Simptomi un mielomas pazīmes

Daudzi cilvēki saskaras ar dzīvībai bīstamu un veselīgu slimību rašanos, no kurām viena ir mieloma. Ir vērts saprast, kāda veida slimība tas ir un kādi simptomi mielomas var palīdzēt mums to diagnosticēt laikā.

Mielomas apraksts un briesmas

Mieloma ir ar vēzi saistīta slimība, kas ietekmē kaulu smadzenes un izraisa kaulu audu aktīvo iznīcināšanu. Tas notiek galvenokārt vecāka gadagājuma cilvēkiem, un vīriešiem slimības parādīšanās ir daudz lielāka nekā sievietēm.

Cilvēkiem ar šādu diagnozi nepieciešama neatliekama medicīniskā palīdzība. Pazemtais laiks izraisa sarežģījumus, kas pasliktina vispārējo cilvēka stāvokli, jo normālas asins šūnas sāk aizstāt ar audzēja šūnām, un organisms zaudē savu aizsardzības funkciju pret vīrusu un infekcijas slimībām.

Slimība ir bīstama ar vairākām veselības problēmām, kaulu bojājumiem, imūnsistēmu, nierēm. Pacients ar mielomu ātri nogurst, viņa kauli kļūst ļoti trausli, kas ir bojājumu, lūzumu un plaisu sekas. Persona cieš no bieţiem infekcijas un iekaisuma procesiem organismā. Cik ilgi cilvēks dzīvo ar šādu diagnozi, ir atkarīgs no daudziem faktoriem un slimības attīstības stadijas.

Kas ir asimptomātisks periods?

Pirms slimība pilnībā sāk pārkāpt cilvēka ķermeni, tā iet cauri vairākiem posmiem. Asimptomātisks periods ir viens no daudzkārtas mielomas gaitas posmiem, kurā slimība turpinās, nemainot pacienta stāvokli un klīniskās pazīmes. Šis periods var ilgt līdz piecpadsmit gadiem. Katru rituālu urīna analīžu laikā tiek noteikts proteīns. Asins analīzē var redzēt arī augstu ESR un paaugstinātu M gradientu, ja tiek veikta asins seruma olbaltumvielu elektroforēze, kas norāda uz patoloģiskajiem imūnglobulīniem.

Parasti simptomi mielomas, ko var sajaukt ar citām slimībām.

Bieži vien daži multiplās mielomas simptomi ir ļoti līdzīgi citām dažādu cilvēku orgānu un sistēmu slimībām:

  1. Pirmie mielomas simptomi ir sāpīga sajūta kaulos. Naktīs vai pēc ķermeņa stāvokļa maiņas šīs sajūtas migrē caur ķermeni, izraisot diskomfortu. Sāpes var tikt izmantotas arī krūtīs. Šādi simptomi parasti norāda uz amiloidozes klātbūtni.
  2. Noteiktā slimības stadijā ir raksturīgas anēmijas pazīmes, kam seko cilvēka vājums un ātrs nogurums, bāla āda un sirds mazspēja.
  3. Simptomus, piemēram, svara zudumu un drudzi, kas bieži parādās progresējošā mielomas stadijā un ar to saistītās infekcijas slimības, var sajaukt ar anoreksiju un citām bīstamām slimībām.
  4. Slimības agrīnajā stadijā var izpausties nieru mazspējas raksturīgie simptomi: slikta dūša, vemšana, paaugstināts nogurums un vājums organismā.

Lai nesajauktu mielomu ar citām slimībām, ir nepieciešams nevis pašapkalpošanās, bet gan paļauties uz ekspertiem! Ārsti varēs veikt ķermeņa pilnīgu pārbaudi, lai savlaicīgi identificētu audzēju un nodrošinātu nepieciešamo ārstēšanu.

Agrākās pazīmes

Daudzkārtējas mielomas parādīšanās sākuma pazīmes var būt nogurums, fiziskās aktivitātes samazināšanās, apetītes zudums un svara zudums. Tāpat kaulos ir raksturīgas sāpes, kam pēc pretsāpju līdzekļu lietošanas ir tendence palielināties un nepazūd.

Serumā jūs varat redzēt paaugstinātu kalcija saturu. Tā rezultātā palielinās urīna tilpums, ķermenis kļūst dehidrēts, cilvēks jūtas nelabs un sākas vemšana.

Mielomas raksturojošs simptoms

Nobriedušas akūtas mielomas simptomi

Kad sākas ļaundabīgu šūnu aktīvas attīstības, sarkano asins šūnu nobriešana tiek traucēta. Mielomu raksturo šādi izteikti simptomi:

  • nogurums;
  • vājums;
  • bāla āda;
  • elpas trūkums;
  • galvassāpes.

Daudziem mielomas slimniekiem rodas arvien biežākas infekcijas slimības, ko bieži izraisa baktēriju parādīšanās. Ar nobriedušu mielomu tā ir urīnceļu infekcija.

Arī multiplā mieloma izraisa trombocītu deficītu. Tādēļ ir palielināta asiņošana, vēl viens raksturīgs simptoms slimībai. Cilvēki sāk degt no asiņošanas, un sievietēm joprojām ir palielināta menstruālā cikla plūsma.

Viena no mielomas pazīmēm ir nervu sistēmas izmaiņas. Ja nervi tiek bojāti, ekstremitātēs parādās asas sāpes, un jutīgums pazūd. Ir arī gadījumi, kad persona sāk paralīzi, jutīguma zudums ķermeņa apakšdaļā un pat nesaturēšana.

Kad man vajadzētu doties pie ārsta?

Ļoti bieži slimības klātbūtne tiek noteikta pēc nejaušības principa: saskaņā ar rentgenstaru vai asins analīzes rezultātiem, kas tiek izrakstīts, ir aizdomas par citām slimībām vai iedzīvotāju profilakses pārbaudēs. Arī slimība tiek diagnosticēta pacientiem, kuri nāk pie speciālista, kas sūdzas par:

  • sāpes kaulos (bieži aizmugurē);
  • vājums un ādas blāvums;
  • biežas infekcijas slimības.

Visi šie simptomi ne vienmēr runā par mielomas parādīšanos, un to var izraisīt citas slimības. Tomēr, kad parādās kāds no tiem, ir nepieciešams sazināties ar speciālistiem, kuri veiks pilnīgu pārbaudi un palīdzēs izprast parādīto simptomu raksturu, kā arī nodrošināt nepieciešamo terapiju laikā.

Kas notiek, ja es ignorēju mielomas pazīmes un simptomus?

Nekādā gadījumā nevarat ignorēt multiplās mielomas simptomus un atteikties no ārstēšanas. Tas var būt bīstams dzīvībai, kā arī izraisīt:

  1. Trūkumi, ko izraisa audzēja aktīvas audzējs.
  2. Spiediens mugurkaula rajonā, kas novedīs pie augšējo un apakšējo ekstremitāšu jutības vai paralīzes pārkāpuma
  3. Biežas infekcijas un iekaisuma slimības, kas ir galvenais nāves cēlonis pacientiem ar mielomu.
  4. Anēmija, ko raksturo anēmija un zems hemoglobīna saturs.
  5. Augsta asiņošana.
  6. Koma, ko izraisījusi smadzeņu asinsvadu olbaltumvielu slēgšana.
  7. Nieru funkcijas traucējumi.

Profilakse

Ārstiem līdz mūsdienām nav zināmi mieloma profilakses pasākumi, jo nav īpašu riska faktoru, kuru var izslēgt no viņu dzīves. Tāpat nav agrīnu slimības diagnosticēšanas paņēmienu pirms izteiktu simptomu parādīšanās. Tāpēc visa profilakse parasti ierobežo saskari ar radioaktīvām, ķīmiskām un toksiskām vielām, kas ir bīstamas cilvēka veselībai un dzīvībai.

