Mieloma: cēloņi, simptomi un diagnostika

Mieloma ir hroniskas leikēmijas forma, tas ir, hematopoētiskais audzējs. Tas pieder arī paraproteinēmiskajai hemoblastozes apakšgrupai. Slimības sinonīmi - plazmastitoze, Rustička-Kalēra slimība. To raksturo kaulu smadzeņu šūnu - plazmas šūnu - audzēju reizināšana, kas pakāpeniski iznīcina kaulus un izraisa traucējumus imūnglobulīnu sintēzē.

Mieloma ir apmēram viena astotā daļa no leikēmijas, galvenokārt ir cilvēki vecumā no 45 līdz 65 gadiem (lai gan slimības gadījumu ir gados jauni), vīrieši visticamāk cieš. Katru gadu šī patoloģija tiek diagnosticēta 3-5 cilvēkiem no 100 tūkstošiem cilvēku.

Slimības cēloņi un mehānismi

Slimības cēlonis nav zināms. Tiek pieņemts, ka slimības pamatā ir daži vīrusi, kas parastos apstākļos nerada kaitējumu personai un tiek aktivizēti tikai nelabvēlīgu faktoru ietekmē.

  • fiziskā: jonizējošā starojuma, rentgena;
  • ķīmija: ražošana (krāsas un lakas); zāles (zelta sāļi, dažas antibiotikas);
  • bioloģiskā: vīrusu infekcijas; zarnu slimība; tuberkuloze; stresu;
  • jebkāda ķirurģiska iejaukšanās.

Zem vīrusu ietekmes, kas iekļuvušas kaulu smadzenēs šūnās, limfoplazmocītu asns formē patoloģiskas plazmas šūnas. Pakāpeniski tie vairojas un aizstāj normālos asins šūnu prekursorus. Tā rezultātā sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu trūkums asinīs vai pancitopēnija.

Patoloģiskas plazmas šūnas izdala vielas, kas stimulē kaulu audu iznīcināšanu. Turklāt tie sintezē modificētus imūnglobulīnus, kuriem ir tikai viena no zināmajām sugām. Kā jūs zināt, visi imunoglobulīni satur tā saukto vieglo ķēdi. Dažreiz plazmas šūnas izdala tikai to, un šī vieglā ķēde izdalās ar urīnu - attīstās Bens-Jones mieloma.

Parasto globulīnu līmenis pastāvīgi samazinās, kā rezultātā attīstās infekcijas komplikācijas.

Zinātnieki ir pārliecināti par ģenētisko noslieci uz slimību, jo tā bieži vien ir saistīta ar ģimeni.

Klasifikācija

Atšķirt vietējās un difūzās slimības formas.

Vietējais var būt:

Difūzā forma var būt:

  • vairāki fokālie (foci ir dažādās ķermeņa daļās, bet kaulaudos tas netiek ietekmēts - 13% pacientu);
  • difūzās fokālās daļas (izmaiņas kaulu smadzenēs un citos orgānos - 67% pacientu);
  • difūzs (tiek ietekmēts tikai kaulu smadzenes - 20% pacientu).

1% pacientu tiek novērotas īpašas slimības formas: sklerozes (kaulu smadzenes cicatricial transformation), iekšējo orgānu (iekšējo orgānu maiņa).

Jebkurā slimības fāzē mielomas šūnas var tikt konstatētas asinīs, bet tas nav obligāta slimības pazīme.

Slimības simptomi ir atkarīgi no diviem faktoriem:

  • audzēju šūnu proliferācija;
  • imūnglobulīnu sekrēcija šīm plazmas šūnām - īpašas olbaltumvielas, kas atgādina antivielas.

Mielomas gadījumā mielomas imūnglobulīnu saturs asinīs palielinās, savukārt normālo imūnglobulīnu koncentrācija samazinās normālu plazmas šūnu funkciju inhibīcijas dēļ. Mainītas šūnas var izdalīt IgG (46% pacientu) vai IgA (24% pacientu). Šīs formas ir gandrīz identiskas izpausmēs.

Apmēram 20% pacientu ir tā saucamā Bens-Jonesa mielome, vēl 5% ir audzējs, kas atbrīvo IgD. Šīs divas formas ir kopā ar nieru bojājumiem un to mazspēju. Bens-Jonesa mielomas iezīme ir nozīmīgs paraproteīnu izdalīšanās urīnā, tāpēc imūnglobulīnu līmenis asinīs var būt normāls. Tas padara diagnozi grūtu.

1% gadījumu mielome nesniedz imunoglobulīnus. Vienlaikus diagnoze ir ievērojami sarežģīta, jo diagnozi var apstiprināt tikai kaulu smadzeņu pētījumos, kur tie konstatē paaugstinātu plazmas šūnu līmeni.

Visbeidzot, IgM formu konstatē 4% pacientu, kopā ar limfmezglu pataloģiju, liesu un Waldenstrom makroglobulinēmiju. Šīs formas īpatnība ir lēna progresēšana, nenozīmīgs kaulu bojājums, laba reakcija uz ārstēšanu, pacienšu ilgāks mūža ilgums.

Saskaņā ar kopējo audzēju (audzēja masu), ir trīs slimības varianti:

  • audzēja šūnu masa ir mazāka par 600 gramiem: hemoglobīns ir lielāks par 100 g / l, kalcijs asinīs ir normālā diapazonā, radioloģiskie indikatori ir normāli, zems mielomas paraproteīna līmenis;
  • audzēja masa no 600 līdz 1200 g: vidējās vērtības starp pirmo un pēdējo posmu;
  • audzēja masa ir lielāka par 1200 g: hemoglobīna līmenis ir mazāks par 85 g / l, kalcijs asinīs ir augstāks nekā parasti, kaulu iznīcināšanas process ir izteikti izteikts, liela paraproteīnu koncentrācija.

Katrā stadijā tiek izdalīti apakšstilījumi A (normāli darbojas nieres) un B (nieru mazspēja, kreatinīna līmenis asinīs ir paaugstināts).

Šī klasifikācija palīdz noteikt ķīmijterapijas intensitāti un pacienta starojumu.

Lai noskaidrotu slimības prognozi, atkarībā no audzēja augšanas ātruma ir nepieciešama klasifikācija:

  • nav jaunu karstajiem punktiem;
  • gadu gaitā pakāpeniski parādās jaunas foci;
  • audzēja masas palielināšanās notiek dažu nedēļu vai mēnešu laikā, neskatoties uz terapiju.

Simptomi

Gadiem mieloma var būt saistīta tikai ar izmaiņām asinīs, piemēram, ESR palielināšanos.

Pakāpeniski parādās pazīmes, kuru kombinācija liecina par mielomu:

  • kaulu sāpes;
  • svara samazināšana;
  • drudzis;
  • asins analīzē konstatēta disproteinēma (olbaltumvielu frakcijas - albumīna un globulīna attiecības pārkāpums pēdējās straujās pārsvarā);
  • eritrocītu sedimentācijas ātruma palielināšanās.

Turklāt pacienti sūdzas par vājumu, locītavu un mugurkaula sāpēm, apetītes trūkumu un bieţiem lūzumiem.

Biežas elpošanas trakta infekcijas - bronhīts, pneimonija, kas saistīta ar normālu imūnglobulīnu ražošanas inhibēšanu - antivielas. Lielas ir amiloidozes izpausmes ar mēles, sirds, ādas un locītavu bojājumiem kopā ar anēmiju. Palielināta asiņu viskozitāte, kas izraisa galvassāpes.

Pārbaudot, tiek noteiktas ādas blāvums, paaugstināta ķermeņa temperatūra, sāpes, pieskaroties ribas, galvaskausam, mugurkaulam, locītavām. Osteoporozes dēļ krūšu saspiešanas lūzumu dēļ pieaugums samazinās. Ir kaulu deformācijas, palielināta aknu un liesa. Smagos gadījumos attīstās hroniska nieru mazspēja ar atbilstošām izpausmēm: intoksikācija, nieze, tūska, paaugstināts asinsspiediens.

Diagnostika

Kopumā asins analīze ievērojami palielināja eritrocītu sedimentācijas ātrumu, samazinājās leikocītu, galvenokārt neitrofilu, saturs, palielinājās monocītu skaits, konstatēja plazmas šūnas. Turklāt hemoglobīna un eritrocītu saturs samazinās, vienlaikus saglabājot normālu krāsu indeksu (normochromic anēmija). Trombocītu skaits var arī samazināties.

Ja plazmas šūnas (limfocīti, kas ražo imūnglobulīnus) tiek konstatēti asinīs, tas nav mielomas pazīmes, tās var arī konstatēt veselīgā cilvēkā.

Vispārējā urīna olbaltumvielu un cilindru analīzē tiek konstatēts, ka papildus pētījumos var noteikt Bens-Jonesa olbaltumvielu. Ar komplikāciju attīstību urīnā atrod asinis (ar nieru asiņošanu), leikocītus un baktērijas (ar urīnceļu infekciju).

