Mieloma

Mieloma ir B limfocītu sistēmas audzējs (šūnas, kas veic imūnsistēmas funkcijas).

Mielomu (multiplu mielomu) raksturo plazmas šūnu audzēju deģenerācija. Slimība parasti rodas gados vecākiem cilvēkiem, slimības gadījumi pirms 40 gadu vecuma ir retas. Vīrieši slimniekiem biežāk.

Slimības cēloņi nav zināmi.

Multiplās mielomas izpausmes

Mieloma ilgstoši var būt asimptomātiska, vienlaikus palielinot ESR kopējā asinsskaitlī. Nākotnē ir vājums, svara zudums, sāpes kaulos. Ārējās izpausmes var būt saistītas ar kaulu bojājumiem, traucētu imunitāti, izmaiņām nierēs, anēmiju un paaugstinātu asins viskozitāti.

Kaulu sāpes ir visizplatītākā mielomas pazīme, un tā rodas gandrīz 70% pacientu. Sāpes ir lokalizētas mugurkaulā un riņķī, notiek galvenokārt pārvietošanas laikā. Turpinot lokalizētus sāpes, parasti norāda lūzumus. Kaulu iznīcināšana mielomai ir saistīta ar audzēja klona augšanu. Kaulu iznīcināšana noved pie kalcija mobilizēšanas no kauliem un komplikāciju rašanās (slikta dūša, vemšana, miegainība, koma). Skriemeļu apmetums izraisa muguras smadzeņu saspiešanas pazīmes. Par radiogrāfiem tiek konstatēti vai nu kaulu audu pamats, vai vispārēja osteoporoze.

Parastā multiplās mielomas pazīme ir pacientu jutība pret infekcijām, kas saistītas ar samazinātu imūnsistēmas līmeni. Nieru bojājumi novēro vairāk nekā pusē pacientu.

Palielināta asiņu viskozitāte izraisa neiroloģiskus simptomus: galvassāpes, nogurums, redzes miglošanās, tīklenes bojājumi. Dažiem pacientiem ir zosu pūšļi, nejutīgums, tirpšana rokās un kājās.

Sākotnējā slimības stadijā var izrādīties izmaiņas asinīs, bet, attīstoties procesam, 70% pacientu attīstās progresējoša anēmija, kas saistīta ar kaulu smadzenes nomaiņu ar audzēja šūnām un asinsveidības nomākšanu ar audzēja faktoriem. Dažreiz anēmija ir sākotnējā un galvenā slimības izpausme.

Klasiskās multiplās mielomas pazīmes ir arī asas un stabilas ESR pieaugums, dažkārt pat 80-90 mm / h. Leikocītu un leikocītu daudzuma skaits ievērojami atšķiras, slimības paplašinātais attēls ļauj samazināt leikocītu (neitrofilu) skaitu, dažreiz asinīs var noteikt mielomas šūnas.

Diagnostika

Kaulu smadzeņu punktura citoloģisko ainu raksturo vairāk nekā 10% plazmas (mielomas) šūnu klātbūtne, kam raksturīgas daudzas strukturālas iezīmes; Plazmablast tipa atipiskās šūnas ir vispiemērotākās mielomas.

Klasiskā mielomas simptomu triāde ir kaulu smadzeņu plasmacetozes (vairāk nekā 10%), seruma vai urīnskābes M komponentu un osteolītisku bojājumu. Diagnozi var uzskatīt par uzticamu, nosakot pirmos divus simptomus.

Radioloģiskas izmaiņas kaulos ir papildu nozīme. Izņēmums ir ekstramedulārā mieloma, kurā procesā bieži tiek iesaistīti nazu un niezošās niezes limfātiskie audi.

Multiplās mielomas ārstēšana

Ārstēšanas izvēle un tās apjoms ir atkarīgs no procesa pakāpes (apjoma). 10% mieloma slimnieku daudzu gadu laikā ir bijusi lēna slimības progresēšana, un reti nepieciešama pretvēža terapija. Pacientiem ar vienreizēju plazmastitozi un ekstramedulāru mielomu ir efektīva lokālā staru terapija. Pacientiem ar 1A un 11A stadijām ir ieteicama gaidīšanas taktika, jo dažās no tām ir iespējama lēni attīstās slimības forma.

Ar audzēja masas augšanas pazīmēm (sāpju parādīšanās, anēmija), ir nepieciešams ieviest citostatiskus līdzekļus. Standarta procedūra jāpiemēro

  • melfalāns (8 mg / kv.m.),
  • ciklofosfamīds (200 mg / m2 dienā),
  • Hlorbutīns (8 mg / m2 dienā) kombinācijā ar prednizonu (25-60 mg / m2 dienā) 4-7 dienas ik pēc 4-6 nedēļām.

Šo zāļu lietošanas ietekme ir aptuveni vienāda, iespējams, krustotas rezistences attīstība. Ar jutību pret ārstēšanu parasti tiek novērota sāpes kaulos, asins kalcija līmeņa pazemināšanās, hemoglobīna līmeņa asinīs samazināšanās; Seruma M-komponenta līmeņa pazemināšanās rodas 4-6 nedēļas pēc ārstēšanas sākuma proporcionāli audzēja masas samazinājumam. Nav vienprātības par ārstēšanās laiku, bet, kā likums, tas turpinās vismaz 1-2 gadus, ievērojot efektivitāti.

Papildus citostātiskai terapijai jāveic ārstēšana, kuras mērķis ir novērst komplikācijas. Lai samazinātu un novērstu paaugstinātu kalcija līmeni asinīs, glikokortikoīdus lieto kombinācijā ar smagu alkohola lietošanu. D vitamīns, kalcijs un androgēni ir parakstīti, lai samazinātu osteoporozi, un alopurinolu ieteicams lietot nieru bojājumu profilaksei ar atbilstošu dzeršanas režīmu. Akūtas nieru mazspējas gadījumā plazmasferēze tiek lietota kopā ar hemodialīzi. Plazmasterēzija var būt izvēlēta zāļu lietošana augsta viskozitātes asiņošanas sindroma gadījumā. Stingras sāpes kaulos var samazināt ar staru terapiju.

Prognoze

Mūsdienīga ārstēšana pagarina mielomas slimnieku dzīvi, vidēji līdz 4 gadiem, nevis 1-2 gadus bez ārstēšanas. Paredzamais dzīves ilgums lielā mērā ir atkarīgs no jutīguma pret ārstēšanu ar citotoksiskām zālēm, pacientiem ar primāro rezistenci pret ārstēšanu vidējais izdzīvošanas līmenis ir mazāks par gadu. Ilgstoši ārstējot ar citotoksiskiem līdzekļiem, palielinās akūtas leikēmijas (apmēram 2-5%) gadījumi un reti sastopama pacientu akūta leikēmija.

Pacientu paredzamais mūža ilgums ir atkarīgs no stadijas, kurā audzējs tiek diagnosticēts. Nāves cēloņi var būt mielomas attīstība, godājama neveiksme, sepse, daži pacienti mirst no miokarda infarkta, insulta un citiem iemesliem.

Mieloma

Multiplā mielomas gadījumā izmainītās plazmas šūnas uzkrājas kaulu smadzenēs un kaulos, kā arī veidojas normāls asins šūnas, un kaulu audu struktūra ir traucēta.

Kas ir multipla mieloma?

Šī ir audzēja slimība, ko izraisa plazmas asins šūnas (leikocītu apakštips, ti, baltie asins šūnas). Veselam cilvēkam šīs šūnas tiek iesaistītas imūnsistēmas aizsardzības procesos, radot antivielas. Mielomu sauc arī par mielomu. Dažreiz jūs varat dzirdēt par kaulu mielomu, mugurkaula, nieru vai asiņu mielomu, taču tie nav precīzi nosaukumi. Mieloma ir hematopoētiskās sistēmas un kaulu slimība.

Mielomas klasifikācija

Slimība ir neviendabīga, jūs varat izvēlēties šādas iespējas:

Neskaidras ģenēzes monoklonāla gammopātija ir slimību grupa, kurā viena veida (klons) B-limfocītu (kas ir asins šūnas, kuras iesaistītas imūnās reakcijās) rodas dažādu kategoriju patoloģiski imūnglobulīni, kas uzkrājas dažādos orgānos un traucē viņu darbu (ļoti bieži cieš nieres).

limfoma (vai ne-Hodžkina limfoma), kurā ļoti daudzi sintezētie M klases imūnglobulīni bojā aknas, liesu, limfmezglus.

