Mieloma

Ja attīstās mielomas asins slimības, plazmas šūnu iznīcināšana notiek kaulu smadzenēs, kas mutācijas un iegūst ļaundabīgu dabu. Slimība pieder pie paraproteinēmiskas leikēmijas, otrais nosaukums - "Asins vēzis". Pēc būtības to raksturo audzēja audzējs, kuras izmērs katrā slimības stadijā palielinās. Diagnozi ir grūti ārstēt, var izraisīt negaidītu nāvi.

Kas ir multipla mieloma

Šis neparasti stāvoklis, ko sauc par "Rustička-Kalera slimība", samazina paredzamo dzīves ilgumu. Patoloģiskā procesā vēža šūnas iekļūst sistēmiskā cirkulācijā, veicina patoloģiskā imūnglobulīna - paraproteīnu intensīvu ražošanu. Šīs specifiskās olbaltumvielas, kas pārveidotas amiloidīdos, tiek nogulsnētas audos un traucē tādu svarīgu orgānu un struktūru darbu kā nieres, locītavām un sirdij. Vispārējais stāvoklis pacientam ir atkarīgs no slimības pakāpes, ļaundabīgo šūnu skaita. Diagnozei nepieciešama diferenciāldiagnoze.

Vientuļa plazmastitoma

Šāda veida plazmas šūnu vēzis atšķiras ar vienu patoloģijas fokusu, kas lokalizēta kaulu smadzenēs un limfmezglā. Lai pareizi diagnosticētu multiplo mielomu, nepieciešams veikt virkni laboratorijas testu, lai izslēgtu vairāku loku izplatīšanos. Ja mielomas kaulu bojājumu simptomi ir līdzīgi, ārstēšana ir atkarīga no patoloģiskā procesa stadijas.

Multiplā mieloma

Ar šo patoloģiju vairākas kaulu smadzeņu struktūras vienlaikus kļuva par patoloģijas foci, kas strauji attīstās. Multiplās mielomas simptomi ir atkarīgi no bojājuma stadijas, un skaidrības labad jūs varat redzēt zemāk redzamās tematiskās fotogrāfijas. Asins mielome ietekmē skriemeļu, plecu lāpstiņu, ribu, ilūzijas spārnus un kaulu smadzenēs esošo galvaskaulu audus. Ar šādiem ļaundabīgiem audzējiem pacienta klīniskais iznākums nav optimistisks.

Posmi

Progressive Bens-Jones mieloma visos slimības posmos ir ievērojams drauds pacienta dzīvībai, tāpēc savlaicīga diagnostika ir 50% veiksmīgas ārstēšanas. Ārsti izšķir 3 mielomas patoloģijas stadijas, kurās izteiktie slimības simptomi tikai palielinās un palielinās:

  1. Pirmais posms. Asinīs dominē kalcija pārsniegums, paraproteīnu un olbaltumvielu koncentrācija urīnā, hemoglobīna līmenis sasniedz 100 g / l, ir osteoporozes pazīmes. Patoloģijas centrs ir viens, bet virzās uz priekšu.
  2. Otrais posms. Bojājumi kļūst daudzkārtīgi, paraproteīnu un hemoglobīna koncentrācija samazinās, vēža audu masa sasniedz 800 g. Vienīgās metastāzes dominē.
  3. Trešais posms. Osteoporoze progresē kaulos, kaulaudu struktūrās ir 3 vai vairāk foci, bet maksimālā olbaltumvielu koncentrācija urīnā un asinīs kalcijs. Hemoglobīns patoloģiski samazinās līdz 85 g / l.

Iemesli

Savukārt kaulu mielome attīstās spontāni, un ārsti nespēja noskaidrot patoloģiskā procesa etioloģiju līdz beigām. Viena lieta ir zināma - cilvēki pēc starojuma iedarbības pieder riska grupai. Statistikā ziņots, ka pacientu skaits pēc šāda patogēno faktora iedarbības ir ievērojami pieaudzis. Saskaņā ar ilgstošas ​​terapijas rezultātiem ne vienmēr ir iespējams stabilizēt klīniskā pacienta vispārējo stāvokli.

Multiplās mielomas simptomi

Ar kaulu bojājumiem pacients vispirms attīstās ar neizskaidrojamas etoloģijas anēmiju, kuru nevar novērst pat pēc terapeitiskās diētas. Raksturīgajiem simptomiem ir izteiktas sāpes kaulos, iespējama patoloģiska lūzuma rašanās. Turpmākas pārmaiņas vispārējā labklājībā ar mielomas progresēšanu:

  • bieža asiņošana;
  • asinsreces traucējumi, tromboze;
  • samazināta imunitāte;
  • miokarda sāpes;
  • palielināts olbaltumvielu daudzums urīnā;
  • temperatūras nestabilitāte;
  • nieru mazspējas sindroms;
  • paaugstināts nogurums;
  • smagi osteoporozes simptomi;
  • mugurkaula lūzumi sarežģītos klīniskajos attēlos.

Diagnostika

Tā kā pirmo reizi slimība ir asimptomātiska un nav savlaicīgi diagnosticēta, ārsti jau ir identificējuši mielomas komplikācijas, aizdomas par nieru mazspēju. Diagnoze ietver ne tikai vizuālu pacienta pārbaudi un mīkstās, kaulu struktūras palpāciju, bet arī klīnisku pārbaudi. Tas ir:

  • krūškurvja un skeleta rentgenogrāfija, lai noteiktu audzēju skaitu kaulā;
  • kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija, lai pārbaudītu vēža šūnu klātbūtni mielomai;
  • trefīna biopsija - pētījums par kompakto un spongiju vielu, kas ņemta no kaulu smadzenēm;
  • mielogramma ir nepieciešama diferenciāldiagnozei kā informatīvai invazīvai metodei;
  • plazmas šūnu citoģenētisks pētījums.

Multiplās mielomas ārstēšana

Ja tiek izmantoti nekomplicēti ķirurģisko metožu klīniskie attēli: donora vai pašu cilmes šūnu transplantācija, ļoti mērīta ķīmijterapija, izmantojot citostatiskos līdzekļus, staru terapiju. Hemosorbcija un plasmaphorēze ir piemērota hipervikozes sindromam, plaša nieru bojājuma gadījumā, nieru mazspēja. Narkotiku terapija ar vairāku mēnešu ilgumu mielomas patoloģijai ietver:

  • pretsāpju līdzekļi, lai novērstu sāpes kaulu rajonā;
  • penicilīna antibiotikas atkārtotu intravenozu un intravenozu infekcijas procesu ārstēšanai;
  • hemostatiskie līdzekļi intensīvas asiņošanas ārstēšanai: Vikasols, Etamzilāts;
  • citostati, lai samazinātu audzēju masas: melfalāns, ciklofosfamīds, hlorbutīns;
  • glikokortikoīdus kombinācijā ar smagu alkohola lietošanu, lai samazinātu kalcija koncentrāciju asinīs: Alkeran, prednizolons, deksametazons.
  • imūnstimulējošie līdzekļi, kas satur interferonu, ja slimība bija saistīta ar imunitātes pazemināšanos.

Ja, augot ļaundabīgam audzējam, paaugstināts spiediens uz kaimiņu orgāniem un to turpmāko disfunkciju, ārsti nolemj ar ķirurģiskām metodēm steidzami likvidēt šādu patogēno audzēju. Klīniskais iznākums un iespējamās komplikācijas pēc operācijas var būt visvairāk neparedzamie.

Uztura par mielomu

Lai samazinātu slimības atkārtošanos, ārstēšanai jābūt savlaicīgai un sarežģītajā shēmā jāiekļauj diēta. Šāda uzturvērtība jāievēro visā dzīvē, it īpaši nākamās paasināšanās laikā. Šeit ir vērtīgi speciālisti par plazmolekozes diētu:

  • samazināt olbaltumvielu uzņemšanu - ne vairāk kā 60 g proteīna dienā;
  • izslēdziet no šādu pārtikas produktu dienas devu, piemēram, pupiņas, lēcas, zirņus, gaļu, zivis, riekstus, olas;
  • neēd pārtiku, kuram pacientiem var attīstīties akūtas alerģiskas reakcijas;
  • regulāri lieto dabiskos vitamīnus, pieliek intensīvu vitamīnu terapiju.

Mieloma: kāda ir tā, kāpēc tas notiek, kas izraisa slimību, simptomus un ārstēšanu

Kas tas ir? Mieloma (citi nosaukumi: multiplā mieloma, ģeneralizēta plazmocitoma vai Rustička-Kalēra slimība) ir vēzis, kas ietekmē plazmas šūnas. Plazmas šūnas ir balto asins šūnu veids, kas atrodams kaulu smadzenēs, kas ir mīkstie audi lielākajā daļā jūsu kaulu un rada asins šūnas. Kaulu smadzenēs plazmas šūnas veido antivielas, kas ir olbaltumvielas, kas organismam palīdz cīnīties ar slimībām un infekcijām.

