tika konstatēts, ka tās zemākajam temperatūras ierobežojumam ir tādas īpašības, kuru dēļ dažu vīrusu reprodukcijas process apstājas. Tas ir dzeltenais drudzis un dengs. Iespējams, ka tas attiecas arī uz vīrusu, kas izraisa Burkitta limfomu. Šo šūnu kultūra spēja atklāt ieslēgumus, kas raksturīgi DNS saturošiem, herpes līdzīgiem vīrusiem. Biopsijas materiāls to apstiprina.

Turpmākie pētījumi

Vēlāk vīruss tika izolēts no šūnu kultūras. Šo atklājumu izteica Barrs un Epšteins. Serumu iegūst, imunizējot trušus ar šo vīrusu. Vēlāk, izmantojot imunofluorescences metodi, tika konstatētas antivielas pret Epstein-Barr vīrusu. Tas pats attiecas uz inficēto cilvēku serumu. Imūnfluorescences reakcija, kas tika veikta ar pēdējo un biopizētu materiālu (dzīvotspējīgas šūnas), var raksturot kā ļoti specifisku. Tāpat veica virkni eksperimentu. Savā gaitā tika konstatēts, ka, ja biopsijas materiāla vietā izmantosiet veselas kaulu smadzeņu šūnas, imunofluorescence būs negatīva. Tika konstatēta visaugstākā korelācija starp pozitīvo reakciju un vīrusu daļiņu atklāšanu. Attiecībā uz pēdējo tika izmantots elektronu mikroskops.

Galvenās pretrunas

Papildus pacientiem daudzu veselīgu cilvēku asinīs tika konstatētas antivielas pret Epstein-Barr vīrusu. Turklāt īpaša pastāvība. Mēs runājam par pacientiem ar infekciozu mononukleozi. Tādējādi var pieņemt šādu fenomenu etioloģisko tuvumu. Tomēr tas rada šaubas par pieņēmumu, ka iepriekš minētais vīruss ir specifisks Berkitta limfomas izraisītājs. Ņemot vērā pēdējo jēdzienu, šī patoloģija attīstās atsevišķos indivīdos. Viņiem ir hroniska limfohistocītu audu izplatīšanās. Šīs patoloģijas cēlonis var būt malārija. Tās ģeogrāfiskais sadalījums Āfrikā sakrīt ar "limfomas jostu". Tādējādi sākotnējā Epstein-Barr vīrusa limfoproliferācija nav. Tas izraisa tikai subklīnisku infekcijas parādīšanos (tiek konstatētas pozitīvas seroloģiskās reakcijas). Retos gadījumos infekciozā mononukleoze.

Patoloģiskās anatomijas īpatnības

Burkitta limfomas morfoloģija ir diezgan sarežģīta. Makroskopiski slimību raksturo vairāki audzēju mezgliņi. Dažos gadījumos tie sasniedz milzīgu izmēru. Par audzēju raksturo destruktīva izaugsme.

Patoloģijas attīstība

Kā Burkitta limfoma izpaužas? Šīs slimības simptomi ir diezgan viegli identificējami. Virsmas mezgli ir izteikti ļoti bieži. Tas ir saistīts ar faktu, ka audzējs aug citos audos. Balstoties uz šķērsgriezuma datiem, var konstatēt, ka bojājumu lokalizācija notiek šādos audos un orgānos:

  1. Kuņģis
  2. Tievā zarnā.
  3. Spleenis.
  4. Vairogdziedzera darbība.
  5. No aknām.
  6. Aizkuņģa dziedzeris.
  7. Virsnieru dziedzeri
  8. Žokļi
  9. Mezgli.
  10. Retroperitoneālie limfmezgli.
  11. Olnīcu
  12. Pumpuri.

