Mieloma: kāda ir tā, kāpēc tas notiek, kas izraisa slimību, simptomus un ārstēšanu

Kas tas ir? Mieloma (citi nosaukumi: multiplā mieloma, ģeneralizēta plazmocitoma vai Rustička-Kalēra slimība) ir vēzis, kas ietekmē plazmas šūnas. Plazmas šūnas ir balto asins šūnu veids, kas atrodams kaulu smadzenēs, kas ir mīkstie audi lielākajā daļā jūsu kaulu un rada asins šūnas. Kaulu smadzenēs plazmas šūnas veido antivielas, kas ir olbaltumvielas, kas organismam palīdz cīnīties ar slimībām un infekcijām.

Plasmocitoma rodas, kad novirzes plazmas šūnās attīstās kaulu smadzenēs un ļoti ātri pārtop. Ļaundabīgas mielomas šūnu strauja izplatīšanās galu galā pārspēj veselu šūnu veidošanos kaulu smadzenēs. Tā rezultātā vēža šūnas sāk uzkrāties kaulu smadzenēs, pārvietojot veselas balto asins šūnu un sarkano asins šūnu.

Tāpat kā veselas asins šūnas, vēža šūnas cenšas veidot antivielas. Tomēr tie var radīt tikai patoloģiskas antivielas, piemēram, monoklonālos proteīnus vai M proteīnus. Kad šīs kaitīgās antivielas tiek savāktas organismā, tās var izraisīt nieru bojājumus un citas nopietnas problēmas.

Vairāku mielomas cēloņi

Precīzs slimības cēlonis nav zināms. Tomēr slimība sākas ar vienu patoloģisku plazmas šūnu, kas reizinās ar kaulu smadzenēm. Rezultāta mielomas vēža šūnām nav normāla dzīves cikla. Tā vietā, lai audzētu un mirstu, viņi turpina bezgalīgi dalīties. Tas iznīcina ķermeni un pasliktina veselīgu šūnu veidošanos. Lielākajai daļai pacientu ir ģenētiska predispozīcija slimībai.

Slimību izraisošie faktori

Bet kas izraisa multiplās mielomas attīstību:

  • ģenētiskā predispozīcija;
  • ķīmiskā viela un starojums;
  • pastāvīga antigēna stimulācija;
  • aptaukošanās, jo vielmaiņa ir traucēta;
  • vīriešu dzimuma dēļ slimības attīstība notiek ar vīriešu dzimuma hormonu skaita samazināšanos;
  • baktēriju un vīrusu infekcijas;
  • ķirurģiskas iejaukšanās.

Multiplās mielomas simptomi

Mielomai ir garš ceļš. No pirmā slimības simptomiem līdz spilgtām klīniskām pazīmēm iziet 10-20 gadi.

  • Kaulu smadzeņu sindroms izpaužas kā kaulu liza. Galvenokārt skartās mugurkaula, plakani kauli, proksimālie caurejas kauli. Reti skar distālus reģionus. Pacienti sūdzas par kaulu sāpēm, biežiem lūzumiem. Ar perforācijas sāpēm ekstremitātēs.
  • Calera Triad (osteoporoze ar spontāniem lūzumiem, sāpēm, audzējiem) šiem pacientiem ir patognomoniska.
  • Raksturoja centrālās nervu sistēmas traucējumi līdz pat paraplēģiju attīstībai (pilnīga nekustīgums ekstremitātēs), vājums, nogurums. Sakarā ar amiloidāta nogulsnēšanos galvaskausa kaulos, galvaskausa nervu darbā var būt neregularitātes. Raksturīga ir ekstremitāšu perifēro nervu sakāve un "cimdu un zeķu" jutīguma pārkāpums. Trūkst jutīguma distālās ekstremitātēs.
  • Nieru mazspēju var izraisīt augsts M proteīna līmenis organismā.
  • Imūnglobulīna sindroms. Amiloidāls proteīns sāk sintezēt. Urinācijas procesā tā tiek aktīvi reabsorbējama ar nierēm, kaitējot tiem. Proteīnūrija (Bens-Jones proteīns) palielinās urīnā. Nieru koncentrācija un filtrēšanas pakāpe pakāpeniski samazinās, parādās edēmi, pozitīvs simptoms pieskaroties (sāpes muguras lejasdaļā, pērļot šajā zonā).
  • Imūndeficīta sindroms. Parasto olbaltumvielu sāk aizstāt ar patoloģisku. Antivielu un imūnsistēmas sastāvdaļu sintēze ir pārkāpta. Rezultātā humoral imunitātes defekts pakāpeniski palielinās. Pacienti kļūst neaizsargāti no baktēriju un vīrusu infekcijām. Raksturīgs ar oportūnistisku infekciju rašanos. Jebkurš kontakts ar infekcijas izraisītāju izraisa slimības attīstību.
  • Palielināts viskozitātes sindroms: palielināta asiņošana, Raynaud sindroms (traucēta mikrocirkulācija ekstremitāšu distālajā segmentā), tīklenes asiņošana, samazināta asins piegāde smadzenēs, ir iespējama DIC sindroma attīstība.
  • Hiperkalciēmija. Augstās osteoklastu (kaulu iznīcināšanas šūnu) aktivitātes rezultātā asinīs tiek ievadīts liels daudzums kalcija. Hiperkalciotiski simptomi - slikta dūša, vemšana, krampji. Raksturīgs sirdsdarbības vadītspēja: QRS un T intervāls palielinās, AV-vadītspēja samazinās līdz AV blokādei. Nieru akmeņu veidošanās. Tas ir saistīts ar kalcija nogulsnēšanos, samazinātu filtrēšanu un reabsorbciju. Nieru grumbas.
  • Iekšējo orgānu bojājumi: splenomegālija, hepatomegālija, čūlas čūlas. Amiloidīds tiek nogulsnēts dažādos orgānos un audos, kas izraisa to darbu pārtraukšanu. Sāpju raksturs sirdī, sirds drudzuma robežu paplašināšana, kurlu signāli. Sāpes muskuļos var būt pastāvīgas.
  • Anēmisks sindroms. Audzēja šūnas galu galā izstumj parasto asins veidošanās asnu. Hemoglobīna un sarkano asinsķermenīšu daudzums samazinās. Āda ir pārklāta ar asiņainiem plankumiem un pales (skatiet 2 fotoattēlus iepriekš), pastāv vāja vieta. Mati un nagi kļūst trausli.

Vairāku mielomas veidi

Pastāv divi galvenie multiplās mielomas veidi, kurus klasificē pēc to iedarbības uz ķermeni.

Lazīva mieloma nerada ievērojamus simptomus. Parasti attīstās lēni un neizraisa kaulu audzējus. Novērots tikai neliels M proteīnu un M-plazmas šūnu pieaugums.

Viena plazmas šūna izraisa audzēju veidošanos, parasti kaulos. Viņš parasti labi reaģē uz ārstēšanu, bet tas ir rūpīgi jāuzrauga.

Slimības posms

  • I posms Hemoglobīna daudzums pārsniedz simts, kalcija līmenis asinīs ir normālā diapazonā, kaulu iznīcināšanas trūkums. Imūnglobulīns J ir mazāks par 50 g / l, bet imūnglobulīns A ir mazāks par 30 g / l. Bens-Jonesa proteīns urīnā ir mazāks par 4 gramiem dienā.
  • II posms Hemoglobīna daudzums ir no 85 g / l līdz 120 g / l. Mērena kaulu iznīcināšana. Imūnglobulīns J 50 - 70 g / l, imūnglobulīns A 30 - 50 g / l. Bens-Jones proteīns 4 - 12 grami dienā.
  • III posms. Hemoglobīna līmenis ir mazāks par 85 g / l. Kalcija līmenis asinīs pārsniedz normālos līmeņus. Atzīta kaulu iznīcināšana. Imūnglobulīns G virs 70 g / l, imūnglobulīns A vairāk par 50 g / l. Bens-Jonesa olbaltumvielu daudzums urīnā pārsniedz 12 gramus dienā.