Plasmacitoma ir divu veidu: izolēta (skar tikai kaulu smadzenes un kaulus) un ekstramedulāras (plazmas šūnu uzkrāšanās notiek mīkstos audos, piemēram, mandeles vai deguna blakusdobumos). Atsevišķa kaulu plazmastitoma dažos gadījumos kļūst par daudzu mielomu, bet ne vienmēr.

Vairāku mielomu veido līdz 90% no visiem slimības gadījumiem un parasti ietekmē vairākus orgānus.

asimptomātiska (gļotina, asimptomātiska mieloma)

mieloma ar anēmiju, nieru vai kaulu bojājumiem, t.i. ar simptomiem.

ICD-10 mielomas kods: C90.

Multiplās mielomas stadijas

Posmi tiek noteikti atkarībā no beta-2 mikroglobulīna un albumīna daudzuma serumā.

1. pakāpes mieloma: beta-2 mikroglobulīna līmenis ir mazāks par 3,5 mg / l, bet albumīna līmenis ir 3,5 g / dl vai lielāks.

2. pakāpes mieloma: beta-2 mikroglobulīns svārstās no 3,5 mg / l līdz 5,5 mg / l, vai arī albumīna līmenis ir mazāks par 3,5, bet beta-2 mikroglobulīns ir mazāks par 3,5.

3. pakāpes mieloma: beta-2 mikroglobulīna līmenis serumā pārsniedz 5,5 mg / l.

Multiplās mielomas cēloņi un patoģenēze

Mielomas cēloņi nav zināmi. Pastāv vairāki faktori, kas palielina saslimšanas risku:

Vecums Līdz 40 gadiem mieloma gandrīz nekad nesaslimst, pēc 70 gadiem slimības attīstības risks ievērojami palielinās

Vīrieši slimniekiem biežāk nekā sievietes

Cilvēki ar melnu ādu ir divreiz biežāk pakļauti mielomai kā eiropiešiem vai aziātiem.

Pieejama monoklonālā gammopātija. 1 no 100 cilvēkiem gammapathy pārvēršas multiplā mielomai.

Mielomas vai gammapatijas ģimenes anamnēze

Imunitātes patoloģija (HIV vai zāļu lietošana, kas nomāc imunitāti)

Radiācijas iedarbība, pesticīdi, mēslošanas līdzekļi

Normālos apstākļos kaulu smadzenes rada stingri noteiktu B limfocītu un plazmas šūnu skaitu. Mielomas gadījumā to ražošana nav kontrolēta, kaulu smadzenes piepilda ar patoloģiskām plazmas šūnām, un tiek samazināta normālu balto asins šūnu un sarkano asins šūnu veidošanās. Tajā pašā laikā antivielu vietā, kas ir noderīgas cīņā pret infekcijām, šīs šūnas ražo olbaltumvielas, kas var bojāt nieres.

Simptomi un multiplās mielomas pazīmes

Pazīmes, kas palīdzēs aizdomām par mielomu:

Sāpes kaulos, īpaši riņķos un mugurkaulā

Patoloģiskie kaulu lūzumi

Bieži, periodiski infekcijas slimību gadījumi

Smags vājums, nemainīgs nogurums

Asiņošana no smaganām vai deguna, sievietēm - smagas menstruācijas

Galvassāpes, reibonis

Slikta dūša un vemšana

Multiplās mielomas diagnostika

Diagnozi var būt grūti izdarīt, jo mielomai nav redzama audzēja, kuru var pamanīt, un dažreiz slimība norit bez jebkādiem simptomiem.

Multiplās mielomas diagnozi parasti veic hematologs. Intervijas laikā ārsts identificē galvenos slimības simptomus šajā pacientā, uzzina, vai ir asiņošana, sāpes kaulos, bieži saaukstēšanās. Tad papildus pētījumi ir nepieciešami, lai veiktu precīzu diagnostiku un noteiktu slimības stadiju.

Asins analīzes par mielomu bieži norāda uz asins viskozitātes palielināšanos un eritrocītu sedimentācijas ātruma (ESR) palielināšanos. Trombocītu un eritrocītu skaits, hemoglobīns, bieži tiek samazināts.

Elektrolītu asins analīžu rezultātos kalcija līmenis bieži ir paaugstināts; saskaņā ar bioķīmisko analīzi palielinās kopējā olbaltuma saturs, tiek noteiktas nieru darbības traucējumu markeres - liels urīnvielas, kreatinīna daudzums.

Paraproteīna asins analīze tiek veikta, lai novērtētu anormālu antivielu (paraproteīnu) veidu un daudzumu.

Urīnā bieži tiek identificēts patoloģiskais proteīns (Bens-Jonesa proteīns), kas ir imūnglobulīna monoklonālā vieglā ķēde.

Kaulu (galvaskausa, mugurkaula, augšstilba un iegurņa kaulu) radiogrāfi liecina par bojājumiem, kas raksturīgi mielomai.

Kaulu smadzeņu punkcija ir visprecīzākais diagnostikas instruments. Kaulu smadzeņu gabals tiek uzņemts ar plānu adatu, parasti krūšu kurvja vai iegurņa kaulu rajonā tiek veikta punkcija. Tad iegūtais materiāls tiek pētīts mikroskopā laboratorijā degenerējošām plazmas šūnām un tiek veikts citoģenētisks pētījums, lai noteiktu pārmaiņas hromosomās.

Komutētai tomogrāfijai, magnētiskās rezonanses attēlveidošanai, PET pārbaudei var noteikt bojājuma vietas kaulos.

Veidi multiplās mielomas ārstēšanai

Pašlaik tiek izmantotas dažādas ārstēšanas metodes, pirmkārt, zāļu terapija, kurā zāles lieto dažādās kombinācijās.

Mērķtiecīga terapija ar narkotiku lietošanu (bortezomibs, karfilzomibs (Krievijā nereģistrēts), kas, pateicoties iedarbībai uz olbaltumvielu sintēzi, izraisa plazmas šūnu nāvi.

Terapija ar bioloģiskiem līdzekļiem, piemēram, talidomīds, lenalidomīds, pomalidomīds, stimulē savu imūnsistēmu, lai apkarotu audzēja šūnas.

Ķīmijterapija ar ciklofosfamīdu un melfalānu, kas kavē augšanu un noved pie strauji augošo audzēja šūnu nāves.

Kortikosteroīdu terapija (papildu ārstēšana, kas uzlabo pamatvielu iedarbību).

Bisfosfonāti (pamidronāts, zoledronskābe) ir paredzēti, lai palielinātu kaulu blīvumu.

Pretsāpju līdzekļus, tostarp narkotiskos pretsāpju līdzekļus, izmanto stipra sāpju gadījumā (ļoti bieži sastopama sūdzība par multiplo mielomu), un ķirurģiskas metodes un staru terapija tiek izmantota, lai atvieglotu pacienta stāvokli.

Ķirurģiska ārstēšana ir vajadzīga, piemēram, skriemeļu nostiprināšanai, izmantojot plāksnes vai citas ierīces, jo notiek kaulu audu, arī mugurkaula iznīcināšana.

Pēc ķīmijterapijas bieži tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija, jo autologā kaulu smadzeņu cilmes šūnu transplantācija ir visefektīvākā un drošākā. Lai īstenotu šo procedūru, viņi savāc sarkano kauliņu smadzeņu cilmes šūnas. Tad tiek nozīmēta ķīmijterapija (parasti ar lielām pretvēža zāļu devām), kas iznīcina vēža šūnas. Pēc pilnīgas ārstēšanas kursa beigām tiek veikta iepriekš ievākto paraugu transplantācija, kā rezultātā normālu sarkano kaulu smadzeņu šūnas sāk augt.

Dažām slimības formām (galvenokārt "gļotinajai" mielomai) nav nepieciešama steidzama un aktīva ārstēšana. Ķīmijterapija izraisa smagas blakusparādības, un dažos gadījumos komplikācijas, kā arī ietekme uz slimības gaitu un asimptomātiskās "gļotādas" mielomas prognoze ir apšaubāma. Šādos gadījumos veic regulāru aptauju un pēc pirmajām akūta procesa pazīmēm sāk ārstēšanu. Kontroles pētījumu plānu un to uzvedības pareizību nosaka ārsts katram pacientam individuāli, un ir ļoti svarīgi ievērot šos noteikumus un visus ārsta ieteikumus.

