Mieloma

Ja attīstās mielomas asins slimības, plazmas šūnu iznīcināšana notiek kaulu smadzenēs, kas mutācijas un iegūst ļaundabīgu dabu. Slimība pieder pie paraproteinēmiskas leikēmijas, otrais nosaukums - "Asins vēzis". Pēc būtības to raksturo audzēja audzējs, kuras izmērs katrā slimības stadijā palielinās. Diagnozi ir grūti ārstēt, var izraisīt negaidītu nāvi.

Kas ir multipla mieloma

Šis neparasti stāvoklis, ko sauc par "Rustička-Kalera slimība", samazina paredzamo dzīves ilgumu. Patoloģiskā procesā vēža šūnas iekļūst sistēmiskā cirkulācijā, veicina patoloģiskā imūnglobulīna - paraproteīnu intensīvu ražošanu. Šīs specifiskās olbaltumvielas, kas pārveidotas amiloidīdos, tiek nogulsnētas audos un traucē tādu svarīgu orgānu un struktūru darbu kā nieres, locītavām un sirdij. Vispārējais stāvoklis pacientam ir atkarīgs no slimības pakāpes, ļaundabīgo šūnu skaita. Diagnozei nepieciešama diferenciāldiagnoze.

Vientuļa plazmastitoma

Šāda veida plazmas šūnu vēzis atšķiras ar vienu patoloģijas fokusu, kas lokalizēta kaulu smadzenēs un limfmezglā. Lai pareizi diagnosticētu multiplo mielomu, nepieciešams veikt virkni laboratorijas testu, lai izslēgtu vairāku loku izplatīšanos. Ja mielomas kaulu bojājumu simptomi ir līdzīgi, ārstēšana ir atkarīga no patoloģiskā procesa stadijas.

Multiplā mieloma

Ar šo patoloģiju vairākas kaulu smadzeņu struktūras vienlaikus kļuva par patoloģijas foci, kas strauji attīstās. Multiplās mielomas simptomi ir atkarīgi no bojājuma stadijas, un skaidrības labad jūs varat redzēt zemāk redzamās tematiskās fotogrāfijas. Asins mielome ietekmē skriemeļu, plecu lāpstiņu, ribu, ilūzijas spārnus un kaulu smadzenēs esošo galvaskaulu audus. Ar šādiem ļaundabīgiem audzējiem pacienta klīniskais iznākums nav optimistisks.

Posmi

Progressive Bens-Jones mieloma visos slimības posmos ir ievērojams drauds pacienta dzīvībai, tāpēc savlaicīga diagnostika ir 50% veiksmīgas ārstēšanas. Ārsti izšķir 3 mielomas patoloģijas stadijas, kurās izteiktie slimības simptomi tikai palielinās un palielinās:

  1. Pirmais posms. Asinīs dominē kalcija pārsniegums, paraproteīnu un olbaltumvielu koncentrācija urīnā, hemoglobīna līmenis sasniedz 100 g / l, ir osteoporozes pazīmes. Patoloģijas centrs ir viens, bet virzās uz priekšu.
  2. Otrais posms. Bojājumi kļūst daudzkārtīgi, paraproteīnu un hemoglobīna koncentrācija samazinās, vēža audu masa sasniedz 800 g. Vienīgās metastāzes dominē.
  3. Trešais posms. Osteoporoze progresē kaulos, kaulaudu struktūrās ir 3 vai vairāk foci, bet maksimālā olbaltumvielu koncentrācija urīnā un asinīs kalcijs. Hemoglobīns patoloģiski samazinās līdz 85 g / l.

Iemesli

Savukārt kaulu mielome attīstās spontāni, un ārsti nespēja noskaidrot patoloģiskā procesa etioloģiju līdz beigām. Viena lieta ir zināma - cilvēki pēc starojuma iedarbības pieder riska grupai. Statistikā ziņots, ka pacientu skaits pēc šāda patogēno faktora iedarbības ir ievērojami pieaudzis. Saskaņā ar ilgstošas ​​terapijas rezultātiem ne vienmēr ir iespējams stabilizēt klīniskā pacienta vispārējo stāvokli.

Multiplās mielomas simptomi

Ar kaulu bojājumiem pacients vispirms attīstās ar neizskaidrojamas etoloģijas anēmiju, kuru nevar novērst pat pēc terapeitiskās diētas. Raksturīgajiem simptomiem ir izteiktas sāpes kaulos, iespējama patoloģiska lūzuma rašanās. Turpmākas pārmaiņas vispārējā labklājībā ar mielomas progresēšanu:

  • bieža asiņošana;
  • asinsreces traucējumi, tromboze;
  • samazināta imunitāte;
  • miokarda sāpes;
  • palielināts olbaltumvielu daudzums urīnā;
  • temperatūras nestabilitāte;
  • nieru mazspējas sindroms;
  • paaugstināts nogurums;
  • smagi osteoporozes simptomi;
  • mugurkaula lūzumi sarežģītos klīniskajos attēlos.

Diagnostika

Tā kā pirmo reizi slimība ir asimptomātiska un nav savlaicīgi diagnosticēta, ārsti jau ir identificējuši mielomas komplikācijas, aizdomas par nieru mazspēju. Diagnoze ietver ne tikai vizuālu pacienta pārbaudi un mīkstās, kaulu struktūras palpāciju, bet arī klīnisku pārbaudi. Tas ir:

  • krūškurvja un skeleta rentgenogrāfija, lai noteiktu audzēju skaitu kaulā;
  • kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija, lai pārbaudītu vēža šūnu klātbūtni mielomai;
  • trefīna biopsija - pētījums par kompakto un spongiju vielu, kas ņemta no kaulu smadzenēm;
  • mielogramma ir nepieciešama diferenciāldiagnozei kā informatīvai invazīvai metodei;
  • plazmas šūnu citoģenētisks pētījums.

Multiplās mielomas ārstēšana

Ja tiek izmantoti nekomplicēti ķirurģisko metožu klīniskie attēli: donora vai pašu cilmes šūnu transplantācija, ļoti mērīta ķīmijterapija, izmantojot citostatiskos līdzekļus, staru terapiju. Hemosorbcija un plasmaphorēze ir piemērota hipervikozes sindromam, plaša nieru bojājuma gadījumā, nieru mazspēja. Narkotiku terapija ar vairāku mēnešu ilgumu mielomas patoloģijai ietver:

  • pretsāpju līdzekļi, lai novērstu sāpes kaulu rajonā;
  • penicilīna antibiotikas atkārtotu intravenozu un intravenozu infekcijas procesu ārstēšanai;
  • hemostatiskie līdzekļi intensīvas asiņošanas ārstēšanai: Vikasols, Etamzilāts;
  • citostati, lai samazinātu audzēju masas: melfalāns, ciklofosfamīds, hlorbutīns;
  • glikokortikoīdus kombinācijā ar smagu alkohola lietošanu, lai samazinātu kalcija koncentrāciju asinīs: Alkeran, prednizolons, deksametazons.
  • imūnstimulējošie līdzekļi, kas satur interferonu, ja slimība bija saistīta ar imunitātes pazemināšanos.

Ja, augot ļaundabīgam audzējam, paaugstināts spiediens uz kaimiņu orgāniem un to turpmāko disfunkciju, ārsti nolemj ar ķirurģiskām metodēm steidzami likvidēt šādu patogēno audzēju. Klīniskais iznākums un iespējamās komplikācijas pēc operācijas var būt visvairāk neparedzamie.