Pēc progresijas pakāpes:

  • gļotina - slimība nav progresa daudzus mēnešus un gadus;
  • lēnām pakāpeniski;
  • strauji progresīva;
  • agresīvs

Diagnostika

Ārsti bieži konstatē multiplu mielomu pirms jebkādu simptomu rašanās. Ja ir aizdomas par slimību, ārsti veiks šādus pasākumus:

  • slimības vēstures apkopošana (ārsts izprot, ko pacients domā par slimību, kad parādījās sūdzības);
  • vispārēja pārbaude (pārbaudes laikā ir iespējams konstatēt asiņošanu uz ādas, blaugznas, sāpes kaulos perkusijas laikā);
  • pilnīga asins analīze (visām formām ir raksturīga normocitāla anēmija, vairāk nekā pusei gadījumu ESR palielinās, balto asinīs var nebūt izmaiņas, bet bieži tiek novērota neitrofilija ar pāreju uz kreiso pusi);
  • kaulu smadzeņu punkcija (megakariociti izdalās kaulu smadzenēs);
  • urīna analīze (rīta urīns tiek izmantots analīzei, tas ir jānogādā laboratorijā dažu stundu laikā; palielināts relatīvais blīvums urīnā, pateicoties olbaltumvielu molekulām, proteīnūrijai; Bens-Jonesa olbaltumviela ir multiemielomas patognomisks simptoms);
  • asins bioķīmiskā analīze (kopējais proteīns, ALAT, ASAT, bilirubīns, kreatinīns, urīnskābe);
  • visu skeleta kaulu rentgenogrāfija, izņemot distālās daļas (attēlus ņem no pleca vidus uz roku un no augšstilba vidus līdz pēdai);
  • datortomogrāfija var atklāt kaulu iznīcināšanas kameras, muguras smadzeņu saspiešanu;
  • krūškurvja punkcija - galvenā diagnostikas metode (perforācija tiek veikta ar speciālu adatu krūšu kauliņā vai pleciem), šūnu noņem un tiek uzzīmēts uztriepes, kaulaudžu audzējs, liels skaits plazmas šūnu, nenobrieduši asins šūnas atrodas uztriepes);
  • urīna analīze saskaņā ar Zimnitsky (ļauj novērtēt nieru koncentrācijas spēju, lai veiktu šo analīzi dienas laikā, cilvēki ievāc urīnu ik pēc trīs stundām, kopā iegūst astoņas porcijas. Novērtējiet urīna kopējo daudzumu, blīvumu, nakti un dienas diurēzi).

Multiplās mielomas ārstēšana

Apstrāde ietver:

  • lokāla kaulu smadzeņu audzēja apstarošana;
  • stacionāra ķīmijterapija;
  • Augsta devu ķīmijterapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju.

Pacienta sākotnējo vadības taktiku nosaka viņa vecums, smagu blakusparādību klātbūtne vai trūkums. Ja pacientiem ir 65 gadi un bez smagas patoloģijas, tiek izmantota liela devas ķīmijterapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju. Mielomas lokālā apstarošana galvenokārt tiek izmantota kā paliatīvā ārstēšanas metode, īpaši ar smagām sāpēm skeletā.

Narkotiku ārstēšana

Ķīmijterapija ir vispopulārākā multiplās mielomas ārstēšana. Zāles var parakstīt tikai ārsts - ķīmijterapeits. Terapijas laikā ir nepārtraukti jāuzrauga pacienta stāvoklis un asins paraugs. Ķīmijterapijā atšķiras šādas pieejas:

  • monokemoterapija - ārstēšana ar vienu medikamentu;
  • polikemoterapija - vairāk nekā divu narkotiku lietošana.

Zāles, ko lieto, lai ārstētu:

Alkeran (melfalāns) - pretvēža, citostatisks līdzeklis

  • dispepsijas parādība: slikta dūša, vemšana;
  • nieze;
  • alerģiskas reakcijas;
  • pneimofibroze;
  • samazināta olnīcu funkcija.

Prednizons - hormonālais līdzeklis. Tam ir imūnsupresīvs efekts. Samazina proteīnu sintēzi asins plazmā, uzlabo olbaltumvielu katabolismu muskuļos. Iecelts, lai novērstu ķīmijterapijas blakusparādības.

Ciklofosfamīds - pretvēža līdzeklis.

Vinkristīns - augu izcelsmes pretvēža līdzeklis. Tas bloķē vielas, kas nepieciešamas plazmas šūnu sintēzei. Vinkristīnu nepārtraukti ievada intravenozi visu dienu.

  • krampji;
  • slikta dūša, vemšana;
  • nātrene;
  • disuresija, urīna aizturi.

Adrioblastīns ir antibiotika, kurai ir pretvēža aktivitāte. Samazina neoplastisko šūnu augšanu un aktivitāti. Saskaņā ar adrioblastīna iedarbību tiek veidoti brīvie radikāļi, kas iedarbojas uz šūnu membrānu.

  • flebīts;
  • dermatīts;
  • sirds vadīšanas traucējumi;
  • alerģiskas reakcijas
  • sāpes sirdī.

Pēc ķīmijterapijas kursa Interferon tiek ievadīts pacientiem, lai saglabātu imunitāti. Ja parādās anēmija, ir nepieciešami sarkano asins šūnu transfūzijas.

Bortezomibs (Bortezomibum) - ir jauna narkotika slimības ārstēšanā. Tās darbības mehānisms ir apoptozes stimulēšana. Ievadiet intravenozi slimnīcā.

Narkotiku kombinācijas režīms:

  • VAD shēma. Tas sastāv no trim medikamentiem: vinkristīnu, deksametazonu, doksorubicīnu;
  • VBMCP shēma. Tas ietver 5 medikamentus: prednizonu, melfalānu, ciklofosfamīdu, vinkristīnu, karmustīnu.

Terapijas efektivitātes pazīmes:

  • lūzuma dzīšana;
  • sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās asinīs;
  • audzēja lieluma samazināšanās;
  • samazinot plazmas šūnu skaitu asinīs.

Vietējā staru terapija ir indicēta pacientiem ar lielu lūzuma risku. It īpaši skeleta atbalsta daļās: mugurkaula, iegurņa kaulos.

Diemžēl, pat pēc efektīvas terapijas un pilnīgas remisijas panākšanas, atkārtošanās risks ir augsts. Tas ir saistīts ar faktu, ka audzējs satur dažādas šūnas, kuras pēc ķīmijterapijas pārtraukšanas sāk atkal sadalīt.

Multiplās mielomas komplikāciju ārstēšana.

Sāpju terapija tiek veikta vairākos posmos. Nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus lieto, lai novērstu vājākas sāpes:

Ar smagām NPL (ne-steroīdo pretiekaisuma līdzekļu) nevēlamo sāpību un neefektivitāti noteiktiem opioīdu pretsāpju līdzekļiem:

Ilgstoša lietošana var izraisīt atkarību no narkotikām, tādēļ tās jālieto piesardzīgi. Nepanesām sāpēm izrakstīt spēcīgus opioīdus:

Magnetoturbotrons ir zemas frekvences magnētiskā lauka ietekme. Tas samazina ķīmijterapijas blakusparādības, mazina sāpes, pārkāpj plazmas šūnu sadalījumu. Kurss tiek veikts 2 reizes gadā.

