3. pakāpes mieloma

Kaut arī mieloma ir diezgan nopietns ienaidnieks cilvēka ķermenī, ar savlaicīgu noteikšanu un atbilstošu ārstēšanu, tas nav teikums vispār. Kā atpazīt šādu apburošu slimību un kādas ir dzīves prognozes, ja tiek diagnosticēta trešās pakāpes mieloma?

Kopējās multiplās mielomas simptomi ir 6 galvenie sindromi:

1. proteīnu patoloģija;
2. kaulu smadzeņu sindroms;
3. viscerāls sindroms;
4. antivielu deficīta sindroms;
5. paaugstināts asins viskozitātes sindroms;
6. hiperkalciēmijas sindroms.

Kaulu smadzeņu sindromam raksturīga sāpju klātbūtne visa ķermeņa kaulos. Kaulu sāpes šajā gadījumā ir saistītas ar kaulaudu sabrukšanas aktivizāciju un osteoporozes palielināšanos bez turpmāka kaulu atjaunošanās. Vairumā gadījumu galvenie mielomas mērķi ir plakanie kauliņi, cauruļveida kaulu epifīzes un mugurkaula kopumā.

• Visa informācija vietnē ir tikai informatīviem nolūkiem un nav rīcības rokasgrāmata!
• Tikai DOKTOR var jums sniegt precīzu diagnozi!
• Mēs mudinām jūs neveikt pašaizsardzību, bet reģistrēties speciālistam!
• Veselība jums un tavai ģimenei! Nezaudē sirdi

Ja tiek novērots mugurkaulāju audu bojājums, nav izslēgta mugurkaula smadzeņu saspiešana. Nabas stipra saspiešana var radīt klīnisku priekšstatu par sāpēm mugurkaula jostas daļā.

Olbaltumvielu patoloģijas sindroms galvenokārt ietekmē nieres un izpaužas šādos funkcionālajos traucējumos:

• ir nikturija (dienas laikā urinācijas nakts sastrēguma pārsvars);
• ikdienas diurēze ir samazināta;
• ir nepareiza urinēšana;

Šī sindroma cēlonis ir M-komponenta klātbūtne asinīs, kas pēc savas būtības ir imūnglobulīna analogs.

Hiperkalciēmijas sindroms, kas raksturīgs mielomai, tiek papildināts ar hronisku aizcietējumu, urīna daudzuma palielināšanos dienā, sliktu dūšu, vemšanu, dehidratāciju un smagos gadījumos pat komu.

Vispārējā stāvokļa pasliktināšanās palielināsies normochromic anēmija. Antivielu deficīta sindroms ir īpaši izplatīts cilvēkiem, kuri cieš no 3. pakāpes mielomas. Izgūta klīniskā izpēte par spēcīgāko imūndeficītu, ko izraisa antivielu un imūnglobulīnu ražošanas trūkums. Tā vietā, lai iegūtu ķermeņa nepieciešamās antivielas, attīstās vielas, kas vēl vairāk pasliktina ķermeņa aizsardzību.

Sindroms palielina asins viskozitāti, izpaužas kā hroniska deguna asiņošana. Palielināta asiņu viskozitāte veicina asiņošanu no gļotādām, attīstās hemorāģiska retinopātija. Pēdējā slimības stadijā bieži rodas čūlas, līdz pat gangrēna attīstībai.

Visbeidzot viscerālo sindromu raksturo blīvuma un aknu audu bojājumi. Persona jūt pastāvīgu smagumu labajā pusē, vēdera sāpes aiz krūšu kaula un locītavu kustības samazināšanās.

3. pakāpes mieloma ir terminālais stāvoklis, kurā ātri iznīcina kaulu audus, audzēja izplatīšanos uz vairākiem izvietotiem mīkstajiem audiem, iekšējo orgānu bojājumus ar metastāzēm. Šajā posmā pacienta stāvoklis katru dienu pasliktinās. Parasti persona ir noraizējusies par pārmērīgu svīšanu, pēkšņu svara zudumu un augstu ķermeņa temperatūru.

Video: Par to, kas ir mielome

Diagnostika

Jebkurā gadījumā nav iespējams uzsākt ārstēšanu bez īpašiem diagnostikas pasākumiem.

Obligātās procedūras multiplās mielomas diagnostikai ir:

• veikt asins klīnisko un bioķīmisko analīzi, nosakot olbaltumvielu un globulīna proteīnu frakciju attiecību;
• urīna analīze un Zimnitska paraugs;
• veicot histoloģisko analīzi, kas spēj noteikt hiperplāziju un mielocitocelulārus augšanas procesus;
• steromas punkcija, kuras mērķis ir noteikt mielocistisko šūnu proliferāciju;
• datortomogrāfija, kas ļauj noteikt destruktīvo procesu kaulu audos.

Precīza multiplās mielomas diagnozes apstiprināšana pamatojas uz iepriekš minēto diagnostikas metožu rezultātu kopumu.

Ir trīs galvenās multiplās mielomas pazīmes:

• kaulu smadzeņu plazmas šūnu saturs pārsniedz 10% barjeru;
• Pozitīvā analīze M komponentam;
• kaulu audu iznīcināšana kopā ar smagām sāpēm.

Prognoze (vai to var izārstēt) ar asiņu mielomu - pastāstīs rakstu.

Ārstēšanas metodes

Cilvēki, kas cieš no multiplās mielomas 3 grādi, prasa stingru ambulance novērošanu. Ārstējošais ārsts saskaras ar sarežģīto uzdevumu izvēlēties pareizo ārstēšanas stratēģiju.

Starp galvenajām multiplās mielomas ārstēšanas metodēm var atšķirt:

• ķīmijterapijas ārstēšana. Tās galvenais mērķis ir audzēja šūnu iznīcināšana, lai apturētu to attīstību un sadalīšanu. Lai veiktu vajadzīgās ķīmijterapijas izvēli, var būt tikai ārsts, individuāli. Ķīmijterapijas rezultātu pārbaudes tests tiek veikts 3 mēnešus pēc ārstēšanas sākuma;
• Akūta staru terapija tiek izmantota, lai novērstu atsevišķu bojājumu. Tas ir efektīvs mugurkaula kompresijas kompresijā un veiksmīgi pārvar ar ierobežotiem audzēju mezgliņiem;
• terapija ar mērķi mazināt olbaltumvielu metabolismu. Tiek izmantoti farmaceitiskie preparāti, kas stimulē proteīnu sintēzi (anaboliskos steroīdus), vitamīnu preparātus, kalcitonīnu, bifosfonātus (lai atjaunotu kaulu audus);
• infekcijas komplikāciju klātbūtnē izrakstīt antibiotiku terapiju, pretsēnīšu un pretvīrusu zāles;
• Lai novērstu pārmērīgu nieru slogu, ieteicams lietot zemu proteīnu saturu, samazinot sāls daudzumu. Regulārai lietošanai ir parādīti enterosorbenti un kreatinīna līmeni pazeminoši līdzekļi. Sakarā ar lielu kalcija zudumu fermentētie piena produkti tiek ieteikti patēriņam.

Iepriekš nav iespējams iepriekš prognozēt audzēja jutību pret kādu konkrētu ķīmijterapiju, tāpēc vielas iecelšana notiek jebkurā secībā.