Plasmocitoma rodas, kad novirzes plazmas šūnās attīstās kaulu smadzenēs un ļoti ātri pārtop. Ļaundabīgas mielomas šūnu strauja izplatīšanās galu galā pārspēj veselu šūnu veidošanos kaulu smadzenēs. Tā rezultātā vēža šūnas sāk uzkrāties kaulu smadzenēs, pārvietojot veselas balto asins šūnu un sarkano asins šūnu.

Tāpat kā veselas asins šūnas, vēža šūnas cenšas veidot antivielas. Tomēr tie var radīt tikai patoloģiskas antivielas, piemēram, monoklonālos proteīnus vai M proteīnus. Kad šīs kaitīgās antivielas tiek savāktas organismā, tās var izraisīt nieru bojājumus un citas nopietnas problēmas.

Vairāku mielomas cēloņi

Precīzs slimības cēlonis nav zināms. Tomēr slimība sākas ar vienu patoloģisku plazmas šūnu, kas reizinās ar kaulu smadzenēm. Rezultāta mielomas vēža šūnām nav normāla dzīves cikla. Tā vietā, lai audzētu un mirstu, viņi turpina bezgalīgi dalīties. Tas iznīcina ķermeni un pasliktina veselīgu šūnu veidošanos. Lielākajai daļai pacientu ir ģenētiska predispozīcija slimībai.

Slimību izraisošie faktori

Bet kas izraisa multiplās mielomas attīstību:

  • ģenētiskā predispozīcija;
  • ķīmiskā viela un starojums;
  • pastāvīga antigēna stimulācija;
  • aptaukošanās, jo vielmaiņa ir traucēta;
  • vīriešu dzimuma dēļ slimības attīstība notiek ar vīriešu dzimuma hormonu skaita samazināšanos;
  • baktēriju un vīrusu infekcijas;
  • ķirurģiskas iejaukšanās.

Multiplās mielomas simptomi

Mielomai ir garš ceļš. No pirmā slimības simptomiem līdz spilgtām klīniskām pazīmēm iziet 10-20 gadi.

  • Kaulu smadzeņu sindroms izpaužas kā kaulu liza. Galvenokārt skartās mugurkaula, plakani kauli, proksimālie caurejas kauli. Reti skar distālus reģionus. Pacienti sūdzas par kaulu sāpēm, biežiem lūzumiem. Ar perforācijas sāpēm ekstremitātēs.
  • Calera Triad (osteoporoze ar spontāniem lūzumiem, sāpēm, audzējiem) šiem pacientiem ir patognomoniska.
  • Raksturoja centrālās nervu sistēmas traucējumi līdz pat paraplēģiju attīstībai (pilnīga nekustīgums ekstremitātēs), vājums, nogurums. Sakarā ar amiloidāta nogulsnēšanos galvaskausa kaulos, galvaskausa nervu darbā var būt neregularitātes. Raksturīga ir ekstremitāšu perifēro nervu sakāve un "cimdu un zeķu" jutīguma pārkāpums. Trūkst jutīguma distālās ekstremitātēs.
  • Nieru mazspēju var izraisīt augsts M proteīna līmenis organismā.
  • Imūnglobulīna sindroms. Amiloidāls proteīns sāk sintezēt. Urinācijas procesā tā tiek aktīvi reabsorbējama ar nierēm, kaitējot tiem. Proteīnūrija (Bens-Jones proteīns) palielinās urīnā. Nieru koncentrācija un filtrēšanas pakāpe pakāpeniski samazinās, parādās edēmi, pozitīvs simptoms pieskaroties (sāpes muguras lejasdaļā, pērļot šajā zonā).
  • Imūndeficīta sindroms. Parasto olbaltumvielu sāk aizstāt ar patoloģisku. Antivielu un imūnsistēmas sastāvdaļu sintēze ir pārkāpta. Rezultātā humoral imunitātes defekts pakāpeniski palielinās. Pacienti kļūst neaizsargāti no baktēriju un vīrusu infekcijām. Raksturīgs ar oportūnistisku infekciju rašanos. Jebkurš kontakts ar infekcijas izraisītāju izraisa slimības attīstību.
  • Palielināts viskozitātes sindroms: palielināta asiņošana, Raynaud sindroms (traucēta mikrocirkulācija ekstremitāšu distālajā segmentā), tīklenes asiņošana, samazināta asins piegāde smadzenēs, ir iespējama DIC sindroma attīstība.
  • Hiperkalciēmija. Augstās osteoklastu (kaulu iznīcināšanas šūnu) aktivitātes rezultātā asinīs tiek ievadīts liels daudzums kalcija. Hiperkalciotiski simptomi - slikta dūša, vemšana, krampji. Raksturīgs sirdsdarbības vadītspēja: QRS un T intervāls palielinās, AV-vadītspēja samazinās līdz AV blokādei. Nieru akmeņu veidošanās. Tas ir saistīts ar kalcija nogulsnēšanos, samazinātu filtrēšanu un reabsorbciju. Nieru grumbas.
  • Iekšējo orgānu bojājumi: splenomegālija, hepatomegālija, čūlas čūlas. Amiloidīds tiek nogulsnēts dažādos orgānos un audos, kas izraisa to darbu pārtraukšanu. Sāpju raksturs sirdī, sirds drudzuma robežu paplašināšana, kurlu signāli. Sāpes muskuļos var būt pastāvīgas.
  • Anēmisks sindroms. Audzēja šūnas galu galā izstumj parasto asins veidošanās asnu. Hemoglobīna un sarkano asinsķermenīšu daudzums samazinās. Āda ir pārklāta ar asiņainiem plankumiem un pales (skatiet 2 fotoattēlus iepriekš), pastāv vāja vieta. Mati un nagi kļūst trausli.

Vairāku mielomas veidi

Pastāv divi galvenie multiplās mielomas veidi, kurus klasificē pēc to iedarbības uz ķermeni.

Lazīva mieloma nerada ievērojamus simptomus. Parasti attīstās lēni un neizraisa kaulu audzējus. Novērots tikai neliels M proteīnu un M-plazmas šūnu pieaugums.

Viena plazmas šūna izraisa audzēju veidošanos, parasti kaulos. Viņš parasti labi reaģē uz ārstēšanu, bet tas ir rūpīgi jāuzrauga.

Slimības posms

  • I posms Hemoglobīna daudzums pārsniedz simts, kalcija līmenis asinīs ir normālā diapazonā, kaulu iznīcināšanas trūkums. Imūnglobulīns J ir mazāks par 50 g / l, bet imūnglobulīns A ir mazāks par 30 g / l. Bens-Jonesa proteīns urīnā ir mazāks par 4 gramiem dienā.
  • II posms Hemoglobīna daudzums ir no 85 g / l līdz 120 g / l. Mērena kaulu iznīcināšana. Imūnglobulīns J 50 - 70 g / l, imūnglobulīns A 30 - 50 g / l. Bens-Jones proteīns 4 - 12 grami dienā.
  • III posms. Hemoglobīna līmenis ir mazāks par 85 g / l. Kalcija līmenis asinīs pārsniedz normālos līmeņus. Atzīta kaulu iznīcināšana. Imūnglobulīns G virs 70 g / l, imūnglobulīns A vairāk par 50 g / l. Bens-Jonesa olbaltumvielu daudzums urīnā pārsniedz 12 gramus dienā.

Pēc progresijas pakāpes:

  • gļotina - slimība nav progresa daudzus mēnešus un gadus;
  • lēnām pakāpeniski;
  • strauji progresīva;
  • agresīvs

Diagnostika

Ārsti bieži konstatē multiplu mielomu pirms jebkādu simptomu rašanās. Ja ir aizdomas par slimību, ārsti veiks šādus pasākumus:

  • slimības vēstures apkopošana (ārsts izprot, ko pacients domā par slimību, kad parādījās sūdzības);
  • vispārēja pārbaude (pārbaudes laikā ir iespējams konstatēt asiņošanu uz ādas, blaugznas, sāpes kaulos perkusijas laikā);
  • pilnīga asins analīze (visām formām ir raksturīga normocitāla anēmija, vairāk nekā pusei gadījumu ESR palielinās, balto asinīs var nebūt izmaiņas, bet bieži tiek novērota neitrofilija ar pāreju uz kreiso pusi);
  • kaulu smadzeņu punkcija (megakariociti izdalās kaulu smadzenēs);
  • urīna analīze (rīta urīns tiek izmantots analīzei, tas ir jānogādā laboratorijā dažu stundu laikā; palielināts relatīvais blīvums urīnā, pateicoties olbaltumvielu molekulām, proteīnūrijai; Bens-Jonesa olbaltumviela ir multiemielomas patognomisks simptoms);
  • asins bioķīmiskā analīze (kopējais proteīns, ALAT, ASAT, bilirubīns, kreatinīns, urīnskābe);
  • visu skeleta kaulu rentgenogrāfija, izņemot distālās daļas (attēlus ņem no pleca vidus uz roku un no augšstilba vidus līdz pēdai);
  • datortomogrāfija var atklāt kaulu iznīcināšanas kameras, muguras smadzeņu saspiešanu;
  • krūškurvja punkcija - galvenā diagnostikas metode (perforācija tiek veikta ar speciālu adatu krūšu kauliņā vai pleciem), šūnu noņem un tiek uzzīmēts uztriepes, kaulaudžu audzējs, liels skaits plazmas šūnu, nenobrieduši asins šūnas atrodas uztriepes);
  • urīna analīze saskaņā ar Zimnitsky (ļauj novērtēt nieru koncentrācijas spēju, lai veiktu šo analīzi dienas laikā, cilvēki ievāc urīnu ik pēc trīs stundām, kopā iegūst astoņas porcijas. Novērtējiet urīna kopējo daudzumu, blīvumu, nakti un dienas diurēzi).

