Hodžkina limfoma

Limfoma, kāda ir šī slimība? Tas ir ķermeņa limfātiskās sistēmas sitiens ar dažādiem ļaundabīgiem audzējiem, proti, no limfmezgliem kopā ar maziem kuģiem, kas tos apvieno. Limfomas gadījumā audzēja šūnas sāk dalīties uz nenoteiktu laiku, un pēcnācēji sāk kolonizēt limfmezglus (LN) un / vai iekšējos orgānus un traucēt normālu darbību.

Vairāk nekā 30 slimības ar dažādām klīniskām izpausmēm, gaitu un prognozi apvieno jēdzienu "limfoma". Galvenie limfomu veidi ir Hodžkina limfoma un ne-Hodžkina limfoma. Tie pieder pie limfoproliferatīvām slimībām, kas ietekmē jebkuru orgānu, kurai ir dažādi histoloģiski un klīniski simptomi, kā arī prognoze. B- un T-šūnu limfoproliferatīvās slimības (izņemot B- un T-šūnu leikēmijas) tiek grupētas kopā - "ne-Hodžkina limfomas".

Lymphoproliferative slimības primāro attīstību kaulu smadzenēs sauc par leikēmiju (piemēram, CLL). Sākotnējo audzēja rašanos limfātiskajā audos ārpus kaulu smadzenēm sauc par limfomu. Ja limfoma rodas no iekšējā organisma limfoīdiem audiem: smadzenēm, aknām, resnās zarnas un citiem, tad vārdam "limfoma" pievieno ietekmētās orgānas nosaukumu, piemēram, "kuņģa limfomu".

Hodžkina limfomas izpausme, diagnostika un ārstēšana

Hodžkina limfomas, kas tas ir?

Šo slimību vispirms aprakstīja Tomass Hodžkins (Thomas Hodgkin) 1832. gadā, vārds tika ieviests PVO 2001. gadā. Hodžkina limfomai ir otrais nosaukums - limfogranulomatozi. Tas ietekmē vīriešu ķermeņus biežāk nekā sievietes.

Hodžkina limfoma, kāda ir šī slimība? Pirms limfomu klasifikācijas izveidošanas tika uzskatīts, ka Hodžkina limfomai ir divi attīstības pīķi - 15-40 gadu vecumā un pēc 50 gadiem. Pārskatot histoloģiskos preparātus, sāka lietot imūnfenotipēšanu. Tas norādīja, ka nav otrā maksimuma vai tā neliela attīstība. Tādēļ pēc retrospekciālas analīzes lielākā daļa histoloģisko faktoru tika attiecināti uz limfomas otro tipu - ne-Hodžkina lielo šūnu limfomu.

85% gadījumu var izārstēt Hodžkina limfomu, kas iepriekš neārstējama pēc savlaicīgas atklāšanas un ārstēšanas ar modernām metodēm un narkotikām, vai pastāvīga remisija.

Kas ir Hodžkina limfoma? Konkrētas slimības pazīmes parādās pēc agrīnās stadijas. Pēc limfmezglu ievainojuma, limfogranulomatoze vai Hodžkina limfoma mēdz izplatīties un aizņemt jebkuru orgānu, kam ir izteikti miršanas simptomi. Hodžkina limfomas klīnisko ainu nosaka primārais orgānu vai sistēmas bojājums.

Informatīvs video

Hodžkina limfomas cēloņi

Hodžkina limfoma vēl nav pilnībā izprasta, bet zinātnieki ir identificējuši vairākus provokatīvos faktorus, kas izraisa šo slimību.

Hodžkina limfomas cēloņi ir šādi:

  • imūnsistēmas pavājināšanās HIV infekcijas, orgānu transplantācijas, piespiedu zāļu un retu slimību klātbūtnes dēļ, kas nelabvēlīgi ietekmē imūnsistēmu;
  • infekcija ar Epstein-Barr vīrusu, kas izraisa dziedzeru drudzi.

Saskaņā ar Hodžkina limfomas pētījumiem slimības cēloņi un simptomi nepieder pie infekcijas slimības un netiek pārnesti no pacienta uz citu personu. Izņēmumi ir dvīņi, jo viņiem ir lielāks slimības risks nekā citiem ģimenes locekļiem ar ģenētisku faktoru.

Hodžkina limfomas pazīmes un simptomi

Hodžkina limfomas simptomi un izpausmes:

  • uz ādas virsmas 90% pacientu (ieskaitot bērnus) LU ir jūtama: tie uzbriest, bet tie nesāpēs. Viņi uzkrājas zonās: kakla, kakla, zem iedeguma, ap ķermeņa vai cirkšņa, iespējams, to izpausme vairākās vietās uzreiz;
  • bojājumu klātbūtne krūšu, plaušu vai pleiras limfmezglos - acīmredzams elpas trūkums un hronisks klepus;
  • ar bojājumiem vēderplēves vai citu orgānu limfmezglos: liesa vai aknas - ko izraisa muguras sāpes, smaguma sajūta vēderā vai caureja;
  • kad limfomas šūnas nonāk kaulu smadzenēs, ir raksturīgi slikta āda (anēmija) sarkano asins šūnu trūkuma dēļ;
  • kaulu bojājumu gadījumā sāpes kaulos un locītavās.

Hodžkina limfomas simptomi parādās lēni, mēnesi vai sešus mēnešus palielinoties. Katram pacientam ir "savi" simptomi ar dažādām izpausmēm. Bērniem Hodžkina limfoma var slēpties aiz kopējas infekcijas. Vai, gluži pretēji, limfmezglu pieaugums vīrusa infekcijas laikā tiek pieļauta limfomas kļūda.

LU augšanas gadījumā un apvienojot tos lielos konglomerātos, Hodžkina limfomas simptomi izraisa sāpes.

Paplašinātie mediastīna limfmezgli 15-20% pacientu norāda uz slimības sākšanos. To var konstatēt tikai ar iespēju ar fluorogrāfiju. Šajā laikā var parādīties klepus, elpas trūkums un augstākās vena cava saspiešana, kas ir izteikta sejas pietūkumā un cianozē, retāk sāpēm krūtīs.

Izolēti sāpju gadījumi jostasvietā sakarā ar izolētiem paraortāla LU bojājumiem norāda uz patoloģijas sākšanos.

Hodžkina limfomas simptomus izraisa arī akūts drudzis, pastiprināta svīšana naktī un strauja ķermeņa masas zudums, kas rodas 5-10% pacientu slimības pirmajā stadijā. Viņi vēlāk ir palielinājuši LU, un slimība ir saistīta ar agrīnu leikopēniju un anēmiju (anēmiju). Zaudēt svaru bez cēloņa ir skaidrs slimības simptoms.

Limfomu raksturo dažāds drudzis. Ar ikdienas īslaicīgu temperatūras paaugstināšanos parādās drebuļi, pēc tam pacientam pārmērīgi svīst un viss beidzas.

Ar attīstītām limfomas izpausmēm tiek ietekmēti visi limfātiskās sistēmas orgāni, sistēmas un citi orgāni. 25-30% gadījumu blusu ietekmē 1 un 2 klīnisko stadiju klātbūtne, kas tiek diagnosticēta pirms splenektomijas. Valdeira gredzens: limfomas reti ietekmē rīkles mandeles un limfātiskās audus.

Kopš plaušu audu sakāves:

  • LU mediastīna šūnas aug infiltratīvi;
  • Attīstītas atsevišķas foci vai difūzās infiltrācijas, kas var sadalīties un veidot dobumus;
  • šķidrums uzkrājas pleiras dobumā.

