Kas ir mielome?

Mieloma ir slimība, kurā organismā veidojas audzēja veida izaugumi no mainītām plazmas šūnām, kas ražo patoloģiskus imūnglobulīnus (paraproteīnus). Joprojām notiek debates par mielomas raksturu, klīnisko ainu, kura galvenie veidi un prognoze ir aprakstītas Rustička un Kalēra beigās 19. gadsimtā.

Iemesli

Precīzie slimības cēloņi nav zināmi. Mielomas attīstību veicina faktori, kam ir nozīme citu onkoloģisko slimību rašanās gadījumos.

Mielomas cēloņi:

  • vecums (lielākā daļa cilvēku, kas cieš no mielomas, ir cilvēki, kuri vecāki par 65 gadiem);
  • jonizējošais starojums;
  • slikta ekoloģija;
  • ķīmisko un toksisko vielu iedarbība;
  • naftas ķīmijas produktu iedarbība;
  • ģenētiskā un rasiskā nosliece uz šo slimību;
  • vīrusi un infekcijas;
  • stresa situācijās.

Mielomas izraisošais faktors ir B-limfocītu (viena no balto asins šūnu pazīmju) pārveidošanās plazmas šūnās, šūnās, kas ražo aizsargājošos imūnglobulīnus. Rezultāts ir strauji augoša ļaundabīgu izmainītu plazmas šūnu kolonija. Tie veido audus saturošus infiltrātus (audzēja formas veidojumus), kas galvenokārt ietekmē skeleta sistēmu.

Pakāpeniski šīs šūnas novirza no kaulu smadzenēm normālus hemopoēzes kāpostus. Attīstās anēmija, tiek traucēta asins recēšanu. Imunitāte samazinās, jo paraproteīni, atšķirībā no normāliem imūnglobulīniem, nevar veikt aizsardzības funkciju. Sakarā ar paraproteīnu uzkrāšanos asinīs kopējais proteīns, asins viskozitāte, palielinās. Sakarā ar nieru bojājumiem urīns tiek pārtraukts.

Dažādos mielomas veidos var izdalīt ne tikai visu imūnglobulīnu, bet tikai atsevišķus olbaltumvielu subvienojumus - smagas vai vieglās polipeptīdu ķēdes. Tādējādi, Bens-Jones mielomas gadījumā paraproteīnus attēlo ar gaismas polipeptīdu ķēdēm. Mielomas veids un orgānu bojājuma pakāpe nosaka slimības gaitu un prognozi.

Simptomi

Mieloma attīstās pakāpeniski, sākot ar sāpēm kaulos, kas bieži vien ir pirmā slimības pazīme. Šis process ietver galvaskausa, lāpstiņu, ķermeņa daļas, iegurņa, krūšu kaula, skriemeļu un ribu plakanos kaulus. Retāk - cauruļveida kauliņu epifīzes. Ja difūzās nodulārās mielomas uz kaula var būt izliektas konsistences forma ar noapaļotu izglītību. Kaulu audi tiek iznīcināti.

Dažreiz slimības sākums ir neredzams, un mieloma vispirms izpaužas kā spontāns lūzums.

Pacienti sūdzas par vājumu, staigājošo temperatūru. Ir gremošanas sistēmas traucējumi, asiņošana, asiņošana uz ādas, redzes zudums. Attīstās anēmija, pastiprinot slimības prognozi. Infekcijas pievienojas.

Galvenie mielomas simptomi:

  • kaulu sāpes;
  • audzēja formējumu kaulu izskats;
  • spontāni lūzumi;
  • kaulu izmaiņas, mugurkauls;
  • vājums, drudzis;
  • asiņošana un asiņošana uz ādas;
  • dispepsi (slikta dūša, caureja, vemšana, apetītes trūkums);
  • urinācijas traucējumi, samazināta urīna izdalīšanās, pietūkums;
  • galvassāpes, neiroloģiski traucējumi;
  • sāpes gar nerviem, iegurņa orgānu disfunkcija;
  • bieži saaukstēšanās;
  • iekšējo orgānu bojājumu gadījumā: sāpes, diskomforta sajūta, smaguma sajūta hipofīņā, sirdsklauves utt.

Saspiežot smadzenes ar mielomas mezgliem, rodas galvassāpes. Ir jutīguma, delīrijas, runas traucējumu, parēzes, krampju pārkāpumi. Ar mugurkaula sakāšanu skriemeļi tiek deformēti. Tas noved pie nervu sakņu saspiešanas, sāpēm, iegurņa orgānu disfunkcijai.

Diagnostika

Laboratorijas testi ir galvenā loma mielomas diagnozē. Jau vispārējā asins analīze un urīna vispārējā analīze nosaka bieži raksturīgās izmaiņas. Tas ir strauji paātrināts (līdz 80 mm / h un lielāks) ESR, augsts olbaltumvielu daudzums urīnā, zems hemoglobīna līmenis, sarkanās asins šūnas un trombocīti.

Asins bioķīmiskā analīze liecina par augstu kopējo olbaltumvielu daudzumu kopā ar zemu albumīna līmeni. Ir noteikts kalcija līmenis serumā un urīnā.

Precīzai diagnozei ir nepieciešams pētījums, lai noteiktu monoklonālos paraproteīnus:

  1. tos var noteikt ar olbaltumvielu elektroforēzi (gradients M);
  2. urīns tiek pārbaudīts uz Bens-Jonesa olbaltumvielām, ja paraproteīni ietver vieglās ķēdes, kas iet caur nieru kanāliņiem, analīze ir pozitīva;
  3. Lai noskaidrotu anomāla paraproteīna veidu, tiek veikts seruma un urīna imūnelektroforeze.

Lai noteiktu slimības smagumu un padarītu tās prognozi precīzāku, nosakiet:

  • asins imūnglobulīna kvantitatīvais līmenis;
  • PSA;
  • beta-2-mikroglobulīns;
  • plazmas šūnu marķēšanas indekss

Noteikti izpētiet kaulu smadzeņu sastāvu.

Tas ļauj jums noteikt visu asnu hematopoēzes stāvokli, plazmas šūnu procentuālo daudzumu. Lai noteiktu hromosomu patoloģijas, tiek veikts citoģenētisks pētījums. Pētot skeleta sistēmu, izmantojot rentgena metodes un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Ir dažādas iespējas mielomai. Viņa ir vientulīga un vispārināta. Pirmā forma ir vienīgais infiltrācijas fokuss, kas bieži vien atrodas plakanos kaulos.

Starp vispārinātajām formām ir:

  • difūzās mielomas, kas rodas ar kaulu smadzeņu bojājumiem;
  • difūzās fokālās formas, kad ir skartas citas orgāni, it īpaši kauli un nieres;
  • multiplu mielomu, kad plazmas šūnas veido audzēju infiltrē visā ķermenī.

Saskaņā ar šūnu tipu, kas veido audzēja substrātu, ir:

  • plazmablastiska forma;
  • plazmātizēta forma;
  • polimorfs;
  • maza šūna.

Secretizēto paraproteīnu imunohimātiskās pazīmes izstaro:

  • Bens-Jonesa mieloma (vieglās ķēdes slimība);
  • mieloma A, M vai G;
  • dikloīna mielome;
  • nesaderēta mielome;
  • mieloma M (reti, bet prognoze ir vāja.).

Visbiežāk sastopamā mieloma ir G (līdz 70% gadījumu), A (līdz 20%) un Bence-Jones (līdz 15%).
Laikā mielomas, ir posmi:

  • Es - sākotnējās izpausmes
  • II - attīstīta klīniskā aina,
  • III - gala posms.

Atšķiras arī A un B apakškategorijas, ņemot vērā nieru mazspējas esamību vai neesamību pacientam.

Kādi asins analīzes par mielomu ir jāpieņem - raksts paskaidros.

Ārstēšana

Ja mielomu lieto ķīmijterapiju un citas ārstēšanas metodes. Ja slimība tiek diagnosticēta agrīnā stadijā, ir iespējami ilgstoši remisijas. Pareiza slimības prognoze ļauj izvēlēties piemērotāko ķīmijterapijas režīmu. Ar asimptomātisku mielomu ārstēšana tiek atlikta, pacients ir medicīniskā uzraudzībā. Progresējošā slimības stadija ir norāde uz citostatisku līdzekļu iecelšanu.