Lai noteiktu nieru darbību, izraksta urīna analīzi Zimnitsky, kā arī nosaka dienas olbaltumvielu zudumu urīnā.

Asins bioķīmiskajā analīzē tiek noteikti dažādi olbaltumvielu un minerālvielu metabolisma traucējumi, kā arī nieru funkciju traucējumu rādītāji: kopējā olbaltumvielu satura un gamma globulīnu, kalcija, urīnskābes, kreatinīna un urīnvielas palielinājums.

Vairāk nekā 15% plazmas šūnu ir atrodamas mielogrammā (kaulu smadzeņu punktā), var konstatēt mainītas mielomas šūnas, normālas asinsrades šūnas ir pārstāvētas mazākā skaitā. Kaulu smadzenēs iegūst krustumbrāļu punkcija (krūšu kurvja ievilkšana ar īpašu biezu adatu) vai trefīna biopsija (kolonnas veidošana no kaula un kaulu smadzenēm no ilija ar īpašu trefīnu).

Diagnoze tiek uzskatīta par uzticamu, ja pacientam ir šādas divas pazīmes:

  • mielocītu saturs kaulu smadzenēs ir lielāks par 15%;
  • plazmas šūnu infiltrācija trepanātā, kas iegūta ar trepaniobioloģiju.

Ja ir tikai viens no uzskaitītajiem simptomiem, visi trīs no šiem papildinājumiem ir nepieciešami, lai apstiprinātu diagnozi:

  • paraproteīns asinīs un urīnā;
  • osteolīze vai vispārēja osteoporoze;
  • plazmas šūnas asinīs.

Kaulu smadzeņu punkcijas laikā 90-96% pacientu ir redzama mielomas šūnu pārmērīga pavairošanās (mieloīdu šūnu proliferācija). Tomēr ar šīm izmaiņām var būt neobjektīvi bojājumi. Tādēļ parastā kaulu smadzeņu ainava neizslēdz diagnozi.

Čūla, ribu un mugurkaula rentgena eksāmens. Šajos kaulos visbiežāk atklājās izmaiņas multiplās mielomas. Radiogrāfiskās pazīmes var nebūt vispārējā kaulu smadzeņu bojājumā. Citos gadījumos nosaka osteoporozi (audu minerālvielu blīvuma samazināšanos), osteolīzi (kaulu audu izšķīdināšanu), osteosklerozi (kaulu struktūras sabiezēšanu un zudumu), patoloģiskus lūzumus, kā arī raksturīgās "apzīmogotās" kaulu iznīcināšanas foci.

Turklāt var piešķirt šādus pētījumus:

  • jostas punkcija, ja rodas aizdomas par centrālās nervu sistēmas bojājumiem;
  • iekšējo orgānu ultraskaņa, īpaši nieres;
  • spirālveida datortomogrāfija, kas ļauj atrast mielomas foci;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kurā veidojas detalizēts trīsdimensiju attēls no audzēja un apkārtējiem audiem;
  • elektrokardiogrāfija, sirds aritmiju noteikšana amiloidozē;
  • ādas vai gļotādas biopsija, lai noteiktu paraproteīna nogulsnes.

Mielomas gadījumā nevar izmantot joda kontrastvielu, jo tas var neatgriezeniski sabojāt nieres šādiem pacientiem, apvienojot to nešķīstošā kompleksā ar paraproteīniem.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar limfomu, osteomielītu, kā arī ar osteoporozes slimībām:

Ārstēšana

Nosakot mielomas agrīnu stadiju, pacienti tiek novēroti, uzsākot intensīvu ārstēšanu tikai ar audzēja masas augšanu.

  • kaulu smadzeņu transplantācija (gados vecākiem pacientiem pastāv nopietnu komplikāciju risks, tādēļ to reti izdara, lai gan metode ļauj pilnībā izārstēt)
  • ķīmijterapija - tādu zāļu lietošana, kas nomāc audzēja šūnu pavairošanu;
  • lielu mezglu staru terapija, kas saspiež mugurkaulu vai apdraud lūzumus, galvenokārt lielās devās;
  • Pēc ķīmijterapijas kursa tiek parakstīti anaboliskie steroīdi, kalcitonīns, D vitamīns, bisfosfonāti, kas atjauno kaulu audus;
  • antibiotikas infekcijas komplikācijām;
  • nieru mazspējas ārstēšana;
  • lūzumu ķirurģiska ārstēšana;
  • asins un tā sastāvdaļu asins pārliešana smagā anēmijā (hemoglobīna līmenis ir mazāks par 60-70 g / l);
  • fiziskā terapija un fiziskās aktivitātes pacientiem.

Nieru mazspējas terapija, visbiežāk sastopamā multiplās mielomas komplikācija:

  • olbaltumvielu ierobežošana uzturā;
  • dzert lielu daudzumu ūdens;
  • diurētiskie līdzekļi;
  • zāles, kas samazina kreatinīna līmeni asinīs;
  • enterosorbenti;
  • hemodialīzes sesijas;
  • nieru transplantācija.

Slimību profilakse nav izstrādāta.

Komplikācijas un prognoze

Mielomas gadījumā ir iespējamas šādas komplikācijas:

  • kaulu lūzumi to iznīcināšanas dēļ;
  • mugurkaula saspiešana ar lielu audzēja vietu ar attiecīgo orgānu funkciju traucējumiem;
  • pneimonija, pielonefrīts un citas infekcijas komplikācijas, kas ir tiešais pacientu nāves cēlonis;
  • anēmija un asiņošana, līdz hemorāģiskajam sindromam un asiņošana no kuņģa, zarnas, dzemdes, deguna;
  • paraproteinēmiska koma - neatgriezeniska smadzeņu disfunkcija, jo to iemērc ar mielomas imūnglobulīniem;
  • hroniska nieru mazspēja.

Sākotnējā slimības stadijā, ja audzējs nepalielinās, paredzamo dzīves ilgumu var izmērīt gados. Ja mieloma sāk augt, pat ņemot vērā savlaicīgu ārstēšanu, vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 2-2,5 gadi (no vairākiem mēnešiem līdz 10 gadiem).

Kurš ārsts sazinās

Pārbaudot asins analīzi, bieži vien mielomu ierosina ģimenes ārsts, bet parasti šo slimību ārstē hematologs. Papildus tam pacienta ārstēšanā komplikāciju attīstībā tiek iesaistīts ortopēds-traumatologs (lūzumiem), nefrologs (nieru mazspēja), pulmonologs (pneimonijas gadījumā), neirologs (par nervu sistēmas bojājumiem).

Mieloma

Multiplā mielomas gadījumā izmainītās plazmas šūnas uzkrājas kaulu smadzenēs un kaulos, kā arī veidojas normāls asins šūnas, un kaulu audu struktūra ir traucēta.

Kas ir multipla mieloma?

Šī ir audzēja slimība, ko izraisa plazmas asins šūnas (leikocītu apakštips, ti, baltie asins šūnas). Veselam cilvēkam šīs šūnas tiek iesaistītas imūnsistēmas aizsardzības procesos, radot antivielas. Mielomu sauc arī par mielomu. Dažreiz jūs varat dzirdēt par kaulu mielomu, mugurkaula, nieru vai asiņu mielomu, taču tie nav precīzi nosaukumi. Mieloma ir hematopoētiskās sistēmas un kaulu slimība.

Mielomas klasifikācija

Slimība ir neviendabīga, jūs varat izvēlēties šādas iespējas:

Neskaidras ģenēzes monoklonāla gammopātija ir slimību grupa, kurā viena veida (klons) B-limfocītu (kas ir asins šūnas, kuras iesaistītas imūnās reakcijās) rodas dažādu kategoriju patoloģiski imūnglobulīni, kas uzkrājas dažādos orgānos un traucē viņu darbu (ļoti bieži cieš nieres).

limfoma (vai ne-Hodžkina limfoma), kurā ļoti daudzi sintezētie M klases imūnglobulīni bojā aknas, liesu, limfmezglus.

Plasmacitoma ir divu veidu: izolēta (skar tikai kaulu smadzenes un kaulus) un ekstramedulāras (plazmas šūnu uzkrāšanās notiek mīkstos audos, piemēram, mandeles vai deguna blakusdobumos). Atsevišķa kaulu plazmastitoma dažos gadījumos kļūst par daudzu mielomu, bet ne vienmēr.

Vairāku mielomu veido līdz 90% no visiem slimības gadījumiem un parasti ietekmē vairākus orgānus.

asimptomātiska (gļotina, asimptomātiska mieloma)

mieloma ar anēmiju, nieru vai kaulu bojājumiem, t.i. ar simptomiem.

ICD-10 mielomas kods: C90.

Multiplās mielomas stadijas

Posmi tiek noteikti atkarībā no beta-2 mikroglobulīna un albumīna daudzuma serumā.

