Mieloma: cēloņi, pazīmes, stadijas, paredzamais dzīves ilgums, terapija

Mieloma pieder pie paraproteinēmiskās hemoblastozes grupas, kurā plazmas šūnu ļaundabīgā transformācija notiek kopā ar patoloģisku imūnglobulīna proteīnu pārprodukciju. Slimība ir salīdzinoši reta, vidēji 4 cilvēki uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Tiek uzskatīts, ka vīrieši un sievietes ir vienlīdz uzņēmīgas pret audzējiem, taču saskaņā ar dažiem avotiem sievietes biežāk saslimst. Turklāt ir norādes uz lielāku mielomas risku starp melnajiem cilvēkiem Āfrikā un Amerikas Savienotajās Valstīs.

Pacientu vidējais vecums svārstās no 50 līdz 70 gadiem, tas ir, lielākā daļa pacientu ir gados vecāki cilvēki, kuriem papildus mielomai ir arī cita iekšējo orgānu patoloģija, kas ievērojami pasliktina progresu un ierobežo agresīvas terapijas lietošanu.

Mieloma ir ļaundabīgais audzējs, taču to nepareizi sauc par terminu "vēzis", jo tas nāk nevis no epitēlija, bet no hematopoētiskā audu. Audzējs aug kaulu smadzenēs, un tā pamatā ir plazmas šūnas. Parasti šīs šūnas ir atbildīgas par imūnglobulīnu imunitāti un veidošanos, kas nepieciešama, lai cīnītos pret dažādiem infekcijas izraisītājiem. Plazmas šūnas ir B limfocīti. Ja šūnu nobriešana ir traucēta, parādās audzēja klons, kas izraisa mielomu.

Kaulu smadzeņu nelabvēlīgo faktoru ietekmē palielinās plazmablastu un plazmas šūnu reprodukcija, kas iegūst spēju sintezēt anomālos proteīnus - paraproteīnus. Šīs olbaltumvielas tiek uzskatītas par imūnglobulīniem, taču tās nespēj veikt tiešas aizsargfunkcijas, un to palielinātais daudzums noved pie asins sabiezēšanas un iekšējo orgānu bojājumu.

Ir pierādīta dažādu bioloģiski aktīvo vielu, it īpaši interleikīna-6, nozīme, kas pacientiem ir paaugstināta. Kaulu smadzeņu stromas šūnas, kas veic atbalsta un uztura funkciju (fibroblasti, makrofāgi), lielā daudzumā izdalās interleikīnu-6, kā rezultātā notiek audzēja šūnu aktīvas reprodukcijas, to dabiskā nāve (apoptoze) tiek kavēta un audzējs aktīvi aug.

Citi interleikīni spēj aktivizēt osteoklastu - šūnas, kas iznīcina kaulu audus, tādēļ kaulu bojājumi ir tik raksturīgi mielomai. Interleikīnu ietekmē mielomas šūnas iegūst priekšrocības salīdzinājumā ar veseliem, izslēdzot tās un citus asins veidošanās asnus, izraisot anēmiju, traucētu imunitāti un asiņošanu.

Slimības laikā nosacīti nošķir hronisku un akūtu.

  • Hroniskajā stadijā mielomas šūnas nav spējīgas ātri vairoties, un audzējs neatstāj kaulu, pacienti jūtas labi, un dažreiz viņi nezina par audzēja augšanas sākumu.
  • Mieloma attīstoties, rodas papildu audzēju šūnu mutācijas, kā rezultātā rodas jaunas plazmas šūnas, kas spēj ātri un aktīvi sadalīties; audzējs pārsniedz kaulus un sāk aktīvi norēķināties organismā. Iekšējo orgānu sabrukšana un asinsrades asiņu inhibīcija rada nopietnus intoksikācijas, anēmijas un imūndeficīta simptomus, kas izraisa saslimšanas termināļa akūtu stadiju un var izraisīt pacienta nāvi.

Galvenie multiplās mielomas traucējumi ir kaulu patoloģija, imūndeficīts un izmaiņas, kas saistītas ar daudzu patoloģisku imūnglobulīnu sintēzi. Audzējs ietekmē iegurņa kaulus, ribas, mugurkaulu, kurā notiek audu iznīcināšana. Nieru iesaistīšanās var izraisīt to hronisku nepietiekamību, kas ir diezgan tipiska pacientiem, kuri cieš no mielomas.

Mielomas cēloņi

Precīzus mielomas cēloņus turpina izpētīt, un nozīmīga loma tajā ir ģenētiskajam pētījumam, kura mērķis ir atrast gēnus, kuru mutācijas var izraisīt audzēju. Tādējādi dažiem pacientiem tika konstatēta dažu onkogēnu aktivācija, kā arī suppresora gēnu nomākšana, kas parasti bloķē audzēja augšanu.

Ir pierādījumi par audzēja augšanas iespējamību ilgstošā saskarsmē ar naftas produktiem, benzolu, azbestu un jonizējošā starojuma lomu liecina par mielomas sastopamības palielināšanos japāņu valodā, kuri ir izgājuši atomu bombardēšanu.

Starp riska faktoriem zinātnieki atzīmē:

  1. Vecums - absolūtais pacienšu vairākums ir šķērsojis 70 gadu veco atskaites punktu un tikai 1% ir jaunāki par 40 gadiem;
  2. Rase - melnādainie cilvēki Āfrikā cieš no mielomas gandrīz divas reizes biežāk nekā baltās, bet šīs parādības cēlonis nav pierādīts;
  3. Ģimenes nosliece.

Audzēja tipu un stadiju atlase atspoguļo ne tikai augšanas un prognozēšanas pazīmes, bet arī nosaka ārstēšanas režīmu, ko izvēlēsies ārsts. Mieloma var būt vientulīga, ja vienā audzēja augšanas vietā atrodas kauls, un ekstrūzu neoplāzija var proliferēt un daudzkārtīgi, pie kam bojājums ir vispārēja rakstura.

Multiplā mieloma ir spējīga veidot audu foci dažādos kaulos un iekšējos orgānos, un atkarībā no izplatības rakstura tā ir mezglains, difūzs un daudzskaitlī - mezglains.

Audzēja šūnu morfoloģiskās un bioķīmiskās īpašības nosaka dominējošo mielomas - plasmacetozes, plazmablastisko, mazo šūnu, polimorfisko un šūnu - šūnu sastāvu. Audzēja klonu brieduma pakāpe ietekmē neoplazijas augšanas ātrumu un slimības gaitas agresivitāti.

Klīniskie simptomi, kaulu patoloģijas iezīmes un olbaltumvielu spektra traucējumi asinīs nosaka mielomas klīnisko stadiju izdalīšanos:

  1. Pirmais mielomas posms ir salīdzinoši labvēlīgs, un pacientiem ir visilgākais paredzamais mūža ilgums, ja tiek nodrošināta laba reakcija uz ārstēšanu. Šo posmu raksturo: hemoglobīna līmenis virs 100 g / l, kaulu bojājumu neesamība un, kā rezultātā, normāla kalcija koncentrācija asinīs. Audzēju masa ir maza, un sekojošu paraproteīnu skaits var būt nenozīmīgs.
  2. Otrajā posmā nav stingri definētu kritēriju un ir noteikts, ja slimību nevar attiecināt uz pārējiem diviem.
  3. Trešais posms atspoguļo audzēja progresēšanu un ievērojami palielina kalcija līmeni, pateicoties kaulu iznīcināšanai, hemoglobīna līmenis samazinās līdz 85 g / l un zemāk, un pieaugošā audzēja masa rada ievērojamu daudzumu audzēju paraproteīnu.