Multiplās mielomas komplikācijas

Smagas sāpes kaulos, kas prasa ieviest efektīvus pretsāpju līdzekļus

Nieru mazspēja ar hemodialīzi

Biežas infekcijas slimības, t.sk. pneimonija (pneimonija)

Atšķaidīšanas kaulus ar lūzumiem (patoloģiskiem lūzumiem)

Anēmija, kurai nepieciešama asins pārliešana

Multiplās mielomas prognoze

Ar "kvēlojošām" mielomai slimība var attīstīties gadu desmitiem, taču, lai konstatētu procesa aktivācijas pazīmes laikā, ir nepieciešams regulāri novērot ārstu, un kaulu iznīcināšanas kameru izskats vai kaulu smadzenēs pārsniedzis 60% plazmas šūnu skaita palielināšanās norāda uz slimības saasināšanos (un pasliktināšanos prognoze)

Mielomas izdzīvošana ir atkarīga no vecuma un vispārējās veselības. Pašlaik kopējā prognoze ir kļuvusi optimistiskāka nekā pirms 10 gadiem: 77 no 100 mielomas cieš mirst vismaz gadu, 47 no 100 - vismaz 5 gadus, 33 no 100 - vismaz 10 gadus.

Nāves cēloņi multiplās mielomas gadījumā

Visbiežāk nāvi izraisa infekcijas komplikācijas (piemēram, pneimonija), kā arī letāla asiņošana (saistīta ar zemu trombocītu skaita un asiņošanas traucējumiem), kaulu lūzumi, smaga nieru mazspēja, plaušu embolija.

Uzturs multiplai mielomai

Mielomas diētai jābūt daudzveidīgai, tajā jābūt pietiekami daudzām augļiem un dārzeņiem. Ieteikt samazināt saldumu, konservētu un gatavu pusfabrikātu patēriņu. Īpašas diētas nevar ievērot, bet tāpēc, ka mieloma bieži pavada anēmija, ieteicams regulāri ēst dzelzs bagātu pārtiku (liesa sarkanā gaļa, pipari, rozīnes, Briseles kāpostu, brokoļu, mango, papaijas, gvajaves).

Vienā pētījumā tika pierādīts, ka kurkuma lietošana novērš izturību pret ķīmijterapiju. Pētījumos ar pelēm ir pierādīts, ka kurkumīns var palēnināt vēža šūnu augšanu. Arī ķiplokiem, kas pievieno ēdmīniju, var mazināt sliktu dūšu un vemšanu.

Visas izmaiņas uztura laikā jāsaskaņo ar ārstu, īpaši ķīmijterapijas laikā.

Mieloma

Ja attīstās mielomas asins slimības, plazmas šūnu iznīcināšana notiek kaulu smadzenēs, kas mutācijas un iegūst ļaundabīgu dabu. Slimība pieder pie paraproteinēmiskas leikēmijas, otrais nosaukums - "Asins vēzis". Pēc būtības to raksturo audzēja audzējs, kuras izmērs katrā slimības stadijā palielinās. Diagnozi ir grūti ārstēt, var izraisīt negaidītu nāvi.

Kas ir multipla mieloma

Šis neparasti stāvoklis, ko sauc par "Rustička-Kalera slimība", samazina paredzamo dzīves ilgumu. Patoloģiskā procesā vēža šūnas iekļūst sistēmiskā cirkulācijā, veicina patoloģiskā imūnglobulīna - paraproteīnu intensīvu ražošanu. Šīs specifiskās olbaltumvielas, kas pārveidotas amiloidīdos, tiek nogulsnētas audos un traucē tādu svarīgu orgānu un struktūru darbu kā nieres, locītavām un sirdij. Vispārējais stāvoklis pacientam ir atkarīgs no slimības pakāpes, ļaundabīgo šūnu skaita. Diagnozei nepieciešama diferenciāldiagnoze.

Vientuļa plazmastitoma

Šāda veida plazmas šūnu vēzis atšķiras ar vienu patoloģijas fokusu, kas lokalizēta kaulu smadzenēs un limfmezglā. Lai pareizi diagnosticētu multiplo mielomu, nepieciešams veikt virkni laboratorijas testu, lai izslēgtu vairāku loku izplatīšanos. Ja mielomas kaulu bojājumu simptomi ir līdzīgi, ārstēšana ir atkarīga no patoloģiskā procesa stadijas.

Multiplā mieloma

Ar šo patoloģiju vairākas kaulu smadzeņu struktūras vienlaikus kļuva par patoloģijas foci, kas strauji attīstās. Multiplās mielomas simptomi ir atkarīgi no bojājuma stadijas, un skaidrības labad jūs varat redzēt zemāk redzamās tematiskās fotogrāfijas. Asins mielome ietekmē skriemeļu, plecu lāpstiņu, ribu, ilūzijas spārnus un kaulu smadzenēs esošo galvaskaulu audus. Ar šādiem ļaundabīgiem audzējiem pacienta klīniskais iznākums nav optimistisks.

Posmi

Progressive Bens-Jones mieloma visos slimības posmos ir ievērojams drauds pacienta dzīvībai, tāpēc savlaicīga diagnostika ir 50% veiksmīgas ārstēšanas. Ārsti izšķir 3 mielomas patoloģijas stadijas, kurās izteiktie slimības simptomi tikai palielinās un palielinās:

  1. Pirmais posms. Asinīs dominē kalcija pārsniegums, paraproteīnu un olbaltumvielu koncentrācija urīnā, hemoglobīna līmenis sasniedz 100 g / l, ir osteoporozes pazīmes. Patoloģijas centrs ir viens, bet virzās uz priekšu.
  2. Otrais posms. Bojājumi kļūst daudzkārtīgi, paraproteīnu un hemoglobīna koncentrācija samazinās, vēža audu masa sasniedz 800 g. Vienīgās metastāzes dominē.
  3. Trešais posms. Osteoporoze progresē kaulos, kaulaudu struktūrās ir 3 vai vairāk foci, bet maksimālā olbaltumvielu koncentrācija urīnā un asinīs kalcijs. Hemoglobīns patoloģiski samazinās līdz 85 g / l.

Iemesli

Savukārt kaulu mielome attīstās spontāni, un ārsti nespēja noskaidrot patoloģiskā procesa etioloģiju līdz beigām. Viena lieta ir zināma - cilvēki pēc starojuma iedarbības pieder riska grupai. Statistikā ziņots, ka pacientu skaits pēc šāda patogēno faktora iedarbības ir ievērojami pieaudzis. Saskaņā ar ilgstošas ​​terapijas rezultātiem ne vienmēr ir iespējams stabilizēt klīniskā pacienta vispārējo stāvokli.

Multiplās mielomas simptomi

Ar kaulu bojājumiem pacients vispirms attīstās ar neizskaidrojamas etoloģijas anēmiju, kuru nevar novērst pat pēc terapeitiskās diētas. Raksturīgajiem simptomiem ir izteiktas sāpes kaulos, iespējama patoloģiska lūzuma rašanās. Turpmākas pārmaiņas vispārējā labklājībā ar mielomas progresēšanu:

  • bieža asiņošana;
  • asinsreces traucējumi, tromboze;
  • samazināta imunitāte;
  • miokarda sāpes;
  • palielināts olbaltumvielu daudzums urīnā;
  • temperatūras nestabilitāte;
  • nieru mazspējas sindroms;
  • paaugstināts nogurums;
  • smagi osteoporozes simptomi;
  • mugurkaula lūzumi sarežģītos klīniskajos attēlos.

Diagnostika

Tā kā pirmo reizi slimība ir asimptomātiska un nav savlaicīgi diagnosticēta, ārsti jau ir identificējuši mielomas komplikācijas, aizdomas par nieru mazspēju. Diagnoze ietver ne tikai vizuālu pacienta pārbaudi un mīkstās, kaulu struktūras palpāciju, bet arī klīnisku pārbaudi. Tas ir:

  • krūškurvja un skeleta rentgenogrāfija, lai noteiktu audzēju skaitu kaulā;
  • kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija, lai pārbaudītu vēža šūnu klātbūtni mielomai;
  • trefīna biopsija - pētījums par kompakto un spongiju vielu, kas ņemta no kaulu smadzenēm;
  • mielogramma ir nepieciešama diferenciāldiagnozei kā informatīvai invazīvai metodei;
  • plazmas šūnu citoģenētisks pētījums.