1. pakāpes mieloma: beta-2 mikroglobulīna līmenis ir mazāks par 3,5 mg / l, bet albumīna līmenis ir 3,5 g / dl vai lielāks.

2. pakāpes mieloma: beta-2 mikroglobulīns svārstās no 3,5 mg / l līdz 5,5 mg / l, vai arī albumīna līmenis ir mazāks par 3,5, bet beta-2 mikroglobulīns ir mazāks par 3,5.

3. pakāpes mieloma: beta-2 mikroglobulīna līmenis serumā pārsniedz 5,5 mg / l.

Multiplās mielomas cēloņi un patoģenēze

Mielomas cēloņi nav zināmi. Pastāv vairāki faktori, kas palielina saslimšanas risku:

Vecums Līdz 40 gadiem mieloma gandrīz nekad nesaslimst, pēc 70 gadiem slimības attīstības risks ievērojami palielinās

Vīrieši slimniekiem biežāk nekā sievietes

Cilvēki ar melnu ādu ir divreiz biežāk pakļauti mielomai kā eiropiešiem vai aziātiem.

Pieejama monoklonālā gammopātija. 1 no 100 cilvēkiem gammapathy pārvēršas multiplā mielomai.

Mielomas vai gammapatijas ģimenes anamnēze

Imunitātes patoloģija (HIV vai zāļu lietošana, kas nomāc imunitāti)

Radiācijas iedarbība, pesticīdi, mēslošanas līdzekļi

Normālos apstākļos kaulu smadzenes rada stingri noteiktu B limfocītu un plazmas šūnu skaitu. Mielomas gadījumā to ražošana nav kontrolēta, kaulu smadzenes piepilda ar patoloģiskām plazmas šūnām, un tiek samazināta normālu balto asins šūnu un sarkano asins šūnu veidošanās. Tajā pašā laikā antivielu vietā, kas ir noderīgas cīņā pret infekcijām, šīs šūnas ražo olbaltumvielas, kas var bojāt nieres.

Simptomi un multiplās mielomas pazīmes

Pazīmes, kas palīdzēs aizdomām par mielomu:

Sāpes kaulos, īpaši riņķos un mugurkaulā

Patoloģiskie kaulu lūzumi

Bieži, periodiski infekcijas slimību gadījumi

Smags vājums, nemainīgs nogurums

Asiņošana no smaganām vai deguna, sievietēm - smagas menstruācijas

Galvassāpes, reibonis

Slikta dūša un vemšana

Multiplās mielomas diagnostika

Diagnozi var būt grūti izdarīt, jo mielomai nav redzama audzēja, kuru var pamanīt, un dažreiz slimība norit bez jebkādiem simptomiem.

Multiplās mielomas diagnozi parasti veic hematologs. Intervijas laikā ārsts identificē galvenos slimības simptomus šajā pacientā, uzzina, vai ir asiņošana, sāpes kaulos, bieži saaukstēšanās. Tad papildus pētījumi ir nepieciešami, lai veiktu precīzu diagnostiku un noteiktu slimības stadiju.

Asins analīzes par mielomu bieži norāda uz asins viskozitātes palielināšanos un eritrocītu sedimentācijas ātruma (ESR) palielināšanos. Trombocītu un eritrocītu skaits, hemoglobīns, bieži tiek samazināts.

Elektrolītu asins analīžu rezultātos kalcija līmenis bieži ir paaugstināts; saskaņā ar bioķīmisko analīzi palielinās kopējā olbaltuma saturs, tiek noteiktas nieru darbības traucējumu markeres - liels urīnvielas, kreatinīna daudzums.

Paraproteīna asins analīze tiek veikta, lai novērtētu anormālu antivielu (paraproteīnu) veidu un daudzumu.

Urīnā bieži tiek identificēts patoloģiskais proteīns (Bens-Jonesa proteīns), kas ir imūnglobulīna monoklonālā vieglā ķēde.

Kaulu (galvaskausa, mugurkaula, augšstilba un iegurņa kaulu) radiogrāfi liecina par bojājumiem, kas raksturīgi mielomai.

Kaulu smadzeņu punkcija ir visprecīzākais diagnostikas instruments. Kaulu smadzeņu gabals tiek uzņemts ar plānu adatu, parasti krūšu kurvja vai iegurņa kaulu rajonā tiek veikta punkcija. Tad iegūtais materiāls tiek pētīts mikroskopā laboratorijā degenerējošām plazmas šūnām un tiek veikts citoģenētisks pētījums, lai noteiktu pārmaiņas hromosomās.

Komutētai tomogrāfijai, magnētiskās rezonanses attēlveidošanai, PET pārbaudei var noteikt bojājuma vietas kaulos.

Veidi multiplās mielomas ārstēšanai

Pašlaik tiek izmantotas dažādas ārstēšanas metodes, pirmkārt, zāļu terapija, kurā zāles lieto dažādās kombinācijās.

Mērķtiecīga terapija ar narkotiku lietošanu (bortezomibs, karfilzomibs (Krievijā nereģistrēts), kas, pateicoties iedarbībai uz olbaltumvielu sintēzi, izraisa plazmas šūnu nāvi.

Terapija ar bioloģiskiem līdzekļiem, piemēram, talidomīds, lenalidomīds, pomalidomīds, stimulē savu imūnsistēmu, lai apkarotu audzēja šūnas.

Ķīmijterapija ar ciklofosfamīdu un melfalānu, kas kavē augšanu un noved pie strauji augošo audzēja šūnu nāves.

Kortikosteroīdu terapija (papildu ārstēšana, kas uzlabo pamatvielu iedarbību).

Bisfosfonāti (pamidronāts, zoledronskābe) ir paredzēti, lai palielinātu kaulu blīvumu.

Pretsāpju līdzekļus, tostarp narkotiskos pretsāpju līdzekļus, izmanto stipra sāpju gadījumā (ļoti bieži sastopama sūdzība par multiplo mielomu), un ķirurģiskas metodes un staru terapija tiek izmantota, lai atvieglotu pacienta stāvokli.

Ķirurģiska ārstēšana ir vajadzīga, piemēram, skriemeļu nostiprināšanai, izmantojot plāksnes vai citas ierīces, jo notiek kaulu audu, arī mugurkaula iznīcināšana.

Pēc ķīmijterapijas bieži tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija, jo autologā kaulu smadzeņu cilmes šūnu transplantācija ir visefektīvākā un drošākā. Lai īstenotu šo procedūru, viņi savāc sarkano kauliņu smadzeņu cilmes šūnas. Tad tiek nozīmēta ķīmijterapija (parasti ar lielām pretvēža zāļu devām), kas iznīcina vēža šūnas. Pēc pilnīgas ārstēšanas kursa beigām tiek veikta iepriekš ievākto paraugu transplantācija, kā rezultātā normālu sarkano kaulu smadzeņu šūnas sāk augt.

Dažām slimības formām (galvenokārt "gļotinajai" mielomai) nav nepieciešama steidzama un aktīva ārstēšana. Ķīmijterapija izraisa smagas blakusparādības, un dažos gadījumos komplikācijas, kā arī ietekme uz slimības gaitu un asimptomātiskās "gļotādas" mielomas prognoze ir apšaubāma. Šādos gadījumos veic regulāru aptauju un pēc pirmajām akūta procesa pazīmēm sāk ārstēšanu. Kontroles pētījumu plānu un to uzvedības pareizību nosaka ārsts katram pacientam individuāli, un ir ļoti svarīgi ievērot šos noteikumus un visus ārsta ieteikumus.

Multiplās mielomas komplikācijas

Smagas sāpes kaulos, kas prasa ieviest efektīvus pretsāpju līdzekļus

Nieru mazspēja ar hemodialīzi

Biežas infekcijas slimības, t.sk. pneimonija (pneimonija)

Atšķaidīšanas kaulus ar lūzumiem (patoloģiskiem lūzumiem)

Anēmija, kurai nepieciešama asins pārliešana

Multiplās mielomas prognoze

Ar "kvēlojošām" mielomai slimība var attīstīties gadu desmitiem, taču, lai konstatētu procesa aktivācijas pazīmes laikā, ir nepieciešams regulāri novērot ārstu, un kaulu iznīcināšanas kameru izskats vai kaulu smadzenēs pārsniedzis 60% plazmas šūnu skaita palielināšanās norāda uz slimības saasināšanos (un pasliktināšanos prognoze)

Mielomas izdzīvošana ir atkarīga no vecuma un vispārējās veselības. Pašlaik kopējā prognoze ir kļuvusi optimistiskāka nekā pirms 10 gadiem: 77 no 100 mielomas cieš mirst vismaz gadu, 47 no 100 - vismaz 5 gadus, 33 no 100 - vismaz 10 gadus.