Multiplās mielomas ārstēšana

Apstrāde ietver:

  • lokāla kaulu smadzeņu audzēja apstarošana;
  • stacionāra ķīmijterapija;
  • Augsta devu ķīmijterapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju.

Pacienta sākotnējo vadības taktiku nosaka viņa vecums, smagu blakusparādību klātbūtne vai trūkums. Ja pacientiem ir 65 gadi un bez smagas patoloģijas, tiek izmantota liela devas ķīmijterapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju. Mielomas lokālā apstarošana galvenokārt tiek izmantota kā paliatīvā ārstēšanas metode, īpaši ar smagām sāpēm skeletā.

Narkotiku ārstēšana

Ķīmijterapija ir vispopulārākā multiplās mielomas ārstēšana. Zāles var parakstīt tikai ārsts - ķīmijterapeits. Terapijas laikā ir nepārtraukti jāuzrauga pacienta stāvoklis un asins paraugs. Ķīmijterapijā atšķiras šādas pieejas:

  • monokemoterapija - ārstēšana ar vienu medikamentu;
  • polikemoterapija - vairāk nekā divu narkotiku lietošana.

Zāles, ko lieto, lai ārstētu:

Alkeran (melfalāns) - pretvēža, citostatisks līdzeklis

  • dispepsijas parādība: slikta dūša, vemšana;
  • nieze;
  • alerģiskas reakcijas;
  • pneimofibroze;
  • samazināta olnīcu funkcija.

Prednizons - hormonālais līdzeklis. Tam ir imūnsupresīvs efekts. Samazina proteīnu sintēzi asins plazmā, uzlabo olbaltumvielu katabolismu muskuļos. Iecelts, lai novērstu ķīmijterapijas blakusparādības.

Ciklofosfamīds - pretvēža līdzeklis.

Vinkristīns - augu izcelsmes pretvēža līdzeklis. Tas bloķē vielas, kas nepieciešamas plazmas šūnu sintēzei. Vinkristīnu nepārtraukti ievada intravenozi visu dienu.

  • krampji;
  • slikta dūša, vemšana;
  • nātrene;
  • disuresija, urīna aizturi.

Adrioblastīns ir antibiotika, kurai ir pretvēža aktivitāte. Samazina neoplastisko šūnu augšanu un aktivitāti. Saskaņā ar adrioblastīna iedarbību tiek veidoti brīvie radikāļi, kas iedarbojas uz šūnu membrānu.

  • flebīts;
  • dermatīts;
  • sirds vadīšanas traucējumi;
  • alerģiskas reakcijas
  • sāpes sirdī.

Pēc ķīmijterapijas kursa Interferon tiek ievadīts pacientiem, lai saglabātu imunitāti. Ja parādās anēmija, ir nepieciešami sarkano asins šūnu transfūzijas.

Bortezomibs (Bortezomibum) - ir jauna narkotika slimības ārstēšanā. Tās darbības mehānisms ir apoptozes stimulēšana. Ievadiet intravenozi slimnīcā.

Narkotiku kombinācijas režīms:

  • VAD shēma. Tas sastāv no trim medikamentiem: vinkristīnu, deksametazonu, doksorubicīnu;
  • VBMCP shēma. Tas ietver 5 medikamentus: prednizonu, melfalānu, ciklofosfamīdu, vinkristīnu, karmustīnu.

Terapijas efektivitātes pazīmes:

  • lūzuma dzīšana;
  • sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās asinīs;
  • audzēja lieluma samazināšanās;
  • samazinot plazmas šūnu skaitu asinīs.

Vietējā staru terapija ir indicēta pacientiem ar lielu lūzuma risku. It īpaši skeleta atbalsta daļās: mugurkaula, iegurņa kaulos.

Diemžēl, pat pēc efektīvas terapijas un pilnīgas remisijas panākšanas, atkārtošanās risks ir augsts. Tas ir saistīts ar faktu, ka audzējs satur dažādas šūnas, kuras pēc ķīmijterapijas pārtraukšanas sāk atkal sadalīt.

Multiplās mielomas komplikāciju ārstēšana.

Sāpju terapija tiek veikta vairākos posmos. Nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus lieto, lai novērstu vājākas sāpes:

Ar smagām NPL (ne-steroīdo pretiekaisuma līdzekļu) nevēlamo sāpību un neefektivitāti noteiktiem opioīdu pretsāpju līdzekļiem:

Ilgstoša lietošana var izraisīt atkarību no narkotikām, tādēļ tās jālieto piesardzīgi. Nepanesām sāpēm izrakstīt spēcīgus opioīdus:

Magnetoturbotrons ir zemas frekvences magnētiskā lauka ietekme. Tas samazina ķīmijterapijas blakusparādības, mazina sāpes, pārkāpj plazmas šūnu sadalījumu. Kurss tiek veikts 2 reizes gadā.

Elektropiedētājs - ietekme uz zemas frekvences smadzeņu strāvas struktūru. Straumi samazina sāpes, tai ir nomierinoša iedarbība.

Antibakteriālu un pretvīrusu terapiju lieto, lai ārstētu infekcijas komplikācijas. Tā kā visu pacientu imunitāte ir samazināta, infekcijas attīstība ir bieži sastopama parādība. Ārstēšanai galvenokārt tiek izmantotas trešās un ceturtās paaudzes cefalosporīni, ko aizsargā penicilīni (ampicilīns).

Jāizvairās no antibiotikām ar nefrotoksicitāti (gentamicīnu).

Lūzumu ārstēšana nedrīkst atšķirties no attieksmes veseliem cilvēkiem. Piesakies ķirurģiskajai ārstēšanai un imunizācijai. Pēcoperācijas laikā tiek parādīts gultas režīms, valkā ortopēdiskas struktūras.

Osteoporozes terapija tiek veikta ar bisfosfonātiem (zoledronātu). Viņi kavē osteoklastu darbību.

Mielomas gadījumā paraproteīni (imūnglobulīna grupas patogēni proteīni) tiek noglabāti nierēs, un tas izraisa to funkciju pārkāpumu. Lai to izvairītos, ir svarīgi apturēt plasmacytomas augšanas progresēšanu. Lai saglabātu nieru funkcijas, tiek izmantotas īpašas zāles.

  • Hofitols palīdz asinīm attīrīt, noņem urīnvielu.
  • Retabolils - anaboliskais līdzeklis, veicina muskuļu augšanu. Zem tās ietekmes slāpeklis iet uz proteīnu sintēzi.
  • Nātrija citrāts tiek izmantots, lai novērstu skābju bāzes metabolismu, samazina kalcija daudzumu asinīs
  • Prazosīns paplašina perifērus asinsvadus, pazemina asinsspiedienu. Uzlabo nieru asins plūsmu.
  • Kaptoprils ir AKE inhibitors. Paplašina perifērus asinsvadus, samazina to rezistenci, veicina kalcija izdalīšanos. Uzlabo nieru filtrāciju
  • Ja nopietns nieru filtrācijas funkcijas pārkāpums - plazmasferēze.

Attiecībā uz hiperkalciēmiju izmanto glikokortikosteroīdus un ķīmijterapiju.

Surgery

Vairāku mielomu gadījumos kaulu smadzeņu transplantācija tiek izmantota kā ķirurģiska ārstēšanas metode. Tas var būt gan autotransplantācija (kaulu smadzeņu transplantācija), gan allotransplantācija (donora kaulu smadzeņu transplantācija).

Autotransplantācija (vai autologa transplantācija) ļauj palielināt citostatisko līdzekļu (pretvēža zāļu grupas) devu, uzlabot ārstēšanas rezultātus, palielināt remisijas ilgumu.

Allotransplantācijai ir labi rezultāti, bet to lieto tikai jauniem pacientiem. Tā kā tajā ir liels nāves gadījumu īpatsvars.

Uztura par mielomu

Par jebkuru vēzi, ir svarīgi ievērot diētu. No ēdienkartes ir jāizslēdz kūpināti produkti, cepti, milti, konservi.

Pārtika ir jāmaina, jāietver pēc iespējas vairāk dārzeņu un augļu. Ierobežojiet olbaltumvielu devu, lai samazinātu paraproteinēmiju un slāpekļa toksisko iedarbību, kas veidojas proteīnu sadalīšanās laikā uz nierēm.

Dzeršanas režīms ir trīs litri. Ar urīnu vajadzētu piešķirt apmēram divarpus litrus dienā. Ja ir pietūkums, tad jums ir jāierobežo sāls uzņemšana.

