Mieloma

Ja attīstās mielomas asins slimības, plazmas šūnu iznīcināšana notiek kaulu smadzenēs, kas mutācijas un iegūst ļaundabīgu dabu. Slimība pieder pie paraproteinēmiskas leikēmijas, otrais nosaukums - "Asins vēzis". Pēc būtības to raksturo audzēja audzējs, kuras izmērs katrā slimības stadijā palielinās. Diagnozi ir grūti ārstēt, var izraisīt negaidītu nāvi.

Kas ir multipla mieloma

Šis neparasti stāvoklis, ko sauc par "Rustička-Kalera slimība", samazina paredzamo dzīves ilgumu. Patoloģiskā procesā vēža šūnas iekļūst sistēmiskā cirkulācijā, veicina patoloģiskā imūnglobulīna - paraproteīnu intensīvu ražošanu. Šīs specifiskās olbaltumvielas, kas pārveidotas amiloidīdos, tiek nogulsnētas audos un traucē tādu svarīgu orgānu un struktūru darbu kā nieres, locītavām un sirdij. Vispārējais stāvoklis pacientam ir atkarīgs no slimības pakāpes, ļaundabīgo šūnu skaita. Diagnozei nepieciešama diferenciāldiagnoze.

Vientuļa plazmastitoma

Šāda veida plazmas šūnu vēzis atšķiras ar vienu patoloģijas fokusu, kas lokalizēta kaulu smadzenēs un limfmezglā. Lai pareizi diagnosticētu multiplo mielomu, nepieciešams veikt virkni laboratorijas testu, lai izslēgtu vairāku loku izplatīšanos. Ja mielomas kaulu bojājumu simptomi ir līdzīgi, ārstēšana ir atkarīga no patoloģiskā procesa stadijas.

Multiplā mieloma

Ar šo patoloģiju vairākas kaulu smadzeņu struktūras vienlaikus kļuva par patoloģijas foci, kas strauji attīstās. Multiplās mielomas simptomi ir atkarīgi no bojājuma stadijas, un skaidrības labad jūs varat redzēt zemāk redzamās tematiskās fotogrāfijas. Asins mielome ietekmē skriemeļu, plecu lāpstiņu, ribu, ilūzijas spārnus un kaulu smadzenēs esošo galvaskaulu audus. Ar šādiem ļaundabīgiem audzējiem pacienta klīniskais iznākums nav optimistisks.

Posmi

Progressive Bens-Jones mieloma visos slimības posmos ir ievērojams drauds pacienta dzīvībai, tāpēc savlaicīga diagnostika ir 50% veiksmīgas ārstēšanas. Ārsti izšķir 3 mielomas patoloģijas stadijas, kurās izteiktie slimības simptomi tikai palielinās un palielinās:

  1. Pirmais posms. Asinīs dominē kalcija pārsniegums, paraproteīnu un olbaltumvielu koncentrācija urīnā, hemoglobīna līmenis sasniedz 100 g / l, ir osteoporozes pazīmes. Patoloģijas centrs ir viens, bet virzās uz priekšu.
  2. Otrais posms. Bojājumi kļūst daudzkārtīgi, paraproteīnu un hemoglobīna koncentrācija samazinās, vēža audu masa sasniedz 800 g. Vienīgās metastāzes dominē.
  3. Trešais posms. Osteoporoze progresē kaulos, kaulaudu struktūrās ir 3 vai vairāk foci, bet maksimālā olbaltumvielu koncentrācija urīnā un asinīs kalcijs. Hemoglobīns patoloģiski samazinās līdz 85 g / l.

Iemesli

Savukārt kaulu mielome attīstās spontāni, un ārsti nespēja noskaidrot patoloģiskā procesa etioloģiju līdz beigām. Viena lieta ir zināma - cilvēki pēc starojuma iedarbības pieder riska grupai. Statistikā ziņots, ka pacientu skaits pēc šāda patogēno faktora iedarbības ir ievērojami pieaudzis. Saskaņā ar ilgstošas ​​terapijas rezultātiem ne vienmēr ir iespējams stabilizēt klīniskā pacienta vispārējo stāvokli.

Multiplās mielomas simptomi

Ar kaulu bojājumiem pacients vispirms attīstās ar neizskaidrojamas etoloģijas anēmiju, kuru nevar novērst pat pēc terapeitiskās diētas. Raksturīgajiem simptomiem ir izteiktas sāpes kaulos, iespējama patoloģiska lūzuma rašanās. Turpmākas pārmaiņas vispārējā labklājībā ar mielomas progresēšanu:

  • bieža asiņošana;
  • asinsreces traucējumi, tromboze;
  • samazināta imunitāte;
  • miokarda sāpes;
  • palielināts olbaltumvielu daudzums urīnā;
  • temperatūras nestabilitāte;
  • nieru mazspējas sindroms;
  • paaugstināts nogurums;
  • smagi osteoporozes simptomi;
  • mugurkaula lūzumi sarežģītos klīniskajos attēlos.

Diagnostika

Tā kā pirmo reizi slimība ir asimptomātiska un nav savlaicīgi diagnosticēta, ārsti jau ir identificējuši mielomas komplikācijas, aizdomas par nieru mazspēju. Diagnoze ietver ne tikai vizuālu pacienta pārbaudi un mīkstās, kaulu struktūras palpāciju, bet arī klīnisku pārbaudi. Tas ir:

  • krūškurvja un skeleta rentgenogrāfija, lai noteiktu audzēju skaitu kaulā;
  • kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija, lai pārbaudītu vēža šūnu klātbūtni mielomai;
  • trefīna biopsija - pētījums par kompakto un spongiju vielu, kas ņemta no kaulu smadzenēm;
  • mielogramma ir nepieciešama diferenciāldiagnozei kā informatīvai invazīvai metodei;
  • plazmas šūnu citoģenētisks pētījums.

Multiplās mielomas ārstēšana

Ja tiek izmantoti nekomplicēti ķirurģisko metožu klīniskie attēli: donora vai pašu cilmes šūnu transplantācija, ļoti mērīta ķīmijterapija, izmantojot citostatiskos līdzekļus, staru terapiju. Hemosorbcija un plasmaphorēze ir piemērota hipervikozes sindromam, plaša nieru bojājuma gadījumā, nieru mazspēja. Narkotiku terapija ar vairāku mēnešu ilgumu mielomas patoloģijai ietver:

  • pretsāpju līdzekļi, lai novērstu sāpes kaulu rajonā;
  • penicilīna antibiotikas atkārtotu intravenozu un intravenozu infekcijas procesu ārstēšanai;
  • hemostatiskie līdzekļi intensīvas asiņošanas ārstēšanai: Vikasols, Etamzilāts;
  • citostati, lai samazinātu audzēju masas: melfalāns, ciklofosfamīds, hlorbutīns;
  • glikokortikoīdus kombinācijā ar smagu alkohola lietošanu, lai samazinātu kalcija koncentrāciju asinīs: Alkeran, prednizolons, deksametazons.
  • imūnstimulējošie līdzekļi, kas satur interferonu, ja slimība bija saistīta ar imunitātes pazemināšanos.

Ja, augot ļaundabīgam audzējam, paaugstināts spiediens uz kaimiņu orgāniem un to turpmāko disfunkciju, ārsti nolemj ar ķirurģiskām metodēm steidzami likvidēt šādu patogēno audzēju. Klīniskais iznākums un iespējamās komplikācijas pēc operācijas var būt visvairāk neparedzamie.