Rentgenogrammā var redzēt specifisku pleiras bojājumu. Pleirālajā šķidrumā konstatē onkocītus: limfātisko, retikularu, kā arī Berezovsku-Sternbergu. Limfogranulomatozei pleiru ietekmē plaušu audos paplašinātas vidus smadzeņu vai loku limfmezgli. No mediastīna LU audzējs pārvēršas perikardā, miokardā, trahejā un barības vadā.

Slimība skar kaulu sistēmu 20% pacientu, sagūstot skriemeļu, krūšu kaula, gūžas kaulu, ribu, cauruļveida kaulus (reti). Ar kaulu sistēmas iesaistīšanos sāpju procesā, kas ir skaidra Hodžkina slimības pazīme.

Ar kaulu smadzeņu bojājumu samazinās trombocītu un leikocītu līmenis asinīs, parādās anēmija vai simptomi vispār neparādās.

Aknu kompensējošās spējas neļauj atklāt onkoloģiju agrīnās stadijās. Hodžkina limfomas gadījumā rodas organisma palielināšanās, sārmainās fosfatāzes aktivitātes palielināšanās, seruma albumīna līmeņa pazemināšanās.

Otrkārt, cieš no audzēja dobuma no ietekmētā LU vai kuņģa un zarnu trakta saspiežes. Kuņģa un tievās zarnas sabojāšanās procesā izplūst caur submukosālu slāni, neradot čūlas.

Tiek ietekmēta centrālā nervu sistēma: mugurkaula smadzenēs uzkrāšanās onkocītiem, kas izraisa nopietnus neiroloģiskus traucējumus vai pilnīgu paralīzi.

Nelieli izsitumi Hodžkina limfomā izraisa niezi 25-30% pacientu. Nogurums var būt no dermatīta vai palielinātas limfmezglu vietās visā ķermenī. Pacienti cieš sāpīgi niezi, viņi zaudē miegu un apetīti, rodas psihiski traucējumi.

Nav specifisku limfomas asins analīžu izmaiņu. Visbiežāk pacientiem ir mērens leikocītu līmenis. Tikai limfomas vēlākajos posmos ir raksturīga limfocītu samazināšanās asinīs.

Informatīvs video

Hodžkina limfomu veidi

Izskatot audzēja šūnas mikroskopā, ir izceltas piecas Hodžkina slimības formas. Četri veidi apvieno "klasisko Hodžkina limfomu".

Saskaņā ar PVO (2008. gads) klasifikāciju tiek ņemti vērā Hodžkina slimības morfoloģiskie varianti:

  1. Hodžkina limfoma, mezglainis limfātiskās predomens.
  2. Klasiskā Hodžkina limfoma. Tas ietver:
  • klasiskā Hodžkina limfoma - limfātiska pārsvars;
  • klasiskā Hodžkina limfoma - nodulāra skleroze (nodulāra forma);
  • klasiskā Hodžkina limfoma - jauktā šūna;
  • klasiskā Hodžkina limfoma - limfātiskās noplicināšanās.

Limzējošā pārslodža stipļa tips

Šis tips ir 5% no visām Hodžkina limfomas šķirnēm, un tas ir biežāk vīriešiem, sākot no bērnības, un pēc 30-40 gadiem. Pateicoties ilgajam limfadenopātijas procesam, 80% pacientu patoloģija tiek konstatēta I vai II pakāpē. Daži pacienti tiek izārstēti, izmantojot ekscizējošo terapiju.

Tas atšķiras no klasiskās limfomas uzvedībā, histoloģisko struktūru, īpašībām: molekulāro ģenētisko un imūnhistoķīmisko. Dažādu plastmasas LH šūnu limfāļu mezotārā tipa TB, daudzās mazās B šūnās ir mezglainības pazīmes.

Dzemdes kakla, asiņainas un augšstilba limfmezgli skar (retāk). Retāk limfoma atrodas citās LU grupās.
Lielākajai daļai pacientu slimības gaita var būt pēkšņa, bieži notiek recidīvi, bet 5% pacientu progresēšana un nāve ir reti.

Klasiskā Hodžkina limfoma

Histoloģiski klasiskā limfoma tiek sakārtota citā šūnu skaitā:

  • Reed-Strenberga;
  • vienkodolu Hodžkina;
  • to varianti (H / RS), kas atrodas starp maziem limfocītiem (galvenokārt T-šūnām);
  • eozinofīli, neitrofiloni, himtiocīti, plazmas šūnas, fona populācijas fibroblastes un kolagēns.

Četrus apakštipus raksturo klīniskās izpausmes un saistība ar Epstein-Barr vīrusu. Saskaņā ar H / RS šūnu imūnhistoķīmiskām un molekulārām ģenētiskajām īpašībām ir identiskas. Atsevišķu Reed-Sternberg šūnu limfātiskajā pārsvarā dominē daudzas B-šūnas, retikulēta skleroze.

Klasiskā Hodžkina limfoma ir slima no agras bērnības, slimības pīķa vecums ir 15-35 gadi un vecumā. Bieži cilvēki ar infekciozu mononukleozi un HIV infekciju ir slimi.

Klasiskā Hodžkina limfomas gadījumā LU centrālajās grupās ir bojājumi:

  • kakls
  • mediastināls
  • asiņošana
  • gurna
  • paraortāls
  • mezenterīns (reti)

Hodžkina sklerozējošā mezglainālā limfoma

Hodžkina limfomas garastāvokļa sklerozi konstatē 60% -67% pacientu, visbiežāk mediastinālie audzēji, kas ietekmē LN un aizkrūts dziedzeru. 20% pacientu liesu ietekmē audzējs, pēc tam hematogēna ceļā tiek izplatīta aknu un kaulu smadzenēs. Retāk tiek skarts Waldeyer gredzens (palatīna zonā un rīkles mandņos). Nodulariskās sklerozes attīstība notiek pakāpeniski.

Proti pārsteigts:

  • pirmajā posmā - viena LU grupa vai limfātiska struktūra;
  • otrajā posmā divas grupas (vai vairāk) no LN vai limfātiskās struktūras vienā diafragmas pusē;
  • trešajā posmā - LU vai limfātiskās struktūras diafragmas abās pusēs;
  • ceturtajā stadijā nav mezglu zonas, piemēram, kaulu smadzenēs vai aknās.

Klasiskā Hodžkina limfoma ir definēta pēc sistēmiskām izpausmēm: drudzis, bagātīgs nakts svīšana un svara zudums ietilpst kategorijā "B simptomi", kas dod nelabvēlīgu prognozi.

Jauktas šūnu limfomas

Folikulu limfomu klīniku nosaka pēc folikulu veidojošo šūnu citoloģiskās īpašības. Ja vecu limfadenopātiju konstatē vairākus gadus pirms diagnozes noteikšanas. Pacients var justies labi 5 gadus un ilgāk pēc diagnostikas. Bet var būt īslaicīga limfomas parādīšanās, kas prasa steidzamu ārstēšanu. Tagad ir zināms, ka var mainīties folikulāra limfoma ar nelielu ļaundabīgu audzēju. No tā ir ļoti ļaundabīga izkliedēta lielu šūnu limfoma ir atdzimis.

Folikulāro sīkšūnu limfomu veido mazas šūnas ar sadalītu kodolu un lielām šūnām. Jaukta infiltrācija ir redzama Reed-Sternberg šūnās. Pēc ārstēšanas ir ilgstoša remisija bez recidīviem. Prognozes izārstēt ļoti augstas.

Limfu mazināšana

Raksturīgākais klasiskās limfomas veids ir limfu mazspēja. Notiek 5% cilvēku vecumā virs 50 gadiem

Audzējā dominē Reed-Sternberga šūnas. Starp tiem ir pamanāmi mazie limfocītu plankumi. Difūzās sklerozes gadījumā strauji dominē sakņu šķiedru rupju saites, kurās amorfās olbaltumvielu masas izkrist. Audzēja šūnās limfocītu līmenis pastāvīgi samazinās.