Elektropiedētājs - ietekme uz zemas frekvences smadzeņu strāvas struktūru. Straumi samazina sāpes, tai ir nomierinoša iedarbība.

Antibakteriālu un pretvīrusu terapiju lieto, lai ārstētu infekcijas komplikācijas. Tā kā visu pacientu imunitāte ir samazināta, infekcijas attīstība ir bieži sastopama parādība. Ārstēšanai galvenokārt tiek izmantotas trešās un ceturtās paaudzes cefalosporīni, ko aizsargā penicilīni (ampicilīns).

Jāizvairās no antibiotikām ar nefrotoksicitāti (gentamicīnu).

Lūzumu ārstēšana nedrīkst atšķirties no attieksmes veseliem cilvēkiem. Piesakies ķirurģiskajai ārstēšanai un imunizācijai. Pēcoperācijas laikā tiek parādīts gultas režīms, valkā ortopēdiskas struktūras.

Osteoporozes terapija tiek veikta ar bisfosfonātiem (zoledronātu). Viņi kavē osteoklastu darbību.

Mielomas gadījumā paraproteīni (imūnglobulīna grupas patogēni proteīni) tiek noglabāti nierēs, un tas izraisa to funkciju pārkāpumu. Lai to izvairītos, ir svarīgi apturēt plasmacytomas augšanas progresēšanu. Lai saglabātu nieru funkcijas, tiek izmantotas īpašas zāles.

  • Hofitols palīdz asinīm attīrīt, noņem urīnvielu.
  • Retabolils - anaboliskais līdzeklis, veicina muskuļu augšanu. Zem tās ietekmes slāpeklis iet uz proteīnu sintēzi.
  • Nātrija citrāts tiek izmantots, lai novērstu skābju bāzes metabolismu, samazina kalcija daudzumu asinīs
  • Prazosīns paplašina perifērus asinsvadus, pazemina asinsspiedienu. Uzlabo nieru asins plūsmu.
  • Kaptoprils ir AKE inhibitors. Paplašina perifērus asinsvadus, samazina to rezistenci, veicina kalcija izdalīšanos. Uzlabo nieru filtrāciju
  • Ja nopietns nieru filtrācijas funkcijas pārkāpums - plazmasferēze.

Attiecībā uz hiperkalciēmiju izmanto glikokortikosteroīdus un ķīmijterapiju.

Surgery

Vairāku mielomu gadījumos kaulu smadzeņu transplantācija tiek izmantota kā ķirurģiska ārstēšanas metode. Tas var būt gan autotransplantācija (kaulu smadzeņu transplantācija), gan allotransplantācija (donora kaulu smadzeņu transplantācija).

Autotransplantācija (vai autologa transplantācija) ļauj palielināt citostatisko līdzekļu (pretvēža zāļu grupas) devu, uzlabot ārstēšanas rezultātus, palielināt remisijas ilgumu.

Allotransplantācijai ir labi rezultāti, bet to lieto tikai jauniem pacientiem. Tā kā tajā ir liels nāves gadījumu īpatsvars.

Uztura par mielomu

Par jebkuru vēzi, ir svarīgi ievērot diētu. No ēdienkartes ir jāizslēdz kūpināti produkti, cepti, milti, konservi.

Pārtika ir jāmaina, jāietver pēc iespējas vairāk dārzeņu un augļu. Ierobežojiet olbaltumvielu devu, lai samazinātu paraproteinēmiju un slāpekļa toksisko iedarbību, kas veidojas proteīnu sadalīšanās laikā uz nierēm.

Dzeršanas režīms ir trīs litri. Ar urīnu vajadzētu piešķirt apmēram divarpus litrus dienā. Ja ir pietūkums, tad jums ir jāierobežo sāls uzņemšana.

Kā nedrīkst saslimt ar Rustitsky-Kalera

Jūs varat novērst Rustička-Kalera slimību, ievērojot šādus padomus:

  • izvairīties no saskares ar infekcijas slimniekiem;
  • vadīt veselīgu dzīvesveidu, atmest sliktos ieradumus (alkoholu, smēķēt);
  • diētā ir vairāk svaigu dārzeņu un augļu;
  • imunitātes saglabāšana: sacietēšana, sports, mēģiniet neveikt pārklājumu;
  • uzmanīgi izpētiet pārtikas sastāvu.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no jutīguma pret ķīmijterapiju un slimības stadiju. Labākie rezultāti cilvēkiem ar I un II slimības stadiju un personām, kas jaunākas par 60 gadiem. Pirms ārstēšanas tiek veikts riska faktoru novērtējums, un uz to balstās prognozes. Asins mieloma ir neārstējama, bet ar pareizo taktiku jūs varat sasniegt ilgtermiņa atbrīvojumu un augstu dzīves līmeni.

Nevēlamas prognozes kritēriji:

  • liels skaits plazmas šūnu;
  • klīniski un radiogrāfiski noteiktā audzēja strauja augšana rentgenogrammās - defektu platības palielināšanās;
  • paraproteīnu skaita palielināšanās (imunoglobulīna grupas patoloģisks proteīns);
  • metastāžu klātbūtne;

Mieloma

Mieloma ir slimība ar limfoproliferatīvo raksturu, kuras morfoloģiskais substrāts ir plazmas šūnas, kas ražo monoklonālo imūnglobulīnu. Mieloma vai vairāku slimību uzskata par limfātiskās sistēmas zema līmeņa ļaundabīgu slimību. Pirmo reizi mūsu valstī slimību 1949. gadā raksturoja G. A. Aleksejevs.

Mieloma ir aptuveni 1% starp visiem ļaundabīgajiem audzējiem, un starp hemoblastozi - 10%. Turklāt melnās rasas cilvēki slimojas daudz biežāk nekā citi, lai gan slimība notiek starp visām sacīkstēm. Mieloma galvenokārt ietekmē cilvēkus pēc četrdesmit gadiem.

Šodien šo slimību bieži sauc par plazmocitomu vai multiplo mielomu. Šis jēdziens ietver B limfocītu sistēmas izplatīto audzēja procesu, kas sastāv no reģenerētām plazmas šūnām. Mielomas pamatā ir vissvarīgāko pazīmju, piemēram, laboratorijas un klīnisko, kā arī komplikāciju attīstība, kas ietver mieloma šūnu infiltrāciju kaulu smadzenēs un nozīmīgu paraproteīna daudzumu veidošanos vēža šūnās, kas ir neatbilstoši imūnglobulīni. Turklāt ir samazināts tradicionālo imūnglobulīnu sintēze.

Mielomas slimība izraisa

Šobrīd multiplās mielomas etioloģija vēl nav skaidra. Tomēr tiek pierādīts, ka mielomas slimība attīstās jonizējošā starojuma rezultātā, ko uzskata par paredzamu faktoru etioloģiskajā saistībā ar šīs slimības parādīšanos. Ig pieder lielākajai daļai globulīnu, ko pēc antigēnas stimulācijas ražo ļaundabīgās plazmas šūnas. Jebkura šāda šūna var sintezēt vienu epitopu ar lambda vai kappa vieglu ķēdi.

Monoklonālo M proteīnu nekontrolēta sintēze noved pie atsevišķu progenitoru šūnu audzēju transformācijas. Ir domājams, ka mielome ražo šīs šūnas, kuras var būt polipotences cilmes šūnas. Šo slimību raksturo vairāki hromosomas traucējumi, piemēram, trīspadsmitās hromosomas monosomija, trešās, piektās, septītās, devītās, vienpadsmitās, piecpadsmitās un deviņpadsmitās hromosomu trisomijas. Ļoti bieži pārkāpumi rodas pirmās hromosomas struktūrā, kuram nav specifiska defekta.