  • ķīmijterapija. Izvēloties zāles, ņem vērā pacienta vecumu, nieru drošību. Ķīmijterapija ir standarta un liela deva. Veiksme mielomas ārstēšanā ir saistīta ar 20. gs. Vidū izveidoto "Sarkolizina", "Melferāna" un "Ciklofosfamīdu" radīšanu. Tie tagad attiecas. Tātad, "Melferāns" kombinācijā ar "prednizolonu" ir iekļauts standarta terapijas režīmā. Pašlaik lietotās zāles: "Lenalidomīds", "Karfilzomibs" un "Bortezomibs". Pacientiem, kuri jaunāki par 65 gadiem bez smagām blakusparādībām, pēc standarta ķīmijterapijas kursu veikšanas var ordinēt lielas devas ķīmijterapiju ar vienlaicīgu cilmes šūnu transplantāciju;
  • mērķtiecīga terapija (ārstēšana molekulārā ģenētiskā līmenī). Izmanto monoklonālās antivielas;
  • staru terapija. Radiācijas terapija ir paredzēta mugurkaula bojājumiem ar nervu vai muguras smadzeņu sakņu kompresiju. To lieto arī pacientiem ar novājinātu slimību kā paliatīvu ārstēšanu;
  • ķirurģiska un ortopēdiska ārstēšana. Kaulu lūzumu dēļ to stiprināšanai un fiksēšanai var būt nepieciešama rekonstruktīva ārstēšana;
  • imunoterapija. Interferona preparāti ir paredzēti, lai palēninātu mielomas šūnu augšanu;
  • plazmas maiņa. Tiek veikta paraproteīnu asiņu attīrīšana;
  • kaulu smadzeņu transplantācija. Veiksmīga kaulu smadzeņu transplantācija ļauj iegūt labu prognožu mielomas gadījumā;
  • cilmes šūnu terapija.

Video: informācija par to, kas ir mielome

Uzturs (diēta)

Mielomas uzturam jābūt pilnīgam, bet maigam, ja olbaltumvielu daudzums ir līdz 2 g uz 1 kg svara dienā. Pārtikai jābūt bagātīgai ar vitamīniem B, Vit. C, kalcijs. Ja nieres darbojas normāli, ķīmijterapijas laikā ieteicams dzert līdz 3 litriem šķidruma tējas, kisselu, kompotišu, žāvētu rožu pušķu, melleņu un korintu veidā. Maltītes ir nedaudz mazās porcijās.

Ja baltie asins šūnas ir normālas, varat iekļaut:

  1. vistas, truši, liellopu gaļa, liesa cūkgaļa, olas, aknas, zivis;
  2. viegli kaltēta maize un graudaugi graudu veidā, sānu ēdieni;
  3. fermentēti piena produkti;
  4. svaigi un vārīti augļi un dārzeņi.

Tam nevajadzētu ietvert saldumus, kūkas, pikantu un taukainu pārtiku. Ja samazina neitrofilo leikocīti (segmentēti asins leikocīti) un ir dispepsijas parādība, viņi iesaka rīsu zupu, rīsu putru uz ūdens. Tie neietver no pārtikas: miltu izstrādājumus, rudzu maizi, pākšaugus, miežus, prosa. Aizliegts arī pilnpiens, raudzēti piena produkti, boršte, taukainie buljoni un gaļa, sīpoli un kūpināta gaļa, pikanti sieri un garšvielas, sulas, kvass un gāzētie dzērieni.

Paraugu izvēlne ķīmijterapijai:

Brokastis 1: tvaika omelets, zaļā tēja, maize un sviests.
Brokastis 2: manna pīrāgs, kafija, maize.
Pusdienas: zupa uz vājas buljona ar kotletēm, tvaicētiem liellopa gaļas burgeriem, sautētiem augļiem, viegli kaltētām maizēm.
Drošs: jāņogu želeja, sausie cepumi, makšvams;
Vakariņas: vārīta teļa ar rīsu, marmelādes, rožkoksūdens buljonu.

Slimība "kaulu mielome" sākumposmos ir asimptomātiska. Sīkāka informācija šeit.

Mielomas paredzamais mūža ilgums

Mielomas gaita ir daudzveidīga. Ir gan pēkšņas, gan strauji progresējošas slimības formas. Tādēļ pacientu paredzamā dzīves ilguma prognoze var būt no vairākiem mēnešiem līdz 10 gadiem vai ilgāk. Ja tas ir pēkšņs, tas ir labvēlīgs. Vidējais paredzamais mūža ilgums ar standarta ķīmijterapiju ir 3 gadi, lielas devas - līdz 5 gadiem.

Mieloma ir augsta ļaundabīguma pakāpe. Saskaņā ar statistiku 50% pacientu dzīvo savlaicīgas ārstēšanas laikā līdz 5 gadiem. Ja terapiju uzsāk III stadijā, tikai 15% pacientu izdzīvo piecus gadus. Vidējais pacienta dzīves ilgums ir 4 gadi.

Mieloma (mieloma, ģeneralizēta plasmacitoma, plazmellulāro mieloma) ir ļaundabīga slimība, kas rodas no patoloģiskiem diferencētiem B limfocītiem (veselā ķermenī šajās šūnu struktūrās rodas antivielas). Mieloma tiek uzskatīta par asins vēža veidu un galvenokārt atrodas.

Kaut arī mieloma ir diezgan nopietns ienaidnieks cilvēka ķermenī, ar savlaicīgu noteikšanu un atbilstošu ārstēšanu, tas nav teikums vispār. Kā atpazīt šādu apburošu slimību un kādas ir dzīves prognozes, ja tiek diagnosticēta trešās pakāpes mieloma? Kopumā

Audzējs, kas attīstās no plazmas asinsķermenīšiem, ko ražo kaulu smadzenes, sauc par mielomu. Mielomas parādīšanās veicina nekontrolētu plazmas šūnu augšanu. Šī patoloģija attiecas uz kādu ļaundabīgu slimību, kas izpaužas kaulu smadzenēs (sūkļveida audos) sakarā ar.

Šī slimība pieder leikēmijai, tas ir, ir ļaundabīgs asinsrites sistēmas bojājums. Patogēni procesi ietver diferencētus limfocītus (plazmas šūnu vai balto asins šūnu), kas veselīgā stāvoklī ražo antivielas cīņai pret ārvalstu aģentiem.

Mieloma ir ļaundabīga hematopoētiskās sistēmas slimība, ko raksturo asins plazmas šūnu audzēju deģenerācija. Neapstrīdams "mielomas" diagnozes apstiprinājums ir paraproteīna klātbūtne bioloģiskajā materiālā (asinis un urīns), un plazmas šūnu koncentrācija kaulu smadzenēs pārsniedz 15%. Šie rādītāji.

Asins mieloma ir bīstams vēzis, kura ārstēšanas panākumus nosaka patoloģijas progresēšanas ātrums, agrīna diagnostika un savlaicīga ārstēšana. Mieloma - kas tas ir? Tulkots no grieķu valodas "mielo" nozīmē "kaulu smadzenes", un "omas" beigas ir kopīgas visām neoplastiskajām slimībām.

Mieloma: simptomi, ārstēšana un prognoze

Mielomai ir daudz sinonīmu nosaukumu. Speciālistu runā to var saukt par ģeneralizētu plasmacitomu, retikuloplazmas citus, Rustička-Kalēra slimību vai mielomas. Visbiežāk lietotie vārdi ir mielome un mielome.

Kas ir multipla mieloma?

Hemoblastozes veida dēļ mielome ir ļaundabīgs audzējs, kam raksturīgs paātrināts plazmas šūnu - šūnu, kas ražo paraproteīnu (patoloģisku olbaltumvielu), pieaugumu.

Šīs šūnas skarušās mutācijas izraisa faktu, ka to skaits kaulu smadzenēs un asinīs audos nepārtraukti pieaug. Attiecīgi palielinās to sintezēto paraproteīnu daudzums.

Attēlā redzams kaulu smadzeņu uztriepes ar multiplo mielomu un bez tā

Galvenais mielomas ļaundabīgo audzēju kritērijs ir transformēto plazmas šūnu skaits, kas daudzkārt ir lielāks nekā parasti.