Izvēles zāles multiplās mielomas ķīmijterapijai eksperti identificēja šādas zāles:

1. sākt standarta ķīmijterapiju ar melfalānu. Zāles ordinē kombinācijā ar prednizolonu. Terapijas kursu veic ik pēc 4 nedēļām;
2. Vinkristīns ir vēl viens spēcīgs ķīmijterapijas līdzeklis. Tam ir izteikta pretvēža iedarbība. Tas tiek nozīmēts kombinācijā ar "doksorubicīnu" un "deksametazonu";
3. ja ir nepieciešams panākt ilgstošu remisiju, zāles tiek nozīmētas "talidomīds";
4. alternatīvas zāles mielomas ķīmijterapijai ir etoposide un ciklofosfamīds.

Vairāku kaulu mielomu

Ļaundabīgi hematopoētisko un limfātisko audu audzēji (vai hemoblastoze) joprojām ir svarīga onkoloģijas problēma. Iemesls tam - grūtības ārstēšanā, kā arī augsts saslimstības līmenis bērnu un pusaudžu vidū, kas pēdējos gados tikai palielinās. Šajā rakstā aplūkosim vienu no hemoblastozes veidiem - kaulu mielomu.

Kas ir mielome: slimības pazīmes

Multipla mieloma no kauliem (cits nosaukums ir mielomas slimība vai plazmastitoze) ir hiperplastiskas neoplastiskas slimības, kas līdzinās leikēmijai, kas lokalizēta kaulu smadzenēs un ietekmē plazmas šūnas. Visbiežāk sastopamā mugurkaula, iegurņa, ribu, krūškurvja un kaulu kaulu mielome. Dažreiz tas tiek atrasts garos cauruļveida kaulos. Audzējs ir mīksts mezgls, kura diametrs ir 10-12 cm. Izkārtoti nejauši vairākos kaulos vienlaicīgi. 80-90% pacientu ar kaulu mielomu ir cilvēki vecāki par 50 gadiem. Starp tiem dominē vīriešu pārstāvji.

Plazmas šūnas ir šūnas, kas ražo imūnglobulīnus. Tās ir antivielas, asins plazmas olbaltumvielu savienojumi, kas ir galvenais cilvēka humora imunitātes faktors. Plazmas šūnas, ko skārusi vēzis (tos sauc par plazmas mielomas šūnām), nekontrolējami sadalās un sintezē nepareizus imūnglobulīnus: IgG, A, E, M, D. viņu darbs (jo īpaši - nieres). Dažos gadījumos, kad asins plazmas šūnu mielome nesatur veselos imūnglobulīnus, bet tikai daļu no to ķēdes. Visbiežāk tā ir viegla L-ķēde, ko sauc par Bens-Johnson proteīnu. Noteikt tos urīna analīzē.

Plasmacytomas veidošanās izraisa:

• patogenisku plazmas šūnu skaita pieaugums un eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaita samazināšanās;
• imūndeficīta pieaugums, kas cilvēku padara neaizsargātu pret dažādām slimībām;
• hematopoēzes, olbaltumvielu un minerālvielu metabolisma disfunkcija;
• palielināt asins viskozitāti;
• patoloģiskas izmaiņas kaulā. Audzēja augšanu papildina kaulaudu mazināšana un iznīcināšana. Pēc dīgtspējas caur korķa slāni, tas izplatās mīkstajos audos.

Šī slimība tiek uzskatīta par sistēmisku, jo papildus hematopoētiskās sistēmas pārtraukumam plazmastitoma infiltrējas citos orgānos. Šādi infiltrāti bieži neizpaužas un atklājas tikai pēc atvēršanas.

Uzziniet, kas ir leikēmija, kā to atrast un ārstēt, skatiet nākamo rakstu.

Kaulu mielome: tās cēloņi

Meklējot mielomas cēloni, zinātnieki ir atklājuši, ka lielākajai daļai pacientu organismos ir vīrusi, piemēram, T vai B limfātiskie vīrusi. Plazmas šūnas attīstās no B limfocītiem. Visi šī sarežģītā procesa pārkāpumi novedīs pie patoloģisku plazmas šūnu veidošanās, kas var radīt vēža audzēju.

Papildus vīrusu faktoram, radioaktīvā starojuma ietekme uz limfomu attīstību ir nozīmīga. Saskaņā ar pētījumiem par starojuma iedarbību pēc sprādzieniem Černobiļas atomelektrostacijā Hirošima un Nagasaki tika konstatēts, ka cilvēkiem, kuri saņēma lielu starojuma devu, ir augsts risks saslimt ar hemoblastozi. Tas jo īpaši attiecas uz pusaudžiem un bērniem.

Cits negatīvs faktors mielomas rašanās gadījumā ir smēķēšana. Asins vēža attīstības risks ir atkarīgs no smēķēšanas ilguma un no smēķēto cigarešu skaita.

Iespējamie kaulu mielomas cēloņi ir ģenētiskā predispozīcija, imūndeficīts un ķīmiskā iedarbība.

Kaulu mielome: simptomi

Mielomas kaulu simptomi var atšķirties atkarībā no audzēja atrašanās vietas un tā izplatības. Viens vienīgais kaula audzējs var palikt nepamanīts ilgu laiku. Nav vēža pazīmju, nekādas izmaiņas asinīs un urīnā. Pacienta stāvoklis ir apmierinošs. Simptomi, piemēram, sāpes, patoloģiski kaulu lūzumi, parādās tikai tad, kad kortical slānis tiek iznīcināts, un plazmastitoma sāk izplatīties apkārtējos audos.

Vispārējās formas kaulu mielomas simptomi ir izteiktāki. Sākumā persona sūdzas par sāpēm muguras lejasdaļā, krūtīs, kājās, rokās vai citās vietās, pamatojoties uz audzēja atrašanās vietu. Raksturīga anēmijas attīstība, kas saistīta ar traucētu hematopoēzi, jo īpaši - nepietiekama eritropoetīna ražošana. Dažiem proteīnūrija ir pirmais simptoms (liels olbaltumvielu saturs urīnā).

Nākamajos posmos sāpju sindroms sasniedz augstu līmeni, pacients kļūst grūti pārvietoties, viņam jābūt gultā. Audzēja augšanu papildina kaulu deformācija un spontāni lūzumi.

Mugurkaula kaulu smadzeņu vēzis izraisa mugurkaula sašaurināšanos, kā rezultātā cilvēki cieš no radikālas sāpēm. To var paralizēt zem josta, citi atklāj maņu traucējumus, paraplēģiju, iegurņa orgānu traucējumus.

Kaulu onkoloģija 40% gadījumu ir saistīta ar hiperkalciēmijas sindromu - paaugstinātu kalcija saturu asins plazmā. Tas ir atrodams arī urīnā. Tas izpaužas kā slikta dūša un vemšana, miegainība, vestibulārie un garīgie traucējumi. Šis nosacījums prasa steidzamu ārstēšanu. Darbs ar hiperkalcēmiju ir dzīvībai bīstams. Viņa saskaras ar nieru mazspēju, komu un nāvi.