Šāda rādītājs, piemēram, kreatinīns, atspoguļo vielmaiņas traucējumu pakāpi un nieru darbības traucējumus, kas ietekmē prognozi, tādēļ saskaņā ar koncentrāciju katrs posms ir sadalīts A un B stadijā, ja kreatinīns ir mazāks par 177 mmol / l (A) vai lielāks IB, IIB un IIIB stadijas.

Mielomas izpausmes

Multiplās mielomas klīniskās pazīmes ir dažādas un piemērotas dažādiem sindromiem - kaulu patoloģijai, imūnās sistēmas traucējumiem, asinsreces patoloģijai, asins viskozitātes paaugstināšanās utt.

lielas sindromas multiplai mielomai

Lai iegūtu visaptverošu priekšstatu par slimību, vispirms ir asimptomātisks periods, kas var ilgt līdz pat 15 gadiem, bet pacienti jūtas labi, dodieties uz darbu un darot parastās lietas. Tikai augsta ESR, neizskaidrojama olbaltumvielu parādīšanās urīnā un tā sauktais M gradients seruma olbaltumvielu elektroforēzes laikā, norādot patoloģisku imūnglobulīnu klātbūtni, var norādīt uz audzēja augšanu.

Kad audzēja audi aug, slimība attīstās, parādoties pirmajiem sliktas uzvedības simptomiem: vājums, nogurums, reibonis, svara zudums un biežas elpceļu infekcijas, sāpes kaulos. Šiem simptomiem kļūst grūti novecot ar vecumu, tāpēc pacients tiek nosūtīts speciālistam, kurš var veikt precīzu diagnostiku, pamatojoties uz laboratorijas testiem.

Kaulu bojājumi

Kaulu slimības sindroms ir vissvarīgākā vieta mielomas klīnikā, jo neoplazija tajās sāk augšanu un izraisa iznīcināšanu. Pirmkārt, skartas ribas, skriemeļi, krūšu kauls, iegurņa kauli. Šādas izmaiņas ir raksturīgas visiem pacientiem. Klasiskā mielomas izpausme ir sāpju, pietūkumu un kaulu lūzumu klātbūtne.

Sāpju sindroms ir novērots līdz 90% pacientu. Kad audzējs aug, sāpes kļūst diezgan intensīva, gulta vairs nesniedz atvieglojumu, un pacientiem ir grūtības staigāt, ekstremitāšu kustības un līkumi. Smagas akūtas sāpes var būt lūzuma pazīme, par kuras rašanos pietiek ar pat nelielu kustību vai vienkārši nospiežot. Audzēja augšanas zonā kauls sabrukjas un kļūst ļoti trausls, skriemeļi kļūst saplacināti un pakļauti saspiešanas lūzumiem, un pacients var izjust augšanas un redzamo audzēja mezglu samazināšanos uz galvaskausa, ribām un citiem kauliem.

kaulu mielomas iznīcināšana

Atkarībā no mielomas radušos kaulu bojājumu fona rodas osteoporoze (kaulu audu atšķaidīšana), kas arī veicina patoloģiskus lūzumus.

Izmaiņas hematopoētiskajā sistēmā

Jau pēc mielomas sākuma parādās hematopoēzes traucējumi, kas saistīti ar audzēja augšanu kaulu smadzenēs. Sākumā klīniskās pazīmes var izdzēst, bet laika gaitā kļūst acīmredzama anēmija, kuras simptomi ir bālums, vājums, elpas trūkums. Citu asins veidošanās asiņu reibošana izraisa trombocītu un neitrofilu deficītu, tādēļ hemorāģiskā sindroma un infekcijas komplikācijas mielomai nav retums. Klasiskā mielomas pazīme ir paātrināta ESR, kas raksturīga pat slimības simptomātiskajam periodam.

Proteīna patoloģijas sindroms

Olbaltumvielu patoloģija tiek uzskatīta par vissvarīgāko audzēja īpašību, jo mieloma var radīt ievērojamu daudzumu neparasti olbaltumvielu paraproteīnu vai Bens-Jonesa proteīnu (imūnglobulīnu vieglās ķēdes). Ar ievērojamu patoloģiskās olbaltumvielu koncentrācijas palielināšanos serumā rodas normālu olbaltumvielu frakcijas samazināšanās. Šīs sindroma klīniskās pazīmes būs:

  • Ilgstoša olbaltumvielu izdalīšana urīnā;
  • Amiloidozes attīstība ar amiloidāta (proteīna atrašanos organismā tikai patoloģijas laikā) nogulsnēšanos iekšējos orgānos un to funkciju pārkāpšana;
  • Hipervikozes sindroms ir asins viskozitātes palielināšanās proteīna satura palielināšanās dēļ, ko izraisa galvassāpes, ekstremitāšu nejutīgums, redzes samazināšanās, trofiskās izmaiņas līdz pat gangrēnai un tendence uz asiņošanu.

Nieru bojājums

Nieru bojājums multiplās mielomas gadījumā rodas līdz pat 80% pacientu. Šo orgānu iesaistīšana ir saistīta ar to kolonizāciju ar audzēja šūnām, patoloģisku olbaltumvielu novadīšanu kanāliņos, kā arī kalcinātu veidošanos kaulu iznīcināšanas laikā. Šādas izmaiņas noved pie urīna filtrēšanas, orgānu blīvēšanas un hroniskas nieru mazspējas (CRF) attīstības, kas bieži izraisa pacientu nāvi ("mielomas nieres"). CRF rodas ar smagu intoksikāciju, sliktu dūšu un vemšanu, ēšanas atteikumu, anēmijas pasliktināšanos, un rezultāts ir urīnizvades koma, kad ķermenis ir saindēts ar slāpekļa slāņiem.

Papildus aprakstītajiem sindromiem pacienti smagi bojā nervu sistēmu smadzeņu un tā membrānu ar audzēja šūnām iefiltrēšanā, bieži tiek ietekmēti arī perifērijas nervi, tad vājums, ādas jutīgums, sāpes rodas un pat muguras sāpju saspiešanas gadījumā iespējama paralīze.

Kaulu iznīcināšana un kalcija tīrīšana veicina ne tikai lūzumus, bet arī hiperkalciēmiju, ja paaugstināts kalcija līmenis asinīs izraisa sliktas dūšas, vemšanas, miegainības un mainītas apziņas pasliktināšanos.

Audzēja augšana kaulu smadzenēs izraisa imūndeficīta stāvokli, tādēļ pacientiem ir nosliece uz recidivējošu bronhītu, pneimoniju, prielonefrītu, vīrusu infekcijām.

Multiplās mielomas terminālā stadija notiek ar strauju intoksikācijas simptomu, anēmijas, hemorāģisko sindromu saasināšanās un imūndeficīta palielināšanos. Pacienti zaudē svaru, drudzis, cieš no smagām infekcijas komplikācijām. Šajā posmā ir iespējama mielomas pāreja uz akūtu leikozi.