  • Mieloma attīstās, kad B-limfocītu pareizas attīstības un transformācijas procesi tiek traucēti imūnās sistēmas šūnām - plazmas šūnām. Šajā gadījumā neizbēgami tiek traucēta viņu ražoto imūnglobulīnu sintēze (antivielas, kas palīdz iznīcināt patogēnos vīrusus un baktērijas).
  • Mieloma ir ļaundabīgais audzējs, kas veidojas, pastāvīgi reizinot monoklonālās plazmas šūnas, kas ne tikai nemirst, bet paraproteīnus, un nekontrolējami sadalās un sintezē. Paroproteīnu iepludināšana audos un iekšējos orgānos kavē to normālu darbību.
  • Mieloma attīstās galvenokārt nobriedušiem (vairāk kā četrdesmit) un veciem pacientiem. Jauniešiem šī slimība nav tipiska. Jo vecāks ir pacients, jo augstāks risks saslimt ar mielomu, un tas vīriešiem ietekmē biežāk nekā sievietes.
  • Mielomas augšana ir ļoti lēna. Pirmo plazmas šūnu veidošanās moments kaulu smadzeņu audos un audzēju loku veidošanās sākumā var sadalīt divas un pat trīs desmitgades. Bet pēc multiplās mielomas klīniskās izpausmes jutīsies, tā sāk strauji attīstīties. Divus gadus vēlāk lielākā daļa pacientu mirst no daudzām komplikācijām, kas attīstījās šajos orgānos un sistēmās, kuras ietekmēja paraproteīni.

Klasifikācija

Mieloma slimības klasifikācijas pamats ir klīniskās un anatomiskās plazmas šūnu klātbūtnes funkcijas kaulu smadzeņu audos, kā arī to šūnu sastāva specifiskums. Mielomas sadalīšana vientulībā un daudzkārtnē ir atkarīga no tā, cik daudz orgānu vai kaulu ietekmē audzējs.

  • Vienreizēju mielomu raksturo tikai viens audzēja bojājums, kas atrodas vai nu limfmezglā, vai kaulos ar kaulu smadzenēm.
  • Daudzkārtēju mielomu vienmēr ietekmē vairāki kauli, kas satur kaulu smadzenes. Mieloma visbiežāk skar skriemeļu, plecu lāpstiņu, ilija spārnus, ribas, galvaskausa kaulu smadzeņu audus. Zarnojošie audzēji bieži veidojas augšējo un apakšējo ekstremitāšu cauruļveida kaulu centrālajā daļā. Vienlīdz neaizsargāti ir liesa un limfmezgli.

Atkarībā no plazmas šūnu atrašanās kaulu smadzenēs, mielomas ir:

  • izkliedēta fokusēšana;
  • difūzs;
  • vairākas fokusa vietas.

Mielomas šūnu sastāvs ļauj tos sadalīt:

  • plasmacetāts;
  • plazmablastiska;
  • polimorphocelulārs;
  • maza šūna.

Cēloņi

Tāpat kā lielākajai daļai vēža, daudzkārtējas mielomas patiesie cēloņi vēl nav noskaidroti. Patoloģisko faktoru ietekmes veids un apjoms uz bojāto šūnu transformāciju arī maz pētīts.

Ārsti liecina, ka var uzskatīt galvenos multiplās mielomas cēloņus:

  • Ģenētiski nosakāma predispozīcija. Šī slimība bieži skar ļoti tuvus radiniekus (viņiem bieži vien ir identiski dvīņi). Visi mēģinājumi identificēt onkogenus, kas izraisa slimības attīstību, vēl nav bijuši veiksmīgi.
  • Ilgtermiņa ķīmisko mutagēnu iedarbība (dzīvsudraba tvaiku un mājsaimniecības insekticīdu, asbestos un no benzola iegūto vielu ieelpošanas rezultātā).
  • Visu veidu jonizējošā starojuma (protonu un neitronu, ultravioleto starojumu, rentgena staru un gamma staru) ietekme. No Japānas iedzīvotājiem, kas izdzīvojuši Hirosimas un Nagasaki traģēdijas, mieloma ir ļoti izplatīta.
  • Hroniska iekaisuma klātbūtne, kurai nepieciešama ilgstoša imūnā atbilde no pacienta.

Posmi

Bojājuma apmērs un kursa smagums ļauj nošķirt trīs mielomas posmus. Pirmajā posmā audzēja process atbilst šādiem parametriem:

  • Asinis satur pietiekami daudz kalcija.
  • Hemoglobīna koncentrācija pārsniedz 100 g / l.
  • Asinīs ir vairāk paraproteīnu.
  • Bens-Jonesa proteīns urīnā ir ļoti mazs (ne vairāk kā 4 g dienā) koncentrācijā.
  • Kopējā mielomas masa nepārsniedz 600 g uz kvadrātmetru.
  • Kaulos nav osteoporozes pazīmju.
  • Audzēja bojājums atrodas tikai vienā kauliņā.

Trešo mielomas pakāpi raksturo šādi parametri:

  • Hemoglobīna līmenis asinīs ir mazāks par 85 g / l.
  • Kalcija saturs 100 ml asiņu pārsniedz 12 mg.
  • Audzēja bojājumi uztvēra trīs kaulus (vai vairāk).
  • Asinis ir ļoti liels paraproteīnu saturs.
  • Ļoti augsts (vairāk nekā 112 g dienā) ir Bens-Jonesa olbaltumvielu koncentrācija.
  • Kopējā vēža audu masa ir lielāka par 1,2 kg.
  • Radiogrāfs parāda osteoporozes klātbūtni ietekmētajos kaulos.

Otrā pakāpe mielomai, kas ir augstāka nekā pirmajā, bet nesasniedz trešo, ārsts nosaka pēc izņēmuma.

Orgānu bojājumi un simptomi

Mieloma galvenokārt ietekmē imūnsistēmu, nieru un kaulu audus.

Ar vēža šūnu skaita pieaugumu mielomu izpaužas šādi simptomi:

  • Ar vēdera kaulu sāpēm. Vēža šūnas izraisa kaulu audu tukšumu veidošanos.
  • Sāpes sirds muskuļos, cīpslās un locītavās, ko izraisa paraproteīnu nogulsnēšanās.
  • Slimnieku, augšstilbu un ribu patoloģiskie lūzumi. Tā kā liels skaits tukšumu ir, kauli kļūst tik trausli, ka tie nevar izturēt pat nelielas slodzes.
  • Samazināta imunitāte. Slimiem kaulu smadzenēm rodas tik maz leikocītu, ka pacienta ķermenis nespēj pasargāt sevi no patogēnās mikrofloras iedarbības. Rezultātā pacients cieš no nebeidzamas bakteriālas infekcijas - vidusauss, bronhīts un iekaisis rīkles.
  • Hiperkalciēmija. Kaulu audu iznīcināšana izraisa kalciju asinīs. Tajā pašā laikā pacientam attīstās aizcietējums, slikta dūša, sāpes vēderā, vājums, emocionāli traucējumi un letarģija.
  • Mielomas nefropātija - nieru pareizas darbības pārkāpums. Pārmērīgs kalcijs izraisa akmeņu veidošanos nieru kanālos.
  • Anēmija Bojāts kaulu smadzenes rada mazāk sarkano asins šūnu. Tā rezultātā samazinās arī hemoglobīna daudzums, kas ir atbildīgs par skābekļa piegādi šūnām. Šūnu izslāpšana ar skābekli izpaužas kā stiprs vājums, samazināta uzmanība. Pēc mazākās piepūles pacients sāk cieš no sirdsklauves, galvassāpēm un elpas trūkuma.
  • Pārkāpjot asins recēšanu. Dažiem pacientiem palielinās plazmas viskozitāte, kuras rezultātā spontāni adherentās eritrocīti var veidot asins recekļus. Citi pacienti, kuru asinsskaitījumi ir krasi samazinājušies, bieži cieš no deguna asiņošanas. Ja kapilāri tiek bojāti šādiem pacientiem, parādās subkutāni asiņojumi, kas izpaužas kā liela skaita sasitumi un sasitumi.

Laboratorijas diagnostika

Multiplās mielomas diagnoze sākas ar iepriekšēju medicīnisko izmeklēšanu. Savācot vēsturi, speciālists sīki informē pacientu par esošajām sūdzībām un klīniskā attēla iezīmēm, neaizmirstot izskaidrot to izskatu.

Pēc tam seko sāpīgu ķermeņa zonu obligātās zondēšanas posms ar virkni precizējošu jautājumu par to, vai ir palielināts sāpes un vai tas atrodas citās ķermeņa daļās.

Pēc anamnēzes savākšanas un secinājuma par multiplās mielomas iespējamību speciālists nosaka pacientam vairākus šādus diagnostikas testus:

  • Krūškurvja un skeleta rentgenogrāfija.

Fotoattēls parāda rentgena staru kaulu, kuram ir vairāku mielomu.