Multiplās mielomas ārstēšana

Ja tiek izmantoti nekomplicēti ķirurģisko metožu klīniskie attēli: donora vai pašu cilmes šūnu transplantācija, ļoti mērīta ķīmijterapija, izmantojot citostatiskos līdzekļus, staru terapiju. Hemosorbcija un plasmaphorēze ir piemērota hipervikozes sindromam, plaša nieru bojājuma gadījumā, nieru mazspēja. Narkotiku terapija ar vairāku mēnešu ilgumu mielomas patoloģijai ietver:

  • pretsāpju līdzekļi, lai novērstu sāpes kaulu rajonā;
  • penicilīna antibiotikas atkārtotu intravenozu un intravenozu infekcijas procesu ārstēšanai;
  • hemostatiskie līdzekļi intensīvas asiņošanas ārstēšanai: Vikasols, Etamzilāts;
  • citostati, lai samazinātu audzēju masas: melfalāns, ciklofosfamīds, hlorbutīns;
  • glikokortikoīdus kombinācijā ar smagu alkohola lietošanu, lai samazinātu kalcija koncentrāciju asinīs: Alkeran, prednizolons, deksametazons.
  • imūnstimulējošie līdzekļi, kas satur interferonu, ja slimība bija saistīta ar imunitātes pazemināšanos.

Ja, augot ļaundabīgam audzējam, paaugstināts spiediens uz kaimiņu orgāniem un to turpmāko disfunkciju, ārsti nolemj ar ķirurģiskām metodēm steidzami likvidēt šādu patogēno audzēju. Klīniskais iznākums un iespējamās komplikācijas pēc operācijas var būt visvairāk neparedzamie.

Uztura par mielomu

Lai samazinātu slimības atkārtošanos, ārstēšanai jābūt savlaicīgai un sarežģītajā shēmā jāiekļauj diēta. Šāda uzturvērtība jāievēro visā dzīvē, it īpaši nākamās paasināšanās laikā. Šeit ir vērtīgi speciālisti par plazmolekozes diētu:

  • samazināt olbaltumvielu uzņemšanu - ne vairāk kā 60 g proteīna dienā;
  • izslēdziet no šādu pārtikas produktu dienas devu, piemēram, pupiņas, lēcas, zirņus, gaļu, zivis, riekstus, olas;
  • neēd pārtiku, kuram pacientiem var attīstīties akūtas alerģiskas reakcijas;
  • regulāri lieto dabiskos vitamīnus, pieliek intensīvu vitamīnu terapiju.

Mieloma: cēloņi, pazīmes, stadijas, paredzamais dzīves ilgums, terapija

Mieloma pieder pie paraproteinēmiskās hemoblastozes grupas, kurā plazmas šūnu ļaundabīgā transformācija notiek kopā ar patoloģisku imūnglobulīna proteīnu pārprodukciju. Slimība ir salīdzinoši reta, vidēji 4 cilvēki uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Tiek uzskatīts, ka vīrieši un sievietes ir vienlīdz uzņēmīgas pret audzējiem, taču saskaņā ar dažiem avotiem sievietes biežāk saslimst. Turklāt ir norādes uz lielāku mielomas risku starp melnajiem cilvēkiem Āfrikā un Amerikas Savienotajās Valstīs.

Pacientu vidējais vecums svārstās no 50 līdz 70 gadiem, tas ir, lielākā daļa pacientu ir gados vecāki cilvēki, kuriem papildus mielomai ir arī cita iekšējo orgānu patoloģija, kas ievērojami pasliktina progresu un ierobežo agresīvas terapijas lietošanu.

Mieloma ir ļaundabīgais audzējs, taču to nepareizi sauc par terminu "vēzis", jo tas nāk nevis no epitēlija, bet no hematopoētiskā audu. Audzējs aug kaulu smadzenēs, un tā pamatā ir plazmas šūnas. Parasti šīs šūnas ir atbildīgas par imūnglobulīnu imunitāti un veidošanos, kas nepieciešama, lai cīnītos pret dažādiem infekcijas izraisītājiem. Plazmas šūnas ir B limfocīti. Ja šūnu nobriešana ir traucēta, parādās audzēja klons, kas izraisa mielomu.

Kaulu smadzeņu nelabvēlīgo faktoru ietekmē palielinās plazmablastu un plazmas šūnu reprodukcija, kas iegūst spēju sintezēt anomālos proteīnus - paraproteīnus. Šīs olbaltumvielas tiek uzskatītas par imūnglobulīniem, taču tās nespēj veikt tiešas aizsargfunkcijas, un to palielinātais daudzums noved pie asins sabiezēšanas un iekšējo orgānu bojājumu.

Ir pierādīta dažādu bioloģiski aktīvo vielu, it īpaši interleikīna-6, nozīme, kas pacientiem ir paaugstināta. Kaulu smadzeņu stromas šūnas, kas veic atbalsta un uztura funkciju (fibroblasti, makrofāgi), lielā daudzumā izdalās interleikīnu-6, kā rezultātā notiek audzēja šūnu aktīvas reprodukcijas, to dabiskā nāve (apoptoze) tiek kavēta un audzējs aktīvi aug.

Citi interleikīni spēj aktivizēt osteoklastu - šūnas, kas iznīcina kaulu audus, tādēļ kaulu bojājumi ir tik raksturīgi mielomai. Interleikīnu ietekmē mielomas šūnas iegūst priekšrocības salīdzinājumā ar veseliem, izslēdzot tās un citus asins veidošanās asnus, izraisot anēmiju, traucētu imunitāti un asiņošanu.

Slimības laikā nosacīti nošķir hronisku un akūtu.

  • Hroniskajā stadijā mielomas šūnas nav spējīgas ātri vairoties, un audzējs neatstāj kaulu, pacienti jūtas labi, un dažreiz viņi nezina par audzēja augšanas sākumu.
  • Mieloma attīstoties, rodas papildu audzēju šūnu mutācijas, kā rezultātā rodas jaunas plazmas šūnas, kas spēj ātri un aktīvi sadalīties; audzējs pārsniedz kaulus un sāk aktīvi norēķināties organismā. Iekšējo orgānu sabrukšana un asinsrades asiņu inhibīcija rada nopietnus intoksikācijas, anēmijas un imūndeficīta simptomus, kas izraisa saslimšanas termināļa akūtu stadiju un var izraisīt pacienta nāvi.

Galvenie multiplās mielomas traucējumi ir kaulu patoloģija, imūndeficīts un izmaiņas, kas saistītas ar daudzu patoloģisku imūnglobulīnu sintēzi. Audzējs ietekmē iegurņa kaulus, ribas, mugurkaulu, kurā notiek audu iznīcināšana. Nieru iesaistīšanās var izraisīt to hronisku nepietiekamību, kas ir diezgan tipiska pacientiem, kuri cieš no mielomas.

Mielomas cēloņi

Precīzus mielomas cēloņus turpina izpētīt, un nozīmīga loma tajā ir ģenētiskajam pētījumam, kura mērķis ir atrast gēnus, kuru mutācijas var izraisīt audzēju. Tādējādi dažiem pacientiem tika konstatēta dažu onkogēnu aktivācija, kā arī suppresora gēnu nomākšana, kas parasti bloķē audzēja augšanu.

Ir pierādījumi par audzēja augšanas iespējamību ilgstošā saskarsmē ar naftas produktiem, benzolu, azbestu un jonizējošā starojuma lomu liecina par mielomas sastopamības palielināšanos japāņu valodā, kuri ir izgājuši atomu bombardēšanu.

Starp riska faktoriem zinātnieki atzīmē:

  1. Vecums - absolūtais pacienšu vairākums ir šķērsojis 70 gadu veco atskaites punktu un tikai 1% ir jaunāki par 40 gadiem;
  2. Rase - melnādainie cilvēki Āfrikā cieš no mielomas gandrīz divas reizes biežāk nekā baltās, bet šīs parādības cēlonis nav pierādīts;
  3. Ģimenes nosliece.