Svarīga kaulu smadzeņu mielomas pazīme ir proteīnu patoloģijas sindroms (olbaltumvielu metabolisma pārkāpums), kā rezultātā veidojas patoloģiski imūnglobulīni, palielinās olbaltumvielu saturs asinīs un urīnā. Bensa-Džonsona proteīnūrija sastopama 10-15% cilvēku. Dažos gadījumos paraproteinozi neievēro, bet normālo imūnglobulīnu līmenis samazinās.

Hiperkalciēmija, proteīnūrija un amiloidoze ietver nefropātiju un akūtu nieru mazspēju, kas bieži kļūst par nāves cēloni. Nieru problēmas rodas vairāk nekā 50% pacientu. Nieru mazspēja tiek papildināta ar nefroklerozi un akūtu nekronēfrozi. 15% pacientu tiek atklāta paramiloidozē, tas ir, olbaltumvielu uzkrāšanās citos orgānos, kas izraisa to darba pārtraukšanu. Tie var būt asinsvadi, dermas, muskuļi, locītavas.

Asinsrites traucējumi ir saistīti ar šādām parādībām:

• asiņošana gļotādas;
• acs ābola tīklenes hemorāģiska retinopātija;
• parestēzijas;
• ādas zilumi;
• Reino sindroms, tas ir, pirkstu falangu artēriju spazmas;
• ekstremitāšu čūlošana;
• hipervolemija;
• hemorāģiska diatēze (reti)

Ja mikrocirkulācija smadzeņu traukos tiek traucēta, tai ir draud koma. Nepietiekama antivielu un imūnglobulīnu ražošana izraisa cilvēka imūndeficītu, kā rezultātā tiek apvienotas dažādas bakteriālas infekcijas. Īpaši bieži tie atrodami urīnā. Infekcijas ar pneimokokiem un pneimoniju nav reti. Ja infekcija netiek ārstēta savlaicīgi, tā apdraud dzīvībai bīstamas komplikācijas.

Pēdējā posmā kaulu mielomas simptomi nepārtraukti attīstās. Kauls turpina sabrukt, un audzējs pārvēršas apkārtējos audos, sāk veidoties distantās metastāzes. Pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās: viņš ievērojami zaudē svaru, ķermeņa temperatūra paaugstinās.

Paraproteīnu parametri asinīs palielinās, rodas erikokariotioze, mieloma un trombocitopēnija. Anēmija kļūst spēcīga un noturīga. Mielomas šūnas šajā periodā var mainīties un iegūt leikēmijas pazīmes.

Stage plasmacytoma

Mielomas pakāpes tiek aprēķinātas atkarībā no audzēja masas, asins plazmas stāvokļa, hemoglobīna un paraproteīnu.

• 1. stadijā audzēja masa ir zema - līdz apmēram 6 kg. Hemoglobīns virs 100 g / l. Seruma kalcija līmenis ir normāls. Nav pazīmju par osteolīzi un vienīgo audzēju. Imūnglobulīns G (IgG) ir mazāks par 50 g / l, imūnglobulīns A (IgA) ir 30 g / l, bet Bens-Johnson proteīns urīnā (BG) ir mazāks par 4 g / dienā. Šis posms ir asimptomātisks.
• 2. pakāpes mielomas vidējais rādītājs ir starp 1. un 2. posmu. Audzēja masa ir 0,6-1,2 kg. Šajā stadijā vērojams klīnisko simptomu pieaugums sāpju, anēmijas, nieru mazspējas un hiperkalciēmijas formā. Ja sākat ārstēšanu šajā periodā, varat palēnināt slimības attīstību un pāreju uz nākamo posmu.
• 3. pakāpes mielomas raksturo augsta audzēja masa (vairāk nekā 1,2 kg) un izteikta kaulu audu iznīcināšana. Hemoglobīna līmenis asinīs ir zems (līdz 85 g / l), kalcijs - 12 mg / 100 ml. IgA - vairāk nekā 50 g / l, IgG - vairāk nekā 70 g / l. BG - vairāk nekā 12 g dienā. Pirms pārejas uz 3. posmu vidēji iziet 4-5 gadi. Tas beidzas ar nāvi. Visbiežākais nāves cēlonis ir akūta nieru mazspēja vai sirdslēkme.

Mielomas klasifikācija

Papildus parastajai plazmacytomai, kas iziet cauri trim iepriekš aprakstītajiem posmiem, slimība ir gaiša un gausa. Tie neizpaužas daudzus gadus un pat gadu desmitus.

Ja vājš formas paraproteīns līmenis ir: IgA - mazāk nekā 50 g / l, IgG - mazāk nekā 70 g / l. Plazmas šūnas kaulu smadzenēs - vairāk nekā 30%. Bet nav tādu simptomu kā anēmija un hiperkalciēmija. Netika konstatēti arī plaši kaulu bojājumi ar lūzumiem. Vispārējais pacienta stāvoklis ir apmierinošs, infekcijas nav.

Kvēlojošai formai ir gandrīz vienādi rādītāji, tikai kaulu bojājumu neesamība ≤ 30% un plazmas šūnu rādītāji - vairāk nekā 10%.

Ir tādi klīniski anatomiski veidi kaulu multiplās mielomas:

• vairāku difūziju mezglains (60%);
• atsevišķa mieloma. Vienreizēji audzēji attīstās ierobežoti, ietekmējot vienu kaulu;
• difūzās mielomas (20-25%);
• leikēmijas

Vienreizīga forma ir reta. Tas tiek uzskatīts par sākuma stadiju pirms ģeneralizētas vai multiplās mielomas.

Par histoloģisko struktūru atšķiras:

• plazmas mieloma;
• plazmas šūnas;
• maza šūna;
• polimorfs-šūnu.

Audzēja tipu nosaka, pamatojoties uz rentgena datiem un kaulu punkcijas laboratorisko pārbaudi. No tā atkarīga slimības būtība, ārstēšanas metode un prognoze.

Slimības diagnostika

Sākotnējos posmos var diagnosticēt kaulu mielomu, jo sāpes locītavās parasti liek ārstiem domāt par radikulītu vai neiralģiju. Bieži viņi sāk ārstēt anēmiju vai nieru mazspēju, nezinot to cēloņus. Tādēļ 1. pakāpes slimība tiek diagnosticēta tikai 15% gadījumu. Un 60% gadījumu tas notiek vēlu - 3 posmos.

Kādas metodes tiek izmantotas, lai noteiktu slimību?