Parasti nav sastopamas šādas lokalizācijas, kas raksturīgas citām limfomām:

  1. Waldejas gredzens.
  2. Locītavu dziedzeris.
  3. Videnes limfmezgli un perifērijas mezgli.

Klīniskā attēla iezīmes

Šī slimība sākas akūti. Audzēja vieta parādās vienā no iepriekš minētajām vietām. Pavairošanas procesam raksturīga ātra vispārināšana. Tas jo īpaši attiecas uz vēdera orgāniem. Ļoti bieži meitenes attīstās divpusēji olnīcu audzēji. To paātrinātā izaugsme rada dažādus kompresijas simptomus. Ļoti bīstams, ja augšana notiek smadzenēs un mugurkaula smadzenēs vai smadzenēs. Visas šīs parādības ir saistītas ar dažādiem neiroloģiskiem simptomiem.

Citas izpausmes

Attiecībā uz kaulu bojājumiem, vispirms tie ir pārstāvēti ar nelielām kairinājuma zonām. Tomēr, ja pacients apstiprina Burkitta limfomu, prognoze ir neapmierinoša. Pēc tam esošie kaulu bojājumi saplūst lielos osteolīzes kamīnos. Ja audzējs ir lokalizēts žokļos, tad korķa gala plāksnes ap primordijām un pašiem zobiem tiek iznīcinātas. Parasti asiņu attēls nemainās. Ja ir plaša kaulu smadzeņu infiltrācija, tad tajā tiek novērota normoblastoze un leikocitoze. Neliels skaits audzēja šūnu ir reta. Aprakstīti arī gadījumi, kad attīstās akūta limfoblastiska leikēmija. Patoloģija attīstās ārkārtīgi strauji, ja nav pienācīgas terapijas. Šādos apstākļos nāve neizbēgami rodas dažu nedēļu vai mēnešu laikā. Izšķir šādus slimības klīniskos posmus:

  1. Tiek ietekmēts viens anatomiskais reģions.
  2. Divas blakus esošās teritorijas ir skartas.
  3. Bojājumi atrodas diafragmas abās pusēs. Šajā gadījumā centrālā nervu sistēma nav iesaistīta.
  4. Smags grāds Tiek ietekmēta centrālā nervu sistēma.

Diagnostikas funkcijas

Tās ieviešana endēmiskās jomās nav grūta. Parasti strauji augošs audzējs, kas atrodas vēdera dobumā vai žokļa kaulos, atrodas bērnībā. "Zvaigžņainās debesis" attēlu nosaka histoloģiskā pārbaude. Izmantojot pozitīvu imunofluorescences testu, beidzot apstiprina diagnozi. Slimības atzīšana ir daudz grūtāka tajās valstīs, kur tā notiek sporādiski. Šajā gadījumā piemēro seroloģiskas reakcijas.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Šajā gadījumā ir raksturīgas pārmaiņas kaulu smadzenēs un asinīs. Audzēja mezgliņu šūnās ir liels skaits PAS-pozitīvu granulu. Turklāt to kodoli ir mazāki par līdzīgiem apkārtējo himītu elementu elementiem. Tos izceļas mazāk pamanāmi mazie nukleši un smalks hromatīns. Retikulosarkomas šūnām ir plaša citoplazma. Liela izmēra kodoli ar poliformālismu un rupju hromatīna struktūru. Daudz grūtāk ir slimības diferenciācija ar limfoblastisko limfosarkomu. Šajā gadījumā ir negatīvas seroloģiskās reakcijas. Šo audzēju raksturo arī citas citoloģiskās pazīmes. Ja neārstē, prognoze ir slikta. Mūsdienīgas terapijas apstākļos ir iespējama pilnīga atveseļošanās. Turpina pētīt attiecības starp tādām slimībām kā HIV un Burkitta limfomu.

Nepieciešamās terapijas iecelšana

Burkitta limfomas ārstēšana ir diezgan sarežģīts process. Patoloģija ir ļoti jutīga pret dažiem citostātiskās terapijas veidiem. Labākais rezultāts ir zāļu "ciklofosfamīds" lietošana. To ievada intravenozi. Tas var būt gan vienreizējs, gan vairākkārtējs lietojums. Ja nepieciešams, atkārtoti piešķirts kurss. Ja slimība tiek diagnosticēta agrīnā stadijā, pietiek ar vienu injekciju. Izmanto arī citus alkilējošos līdzekļus. Jo īpaši mēs runājam par narkotiku "Embihin". Tā tiek ievadīta arī intravenozi. Šo zāļu var aizstāt ar Novambihin. Jūs varat sasniegt pozitīvus rezultātus, lietojot narkotiku "Melphalan". Citu zāļu versiju "Sarkolizīns" pieņemama lietošana. Dažos gadījumos tie ir efektīvāki nekā rīks "Ciklofosfamīds". No zāles "Vinkristīns" jūs varat iegūt ātru efektu, bet tas ir īslaicīgs. Ja process sāk izplatīties uz vielu un smadzeņu čaumalas, tiek ievadīta zāles "Metotreksāts".