Audzēja tipu un stadiju atlase atspoguļo ne tikai augšanas un prognozēšanas pazīmes, bet arī nosaka ārstēšanas režīmu, ko izvēlēsies ārsts. Mieloma var būt vientulīga, ja vienā audzēja augšanas vietā atrodas kauls, un ekstrūzu neoplāzija var proliferēt un daudzkārtīgi, pie kam bojājums ir vispārēja rakstura.

Multiplā mieloma ir spējīga veidot audu foci dažādos kaulos un iekšējos orgānos, un atkarībā no izplatības rakstura tā ir mezglains, difūzs un daudzskaitlī - mezglains.

Audzēja šūnu morfoloģiskās un bioķīmiskās īpašības nosaka dominējošo mielomas - plasmacetozes, plazmablastisko, mazo šūnu, polimorfisko un šūnu - šūnu sastāvu. Audzēja klonu brieduma pakāpe ietekmē neoplazijas augšanas ātrumu un slimības gaitas agresivitāti.

Klīniskie simptomi, kaulu patoloģijas iezīmes un olbaltumvielu spektra traucējumi asinīs nosaka mielomas klīnisko stadiju izdalīšanos:

  1. Pirmais mielomas posms ir salīdzinoši labvēlīgs, un pacientiem ir visilgākais paredzamais mūža ilgums, ja tiek nodrošināta laba reakcija uz ārstēšanu. Šo posmu raksturo: hemoglobīna līmenis virs 100 g / l, kaulu bojājumu neesamība un, kā rezultātā, normāla kalcija koncentrācija asinīs. Audzēju masa ir maza, un sekojošu paraproteīnu skaits var būt nenozīmīgs.
  2. Otrajā posmā nav stingri definētu kritēriju un ir noteikts, ja slimību nevar attiecināt uz pārējiem diviem.
  3. Trešais posms atspoguļo audzēja progresēšanu un ievērojami palielina kalcija līmeni, pateicoties kaulu iznīcināšanai, hemoglobīna līmenis samazinās līdz 85 g / l un zemāk, un pieaugošā audzēja masa rada ievērojamu daudzumu audzēju paraproteīnu.

Šāda rādītājs, piemēram, kreatinīns, atspoguļo vielmaiņas traucējumu pakāpi un nieru darbības traucējumus, kas ietekmē prognozi, tādēļ saskaņā ar koncentrāciju katrs posms ir sadalīts A un B stadijā, ja kreatinīns ir mazāks par 177 mmol / l (A) vai lielāks IB, IIB un IIIB stadijas.

Mielomas izpausmes

Multiplās mielomas klīniskās pazīmes ir dažādas un piemērotas dažādiem sindromiem - kaulu patoloģijai, imūnās sistēmas traucējumiem, asinsreces patoloģijai, asins viskozitātes paaugstināšanās utt.

lielas sindromas multiplai mielomai

Lai iegūtu visaptverošu priekšstatu par slimību, vispirms ir asimptomātisks periods, kas var ilgt līdz pat 15 gadiem, bet pacienti jūtas labi, dodieties uz darbu un darot parastās lietas. Tikai augsta ESR, neizskaidrojama olbaltumvielu parādīšanās urīnā un tā sauktais M gradients seruma olbaltumvielu elektroforēzes laikā, norādot patoloģisku imūnglobulīnu klātbūtni, var norādīt uz audzēja augšanu.

Kad audzēja audi aug, slimība attīstās, parādoties pirmajiem sliktas uzvedības simptomiem: vājums, nogurums, reibonis, svara zudums un biežas elpceļu infekcijas, sāpes kaulos. Šiem simptomiem kļūst grūti novecot ar vecumu, tāpēc pacients tiek nosūtīts speciālistam, kurš var veikt precīzu diagnostiku, pamatojoties uz laboratorijas testiem.

Kaulu bojājumi

Kaulu slimības sindroms ir vissvarīgākā vieta mielomas klīnikā, jo neoplazija tajās sāk augšanu un izraisa iznīcināšanu. Pirmkārt, skartas ribas, skriemeļi, krūšu kauls, iegurņa kauli. Šādas izmaiņas ir raksturīgas visiem pacientiem. Klasiskā mielomas izpausme ir sāpju, pietūkumu un kaulu lūzumu klātbūtne.

Sāpju sindroms ir novērots līdz 90% pacientu. Kad audzējs aug, sāpes kļūst diezgan intensīva, gulta vairs nesniedz atvieglojumu, un pacientiem ir grūtības staigāt, ekstremitāšu kustības un līkumi. Smagas akūtas sāpes var būt lūzuma pazīme, par kuras rašanos pietiek ar pat nelielu kustību vai vienkārši nospiežot. Audzēja augšanas zonā kauls sabrukjas un kļūst ļoti trausls, skriemeļi kļūst saplacināti un pakļauti saspiešanas lūzumiem, un pacients var izjust augšanas un redzamo audzēja mezglu samazināšanos uz galvaskausa, ribām un citiem kauliem.

kaulu mielomas iznīcināšana

Atkarībā no mielomas radušos kaulu bojājumu fona rodas osteoporoze (kaulu audu atšķaidīšana), kas arī veicina patoloģiskus lūzumus.

Izmaiņas hematopoētiskajā sistēmā

Jau pēc mielomas sākuma parādās hematopoēzes traucējumi, kas saistīti ar audzēja augšanu kaulu smadzenēs. Sākumā klīniskās pazīmes var izdzēst, bet laika gaitā kļūst acīmredzama anēmija, kuras simptomi ir bālums, vājums, elpas trūkums. Citu asins veidošanās asiņu reibošana izraisa trombocītu un neitrofilu deficītu, tādēļ hemorāģiskā sindroma un infekcijas komplikācijas mielomai nav retums. Klasiskā mielomas pazīme ir paātrināta ESR, kas raksturīga pat slimības simptomātiskajam periodam.

Proteīna patoloģijas sindroms

Olbaltumvielu patoloģija tiek uzskatīta par vissvarīgāko audzēja īpašību, jo mieloma var radīt ievērojamu daudzumu neparasti olbaltumvielu paraproteīnu vai Bens-Jonesa proteīnu (imūnglobulīnu vieglās ķēdes). Ar ievērojamu patoloģiskās olbaltumvielu koncentrācijas palielināšanos serumā rodas normālu olbaltumvielu frakcijas samazināšanās. Šīs sindroma klīniskās pazīmes būs:

  • Ilgstoša olbaltumvielu izdalīšana urīnā;
  • Amiloidozes attīstība ar amiloidāta (proteīna atrašanos organismā tikai patoloģijas laikā) nogulsnēšanos iekšējos orgānos un to funkciju pārkāpšana;
  • Hipervikozes sindroms ir asins viskozitātes palielināšanās proteīna satura palielināšanās dēļ, ko izraisa galvassāpes, ekstremitāšu nejutīgums, redzes samazināšanās, trofiskās izmaiņas līdz pat gangrēnai un tendence uz asiņošanu.

Nieru bojājums

Nieru bojājums multiplās mielomas gadījumā rodas līdz pat 80% pacientu. Šo orgānu iesaistīšana ir saistīta ar to kolonizāciju ar audzēja šūnām, patoloģisku olbaltumvielu novadīšanu kanāliņos, kā arī kalcinātu veidošanos kaulu iznīcināšanas laikā. Šādas izmaiņas noved pie urīna filtrēšanas, orgānu blīvēšanas un hroniskas nieru mazspējas (CRF) attīstības, kas bieži izraisa pacientu nāvi ("mielomas nieres"). CRF rodas ar smagu intoksikāciju, sliktu dūšu un vemšanu, ēšanas atteikumu, anēmijas pasliktināšanos, un rezultāts ir urīnizvades koma, kad ķermenis ir saindēts ar slāpekļa slāņiem.

Papildus aprakstītajiem sindromiem pacienti smagi bojā nervu sistēmu smadzeņu un tā membrānu ar audzēja šūnām iefiltrēšanā, bieži tiek ietekmēti arī perifērijas nervi, tad vājums, ādas jutīgums, sāpes rodas un pat muguras sāpju saspiešanas gadījumā iespējama paralīze.