1. Pirmais posms kaulu mielomas diagnostikā ir radiogrāfija, kas palīdzēs novērtēt kaulu stāvokli. Ar izkliedētu fokusa formu rentgena attēlā ir redzami daudzi foci, ar skaidru kontūru, kura diametrs ir 1-3 cm. Papildus kaulaudu urinācijai un medulārā kanāla paplašināšanai var būt arī osteoskleroze ar šāda veida vēzi. Kad galvaskausa mielomu raksturo attēls "neskarts galvaskauss". Mugurkaula vēzis izpaužas kā mugurkaulāja izliekums un mugurkaula izliekums. Kaulu viela ir reti, mugurkaula rokas ir stipri pasvītras. Izkliedētajos bojājumos ir grūtāk noteikt rentgenstaru izmaiņas kaulos, nevis atsevišķos vai mezglos. Tāpēc ir jāveic papildu pētījumi. Tā kā plasmacitoma ir līdzīga simptomiem un rentgena attēliem ar metastātisku kaulu bojājumiem, ir svarīgi veikt diferenciāldiagnozi, pamatojoties uz kaulu smadzeņu punktura, bioķīmisko asiņu un urīna analīžu pētījumu.
2. Aspirācijas biopsija no kaulu smadzenēm. Punktu ņem no skarto kaulu kaula smadzenes, izmantojot īpašu adatu zem vietējas anestēzijas. Saskaņā ar liecībām, ko veic trepanobiopsija, kas ietver kaulu atvēršanu. Lai izveidotu "mielomas" diagnozi iegūtajā paraugā, jābūt no 10% plazmas šūnu. Histoloģiskā izmeklēšana parāda hiperplāziju un izstumšanu no parasto mielomas elementu. Citoloģiskajam attēlam, kuram raksturīga mieloīdu šūnu proliferācija. 13% gadījumu rodas hepatomegālija, 15% - paramiloidozes un proteīnu patoloģija.
3. OAK un OAM, asins bioķīmiskā analīze, kas ņem vērā imūnglobulīnu skaitu. Asins analīzes attiecībā uz kaulu mielomu liecina par zemu hemoglobīna saturu (105 mg / l), kreatinīna līmeņa palielināšanos, dažos gadījumos erikokariotiozi, mielomu vai trombocitopēniju. ESR skaits var sasniegt 60-80 mm / stundā. Analizējot asins serumu elektroforēzi olbaltumvielu un olbaltumvielu frakcijās, parasti tiek konstatēts liels paraproteīnu IgG saturs (> 35 g / l) un IgA (> 20 g / l) vai zems normālo imūnglobulīnu saturs. Cits svarīgs diagnostikas kritērijs ir Bens-Johnson proteīnūrija (vairāk nekā 1 g / dienā) urīna analīzē. Vēl viens raksturīgs daudzkārtējas mielomas marķieris ir paaugstināts sārmainās fosfatāzes un fosfora līmenis.

Galvenās plasmacitomas pazīmes ir augsta plazmas šūnu skaita kombinācija kaulu smadzenēs (> 10%), Bens-Johnson proteīnūrija un lielas izmaiņas asinīs (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Pat ja paraproteinozs nav tik izteikts, bet ir novērots normālu imūnglobulīnu koncentrācijas samazināšanās, plazmas šūnu līmenis ir lielāks par 30%, un rentgenos ir kaulu osteolīzes foci, tas arī norāda uz mielomu. Diagnoze tiek veikta, ja ir vismaz viens no lielajiem kritērijiem un viens nepilngadīgais. Tie ietver arī hiperkalcēmiju, anēmiju un kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, kas norāda uz ar mielomu saistītu disfunkciju.

Pirms ārstēšanas jums jāpārbauda vēl daži testi:

• Visu skeleta kaulu rentgena;
• ikdienas proteīna zuduma urīnā aprēķināšana;
• Zimnicka nieru funkcionēšanas izpēte;
• serums kreatinīna, kalcija, urīnvielas, bilirubīna, holesterīna, atlikušā slāpekļa, kopējā olbaltumvielu utt.

Dažos gadījumos ārsts izraksta MRI vai PET skenēšanu. Šie pētījumi palīdz noskaidrot visu ķermeni un noteikt pat vismazākās kaulu mielomas metastāzes.

Kaulu mielome: ārstēšana

Multiplās mielomas ārstēšanai ir:

• ķīmijterapija;
• cilmes šūnu transplantācija;
• staru terapija;
• atjaunojošas ortopēdiskas operācijas (lūzumiem);
• iznīcina vielmaiņas traucējumus (hiperkalciēmiju, nieru mazspēju utt.);
• uzlabot imunoloģisko stāvokli;
• antibakteriālā terapija;
• atbrīvojot sāpes, ievadot pretsāpju līdzekļus.

Ar gausu vai kvēlojošu formu ārstēšana var tikt aizkavēta. Pacientus pastāvīgi uzrauga. Terapijas uzsākšanas indikācijas ir traucēta hematopoēzes simptomi, patoloģiski lūzumi, infekcijas komplikācijas, muguras smadzeņu saspiešana, anēmija un paraproteīnu skaita palielināšanās.

Pirms sākt ārstēt mielomu, jums ir jānostiprina ekstremitātes, kurās ir liela lūzumu iespējamība. Kad mugurkauls ir saspiests, tiek veiktas operācijas, lai noņemtu mugurkaula skavas vai skriemeļu plastmasu.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija mielomas ārstēšanai ir galvenā loma. Izmanto dažādas alkilējošo aģentu shēmas: cikfofosfāns, vinkristīns, prednizolons, adriamicīns.

1. un 2. posmā shēmas tiek rādītas:

Mielomas stadijas

Mieloma ir asinsvada onkoloģija, kurā ļaundabīgās šūnas infiltrējas kaulu smadzenēs un izraisa kaulu audu bojājumus. Ir 3 mielomas posmi, katram ir sava klīniskā aina, briesmas un terapija. Šajā rakstā jūs uzzināsit par katras detaļas detaļām.

1. pakāpes mielomas raksturojums

Pirmajam posmam raksturīgs neliels skaits ļaundabīgo šūnu. Šis periods parasti ir bez simptomiem pacientiem. Bieži vien pacientam nav klīnisku pazīmju, stāvokļa izmaiņu, bet parasti asins analīzes var nejauši noteikt ESR palielināšanos.

1. Hemoglobīna līmenis ≥ 100 g / l.
2. Indikatori par kalciju normālā diapazonā.
3. Zems paraproteīnu līmenis.

Audzēja augšanas uzmanība tiek novērota tikai vienā kaulā.

Sākotnējā stadijā slimību nevar pilnībā izārstēt, tāpēc terapijas mērķis ir palēnināt slimības progresēšanu, ilgstošu remisiju, pazemināt simptomus un ļaundabīgo šūnu skaitu. Ja slimība ir gausa, tad sākumstadijā nav nepieciešama agresīva ķīmijterapijas vai staru terapijas forma, tikai pastāvīga medicīniska novērošana un atbalstoša terapija (subkutānā interferona ievadīšana), kuras mērķis ir normalizēt pacienta stāvokli un atjaunot asinsveidošanu.

Ja slimībai ir aktīva plūsmas forma, tad nepieciešama tūlītēja medicīniska iejaukšanās.

Raksturīgais 2. posms

Šo posmu sauc par "maksimuma periodu". Šajā posmā slimība sāk attīstīties un bojā kaulaudu. Pakāpeniski kaulu šūnas sāk sadalīties, kas noved pie to vājināšanās. Šī ir viena no galvenajām slimības izpausmēm, ko papildina sāpju sajūta mugurā, riņķos. Sākumā sāpes nav nemainīgas un periodiski izzūd, ar analgētiku palīdzību praktiski netiek novērsts.

Kad slimības aktivitāte sāk palielināties, sāpīgās sajūtas kļūst nepanesamas un bieži rodas kustību laikā. Papildus sāpēm ir vājums, ķermeņa masas zudums, anēmija, ekstremitāšu kņudēšana.

1. Hemoglobīns 85-100 g / l.
2. Kalcijs palielinājās.
3. Ir kaulu iznīcināšana. Slimība ir biežāk novērota krūšu, iegurņa, mugurkaula daļās, ekstremitātēs.