Uztura par mielomu

Lai samazinātu slimības atkārtošanos, ārstēšanai jābūt savlaicīgai un sarežģītajā shēmā jāiekļauj diēta. Šāda uzturvērtība jāievēro visā dzīvē, it īpaši nākamās paasināšanās laikā. Šeit ir vērtīgi speciālisti par plazmolekozes diētu:

  • samazināt olbaltumvielu uzņemšanu - ne vairāk kā 60 g proteīna dienā;
  • izslēdziet no šādu pārtikas produktu dienas devu, piemēram, pupiņas, lēcas, zirņus, gaļu, zivis, riekstus, olas;
  • neēd pārtiku, kuram pacientiem var attīstīties akūtas alerģiskas reakcijas;
  • regulāri lieto dabiskos vitamīnus, pieliek intensīvu vitamīnu terapiju.

Mieloma: cēloņi, pazīmes, formas un stadijas, atklāšana, mūsdienu terapija

Mieloma, ko sauc arī par Rustitsky-Kalera slimību, mielomatozi vai ģeneralizētu plazmastitozi, ir viena no visbiežāk sastopamajām paraproteinēmiskajām hemoblastozēm un sastopama aptuveni tādā pašā biežumā kā citas hroniskas leikēmijas.

Slimība galvenokārt skar cilvēkus, kuru vecums ir pagājis 40 gadus, lai gan ar retiem izņēmumiem to var izdarīt 18 un 25 gadu vecumā, tomēr šis vecums nav raksturīgs mielomai. Pediatrijā slimības gadījumi praktiski nav droši zināmi, tas ir, mieloma nav bērnības slimība.

Cilvēka dzimums neaizsargā viņu no mielomas, tāpēc var teikt, ka tas attiecas arī uz vīriešiem un sievietēm.

Kā un kāpēc notiek audzējs?

Substrāts audzēja attīstības sākumā ir imūnkompetentās šūnas, kas atbild par humorālo imunitāti: plazmas šūnas un B limfocīti. Tie vairo un veido plazmas šūnu klonu, kas sāk pārāk sintezēt visu klases (A, G, E, M, D) viendabīgus patoloģiskos imūnglobulīnus (PIg). Tos sauc paraproteīni un tiem ir savas imunoloģiskās īpašības: tās nevar veikt visus parasto antivielu uzdevumus, un dažreiz tās pilnīgi zaudē visas funkcionālās spējas, tas ir, tās kļūst pilnīgi nepamatotas un bezjēdzīgas. Sakarā ar to, ka tie organismā uzkrājas pārāk daudz (asinis un audi), tie izraisa nevēlamas parādības:

  • Būtisks kopējā olbaltuma palielinājums (hiperproteinēmija);
  • Asins recekļi;
  • Nieru kanāliņu bojājumi;
  • Olbaltumvielu izskats urīnā;
  • Izvades sistēmas pārkāpums;
  • Kaulu iznīcināšana.

Patoloģiskā Ig sintēze tiek veikta galvenajā hematopoētiskajā orgānā, tādēļ mielomas gadījumā kaulu smadzenes galvenokārt veido plazmas šūnas - anormālu olbaltumvielu ražotāji. Šādi notikumi ievērojami ietekmē normālu antivielu veidošanos, kuru ražošana ievērojami samazinās, un tas ir atvērts ceļš uz imunoloģisko deficītu. Imūndeficīts, kas pieaug mielomas gadījumā, ir iemesls tam, ka pacientam ir paaugstināta jutība pret dažādiem infekcijas izraisītājiem.

Imūnglobulīns, kas sastāv no smagām un vieglām ķēdēm, dažos gadījumos nav viss, bet tikai atsevišķie fragmenti (vieglas vai smagas ķēdes). Izpētot slimības veidus un veicot ģenētiskos pētījumus, tika konstatētas dažas mutāciju izpausmju likumsakarības. Visbiežāk (1 no 1000) mutāciju šūnas parādās, kas ražo tikai L-ķēdes (gaismas) un vispār neintegrē H ķēdes. Šī neveiksmes iespēja noved pie Bens-Jones mielomas veidošanās.

Formētas monoklonālās vieglās ķēdes brīvi iekļūst urīnā, kur tās var uzskatīt kā proteīnu, ko sauc par Bens-Jonesa teļu (proteīnūrija BJ).

Vēl nav zināms, kāpēc kaitēka mutācija parādījās asins šūnās, izraisot audzēja šūnu klona veidošanos, kas pakāpeniski palielinājās un sintezēja dažu specifisku Ig (vai tās ķēdes) pārākumu. Zinātnieki izvirza dažādas hipotēzes, no kurām vissvarīgākās ir:

  1. Ģenētiskā faktora loma (gēnu mutācija);
  2. Dažu ķīmisko savienojumu (naftas produkti, aromātiskie ogļūdeņraži, azbests) ietekme.

Tomēr ir acīmredzams tikai tas, ka neviens nevar nosaukt precīzu šīs briesmīgās slimības cēloni, tādēļ nav iespējams piedāvāt patiesi efektīvu ārstēšanu, kas ļautu slimību pārvarēt. Mieloma ir neārstējama, un metodes, kas tiek izmantotas, lai apkarotu to, kādu laiku var apturēt patoloģisko procesu un pagarināt dzīvi.

Plasmacytomas formas

Plazmas šūnu ļaundabīgās slimības formas var attēlot:

a) vienreizēja forma, ko ierobežo atsevišķi attīstošie audzēji, galvenokārt lokalizēti plakanos kaulos (kaulu mielome), izraisot to iznīcināšanu; Extraozesous un kaulus vienatnē mielomas ir ļoti neliela audzēju grupa, kas atrodas vispārējās plazmastitozes sākuma fāzē, no kurām tikai 1-4%. Extracostal smadzeņu vienatnē audzēji var būt nazofarneks, kuņģa-zarnu trakta un (ļoti reti) vielas un smadzeņu membrānas.

b) vispārīgs process ar vairākām šķirnēm:

  • Difūzo mielomu raksturo kaulu smadzeņu bojājumi klonu proliferācijas (reprodukcijas) sākuma dēļ: plazmasicīta vai plazmablastiska;
  • Difūzās-fokālās formas (difūzās-mezgarnas), kas rodas, kad šūnas, kas inficējušas kaulu smadzenēs, izplūst citos orgānos. Pirmkārt, kauliem un nierēm cieš, mielomas nefropātija attīstās cirkulējošā PIg dēļ, kas, nonākot nieru kanāliņos, tās bojā un tādējādi aizver lumenu;
  • Mielomas šūnu izplatīšanās procesā veidojas daudzu mielomu, kuras nosaukums jau norāda vispārējo organisma bojājumus, veidojot audzēju proliferatus ādā (ādas mieloma) un iekšējos orgānos;

visbiežāk sastopamā mugurkaula kaulu mielomas forma

Sakarā ar to, ka vienīgais audzējs ir mazs, nav īpašu iemeslu tam apstāties, tādēļ slimības turpmākajā aprakstā tiks minētas multiplās mielomas veidi, klīniskās izpausmes un ārstēšana.

Imūnhimetiskā klasifikācija nozīmē slimības iedalījumu formās, atkarībā no olbaltumvielu piederības noteiktai imūnglobulīnu klasei, un pēc tam, ja olbaltumvielas pieder IgE, tad mielomu sauc par E-mielomu, uz IgA-A-mielomu, uz IgM-M-mielomu un tā tālāk. Šūnu morfoloģisko īpatnību klīniskie simptomi un atbildes reakcija uz ārstēšanu būtiski neatšķiras ar plazmastitozes dažādiem imūnķīmiskiem variantiem. Patiešām, atsevišķos gadījumos tiek atzīmētas atsevišķas šķirnes pazīmes. Tātad, ar D-mielomu, prognoze ir sliktāka nekā ar citām slimības formām, turklāt tas ir vairāk raksturīgs jaunam vecumam nekā, piemēram, proteīnūrija BJ.