Kaulu iznīcināšana un kalcija tīrīšana veicina ne tikai lūzumus, bet arī hiperkalciēmiju, ja paaugstināts kalcija līmenis asinīs izraisa sliktas dūšas, vemšanas, miegainības un mainītas apziņas pasliktināšanos.

Audzēja augšana kaulu smadzenēs izraisa imūndeficīta stāvokli, tādēļ pacientiem ir nosliece uz recidivējošu bronhītu, pneimoniju, prielonefrītu, vīrusu infekcijām.

Multiplās mielomas terminālā stadija notiek ar strauju intoksikācijas simptomu, anēmijas, hemorāģisko sindromu saasināšanās un imūndeficīta palielināšanos. Pacienti zaudē svaru, drudzis, cieš no smagām infekcijas komplikācijām. Šajā posmā ir iespējama mielomas pāreja uz akūtu leikozi.

Mielomas diagnoze

Diagnosticējot mielomu, tiek veikta virkne laboratorisko analīžu, kas ļauj precīzi diagnosticēt slimības agrīnās stadijās. Pacienti pavada:

  1. Vispārēji un bioķīmiskie asins analīzes (hemoglobīns, kreatinīns, kalcijs, kopējais proteīns un frakcijas utt.);
  2. Olbaltumvielu frakcijas līmeņa noteikšana asinīs;
  3. Urīna izpēte, kurā palielinās olbaltumvielu saturs, var noteikt imūnglobulīnu (Bens-Jonesa proteīna) vieglās ķēdes;
  4. Kaulu smadzeņu trepanobiopsija, lai atklātu mielomas šūnas un novērtētu hemopoēzi kāpuru bojājuma raksturu;
  5. Rentgena, CT, kaulu MRI.

Lai pareizi novērtētu pētījumu rezultātus, ir svarīgi salīdzināt tos ar slimības klīniskajām pazīmēm, un veikt jebkuru analīzi nebūs pietiekama, lai diagnosticētu mielomu.

kaulu smadzeņu histoloģija: normāla (pa kreisi) un mieloma (pa labi)

Ārstēšana

Mielomas ārstēšanu veic hematologs hematoloģiskajā slimnīcā, un tajā ietilpst:

  • Citostatiskā terapija.
  • Radiācijas terapija.
  • Alfa2-interferona iecelšana.
  • Komplikāciju ārstēšana un novēršana.
  • Kaulu smadzeņu transplantācija.

Mieloma ir saistīta ar neārstējamiem hematopoētisko audu audzējiem, bet savlaicīga terapija ļauj kontrolēt audzēju. Tiek uzskatīts, ka ārstēšana ir iespējama tikai ar veiksmīgu kaulu smadzeņu transplantāciju.

Līdz šim ķīmijterapija joprojām ir galvenā mielomas ārstēšanas metode, kas ļauj pagarināt pacientu dzīvi līdz 3,5-4 gadiem. Ķīmijterapijas panākumi ir saistīti ar tādu alkilējošo ķīmijterapijas līdzekļu (alkerāna, ciklofosfamīda) grupas izstrādi, kuri kopš pagājušā gadsimta vidus lietoti kombinācijā ar prednizonu. Polikhemoterapijas recepte ir efektīvāka, bet pacientu izdzīvošanas rādītājs būtiski nepalielinās. Augu ķīmiskās rezistences attīstība pret šīm zālēm izraisa ļaundabīgu slimības gaitu, un, lai apkarotu šo parādību - apoptozes induktorus, proteasomu inhibitorus (bortezomibu) un imūnmodulatorus, ir sintēzes pamatā jaunas zāles.

Potenciālā taktika ir pieļaujama pacientiem ar IA un IIA slimības stadijām bez sāpju sindroma un kaulu lūzumu risku ar nosacījumu, ka asins sastāvs tiek pastāvīgi uzraudzīts, bet audzēja progresēšanas pazīmju gadījumā citostatiskie līdzekļi ir obligāti.

Indikācijas ķīmijterapijai ir šādas:

  1. Hiperkalcēmija (paaugstināta kalcija koncentrācija serumā);
  2. Anēmija;
  3. Nieru bojājumu pazīmes;
  4. Kaulu iesaistīšana;
  5. Hipervikozes un hemorāģisko sindromu attīstība;
  6. Amiloidoze;
  7. Infekcijas komplikācijas.

Alerāna (melfalāna) un prednizolona (M + R) kombinācija, kas inhibē audzēju šūnu proliferāciju un samazina paraproteīnu veidošanos, ir atzīta par galveno mielomas ārstēšanu. Resistenšu audzēju gadījumā, kā arī sākotnēji smagu ļaundabīgu slimības gaitu, polikemoterapija ir iespējama, ja vinkristīns, adrioblastīns, doksorubicīns tiek papildus izrakstīts saskaņā ar izstrādātajiem polikemoterapijas protokoliem. M + P shēma tiek ievadīta ciklos ik pēc 4 nedēļām, un, parādoties nieru mazspējas pazīmēm, alkerāns tiek aizstāts ar ciklofosfamīdu.

Ārsts izvēlas specifisko citostātiskās ārstēšanas programmu, ņemot vērā slimības gaitas raksturlielumus, pacienta stāvokli un vecumu, audzēja jutīgumu pret dažām zālēm.

Ārstēšanas efektivitāti pierāda:

  • Stabils vai augošs hemoglobīna līmenis (ne mazāks par 90 g / l);
  • Seruma albumīns virs 30 g / l;
  • Normāls kalcija līmenis asinīs;
  • Kaulu iznīcināšanas progresēšanas trūkums.

Šādas zāles, piemēram, talidomīds, izraisa labus rezultātus mielomas, īpaši rezistentu formu gadījumā. Talidomīds inhibē angiogēniju (audzēju traumu attīstība), pastiprina imūnreakciju pret audzēja šūnām, provocē ļaundabīgo plazmas šūnu nāvi. Talidomīda kombinācija ar citostātiskās terapijas standarta shēmām dod labu efektu un dažos gadījumos ļauj izvairīties no ilgstošas ​​ķīmijterapijas zāļu lietošanas, kurām ir vēdera tromboze venozās katetru uzstādīšanas vietā. Papildus talidomīdam zāles no haizivs skrimšļiem (neovastisks), kas ir arī parakstīta mielomas ārstēšanai, var inhibēt audzēja angiogēno.

Pacienti, jaunāki par 55-60 gadiem, tiek uzskatīti par labāko ķīmijterapijas veidu, kam seko pašu perifēro cilmes šūnu transplantācija. Šī pieeja palielina vidējo paredzamā dzīves ilgumu līdz pieciem gadiem, un 20% pacientu ir iespējama pilnīga atlaišana.

Alfa2-interferona ievadīšana lielās devās tiek veikta, kad pacients nonāk remisijas stāvoklī un vairākus gadus izmanto kā uzturvielu sastāvdaļu.

Video: lekcija par multiplās mielomas ārstēšanu

Radiācijas terapijai šajā patoloģijā nav patstāvīgas nozīmes, bet tā tiek izmantota kaulu sakropļošanā ar lieliem kaulu audu iznīcināšanas kamieniem, stipras sāpju sindromu un vienīgo mielomu. Kopējā starojuma deva parasti nepārsniedz 2500-4000 Gy.

Komplikāciju ārstēšana un novēršana ietver:

  1. Antibiotiku terapija ar plaša spektra medikamentiem infekcijas komplikācijām;
  2. Nieru funkcijas korekcija to nepietiekamības gadījumā (diēta, diurētiskie līdzekļi, plazmasfēze un hemosorbcija, smagos gadījumos - hemodialīze ar "mākslīgo nieru" aparātu);
  3. Kalcija līmeņa normalizēšana (diurētiķu piesātinošie diurētiskie līdzekļi, glikokortikoīdi, kalcitrīns);
  4. Eritropoetīna lietošana, asins komponentu asins pārliešana ar smagu anēmiju un hemorāģisko sindromu;
  5. Detoksikācijas terapija ar zāļu šķīdumu intravenozu ievadīšanu un adekvātu sāpju mazināšanu;
  6. Kaulu patoloģijā tiek izmantoti kalcitrīns, anaboliskie steroīdi, preparāti no biofosfonātu grupas (klodronāts, zometa), kas samazina destruktīvos procesus kaulos un novērš to lūzumus. Ja rodas lūzumi, tiek parādīts osteosintēze, vilciens, iespējams, ķirurģiska ārstēšana, fiziskās slodzes terapija ir obligāta, un lokālo starojumu var izmantot kā preventīvu līdzekli paredzētajā lūzuma vietā;
  7. Smagā hipervikozes sindromā un nieru patoloģijā, ievērojama daudzuma audzēja paraproteīna cirkulācijas dēļ pacientiem tiek veikta hemosorbcija un plazmasferēze, kas palīdz noņemt asinsritē lielas olbaltumvielu molekulas.