Nāves cēloņi multiplās mielomas gadījumā

Visbiežāk nāvi izraisa infekcijas komplikācijas (piemēram, pneimonija), kā arī letāla asiņošana (saistīta ar zemu trombocītu skaita un asiņošanas traucējumiem), kaulu lūzumi, smaga nieru mazspēja, plaušu embolija.

Uzturs multiplai mielomai

Mielomas diētai jābūt daudzveidīgai, tajā jābūt pietiekami daudzām augļiem un dārzeņiem. Ieteikt samazināt saldumu, konservētu un gatavu pusfabrikātu patēriņu. Īpašas diētas nevar ievērot, bet tāpēc, ka mieloma bieži pavada anēmija, ieteicams regulāri ēst dzelzs bagātu pārtiku (liesa sarkanā gaļa, pipari, rozīnes, Briseles kāpostu, brokoļu, mango, papaijas, gvajaves).

Vienā pētījumā tika pierādīts, ka kurkuma lietošana novērš izturību pret ķīmijterapiju. Pētījumos ar pelēm ir pierādīts, ka kurkumīns var palēnināt vēža šūnu augšanu. Arī ķiplokiem, kas pievieno ēdmīniju, var mazināt sliktu dūšu un vemšanu.

Visas izmaiņas uztura laikā jāsaskaņo ar ārstu, īpaši ķīmijterapijas laikā.

Mieloma: simptomi, ārstēšana un prognoze

Mielomai ir daudz sinonīmu nosaukumu. Speciālistu runā to var saukt par ģeneralizētu plasmacitomu, retikuloplazmas citus, Rustička-Kalēra slimību vai mielomas. Visbiežāk lietotie vārdi ir mielome un mielome.

Kas ir multipla mieloma?

Hemoblastozes veida dēļ mielome ir ļaundabīgs audzējs, kam raksturīgs paātrināts plazmas šūnu - šūnu, kas ražo paraproteīnu (patoloģisku olbaltumvielu), pieaugumu.

Šīs šūnas skarušās mutācijas izraisa faktu, ka to skaits kaulu smadzenēs un asinīs audos nepārtraukti pieaug. Attiecīgi palielinās to sintezēto paraproteīnu daudzums.

Attēlā redzams kaulu smadzeņu uztriepes ar multiplo mielomu un bez tā

Galvenais mielomas ļaundabīgo audzēju kritērijs ir transformēto plazmas šūnu skaits, kas daudzkārt ir lielāks nekā parasti.

  • Mieloma attīstās, kad B-limfocītu pareizas attīstības un transformācijas procesi tiek traucēti imūnās sistēmas šūnām - plazmas šūnām. Šajā gadījumā neizbēgami tiek traucēta viņu ražoto imūnglobulīnu sintēze (antivielas, kas palīdz iznīcināt patogēnos vīrusus un baktērijas).
  • Mieloma ir ļaundabīgais audzējs, kas veidojas, pastāvīgi reizinot monoklonālās plazmas šūnas, kas ne tikai nemirst, bet paraproteīnus, un nekontrolējami sadalās un sintezē. Paroproteīnu iepludināšana audos un iekšējos orgānos kavē to normālu darbību.
  • Mieloma attīstās galvenokārt nobriedušiem (vairāk kā četrdesmit) un veciem pacientiem. Jauniešiem šī slimība nav tipiska. Jo vecāks ir pacients, jo augstāks risks saslimt ar mielomu, un tas vīriešiem ietekmē biežāk nekā sievietes.
  • Mielomas augšana ir ļoti lēna. Pirmo plazmas šūnu veidošanās moments kaulu smadzeņu audos un audzēju loku veidošanās sākumā var sadalīt divas un pat trīs desmitgades. Bet pēc multiplās mielomas klīniskās izpausmes jutīsies, tā sāk strauji attīstīties. Divus gadus vēlāk lielākā daļa pacientu mirst no daudzām komplikācijām, kas attīstījās šajos orgānos un sistēmās, kuras ietekmēja paraproteīni.

Klasifikācija

Mieloma slimības klasifikācijas pamats ir klīniskās un anatomiskās plazmas šūnu klātbūtnes funkcijas kaulu smadzeņu audos, kā arī to šūnu sastāva specifiskums. Mielomas sadalīšana vientulībā un daudzkārtnē ir atkarīga no tā, cik daudz orgānu vai kaulu ietekmē audzējs.

  • Vienreizēju mielomu raksturo tikai viens audzēja bojājums, kas atrodas vai nu limfmezglā, vai kaulos ar kaulu smadzenēm.
  • Daudzkārtēju mielomu vienmēr ietekmē vairāki kauli, kas satur kaulu smadzenes. Mieloma visbiežāk skar skriemeļu, plecu lāpstiņu, ilija spārnus, ribas, galvaskausa kaulu smadzeņu audus. Zarnojošie audzēji bieži veidojas augšējo un apakšējo ekstremitāšu cauruļveida kaulu centrālajā daļā. Vienlīdz neaizsargāti ir liesa un limfmezgli.

Atkarībā no plazmas šūnu atrašanās kaulu smadzenēs, mielomas ir:

  • izkliedēta fokusēšana;
  • difūzs;
  • vairākas fokusa vietas.

Mielomas šūnu sastāvs ļauj tos sadalīt:

  • plasmacetāts;
  • plazmablastiska;
  • polimorphocelulārs;
  • maza šūna.

Cēloņi

Tāpat kā lielākajai daļai vēža, daudzkārtējas mielomas patiesie cēloņi vēl nav noskaidroti. Patoloģisko faktoru ietekmes veids un apjoms uz bojāto šūnu transformāciju arī maz pētīts.

Ārsti liecina, ka var uzskatīt galvenos multiplās mielomas cēloņus:

  • Ģenētiski nosakāma predispozīcija. Šī slimība bieži skar ļoti tuvus radiniekus (viņiem bieži vien ir identiski dvīņi). Visi mēģinājumi identificēt onkogenus, kas izraisa slimības attīstību, vēl nav bijuši veiksmīgi.
  • Ilgtermiņa ķīmisko mutagēnu iedarbība (dzīvsudraba tvaiku un mājsaimniecības insekticīdu, asbestos un no benzola iegūto vielu ieelpošanas rezultātā).
  • Visu veidu jonizējošā starojuma (protonu un neitronu, ultravioleto starojumu, rentgena staru un gamma staru) ietekme. No Japānas iedzīvotājiem, kas izdzīvojuši Hirosimas un Nagasaki traģēdijas, mieloma ir ļoti izplatīta.
  • Hroniska iekaisuma klātbūtne, kurai nepieciešama ilgstoša imūnā atbilde no pacienta.

Posmi

Bojājuma apmērs un kursa smagums ļauj nošķirt trīs mielomas posmus. Pirmajā posmā audzēja process atbilst šādiem parametriem:

  • Asinis satur pietiekami daudz kalcija.
  • Hemoglobīna koncentrācija pārsniedz 100 g / l.
  • Asinīs ir vairāk paraproteīnu.
  • Bens-Jonesa proteīns urīnā ir ļoti mazs (ne vairāk kā 4 g dienā) koncentrācijā.
  • Kopējā mielomas masa nepārsniedz 600 g uz kvadrātmetru.
  • Kaulos nav osteoporozes pazīmju.
  • Audzēja bojājums atrodas tikai vienā kauliņā.

Trešo mielomas pakāpi raksturo šādi parametri:

  • Hemoglobīna līmenis asinīs ir mazāks par 85 g / l.
  • Kalcija saturs 100 ml asiņu pārsniedz 12 mg.
  • Audzēja bojājumi uztvēra trīs kaulus (vai vairāk).
  • Asinis ir ļoti liels paraproteīnu saturs.
  • Ļoti augsts (vairāk nekā 112 g dienā) ir Bens-Jonesa olbaltumvielu koncentrācija.
  • Kopējā vēža audu masa ir lielāka par 1,2 kg.
  • Radiogrāfs parāda osteoporozes klātbūtni ietekmētajos kaulos.

Otrā pakāpe mielomai, kas ir augstāka nekā pirmajā, bet nesasniedz trešo, ārsts nosaka pēc izņēmuma.

Orgānu bojājumi un simptomi

Mieloma galvenokārt ietekmē imūnsistēmu, nieru un kaulu audus.