Lai novērstu multiplās mielomas recidīvu, pacientei ir jāievēro šādi noteikumi:

  • regulāri veic ārstējošā ārsta noteikto uzturošo terapiju;
  • noteikti ievērojiet diētu;
  • pārtraukt dzeršanu un smēķēšanu;
  • nodrošiniet ķermenim pilnīgu miegu un atpūtu;
  • iet uz fizioterapiju, ko iesaka speciālisti;
  • Neaizkavējiet attieksmi pret jaunām komplikācijām, kas var būt saistītas ar remisijas periodu.

Neignorējiet mielomas simptomus, kas parādās agrīnā slimības stadijā. Tas var radīt ļoti nopietnas komplikācijas. Savlaicīga terapija palīdzēs ne tikai novērst esošos slimības simptomus, bet arī maksimāli palielināt cilvēka dzīves ilgumu un kvalitāti nākotnē.

Mieloma

Multiplā mieloma - ļaundabīgs proliferācija nobriedušu diferencētu plazmas šūnām, kopā ar palielinātu paaudzes monoklonālo imūnglobulīnu, kaulu smadzeņu infiltrāciju, osteolīzi, un imūndeficīta gadījumos. Mieloma rodas ar kaulu sāpēm, spontāniem lūzumiem, amiloidozes attīstību, polineuropatiju, nefropātiju un hronisku nieru mazspēju, hemorāģisko diatēzi. Mielomas diagnozi apstiprina skeleta rentgena dati, visaptverošs laboratorijas pētījums, kaulu smadzeņu biopsija un trepanobīcija. Mielomas gadījumā tiek veikta mono- vai polikemoterapija, staru terapija, kaulu smadzeņu autotransplantācija, plazmas citomas izņemšana, simptomātiska un paliatīvā ārstēšana.

Mieloma

Multiplā mieloma (Rustitskogo Calera slimìbas, plazmacitomas, multiplā mieloma) - slimība no grupas, hroniskas mieloīdas leikēmijas bojājuma vairākiem limfoplazmocītiska asinsradi, kas ved uz uzkrāšanos asinīs tāda paša veida patoloģisku imūnglobulīnus, pārkāpšanu humorālās imunitātes un iznīcināšanas kaulaudiem. Mielomu raksturo audzēja šūnu mazs proliferācijas potenciāls, galvenokārt skarot kaulu smadzenes un kaulus, retāk limfmezglus un zarnu, liesu, nieru un citu orgānu limfātiskos audus.

Mieloma ir saistīta ar 10% hemoblastozes gadījumu. Multiplās mielomas sastopamība vidēji ir 2-4 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju un pieaug ar vecumu. Parasti slimnieki, kuri vecāki par 40 gadiem, ir slimi, bērni - ļoti retos gadījumos. Mieloma ir jutīgāka pret Negroidas rases un vīriešu pārstāvjiem.

Mielomas klasifikācija

Pēc audzēja infiltrācijas veida un izplatības tiek izolēti vietējā mezglains forma (vienotā plazmastitoze) un ģeneralizēta (multipla mieloma). Plasmacitomā bieži ir kauls, retāk - ārkārtējas (extramedulāras) lokalizācijas. Kaulu plazmacytomu izpaužas kā vienotu osteolīzes centru bez plazmas šūnu infiltrēšanās kaulu smadzenēs; mīkstie audi - limfātisko audu audzēja bojājums.

Daudzkārtēja mieloma ir biežāk sastopama, ietekmē plakano kaulu, mugurkaula un proksimālo garu caureju kaulus. Tas ir sadalīts daudznozaru, mezolveida, difūzās-mezglu un difūzās formās. Ņemot vērā mielomas šūnu īpašības, tiek izolētas plasmacetozes, plazmablastiskas un maz diferencētas (polimorfiskas šūnu un sīkšūnu) mielomas. Mieloma šūnas pārsniedz vienas šķiras imūnglobulīnus, to vieglās un smagās ķēdes (paraproteīnus). Šajā sakarā tiek izdalīti mielomas imūnhidomijas varianti: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Jones mielome, nedekretizējoša mieloma.

Atkarībā no klīniskajām un laboratorijas pazīmēm tiek noteiktas 3 mielomas stadijas: I - ar nelielu audzēja masu, II - ar vidējo audzēju masu, III - ar lielu audzēja masu.

Multiplās mielomas cēloņi un patoģenēze

Multiplās mielomas cēloņi nav skaidri. Diezgan bieži tiek noteiktas heterogēnas hromosomu novirzes. Pastāv ģenētiska predispozīcija multiplās mielomas attīstībai. Saslimstības pieaugums ir saistīts ar starojuma iedarbības, ķīmisko un fizikālo kancerogēno vielu iedarbību. Mielomu bieži konstatē cilvēki, kuriem ir kontakts ar naftas produktiem, kā arī sauļotāji, galdnieki, zemnieki.

Limfoidālo cilmes šūnu deģenerācija mielomai sākas nobriedušu B limfocītu diferenciācijas procesā protoplasmocītu līmenī, un to papildina viņu specifiskā klona stimulācija. Mielomas šūnu augšanas faktors ir interleikīns-6. Mielomas gadījumā plazmas šūnas ar dažādu brieduma pakāpi tiek atrasti ar atribūcijas pazīmēm, kas atšķiras no normālām liela izmēra (> 40 μm), gaišas krāsas, daudzcentru (bieži 3-5 kodoli) un nukleolu klātbūtnes, nekontrolētas sadalīšanās un ilga mūža.

Mielomas audu izplatīšanās kaulu smadzenēs izraisa hematopoētisko audu iznīcināšanu, limfas un mielopoēzes normālu asiņu nomākšanu. Eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaits asinīs samazinās. Mielomas šūnas nespēj pilnīgi veikt imūnās funkcijas, jo strauji samazinās normālu antivielu sintēze un strauja iznīcināšana. Audzēja faktori dezaktivē neitrofilus, samazina lizocīma līmeni, pārtrauc komplementa funkciju.

Kaulu vietējā iznīcināšana ir saistīta ar normālu kaulu audu nomaiņu, proliferējot mielomas šūnas un stimulējot osteoklastu ar citokīniem. Ap audzēju veido kaulaudu izdalīšanās (osteolīze) bez osteogēnas zonas. Kauli mīkstina, kļūst trausli, ievērojams kalcija daudzums nokļūst asinīs. Paraproteīni, kas nonāk asinsritē, daļēji nogulsnējas dažādos orgānos (sirdī, plaušās, kuņģa-zarnu traktā, dermā, ap locītavām) amiloidāta formā.

Multiplās mielomas simptomi

Mieloma preklīniskajā periodā turpinās bez sūdzībām par sliktu veselību un to var noteikt tikai ar laboratorijas asins analīžu palīdzību. Mielomas simptomus izraisa kaulaudu plasmaktoze, osteoporoze un osteolīze, imunopātija, nieru darbības traucējumi, izmaiņas asiņu kvalitātes un reoloģiskajās īpašībās.

Parasti multiplā mieloma sāk izpausties ar sāpēm riņķos, krūškurvī, mugurkaulā, dzelkšņos, plecos, iegurņa un gūžas kaulos, kas spontāni rodas kustību un palpācijas laikā. Ir spontānas lūzumi, kompresijas lūzumi krūškurvja un jostas mugurkaula, kā rezultātā saīsināšanai pieaugumu, muguras smadzeņu kompresija, kas ir kopā ar radicular sāpes, jušanas traucējumi un zarnu kustīgumu, urīnpūšļa, paraplēģija.

Mieloma amiloidozi manifests bojājumi dažādu orgānu (sirds, nieru, mēles, kuņģa), radzenes, locītavu un dermas kopā ar tahikardija, sirds un nieru mazspējas, macroglossia, dispepsija, radzenes distrofija, deformācija locītavu, ādas iefiltrējas polineiropātiju. Hiperkalciēmija attīstās smagā vai terminālā multiplās mielomas stadijā, un tai ir pievienota poliureja, slikta dūša un vemšana, dehidratācija, muskuļu vājums, letarģija, miegainība, psihiski traucējumi un reizēm koma.