Uztura par mielomu

Lai samazinātu slimības atkārtošanos, ārstēšanai jābūt savlaicīgai un sarežģītajā shēmā jāiekļauj diēta. Šāda uzturvērtība jāievēro visā dzīvē, it īpaši nākamās paasināšanās laikā. Šeit ir vērtīgi speciālisti par plazmolekozes diētu:

  • samazināt olbaltumvielu uzņemšanu - ne vairāk kā 60 g proteīna dienā;
  • izslēdziet no šādu pārtikas produktu dienas devu, piemēram, pupiņas, lēcas, zirņus, gaļu, zivis, riekstus, olas;
  • neēd pārtiku, kuram pacientiem var attīstīties akūtas alerģiskas reakcijas;
  • regulāri lieto dabiskos vitamīnus, pieliek intensīvu vitamīnu terapiju.

Mieloma

Mieloma ir slimība ar limfoproliferatīvo raksturu, kuras morfoloģiskais substrāts ir plazmas šūnas, kas ražo monoklonālo imūnglobulīnu. Mieloma vai vairāku slimību uzskata par limfātiskās sistēmas zema līmeņa ļaundabīgu slimību. Pirmo reizi mūsu valstī slimību 1949. gadā raksturoja G. A. Aleksejevs.

Mieloma ir aptuveni 1% starp visiem ļaundabīgajiem audzējiem, un starp hemoblastozi - 10%. Turklāt melnās rasas cilvēki slimojas daudz biežāk nekā citi, lai gan slimība notiek starp visām sacīkstēm. Mieloma galvenokārt ietekmē cilvēkus pēc četrdesmit gadiem.

Šodien šo slimību bieži sauc par plazmocitomu vai multiplo mielomu. Šis jēdziens ietver B limfocītu sistēmas izplatīto audzēja procesu, kas sastāv no reģenerētām plazmas šūnām. Mielomas pamatā ir vissvarīgāko pazīmju, piemēram, laboratorijas un klīnisko, kā arī komplikāciju attīstība, kas ietver mieloma šūnu infiltrāciju kaulu smadzenēs un nozīmīgu paraproteīna daudzumu veidošanos vēža šūnās, kas ir neatbilstoši imūnglobulīni. Turklāt ir samazināts tradicionālo imūnglobulīnu sintēze.

Mielomas slimība izraisa

Šobrīd multiplās mielomas etioloģija vēl nav skaidra. Tomēr tiek pierādīts, ka mielomas slimība attīstās jonizējošā starojuma rezultātā, ko uzskata par paredzamu faktoru etioloģiskajā saistībā ar šīs slimības parādīšanos. Ig pieder lielākajai daļai globulīnu, ko pēc antigēnas stimulācijas ražo ļaundabīgās plazmas šūnas. Jebkura šāda šūna var sintezēt vienu epitopu ar lambda vai kappa vieglu ķēdi.

Monoklonālo M proteīnu nekontrolēta sintēze noved pie atsevišķu progenitoru šūnu audzēju transformācijas. Ir domājams, ka mielome ražo šīs šūnas, kuras var būt polipotences cilmes šūnas. Šo slimību raksturo vairāki hromosomas traucējumi, piemēram, trīspadsmitās hromosomas monosomija, trešās, piektās, septītās, devītās, vienpadsmitās, piecpadsmitās un deviņpadsmitās hromosomu trisomijas. Ļoti bieži pārkāpumi rodas pirmās hromosomas struktūrā, kuram nav specifiska defekta.

No cilmes šūnu audzēja izmaiņām līdz klīniskiem simptomiem raksturīgais posms ilgst divdesmit un dažreiz trīsdesmit gadus. Plazmas šūna, kurai ir ļaundabīgs audzējs, var iekļūt nierēs, kaulaudos un veidot mielomas simptomus kopējā multifokālā audzēja procesā. Dažos gadījumos ļaundabīgās šūnas sadalās un vairojas lokāli, un tas izraisa vienplusu plazmastitošu veidošanos. Šie audzēji veidojas M-proteīna sekrēcijas rezultātā, kas vēlāk kļūst par iemeslu mielomas skaidras klīniskās ainas parādīšanos.

Etioloģiskais faktors mielomas veidošanā ir saistīts ar plazmas šūnu patoloģiskā rakstura pavairošanu. Šis process notiek galvenokārt kaulu smadzenēs un dažreiz ekstramedulāru bojājumu bojājumos. Pētījumi ar dzīvniekiem apstiprina, ka vides un ģenētiskie faktori ir saistīti ar audzēja plazmas šūnu attīstību. Bet šo faktoru loma cilvēkiem vēl nav pierādīta. Ir arī informācija par ģimenes mielomas gadījumiem, taču arī nav precīzu pierādījumu tam, ka cilvēkiem ir ģenētiskais uztveramība.

Tādējādi multiplās mielomas etioloģijā tiek pieņemta divu faktoru loma. Kā likums, tas ir jonizējošais starojums un mutācijas prekursoru šūnās.

Mielomas slimības simptomi

Ārstiem, multiplās mielomas rada daudzas problēmas ar daudzām izpausmēm. Slimības simptomi ir nosacīti sadalīti izpausmēs, kuras parasti saistītas ar audzēja lokalizāciju, kā arī ar ļaundabīgu šūnu produktu iedarbību. Tie ir monoklonālas īpašības metabolīti un imūnglobulīni.

70% gadījumu pirmais mielomas simptoms ir sāpes kaulos, kam raksturīga vietēja un akūta parādīšanās, ko izraisa mazs traumas, bet bez lūzumiem. Kā parasti, sāpes migrējas caur ķermeni, dažreiz tas var traucēt pacientam naktī un notikt pēc ķermeņa stāvokļa maiņas. Ļoti bieži sāpes var parādīties krūškurvī, tomēr bojājumi var ietekmēt iegurņa un cauruļveida garus kaulus.

Sāpju veidošanās locītavās norāda uz amiloidozi. Noteiktam slimības posmam raksturīga obligāta anēmijas parādīšanās, kā rezultātā ātri parādās raksturīgs vājums un nogurums.

Mielomu ļoti reti raksturo tādi simptomi kā svara zudums un drudzis. Tomēr šie simptomi parādās ar paaugstinātu smagumu, kā arī pēc infekcijas pievienošanas. 7% pacientu piedzīvo asiņošanu kā multiplās mielomas komplikāciju. Šīs slimības debijas laikā tiek atklāta hiperkalciēmija, ko izraisa vemšana, aizcietējums, slāpes, poliurija, pievienojot apjukumu un dažreiz pat komu. Mieloma var sākties ar nieru mazspēju, kas ļoti ātri nonāk oligūrijā un nepieciešama tūlītēja hemodialīze.

Fiziskās izmaiņas var būt minimālas slimības sākumā. Pacientiem ir neliela daudzuma kaulu smadzeņu asiņošana un nepietiekama sirdsdarbība. Ostiolīzes apgabalos palpāciju nosaka slīpās un sāpīgās kaulu virsmas. Pēc mugurkaula vai nervu galu saspiešanas locītavu vai mugurkaula iznīcināšanas rezultātā, kā arī dažādi nogulumi ārpus kauliem, izaitīti, paraplēģiju, motilitāti iznīcina un tiek zaudēta sphincters kontrole. Hepatopenomegālija ar mērenu aknu palielināšanos 26% ir ļoti reta.