Kaulu smadzeņu transplantācija vēl nav plaši izplatīta lietošanai mielomai, jo komplikāciju risks joprojām ir augsts, īpaši pacientiem vecākiem par 40-50 gadiem. Biežāk tiek veikta cilmes šūnu transplantācija, kas ņemta no pacienta vai donora. Donoru cilmes šūnu ieviešana pat var novest pie pilnīgas mielomas izārstēšanas, taču šī parādība retos gadījumos rodas sakarā ar lielu ķīmijterapijas toksicitāti, ko lieto maksimāli iespējamās devās.

Mielomas ķirurģisko ārstēšanu lieto reti, galvenokārt lokalizētās slimības formās, kad audzēja masa saspiež vitāli orgānus, nervu saknes un asinsvadus. Iespējama ķirurģiska ārstēšana mugurkaula bojājumu gadījumā, lai novērstu mugurkaula smadzeņu saspiešanu mugurkaula saspiešanas lūzumu laikā.

Dzīves ilgums ķīmijterapijas laikā jutīgiem pacientiem ir līdz 4 gadiem, bet rezistentas audzēja formas samazina līdz vienam gadam vai mazāk. Ilgākais dzīves ilgums tiek novērots IA stadijā - 61 mēnesis, bet IIIB - ne vairāk kā 15 mēnešus. Ar ilgstošu ķīmijterapiju ir iespējamas ne tikai komplikācijas, kas saistītas ar zāļu toksisko iedarbību, bet arī audzēja sekundārās rezistences attīstība pret ārstēšanu un tās pārvēršana par akūtu leikēmiju.

Parasti prognozi nosaka mielomas forma, tā reakcija uz ārstēšanu, kā arī pacienta vecums un blakusparādību klātbūtne, taču tā vienmēr ir nopietna un vairumā gadījumu joprojām ir neapmierinoša. Ārstēšana ir reta, un vairumā gadījumu smagas komplikācijas, piemēram, sepse, asiņošana, nieru mazspēja, amiloidoze un iekšējo orgānu toksiskie bojājumi, izraisa letālu iznākumu.

Mieloma

Multiplā mieloma - ļaundabīgs proliferācija nobriedušu diferencētu plazmas šūnām, kopā ar palielinātu paaudzes monoklonālo imūnglobulīnu, kaulu smadzeņu infiltrāciju, osteolīzi, un imūndeficīta gadījumos. Mieloma rodas ar kaulu sāpēm, spontāniem lūzumiem, amiloidozes attīstību, polineuropatiju, nefropātiju un hronisku nieru mazspēju, hemorāģisko diatēzi. Mielomas diagnozi apstiprina skeleta rentgena dati, visaptverošs laboratorijas pētījums, kaulu smadzeņu biopsija un trepanobīcija. Mielomas gadījumā tiek veikta mono- vai polikemoterapija, staru terapija, kaulu smadzeņu autotransplantācija, plazmas citomas izņemšana, simptomātiska un paliatīvā ārstēšana.

Mieloma

Multiplā mieloma (Rustitskogo Calera slimìbas, plazmacitomas, multiplā mieloma) - slimība no grupas, hroniskas mieloīdas leikēmijas bojājuma vairākiem limfoplazmocītiska asinsradi, kas ved uz uzkrāšanos asinīs tāda paša veida patoloģisku imūnglobulīnus, pārkāpšanu humorālās imunitātes un iznīcināšanas kaulaudiem. Mielomu raksturo audzēja šūnu mazs proliferācijas potenciāls, galvenokārt skarot kaulu smadzenes un kaulus, retāk limfmezglus un zarnu, liesu, nieru un citu orgānu limfātiskos audus.

Mieloma ir saistīta ar 10% hemoblastozes gadījumu. Multiplās mielomas sastopamība vidēji ir 2-4 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju un pieaug ar vecumu. Parasti slimnieki, kuri vecāki par 40 gadiem, ir slimi, bērni - ļoti retos gadījumos. Mieloma ir jutīgāka pret Negroidas rases un vīriešu pārstāvjiem.

Mielomas klasifikācija

Pēc audzēja infiltrācijas veida un izplatības tiek izolēti vietējā mezglains forma (vienotā plazmastitoze) un ģeneralizēta (multipla mieloma). Plasmacitomā bieži ir kauls, retāk - ārkārtējas (extramedulāras) lokalizācijas. Kaulu plazmacytomu izpaužas kā vienotu osteolīzes centru bez plazmas šūnu infiltrēšanās kaulu smadzenēs; mīkstie audi - limfātisko audu audzēja bojājums.

Daudzkārtēja mieloma ir biežāk sastopama, ietekmē plakano kaulu, mugurkaula un proksimālo garu caureju kaulus. Tas ir sadalīts daudznozaru, mezolveida, difūzās-mezglu un difūzās formās. Ņemot vērā mielomas šūnu īpašības, tiek izolētas plasmacetozes, plazmablastiskas un maz diferencētas (polimorfiskas šūnu un sīkšūnu) mielomas. Mieloma šūnas pārsniedz vienas šķiras imūnglobulīnus, to vieglās un smagās ķēdes (paraproteīnus). Šajā sakarā tiek izdalīti mielomas imūnhidomijas varianti: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Jones mielome, nedekretizējoša mieloma.

Atkarībā no klīniskajām un laboratorijas pazīmēm tiek noteiktas 3 mielomas stadijas: I - ar nelielu audzēja masu, II - ar vidējo audzēju masu, III - ar lielu audzēja masu.

Multiplās mielomas cēloņi un patoģenēze

Multiplās mielomas cēloņi nav skaidri. Diezgan bieži tiek noteiktas heterogēnas hromosomu novirzes. Pastāv ģenētiska predispozīcija multiplās mielomas attīstībai. Saslimstības pieaugums ir saistīts ar starojuma iedarbības, ķīmisko un fizikālo kancerogēno vielu iedarbību. Mielomu bieži konstatē cilvēki, kuriem ir kontakts ar naftas produktiem, kā arī sauļotāji, galdnieki, zemnieki.

Limfoidālo cilmes šūnu deģenerācija mielomai sākas nobriedušu B limfocītu diferenciācijas procesā protoplasmocītu līmenī, un to papildina viņu specifiskā klona stimulācija. Mielomas šūnu augšanas faktors ir interleikīns-6. Mielomas gadījumā plazmas šūnas ar dažādu brieduma pakāpi tiek atrasti ar atribūcijas pazīmēm, kas atšķiras no normālām liela izmēra (> 40 μm), gaišas krāsas, daudzcentru (bieži 3-5 kodoli) un nukleolu klātbūtnes, nekontrolētas sadalīšanās un ilga mūža.

Mielomas audu izplatīšanās kaulu smadzenēs izraisa hematopoētisko audu iznīcināšanu, limfas un mielopoēzes normālu asiņu nomākšanu. Eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaits asinīs samazinās. Mielomas šūnas nespēj pilnīgi veikt imūnās funkcijas, jo strauji samazinās normālu antivielu sintēze un strauja iznīcināšana. Audzēja faktori dezaktivē neitrofilus, samazina lizocīma līmeni, pārtrauc komplementa funkciju.

Kaulu vietējā iznīcināšana ir saistīta ar normālu kaulu audu nomaiņu, proliferējot mielomas šūnas un stimulējot osteoklastu ar citokīniem. Ap audzēju veido kaulaudu izdalīšanās (osteolīze) bez osteogēnas zonas. Kauli mīkstina, kļūst trausli, ievērojams kalcija daudzums nokļūst asinīs. Paraproteīni, kas nonāk asinsritē, daļēji nogulsnējas dažādos orgānos (sirdī, plaušās, kuņģa-zarnu traktā, dermā, ap locītavām) amiloidāta formā.