Mielomas diagnoze

Diagnosticējot mielomu, tiek veikta virkne laboratorisko analīžu, kas ļauj precīzi diagnosticēt slimības agrīnās stadijās. Pacienti pavada:

  1. Vispārēji un bioķīmiskie asins analīzes (hemoglobīns, kreatinīns, kalcijs, kopējais proteīns un frakcijas utt.);
  2. Olbaltumvielu frakcijas līmeņa noteikšana asinīs;
  3. Urīna izpēte, kurā palielinās olbaltumvielu saturs, var noteikt imūnglobulīnu (Bens-Jonesa proteīna) vieglās ķēdes;
  4. Kaulu smadzeņu trepanobiopsija, lai atklātu mielomas šūnas un novērtētu hemopoēzi kāpuru bojājuma raksturu;
  5. Rentgena, CT, kaulu MRI.

Lai pareizi novērtētu pētījumu rezultātus, ir svarīgi salīdzināt tos ar slimības klīniskajām pazīmēm, un veikt jebkuru analīzi nebūs pietiekama, lai diagnosticētu mielomu.

kaulu smadzeņu histoloģija: normāla (pa kreisi) un mieloma (pa labi)

Ārstēšana

Mielomas ārstēšanu veic hematologs hematoloģiskajā slimnīcā, un tajā ietilpst:

  • Citostatiskā terapija.
  • Radiācijas terapija.
  • Alfa2-interferona iecelšana.
  • Komplikāciju ārstēšana un novēršana.
  • Kaulu smadzeņu transplantācija.

Mieloma ir saistīta ar neārstējamiem hematopoētisko audu audzējiem, bet savlaicīga terapija ļauj kontrolēt audzēju. Tiek uzskatīts, ka ārstēšana ir iespējama tikai ar veiksmīgu kaulu smadzeņu transplantāciju.

Līdz šim ķīmijterapija joprojām ir galvenā mielomas ārstēšanas metode, kas ļauj pagarināt pacientu dzīvi līdz 3,5-4 gadiem. Ķīmijterapijas panākumi ir saistīti ar tādu alkilējošo ķīmijterapijas līdzekļu (alkerāna, ciklofosfamīda) grupas izstrādi, kuri kopš pagājušā gadsimta vidus lietoti kombinācijā ar prednizonu. Polikhemoterapijas recepte ir efektīvāka, bet pacientu izdzīvošanas rādītājs būtiski nepalielinās. Augu ķīmiskās rezistences attīstība pret šīm zālēm izraisa ļaundabīgu slimības gaitu, un, lai apkarotu šo parādību - apoptozes induktorus, proteasomu inhibitorus (bortezomibu) un imūnmodulatorus, ir sintēzes pamatā jaunas zāles.

Potenciālā taktika ir pieļaujama pacientiem ar IA un IIA slimības stadijām bez sāpju sindroma un kaulu lūzumu risku ar nosacījumu, ka asins sastāvs tiek pastāvīgi uzraudzīts, bet audzēja progresēšanas pazīmju gadījumā citostatiskie līdzekļi ir obligāti.

Indikācijas ķīmijterapijai ir šādas:

  1. Hiperkalcēmija (paaugstināta kalcija koncentrācija serumā);
  2. Anēmija;
  3. Nieru bojājumu pazīmes;
  4. Kaulu iesaistīšana;
  5. Hipervikozes un hemorāģisko sindromu attīstība;
  6. Amiloidoze;
  7. Infekcijas komplikācijas.

Alerāna (melfalāna) un prednizolona (M + R) kombinācija, kas inhibē audzēju šūnu proliferāciju un samazina paraproteīnu veidošanos, ir atzīta par galveno mielomas ārstēšanu. Resistenšu audzēju gadījumā, kā arī sākotnēji smagu ļaundabīgu slimības gaitu, polikemoterapija ir iespējama, ja vinkristīns, adrioblastīns, doksorubicīns tiek papildus izrakstīts saskaņā ar izstrādātajiem polikemoterapijas protokoliem. M + P shēma tiek ievadīta ciklos ik pēc 4 nedēļām, un, parādoties nieru mazspējas pazīmēm, alkerāns tiek aizstāts ar ciklofosfamīdu.

Ārsts izvēlas specifisko citostātiskās ārstēšanas programmu, ņemot vērā slimības gaitas raksturlielumus, pacienta stāvokli un vecumu, audzēja jutīgumu pret dažām zālēm.

Ārstēšanas efektivitāti pierāda:

  • Stabils vai augošs hemoglobīna līmenis (ne mazāks par 90 g / l);
  • Seruma albumīns virs 30 g / l;
  • Normāls kalcija līmenis asinīs;
  • Kaulu iznīcināšanas progresēšanas trūkums.

Šādas zāles, piemēram, talidomīds, izraisa labus rezultātus mielomas, īpaši rezistentu formu gadījumā. Talidomīds inhibē angiogēniju (audzēju traumu attīstība), pastiprina imūnreakciju pret audzēja šūnām, provocē ļaundabīgo plazmas šūnu nāvi. Talidomīda kombinācija ar citostātiskās terapijas standarta shēmām dod labu efektu un dažos gadījumos ļauj izvairīties no ilgstošas ​​ķīmijterapijas zāļu lietošanas, kurām ir vēdera tromboze venozās katetru uzstādīšanas vietā. Papildus talidomīdam zāles no haizivs skrimšļiem (neovastisks), kas ir arī parakstīta mielomas ārstēšanai, var inhibēt audzēja angiogēno.

Pacienti, jaunāki par 55-60 gadiem, tiek uzskatīti par labāko ķīmijterapijas veidu, kam seko pašu perifēro cilmes šūnu transplantācija. Šī pieeja palielina vidējo paredzamā dzīves ilgumu līdz pieciem gadiem, un 20% pacientu ir iespējama pilnīga atlaišana.

Alfa2-interferona ievadīšana lielās devās tiek veikta, kad pacients nonāk remisijas stāvoklī un vairākus gadus izmanto kā uzturvielu sastāvdaļu.

Video: lekcija par multiplās mielomas ārstēšanu

Radiācijas terapijai šajā patoloģijā nav patstāvīgas nozīmes, bet tā tiek izmantota kaulu sakropļošanā ar lieliem kaulu audu iznīcināšanas kamieniem, stipras sāpju sindromu un vienīgo mielomu. Kopējā starojuma deva parasti nepārsniedz 2500-4000 Gy.

Komplikāciju ārstēšana un novēršana ietver:

  1. Antibiotiku terapija ar plaša spektra medikamentiem infekcijas komplikācijām;
  2. Nieru funkcijas korekcija to nepietiekamības gadījumā (diēta, diurētiskie līdzekļi, plazmasfēze un hemosorbcija, smagos gadījumos - hemodialīze ar "mākslīgo nieru" aparātu);
  3. Kalcija līmeņa normalizēšana (diurētiķu piesātinošie diurētiskie līdzekļi, glikokortikoīdi, kalcitrīns);
  4. Eritropoetīna lietošana, asins komponentu asins pārliešana ar smagu anēmiju un hemorāģisko sindromu;
  5. Detoksikācijas terapija ar zāļu šķīdumu intravenozu ievadīšanu un adekvātu sāpju mazināšanu;
  6. Kaulu patoloģijā tiek izmantoti kalcitrīns, anaboliskie steroīdi, preparāti no biofosfonātu grupas (klodronāts, zometa), kas samazina destruktīvos procesus kaulos un novērš to lūzumus. Ja rodas lūzumi, tiek parādīts osteosintēze, vilciens, iespējams, ķirurģiska ārstēšana, fiziskās slodzes terapija ir obligāta, un lokālo starojumu var izmantot kā preventīvu līdzekli paredzētajā lūzuma vietā;
  7. Smagā hipervikozes sindromā un nieru patoloģijā, ievērojama daudzuma audzēja paraproteīna cirkulācijas dēļ pacientiem tiek veikta hemosorbcija un plazmasferēze, kas palīdz noņemt asinsritē lielas olbaltumvielu molekulas.