Diezgan bieži klīniskā attēla izstrādes brīdī tiek konstatēti kaulu bojājumi. Pamatojoties uz radiogrāfiju, 80% mielomas ietekmē kaulu audus. Kaulu deformācija noved pie vispārēja rakstura osteoporozes, osteolīzes ar viengabalainiem vai vairākiem apvalkiem, savdabīgiem lūzumiem, kā arī bojājumiem, kas var ietekmēt arī tuvos mīkstos audus. Vismazākās traumas rada dažādus lūzumus. Tāpat bieži tiek ietekmēti iegurņa un galvaskausa kauli, skriemeļi un ribas. Ar mazuļa mielomas sakūšanu, tā lūzums rodas ēšanas procesā.

Viena no bīstamām slimības sarežģījumiem ir nieru darbības traucējumi. Šī disfunkcija tiek konstatēta pusei pacientu multiplās mielomas diagnozes noteikšanas laikā un ir galvenais iemesls pacientu letālam iznākumam. Nieru funkcija ir viens no svarīgākajiem vienotajiem faktoriem, kas nosaka multiplās mielomas prognozes. Šo nieru darbības traucējumu centrā var būt dažādi mehānismi, kas noved pie nieru mazspējas rašanās akūtā vai hroniskā nefrotiskā sindromā vai Fankoni sindroma. Turklāt, simptomi izpaužas kā hiperurikēmija, hiperkalciēmija un palielināta asiņu viskozitātes veidošanās. Kalcija līmenis serumā palielinās, un poliurija un vemšana izraisa ūdens zudumu.

Mielomu raksturo nervu sistēmas bojājumi, kas rodas, pateicoties tam, ka patoloģiskais process iekļūst nervu procesos vai muguras smadzenēs, kā arī asinīs ir hiperkalciēmija vai asins viskozitāte. Dažreiz jūs varat redzēt polineuropatijas simptomus amiloidozes rezultātā. Gandrīz 30% ir mugurkaula un zirga mugurkaula bojājuma stāvoklis. Radikulopātija attīstās pēc patoloģiskā procesa izplatīšanās no mugurkaula uz ekstravagantajām telpām. Ļoti bieži ir raksturīgas muguras sāpes, kas notiek pirms paraplēģijas. Kompresijas rezultātā rodas vājums muskuļos, tiek zaudēta jutība, tiek traucēta urinēšana, kas izraisa pēdu.

Visbiežāk mieloma lokalizēta krūtīs, ko var noteikt ar rentgena un tomogrāfijas pārbaudi.

Perifēriskās lokalizācijas neiropātija ir ļoti reta. Un, ja tajā pievienojas amiloidoze, attīstās karpālā kanāla sindroms. Jūs varat arī atrast perifēro sensorimotora īpašību neiropātiju zeķu, cimdu veidā. Tas var rasties, ja nav amiloido tipa noguldījumu; notiek vienreizēju bojājumu vai vairāku multiplās mielomas foci. Pastāv noteikta saikne starp neiropātiju un osteo-sklerozes pārmaiņām, kā arī policiklēmiju, ādas pigmentāciju un pirkstu falangu sabiezēšanu. Šajos brīžos palielinās proteīns cerebrospinālajā šķidrumā. Pateicoties mielomas sakropļošanai, galvaskausa kauliņi attīstās no galvaskausa daļas nervu paralīzes un, kad tiek bojāti orbitālie kauli, tiek traucēti redzes nervu un redzes nervu funkcijas, kam sekoja oftalmoplegija.

10% pacientu ar mielomu novēro makroglobulinēmijas sindromu. Tas ir paaugstinātas viskozitātes sindroms, kas izraisa deguna un smaganu asiņošanu. Arī pacienti bieži zaudē savu redzi, un visbiežāk simptoms slimība ir retinopātija. To raksturo liesmas raksturīgās asinsizplūdums, vēnas, kas ir paplašinātas un saspiesti, tīklenes vēnu tromboze un redzes nerva pietūkums. Neiroloģiskie simptomi ir ļoti bagāti. Tas var sākties kā miegainība, galvassāpes vai reibonis, un pēc tam nonāk tādos stāvokļos kā apziņas zudums un koma.

20% gadījumu rodas hiperkalciēmija, kas rodas osteoklastu kaulu rezorbcijas laikā. Tas izpaužas apetītes trūkumā, kuņģa darbības traucējumi slikta dūša, vemšana un aizcietējums. Daudz vēlāk parādās miega neskaidrības stāvoklis, pārvēršoties komata stāvoklī. Attīstās polidipsija un poliurija, un tad kalcijs tiek nogulsnēts nierēs, organisms kļūst dehidrēts, kas izraisa nieru mazspēju.

15% gadījumu ar meloņu slimību parādās asiņošanas formas komplikācija.

Ļoti bieži multiplā mieloma mazina spēju pretoties infekcijām. Gandrīz pusei pacientu dažādos slimības posmos attīstās nopietna infekcijas komplikācija, kas bieži izraisa nāvi. Visbiežāk sastopamās infekcijas ir urīnceļu un elpošanas sistēma, kuru izraisītāji ir N. influenzae, pneimokoku, meningokoku, zarnu baktērijas un herpes vīruss.

Stažas mieloma

Šobrīd ir atzītā S.Salmona un B.Durie uzņemšanas sistēma, kuras pamatā ir ļaundabīgo šūnu masas atkarība no laboratorijas un klīnisko īpašību indikatoriem, kā arī mielomas prognozēšana.

Pašlaik ir vēl viena sistēma, kuras pamatā ir tādu parametru noteikšana kā β2-mikroglobulīns un seruma albumīns. Pirmais, šajā gadījumā, ir zemas molekulmasas proteīns, ko ražo kodolenerģijas šūnas un izdalās ar urīnu. Seruma albumīnu raksturo netiešs IL-6 osteoklastisko aktivācijas un augšanas faktora saturs. Tāda pati pacientiem ar multiplo mielomu ierosina arī IMWG, kas ir starptautiska grupa šīs slimības izpētei.

Izmantojot imūnāsķīmisko īpašību mielomas klasifikāciju, pastāv piecas slimības formas: Bens-Jonesa, A, E, G un D. Starp retajām formām var izdalīt nedekretējošu un M-mielomu. G-mieloma ir sastopama 50%, A-mielomai 25%, D-mielomai 1%, pārējie ir konstatēti nenozīmīgi un diezgan reti.

Multiplās mielomas posms ir atkarīgs no paša audzēja bojājuma masas. Tādēļ, lai šo patoloģisko slimību raksturotu trīs slimības stadijas. Mielomas pirmajā stadijā no 0,7 līdz 1,3 mg / m 2 (vidē) ir raksturīga audzēja šūnu masa līdz 0,7 mg / m 2 (zema), otrajā pakāpē - vairāk nekā 1,3 mg / m 2 (augsta) - trešais posms.

Mielomas slimību diagnoze

Diagnozei jāizmanto trīs galvenie kritēriji. Parasti, pirmkārt, ir jānorāda klonu plazmas šūnas, izmantojot mielogrammu un plazmas šūnu audzēju, veicot materiāla biopsiju no ietekmētā koncentrēšanās. Otrkārt, nosaka monoklonālo Ig līmeni serumā un urīnā. Treškārt, jānosaka audu un orgānu bojājuma pazīmes, kas saistītas ar mielomu: hiperkalciēmija, nieru mazspēja, anēmija, osteoporoze vai asinsizplūdes apvalks kaulos.

Ja diagnosticē multiplu mielomu, īpaša loma pieder esošajam plazmas šūnu audzēja bojājumam. Tas ļauj identificēt slimniekus ar aktīvu vai simptomātisku formu.