Kā nedrīkst saslimt ar Rustitsky-Kalera

Jūs varat novērst Rustička-Kalera slimību, ievērojot šādus padomus:

  • izvairīties no saskares ar infekcijas slimniekiem;
  • vadīt veselīgu dzīvesveidu, atmest sliktos ieradumus (alkoholu, smēķēt);
  • diētā ir vairāk svaigu dārzeņu un augļu;
  • imunitātes saglabāšana: sacietēšana, sports, mēģiniet neveikt pārklājumu;
  • uzmanīgi izpētiet pārtikas sastāvu.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no jutīguma pret ķīmijterapiju un slimības stadiju. Labākie rezultāti cilvēkiem ar I un II slimības stadiju un personām, kas jaunākas par 60 gadiem. Pirms ārstēšanas tiek veikts riska faktoru novērtējums, un uz to balstās prognozes. Asins mieloma ir neārstējama, bet ar pareizo taktiku jūs varat sasniegt ilgtermiņa atbrīvojumu un augstu dzīves līmeni.

Nevēlamas prognozes kritēriji:

  • liels skaits plazmas šūnu;
  • klīniski un radiogrāfiski noteiktā audzēja strauja augšana rentgenogrammās - defektu platības palielināšanās;
  • paraproteīnu skaita palielināšanās (imunoglobulīna grupas patoloģisks proteīns);
  • metastāžu klātbūtne;

Mieloma

Multiplā mielomas gadījumā izmainītās plazmas šūnas uzkrājas kaulu smadzenēs un kaulos, kā arī veidojas normāls asins šūnas, un kaulu audu struktūra ir traucēta.

Kas ir multipla mieloma?

Šī ir audzēja slimība, ko izraisa plazmas asins šūnas (leikocītu apakštips, ti, baltie asins šūnas). Veselam cilvēkam šīs šūnas tiek iesaistītas imūnsistēmas aizsardzības procesos, radot antivielas. Mielomu sauc arī par mielomu. Dažreiz jūs varat dzirdēt par kaulu mielomu, mugurkaula, nieru vai asiņu mielomu, taču tie nav precīzi nosaukumi. Mieloma ir hematopoētiskās sistēmas un kaulu slimība.

Mielomas klasifikācija

Slimība ir neviendabīga, jūs varat izvēlēties šādas iespējas:

Neskaidras ģenēzes monoklonāla gammopātija ir slimību grupa, kurā viena veida (klons) B-limfocītu (kas ir asins šūnas, kuras iesaistītas imūnās reakcijās) rodas dažādu kategoriju patoloģiski imūnglobulīni, kas uzkrājas dažādos orgānos un traucē viņu darbu (ļoti bieži cieš nieres).

limfoma (vai ne-Hodžkina limfoma), kurā ļoti daudzi sintezētie M klases imūnglobulīni bojā aknas, liesu, limfmezglus.

Plasmacitoma ir divu veidu: izolēta (skar tikai kaulu smadzenes un kaulus) un ekstramedulāras (plazmas šūnu uzkrāšanās notiek mīkstos audos, piemēram, mandeles vai deguna blakusdobumos). Atsevišķa kaulu plazmastitoma dažos gadījumos kļūst par daudzu mielomu, bet ne vienmēr.

Vairāku mielomu veido līdz 90% no visiem slimības gadījumiem un parasti ietekmē vairākus orgānus.

asimptomātiska (gļotina, asimptomātiska mieloma)

mieloma ar anēmiju, nieru vai kaulu bojājumiem, t.i. ar simptomiem.

ICD-10 mielomas kods: C90.

Multiplās mielomas stadijas

Posmi tiek noteikti atkarībā no beta-2 mikroglobulīna un albumīna daudzuma serumā.

1. pakāpes mieloma: beta-2 mikroglobulīna līmenis ir mazāks par 3,5 mg / l, bet albumīna līmenis ir 3,5 g / dl vai lielāks.

2. pakāpes mieloma: beta-2 mikroglobulīns svārstās no 3,5 mg / l līdz 5,5 mg / l, vai arī albumīna līmenis ir mazāks par 3,5, bet beta-2 mikroglobulīns ir mazāks par 3,5.

3. pakāpes mieloma: beta-2 mikroglobulīna līmenis serumā pārsniedz 5,5 mg / l.

Multiplās mielomas cēloņi un patoģenēze

Mielomas cēloņi nav zināmi. Pastāv vairāki faktori, kas palielina saslimšanas risku:

Vecums Līdz 40 gadiem mieloma gandrīz nekad nesaslimst, pēc 70 gadiem slimības attīstības risks ievērojami palielinās

Vīrieši slimniekiem biežāk nekā sievietes

Cilvēki ar melnu ādu ir divreiz biežāk pakļauti mielomai kā eiropiešiem vai aziātiem.

Pieejama monoklonālā gammopātija. 1 no 100 cilvēkiem gammapathy pārvēršas multiplā mielomai.

Mielomas vai gammapatijas ģimenes anamnēze

Imunitātes patoloģija (HIV vai zāļu lietošana, kas nomāc imunitāti)

Radiācijas iedarbība, pesticīdi, mēslošanas līdzekļi

Normālos apstākļos kaulu smadzenes rada stingri noteiktu B limfocītu un plazmas šūnu skaitu. Mielomas gadījumā to ražošana nav kontrolēta, kaulu smadzenes piepilda ar patoloģiskām plazmas šūnām, un tiek samazināta normālu balto asins šūnu un sarkano asins šūnu veidošanās. Tajā pašā laikā antivielu vietā, kas ir noderīgas cīņā pret infekcijām, šīs šūnas ražo olbaltumvielas, kas var bojāt nieres.

Simptomi un multiplās mielomas pazīmes

Pazīmes, kas palīdzēs aizdomām par mielomu:

Sāpes kaulos, īpaši riņķos un mugurkaulā

Patoloģiskie kaulu lūzumi

Bieži, periodiski infekcijas slimību gadījumi

Smags vājums, nemainīgs nogurums

Asiņošana no smaganām vai deguna, sievietēm - smagas menstruācijas

Galvassāpes, reibonis

Slikta dūša un vemšana

Multiplās mielomas diagnostika

Diagnozi var būt grūti izdarīt, jo mielomai nav redzama audzēja, kuru var pamanīt, un dažreiz slimība norit bez jebkādiem simptomiem.

Multiplās mielomas diagnozi parasti veic hematologs. Intervijas laikā ārsts identificē galvenos slimības simptomus šajā pacientā, uzzina, vai ir asiņošana, sāpes kaulos, bieži saaukstēšanās. Tad papildus pētījumi ir nepieciešami, lai veiktu precīzu diagnostiku un noteiktu slimības stadiju.

Asins analīzes par mielomu bieži norāda uz asins viskozitātes palielināšanos un eritrocītu sedimentācijas ātruma (ESR) palielināšanos. Trombocītu un eritrocītu skaits, hemoglobīns, bieži tiek samazināts.

Elektrolītu asins analīžu rezultātos kalcija līmenis bieži ir paaugstināts; saskaņā ar bioķīmisko analīzi palielinās kopējā olbaltuma saturs, tiek noteiktas nieru darbības traucējumu markeres - liels urīnvielas, kreatinīna daudzums.

Paraproteīna asins analīze tiek veikta, lai novērtētu anormālu antivielu (paraproteīnu) veidu un daudzumu.

Urīnā bieži tiek identificēts patoloģiskais proteīns (Bens-Jonesa proteīns), kas ir imūnglobulīna monoklonālā vieglā ķēde.

Kaulu (galvaskausa, mugurkaula, augšstilba un iegurņa kaulu) radiogrāfi liecina par bojājumiem, kas raksturīgi mielomai.

Kaulu smadzeņu punkcija ir visprecīzākais diagnostikas instruments. Kaulu smadzeņu gabals tiek uzņemts ar plānu adatu, parasti krūšu kurvja vai iegurņa kaulu rajonā tiek veikta punkcija. Tad iegūtais materiāls tiek pētīts mikroskopā laboratorijā degenerējošām plazmas šūnām un tiek veikts citoģenētisks pētījums, lai noteiktu pārmaiņas hromosomās.

Komutētai tomogrāfijai, magnētiskās rezonanses attēlveidošanai, PET pārbaudei var noteikt bojājuma vietas kaulos.

Veidi multiplās mielomas ārstēšanai

Pašlaik tiek izmantotas dažādas ārstēšanas metodes, pirmkārt, zāļu terapija, kurā zāles lieto dažādās kombinācijās.

Mērķtiecīga terapija ar narkotiku lietošanu (bortezomibs, karfilzomibs (Krievijā nereģistrēts), kas, pateicoties iedarbībai uz olbaltumvielu sintēzi, izraisa plazmas šūnu nāvi.

Terapija ar bioloģiskiem līdzekļiem, piemēram, talidomīds, lenalidomīds, pomalidomīds, stimulē savu imūnsistēmu, lai apkarotu audzēja šūnas.

Ķīmijterapija ar ciklofosfamīdu un melfalānu, kas kavē augšanu un noved pie strauji augošo audzēja šūnu nāves.

Kortikosteroīdu terapija (papildu ārstēšana, kas uzlabo pamatvielu iedarbību).

Bisfosfonāti (pamidronāts, zoledronskābe) ir paredzēti, lai palielinātu kaulu blīvumu.