Bieža slimības izpausme ir mielomas nefropātija ar izturīgu proteīnūriju, cilindrūriju. Nieru mazspēja var būt saistīta ar nefrokalkcinozes attīstību, kā arī AL-amiloidozi, hiperurikēmiju, biežas urīnceļu infekcijas, Bens-Jones proteīna hiperprodukciju, kas izraisa nieru kanāliņu bojājumus. Mielomas gadījumā var attīstīties Fanconi sindroms - nieru acidoze ar traucētu koncentrāciju un urīnskābes pasliktināšanos, glikozes un aminoskābju zudums.

Mieloma ir saistīta ar anēmiju, samazināta eritropoetīna ražošana. Smagas paraproteinēmijas dēļ ESR ievērojami palielinās (līdz 60-80 mm / h), palielinās asins viskozitāte, mazinās mikrocirkulācija. Mielomas gadījumā attīstās imūndeficīta stāvoklis, un paaugstinās jutība pret bakteriālām infekcijām. Jau sākotnējā periodā tas noved pie pneimonijas, pielonefrīta, kas 75% gadījumu izraisa smagu gaitu, attīstību. Infekcijas komplikācijas ir viens no galvenajiem tiešajiem cēloņiem mirstībai multiplās mielomas gadījumā.

Hipokoagulācijas sindroms multiplās mielomas gadījumā ir hemorāģiska diatēze kapilāro asiņošanu (purpura) un sasitumi, asiņošana no gļotādu, deguna, gremošanas trakta un dzemdes. Viena plazmastitoze rodas agrākā vecumā, tā attīstība ir lēna, reti rodas kaulu smadzeņu, skeleta, nieru, paraproteinēmijas, anēmijas un hiperkalciēmijas bojājumi.

Multiplās mielomas diagnostika

Ja ir aizdomas par mielomu, tiek veikta rūpīga fiziska izmeklēšana, kaulu un mīksto audu sāpīgo zonu palpācija, krūškurvja un skeleta rentgena staru izmeklēšana, laboratoriskie izmeklējumi, kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija ar mielomu, trepanobiospeja. Bez tam tiek noteikts kreatinīna, elektrolītu, C-reaktīvā proteīna, b2-mikroglobulīna, LDH, IL-6, plazmas šūnu proliferācijas indeksa līmenis asinīs. Plazmas šūnu citogēnā izpēte, mononukleāro asinsķermenīšu imūnfenotipēšana.

Vairāku mielomu, hiperkalcēmiju, kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, Hb samazināšanos par 1%. Plazmatizotozes gadījumā> 30%, ja nav simptomu un kaulu iznīcināšana (vai tās ierobežotā dabā), viņi runā par lēnu slimības formu.

Galvenie diagnostikas kritēriji mielomas gadījumā ir netipiska kaulu smadzeņu plastizācija> 10-30%; plasmacitomas histoloģiskās pazīmes trepanātā; plazmas šūnu klātbūtne asinīs, paraproteīns urīnā un serumā; osteolīzes vai vispārējas osteoporozes pazīmes. Krūškurvja, galvaskausa un iegurņa radiogrāfija apstiprina lokālu kaulu nobloķēšanas vietu klātbūtni dzīvokļu kaulos.

Nozīmīgs solis ir diferenciācija mielomas ar labdabīgu monoklonāla gammopātija no nenoteiktas izcelsmes, Valdenstrēma makroglobulinēmijas, hronisks limfoleykemiey, ne-Hodžkina limfoma, primārā amiloidozi, kaulu metastāžu resnās zarnas vēža, plaušu, kaulu slimības, un citi.

Multiplās mielomas ārstēšana un prognozēšana

Mielomas ārstēšana sākas tūlīt pēc diagnozes pārbaudes, kas ļauj pagarināt pacienta dzīvi un uzlabot tā kvalitāti. Ar lēnu formu, iespējamā taktika ar dinamisku novērošanu līdz klīnisko izpausmju palielināšanai ir iespējama. Multiplās mielomas specifiskā ārstēšana tiek veikta ar mērķorgānu (tā saucamā CRAB - hiperkalciēmija, nieru mazspēja, anēmija, kaulu iznīcināšana).

Galvenā multiplās mielomas ārstēšanas metode ir ilgstoša vienlaidu vai polikemoterapija ar alkilējošo zāļu iecelšanu kombinācijā ar glikokortikoīdiem. Polichemoterapija biežāk tiek indicēta II, III slimības, Bence-Jones proteīnēmijas 1. stadijai, klīnisko simptomu progresēšanai.

Pēc mielomas ārstēšanas, recidīvi rodas viena gada laikā, katrs nākamais atbrīvojums ir mazāk sasniedzams un īsāks nekā iepriekšējais. Lai pagarinātu remisiju, parasti tiek ieteikti a-interferona preparātu atbalstošie kursi. Pilna atlaišana tiek sasniegta ne vairāk kā 10% gadījumu.

Jauniem pacientiem pirmajā mielomas slimību noteikšanas gadā pēc lielas devas ķīmijterapijas kursa tiek veikta autoklondija ar kaulu smadzenēm vai asins cilmes šūnu šūnām. Ja tiek izmantota vienreizēja plazmastitozes staru terapija, nodrošinot ilgstošu remisiju, ar neefektivitāti noteikto ķīmijterapiju, ķirurģisku audzēja noņemšanu.

Simptomātiska multiplās mielomas ārstēšana tiek samazināta līdz elektrolītu traucējumu korekcijai, asins kvalitātes un reoloģiskajiem parametriem, veicot hemostatisku un ortopēdisku ārstēšanu. Paliatīvā terapija var būt pretsāpju līdzekļi, glikokortikoīdu pulss terapija, staru terapija, infekcijas komplikāciju novēršana.

Multiplās mielomas prognozes nosaka slimības stadija, pacienta vecums, laboratoriskie parametri, nieru mazspējas pakāpe un kaulu bojājumi, kā arī ārstēšanas sākuma laiks. Vienreizēja plazmastitoze bieži atkārtojas, pārveidojoties multiplā mielomai. Vislielākā nelabvēlīgā prognoze mielomas III B stadijā ir paredzamā dzīves ilgums 15 mēnešus. III A stadijā tas ir 30 mēneši, II un I posmā, A un B stadijā - 4,5-5 gadi. Ar primāro rezistenci pret ķīmijterapiju izdzīvošanas rādītājs ir mazāks par 1 gadu.

Kas ir mielome?

Mieloma ir slimība, kurā organismā veidojas audzēja veida izaugumi no mainītām plazmas šūnām, kas ražo patoloģiskus imūnglobulīnus (paraproteīnus). Joprojām notiek debates par mielomas raksturu, klīnisko ainu, kura galvenie veidi un prognoze ir aprakstītas Rustička un Kalēra beigās 19. gadsimtā.

Iemesli

Precīzie slimības cēloņi nav zināmi. Mielomas attīstību veicina faktori, kam ir nozīme citu onkoloģisko slimību rašanās gadījumos.

Mielomas cēloņi:

  • vecums (lielākā daļa cilvēku, kas cieš no mielomas, ir cilvēki, kuri vecāki par 65 gadiem);
  • jonizējošais starojums;
  • slikta ekoloģija;
  • ķīmisko un toksisko vielu iedarbība;
  • naftas ķīmijas produktu iedarbība;
  • ģenētiskā un rasiskā nosliece uz šo slimību;
  • vīrusi un infekcijas;
  • stresa situācijās.

