Mieloma: cēloņi, pazīmes, stadijas, paredzamais dzīves ilgums, terapija

Mieloma pieder pie paraproteinēmiskās hemoblastozes grupas, kurā plazmas šūnu ļaundabīgā transformācija notiek kopā ar patoloģisku imūnglobulīna proteīnu pārprodukciju. Slimība ir salīdzinoši reta, vidēji 4 cilvēki uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Tiek uzskatīts, ka vīrieši un sievietes ir vienlīdz uzņēmīgas pret audzējiem, taču saskaņā ar dažiem avotiem sievietes biežāk saslimst. Turklāt ir norādes uz lielāku mielomas risku starp melnajiem cilvēkiem Āfrikā un Amerikas Savienotajās Valstīs.

Pacientu vidējais vecums svārstās no 50 līdz 70 gadiem, tas ir, lielākā daļa pacientu ir gados vecāki cilvēki, kuriem papildus mielomai ir arī cita iekšējo orgānu patoloģija, kas ievērojami pasliktina progresu un ierobežo agresīvas terapijas lietošanu.

Mieloma ir ļaundabīgais audzējs, taču to nepareizi sauc par terminu "vēzis", jo tas nāk nevis no epitēlija, bet no hematopoētiskā audu. Audzējs aug kaulu smadzenēs, un tā pamatā ir plazmas šūnas. Parasti šīs šūnas ir atbildīgas par imūnglobulīnu imunitāti un veidošanos, kas nepieciešama, lai cīnītos pret dažādiem infekcijas izraisītājiem. Plazmas šūnas ir B limfocīti. Ja šūnu nobriešana ir traucēta, parādās audzēja klons, kas izraisa mielomu.

Kaulu smadzeņu nelabvēlīgo faktoru ietekmē palielinās plazmablastu un plazmas šūnu reprodukcija, kas iegūst spēju sintezēt anomālos proteīnus - paraproteīnus. Šīs olbaltumvielas tiek uzskatītas par imūnglobulīniem, taču tās nespēj veikt tiešas aizsargfunkcijas, un to palielinātais daudzums noved pie asins sabiezēšanas un iekšējo orgānu bojājumu.

Ir pierādīta dažādu bioloģiski aktīvo vielu, it īpaši interleikīna-6, nozīme, kas pacientiem ir paaugstināta. Kaulu smadzeņu stromas šūnas, kas veic atbalsta un uztura funkciju (fibroblasti, makrofāgi), lielā daudzumā izdalās interleikīnu-6, kā rezultātā notiek audzēja šūnu aktīvas reprodukcijas, to dabiskā nāve (apoptoze) tiek kavēta un audzējs aktīvi aug.

Citi interleikīni spēj aktivizēt osteoklastu - šūnas, kas iznīcina kaulu audus, tādēļ kaulu bojājumi ir tik raksturīgi mielomai. Interleikīnu ietekmē mielomas šūnas iegūst priekšrocības salīdzinājumā ar veseliem, izslēdzot tās un citus asins veidošanās asnus, izraisot anēmiju, traucētu imunitāti un asiņošanu.

Slimības laikā nosacīti nošķir hronisku un akūtu.

  • Hroniskajā stadijā mielomas šūnas nav spējīgas ātri vairoties, un audzējs neatstāj kaulu, pacienti jūtas labi, un dažreiz viņi nezina par audzēja augšanas sākumu.
  • Mieloma attīstoties, rodas papildu audzēju šūnu mutācijas, kā rezultātā rodas jaunas plazmas šūnas, kas spēj ātri un aktīvi sadalīties; audzējs pārsniedz kaulus un sāk aktīvi norēķināties organismā. Iekšējo orgānu sabrukšana un asinsrades asiņu inhibīcija rada nopietnus intoksikācijas, anēmijas un imūndeficīta simptomus, kas izraisa saslimšanas termināļa akūtu stadiju un var izraisīt pacienta nāvi.

Galvenie multiplās mielomas traucējumi ir kaulu patoloģija, imūndeficīts un izmaiņas, kas saistītas ar daudzu patoloģisku imūnglobulīnu sintēzi. Audzējs ietekmē iegurņa kaulus, ribas, mugurkaulu, kurā notiek audu iznīcināšana. Nieru iesaistīšanās var izraisīt to hronisku nepietiekamību, kas ir diezgan tipiska pacientiem, kuri cieš no mielomas.

Mielomas cēloņi

Precīzus mielomas cēloņus turpina izpētīt, un nozīmīga loma tajā ir ģenētiskajam pētījumam, kura mērķis ir atrast gēnus, kuru mutācijas var izraisīt audzēju. Tādējādi dažiem pacientiem tika konstatēta dažu onkogēnu aktivācija, kā arī suppresora gēnu nomākšana, kas parasti bloķē audzēja augšanu.

Ir pierādījumi par audzēja augšanas iespējamību ilgstošā saskarsmē ar naftas produktiem, benzolu, azbestu un jonizējošā starojuma lomu liecina par mielomas sastopamības palielināšanos japāņu valodā, kuri ir izgājuši atomu bombardēšanu.

Starp riska faktoriem zinātnieki atzīmē:

  1. Vecums - absolūtais pacienšu vairākums ir šķērsojis 70 gadu veco atskaites punktu un tikai 1% ir jaunāki par 40 gadiem;
  2. Rase - melnādainie cilvēki Āfrikā cieš no mielomas gandrīz divas reizes biežāk nekā baltās, bet šīs parādības cēlonis nav pierādīts;
  3. Ģimenes nosliece.

Audzēja tipu un stadiju atlase atspoguļo ne tikai augšanas un prognozēšanas pazīmes, bet arī nosaka ārstēšanas režīmu, ko izvēlēsies ārsts. Mieloma var būt vientulīga, ja vienā audzēja augšanas vietā atrodas kauls, un ekstrūzu neoplāzija var proliferēt un daudzkārtīgi, pie kam bojājums ir vispārēja rakstura.

Multiplā mieloma ir spējīga veidot audu foci dažādos kaulos un iekšējos orgānos, un atkarībā no izplatības rakstura tā ir mezglains, difūzs un daudzskaitlī - mezglains.

Audzēja šūnu morfoloģiskās un bioķīmiskās īpašības nosaka dominējošo mielomas - plasmacetozes, plazmablastisko, mazo šūnu, polimorfisko un šūnu - šūnu sastāvu. Audzēja klonu brieduma pakāpe ietekmē neoplazijas augšanas ātrumu un slimības gaitas agresivitāti.

Klīniskie simptomi, kaulu patoloģijas iezīmes un olbaltumvielu spektra traucējumi asinīs nosaka mielomas klīnisko stadiju izdalīšanos:

  1. Pirmais mielomas posms ir salīdzinoši labvēlīgs, un pacientiem ir visilgākais paredzamais mūža ilgums, ja tiek nodrošināta laba reakcija uz ārstēšanu. Šo posmu raksturo: hemoglobīna līmenis virs 100 g / l, kaulu bojājumu neesamība un, kā rezultātā, normāla kalcija koncentrācija asinīs. Audzēju masa ir maza, un sekojošu paraproteīnu skaits var būt nenozīmīgs.
  2. Otrajā posmā nav stingri definētu kritēriju un ir noteikts, ja slimību nevar attiecināt uz pārējiem diviem.
  3. Trešais posms atspoguļo audzēja progresēšanu un ievērojami palielina kalcija līmeni, pateicoties kaulu iznīcināšanai, hemoglobīna līmenis samazinās līdz 85 g / l un zemāk, un pieaugošā audzēja masa rada ievērojamu daudzumu audzēju paraproteīnu.

Šāda rādītājs, piemēram, kreatinīns, atspoguļo vielmaiņas traucējumu pakāpi un nieru darbības traucējumus, kas ietekmē prognozi, tādēļ saskaņā ar koncentrāciju katrs posms ir sadalīts A un B stadijā, ja kreatinīns ir mazāks par 177 mmol / l (A) vai lielāks IB, IIB un IIIB stadijas.

Mielomas izpausmes

Multiplās mielomas klīniskās pazīmes ir dažādas un piemērotas dažādiem sindromiem - kaulu patoloģijai, imūnās sistēmas traucējumiem, asinsreces patoloģijai, asins viskozitātes paaugstināšanās utt.

lielas sindromas multiplai mielomai

Lai iegūtu visaptverošu priekšstatu par slimību, vispirms ir asimptomātisks periods, kas var ilgt līdz pat 15 gadiem, bet pacienti jūtas labi, dodieties uz darbu un darot parastās lietas. Tikai augsta ESR, neizskaidrojama olbaltumvielu parādīšanās urīnā un tā sauktais M gradients seruma olbaltumvielu elektroforēzes laikā, norādot patoloģisku imūnglobulīnu klātbūtni, var norādīt uz audzēja augšanu.

Kad audzēja audi aug, slimība attīstās, parādoties pirmajiem sliktas uzvedības simptomiem: vājums, nogurums, reibonis, svara zudums un biežas elpceļu infekcijas, sāpes kaulos. Šiem simptomiem kļūst grūti novecot ar vecumu, tāpēc pacients tiek nosūtīts speciālistam, kurš var veikt precīzu diagnostiku, pamatojoties uz laboratorijas testiem.

Kaulu bojājumi

Kaulu slimības sindroms ir vissvarīgākā vieta mielomas klīnikā, jo neoplazija tajās sāk augšanu un izraisa iznīcināšanu. Pirmkārt, skartas ribas, skriemeļi, krūšu kauls, iegurņa kauli. Šādas izmaiņas ir raksturīgas visiem pacientiem. Klasiskā mielomas izpausme ir sāpju, pietūkumu un kaulu lūzumu klātbūtne.

Sāpju sindroms ir novērots līdz 90% pacientu. Kad audzējs aug, sāpes kļūst diezgan intensīva, gulta vairs nesniedz atvieglojumu, un pacientiem ir grūtības staigāt, ekstremitāšu kustības un līkumi. Smagas akūtas sāpes var būt lūzuma pazīme, par kuras rašanos pietiek ar pat nelielu kustību vai vienkārši nospiežot. Audzēja augšanas zonā kauls sabrukjas un kļūst ļoti trausls, skriemeļi kļūst saplacināti un pakļauti saspiešanas lūzumiem, un pacients var izjust augšanas un redzamo audzēja mezglu samazināšanos uz galvaskausa, ribām un citiem kauliem.

kaulu mielomas iznīcināšana

Atkarībā no mielomas radušos kaulu bojājumu fona rodas osteoporoze (kaulu audu atšķaidīšana), kas arī veicina patoloģiskus lūzumus.

Izmaiņas hematopoētiskajā sistēmā

Jau pēc mielomas sākuma parādās hematopoēzes traucējumi, kas saistīti ar audzēja augšanu kaulu smadzenēs. Sākumā klīniskās pazīmes var izdzēst, bet laika gaitā kļūst acīmredzama anēmija, kuras simptomi ir bālums, vājums, elpas trūkums. Citu asins veidošanās asiņu reibošana izraisa trombocītu un neitrofilu deficītu, tādēļ hemorāģiskā sindroma un infekcijas komplikācijas mielomai nav retums. Klasiskā mielomas pazīme ir paātrināta ESR, kas raksturīga pat slimības simptomātiskajam periodam.

Proteīna patoloģijas sindroms

Olbaltumvielu patoloģija tiek uzskatīta par vissvarīgāko audzēja īpašību, jo mieloma var radīt ievērojamu daudzumu neparasti olbaltumvielu paraproteīnu vai Bens-Jonesa proteīnu (imūnglobulīnu vieglās ķēdes). Ar ievērojamu patoloģiskās olbaltumvielu koncentrācijas palielināšanos serumā rodas normālu olbaltumvielu frakcijas samazināšanās. Šīs sindroma klīniskās pazīmes būs:

  • Ilgstoša olbaltumvielu izdalīšana urīnā;
  • Amiloidozes attīstība ar amiloidāta (proteīna atrašanos organismā tikai patoloģijas laikā) nogulsnēšanos iekšējos orgānos un to funkciju pārkāpšana;
  • Hipervikozes sindroms ir asins viskozitātes palielināšanās proteīna satura palielināšanās dēļ, ko izraisa galvassāpes, ekstremitāšu nejutīgums, redzes samazināšanās, trofiskās izmaiņas līdz pat gangrēnai un tendence uz asiņošanu.