Hodžkina limfomas posmi

Nosakot Hodžkina limfomas stadijas, tika izmantoti anamnēzi, klīnisko izmeklēšanu, biopsijas dati un vizuāli iegūti pārbaudes rezultāti, slimības izpausme bija atšķirīga: limfātiskā (mezgla) un ekstralimfātiska (extranodal).

Simbols E nozīmē extralymphatic (extranodal) izpausme.

Skatuves klasifikācija:

  1. 1. pakāpes Hodžkina limfomas gadījumā tiek ietekmēta viena limfas zona vai struktūra (I). Tiek ietekmēta viena limfas zona vai struktūra, un tiek iesaistīti blakus esošie audi (IE). Lokalizēts ietekmē vienu ārpus limfātisko orgānu (IE).
  2. 2. posmā ir lokalizēts viens papildu limfātiskais orgāns un tā reģionālie limfmezgli ar citiem limfas punktiem (vai bez tām), kas atrodas diafragmas vienā pusē (IIE). Prognoze 2. pakāpei 5 gadu laikā ir 90-95%.
  3. 3. stadijā tiek ietekmēti limfmezgli diafragmas (III) abās pusēs. Patoloģiskais process tiek kombinēts ar lokalizētu skarto ekstra-limfātisko orgānu vai audu (IIIE), liesu (IIIS) vai abu (IIIE + S) bojājumu. Hodžkina limfomas 3. pakāpe: izdzīvošanas prognozēšana - 65-70% (saskaņā ar dažādiem avotiem).
  4. Hodžkina limfomas 4. posmā izplatās viens vai vairāki papildus limfātiskie orgāni ar vai bez limfmezglu bojājumiem; Extralimfātiskais orgāns tiek izolēts ar attālināta limfmezglu uztveršanu. Izdzīvošanas prognoze 5 gadiem ir 55-60%.

Hodžkina limfomas posmi

Ja atbrīvojums pārsniedz piecu gadu barjeru, tad limfomu uzskata par izārstētu. Tomēr ķermeņa pētījumi jāveic katru gadu, jo recidīvs var rasties pēc 10-20 gadu ilgas remisijas. Iespējamā HL ilgstošās iedarbības izpausme pēc ķīmijterapijas - kardiomiopātija (miokarda bojājums).

Slimības diagnostika

Hodžkina limfomas diagnostika ir šāda:

  • pētīta intoksikācijas simptomu vēsture;
  • izveidot "alkoholisku" sāpju zonu sakāves vietās;
  • nosaka limfmezglu augšanas ātrumu;
  • uzmanīgi palpot: visas UL perifērās grupas (submandibular un cervico-supraclavicular, subclavian un auxillary, padievu un cirvāls, apvedceļš un augšstilbs, elkoņa un pakauša), aknas un liesa;
  • ENT ārsts izskata nazofarneksu, sarkanās mandeles;
  • ekscentriskā biopsija tiek veikta no agrākajiem limfmezgliem, kas parādījās. Tas tiek pilnībā noņemts, ja nav mehānisku bojājumu.

Histoloģiskā izmeklēšana apstiprina diagnozi, jo tikai tad, ja ir konkrēts Berezovskis-Reed-Šternberga un tam pievienoto šūnu diagnostikas šūnu apraksts, diagnoze tiek uzskatīta par galīgu. Saskaņā ar klīnisko ainu, rentgenogrammu, iespējamu histoloģisku vai citoloģisku secinājumu bez šūnu apraksta, diagnoze tiks uzskatīta par pretrunīgu.

Histoloģiskam pētījumam nelietojiet degunālo LU, ja process iesaistītu viņu citas grupas. Sākotnējā diagnostika nav noteikta tikai ar vienu punkcijas biopsiju.

Tādēļ turpinās diagnostikas pasākumu saraksts:

  • Perifērās LU ultraskaņa: dzemdes kakla, supraclavicular un subklāvija, asillārais, dūņu un augšstilba kaula, vēderplēve un iegurnis. Tajā pašā laikā tiek pētītas aknas, liesa, para-aortas un apakšstilba LU;
  • Kakla, krūškurvja, vēdera un iegurņa CT skenēšana;
  • pēc indikācijām - osteoscintigrāfija;
  • Kaulu rentgena (ar sūdzībām pacientiem par sāpēm un konstatētajām izmaiņām sindijmātros);
  • asins grupas un Rh faktora izpēte, vispārējs asinsanalīzes tests, ieskaitot sarkano asins šūnu, trombocītu, hemoglobīna, leikocītu formulas, ESR;
  • bioķīmiskie asins analīzes kreatinīna, bilirubīna, urīnvielas, kopējā olbaltumvielu, AST, ALT, LDH, sārmainās fosfatāzes;
  • pētījums par vairogdziedzera hormonu skaitu, ja tiek ietekmēti kakla limfmezgli un kakls ir apstarots;
  • kaulu smadzeņu biopsija, ārstējot ileāla kaula spārnu, jo citoloģiskā izmeklēšana neapstiprina diagnozi;
  • gallija scintigrāfija

Ja Hodžkina limfoma tiek galīgi noteikta, diagnoze ir formulēta ar pakāpes norādi, B simptomiem (ja tādi ir), lielu bojājumu zonām, ekstranoda zonu un liesas iesaistīšanos.

Visnopietnākie slimības prognozes riska faktori ir:

  • A - masīvs videnes ar mediastinal-torakālo indeksu (MTI) bojājums ≥ 0,33. MTI nosaka pēc mediastīna maksimālā platuma un krūšu kurvja attiecības (5-6 krūšu kurvja skriemeļu līmenis);
  • B - extranodal bojājums;
  • C - ESR ≥ 50 mm / h A stadijā; ESR ≥ 30 mm / h B stadijā;
  • D - trīs limfas zonu bojājumi un vairāk.

Hodžkina limfomas ārstēšana

Hodžkina limfomu ārstē saskaņā ar slimības stadijām un riska faktoriem. Mūsdienu terapija ir saistīta ar precīzu audzēja apakšvarianta pārbaudi. Ja diagnoze ir vienkāršota un veidojas "grupas" diagnoze (piemēram, "limfoma ar augstu ļaundabīguma pakāpi"), tad pasliktina pacientu medicīniskās aprūpes iespējas.

Hodžkina limfomas un radiācijas ķīmijterapija ir iekļauta programmā atkarībā no nosoloģiskās diagnozes un slimības iestāšanās.

Citostatiskie līdzekļi kļūst par programmu CHOP:

Hodžkina limfomas ķīmijterapiju intensīvi veic bez leikēmijas. Tajā pašā laikā tiek veikta autologu kaulu smadzeņu transplantācija, kuru pacienti pirms intensīvas ārstēšanas iepriekš sagatavo.

Pilnīga remisija pēc moderno programmu piemērošanas notiek 70-90% pacientu ar primāro limfomu. Izdzīvošana bez recidīviem 20 gadu laikā ar pilnīgu remisiju pēc pirmā terapijas stadijas pārsniedz 60%.

Kā neatkarīga ārstēšana ķirurģiskā metode neattiecas uz Hodžkina limfomu. Radiācijas terapiju kā neatkarīgu shēmu lieto vienā devā no 1,5-2,0 Gy. Klīniski ietekmētu limfmezglu zonas apstaro ar kopējo fokālās devu 40-45 Gy, ja tiek izmantota tikai staru terapija. Profilaktiskā starojuma zonas saņem - 30-35 Gy. Krievijā, izmantojot plaša lauka starojuma metodi.