  • Magnētiskā rezonanse un datortomogrāfija (spirāle).
  • Kaulu smadzeņu audu aspirācija, kas nepieciešama, lai izveidotu mielogrammu.
  • Laboratoriska urīna analīze (Zimnitsky un General). Zimnicki analīze ļauj mums izsekot dienas olbaltumvielu zuduma dinamikai urīnā. Lai nodrošinātu diagnozes pareizību, tiek veikts urīna tests benzionjonu proteīnam, jo ​​veselīga cilvēka urīns to nesatur.
  • Imūnā elektroforēzes procesā var noteikt arī Bens-Jones proteīnus.

Asins analīze

  • Lai novērtētu vispārējo hematopoētiskās sistēmas stāvokli, tiek veikta vispārēja analīze 1 ml asinīs, kas ņemti no vēnas vai no pirksta. Multiplās mielomas klātbūtne norāda uz: palielinātu ESR, ievērojamu hemoglobīna, sarkano asins šūnu, retikulocītu, trombocītu, leikocītu un neitrofilu samazināšanos, bet monocītu līmenis būs paaugstināts. Kopējais olbaltumvielu daudzums palielinās paraproteīnu satura dēļ.
  • Lai novērtētu atsevišķu sistēmu un orgānu darbību, veiciet vēnu asins analīžu bioķīmisko analīzi. Mielomas diagnoze apstiprina asinsritē iekļauto rādītāju kompleksu, tai skaitā: kopējā proteīna, urīnvielas, kreatinīna, urīnskābes, kalcija līmeņa paaugstināšanos un albumīna satura samazināšanos.

Ārstēšanas metodes

  • Galvenais mielomas ārstēšanas līdzeklis ir ķīmijterapija, kas paver lielu citotoksisko zāļu devu.
  • Pēc efektīvas ķīmijterapijas pacientus pārstulē ar donora vai pašu cilmes šūnām.
  • Ar zemu ķīmijterapijas efektivitāti tiek izmantotas staru terapijas metodes. Saskaroties ar radioaktīvām stariem, pacientam nav izārstēta, taču kādu laiku tas var ievērojami mazināt viņa stāvokli, turklāt palielinot viņa dzīves ilgumu.
  • Sāpīgas sāpes kaulos atbrīvojas no pretsāpju līdzekļiem.
  • Infekcijas slimības tiek ārstētas ar lielām antibiotiku devām.
  • Hemostatikas (piemēram, Vicasolum un Etamzilat) palīdzēs tikt galā ar asiņošanu.
  • No audzējiem, kas saspiež iekšējos orgānus, atbrīvojas no operācijas.

Cilmes šūnu transplantācija

Ja ķīmijterapija ir veiksmīga, pacients pārstulē savas cilmes šūnas. Kaulu smadzeņu savākšanai jāveic punkcija. No tā izolējot cilmes šūnas, tās atkal novieto pacienta ķermenī. Ar šo manipulāciju ir iespējams panākt stabilu remisiju, kuras laikā pacients jūtas veselīgs.

Diētas pārtika

  • Vairāku mielomas diētu vajadzētu būt ar zemu proteīnu saturu. Ievērotās olbaltumvielu dienas daudzums nedrīkst pārsniegt 60 g.
  • Ļoti mazos daudzumos vajadzētu ēst pupiņas, lēcas, zirņus, gaļu, zivis, riekstus, olas.
  • Visus citus produktus, ko labi uztver pats slimnieks, var droši iekļaut uzturā.

Prognoze

Mūsdienu ārstēšanas metodes var pagarināt pacientiem, kuri cieš no multiplās mielomas, gandrīz piecus gadus (ļoti retos gadījumos - līdz desmit). Kamēr nav terapeitiskās palīdzības, viņš var dzīvot ne ilgāk par diviem gadiem.

Ja ārstēšanu ar citotoksiskiem līdzekļiem ilgstoši, pacientam var attīstīties akūta leikēmija (šādu gadījumu sastopamība ir līdz 5%). Akūtas leikēmijas attīstības gadījumi pacientiem, kuri nav saņēmuši šādu ārstēšanu, ir ārkārtīgi reti.

Vēl viens faktors, kas ietekmē pacientu paredzamo dzīves ilgumu, ir slimības diagnozes posms. Nāves cēloņi var būt:

  • progresējošs audzējs (mieloma);
  • asins saindēšanās (sepsi);
  • insults;
  • miokarda infarkts;
  • nieru mazspēja.

Par mielomatozes simptomiem šis video tiks rādīts:

Asins skaitās multiplai mielomai

Mieloīdā leikēmija ir kaulu smadzeņu cilmes šūnu ļaundabīgā deģenerācija, kas ir atbildīga par asins komponentu - sarkano un balto asins šūnu un trombocītu veidošanos. Ar mieloīdo leikēmiju (leikēmiju, asins leikēmiju) kaulu smadzenes ražo blastu, nenobriedušu šūnu, kas pakāpeniski izstumj no asinsrites normālas formas elementus.

Slimība ir galvenokārt hroniska un galvenokārt skar pieaugušos. Diagnozei ir jāveic asins analīze mieloīdās leikēmijas ārstēšanai. Tā kā dažādos slimības posmos asins sastāvā ir būtiskas izmaiņas, vairākas reizes jāveic pārbaudes. Ja jums ir aizdomas par mieloīdo leikēmiju, ārsti iesaka veikt regulāras pārbaudes.

Iemesli

Mieloīdā leikēmija ir asins leikocītu mutācijas rezultāts kaulu smadzenēs. Neparasta šūna zaudē spēju normāli funkcionēt un sāk spontāni sadalīt. Vēža šūnas, reizinot, pakāpeniski nomainot veselīgus. Tā rezultātā rodas smaga asiņošana un anēmija, un organisms zaudē savu aizsardzību pret infekcijām. Leikēmijas šūnas iekļūst limfmezglos, sadarbojas ar audzēju un izraisa patoloģiskus procesus.

Mieloīdās leikēmijas veidošanās mehānisms

Mielomas cēlonis var būt radioaktīvs starojums vai kancerogēnu iedarbība, starp kurām ir arī narkotikas, krāsu šķīdinātāji, grauzēju un kukaiņu apkarošanas līdzekļi.

Tiek novēroti mantotie faktori leikēmijā, tāpat kā citās slimībās. Ģimenēs, kurās radinieki saslimst ar multiplo mielomu, augsta ir iespējamība saslimt ar pēcnācējiem. Parasti tā nav pati slimība, kas tiek nodota bērniem, bet tā ir predispozīcija.

Pastāv hipotēze par slimības infekciozo etioloģiju. Šajā gadījumā jautājums ir par sacensībām un personas dzīvesvietu.

Diagnostika

Mieloīdās leikēmijas provizorisku diagnostiku veic, pamatojoties uz vispārējā asins analīzes rezultātiem, standarta diagnostikas procedūrām attiecībā uz jebkuru slimību. Ārstu jābrīdina, palielinoties leikocītu skaitam.

Izlasot asins analīzi par mielomu, vispirms jāņem vērā leikocītu skaits un to attiecība ar leikocītu formulas aprēķinu. Aprēķinot leikocītu formulu, notiek pāreja uz kreiso pusi, promjelocītu izskats. Palielinās basofilu un eozinofilu procentuālais daudzums, ESR asinīs palielinās. Trombocītu skaits ir normāls vai nedaudz palielināts. Novēroti anēmijas simptomi vieglā formā.

Ja attīstās mieloīdā leikēmija, asins analīžu rezultāti mainās. Tādēļ pēc dažām brīžiem ir jāpārrauga asins analīzes mieloīdās leikēmijas ārstēšanai. Pētījumu rezultāti atklāj spēcīgu anēmiju, formas elementu mainību un deformāciju (anisocitozi un poikilocitozi), leikocītu skaits daudzkārt palielinās salīdzinājumā ar iepriekšējiem rezultātiem. Blasto šūnu skaits sasniedz 15%. Basofīlu un erzinofīlu saturs pārsniedz normu. Alkaline fosfatāzes bloķē neitrofilos.

Simptomi, kas saistīti ar mieloīdo leikēmiju, ir aknu darbības traucējumi, ko apstiprina seruma enzīmu aktivitātes palielināšanās - alanīna aminotransferāzes un sārmainās fosfatāzes.