Ar vēža šūnu skaita pieaugumu mielomu izpaužas šādi simptomi:

  • Ar vēdera kaulu sāpēm. Vēža šūnas izraisa kaulu audu tukšumu veidošanos.
  • Sāpes sirds muskuļos, cīpslās un locītavās, ko izraisa paraproteīnu nogulsnēšanās.
  • Slimnieku, augšstilbu un ribu patoloģiskie lūzumi. Tā kā liels skaits tukšumu ir, kauli kļūst tik trausli, ka tie nevar izturēt pat nelielas slodzes.
  • Samazināta imunitāte. Slimiem kaulu smadzenēm rodas tik maz leikocītu, ka pacienta ķermenis nespēj pasargāt sevi no patogēnās mikrofloras iedarbības. Rezultātā pacients cieš no nebeidzamas bakteriālas infekcijas - vidusauss, bronhīts un iekaisis rīkles.
  • Hiperkalciēmija. Kaulu audu iznīcināšana izraisa kalciju asinīs. Tajā pašā laikā pacientam attīstās aizcietējums, slikta dūša, sāpes vēderā, vājums, emocionāli traucējumi un letarģija.
  • Mielomas nefropātija - nieru pareizas darbības pārkāpums. Pārmērīgs kalcijs izraisa akmeņu veidošanos nieru kanālos.
  • Anēmija Bojāts kaulu smadzenes rada mazāk sarkano asins šūnu. Tā rezultātā samazinās arī hemoglobīna daudzums, kas ir atbildīgs par skābekļa piegādi šūnām. Šūnu izslāpšana ar skābekli izpaužas kā stiprs vājums, samazināta uzmanība. Pēc mazākās piepūles pacients sāk cieš no sirdsklauves, galvassāpēm un elpas trūkuma.
  • Pārkāpjot asins recēšanu. Dažiem pacientiem palielinās plazmas viskozitāte, kuras rezultātā spontāni adherentās eritrocīti var veidot asins recekļus. Citi pacienti, kuru asinsskaitījumi ir krasi samazinājušies, bieži cieš no deguna asiņošanas. Ja kapilāri tiek bojāti šādiem pacientiem, parādās subkutāni asiņojumi, kas izpaužas kā liela skaita sasitumi un sasitumi.

Laboratorijas diagnostika

Multiplās mielomas diagnoze sākas ar iepriekšēju medicīnisko izmeklēšanu. Savācot vēsturi, speciālists sīki informē pacientu par esošajām sūdzībām un klīniskā attēla iezīmēm, neaizmirstot izskaidrot to izskatu.

Pēc tam seko sāpīgu ķermeņa zonu obligātās zondēšanas posms ar virkni precizējošu jautājumu par to, vai ir palielināts sāpes un vai tas atrodas citās ķermeņa daļās.

Pēc anamnēzes savākšanas un secinājuma par multiplās mielomas iespējamību speciālists nosaka pacientam vairākus šādus diagnostikas testus:

  • Krūškurvja un skeleta rentgenogrāfija.

Fotoattēls parāda rentgena staru kaulu, kuram ir vairāku mielomu.

  • Magnētiskā rezonanse un datortomogrāfija (spirāle).
  • Kaulu smadzeņu audu aspirācija, kas nepieciešama, lai izveidotu mielogrammu.
  • Laboratoriska urīna analīze (Zimnitsky un General). Zimnicki analīze ļauj mums izsekot dienas olbaltumvielu zuduma dinamikai urīnā. Lai nodrošinātu diagnozes pareizību, tiek veikts urīna tests benzionjonu proteīnam, jo ​​veselīga cilvēka urīns to nesatur.
  • Imūnā elektroforēzes procesā var noteikt arī Bens-Jones proteīnus.

Asins analīze

  • Lai novērtētu vispārējo hematopoētiskās sistēmas stāvokli, tiek veikta vispārēja analīze 1 ml asinīs, kas ņemti no vēnas vai no pirksta. Multiplās mielomas klātbūtne norāda uz: palielinātu ESR, ievērojamu hemoglobīna, sarkano asins šūnu, retikulocītu, trombocītu, leikocītu un neitrofilu samazināšanos, bet monocītu līmenis būs paaugstināts. Kopējais olbaltumvielu daudzums palielinās paraproteīnu satura dēļ.
  • Lai novērtētu atsevišķu sistēmu un orgānu darbību, veiciet vēnu asins analīžu bioķīmisko analīzi. Mielomas diagnoze apstiprina asinsritē iekļauto rādītāju kompleksu, tai skaitā: kopējā proteīna, urīnvielas, kreatinīna, urīnskābes, kalcija līmeņa paaugstināšanos un albumīna satura samazināšanos.

Ārstēšanas metodes

  • Galvenais mielomas ārstēšanas līdzeklis ir ķīmijterapija, kas paver lielu citotoksisko zāļu devu.
  • Pēc efektīvas ķīmijterapijas pacientus pārstulē ar donora vai pašu cilmes šūnām.
  • Ar zemu ķīmijterapijas efektivitāti tiek izmantotas staru terapijas metodes. Saskaroties ar radioaktīvām stariem, pacientam nav izārstēta, taču kādu laiku tas var ievērojami mazināt viņa stāvokli, turklāt palielinot viņa dzīves ilgumu.
  • Sāpīgas sāpes kaulos atbrīvojas no pretsāpju līdzekļiem.
  • Infekcijas slimības tiek ārstētas ar lielām antibiotiku devām.
  • Hemostatikas (piemēram, Vicasolum un Etamzilat) palīdzēs tikt galā ar asiņošanu.
  • No audzējiem, kas saspiež iekšējos orgānus, atbrīvojas no operācijas.

Cilmes šūnu transplantācija

Ja ķīmijterapija ir veiksmīga, pacients pārstulē savas cilmes šūnas. Kaulu smadzeņu savākšanai jāveic punkcija. No tā izolējot cilmes šūnas, tās atkal novieto pacienta ķermenī. Ar šo manipulāciju ir iespējams panākt stabilu remisiju, kuras laikā pacients jūtas veselīgs.

Diētas pārtika

  • Vairāku mielomas diētu vajadzētu būt ar zemu proteīnu saturu. Ievērotās olbaltumvielu dienas daudzums nedrīkst pārsniegt 60 g.
  • Ļoti mazos daudzumos vajadzētu ēst pupiņas, lēcas, zirņus, gaļu, zivis, riekstus, olas.
  • Visus citus produktus, ko labi uztver pats slimnieks, var droši iekļaut uzturā.

Prognoze

Mūsdienu ārstēšanas metodes var pagarināt pacientiem, kuri cieš no multiplās mielomas, gandrīz piecus gadus (ļoti retos gadījumos - līdz desmit). Kamēr nav terapeitiskās palīdzības, viņš var dzīvot ne ilgāk par diviem gadiem.

Ja ārstēšanu ar citotoksiskiem līdzekļiem ilgstoši, pacientam var attīstīties akūta leikēmija (šādu gadījumu sastopamība ir līdz 5%). Akūtas leikēmijas attīstības gadījumi pacientiem, kuri nav saņēmuši šādu ārstēšanu, ir ārkārtīgi reti.

Vēl viens faktors, kas ietekmē pacientu paredzamo dzīves ilgumu, ir slimības diagnozes posms. Nāves cēloņi var būt:

  • progresējošs audzējs (mieloma);
  • asins saindēšanās (sepsi);
  • insults;
  • miokarda infarkts;
  • nieru mazspēja.

Par mielomatozes simptomiem šis video tiks rādīts:

Mieloma

Multiplā mieloma - ļaundabīgs proliferācija nobriedušu diferencētu plazmas šūnām, kopā ar palielinātu paaudzes monoklonālo imūnglobulīnu, kaulu smadzeņu infiltrāciju, osteolīzi, un imūndeficīta gadījumos. Mieloma rodas ar kaulu sāpēm, spontāniem lūzumiem, amiloidozes attīstību, polineuropatiju, nefropātiju un hronisku nieru mazspēju, hemorāģisko diatēzi. Mielomas diagnozi apstiprina skeleta rentgena dati, visaptverošs laboratorijas pētījums, kaulu smadzeņu biopsija un trepanobīcija. Mielomas gadījumā tiek veikta mono- vai polikemoterapija, staru terapija, kaulu smadzeņu autotransplantācija, plazmas citomas izņemšana, simptomātiska un paliatīvā ārstēšana.

Mieloma

Multiplā mieloma (Rustitskogo Calera slimìbas, plazmacitomas, multiplā mieloma) - slimība no grupas, hroniskas mieloīdas leikēmijas bojājuma vairākiem limfoplazmocītiska asinsradi, kas ved uz uzkrāšanos asinīs tāda paša veida patoloģisku imūnglobulīnus, pārkāpšanu humorālās imunitātes un iznīcināšanas kaulaudiem. Mielomu raksturo audzēja šūnu mazs proliferācijas potenciāls, galvenokārt skarot kaulu smadzenes un kaulus, retāk limfmezglus un zarnu, liesu, nieru un citu orgānu limfātiskos audus.

Mieloma ir saistīta ar 10% hemoblastozes gadījumu. Multiplās mielomas sastopamība vidēji ir 2-4 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju un pieaug ar vecumu. Parasti slimnieki, kuri vecāki par 40 gadiem, ir slimi, bērni - ļoti retos gadījumos. Mieloma ir jutīgāka pret Negroidas rases un vīriešu pārstāvjiem.