Primāro pacientu ārstēšana ar monokemoterapiju netiek veikta. Izņēmums ir novecojušie vecuma pacienti ar kaulu smadzeņu hipoplāziju pēc atkārtotām ķīmijas kursiem. Monokemoterapijas ietekme ir 15-30%, bet tas dažus gadus arī nodrošina labu veselības stāvokli un kavē Hodžkina limfomas progresēšanu pacientiem, kuriem nav iespēju veikt modernas terapijas metodes.

Ķīmijterapijas zāles, režīms un kursi Hodžkina limfomas ārstēšanai

  • Visbiežāk ārstēšana tiek veikta monoblokā Vinblastīns. Deva - 6 mg / kg 1 reizi nedēļā. Intervāls tiek pagarināts līdz 2-3 nedēļām pēc 3-4 injekciju injekcijas.

Dienas administrētie kursi:

  1. 100 mg Natlana, kopējā deva - 6-8 g;
  2. 10 mg hlorambucila (5 dienas), kopējā deva - 400-500 mg.
  • Primārajā pacientā ar Hodžkina limfomu tiek izmantota kombinētā hemoradiācijas terapija saskaņā ar ABVD shēmu. Shēmā iekļautās zāles injicē vēnā 1-14 dienas. Proti, lietojot (ar 2 nedēļu intervālu starp kursiem):
  1. 375 mg / m² - Dakarbazīns;
  2. 10 mg / m² - Bleomicīns;
  3. 25 mg / m² - doksorubicīns;
  4. 6 mg - Vinblastīns.
  • No 15. dienas pēc pēdējās zāļu ievadīšanas sākas nākamais ārstēšanas cikls. Priekšroka ārstēšanai saskaņā ar BEASORR shēmu devas palielināšanas režīmā:
  1. pirmā diena - 650 mg / m² ciklofosfamīda un 25 mg / m² doksorubicīna injicē intravenozi;
  2. 1-3 dienas (trīs) dienas - Etopozīds tiek ievadīts 100 mg / m²;
  3. Astoņas dienas - 10 mg / m² bleomicīna un 1,4 mg / m² vinkristīna;
  4. iekšā ņem 1-7 dienas. - 100 mg / m² Prokarbazīns un 2 nedēļas 40 mg / m² Prednizolons.

Pārtraukums uz nākamo kursu ir 7 dienas (pēc prednizolona lietošanas) un 21 diena pēc kursa sākuma. Radiācijas terapija tiek veikta pēc ķīmijas.

Piemēram, Hodžkina limfomas lielas devas ķīmijterapijas (izņemot pacientiem ar IA stadiju bez riska faktoriem un limfāro dominējošo histoloģisko variantu, kurā tiek izmantota tikai viena starojuma terapija vienā skartajā zonā - SOD 30 Gy), piemēram, saskaņā ar šādām shēmām:

1. ABVD shēma

Ārstēšana tiek veikta:

  • Doksorubicīns - 25 mg / m² intravenozas infūzijas veidā (20-30 minūtes), bleomicīns - 10 mg / m² (10 minūtes) un Vinblastīns - 6 mg / m² (15-30 minūtes) - 1. un 15. dienā;
  • Dakarbazīns - 375 mg / m² intravenozi 15-30 minūtes 1-15 dienu laikā.

Break - 2 nedēļas, nākamais kurss sākas 29. dienā no iepriekšējā kursa sākuma.

2. BEACOPP balstīta shēma

Ārstēšana tiek veikta:

  • Ciklofosfamīds - 650 mg / m 2 vēnā (20-30 min) pirmajā dienā;
  • Doksorubicīns - 25 mg / m 2 vēnā (20-30 minūtes) pirmajā dienā;
  • Etoposide - 100 mg / m² intravenozi (30-60 minūtes) 1-3 dienu laikā;
  • Prokarbazīns - 100 mg / m 2 iekšā 1-7 dienas;
  • Prednizons - 40 mg / m² iekšienē 1-14 dienu laikā;
  • Vinkristīns - 1,4 mg / m² - intravenozi 8. dienā (maksimālā deva - 2 mg);
  • Bleomicīns - 10 mg / m 2 vēnā 8. dienā.

Nākamais kurss sākas 7 dienas pēc prednizolona lietošanas vai 22. dienā pēc pirmā kursa sākuma.

3. BEACOPP-eacalated shēma

Ārstēšana tiek veikta:

  • Ciklofosfamīds - 1250 mg / m 2 vēnā (60 minūtes) - 1. dienā;
  • Doksorubicīns - 35 mg / m 2 / dienā (20-30 minūtes) 1. dienā;
  • Etoposide - 200 mg / m² IV (60 minūtes) 1-3 dienu laikā;
  • Prokarbazīns - 100 mg / m² 1-7 dienās;
  • Prednizons - 40 mg / m² iekšienē 1-14 dienas;
  • Vinkristīns - 1,4 mg / m 2 / masa 8. dienā (ne vairāk kā 2 mg);
  • Bleomicīns - 10 mg / m² IV (10-15 minūtes) 8. dienā;
  • Granulocītu koloniju stimulējošais faktors (G-CSF) subkutāni 8-14 dienas.

Sāciet nākamo kursu pēc 7 dienām pēc prednizolona lietošanas beigām vai 22. dienā no iepriekšējā kursa sākuma.

4. Shēma BEAM

Ārstēšana tiek veikta:

  • BCNU (Karmustīns) - 300 mg / m² 1. dienā;
  • Etoposide - 100-200 mg / m² 2-5 dienās;
  • Citonsars - 200 mg / m² ik pēc 12 stundām 2-5 dienās;
  • Melfalāns - 140 mg / m² 6. dienā;
  • Peritērijas asiņu hematopoēzes prekursoru šūnu autotransplantācija un / vai atgriešanās 8. dienā.

5. CBV shēma

Ārstēšana tiek veikta:

  • Ciklofosfamīds 1,5 g / m² 1-4 dienas;
  • Etoposide 100-150 mg / m² ik pēc 12 stundām, 6 reizes dienā 1-3 dienas;
  • BCNU (Karmustīns) 300 mg / m² 1. dienā;
  • 5. Dienā ar perifēro asiņu hematopoēzes perorālo asiņu cilmes šūnu autologu transplantāciju un / vai atgriešanos.

Nākamais ārstēšanas komponents ir staru terapija. Apstarotas ir tikai zonas ar sākotnējo audzēja procesu. Ja standarta ķīmijterapijas shēmai nav ietekmes, tiek veikta ķīmijterapija ar lielu devu un transplantētas hematopoētiskās cilmes šūnas.

Pacientiem ar ierobežotu stadiju ārstēšanā tiek izmantota ārstēšanas programma: 2-3 ABVD kursi un zonu ar audzēju procesu apstarošana - 30 Gy deva. Nākamais kurss ir pēc 2 nedēļām.

Informatīvs video

Tradicionāla Hodžkina limfomas terapija

Hodžkina limfomas ārstēšana ar tautas līdzekļiem ir iekļauta vispārējā terapijā.

Celandine ārstēšana

Ziedēšanas laikā ziedēšanas laikā no aprīļa līdz maijam ziemeļbriežu audzēšanai ir vēlams savākt augu prom no ceļiem un piesārņotajām teritorijām. Saknes jātīra ar nazi, nav nepieciešams mazgāt un mīcīt saknes. Tikai pagājušā gada sausās un netīrās lapas tiek izmesti prom. Izgrieziet augu 2-3 mm gabalos. uz tīras plātnes, kur gaļa nav sagriezta.

Sterilizēta 3 litru pudele, kas pildīta ar sasmalcinātu seleriju un nostiprina ar tīru riteni. Ielieciet pudeli ar marli un ielieciet 3 dienas istabas temperatūrā tumšā vietā. Ar tīru koka nūju, noberziet jaru saturu 3-5 reizes dienā pa apakšu, tāpat kā skābēti kāposti.