No cilmes šūnu audzēja izmaiņām līdz klīniskiem simptomiem raksturīgais posms ilgst divdesmit un dažreiz trīsdesmit gadus. Plazmas šūna, kurai ir ļaundabīgs audzējs, var iekļūt nierēs, kaulaudos un veidot mielomas simptomus kopējā multifokālā audzēja procesā. Dažos gadījumos ļaundabīgās šūnas sadalās un vairojas lokāli, un tas izraisa vienplusu plazmastitošu veidošanos. Šie audzēji veidojas M-proteīna sekrēcijas rezultātā, kas vēlāk kļūst par iemeslu mielomas skaidras klīniskās ainas parādīšanos.

Etioloģiskais faktors mielomas veidošanā ir saistīts ar plazmas šūnu patoloģiskā rakstura pavairošanu. Šis process notiek galvenokārt kaulu smadzenēs un dažreiz ekstramedulāru bojājumu bojājumos. Pētījumi ar dzīvniekiem apstiprina, ka vides un ģenētiskie faktori ir saistīti ar audzēja plazmas šūnu attīstību. Bet šo faktoru loma cilvēkiem vēl nav pierādīta. Ir arī informācija par ģimenes mielomas gadījumiem, taču arī nav precīzu pierādījumu tam, ka cilvēkiem ir ģenētiskais uztveramība.

Tādējādi multiplās mielomas etioloģijā tiek pieņemta divu faktoru loma. Kā likums, tas ir jonizējošais starojums un mutācijas prekursoru šūnās.

Mielomas slimības simptomi

Ārstiem, multiplās mielomas rada daudzas problēmas ar daudzām izpausmēm. Slimības simptomi ir nosacīti sadalīti izpausmēs, kuras parasti saistītas ar audzēja lokalizāciju, kā arī ar ļaundabīgu šūnu produktu iedarbību. Tie ir monoklonālas īpašības metabolīti un imūnglobulīni.

70% gadījumu pirmais mielomas simptoms ir sāpes kaulos, kam raksturīga vietēja un akūta parādīšanās, ko izraisa mazs traumas, bet bez lūzumiem. Kā parasti, sāpes migrējas caur ķermeni, dažreiz tas var traucēt pacientam naktī un notikt pēc ķermeņa stāvokļa maiņas. Ļoti bieži sāpes var parādīties krūškurvī, tomēr bojājumi var ietekmēt iegurņa un cauruļveida garus kaulus.

Sāpju veidošanās locītavās norāda uz amiloidozi. Noteiktam slimības posmam raksturīga obligāta anēmijas parādīšanās, kā rezultātā ātri parādās raksturīgs vājums un nogurums.

Mielomu ļoti reti raksturo tādi simptomi kā svara zudums un drudzis. Tomēr šie simptomi parādās ar paaugstinātu smagumu, kā arī pēc infekcijas pievienošanas. 7% pacientu piedzīvo asiņošanu kā multiplās mielomas komplikāciju. Šīs slimības debijas laikā tiek atklāta hiperkalciēmija, ko izraisa vemšana, aizcietējums, slāpes, poliurija, pievienojot apjukumu un dažreiz pat komu. Mieloma var sākties ar nieru mazspēju, kas ļoti ātri nonāk oligūrijā un nepieciešama tūlītēja hemodialīze.

Fiziskās izmaiņas var būt minimālas slimības sākumā. Pacientiem ir neliela daudzuma kaulu smadzeņu asiņošana un nepietiekama sirdsdarbība. Ostiolīzes apgabalos palpāciju nosaka slīpās un sāpīgās kaulu virsmas. Pēc mugurkaula vai nervu galu saspiešanas locītavu vai mugurkaula iznīcināšanas rezultātā, kā arī dažādi nogulumi ārpus kauliem, izaitīti, paraplēģiju, motilitāti iznīcina un tiek zaudēta sphincters kontrole. Hepatopenomegālija ar mērenu aknu palielināšanos 26% ir ļoti reta.

Diezgan bieži klīniskā attēla izstrādes brīdī tiek konstatēti kaulu bojājumi. Pamatojoties uz radiogrāfiju, 80% mielomas ietekmē kaulu audus. Kaulu deformācija noved pie vispārēja rakstura osteoporozes, osteolīzes ar viengabalainiem vai vairākiem apvalkiem, savdabīgiem lūzumiem, kā arī bojājumiem, kas var ietekmēt arī tuvos mīkstos audus. Vismazākās traumas rada dažādus lūzumus. Tāpat bieži tiek ietekmēti iegurņa un galvaskausa kauli, skriemeļi un ribas. Ar mazuļa mielomas sakūšanu, tā lūzums rodas ēšanas procesā.

Viena no bīstamām slimības sarežģījumiem ir nieru darbības traucējumi. Šī disfunkcija tiek konstatēta pusei pacientu multiplās mielomas diagnozes noteikšanas laikā un ir galvenais iemesls pacientu letālam iznākumam. Nieru funkcija ir viens no svarīgākajiem vienotajiem faktoriem, kas nosaka multiplās mielomas prognozes. Šo nieru darbības traucējumu centrā var būt dažādi mehānismi, kas noved pie nieru mazspējas rašanās akūtā vai hroniskā nefrotiskā sindromā vai Fankoni sindroma. Turklāt, simptomi izpaužas kā hiperurikēmija, hiperkalciēmija un palielināta asiņu viskozitātes veidošanās. Kalcija līmenis serumā palielinās, un poliurija un vemšana izraisa ūdens zudumu.

Mielomu raksturo nervu sistēmas bojājumi, kas rodas, pateicoties tam, ka patoloģiskais process iekļūst nervu procesos vai muguras smadzenēs, kā arī asinīs ir hiperkalciēmija vai asins viskozitāte. Dažreiz jūs varat redzēt polineuropatijas simptomus amiloidozes rezultātā. Gandrīz 30% ir mugurkaula un zirga mugurkaula bojājuma stāvoklis. Radikulopātija attīstās pēc patoloģiskā procesa izplatīšanās no mugurkaula uz ekstravagantajām telpām. Ļoti bieži ir raksturīgas muguras sāpes, kas notiek pirms paraplēģijas. Kompresijas rezultātā rodas vājums muskuļos, tiek zaudēta jutība, tiek traucēta urinēšana, kas izraisa pēdu.

Visbiežāk mieloma lokalizēta krūtīs, ko var noteikt ar rentgena un tomogrāfijas pārbaudi.

Perifēriskās lokalizācijas neiropātija ir ļoti reta. Un, ja tajā pievienojas amiloidoze, attīstās karpālā kanāla sindroms. Jūs varat arī atrast perifēro sensorimotora īpašību neiropātiju zeķu, cimdu veidā. Tas var rasties, ja nav amiloido tipa noguldījumu; notiek vienreizēju bojājumu vai vairāku multiplās mielomas foci. Pastāv noteikta saikne starp neiropātiju un osteo-sklerozes pārmaiņām, kā arī policiklēmiju, ādas pigmentāciju un pirkstu falangu sabiezēšanu. Šajos brīžos palielinās proteīns cerebrospinālajā šķidrumā. Pateicoties mielomas sakropļošanai, galvaskausa kauliņi attīstās no galvaskausa daļas nervu paralīzes un, kad tiek bojāti orbitālie kauli, tiek traucēti redzes nervu un redzes nervu funkcijas, kam sekoja oftalmoplegija.