Pretsāpju līdzekļus, tostarp narkotiskos pretsāpju līdzekļus, izmanto stipra sāpju gadījumā (ļoti bieži sastopama sūdzība par multiplo mielomu), un ķirurģiskas metodes un staru terapija tiek izmantota, lai atvieglotu pacienta stāvokli.

Ķirurģiska ārstēšana ir vajadzīga, piemēram, skriemeļu nostiprināšanai, izmantojot plāksnes vai citas ierīces, jo notiek kaulu audu, arī mugurkaula iznīcināšana.

Pēc ķīmijterapijas bieži tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija, jo autologā kaulu smadzeņu cilmes šūnu transplantācija ir visefektīvākā un drošākā. Lai īstenotu šo procedūru, viņi savāc sarkano kauliņu smadzeņu cilmes šūnas. Tad tiek nozīmēta ķīmijterapija (parasti ar lielām pretvēža zāļu devām), kas iznīcina vēža šūnas. Pēc pilnīgas ārstēšanas kursa beigām tiek veikta iepriekš ievākto paraugu transplantācija, kā rezultātā normālu sarkano kaulu smadzeņu šūnas sāk augt.

Dažām slimības formām (galvenokārt "gļotinajai" mielomai) nav nepieciešama steidzama un aktīva ārstēšana. Ķīmijterapija izraisa smagas blakusparādības, un dažos gadījumos komplikācijas, kā arī ietekme uz slimības gaitu un asimptomātiskās "gļotādas" mielomas prognoze ir apšaubāma. Šādos gadījumos veic regulāru aptauju un pēc pirmajām akūta procesa pazīmēm sāk ārstēšanu. Kontroles pētījumu plānu un to uzvedības pareizību nosaka ārsts katram pacientam individuāli, un ir ļoti svarīgi ievērot šos noteikumus un visus ārsta ieteikumus.

Multiplās mielomas komplikācijas

Smagas sāpes kaulos, kas prasa ieviest efektīvus pretsāpju līdzekļus

Nieru mazspēja ar hemodialīzi

Biežas infekcijas slimības, t.sk. pneimonija (pneimonija)

Atšķaidīšanas kaulus ar lūzumiem (patoloģiskiem lūzumiem)

Anēmija, kurai nepieciešama asins pārliešana

Multiplās mielomas prognoze

Ar "kvēlojošām" mielomai slimība var attīstīties gadu desmitiem, taču, lai konstatētu procesa aktivācijas pazīmes laikā, ir nepieciešams regulāri novērot ārstu, un kaulu iznīcināšanas kameru izskats vai kaulu smadzenēs pārsniedzis 60% plazmas šūnu skaita palielināšanās norāda uz slimības saasināšanos (un pasliktināšanos prognoze)

Mielomas izdzīvošana ir atkarīga no vecuma un vispārējās veselības. Pašlaik kopējā prognoze ir kļuvusi optimistiskāka nekā pirms 10 gadiem: 77 no 100 mielomas cieš mirst vismaz gadu, 47 no 100 - vismaz 5 gadus, 33 no 100 - vismaz 10 gadus.

Nāves cēloņi multiplās mielomas gadījumā

Visbiežāk nāvi izraisa infekcijas komplikācijas (piemēram, pneimonija), kā arī letāla asiņošana (saistīta ar zemu trombocītu skaita un asiņošanas traucējumiem), kaulu lūzumi, smaga nieru mazspēja, plaušu embolija.

Uzturs multiplai mielomai

Mielomas diētai jābūt daudzveidīgai, tajā jābūt pietiekami daudzām augļiem un dārzeņiem. Ieteikt samazināt saldumu, konservētu un gatavu pusfabrikātu patēriņu. Īpašas diētas nevar ievērot, bet tāpēc, ka mieloma bieži pavada anēmija, ieteicams regulāri ēst dzelzs bagātu pārtiku (liesa sarkanā gaļa, pipari, rozīnes, Briseles kāpostu, brokoļu, mango, papaijas, gvajaves).

Vienā pētījumā tika pierādīts, ka kurkuma lietošana novērš izturību pret ķīmijterapiju. Pētījumos ar pelēm ir pierādīts, ka kurkumīns var palēnināt vēža šūnu augšanu. Arī ķiplokiem, kas pievieno ēdmīniju, var mazināt sliktu dūšu un vemšanu.

Visas izmaiņas uztura laikā jāsaskaņo ar ārstu, īpaši ķīmijterapijas laikā.

Mieloma

Multiplā mieloma - ļaundabīgs proliferācija nobriedušu diferencētu plazmas šūnām, kopā ar palielinātu paaudzes monoklonālo imūnglobulīnu, kaulu smadzeņu infiltrāciju, osteolīzi, un imūndeficīta gadījumos. Mieloma rodas ar kaulu sāpēm, spontāniem lūzumiem, amiloidozes attīstību, polineuropatiju, nefropātiju un hronisku nieru mazspēju, hemorāģisko diatēzi. Mielomas diagnozi apstiprina skeleta rentgena dati, visaptverošs laboratorijas pētījums, kaulu smadzeņu biopsija un trepanobīcija. Mielomas gadījumā tiek veikta mono- vai polikemoterapija, staru terapija, kaulu smadzeņu autotransplantācija, plazmas citomas izņemšana, simptomātiska un paliatīvā ārstēšana.

Mieloma

Multiplā mieloma (Rustitskogo Calera slimìbas, plazmacitomas, multiplā mieloma) - slimība no grupas, hroniskas mieloīdas leikēmijas bojājuma vairākiem limfoplazmocītiska asinsradi, kas ved uz uzkrāšanos asinīs tāda paša veida patoloģisku imūnglobulīnus, pārkāpšanu humorālās imunitātes un iznīcināšanas kaulaudiem. Mielomu raksturo audzēja šūnu mazs proliferācijas potenciāls, galvenokārt skarot kaulu smadzenes un kaulus, retāk limfmezglus un zarnu, liesu, nieru un citu orgānu limfātiskos audus.

Mieloma ir saistīta ar 10% hemoblastozes gadījumu. Multiplās mielomas sastopamība vidēji ir 2-4 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju un pieaug ar vecumu. Parasti slimnieki, kuri vecāki par 40 gadiem, ir slimi, bērni - ļoti retos gadījumos. Mieloma ir jutīgāka pret Negroidas rases un vīriešu pārstāvjiem.

Mielomas klasifikācija

Pēc audzēja infiltrācijas veida un izplatības tiek izolēti vietējā mezglains forma (vienotā plazmastitoze) un ģeneralizēta (multipla mieloma). Plasmacitomā bieži ir kauls, retāk - ārkārtējas (extramedulāras) lokalizācijas. Kaulu plazmacytomu izpaužas kā vienotu osteolīzes centru bez plazmas šūnu infiltrēšanās kaulu smadzenēs; mīkstie audi - limfātisko audu audzēja bojājums.

Daudzkārtēja mieloma ir biežāk sastopama, ietekmē plakano kaulu, mugurkaula un proksimālo garu caureju kaulus. Tas ir sadalīts daudznozaru, mezolveida, difūzās-mezglu un difūzās formās. Ņemot vērā mielomas šūnu īpašības, tiek izolētas plasmacetozes, plazmablastiskas un maz diferencētas (polimorfiskas šūnu un sīkšūnu) mielomas. Mieloma šūnas pārsniedz vienas šķiras imūnglobulīnus, to vieglās un smagās ķēdes (paraproteīnus). Šajā sakarā tiek izdalīti mielomas imūnhidomijas varianti: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Jones mielome, nedekretizējoša mieloma.

Atkarībā no klīniskajām un laboratorijas pazīmēm tiek noteiktas 3 mielomas stadijas: I - ar nelielu audzēja masu, II - ar vidējo audzēju masu, III - ar lielu audzēja masu.

Multiplās mielomas cēloņi un patoģenēze

Multiplās mielomas cēloņi nav skaidri. Diezgan bieži tiek noteiktas heterogēnas hromosomu novirzes. Pastāv ģenētiska predispozīcija multiplās mielomas attīstībai. Saslimstības pieaugums ir saistīts ar starojuma iedarbības, ķīmisko un fizikālo kancerogēno vielu iedarbību. Mielomu bieži konstatē cilvēki, kuriem ir kontakts ar naftas produktiem, kā arī sauļotāji, galdnieki, zemnieki.

Limfoidālo cilmes šūnu deģenerācija mielomai sākas nobriedušu B limfocītu diferenciācijas procesā protoplasmocītu līmenī, un to papildina viņu specifiskā klona stimulācija. Mielomas šūnu augšanas faktors ir interleikīns-6. Mielomas gadījumā plazmas šūnas ar dažādu brieduma pakāpi tiek atrasti ar atribūcijas pazīmēm, kas atšķiras no normālām liela izmēra (> 40 μm), gaišas krāsas, daudzcentru (bieži 3-5 kodoli) un nukleolu klātbūtnes, nekontrolētas sadalīšanās un ilga mūža.

Mielomas audu izplatīšanās kaulu smadzenēs izraisa hematopoētisko audu iznīcināšanu, limfas un mielopoēzes normālu asiņu nomākšanu. Eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaits asinīs samazinās. Mielomas šūnas nespēj pilnīgi veikt imūnās funkcijas, jo strauji samazinās normālu antivielu sintēze un strauja iznīcināšana. Audzēja faktori dezaktivē neitrofilus, samazina lizocīma līmeni, pārtrauc komplementa funkciju.