2. pakāpes mielomas ir reti sastopamas. Tas tiek diagnosticēts, ja laboratorijas parametri ir augstāki nekā 1. stadijā, bet ir mazāki nekā 3. stadijā. Pacientam ir bīstami fakts, ka pēdējais palielina kaulu trauslumu (kas izraisa biežas lūzumus), parādās uzņēmība pret infekcijām, nieru darbības traucējumi, retinopātija un redzes traucējumi.

Lai likvidētu slimību, ārsti izraksta ķīmijterapiju, staru terapiju un simptomātisku ārstēšanu pacientam. Pēdējais ir orgānu spiešanas operācijas, pretsāpju līdzekļi, nieru mazspējas ārstēšana utt.

Ķīmijterapiju veic ar vairākiem vai vieniem medikamentiem. Ārstēšanas būtība ir sagraut vēža šūnu sadali ar farmakoloģisko līdzekļu palīdzību. Ieejot asinīs, ķīmijterapija sāk darbību visā organismā. Viņi iznīcina audzēju un novērš tā augšanu.

Ja ķīmijterapija ir izrādījusies neefektīva, tiek izmantota radiācijas terapija. Ārstēšanas laikā pacientiem var rasties dažādas blakusparādības: slikta dūša, vājums, apjukums, vemšana utt. Šajā gadījumā ir paredzētas zāles, kas mīkstina blakusparādību iedarbību. Blakusparādības rodas atkarībā no devas un pašas zāles.

Raksturīga 3 pakāpieni

Šo posmu sauc par termināli. Patogēno šūnu skaits sasniedz lielu skaitu, ir ievērojamas kaulu bojājumu vietas. Ir infekcijas, kaulu smadzeņu struktūru nomākšana, organisma ekstremitāte.

1. Hemoglobīna līmenis ≤ 85.
2. Augsts kalcija ≥ 2,75 mmol / l.
3. Proteīns urīnā ≥ 112 g
4. Izteikti vairāki kaulu bojājumi. Audzēja apvalki atrodas vienlaikus 3 vai vairāk kaulos.

Pakāpeniski pacienta augstums samazinās, tas ir saistīts ar mugurkaula noslīpēšanu un muguras smadzenes spiešanu. Uz rentgena ir masīvas osteodestrikcijas pazīmes, osteoporoze. Iznīcinošie procesi kaulos parasti izpaužas tādā mērā, ka var palptēt ļaundabīgi proliferēti (it īpaši krūtīs, savelkņos, galvaskausā).

Šajā posmā mieloma diezgan bieži izdalās lūzumus, jo pārtrauca normālu kaulu struktūru. Lielas pūles tam nav vajadzīgs, pietiek ar zilumu.

Bez tam raksturīgo no 2. kārtas simptomiem, pacients ir novērota trombocitopēnija (samazināts trombocītu skaits, paaugstināts asiņošanas), pancitopēnija (deficītu, piemēram, visās šūnās), noārdīšanos imūnās sistēmas, nieru mazspēja (konstatēja 50% pacientu), paraamiloidoz, mugurkaula deformācija, hiperkalcēmijas neiroloģiski traucējumi.

Šīs stadijas ārstēšana tiek veikta, izmantojot ķīmijterapiju, staru, simptomātisku, imūnterapiju. Ja ārstēšana nepalīdz apturēt audzēja attīstību vai panākt remisiju, ārsti tiek pakļauti cilmes šūnu vai kaulu smadzeņu transplantācijai. Šī metode ir diezgan efektīva un bieži palīdz nopietnos gadījumos. Tāpat tiek veikta plazmafēze, kas palīdz attīrīt paraproteīnu asinis.

Lieli audu bojājumi tiek noņemti ar ķirurģisku iejaukšanos. Ar operācijas palīdzību tiek noskaidroti arī trausli kauli, un tiek izslēgta asinsvadu vai nervu galu kompresija.

Šis posms pacientam ir letāls. Nāves cēlonis var būt slimības progresēšana, sepse, nieru mazspēja utt.

Faktori, kas ietekmē izdzīvošanu

Izdzīvošanu ietekmē vairāki galvenie faktori:

1. Audzēja procesa aktivitāte.
2. Attīstības posms.

Par atlaišanas kritēriji ietver: samazināšana no plazmas šūnām (ne mazāk kā 50%) kaulu smadzenēs, monoklonālā olbaltumvielu (ne mazāk kā 50%) urīnā, lai normalizētu kalcija, ESR, kopējo proteīnu asinīs.

Ja mielomas attīstība ir gausa, tad vairumā gadījumu prognoze ir labvēlīga. Pastāv arī citi faktori, kas ietekmē arī izdzīvošanu.

• Pacienta vispārējais stāvoklis:

No šī faktora atkarīgs tas, kā pacients var izturēt intensīvu terapiju, kas ilgstoši vai pilnībā atveseļo slimības kontroli. Ja organismam ir potenciāls atgūties, tad ievērojami palielinās ārstēšanas iespējamība.

Ja cilvēks uztur un nostiprina kaulu aparātu, tas var būtiski palielināt ķermeņa izturību pret onkoloģisko procesu. Veselīgs dzīvesveids, pareiza uztura, izvairoties no sliktiem ieradumiem, pozitīvi ietekmē imūnsistēmu.

Prognoze un cik ilgi mielomas pacienti dzīvo atkarībā no stadijas

Multiplās mielomas, kā arī citu onkoloģisko slimību prognoze ir atkarīga no audzēja attīstības pakāpes un aktivitātes. Sākuma stadijā mielomai nav smagu asins vēža vai kaulu bojājumu simptomu, kas būtiski sarežģī slimības diagnozi.

5 gadus ilga izdzīvošanas procenti pacientiem, kuri pieteica medicīnisko palīdzību pirmajā attīstības stadijā, ir 50%, otrajā - 36%, trešajā - 10%.

Ja ķīmijterapija ir bijusi veiksmīga un pacientam izdevās panākt remisiju, tad simptomu pilnīga izzušana rodas 40% gadījumu, daļēji - 50%. Bet pat pilnīga remisija agrāk vai vēlāk beidzas ar recidīvu, jo slimība skar pietiekami lielu audu daudzumu.

Mielomas stadijas noteikšana ir nepieciešama, lai noteiktu visefektīvāko ārstēšanas plānu. Par laimi, mielomas ārstēšanas metodes un diagnoze tiek pastāvīgi uzlabota, kas uzlabo izdzīvošanas prognozi.

Mieloma - prognoze

Multiplā mielomai ir trīs posmi. Prognoze par šo slimību tieši ir atkarīga no tā, kādā uzmanības centrā tā ir. Vissmagåkajai ir trešais posms no slimības, kas ir raksturīga ar augstas koncentrācijas Bence-Jones proteīna, audzēja 1,2 kg uz kvadrātmetru, klātesot audzēja fokusā trīs vai vairākās vietās. Šajā gadījumā prognozes sagatavošana ir ļoti sarežģīta, bet reāla.

3. pakāpes mieloma

Mieloma, prognoze var mainīties atkarībā no slimības ir ļaundabīgs audzējs, kas sastāv no plazmas šūnām. Trešās pakāpes multiplās mielomas ir vissmagākā slimības forma.