Par diagnoze multiplās mielomas tiek izmantots rentgena pārbaudi galvaskausa kaulu, kaula, krūšukaula, lāpstiņām ribas, visas daļas mugurkaula, iegurņa, gurnu un plecu kauliem, kā arī citas daļas skeletu klīniski indicēts. Bioķīmiskie asins analīzes var noteikt kopējo olbaltumvielu, albumīna, kalcija, kreatinīna, urīnskābes, sārmainās fosfatāzes, LDH, transamināžu un bilirubīna saturu. Parasti asins analīzes aprēķina, ņemot vērā leikocītu skaitu un trombocītu skaitu. Radiālā imunodifūzija ļauj noteikt imūnglobulīnu līmeni asinīs. Izmanto elektroforēzi, lai noteiktu densitometriju.

Arī savākti urīni vispārējai analīzei un Zimnitsky, lai noteiktu olbaltumvielu zudumu dienas urīnā. Tie atklāj arī paraproteīna līmeni, izmantojot olbaltumvielu immunofikāciju un elektroforēzi.

Viņi izmanto arī papildu diagnostikas metodes, piemēram, visu mugurkaula MRI, citohētiskos pētījumus, vēža šūnu imūnfenotipēšanu.

Mielomas ārstēšana

Pirmajā stadijā (A) ar lēnu mielomu veidošanos nav nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Tikai ar izskatu, palielinot paraprotein, asiņojoša un hiperviskozas sindromiem, ar progresēšanu osteolītiskām raksturu no bojājumiem, piemēram, kaulu sāpes, muguras smadzeņu kompresijas un muguras smadzeņu, patoloģisku lūzumu, hiperkalcēmijas, nieru darbības traucējumiem, amiloidozes, anēmiju sindromu, un komplikācijas, piemēram, infekcijas, sākuma īpašas ārstēšanas iecelšana.

Kad smadzenes tiek saspiesti mugurkaula kanālā, laminātu un reproduktīvi līdzekļi tiek veikti kompleksā ārstēšanā ar deksametazonu lokālai apstarošanai, un patoloģiskiem kaulu lūzumiem izmanto ortopēdiskās fiksācijas.

Multiplās mielomas staru terapijas metode tiek uzskatīta par paliatīvo locītavu bojājumu ārstēšanu, it īpaši, ja ir izteikta sāpju sindroms. Apstarošanas devas robežās no 20 līdz 24 Gy divās nedēļās piecās līdz septiņās sesijās. Vienreizēju plasmacītu terapijai tiek nozīmēta kopējā deva no 35 līdz 50 Gy. Būtībā radiācijas apkarošana tiek izmantota, lai ārstētu skarto kaulu kaulus sejas un pamatnes zonā.

Galvenā ārstēšanas metode pacientiem ar mielomas slimību ir polikemoterapija, izmantojot ciklonu specifiskus līdzekļus, jo īpaši alkilējošos līdzekļus, piemēram, ciklofosfamīdu, melphalānu, izmantojot kortikosteroīdu atbalstu. Svarīgi ir arī ņemt vērā, ka visi alkilējošie medikamenti var izraisīt mielodiskuma sindromu vai akūtu mieloleikozi. Turklāt uzkrāta toksiska ietekme uz kaulu smadzenēm, kas pasliktina cilmes šūnu ražošanu, var traucēt autologu pārstādīšanu.

Visbiežāk lietotās ķīmijterapijas shēmas ir M 2 protokols, kas mainās ar VMCP / VBAP un AB / CM. Tomēr tradicionālā mielomas Alkeran un prednizolona ārstēšana, kā arī polikemoterapijas shēma nepārsniedz piecus procentus, panākot paraproteīna pilnīgu izzušanu un izzušanu urīnā un asinīs.

In multiplās mielomas ārstēšanai pervichnorezistentnoy ugunsizturīgu dabu un atkārtošanos, kā arī ar nieru mazspēju vai, lai ātri sasniegtu ārstniecisko iedarbību, ir plaši piemērota četras dienas vinkristìna, doksorubicīna un deksametazons, izmantojot pulksteni narkotiku ievadīšanas. Pirms lielas devas ķīmijterapijas (Melphalan 150-200 mg / m 2) ieņemšanas to pašu režīmu izmanto trīs līdz četriem kursiem kā iepriekšēju cytoreductive terapiju. Un tad tiek veikta cilmes šūnu transplantācija.

Pulsu monoterapija ar lielām kortikosteroīdu devām, piemēram, deksametazonu, šodien ir ļoti efektīva. Tas ir īpaši efektīvs attiecībā uz hemocitopēniju, kaulu smadzeņu izsīkšanu un nieru mazspējas parādīšanos.

Lai ārstētu progresīvā tipa mielomu, tiek izmantota polikhemoterapija ar Cisplastin: DT-PACE, EDAP un DCEP.

Pēdējās desmitgadēs Thalidomide ir kļuvis arvien atzīstāks par zāļu iznīcināšanu. Tās darbības mehānisma pamats ir patoloģiskās angiogēnesmes nomākums. Ir arī pierādījumi par veiksmīgu talidomīda kombināciju ar polikemoterapijas shēmām, melfalānu un deksametazonu. Tādēļ šāda kombinācija lielās devās var sekmīgi aizstāt VAD pirms autologās transplantācijas. Turklāt, lai izvairītos no trombozes, nav nepieciešams ilgstoši ārstēt ar dienas injekcijām. Parasti talidomīdu panes droši pacienti. Aizcietējums, miegainība un perifēra neiropātija ir visizplatītākās. Bet šīs zāles atvasinājumiem nav šādu blakusparādību, izņemot mielosupresiju.

Starp anti-angiogēniskiem līdzekļiem multiplās mielomas ārstēšanā izolē zāles, kas balstītas uz haizivju skrimšļiem. To lieto attīrītā formā un inhibē vēža angiogēno.

Borasomiba inhibitoru lieto arī kā ārstēšanu šai smagai un sarežģītai slimībai. Šī narkoze tieši inhibē proliferāciju un inducē apoptozi ļaundabīgās šūnās. Tas arī neļauj mijiedarbības procesus starp mielomas šūnām un mikro vidē, kavē molekulāro saķeri ar šūnu virsmu.

Efektīva zāles multiplās mielomas ārstēšanā ir arsēna trioksīds. Papildus audzēja šūnu iznīcināšanai tas stimulē mielomas, kas atrodas mielomas šūnās, kas palīdz viņiem atpazīt imūnsistēmu.

Augstās devas terapija, kurai seko cilmes šūnu transplantācija, galvenokārt tiek izmantota, lai ārstētu pacientus, kas jaunāki par 65 gadiem, gan ar primārām, gan atkārtotām slimības formām.

Plānojot lielu devu terapiju, priekšroku dod deksametazonam, polikemoterapijas shēmām un VAD shēmai ar cisplastīnu. Visas šīs manipulācijas var apvienot ar talidomīdu vai atvasinātiem preparātiem.

Daži medicīnas zinātnieki 41% pacientu panāca absolūtu remisiju un 42% daļēju remisiju pēc kopējās ārstēšanas metodes piemērošanas, kas ietver izcilas indukcijas polikemoterapijas shēmas (EDAP un VAD), tandēmu terapiju ar lielu devu transplantācijai un atbalstošu terapiju interferona veidā, līdz rodas recidīvs.

Mieloma ir audzēja slimība, kuras audzēšanas šūnām ir neliela frakcija, t.i. to nelielais daudzums ir šūnu ciklā. Tāpēc ilgu laiku (vairākus gadus) tiek lietots Interferons, kas atbalsta ķermeni pēc atbrīvošanās.