Terapijas efektivitāte

Labvēlīgos gadījumos ārstēšana veicina audzēju mezgliņu strauju samazināšanos. Slimības klīniskais posms lielā mērā ietekmē terapijas efektivitāti. Tādējādi pirmajos divos gadījumos tas ir daudz lielāks. Nelielā pacientu daļā pilnīga remisija ilga 7 gadus (bez uzturēšanas terapijas). Tiek uzskatīts, ka, ja tas ilgst vairāk nekā gadu, pacients, kurš cieš no Berkitta limfomas, nekad neatgriezīsies. Tas ir, viņš ir pilnīgi izārstēts. Šajā gadījumā ķīmijterapijas efektivitāte ir augsta.

Alternatīvas ārstēšanas metodes

Viņiem ir sekundāra nozīme. Ja žokļa audzēja operācija ir kontrindikācija. Tas ir saistīts ar asiņošanas un bagātīgās slimības vaskulārizācijas risku. Attiecībā uz radiācijas terapijas lietošanu tas var izraisīt anestēzijas un vietējo pretvēža iedarbību. Profilakse vēl nav izstrādāta.

Burkitta limfoma

Burkitta limfoma ir visattīstītākā slimība Centrālāfrikā un Okeānijā. Tas skar bērnu un pieaugušo ķermeni, jo īpaši tiem, kas cieš no imūndeficīta (piemēram, AIDS).

Burkitta limfomas ICD-10 (Starptautiskā slimību klasifikācija 10. revīzijā) tiek dēvēta par difūzo ne-Hodžkina limfomu (C83) ar kodu-C83.7 Burkitta audzēju.

Burkitta limfomas, kas tas ir?

Burkitta limfoma ir viena no ne-Hodžkina limfomas, agresīva un bīstama. Saņem savu attīstību no B limfocīti, tai ir tendence dīgt un izplatīties ārpus limfātiskās sistēmas, iesaistīties cerebrospināla šķidruma, asins un kaulu smadzeņu procesā.

Bieži vien Burkitta limfoma attīstās bērniem ar Epstein-Barr vīrusu. Ātrā attīstība bez pienācīgas ārstēšanas var būt letāla, jo vīruss izraisa infekciozu mononukleozi.

Kāds ir Epstein-Barr vīruss?

Epstein-Barr vīruss tika atklāts 1964. gadā Āfrikas limfomas pacientā. Burkitta limfomas vīruss ir specifiski saistīts ar B-limfocītu virsmas membrānas receptoriem, kas ir sākotnējā poliklonāla mitogēna stimulācija, kas ir atbildīga par B-šūnu augšanu, palielinot receptora (CD-23) ekspresiju. Inficētās B šūnas tiek pārveidotas vīrusu infekcijas ietekmē un pastāvīgi izpletās kultūrā. Zinātnieki norāda uz šūnu spēju progresēšanu ļaundabīgi.

Infekciozā mononukleoze organismā izpaužas Epstein-Barr vīrusa fona, kas inducē Burkitta limfomas attīstību vīriešu populācijā ģimenēs ar zemu ķermeņa imunitāti. Sakarā ar pacienta ģenētisko defektu klātbūtni un X hromosomas (Xq24-q27) ievērošanu organismam ir imūnreakcijas trūkums pret Epstein-Barr vīrusu.

Imūnās limfālas šūnas atrodas limfomas audzēja šūnās. Zem mikroskopa var izpētīt limfoblastu (limfālas šūnas) ar kodolu, kurā hromatīns tiek sadalīts mazos graudos.