Šīs slimības cēloņi līdz šim nav noskaidroti. Jādomā mieloma var rasties kā rezultātā izzušanas immukomponentnyh orgānu, kas notiek, kā rezultātā imūndeficītu vai autoimūnām patoloģijas sensibilizay. Vēl viens skaidri izteikts šīs slimības cēlonis ir iedzimtība. Arī, multiplās mielomas var rasties kā rezultātā ilgstošā saskarē ar eļļu vai azbestu, kā arī radiācijas iedarbību. Šī slimība var rasties sakarā ar imūnglobīnu smago ķēžu slimību.

3. pakāpes mielomas, kuru prognoze ir vāja, var diagnosticēt, izmantojot īpašas asins analīzes. Šīs slimības klātbūtnē pacienti sūdzas par sāpēm kaulos. Daudzkārtēju mielomu var raksturot ar plakanajiem kauliem lūzumus bez acīmredzama iemesla. Šīs slimības dēļ var rasties dažādas recidivējošas infekcijas. Paaugstināta osteoklasta aktivitāte izraisa hiperkalciēmiju. Augsta M-olbaltumvielu koncentrācija pacientam ir saistīta ar palielinātu asiņu viskozitāti.

Šīs slimības diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz patognomisko īpašību, tas ir, asiņu parādīšanās urīnā. Multiplu mielomu diagnosticē arī kaulu smadzeņu infiltrācija un citi klīniskie testi, kas parāda trombocītu skaitu asinīs (asins analīzes).

Gadījumā, ja kaulu multiplā mieloma ir latenta vai pacientu nevar diagnosticēt, pacienta īpašā ārstēšana netiek veikta. Tas jāpārbauda ik pēc 3-6 mēnešiem. Ja pacients ir hiperkalciēmiju, depresiju asinsradi kaulu smadzenēs, saspiešanu muguras, sāpes kaulos, nieru mazspēju, pacients tiek noteikts ķīmijterapiju. Šajā nolūkā pacientiem citotoksicitāti un prednizonu ievada dažādās kombinācijās, atkarībā no slimības gaitas īpašībām.

Galvenā mielomas ārstēšana ir ķīmijterapija. Lai multiplās mielomas ārstēšana būtu pozitīva, to veic nepārtraukti. Ķīmijterapijas laikā ir nepieciešams lietot atbilstošas ​​zāles (Doxil, Alkeran, Adriamycin utt.), Kuras tiek ievadītas pacienta organismā intravenozi vai perorāli. Tas noved pie vēža šūnu nāves. Monokemoterapiju bieži lieto multiplās mielomas ārstēšanai. Šī ārstēšanas metode ir M + R shēmas piemērošana.

Visgrūtākais multiplās mielomas ārstēšanā ir ķirurģiska ārstēšana. Ķirurģisko ārstēšanu var ordinēt ekstazīvu ekstracelulāro metastāžu, plaušu kakla vai pleca kaulu un citu kaulu gadījumā.

Pareiza III pakāpes multiplās mielomas prognoze tiks veikta tikai tad, ja pacienta ārstēšanas metode ir visprecīzāk izvēlēta atkarībā no šīs slimības pakāpes kursa īpašībām.

Slimības prognoze

Slimības prognozi tieši ietekmē tā attīstības pakāpe. Gausas multiplās mielomas gadījumā prognozi raksturo labvēlīgas tendences. Slimība šajā posmā neietekmē iekšējos orgānus, un pacientu var izārstēt ļoti ātri.

Ar aktīvu multiplās mielomas formu, ļaundabīgi audzēji šūnu iekšienē izplatās diezgan intensīvi. Ja patoloģija tiek konstatēta agrīnās stadijās, un ārstēšana tiek noteikta laikā un pareizi, tad tā prognozes būs labvēlīgas. Ar agresīvu slimības formu, ļaundabīgo šūnu reprodukcija un izplatīšanās notiek ļoti strauji. Šajā gadījumā ārstēšanas prognoze ir ļoti nelabvēlīga.

Ir gandrīz neiespējami izārstēt šo slimību, jo tā ir ļaundabīgs audzējs. Tāpēc šīs slimības prognoze ir nelabvēlīga. Ja pacientiem ārstē ķīmijterapiju un simptomātisku ārstēšanu, multiplās mielomas atbrīvošanās ilgs 2-3 gadus. Vienlaikus paredzamo dzīves ilgumu var palielināt par vairākiem gadiem. Ja šīs slimības klātbūtnē ārstēšana netiek veikta, pacienta dzīves ilgums būs mazāks par diviem gadiem.

Vidēji pacienta dzīvi var pagarināt slimības klātbūtnē 2 līdz 5 gadu vecumā. Retos gadījumos atkarībā no multiplās mielomas agrīnas atklāšanas ir iespējams pagarināt pacienta dzīvi līdz 10 gadiem. Gadījumā, ja mieloma ir viendabīga forma, ir iespējams paredzēt šīs slimības pilnīgu izārstēšanu, kā arī dzīves pagarinājumu par vairāk nekā 10 gadiem.

Tikai apmeklēti ārsti var veikt daudzas mielomas. Viņu labdarība ir tieši atkarīga no tā, cik novārtā ir šī slimība. Arī prognozes ir tieši atkarīgas no pacienta individuālajām īpašībām un izvēlētās ārstēšanas metodes.

Mieloma: cēloņi, pazīmes, formas un stadijas, atklāšana, mūsdienu terapija

Mieloma, ko sauc arī par Rustitsky-Kalera slimību, mielomatozi vai ģeneralizētu plazmastitozi, ir viena no visbiežāk sastopamajām paraproteinēmiskajām hemoblastozēm un sastopama aptuveni tādā pašā biežumā kā citas hroniskas leikēmijas.

Slimība galvenokārt skar cilvēkus, kuru vecums ir pagājis 40 gadus, lai gan ar retiem izņēmumiem to var izdarīt 18 un 25 gadu vecumā, tomēr šis vecums nav raksturīgs mielomai. Pediatrijā slimības gadījumi praktiski nav droši zināmi, tas ir, mieloma nav bērnības slimība.

Cilvēka dzimums neaizsargā viņu no mielomas, tāpēc var teikt, ka tas attiecas arī uz vīriešiem un sievietēm.

Kā un kāpēc notiek audzējs?

Substrāts audzēja attīstības sākumā ir imūnkompetentās šūnas, kas atbild par humorālo imunitāti: plazmas šūnas un B limfocīti. Tie vairo un veido plazmas šūnu klonu, kas sāk pārāk sintezēt visu klases (A, G, E, M, D) viendabīgus patoloģiskos imūnglobulīnus (PIg). Tos sauc paraproteīni un tiem ir savas imunoloģiskās īpašības: tās nevar veikt visus parasto antivielu uzdevumus, un dažreiz tās pilnīgi zaudē visas funkcionālās spējas, tas ir, tās kļūst pilnīgi nepamatotas un bezjēdzīgas. Sakarā ar to, ka tie organismā uzkrājas pārāk daudz (asinis un audi), tie izraisa nevēlamas parādības:

• Būtisks kopējā olbaltuma palielinājums (hiperproteinēmija);
• Asins recekļi;
• Nieru kanāliņu bojājumi;
• Olbaltumvielu izskats urīnā;
• Izvades sistēmas pārkāpums;
• Kaulu iznīcināšana.