Multiplās mielomas simptomi

Mieloma preklīniskajā periodā turpinās bez sūdzībām par sliktu veselību un to var noteikt tikai ar laboratorijas asins analīžu palīdzību. Mielomas simptomus izraisa kaulaudu plasmaktoze, osteoporoze un osteolīze, imunopātija, nieru darbības traucējumi, izmaiņas asiņu kvalitātes un reoloģiskajās īpašībās.

Parasti multiplā mieloma sāk izpausties ar sāpēm riņķos, krūškurvī, mugurkaulā, dzelkšņos, plecos, iegurņa un gūžas kaulos, kas spontāni rodas kustību un palpācijas laikā. Ir spontānas lūzumi, kompresijas lūzumi krūškurvja un jostas mugurkaula, kā rezultātā saīsināšanai pieaugumu, muguras smadzeņu kompresija, kas ir kopā ar radicular sāpes, jušanas traucējumi un zarnu kustīgumu, urīnpūšļa, paraplēģija.

Mieloma amiloidozi manifests bojājumi dažādu orgānu (sirds, nieru, mēles, kuņģa), radzenes, locītavu un dermas kopā ar tahikardija, sirds un nieru mazspējas, macroglossia, dispepsija, radzenes distrofija, deformācija locītavu, ādas iefiltrējas polineiropātiju. Hiperkalciēmija attīstās smagā vai terminālā multiplās mielomas stadijā, un tai ir pievienota poliureja, slikta dūša un vemšana, dehidratācija, muskuļu vājums, letarģija, miegainība, psihiski traucējumi un reizēm koma.

Bieža slimības izpausme ir mielomas nefropātija ar izturīgu proteīnūriju, cilindrūriju. Nieru mazspēja var būt saistīta ar nefrokalkcinozes attīstību, kā arī AL-amiloidozi, hiperurikēmiju, biežas urīnceļu infekcijas, Bens-Jones proteīna hiperprodukciju, kas izraisa nieru kanāliņu bojājumus. Mielomas gadījumā var attīstīties Fanconi sindroms - nieru acidoze ar traucētu koncentrāciju un urīnskābes pasliktināšanos, glikozes un aminoskābju zudums.

Mieloma ir saistīta ar anēmiju, samazināta eritropoetīna ražošana. Smagas paraproteinēmijas dēļ ESR ievērojami palielinās (līdz 60-80 mm / h), palielinās asins viskozitāte, mazinās mikrocirkulācija. Mielomas gadījumā attīstās imūndeficīta stāvoklis, un paaugstinās jutība pret bakteriālām infekcijām. Jau sākotnējā periodā tas noved pie pneimonijas, pielonefrīta, kas 75% gadījumu izraisa smagu gaitu, attīstību. Infekcijas komplikācijas ir viens no galvenajiem tiešajiem cēloņiem mirstībai multiplās mielomas gadījumā.

Hipokoagulācijas sindroms multiplās mielomas gadījumā ir hemorāģiska diatēze kapilāro asiņošanu (purpura) un sasitumi, asiņošana no gļotādu, deguna, gremošanas trakta un dzemdes. Viena plazmastitoze rodas agrākā vecumā, tā attīstība ir lēna, reti rodas kaulu smadzeņu, skeleta, nieru, paraproteinēmijas, anēmijas un hiperkalciēmijas bojājumi.

Multiplās mielomas diagnostika

Ja ir aizdomas par mielomu, tiek veikta rūpīga fiziska izmeklēšana, kaulu un mīksto audu sāpīgo zonu palpācija, krūškurvja un skeleta rentgena staru izmeklēšana, laboratoriskie izmeklējumi, kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija ar mielomu, trepanobiospeja. Bez tam tiek noteikts kreatinīna, elektrolītu, C-reaktīvā proteīna, b2-mikroglobulīna, LDH, IL-6, plazmas šūnu proliferācijas indeksa līmenis asinīs. Plazmas šūnu citogēnā izpēte, mononukleāro asinsķermenīšu imūnfenotipēšana.

Vairāku mielomu, hiperkalcēmiju, kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, Hb samazināšanos par 1%. Plazmatizotozes gadījumā> 30%, ja nav simptomu un kaulu iznīcināšana (vai tās ierobežotā dabā), viņi runā par lēnu slimības formu.

Galvenie diagnostikas kritēriji mielomas gadījumā ir netipiska kaulu smadzeņu plastizācija> 10-30%; plasmacitomas histoloģiskās pazīmes trepanātā; plazmas šūnu klātbūtne asinīs, paraproteīns urīnā un serumā; osteolīzes vai vispārējas osteoporozes pazīmes. Krūškurvja, galvaskausa un iegurņa radiogrāfija apstiprina lokālu kaulu nobloķēšanas vietu klātbūtni dzīvokļu kaulos.

Nozīmīgs solis ir diferenciācija mielomas ar labdabīgu monoklonāla gammopātija no nenoteiktas izcelsmes, Valdenstrēma makroglobulinēmijas, hronisks limfoleykemiey, ne-Hodžkina limfoma, primārā amiloidozi, kaulu metastāžu resnās zarnas vēža, plaušu, kaulu slimības, un citi.

Multiplās mielomas ārstēšana un prognozēšana

Mielomas ārstēšana sākas tūlīt pēc diagnozes pārbaudes, kas ļauj pagarināt pacienta dzīvi un uzlabot tā kvalitāti. Ar lēnu formu, iespējamā taktika ar dinamisku novērošanu līdz klīnisko izpausmju palielināšanai ir iespējama. Multiplās mielomas specifiskā ārstēšana tiek veikta ar mērķorgānu (tā saucamā CRAB - hiperkalciēmija, nieru mazspēja, anēmija, kaulu iznīcināšana).

Galvenā multiplās mielomas ārstēšanas metode ir ilgstoša vienlaidu vai polikemoterapija ar alkilējošo zāļu iecelšanu kombinācijā ar glikokortikoīdiem. Polichemoterapija biežāk tiek indicēta II, III slimības, Bence-Jones proteīnēmijas 1. stadijai, klīnisko simptomu progresēšanai.

Pēc mielomas ārstēšanas, recidīvi rodas viena gada laikā, katrs nākamais atbrīvojums ir mazāk sasniedzams un īsāks nekā iepriekšējais. Lai pagarinātu remisiju, parasti tiek ieteikti a-interferona preparātu atbalstošie kursi. Pilna atlaišana tiek sasniegta ne vairāk kā 10% gadījumu.

Jauniem pacientiem pirmajā mielomas slimību noteikšanas gadā pēc lielas devas ķīmijterapijas kursa tiek veikta autoklondija ar kaulu smadzenēm vai asins cilmes šūnu šūnām. Ja tiek izmantota vienreizēja plazmastitozes staru terapija, nodrošinot ilgstošu remisiju, ar neefektivitāti noteikto ķīmijterapiju, ķirurģisku audzēja noņemšanu.

Simptomātiska multiplās mielomas ārstēšana tiek samazināta līdz elektrolītu traucējumu korekcijai, asins kvalitātes un reoloģiskajiem parametriem, veicot hemostatisku un ortopēdisku ārstēšanu. Paliatīvā terapija var būt pretsāpju līdzekļi, glikokortikoīdu pulss terapija, staru terapija, infekcijas komplikāciju novēršana.

Multiplās mielomas prognozes nosaka slimības stadija, pacienta vecums, laboratoriskie parametri, nieru mazspējas pakāpe un kaulu bojājumi, kā arī ārstēšanas sākuma laiks. Vienreizēja plazmastitoze bieži atkārtojas, pārveidojoties multiplā mielomai. Vislielākā nelabvēlīgā prognoze mielomas III B stadijā ir paredzamā dzīves ilgums 15 mēnešus. III A stadijā tas ir 30 mēneši, II un I posmā, A un B stadijā - 4,5-5 gadi. Ar primāro rezistenci pret ķīmijterapiju izdzīvošanas rādītājs ir mazāks par 1 gadu.

Par Mums

Mēs aicinām pacientus piedalīties jaunās ārstēšanas metodēs, kuru pamatā ir NK šūnu bioloģiskās vakcīnas un LAK terapija, un metožu būtība ir pacienta asiņu limfocītu šūnu izolēšana, kam ir pretvēža īpašības.

Populārākas Kategorijas