Slimības stadijas

Audzēju šūnas, kas izvadītas no kaulu smadzenēm, sāk izplatīties visā ķermenī un iefiltrē audus (galvenokārt tas attiecas uz kauliem un nierēm). Proteīna uzkrāšanās orgānos tiek saukta paraproteinozi, un tā nenotiek vienā dienā. Pirms slimība pilnībā pārņem cilvēka ķermeni, tā iet cauri 3 posmiem, kas rada 3 pakāpes slimības klīniskās izpausmes:

  1. Asimptomātiskas plūsmas periods, kā parasti, notiek bez drudža, svīšanas un izsīkuma, jo audzējs šajā fāzē neatstāj kaulu smadzenēs;
  2. Plašu klīnisko simptomu posms. Audzējs pārsniedz kaulu smadzenes, ir kaulu un nieru bojājumu pazīmes, bet tas ir vājš, bet slimība ārstēšanas laikā tiek palēnināta, un termināļa stadijas sākums kavējas;
  3. Termināla paasinājums, kam raksturīga paaugstināta kaulu iznīcināšana, audzēju iekļūšana mīkstos audos, metastāze uz iekšējiem orgāniem un smadzeņu membrānās. Morfoloģiskās izmaiņas šūnu substrātā izraisa plazmas šūnu sarakatomizāciju un reizēm leikēmiju, kas ievērojami ietekmē perifēro asiņu rādītājus un pacienta stāvokli, kas strauji pasliktina (svara zudums, svīšana, augsta ķermeņa temperatūra). Antibakteriālā terapija šajā posmā ir neefektīva.

Papildu iezīme, kas nosaka multiplās mielomas apakštipu, ir nieru funkcionālā spēja: A - ekskrēcijas sistēma paliek normāla, B - attīstās nieru mazspēja.

kaulu iznīcināšana galējā mielomas stadijā

Ar periodiem, kam ir slimības gaitas pazīmes, šādas mielomas formas (vai stadijas) arī ir saistītas un klasificētas:

  • Lēna neprogresīva forma, kas ilgu laiku (līdz 10 gadiem!) Nevar kaut ko ražot. Interesanti, ka šajā fāzē nav redzamas plazmocitomas izaugsmes vai progresēšanas pazīmes;
  • Diametrāli pretējs attēls pieder pie strauji progresējošiem audzējiem, kuriem ir īpaša ļaundabīgums un kuri atšķiras no morfoloģiskām izmaiņām, kas raksturīgas sliktai diferencētai mielomas sarkomai. Šādi audzēji rada zināmas grūtības, jo tos ir grūti atšķirt no akūtas plazmablastiskās leikēmijas, turklāt nav skaidrs: tā ir atsevišķa multiplās mielomas forma vai galējā stadija.

Parasti līdz pēdējai gala posmam, kas beidzas ar nāvi, iziet ne vairāk kā 5 gadus (ar atbilstošu terapiju), kas ir slimības cilvēka dzīves ilgums. Mieloma G tiek uzskatīta par vislabvēlīgāko prognostiskā nozīmē. Pārējiem veidiem nav īpašas atšķirības slimības ilgumā (no 2 līdz 60 mēnešiem atkarībā no jutīguma pret citostātisko ārstēšanu), pamatojoties uz kuru var secināt, ka plazmastiomas prognoze ir ļoti slikta.

Simptomi: mielomas raksturīgie sindromi

Multiplās mielomas simptomi ir atkarīgi no slimības formas, stadijas, ārstēšanas un iederas vairākos sindromos, no kuriem visbiežāk:

  1. Kaulu smadzeņu sindroms;
  2. Viscerālie bojājumi;
  3. Proteīna patoloģijas sindroms, kas nozīmē vairāk vairāk pasugu.

Kaulu smadzeņu sindromu izraisa:

  • Mielomas tendence izkliedēt fokālās audzēja augšanu;
  • Plasmacytomas šūnu izplatīšanās, osteoporozes veidošanās un kaulu vielas iznīcināšana;
  • Plakano kaulu, mugurkaula, ribu, dažreiz cauruļveida kaulu - plecu un / vai augšstilba (proksimālais) iznīcināšana. Sejas čaulas, rokas un pēdu kaulus ļoti reti ietekmē. Šo sindromu bieži sauc par kaulu mielomu vai mugurkaula mielomu.

Viscerālo bojājumu sindromā pacientiem bieži ir paaugstināta aknu vai liesas pazīmes, kas parasti saistās ar specifisku audzēja šūnu proliferāciju, kā arī hematoloģiskiem simptomiem (mielēmiju, eritrocīdozi). Šo sindromu raksturo plazmas šūnu audzēja infiltrāti klātbūtne burtiski visos orgānos, kuriem parasti nav klīniskas izpausmes, bet pēcnācēji atrod patologu. Bez tam viscerālie bojājumi ģeneralizētajā plazmas citome ir ārkārtīgi reti.

Video: Multiplā mieloma ir nopietna slimība, bet nav teikums

Proteīna patoloģijas sindroma atsevišķa loma

Proteīnu patoloģijas sindromu raksturo vairāki veidi, no kuriem katrs atšķiras ar saviem raksturīgajiem simptomiem.

Paraproteinēmisks nieru mazspēja (mielomas nefropātija) ir visnopietnākā un paroproteinēmijas izpausme (par aptuveni 25%), kas ir viens no nāves cēloņiem, kas ir nieru mazspējas dēļ, tāpēc izdalošais aparāts ieņem īpašu vietu mielomas sistematizēšanā un tam ir īpaša loma:

  1. Ilgstoša proteīnūrija ar pakāpenisku nieru mazspējas attīstību izraisa nieru bojājumus (atrofiju, deģenerāciju, fibrozi);
  2. Visu ekskrēcijas sistēmas olbaltumvielu aizsprostojums ir nieru nefrotiskās grumbu (augošās nefrosklerozes) bāzes dēļ, pateicoties Bens-Jonesa olbaltumvielu reabsorbcijai.

Galu galā šie patoloģiskie procesi beidzas ar pacienta nāvi.

Papildus hroniskas nieru mazspējas (CRF) attīstībai dažiem pacientiem ar mielomu var būt akūtas nekronēfrozes pazīmes, kas strauji attīstās no akūtas nieru mazspējas (ARF), kas radās, balstoties uz:

  • Emocionāls stress;
  • Narkotiku alerģijas;
  • Kaulu lūzumi;
  • Infekcijas slimības.

Šādos gadījumos akūta nieru mazspēja rodas kā patstāvīgs akūts process vai pēkšņa esošās nieru patoloģijas dekompensācija, kas saistīta ar mielomu. Bieža akūta nieru mazspēja kopā ar simptomiem:

  1. Oligurija (urīna izdalīšanās samazināšanās);
  2. Anurija (urinācijas pārtraukšana);
  3. Azotemija (slāpekļa savienojumu uzkrāšanās asinīs);
  4. Hemodinamiski traucējumi (mielomas gadījumā asinis kļūst viskoīds, palielinot patoloģisko imūnglobulīnu koncentrāciju);
  5. Hiperkalciēmija (augsts kalcija līmenis asinīs)
  6. Smaga anēmija;
  7. Hipotensija.

Paramiloidozi sastopas gandrīz 15% pacientu un atšķiras no sekundārās amiloidozes klasiskā varianta. Tas atklāj kolagēna bagātu orgānu bojājumu simptomus, atliekot:

  • Mēles muskuļos (makroglosija), sirds (tahikardija, sirds tonusu kurlums, sirds mazspēja);
  • Dermā (dermatoze, ādas mielome);
  • Radzenē, izraisot tās distrofiju;
  • Locītavās (reumatoīdas sāpes un deformācija) un cīpslas.