Nieru bojājums

Nieru bojājums multiplās mielomas gadījumā rodas līdz pat 80% pacientu. Šo orgānu iesaistīšana ir saistīta ar to kolonizāciju ar audzēja šūnām, patoloģisku olbaltumvielu novadīšanu kanāliņos, kā arī kalcinātu veidošanos kaulu iznīcināšanas laikā. Šādas izmaiņas noved pie urīna filtrēšanas, orgānu blīvēšanas un hroniskas nieru mazspējas (CRF) attīstības, kas bieži izraisa pacientu nāvi ("mielomas nieres"). CRF rodas ar smagu intoksikāciju, sliktu dūšu un vemšanu, ēšanas atteikumu, anēmijas pasliktināšanos, un rezultāts ir urīnizvades koma, kad ķermenis ir saindēts ar slāpekļa slāņiem.

Papildus aprakstītajiem sindromiem pacienti smagi bojā nervu sistēmu smadzeņu un tā membrānu ar audzēja šūnām iefiltrēšanā, bieži tiek ietekmēti arī perifērijas nervi, tad vājums, ādas jutīgums, sāpes rodas un pat muguras sāpju saspiešanas gadījumā iespējama paralīze.

Kaulu iznīcināšana un kalcija tīrīšana veicina ne tikai lūzumus, bet arī hiperkalciēmiju, ja paaugstināts kalcija līmenis asinīs izraisa sliktas dūšas, vemšanas, miegainības un mainītas apziņas pasliktināšanos.

Audzēja augšana kaulu smadzenēs izraisa imūndeficīta stāvokli, tādēļ pacientiem ir nosliece uz recidivējošu bronhītu, pneimoniju, prielonefrītu, vīrusu infekcijām.

Multiplās mielomas terminālā stadija notiek ar strauju intoksikācijas simptomu, anēmijas, hemorāģisko sindromu saasināšanās un imūndeficīta palielināšanos. Pacienti zaudē svaru, drudzis, cieš no smagām infekcijas komplikācijām. Šajā posmā ir iespējama mielomas pāreja uz akūtu leikozi.

Mielomas diagnoze

Diagnosticējot mielomu, tiek veikta virkne laboratorisko analīžu, kas ļauj precīzi diagnosticēt slimības agrīnās stadijās. Pacienti pavada:

  1. Vispārēji un bioķīmiskie asins analīzes (hemoglobīns, kreatinīns, kalcijs, kopējais proteīns un frakcijas utt.);
  2. Olbaltumvielu frakcijas līmeņa noteikšana asinīs;
  3. Urīna izpēte, kurā palielinās olbaltumvielu saturs, var noteikt imūnglobulīnu (Bens-Jonesa proteīna) vieglās ķēdes;
  4. Kaulu smadzeņu trepanobiopsija, lai atklātu mielomas šūnas un novērtētu hemopoēzi kāpuru bojājuma raksturu;
  5. Rentgena, CT, kaulu MRI.

Lai pareizi novērtētu pētījumu rezultātus, ir svarīgi salīdzināt tos ar slimības klīniskajām pazīmēm, un veikt jebkuru analīzi nebūs pietiekama, lai diagnosticētu mielomu.

kaulu smadzeņu histoloģija: normāla (pa kreisi) un mieloma (pa labi)

Ārstēšana

Mielomas ārstēšanu veic hematologs hematoloģiskajā slimnīcā, un tajā ietilpst:

  • Citostatiskā terapija.
  • Radiācijas terapija.
  • Alfa2-interferona iecelšana.
  • Komplikāciju ārstēšana un novēršana.
  • Kaulu smadzeņu transplantācija.

Mieloma ir saistīta ar neārstējamiem hematopoētisko audu audzējiem, bet savlaicīga terapija ļauj kontrolēt audzēju. Tiek uzskatīts, ka ārstēšana ir iespējama tikai ar veiksmīgu kaulu smadzeņu transplantāciju.

Līdz šim ķīmijterapija joprojām ir galvenā mielomas ārstēšanas metode, kas ļauj pagarināt pacientu dzīvi līdz 3,5-4 gadiem. Ķīmijterapijas panākumi ir saistīti ar tādu alkilējošo ķīmijterapijas līdzekļu (alkerāna, ciklofosfamīda) grupas izstrādi, kuri kopš pagājušā gadsimta vidus lietoti kombinācijā ar prednizonu. Polikhemoterapijas recepte ir efektīvāka, bet pacientu izdzīvošanas rādītājs būtiski nepalielinās. Augu ķīmiskās rezistences attīstība pret šīm zālēm izraisa ļaundabīgu slimības gaitu, un, lai apkarotu šo parādību - apoptozes induktorus, proteasomu inhibitorus (bortezomibu) un imūnmodulatorus, ir sintēzes pamatā jaunas zāles.

Potenciālā taktika ir pieļaujama pacientiem ar IA un IIA slimības stadijām bez sāpju sindroma un kaulu lūzumu risku ar nosacījumu, ka asins sastāvs tiek pastāvīgi uzraudzīts, bet audzēja progresēšanas pazīmju gadījumā citostatiskie līdzekļi ir obligāti.

Indikācijas ķīmijterapijai ir šādas:

  1. Hiperkalcēmija (paaugstināta kalcija koncentrācija serumā);
  2. Anēmija;
  3. Nieru bojājumu pazīmes;
  4. Kaulu iesaistīšana;
  5. Hipervikozes un hemorāģisko sindromu attīstība;
  6. Amiloidoze;
  7. Infekcijas komplikācijas.

Alerāna (melfalāna) un prednizolona (M + R) kombinācija, kas inhibē audzēju šūnu proliferāciju un samazina paraproteīnu veidošanos, ir atzīta par galveno mielomas ārstēšanu. Resistenšu audzēju gadījumā, kā arī sākotnēji smagu ļaundabīgu slimības gaitu, polikemoterapija ir iespējama, ja vinkristīns, adrioblastīns, doksorubicīns tiek papildus izrakstīts saskaņā ar izstrādātajiem polikemoterapijas protokoliem. M + P shēma tiek ievadīta ciklos ik pēc 4 nedēļām, un, parādoties nieru mazspējas pazīmēm, alkerāns tiek aizstāts ar ciklofosfamīdu.

Ārsts izvēlas specifisko citostātiskās ārstēšanas programmu, ņemot vērā slimības gaitas raksturlielumus, pacienta stāvokli un vecumu, audzēja jutīgumu pret dažām zālēm.

Ārstēšanas efektivitāti pierāda:

  • Stabils vai augošs hemoglobīna līmenis (ne mazāks par 90 g / l);
  • Seruma albumīns virs 30 g / l;
  • Normāls kalcija līmenis asinīs;
  • Kaulu iznīcināšanas progresēšanas trūkums.

Šādas zāles, piemēram, talidomīds, izraisa labus rezultātus mielomas, īpaši rezistentu formu gadījumā. Talidomīds inhibē angiogēniju (audzēju traumu attīstība), pastiprina imūnreakciju pret audzēja šūnām, provocē ļaundabīgo plazmas šūnu nāvi. Talidomīda kombinācija ar citostātiskās terapijas standarta shēmām dod labu efektu un dažos gadījumos ļauj izvairīties no ilgstošas ​​ķīmijterapijas zāļu lietošanas, kurām ir vēdera tromboze venozās katetru uzstādīšanas vietā. Papildus talidomīdam zāles no haizivs skrimšļiem (neovastisks), kas ir arī parakstīta mielomas ārstēšanai, var inhibēt audzēja angiogēno.

Pacienti, jaunāki par 55-60 gadiem, tiek uzskatīti par labāko ķīmijterapijas veidu, kam seko pašu perifēro cilmes šūnu transplantācija. Šī pieeja palielina vidējo paredzamā dzīves ilgumu līdz pieciem gadiem, un 20% pacientu ir iespējama pilnīga atlaišana.

Alfa2-interferona ievadīšana lielās devās tiek veikta, kad pacients nonāk remisijas stāvoklī un vairākus gadus izmanto kā uzturvielu sastāvdaļu.

Video: lekcija par multiplās mielomas ārstēšanu

Radiācijas terapijai šajā patoloģijā nav patstāvīgas nozīmes, bet tā tiek izmantota kaulu sakropļošanā ar lieliem kaulu audu iznīcināšanas kamieniem, stipras sāpju sindromu un vienīgo mielomu. Kopējā starojuma deva parasti nepārsniedz 2500-4000 Gy.

Komplikāciju ārstēšana un novēršana ietver:

  1. Antibiotiku terapija ar plaša spektra medikamentiem infekcijas komplikācijām;
  2. Nieru funkcijas korekcija to nepietiekamības gadījumā (diēta, diurētiskie līdzekļi, plazmasfēze un hemosorbcija, smagos gadījumos - hemodialīze ar "mākslīgo nieru" aparātu);
  3. Kalcija līmeņa normalizēšana (diurētiķu piesātinošie diurētiskie līdzekļi, glikokortikoīdi, kalcitrīns);
  4. Eritropoetīna lietošana, asins komponentu asins pārliešana ar smagu anēmiju un hemorāģisko sindromu;
  5. Detoksikācijas terapija ar zāļu šķīdumu intravenozu ievadīšanu un adekvātu sāpju mazināšanu;
  6. Kaulu patoloģijā tiek izmantoti kalcitrīns, anaboliskie steroīdi, preparāti no biofosfonātu grupas (klodronāts, zometa), kas samazina destruktīvos procesus kaulos un novērš to lūzumus. Ja rodas lūzumi, tiek parādīts osteosintēze, vilciens, iespējams, ķirurģiska ārstēšana, fiziskās slodzes terapija ir obligāta, un lokālo starojumu var izmantot kā preventīvu līdzekli paredzētajā lūzuma vietā;
  7. Smagā hipervikozes sindromā un nieru patoloģijā, ievērojama daudzuma audzēja paraproteīna cirkulācijas dēļ pacientiem tiek veikta hemosorbcija un plazmasferēze, kas palīdz noņemt asinsritē lielas olbaltumvielu molekulas.

Kaulu smadzeņu transplantācija vēl nav plaši izplatīta lietošanai mielomai, jo komplikāciju risks joprojām ir augsts, īpaši pacientiem vecākiem par 40-50 gadiem. Biežāk tiek veikta cilmes šūnu transplantācija, kas ņemta no pacienta vai donora. Donoru cilmes šūnu ieviešana pat var novest pie pilnīgas mielomas izārstēšanas, taču šī parādība retos gadījumos rodas sakarā ar lielu ķīmijterapijas toksicitāti, ko lieto maksimāli iespējamās devās.

Mielomas ķirurģisko ārstēšanu lieto reti, galvenokārt lokalizētās slimības formās, kad audzēja masa saspiež vitāli orgānus, nervu saknes un asinsvadus. Iespējama ķirurģiska ārstēšana mugurkaula bojājumu gadījumā, lai novērstu mugurkaula smadzeņu saspiešanu mugurkaula saspiešanas lūzumu laikā.