Mielomas izraisošais faktors ir B-limfocītu (viena no balto asins šūnu pazīmju) pārveidošanās plazmas šūnās, šūnās, kas ražo aizsargājošos imūnglobulīnus. Rezultāts ir strauji augoša ļaundabīgu izmainītu plazmas šūnu kolonija. Tie veido audus saturošus infiltrātus (audzēja formas veidojumus), kas galvenokārt ietekmē skeleta sistēmu.

Pakāpeniski šīs šūnas novirza no kaulu smadzenēm normālus hemopoēzes kāpostus. Attīstās anēmija, tiek traucēta asins recēšanu. Imunitāte samazinās, jo paraproteīni, atšķirībā no normāliem imūnglobulīniem, nevar veikt aizsardzības funkciju. Sakarā ar paraproteīnu uzkrāšanos asinīs kopējais proteīns, asins viskozitāte, palielinās. Sakarā ar nieru bojājumiem urīns tiek pārtraukts.

Dažādos mielomas veidos var izdalīt ne tikai visu imūnglobulīnu, bet tikai atsevišķus olbaltumvielu subvienojumus - smagas vai vieglās polipeptīdu ķēdes. Tādējādi, Bens-Jones mielomas gadījumā paraproteīnus attēlo ar gaismas polipeptīdu ķēdēm. Mielomas veids un orgānu bojājuma pakāpe nosaka slimības gaitu un prognozi.

Simptomi

Mieloma attīstās pakāpeniski, sākot ar sāpēm kaulos, kas bieži vien ir pirmā slimības pazīme. Šis process ietver galvaskausa, lāpstiņu, ķermeņa daļas, iegurņa, krūšu kaula, skriemeļu un ribu plakanos kaulus. Retāk - cauruļveida kauliņu epifīzes. Ja difūzās nodulārās mielomas uz kaula var būt izliektas konsistences forma ar noapaļotu izglītību. Kaulu audi tiek iznīcināti.

Dažreiz slimības sākums ir neredzams, un mieloma vispirms izpaužas kā spontāns lūzums.

Pacienti sūdzas par vājumu, staigājošo temperatūru. Ir gremošanas sistēmas traucējumi, asiņošana, asiņošana uz ādas, redzes zudums. Attīstās anēmija, pastiprinot slimības prognozi. Infekcijas pievienojas.

Galvenie mielomas simptomi:

  • kaulu sāpes;
  • audzēja formējumu kaulu izskats;
  • spontāni lūzumi;
  • kaulu izmaiņas, mugurkauls;
  • vājums, drudzis;
  • asiņošana un asiņošana uz ādas;
  • dispepsi (slikta dūša, caureja, vemšana, apetītes trūkums);
  • urinācijas traucējumi, samazināta urīna izdalīšanās, pietūkums;
  • galvassāpes, neiroloģiski traucējumi;
  • sāpes gar nerviem, iegurņa orgānu disfunkcija;
  • bieži saaukstēšanās;
  • iekšējo orgānu bojājumu gadījumā: sāpes, diskomforta sajūta, smaguma sajūta hipofīņā, sirdsklauves utt.

Saspiežot smadzenes ar mielomas mezgliem, rodas galvassāpes. Ir jutīguma, delīrijas, runas traucējumu, parēzes, krampju pārkāpumi. Ar mugurkaula sakāšanu skriemeļi tiek deformēti. Tas noved pie nervu sakņu saspiešanas, sāpēm, iegurņa orgānu disfunkcijai.

Diagnostika

Laboratorijas testi ir galvenā loma mielomas diagnozē. Jau vispārējā asins analīze un urīna vispārējā analīze nosaka bieži raksturīgās izmaiņas. Tas ir strauji paātrināts (līdz 80 mm / h un lielāks) ESR, augsts olbaltumvielu daudzums urīnā, zems hemoglobīna līmenis, sarkanās asins šūnas un trombocīti.

Asins bioķīmiskā analīze liecina par augstu kopējo olbaltumvielu daudzumu kopā ar zemu albumīna līmeni. Ir noteikts kalcija līmenis serumā un urīnā.

Precīzai diagnozei ir nepieciešams pētījums, lai noteiktu monoklonālos paraproteīnus:

  1. tos var noteikt ar olbaltumvielu elektroforēzi (gradients M);
  2. urīns tiek pārbaudīts uz Bens-Jonesa olbaltumvielām, ja paraproteīni ietver vieglās ķēdes, kas iet caur nieru kanāliņiem, analīze ir pozitīva;
  3. Lai noskaidrotu anomāla paraproteīna veidu, tiek veikts seruma un urīna imūnelektroforeze.

Lai noteiktu slimības smagumu un padarītu tās prognozi precīzāku, nosakiet:

  • asins imūnglobulīna kvantitatīvais līmenis;
  • PSA;
  • beta-2-mikroglobulīns;
  • plazmas šūnu marķēšanas indekss

Noteikti izpētiet kaulu smadzeņu sastāvu.

Tas ļauj jums noteikt visu asnu hematopoēzes stāvokli, plazmas šūnu procentuālo daudzumu. Lai noteiktu hromosomu patoloģijas, tiek veikts citoģenētisks pētījums. Pētot skeleta sistēmu, izmantojot rentgena metodes un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Ir dažādas iespējas mielomai. Viņa ir vientulīga un vispārināta. Pirmā forma ir vienīgais infiltrācijas fokuss, kas bieži vien atrodas plakanos kaulos.

Starp vispārinātajām formām ir:

  • difūzās mielomas, kas rodas ar kaulu smadzeņu bojājumiem;
  • difūzās fokālās formas, kad ir skartas citas orgāni, it īpaši kauli un nieres;
  • multiplu mielomu, kad plazmas šūnas veido audzēju infiltrē visā ķermenī.

Saskaņā ar šūnu tipu, kas veido audzēja substrātu, ir:

  • plazmablastiska forma;
  • plazmātizēta forma;
  • polimorfs;
  • maza šūna.

Secretizēto paraproteīnu imunohimātiskās pazīmes izstaro:

  • Bens-Jonesa mieloma (vieglās ķēdes slimība);
  • mieloma A, M vai G;
  • dikloīna mielome;
  • nesaderēta mielome;
  • mieloma M (reti, bet prognoze ir vāja.).

Visbiežāk sastopamā mieloma ir G (līdz 70% gadījumu), A (līdz 20%) un Bence-Jones (līdz 15%).
Laikā mielomas, ir posmi:

  • Es - sākotnējās izpausmes
  • II - attīstīta klīniskā aina,
  • III - gala posms.

Atšķiras arī A un B apakškategorijas, ņemot vērā nieru mazspējas esamību vai neesamību pacientam.

Kādi asins analīzes par mielomu ir jāpieņem - raksts paskaidros.

Ārstēšana

Ja mielomu lieto ķīmijterapiju un citas ārstēšanas metodes. Ja slimība tiek diagnosticēta agrīnā stadijā, ir iespējami ilgstoši remisijas. Pareiza slimības prognoze ļauj izvēlēties piemērotāko ķīmijterapijas režīmu. Ar asimptomātisku mielomu ārstēšana tiek atlikta, pacients ir medicīniskā uzraudzībā. Progresējošā slimības stadija ir norāde uz citostatisku līdzekļu iecelšanu.