Kaulu smadzeņu transplantācija vēl nav plaši izplatīta lietošanai mielomai, jo komplikāciju risks joprojām ir augsts, īpaši pacientiem vecākiem par 40-50 gadiem. Biežāk tiek veikta cilmes šūnu transplantācija, kas ņemta no pacienta vai donora. Donoru cilmes šūnu ieviešana pat var novest pie pilnīgas mielomas izārstēšanas, taču šī parādība retos gadījumos rodas sakarā ar lielu ķīmijterapijas toksicitāti, ko lieto maksimāli iespējamās devās.

Mielomas ķirurģisko ārstēšanu lieto reti, galvenokārt lokalizētās slimības formās, kad audzēja masa saspiež vitāli orgānus, nervu saknes un asinsvadus. Iespējama ķirurģiska ārstēšana mugurkaula bojājumu gadījumā, lai novērstu mugurkaula smadzeņu saspiešanu mugurkaula saspiešanas lūzumu laikā.

Dzīves ilgums ķīmijterapijas laikā jutīgiem pacientiem ir līdz 4 gadiem, bet rezistentas audzēja formas samazina līdz vienam gadam vai mazāk. Ilgākais dzīves ilgums tiek novērots IA stadijā - 61 mēnesis, bet IIIB - ne vairāk kā 15 mēnešus. Ar ilgstošu ķīmijterapiju ir iespējamas ne tikai komplikācijas, kas saistītas ar zāļu toksisko iedarbību, bet arī audzēja sekundārās rezistences attīstība pret ārstēšanu un tās pārvēršana par akūtu leikēmiju.

Parasti prognozi nosaka mielomas forma, tā reakcija uz ārstēšanu, kā arī pacienta vecums un blakusparādību klātbūtne, taču tā vienmēr ir nopietna un vairumā gadījumu joprojām ir neapmierinoša. Ārstēšana ir reta, un vairumā gadījumu smagas komplikācijas, piemēram, sepse, asiņošana, nieru mazspēja, amiloidoze un iekšējo orgānu toksiskie bojājumi, izraisa letālu iznākumu.

Mielomas stadijas

Mieloma ir asinsvada onkoloģija, kurā ļaundabīgās šūnas infiltrējas kaulu smadzenēs un izraisa kaulu audu bojājumus. Ir 3 mielomas posmi, katram ir sava klīniskā aina, briesmas un terapija. Šajā rakstā jūs uzzināsit par katras detaļas detaļām.

1. pakāpes mielomas raksturojums

Pirmajam posmam raksturīgs neliels skaits ļaundabīgo šūnu. Šis periods parasti ir bez simptomiem pacientiem. Bieži vien pacientam nav klīnisku pazīmju, stāvokļa izmaiņu, bet parasti asins analīzes var nejauši noteikt ESR palielināšanos.

  1. Hemoglobīna līmenis ≥ 100 g / l.
  2. Indikatori par kalciju normālā diapazonā.
  3. Zems paraproteīnu līmenis.

Audzēja augšanas uzmanība tiek novērota tikai vienā kaulā.

Sākotnējā stadijā slimību nevar pilnībā izārstēt, tāpēc terapijas mērķis ir palēnināt slimības progresēšanu, ilgstošu remisiju, pazemināt simptomus un ļaundabīgo šūnu skaitu. Ja slimība ir gausa, tad sākumstadijā nav nepieciešama agresīva ķīmijterapijas vai staru terapijas forma, tikai pastāvīga medicīniska novērošana un atbalstoša terapija (subkutānā interferona ievadīšana), kuras mērķis ir normalizēt pacienta stāvokli un atjaunot asinsveidošanu.

Ja slimībai ir aktīva plūsmas forma, tad nepieciešama tūlītēja medicīniska iejaukšanās.

Raksturīgais 2. posms

Šo posmu sauc par "maksimuma periodu". Šajā posmā slimība sāk attīstīties un bojā kaulaudu. Pakāpeniski kaulu šūnas sāk sadalīties, kas noved pie to vājināšanās. Šī ir viena no galvenajām slimības izpausmēm, ko papildina sāpju sajūta mugurā, riņķos. Sākumā sāpes nav nemainīgas un periodiski izzūd, ar analgētiku palīdzību praktiski netiek novērsts.

Kad slimības aktivitāte sāk palielināties, sāpīgās sajūtas kļūst nepanesamas un bieži rodas kustību laikā. Papildus sāpēm ir vājums, ķermeņa masas zudums, anēmija, ekstremitāšu kņudēšana.

  1. Hemoglobīns 85-100 g / l.
  2. Kalcijs palielinājās.
  3. Ir kaulu iznīcināšana. Slimība ir biežāk novērota krūšu, iegurņa, mugurkaula daļās, ekstremitātēs.

2. pakāpes mielomas ir reti sastopamas. Tas tiek diagnosticēts, ja laboratorijas parametri ir augstāki nekā 1. stadijā, bet ir mazāki nekā 3. stadijā. Pacientam ir bīstami fakts, ka pēdējais palielina kaulu trauslumu (kas izraisa biežas lūzumus), parādās uzņēmība pret infekcijām, nieru darbības traucējumi, retinopātija un redzes traucējumi.

Lai likvidētu slimību, ārsti izraksta ķīmijterapiju, staru terapiju un simptomātisku ārstēšanu pacientam. Pēdējais ir orgānu spiešanas operācijas, pretsāpju līdzekļi, nieru mazspējas ārstēšana utt.

Ķīmijterapiju veic ar vairākiem vai vieniem medikamentiem. Ārstēšanas būtība ir sagraut vēža šūnu sadali ar farmakoloģisko līdzekļu palīdzību. Ieejot asinīs, ķīmijterapija sāk darbību visā organismā. Viņi iznīcina audzēju un novērš tā augšanu.

Ja ķīmijterapija ir izrādījusies neefektīva, tiek izmantota radiācijas terapija. Ārstēšanas laikā pacientiem var rasties dažādas blakusparādības: slikta dūša, vājums, apjukums, vemšana utt. Šajā gadījumā ir paredzētas zāles, kas mīkstina blakusparādību iedarbību. Blakusparādības rodas atkarībā no devas un pašas zāles.

Raksturīga 3 pakāpieni

Šo posmu sauc par termināli. Patogēno šūnu skaits sasniedz lielu skaitu, ir ievērojamas kaulu bojājumu vietas. Ir infekcijas, kaulu smadzeņu struktūru nomākšana, organisma ekstremitāte.

  1. Hemoglobīna līmenis ≤ 85.
  2. Augsts kalcija ≥ 2,75 mmol / l.
  3. Proteīns urīnā ≥ 112 g
  4. Izteikti vairāki kaulu bojājumi. Audzēja apvalki atrodas vienlaikus 3 vai vairāk kaulos.

Pakāpeniski pacienta augstums samazinās, tas ir saistīts ar mugurkaula noslīpēšanu un muguras smadzenes spiešanu. Uz rentgena ir masīvas osteodestrikcijas pazīmes, osteoporoze. Iznīcinošie procesi kaulos parasti izpaužas tādā mērā, ka var palptēt ļaundabīgi proliferēti (it īpaši krūtīs, savelkņos, galvaskausā).