Dzīves ilgums ķīmijterapijas laikā jutīgiem pacientiem ir līdz 4 gadiem, bet rezistentas audzēja formas samazina līdz vienam gadam vai mazāk. Ilgākais dzīves ilgums tiek novērots IA stadijā - 61 mēnesis, bet IIIB - ne vairāk kā 15 mēnešus. Ar ilgstošu ķīmijterapiju ir iespējamas ne tikai komplikācijas, kas saistītas ar zāļu toksisko iedarbību, bet arī audzēja sekundārās rezistences attīstība pret ārstēšanu un tās pārvēršana par akūtu leikēmiju.

Parasti prognozi nosaka mielomas forma, tā reakcija uz ārstēšanu, kā arī pacienta vecums un blakusparādību klātbūtne, taču tā vienmēr ir nopietna un vairumā gadījumu joprojām ir neapmierinoša. Ārstēšana ir reta, un vairumā gadījumu smagas komplikācijas, piemēram, sepse, asiņošana, nieru mazspēja, amiloidoze un iekšējo orgānu toksiskie bojājumi, izraisa letālu iznākumu.

Mielomas paredzamais mūža ilgums

Ļaundabīgu asins slimību, kas rodas kaulu smadzeņu plazmas šūnu darbības traucējumu dēļ, sauc par mielomu. Dzīves ilgums pacientiem ar šo diagnozi ir atkarīgs no vairākiem svarīgiem faktoriem, kas tiks aplūkoti turpmāk.

Kādi faktori nosaka mielomas dzīves ilgumu?

Galvenie kritēriji, kas ietekmē šīs slimības paredzamo dzīves ilgumu, ir: audzēja procesa aktivitāte un tās attīstības stadija.

Ja audzējs ir progresējošs, pacientei nepieciešama tūlītēja ārstēšana, kas jāvirza, lai apturētu ļaundabīgo šūnu pavairošanu. Ja netiek veikti nekādi pasākumi, slimība ātri nonāk nākamajā attīstības stadijā, un ievērojami samazinās remisijas un veiksmīgas ārstēšanas iespējas.

Svarīga loma ir arī šādiem faktoriem:

Lai ārstēšana būtu droši nodota pacientiem, iekšējo orgānu stabils darbs ir nepieciešams bez lielām novirzēm. Kopš Tradicionāla mielomas ārstēšana ietekmē ne tikai ļaundabīgus, bet arī veselas šūnas, pacientam būs nepieciešams maksimāls ķermeņa aizsargspēju atbalsts.

Reakcija uz terapiju:

Audzējs var attīstīties rezistenci (dažreiz sākotnējo un iegūto) pret citostātisku ārstēšanu, tāpēc pretvēža terapija dažreiz nesniedz rezultātus. Ārstam jāapsver ļaundabīgo šūnu rezistences faktors pret zāļu lietošanu, izrakstot ārstēšanu.

Pacients pagarinās savu dzīvi, ja viņš ievēros ārstējošā ārsta noteikto kompetento terapiju.

Jo jaunāks ir pacients, jo lielāka iespēja, ka organisms veiksmīgi izturēsies pret agresīvu ārstēšanu bez nopietnām negatīvām sekām.

Kā es varu pagarināt mielomas slimnieku dzīvi?

Tiklīdz ārsti diagnosticē mielomu, pacientiem jāsāk obligātā ārstēšana. Pat ja slimība neattīstās, pacients ir nepieciešams pastāvīgi kontrolēt un atbalstīt terapiju:

Jo augstāka ir ķermeņa aizsardzība, jo augstāka ir tā izturība pret ļaundabīgo šūnu augšanu.

Fiziskā aktivitāte, svara normalizācija

Katru dienu ieteicams nedaudz ietaupīt pastaigas, braukšanu, fiziskos vingrinājumus.

Pacientei ar mielomu ir jābūt stabilam psihoemotīvam stāvoklim un jāsamazina stresa efekts, kas savukārt negatīvi ietekmē iekšējo orgānu darbību.

Ārsti iesaka izmantot veselīgu uzturu, bagātinātu ar vitamīniem. Ir nepieciešams samazināt sāls, tauku, kalcija saturošo produktu dienas devu.

Imunitāte ne vienmēr tiek galā ar savu funkciju, daļēji šis faktors ietekmē ļaundabīgo procesu attīstību. Lai aktivizētu ķermeņa aizsardzību, pēdējā laikā imūnterapija ir arvien vairāk izmantota. Visbiežāk izmantotie šāda veida ārstēšanas līdzekļi ir alfa interferoni. Saskaņā ar klīnisko pieredzi, šīm zālēm ir pretvēža, imūnmodulējoša iedarbība, un pacienti, kas to lietoja, pamanīja viņu stāvokļa uzlabošanos.

Kombinējot ar tradicionālo ārstēšanu, imūnmodulatori paātrina remisijas sākumu un ievērojami palielina paredzamo dzīves ilgumu. Svarīgs jautājums ir zāļu devas noteikšana. Galu galā lielu devu lietošana bieži rada ķermeņa nevēlamās reakcijas. Lai noteiktu, kura deva ir optimāla, lai sasniegtu maksimālo terapeitisko efektu, ārstējošajam ārstam jāņem vērā pacienta un ļaundabīgo audzēju individuālās īpašības.

Prognoze un izdzīvošanas izredzes pa posmiem

Lai norādītu slimības gaitas smagumu, tāpat kā citas slimības, mieloma tiek pakļauta pietūkumam. Tas ir posms, kas nosaka ne tikai turpmāku terapiju, bet arī slimības prognozi. Jo ātrāk slimība tiek diagnosticēta, jo ātrāk jūs varat sākt ārstēšanu un, līdz ar to, paātrinātu remisiju.

Diemžēl pirmajā posmā, kad ir visas veiksmīgas ārstēšanas iespējas, ir gandrīz neiespējami diagnosticēt slimību. Ilgu laiku pacients var nebūt informēts par slimības klātbūtni, jo tas bieži vien ir asimptomātisks. Vienīgi novirzes no vispārējiem asins analīzes, proti, palielināts ESR, var liecināt par onkoloģijas sākumposmu. 50% mielomas slimnieku, kuri atklāja slimību pirmajā attīstības stadijā, dzīvo līdz 5 gadiem.

Otrajā posmā slimība sāk attīstīties un izpaužas dažādos simptomā, piemēram: nepamatotas sāpes kaulos, kurus praktiski neizsargā pretsāpju līdzekļi, nemainīgs nogurums, anēmija, redzes traucējumi. Šo posmu arī ir diezgan grūti diagnosticēt, jo simptomi tieši nenorāda uz slimību. Tikai dažādas diagnostikas metodes un laboratorijas testi ļauj identificēt patoloģiju. 36% pacientu ar mielomu, kuri atklāja slimību otrajā attīstības stadijā, dzīvo līdz pieciem gadiem.

Bieži vien slimība tiek diagnosticēta trešajā posmā un attīstībā - visbīstamākais cilvēkiem. Audzēja puķes atrodas vairāk nekā 3 vietās. Pacientam nav izteiktas sāpes, pateicoties kaulu sakaišanai, bieži notiek lūzumi, un tas viss ir saistīts ar patoloģijām iekšējo orgānu darbā. Cik daudz dzīvo ar mielomu 3. pakāpē? 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir diezgan reti sastopams un nepārsniedz 10%.

Secinājumi un ieteikumi mielomas slimniekiem

Pilnībā atgūties no slimības, diemžēl, nav iespējams, taču pastāv izredzes ilgtermiņa remisiju pat trešajā attīstības stadijā. Pacientam nevajadzētu aizmirst, ka diagnozei nepieciešams pastāvīgs monitorings un ārstēšana, īpaši, ja slimība ir progresējoša. Terapijas mērķis ir apturēt ļaundabīgo šūnu attīstību un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Mūsdienās mieloma ārstēšanai izmanto vairākas metodes:

  1. Ķīmijterapija.
  2. Radioterapija
  3. Simptomātiska ārstēšana.
  4. Kaulu smadzeņu transplantācija.

Tā ir galvenā terapijas metode. Mieloma ārstēšanas ietekme bija pozitīva, ķīmijterapijas kursi pavada diezgan ilgu laiku. Ja pacienta slimība pārtrauc progresēšanu, tad pēc 6-9 kursiem ārstēšana tiek pārtraukta, līdz rodas recidīvs. Procedūrai ir daudz blakusparādību, jo narkotikas darbojas gan veselām, gan ļaundabīgām šūnām.

Iznīcina audzēja šūnas ar jonizējošo starojumu. Metode ir piemērota pacientiem ar vienu plazmocitomu. Biežāk tiek noteikts kaulu smadzeņu saspiešanai, jo audzēju augšanas dēļ rodas kaulu lūzumi.

Lieto, kad pacientam izpaužas bīstamas slimības pazīmes, piemēram, hiperkalciēmija, dehidratācija, mugurkaula saspiešana. Šajā gadījumā ārstēšanai jābūt vērstai uz vietēja bojājuma vai vielmaiņas traucējumu novēršanu. Ja ir anēmija, sāpīgi kaulu bojājumi vai iekaisuma procesi, tad ārsti izraksta paliatīvo terapiju, antibiotikas utt.

Kaulu smadzeņu transplantācija

To raksturo augsts risks un blakusparādības. Tomēr klīniskajā praksē diezgan daudz veiksmīgu operāciju ar transplantācijas lietošanu pat slimības 3. stadijā.

Nekādā gadījumā nevarat ignorēt diskomfortu un sāpes kaulos, jo varbūt ķermenī sāk attīstīties mieloma. Dzīves ilgums pacientiem ar šo slimību ir atkarīgs no savlaicīgas ārstēšanas, tāpēc jums ir nepieciešams savlaicīgi konsultēties ar ārstu!

Multiplā mieloma. Mielomas uzturs un ilgmūžība

Kas tas ir: mieloma (no grieķu valodas, "Mielos" - kaulu smadzenes, "oms" - vispārējs jebkura audzēja nosaukums); - asinis vēzis, ļaundabīgais audzējs, kas aug kaulu smadzenēs. Dažreiz šo slimību kļūdaini sauc par "vēzi". Audzējs sastāv galvenokārt no plazmas šūnām - šūnām, kas atbildīgas par imunitāti, cīņu pret infekcijas slimībām, imūnglobulīnu ražošanu. Šīs šūnas aug no B limfocītēm, bet ar dažādiem to nogatavināšanas procesa pārkāpumiem parādās audzēja kloni, kas noved pie mielomas rašanās. Zarnojošās mielomas bojājumi iefiltrējas caurejošos kaulos smadzenēs, ietekmējot tos.

Plasmablastu un plazmas šūnu reprodukcija kaulu smadzenēs veicina paraproteīnu - nekontrolējošu olbaltumvielu, imūnglobulīnu sintēzi, kas šajā gadījumā neveic savas aizsardzības funkcijas, bet to palielinātais daudzums asinīs sabiezē un grauj dažādus iekšējos orgānus.

Slimība diferencē pēc Imunoķīmiskās iezīmes olbaltumvielas piederumiem (imūnglobulīni) vienā no klasēm. Piemēram, IgE olbaltumvielu izskats nosaka E-mielomas klātbūtni.

Mielomas veidi

Ir vairāki mielomas varianti.

Vienīgā forma ir viens infiltrācijas centrs, kas visbiežāk tiek koncentrēts plakanos kaulos.

Vispārējā forma ir sadalīta:

  • Difūzās mielomas (kaulu smadzeņu bojājumi);
  • Difūzās fokālās mielomas (bojājumi un citi orgāni, piemēram, nieres);
  • Multiplā mieloma (audzēja ieplūšanu veidošanās visā ķermenī).

Arī mielomas atšķiras ar audzēja šūnu sastāvu:

  • Plasmocytic;
  • Plasmablastika;
  • Polimorfs;
  • Mazs šūnas

Ir dažādas sekrētu paraproteīnu imūnāsķīmiskās pazīmes:

  • Bens-Jonesa mieloma (tā sauktā vieglās ķēdes slimība);
  • Mieloma A, G un M;
  • Nesadalīta mielome;
  • Dikloņu mielome;
  • Mieloma M.