Profilaktiskai ārstēšanai mielomas ar sistēmisku osteoporozes un osteolītiskām bojājumu klodronātu piemēroto intravenozi vai iekšķīgi, un pamidronāts Zoledronic acid, kas var kavēt ļaundabīgu osteoklastu hiperaktivitāte un to novecošanos. Pēc ilgstošas ​​šo zāļu lietošanas vairāk nekā gadu, kaulus zaudē rezorbcija, samazinās kaulu sāpes, samazinās lūzumi un hiperkalciēmija.

Visiem pacientiem, īpaši tiem, kuriem ir litika kaulu bojājumi, ar osteoporozes pazīmēm un sāpēm kaulos, bisfosfonāti tiek norādīti mielomas ārstēšanā. Taču šādas ārstēšanas ilgums vēl nav noskaidrots. Ir arī pierādījumi, ka bisfosfonāti ne tikai inhibē osteoklastu, bet arī tieši rada pretvēža iedarbību uz ļaundabīgas slimības šūnām. Jums vienmēr vajadzētu atcerēties, ka bifosfonātiem var būt nefrotiska iedarbība.

Lai ārstētu daudzus pacientus ar mielomu, plaši tiek izmantotas hemosorbcijas un plazmasferēzes, īpaši ar hipervikozes sindromu, nieru mazspēju un diezgan augstu paraproteīna līmeni asinīs. Ārstējot ar hiperkalciēmiju, papildus kortikosteroīdu preparātiem tiek izmantota hidratācija, un pēc tam tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi un nekavējoties tiek ievadīts bisfosfonātu intravenozi.

Arī eritrocītu masas un eritropoetīna preparātu aizstāšana ar anēmiju ir paredzēta mielomas slimniekiem.

Mielomas prognoze

Mūsdienu ārstēšanas metodes pagarina mielomas slimnieku dzīvi, galvenokārt, līdz četriem gadiem, nevis vienu vai divus gadus bez atbilstošas ​​ārstēšanas.

Kā parasti, pacientu paredzamais mūža ilgums ir atkarīgs no jutīguma pret ķīmijterapijas ārstēšanu ar citotoksiskām zālēm. Pacienti ar primāriem recidīviem pēc ārstēšanas izdzīvo vidēji vismaz vienu gadu. Bet, ilgstoši ārstējot ar citostatiskiem līdzekļiem, biežāk sastopamas akūtu leikēmijas formu rašanās biežums 5% gadījumu, kad šī slimība praktiski nenotiek pacientiem, kuriem nav veikta ārstēšana.

Protams, daudzu pacientu paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no tā slimības stadijas, kurā tika diagnosticēta mieloma. Turklāt paredzamo mūža ilgumu ietekmē trīs galvenie faktori, piemēram, urīnvielas un hemoglobīna līmenis asinīs, kā arī pacienta klīniskie simptomi.

Nāves cēloņi var būt progresējoši mielomas, asins infekcijas (sepse), nieru mazspējas, dažkārt miokarda infarkta un insulta procesi.

Mieloma: simptomi, prognoze un ārstēšana

Mieloma (plazmastitoze) ir ļaundabīga (onkoloģiska) slimība. Tajā plazmas šūnas, kas atrodas kaulu smadzenēs un asinīs (B-limfocīti), kas ir atbildīgas par cilvēka imunitāti, tiek pārnesti.

Mieloma visbiežāk tiek diagnosticēta vecāka gadagājuma cilvēkiem (50-70 gadi); pacientiem, kas jaunāki par 40 gadiem, šāda veida vēzis ir ārkārtīgi reti. Vīriešu sastopamība ir nedaudz augstāka. Mielomas attīstības iemesli vēl nav skaidri.

Svarīgi: dažiem pacientiem, kam veikta laboratoriska asins analīze, ilgi pirms simptomu parādīšanās, ts. M sastāvdaļa ir patoloģisks olbaltumvielu savienojums. Tiek uzskatīts, ka šī proteīna klātbūtne organismā būtiski palielina risku, ka tiks attīstīta citotota plazma.

Mielomas simptomi

Agrīnās stadijās mieloma var nebūt vispār izpausta, proti, ir iespējama procesa asimptomātiska norise. Ja plazmastitoma vienīgais audzējs nav veidots; atdzimušās šūnas ir atrodamas burtiski visur kaulu smadzenēs. Dažos gadījumos kaulos veidojas apaļas formas perēkļi, kuros vēža šūnas pakāpeniski aizstāj veselus. Šādu pārveidotu plazmas šūnu uzkrāšanās ievērojami palielina kaulu lūzumu iespējamību, ņemot vērā minimālo slodzi vai to trūkumu (patoloģiski lūzumi).

Lūdzu, ņemiet vērā: Audzējs, kas veidojas mielomai ārpus kauliem, tiek saukts par vienīgo plazmastitozi. Dažreiz šādi ļaundabīgi audzēji var būt daudzkārtīgi.

Visbiežāk pirmajiem mielomas attīstības simptomiem ir palielināts fiziskais nogurums, vispārējs vājums un pakāpenisks svara zudums. Infekcijas un iekaisuma ģenēzes slimības onkoloģijas fona dēļ ir ilgākas un smagākas, jo plazmas šūnu sabojāšana izraisa strauju imunitātes samazināšanos. Dažos gadījumos pacienti sūdzas par nieru funkcionālās darbības pārkāpumiem.

Visbiežāk šīs ļaundabīgās slimības klīniskās izpausmes ir sāpes kaulos, bieži mugurkaulā. Tiešais sāpju cēlonis ir skriemeļu saspiešana. Ja tajā pašā laikā ir audu pārvietošanās un mugurkaula kanāls ir bojāts, tad netiek izslēgta pacienta paralīze.

Svarīgi: mieloma bieži vien ietekmē arī ekstremitāšu kaulus (jo īpaši cauruļveida), iegurni un galvaskausus.

Tā kā kaulu audi plazmastitozes attīstības laikā aktīvi zaudē kalciju, bieži tiek konstatēta osteoporoze, un laboratoriskās diagnostikas laikā tiek noteikts paaugstināts minerālvielu saturs asinīs (hiperkalciēmija). Augstu kalcija koncentrāciju kombinācija ar paraproteīnu (M-komponents) bieži noved pie nieru bojājuma, attīstoties to disfunkcijai (nepietiekamībai).

Citas iespējamās kalcija noplūdes pazīmes:

Lūdzu, ņemiet vērā: nieru bojājums raksturīgs vairāk nekā 50% pacientu ar multiplo mielomu.

Analizējot asinīs konstatēto anēmiju un ievērojamu ESR palielināšanos (līdz 80-90 mm / h).

Sīkāka informācija par patoloģiju raksturo leikopēnijas parādīšanās (samazinās neitrofilu skaits). Mielomas šūnas var atrast asinīs.

Ja mieloma parasti palielina viskozitāti asinīs, to var izraisīt neiroloģiski simptomi.

Neiroloģiskie simptomi:

  • galvassāpes;
  • ekstremitāšu nejutīgums un parestēzijas;
  • tirpšanas sajūta vai tirpšana rokās un kājās.

Vairumā gadījumu mielomu diagnosticē nejaušība. Parasti tas tiek atklāts vispārējā apsekojumā, veicot anēmijas cēloņu noteikšanu vai palielinot eritrocītu sedimentācijas ātrumu.

Svarīgi: gadu gaitā lēnā progresēšana tiek novērota 10% gadījumu.

Lai pārbaudītu diagnozi, tiek ņemti audi histoloģiskai un citoloģiskai izmeklēšanai (biopsija) un tiek analizēta patoloģiskā olbaltuma saturs asinīs. Fluoroskopijas laikā tiek konstatēti patoloģiski bojājumi kaulos.