Kas notiek ar Burkitta limfomu?

Ar limfomas šūnu uzkrāšanos limfmezglu un vēderplēves orgānos sākas to palielināšanās. Tajā pašā laikā, pleciem un kakla pietūkums, zarnu aizsprostojums un asiņošana vēdera zarnās rodas lielas šūnu uzkrāšanās dēļ.

Burkitta limfoma (foto) var izpausties nierēs, olnīcās, retroperitonālā reģiona LU, žokļās, virsnieru dziedzeros, zarnās, kuņģa-zarnu traktā un aizkuņģa dziedzerī, smadzenēs un smadzenēs.

Burkitta limfomas cēloņi

Burkitta limfomas riska faktori ir šādi:

  • jonizējošais starojums;
  • kancerogēnas vielas;
  • nelabvēlīgi vides apstākļi;
  • negatīvi apstākļi un izmitināšana;
  • vīrusi un neoplastiskas slimības;
  • ārējie kancerogēni faktori - herbicīdi, dioksīns, polivinilhlorīds.

Zinātnieki studē Burkitta limfomu, līdz šim pētīti tās attīstības cēloņi. Tiek uzskatīts, ka pacienta siekalās, kas ir pakļauti mononukleozei un ir kļuvusi par Epstein-Barr vīrusa nesēju, var inficēt citu personu. Citi limfomas cēloņi nav zināmi.

Iespējamais Burkitta limfomas avots ir ģenētiska novirze - translokācija, kurā gēni pārvietojas no vienas hromosomas uz otru, tiek pārtraukta DNS sekvence utt., Kas traucē limfocītu šūnu dalīšanu un nobriešanu.

Burkitta limfomas izpausmes

Burkitta limfoma - rodas pirmie simptomi:

  • drudzis;
  • sāpes vēderā;
  • izsmelšana;
  • zarnu aizsprostojums;
  • dispepsijas simptomi;
  • dzelte.

Burkitta limfoma pieaugušajiem un bērniem iznīcina mīkstos audus un kaulus, deguna un žokļu deformācija, zobu zudums ir iespējams. Burkitta limfoma ir ar HIV saistīta ne-Hodžkina limfoma. Viņai ir apgrūtināta elpošana un norīšanas funkcija.

Burkitta limfoma: simptomi, foto

Burkitta limfomas izpaužas simptomi žokļa zonā ar redzamiem vienreizējiem vai vairākiem jaunveidojumiem, kas spēj sasniegt vairogdziedzeri un citus orgānus.

Burkitta limfomas simptomi liecina par Epstein-Barr vīrusa fona attīstību, kas izraisa nazofaringijas karcinomu - polipozu ļaundabīgu audzēju, kas atrodas deguna sānu pusē vai vidējā deguna pārejā. Ar ātru dīgšanu nazofarneks, karcinoma metastasizes uz submandibular limfmezgliem, kas izjauc deguna elpošanu. Ar deguna izplūdušu audzēju veidošanos izplūst no gļoturulenta asinīm.

Ja tiek diagnosticēta Burkitta limfoma, simptomi var norādīt uz slimības sekām: ķermeņa intoksikācija, drudzis, gūžas kaula lūzumi un iegurņa kauli, parēze, paralīze.

Vēdera limfoma izpaužas:

  • aizkuņģa dziedzera traucējumi, aknas, olnīcas, nieres;
  • infiltrāti, kas satur audzēja limfoīdās šūnas;
  • dzirdes traucējumi, troksnis ausīs un sāpes laika periodā.

Ar Epstein-Barr vīrusa un zemas imūnās sistēmas kombināciju limfomā attīstās mēles gļotādas un mutes dobuma leikoplakija. Tas izpaužas kā dedzināšana, nejutīgums un garšas traucējumi.

Burkitta limfomas diagnostika

"Limfomas" diagnoze pamatojas uz:

  • medicīniskā pārbaude;
  • vispārējā klīniskā un bioķīmiskā asins analīze;
  • ietekmētas LU biopsijas (pēc ķirurģiskas noņemšanas) un sekojošie morfoloģiskie un imunoloģiskie pētījumi.