Kaulu vietējā iznīcināšana ir saistīta ar normālu kaulu audu nomaiņu, proliferējot mielomas šūnas un stimulējot osteoklastu ar citokīniem. Ap audzēju veido kaulaudu izdalīšanās (osteolīze) bez osteogēnas zonas. Kauli mīkstina, kļūst trausli, ievērojams kalcija daudzums nokļūst asinīs. Paraproteīni, kas nonāk asinsritē, daļēji nogulsnējas dažādos orgānos (sirdī, plaušās, kuņģa-zarnu traktā, dermā, ap locītavām) amiloidāta formā.

Multiplās mielomas simptomi

Mieloma preklīniskajā periodā turpinās bez sūdzībām par sliktu veselību un to var noteikt tikai ar laboratorijas asins analīžu palīdzību. Mielomas simptomus izraisa kaulaudu plasmaktoze, osteoporoze un osteolīze, imunopātija, nieru darbības traucējumi, izmaiņas asiņu kvalitātes un reoloģiskajās īpašībās.

Parasti multiplā mieloma sāk izpausties ar sāpēm riņķos, krūškurvī, mugurkaulā, dzelkšņos, plecos, iegurņa un gūžas kaulos, kas spontāni rodas kustību un palpācijas laikā. Ir spontānas lūzumi, kompresijas lūzumi krūškurvja un jostas mugurkaula, kā rezultātā saīsināšanai pieaugumu, muguras smadzeņu kompresija, kas ir kopā ar radicular sāpes, jušanas traucējumi un zarnu kustīgumu, urīnpūšļa, paraplēģija.

Mieloma amiloidozi manifests bojājumi dažādu orgānu (sirds, nieru, mēles, kuņģa), radzenes, locītavu un dermas kopā ar tahikardija, sirds un nieru mazspējas, macroglossia, dispepsija, radzenes distrofija, deformācija locītavu, ādas iefiltrējas polineiropātiju. Hiperkalciēmija attīstās smagā vai terminālā multiplās mielomas stadijā, un tai ir pievienota poliureja, slikta dūša un vemšana, dehidratācija, muskuļu vājums, letarģija, miegainība, psihiski traucējumi un reizēm koma.

Bieža slimības izpausme ir mielomas nefropātija ar izturīgu proteīnūriju, cilindrūriju. Nieru mazspēja var būt saistīta ar nefrokalkcinozes attīstību, kā arī AL-amiloidozi, hiperurikēmiju, biežas urīnceļu infekcijas, Bens-Jones proteīna hiperprodukciju, kas izraisa nieru kanāliņu bojājumus. Mielomas gadījumā var attīstīties Fanconi sindroms - nieru acidoze ar traucētu koncentrāciju un urīnskābes pasliktināšanos, glikozes un aminoskābju zudums.

Mieloma ir saistīta ar anēmiju, samazināta eritropoetīna ražošana. Smagas paraproteinēmijas dēļ ESR ievērojami palielinās (līdz 60-80 mm / h), palielinās asins viskozitāte, mazinās mikrocirkulācija. Mielomas gadījumā attīstās imūndeficīta stāvoklis, un paaugstinās jutība pret bakteriālām infekcijām. Jau sākotnējā periodā tas noved pie pneimonijas, pielonefrīta, kas 75% gadījumu izraisa smagu gaitu, attīstību. Infekcijas komplikācijas ir viens no galvenajiem tiešajiem cēloņiem mirstībai multiplās mielomas gadījumā.

Hipokoagulācijas sindroms multiplās mielomas gadījumā ir hemorāģiska diatēze kapilāro asiņošanu (purpura) un sasitumi, asiņošana no gļotādu, deguna, gremošanas trakta un dzemdes. Viena plazmastitoze rodas agrākā vecumā, tā attīstība ir lēna, reti rodas kaulu smadzeņu, skeleta, nieru, paraproteinēmijas, anēmijas un hiperkalciēmijas bojājumi.

Multiplās mielomas diagnostika

Ja ir aizdomas par mielomu, tiek veikta rūpīga fiziska izmeklēšana, kaulu un mīksto audu sāpīgo zonu palpācija, krūškurvja un skeleta rentgena staru izmeklēšana, laboratoriskie izmeklējumi, kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija ar mielomu, trepanobiospeja. Bez tam tiek noteikts kreatinīna, elektrolītu, C-reaktīvā proteīna, b2-mikroglobulīna, LDH, IL-6, plazmas šūnu proliferācijas indeksa līmenis asinīs. Plazmas šūnu citogēnā izpēte, mononukleāro asinsķermenīšu imūnfenotipēšana.

Vairāku mielomu, hiperkalcēmiju, kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, Hb samazināšanos par 1%. Plazmatizotozes gadījumā> 30%, ja nav simptomu un kaulu iznīcināšana (vai tās ierobežotā dabā), viņi runā par lēnu slimības formu.

Galvenie diagnostikas kritēriji mielomas gadījumā ir netipiska kaulu smadzeņu plastizācija> 10-30%; plasmacitomas histoloģiskās pazīmes trepanātā; plazmas šūnu klātbūtne asinīs, paraproteīns urīnā un serumā; osteolīzes vai vispārējas osteoporozes pazīmes. Krūškurvja, galvaskausa un iegurņa radiogrāfija apstiprina lokālu kaulu nobloķēšanas vietu klātbūtni dzīvokļu kaulos.

Nozīmīgs solis ir diferenciācija mielomas ar labdabīgu monoklonāla gammopātija no nenoteiktas izcelsmes, Valdenstrēma makroglobulinēmijas, hronisks limfoleykemiey, ne-Hodžkina limfoma, primārā amiloidozi, kaulu metastāžu resnās zarnas vēža, plaušu, kaulu slimības, un citi.

Multiplās mielomas ārstēšana un prognozēšana

Mielomas ārstēšana sākas tūlīt pēc diagnozes pārbaudes, kas ļauj pagarināt pacienta dzīvi un uzlabot tā kvalitāti. Ar lēnu formu, iespējamā taktika ar dinamisku novērošanu līdz klīnisko izpausmju palielināšanai ir iespējama. Multiplās mielomas specifiskā ārstēšana tiek veikta ar mērķorgānu (tā saucamā CRAB - hiperkalciēmija, nieru mazspēja, anēmija, kaulu iznīcināšana).

Galvenā multiplās mielomas ārstēšanas metode ir ilgstoša vienlaidu vai polikemoterapija ar alkilējošo zāļu iecelšanu kombinācijā ar glikokortikoīdiem. Polichemoterapija biežāk tiek indicēta II, III slimības, Bence-Jones proteīnēmijas 1. stadijai, klīnisko simptomu progresēšanai.

Pēc mielomas ārstēšanas, recidīvi rodas viena gada laikā, katrs nākamais atbrīvojums ir mazāk sasniedzams un īsāks nekā iepriekšējais. Lai pagarinātu remisiju, parasti tiek ieteikti a-interferona preparātu atbalstošie kursi. Pilna atlaišana tiek sasniegta ne vairāk kā 10% gadījumu.

Jauniem pacientiem pirmajā mielomas slimību noteikšanas gadā pēc lielas devas ķīmijterapijas kursa tiek veikta autoklondija ar kaulu smadzenēm vai asins cilmes šūnu šūnām. Ja tiek izmantota vienreizēja plazmastitozes staru terapija, nodrošinot ilgstošu remisiju, ar neefektivitāti noteikto ķīmijterapiju, ķirurģisku audzēja noņemšanu.

Simptomātiska multiplās mielomas ārstēšana tiek samazināta līdz elektrolītu traucējumu korekcijai, asins kvalitātes un reoloģiskajiem parametriem, veicot hemostatisku un ortopēdisku ārstēšanu. Paliatīvā terapija var būt pretsāpju līdzekļi, glikokortikoīdu pulss terapija, staru terapija, infekcijas komplikāciju novēršana.

Multiplās mielomas prognozes nosaka slimības stadija, pacienta vecums, laboratoriskie parametri, nieru mazspējas pakāpe un kaulu bojājumi, kā arī ārstēšanas sākuma laiks. Vienreizēja plazmastitoze bieži atkārtojas, pārveidojoties multiplā mielomai. Vislielākā nelabvēlīgā prognoze mielomas III B stadijā ir paredzamā dzīves ilgums 15 mēnešus. III A stadijā tas ir 30 mēneši, II un I posmā, A un B stadijā - 4,5-5 gadi. Ar primāro rezistenci pret ķīmijterapiju izdzīvošanas rādītājs ir mazāks par 1 gadu.

Vairāku kaulu mielomu

Ļaundabīgi hematopoētisko un limfātisko audu audzēji (vai hemoblastoze) joprojām ir svarīga onkoloģijas problēma. Iemesls tam - grūtības ārstēšanā, kā arī augsts saslimstības līmenis bērnu un pusaudžu vidū, kas pēdējos gados tikai palielinās. Šajā rakstā aplūkosim vienu no hemoblastozes veidiem - kaulu mielomu.