Simptomi

Simptomi mieloīdo leikēmiju ir:

  • Kaulu sāpes Sāpes augšstilba kaulos, mugurkauls, iegurnis, ribs;
Sāpes kaulos un mugurkaulā
  • Patoloģiskie lūzumi;
  • Hiperkalciēmija. To izraisa vemšana, slikta dūša, aizcietējums, poliurija. Smadzeņu traucējumi var rasties, cilvēks nonāk letarģijā vai kam;
  • Nieru slimība. Nefropātija izpaužas kā kalcija un urīnskābes satura palielināšanās asinīs, olbaltumvielu parādīšanās urīnā;
  • Anēmija normochromic. Asins krāsas indikators ir normāls, ESR strauji palielinās;
  • Osteoporoze;
  • Nabas sēkšana ar mugurkaula audzējiem. Izpaužas kā muguras sāpes, ko pastiprina klepus, šķavas. Pūšļa un zarnu pārkāpšana;
  • Aizsardzība pret bakteriālām infekcijām. Saistīts ar novājinātu imūnsistēmu;
  • Asiņošana Asiņošana no deguna, dzemdes, gumijas, subkutānas asiņošanas.

Sagatavošanās analīzei

Asins ziedošanas noteikumi vispārējai analīzei neparedz īpašus sagatavošanas noteikumus. Kā veikt asins analīzi hroniskas mieloleikozes ārstēšanai, ir labi zināms. No rīta asinis nodod tukšā dūšā, lai izvairītos no "traucējumiem", kas izkropļo rezultātus. Dienu, pirms ziedot asinis, neiesakiet smagu fizisko slodzi. Trīs dienas pirms procedūras ir ļoti ieteicams lietot taukainas un ceptas pārtikas produktus. Ja šie nosacījumi ir izpildīti, tad diagnostikas asins analīzes par mieloīdo leikēmiju būs ļoti informatīvas.

Asinis tiek ņemti no vēnas vai pirksta. Venozās asinis ir daudz koncentrētākas nekā kapilāri, tādēļ dažiem ārstiem analīzei ir vajadzīga tikai šāda paraugu ņemšana.

Mieloīdās leikēmijas rezultātu atšifrēšana notiek divas dienas no brīža, kad rezultāti tiek pieņemti apstrādei. Ja laboratorija ir pārslogota ar darbu, rezultātu var iegūt vēlāk.

Pašreizējie asins analīzes nodrošina kaulu smadzeņu paraugu ņemšanu citogēnājai analīzei no augšstilbiem. Paraugus ņem biopsija vai aspirācija. Uzziniet hromosomas. Ietekmētās šūnas satur patoloģisku 22 hromosomu. Lai noteiktu patoloģiskas hromosomas, tiek izmantota polimerāzes ķēdes reakcija.

Ārstēšana

Kvalitātes analīze ir veiksmīgas terapijas atslēga. Ārstēšanas metodes izvēle un ieteikto procedūru intensitāte ir atkarīga no slimības fāzes. Dažiem pacientiem ar mielomas slimību tiek novērota pakāpeniska procesa progresēšana gadu gaitā un nav nepieciešama pretvēža ārstēšana.

Pacientiem ar metastāzēm tiek izmantota lokālā staru terapija. Ar lēnu mieloīdās leikēmijas attīstību izmantojiet gaidāmo taktiku.

Vietējā radiācijas terapija

Ja sāpes palielinās, kas norāda uz audzēja augšanu, tiek noteikti citostatiskie līdzekļi. Ārstēšanas ilgums, ņemot vērā pozitīvu rezultātu klātbūtni, ilgst līdz diviem gadiem.

Veikt ārstēšanu, profilakses komplikācijas. Lai mazinātu hiperkalciēmiju, kortikosteroīdus lieto spēcīgā dzeramā ūdens fona. Lietojiet zāles, lai ārstētu nieru slimības un osteoporozi.

Prognoze

Mieloma vājā fāzē nav norāde uz tūlītēju ārstēšanu. Nepieciešamība uzsākt terapiju ir paraproteīna parādīšanās asinīs, asiņu sabiezēšana vai viskozitātes samazināšanās, asiņošana, kaulu sāpes, lūzumi, hiperkalciēmija, nieru bojājumi, muguras smadzeņu saspiešana, infekcijas komplikācijas.

Stenozes spiešana prasa ķirurģisku ārstēšanu, kā arī lokālu apstarošanu. Kaulu lūzumi prasa ortopēdisku fiksāciju.

Dažos gadījumos, ja staru terapija nav indicēta, tiek izmantota citotoksiska ārstēšana. Šajā gadījumā jāpatur prātā, ka sekundāro mieloleikozi var kļūt par blakusparādību.

Ja neārstēti, mielomas pacienti dzīvo līdz diviem gadiem. Pilnīga mielomas ārstēšana ir nākotnes jautājums.

Mūsdienu ārstēšanas metodes var palēnināt slimības destruktīvo ietekmi uz ķermeni un apkarot tās specifiskos simptomus.

Multiplās mielomas diagnoze, raksturojums, klasifikācija un mielomas simptomi

Multiplā mieloma (mieloma, plazmacitomas un mielomatoz Rustitskogo Calera slimība) - nopietna slimība asinsrades sistēmu, kas visbiežāk nosaka vēlīnā plūsmas un tādējādi ir nelabvēlīgas prognozes. Agrīna ārstēšana ļauj pacientam pagarināt pacienta dzīvi un panākt relatīvi ilgu remisiju. Tādēļ agrīna multiplās mielomas diagnostika ir svarīgs jautājums visiem cilvēkiem, kuriem ir risks.

Slimības pazīme

Mielomatoze ir visizplatītākā slimība plazmas šūnu audzēju grupā. Multiplās mielomas sastopamība ir līdz 1% no visiem onkoloģijas gadījumiem un aptuveni 10% no asins vēža gadījumiem. Katru gadu 30 miljoniem pasaules iedzīvotāju ir konstatēti 30 jauni mielomas gadījumi.

Ar šo onkoloģijas veidu rodas kāda veida asins šūnu mutācijas - plazmas šūnas. Plazmas šūnas vai plazmas šūnas ir B-limfocītu galīgā forma. Viņu funkcija ir atpazīt svešus aģenti un attīstīt tiem specifiskas antivielas (imūnglobulīni).

Ja rodas mutācija, ir viena no plazmas šūnu klonām patoloģiska atražošana (proliferācija). Izmainītas plazmas šūnas rada patoloģisku imūnglobulīnu - paraproteīnu, kas ir galvenais mielomatozes marķieris diferenciāldiagnozē.

Slimības galvenokārt ietekmē gados vecākus pacientus, kuru ķermeņi nav spējīgi panest intensīvu ķīmijterapiju. Tādēļ laiks starp pirmo mutāciju izraisīto plazmas šūnu parādīšanos un slimības diagnozi tieši ietekmē izdzīvošanas prognozes. Vienlaikus patoloģisko šūnu skaita palielināšanās un mielomas attīstība var būt ļoti lēna. No pirmās plazmas šūnu parādīšanās ar mutācijām uz mielomas foci veidošanos var ilgt 20-30 gadus.

Pagrieziena punkts ir pēc slimības klīnisko pazīmju rašanās. Mieloma sāk strauji attīstīties. Pārsvarā paraproteīns nelabvēlīgi ietekmē viscerālos orgānus (galvenokārt izdales sistēmu) un ķermeņa kaulus.

Mielomas klasifikācija un diagnoze

Mielomas tiek klasificētas atkarībā no izmainīto plazmas šūnu atrašanās vietas kaulu smadzeņu veselos audos un to sastāva. Atkarībā no hematopoētisko audu patoloģisko šūnu lokalizācijas, ir difūzs, difūzs-fokālais un daudzkārtējais (daudzfaktoru) slimības formas.

Šūnu sastāvs ļauj klasificēt myelomatozus audzējus plazmablastiskajās, plazmacītiskās, mazās un polimorfās šūnās. Netipisko plazmas šūnu tipu nosaka audu (histoloģiskais) pētījums. Šī funkcija ļauj prognozēt audzēja augšanas ātrumu.

Viena no medicīnas praksē sastopamajām klasifikācijām ņem vērā arī skeleta sistēmas un iekšējo orgānu patoloģiskā fokusa (-u) lokalizācijas pazīmes.

Atsevišķi vai vienīgie mielomas veidojošie audzēji atrodas kaulaudu audos vai limfmezglā. Limfmezgli tieši iesaistīti imūnā atbildē uz infekcijas izraisītājiem, tādēļ viņiem bieži vien ir multiplās mielomas.