Mielomas ārstēšana un prognoze

Mūsdienu ārstēšanas metodes var ievērojami samazināt klīnisko simptomu smagumu un pat panākt pilnīgu remisiju. Šo vēzi dažreiz var novest pie stāvokļa, kas ir tuvu hroniskam kursam. Šādos gadījumos ārstēšana tiek atsākta tikai paasināšanās gadījumā.

Ar asimptomātisku gaitu normāls kalcija līmenis asinīs un nieru mazspējas trūkums bieži tiek pārtraukta ārstēšana, tikai regulāra pacienta stāvokļa kontrole.

Pašlaik mieloma tiek uzskatīta par neārstējamu, bet agrīna diagnostika un savlaicīga atbilstošas ​​terapijas uzsākšana var palielināt vēža slimnieku paredzamo dzīves ilgumu no pusotras līdz diviem gadiem, ja ārstēšanas nav, līdz četriem vai vairākiem.

Lūdzu, ņemiet vērā: Pēc daudzu onkologu domām, lai sāktu terapiju, kam ir vairākas blakusparādības, bez klīniskajiem simptomiem nav jēgas. Gaidāmajā taktikā ir pamatoti IA un IIA posmi.

Galvenā mielomas ārstēšana ir farmakoterapija. Katram pacientam atsevišķi tiek izvēlēta zāļu devas un kombinācijas. Kā likums, tiek parakstītas lielas hormona kortizona devas. Kad audzēja masa palielinās paralēli, pacients saņem citas ķīmijterapijas zāles, kurām raksturīga augsta pretvēža aktivitāte.

Standarta ķīmijterapijas shēma ietver šādas ķīmijterapijas zāles:

  • Ciklofosfamīds;
  • Melfalāns;
  • Hlorbutīns (+ prednizolons).

Svarīgi: Thalidomide, Velcade, Lenalidomide un Bortezomib tiek uzskatīti par visspēcīgākajiem šīs grupas narkotikām.

Kursu ilgums ir 4-7 dienas, tas tiek atkārtots ik pēc pusotra līdz diviem mēnešiem.

Ja nepieciešams, tiek noteikti radioterapijas kursi. Radiācijas terapijas indikācija ir viena plasmacytoma.

Pacientiem ar diagnosticētu plazmastitozi ieteicams lietot zāles kaulaudu stiprināšanai (ieskaitot kalcija un D vitamīna preparātus). Ļoti svarīga kaulu audu stiprināšanai ir diezgan augsts fiziskās aktivitātes līmenis.

Kalcija līmenis asinīs samazina glikokortikoīdus. Vīriešu dzimuma hormonu preparāti - androgēni - palīdzēs apkarot osteoporozi.

Jūs varat novērst smagus nieru bojājumus mielomas gadījumā, lietojot allopurinolu un stingri ievērojot dzeršanas režīmu. Šīs organisma akūtās funkcionālās nepietiekamības gadījumā asins attīrīšanai no toksiskiem vielmaiņas produktiem ir indicēta plazmafēze un hemodialīze.

Lai novērstu infekciozās ģenēzes slimības, nepieciešams lietot imunitāti stimulējošos līdzekļus, imūnmodulatorus un pretmikrobu līdzekļus.

Lai mazinātu sāpju intensitāti vēlīnās mielomas stadijās paliatīvās terapijas ietvaros, ir noteikti spēcīgi pretsāpju līdzekļi (ieskaitot narkotiskos pretsāpju līdzekļus).

Ja pacients ir normālā fiziskā formā un viņa vecums ir mazāks par 70 gadiem, tiek praktizēta alogēna transplantācija. Šī intensīvās aprūpes metode ietver pacienta pašu cilmes šūnu savākšanu un to turpmāku ievadīšanu viņam.

Mielomas terapija parasti tiek veikta ambulatorā stāvoklī, tas ir, mājās ar periodiskām pārbaudēm klīnikā dzīvesvietā.

Sovinskaya Elena, medicīnas komentētājs

2,260 kopējais skatījumu skaits, 3 skati šodien

Vairāku kaulu mielomu

Ļaundabīgi hematopoētisko un limfātisko audu audzēji (vai hemoblastoze) joprojām ir svarīga onkoloģijas problēma. Iemesls tam - grūtības ārstēšanā, kā arī augsts saslimstības līmenis bērnu un pusaudžu vidū, kas pēdējos gados tikai palielinās. Šajā rakstā aplūkosim vienu no hemoblastozes veidiem - kaulu mielomu.

Kas ir mielome: slimības pazīmes

Multipla mieloma no kauliem (cits nosaukums ir mielomas slimība vai plazmastitoze) ir hiperplastiskas neoplastiskas slimības, kas līdzinās leikēmijai, kas lokalizēta kaulu smadzenēs un ietekmē plazmas šūnas. Visbiežāk sastopamā mugurkaula, iegurņa, ribu, krūškurvja un kaulu kaulu mielome. Dažreiz tas tiek atrasts garos cauruļveida kaulos. Audzējs ir mīksts mezgls, kura diametrs ir 10-12 cm. Izkārtoti nejauši vairākos kaulos vienlaicīgi. 80-90% pacientu ar kaulu mielomu ir cilvēki vecāki par 50 gadiem. Starp tiem dominē vīriešu pārstāvji.

Plazmas šūnas ir šūnas, kas ražo imūnglobulīnus. Tās ir antivielas, asins plazmas olbaltumvielu savienojumi, kas ir galvenais cilvēka humora imunitātes faktors. Plazmas šūnas, ko skārusi vēzis (tos sauc par plazmas mielomas šūnām), nekontrolējami sadalās un sintezē nepareizus imūnglobulīnus: IgG, A, E, M, D. viņu darbs (jo īpaši - nieres). Dažos gadījumos, kad asins plazmas šūnu mielome nesatur veselos imūnglobulīnus, bet tikai daļu no to ķēdes. Visbiežāk tā ir viegla L-ķēde, ko sauc par Bens-Johnson proteīnu. Noteikt tos urīna analīzē.

Plasmacytomas veidošanās izraisa:

  • patogenisku plazmas šūnu skaita pieaugums un eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaita samazināšanās;
  • imūndeficīta pieaugums, kas cilvēku padara neaizsargātu pret dažādām slimībām;
  • hematopoēzes, olbaltumvielu un minerālvielu metabolisma disfunkcija;
  • palielināt asins viskozitāti;
  • patoloģiskas izmaiņas kaulā. Audzēja augšanu papildina kaulaudu mazināšana un iznīcināšana. Pēc dīgtspējas caur korķa slāni, tas izplatās mīkstajos audos.

Šī slimība tiek uzskatīta par sistēmisku, jo papildus hematopoētiskās sistēmas pārtraukumam plazmastitoma infiltrējas citos orgānos. Šādi infiltrāti bieži neizpaužas un atklājas tikai pēc atvēršanas.

Uzziniet, kas ir leikēmija, kā to atrast un ārstēt, skatiet nākamo rakstu.

Kaulu mielome: tās cēloņi

Meklējot mielomas cēloni, zinātnieki ir atklājuši, ka lielākajai daļai pacientu organismos ir vīrusi, piemēram, T vai B limfātiskie vīrusi. Plazmas šūnas attīstās no B limfocītiem. Visi šī sarežģītā procesa pārkāpumi novedīs pie patoloģisku plazmas šūnu veidošanās, kas var radīt vēža audzēju.