70% gadījumu mielomu G konstatē 20% gadījumu - mieloma A, nedaudz retāk (15%) no Bens-Jones mielomas.

Slimības stadijas

Slimības gaitu var iedalīt trīs posmos:

  • I - sākotnējo izpausmju posms;
  • II - attīstītās klīniskās attēla stadija;
  • III - gala posms;

I fāze ir asimptomātisks periods, kurā nav novēroti klīniski simptomi vai izmaiņas pacienta stāvoklī.

Tēva Džordžijas klostera kolekcija. Kompozīcija sastāv no 16 augiem ir efektīvs līdzeklis dažādu slimību ārstēšanai un profilaksei. Palīdz stiprināt un atjaunot imunitāti, izvadīt toksīnus un izmantot daudzas citas noderīgas īpašības.

II fāze - vislabāk izteikti visi mielomas raksturīgie klīniskie simptomi.

III posms - terminālis. Mieloma izplatās dažādos iekšējos orgānos.

Pastāv A un B apakštieni, kam raksturīga pacienta nieru mazspējas esamība vai neesamība.

Manifestācijas un simptomi

Bieži mielome attīstās, nepievēršot lielu uzmanību, izpaužoties kaulu sāpēs. Attīstības rezultātā slimība izplatās uz plakņu kaulu (lāpstiņu, krūšu kaula, skriemeļu, galvaskausa) iekšējām daļām vai caurulītes kauliņu epifīzi. Pastāv bieži mielosarkomas gadījumi - ļaundabīgi elementi, kas galvenokārt sastāv no balto asiņu dīgtspējas šūnām. Vēlāk kauli parādās noapaļotas, mīkstas vielas veidā, tas ir raksturīgs difūzai nodulālai mielomai (mieloblastomai), un kaulu audi tiek iznīcināti.

Pastāv gadījumi, kad slimība ir neredzama līdz noteiktajam periodam un pēkšņi rodas spontāns lūzums - osteodistrukcijas sekas.

Kuņģa-zarnu trakta traucējumi, redzes traucējumi, nestabila ķermeņa temperatūra, vispārējs vājums, anēmija un konkrētas infekcijas slimības ir no parastā gripas līdz vulvas vai dzemdes kakla leikoplakijai. Iekšējo orgānu bojājumu rezultātā ir diskomforts un sāpes, sirdsklauves, smaguma sajūta hipohondrijā. Tas gadās, ka mielomas mezgli izspiež smadzenes, ir galvassāpes. Bez tam, ir iespējamas mugurkaula disku patoloģiskas izmaiņas, kas izraisa mieloradikulozi, samazina asins piegādi muguras smadzenēm.

Slimības cēloņi. Riska faktori

Mielomas cēloņi nav zināmi. Var izdalīt tikai vispārējus faktorus, kas veicina onkoloģisko slimību izpausmi kopumā. Diezgan bieži mieloma sastopama gados vecākiem cilvēkiem (vecākiem par 65 gadiem), cilvēkiem, kuri pakļauti jebkurai jonizējošai radiācijai, un ilgstoši sazinās ar rafinētiem produktiem, azbestu un citām toksiskām vielām. Rase, vīrusu infekcijas, stress un ģenētiskā predispozīcija ir mielomas parādīšanās loma.

Saskaņā ar statistiku, starp melnādaino populāciju mieloma tiek konstatēta gandrīz divas reizes biežāk nekā baltās ādas valstīs, taču šī sadalījuma iemesls līdz šim nav bijis iespējams atklāt.

Galvenā loma mielomas cēloņu pētīšanā ir ģenētiskais pētījums, kura spēja atklāt gēnus, kas var izraisīt audzēju ar mutācijām.

Diagnostika

Mielomas diagnozei pielietotas laboratorijas pētīšanas metodes. Visizplatītākās izmaiņas var noteikt, pamatojoties uz vispārēju asins un urīna analīzi, pievēršot uzmanību šādiem rādītājiem: paaugstināts kalcija daudzums urīnā vai serumā, kā arī augsts olbaltumvielu daudzums urīnā un mazs sarkano asins šūnu, trombocītu un hemoglobīna daudzums, palielināts līdz 80 mm / h. un augstāku ESR. Augsts kopējā olbaltumvielu saturs asinīs, ņemot vērā zemu albumīna līmeni.

Precīzāku diagnozi nodrošina monoklonālo paraproteīnu definīcija, Bens-Jonesa proteīna urīna tests. Pozitīvs analīzes rezultāts ir paraproteīnu vieglo ķēžu klātbūtne caur nieres kanāliem. Turklāt tiek veikti vairāki citi pētījumi: radiogrāfija, kaulu tomogrāfija, kaulu smadzeņu trefīna biopsija, citoģenētiskie pētījumi, imūnglobulīna kvantitatīvie mērījumi asinīs.

Vienotas analīzes veikšana nav pietiekama pareizai diagnozei, tāpēc pētījuma gala rezultāts ir nepieciešams salīdzināt visus datus ar slimības pazīmju klīniskajām izpausmēm.

Ārstēšana

Mielomu slimnīcā ārstē hematologs. Mieloma ir hematopoētisko audu neārstējams bojājums, kura pilnīgu dzīšanu var panākt tikai ar kaulu smadzeņu transplantāciju, bet pareiza un savlaicīga ārstēšana var kontrolēt audzēju.

Mielomas ārstēšanas stadijas:

  • Citostatiskā terapija;
  • Radiācijas terapija;
  • Alfa2-interferona iecelšana;
  • Komplikāciju novēršana un ārstēšana;
  • Kaulu smadzeņu transplantācija.

Mielomas ārstēšanas kompleksa galvenā daļa ir ķīmijterapija. Turklāt tiek izmantoti citi jauni ārstēšanas veidi, kas pamatojas uz pareizu slimības prognozi. Asinsptomātiskas IA vai IIA stadijas gadījumā ārstēšana tiek atlikta, bet pacients tiek nepārtraukti uzraudzīts un tiek kontrolēts asins sastāvs. Ja slimības stadija ir kļuvusi nesaskaņota, ir paredzētas citotoksiskas zāles un ķīmijterapija.

Ķīmijterapijas indikācijas:

  • Anēmija;
  • Hiperkalciēmija (paaugstināts kalcija līmenis serumā);
  • Amiloidoze;
  • Hipervikozes un hemorāģiskā sindroms;
  • Kaulu bojājumi;
  • Nieru bojājums.

Ir divu veidu ķīmijterapija: standarta un lielas devas. Izmanto kā sen zināmus medikamentus "Melferāns", "Sarkolizīns", "Ciklofosfamīds" un jauno, modernāko "Karfilzomibu", "Lenalidomīdu", "Bortezomibu".

Ārstējot pacientus vecākiem par 65 gadiem, lieto prednizolonu, vinkristīnu, alkerānu, ciklofosfanu. Tie tiek izmantoti agresīvākās slimības formā. Ja kaulu mielomai izmanto arī bifosfonātus ("Bonefos", "Aredia", "Bondronat"), kas inhibē pašu mielomas augšanu, inhibējot osteoklastu aktivitāti un spējot apturēt kaulu audu iznīcināšanu. Pacientiem, kas jaunāki par 65 gadiem pēc standarta ķīmijterapijas kursa, var ordinēt lielas devas ķīmijterapiju, kamēr nav pabeigta cilmes šūnu transplantācija (pati vai donora).

Radiācijas terapija galvenokārt tiek izmantota kauliem, kuriem ir spēcīgs sāpju sindroms un lielas audu iznīcināšanas audzes, vienlaikus mielomas, kā arī vājiem pacientiem kā paliatīvā terapija. Kā papildinājums ārstēšanai deksametazons tiek parakstīts.

Parastās terapijas laikā pacientiem, kam ir remisija, vairākus gadus tiek parakstītas lielas alfa2-interferona devas.

Komplikāciju profilakse un ārstēšana pamatojas uz nieru mazspējas nieru funkciju korekciju, diurētisko līdzekļu lietošanu, diētu, prasmofēzes (asiņošana no paraproteīniem) vai hemodialīzi smagākos gadījumos, asins komponentu asins pārliešana anēmijā. Turklāt infekcijas slimību apkarošana, izmantojot antibiotikas (parasti plaša spektra), deiontoksikācijas terapija.

Liela uzmanība tiek pievērsta kalcija satura normalizēšanai, izmantojot diurētiskus līdzekļus - kalcitrīnu. Dažādus hiperkalciēmijas pakāpes ārstē ar hidratāciju, minerālūdeni un infūzijām. Lūzumiem tiek izmantota osteosintēze, vilkšana un ķirurģiska ārstēšana.

Kaulu smadzeņu transplantācija

Kaulu smadzeņu transplantācija, kas saistīta ar augstu komplikāciju risku (īpaši gados vecākiem pacientiem), pašlaik nav plaši lietota mielomas ārstēšanai. Vispievērojamākais variants ir cilmes šūnu transplantācija no donora vai pats pacienta, kas var izraisīt ārstēšanu aptuveni 20% pacientu.

Surgisko mielomas ārstēšanu izmanto mugurkaula bojājumiem, nervu sakņu, asinsvadu, citu svarīgu orgānu saspiešanai vai kaulu lūzumu nostiprināšanai un nostiprināšanai.

Diēta un uzturs

Mielomas uzturs neietver kūkas, saldumus, borshu un citus taukus, pikantus, sāļus un kūpinātus produktus. Arī nevēlami ir bagāti miltu produkti, prosa, mieži, rudzu maize, pākšaugi, pilnpiens un piena produkti, sulas, gāzētie dzērieni un kvass.

Nepieciešams ēst mazas maltītes. Parastā leikocītu, olšūnu, zivju, liesās liellopu gaļas, trušu gaļas, vistas un aknu līmenī var injicēt uzturu. Graudaugu porridge, žāvēta maize. Augļi un dārzeņi ir atļauti svaigā vai vārītā veidā.

Ar mazāku segmentēto leikocītu skaitu asinīs (neitrofilos) un dispepsijas izpausmēm diētu var iekļaut no rīsiem graudus uz ūdens vai rīsu zupa.

Ir ieteicams ēst pārtikas produktus, kas satur kalciju, vitamīnus B un C, ar olbaltumvielu daudzumu līdz diviem gramiem uz kilogramu svara dienā. Ar ķīmijterapiju un normālu nieru darbību šķidruma uzņemšanas daudzums ir līdz trīs litriem. Jūs varat dzert kompotus, želeju, tēju, buljona gurnus.

Piemēram, izmantojot ķīmijterapiju brokastīs, jūs varat ēst maizi un sviestu, tvaicēt omeletē vai ķiploku pankūku, zaļo tēju, kafiju. Pusdienlaikā - liellopa gaļas pīrāgus, kas pagatavotas dubultā katlā, liesa zupa ar gaļas buljonu, kaltētu maizi, sautētiem augļiem. Pārtraukumā starp pusdienām un vakariņām jūs varat dzert ogu kisselu, ēst cepumus (sauss). Pēc vakariņām, vārīta liesa gaļa, rīsu puslode, rožūzu buljona.

Mielomas paredzamais mūža ilgums

Atkarībā no slimības formas un tā gaitas, sākot no stadijas, kurā sākās ārstēšana, pacienta paredzamās dzīves ilguma prognozes svārstās no dažiem mēnešiem līdz divpadsmit gadiem. Tas ir arī saistīts ar slimības reakciju pret ārstēšanu, citu patoloģiju klātbūtni, pacientu vecumu. Turklāt attīstās mieloma, kas izraisa nāvi, nopietnas komplikācijas: nieru mazspēja, sepse, asiņošana, iekšējo orgānu bojājumi, izmantojot citostatiskos līdzekļus.