Vairāki mielomatozes apvalki aizņem vairākas vietas uzreiz. Īpaši neaizsargāti pret mutācijas plazmas šūnām ir mugurkaula, locītavu un galvaskaulu kaulu smadzeņu audi, lāpstiņas un ribas. Bieži vien audzēja apvalkos veidojas liesa, vairāki limfmezgli un kāju un roku cauruļveida kaulu centrālā daļa.

Gadījumā, ja ir aizdomas par multiplu mielomu, kā arī plazmas šūnu vienreizējās neoplazijas recidīvu, veic pilnīgu ķermeņa analīzi ar tomogrāfiju.

Mielomas simptomi

Agrīnā stadijā slimība var rasties gandrīz bez simptomiem. Kad patoloģiski izmainīto šūnu skaits sasniedz kritisku vērtību, un mielome veido vientuļu vai daudzveidīgu fokusu, parādās plazmaktīvā vēža klīniskās pazīmes.

Galvenie multiplās mielomas simptomi:

  • sāpes sāpes locekļu, plecu lāpstiņu, galvaskausa vai mugurkaula kaulos;
  • sirdsklauves sirdī un locītavās (ko izraisa amiloidāta nogulsnēšanās - paraproteīnu uzglabāšanas forma iekšējos orgānos);
  • biežas bakteriālas infekcijas;
  • ekstremitāšu, ribu un skriemeļu kaulu patoloģiskie lūzumi;
  • vājums, kognitīvo funkciju kavēšana, kuņģa-zarnu trakta traucējumi (hiperkalciēmijas dēļ - kalcija izdalīšanās no izšķīdušā kaulauda asinīs);
  • anēmija;
  • sirds sirdsklauves (kompensācijas mehānisma rezultātā, reaģējot uz sarkano asins šūnu trūkumu);
  • elpas trūkums, galvassāpes;
  • krūšu kurvja deformācija kaulu audu izmaiņu dēļ;
  • nefropātija (nieru darbības traucējumi sakarā ar kalcija akmeņu veidošanos to kanālos);
  • asins recēšanas samazināšanās (ar multiplu zilumu veidošanos), bieži vien ņemot vērā paaugstinātu plazmas viskozitāti (kā rezultātā bieži asiņošana var radīt asins recekļus).

Katrā desmitajā pacientā patoloģiskās plazmas šūnas neveido paraproteīnu. Tā rezultātā, pat plašas mielomas attīstības stadijā, slimība ir asimptomātiska.

Kritēriji plazmastitozes noteikšanai dažādos attīstības stadijās

Simptomu intensitāte un to saraksts ir atkarīgs no slimības stadijas, tās veida (piemēram, multiplas mielomas, lūzumi un hiperkalciēmija, vispirms ir noteiktas) un vienlaicīgi ar hroniskām slimībām.

Mielomas pazīmes dažādos posmos

Slimības otro posmu biežāk nosaka izslēgšanas metode, ja rādītāji neatbilst 1. un 3. kritērija kritērijiem. Bens-Jonesa proteīns ir savienojums, ko izplata plazmas šūnas. Zemās molekulmasas dēļ tā tiek nekavējoties izvadīta caur nierēm, tāpēc pacienta klātbūtne ir nozīmīga diagnostikas zīme.

Slimības diagnostika

Lai noteiktu mielomu, diagnozei jāietver vizuālas, aparatūras un laboratorijas izmeklēšanas metodes.

Pārbaudot, ķirurgs vai onkologs jautā pacientei par sūdzībām un laiku, kad parādās nepatīkami simptomi, mēra pulsa ātrumu, palpējas kaulu sāpīgās zonas, nosakot, vai sāpes palielinās, nospiežot. Tiek vērtēta arī ādas krāsa (bālums var norādīt uz anēmiju), sastiepumu un sasitumu klātbūtne, pietūkums biežās audzēju lokalizācijas vietās. Ja tiek aizdomas par mielomatozi, pacientiem tiek noteikti vairāki pētījumi.

To aparatūras diagnostikas metožu saraksts, kuras tiek izmantotas, lai noteiktu mielomas, ietver:

  • Skeleta un krūškurvja kaulu rentgena pārbaude;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • spirālveida datortomogrāfija.

Visas trīs metodes var noteikt zonas ar samazinātu kaulu blīvumu un atšķirt patoloģiju no citām muskuļu un skeleta sistēmas slimībām. Ar multiplu mielomu radiogrāfijā ir skaidri redzams, ka galvaskausa, mugurkaula, plecu lāpstiņu un ekstremitāšu kauliņi ir punktirotēti ar tumšiem osteolītisko bojājumu punktiem. Vienīgā (vienreizējā) audzēja gadījumā blīvuma pārkāpums tiek novērots tikai tās lokalizācijas vietā.

Tomogrāfija ir daudz informatīvāka un pilnīgāka metode. Tas ļauj īsā laikā izsekot visa muskuļu un skeleta sistēmas kaulu bojājumiem un neapstādināt atsevišķas ķermeņa daļas.

Instrumentālā diagnostika ietver kaulu smadzeņu paraugu ņemšanu (perforāciju), lai izveidotu mielogrammu. Mielogramma ir biomateriālu (mieloīdu audu) analīze, kas norāda kaulu smadzeņu kvalitatīvo un kvantitatīvo sastāvu.

Šis pētījums dod iespēju diferencēt šo slimību ar cita veida asins vēzi. Galvenais mielomas diagnostikas simptoms ir patoloģiski paaugstināts plazmas šūnu īpatsvars (vairāk nekā 10-30% ar ātrumu līdz 1,5%). Paralēli plazmas šūnām var palielināties nediferencētu blastu saturs (norma ir līdz 1,1%).

Savukārt eritroblastu, limfocītu un citu hematopoētisko šūnu saturs ir ievērojami samazināts.

Plasmocitomas laboratorijas diagnostika

Galvenā loma "mielomas" diagnostikā tiek dota ne tikai mieloīdu audu analīzei, bet arī laboratorijas diagnostikai (asins un urīna paraugi).

Mielomatozes diagnostikai tiek izmantotas šādas pētījumu metodes:

  • asins analīzes;
  • urīna analīze (vispārējs un Zimnickis);
  • venoza asins bioķīmiskā analīze;
  • koagulogramma (asinsreces analīze);
  • imūnelektroforeze;
  • plazmas šūnu citoģenētiskā analīze (hromosomu patoloģiju noteikšana).

Vispārējās asinsanalīzes rezultāti attiecībā uz mielomu ievērojami atšķiras no normas. Ir samazināts hemoglobīna līmenis, kā arī trombocītu skaits, leikocīti, eritrocīti, retikulocīti (sarkano asins šūnu prekursori) un neitrofilu skaits. Eritrocītu sedimentācijas ātrums palielinās (kas norāda uz patoloģiju, nenorādot tās ģenēzi) un monocītu īpatsvaru leikocītu formā. Paraugā 1-2 var konstatēt plazmas šūnas.

Vispārējā urīna analīzē tiek noteikti balondi, eritrocīti un paraproteīna (Bens-Jonesa proteīnu) vieglās ķēdes. Izdalītajam šķidrumam ir lielāks blīvums nekā veselam cilvēkam (galvenokārt pateicoties patoloģiskiem proteīniem).

Bioķīmiskā analīze parāda nieru bojājumu pazīmes (paaugstināts urīnskābes, urīnvielas un kreatinīna līmenis) un hiperkalciēmiju. Ņemot vērā nelielu albumīna daudzumu paraproteīna klātbūtnes dēļ, tiek konstatēta anomāli augsta kopējā olbaltumvielu koncentrācija.

Imunoelektroforeze tiek veikta, lai noteiktu paraproteīnus urīnā vai plazmā. Atkarībā no patoloģisku šūnu tipa analīzes laikā var noteikt IgA (IgD, IgE, IgG) vai beta-2 mikroglobulīnu klases paraproteīnus (to līmenis norāda uz slimības stadiju).

Kā papildus diagnostikas metode tiek izmantotas L-laktāta (audu bojājumu marķiera), elektrolītu un C-reaktīvā proteīna (koncentrācijas ietekme uz mielomas augšanas faktora - interleikīna-6) koncentrāciju.

Pēc diagnozes onkologs veic analīzi, lai noteiktu audzēja augšanas izredzes un ātrumu (plazmas šūnu marķēšanas indekss).

Mielomas diferenciālā diagnoze

Mielomatozes simptomi bieži vien līdzinās biežāk sastopamām onkoloģiskās un labdabīgas ģenēzes slimību izpausmēm. Vislielākās grūtības ir plazmasitomas un labdabīgas monoklonālās gammopātijas pazīmju diferenciācija.