10% pacientu ar mielomu novēro makroglobulinēmijas sindromu. Tas ir paaugstinātas viskozitātes sindroms, kas izraisa deguna un smaganu asiņošanu. Arī pacienti bieži zaudē savu redzi, un visbiežāk simptoms slimība ir retinopātija. To raksturo liesmas raksturīgās asinsizplūdums, vēnas, kas ir paplašinātas un saspiesti, tīklenes vēnu tromboze un redzes nerva pietūkums. Neiroloģiskie simptomi ir ļoti bagāti. Tas var sākties kā miegainība, galvassāpes vai reibonis, un pēc tam nonāk tādos stāvokļos kā apziņas zudums un koma.

20% gadījumu rodas hiperkalciēmija, kas rodas osteoklastu kaulu rezorbcijas laikā. Tas izpaužas apetītes trūkumā, kuņģa darbības traucējumi slikta dūša, vemšana un aizcietējums. Daudz vēlāk parādās miega neskaidrības stāvoklis, pārvēršoties komata stāvoklī. Attīstās polidipsija un poliurija, un tad kalcijs tiek nogulsnēts nierēs, organisms kļūst dehidrēts, kas izraisa nieru mazspēju.

15% gadījumu ar meloņu slimību parādās asiņošanas formas komplikācija.

Ļoti bieži multiplā mieloma mazina spēju pretoties infekcijām. Gandrīz pusei pacientu dažādos slimības posmos attīstās nopietna infekcijas komplikācija, kas bieži izraisa nāvi. Visbiežāk sastopamās infekcijas ir urīnceļu un elpošanas sistēma, kuru izraisītāji ir N. influenzae, pneimokoku, meningokoku, zarnu baktērijas un herpes vīruss.

Stažas mieloma

Šobrīd ir atzītā S.Salmona un B.Durie uzņemšanas sistēma, kuras pamatā ir ļaundabīgo šūnu masas atkarība no laboratorijas un klīnisko īpašību indikatoriem, kā arī mielomas prognozēšana.

Pašlaik ir vēl viena sistēma, kuras pamatā ir tādu parametru noteikšana kā β2-mikroglobulīns un seruma albumīns. Pirmais, šajā gadījumā, ir zemas molekulmasas proteīns, ko ražo kodolenerģijas šūnas un izdalās ar urīnu. Seruma albumīnu raksturo netiešs IL-6 osteoklastisko aktivācijas un augšanas faktora saturs. Tāda pati pacientiem ar multiplo mielomu ierosina arī IMWG, kas ir starptautiska grupa šīs slimības izpētei.

Izmantojot imūnāsķīmisko īpašību mielomas klasifikāciju, pastāv piecas slimības formas: Bens-Jonesa, A, E, G un D. Starp retajām formām var izdalīt nedekretējošu un M-mielomu. G-mieloma ir sastopama 50%, A-mielomai 25%, D-mielomai 1%, pārējie ir konstatēti nenozīmīgi un diezgan reti.

Multiplās mielomas posms ir atkarīgs no paša audzēja bojājuma masas. Tādēļ, lai šo patoloģisko slimību raksturotu trīs slimības stadijas. Mielomas pirmajā stadijā no 0,7 līdz 1,3 mg / m 2 (vidē) ir raksturīga audzēja šūnu masa līdz 0,7 mg / m 2 (zema), otrajā pakāpē - vairāk nekā 1,3 mg / m 2 (augsta) - trešais posms.

Mielomas slimību diagnoze

Diagnozei jāizmanto trīs galvenie kritēriji. Parasti, pirmkārt, ir jānorāda klonu plazmas šūnas, izmantojot mielogrammu un plazmas šūnu audzēju, veicot materiāla biopsiju no ietekmētā koncentrēšanās. Otrkārt, nosaka monoklonālo Ig līmeni serumā un urīnā. Treškārt, jānosaka audu un orgānu bojājuma pazīmes, kas saistītas ar mielomu: hiperkalciēmija, nieru mazspēja, anēmija, osteoporoze vai asinsizplūdes apvalks kaulos.

Ja diagnosticē multiplu mielomu, īpaša loma pieder esošajam plazmas šūnu audzēja bojājumam. Tas ļauj identificēt slimniekus ar aktīvu vai simptomātisku formu.

Par diagnoze multiplās mielomas tiek izmantots rentgena pārbaudi galvaskausa kaulu, kaula, krūšukaula, lāpstiņām ribas, visas daļas mugurkaula, iegurņa, gurnu un plecu kauliem, kā arī citas daļas skeletu klīniski indicēts. Bioķīmiskie asins analīzes var noteikt kopējo olbaltumvielu, albumīna, kalcija, kreatinīna, urīnskābes, sārmainās fosfatāzes, LDH, transamināžu un bilirubīna saturu. Parasti asins analīzes aprēķina, ņemot vērā leikocītu skaitu un trombocītu skaitu. Radiālā imunodifūzija ļauj noteikt imūnglobulīnu līmeni asinīs. Izmanto elektroforēzi, lai noteiktu densitometriju.

Arī savākti urīni vispārējai analīzei un Zimnitsky, lai noteiktu olbaltumvielu zudumu dienas urīnā. Tie atklāj arī paraproteīna līmeni, izmantojot olbaltumvielu immunofikāciju un elektroforēzi.

Viņi izmanto arī papildu diagnostikas metodes, piemēram, visu mugurkaula MRI, citohētiskos pētījumus, vēža šūnu imūnfenotipēšanu.

Mielomas ārstēšana

Pirmajā stadijā (A) ar lēnu mielomu veidošanos nav nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Tikai ar izskatu, palielinot paraprotein, asiņojoša un hiperviskozas sindromiem, ar progresēšanu osteolītiskām raksturu no bojājumiem, piemēram, kaulu sāpes, muguras smadzeņu kompresijas un muguras smadzeņu, patoloģisku lūzumu, hiperkalcēmijas, nieru darbības traucējumiem, amiloidozes, anēmiju sindromu, un komplikācijas, piemēram, infekcijas, sākuma īpašas ārstēšanas iecelšana.

Kad smadzenes tiek saspiesti mugurkaula kanālā, laminātu un reproduktīvi līdzekļi tiek veikti kompleksā ārstēšanā ar deksametazonu lokālai apstarošanai, un patoloģiskiem kaulu lūzumiem izmanto ortopēdiskās fiksācijas.

Multiplās mielomas staru terapijas metode tiek uzskatīta par paliatīvo locītavu bojājumu ārstēšanu, it īpaši, ja ir izteikta sāpju sindroms. Apstarošanas devas robežās no 20 līdz 24 Gy divās nedēļās piecās līdz septiņās sesijās. Vienreizēju plasmacītu terapijai tiek nozīmēta kopējā deva no 35 līdz 50 Gy. Būtībā radiācijas apkarošana tiek izmantota, lai ārstētu skarto kaulu kaulus sejas un pamatnes zonā.

Galvenā ārstēšanas metode pacientiem ar mielomas slimību ir polikemoterapija, izmantojot ciklonu specifiskus līdzekļus, jo īpaši alkilējošos līdzekļus, piemēram, ciklofosfamīdu, melphalānu, izmantojot kortikosteroīdu atbalstu. Svarīgi ir arī ņemt vērā, ka visi alkilējošie medikamenti var izraisīt mielodiskuma sindromu vai akūtu mieloleikozi. Turklāt uzkrāta toksiska ietekme uz kaulu smadzenēm, kas pasliktina cilmes šūnu ražošanu, var traucēt autologu pārstādīšanu.

Visbiežāk lietotās ķīmijterapijas shēmas ir M 2 protokols, kas mainās ar VMCP / VBAP un AB / CM. Tomēr tradicionālā mielomas Alkeran un prednizolona ārstēšana, kā arī polikemoterapijas shēma nepārsniedz piecus procentus, panākot paraproteīna pilnīgu izzušanu un izzušanu urīnā un asinīs.