4. dienā ar sulu spiedes sulas palīdzību. Iegūstiet apmēram 600-700 ml. sulas selerīns. Sālītas pudelēs (burkās) ievietojiet sulu 2 dienas tumšā vietā. Kūku augi ieliek atpakaļ pudelē un pievieno degvīnu vai spēcīgu balodiņu - 500-700 ml. Uzstājiet - 8-9 dienas tumsā. Tad tinktūra tiek atdalīta no zemes un likts tam uzstāties, tāpat kā sulu. Pēc divām dienām sula iegūs tējas krāsu vai dubļainu tēju. Pudeļu sula un infūzija. Aizveriet tos ar plastmasas vāciņiem un uzlieciet etiķeti ar izgatavošanas datumu.

Zemeņu sula būs nepieciešama, lai ārstētu Hodžkina limfomu (vai jebkuru onkoloģisko slimību). Ārstēšanai pieņem:

  • 1-2 grādi - 1 ēd.k. l uz 100 ml piena (raudzēts piena produkts) - 1 reizi dienā. Jūs joprojām varat dzert vairāk piena - 100 ml. Kursam būs nepieciešami 0,5 litri vai nedaudz vairāk;
  • 3-4 grādi - 1 ēd.k. l uz 100 ml piena - 2 reizes ar 12 stundu intervālu. Tas kursēs 0,7 litrus. Apsveriet šo uzņemšanu par galvenajām zālēm.

Lai novērstu slimības nepieciešamību - 350 ml. Pēc katras sulas pudeles piedzēries veikt asins analīzi. Pēc pirmās nedēļas stāvokļa saasināšanās ir iespējama, pēc nedēļas uzlabosies, kā liecina asins analīze.

Papildu (vienlaikus) ārstēšana būs kastanis alus. Lai to izdarītu:

  • kastaņi (20-30 gab.), kas aug parkā, sadalīti 2-4 daļās un salocīta pudele - 3 l;
  • Sagatavojiet augu maisījumu: lobītiem (5 ēd.k. l.) Pievienojiet kumelītes un kliņģerītes, pūciņus un gurnus - 2 ēd.k. l Kolekciju (1 ēd.k.) ievieto marles maisiņā ar silikona gabalu un ievieto pudeles laikā;
  • kastaņi un zāle izlej sūkalu, pievieno skābo krējumu (1 ēd.k. l.);
  • sašauriniet pudeles kaklu ar marli divos slāņos un novietojiet to uz loga, bet ne zem tiešiem saules stariem;
  • Tiklīdz fermentācija sākas (pēc 2-3 nedēļām), jums vajadzētu patērēt 1-2 ēd.k. / dienā, pievienojot pudelei izkusušu ūdeni un medu (cukuru).

Slimības ārstēšanas un atkārtošanās sekas

Ar mūsdienu ārstēšanas metodēm pēdējo 5-8 gadu laikā ar Hodžkina limfomu tiek sasniegta ilgstoša remisija (vairāk nekā 5 gadi) un labvēlīga prognoze vairāk nekā pusei pacientu no visiem gadījumiem. Pacienti ar IA-IIA limfomas pakāpēm pieder mazākajai grupai. Ar nelielu ārstēšanas apjomu paredzamais dzīves ilgums 10 vai vairāk gadu ir 96-100%. Šajā grupā ietilpst pacienti, kuri jaunāki par 40 gadiem bez riska faktoriem. Pilnīga remisija tika konstatēta 93-95% pacientu, recidivējošu kursu 80-82%, 15 gadu izdzīvošanu 93-98% pacientu.

Riska faktoru klātbūtne pacientiem ar IIA, IIB un IIIA stadiju, izdzīvošana bez recidīviem 5-7 gadus pēc apstarošanas ir tikai 43-53%. Izdzīvošanas pacienti vienīgi pakāpeniskas recidīvu ārstēšanas dēļ.

Ja tiek diagnosticēta Hodžkina limfoma, cik daudz dzīvo starpprognozes grupas pacienti? Saskaņā ar pētījumiem, 15 gadu izdzīvošanas rādītājs bija 69%. Atkārtota Hodžkina limfomas risks, saņemot radikālo staru terapiju, bija 35%, bet kombinētā ārstēšana - 16%.

Pacienti no nelabvēlīgas prognostiskas grupas lieto polikemoterapiju. Pilnīga remisija no efektīvas ārstēšanas bija 60-80%. Hodžkina limfomas atkārtošanās pēc jaunu zāļu (Etoposide) ieviešanas pirmās līnijas programmā un intervālu samazināšana starp injekcijām bija 4-22%.

Nesen biežāk ārstēšana tiek veikta saskaņā ar programmu BEACORR-14, koloniju stimulējošo faktoru ieviešana no 9 līdz 13 dienām standarta devās un kursa atsākšana 15. dienā. Tērē arī 8 ķīmijas ciklus, tad apstarošanu, kā režīmā BEASORR - bāze. Programmas BEASORR-14 ietekme ir līdzīga programmai BEASORR, kas palielināta ar toksicitāti, kas ir vienāda ar programmas BEASORR bāzi. Bet BEASORR-14 programma ir īsāka nekā BEASORR-basic un BEASORR programmas - tās ir palielinājušās, un tas dod papildu priekšrocības.

Pēc radikālas apstarošanas pēc recidīva, 90% pacientu, kuri lieto pirmās rindas režīmu polikemhemā terapiju, konstatē pilnīgu remisiju. Ilgtermiņa remisijas - 60-70%, kas ir atkarīgs no bojājuma pakāpes.

Ar Hodžkina limfomas diagnozi - pacientiem ar recidīviem pēc polikhimoterapijas vai kombinētās indukcijas ķīmiskās izstarošanas ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no slimības ārstēšanas veida un reakcijas uz ārstēšanu.

Šādi pacienti ir sadalīti trijās grupās:

  • Pirmā grupa sastāv no pacientiem, kuriem pēc pirmās terapijas programmas nebija pilnīgas remisijas. Tie ir primāri rezistenti pacienti ar vidējo dzīvildzi 1,3 gadus.
  • Otrajā grupā ietilpst pacienti ar atbrīvojumu no 1 gada un vidējo izdzīvošanas līmeni 2,6 gadi.
  • Trešajā grupā ietilpst pacienti, kuru atbrīvojums ir ilgāks par 1 gadu un vidējais dzīvildze ir 4,3 gadi.

Pēc pirmās un otrās līnijas ķīmijas lietošanas saskaņā ar shēmām CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, atkārtotas pilnīgas remisijas (pēc primārā remisijas līdz 1 gadam) novēro 10-15% pacientu un 50-85% pacientu ar primāro remisiju vairāk 1 gads. Tomēr pēc atkārtotas ārstēšanas pirmās un otrās līnijas programmās tikai 11% pacientu statistiski varēja dzīvot vairāk nekā 20 gadus, 24% pacientu ar primāro remisiju ilgāk par 1 gadu.

Pēc terapijas ar lielu devu izdzīvošana pacientiem 3-5 gadi ar iepriekšēju remisiju, kas ilgst vairāk nekā 1 gadu, un laba vispārēja stāvokļa klātbūtne ir 75%, pacientiem ar remisiju mazāk par 1 gadu - 50%, rezistentiem pacientiem - 20%.

Prognozētas pazīmes, piemēram, B simptomi, recidīvu bojājumi recidīvā un remisijas ilgums ir mazāks par 1 gadu, ietekmē 3 gadu ilgu izdzīvošanu. Ja viņi prombūtnē, tad var dzīvot trīs gadi - 100% pacientu, vienas pazīmes klātbūtne samazina prognozi līdz 81%, divu klātbūtni - līdz 40%, ar trim - tas būs 0%.