  • ķīmijterapija. Izvēloties zāles, ņem vērā pacienta vecumu, nieru drošību. Ķīmijterapija ir standarta un liela deva. Veiksme mielomas ārstēšanā ir saistīta ar 20. gs. Vidū izveidoto "Sarkolizina", "Melferāna" un "Ciklofosfamīdu" radīšanu. Tie tagad attiecas. Tātad, "Melferāns" kombinācijā ar "prednizolonu" ir iekļauts standarta terapijas režīmā. Pašlaik lietotās zāles: "Lenalidomīds", "Karfilzomibs" un "Bortezomibs". Pacientiem, kuri jaunāki par 65 gadiem bez smagām blakusparādībām, pēc standarta ķīmijterapijas kursu veikšanas var ordinēt lielas devas ķīmijterapiju ar vienlaicīgu cilmes šūnu transplantāciju;
  • mērķtiecīga terapija (ārstēšana molekulārā ģenētiskā līmenī). Izmanto monoklonālās antivielas;
  • staru terapija. Radiācijas terapija ir paredzēta mugurkaula bojājumiem ar nervu vai muguras smadzeņu sakņu kompresiju. To lieto arī pacientiem ar novājinātu slimību kā paliatīvu ārstēšanu;
  • ķirurģiska un ortopēdiska ārstēšana. Kaulu lūzumu dēļ to stiprināšanai un fiksēšanai var būt nepieciešama rekonstruktīva ārstēšana;
  • imunoterapija. Interferona preparāti ir paredzēti, lai palēninātu mielomas šūnu augšanu;
  • plazmas maiņa. Tiek veikta paraproteīnu asiņu attīrīšana;
  • kaulu smadzeņu transplantācija. Veiksmīga kaulu smadzeņu transplantācija ļauj iegūt labu prognožu mielomas gadījumā;
  • cilmes šūnu terapija.

Video: informācija par to, kas ir mielome

Uzturs (diēta)

Mielomas uzturam jābūt pilnīgam, bet maigam, ja olbaltumvielu daudzums ir līdz 2 g uz 1 kg svara dienā. Pārtikai jābūt bagātīgai ar vitamīniem B, Vit. C, kalcijs. Ja nieres darbojas normāli, ķīmijterapijas laikā ieteicams dzert līdz 3 litriem šķidruma tējas, kisselu, kompotišu, žāvētu rožu pušķu, melleņu un korintu veidā. Maltītes ir nedaudz mazās porcijās.

Ja baltie asins šūnas ir normālas, varat iekļaut:

  1. vistas, truši, liellopu gaļa, liesa cūkgaļa, olas, aknas, zivis;
  2. viegli kaltēta maize un graudaugi graudu veidā, sānu ēdieni;
  3. fermentēti piena produkti;
  4. svaigi un vārīti augļi un dārzeņi.

Tam nevajadzētu ietvert saldumus, kūkas, pikantu un taukainu pārtiku. Ja samazina neitrofilo leikocīti (segmentēti asins leikocīti) un ir dispepsijas parādība, viņi iesaka rīsu zupu, rīsu putru uz ūdens. Tie neietver no pārtikas: miltu izstrādājumus, rudzu maizi, pākšaugus, miežus, prosa. Aizliegts arī pilnpiens, raudzēti piena produkti, boršte, taukainie buljoni un gaļa, sīpoli un kūpināta gaļa, pikanti sieri un garšvielas, sulas, kvass un gāzētie dzērieni.

Paraugu izvēlne ķīmijterapijai:

Brokastis 1: tvaika omelets, zaļā tēja, maize un sviests.
Brokastis 2: manna pīrāgs, kafija, maize.
Pusdienas: zupa uz vājas buljona ar kotletēm, tvaicētiem liellopa gaļas burgeriem, sautētiem augļiem, viegli kaltētām maizēm.
Drošs: jāņogu želeja, sausie cepumi, makšvams;
Vakariņas: vārīta teļa ar rīsu, marmelādes, rožkoksūdens buljonu.

Slimība "kaulu mielome" sākumposmos ir asimptomātiska. Sīkāka informācija šeit.

Mielomas paredzamais mūža ilgums

Mielomas gaita ir daudzveidīga. Ir gan pēkšņas, gan strauji progresējošas slimības formas. Tādēļ pacientu paredzamā dzīves ilguma prognoze var būt no vairākiem mēnešiem līdz 10 gadiem vai ilgāk. Ja tas ir pēkšņs, tas ir labvēlīgs. Vidējais paredzamais mūža ilgums ar standarta ķīmijterapiju ir 3 gadi, lielas devas - līdz 5 gadiem.

Mieloma ir augsta ļaundabīguma pakāpe. Saskaņā ar statistiku 50% pacientu dzīvo savlaicīgas ārstēšanas laikā līdz 5 gadiem. Ja terapiju uzsāk III stadijā, tikai 15% pacientu izdzīvo piecus gadus. Vidējais pacienta dzīves ilgums ir 4 gadi.

Mieloma (mieloma, ģeneralizēta plasmacitoma, plazmellulāro mieloma) ir ļaundabīga slimība, kas rodas no patoloģiskiem diferencētiem B limfocītiem (veselā ķermenī šajās šūnu struktūrās rodas antivielas). Mieloma tiek uzskatīta par asins vēža veidu un galvenokārt atrodas.

Kaut arī mieloma ir diezgan nopietns ienaidnieks cilvēka ķermenī, ar savlaicīgu noteikšanu un atbilstošu ārstēšanu, tas nav teikums vispār. Kā atpazīt šādu apburošu slimību un kādas ir dzīves prognozes, ja tiek diagnosticēta trešās pakāpes mieloma? Kopumā

Audzējs, kas attīstās no plazmas asinsķermenīšiem, ko ražo kaulu smadzenes, sauc par mielomu. Mielomas parādīšanās veicina nekontrolētu plazmas šūnu augšanu. Šī patoloģija attiecas uz kādu ļaundabīgu slimību, kas izpaužas kaulu smadzenēs (sūkļveida audos) sakarā ar.

Šī slimība pieder leikēmijai, tas ir, ir ļaundabīgs asinsrites sistēmas bojājums. Patogēni procesi ietver diferencētus limfocītus (plazmas šūnu vai balto asins šūnu), kas veselīgā stāvoklī ražo antivielas cīņai pret ārvalstu aģentiem.

Mieloma ir ļaundabīga hematopoētiskās sistēmas slimība, ko raksturo asins plazmas šūnu audzēju deģenerācija. Neapstrīdams "mielomas" diagnozes apstiprinājums ir paraproteīna klātbūtne bioloģiskajā materiālā (asinis un urīns), un plazmas šūnu koncentrācija kaulu smadzenēs pārsniedz 15%. Šie rādītāji.

Asins mieloma ir bīstams vēzis, kura ārstēšanas panākumus nosaka patoloģijas progresēšanas ātrums, agrīna diagnostika un savlaicīga ārstēšana. Mieloma - kas tas ir? Tulkots no grieķu valodas "mielo" nozīmē "kaulu smadzenes", un "omas" beigas ir kopīgas visām neoplastiskajām slimībām.

Mieloma: cēloņi, pazīmes, stadijas, paredzamais dzīves ilgums, terapija

Mieloma pieder pie paraproteinēmiskās hemoblastozes grupas, kurā plazmas šūnu ļaundabīgā transformācija notiek kopā ar patoloģisku imūnglobulīna proteīnu pārprodukciju. Slimība ir salīdzinoši reta, vidēji 4 cilvēki uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Tiek uzskatīts, ka vīrieši un sievietes ir vienlīdz uzņēmīgas pret audzējiem, taču saskaņā ar dažiem avotiem sievietes biežāk saslimst. Turklāt ir norādes uz lielāku mielomas risku starp melnajiem cilvēkiem Āfrikā un Amerikas Savienotajās Valstīs.

Pacientu vidējais vecums svārstās no 50 līdz 70 gadiem, tas ir, lielākā daļa pacientu ir gados vecāki cilvēki, kuriem papildus mielomai ir arī cita iekšējo orgānu patoloģija, kas ievērojami pasliktina progresu un ierobežo agresīvas terapijas lietošanu.

Mieloma ir ļaundabīgais audzējs, taču to nepareizi sauc par terminu "vēzis", jo tas nāk nevis no epitēlija, bet no hematopoētiskā audu. Audzējs aug kaulu smadzenēs, un tā pamatā ir plazmas šūnas. Parasti šīs šūnas ir atbildīgas par imūnglobulīnu imunitāti un veidošanos, kas nepieciešama, lai cīnītos pret dažādiem infekcijas izraisītājiem. Plazmas šūnas ir B limfocīti. Ja šūnu nobriešana ir traucēta, parādās audzēja klons, kas izraisa mielomu.