In multiplās mielomas ārstēšanai pervichnorezistentnoy ugunsizturīgu dabu un atkārtošanos, kā arī ar nieru mazspēju vai, lai ātri sasniegtu ārstniecisko iedarbību, ir plaši piemērota četras dienas vinkristìna, doksorubicīna un deksametazons, izmantojot pulksteni narkotiku ievadīšanas. Pirms lielas devas ķīmijterapijas (Melphalan 150-200 mg / m 2) ieņemšanas to pašu režīmu izmanto trīs līdz četriem kursiem kā iepriekšēju cytoreductive terapiju. Un tad tiek veikta cilmes šūnu transplantācija.

Pulsu monoterapija ar lielām kortikosteroīdu devām, piemēram, deksametazonu, šodien ir ļoti efektīva. Tas ir īpaši efektīvs attiecībā uz hemocitopēniju, kaulu smadzeņu izsīkšanu un nieru mazspējas parādīšanos.

Lai ārstētu progresīvā tipa mielomu, tiek izmantota polikhemoterapija ar Cisplastin: DT-PACE, EDAP un DCEP.

Pēdējās desmitgadēs Thalidomide ir kļuvis arvien atzīstāks par zāļu iznīcināšanu. Tās darbības mehānisma pamats ir patoloģiskās angiogēnesmes nomākums. Ir arī pierādījumi par veiksmīgu talidomīda kombināciju ar polikemoterapijas shēmām, melfalānu un deksametazonu. Tādēļ šāda kombinācija lielās devās var sekmīgi aizstāt VAD pirms autologās transplantācijas. Turklāt, lai izvairītos no trombozes, nav nepieciešams ilgstoši ārstēt ar dienas injekcijām. Parasti talidomīdu panes droši pacienti. Aizcietējums, miegainība un perifēra neiropātija ir visizplatītākās. Bet šīs zāles atvasinājumiem nav šādu blakusparādību, izņemot mielosupresiju.

Starp anti-angiogēniskiem līdzekļiem multiplās mielomas ārstēšanā izolē zāles, kas balstītas uz haizivju skrimšļiem. To lieto attīrītā formā un inhibē vēža angiogēno.

Borasomiba inhibitoru lieto arī kā ārstēšanu šai smagai un sarežģītai slimībai. Šī narkoze tieši inhibē proliferāciju un inducē apoptozi ļaundabīgās šūnās. Tas arī neļauj mijiedarbības procesus starp mielomas šūnām un mikro vidē, kavē molekulāro saķeri ar šūnu virsmu.

Efektīva zāles multiplās mielomas ārstēšanā ir arsēna trioksīds. Papildus audzēja šūnu iznīcināšanai tas stimulē mielomas, kas atrodas mielomas šūnās, kas palīdz viņiem atpazīt imūnsistēmu.

Augstās devas terapija, kurai seko cilmes šūnu transplantācija, galvenokārt tiek izmantota, lai ārstētu pacientus, kas jaunāki par 65 gadiem, gan ar primārām, gan atkārtotām slimības formām.

Plānojot lielu devu terapiju, priekšroku dod deksametazonam, polikemoterapijas shēmām un VAD shēmai ar cisplastīnu. Visas šīs manipulācijas var apvienot ar talidomīdu vai atvasinātiem preparātiem.

Daži medicīnas zinātnieki 41% pacientu panāca absolūtu remisiju un 42% daļēju remisiju pēc kopējās ārstēšanas metodes piemērošanas, kas ietver izcilas indukcijas polikemoterapijas shēmas (EDAP un VAD), tandēmu terapiju ar lielu devu transplantācijai un atbalstošu terapiju interferona veidā, līdz rodas recidīvs.

Mieloma ir audzēja slimība, kuras audzēšanas šūnām ir neliela frakcija, t.i. to nelielais daudzums ir šūnu ciklā. Tāpēc ilgu laiku (vairākus gadus) tiek lietots Interferons, kas atbalsta ķermeni pēc atbrīvošanās.

Profilaktiskai ārstēšanai mielomas ar sistēmisku osteoporozes un osteolītiskām bojājumu klodronātu piemēroto intravenozi vai iekšķīgi, un pamidronāts Zoledronic acid, kas var kavēt ļaundabīgu osteoklastu hiperaktivitāte un to novecošanos. Pēc ilgstošas ​​šo zāļu lietošanas vairāk nekā gadu, kaulus zaudē rezorbcija, samazinās kaulu sāpes, samazinās lūzumi un hiperkalciēmija.

Visiem pacientiem, īpaši tiem, kuriem ir litika kaulu bojājumi, ar osteoporozes pazīmēm un sāpēm kaulos, bisfosfonāti tiek norādīti mielomas ārstēšanā. Taču šādas ārstēšanas ilgums vēl nav noskaidrots. Ir arī pierādījumi, ka bisfosfonāti ne tikai inhibē osteoklastu, bet arī tieši rada pretvēža iedarbību uz ļaundabīgas slimības šūnām. Jums vienmēr vajadzētu atcerēties, ka bifosfonātiem var būt nefrotiska iedarbība.

Lai ārstētu daudzus pacientus ar mielomu, plaši tiek izmantotas hemosorbcijas un plazmasferēzes, īpaši ar hipervikozes sindromu, nieru mazspēju un diezgan augstu paraproteīna līmeni asinīs. Ārstējot ar hiperkalciēmiju, papildus kortikosteroīdu preparātiem tiek izmantota hidratācija, un pēc tam tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi un nekavējoties tiek ievadīts bisfosfonātu intravenozi.

Arī eritrocītu masas un eritropoetīna preparātu aizstāšana ar anēmiju ir paredzēta mielomas slimniekiem.

Mielomas prognoze

Mūsdienu ārstēšanas metodes pagarina mielomas slimnieku dzīvi, galvenokārt, līdz četriem gadiem, nevis vienu vai divus gadus bez atbilstošas ​​ārstēšanas.

Kā parasti, pacientu paredzamais mūža ilgums ir atkarīgs no jutīguma pret ķīmijterapijas ārstēšanu ar citotoksiskām zālēm. Pacienti ar primāriem recidīviem pēc ārstēšanas izdzīvo vidēji vismaz vienu gadu. Bet, ilgstoši ārstējot ar citostatiskiem līdzekļiem, biežāk sastopamas akūtu leikēmijas formu rašanās biežums 5% gadījumu, kad šī slimība praktiski nenotiek pacientiem, kuriem nav veikta ārstēšana.

Protams, daudzu pacientu paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no tā slimības stadijas, kurā tika diagnosticēta mieloma. Turklāt paredzamo mūža ilgumu ietekmē trīs galvenie faktori, piemēram, urīnvielas un hemoglobīna līmenis asinīs, kā arī pacienta klīniskie simptomi.

Nāves cēloņi var būt progresējoši mielomas, asins infekcijas (sepse), nieru mazspējas, dažkārt miokarda infarkta un insulta procesi.

Kas ir mielome?

Mieloma ir slimība, kurā organismā veidojas audzēja veida izaugumi no mainītām plazmas šūnām, kas ražo patoloģiskus imūnglobulīnus (paraproteīnus). Joprojām notiek debates par mielomas raksturu, klīnisko ainu, kura galvenie veidi un prognoze ir aprakstītas Rustička un Kalēra beigās 19. gadsimtā.

Iemesli

Precīzie slimības cēloņi nav zināmi. Mielomas attīstību veicina faktori, kam ir nozīme citu onkoloģisko slimību rašanās gadījumos.