Patoloģiskā Ig sintēze tiek veikta galvenajā hematopoētiskajā orgānā, tādēļ mielomas gadījumā kaulu smadzenes galvenokārt veido plazmas šūnas - anormālu olbaltumvielu ražotāji. Šādi notikumi ievērojami ietekmē normālu antivielu veidošanos, kuru ražošana ievērojami samazinās, un tas ir atvērts ceļš uz imunoloģisko deficītu. Imūndeficīts, kas pieaug mielomas gadījumā, ir iemesls tam, ka pacientam ir paaugstināta jutība pret dažādiem infekcijas izraisītājiem.

Imūnglobulīns, kas sastāv no smagām un vieglām ķēdēm, dažos gadījumos nav viss, bet tikai atsevišķie fragmenti (vieglas vai smagas ķēdes). Izpētot slimības veidus un veicot ģenētiskos pētījumus, tika konstatētas dažas mutāciju izpausmju likumsakarības. Visbiežāk (1 no 1000) mutāciju šūnas parādās, kas ražo tikai L-ķēdes (gaismas) un vispār neintegrē H ķēdes. Šī neveiksmes iespēja noved pie Bens-Jones mielomas veidošanās.

Formētas monoklonālās vieglās ķēdes brīvi iekļūst urīnā, kur tās var uzskatīt kā proteīnu, ko sauc par Bens-Jonesa teļu (proteīnūrija BJ).

Vēl nav zināms, kāpēc kaitēka mutācija parādījās asins šūnās, izraisot audzēja šūnu klona veidošanos, kas pakāpeniski palielinājās un sintezēja dažu specifisku Ig (vai tās ķēdes) pārākumu. Zinātnieki izvirza dažādas hipotēzes, no kurām vissvarīgākās ir:

1. Ģenētiskā faktora loma (gēnu mutācija);
2. Dažu ķīmisko savienojumu (naftas produkti, aromātiskie ogļūdeņraži, azbests) ietekme.

Tomēr ir acīmredzams tikai tas, ka neviens nevar nosaukt precīzu šīs briesmīgās slimības cēloni, tādēļ nav iespējams piedāvāt patiesi efektīvu ārstēšanu, kas ļautu slimību pārvarēt. Mieloma ir neārstējama, un metodes, kas tiek izmantotas, lai apkarotu to, kādu laiku var apturēt patoloģisko procesu un pagarināt dzīvi.

Plasmacytomas formas

Plazmas šūnu ļaundabīgās slimības formas var attēlot:

a) vienreizēja forma, ko ierobežo atsevišķi attīstošie audzēji, galvenokārt lokalizēti plakanos kaulos (kaulu mielome), izraisot to iznīcināšanu; Extraozesous un kaulus vienatnē mielomas ir ļoti neliela audzēju grupa, kas atrodas vispārējās plazmastitozes sākuma fāzē, no kurām tikai 1-4%. Extracostal smadzeņu vienatnē audzēji var būt nazofarneks, kuņģa-zarnu trakta un (ļoti reti) vielas un smadzeņu membrānas.

b) vispārīgs process ar vairākām šķirnēm:

• Difūzo mielomu raksturo kaulu smadzeņu bojājumi klonu proliferācijas (reprodukcijas) sākuma dēļ: plazmasicīta vai plazmablastiska;
• Difūzās-fokālās formas (difūzās-mezgarnas), kas rodas, kad šūnas, kas inficējušas kaulu smadzenēs, izplūst citos orgānos. Pirmkārt, kauliem un nierēm cieš, mielomas nefropātija attīstās cirkulējošā PIg dēļ, kas, nonākot nieru kanāliņos, tās bojā un tādējādi aizver lumenu;
• Mielomas šūnu izplatīšanās procesā veidojas daudzu mielomu, kuras nosaukums jau norāda vispārējo organisma bojājumus, veidojot audzēju proliferatus ādā (ādas mieloma) un iekšējos orgānos;

visbiežāk sastopamā mugurkaula kaulu mielomas forma

Sakarā ar to, ka vienīgais audzējs ir mazs, nav īpašu iemeslu tam apstāties, tādēļ slimības turpmākajā aprakstā tiks minētas multiplās mielomas veidi, klīniskās izpausmes un ārstēšana.

Imūnhimetiskā klasifikācija nozīmē slimības iedalījumu formās, atkarībā no olbaltumvielu piederības noteiktai imūnglobulīnu klasei, un pēc tam, ja olbaltumvielas pieder IgE, tad mielomu sauc par E-mielomu, uz IgA-A-mielomu, uz IgM-M-mielomu un tā tālāk. Šūnu morfoloģisko īpatnību klīniskie simptomi un atbildes reakcija uz ārstēšanu būtiski neatšķiras ar plazmastitozes dažādiem imūnķīmiskiem variantiem. Patiešām, atsevišķos gadījumos tiek atzīmētas atsevišķas šķirnes pazīmes. Tātad, ar D-mielomu, prognoze ir sliktāka nekā ar citām slimības formām, turklāt tas ir vairāk raksturīgs jaunam vecumam nekā, piemēram, proteīnūrija BJ.

Slimības stadijas

Audzēju šūnas, kas izvadītas no kaulu smadzenēm, sāk izplatīties visā ķermenī un iefiltrē audus (galvenokārt tas attiecas uz kauliem un nierēm). Proteīna uzkrāšanās orgānos tiek saukta paraproteinozi, un tā nenotiek vienā dienā. Pirms slimība pilnībā pārņem cilvēka ķermeni, tā iet cauri 3 posmiem, kas rada 3 pakāpes slimības klīniskās izpausmes:

1. Asimptomātiskas plūsmas periods, kā parasti, notiek bez drudža, svīšanas un izsīkuma, jo audzējs šajā fāzē neatstāj kaulu smadzenēs;
2. Plašu klīnisko simptomu posms. Audzējs pārsniedz kaulu smadzenes, ir kaulu un nieru bojājumu pazīmes, bet tas ir vājš, bet slimība ārstēšanas laikā tiek palēnināta, un termināļa stadijas sākums kavējas;
3. Termināla paasinājums, kam raksturīga paaugstināta kaulu iznīcināšana, audzēju iekļūšana mīkstos audos, metastāze uz iekšējiem orgāniem un smadzeņu membrānās. Morfoloģiskās izmaiņas šūnu substrātā izraisa plazmas šūnu sarakatomizāciju un reizēm leikēmiju, kas ievērojami ietekmē perifēro asiņu rādītājus un pacienta stāvokli, kas strauji pasliktina (svara zudums, svīšana, augsta ķermeņa temperatūra). Antibakteriālā terapija šajā posmā ir neefektīva.