Vidēji paredzamais dzīves ilgums, ņemot vērā standarta ķīmijterapiju, ir 3 gadi. Ar lielām ķīmisko vielu devām - 5 gadi. Cilvēkiem ar paaugstinātu jutību pret ķīmijterapiju paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 4 gadus. Ilgstoši apstrādājot ar ķīmiskām vielām, ir iespējams attīstīt mielomas sekundāru rezistenci, kas tiek pārveidota par akūtu leikēmiju. Mielomai ir augsts ļaundabīgs audzējs, pilnīga ārstēšana ir ļoti reta.

IA stadijā vidējais paredzamais dzīves ilgums ir apmēram pieci gadi; IVB stadijā tas ir mazāks par 15 mēnešiem.

Mielomas pakāpe un pacienta dzīves ilgums

Pacientiem ar mielomu, paredzamais dzīves ilgums bez ārstēšanas retos gadījumos pārsniedz 2 gadus.

Slimību ārstēšana, izmantojot monohemoterapiju vai polikemoterapiju,

un arī simptomātisks līdzeklis ļauj pacienta dzīvi pagarināt par 2-5 gadiem atkarībā no stadijas,

kur slimība tika diagnosticēta.

Pakāpeniska slimība

Ir trīs slimības posmi, ko raksturo vairāki indikatori.

  • Sākotnējais vai pirmais posms. Asins hemoglobīna līmenis nav mazāks par 100 g / l. Hematokrīts - ne mazāk kā 32%. Kalcija līmenis asinīs ir normālā diapazonā, ir maz paraproteīnu (IgG - ne vairāk kā 50 g / l, IgA - ne vairāk kā 30 g / l). Ben Jonesa olbaltumvielu daudzums dienā nepārsniedz 4 g. Kaulu audu bojājumi nav, audzēja augšana vērojama tikai vienā kaulā.
  • Terminālis vai 3. posms. Šāda diagnoze tiek veikta pacientam, ja viņam ir vismaz viena no šādām pazīmēm. Hemoglobīna līmenis ir mazāks par 85 g / l (hematokrīts ir mazāks par 25%), kalcija līmenis pārsniedz 2,6 milimolus litrā, audzēja perēkļi atrodas trijos vai vairākos kaulos, palielinās paraproteīna un Ben Jonesa proteīna koncentrācija, rentgena indikācija norāda uz osteoporozi.
  • 2. posms tiek diagnosticēts, izmantojot izslēgšanas metodi gadījumā, ja pacienta darbība ir sliktāka nekā sākotnējā stadijā, bet labāk nekā 3. pakāpē.

Ārstēšanas metodes un reģenerācijas iespējas

Pacientiem ar mielomu dzīves ilgums ir atkarīgs no vairākiem faktoriem. Pirmkārt, diagnozes savlaicīgums un ārstēšanas agrīna sākšana.

Sākotnējie mielomas posmi ļauj prognozēt ilgumu un dzīvi 6-7 līdz 20 gadu vecumā. Ņemot vērā to, ka šī slimība biežāk sastopama gados vecākiem cilvēkiem, ar vecumu saistītās izmaiņas viņa ķermenī arī veicina pacienta stāvokļa pasliktināšanos.

Ķīmijterapijas un staru terapijas (citostatiskas metodes, kas pārtrauc audzēja šūnu izplatīšanos) izmantošana obligāti jāapvieno ar simptomātisku ārstēšanu, kuras mērķis ir apkarot slimības attīstības sekas.

Imunomodulatora pielietojums ir pamatots. Apstarošana tiek izmantota tikai tad, ja ķīmijterapija nav pārtraucis audzēja attīstību.

Simptomātiskas metodes ir ķirurģiskas operācijas, kuru mērķis ir atvieglot orgānu saspiešanu, lietot zāles, kas samazina kalcija līmeni, stabilizējot asins bioķīmisko un šūnu sastāvu.

Monokemoterapija

Vada vienu no šādām pretvēža zālēm - melfalānu, ciklofosfamīdu, lenalidomīdu.

Tie tiek izrakstīti tablešu vai injekciju veidā - intracelulāras vai intravenozas. lenalidomīds tiek nozīmēts kopā ar deksametazonu.

Polikhemoterapija

Tas tiek veikts saskaņā ar shēmām, kurās apvienotas vairākas dažādas specifiskas zāles:

  • Scheme MP apvieno melfalāna tabletes ar prednizonu.
  • M2 shēma ietver vienlaicīgu intravenozu trīs zāļu vienlaicīgu lietošanu - vinkristīnu, ciklofosfamīdu un BCNU (Bis-hlor-Nitr ozourea). Pirmajās septiņās dienās kursu papildina melfalāna un prednizolona kombinācija.
  • VAD shēma ietver vinkristīnu un doksirubicīnu ar deksametazonu pirmo četru dienu laikā. Pēc intensīva kursa deksametazona tabletes ir parakstītas.
  • VBNCP shēma. To lieto pacientiem, kas jaunāki par 50 gadiem. Kurss sākas ar vinkristīna, karmustīna un ciklofosfamīda intravenozo ievadīšanu (1 diena), un melfalāns un prednizolons tiek ievadīti paralēli 7 dienu laikā. Pēc 6 nedēļām Karmustīna lietošana tiek atkārtota tajās pašās devās.
uz saturu ↑

Kaulu smadzeņu transplantācija

Tas tiek veikts, ja ķīmijterapija ir veiksmīga. Transplantācijai, izmantojot pacienta paša cilmes šūnas.

Imūnmodulējošu zāļu lietošana

Pārtraukumos starp ķīmijterapiju dažādu interferonu (Altevira, Intron A, Recolin) lietošana ir efektīva.

Sāpju mazināšana

Vada ar palīdzību ibuprofēnu, indomethacīnu, kodeīnu, tramadolu, spazganu vai spazmalgonu. Termināla posmos izmanto morfīnu vai Omnoponu.

Hiperkalciēmijas atvieglošana

Lietot zāles, kas satur D vitamīnu, kalcitonīnu, prednizonu.

Nieru uzturēšana

Lai normalizētu izdales sistēmas darbību, ordinē Hofitol, Retabolil, Prazozīns, Furosemīds.

Pilnīga remisija novērota 40% ķīmijterapijas gadījumu. Daļēji notiek katrs otrais pacients.

Tomēr tas nenozīmē slimības izārstēšanu - pēc kāda laika atkārtošanās ir neizbēgama, jo šī slimība ir sistēmiska un negatīvi ietekmē visus pacienta orgānus.

Māsu process

Ir grūti pārvērtēt pienācīgi organizētas aprūpes procesa nozīmi pacientiem ar vairāku pēdējās stadijas mielomas diagnozi.

Kā palīdzēt pacientei, apmācītās medicīnas māsas zina, arī pacienta ģimenes locekļi to var iemācīties.

Viņi palīdz pacientam izvēlēties pareizos pārtikas produktus, mācīt ādas kopšanu, kā arī prasmes, kas samazina traumu iespējamību, palīdz veikt personīgās higiēnas darbības, kas samazina ādas plaisu un mikrotraumu risku.

Izrakstot glikokortikoīdus, ir svarīgi nodrošināt, lai pacients pietiekoši dzēra. Plasmafrīzi un hemodialīzi var ordinēt, lai stabilizētu stāvokli un mazinātu asiņu viskozitāti.

Mielomas dzīves ilgums

Ļaundabīgu asins slimību, kas rodas kaulu smadzeņu plazmas šūnu darbības traucējumu dēļ, sauc par mielomu. Dzīves ilgums pacientiem ar šo diagnozi ir atkarīgs no vairākiem svarīgiem faktoriem, kas tiks aplūkoti turpmāk.

Kādi faktori nosaka mielomas dzīves ilgumu?

Galvenie kritēriji, kas ietekmē šīs slimības paredzamo dzīves ilgumu, ir: audzēja procesa aktivitāte un tās attīstības stadija.

Ja audzējs ir progresējošs, pacientei nepieciešama tūlītēja ārstēšana, kas jāvirza, lai apturētu ļaundabīgo šūnu pavairošanu. Ja netiek veikti nekādi pasākumi, slimība ātri nonāk nākamajā attīstības stadijā, un ievērojami samazinās remisijas un veiksmīgas ārstēšanas iespējas.

Svarīga loma ir arī šādiem faktoriem:

Lai ārstēšana būtu droši nodota pacientiem, iekšējo orgānu stabils darbs ir nepieciešams bez lielām novirzēm. Kopš Tradicionāla mielomas ārstēšana ietekmē ne tikai ļaundabīgus, bet arī veselas šūnas, pacientam būs nepieciešams maksimāls ķermeņa aizsargspēju atbalsts.

Reakcija uz terapiju:

Audzējs var attīstīties rezistenci (dažreiz sākotnējo un iegūto) pret citostātisku ārstēšanu, tāpēc pretvēža terapija dažreiz nesniedz rezultātus. Ārstam jāapsver ļaundabīgo šūnu rezistences faktors pret zāļu lietošanu, izrakstot ārstēšanu.

Pacients pagarinās savu dzīvi, ja viņš ievēros ārstējošā ārsta noteikto kompetento terapiju.

Jo jaunāks ir pacients, jo lielāka iespēja, ka organisms veiksmīgi izturēsies pret agresīvu ārstēšanu bez nopietnām negatīvām sekām.

Kā es varu pagarināt mielomas slimnieku dzīvi?

Tiklīdz ārsti diagnosticē mielomu, pacientiem jāsāk obligātā ārstēšana. Pat ja slimība neattīstās, pacients ir nepieciešams pastāvīgi kontrolēt un atbalstīt terapiju:

Jo augstāka ir ķermeņa aizsardzība, jo augstāka ir tā izturība pret ļaundabīgo šūnu augšanu.

Fiziskā aktivitāte, svara normalizācija

Katru dienu ieteicams nedaudz ietaupīt pastaigas, braukšanu, fiziskos vingrinājumus.

Pacientei ar mielomu ir jābūt stabilam psihoemotīvam stāvoklim un jāsamazina stresa efekts, kas savukārt negatīvi ietekmē iekšējo orgānu darbību.

Ārsti iesaka izmantot veselīgu uzturu, bagātinātu ar vitamīniem. Ir nepieciešams samazināt sāls, tauku, kalcija saturošo produktu dienas devu.

Imunitāte ne vienmēr tiek galā ar savu funkciju, daļēji šis faktors ietekmē ļaundabīgo procesu attīstību. Lai aktivizētu ķermeņa aizsardzību, pēdējā laikā imūnterapija ir arvien vairāk izmantota. Visbiežāk izmantotie šāda veida ārstēšanas līdzekļi ir alfa interferoni. Saskaņā ar klīnisko pieredzi, šīm zālēm ir pretvēža, imūnmodulējoša iedarbība, un pacienti, kas to lietoja, pamanīja viņu stāvokļa uzlabošanos.

Kombinējot ar tradicionālo ārstēšanu, imūnmodulatori paātrina remisijas sākumu un ievērojami palielina paredzamo dzīves ilgumu. Svarīgs jautājums ir zāļu devas noteikšana. Galu galā lielu devu lietošana bieži rada ķermeņa nevēlamās reakcijas. Lai noteiktu, kura deva ir optimāla, lai sasniegtu maksimālo terapeitisko efektu, ārstējošajam ārstam jāņem vērā pacienta un ļaundabīgo audzēju individuālās īpašības.

Prognoze un izdzīvošanas izredzes pa posmiem

Lai norādītu slimības gaitas smagumu, tāpat kā citas slimības, mieloma tiek pakļauta pietūkumam. Tas ir posms, kas nosaka ne tikai turpmāku terapiju, bet arī slimības prognozi. Jo ātrāk slimība tiek diagnosticēta, jo ātrāk jūs varat sākt ārstēšanu un, līdz ar to, paātrinātu remisiju.