Infekcijas komplikācijas ietekmē lielu devu terapijas letālo toksicitāti. Saskaņā ar dažādiem pētījumiem tas sasniedz 0-13%, bet transplantācijas laikā trešajā vai nākamajā recidīvā tas sasniedz 25%. No tā izriet, ka galvenā ķīmiskās devas ievadīšana ir pirmais agrīnā un otrā recidīvs. Ir nepieciešamas arī speciālas iekārtas un apmācīts medicīnas personāls.

Pareiza modernu ārstēšanas shēmu pārbaude un piemērošana ir pilnīga remisija 70-80% gados vecākiem pacientiem. Bet saistītās slimības traucē pilnu terapijas jomu. Šādiem pacientiem 5 gadu izdzīvošanas rādītāji bez recidīviem ir tikai - 43% ar kopējo bez recidīvu - 60%. Pacienti ar vietējiem posmiem, kas saņēmuši adekvātu ārstēšanu, prognozē 5 gadu izdzīvošanu - 90%.

Informatīvs video

Komplikācijas un rehabilitācija

Neskatoties uz to, ka pakāpeniski izdzīvo 5 gadus ilgi, esošās komplikācijas pasliktina dzīves kvalitāti un izraisa nāvi.

Visnopietnākā problēma ir sekundārā onkoloģija. Pat pēc 15-17 gadiem pēc sākotnējās Hodžkina limfomas ārstēšanas Hodžkina limfoma var novest pie pacienta nāves. Sistēmiskās slimības un leikēmijas - rodas staru terapijas, cieto audzēju iedarbības rezultātā - no orgānu un audu apstarošanās, kur tie sāk augt. Vēlākas komplikācijas pēc ārstēšanas var izraisīt mirstību, kas samazina 20 gadu ilgu izdzīvošanu par 20%.

Pacienti var saslimt:

  • vairogdziedzera disfunkcija;
  • sirds un asinsvadu patoloģija;
  • pulmonīts;
  • dzimumdziedzeru disfunkcija;
  • sekundārās onkoloģiskās slimības.

Briesmīgākā komplikācija - recidivējošs ļaundabīgs audzējs attīstās un ir:

  • sekundārā mieloīdā leikēmija - 2,2%;
  • nekodshinsky limfoma - 1,8%;
  • cietais audzējs - 7,5%.

Sekundāro mieloleikozes attīstības pīķis pacientiem ar Hodžkina limfomu rodas pēc 5-7 gadu novērošanas. Cietie audzēji var parādīties periodā no 5-7 gadiem līdz 20. Riska faktoram ir vecums virs 40 gadiem un radikāla staru terapija. Sekundārie audzēji var attīstīties plaušās, kuņģī, vairogdziedzerī, krūts, melanoma ir iespējama. Smēķēšana ar Hodžkina limfomu palielina atkārtotu vēža risku.

Cik noderīgs bija jums rakstu?

Ja atrodat kļūdu, vienkārši iezīmējiet to un nospiediet Shift + Enter vai noklikšķiniet šeit. Paldies daudz!

Paldies par jūsu ziņojumu. Drīz mēs novērsīsim kļūdu

Hodžkina limfoma

Hodžkina limfoma (Hodžkina limfoma, Hodžkina slimība) - ļaundabīgs audzējs no limfoīdo audu, lai veidotu īpašus polymorphonuclear šūnu granulomas. Audzēja Substrāts Hodžkina limfoma - šūnas Reed - Sternberg (lacunar histiocytes) - lielas polipoīdi šūnas, kuras satur multilobes kodolu. Liels bulk no audzēja mezgla iesaistīšanas apzīmē granulomas ar uzkrāšanu limfocītu (ieskaitot T-dominē šūnām), granulocītu, histiocytes, eozinofilu, plazmas šūnu un retikulas. Limfmezgls audi permeated šķiedru saistaudu dzīslas, kas izplūst no kapsulas.

Slimība ir nosaukta pēc tam, kad Tomass Hodžkina, kas aprakstītas septiņas saslimšanas gadījumi un piedāvā kā atsevišķas vienības nosological pataloģiju kopējā iezīme ir palielināti limfmezgli un liesa, kaheksijas (Extreme noārdīšanos organismā) un nāves 1832. gadā.

Atbilstoša un savlaicīga ārstēšana ļauj iegūt labus rezultātus, ir iespējams panākt stabilu remisiju vairāk nekā 50% pacientu.

Vidējās sastopamība Hodžkina limfomas svārstīties robežās 0,6-3,9% vīriešiem un 0.3-2.8% sieviešu un vidēji 2,2 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem. Slimība notiek visās vecuma grupās, tā ir trešā visbiežāk sastopamā bērnības vēzis.

Hodžkina limfomas cēloņi

Slimības etioloģiskais faktors joprojām nav skaidrs. Tiek pieņemts, ka Hodžkina limfoma ir B šūnu audzējs, kas attīstās T-šūnu imūndeficīta fona apstākļos, ko izraisa tūsku hipofunkcija.

Pastāv vairāki priekšroku faktori:

  • infekcijas slimības - limfas sistēmas šūnas sāk nekontrolētu dalījumu un mutācijas tiek pakļautas vīrusu (herpevirusu, retrovīrusu uc) ietekmei;
  • iedzimtas imūnsistēmas slimības - Louis-Bar sindroms, Wiskott-Aldrich sindroms un citi;
  • autoimūnas slimības - reimatoīdais artrīts, Sjogrēna sindroms, celiakija, sistēmiska sarkanā vilkēde utt.;
  • ģenētiskā predispozīcija - ģenētiskie marķieri nav identificēti, bet Hodžkina limfomas biežums palielinās ģimenēs, kurās līdzīgas slimības jau ir diagnosticētas;
  • kancerogēnu ķīmisko vielu iedarbība - benzols, anilīna krāsvielas, smago metālu sāļi, aromātiskie ogļūdeņraži, pesticīdi uc;
  • darbs, kas saistīts ar paaugstināta starojuma iedarbību, augstfrekvences strāvas, starojums.

Slimības formas

Hodžkina limfomas klasifikācija pamatojas uz skarto audu histoloģisko raksturojumu.

Agrīnās slimības stadijās, kā parasti, notiek bez simptomiem.

Ir četri histoloģiski Hodžkina limfomas varianti:

  • mezglains (nodozais), multiplo sklerozi (veidi 1 un 2) - visizplatītākais no slimības, kopā, veidojot kolagēna dzīslu limfmezgli krūškurvja dobumā, kuras dalās iegūtā audzēja audu uz daudzajām porcijas apaļas formas. Reed-Sternberg šūnas tiek noteiktas;
  • lymphohistiocytic (limfoīdo pārsvaru) - klasiskā Hodžkina limfoma variants, ko raksturo klātbūtne lielu daudzumu limfocītu skarto orgānu. Reed-Šternberga šūnas ir reti, bieži tiek atrastas Hodžkina šūnas. Limfocītu kopas tiek apvienotas kopā un veido porcijas difūzu pieauguma, fibroze un nekrozes ir klāt. Visbiežāk skar dzemdes kakla apakšstilbu, dūņu limfmezglus;
  • limfātiskās noplicināšanās - skartajos audos dominē Reed-Šternberga šūnas, starp tām ir vienas limfocītu plāksteri, kuru līmenis pastāvīgi samazinās. Limfātiskās noplicināšanas variants parasti atbilst slimības izplatīšanās IV stadijai un tam raksturīgs nelabvēlīgs gaita;
  • jauktas šūnu variants - histoloģiskā aina rāda lielu skaitu limfocītu, eozinofīlo, plazmas šūnām, šūnu Reed - Sternberg šūnu bojāto audu. Bieži sastopamas nekrozes foci - fibrozes lauks.