Šajā posmā mieloma diezgan bieži izdalās lūzumus, jo pārtrauca normālu kaulu struktūru. Lielas pūles tam nav vajadzīgs, pietiek ar zilumu.

Bez tam raksturīgo no 2. kārtas simptomiem, pacients ir novērota trombocitopēnija (samazināts trombocītu skaits, paaugstināts asiņošanas), pancitopēnija (deficītu, piemēram, visās šūnās), noārdīšanos imūnās sistēmas, nieru mazspēja (konstatēja 50% pacientu), paraamiloidoz, mugurkaula deformācija, hiperkalcēmijas neiroloģiski traucējumi.

Šīs stadijas ārstēšana tiek veikta, izmantojot ķīmijterapiju, staru, simptomātisku, imūnterapiju. Ja ārstēšana nepalīdz apturēt audzēja attīstību vai panākt remisiju, ārsti tiek pakļauti cilmes šūnu vai kaulu smadzeņu transplantācijai. Šī metode ir diezgan efektīva un bieži palīdz nopietnos gadījumos. Tāpat tiek veikta plazmafēze, kas palīdz attīrīt paraproteīnu asinis.

Lieli audu bojājumi tiek noņemti ar ķirurģisku iejaukšanos. Ar operācijas palīdzību tiek noskaidroti arī trausli kauli, un tiek izslēgta asinsvadu vai nervu galu kompresija.

Šis posms pacientam ir letāls. Nāves cēlonis var būt slimības progresēšana, sepse, nieru mazspēja utt.

Faktori, kas ietekmē izdzīvošanu

Izdzīvošanu ietekmē vairāki galvenie faktori:

  1. Audzēja procesa aktivitāte.
  2. Attīstības posms.

Par atlaišanas kritēriji ietver: samazināšana no plazmas šūnām (ne mazāk kā 50%) kaulu smadzenēs, monoklonālā olbaltumvielu (ne mazāk kā 50%) urīnā, lai normalizētu kalcija, ESR, kopējo proteīnu asinīs.

Ja mielomas attīstība ir gausa, tad vairumā gadījumu prognoze ir labvēlīga. Pastāv arī citi faktori, kas ietekmē arī izdzīvošanu.

  • Pacienta vispārējais stāvoklis:

No šī faktora atkarīgs tas, kā pacients var izturēt intensīvu terapiju, kas ilgstoši vai pilnībā atveseļo slimības kontroli. Ja organismam ir potenciāls atgūties, tad ievērojami palielinās ārstēšanas iespējamība.

Ja cilvēks uztur un nostiprina kaulu aparātu, tas var būtiski palielināt ķermeņa izturību pret onkoloģisko procesu. Veselīgs dzīvesveids, pareiza uztura, izvairoties no sliktiem ieradumiem, pozitīvi ietekmē imūnsistēmu.

Prognoze un cik ilgi mielomas pacienti dzīvo atkarībā no stadijas

Multiplās mielomas, kā arī citu onkoloģisko slimību prognoze ir atkarīga no audzēja attīstības pakāpes un aktivitātes. Sākuma stadijā mielomai nav smagu asins vēža vai kaulu bojājumu simptomu, kas būtiski sarežģī slimības diagnozi.

5 gadus ilga izdzīvošanas procenti pacientiem, kuri pieteica medicīnisko palīdzību pirmajā attīstības stadijā, ir 50%, otrajā - 36%, trešajā - 10%.

Ja ķīmijterapija ir bijusi veiksmīga un pacientam izdevās panākt remisiju, tad simptomu pilnīga izzušana rodas 40% gadījumu, daļēji - 50%. Bet pat pilnīga remisija agrāk vai vēlāk beidzas ar recidīvu, jo slimība skar pietiekami lielu audu daudzumu.

Mielomas stadijas noteikšana ir nepieciešama, lai noteiktu visefektīvāko ārstēšanas plānu. Par laimi, mielomas ārstēšanas metodes un diagnoze tiek pastāvīgi uzlabota, kas uzlabo izdzīvošanas prognozi.

Mielomas pakāpe un pacienta dzīves ilgums

Pacientiem ar mielomu, paredzamais dzīves ilgums bez ārstēšanas retos gadījumos pārsniedz 2 gadus.

Slimību ārstēšana, izmantojot monohemoterapiju vai polikemoterapiju,

un arī simptomātisks līdzeklis ļauj pacienta dzīvi pagarināt par 2-5 gadiem atkarībā no stadijas,

kur slimība tika diagnosticēta.

Pakāpeniska slimība

Ir trīs slimības posmi, ko raksturo vairāki indikatori.

  • Sākotnējais vai pirmais posms. Asins hemoglobīna līmenis nav mazāks par 100 g / l. Hematokrīts - ne mazāk kā 32%. Kalcija līmenis asinīs ir normālā diapazonā, ir maz paraproteīnu (IgG - ne vairāk kā 50 g / l, IgA - ne vairāk kā 30 g / l). Ben Jonesa olbaltumvielu daudzums dienā nepārsniedz 4 g. Kaulu audu bojājumi nav, audzēja augšana vērojama tikai vienā kaulā.
  • Terminālis vai 3. posms. Šāda diagnoze tiek veikta pacientam, ja viņam ir vismaz viena no šādām pazīmēm. Hemoglobīna līmenis ir mazāks par 85 g / l (hematokrīts ir mazāks par 25%), kalcija līmenis pārsniedz 2,6 milimolus litrā, audzēja perēkļi atrodas trijos vai vairākos kaulos, palielinās paraproteīna un Ben Jonesa proteīna koncentrācija, rentgena indikācija norāda uz osteoporozi.
  • 2. posms tiek diagnosticēts, izmantojot izslēgšanas metodi gadījumā, ja pacienta darbība ir sliktāka nekā sākotnējā stadijā, bet labāk nekā 3. pakāpē.

Ārstēšanas metodes un reģenerācijas iespējas

Pacientiem ar mielomu dzīves ilgums ir atkarīgs no vairākiem faktoriem. Pirmkārt, diagnozes savlaicīgums un ārstēšanas agrīna sākšana.

Sākotnējie mielomas posmi ļauj prognozēt ilgumu un dzīvi 6-7 līdz 20 gadu vecumā. Ņemot vērā to, ka šī slimība biežāk sastopama gados vecākiem cilvēkiem, ar vecumu saistītās izmaiņas viņa ķermenī arī veicina pacienta stāvokļa pasliktināšanos.

Ķīmijterapijas un staru terapijas (citostatiskas metodes, kas pārtrauc audzēja šūnu izplatīšanos) izmantošana obligāti jāapvieno ar simptomātisku ārstēšanu, kuras mērķis ir apkarot slimības attīstības sekas.

Imunomodulatora pielietojums ir pamatots. Apstarošana tiek izmantota tikai tad, ja ķīmijterapija nav pārtraucis audzēja attīstību.

Simptomātiskas metodes ir ķirurģiskas operācijas, kuru mērķis ir atvieglot orgānu saspiešanu, lietot zāles, kas samazina kalcija līmeni, stabilizējot asins bioķīmisko un šūnu sastāvu.

Monokemoterapija

Vada vienu no šādām pretvēža zālēm - melfalānu, ciklofosfamīdu, lenalidomīdu.