Mielomas klasifikācija

Pēc audzēja infiltrācijas veida un izplatības tiek izolēti vietējā mezglains forma (vienotā plazmastitoze) un ģeneralizēta (multipla mieloma). Plasmacitomā bieži ir kauls, retāk - ārkārtējas (extramedulāras) lokalizācijas. Kaulu plazmacytomu izpaužas kā vienotu osteolīzes centru bez plazmas šūnu infiltrēšanās kaulu smadzenēs; mīkstie audi - limfātisko audu audzēja bojājums.

Daudzkārtēja mieloma ir biežāk sastopama, ietekmē plakano kaulu, mugurkaula un proksimālo garu caureju kaulus. Tas ir sadalīts daudznozaru, mezolveida, difūzās-mezglu un difūzās formās. Ņemot vērā mielomas šūnu īpašības, tiek izolētas plasmacetozes, plazmablastiskas un maz diferencētas (polimorfiskas šūnu un sīkšūnu) mielomas. Mieloma šūnas pārsniedz vienas šķiras imūnglobulīnus, to vieglās un smagās ķēdes (paraproteīnus). Šajā sakarā tiek izdalīti mielomas imūnhidomijas varianti: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Jones mielome, nedekretizējoša mieloma.

Atkarībā no klīniskajām un laboratorijas pazīmēm tiek noteiktas 3 mielomas stadijas: I - ar nelielu audzēja masu, II - ar vidējo audzēju masu, III - ar lielu audzēja masu.

Multiplās mielomas cēloņi un patoģenēze

Multiplās mielomas cēloņi nav skaidri. Diezgan bieži tiek noteiktas heterogēnas hromosomu novirzes. Pastāv ģenētiska predispozīcija multiplās mielomas attīstībai. Saslimstības pieaugums ir saistīts ar starojuma iedarbības, ķīmisko un fizikālo kancerogēno vielu iedarbību. Mielomu bieži konstatē cilvēki, kuriem ir kontakts ar naftas produktiem, kā arī sauļotāji, galdnieki, zemnieki.

Limfoidālo cilmes šūnu deģenerācija mielomai sākas nobriedušu B limfocītu diferenciācijas procesā protoplasmocītu līmenī, un to papildina viņu specifiskā klona stimulācija. Mielomas šūnu augšanas faktors ir interleikīns-6. Mielomas gadījumā plazmas šūnas ar dažādu brieduma pakāpi tiek atrasti ar atribūcijas pazīmēm, kas atšķiras no normālām liela izmēra (> 40 μm), gaišas krāsas, daudzcentru (bieži 3-5 kodoli) un nukleolu klātbūtnes, nekontrolētas sadalīšanās un ilga mūža.

Mielomas audu izplatīšanās kaulu smadzenēs izraisa hematopoētisko audu iznīcināšanu, limfas un mielopoēzes normālu asiņu nomākšanu. Eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaits asinīs samazinās. Mielomas šūnas nespēj pilnīgi veikt imūnās funkcijas, jo strauji samazinās normālu antivielu sintēze un strauja iznīcināšana. Audzēja faktori dezaktivē neitrofilus, samazina lizocīma līmeni, pārtrauc komplementa funkciju.

Kaulu vietējā iznīcināšana ir saistīta ar normālu kaulu audu nomaiņu, proliferējot mielomas šūnas un stimulējot osteoklastu ar citokīniem. Ap audzēju veido kaulaudu izdalīšanās (osteolīze) bez osteogēnas zonas. Kauli mīkstina, kļūst trausli, ievērojams kalcija daudzums nokļūst asinīs. Paraproteīni, kas nonāk asinsritē, daļēji nogulsnējas dažādos orgānos (sirdī, plaušās, kuņģa-zarnu traktā, dermā, ap locītavām) amiloidāta formā.

Multiplās mielomas simptomi

Mieloma preklīniskajā periodā turpinās bez sūdzībām par sliktu veselību un to var noteikt tikai ar laboratorijas asins analīžu palīdzību. Mielomas simptomus izraisa kaulaudu plasmaktoze, osteoporoze un osteolīze, imunopātija, nieru darbības traucējumi, izmaiņas asiņu kvalitātes un reoloģiskajās īpašībās.

Parasti multiplā mieloma sāk izpausties ar sāpēm riņķos, krūškurvī, mugurkaulā, dzelkšņos, plecos, iegurņa un gūžas kaulos, kas spontāni rodas kustību un palpācijas laikā. Ir spontānas lūzumi, kompresijas lūzumi krūškurvja un jostas mugurkaula, kā rezultātā saīsināšanai pieaugumu, muguras smadzeņu kompresija, kas ir kopā ar radicular sāpes, jušanas traucējumi un zarnu kustīgumu, urīnpūšļa, paraplēģija.

Mieloma amiloidozi manifests bojājumi dažādu orgānu (sirds, nieru, mēles, kuņģa), radzenes, locītavu un dermas kopā ar tahikardija, sirds un nieru mazspējas, macroglossia, dispepsija, radzenes distrofija, deformācija locītavu, ādas iefiltrējas polineiropātiju. Hiperkalciēmija attīstās smagā vai terminālā multiplās mielomas stadijā, un tai ir pievienota poliureja, slikta dūša un vemšana, dehidratācija, muskuļu vājums, letarģija, miegainība, psihiski traucējumi un reizēm koma.

Bieža slimības izpausme ir mielomas nefropātija ar izturīgu proteīnūriju, cilindrūriju. Nieru mazspēja var būt saistīta ar nefrokalkcinozes attīstību, kā arī AL-amiloidozi, hiperurikēmiju, biežas urīnceļu infekcijas, Bens-Jones proteīna hiperprodukciju, kas izraisa nieru kanāliņu bojājumus. Mielomas gadījumā var attīstīties Fanconi sindroms - nieru acidoze ar traucētu koncentrāciju un urīnskābes pasliktināšanos, glikozes un aminoskābju zudums.

Mieloma ir saistīta ar anēmiju, samazināta eritropoetīna ražošana. Smagas paraproteinēmijas dēļ ESR ievērojami palielinās (līdz 60-80 mm / h), palielinās asins viskozitāte, mazinās mikrocirkulācija. Mielomas gadījumā attīstās imūndeficīta stāvoklis, un paaugstinās jutība pret bakteriālām infekcijām. Jau sākotnējā periodā tas noved pie pneimonijas, pielonefrīta, kas 75% gadījumu izraisa smagu gaitu, attīstību. Infekcijas komplikācijas ir viens no galvenajiem tiešajiem cēloņiem mirstībai multiplās mielomas gadījumā.

Hipokoagulācijas sindroms multiplās mielomas gadījumā ir hemorāģiska diatēze kapilāro asiņošanu (purpura) un sasitumi, asiņošana no gļotādu, deguna, gremošanas trakta un dzemdes. Viena plazmastitoze rodas agrākā vecumā, tā attīstība ir lēna, reti rodas kaulu smadzeņu, skeleta, nieru, paraproteinēmijas, anēmijas un hiperkalciēmijas bojājumi.

Multiplās mielomas diagnostika

Ja ir aizdomas par mielomu, tiek veikta rūpīga fiziska izmeklēšana, kaulu un mīksto audu sāpīgo zonu palpācija, krūškurvja un skeleta rentgena staru izmeklēšana, laboratoriskie izmeklējumi, kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija ar mielomu, trepanobiospeja. Bez tam tiek noteikts kreatinīna, elektrolītu, C-reaktīvā proteīna, b2-mikroglobulīna, LDH, IL-6, plazmas šūnu proliferācijas indeksa līmenis asinīs. Plazmas šūnu citogēnā izpēte, mononukleāro asinsķermenīšu imūnfenotipēšana.

Vairāku mielomu, hiperkalcēmiju, kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, Hb samazināšanos par 1%. Plazmatizotozes gadījumā> 30%, ja nav simptomu un kaulu iznīcināšana (vai tās ierobežotā dabā), viņi runā par lēnu slimības formu.

Galvenie diagnostikas kritēriji mielomas gadījumā ir netipiska kaulu smadzeņu plastizācija> 10-30%; plasmacitomas histoloģiskās pazīmes trepanātā; plazmas šūnu klātbūtne asinīs, paraproteīns urīnā un serumā; osteolīzes vai vispārējas osteoporozes pazīmes. Krūškurvja, galvaskausa un iegurņa radiogrāfija apstiprina lokālu kaulu nobloķēšanas vietu klātbūtni dzīvokļu kaulos.

Nozīmīgs solis ir diferenciācija mielomas ar labdabīgu monoklonāla gammopātija no nenoteiktas izcelsmes, Valdenstrēma makroglobulinēmijas, hronisks limfoleykemiey, ne-Hodžkina limfoma, primārā amiloidozi, kaulu metastāžu resnās zarnas vēža, plaušu, kaulu slimības, un citi.