Kaulu smadzeņu nelabvēlīgo faktoru ietekmē palielinās plazmablastu un plazmas šūnu reprodukcija, kas iegūst spēju sintezēt anomālos proteīnus - paraproteīnus. Šīs olbaltumvielas tiek uzskatītas par imūnglobulīniem, taču tās nespēj veikt tiešas aizsargfunkcijas, un to palielinātais daudzums noved pie asins sabiezēšanas un iekšējo orgānu bojājumu.

Ir pierādīta dažādu bioloģiski aktīvo vielu, it īpaši interleikīna-6, nozīme, kas pacientiem ir paaugstināta. Kaulu smadzeņu stromas šūnas, kas veic atbalsta un uztura funkciju (fibroblasti, makrofāgi), lielā daudzumā izdalās interleikīnu-6, kā rezultātā notiek audzēja šūnu aktīvas reprodukcijas, to dabiskā nāve (apoptoze) tiek kavēta un audzējs aktīvi aug.

Citi interleikīni spēj aktivizēt osteoklastu - šūnas, kas iznīcina kaulu audus, tādēļ kaulu bojājumi ir tik raksturīgi mielomai. Interleikīnu ietekmē mielomas šūnas iegūst priekšrocības salīdzinājumā ar veseliem, izslēdzot tās un citus asins veidošanās asnus, izraisot anēmiju, traucētu imunitāti un asiņošanu.

Slimības laikā nosacīti nošķir hronisku un akūtu.

  • Hroniskajā stadijā mielomas šūnas nav spējīgas ātri vairoties, un audzējs neatstāj kaulu, pacienti jūtas labi, un dažreiz viņi nezina par audzēja augšanas sākumu.
  • Mieloma attīstoties, rodas papildu audzēju šūnu mutācijas, kā rezultātā rodas jaunas plazmas šūnas, kas spēj ātri un aktīvi sadalīties; audzējs pārsniedz kaulus un sāk aktīvi norēķināties organismā. Iekšējo orgānu sabrukšana un asinsrades asiņu inhibīcija rada nopietnus intoksikācijas, anēmijas un imūndeficīta simptomus, kas izraisa saslimšanas termināļa akūtu stadiju un var izraisīt pacienta nāvi.

Galvenie multiplās mielomas traucējumi ir kaulu patoloģija, imūndeficīts un izmaiņas, kas saistītas ar daudzu patoloģisku imūnglobulīnu sintēzi. Audzējs ietekmē iegurņa kaulus, ribas, mugurkaulu, kurā notiek audu iznīcināšana. Nieru iesaistīšanās var izraisīt to hronisku nepietiekamību, kas ir diezgan tipiska pacientiem, kuri cieš no mielomas.

Mielomas cēloņi

Precīzus mielomas cēloņus turpina izpētīt, un nozīmīga loma tajā ir ģenētiskajam pētījumam, kura mērķis ir atrast gēnus, kuru mutācijas var izraisīt audzēju. Tādējādi dažiem pacientiem tika konstatēta dažu onkogēnu aktivācija, kā arī suppresora gēnu nomākšana, kas parasti bloķē audzēja augšanu.

Ir pierādījumi par audzēja augšanas iespējamību ilgstošā saskarsmē ar naftas produktiem, benzolu, azbestu un jonizējošā starojuma lomu liecina par mielomas sastopamības palielināšanos japāņu valodā, kuri ir izgājuši atomu bombardēšanu.

Starp riska faktoriem zinātnieki atzīmē:

  1. Vecums - absolūtais pacienšu vairākums ir šķērsojis 70 gadu veco atskaites punktu un tikai 1% ir jaunāki par 40 gadiem;
  2. Rase - melnādainie cilvēki Āfrikā cieš no mielomas gandrīz divas reizes biežāk nekā baltās, bet šīs parādības cēlonis nav pierādīts;
  3. Ģimenes nosliece.

Audzēja tipu un stadiju atlase atspoguļo ne tikai augšanas un prognozēšanas pazīmes, bet arī nosaka ārstēšanas režīmu, ko izvēlēsies ārsts. Mieloma var būt vientulīga, ja vienā audzēja augšanas vietā atrodas kauls, un ekstrūzu neoplāzija var proliferēt un daudzkārtīgi, pie kam bojājums ir vispārēja rakstura.

Multiplā mieloma ir spējīga veidot audu foci dažādos kaulos un iekšējos orgānos, un atkarībā no izplatības rakstura tā ir mezglains, difūzs un daudzskaitlī - mezglains.

Audzēja šūnu morfoloģiskās un bioķīmiskās īpašības nosaka dominējošo mielomas - plasmacetozes, plazmablastisko, mazo šūnu, polimorfisko un šūnu - šūnu sastāvu. Audzēja klonu brieduma pakāpe ietekmē neoplazijas augšanas ātrumu un slimības gaitas agresivitāti.

Klīniskie simptomi, kaulu patoloģijas iezīmes un olbaltumvielu spektra traucējumi asinīs nosaka mielomas klīnisko stadiju izdalīšanos:

  1. Pirmais mielomas posms ir salīdzinoši labvēlīgs, un pacientiem ir visilgākais paredzamais mūža ilgums, ja tiek nodrošināta laba reakcija uz ārstēšanu. Šo posmu raksturo: hemoglobīna līmenis virs 100 g / l, kaulu bojājumu neesamība un, kā rezultātā, normāla kalcija koncentrācija asinīs. Audzēju masa ir maza, un sekojošu paraproteīnu skaits var būt nenozīmīgs.
  2. Otrajā posmā nav stingri definētu kritēriju un ir noteikts, ja slimību nevar attiecināt uz pārējiem diviem.
  3. Trešais posms atspoguļo audzēja progresēšanu un ievērojami palielina kalcija līmeni, pateicoties kaulu iznīcināšanai, hemoglobīna līmenis samazinās līdz 85 g / l un zemāk, un pieaugošā audzēja masa rada ievērojamu daudzumu audzēju paraproteīnu.

Šāda rādītājs, piemēram, kreatinīns, atspoguļo vielmaiņas traucējumu pakāpi un nieru darbības traucējumus, kas ietekmē prognozi, tādēļ saskaņā ar koncentrāciju katrs posms ir sadalīts A un B stadijā, ja kreatinīns ir mazāks par 177 mmol / l (A) vai lielāks IB, IIB un IIIB stadijas.

Mielomas izpausmes

Multiplās mielomas klīniskās pazīmes ir dažādas un piemērotas dažādiem sindromiem - kaulu patoloģijai, imūnās sistēmas traucējumiem, asinsreces patoloģijai, asins viskozitātes paaugstināšanās utt.

lielas sindromas multiplai mielomai

Lai iegūtu visaptverošu priekšstatu par slimību, vispirms ir asimptomātisks periods, kas var ilgt līdz pat 15 gadiem, bet pacienti jūtas labi, dodieties uz darbu un darot parastās lietas. Tikai augsta ESR, neizskaidrojama olbaltumvielu parādīšanās urīnā un tā sauktais M gradients seruma olbaltumvielu elektroforēzes laikā, norādot patoloģisku imūnglobulīnu klātbūtni, var norādīt uz audzēja augšanu.

Kad audzēja audi aug, slimība attīstās, parādoties pirmajiem sliktas uzvedības simptomiem: vājums, nogurums, reibonis, svara zudums un biežas elpceļu infekcijas, sāpes kaulos. Šiem simptomiem kļūst grūti novecot ar vecumu, tāpēc pacients tiek nosūtīts speciālistam, kurš var veikt precīzu diagnostiku, pamatojoties uz laboratorijas testiem.