Turklāt paramiloidozes pazīmes bieži tiek paslēptas aiz dispepsijas traucējumiem, ilgstoša hemorāģiskā sindroma, asiņošanas pseido-tumora, vairogdziedzera un limfmezglu veidošanās. Tas nozīmē, ka paramiloidoze var piesaistīt daudzas orgānas.

Nierēs aknu, liesa, paraamiloidoze, kā parasti, neattīstās un, ja tas rada nogulsnes, tas ir ļoti nenozīmīgs. Tomēr in vivo šī sindroma diagnoze nav viegla. Tas prasa pētīt ādas, limfmezglu un gļotādu (mutes dobuma, zarnu) biopsijas materiālu, izmantojot īpašu krāsošanu un pētījumus polarizētā gaismā.

Citi mielomas sindromi

Antivielu deficīta sindroms, ko izraisa asu normālu antivielu līmeņa pazemināšanās (NIg) līdz to pilnīgai pazušanai, tiek uzskatīts par diezgan raksturīgu un nozīmīgu mielomas gadījumā, jo audzēja plazmas šūnas to nevar izdalīt. Normālu imūnglobulīnu vietā tie rada vielas, kurām nav antivielu īpašību, kas gluži pretēji inhibē B limfocītu (galveno antivielu ražotāju) normālu imūnreakciju stimulēšanai ar ārvalstu antigēniem. Tas nozīmē, ka pacienta ķermenis cieš no dziļa imūndeficīta un zaudē spēju pretoties bakteriālajai infekcijai, kas galvenokārt ietekmē elpošanas sistēmu un urīnceļu sistēmu.

Retāk tiek novērots tāds sindroms kā hemorāģiska diatēze neārstētiem pacientiem. Tas galvenokārt ir ārstēšanas ar citostatiskiem līdzekļiem rezultāts, un to papildina asiņošana, ko izraisa kombinētas izmaiņas trombocītu līmenī, plazmas olbaltumvielās un asinsvadu komponentos koagulācijas sistēmā, kuru cēlonis ir hiperproteinēma un paraproteinēmija.

Līdz ar traucējumiem hemostāzas sistēmā paaugstināta asins viskozitāte (palielināta viskozitātes sindroms), kam raksturīgi simptomi, arī izraisa asiņošanu:

  1. Asiņošana no gļotādas;
  2. Dūņu trakuma un tīklenes bojājumi;
  3. Hemorāģiskās retinopātijas attīstība;
  4. Perifērās asinsrites traucējumi;
  5. Parestēzija;
  6. Reino sindroms;
  7. Izkārnījumi un pat ekstremitāšu gangrēna (nopietni gadījumi).

Palielināta asiņu viskozitāte veicina mikrocirkulācijas asinsrites traucējumus smadzenēs, kas var izraisīt paraproteinēmisko komu.

Perifēro sensoru neiropātijas sindroms attiecas uz jutīgu un sāpju jutīgumu ar parestēziju. Tās izcelsme nav saistīta ar kompresijas, infiltrācijas vai amiloidozes simptomiem, bet tā bieži (kā komplikācija) ir saistīta ar vientuļajiem audzējiem un tiek atklāta ar histoloģisku izmeklēšanu (nervu šķiedru demielinizācija).

Hiperkalciēmija izpaužas gandrīz pusei pacientu, kuriem terapijas paasināšanās posmā. Straujais kalcija pieaugums pacienta piespiedu stāvokļa dēļ. Slikta dūša klātbūtne ar vemšanu, orientācijas zudums, psihotisku epizožu rašanās, soporous stāvokļi un koma (reti) mielomas gadījumā ļauj uzskatīt, ka Ca 2+ līmenis asinīs strauji pieaug.

Diagnostikas meklēšana

Ja ir netiešas pazīmes, kas norāda uz plazmastitozi, pacienti tiek plānoti pārbaudei, par kuru var izmantot sekojošas metodes, kuras, protams, tiek lietotas bez piedziņas pirms citostātiskās ārstēšanas sākuma, ja tiek konstatēta diagnoze:

  • Vispārējs un bioķīmiskais asins analīzes: kopējais proteīns un frakcijas, nosakot albumīna-globulīna attiecības (A / G), transferāzes (ALT, AsT), kreatinīna, urīnvielas, kalcija;
  • Urīna testi: vispārīgi, Bens-Jones ķermeņa noteikšana, paraugs saskaņā ar Zimnicki metodi;
  • Tomēr, lai identificētu kaulu iznīcināšanu, galvaskausa, ribiņu, iegurņa, mugurkaula plakano kauliņu R-grafiks, tomēr jāatzīmē, ka šī metode var tikai papildināt citas, bet nav īpaši nozīmīga, jo izmaiņas mielomas raksturīgajā skeletā nav. Patiesi, rentgenoloģiskās izmeklēšanas ieguvumi lielā mērā ir atkarīgi no audzēja varianta, piemēram, difūzās fokālās un multiplās mielomas dod pārliecinošākus rezultātus nekā difūzā forma;
  • Mielomas histoloģisko attēlu parasti raksturo hiperplāzija, ko nodrošina mielozīnu augšana, pārvietojot normālu mieloīdu struktūru;
  • Sternālas punkcijas, kam seko morfoloģiska izpēte ar kaulu smadzeņu punktiem, 95% gadījumu var konstatēt mielocitēlo proliferāciju, tomēr, ja plazmas šūnu proporcija kaulu smadzeņu punktā ir zema, tad tiek apšaubīta citoloģiskā diagnoze;
  • Sūkalu olbaltumvielu elektroforēze un M gradienta noteikšana notiek paralēli citoloģiskajam pētījumam un papildina to.

Jāatceras, ka mielomas diagnoze vienmēr prasa citoloģisku audzēja plazmas šūnu procesa apstiprināšanu un patoloģisko imūnglobulīnu (PIg) sintēzes produktu identificēšanu, jo šie rādītāji var tikai apstiprināt diagnozi.

kaulu smadzeņu punkcija veselīgā cilvēkā (pa kreisi) un pacientam ar mielomu (pa labi)

Vislielākās diagnozes grūtības rodas, ja mielome vēl atrodas asimptomātiskā stadijā, tāpēc ir nepieņemami izrakstīt citotoksisku terapiju, ja rodas šaubas par diagnozi.

Mūsdienu pieeja mielomas ārstēšanai

Šobrīd mielomas slimību ārstēšanas sarakstā ir iekļautas šādas metodes un preparāti:

  1. Citostati (radiācija un ķīmijterapija);
  2. Anaboliskie steroīdi un glikokortikosteroīdi;
  3. Atjaunojošās ķirurģiskās un ortopēdiskās ārstēšanas metodes;
  4. Fiziskās aktivitātes terapija;
  5. Pasākumi, kuru mērķis ir novērst vai novērst vielmaiņas traucējumus.

Slimības simptomu (sāpju, patoloģisku lūzumu, anēmijas, paaugstinātas viskozitātes sindroma un hiperkalciēmijas) smagums ir tieša norāde uz citostātisko ārstēšanu. Ja audzēja masa turpina pieaugt, attīstās sāpju sindroms, attīstās anēmija, palielinās PI skaits, tad vispār nav iespējams kavēties.

Pirms ārstēšanas pacients tiek pārbaudīts, kā aprakstīts iepriekš, un tas ļauj:

  • Sniedziet ārstiem papildu informāciju par audzēja procesa formu un stadiju;
  • Atrodiet kontrindikācijas (individuālām ķīmijterapijas zālēm);
  • Nākotnē objektīvi jānovērtē ārstēšanas efektivitāte.