Limfoīdo audu mikroskopiskā izmeklēšana Burkitta limfomā

Galvenā analīze, kas apstiprina diagnozi, ir mikroskopiskā izmeklēšana limfātiskajiem audiem no LU vai skartās orgānas, kas tika ņemta biopsijas laikā. Patologs apstiprina vai izslēdz limfālas šūnu klātbūtni audos. Ja šūnas ir limfoīdas, ārsts tos pārbauda, ​​lai noteiktu limfomas veidu.

Papildu diagnostika

  • Radioloģiskā diagnostika (rentgena, CT skenēšana un MRI) atklāj audzēju veidošanās un to dislokāciju, limfomas pakāpēs.
  • Kaulu smadzeņu pētījums nosaka audzēja (limfātiskās) šūnu klātbūtni / neesamību kaulu smadzeņu audos.
  • Burkitta limfomas īpašības nosaka imūnfenotipēšana, izmantojot plūsmas citometriju, citoģenētiskos un molekulārās ģenētiskos pētījumus.

Burkitta limfomas ārstēšana

Nesen diagnozes "Lymphoma Burkitt" klātbūtnē - ārstēšana tiek veikta visaptveroši atkarībā no pieturvietas. Lai uzlabotu vispārējos rezultātus ķīmijterapijas laikā, ārstēšanu veic ar pretvīrusu zālēm. Ja diagnoze tika veikta agri, slimība vēl nav izplatījusies uz iekšējiem orgāniem, un terapija tiek noteikta, pacientam ir iespēja pilnībā atgūties. Pēkšņās stadijās un nazofaringeālu karcinomu parādīšanās, ķirurģiskas iejaukšanās, radikāla ārstēšana: kaulu smadzenēs tiek pārstādīts pacients. Radiācijas terapija un primārā audzēja ķirurģiska noņemšana tiek izmantota kā palīgterapija.

Sakarā ar to, ka viss ķermenis ir pakļauts, Burkitta limfomai nepieciešama ārstēšana, izmantojot sistēmisku ķīmijterapiju. Audzējs strauji pieaug, tādēļ, cik drīz vien iespējams, CODOX-M / VAC shēmas tiek parakstītas kopā ar ciklofosfamīdu, vinkristīnu, doksorubicīnu, metotreksātu, ifosamīdu, etoposīdu, citarabīnu, karkolizinromu, ciklofosfamīdu. Polichemoterapija var izārstēt līdz pat 90% pacientu.

Ārstēšanas laikā bieži attīstās audzēja liza sindroms, tad tiek veikta adekvāta intravenoza hidratācija un vienlaikus tiek kontrolēts elektrolītu līmenis (īpaši K un Ca), un Allopurinol ir parakstīts.

Burkitta limfomas gadījumā ārstēšanu ar ciklofosfamīdu un vinkristīnu nosaka kursos, tie var ilgt 2 mēnešus vai vairākus gadus. Citostatiskie līdzekļi kopā ar imūnmodulatoriem. Interferonus ievada 2 reizes 7 dienu laikā 6 mēnešus vai ilgāk.

Retāk rodas Burkitta limfoma ar kuņģa bojājumu - slimību ar limfātisko šūnu audzēju proliferāciju. Bojājums var būt primārs, kas nav saistīts ar HIV infekciju, bet tas var būt arī sekundārs. Limfomas attīstība izpaužas no kuņģa sienu limfas audiem. Slimības pieaugums ir lēns, bet tam ir sāpes kuņģī, slikta dūša, vemšana, vājums, pacientiem ar apetītes pazemināšanos. Limfomu var konstatēt 1-2 posmā, tādēļ operācijām un ķīmijterapijai vairumā gadījumu ir sagaidāms pozitīvs rezultāts.

Tā kā Burkitta limfomu ārstē ar agresīvu attīstību, tie izraksta CHOP programmu ar ciklofosfamīdu, adrioblastīna, Oncoviom, prednizolonu. Apstrādes rezultāti nosaka turpmāko taktiku.