Diemžēl pirmajā posmā, kad ir visas veiksmīgas ārstēšanas iespējas, ir gandrīz neiespējami diagnosticēt slimību. Ilgu laiku pacients var nebūt informēts par slimības klātbūtni, jo tas bieži vien ir asimptomātisks. Vienīgi novirzes no vispārējiem asins analīzes, proti, palielināts ESR, var liecināt par onkoloģijas sākumposmu. 50% mielomas slimnieku, kuri atklāja slimību pirmajā attīstības stadijā, dzīvo līdz 5 gadiem.

Otrajā posmā slimība sāk attīstīties un izpaužas dažādos simptomā, piemēram: nepamatotas sāpes kaulos, kurus praktiski neizsargā pretsāpju līdzekļi, nemainīgs nogurums, anēmija, redzes traucējumi. Šo posmu arī ir diezgan grūti diagnosticēt, jo simptomi tieši nenorāda uz slimību. Tikai dažādas diagnostikas metodes un laboratorijas testi ļauj identificēt patoloģiju. 36% pacientu ar mielomu, kuri atklāja slimību otrajā attīstības stadijā, dzīvo līdz pieciem gadiem.

Bieži slimība tiek diagnosticēta trešajā attīstības stadijā - visbīstamākajai personai. Audzēja puķes atrodas vairāk nekā 3 vietās. Pacientam nav izteiktas sāpes, pateicoties kaulu sakaišanai, bieži notiek lūzumi, un tas viss ir saistīts ar patoloģijām iekšējo orgānu darbā. Cik daudz dzīvo ar mielomu 3. pakāpē? 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir diezgan reti sastopams un nepārsniedz 10%.

Secinājumi un ieteikumi mielomas slimniekiem

Pilnībā atgūties no slimības, diemžēl, nav iespējams, taču pastāv izredzes ilgtermiņa remisiju pat trešajā attīstības stadijā. Pacientam nevajadzētu aizmirst, ka diagnozei nepieciešams pastāvīgs monitorings un ārstēšana, īpaši, ja slimība ir progresējoša. Terapijas mērķis ir apturēt ļaundabīgo šūnu attīstību un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti. Mūsdienās mieloma ārstēšanai izmanto vairākas metodes:

Ķīmijterapija. Radioterapija Simptomātiska ārstēšana. Kaulu smadzeņu transplantācija.

Tā ir galvenā terapijas metode. Mieloma ārstēšanas ietekme bija pozitīva, ķīmijterapijas kursi pavada diezgan ilgu laiku. Ja pacienta slimība pārtrauc progresēšanu, tad pēc 6-9 kursiem ārstēšana tiek pārtraukta, līdz rodas recidīvs. Procedūrai ir daudz blakusparādību, jo narkotikas darbojas gan veselām, gan ļaundabīgām šūnām.

Iznīcina audzēja šūnas ar jonizējošo starojumu. Metode ir piemērota pacientiem ar vienu plazmocitomu. Biežāk tiek noteikts kaulu smadzeņu saspiešanai, jo audzēju augšanas dēļ rodas kaulu lūzumi.

Lieto, kad pacientam izpaužas bīstamas slimības pazīmes, piemēram, hiperkalciēmija, dehidratācija, mugurkaula saspiešana. Šajā gadījumā ārstēšanai jābūt vērstai uz vietēja bojājuma vai vielmaiņas traucējumu novēršanu. Ja ir anēmija, sāpīgi kaulu bojājumi vai iekaisuma procesi, tad ārsti izraksta paliatīvo terapiju, antibiotikas utt.

Kaulu smadzeņu transplantācija

To raksturo augsts risks un blakusparādības. Tomēr klīniskajā praksē diezgan daudz veiksmīgu operāciju ar transplantācijas lietošanu pat slimības 3. stadijā.

Nekādā gadījumā nevarat ignorēt diskomfortu un sāpes kaulos, jo varbūt ķermenī sāk attīstīties mieloma. Dzīves ilgums pacientiem ar šo slimību ir atkarīgs no savlaicīgas ārstēšanas, tāpēc jums ir nepieciešams savlaicīgi konsultēties ar ārstu!

Mieloma pieder pie paraproteinēmiskās hemoblastozes grupas, kurā plazmas šūnu ļaundabīgā transformācija notiek kopā ar patoloģisku imūnglobulīna proteīnu pārprodukciju. Slimība ir salīdzinoši reta, vidēji 4 cilvēki uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Tiek uzskatīts, ka vīrieši un sievietes ir vienlīdz uzņēmīgas pret audzējiem, taču saskaņā ar dažiem avotiem sievietes biežāk saslimst. Turklāt ir norādes uz lielāku mielomas risku starp melnajiem cilvēkiem Āfrikā un Amerikas Savienotajās Valstīs.

Pacientu vidējais vecums svārstās no 50 līdz 70 gadiem, tas ir, lielākā daļa pacientu ir gados vecāki cilvēki, kuriem papildus mielomai ir arī cita iekšējo orgānu patoloģija, kas ievērojami pasliktina progresu un ierobežo agresīvas terapijas lietošanu.

Mieloma ir ļaundabīgais audzējs, taču to nepareizi sauc par terminu "vēzis", jo tas nāk nevis no epitēlija, bet no hematopoētiskā audu. Audzējs aug kaulu smadzenēs, un tā pamatā ir plazmas šūnas. Parasti šīs šūnas ir atbildīgas par imūnglobulīnu imunitāti un veidošanos, kas nepieciešama, lai cīnītos pret dažādiem infekcijas izraisītājiem. Plazmas šūnas ir B limfocīti. Ja šūnu nobriešana ir traucēta, parādās audzēja klons, kas izraisa mielomu.

Kaulu smadzeņu nelabvēlīgo faktoru ietekmē palielinās plazmablastu un plazmas šūnu reprodukcija, kas iegūst spēju sintezēt anomālos proteīnus - paraproteīnus. Šīs olbaltumvielas tiek uzskatītas par imūnglobulīniem, taču tās nespēj veikt tiešas aizsargfunkcijas, un to palielinātais daudzums noved pie asins sabiezēšanas un iekšējo orgānu bojājumu.

Ir pierādīta dažādu bioloģiski aktīvo vielu, it īpaši interleikīna-6, nozīme, kas pacientiem ir paaugstināta. Kaulu smadzeņu stromas šūnas, kas veic atbalsta un uztura funkciju (fibroblasti, makrofāgi), lielā daudzumā izdalās interleikīnu-6, kā rezultātā notiek audzēja šūnu aktīvas reprodukcijas, to dabiskā nāve (apoptoze) tiek kavēta un audzējs aktīvi aug.

Citi interleikīni spēj aktivizēt osteoklastu - šūnas, kas iznīcina kaulu audus, tādēļ kaulu bojājumi ir tik raksturīgi mielomai. Interleikīnu ietekmē mielomas šūnas iegūst priekšrocības salīdzinājumā ar veseliem, izslēdzot tās un citus asins veidošanās asnus, izraisot anēmiju, traucētu imunitāti un asiņošanu.

Slimības laikā nosacīti nošķir hronisku un akūtu.

Hroniskajā stadijā mielomas šūnas nav spējīgas ātri vairoties, un audzējs neatstāj kaulu, pacienti jūtas labi, un dažreiz viņi nezina par audzēja augšanas sākumu. Mieloma attīstoties, rodas papildu audzēju šūnu mutācijas, kā rezultātā rodas jaunas plazmas šūnas, kas spēj ātri un aktīvi sadalīties; audzējs pārsniedz kaulus un sāk aktīvi norēķināties organismā. Iekšējo orgānu sabrukšana un asinsrades asiņu inhibīcija rada nopietnus intoksikācijas, anēmijas un imūndeficīta simptomus, kas izraisa saslimšanas termināļa akūtu stadiju un var izraisīt pacienta nāvi.

Galvenie multiplās mielomas traucējumi ir kaulu patoloģija, imūndeficīts un izmaiņas, kas saistītas ar daudzu patoloģisku imūnglobulīnu sintēzi. Audzējs ietekmē iegurņa kaulus, ribas, mugurkaulu, kurā notiek audu iznīcināšana. Nieru iesaistīšanās var izraisīt to hronisku nepietiekamību, kas ir diezgan tipiska pacientiem, kuri cieš no mielomas.

Mielomas cēloņi

Precīzus mielomas cēloņus turpina izpētīt, un nozīmīga loma tajā ir ģenētiskajam pētījumam, kura mērķis ir atrast gēnus, kuru mutācijas var izraisīt audzēju. Tādējādi dažiem pacientiem tika konstatēta dažu onkogēnu aktivācija, kā arī suppresora gēnu nomākšana, kas parasti bloķē audzēja augšanu.

Ir pierādījumi par audzēja augšanas iespējamību ilgstošā saskarsmē ar naftas produktiem, benzolu, azbestu un jonizējošā starojuma lomu liecina par mielomas sastopamības palielināšanos japāņu valodā, kuri ir izgājuši atomu bombardēšanu.

Starp riska faktoriem zinātnieki atzīmē:

Vecums - absolūtais pacienšu vairākums ir šķērsojis 70 gadu veco atskaites punktu un tikai 1% ir jaunāki par 40 gadiem; Rase - melnādainie cilvēki Āfrikā cieš no mielomas gandrīz divas reizes biežāk nekā baltās, bet šīs parādības cēlonis nav pierādīts; Ģimenes nosliece.

Audzēja tipu un stadiju atlase atspoguļo ne tikai augšanas un prognozēšanas pazīmes, bet arī nosaka ārstēšanas režīmu, ko izvēlēsies ārsts. Mieloma var būt vientulīga, ja vienā audzēja augšanas vietā atrodas kauls, un ekstrūzu neoplāzija var proliferēt un daudzkārtīgi, pie kam bojājums ir vispārēja rakstura.

Multiplā mieloma ir spējīga veidot audu foci dažādos kaulos un iekšējos orgānos, un atkarībā no izplatības rakstura tā ir mezglains, difūzs un daudzskaitlī - mezglains.

Audzēja šūnu morfoloģiskās un bioķīmiskās īpašības nosaka dominējošo mielomas - plasmacetozes, plazmablastisko, mazo šūnu, polimorfisko un šūnu - šūnu sastāvu. Audzēja klonu brieduma pakāpe ietekmē neoplazijas augšanas ātrumu un slimības gaitas agresivitāti.

Klīniskie simptomi, kaulu patoloģijas iezīmes un olbaltumvielu spektra traucējumi asinīs nosaka mielomas klīnisko stadiju izdalīšanos:

Pirmais mielomas posms ir salīdzinoši labvēlīgs, un pacientiem ir visilgākais paredzamais mūža ilgums, ja tiek nodrošināta laba reakcija uz ārstēšanu. Šo posmu raksturo: hemoglobīna līmenis virs 100 g / l, kaulu bojājumu neesamība un, kā rezultātā, normāla kalcija koncentrācija asinīs. Audzēju masa ir maza, un sekojošu paraproteīnu skaits var būt nenozīmīgs. Otrajā posmā nav stingri definētu kritēriju un ir noteikts, ja slimību nevar attiecināt uz pārējiem diviem. Trešais posms atspoguļo audzēja progresēšanu un ievērojami palielina kalcija līmeni, pateicoties kaulu iznīcināšanai, hemoglobīna līmenis samazinās līdz 85 g / l un zemāk, un pieaugošā audzēja masa rada ievērojamu daudzumu audzēju paraproteīnu.

Šāda rādītājs, piemēram, kreatinīns, atspoguļo vielmaiņas traucējumu pakāpi un nieru darbības traucējumus, kas ietekmē prognozi, tādēļ saskaņā ar koncentrāciju katrs posms ir sadalīts A un B stadijā, ja kreatinīns ir mazāks par 177 mmol / l (A) vai lielāks IB, IIB un IIIB stadijas.