Labdabīgi gammopātijas raksturo arī imūnglobulīnu veidojošo šūnu klonu veidošanās, bet to skaita pieaugums nenotiek vai ir ļoti lēns. Monoklonālo imūnglobulīnu koncentrācija serumā nepārsniedz 3 g / dl, un plazmas šūnu daļa kaulu smadzeņu audos ir līdz 5%. Kaulu bojājumi un hiperkalciēmija nav fiksēti.

Gammapathy ir visizplatītākais paraproteinēmijas cēlonis (palielināts patoloģiska olbaltuma daudzums asinīs). Saskaņā ar statistiku, to novēro 1-1,5% cilvēku vecumā virs 50 gadiem un 3-10% cilvēku vecumā virs 70 gadiem. Šis nosacījums neprasa steidzamu ārstēšanu, bet to ārsti noteikti ievēro, jo 16% gadījumu tā var attīstīties vairāku mielomu, un 17% un 33% (attiecīgi 10 un 20 gadus) - citos hemoblastozes veidos. Puse no visiem gadījumiem palielina patoloģiskā olbaltuma daudzumu visā pacienta dzīvē, bet tā nav viņa nāves cēlonis.

Analizējot paraproteīnu un mielogrammas koncentrāciju, veic diferenciālo diagnostiku ar citiem osteolītisku bojājumu cēloņiem (zemu estrogēna sekrēciju, Recklingauzen slimību, senlaicīgu osteoporozi, prostatas un vairogdziedzera karcinomas metastāzēm).

Mielomas simptomi un Waldenstrom slimības simptomi ir līdzīgi. Novērots raksturīgs monoklonālo imūnglobulīnu (IgM) pieaugums, paroproteīnu pārmērīga ražošana un limfoplazmascīzes šūnu skaita palielināšanās. Vienīgā atšķirība ir lūšu kaulu bojājumu trūkums, kas tiek noteikts pēc tomogrāfijas.

Mielomatozes un citu ar paraproteinēmiju saistītu sindromu diferenciālā diagnoze tiek veikta arī nieru mazspējas gadījumā ar nezināmu etioloģiju.

Agrīna mielomas diagnostika ir iespējama tikai ar regulāriem vispārējiem klīniskajiem un nieru testiem (asins bioķīmija). Ja pacients rūpējas par savu veselību un katru gadu uzrauga rezultātu dinamiku, viņam ir visas iespējas pirms ārstēšanas uzsākšanas ar klīniskām simptomiem un ar intensīvas terapijas palīdzību saslimt ar ārstu, lai panāktu ilgstošu slimības izzušanu.

Mieloma - simptomi un prognoze visās slimības stadijās

Rustitsky-Kalera vai mielome ir asinsrites sistēmas vēža slimība. Slimības raksturīga iezīme ir tāda, ka ļaundabīgo audzēju dēļ asinīs palielinās plazmas šūnu (imūnglobulīnu ražošanas šūnu skaits) skaits, kas sāk radīt lielu daudzumu patoloģiskā imūnglobulīna (paraproteīns).

Multiplā mieloma - kas tas ir vienkāršos vārdos?

Multiplā mieloma ir mielomas forma. Audzējs, kas inficē plazmas šūnas, rodas kaulu smadzenēs. Statistiski biežāk sastopama mugurkaula, galvaskausa, iegurņa, ribu, krūškurvja un, retāk, ķermeņa cauruļveida kaulu mieloma. Zarnojošie audzēji (plasmacytomas) multiplā mielomas gadījumā izmanto vairākus kaulus un sasniedz izmēru 10-12 cm diametrā.

Plazmas šūnas ir ķermeņa imūnās sistēmas sastāvdaļa. Tās ražo specifiskas antivielas, kas aizsargā pret specifisku slimību (kuru imūnglobulīnu nepieciešams ražot, ko "ierosina" īpašas atmiņas šūnas). Plazmas šūnas, kas inficētas ar audzēju (plazmas mielomas šūnas), nekontrolējami rada neregulārus (bojātus) imūnglobulīnus, kuri nespēj aizsargāt ķermeni, bet uzkrājas dažos orgānos un traucē viņu darbu. Turklāt plasmacytoma izraisa:

  • sarkano asins šūnu, trombocītu un balto asins šūnu skaita samazināšanās;
  • palielināts imūndeficīts un palielināta neaizsargātība pret dažādām infekcijām;
  • asins veidošanās traucējumi un palielināta viskozitāte asinīs;
  • minerālvielu un olbaltumvielu metabolisma pārkāpums;
  • infiltrātu parādīšanās citos orgānos, īpaši bieži nierēs;
  • kaulu audu patoloģiskas izmaiņas audzēja zonā - kauls kļūst plānāks un iznīcināts, un, kad audzējs aug caur to, tas iebrūk mīkstos audos.

Mielomas cēloņi

Ārsts ir pētījis Rustička-Kalera slimību, taču nav vienprātības par tā rašanās iemesliem medicīnas aprindās. Tika konstatēts, ka slimības cilvēka ķermenī bieži sastopami T vai B tipa limfas vīrusi, un, tā kā plazmas šūnas ir veidotas no B limfocītiem, jebkura šī procesa pārtraukšana noved pie pato plazmas šūnu veidošanās neveiksmes un sākuma.

Papildus vīrusu versijai ir pierādījumi, ka mielomu var izraisīt arī starojuma iedarbība. Ārsti izmeklēja cilvēkus, kurus skāra Hirosima un Nagasaki Černobiļas atomelektrostacijas eksplozijas zonā. Tika konstatēts, ka starp tiem, kuri saņēma lielu starojuma devu, bija augsts procents mielomas un citu slimību, kas skar asinsrites un limfātiskās sistēmas, gadījumus.

Starp negatīvajiem faktoriem, kas palielina mielomas sastopamības risku, ārsti izsauc:

  • smēķēšana - jo ilgāk smēķētāja pieredze un lielāks smēķēto cigarešu skaits, jo augstāks risks;
  • imūndeficīts;
  • toksiska ietekme uz ķermeni;
  • ģenētiskā predispozīcija.

Mieloma - simptomi

Mieloma galvenokārt notiek vecumā, kas ietekmē gan sievietes, gan vīriešus. Rustička-Kalēra slimība - simptomi un klīniskā parādība, kas novērota pacientiem ar:

  • asins un kaulu sistēmu bojājums;
  • vielmaiņas procesa pārkāpšana;
  • urīnizvades sistēmas patoloģiskas izmaiņas.

Vairāku mielomas simptomi:

  • pašas pirmās mielomas pazīmes ir kaulu sāpes (mugurkaulā, krūtīs, galvaskausa kaulos), spontāni lūzumi, kaulu deformācijas un audzēju veidošanās;
  • bieža pneimonija un citas slimības, ko izraisa imūnsistēmas samazināšanās un elpošanas kustību ierobežošana, ko izraisa izmaiņas krūšu kaulos;
  • distrofiskas izmaiņas sirds muskuļos, sirds mazspēja;
  • palielināta liesa un aknas;
  • mielomas nefropātija ir nieres traucējumi, kam raksturīgs palielināts urīna proteīns, kas kļūst par nieru mazspēju;
  • normochromic anēmija - sarkano asins šūnu skaita un hemoglobīna līmeņa samazināšanās;
  • hiperkalcēmija - paaugstināts kalcija daudzums plazmā un urīnā, šis stāvoklis ir ļoti bīstams, tā simptomi - vemšana, slikta dūša, miegainība, vestibulārā aparāta traucējumi, garīgā patoloģija;
  • samazināts normālā imūnglobulīna līmenis;
  • asiņošanas traucējumi - gļotādu asiņošana, zilumi, falangāņu artēriju spazmas, hemorāģiskā diatēze;
  • parestēzijas ("goosebumps"), galvassāpes, miegainība, pārvēršanās stuporā, krampji, reibonis, kurlums, elpas trūkums;
  • pēdējā posmā - svara zudums, drudzis, smaga anēmija.

Multiplās mielomas formas

Saskaņā ar klīniski anatomisko mielomas klasifikāciju rodas šādas formas:

  • vienreizēja mieloma - ar vienu audzēja bojājumu kaulā vai limfmezglā;
  • daudzkārtēja (vispārināta) mieloma - veidojot vairākus audzēju apvidus.