Tie tiek izrakstīti tablešu vai injekciju veidā - intracelulāras vai intravenozas. lenalidomīds tiek nozīmēts kopā ar deksametazonu.

Polikhemoterapija

Tas tiek veikts saskaņā ar shēmām, kurās apvienotas vairākas dažādas specifiskas zāles:

  • Scheme MP apvieno melfalāna tabletes ar prednizonu.
  • M2 shēma ietver vienlaicīgu intravenozu trīs zāļu vienlaicīgu lietošanu - vinkristīnu, ciklofosfamīdu un BCNU (Bis-hlor-Nitr ozourea). Pirmajās septiņās dienās kursu papildina melfalāna un prednizolona kombinācija.
  • VAD shēma ietver vinkristīnu un doksirubicīnu ar deksametazonu pirmo četru dienu laikā. Pēc intensīva kursa deksametazona tabletes ir parakstītas.
  • VBNCP shēma. To lieto pacientiem, kas jaunāki par 50 gadiem. Kurss sākas ar vinkristīna, karmustīna un ciklofosfamīda intravenozo ievadīšanu (1 diena), un melfalāns un prednizolons tiek ievadīti paralēli 7 dienu laikā. Pēc 6 nedēļām Karmustīna lietošana tiek atkārtota tajās pašās devās.
uz saturu ↑

Kaulu smadzeņu transplantācija

Tas tiek veikts, ja ķīmijterapija ir veiksmīga. Transplantācijai, izmantojot pacienta paša cilmes šūnas.

Imūnmodulējošu zāļu lietošana

Pārtraukumos starp ķīmijterapiju dažādu interferonu (Altevira, Intron A, Recolin) lietošana ir efektīva.

Sāpju mazināšana

Vada ar palīdzību ibuprofēnu, indomethacīnu, kodeīnu, tramadolu, spazganu vai spazmalgonu. Termināla posmos izmanto morfīnu vai Omnoponu.

Hiperkalciēmijas atvieglošana

Lietot zāles, kas satur D vitamīnu, kalcitonīnu, prednizonu.

Nieru uzturēšana

Lai normalizētu izdales sistēmas darbību, ordinē Hofitol, Retabolil, Prazozīns, Furosemīds.

Pilnīga remisija novērota 40% ķīmijterapijas gadījumu. Daļēji notiek katrs otrais pacients.

Tomēr tas nenozīmē slimības izārstēšanu - pēc kāda laika atkārtošanās ir neizbēgama, jo šī slimība ir sistēmiska un negatīvi ietekmē visus pacienta orgānus.

Māsu process

Ir grūti pārvērtēt pienācīgi organizētas aprūpes procesa nozīmi pacientiem ar vairāku pēdējās stadijas mielomas diagnozi.

Kā palīdzēt pacientei, apmācītās medicīnas māsas zina, arī pacienta ģimenes locekļi to var iemācīties.

Viņi palīdz pacientam izvēlēties pareizos pārtikas produktus, mācīt ādas kopšanu, kā arī prasmes, kas samazina traumu iespējamību, palīdz veikt personīgās higiēnas darbības, kas samazina ādas plaisu un mikrotraumu risku.

Izrakstot glikokortikoīdus, ir svarīgi nodrošināt, lai pacients pietiekoši dzēra. Plasmafrīzi un hemodialīzi var ordinēt, lai stabilizētu stāvokli un mazinātu asiņu viskozitāti.

Vairāku kaulu mielomu

Ļaundabīgi hematopoētisko un limfātisko audu audzēji (vai hemoblastoze) joprojām ir svarīga onkoloģijas problēma. Iemesls tam - grūtības ārstēšanā, kā arī augsts saslimstības līmenis bērnu un pusaudžu vidū, kas pēdējos gados tikai palielinās. Šajā rakstā aplūkosim vienu no hemoblastozes veidiem - kaulu mielomu.

Kas ir mielome: slimības pazīmes

Multipla mieloma no kauliem (cits nosaukums ir mielomas slimība vai plazmastitoze) ir hiperplastiskas neoplastiskas slimības, kas līdzinās leikēmijai, kas lokalizēta kaulu smadzenēs un ietekmē plazmas šūnas. Visbiežāk sastopamā mugurkaula, iegurņa, ribu, krūškurvja un kaulu kaulu mielome. Dažreiz tas tiek atrasts garos cauruļveida kaulos. Audzējs ir mīksts mezgls, kura diametrs ir 10-12 cm. Izkārtoti nejauši vairākos kaulos vienlaicīgi. 80-90% pacientu ar kaulu mielomu ir cilvēki vecāki par 50 gadiem. Starp tiem dominē vīriešu pārstāvji.

Plazmas šūnas ir šūnas, kas ražo imūnglobulīnus. Tās ir antivielas, asins plazmas olbaltumvielu savienojumi, kas ir galvenais cilvēka humora imunitātes faktors. Plazmas šūnas, ko skārusi vēzis (tos sauc par plazmas mielomas šūnām), nekontrolējami sadalās un sintezē nepareizus imūnglobulīnus: IgG, A, E, M, D. viņu darbs (jo īpaši - nieres). Dažos gadījumos, kad asins plazmas šūnu mielome nesatur veselos imūnglobulīnus, bet tikai daļu no to ķēdes. Visbiežāk tā ir viegla L-ķēde, ko sauc par Bens-Johnson proteīnu. Noteikt tos urīna analīzē.

Plasmacytomas veidošanās izraisa:

  • patogenisku plazmas šūnu skaita pieaugums un eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaita samazināšanās;
  • imūndeficīta pieaugums, kas cilvēku padara neaizsargātu pret dažādām slimībām;
  • hematopoēzes, olbaltumvielu un minerālvielu metabolisma disfunkcija;
  • palielināt asins viskozitāti;
  • patoloģiskas izmaiņas kaulā. Audzēja augšanu papildina kaulaudu mazināšana un iznīcināšana. Pēc dīgtspējas caur korķa slāni, tas izplatās mīkstajos audos.

Šī slimība tiek uzskatīta par sistēmisku, jo papildus hematopoētiskās sistēmas pārtraukumam plazmastitoma infiltrējas citos orgānos. Šādi infiltrāti bieži neizpaužas un atklājas tikai pēc atvēršanas.

Uzziniet, kas ir leikēmija, kā to atrast un ārstēt, skatiet nākamo rakstu.

Kaulu mielome: tās cēloņi

Meklējot mielomas cēloni, zinātnieki ir atklājuši, ka lielākajai daļai pacientu organismos ir vīrusi, piemēram, T vai B limfātiskie vīrusi. Plazmas šūnas attīstās no B limfocītiem. Visi šī sarežģītā procesa pārkāpumi novedīs pie patoloģisku plazmas šūnu veidošanās, kas var radīt vēža audzēju.

Papildus vīrusu faktoram, radioaktīvā starojuma ietekme uz limfomu attīstību ir nozīmīga. Saskaņā ar pētījumiem par starojuma iedarbību pēc sprādzieniem Černobiļas atomelektrostacijā Hirošima un Nagasaki tika konstatēts, ka cilvēkiem, kuri saņēma lielu starojuma devu, ir augsts risks saslimt ar hemoblastozi. Tas jo īpaši attiecas uz pusaudžiem un bērniem.

Cits negatīvs faktors mielomas rašanās gadījumā ir smēķēšana. Asins vēža attīstības risks ir atkarīgs no smēķēšanas ilguma un no smēķēto cigarešu skaita.