Multiplās mielomas ārstēšana un prognozēšana

Mielomas ārstēšana sākas tūlīt pēc diagnozes pārbaudes, kas ļauj pagarināt pacienta dzīvi un uzlabot tā kvalitāti. Ar lēnu formu, iespējamā taktika ar dinamisku novērošanu līdz klīnisko izpausmju palielināšanai ir iespējama. Multiplās mielomas specifiskā ārstēšana tiek veikta ar mērķorgānu (tā saucamā CRAB - hiperkalciēmija, nieru mazspēja, anēmija, kaulu iznīcināšana).

Galvenā multiplās mielomas ārstēšanas metode ir ilgstoša vienlaidu vai polikemoterapija ar alkilējošo zāļu iecelšanu kombinācijā ar glikokortikoīdiem. Polichemoterapija biežāk tiek indicēta II, III slimības, Bence-Jones proteīnēmijas 1. stadijai, klīnisko simptomu progresēšanai.

Pēc mielomas ārstēšanas, recidīvi rodas viena gada laikā, katrs nākamais atbrīvojums ir mazāk sasniedzams un īsāks nekā iepriekšējais. Lai pagarinātu remisiju, parasti tiek ieteikti a-interferona preparātu atbalstošie kursi. Pilna atlaišana tiek sasniegta ne vairāk kā 10% gadījumu.

Jauniem pacientiem pirmajā mielomas slimību noteikšanas gadā pēc lielas devas ķīmijterapijas kursa tiek veikta autoklondija ar kaulu smadzenēm vai asins cilmes šūnu šūnām. Ja tiek izmantota vienreizēja plazmastitozes staru terapija, nodrošinot ilgstošu remisiju, ar neefektivitāti noteikto ķīmijterapiju, ķirurģisku audzēja noņemšanu.

Simptomātiska multiplās mielomas ārstēšana tiek samazināta līdz elektrolītu traucējumu korekcijai, asins kvalitātes un reoloģiskajiem parametriem, veicot hemostatisku un ortopēdisku ārstēšanu. Paliatīvā terapija var būt pretsāpju līdzekļi, glikokortikoīdu pulss terapija, staru terapija, infekcijas komplikāciju novēršana.

Multiplās mielomas prognozes nosaka slimības stadija, pacienta vecums, laboratoriskie parametri, nieru mazspējas pakāpe un kaulu bojājumi, kā arī ārstēšanas sākuma laiks. Vienreizēja plazmastitoze bieži atkārtojas, pārveidojoties multiplā mielomai. Vislielākā nelabvēlīgā prognoze mielomas III B stadijā ir paredzamā dzīves ilgums 15 mēnešus. III A stadijā tas ir 30 mēneši, II un I posmā, A un B stadijā - 4,5-5 gadi. Ar primāro rezistenci pret ķīmijterapiju izdzīvošanas rādītājs ir mazāks par 1 gadu.

Multiplās mielomas diagnoze, raksturojums, klasifikācija un mielomas simptomi

Multiplā mieloma (mieloma, plazmacitomas un mielomatoz Rustitskogo Calera slimība) - nopietna slimība asinsrades sistēmu, kas visbiežāk nosaka vēlīnā plūsmas un tādējādi ir nelabvēlīgas prognozes. Agrīna ārstēšana ļauj pacientam pagarināt pacienta dzīvi un panākt relatīvi ilgu remisiju. Tādēļ agrīna multiplās mielomas diagnostika ir svarīgs jautājums visiem cilvēkiem, kuriem ir risks.

Slimības pazīme

Mielomatoze ir visizplatītākā slimība plazmas šūnu audzēju grupā. Multiplās mielomas sastopamība ir līdz 1% no visiem onkoloģijas gadījumiem un aptuveni 10% no asins vēža gadījumiem. Katru gadu 30 miljoniem pasaules iedzīvotāju ir konstatēti 30 jauni mielomas gadījumi.

Ar šo onkoloģijas veidu rodas kāda veida asins šūnu mutācijas - plazmas šūnas. Plazmas šūnas vai plazmas šūnas ir B-limfocītu galīgā forma. Viņu funkcija ir atpazīt svešus aģenti un attīstīt tiem specifiskas antivielas (imūnglobulīni).

Ja rodas mutācija, ir viena no plazmas šūnu klonām patoloģiska atražošana (proliferācija). Izmainītas plazmas šūnas rada patoloģisku imūnglobulīnu - paraproteīnu, kas ir galvenais mielomatozes marķieris diferenciāldiagnozē.

Slimības galvenokārt ietekmē gados vecākus pacientus, kuru ķermeņi nav spējīgi panest intensīvu ķīmijterapiju. Tādēļ laiks starp pirmo mutāciju izraisīto plazmas šūnu parādīšanos un slimības diagnozi tieši ietekmē izdzīvošanas prognozes. Vienlaikus patoloģisko šūnu skaita palielināšanās un mielomas attīstība var būt ļoti lēna. No pirmās plazmas šūnu parādīšanās ar mutācijām uz mielomas foci veidošanos var ilgt 20-30 gadus.

Pagrieziena punkts ir pēc slimības klīnisko pazīmju rašanās. Mieloma sāk strauji attīstīties. Pārsvarā paraproteīns nelabvēlīgi ietekmē viscerālos orgānus (galvenokārt izdales sistēmu) un ķermeņa kaulus.

Mielomas klasifikācija un diagnoze

Mielomas tiek klasificētas atkarībā no izmainīto plazmas šūnu atrašanās vietas kaulu smadzeņu veselos audos un to sastāva. Atkarībā no hematopoētisko audu patoloģisko šūnu lokalizācijas, ir difūzs, difūzs-fokālais un daudzkārtējais (daudzfaktoru) slimības formas.

Šūnu sastāvs ļauj klasificēt myelomatozus audzējus plazmablastiskajās, plazmacītiskās, mazās un polimorfās šūnās. Netipisko plazmas šūnu tipu nosaka audu (histoloģiskais) pētījums. Šī funkcija ļauj prognozēt audzēja augšanas ātrumu.

Viena no medicīnas praksē sastopamajām klasifikācijām ņem vērā arī skeleta sistēmas un iekšējo orgānu patoloģiskā fokusa (-u) lokalizācijas pazīmes.

Atsevišķi vai vienīgie mielomas veidojošie audzēji atrodas kaulaudu audos vai limfmezglā. Limfmezgli tieši iesaistīti imūnā atbildē uz infekcijas izraisītājiem, tādēļ viņiem bieži vien ir multiplās mielomas.

Vairāki mielomatozes apvalki aizņem vairākas vietas uzreiz. Īpaši neaizsargāti pret mutācijas plazmas šūnām ir mugurkaula, locītavu un galvaskaulu kaulu smadzeņu audi, lāpstiņas un ribas. Bieži vien audzēja apvalkos veidojas liesa, vairāki limfmezgli un kāju un roku cauruļveida kaulu centrālā daļa.

Gadījumā, ja ir aizdomas par multiplu mielomu, kā arī plazmas šūnu vienreizējās neoplazijas recidīvu, veic pilnīgu ķermeņa analīzi ar tomogrāfiju.

Mielomas simptomi

Agrīnā stadijā slimība var rasties gandrīz bez simptomiem. Kad patoloģiski izmainīto šūnu skaits sasniedz kritisku vērtību, un mielome veido vientuļu vai daudzveidīgu fokusu, parādās plazmaktīvā vēža klīniskās pazīmes.

Galvenie multiplās mielomas simptomi:

  • sāpes sāpes locekļu, plecu lāpstiņu, galvaskausa vai mugurkaula kaulos;
  • sirdsklauves sirdī un locītavās (ko izraisa amiloidāta nogulsnēšanās - paraproteīnu uzglabāšanas forma iekšējos orgānos);
  • biežas bakteriālas infekcijas;
  • ekstremitāšu, ribu un skriemeļu kaulu patoloģiskie lūzumi;
  • vājums, kognitīvo funkciju kavēšana, kuņģa-zarnu trakta traucējumi (hiperkalciēmijas dēļ - kalcija izdalīšanās no izšķīdušā kaulauda asinīs);
  • anēmija;
  • sirds sirdsklauves (kompensācijas mehānisma rezultātā, reaģējot uz sarkano asins šūnu trūkumu);
  • elpas trūkums, galvassāpes;
  • krūšu kurvja deformācija kaulu audu izmaiņu dēļ;
  • nefropātija (nieru darbības traucējumi sakarā ar kalcija akmeņu veidošanos to kanālos);
  • asins recēšanas samazināšanās (ar multiplu zilumu veidošanos), bieži vien ņemot vērā paaugstinātu plazmas viskozitāti (kā rezultātā bieži asiņošana var radīt asins recekļus).

Katrā desmitajā pacientā patoloģiskās plazmas šūnas neveido paraproteīnu. Tā rezultātā, pat plašas mielomas attīstības stadijā, slimība ir asimptomātiska.

Kritēriji plazmastitozes noteikšanai dažādos attīstības stadijās

Simptomu intensitāte un to saraksts ir atkarīgs no slimības stadijas, tās veida (piemēram, multiplas mielomas, lūzumi un hiperkalciēmija, vispirms ir noteiktas) un vienlaicīgi ar hroniskām slimībām.