Pirmajā ķīmijterapijas stadijā, kad proliferējošās frakcijas procentuālais daudzums ir mazs (2-10%), ir paredzēti sarokolizīna, ciklofosfamīda un nitrosokarbamīda atvasinājumu alkilējošie līdzekļi.

Terapeitiskā plato (30-45% izaugsmes frakcijas atlikušās audzēju masas) stadijā shēmā ir iekļauti cikloaktīvie aģenti (vinkristīns). Parasti, lai panāktu labāko efektu, izvēlētās ķīmijterapijas zāles tiek kombinētas ar prednizonu, kuram pašam nav citostatiskas iedarbības, bet tas veicina paaugstinātu jutību pret citostatiskiem līdzekļiem un novērš hiperkalciēmijas veidošanos.

Diemžēl iepriekš nav iespējams paredzēt audzēja pretestību konkrētai narkotikai, tāpēc shēmas un līdzekļi tiek piešķirti nejaušā kārtībā. Tomēr dažiem gadījumiem nepieciešama īpaša piesardzība:

  1. Sarkolizīnam var būt nevēlamā blakusparādība nieru mazspējas gadījumā;
  2. Ciklofosfamīds ar hepatītu un aknu cirozi tiek nozīmēts ļoti rūpīgi;
  3. Arteriāla hipertensija, cukura diabēts, peptiska čūla ir kontrindikācijas šoko ķīmijterapijas devām;
  4. Akūta nieru mazspēja, infekcijas kombinācijā ar citostatiskiem līdzekļiem var pasliktina situāciju. Ārsts to nozīmē un neizmanto ķīmijterapiju.

Tādējādi citostātiskās ķīmijterapijas principi balstās uz:

  1. Zāļu izvēle (vai viss komplekss);
  2. Nepārtraukta optimālās shēmas izmantošana, stingri ievērojot devu ievērošanu un laiku (2 gadus pēc rezultāta sasniegšanas);
  3. Pareiza pāreja uz citu medikamentu, ja notiek procesa progresēšana ķīmijterapijas laikā.

Papildus ķīmijterapijai citostātiskā ārstēšana ietver lokālu apstarošanu, ko galvenokārt izmanto ierobežotiem kaulu audzējiem, mugurkaula mielomai, mezgliem mīkstos audos, kā arī patoloģisku lūzumu (kaulu mieloma) draudiem.

Starp citu, staru terapija ir vienīgais veids, kā palīdzēt slimiem cilvēkiem, kuriem ir izturība pret ķīmijterapijas līdzekļiem.

Antibakteriālā infekcijas komplikāciju ārstēšana pacientiem ar mielomas slimībām atbilst vispārīgajiem noteikumiem (bioloģisko barotņu kultūra, antibiotiku izvēle). Tomēr tiek ņemts vērā, ka šādiem pacientiem, ņemot vērā jebkuru infekciju, akūta nieru mazspēja var ātri attīstīties, tādēļ asins palīglīdzekļi un bagātīgs šķidruma uzņemšana tiek pievienoti medicīniskajam kompleksam, tiek kontrolēts asinsspiediens un diurēze.

Diēta un tautas līdzekļi

Ar mielomu nav speciāla diēta, kas atbilstu katrai slimības formai un stadijai, tāpēc ārsts, pamatojoties uz apsekojuma rezultātiem, ņemot vērā procesa izplatību, individuāli aprēķina uztura devu. Osteoporoze un kaulu iznīcināšana prasa kalcija uzņemšanu, kas ir augsts piena produktos. Ar anēmiju ķermenim ir nepieciešama pārtika, kas satur olbaltumvielu un dzelzi, tāpēc gaļa un aknas būs noderīgas veselīgam uzturam. Sakarā ar to, ka bieža mielomas līdzdalība ir nieru mazspēja, pacientei nav ieteicams iesaistīties sālī, tādēļ tabula Nr. 7 (nieres), visticamāk, ir piemērota viņam.

Ir grūti iedomāties, ka mielomu var izārstēt ar tautas līdzekļiem, taču, iespējams, ir vērts mēģināt palīdzēt ārstam, ko, protams, apstiprina ārsts. Pašnodarbināšanās šeit ir pilnīgi nevietā.

Cīņā pret plazmastitoma tautas līdzekļiem var izmantot tikai kā papildinājumu. Parasti šādā veidā viņi iesaka:

  • Pelnu purva (100 grami žāvētu sakņu + 1 litrs "četrdesmit grādiem"), kas tiek ievadīta 20-21. Dienā tumšā vietā, uztura (uz degvīna). Cik zāles lieto trīs reizes dienā, 15 ml pirms maltītes.
  • Zāļu āboliņš tiek ievadīts ļoti ātri (1 stunda), un alkohols nav vajadzīgs: glāzi verdoša ūdens un 1 ēdamkarote. karote no sauss zāles. Uzņemt pārāk trīs reizes un arī pirms ēšanas, bet pēc 50 ml.
  • Veronica officinalis pagatavo glāzi verdoša ūdens (1 tējkarote) nedaudz ilgāk (2 stundas), un to ņem mazliet savādāk: trīs reizes, bet pēc 100 ml katras stundas pēc tam, kad cilvēks ēdis.

Mieloma nav "mīl" tādus augus, kā comfrey, meadowsweet, Black sakņu zāles, un cilvēki mēģina izmantot tos kā ieroci pret slimību. Varbūt kopā ar narkotikām viņi uzlabo dzīves kvalitāti un to pagarina. It īpaši sākotnējā stadijā ar lēnu formu, kad audzējs vēl nav "šķērsojis robežu" kaulu smadzenēs.

Mieloma: cēloņi, pazīmes, stadijas, paredzamais dzīves ilgums, terapija

Mieloma pieder pie paraproteinēmiskās hemoblastozes grupas, kurā plazmas šūnu ļaundabīgā transformācija notiek kopā ar patoloģisku imūnglobulīna proteīnu pārprodukciju. Slimība ir salīdzinoši reta, vidēji 4 cilvēki uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Tiek uzskatīts, ka vīrieši un sievietes ir vienlīdz uzņēmīgas pret audzējiem, taču saskaņā ar dažiem avotiem sievietes biežāk saslimst. Turklāt ir norādes uz lielāku mielomas risku starp melnajiem cilvēkiem Āfrikā un Amerikas Savienotajās Valstīs.

Pacientu vidējais vecums svārstās no 50 līdz 70 gadiem, tas ir, lielākā daļa pacientu ir gados vecāki cilvēki, kuriem papildus mielomai ir arī cita iekšējo orgānu patoloģija, kas ievērojami pasliktina progresu un ierobežo agresīvas terapijas lietošanu.

Mieloma ir ļaundabīgais audzējs, taču to nepareizi sauc par terminu "vēzis", jo tas nāk nevis no epitēlija, bet no hematopoētiskā audu. Audzējs aug kaulu smadzenēs, un tā pamatā ir plazmas šūnas. Parasti šīs šūnas ir atbildīgas par imūnglobulīnu imunitāti un veidošanos, kas nepieciešama, lai cīnītos pret dažādiem infekcijas izraisītājiem. Plazmas šūnas ir B limfocīti. Ja šūnu nobriešana ir traucēta, parādās audzēja klons, kas izraisa mielomu.

Kaulu smadzeņu nelabvēlīgo faktoru ietekmē palielinās plazmablastu un plazmas šūnu reprodukcija, kas iegūst spēju sintezēt anomālos proteīnus - paraproteīnus. Šīs olbaltumvielas tiek uzskatītas par imūnglobulīniem, taču tās nespēj veikt tiešas aizsargfunkcijas, un to palielinātais daudzums noved pie asins sabiezēšanas un iekšējo orgānu bojājumu.