Mielomas izpausmes

Multiplās mielomas klīniskās pazīmes ir dažādas un piemērotas dažādiem sindromiem - kaulu patoloģijai, imūnās sistēmas traucējumiem, asinsreces patoloģijai, asins viskozitātes paaugstināšanās utt.

lielas sindromas multiplai mielomai

Lai iegūtu visaptverošu priekšstatu par slimību, vispirms ir asimptomātisks periods, kas var ilgt līdz pat 15 gadiem, bet pacienti jūtas labi, dodieties uz darbu un darot parastās lietas. Tikai augsta ESR, neizskaidrojama olbaltumvielu parādīšanās urīnā un tā sauktais M gradients seruma olbaltumvielu elektroforēzes laikā, norādot patoloģisku imūnglobulīnu klātbūtni, var norādīt uz audzēja augšanu.

Kad audzēja audi aug, slimība attīstās, parādoties pirmajiem sliktas uzvedības simptomiem: vājums, nogurums, reibonis, svara zudums un biežas elpceļu infekcijas, sāpes kaulos. Šiem simptomiem kļūst grūti novecot ar vecumu, tāpēc pacients tiek nosūtīts speciālistam, kurš var veikt precīzu diagnostiku, pamatojoties uz laboratorijas testiem.

Kaulu bojājumi

Kaulu slimības sindroms ir vissvarīgākā vieta mielomas klīnikā, jo neoplazija tajās sāk augšanu un izraisa iznīcināšanu. Pirmkārt, skartas ribas, skriemeļi, krūšu kauls, iegurņa kauli. Šādas izmaiņas ir raksturīgas visiem pacientiem. Klasiskā mielomas izpausme ir sāpju, pietūkumu un kaulu lūzumu klātbūtne.

Sāpju sindroms ir novērots līdz 90% pacientu. Kad audzējs aug, sāpes kļūst diezgan intensīva, gulta vairs nesniedz atvieglojumu, un pacientiem ir grūtības staigāt, ekstremitāšu kustības un līkumi. Smagas akūtas sāpes var būt lūzuma pazīme, par kuras rašanos pietiek ar pat nelielu kustību vai vienkārši nospiežot. Audzēja augšanas zonā kauls sabrukjas un kļūst ļoti trausls, skriemeļi kļūst saplacināti un pakļauti saspiešanas lūzumiem, un pacients var izjust augšanas un redzamo audzēja mezglu samazināšanos uz galvaskausa, ribām un citiem kauliem.

kaulu mielomas iznīcināšana

Atkarībā no mielomas radušos kaulu bojājumu fona rodas osteoporoze (kaulu audu atšķaidīšana), kas arī veicina patoloģiskus lūzumus.

Izmaiņas hematopoētiskajā sistēmā

Jau pēc mielomas sākuma parādās hematopoēzes traucējumi, kas saistīti ar audzēja augšanu kaulu smadzenēs. Sākumā klīniskās pazīmes var izdzēst, bet laika gaitā kļūst acīmredzama anēmija, kuras simptomi ir bālums, vājums, elpas trūkums. Citu asins veidošanās asiņu reibošana izraisa trombocītu un neitrofilu deficītu, tādēļ hemorāģiskā sindroma un infekcijas komplikācijas mielomai nav retums. Klasiskā mielomas pazīme ir paātrināta ESR, kas raksturīga pat slimības simptomātiskajam periodam.

Proteīna patoloģijas sindroms

Olbaltumvielu patoloģija tiek uzskatīta par vissvarīgāko audzēja īpašību, jo mieloma var radīt ievērojamu daudzumu neparasti olbaltumvielu paraproteīnu vai Bens-Jonesa proteīnu (imūnglobulīnu vieglās ķēdes). Ar ievērojamu patoloģiskās olbaltumvielu koncentrācijas palielināšanos serumā rodas normālu olbaltumvielu frakcijas samazināšanās. Šīs sindroma klīniskās pazīmes būs:

Ilgstoša olbaltumvielu izdalīšana urīnā; Amiloidozes attīstība ar amiloidāta (proteīna atrašanos organismā tikai patoloģijas laikā) nogulsnēšanos iekšējos orgānos un to funkciju pārkāpšana; Hipervikozes sindroms ir asins viskozitātes palielināšanās proteīna satura palielināšanās dēļ, ko izraisa galvassāpes, ekstremitāšu nejutīgums, redzes samazināšanās, trofiskās izmaiņas līdz pat gangrēnai un tendence uz asiņošanu.

Nieru bojājums

Nieru bojājums multiplās mielomas gadījumā rodas līdz pat 80% pacientu. Šo orgānu iesaistīšana ir saistīta ar to kolonizāciju ar audzēja šūnām, patoloģisku olbaltumvielu novadīšanu kanāliņos, kā arī kalcinātu veidošanos kaulu iznīcināšanas laikā. Šādas izmaiņas noved pie urīna filtrēšanas, orgānu blīvēšanas un hroniskas nieru mazspējas (CRF) attīstības, kas bieži izraisa pacientu nāvi ("mielomas nieres"). CRF rodas ar smagu intoksikāciju, sliktu dūšu un vemšanu, ēšanas atteikumu, anēmijas pasliktināšanos, un rezultāts ir urīnizvades koma, kad ķermenis ir saindēts ar slāpekļa slāņiem.

Papildus aprakstītajiem sindromiem pacienti smagi bojā nervu sistēmu smadzeņu un tā membrānu ar audzēja šūnām iefiltrēšanā, bieži tiek ietekmēti arī perifērijas nervi, tad vājums, ādas jutīgums, sāpes rodas un pat muguras sāpju saspiešanas gadījumā iespējama paralīze.

Kaulu iznīcināšana un kalcija tīrīšana veicina ne tikai lūzumus, bet arī hiperkalciēmiju, ja paaugstināts kalcija līmenis asinīs izraisa sliktas dūšas, vemšanas, miegainības un mainītas apziņas pasliktināšanos.

Audzēja augšana kaulu smadzenēs izraisa imūndeficīta stāvokli, tādēļ pacientiem ir nosliece uz recidivējošu bronhītu, pneimoniju, prielonefrītu, vīrusu infekcijām.

Multiplās mielomas terminālā stadija notiek ar strauju intoksikācijas simptomu, anēmijas, hemorāģisko sindromu saasināšanās un imūndeficīta palielināšanos. Pacienti zaudē svaru, drudzis, cieš no smagām infekcijas komplikācijām. Šajā posmā ir iespējama mielomas pāreja uz akūtu leikozi.

Mielomas diagnoze

Diagnosticējot mielomu, tiek veikta virkne laboratorisko analīžu, kas ļauj precīzi diagnosticēt slimības agrīnās stadijās. Pacienti pavada:

Vispārēji un bioķīmiskie asins analīzes (hemoglobīns, kreatinīns, kalcijs, kopējais proteīns un frakcijas utt.); Olbaltumvielu frakcijas līmeņa noteikšana asinīs; Urīna izpēte, kurā palielinās olbaltumvielu saturs, var noteikt imūnglobulīnu (Bens-Jonesa proteīna) vieglās ķēdes; Kaulu smadzeņu trepanobiopsija, lai atklātu mielomas šūnas un novērtētu hemopoēzi kāpuru bojājuma raksturu; Rentgena, CT, kaulu MRI.

Lai pareizi novērtētu pētījumu rezultātus, ir svarīgi salīdzināt tos ar slimības klīniskajām pazīmēm, un veikt jebkuru analīzi nebūs pietiekama, lai diagnosticētu mielomu.

kaulu smadzeņu histoloģija: normāla (pa kreisi) un mieloma (pa labi)

Ārstēšana

Mielomas ārstēšanu veic hematologs hematoloģiskajā slimnīcā, un tajā ietilpst:

Citostatiskā terapija. Radiācijas terapija. Alfa2-interferona iecelšana. Komplikāciju ārstēšana un novēršana. Kaulu smadzeņu transplantācija.

Mieloma ir saistīta ar neārstējamiem hematopoētisko audu audzējiem, bet savlaicīga terapija ļauj kontrolēt audzēju. Tiek uzskatīts, ka ārstēšana ir iespējama tikai ar veiksmīgu kaulu smadzeņu transplantāciju.

Līdz šim ķīmijterapija joprojām ir galvenā mielomas ārstēšanas metode, kas ļauj pagarināt pacientu dzīvi līdz 3,5-4 gadiem. Ķīmijterapijas panākumi ir saistīti ar tādu alkilējošo ķīmijterapijas līdzekļu (alkerāna, ciklofosfamīda) grupas izstrādi, kuri kopš pagājušā gadsimta vidus lietoti kombinācijā ar prednizonu. Polikhemoterapijas recepte ir efektīvāka, bet pacientu izdzīvošanas rādītājs būtiski nepalielinās. Augu ķīmiskās rezistences attīstība pret šīm zālēm izraisa ļaundabīgu slimības gaitu, un, lai apkarotu šo parādību - apoptozes induktorus, proteasomu inhibitorus (bortezomibu) un imūnmodulatorus, ir sintēzes pamatā jaunas zāles.

Potenciālā taktika ir pieļaujama pacientiem ar IA un IIA slimības stadijām bez sāpju sindroma un kaulu lūzumu risku ar nosacījumu, ka asins sastāvs tiek pastāvīgi uzraudzīts, bet audzēja progresēšanas pazīmju gadījumā citostatiskie līdzekļi ir obligāti.

Indikācijas ķīmijterapijai ir šādas:

Hiperkalcēmija (paaugstināta kalcija koncentrācija serumā); Anēmija; Nieru bojājumu pazīmes; Kaulu iesaistīšana; Hipervikozes un hemorāģisko sindromu attīstība; Amiloidoze; Infekcijas komplikācijas.

Alerāna (melfalāna) un prednizolona (M + R) kombinācija, kas inhibē audzēju šūnu proliferāciju un samazina paraproteīnu veidošanos, ir atzīta par galveno mielomas ārstēšanu. Resistenšu audzēju gadījumā, kā arī sākotnēji smagu ļaundabīgu slimības gaitu, polikemoterapija ir iespējama, ja vinkristīns, adrioblastīns, doksorubicīns tiek papildus izrakstīts saskaņā ar izstrādātajiem polikemoterapijas protokoliem. M + P shēma tiek ievadīta ciklos ik pēc 4 nedēļām, un, parādoties nieru mazspējas pazīmēm, alkerāns tiek aizstāts ar ciklofosfamīdu.

Ārsts izvēlas specifisko citostātiskās ārstēšanas programmu, ņemot vērā slimības gaitas raksturlielumus, pacienta stāvokli un vecumu, audzēja jutīgumu pret dažām zālēm.

Ārstēšanas efektivitāti pierāda:

Stabils vai augošs hemoglobīna līmenis (ne mazāks par 90 g / l); Seruma albumīns virs 30 g / l; Normāls kalcija līmenis asinīs; Kaulu iznīcināšanas progresēšanas trūkums.

Šādas zāles, piemēram, talidomīds, izraisa labus rezultātus mielomas, īpaši rezistentu formu gadījumā. Talidomīds inhibē angiogēniju (audzēju traumu attīstība), pastiprina imūnreakciju pret audzēja šūnām, provocē ļaundabīgo plazmas šūnu nāvi. Talidomīda kombinācija ar citostātiskās terapijas standarta shēmām dod labu efektu un dažos gadījumos ļauj izvairīties no ilgstošas ​​ķīmijterapijas zāļu lietošanas, kurām ir vēdera tromboze venozās katetru uzstādīšanas vietā. Papildus talidomīdam zāles no haizivs skrimšļiem (neovastisks), kas ir arī parakstīta mielomas ārstēšanai, var inhibēt audzēja angiogēno.