Kaulu bojājumi

Kaulu slimības sindroms ir vissvarīgākā vieta mielomas klīnikā, jo neoplazija tajās sāk augšanu un izraisa iznīcināšanu. Pirmkārt, skartas ribas, skriemeļi, krūšu kauls, iegurņa kauli. Šādas izmaiņas ir raksturīgas visiem pacientiem. Klasiskā mielomas izpausme ir sāpju, pietūkumu un kaulu lūzumu klātbūtne.

Sāpju sindroms ir novērots līdz 90% pacientu. Kad audzējs aug, sāpes kļūst diezgan intensīva, gulta vairs nesniedz atvieglojumu, un pacientiem ir grūtības staigāt, ekstremitāšu kustības un līkumi. Smagas akūtas sāpes var būt lūzuma pazīme, par kuras rašanos pietiek ar pat nelielu kustību vai vienkārši nospiežot. Audzēja augšanas zonā kauls sabrukjas un kļūst ļoti trausls, skriemeļi kļūst saplacināti un pakļauti saspiešanas lūzumiem, un pacients var izjust augšanas un redzamo audzēja mezglu samazināšanos uz galvaskausa, ribām un citiem kauliem.

kaulu mielomas iznīcināšana

Atkarībā no mielomas radušos kaulu bojājumu fona rodas osteoporoze (kaulu audu atšķaidīšana), kas arī veicina patoloģiskus lūzumus.

Izmaiņas hematopoētiskajā sistēmā

Jau pēc mielomas sākuma parādās hematopoēzes traucējumi, kas saistīti ar audzēja augšanu kaulu smadzenēs. Sākumā klīniskās pazīmes var izdzēst, bet laika gaitā kļūst acīmredzama anēmija, kuras simptomi ir bālums, vājums, elpas trūkums. Citu asins veidošanās asiņu reibošana izraisa trombocītu un neitrofilu deficītu, tādēļ hemorāģiskā sindroma un infekcijas komplikācijas mielomai nav retums. Klasiskā mielomas pazīme ir paātrināta ESR, kas raksturīga pat slimības simptomātiskajam periodam.

Proteīna patoloģijas sindroms

Olbaltumvielu patoloģija tiek uzskatīta par vissvarīgāko audzēja īpašību, jo mieloma var radīt ievērojamu daudzumu neparasti olbaltumvielu paraproteīnu vai Bens-Jonesa proteīnu (imūnglobulīnu vieglās ķēdes). Ar ievērojamu patoloģiskās olbaltumvielu koncentrācijas palielināšanos serumā rodas normālu olbaltumvielu frakcijas samazināšanās. Šīs sindroma klīniskās pazīmes būs:

  • Ilgstoša olbaltumvielu izdalīšana urīnā;
  • Amiloidozes attīstība ar amiloidāta (proteīna atrašanos organismā tikai patoloģijas laikā) nogulsnēšanos iekšējos orgānos un to funkciju pārkāpšana;
  • Hipervikozes sindroms ir asins viskozitātes palielināšanās proteīna satura palielināšanās dēļ, ko izraisa galvassāpes, ekstremitāšu nejutīgums, redzes samazināšanās, trofiskās izmaiņas līdz pat gangrēnai un tendence uz asiņošanu.

Nieru bojājums

Nieru bojājums multiplās mielomas gadījumā rodas līdz pat 80% pacientu. Šo orgānu iesaistīšana ir saistīta ar to kolonizāciju ar audzēja šūnām, patoloģisku olbaltumvielu novadīšanu kanāliņos, kā arī kalcinātu veidošanos kaulu iznīcināšanas laikā. Šādas izmaiņas noved pie urīna filtrēšanas, orgānu blīvēšanas un hroniskas nieru mazspējas (CRF) attīstības, kas bieži izraisa pacientu nāvi ("mielomas nieres"). CRF rodas ar smagu intoksikāciju, sliktu dūšu un vemšanu, ēšanas atteikumu, anēmijas pasliktināšanos, un rezultāts ir urīnizvades koma, kad ķermenis ir saindēts ar slāpekļa slāņiem.

Papildus aprakstītajiem sindromiem pacienti smagi bojā nervu sistēmu smadzeņu un tā membrānu ar audzēja šūnām iefiltrēšanā, bieži tiek ietekmēti arī perifērijas nervi, tad vājums, ādas jutīgums, sāpes rodas un pat muguras sāpju saspiešanas gadījumā iespējama paralīze.

Kaulu iznīcināšana un kalcija tīrīšana veicina ne tikai lūzumus, bet arī hiperkalciēmiju, ja paaugstināts kalcija līmenis asinīs izraisa sliktas dūšas, vemšanas, miegainības un mainītas apziņas pasliktināšanos.

Audzēja augšana kaulu smadzenēs izraisa imūndeficīta stāvokli, tādēļ pacientiem ir nosliece uz recidivējošu bronhītu, pneimoniju, prielonefrītu, vīrusu infekcijām.

Multiplās mielomas terminālā stadija notiek ar strauju intoksikācijas simptomu, anēmijas, hemorāģisko sindromu saasināšanās un imūndeficīta palielināšanos. Pacienti zaudē svaru, drudzis, cieš no smagām infekcijas komplikācijām. Šajā posmā ir iespējama mielomas pāreja uz akūtu leikozi.

Mielomas diagnoze

Diagnosticējot mielomu, tiek veikta virkne laboratorisko analīžu, kas ļauj precīzi diagnosticēt slimības agrīnās stadijās. Pacienti pavada:

  1. Vispārēji un bioķīmiskie asins analīzes (hemoglobīns, kreatinīns, kalcijs, kopējais proteīns un frakcijas utt.);
  2. Olbaltumvielu frakcijas līmeņa noteikšana asinīs;
  3. Urīna izpēte, kurā palielinās olbaltumvielu saturs, var noteikt imūnglobulīnu (Bens-Jonesa proteīna) vieglās ķēdes;
  4. Kaulu smadzeņu trepanobiopsija, lai atklātu mielomas šūnas un novērtētu hemopoēzi kāpuru bojājuma raksturu;
  5. Rentgena, CT, kaulu MRI.

Lai pareizi novērtētu pētījumu rezultātus, ir svarīgi salīdzināt tos ar slimības klīniskajām pazīmēm, un veikt jebkuru analīzi nebūs pietiekama, lai diagnosticētu mielomu.

kaulu smadzeņu histoloģija: normāla (pa kreisi) un mieloma (pa labi)

Ārstēšana

Mielomas ārstēšanu veic hematologs hematoloģiskajā slimnīcā, un tajā ietilpst:

  • Citostatiskā terapija.
  • Radiācijas terapija.
  • Alfa2-interferona iecelšana.
  • Komplikāciju ārstēšana un novēršana.
  • Kaulu smadzeņu transplantācija.

Mieloma ir saistīta ar neārstējamiem hematopoētisko audu audzējiem, bet savlaicīga terapija ļauj kontrolēt audzēju. Tiek uzskatīts, ka ārstēšana ir iespējama tikai ar veiksmīgu kaulu smadzeņu transplantāciju.

Līdz šim ķīmijterapija joprojām ir galvenā mielomas ārstēšanas metode, kas ļauj pagarināt pacientu dzīvi līdz 3,5-4 gadiem. Ķīmijterapijas panākumi ir saistīti ar tādu alkilējošo ķīmijterapijas līdzekļu (alkerāna, ciklofosfamīda) grupas izstrādi, kuri kopš pagājušā gadsimta vidus lietoti kombinācijā ar prednizonu. Polikhemoterapijas recepte ir efektīvāka, bet pacientu izdzīvošanas rādītājs būtiski nepalielinās. Augu ķīmiskās rezistences attīstība pret šīm zālēm izraisa ļaundabīgu slimības gaitu, un, lai apkarotu šo parādību - apoptozes induktorus, proteasomu inhibitorus (bortezomibu) un imūnmodulatorus, ir sintēzes pamatā jaunas zāles.