Ir pierādīta dažādu bioloģiski aktīvo vielu, it īpaši interleikīna-6, nozīme, kas pacientiem ir paaugstināta. Kaulu smadzeņu stromas šūnas, kas veic atbalsta un uztura funkciju (fibroblasti, makrofāgi), lielā daudzumā izdalās interleikīnu-6, kā rezultātā notiek audzēja šūnu aktīvas reprodukcijas, to dabiskā nāve (apoptoze) tiek kavēta un audzējs aktīvi aug.

Citi interleikīni spēj aktivizēt osteoklastu - šūnas, kas iznīcina kaulu audus, tādēļ kaulu bojājumi ir tik raksturīgi mielomai. Interleikīnu ietekmē mielomas šūnas iegūst priekšrocības salīdzinājumā ar veseliem, izslēdzot tās un citus asins veidošanās asnus, izraisot anēmiju, traucētu imunitāti un asiņošanu.

Slimības laikā nosacīti nošķir hronisku un akūtu.

  • Hroniskajā stadijā mielomas šūnas nav spējīgas ātri vairoties, un audzējs neatstāj kaulu, pacienti jūtas labi, un dažreiz viņi nezina par audzēja augšanas sākumu.
  • Mieloma attīstoties, rodas papildu audzēju šūnu mutācijas, kā rezultātā rodas jaunas plazmas šūnas, kas spēj ātri un aktīvi sadalīties; audzējs pārsniedz kaulus un sāk aktīvi norēķināties organismā. Iekšējo orgānu sabrukšana un asinsrades asiņu inhibīcija rada nopietnus intoksikācijas, anēmijas un imūndeficīta simptomus, kas izraisa saslimšanas termināļa akūtu stadiju un var izraisīt pacienta nāvi.

Galvenie multiplās mielomas traucējumi ir kaulu patoloģija, imūndeficīts un izmaiņas, kas saistītas ar daudzu patoloģisku imūnglobulīnu sintēzi. Audzējs ietekmē iegurņa kaulus, ribas, mugurkaulu, kurā notiek audu iznīcināšana. Nieru iesaistīšanās var izraisīt to hronisku nepietiekamību, kas ir diezgan tipiska pacientiem, kuri cieš no mielomas.

Mielomas cēloņi

Precīzus mielomas cēloņus turpina izpētīt, un nozīmīga loma tajā ir ģenētiskajam pētījumam, kura mērķis ir atrast gēnus, kuru mutācijas var izraisīt audzēju. Tādējādi dažiem pacientiem tika konstatēta dažu onkogēnu aktivācija, kā arī suppresora gēnu nomākšana, kas parasti bloķē audzēja augšanu.

Ir pierādījumi par audzēja augšanas iespējamību ilgstošā saskarsmē ar naftas produktiem, benzolu, azbestu un jonizējošā starojuma lomu liecina par mielomas sastopamības palielināšanos japāņu valodā, kuri ir izgājuši atomu bombardēšanu.

Starp riska faktoriem zinātnieki atzīmē:

  1. Vecums - absolūtais pacienšu vairākums ir šķērsojis 70 gadu veco atskaites punktu un tikai 1% ir jaunāki par 40 gadiem;
  2. Rase - melnādainie cilvēki Āfrikā cieš no mielomas gandrīz divas reizes biežāk nekā baltās, bet šīs parādības cēlonis nav pierādīts;
  3. Ģimenes nosliece.

Audzēja tipu un stadiju atlase atspoguļo ne tikai augšanas un prognozēšanas pazīmes, bet arī nosaka ārstēšanas režīmu, ko izvēlēsies ārsts. Mieloma var būt vientulīga, ja vienā audzēja augšanas vietā atrodas kauls, un ekstrūzu neoplāzija var proliferēt un daudzkārtīgi, pie kam bojājums ir vispārēja rakstura.

Multiplā mieloma ir spējīga veidot audu foci dažādos kaulos un iekšējos orgānos, un atkarībā no izplatības rakstura tā ir mezglains, difūzs un daudzskaitlī - mezglains.

Audzēja šūnu morfoloģiskās un bioķīmiskās īpašības nosaka dominējošo mielomas - plasmacetozes, plazmablastisko, mazo šūnu, polimorfisko un šūnu - šūnu sastāvu. Audzēja klonu brieduma pakāpe ietekmē neoplazijas augšanas ātrumu un slimības gaitas agresivitāti.

Klīniskie simptomi, kaulu patoloģijas iezīmes un olbaltumvielu spektra traucējumi asinīs nosaka mielomas klīnisko stadiju izdalīšanos:

  1. Pirmais mielomas posms ir salīdzinoši labvēlīgs, un pacientiem ir visilgākais paredzamais mūža ilgums, ja tiek nodrošināta laba reakcija uz ārstēšanu. Šo posmu raksturo: hemoglobīna līmenis virs 100 g / l, kaulu bojājumu neesamība un, kā rezultātā, normāla kalcija koncentrācija asinīs. Audzēju masa ir maza, un sekojošu paraproteīnu skaits var būt nenozīmīgs.
  2. Otrajā posmā nav stingri definētu kritēriju un ir noteikts, ja slimību nevar attiecināt uz pārējiem diviem.
  3. Trešais posms atspoguļo audzēja progresēšanu un ievērojami palielina kalcija līmeni, pateicoties kaulu iznīcināšanai, hemoglobīna līmenis samazinās līdz 85 g / l un zemāk, un pieaugošā audzēja masa rada ievērojamu daudzumu audzēju paraproteīnu.

Šāda rādītājs, piemēram, kreatinīns, atspoguļo vielmaiņas traucējumu pakāpi un nieru darbības traucējumus, kas ietekmē prognozi, tādēļ saskaņā ar koncentrāciju katrs posms ir sadalīts A un B stadijā, ja kreatinīns ir mazāks par 177 mmol / l (A) vai lielāks IB, IIB un IIIB stadijas.

Mielomas izpausmes

Multiplās mielomas klīniskās pazīmes ir dažādas un piemērotas dažādiem sindromiem - kaulu patoloģijai, imūnās sistēmas traucējumiem, asinsreces patoloģijai, asins viskozitātes paaugstināšanās utt.

lielas sindromas multiplai mielomai

Lai iegūtu visaptverošu priekšstatu par slimību, vispirms ir asimptomātisks periods, kas var ilgt līdz pat 15 gadiem, bet pacienti jūtas labi, dodieties uz darbu un darot parastās lietas. Tikai augsta ESR, neizskaidrojama olbaltumvielu parādīšanās urīnā un tā sauktais M gradients seruma olbaltumvielu elektroforēzes laikā, norādot patoloģisku imūnglobulīnu klātbūtni, var norādīt uz audzēja augšanu.

Kad audzēja audi aug, slimība attīstās, parādoties pirmajiem sliktas uzvedības simptomiem: vājums, nogurums, reibonis, svara zudums un biežas elpceļu infekcijas, sāpes kaulos. Šiem simptomiem kļūst grūti novecot ar vecumu, tāpēc pacients tiek nosūtīts speciālistam, kurš var veikt precīzu diagnostiku, pamatojoties uz laboratorijas testiem.

Kaulu bojājumi

Kaulu slimības sindroms ir vissvarīgākā vieta mielomas klīnikā, jo neoplazija tajās sāk augšanu un izraisa iznīcināšanu. Pirmkārt, skartas ribas, skriemeļi, krūšu kauls, iegurņa kauli. Šādas izmaiņas ir raksturīgas visiem pacientiem. Klasiskā mielomas izpausme ir sāpju, pietūkumu un kaulu lūzumu klātbūtne.