Iespējamie kaulu mielomas cēloņi ir ģenētiskā predispozīcija, imūndeficīts un ķīmiskā iedarbība.

Kaulu mielome: simptomi

Mielomas kaulu simptomi var atšķirties atkarībā no audzēja atrašanās vietas un tā izplatības. Viens vienīgais kaula audzējs var palikt nepamanīts ilgu laiku. Nav vēža pazīmju, nekādas izmaiņas asinīs un urīnā. Pacienta stāvoklis ir apmierinošs. Simptomi, piemēram, sāpes, patoloģiski kaulu lūzumi, parādās tikai tad, kad kortical slānis tiek iznīcināts, un plazmastitoma sāk izplatīties apkārtējos audos.

Vispārējās formas kaulu mielomas simptomi ir izteiktāki. Sākumā persona sūdzas par sāpēm muguras lejasdaļā, krūtīs, kājās, rokās vai citās vietās, pamatojoties uz audzēja atrašanās vietu. Raksturīga anēmijas attīstība, kas saistīta ar traucētu hematopoēzi, jo īpaši - nepietiekama eritropoetīna ražošana. Dažiem proteīnūrija ir pirmais simptoms (liels olbaltumvielu saturs urīnā).

Nākamajos posmos sāpju sindroms sasniedz augstu līmeni, pacients kļūst grūti pārvietoties, viņam jābūt gultā. Audzēja augšanu papildina kaulu deformācija un spontāni lūzumi.

Mugurkaula kaulu smadzeņu vēzis izraisa mugurkaula sašaurināšanos, kā rezultātā cilvēki cieš no radikālas sāpēm. To var paralizēt zem josta, citi atklāj maņu traucējumus, paraplēģiju, iegurņa orgānu traucējumus.

Kaulu onkoloģija 40% gadījumu ir saistīta ar hiperkalciēmijas sindromu - paaugstinātu kalcija saturu asins plazmā. Tas ir atrodams arī urīnā. Tas izpaužas kā slikta dūša un vemšana, miegainība, vestibulārie un garīgie traucējumi. Šis nosacījums prasa steidzamu ārstēšanu. Darbs ar hiperkalcēmiju ir dzīvībai bīstams. Viņa saskaras ar nieru mazspēju, komu un nāvi.

Svarīga kaulu smadzeņu mielomas pazīme ir proteīnu patoloģijas sindroms (olbaltumvielu metabolisma pārkāpums), kā rezultātā veidojas patoloģiski imūnglobulīni, palielinās olbaltumvielu saturs asinīs un urīnā. Bensa-Džonsona proteīnūrija sastopama 10-15% cilvēku. Dažos gadījumos paraproteinozi neievēro, bet normālo imūnglobulīnu līmenis samazinās.

Hiperkalciēmija, proteīnūrija un amiloidoze ietver nefropātiju un akūtu nieru mazspēju, kas bieži kļūst par nāves cēloni. Nieru problēmas rodas vairāk nekā 50% pacientu. Nieru mazspēja tiek papildināta ar nefroklerozi un akūtu nekronēfrozi. 15% pacientu tiek atklāta paramiloidozē, tas ir, olbaltumvielu uzkrāšanās citos orgānos, kas izraisa to darba pārtraukšanu. Tie var būt asinsvadi, dermas, muskuļi, locītavas.

Asinsrites traucējumi ir saistīti ar šādām parādībām:

  • asiņošana gļotādas;
  • acs ābola tīklenes hemorāģiska retinopātija;
  • parestēzijas;
  • ādas zilumi;
  • Reino sindroms, tas ir, pirkstu falangu artēriju spazmas;
  • ekstremitāšu čūlošana;
  • hipervolemija;
  • hemorāģiska diatēze (reti)

Ja mikrocirkulācija smadzeņu traukos tiek traucēta, tai ir draud koma. Nepietiekama antivielu un imūnglobulīnu ražošana izraisa cilvēka imūndeficītu, kā rezultātā tiek apvienotas dažādas bakteriālas infekcijas. Īpaši bieži tie atrodami urīnā. Infekcijas ar pneimokokiem un pneimoniju nav reti. Ja infekcija netiek ārstēta savlaicīgi, tā apdraud dzīvībai bīstamas komplikācijas.

Pēdējā posmā kaulu mielomas simptomi nepārtraukti attīstās. Kauls turpina sabrukt, un audzējs pārvēršas apkārtējos audos, sāk veidoties distantās metastāzes. Pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās: viņš ievērojami zaudē svaru, ķermeņa temperatūra paaugstinās.

Paraproteīnu parametri asinīs palielinās, rodas erikokariotioze, mieloma un trombocitopēnija. Anēmija kļūst spēcīga un noturīga. Mielomas šūnas šajā periodā var mainīties un iegūt leikēmijas pazīmes.

Stage plasmacytoma

Mielomas pakāpes tiek aprēķinātas atkarībā no audzēja masas, asins plazmas stāvokļa, hemoglobīna un paraproteīnu.

  • 1. stadijā audzēja masa ir zema - līdz apmēram 6 kg. Hemoglobīns virs 100 g / l. Seruma kalcija līmenis ir normāls. Nav pazīmju par osteolīzi un vienīgo audzēju. Imūnglobulīns G (IgG) ir mazāks par 50 g / l, imūnglobulīns A (IgA) ir 30 g / l, bet Bens-Johnson proteīns urīnā (BG) ir mazāks par 4 g / dienā. Šis posms ir asimptomātisks.
  • 2. pakāpes mielomas vidējais rādītājs ir starp 1. un 2. posmu. Audzēja masa ir 0,6-1,2 kg. Šajā stadijā vērojams klīnisko simptomu pieaugums sāpju, anēmijas, nieru mazspējas un hiperkalciēmijas formā. Ja sākat ārstēšanu šajā periodā, varat palēnināt slimības attīstību un pāreju uz nākamo posmu.
  • 3. pakāpes mielomas raksturo augsta audzēja masa (vairāk nekā 1,2 kg) un izteikta kaulu audu iznīcināšana. Hemoglobīna līmenis asinīs ir zems (līdz 85 g / l), kalcijs - 12 mg / 100 ml. IgA - vairāk nekā 50 g / l, IgG - vairāk nekā 70 g / l. BG - vairāk nekā 12 g dienā. Pirms pārejas uz 3. posmu vidēji iziet 4-5 gadi. Tas beidzas ar nāvi. Visbiežākais nāves cēlonis ir akūta nieru mazspēja vai sirdslēkme.

Mielomas klasifikācija

Papildus parastajai plazmacytomai, kas iziet cauri trim iepriekš aprakstītajiem posmiem, slimība ir gaiša un gausa. Tie neizpaužas daudzus gadus un pat gadu desmitus.

Ja vājš formas paraproteīns līmenis ir: IgA - mazāk nekā 50 g / l, IgG - mazāk nekā 70 g / l. Plazmas šūnas kaulu smadzenēs - vairāk nekā 30%. Bet nav tādu simptomu kā anēmija un hiperkalciēmija. Netika konstatēti arī plaši kaulu bojājumi ar lūzumiem. Vispārējais pacienta stāvoklis ir apmierinošs, infekcijas nav.

Kvēlojošai formai ir gandrīz vienādi rādītāji, tikai kaulu bojājumu neesamība ≤ 30% un plazmas šūnu rādītāji - vairāk nekā 10%.