Mielomas cēloņi:

  • vecums (lielākā daļa cilvēku, kas cieš no mielomas, ir cilvēki, kuri vecāki par 65 gadiem);
  • jonizējošais starojums;
  • slikta ekoloģija;
  • ķīmisko un toksisko vielu iedarbība;
  • naftas ķīmijas produktu iedarbība;
  • ģenētiskā un rasiskā nosliece uz šo slimību;
  • vīrusi un infekcijas;
  • stresa situācijās.

Mielomas izraisošais faktors ir B-limfocītu (viena no balto asins šūnu pazīmju) pārveidošanās plazmas šūnās, šūnās, kas ražo aizsargājošos imūnglobulīnus. Rezultāts ir strauji augoša ļaundabīgu izmainītu plazmas šūnu kolonija. Tie veido audus saturošus infiltrātus (audzēja formas veidojumus), kas galvenokārt ietekmē skeleta sistēmu.

Pakāpeniski šīs šūnas novirza no kaulu smadzenēm normālus hemopoēzes kāpostus. Attīstās anēmija, tiek traucēta asins recēšanu. Imunitāte samazinās, jo paraproteīni, atšķirībā no normāliem imūnglobulīniem, nevar veikt aizsardzības funkciju. Sakarā ar paraproteīnu uzkrāšanos asinīs kopējais proteīns, asins viskozitāte, palielinās. Sakarā ar nieru bojājumiem urīns tiek pārtraukts.

Dažādos mielomas veidos var izdalīt ne tikai visu imūnglobulīnu, bet tikai atsevišķus olbaltumvielu subvienojumus - smagas vai vieglās polipeptīdu ķēdes. Tādējādi, Bens-Jones mielomas gadījumā paraproteīnus attēlo ar gaismas polipeptīdu ķēdēm. Mielomas veids un orgānu bojājuma pakāpe nosaka slimības gaitu un prognozi.

Simptomi

Mieloma attīstās pakāpeniski, sākot ar sāpēm kaulos, kas bieži vien ir pirmā slimības pazīme. Šis process ietver galvaskausa, lāpstiņu, ķermeņa daļas, iegurņa, krūšu kaula, skriemeļu un ribu plakanos kaulus. Retāk - cauruļveida kauliņu epifīzes. Ja difūzās nodulārās mielomas uz kaula var būt izliektas konsistences forma ar noapaļotu izglītību. Kaulu audi tiek iznīcināti.

Dažreiz slimības sākums ir neredzams, un mieloma vispirms izpaužas kā spontāns lūzums.

Pacienti sūdzas par vājumu, staigājošo temperatūru. Ir gremošanas sistēmas traucējumi, asiņošana, asiņošana uz ādas, redzes zudums. Attīstās anēmija, pastiprinot slimības prognozi. Infekcijas pievienojas.

Galvenie mielomas simptomi:

  • kaulu sāpes;
  • audzēja formējumu kaulu izskats;
  • spontāni lūzumi;
  • kaulu izmaiņas, mugurkauls;
  • vājums, drudzis;
  • asiņošana un asiņošana uz ādas;
  • dispepsi (slikta dūša, caureja, vemšana, apetītes trūkums);
  • urinācijas traucējumi, samazināta urīna izdalīšanās, pietūkums;
  • galvassāpes, neiroloģiski traucējumi;
  • sāpes gar nerviem, iegurņa orgānu disfunkcija;
  • bieži saaukstēšanās;
  • iekšējo orgānu bojājumu gadījumā: sāpes, diskomforta sajūta, smaguma sajūta hipofīņā, sirdsklauves utt.

Saspiežot smadzenes ar mielomas mezgliem, rodas galvassāpes. Ir jutīguma, delīrijas, runas traucējumu, parēzes, krampju pārkāpumi. Ar mugurkaula sakāšanu skriemeļi tiek deformēti. Tas noved pie nervu sakņu saspiešanas, sāpēm, iegurņa orgānu disfunkcijai.

Diagnostika

Laboratorijas testi ir galvenā loma mielomas diagnozē. Jau vispārējā asins analīze un urīna vispārējā analīze nosaka bieži raksturīgās izmaiņas. Tas ir strauji paātrināts (līdz 80 mm / h un lielāks) ESR, augsts olbaltumvielu daudzums urīnā, zems hemoglobīna līmenis, sarkanās asins šūnas un trombocīti.

Asins bioķīmiskā analīze liecina par augstu kopējo olbaltumvielu daudzumu kopā ar zemu albumīna līmeni. Ir noteikts kalcija līmenis serumā un urīnā.

Precīzai diagnozei ir nepieciešams pētījums, lai noteiktu monoklonālos paraproteīnus:

  1. tos var noteikt ar olbaltumvielu elektroforēzi (gradients M);
  2. urīns tiek pārbaudīts uz Bens-Jonesa olbaltumvielām, ja paraproteīni ietver vieglās ķēdes, kas iet caur nieru kanāliņiem, analīze ir pozitīva;
  3. Lai noskaidrotu anomāla paraproteīna veidu, tiek veikts seruma un urīna imūnelektroforeze.

Lai noteiktu slimības smagumu un padarītu tās prognozi precīzāku, nosakiet:

  • asins imūnglobulīna kvantitatīvais līmenis;
  • PSA;
  • beta-2-mikroglobulīns;
  • plazmas šūnu marķēšanas indekss

Noteikti izpētiet kaulu smadzeņu sastāvu.

Tas ļauj jums noteikt visu asnu hematopoēzes stāvokli, plazmas šūnu procentuālo daudzumu. Lai noteiktu hromosomu patoloģijas, tiek veikts citoģenētisks pētījums. Pētot skeleta sistēmu, izmantojot rentgena metodes un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Ir dažādas iespējas mielomai. Viņa ir vientulīga un vispārināta. Pirmā forma ir vienīgais infiltrācijas fokuss, kas bieži vien atrodas plakanos kaulos.

Starp vispārinātajām formām ir:

  • difūzās mielomas, kas rodas ar kaulu smadzeņu bojājumiem;
  • difūzās fokālās formas, kad ir skartas citas orgāni, it īpaši kauli un nieres;
  • multiplu mielomu, kad plazmas šūnas veido audzēju infiltrē visā ķermenī.

Saskaņā ar šūnu tipu, kas veido audzēja substrātu, ir:

  • plazmablastiska forma;
  • plazmātizēta forma;
  • polimorfs;
  • maza šūna.

Secretizēto paraproteīnu imunohimātiskās pazīmes izstaro:

  • Bens-Jonesa mieloma (vieglās ķēdes slimība);
  • mieloma A, M vai G;
  • dikloīna mielome;
  • nesaderēta mielome;
  • mieloma M (reti, bet prognoze ir vāja.).

Visbiežāk sastopamā mieloma ir G (līdz 70% gadījumu), A (līdz 20%) un Bence-Jones (līdz 15%).
Laikā mielomas, ir posmi:

  • Es - sākotnējās izpausmes
  • II - attīstīta klīniskā aina,
  • III - gala posms.

Atšķiras arī A un B apakškategorijas, ņemot vērā nieru mazspējas esamību vai neesamību pacientam.

Kādi asins analīzes par mielomu ir jāpieņem - raksts paskaidros.

Ārstēšana

Ja mielomu lieto ķīmijterapiju un citas ārstēšanas metodes. Ja slimība tiek diagnosticēta agrīnā stadijā, ir iespējami ilgstoši remisijas. Pareiza slimības prognoze ļauj izvēlēties piemērotāko ķīmijterapijas režīmu. Ar asimptomātisku mielomu ārstēšana tiek atlikta, pacients ir medicīniskā uzraudzībā. Progresējošā slimības stadija ir norāde uz citostatisku līdzekļu iecelšanu.