Sāpju sindroms ir novērots līdz 90% pacientu. Kad audzējs aug, sāpes kļūst diezgan intensīva, gulta vairs nesniedz atvieglojumu, un pacientiem ir grūtības staigāt, ekstremitāšu kustības un līkumi. Smagas akūtas sāpes var būt lūzuma pazīme, par kuras rašanos pietiek ar pat nelielu kustību vai vienkārši nospiežot. Audzēja augšanas zonā kauls sabrukjas un kļūst ļoti trausls, skriemeļi kļūst saplacināti un pakļauti saspiešanas lūzumiem, un pacients var izjust augšanas un redzamo audzēja mezglu samazināšanos uz galvaskausa, ribām un citiem kauliem.

kaulu mielomas iznīcināšana

Atkarībā no mielomas radušos kaulu bojājumu fona rodas osteoporoze (kaulu audu atšķaidīšana), kas arī veicina patoloģiskus lūzumus.

Izmaiņas hematopoētiskajā sistēmā

Jau pēc mielomas sākuma parādās hematopoēzes traucējumi, kas saistīti ar audzēja augšanu kaulu smadzenēs. Sākumā klīniskās pazīmes var izdzēst, bet laika gaitā kļūst acīmredzama anēmija, kuras simptomi ir bālums, vājums, elpas trūkums. Citu asins veidošanās asiņu reibošana izraisa trombocītu un neitrofilu deficītu, tādēļ hemorāģiskā sindroma un infekcijas komplikācijas mielomai nav retums. Klasiskā mielomas pazīme ir paātrināta ESR, kas raksturīga pat slimības simptomātiskajam periodam.

Proteīna patoloģijas sindroms

Olbaltumvielu patoloģija tiek uzskatīta par vissvarīgāko audzēja īpašību, jo mieloma var radīt ievērojamu daudzumu neparasti olbaltumvielu paraproteīnu vai Bens-Jonesa proteīnu (imūnglobulīnu vieglās ķēdes). Ar ievērojamu patoloģiskās olbaltumvielu koncentrācijas palielināšanos serumā rodas normālu olbaltumvielu frakcijas samazināšanās. Šīs sindroma klīniskās pazīmes būs:

  • Ilgstoša olbaltumvielu izdalīšana urīnā;
  • Amiloidozes attīstība ar amiloidāta (proteīna atrašanos organismā tikai patoloģijas laikā) nogulsnēšanos iekšējos orgānos un to funkciju pārkāpšana;
  • Hipervikozes sindroms ir asins viskozitātes palielināšanās proteīna satura palielināšanās dēļ, ko izraisa galvassāpes, ekstremitāšu nejutīgums, redzes samazināšanās, trofiskās izmaiņas līdz pat gangrēnai un tendence uz asiņošanu.

Nieru bojājums

Nieru bojājums multiplās mielomas gadījumā rodas līdz pat 80% pacientu. Šo orgānu iesaistīšana ir saistīta ar to kolonizāciju ar audzēja šūnām, patoloģisku olbaltumvielu novadīšanu kanāliņos, kā arī kalcinātu veidošanos kaulu iznīcināšanas laikā. Šādas izmaiņas noved pie urīna filtrēšanas, orgānu blīvēšanas un hroniskas nieru mazspējas (CRF) attīstības, kas bieži izraisa pacientu nāvi ("mielomas nieres"). CRF rodas ar smagu intoksikāciju, sliktu dūšu un vemšanu, ēšanas atteikumu, anēmijas pasliktināšanos, un rezultāts ir urīnizvades koma, kad ķermenis ir saindēts ar slāpekļa slāņiem.

Papildus aprakstītajiem sindromiem pacienti smagi bojā nervu sistēmu smadzeņu un tā membrānu ar audzēja šūnām iefiltrēšanā, bieži tiek ietekmēti arī perifērijas nervi, tad vājums, ādas jutīgums, sāpes rodas un pat muguras sāpju saspiešanas gadījumā iespējama paralīze.

Kaulu iznīcināšana un kalcija tīrīšana veicina ne tikai lūzumus, bet arī hiperkalciēmiju, ja paaugstināts kalcija līmenis asinīs izraisa sliktas dūšas, vemšanas, miegainības un mainītas apziņas pasliktināšanos.

Audzēja augšana kaulu smadzenēs izraisa imūndeficīta stāvokli, tādēļ pacientiem ir nosliece uz recidivējošu bronhītu, pneimoniju, prielonefrītu, vīrusu infekcijām.

Multiplās mielomas terminālā stadija notiek ar strauju intoksikācijas simptomu, anēmijas, hemorāģisko sindromu saasināšanās un imūndeficīta palielināšanos. Pacienti zaudē svaru, drudzis, cieš no smagām infekcijas komplikācijām. Šajā posmā ir iespējama mielomas pāreja uz akūtu leikozi.

Mielomas diagnoze

Diagnosticējot mielomu, tiek veikta virkne laboratorisko analīžu, kas ļauj precīzi diagnosticēt slimības agrīnās stadijās. Pacienti pavada:

  1. Vispārēji un bioķīmiskie asins analīzes (hemoglobīns, kreatinīns, kalcijs, kopējais proteīns un frakcijas utt.);
  2. Olbaltumvielu frakcijas līmeņa noteikšana asinīs;
  3. Urīna izpēte, kurā palielinās olbaltumvielu saturs, var noteikt imūnglobulīnu (Bens-Jonesa proteīna) vieglās ķēdes;
  4. Kaulu smadzeņu trepanobiopsija, lai atklātu mielomas šūnas un novērtētu hemopoēzi kāpuru bojājuma raksturu;
  5. Rentgena, CT, kaulu MRI.

Lai pareizi novērtētu pētījumu rezultātus, ir svarīgi salīdzināt tos ar slimības klīniskajām pazīmēm, un veikt jebkuru analīzi nebūs pietiekama, lai diagnosticētu mielomu.

kaulu smadzeņu histoloģija: normāla (pa kreisi) un mieloma (pa labi)

Ārstēšana

Mielomas ārstēšanu veic hematologs hematoloģiskajā slimnīcā, un tajā ietilpst:

  • Citostatiskā terapija.
  • Radiācijas terapija.
  • Alfa2-interferona iecelšana.
  • Komplikāciju ārstēšana un novēršana.
  • Kaulu smadzeņu transplantācija.

Mieloma ir saistīta ar neārstējamiem hematopoētisko audu audzējiem, bet savlaicīga terapija ļauj kontrolēt audzēju. Tiek uzskatīts, ka ārstēšana ir iespējama tikai ar veiksmīgu kaulu smadzeņu transplantāciju.

Līdz šim ķīmijterapija joprojām ir galvenā mielomas ārstēšanas metode, kas ļauj pagarināt pacientu dzīvi līdz 3,5-4 gadiem. Ķīmijterapijas panākumi ir saistīti ar tādu alkilējošo ķīmijterapijas līdzekļu (alkerāna, ciklofosfamīda) grupas izstrādi, kuri kopš pagājušā gadsimta vidus lietoti kombinācijā ar prednizonu. Polikhemoterapijas recepte ir efektīvāka, bet pacientu izdzīvošanas rādītājs būtiski nepalielinās. Augu ķīmiskās rezistences attīstība pret šīm zālēm izraisa ļaundabīgu slimības gaitu, un, lai apkarotu šo parādību - apoptozes induktorus, proteasomu inhibitorus (bortezomibu) un imūnmodulatorus, ir sintēzes pamatā jaunas zāles.