Ja tiek panākta atlaišana, tad ik pēc sešiem mēnešiem endoskopiskā kuņģa pūtītes pārbaude tiek veikta 5 gadus. Tas tiek noteikts HP gļotādās un, ja nepieciešams, iznīcina terapiju. Izplatīšanas audzēju atkārtošanās vai izpausmes gadījumā tiek veikta polikemoterapija vai apstarošana.

Kāda ir Burkitta limfomas grupa?

Invaliditātes noteikšana ir atkarīga no:

  • limfomas morfoloģiskais un imunoloģiskais tips;
  • limfmezglu ļaundabīguma pakāpe un vēža stadija;
  • ārstēšanas efektivitāte;
  • atlaišanas ilgums;
  • komplikācijas (anēmija, trombocitopēnija utt.).

Izveidot invaliditāti limfomas gadījumā:

• zems ļaundabīgs audzējs - III grupa. Tajā pašā laikā īpaša terapija netiek veikta, jo nav komplikāciju un slimības progresu. Trešā grupa ietver vidēju un augstas pakāpes limfomas (Burkitta limfomu) ar ilgstošu un ilgstošu pilnīgu remisiju (vismaz 2 gadus), kas nesaņem specifisku ārstēšanu. Tajā pašā laikā 1. pakāpes darba spēja ir ierobežota, kas prasa racionāli izmantot vai samazināt darba aktivitātes apjomu.
• ļaundabīga audzēja vidējā pakāpe - II grupa: ar pirmās un otrās pakāpes ļaundabīgu audzēju primārās izmeklēšanas laikā, III un IV stadijā, kad tiek sasniegta remisija; zema ļaundabīga audzēja pakāpe, kas prasa īpašu ārstēšanu, ar ārstēšanas efektivitāti smagu disfunkciju dēļ, ierobežota pašapkalpošanās spēja, II grāds, II pakāpes kustība, II grādu darba aktivitāte. Noteikts darba ieteikums darbam speciāli radītos apstākļos vai mājās.
• augsta (III-IV) pakāpe un vidējā ļaundabīgo audzēja pakāpe - I grupa. Ir izveidota arī pirmā grupa: neatkarīgi no ļaundabīguma pakāpes ar neefektīvu ārstēšanu, smagas anēmijas attīstību, trombocitopēniju, pastāvīgām smagām infekcijas komplikācijām; ar limfmezglu vēža progresēšanu, izteikta un ievērojami izteikta ķermeņa funkciju traucējumu dēļ, ierobežota III pakāpes pašapkalpošanās spēja, III pakāpes kustība, darba spēja, III pakāpe un slikta prognoze.

Burkitta limfomas izplatīšanās stadijas

Burkitta limfomas - pakāpes:

  • Burkitta limfoma 1 - limfomas process ietver vienu limfmezglu zonu;
  • 2. Burkitta limfomas pakāpe - vienā diafragmas pusē ir pārklāti divi vai vairāk limfmezgli;
  • 3. pakāpe Burkitta limfoma - limfomas procesu aptver LN abās diafragmas pusēs
  • 4. pakāpes Burkitta limfoma - limfmezgli un iekšējie orgāni ir iesaistīti audzēju veidošanās procesā.

I un II posms ir lokāli vai ierobežoti, III un IV posms ir izplatīti. Izmanto A un B alfabētisko klasifikāciju. Pēc simptomu sākuma: drudzis, pārmērīga svīšana naktī un svara zudums - simbols B ir burts B, burts A.

Izdzīvošanas prognoze

Burkitta limfoma: izdzīvošanas prognoze pa posmiem un riska faktoru skaits (%):

Burkitta limfomas ārstēšanas attīstības mehānismi un īpašības

Limfomas ir onkopatoloģijas, kas ietekmē limfātisko sistēmu. Visi limfātiskie audzēji tiek klasificēti Hodžkina un ne-Hodžkina formās. Viens no izcilākajiem ne-Hodžkina limfātisko audzēju pārstāvjiem ir Burkitta limfoma.

Kas ir Burkitta limfoma?

Līdzīga veida limfoma veidojas no B limfocītu grupas šūnu struktūrām.

Limfas veidošanās parādās limfmezglos, bet ar turpmāku audzēja procesa progresēšanu tas izplatās uz mugurkaula vielu, asinīm un kaulu smadzenēm.