Kas ir mielome: slimības pazīmes

Multipla mieloma no kauliem (cits nosaukums ir mielomas slimība vai plazmastitoze) ir hiperplastiskas neoplastiskas slimības, kas līdzinās leikēmijai, kas lokalizēta kaulu smadzenēs un ietekmē plazmas šūnas. Visbiežāk sastopamā mugurkaula, iegurņa, ribu, krūškurvja un kaulu kaulu mielome. Dažreiz tas tiek atrasts garos cauruļveida kaulos. Audzējs ir mīksts mezgls, kura diametrs ir 10-12 cm. Izkārtoti nejauši vairākos kaulos vienlaicīgi. 80-90% pacientu ar kaulu mielomu ir cilvēki vecāki par 50 gadiem. Starp tiem dominē vīriešu pārstāvji.

Plazmas šūnas ir šūnas, kas ražo imūnglobulīnus. Tās ir antivielas, asins plazmas olbaltumvielu savienojumi, kas ir galvenais cilvēka humora imunitātes faktors. Plazmas šūnas, ko skārusi vēzis (tos sauc par plazmas mielomas šūnām), nekontrolējami sadalās un sintezē nepareizus imūnglobulīnus: IgG, A, E, M, D. viņu darbs (jo īpaši - nieres). Dažos gadījumos, kad asins plazmas šūnu mielome nesatur veselos imūnglobulīnus, bet tikai daļu no to ķēdes. Visbiežāk tā ir viegla L-ķēde, ko sauc par Bens-Johnson proteīnu. Noteikt tos urīna analīzē.

Plasmacytomas veidošanās izraisa:

  • patogenisku plazmas šūnu skaita pieaugums un eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaita samazināšanās;
  • imūndeficīta pieaugums, kas cilvēku padara neaizsargātu pret dažādām slimībām;
  • hematopoēzes, olbaltumvielu un minerālvielu metabolisma disfunkcija;
  • palielināt asins viskozitāti;
  • patoloģiskas izmaiņas kaulā. Audzēja augšanu papildina kaulaudu mazināšana un iznīcināšana. Pēc dīgtspējas caur korķa slāni, tas izplatās mīkstajos audos.

Šī slimība tiek uzskatīta par sistēmisku, jo papildus hematopoētiskās sistēmas pārtraukumam plazmastitoma infiltrējas citos orgānos. Šādi infiltrāti bieži neizpaužas un atklājas tikai pēc atvēršanas.

Uzziniet, kas ir leikēmija, kā to atrast un ārstēt, skatiet nākamo rakstu.

Kaulu mielome: tās cēloņi

Meklējot mielomas cēloni, zinātnieki ir atklājuši, ka lielākajai daļai pacientu organismos ir vīrusi, piemēram, T vai B limfātiskie vīrusi. Plazmas šūnas attīstās no B limfocītiem. Visi šī sarežģītā procesa pārkāpumi novedīs pie patoloģisku plazmas šūnu veidošanās, kas var radīt vēža audzēju.

Papildus vīrusu faktoram, radioaktīvā starojuma ietekme uz limfomu attīstību ir nozīmīga. Saskaņā ar pētījumiem par starojuma iedarbību pēc sprādzieniem Černobiļas atomelektrostacijā Hirošima un Nagasaki tika konstatēts, ka cilvēkiem, kuri saņēma lielu starojuma devu, ir augsts risks saslimt ar hemoblastozi. Tas jo īpaši attiecas uz pusaudžiem un bērniem.

Cits negatīvs faktors mielomas rašanās gadījumā ir smēķēšana. Asins vēža attīstības risks ir atkarīgs no smēķēšanas ilguma un no smēķēto cigarešu skaita.

Iespējamie kaulu mielomas cēloņi ir ģenētiskā predispozīcija, imūndeficīts un ķīmiskā iedarbība.

Kaulu mielome: simptomi

Mielomas kaulu simptomi var atšķirties atkarībā no audzēja atrašanās vietas un tā izplatības. Viens vienīgais kaula audzējs var palikt nepamanīts ilgu laiku. Nav vēža pazīmju, nekādas izmaiņas asinīs un urīnā. Pacienta stāvoklis ir apmierinošs. Simptomi, piemēram, sāpes, patoloģiski kaulu lūzumi, parādās tikai tad, kad kortical slānis tiek iznīcināts, un plazmastitoma sāk izplatīties apkārtējos audos.

Vispārējās formas kaulu mielomas simptomi ir izteiktāki. Sākumā persona sūdzas par sāpēm muguras lejasdaļā, krūtīs, kājās, rokās vai citās vietās, pamatojoties uz audzēja atrašanās vietu. Raksturīga anēmijas attīstība, kas saistīta ar traucētu hematopoēzi, jo īpaši - nepietiekama eritropoetīna ražošana. Dažiem proteīnūrija ir pirmais simptoms (liels olbaltumvielu saturs urīnā).

Nākamajos posmos sāpju sindroms sasniedz augstu līmeni, pacients kļūst grūti pārvietoties, viņam jābūt gultā. Audzēja augšanu papildina kaulu deformācija un spontāni lūzumi.

Mugurkaula kaulu smadzeņu vēzis izraisa mugurkaula sašaurināšanos, kā rezultātā cilvēki cieš no radikālas sāpēm. To var paralizēt zem josta, citi atklāj maņu traucējumus, paraplēģiju, iegurņa orgānu traucējumus.

Kaulu onkoloģija 40% gadījumu ir saistīta ar hiperkalciēmijas sindromu - paaugstinātu kalcija saturu asins plazmā. Tas ir atrodams arī urīnā. Tas izpaužas kā slikta dūša un vemšana, miegainība, vestibulārie un garīgie traucējumi. Šis nosacījums prasa steidzamu ārstēšanu. Darbs ar hiperkalcēmiju ir dzīvībai bīstams. Viņa saskaras ar nieru mazspēju, komu un nāvi.

Svarīga kaulu smadzeņu mielomas pazīme ir proteīnu patoloģijas sindroms (olbaltumvielu metabolisma pārkāpums), kā rezultātā veidojas patoloģiski imūnglobulīni, palielinās olbaltumvielu saturs asinīs un urīnā. Bensa-Džonsona proteīnūrija sastopama 10-15% cilvēku. Dažos gadījumos paraproteinozi neievēro, bet normālo imūnglobulīnu līmenis samazinās.

Hiperkalciēmija, proteīnūrija un amiloidoze ietver nefropātiju un akūtu nieru mazspēju, kas bieži kļūst par nāves cēloni. Nieru problēmas rodas vairāk nekā 50% pacientu. Nieru mazspēja tiek papildināta ar nefroklerozi un akūtu nekronēfrozi. 15% pacientu tiek atklāta paramiloidozē, tas ir, olbaltumvielu uzkrāšanās citos orgānos, kas izraisa to darba pārtraukšanu. Tie var būt asinsvadi, dermas, muskuļi, locītavas.

Asinsrites traucējumi ir saistīti ar šādām parādībām:

  • asiņošana gļotādas;
  • acs ābola tīklenes hemorāģiska retinopātija;
  • parestēzijas;
  • ādas zilumi;
  • Reino sindroms, tas ir, pirkstu falangu artēriju spazmas;
  • ekstremitāšu čūlošana;
  • hipervolemija;
  • hemorāģiska diatēze (reti)

Ja mikrocirkulācija smadzeņu traukos tiek traucēta, tai ir draud koma. Nepietiekama antivielu un imūnglobulīnu ražošana izraisa cilvēka imūndeficītu, kā rezultātā tiek apvienotas dažādas bakteriālas infekcijas. Īpaši bieži tie atrodami urīnā. Infekcijas ar pneimokokiem un pneimoniju nav reti. Ja infekcija netiek ārstēta savlaicīgi, tā apdraud dzīvībai bīstamas komplikācijas.

Pēdējā posmā kaulu mielomas simptomi nepārtraukti attīstās. Kauls turpina sabrukt, un audzējs pārvēršas apkārtējos audos, sāk veidoties distantās metastāzes. Pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās: viņš ievērojami zaudē svaru, ķermeņa temperatūra paaugstinās.

Paraproteīnu parametri asinīs palielinās, rodas erikokariotioze, mieloma un trombocitopēnija. Anēmija kļūst spēcīga un noturīga. Mielomas šūnas šajā periodā var mainīties un iegūt leikēmijas pazīmes.

Stage plasmacytoma

Mielomas pakāpes tiek aprēķinātas atkarībā no audzēja masas, asins plazmas stāvokļa, hemoglobīna un paraproteīnu.