Potenciālā taktika ir pieļaujama pacientiem ar IA un IIA slimības stadijām bez sāpju sindroma un kaulu lūzumu risku ar nosacījumu, ka asins sastāvs tiek pastāvīgi uzraudzīts, bet audzēja progresēšanas pazīmju gadījumā citostatiskie līdzekļi ir obligāti.

Indikācijas ķīmijterapijai ir šādas:

  1. Hiperkalcēmija (paaugstināta kalcija koncentrācija serumā);
  2. Anēmija;
  3. Nieru bojājumu pazīmes;
  4. Kaulu iesaistīšana;
  5. Hipervikozes un hemorāģisko sindromu attīstība;
  6. Amiloidoze;
  7. Infekcijas komplikācijas.

Alerāna (melfalāna) un prednizolona (M + R) kombinācija, kas inhibē audzēju šūnu proliferāciju un samazina paraproteīnu veidošanos, ir atzīta par galveno mielomas ārstēšanu. Resistenšu audzēju gadījumā, kā arī sākotnēji smagu ļaundabīgu slimības gaitu, polikemoterapija ir iespējama, ja vinkristīns, adrioblastīns, doksorubicīns tiek papildus izrakstīts saskaņā ar izstrādātajiem polikemoterapijas protokoliem. M + P shēma tiek ievadīta ciklos ik pēc 4 nedēļām, un, parādoties nieru mazspējas pazīmēm, alkerāns tiek aizstāts ar ciklofosfamīdu.

Ārsts izvēlas specifisko citostātiskās ārstēšanas programmu, ņemot vērā slimības gaitas raksturlielumus, pacienta stāvokli un vecumu, audzēja jutīgumu pret dažām zālēm.

Ārstēšanas efektivitāti pierāda:

  • Stabils vai augošs hemoglobīna līmenis (ne mazāks par 90 g / l);
  • Seruma albumīns virs 30 g / l;
  • Normāls kalcija līmenis asinīs;
  • Kaulu iznīcināšanas progresēšanas trūkums.

Šādas zāles, piemēram, talidomīds, izraisa labus rezultātus mielomas, īpaši rezistentu formu gadījumā. Talidomīds inhibē angiogēniju (audzēju traumu attīstība), pastiprina imūnreakciju pret audzēja šūnām, provocē ļaundabīgo plazmas šūnu nāvi. Talidomīda kombinācija ar citostātiskās terapijas standarta shēmām dod labu efektu un dažos gadījumos ļauj izvairīties no ilgstošas ​​ķīmijterapijas zāļu lietošanas, kurām ir vēdera tromboze venozās katetru uzstādīšanas vietā. Papildus talidomīdam zāles no haizivs skrimšļiem (neovastisks), kas ir arī parakstīta mielomas ārstēšanai, var inhibēt audzēja angiogēno.

Pacienti, jaunāki par 55-60 gadiem, tiek uzskatīti par labāko ķīmijterapijas veidu, kam seko pašu perifēro cilmes šūnu transplantācija. Šī pieeja palielina vidējo paredzamā dzīves ilgumu līdz pieciem gadiem, un 20% pacientu ir iespējama pilnīga atlaišana.

Alfa2-interferona ievadīšana lielās devās tiek veikta, kad pacients nonāk remisijas stāvoklī un vairākus gadus izmanto kā uzturvielu sastāvdaļu.

Video: lekcija par multiplās mielomas ārstēšanu

Radiācijas terapijai šajā patoloģijā nav patstāvīgas nozīmes, bet tā tiek izmantota kaulu sakropļošanā ar lieliem kaulu audu iznīcināšanas kamieniem, stipras sāpju sindromu un vienīgo mielomu. Kopējā starojuma deva parasti nepārsniedz 2500-4000 Gy.

Komplikāciju ārstēšana un novēršana ietver:

  1. Antibiotiku terapija ar plaša spektra medikamentiem infekcijas komplikācijām;
  2. Nieru funkcijas korekcija to nepietiekamības gadījumā (diēta, diurētiskie līdzekļi, plazmasfēze un hemosorbcija, smagos gadījumos - hemodialīze ar "mākslīgo nieru" aparātu);
  3. Kalcija līmeņa normalizēšana (diurētiķu piesātinošie diurētiskie līdzekļi, glikokortikoīdi, kalcitrīns);
  4. Eritropoetīna lietošana, asins komponentu asins pārliešana ar smagu anēmiju un hemorāģisko sindromu;
  5. Detoksikācijas terapija ar zāļu šķīdumu intravenozu ievadīšanu un adekvātu sāpju mazināšanu;
  6. Kaulu patoloģijā tiek izmantoti kalcitrīns, anaboliskie steroīdi, preparāti no biofosfonātu grupas (klodronāts, zometa), kas samazina destruktīvos procesus kaulos un novērš to lūzumus. Ja rodas lūzumi, tiek parādīts osteosintēze, vilciens, iespējams, ķirurģiska ārstēšana, fiziskās slodzes terapija ir obligāta, un lokālo starojumu var izmantot kā preventīvu līdzekli paredzētajā lūzuma vietā;
  7. Smagā hipervikozes sindromā un nieru patoloģijā, ievērojama daudzuma audzēja paraproteīna cirkulācijas dēļ pacientiem tiek veikta hemosorbcija un plazmasferēze, kas palīdz noņemt asinsritē lielas olbaltumvielu molekulas.

Kaulu smadzeņu transplantācija vēl nav plaši izplatīta lietošanai mielomai, jo komplikāciju risks joprojām ir augsts, īpaši pacientiem vecākiem par 40-50 gadiem. Biežāk tiek veikta cilmes šūnu transplantācija, kas ņemta no pacienta vai donora. Donoru cilmes šūnu ieviešana pat var novest pie pilnīgas mielomas izārstēšanas, taču šī parādība retos gadījumos rodas sakarā ar lielu ķīmijterapijas toksicitāti, ko lieto maksimāli iespējamās devās.

Mielomas ķirurģisko ārstēšanu lieto reti, galvenokārt lokalizētās slimības formās, kad audzēja masa saspiež vitāli orgānus, nervu saknes un asinsvadus. Iespējama ķirurģiska ārstēšana mugurkaula bojājumu gadījumā, lai novērstu mugurkaula smadzeņu saspiešanu mugurkaula saspiešanas lūzumu laikā.

Dzīves ilgums ķīmijterapijas laikā jutīgiem pacientiem ir līdz 4 gadiem, bet rezistentas audzēja formas samazina līdz vienam gadam vai mazāk. Ilgākais dzīves ilgums tiek novērots IA stadijā - 61 mēnesis, bet IIIB - ne vairāk kā 15 mēnešus. Ar ilgstošu ķīmijterapiju ir iespējamas ne tikai komplikācijas, kas saistītas ar zāļu toksisko iedarbību, bet arī audzēja sekundārās rezistences attīstība pret ārstēšanu un tās pārvēršana par akūtu leikēmiju.

Parasti prognozi nosaka mielomas forma, tā reakcija uz ārstēšanu, kā arī pacienta vecums un blakusparādību klātbūtne, taču tā vienmēr ir nopietna un vairumā gadījumu joprojām ir neapmierinoša. Ārstēšana ir reta, un vairumā gadījumu smagas komplikācijas, piemēram, sepse, asiņošana, nieru mazspēja, amiloidoze un iekšējo orgānu toksiskie bojājumi, izraisa letālu iznākumu.

Par Mums

Smadzeņu vēža simptomi un cēloņi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas. Tomēr ārsti izšķir vispārējos simptomus. Neskatoties uz to, ka zinātnieki veic daudzus smadzeņu pētījumus un audzēju izcelsmi, visi faktori, kas var izraisīt onkoloģijas attīstību, vēl nav pētīti.

Populārākas Kategorijas