  • ķīmijterapija. Izvēloties zāles, ņem vērā pacienta vecumu, nieru drošību. Ķīmijterapija ir standarta un liela deva. Veiksme mielomas ārstēšanā ir saistīta ar 20. gs. Vidū izveidoto "Sarkolizina", "Melferāna" un "Ciklofosfamīdu" radīšanu. Tie tagad attiecas. Tātad, "Melferāns" kombinācijā ar "prednizolonu" ir iekļauts standarta terapijas režīmā. Pašlaik lietotās zāles: "Lenalidomīds", "Karfilzomibs" un "Bortezomibs". Pacientiem, kuri jaunāki par 65 gadiem bez smagām blakusparādībām, pēc standarta ķīmijterapijas kursu veikšanas var ordinēt lielas devas ķīmijterapiju ar vienlaicīgu cilmes šūnu transplantāciju;
  • mērķtiecīga terapija (ārstēšana molekulārā ģenētiskā līmenī). Izmanto monoklonālās antivielas;
  • staru terapija. Radiācijas terapija ir paredzēta mugurkaula bojājumiem ar nervu vai muguras smadzeņu sakņu kompresiju. To lieto arī pacientiem ar novājinātu slimību kā paliatīvu ārstēšanu;
  • ķirurģiska un ortopēdiska ārstēšana. Kaulu lūzumu dēļ to stiprināšanai un fiksēšanai var būt nepieciešama rekonstruktīva ārstēšana;
  • imunoterapija. Interferona preparāti ir paredzēti, lai palēninātu mielomas šūnu augšanu;
  • plazmas maiņa. Tiek veikta paraproteīnu asiņu attīrīšana;
  • kaulu smadzeņu transplantācija. Veiksmīga kaulu smadzeņu transplantācija ļauj iegūt labu prognožu mielomas gadījumā;
  • cilmes šūnu terapija.

Video: informācija par to, kas ir mielome

Uzturs (diēta)

Mielomas uzturam jābūt pilnīgam, bet maigam, ja olbaltumvielu daudzums ir līdz 2 g uz 1 kg svara dienā. Pārtikai jābūt bagātīgai ar vitamīniem B, Vit. C, kalcijs. Ja nieres darbojas normāli, ķīmijterapijas laikā ieteicams dzert līdz 3 litriem šķidruma tējas, kisselu, kompotišu, žāvētu rožu pušķu, melleņu un korintu veidā. Maltītes ir nedaudz mazās porcijās.

Ja baltie asins šūnas ir normālas, varat iekļaut:

  1. vistas, truši, liellopu gaļa, liesa cūkgaļa, olas, aknas, zivis;
  2. viegli kaltēta maize un graudaugi graudu veidā, sānu ēdieni;
  3. fermentēti piena produkti;
  4. svaigi un vārīti augļi un dārzeņi.

Tam nevajadzētu ietvert saldumus, kūkas, pikantu un taukainu pārtiku. Ja samazina neitrofilo leikocīti (segmentēti asins leikocīti) un ir dispepsijas parādība, viņi iesaka rīsu zupu, rīsu putru uz ūdens. Tie neietver no pārtikas: miltu izstrādājumus, rudzu maizi, pākšaugus, miežus, prosa. Aizliegts arī pilnpiens, raudzēti piena produkti, boršte, taukainie buljoni un gaļa, sīpoli un kūpināta gaļa, pikanti sieri un garšvielas, sulas, kvass un gāzētie dzērieni.

Paraugu izvēlne ķīmijterapijai:

Brokastis 1: tvaika omelets, zaļā tēja, maize un sviests.
Brokastis 2: manna pīrāgs, kafija, maize.
Pusdienas: zupa uz vājas buljona ar kotletēm, tvaicētiem liellopa gaļas burgeriem, sautētiem augļiem, viegli kaltētām maizēm.
Drošs: jāņogu želeja, sausie cepumi, makšvams;
Vakariņas: vārīta teļa ar rīsu, marmelādes, rožkoksūdens buljonu.

Slimība "kaulu mielome" sākumposmos ir asimptomātiska. Sīkāka informācija šeit.

Mielomas paredzamais mūža ilgums

Mielomas gaita ir daudzveidīga. Ir gan pēkšņas, gan strauji progresējošas slimības formas. Tādēļ pacientu paredzamā dzīves ilguma prognoze var būt no vairākiem mēnešiem līdz 10 gadiem vai ilgāk. Ja tas ir pēkšņs, tas ir labvēlīgs. Vidējais paredzamais mūža ilgums ar standarta ķīmijterapiju ir 3 gadi, lielas devas - līdz 5 gadiem.

Mieloma ir augsta ļaundabīguma pakāpe. Saskaņā ar statistiku 50% pacientu dzīvo savlaicīgas ārstēšanas laikā līdz 5 gadiem. Ja terapiju uzsāk III stadijā, tikai 15% pacientu izdzīvo piecus gadus. Vidējais pacienta dzīves ilgums ir 4 gadi.

Mieloma (mieloma, ģeneralizēta plasmacitoma, plazmellulāro mieloma) ir ļaundabīga slimība, kas rodas no patoloģiskiem diferencētiem B limfocītiem (veselā ķermenī šajās šūnu struktūrās rodas antivielas). Mieloma tiek uzskatīta par asins vēža veidu un galvenokārt atrodas.

Kaut arī mieloma ir diezgan nopietns ienaidnieks cilvēka ķermenī, ar savlaicīgu noteikšanu un atbilstošu ārstēšanu, tas nav teikums vispār. Kā atpazīt šādu apburošu slimību un kādas ir dzīves prognozes, ja tiek diagnosticēta trešās pakāpes mieloma? Kopumā

Audzējs, kas attīstās no plazmas asinsķermenīšiem, ko ražo kaulu smadzenes, sauc par mielomu. Mielomas parādīšanās veicina nekontrolētu plazmas šūnu augšanu. Šī patoloģija attiecas uz kādu ļaundabīgu slimību, kas izpaužas kaulu smadzenēs (sūkļveida audos) sakarā ar.

Šī slimība pieder leikēmijai, tas ir, ir ļaundabīgs asinsrites sistēmas bojājums. Patogēni procesi ietver diferencētus limfocītus (plazmas šūnu vai balto asins šūnu), kas veselīgā stāvoklī ražo antivielas cīņai pret ārvalstu aģentiem.

Mieloma ir ļaundabīga hematopoētiskās sistēmas slimība, ko raksturo asins plazmas šūnu audzēju deģenerācija. Neapstrīdams "mielomas" diagnozes apstiprinājums ir paraproteīna klātbūtne bioloģiskajā materiālā (asinis un urīns), un plazmas šūnu koncentrācija kaulu smadzenēs pārsniedz 15%. Šie rādītāji.

Asins mieloma ir bīstams vēzis, kura ārstēšanas panākumus nosaka patoloģijas progresēšanas ātrums, agrīna diagnostika un savlaicīga ārstēšana. Mieloma - kas tas ir? Tulkots no grieķu valodas "mielo" nozīmē "kaulu smadzenes", un "omas" beigas ir kopīgas visām neoplastiskajām slimībām.

Par Mums

Aknu hemangioma ir asinsvadu vai asinsvadu dobumu, kas pildītas ar asinīm, plakanums un tiek definēts kā labdabīgs audzējs.Hemangiomu parasti diagnosticē jau pieauguša cilvēka vecumā, un ar mazu izmēru un nelielu augšanu organismam nav bīstamas.

Populārākas Kategorijas