  • 1. stadijā audzēja masa ir zema - līdz apmēram 6 kg. Hemoglobīns virs 100 g / l. Seruma kalcija līmenis ir normāls. Nav pazīmju par osteolīzi un vienīgo audzēju. Imūnglobulīns G (IgG) ir mazāks par 50 g / l, imūnglobulīns A (IgA) ir 30 g / l, bet Bens-Johnson proteīns urīnā (BG) ir mazāks par 4 g / dienā. Šis posms ir asimptomātisks.
  • 2. pakāpes mielomas vidējais rādītājs ir starp 1. un 2. posmu. Audzēja masa ir 0,6-1,2 kg. Šajā stadijā vērojams klīnisko simptomu pieaugums sāpju, anēmijas, nieru mazspējas un hiperkalciēmijas formā. Ja sākat ārstēšanu šajā periodā, varat palēnināt slimības attīstību un pāreju uz nākamo posmu.
  • 3. pakāpes mielomas raksturo augsta audzēja masa (vairāk nekā 1,2 kg) un izteikta kaulu audu iznīcināšana. Hemoglobīna līmenis asinīs ir zems (līdz 85 g / l), kalcijs - 12 mg / 100 ml. IgA - vairāk nekā 50 g / l, IgG - vairāk nekā 70 g / l. BG - vairāk nekā 12 g dienā. Pirms pārejas uz 3. posmu vidēji iziet 4-5 gadi. Tas beidzas ar nāvi. Visbiežākais nāves cēlonis ir akūta nieru mazspēja vai sirdslēkme.

Mielomas klasifikācija

Papildus parastajai plazmacytomai, kas iziet cauri trim iepriekš aprakstītajiem posmiem, slimība ir gaiša un gausa. Tie neizpaužas daudzus gadus un pat gadu desmitus.

Ja vājš formas paraproteīns līmenis ir: IgA - mazāk nekā 50 g / l, IgG - mazāk nekā 70 g / l. Plazmas šūnas kaulu smadzenēs - vairāk nekā 30%. Bet nav tādu simptomu kā anēmija un hiperkalciēmija. Netika konstatēti arī plaši kaulu bojājumi ar lūzumiem. Vispārējais pacienta stāvoklis ir apmierinošs, infekcijas nav.

Kvēlojošai formai ir gandrīz vienādi rādītāji, tikai kaulu bojājumu neesamība ≤ 30% un plazmas šūnu rādītāji - vairāk nekā 10%.

Ir tādi klīniski anatomiski veidi kaulu multiplās mielomas:

  • vairāku difūziju mezglains (60%);
  • atsevišķa mieloma. Vienreizēji audzēji attīstās ierobežoti, ietekmējot vienu kaulu;
  • difūzās mielomas (20-25%);
  • leikēmijas

Vienreizīga forma ir reta. Tas tiek uzskatīts par sākuma stadiju pirms ģeneralizētas vai multiplās mielomas.

Par histoloģisko struktūru atšķiras:

  • plazmas mieloma;
  • plazmas šūnas;
  • maza šūna;
  • polimorfs-šūnu.

Audzēja tipu nosaka, pamatojoties uz rentgena datiem un kaulu punkcijas laboratorisko pārbaudi. No tā atkarīga slimības būtība, ārstēšanas metode un prognoze.

Slimības diagnostika

Sākotnējos posmos var diagnosticēt kaulu mielomu, jo sāpes locītavās parasti liek ārstiem domāt par radikulītu vai neiralģiju. Bieži viņi sāk ārstēt anēmiju vai nieru mazspēju, nezinot to cēloņus. Tādēļ 1. pakāpes slimība tiek diagnosticēta tikai 15% gadījumu. Un 60% gadījumu tas notiek vēlu - 3 posmos.

Kādas metodes tiek izmantotas, lai noteiktu slimību?

  1. Pirmais posms kaulu mielomas diagnostikā ir radiogrāfija, kas palīdzēs novērtēt kaulu stāvokli. Ar izkliedētu fokusa formu rentgena attēlā ir redzami daudzi foci, ar skaidru kontūru, kura diametrs ir 1-3 cm. Papildus kaulaudu urinācijai un medulārā kanāla paplašināšanai var būt arī osteoskleroze ar šāda veida vēzi. Kad galvaskausa mielomu raksturo attēls "neskarts galvaskauss". Mugurkaula vēzis izpaužas kā mugurkaulāja izliekums un mugurkaula izliekums. Kaulu viela ir reti, mugurkaula rokas ir stipri pasvītras. Izkliedētajos bojājumos ir grūtāk noteikt rentgenstaru izmaiņas kaulos, nevis atsevišķos vai mezglos. Tāpēc ir jāveic papildu pētījumi. Tā kā plasmacitoma ir līdzīga simptomiem un rentgena attēliem ar metastātisku kaulu bojājumiem, ir svarīgi veikt diferenciāldiagnozi, pamatojoties uz kaulu smadzeņu punktura, bioķīmisko asiņu un urīna analīžu pētījumu.
  2. Aspirācijas biopsija no kaulu smadzenēm. Punktu ņem no skarto kaulu kaula smadzenes, izmantojot īpašu adatu zem vietējas anestēzijas. Saskaņā ar liecībām, ko veic trepanobiopsija, kas ietver kaulu atvēršanu. Lai izveidotu "mielomas" diagnozi iegūtajā paraugā, jābūt no 10% plazmas šūnu. Histoloģiskā izmeklēšana parāda hiperplāziju un izstumšanu no parasto mielomas elementu. Citoloģiskajam attēlam, kuram raksturīga mieloīdu šūnu proliferācija. 13% gadījumu rodas hepatomegālija, 15% - paramiloidozes un proteīnu patoloģija.
  3. OAK un OAM, asins bioķīmiskā analīze, kas ņem vērā imūnglobulīnu skaitu. Asins analīzes attiecībā uz kaulu mielomu liecina par zemu hemoglobīna saturu (105 mg / l), kreatinīna līmeņa palielināšanos, dažos gadījumos erikokariotiozi, mielomu vai trombocitopēniju. ESR skaits var sasniegt 60-80 mm / stundā. Analizējot asins serumu elektroforēzi olbaltumvielu un olbaltumvielu frakcijās, parasti tiek konstatēts liels paraproteīnu IgG saturs (> 35 g / l) un IgA (> 20 g / l) vai zems normālo imūnglobulīnu saturs. Cits svarīgs diagnostikas kritērijs ir Bens-Johnson proteīnūrija (vairāk nekā 1 g / dienā) urīna analīzē. Vēl viens raksturīgs daudzkārtējas mielomas marķieris ir paaugstināts sārmainās fosfatāzes un fosfora līmenis.

Galvenās plasmacitomas pazīmes ir augsta plazmas šūnu skaita kombinācija kaulu smadzenēs (> 10%), Bens-Johnson proteīnūrija un lielas izmaiņas asinīs (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Pat ja paraproteinozs nav tik izteikts, bet ir novērots normālu imūnglobulīnu koncentrācijas samazināšanās, plazmas šūnu līmenis ir lielāks par 30%, un rentgenos ir kaulu osteolīzes foci, tas arī norāda uz mielomu. Diagnoze tiek veikta, ja ir vismaz viens no lielajiem kritērijiem un viens nepilngadīgais. Tie ietver arī hiperkalcēmiju, anēmiju un kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, kas norāda uz ar mielomu saistītu disfunkciju.

Pirms ārstēšanas jums jāpārbauda vēl daži testi:

  • Visu skeleta kaulu rentgena;
  • ikdienas proteīna zuduma urīnā aprēķināšana;
  • Zimnicka nieru funkcionēšanas izpēte;
  • serums kreatinīna, kalcija, urīnvielas, bilirubīna, holesterīna, atlikušā slāpekļa, kopējā olbaltumvielu utt.

Dažos gadījumos ārsts izraksta MRI vai PET skenēšanu. Šie pētījumi palīdz noskaidrot visu ķermeni un noteikt pat vismazākās kaulu mielomas metastāzes.

Kaulu mielome: ārstēšana

Multiplās mielomas ārstēšanai ir:

  • ķīmijterapija;
  • cilmes šūnu transplantācija;
  • staru terapija;
  • atjaunojošas ortopēdiskas operācijas (lūzumiem);
  • iznīcina vielmaiņas traucējumus (hiperkalciēmiju, nieru mazspēju utt.);
  • uzlabot imunoloģisko stāvokli;
  • antibakteriālā terapija;
  • atbrīvojot sāpes, ievadot pretsāpju līdzekļus.

Ar gausu vai kvēlojošu formu ārstēšana var tikt aizkavēta. Pacientus pastāvīgi uzrauga. Terapijas uzsākšanas indikācijas ir traucēta hematopoēzes simptomi, patoloģiski lūzumi, infekcijas komplikācijas, muguras smadzeņu saspiešana, anēmija un paraproteīnu skaita palielināšanās.

Pirms sākt ārstēt mielomu, jums ir jānostiprina ekstremitātes, kurās ir liela lūzumu iespējamība. Kad mugurkauls ir saspiests, tiek veiktas operācijas, lai noņemtu mugurkaula skavas vai skriemeļu plastmasu.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija mielomas ārstēšanai ir galvenā loma. Izmanto dažādas alkilējošo aģentu shēmas: cikfofosfāns, vinkristīns, prednizolons, adriamicīns.

1. un 2. posmā shēmas tiek rādītas:

Par Mums

Vīriešiem un sievietēm krūškurvja vēzi konstatē ar tādu pašu biežumu. Lai novērstu tās progresēšanu un nāvi, operācija jāveic slimības agrīnajā stadijā.Bīstami ne tikai ļaundabīgi, bet arī labdabīgi krūtis audzējs.

Populārākas Kategorijas