Hodžkina limfomas posmi

Nosakot Hodžkina limfomas pakāpes, tiek ņemti vērā pārbaudes rezultāti un biopsija, tiek noteikts patoloģiskajā procesā iesaistīto orgānu un audu skaits, procesa izplatība virs vai zem diafragmas.

  • I - viena skarta limfmezglu grupa;
  • I E - I + viena papildu limfātiskā orgānu iesaistīšana patoloģiskajā procesā;
  • II - ietekmē divas vai vairākas limfmezglu grupas vienā vai vairākās diafragmas malās;
  • II E - limfoīdā orgāna bojājums, palielinoties 1-2 grupām limfmezglos, bojājuma lokalizācija - tajā pašā sānā diafragmas daļā;
  • III - tiek ietekmētas vairākas limfmezglu grupas abās pusēs (augšā un apakšā) diafragmā;
  • III S - savieno liesas bojājumu;
  • III E - III + ekstraslimfātisku orgānu vai audu lokalizēts bojājums;
  • IV - viena vai vairāku iekšējo orgānu difūzs vai izplatīts (multifokāls) bojājums, ko var izraisīt limfmezglu bojājumi.

Bioloģiskās aktivitātes pazīmju izpausme remisijas periodā norāda uz sākuma saasināšanos.

IV posmā var būt šādi plūsmas varianti:

  • Un - intoksikācija nav;
  • B - saindēšanās pazīmes, ķermeņa masas zudums pēdējo sešu mēnešu laikā;
  • a - trūkst bioloģiskās aktivitātes asins analīžu izteiksmē;
  • b - konstatēta bioloģiskā aktivitāte.

Hodžkina limfomas simptomi

Sākotnēji patoloģiskais process attīstās limfmezglos. Tie palielinās pakāpeniski, audzēja process izplatās un ietekmē citus orgānus un audus. Agrīnās slimības stadijās, kā parasti, notiek bez simptomiem. Kad limfmezgli aug, tie kļūst sāpīgi, un parādās simptomi, kas saistīti ar apkārtējo audu un orgānu saspiešanu.

Vietējās Hodžkina limfomas pazīmes:

  • limfmezglu pietūkums;
  • bojājums iekšējiem orgāniem.

Galvenais Hodžkina limfomas simptoms ir limfadenopātija (raksturīga ievērojama limfmezglu palielināšanās). Tiek ietekmēti vidējā un priekšējā vidus smadzeņu limfmezgli, dažreiz - aizkrūts dziedzeris. Arī bojājums var ietekmēt jebkuru orgānu, liesu, aknu, ādas, kaulu smadzenes, plaušas, pleiras, kaulu audus.

Hodžkina limfomas bieži sastopamie simptomi:

  • drudzis, kuram ir viļņveidīgs raksturs;
  • pārmērīga svīšana naktī (bagātīgs nakts svīšana);
  • vājums, apātija;
  • apetītes trūkums;
  • nieze;
  • pēkšņa svara zudums bez cēloņa; ķermeņa masas samazināšanās var sasniegt kritiskos indikatorus;
  • anēmija;
  • samazināta imunitāte, uzņēmība pret infekcijas slimībām.

Ar ievērojamu krūšu limfmezglu palielināšanos parādās šādi simptomi:

  • sauss, neproduktīvs klepus;
  • aizsmakums;
  • smaguma sajūta skartajā zonā;
  • disfāgija (norīšanas traucējums);
  • aizdusa (elpas trūkums);
  • kava sindroms (asinsrites traucējumi augšējā vena cava baseinā);
  • pleirīts, perikardīts.

Hodžkina limfomas ārstēšanā ir ieteicama ķīmijterapija kombinācijā ar starojumu, un tā dod maksimālu efektu ar minimālo komplikāciju skaitu.

Kad process kļūst plaši izplatīts, ir iekšējo orgānu bojājumu pazīmes. Visbiežāk konstatēts bojājums liesas un aknu limfmezglos. Šo iekšējo orgānu palielināšanās rezultātā notiek kuņģa kompresija un nieru pārvietošanās. Limfmezglu iesaistīšana izpaužas ar dažāda intensitātes vēdera sāpēm.

Plaušu bojājumi, kā likums, ir sekundārs raksturs un ir pārejas procesa sekas no vidus smadzeņu limfas dziedzeriem uz plaušām. Bieži konstatēta šķidruma uzkrāšanās pleiras dobumā.

Nervu sistēmas sabrukums tiek atklāts pēc plaša Hodžkina slimības izplatīšanās limfātiskās dziedzeros un iekšējos orgānos. Visbiežāk sastopamie mugurkaula bojājumi, kuros limfogranulomatozajos elementos aug epidurālos audos un izspiež mugurkaulu. Šādos gadījumos slimība tiek veikta kā muguras smadzeņu audzējs ar vadošiem jutīguma, parēzes un paralīzes traucējumiem, sāpēm ekstremitātēs.

Divi galvenie kaulu bojājuma ceļi ir limfoģetogēna limfogranulomas izplatīšanās un dīgtspēja kaulu audos. Primārie kaulu bojājumi tiek konstatēti slimības pirmajā gadā, sekundārās izmaiņas kaulos parādās 1,5-2,5 gadu laikā pēc slimības sākuma. Skeleta izmaiņas rodas, kad process izplatās no blakus esošajiem limfmezgliem, pleiras, vidus smadzenes. Lymphogranulomatous audi izraisa kaulu struktūras un osteosklerozes iznīcināšanu. Palielināto limfmezglu spiediens uz blakus esošajiem nervu locītavām izpaužas kā intensīvas sāpes mugurkaula rajonā, skeleta skarto kaulu vidū.

Ārstējot pacientus ar slimību agrīnā stadijā un vispārināts Hodžkina 5 gadu dzīvildze bez progresēšanas bija 90% ar III stadijas - 60-80%, IV remisija posmā sasniedz mazāk nekā 45% no pacientiem.

Piezīme ir arī process, bioloģiskās aktivitātes izraisa citokīnu: paaugstināts seruma haptoglobin, eritrocītu grimšanas ātrums, saturu laktāta dehidrogenāzes un ceruloplazmīna, fibrinogēns koncentrācija pārsniedz atsauces vērtību. Bioloģiskās aktivitātes pazīmju izpausme remisijas periodā norāda uz sākuma saasināšanos.

Diagnostika

Agrīna slimības atklāšana ir sarežģīta sakarā ar to, ka klīniskie simptomi nav stingri definēti un bieži vien nav.

Hodžkina limfomas diagnostika balstās uz ietekmētā limfmezgla vai orgānu morfoloģisko ainu. Iecelti priecīgi pētījumi:

  • klīniskā pārbaude un anamnēze - īpaša uzmanība tiek pievērsta intoksikācijas simptomiem, visu perifērisko limfmezglu grupu, liesas un aknu palpēšanai, nazu asi, mandeļu izmeklēšanai;
  • skarto limfmezglu biopsija ar biopsijas histoloģisko un imūnhistoķīmisko analīzi. Hodžkina limfomas kritērijs ir konkrētu Reed-Sternberg šūnu, nenobriedušu Hodžkina šūnu klātbūtne attiecīgajā materiālā;
  • laboratoriskie testi - vispārējā un bioķīmiskā asins analīze, eritrocītu sedimentācijas ātrums, seruma sārmainās fosfatāzes aktivitāte, nieru un aknu testu rezultāti. Asins klīniskajā analīzē ir iespējama ESR palielināšanās, neitrofilais leikocitozs, mērena eozinofīlija, fibrinogēna koncentrācijas palielināšanās, trombocitoze un albumīna samazināšanās. Slimības sākuma stadijā asins analīzes liecina par mērenu leikocitozi, kuru, progresējot slimību, aizstāj leikopēnija;
  • vairogdziedzera funkcijas laboratoriskais novērtējums - ar dzemdes kakla limfmezglu sakropļošanu;
  • audzēja audu imunofenotīpu pētījumi - atklāj T-šūnu imunitātes kvalitatīvos un kvantitatīvos pārkāpumus.
  • Krūškurvja, skeleta, kuņģa un zarnu trakta rentgena izmeklējumi - ir ārkārtīgi svarīgi, nosakot bojājuma vietas raksturu un identificējot to atrašanās vietu;
  • Vēdera dobuma ultraskaņas pārbaude - tādam pašam mērķim kā rentgenogrāfija;
  • datortomogrāfija, kakla, krūškurvja, vēdera un iegurņa magnētiskās rezonanses tomogrāfija - ļauj noteikt audzēju veidošanās klātbūtni dažādās ķermeņa daļās;
  • trefīna biopsija - tiek veikta, ja ir aizdomas par kaulu smadzeņu bojājumiem zilās kaulos;
  • osteoscintigrāfija - ar paaugstinātu sārmainās fosfatāzes līmeni asins serumā;
  • diagnostikas laparotomija - lieto biopsijas paraugus mezentāriem un para-aortas limfmezgliem.

Hodžkina limfomas ārstēšana

Ir izstrādātas atšķirīgas ārstēšanas shēmas, to izvēle tiek veikta, ņemot vērā bojājuma veidu un apmēru, kursa ilgumu un slimības smagumu, blakusparādību klātbūtni.

Tiek pieņemts, ka Hodžkina limfoma ir B šūnu audzējs, kas attīstās T-šūnu imūndeficīta fona apstākļos, ko izraisa tūsku hipofunkcija.

Vispārējā limfomas ārstēšanas shēma ietver divus posmus:

  • remisijas stimulēšana ar ciklisku ķīmijterapiju;
  • remisijas konsolidācija, izmantojot radikālas staru terapijas un zāļu terapijas uzturēšanas ciklus.

Plānojot ārstēšanas apjomu, tiek ņemti vērā negatīvie faktori, kas nosaka audzēja procesa smagumu un apjomu:

  • trīs vai vairāk limfas savācēju zonu iesaistīšana;
  • masīva liesa un / vai vidus smadzeņu bojājums;
  • izolētas ekstranodālās bojājuma klātbūtne;
  • ESR palielināšanās par vairāk nekā 30 mm / h ja rodas saindēšanās simptomi un vairāk nekā 50 mm / h, ja tās nav.

Pielieto dažādus staru terapijas veidus - sākot no primārā bojājuma lokālās apstarošanas samazinātās devās līdz apstarošanai, izmantojot IV pakāpes visu limfmezglu radikālo programmu. Lai novērstu audzēju šūnu izplatīšanos limfātiskā sistēmā, apstarošana tiek veikta blakus tās reģionālo rajonu bojājumiem.

Polichemoterapija ir vairāku citostatisko līdzekļu vienlaicīga lietošana. Ir dažādas kombinētas ķīmijterapijas shēmas (protokoli), zāles ir paredzētas garos kursos. Pakāpeniska ārstēšana nodrošina divu nedēļu ciklus ar divu nedēļu intervālu, pēc sešu ciklu pabeigšanas noteiktā atbalsta terapijas.

Priekšroka tiek dota ķīmijterapijai kombinācijā ar starojumu, un tas dod maksimālu efektu ar minimālo komplikāciju skaitu. Pirmkārt, ievada polikemoterapiju veic ar tikai paplašināto limfmezglu apstarošanu, tad visu citu limfmezglu apstarošanu. Pēc starojuma iedarbības, ķīmiskās terapijas apkopi veic saskaņā ar vienu vai otru shēmu. Intensīvā ārstēšana uzlabošanās periodā samazina novēlošu komplikāciju skaitu un palielina asinsreces terapijas iespēju.

Vidējās sastopamība Hodžkina limfomas svārstīties robežās 0,6-3,9% vīriešiem un 0.3-2.8% sieviešu un vidēji 2,2 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem.

Ja process ir lokāls un pieejams ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā, tiek izņemta liesa, izolēti limfmezgli, izolēti limfmezgla konglomerāti, kam seko apstarošana gamma terapeitiskos apstākļos. Splenektomija ir indicēta arī asins veidošanās dziļa depresijas gadījumā, kas kavē citostatisko ārstēšanu.

Slimības progresēšanas un ārstēšanas mazspējas gadījumā ir indicēta kaulu smadzeņu transplantācija.

Iespējamās sekas un sarežģījumi

Hodžkina slimībai var būt šādas komplikācijas:

  • sepse;
  • smadzeņu vai muguras smadzeņu vēzis;
  • asiņošana;
  • audzēja spiediens uz elpošanas ceļiem, kas izraisa asfikāciju;
  • sindroms superior vena cava;
  • obstruktīva dzelte (ar žultiņa kanāla saspiešanu);
  • imunoloģiskas izmaiņas;
  • zarnu aizsprostojums (ar zarnu saspiešanu limfmezglos);
  • kaheksija;
  • vairogdziedzera disfunkcija;
  • perifēro limfmezglu fistulas veidošanās;
  • miokardīts un perikardīts;
  • sekundārie ļaundabīgi audzēji;
  • nieru un zarnu proteīnu metabolisma pārkāpums;
  • ķīmijterapijas un starojuma blakusparādības.

Prognoze

Atbilstoša un savlaicīga ārstēšana ļauj iegūt labus rezultātus, ir iespējams panākt stabilu remisiju vairāk nekā 50% pacientu. Terapijas efektivitāti nosaka diferencēta pieeja ārstēšanas režīma attīstībai dažādām pacientu grupām, izvēloties, pamatojoties uz nelabvēlīgiem prognostiskiem faktoriem.

Lietojot intensīvas programmas, klīniskais efekts parasti tiek novērots pirmā cikla laikā. Ārstējot pacientus ar slimību agrīnā stadijā un vispārināts Hodžkina 5 gadu dzīvildze bez progresēšanas bija 90% ar III stadijas - 60-80%, IV remisija posmā sasniedz mazāk nekā 45% no pacientiem.

Hodžkina slimība rodas visos vecumos, un tā ir trešā visbiežāk sastopamā bērnības vēzis.

Nevēlamās prognostiskās pazīmes:

  • masveida limfmezglu konglomerāti, kuru diametrs pārsniedz 5 cm;
  • limfu mazspēja;
  • vienlaicīgs trīs vai vairāk limfmezglu grupu bojājums;
  • mediastīna ēnas paplašināšanās ir lielāka par 30% no krūškurvja tilpuma.

Profilakse

Īpaši primārās profilakses pasākumi Hodžkina slimības nav izstrādāti. Īpaša uzmanība tiek pievērsta sekundārajai profilaksei - recidīva profilaksei. Cilvēkiem, kuriem ir bijusi Hodžkina limfoma, ir ieteicams izslēgt fiziskās, elektriskās un termiskās procedūras, izvairīties no fiziskās pārslodzes, insolācijas, tie ir kontrindicēti darbā, kas saistīts ar kaitīgu ražošanas faktoru iedarbību. Lai novērstu leikocītu skaita samazināšanos, ir asins pārliešana. Lai novērstu nevēlamus notikumus, sievietēm ieteicams plānot grūtniecību ne agrāk kā pēc diviem gadiem pēc atveseļošanās.

Par Mums

Plaušu adenokarcinoma ir nopietna slimība - plaušu vēža veids, kas sastopams četrdesmit procentos cilvēku, kuriem ir plaušu audzēja slimības. Slimība notiek šūnu līmenī liela bronzas sistēmā, un pēc tam ietekmē blakus esošos orgānus.

Populārākas Kategorijas