Ja nav pareizi terapeitisku pasākumu, veidošanās strauji pieaug, sasniedzot gala posmu, izraisot patoloģijas letālo galu.

Fotoattēlā ir bērns ar Berkitta limfomas acs orbītu

Limfveida audzējs Burkits labprātāk izvēlas jauniešus un bērnus, biežāk nekā vīriešus, bet krievu vidū to konstatē atsevišķos gadījumos. Patoloģija ir kļuvusi daudz izplatītāka Āfrikas valstīs.

Slimības formas

Eksperti identificē vairākas specifiskas ļaundabīgā veida limfālas audzēju kategorijas kategorijas:

  • Endēmisks - to bieži sauc par Āfrikas, jo patoloģiju konstatē afroamerikāņu izcelsmes cilvēki, kas galvenokārt dzīvo Āfrikas valstīs;
  • Sporadic - šāda veida limfātisko Burkittu raksturo reti sastopama saslimstība un tā ir aptuveni 1-2% no šādu onkoloģiju kopskaita;
  • Imūndeficīts - simptomi limfomas audzēju formā tiek konstatēti pacientiem ar AIDS vai HIV, kā arī cilvēkiem ar iedzimtu imūndeficīta stāvokli un imūnsistēmas nomākšanas līdzekļiem (parasti to ordinē intraorganismu transplantācijai).

Izaugsmes cēloņi

Ir diezgan grūti precīzi noteikt, kāpēc veselas, pilnvērtīgas šūnas sāk izmainīt patoloģiskas pārmaiņas un izkļūt no ļaundabīgā veida šūnu struktūrās, tādēļ tās vēl nav noteikušas specifiskos iemeslus, kas rada šādu slimību.

Eksperti ir konstatējuši Epstein-Barr vīrusa attiecības ar šādiem limfomu audzējiem, taču ne vienmēr šī vīrusa pārvadāšana noved pie patoloģijas.

Daži eksperti uzskata, ka patoloģijai ir iedzimtas saknes, jo tas bieži notiek indivīdos ar iedzimtu imūndeficītu. Turklāt ir vairāki specifiski faktori, kas predisponē šāda onkoloģiskā procesa rašanos:

  1. Darbības, kas saistītas ar saskari ar kancerogēnām vielām, kaitīgu ražošanu;
  2. Nelabvēlīga ekoloģija, kas bieži vien tiek novērota rūpnieciski attīstītajās teritorijās, ir naidīga vide;
  3. Radiācijas ekspozīcija, arī vēža patoloģiju ārstēšanā.

Simptomi

Patoloģija rodas limfmezglos, tādēļ jau sākotnējos posmos var uzskatīt, ka attīstās limfomas klātbūtne ir saistīta ar pietūkušiem limfmezgliem, kas palielinās infiltrācijas un ļaundabīgu patoloģisku šūnas struktūru dēļ.

Pakāpeniski limfokanikoloģija izplatās tuvos orgānos. Šāds faktors bieži izraisa žokļa formējumu veidošanu, kas bieži dīgstu vairogdziedzerī un citos orgānos.

Tā rezultātā uz kakla veidojas tūska, deformējas žokļu struktūras, limfveida audzējs var bloķēt elpošanas sistēmas ceļus, kas ir pilns ar astmas lēkmes.

Reizēm deformācija stiepjas uz deguna, zobi var izkrist. Turklāt Burkitta limfātiskais veidošanās var izaugt vēdera zonā, aizkuņģa dziedzerī, aknās vai nierēs, olnīcās, zarnās utt. Tad Burkitta limfomas vispārējos simptomus papildina tādas izpausmes kā:

  • Drudzis;
  • Izsmelšana;
  • Sāpes kaulu audos, vēderā vai tempļos;
  • Dzelte;
  • Kaulu deformācija;
  • Garšas vai dzirdes pasliktināšanās;
  • Zarnu aizsprostojums;
  • Dispepsija uc

Turpmākā progresēšana izraisa poliponu līdzīgu bojājumu veidošanās deguna dobumā, ko raksturo intensīva metastāze un bagātīga deguna asiņošana. Ir arī nervu sistēmas simptomi.