Ir tādi klīniski anatomiski veidi kaulu multiplās mielomas:

  • vairāku difūziju mezglains (60%);
  • atsevišķa mieloma. Vienreizēji audzēji attīstās ierobežoti, ietekmējot vienu kaulu;
  • difūzās mielomas (20-25%);
  • leikēmijas

Vienreizīga forma ir reta. Tas tiek uzskatīts par sākuma stadiju pirms ģeneralizētas vai multiplās mielomas.

Par histoloģisko struktūru atšķiras:

  • plazmas mieloma;
  • plazmas šūnas;
  • maza šūna;
  • polimorfs-šūnu.

Audzēja tipu nosaka, pamatojoties uz rentgena datiem un kaulu punkcijas laboratorisko pārbaudi. No tā atkarīga slimības būtība, ārstēšanas metode un prognoze.

Slimības diagnostika

Sākotnējos posmos var diagnosticēt kaulu mielomu, jo sāpes locītavās parasti liek ārstiem domāt par radikulītu vai neiralģiju. Bieži viņi sāk ārstēt anēmiju vai nieru mazspēju, nezinot to cēloņus. Tādēļ 1. pakāpes slimība tiek diagnosticēta tikai 15% gadījumu. Un 60% gadījumu tas notiek vēlu - 3 posmos.

Kādas metodes tiek izmantotas, lai noteiktu slimību?

  1. Pirmais posms kaulu mielomas diagnostikā ir radiogrāfija, kas palīdzēs novērtēt kaulu stāvokli. Ar izkliedētu fokusa formu rentgena attēlā ir redzami daudzi foci, ar skaidru kontūru, kura diametrs ir 1-3 cm. Papildus kaulaudu urinācijai un medulārā kanāla paplašināšanai var būt arī osteoskleroze ar šāda veida vēzi. Kad galvaskausa mielomu raksturo attēls "neskarts galvaskauss". Mugurkaula vēzis izpaužas kā mugurkaulāja izliekums un mugurkaula izliekums. Kaulu viela ir reti, mugurkaula rokas ir stipri pasvītras. Izkliedētajos bojājumos ir grūtāk noteikt rentgenstaru izmaiņas kaulos, nevis atsevišķos vai mezglos. Tāpēc ir jāveic papildu pētījumi. Tā kā plasmacitoma ir līdzīga simptomiem un rentgena attēliem ar metastātisku kaulu bojājumiem, ir svarīgi veikt diferenciāldiagnozi, pamatojoties uz kaulu smadzeņu punktura, bioķīmisko asiņu un urīna analīžu pētījumu.
  2. Aspirācijas biopsija no kaulu smadzenēm. Punktu ņem no skarto kaulu kaula smadzenes, izmantojot īpašu adatu zem vietējas anestēzijas. Saskaņā ar liecībām, ko veic trepanobiopsija, kas ietver kaulu atvēršanu. Lai izveidotu "mielomas" diagnozi iegūtajā paraugā, jābūt no 10% plazmas šūnu. Histoloģiskā izmeklēšana parāda hiperplāziju un izstumšanu no parasto mielomas elementu. Citoloģiskajam attēlam, kuram raksturīga mieloīdu šūnu proliferācija. 13% gadījumu rodas hepatomegālija, 15% - paramiloidozes un proteīnu patoloģija.
  3. OAK un OAM, asins bioķīmiskā analīze, kas ņem vērā imūnglobulīnu skaitu. Asins analīzes attiecībā uz kaulu mielomu liecina par zemu hemoglobīna saturu (105 mg / l), kreatinīna līmeņa palielināšanos, dažos gadījumos erikokariotiozi, mielomu vai trombocitopēniju. ESR skaits var sasniegt 60-80 mm / stundā. Analizējot asins serumu elektroforēzi olbaltumvielu un olbaltumvielu frakcijās, parasti tiek konstatēts liels paraproteīnu IgG saturs (> 35 g / l) un IgA (> 20 g / l) vai zems normālo imūnglobulīnu saturs. Cits svarīgs diagnostikas kritērijs ir Bens-Johnson proteīnūrija (vairāk nekā 1 g / dienā) urīna analīzē. Vēl viens raksturīgs daudzkārtējas mielomas marķieris ir paaugstināts sārmainās fosfatāzes un fosfora līmenis.

Galvenās plasmacitomas pazīmes ir augsta plazmas šūnu skaita kombinācija kaulu smadzenēs (> 10%), Bens-Johnson proteīnūrija un lielas izmaiņas asinīs (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Pat ja paraproteinozs nav tik izteikts, bet ir novērots normālu imūnglobulīnu koncentrācijas samazināšanās, plazmas šūnu līmenis ir lielāks par 30%, un rentgenos ir kaulu osteolīzes foci, tas arī norāda uz mielomu. Diagnoze tiek veikta, ja ir vismaz viens no lielajiem kritērijiem un viens nepilngadīgais. Tie ietver arī hiperkalcēmiju, anēmiju un kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, kas norāda uz ar mielomu saistītu disfunkciju.

Pirms ārstēšanas jums jāpārbauda vēl daži testi:

  • Visu skeleta kaulu rentgena;
  • ikdienas proteīna zuduma urīnā aprēķināšana;
  • Zimnicka nieru funkcionēšanas izpēte;
  • serums kreatinīna, kalcija, urīnvielas, bilirubīna, holesterīna, atlikušā slāpekļa, kopējā olbaltumvielu utt.

Dažos gadījumos ārsts izraksta MRI vai PET skenēšanu. Šie pētījumi palīdz noskaidrot visu ķermeni un noteikt pat vismazākās kaulu mielomas metastāzes.

Kaulu mielome: ārstēšana

Multiplās mielomas ārstēšanai ir:

  • ķīmijterapija;
  • cilmes šūnu transplantācija;
  • staru terapija;
  • atjaunojošas ortopēdiskas operācijas (lūzumiem);
  • iznīcina vielmaiņas traucējumus (hiperkalciēmiju, nieru mazspēju utt.);
  • uzlabot imunoloģisko stāvokli;
  • antibakteriālā terapija;
  • atbrīvojot sāpes, ievadot pretsāpju līdzekļus.

Ar gausu vai kvēlojošu formu ārstēšana var tikt aizkavēta. Pacientus pastāvīgi uzrauga. Terapijas uzsākšanas indikācijas ir traucēta hematopoēzes simptomi, patoloģiski lūzumi, infekcijas komplikācijas, muguras smadzeņu saspiešana, anēmija un paraproteīnu skaita palielināšanās.

Pirms sākt ārstēt mielomu, jums ir jānostiprina ekstremitātes, kurās ir liela lūzumu iespējamība. Kad mugurkauls ir saspiests, tiek veiktas operācijas, lai noņemtu mugurkaula skavas vai skriemeļu plastmasu.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija mielomas ārstēšanai ir galvenā loma. Izmanto dažādas alkilējošo aģentu shēmas: cikfofosfāns, vinkristīns, prednizolons, adriamicīns.

1. un 2. posmā shēmas tiek rādītas:

Par Mums

Dzīves ilgums tādai nopietnai slimībai kā smadzeņu vēzis ir tīri individuāls jēdziens atkarībā no konkrētā klīniskā gadījuma. Loma ir gan pacienta vecumam, gan viņa vispārējam fiziskam stāvoklim, gan audzēja lokalizācijai.

Populārākas Kategorijas