Potenciālā taktika ir pieļaujama pacientiem ar IA un IIA slimības stadijām bez sāpju sindroma un kaulu lūzumu risku ar nosacījumu, ka asins sastāvs tiek pastāvīgi uzraudzīts, bet audzēja progresēšanas pazīmju gadījumā citostatiskie līdzekļi ir obligāti.

Indikācijas ķīmijterapijai ir šādas:

  1. Hiperkalcēmija (paaugstināta kalcija koncentrācija serumā);
  2. Anēmija;
  3. Nieru bojājumu pazīmes;
  4. Kaulu iesaistīšana;
  5. Hipervikozes un hemorāģisko sindromu attīstība;
  6. Amiloidoze;
  7. Infekcijas komplikācijas.

Alerāna (melfalāna) un prednizolona (M + R) kombinācija, kas inhibē audzēju šūnu proliferāciju un samazina paraproteīnu veidošanos, ir atzīta par galveno mielomas ārstēšanu. Resistenšu audzēju gadījumā, kā arī sākotnēji smagu ļaundabīgu slimības gaitu, polikemoterapija ir iespējama, ja vinkristīns, adrioblastīns, doksorubicīns tiek papildus izrakstīts saskaņā ar izstrādātajiem polikemoterapijas protokoliem. M + P shēma tiek ievadīta ciklos ik pēc 4 nedēļām, un, parādoties nieru mazspējas pazīmēm, alkerāns tiek aizstāts ar ciklofosfamīdu.

Ārsts izvēlas specifisko citostātiskās ārstēšanas programmu, ņemot vērā slimības gaitas raksturlielumus, pacienta stāvokli un vecumu, audzēja jutīgumu pret dažām zālēm.

Ārstēšanas efektivitāti pierāda:

  • Stabils vai augošs hemoglobīna līmenis (ne mazāks par 90 g / l);
  • Seruma albumīns virs 30 g / l;
  • Normāls kalcija līmenis asinīs;
  • Kaulu iznīcināšanas progresēšanas trūkums.

Šādas zāles, piemēram, talidomīds, izraisa labus rezultātus mielomas, īpaši rezistentu formu gadījumā. Talidomīds inhibē angiogēniju (audzēju traumu attīstība), pastiprina imūnreakciju pret audzēja šūnām, provocē ļaundabīgo plazmas šūnu nāvi. Talidomīda kombinācija ar citostātiskās terapijas standarta shēmām dod labu efektu un dažos gadījumos ļauj izvairīties no ilgstošas ​​ķīmijterapijas zāļu lietošanas, kurām ir vēdera tromboze venozās katetru uzstādīšanas vietā. Papildus talidomīdam zāles no haizivs skrimšļiem (neovastisks), kas ir arī parakstīta mielomas ārstēšanai, var inhibēt audzēja angiogēno.

Pacienti, jaunāki par 55-60 gadiem, tiek uzskatīti par labāko ķīmijterapijas veidu, kam seko pašu perifēro cilmes šūnu transplantācija. Šī pieeja palielina vidējo paredzamā dzīves ilgumu līdz pieciem gadiem, un 20% pacientu ir iespējama pilnīga atlaišana.

Alfa2-interferona ievadīšana lielās devās tiek veikta, kad pacients nonāk remisijas stāvoklī un vairākus gadus izmanto kā uzturvielu sastāvdaļu.

Video: lekcija par multiplās mielomas ārstēšanu

Radiācijas terapijai šajā patoloģijā nav patstāvīgas nozīmes, bet tā tiek izmantota kaulu sakropļošanā ar lieliem kaulu audu iznīcināšanas kamieniem, stipras sāpju sindromu un vienīgo mielomu. Kopējā starojuma deva parasti nepārsniedz 2500-4000 Gy.

Komplikāciju ārstēšana un novēršana ietver:

  1. Antibiotiku terapija ar plaša spektra medikamentiem infekcijas komplikācijām;
  2. Nieru funkcijas korekcija to nepietiekamības gadījumā (diēta, diurētiskie līdzekļi, plazmasfēze un hemosorbcija, smagos gadījumos - hemodialīze ar "mākslīgo nieru" aparātu);
  3. Kalcija līmeņa normalizēšana (diurētiķu piesātinošie diurētiskie līdzekļi, glikokortikoīdi, kalcitrīns);
  4. Eritropoetīna lietošana, asins komponentu asins pārliešana ar smagu anēmiju un hemorāģisko sindromu;
  5. Detoksikācijas terapija ar zāļu šķīdumu intravenozu ievadīšanu un adekvātu sāpju mazināšanu;
  6. Kaulu patoloģijā tiek izmantoti kalcitrīns, anaboliskie steroīdi, preparāti no biofosfonātu grupas (klodronāts, zometa), kas samazina destruktīvos procesus kaulos un novērš to lūzumus. Ja rodas lūzumi, tiek parādīts osteosintēze, vilciens, iespējams, ķirurģiska ārstēšana, fiziskās slodzes terapija ir obligāta, un lokālo starojumu var izmantot kā preventīvu līdzekli paredzētajā lūzuma vietā;
  7. Smagā hipervikozes sindromā un nieru patoloģijā, ievērojama daudzuma audzēja paraproteīna cirkulācijas dēļ pacientiem tiek veikta hemosorbcija un plazmasferēze, kas palīdz noņemt asinsritē lielas olbaltumvielu molekulas.

Kaulu smadzeņu transplantācija vēl nav plaši izplatīta lietošanai mielomai, jo komplikāciju risks joprojām ir augsts, īpaši pacientiem vecākiem par 40-50 gadiem. Biežāk tiek veikta cilmes šūnu transplantācija, kas ņemta no pacienta vai donora. Donoru cilmes šūnu ieviešana pat var novest pie pilnīgas mielomas izārstēšanas, taču šī parādība retos gadījumos rodas sakarā ar lielu ķīmijterapijas toksicitāti, ko lieto maksimāli iespējamās devās.

Mielomas ķirurģisko ārstēšanu lieto reti, galvenokārt lokalizētās slimības formās, kad audzēja masa saspiež vitāli orgānus, nervu saknes un asinsvadus. Iespējama ķirurģiska ārstēšana mugurkaula bojājumu gadījumā, lai novērstu mugurkaula smadzeņu saspiešanu mugurkaula saspiešanas lūzumu laikā.

Dzīves ilgums ķīmijterapijas laikā jutīgiem pacientiem ir līdz 4 gadiem, bet rezistentas audzēja formas samazina līdz vienam gadam vai mazāk. Ilgākais dzīves ilgums tiek novērots IA stadijā - 61 mēnesis, bet IIIB - ne vairāk kā 15 mēnešus. Ar ilgstošu ķīmijterapiju ir iespējamas ne tikai komplikācijas, kas saistītas ar zāļu toksisko iedarbību, bet arī audzēja sekundārās rezistences attīstība pret ārstēšanu un tās pārvēršana par akūtu leikēmiju.

Parasti prognozi nosaka mielomas forma, tā reakcija uz ārstēšanu, kā arī pacienta vecums un blakusparādību klātbūtne, taču tā vienmēr ir nopietna un vairumā gadījumu joprojām ir neapmierinoša. Ārstēšana ir reta, un vairumā gadījumu smagas komplikācijas, piemēram, sepse, asiņošana, nieru mazspēja, amiloidoze un iekšējo orgānu toksiskie bojājumi, izraisa letālu iznākumu.

Par Mums

Aknu vēzis ir primārais (attīstās no pašas orgānu šūnām) un sekundārais (aknās, metastātiskais audzēju mezgliņi no ļaundabīgajām šūnām, kas tika celtas no citiem orgāniem primārā bojājuma laikā).

Populārākas Kategorijas