Papildus vīrusu faktoram, radioaktīvā starojuma ietekme uz limfomu attīstību ir nozīmīga. Saskaņā ar pētījumiem par starojuma iedarbību pēc sprādzieniem Černobiļas atomelektrostacijā Hirošima un Nagasaki tika konstatēts, ka cilvēkiem, kuri saņēma lielu starojuma devu, ir augsts risks saslimt ar hemoblastozi. Tas jo īpaši attiecas uz pusaudžiem un bērniem.

Cits negatīvs faktors mielomas rašanās gadījumā ir smēķēšana. Asins vēža attīstības risks ir atkarīgs no smēķēšanas ilguma un no smēķēto cigarešu skaita.

Iespējamie kaulu mielomas cēloņi ir ģenētiskā predispozīcija, imūndeficīts un ķīmiskā iedarbība.

Kaulu mielome: simptomi

Mielomas kaulu simptomi var atšķirties atkarībā no audzēja atrašanās vietas un tā izplatības. Viens vienīgais kaula audzējs var palikt nepamanīts ilgu laiku. Nav vēža pazīmju, nekādas izmaiņas asinīs un urīnā. Pacienta stāvoklis ir apmierinošs. Simptomi, piemēram, sāpes, patoloģiski kaulu lūzumi, parādās tikai tad, kad kortical slānis tiek iznīcināts, un plazmastitoma sāk izplatīties apkārtējos audos.

Vispārējās formas kaulu mielomas simptomi ir izteiktāki. Sākumā persona sūdzas par sāpēm muguras lejasdaļā, krūtīs, kājās, rokās vai citās vietās, pamatojoties uz audzēja atrašanās vietu. Raksturīga anēmijas attīstība, kas saistīta ar traucētu hematopoēzi, jo īpaši - nepietiekama eritropoetīna ražošana. Dažiem proteīnūrija ir pirmais simptoms (liels olbaltumvielu saturs urīnā).

Nākamajos posmos sāpju sindroms sasniedz augstu līmeni, pacients kļūst grūti pārvietoties, viņam jābūt gultā. Audzēja augšanu papildina kaulu deformācija un spontāni lūzumi.

Mugurkaula kaulu smadzeņu vēzis izraisa mugurkaula sašaurināšanos, kā rezultātā cilvēki cieš no radikālas sāpēm. To var paralizēt zem josta, citi atklāj maņu traucējumus, paraplēģiju, iegurņa orgānu traucējumus.

Kaulu onkoloģija 40% gadījumu ir saistīta ar hiperkalciēmijas sindromu - paaugstinātu kalcija saturu asins plazmā. Tas ir atrodams arī urīnā. Tas izpaužas kā slikta dūša un vemšana, miegainība, vestibulārie un garīgie traucējumi. Šis nosacījums prasa steidzamu ārstēšanu. Darbs ar hiperkalcēmiju ir dzīvībai bīstams. Viņa saskaras ar nieru mazspēju, komu un nāvi.

Svarīga kaulu smadzeņu mielomas pazīme ir proteīnu patoloģijas sindroms (olbaltumvielu metabolisma pārkāpums), kā rezultātā veidojas patoloģiski imūnglobulīni, palielinās olbaltumvielu saturs asinīs un urīnā. Bensa-Džonsona proteīnūrija sastopama 10-15% cilvēku. Dažos gadījumos paraproteinozi neievēro, bet normālo imūnglobulīnu līmenis samazinās.

Hiperkalciēmija, proteīnūrija un amiloidoze ietver nefropātiju un akūtu nieru mazspēju, kas bieži kļūst par nāves cēloni. Nieru problēmas rodas vairāk nekā 50% pacientu. Nieru mazspēja tiek papildināta ar nefroklerozi un akūtu nekronēfrozi. 15% pacientu tiek atklāta paramiloidozē, tas ir, olbaltumvielu uzkrāšanās citos orgānos, kas izraisa to darba pārtraukšanu. Tie var būt asinsvadi, dermas, muskuļi, locītavas.

Asinsrites traucējumi ir saistīti ar šādām parādībām:

  • asiņošana gļotādas;
  • acs ābola tīklenes hemorāģiska retinopātija;
  • parestēzijas;
  • ādas zilumi;
  • Reino sindroms, tas ir, pirkstu falangu artēriju spazmas;
  • ekstremitāšu čūlošana;
  • hipervolemija;
  • hemorāģiska diatēze (reti)

Ja mikrocirkulācija smadzeņu traukos tiek traucēta, tai ir draud koma. Nepietiekama antivielu un imūnglobulīnu ražošana izraisa cilvēka imūndeficītu, kā rezultātā tiek apvienotas dažādas bakteriālas infekcijas. Īpaši bieži tie atrodami urīnā. Infekcijas ar pneimokokiem un pneimoniju nav reti. Ja infekcija netiek ārstēta savlaicīgi, tā apdraud dzīvībai bīstamas komplikācijas.

Pēdējā posmā kaulu mielomas simptomi nepārtraukti attīstās. Kauls turpina sabrukt, un audzējs pārvēršas apkārtējos audos, sāk veidoties distantās metastāzes. Pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās: viņš ievērojami zaudē svaru, ķermeņa temperatūra paaugstinās.

Paraproteīnu parametri asinīs palielinās, rodas erikokariotioze, mieloma un trombocitopēnija. Anēmija kļūst spēcīga un noturīga. Mielomas šūnas šajā periodā var mainīties un iegūt leikēmijas pazīmes.

Stage plasmacytoma

Mielomas pakāpes tiek aprēķinātas atkarībā no audzēja masas, asins plazmas stāvokļa, hemoglobīna un paraproteīnu.

  • 1. stadijā audzēja masa ir zema - līdz apmēram 6 kg. Hemoglobīns virs 100 g / l. Seruma kalcija līmenis ir normāls. Nav pazīmju par osteolīzi un vienīgo audzēju. Imūnglobulīns G (IgG) ir mazāks par 50 g / l, imūnglobulīns A (IgA) ir 30 g / l, bet Bens-Johnson proteīns urīnā (BG) ir mazāks par 4 g / dienā. Šis posms ir asimptomātisks.
  • 2. pakāpes mielomas vidējais rādītājs ir starp 1. un 2. posmu. Audzēja masa ir 0,6-1,2 kg. Šajā stadijā vērojams klīnisko simptomu pieaugums sāpju, anēmijas, nieru mazspējas un hiperkalciēmijas formā. Ja sākat ārstēšanu šajā periodā, varat palēnināt slimības attīstību un pāreju uz nākamo posmu.
  • 3. pakāpes mielomas raksturo augsta audzēja masa (vairāk nekā 1,2 kg) un izteikta kaulu audu iznīcināšana. Hemoglobīna līmenis asinīs ir zems (līdz 85 g / l), kalcijs - 12 mg / 100 ml. IgA - vairāk nekā 50 g / l, IgG - vairāk nekā 70 g / l. BG - vairāk nekā 12 g dienā. Pirms pārejas uz 3. posmu vidēji iziet 4-5 gadi. Tas beidzas ar nāvi. Visbiežākais nāves cēlonis ir akūta nieru mazspēja vai sirdslēkme.

Mielomas klasifikācija

Papildus parastajai plazmacytomai, kas iziet cauri trim iepriekš aprakstītajiem posmiem, slimība ir gaiša un gausa. Tie neizpaužas daudzus gadus un pat gadu desmitus.

Ja vājš formas paraproteīns līmenis ir: IgA - mazāk nekā 50 g / l, IgG - mazāk nekā 70 g / l. Plazmas šūnas kaulu smadzenēs - vairāk nekā 30%. Bet nav tādu simptomu kā anēmija un hiperkalciēmija. Netika konstatēti arī plaši kaulu bojājumi ar lūzumiem. Vispārējais pacienta stāvoklis ir apmierinošs, infekcijas nav.