Pacienti, jaunāki par 55-60 gadiem, tiek uzskatīti par labāko ķīmijterapijas veidu, kam seko pašu perifēro cilmes šūnu transplantācija. Šī pieeja palielina vidējo paredzamā dzīves ilgumu līdz pieciem gadiem, un 20% pacientu ir iespējama pilnīga atlaišana.

Alfa2-interferona ievadīšana lielās devās tiek veikta, kad pacients nonāk remisijas stāvoklī un vairākus gadus izmanto kā uzturvielu sastāvdaļu.

Video: lekcija par multiplās mielomas ārstēšanu

Radiācijas terapijai šajā patoloģijā nav patstāvīgas nozīmes, bet tā tiek izmantota kaulu sakropļošanā ar lieliem kaulu audu iznīcināšanas kamieniem, stipras sāpju sindromu un vienīgo mielomu. Kopējā starojuma deva parasti nepārsniedz 2500-4000 Gy.

Komplikāciju ārstēšana un novēršana ietver:

Antibiotiku terapija ar plaša spektra medikamentiem infekcijas komplikācijām; Nieru funkcijas korekcija to nepietiekamības gadījumā (diēta, diurētiskie līdzekļi, plazmasfēze un hemosorbcija, smagos gadījumos - hemodialīze ar "mākslīgo nieru" aparātu); Kalcija līmeņa normalizēšana (diurētiķu piesātinošie diurētiskie līdzekļi, glikokortikoīdi, kalcitrīns); Eritropoetīna lietošana, asins komponentu asins pārliešana ar smagu anēmiju un hemorāģisko sindromu; Detoksikācijas terapija ar zāļu šķīdumu intravenozu ievadīšanu un adekvātu sāpju mazināšanu; Kaulu patoloģijā tiek izmantoti kalcitrīns, anaboliskie steroīdi, preparāti no biofosfonātu grupas (klodronāts, zometa), kas samazina destruktīvos procesus kaulos un novērš to lūzumus. Ja rodas lūzumi, tiek parādīts osteosintēze, vilciens, iespējams, ķirurģiska ārstēšana, fiziskās slodzes terapija ir obligāta, un lokālo starojumu var izmantot kā preventīvu līdzekli paredzētajā lūzuma vietā; Smagā hipervikozes sindromā un nieru patoloģijā, ievērojama daudzuma audzēja paraproteīna cirkulācijas dēļ pacientiem tiek veikta hemosorbcija un plazmasferēze, kas palīdz noņemt asinsritē lielas olbaltumvielu molekulas.

Kaulu smadzeņu transplantācija vēl nav plaši izplatīta lietošanai mielomai, jo komplikāciju risks joprojām ir augsts, īpaši pacientiem vecākiem par 40-50 gadiem. Biežāk tiek veikta cilmes šūnu transplantācija, kas ņemta no pacienta vai donora. Donoru cilmes šūnu ieviešana pat var novest pie pilnīgas mielomas izārstēšanas, taču šī parādība retos gadījumos rodas sakarā ar lielu ķīmijterapijas toksicitāti, ko lieto maksimāli iespējamās devās.

Mielomas ķirurģisko ārstēšanu lieto reti, galvenokārt lokalizētās slimības formās, kad audzēja masa saspiež vitāli orgānus, nervu saknes un asinsvadus. Iespējama ķirurģiska ārstēšana mugurkaula bojājumu gadījumā, lai novērstu mugurkaula smadzeņu saspiešanu mugurkaula saspiešanas lūzumu laikā.

Dzīves ilgums ķīmijterapijas laikā jutīgiem pacientiem ir līdz 4 gadiem, bet rezistentas audzēja formas samazina līdz vienam gadam vai mazāk. Ilgākais dzīves ilgums tiek novērots IA stadijā - 61 mēnesis, bet IIIB - ne vairāk kā 15 mēnešus. Ar ilgstošu ķīmijterapiju ir iespējamas ne tikai komplikācijas, kas saistītas ar zāļu toksisko iedarbību, bet arī audzēja sekundārās rezistences attīstība pret ārstēšanu un tās pārvēršana par akūtu leikēmiju.

Parasti prognozi nosaka mielomas forma, tā reakcija uz ārstēšanu, kā arī pacienta vecums un blakusparādību klātbūtne, taču tā vienmēr ir nopietna un vairumā gadījumu joprojām ir neapmierinoša. Ārstēšana ir reta, un vairumā gadījumu smagas komplikācijas, piemēram, sepse, asiņošana, nieru mazspēja, amiloidoze un iekšējo orgānu toksiskie bojājumi, izraisa letālu iznākumu.

Video: mieloma programmā "Live ir lieliski!"

Video: ārsti un pacienti par multiplo mielomu

Pacientiem ar mielomu, paredzamais dzīves ilgums bez ārstēšanas retos gadījumos pārsniedz 2 gadus.

Slimību ārstēšana, izmantojot monohemoterapiju vai polikemoterapiju,

un arī simptomātisks līdzeklis ļauj pacienta dzīvi pagarināt par 2-5 gadiem atkarībā no stadijas,

kur slimība tika diagnosticēta.

Prognoze pacientiem ar mielomu nav labvēlīga - tikai tiem, kuriem ir atsevišķā forma, ir iespēja dzīvot 10 gadus, pārējie dzīvo ne vairāk kā 2-5.

Pakāpeniska slimība

Ir trīs slimības posmi, ko raksturo vairāki indikatori.

Sākotnējais vai pirmais posms. Asins hemoglobīna līmenis nav mazāks par 100 g / l. Hematokrīts - ne mazāk kā 32%. Kalcija līmenis asinīs ir normālā diapazonā, ir maz paraproteīnu (IgG - ne vairāk kā 50 g / l, IgA - ne vairāk kā 30 g / l). Ben Jonesa olbaltumvielu daudzums dienā nepārsniedz 4 g. Kaulu audu bojājumi nav, audzēja augšana vērojama tikai vienā kaulā. Terminālis vai 3. pakāpe. Šāda diagnoze tiek veikta pacientam, ja viņam ir vismaz viens no šiem simptomiem. Hemoglobīna līmenis ir mazāks par 85 g / l (hematokrīts ir mazāks par 25%), kalcija līmenis pārsniedz 2,6 milimolus litrā, audzēja perēkļi atrodas trijos vai vairākos kaulos, palielinās paraproteīna un Ben Jonesa proteīna koncentrācija, rentgena indikācija norāda uz osteoporozi. 2. posms tiek diagnosticēts, izmantojot izslēgšanas metodi gadījumā, ja pacienta darbība ir sliktāka nekā sākotnējā stadijā, bet labāk nekā 3. pakāpē.

Ārstēšanas metodes un reģenerācijas iespējas

Pacientiem ar mielomu dzīves ilgums ir atkarīgs no vairākiem faktoriem. Pirmkārt, diagnozes savlaicīgums un ārstēšanas agrīna sākšana.

Mielomas sākotnējie posmi ļauj prognozēt paredzamo dzīves ilgumu no 6-7 līdz 20 gadiem. Ņemot vērā to, ka šī slimība biežāk sastopama gados vecākiem cilvēkiem, ar vecumu saistītās izmaiņas viņa ķermenī arī veicina pacienta stāvokļa pasliktināšanos.

Ir svarīgi saprast, ka visas šīs slimības ārstēšanas metodes nav radikālas, un to mērķis ir palielināt pacienta dzīves ilgumu un uzlabot tā kvalitāti.

Ķīmijterapijas un staru terapijas (citostatiskas metodes, kas pārtrauc audzēja šūnu izplatīšanos) izmantošana obligāti jāapvieno ar simptomātisku ārstēšanu, kuras mērķis ir apkarot slimības attīstības sekas.

Imunomodulatoru izmantošana ir pamatota. Apstarošana tiek izmantota tikai tad, ja ķīmijterapija nav pārtraucis audzēja attīstību.

Simptomātiskas metodes ir ķirurģiskas operācijas, kuru mērķis ir atvieglot orgānu saspiešanu, lietot zāles, kas samazina kalcija līmeni, stabilizējot asins bioķīmisko un šūnu sastāvu.

Monokemoterapija

Vada vienu no šādām pretvēža zālēm - melfalānu, ciklofosfamīdu, lenalidomīdu.

Tie tiek izrakstīti tablešu vai injekciju veidā - intracelulāras vai intravenozas. lenalidomīds tiek nozīmēts kopā ar deksametazonu.

Polikhemoterapija

Tas tiek veikts saskaņā ar shēmām, kurās apvienotas vairākas dažādas specifiskas zāles:

Scheme MP apvieno melfalāna tabletes ar prednizonu. M2 shēma ietver ikdienas intravenozu trīs zāļu vienlaicīgu ievadīšanu - Vinkristīnu, ciklofosfamīdu un BCNU (Bis-chloro-nitrozourea). Pirmajās septiņās dienās kursu papildina melfalāna un prednizolona kombinācija. VAD shēma ietver vinkristīnu un doksirubicīnu ar deksametazonu pirmo četru dienu laikā. Pēc intensīva kursa deksametazona tabletes ir parakstītas. VBNCP shēma. To lieto pacientiem, kas jaunāki par 50 gadiem. Kurss sākas ar vinkristīna, karmustīna un ciklofosfamīda intravenozo ievadīšanu (1 diena), un melfalāns un prednizolons tiek ievadīti paralēli 7 dienu laikā. Pēc 6 nedēļām Karmustīna lietošana tiek atkārtota tajās pašās devās. uz saturu ↑

Kaulu smadzeņu transplantācija

Tas tiek veikts, ja ķīmijterapija ir veiksmīga. Transplantācijai, izmantojot pacienta paša cilmes šūnas.

Imūnmodulējošo līdzekļu lietošana

Pārtraukumos starp ķīmijterapiju dažādu interferonu (Altevira, Intron A, Recolin) lietošana ir efektīva.

Sāpju mazināšana

Vada ar palīdzību ibuprofēnu, indomethacīnu, kodeīnu, tramadolu, spazganu vai spazmalgonu. Termināla posmos izmanto morfīnu vai Omnoponu.

Hiperkalciēmijas atvieglošana

Lietot zāles, kas satur D vitamīnu, kalcitonīnu, prednizonu.

Nieru uzturēšana

Lai normalizētu izdales sistēmas darbību, ordinē Hofitol, Retabolil, Prazozīns, Furosemīds.

Pilnīga remisija novērota 40% ķīmijterapijas gadījumu. Daļēji notiek katrs otrais pacients.

Tomēr tas nenozīmē slimības izārstēšanu - pēc kāda laika atkārtošanās ir neizbēgama, jo šī slimība ir sistēmiska un negatīvi ietekmē visus pacienta orgānus.

Māsu process

Ir grūti pārvērtēt pienācīgi organizētas aprūpes procesa nozīmi pacientiem ar vairāku pēdējās stadijas mielomas diagnozi.

Kā palīdzēt pacientei, apmācītās medicīnas māsas zina, arī pacienta ģimenes locekļi to var iemācīties.

Viņi palīdz pacientam izvēlēties pareizos pārtikas produktus, mācīt ādas kopšanu, kā arī prasmes, kas samazina traumu iespējamību, palīdz veikt personīgās higiēnas darbības, kas samazina ādas plaisu un mikrotraumu risku.

Izrakstot glikokortikoīdus, ir svarīgi nodrošināt, lai pacients pietiekoši dzēra. Plasmafrīzi un hemodialīzi var ordinēt, lai stabilizētu stāvokli un mazinātu asiņu viskozitāti.

Par Mums

Vai visu veidu ķīmijterapijas mati izkritīs?Nē Lai gan matu izkrišana ir visbiežāk sastopamā ķīmijterapijas blakusparādība. Lietojot krūts vēža ārstēšanai paredzētos režīmus, tikai ar CMF shēmu (ciklofosfamīdu, metotreksātu, 5-fluoruracilu) matus var pilnībā neizkrist.

Populārākas Kategorijas