Mielomas pazīmes dažādos posmos

Slimības otro posmu biežāk nosaka izslēgšanas metode, ja rādītāji neatbilst 1. un 3. kritērija kritērijiem. Bens-Jonesa proteīns ir savienojums, ko izplata plazmas šūnas. Zemās molekulmasas dēļ tā tiek nekavējoties izvadīta caur nierēm, tāpēc pacienta klātbūtne ir nozīmīga diagnostikas zīme.

Slimības diagnostika

Lai noteiktu mielomu, diagnozei jāietver vizuālas, aparatūras un laboratorijas izmeklēšanas metodes.

Pārbaudot, ķirurgs vai onkologs jautā pacientei par sūdzībām un laiku, kad parādās nepatīkami simptomi, mēra pulsa ātrumu, palpējas kaulu sāpīgās zonas, nosakot, vai sāpes palielinās, nospiežot. Tiek vērtēta arī ādas krāsa (bālums var norādīt uz anēmiju), sastiepumu un sasitumu klātbūtne, pietūkums biežās audzēju lokalizācijas vietās. Ja tiek aizdomas par mielomatozi, pacientiem tiek noteikti vairāki pētījumi.

To aparatūras diagnostikas metožu saraksts, kuras tiek izmantotas, lai noteiktu mielomas, ietver:

  • Skeleta un krūškurvja kaulu rentgena pārbaude;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • spirālveida datortomogrāfija.

Visas trīs metodes var noteikt zonas ar samazinātu kaulu blīvumu un atšķirt patoloģiju no citām muskuļu un skeleta sistēmas slimībām. Ar multiplu mielomu radiogrāfijā ir skaidri redzams, ka galvaskausa, mugurkaula, plecu lāpstiņu un ekstremitāšu kauliņi ir punktirotēti ar tumšiem osteolītisko bojājumu punktiem. Vienīgā (vienreizējā) audzēja gadījumā blīvuma pārkāpums tiek novērots tikai tās lokalizācijas vietā.

Tomogrāfija ir daudz informatīvāka un pilnīgāka metode. Tas ļauj īsā laikā izsekot visa muskuļu un skeleta sistēmas kaulu bojājumiem un neapstādināt atsevišķas ķermeņa daļas.

Instrumentālā diagnostika ietver kaulu smadzeņu paraugu ņemšanu (perforāciju), lai izveidotu mielogrammu. Mielogramma ir biomateriālu (mieloīdu audu) analīze, kas norāda kaulu smadzeņu kvalitatīvo un kvantitatīvo sastāvu.

Šis pētījums dod iespēju diferencēt šo slimību ar cita veida asins vēzi. Galvenais mielomas diagnostikas simptoms ir patoloģiski paaugstināts plazmas šūnu īpatsvars (vairāk nekā 10-30% ar ātrumu līdz 1,5%). Paralēli plazmas šūnām var palielināties nediferencētu blastu saturs (norma ir līdz 1,1%).

Savukārt eritroblastu, limfocītu un citu hematopoētisko šūnu saturs ir ievērojami samazināts.

Plasmocitomas laboratorijas diagnostika

Galvenā loma "mielomas" diagnostikā tiek dota ne tikai mieloīdu audu analīzei, bet arī laboratorijas diagnostikai (asins un urīna paraugi).

Mielomatozes diagnostikai tiek izmantotas šādas pētījumu metodes:

  • asins analīzes;
  • urīna analīze (vispārējs un Zimnickis);
  • venoza asins bioķīmiskā analīze;
  • koagulogramma (asinsreces analīze);
  • imūnelektroforeze;
  • plazmas šūnu citoģenētiskā analīze (hromosomu patoloģiju noteikšana).

Vispārējās asinsanalīzes rezultāti attiecībā uz mielomu ievērojami atšķiras no normas. Ir samazināts hemoglobīna līmenis, kā arī trombocītu skaits, leikocīti, eritrocīti, retikulocīti (sarkano asins šūnu prekursori) un neitrofilu skaits. Eritrocītu sedimentācijas ātrums palielinās (kas norāda uz patoloģiju, nenorādot tās ģenēzi) un monocītu īpatsvaru leikocītu formā. Paraugā 1-2 var konstatēt plazmas šūnas.

Vispārējā urīna analīzē tiek noteikti balondi, eritrocīti un paraproteīna (Bens-Jonesa proteīnu) vieglās ķēdes. Izdalītajam šķidrumam ir lielāks blīvums nekā veselam cilvēkam (galvenokārt pateicoties patoloģiskiem proteīniem).

Bioķīmiskā analīze parāda nieru bojājumu pazīmes (paaugstināts urīnskābes, urīnvielas un kreatinīna līmenis) un hiperkalciēmiju. Ņemot vērā nelielu albumīna daudzumu paraproteīna klātbūtnes dēļ, tiek konstatēta anomāli augsta kopējā olbaltumvielu koncentrācija.

Imunoelektroforeze tiek veikta, lai noteiktu paraproteīnus urīnā vai plazmā. Atkarībā no patoloģisku šūnu tipa analīzes laikā var noteikt IgA (IgD, IgE, IgG) vai beta-2 mikroglobulīnu klases paraproteīnus (to līmenis norāda uz slimības stadiju).

Kā papildus diagnostikas metode tiek izmantotas L-laktāta (audu bojājumu marķiera), elektrolītu un C-reaktīvā proteīna (koncentrācijas ietekme uz mielomas augšanas faktora - interleikīna-6) koncentrāciju.

Pēc diagnozes onkologs veic analīzi, lai noteiktu audzēja augšanas izredzes un ātrumu (plazmas šūnu marķēšanas indekss).

Mielomas diferenciālā diagnoze

Mielomatozes simptomi bieži vien līdzinās biežāk sastopamām onkoloģiskās un labdabīgas ģenēzes slimību izpausmēm. Vislielākās grūtības ir plazmasitomas un labdabīgas monoklonālās gammopātijas pazīmju diferenciācija.

Labdabīgi gammopātijas raksturo arī imūnglobulīnu veidojošo šūnu klonu veidošanās, bet to skaita pieaugums nenotiek vai ir ļoti lēns. Monoklonālo imūnglobulīnu koncentrācija serumā nepārsniedz 3 g / dl, un plazmas šūnu daļa kaulu smadzeņu audos ir līdz 5%. Kaulu bojājumi un hiperkalciēmija nav fiksēti.

Gammapathy ir visizplatītākais paraproteinēmijas cēlonis (palielināts patoloģiska olbaltuma daudzums asinīs). Saskaņā ar statistiku, to novēro 1-1,5% cilvēku vecumā virs 50 gadiem un 3-10% cilvēku vecumā virs 70 gadiem. Šis nosacījums neprasa steidzamu ārstēšanu, bet to ārsti noteikti ievēro, jo 16% gadījumu tā var attīstīties vairāku mielomu, un 17% un 33% (attiecīgi 10 un 20 gadus) - citos hemoblastozes veidos. Puse no visiem gadījumiem palielina patoloģiskā olbaltuma daudzumu visā pacienta dzīvē, bet tā nav viņa nāves cēlonis.

Analizējot paraproteīnu un mielogrammas koncentrāciju, veic diferenciālo diagnostiku ar citiem osteolītisku bojājumu cēloņiem (zemu estrogēna sekrēciju, Recklingauzen slimību, senlaicīgu osteoporozi, prostatas un vairogdziedzera karcinomas metastāzēm).

Mielomas simptomi un Waldenstrom slimības simptomi ir līdzīgi. Novērots raksturīgs monoklonālo imūnglobulīnu (IgM) pieaugums, paroproteīnu pārmērīga ražošana un limfoplazmascīzes šūnu skaita palielināšanās. Vienīgā atšķirība ir lūšu kaulu bojājumu trūkums, kas tiek noteikts pēc tomogrāfijas.

Mielomatozes un citu ar paraproteinēmiju saistītu sindromu diferenciālā diagnoze tiek veikta arī nieru mazspējas gadījumā ar nezināmu etioloģiju.

Agrīna mielomas diagnostika ir iespējama tikai ar regulāriem vispārējiem klīniskajiem un nieru testiem (asins bioķīmija). Ja pacients rūpējas par savu veselību un katru gadu uzrauga rezultātu dinamiku, viņam ir visas iespējas pirms ārstēšanas uzsākšanas ar klīniskām simptomiem un ar intensīvas terapijas palīdzību saslimt ar ārstu, lai panāktu ilgstošu slimības izzušanu.

Par Mums

Atstājiet komentāru 5,715Ar ķirurģijas, radiācijas terapijas vai ķīmijterapijas palīdzību tiek ārstēta aknu metastāze. Ķīmija ir paredzēta plašajai metastāzei, izmantojot ļoti toksiskas sintētiskās narkotikas.

Populārākas Kategorijas