Kvēlojošai formai ir gandrīz vienādi rādītāji, tikai kaulu bojājumu neesamība ≤ 30% un plazmas šūnu rādītāji - vairāk nekā 10%.

Ir tādi klīniski anatomiski veidi kaulu multiplās mielomas:

  • vairāku difūziju mezglains (60%);
  • atsevišķa mieloma. Vienreizēji audzēji attīstās ierobežoti, ietekmējot vienu kaulu;
  • difūzās mielomas (20-25%);
  • leikēmijas

Vienreizīga forma ir reta. Tas tiek uzskatīts par sākuma stadiju pirms ģeneralizētas vai multiplās mielomas.

Par histoloģisko struktūru atšķiras:

  • plazmas mieloma;
  • plazmas šūnas;
  • maza šūna;
  • polimorfs-šūnu.

Audzēja tipu nosaka, pamatojoties uz rentgena datiem un kaulu punkcijas laboratorisko pārbaudi. No tā atkarīga slimības būtība, ārstēšanas metode un prognoze.

Slimības diagnostika

Sākotnējos posmos var diagnosticēt kaulu mielomu, jo sāpes locītavās parasti liek ārstiem domāt par radikulītu vai neiralģiju. Bieži viņi sāk ārstēt anēmiju vai nieru mazspēju, nezinot to cēloņus. Tādēļ 1. pakāpes slimība tiek diagnosticēta tikai 15% gadījumu. Un 60% gadījumu tas notiek vēlu - 3 posmos.

Kādas metodes tiek izmantotas, lai noteiktu slimību?

  1. Pirmais posms kaulu mielomas diagnostikā ir radiogrāfija, kas palīdzēs novērtēt kaulu stāvokli. Ar izkliedētu fokusa formu rentgena attēlā ir redzami daudzi foci, ar skaidru kontūru, kura diametrs ir 1-3 cm. Papildus kaulaudu urinācijai un medulārā kanāla paplašināšanai var būt arī osteoskleroze ar šāda veida vēzi. Kad galvaskausa mielomu raksturo attēls "neskarts galvaskauss". Mugurkaula vēzis izpaužas kā mugurkaulāja izliekums un mugurkaula izliekums. Kaulu viela ir reti, mugurkaula rokas ir stipri pasvītras. Izkliedētajos bojājumos ir grūtāk noteikt rentgenstaru izmaiņas kaulos, nevis atsevišķos vai mezglos. Tāpēc ir jāveic papildu pētījumi. Tā kā plasmacitoma ir līdzīga simptomiem un rentgena attēliem ar metastātisku kaulu bojājumiem, ir svarīgi veikt diferenciāldiagnozi, pamatojoties uz kaulu smadzeņu punktura, bioķīmisko asiņu un urīna analīžu pētījumu.
  2. Aspirācijas biopsija no kaulu smadzenēm. Punktu ņem no skarto kaulu kaula smadzenes, izmantojot īpašu adatu zem vietējas anestēzijas. Saskaņā ar liecībām, ko veic trepanobiopsija, kas ietver kaulu atvēršanu. Lai izveidotu "mielomas" diagnozi iegūtajā paraugā, jābūt no 10% plazmas šūnu. Histoloģiskā izmeklēšana parāda hiperplāziju un izstumšanu no parasto mielomas elementu. Citoloģiskajam attēlam, kuram raksturīga mieloīdu šūnu proliferācija. 13% gadījumu rodas hepatomegālija, 15% - paramiloidozes un proteīnu patoloģija.
  3. OAK un OAM, asins bioķīmiskā analīze, kas ņem vērā imūnglobulīnu skaitu. Asins analīzes attiecībā uz kaulu mielomu liecina par zemu hemoglobīna saturu (105 mg / l), kreatinīna līmeņa palielināšanos, dažos gadījumos erikokariotiozi, mielomu vai trombocitopēniju. ESR skaits var sasniegt 60-80 mm / stundā. Analizējot asins serumu elektroforēzi olbaltumvielu un olbaltumvielu frakcijās, parasti tiek konstatēts liels paraproteīnu IgG saturs (> 35 g / l) un IgA (> 20 g / l) vai zems normālo imūnglobulīnu saturs. Cits svarīgs diagnostikas kritērijs ir Bens-Johnson proteīnūrija (vairāk nekā 1 g / dienā) urīna analīzē. Vēl viens raksturīgs daudzkārtējas mielomas marķieris ir paaugstināts sārmainās fosfatāzes un fosfora līmenis.

Galvenās plasmacitomas pazīmes ir augsta plazmas šūnu skaita kombinācija kaulu smadzenēs (> 10%), Bens-Johnson proteīnūrija un lielas izmaiņas asinīs (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Pat ja paraproteinozs nav tik izteikts, bet ir novērots normālu imūnglobulīnu koncentrācijas samazināšanās, plazmas šūnu līmenis ir lielāks par 30%, un rentgenos ir kaulu osteolīzes foci, tas arī norāda uz mielomu. Diagnoze tiek veikta, ja ir vismaz viens no lielajiem kritērijiem un viens nepilngadīgais. Tie ietver arī hiperkalcēmiju, anēmiju un kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, kas norāda uz ar mielomu saistītu disfunkciju.

Pirms ārstēšanas jums jāpārbauda vēl daži testi:

  • Visu skeleta kaulu rentgena;
  • ikdienas proteīna zuduma urīnā aprēķināšana;
  • Zimnicka nieru funkcionēšanas izpēte;
  • serums kreatinīna, kalcija, urīnvielas, bilirubīna, holesterīna, atlikušā slāpekļa, kopējā olbaltumvielu utt.

Dažos gadījumos ārsts izraksta MRI vai PET skenēšanu. Šie pētījumi palīdz noskaidrot visu ķermeni un noteikt pat vismazākās kaulu mielomas metastāzes.

Kaulu mielome: ārstēšana

Multiplās mielomas ārstēšanai ir:

  • ķīmijterapija;
  • cilmes šūnu transplantācija;
  • staru terapija;
  • atjaunojošas ortopēdiskas operācijas (lūzumiem);
  • iznīcina vielmaiņas traucējumus (hiperkalciēmiju, nieru mazspēju utt.);
  • uzlabot imunoloģisko stāvokli;
  • antibakteriālā terapija;
  • atbrīvojot sāpes, ievadot pretsāpju līdzekļus.

Ar gausu vai kvēlojošu formu ārstēšana var tikt aizkavēta. Pacientus pastāvīgi uzrauga. Terapijas uzsākšanas indikācijas ir traucēta hematopoēzes simptomi, patoloģiski lūzumi, infekcijas komplikācijas, muguras smadzeņu saspiešana, anēmija un paraproteīnu skaita palielināšanās.

Pirms sākt ārstēt mielomu, jums ir jānostiprina ekstremitātes, kurās ir liela lūzumu iespējamība. Kad mugurkauls ir saspiests, tiek veiktas operācijas, lai noņemtu mugurkaula skavas vai skriemeļu plastmasu.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija mielomas ārstēšanai ir galvenā loma. Izmanto dažādas alkilējošo aģentu shēmas: cikfofosfāns, vinkristīns, prednizolons, adriamicīns.

1. un 2. posmā shēmas tiek rādītas:

Par Mums

Nieru vēzis visbiežāk veidojas no nefrona vai nieru iegurņa sistēmas proksimālo kanālu vēža epitēlija. Visu vēža slimību sastopamības ļaundabīgo audzēju vidū nieru vēzis ir desmitais un ir 2%.

Populārākas Kategorijas