Bez tam multire mieloma var būt:

  • difūzs - šajā gadījumā patoloģiskajām formācijām nav robežu, bet caurtver visu kaulu smadzeņu struktūru;
  • daudzās fokālās-plasmacytomas kaulā attīstās ierobežotās vietās, turklāt audzēji var rasties limfmezglos, liesā.
  • izkliedēta fokusa koordinācija - difūzu un daudzveidīgu pazīmju apvienošana.

Mieloma - posms

Ārsti tiek sadalīti trīs dažādās mielomas stadijās, otrais posms ir pārejas posms, kad skaitļi ir augstāki nekā pirmajos, bet zemāki nekā trešajā (smagāko) pakāpi:

  1. Pirmajam posmam raksturīgs zems hemoglobīna līmenis līdz 100 g / l, normāls kalcija līmenis, zemas paraproteīnu un Bens-Jones proteīna koncentrācijas, viena audu koncentrācija 0,6 kg / m², osteoporozes trūkums un kaulu deformācijas.
  2. Trešajam posmam ir raksturīgs zems hemoglobīna līmenis līdz 85 g / l, kalcija koncentrācija asinīs pārsniedz 12 mg uz 100 ml, vairāki audzēji, liela paraproteīnu koncentrācija un Bens-Jonesa olbaltumviela, kopējais audzēja lielums 1,2 kg / m² un vairāk, redzams osteoporozes pazīmes.

Multiplās mielomas komplikācijas

Komplikācijas, kas saistītas ar audzēja destruktīvo darbību, ir raksturīgas multiplai mielomai:

  • stipras sāpes un kaulu (lūzumu) iznīcināšana;
  • nieru mazspēja ar hemodialīzes nepieciešamību;
  • ilgstošas ​​infekcijas slimības;
  • smaga anēmija, kurai nepieciešama transfūzija.

Mieloma - Diagnoze

Mielomas diagnozē diferenciāldiagnozi ir grūti, jo īpaši gadījumos, kad nav redzamu audzēju bojājumu. Pacientu pārbauda hematologs, kuram ir aizdomas par mielomas diagnozi, kurš pirmo reizi veic aptauju un noskaidro, vai pastāv tādi simptomi kā sāpes kaulos, asiņošana vai biežas infekcijas slimības. Papildus tiek izvirzīti papildu pētījumi, lai noskaidrotu diagnozi, tā formu un pakāpi:

  • vispārējā asins un urīna analīze;
  • krūšu kurvja un skeleta rentgena;
  • datortomogrāfija;
  • bioķīmiskais asins analīzes;
  • koagulogramma;
  • paraproteīnu skaita pārbaude asinīs un urīnā;
  • kaulu smadzeņu biopsija;
  • pētījums ar Mancini metodi imūnglobulīnu noteikšanai.

Mieloma - asins analīze

Ja Jums ir aizdomas par mielomas diagnozi, ārsts izraksta vispārējus un bioķīmiskus asins analīzes. Slimībai raksturīgi šādi rādītāji:

  • hemoglobīns - mazāk nekā 100 g / l;
  • eritrocīti - mazāk nekā 3,7 t / l (sievietes), mazāk nekā 4,0 t / l (vīrieši);
  • trombocīti - mazāk nekā 180 g / l;
  • leikocīti - mazāk nekā 4,0 g / l;
  • ESR - vairāk nekā 60 mm stundā;
  • proteīns - 90 g / l un augstāk;
  • albumīns - 35 g / l un zemāk;
  • urīnviela - 6,4 mmol / l un augstāka;
  • kalcijs - 2,65 mmol / l un lielāks.

Mieloma - rentgenoloģija

Svarīgākais pētījuma posms multiplā mielomai - rentgenstūris. Vairāku mielomu diagnostikas diagnoze ar radiogrāfiju var pilnībā apstiprināt vai atstāt jautājumu. Skaidri ir redzami audzēja apvalki ar rentgena stariem, turklāt - ārsts spēj novērtēt kaulu audu bojājuma pakāpi un deformāciju. Rentgenos radušos bojājumus ir grūtāk noteikt, tādēļ ārsts var pieprasīt papildu metodes.

Mieloma - ārstēšana

Pašlaik mielomas ārstēšanai tiek izmantota integrēta pieeja, kurā narkotikas dominē dažādās kombinācijās. Lai novērstu mugurkaula iznīcināšanu, ir nepieciešama operācija. Multiplā mieloma - ārstēšana ar zālēm ietver:

  • mērķtiecīga terapija, kas stimulē olbaltumvielu sintēzi, kas izraisa cīņu ar paraproteīniem;
  • ķīmijterapija, kas kavē vēža šūnu augšanu un nogalina tās;
  • imūnterapija, kuras mērķis ir stimulēt paša imunitāti;
  • kortikosteroīdu terapija, pastiprinot galveno ārstēšanu;
  • ārstēšana ar kaulu audiem, kas stiprina bifosfonātus;
  • sāpju terapija sāpju mazināšanai.

Mieloma - klīniskās vadlīnijas

Diemžēl nav iespējams pilnībā atgūties no mielomas, ārstēšana ir paredzēta, lai pagarinātu dzīvi. Lai to izdarītu, izpildiet dažus noteikumus. Multiplās mielomas diagnoze - ārstu ieteikumi:

  1. Uzmanīgi ievērojiet ārsta noteikto ārstēšanu.
  2. Stiprināt imunitāti ne tikai ar zālēm, bet arī ar pastaigām, ūdens procedūru, sauļošanās (lietojot sauļošanās līdzekli un minimālās saules aktivitātes laikā - no rīta un vakarā).
  3. Lai pasargātu no infekcijas, ievērojiet personīgās higiēnas noteikumus, izvairieties no pārpildītām vietām, pirms zāļu lietošanas izmazgājiet rokas pirms zāļu lietošanas.
  4. Nepalaidiet garāmgājēju, jo perifēro nervu sakāve ir viegli ievainota un to nav pamanījusi.
  5. Uzraugiet cukura līmeni pārtikas produktos, jo daži medikamenti veicina diabēta attīstību.
  6. Uzturēt pozitīvu attieksmi, jo pozitīvas emocijas ir būtiskas slimības gaitai.

Ķīmijterapija multiplai mielomai

Vairāku mielomas ķīmijterapiju var veikt ar vienu vai vairākām zālēm. Šī ārstēšanas metode ļauj panākt pilnīgu remisiju aptuveni 40% gadījumu, daļēji - 50%, tomēr slimības recidīvi parādās ļoti bieži, jo slimība skar daudzus orgānus un audus. Plasmocitoma - ārstēšana ar ķīmijterapiju:

  1. Pirmajā ārstēšanas posmā ārsta izrakstītas ķīmijterapijas zāles tablešu veidā vai injekcijas veidā tiek ņemtas saskaņā ar grafiku.
  2. Otrajā posmā, ja ķīmijterapija ir bijusi efektīva, tiek veikta kaulu smadzeņu cilmes šūnu transplantācija - tiek veikta punkcija, cilmes šūnas ir izolētas, un tās tiek atdotas atpakaļ.
  3. Starp ķīmijterapijas kursiem tiek veikti ārstēšanas kursi ar alfa-interferona preparātiem, lai maksimāli palielinātu remisijas pagarināšanos.

Multiplā mieloma - prognoze

Diemžēl, ja diagnosticēta mieloma, prognoze ir neapmierinoša - ārsti var pagarināt tikai remisijas periodu. Bieţi pacienti ar mielomu mirst no pneimonijas, letālu asiņošanu, ko izraisa asiņošanas traucējumi, lūzumi, nieru mazspēja, trombembolija. Labs prognostiskais faktors ir jaunais vecums un slimības pirmais posms, sliktākā prognoze ir cilvēkiem vecāki par 65 gadiem ar vienlaikus nieru un citu orgānu slimībām un vairākiem audzējiem.

Multiplā mieloma - mūža ilgums:

  • 1-2 gadi - bez ārstēšanas;
  • līdz 5 gadiem - vidējais paredzamais mirstības ilgums multiplās mielomas ārstēšanai pacientiem;
  • līdz 10 gadiem - paredzamais dzīves ilgums ar labu reakciju uz ķīmijterapiju un slimībām vieglā stadijā;
  • vairāk nekā 10 gadus, var dzīvot tikai pacienti ar vienu audzēja bojājumu, ko sekmīgi izved ārsti.

Par Mums

Metastātisks vai sekundārs aknu vēzis ir daudz biežāk nekā primārs, kas veido gandrīz 90% no visiem šī organisma ļaundabīgajiem audzējiem. Dažreiz metastāzes aknās tiek konstatētas agrāk nekā primārais audzējs.

Populārākas Kategorijas