Posmi

Burkitta limfātisko veidošanos raksturo pakāpeniska pakāpeniska progresija.

  • Sākotnējiem onkoloģiskā procesa posmiem raksturīga lokalizācija vienā limfmezglu zonā. Šis posms ir pārejošs, tāpēc limfoma ātri pāriet uz 2. attīstības pakāpi.
  • 2. stadijā audzēja procesi izplatās uz blakus esošo limfmezglu atrašanās vietu, kas atrodas vienā pusē ar sākotnējo fokusu attiecībā pret diafragmas muskuļiem.
  • Progresēšanas 3. stadijā limfmezglus, kas atrodas diafragmas otrajā pusē, ievada limfomas-vēža procesos.
  • Galīgajā gala posmā vēža process izplatās tālāk ārpus limfātiskās sistēmas, ietekmējot iekšējos orgānus.

Papildus posmam patoloģijas diagnosticēšanas procesā tiek piešķirta noteikta kategorija A vai B. A-kategorija nozīmē, ka patoloģija ir asimptomātiska, un B kategorija ziņo, ka limfomas un audzēja procesam ir izsmelšana, hiperinflīvija un hipertermija.

Diagnostika

Diagnostiskās procedūras ļauj droši noteikt limfas audzēju veidu, par kuru tas tiek veikts:

  1. Laboratorijas asins analīzes;
  2. CT vai PET-CT;
  3. Rentgena izmeklēšana;
  4. Biopsija;
  5. Muguras smadzeņu asinsrites pētījums.

Ārstēšana

Burkitta limfomas ārstēšanas shēma ir balstīta uz vairākām tradicionālām metodēm, piemēram, staru terapiju, ķīmijterapiju un ķirurģiju utt.

  • Metotreksāts;
  • Ciklofosfamīds;
  • Sarkolizīns;
  • Vinkristīns;
  • Embimkhin uc

Iecelt viņus kursus. Kopumā ārstēšana ar zālēm var ilgt vairākus gadus, kad pacients ir parakstījis interferona medikamentus, citostatiskos līdzekļus, imūnmodulatorus utt. Šāda polikhemoterapijas pieeja ir visefektīvākā tikai Burkitta limfoto audzēja progresēšanas pirmajos posmos. Dažreiz tas tiek papildināts ar starojuma iedarbību.

Īpaši sarežģītās situācijās tiek izmantota radikāla metode - kaulu smadzeņu transplantācija. Sarežģītākais brīdis ar šādu ārstēšanu ir nepieciešamā donora izvēle ar maksimālu saderību ar pacientu.

Ārstēšanas procesā ir nepieciešams saglabāt imunitāti, jo progresējošā limfoplasta veidošanās bieži vien tiek papildināta ar vienlaicīgi sekundāriem infekcijas bojājumiem, un, iespējams, bērns mirs, it īpaši bērnībā.

Prognozēšana bērniem un pieaugušajiem

Ja patoloģiju savlaicīgi (pirms vēža šūnu izplatīšanās organismā) konstatēja patoloģija un noteikta terapija tika veikta saskaņā ar vispāratzītu protokolu, tad galīgās izārstēšanas varbūtība ar vairāk nekā 5 gadu remisijas periodu ir liela. Līdzīgus rezultātus var sasniegt ar kaulu smadzeņu transplantāciju.

Ja limfokumorozes procesi ir izplatījušies uz citiem orgāniem, tad tie reaģē uz terapeitisko efektu diezgan slikti, tādēļ Burkitta limfomas prognoze šajā situācijā ir nelabvēlīga.

Par Mums

Ķīmijterapija ir viens no vēža ārstēšanas posmiem. Tiek zaudēti vēži un pretvēža zāļu lietošana, kas veicina garšas un apetītes neievērošanu.Terapijas rezultāts ir atkarīgs no ēdienu barības pakāpes, tāpēc pareiza uztura ķīmijterapijas laikā palīdz mazināt zāļu blakusparādības un uzlabo vispārējo labsajūtu.

Populārākas Kategorijas