Papildu iezīme, kas nosaka multiplās mielomas apakštipu, ir nieru funkcionālā spēja: A - ekskrēcijas sistēma paliek normāla, B - attīstās nieru mazspēja.

kaulu iznīcināšana galējā mielomas stadijā

Ar periodiem, kam ir slimības gaitas pazīmes, šādas mielomas formas (vai stadijas) arī ir saistītas un klasificētas:

• Lēna neprogresīva forma, kas ilgu laiku (līdz 10 gadiem!) Nevar kaut ko ražot. Interesanti, ka šajā fāzē nav redzamas plazmocitomas izaugsmes vai progresēšanas pazīmes;
• Diametrāli pretējs attēls pieder pie strauji progresējošiem audzējiem, kuriem ir īpaša ļaundabīgums un kuri atšķiras no morfoloģiskām izmaiņām, kas raksturīgas sliktai diferencētai mielomas sarkomai. Šādi audzēji rada zināmas grūtības, jo tos ir grūti atšķirt no akūtas plazmablastiskās leikēmijas, turklāt nav skaidrs: tā ir atsevišķa multiplās mielomas forma vai galējā stadija.

Parasti līdz pēdējai gala posmam, kas beidzas ar nāvi, iziet ne vairāk kā 5 gadus (ar atbilstošu terapiju), kas ir slimības cilvēka dzīves ilgums. Mieloma G tiek uzskatīta par vislabvēlīgāko prognostiskā nozīmē. Pārējiem veidiem nav īpašas atšķirības slimības ilgumā (no 2 līdz 60 mēnešiem atkarībā no jutīguma pret citostātisko ārstēšanu), pamatojoties uz kuru var secināt, ka plazmastiomas prognoze ir ļoti slikta.

Simptomi: mielomas raksturīgie sindromi

Multiplās mielomas simptomi ir atkarīgi no slimības formas, stadijas, ārstēšanas un iederas vairākos sindromos, no kuriem visbiežāk:

1. Kaulu smadzeņu sindroms;
2. Viscerālie bojājumi;
3. Proteīna patoloģijas sindroms, kas nozīmē vairāk vairāk pasugu.

Kaulu smadzeņu sindromu izraisa:

• Mielomas tendence izkliedēt fokālās audzēja augšanu;
• Plasmacytomas šūnu izplatīšanās, osteoporozes veidošanās un kaulu vielas iznīcināšana;
• Plakano kaulu, mugurkaula, ribu, dažreiz cauruļveida kaulu - plecu un / vai augšstilba (proksimālais) iznīcināšana. Sejas čaulas, rokas un pēdu kaulus ļoti reti ietekmē. Šo sindromu bieži sauc par kaulu mielomu vai mugurkaula mielomu.

Viscerālo bojājumu sindromā pacientiem bieži ir paaugstināta aknu vai liesas pazīmes, kas parasti saistās ar specifisku audzēja šūnu proliferāciju, kā arī hematoloģiskiem simptomiem (mielēmiju, eritrocīdozi). Šo sindromu raksturo plazmas šūnu audzēja infiltrāti klātbūtne burtiski visos orgānos, kuriem parasti nav klīniskas izpausmes, bet pēcnācēji atrod patologu. Bez tam viscerālie bojājumi ģeneralizētajā plazmas citome ir ārkārtīgi reti.

Video: Multiplā mieloma ir nopietna slimība, bet nav teikums

Proteīna patoloģijas sindroma atsevišķa loma

Proteīnu patoloģijas sindromu raksturo vairāki veidi, no kuriem katrs atšķiras ar saviem raksturīgajiem simptomiem.

Paraproteinēmisks nieru mazspēja (mielomas nefropātija) ir visnopietnākā un paroproteinēmijas izpausme (par aptuveni 25%), kas ir viens no nāves cēloņiem, kas ir nieru mazspējas dēļ, tāpēc izdalošais aparāts ieņem īpašu vietu mielomas sistematizēšanā un tam ir īpaša loma:

1. Ilgstoša proteīnūrija ar pakāpenisku nieru mazspējas attīstību izraisa nieru bojājumus (atrofiju, deģenerāciju, fibrozi);
2. Visu ekskrēcijas sistēmas olbaltumvielu aizsprostojums ir nieru nefrotiskās grumbu (augošās nefrosklerozes) bāzes dēļ, pateicoties Bens-Jonesa olbaltumvielu reabsorbcijai.

Galu galā šie patoloģiskie procesi beidzas ar pacienta nāvi.

Papildus hroniskas nieru mazspējas (CRF) attīstībai dažiem pacientiem ar mielomu var būt akūtas nekronēfrozes pazīmes, kas strauji attīstās no akūtas nieru mazspējas (ARF), kas radās, balstoties uz:

• Emocionāls stress;
• Narkotiku alerģijas;
• Kaulu lūzumi;
• Infekcijas slimības.

Šādos gadījumos akūta nieru mazspēja rodas kā patstāvīgs akūts process vai pēkšņa esošās nieru patoloģijas dekompensācija, kas saistīta ar mielomu. Bieža akūta nieru mazspēja kopā ar simptomiem:

1. Oligurija (urīna izdalīšanās samazināšanās);
2. Anurija (urinācijas pārtraukšana);
3. Azotemija (slāpekļa savienojumu uzkrāšanās asinīs);
4. Hemodinamiski traucējumi (mielomas gadījumā asinis kļūst viskoīds, palielinot patoloģisko imūnglobulīnu koncentrāciju);
5. Hiperkalciēmija (augsts kalcija līmenis asinīs)
6. Smaga anēmija;
7. Hipotensija.

Paramiloidozi sastopas gandrīz 15% pacientu un atšķiras no sekundārās amiloidozes klasiskā varianta. Tas atklāj kolagēna bagātu orgānu bojājumu simptomus, atliekot:

• Mēles muskuļos (makroglosija), sirds (tahikardija, sirds tonusu kurlums, sirds mazspēja);
• Dermā (dermatoze, ādas mielome);
• Radzenē, izraisot tās distrofiju;
• Locītavās (reumatoīdas sāpes un deformācija) un cīpslas.

Turklāt paramiloidozes pazīmes bieži tiek paslēptas aiz dispepsijas traucējumiem, ilgstoša hemorāģiskā sindroma, asiņošanas pseido-tumora, vairogdziedzera un limfmezglu veidošanās. Tas nozīmē, ka paramiloidoze var piesaistīt daudzas orgānas.

Nierēs aknu, liesa, paraamiloidoze, kā parasti, neattīstās un, ja tas rada nogulsnes, tas ir ļoti nenozīmīgs. Tomēr in vivo šī sindroma diagnoze nav viegla. Tas prasa pētīt ādas, limfmezglu un gļotādu (mutes dobuma, zarnu) biopsijas materiālu, izmantojot īpašu krāsošanu un pētījumus polarizētā gaismā.

Citi mielomas sindromi

Antivielu deficīta sindroms, ko izraisa asu normālu antivielu līmeņa pazemināšanās (NIg) līdz to pilnīgai pazušanai, tiek uzskatīts par diezgan raksturīgu un nozīmīgu mielomas gadījumā, jo audzēja plazmas šūnas to nevar izdalīt. Normālu imūnglobulīnu vietā tie rada vielas, kurām nav antivielu īpašību, kas gluži pretēji inhibē B limfocītu (galveno antivielu ražotāju) normālu imūnreakciju stimulēšanai ar ārvalstu antigēniem. Tas nozīmē, ka pacienta ķermenis cieš no dziļa imūndeficīta un zaudē spēju pretoties bakteriālajai infekcijai, kas galvenokārt ietekmē elpošanas sistēmu un urīnceļu sistēmu.

Retāk tiek novērots tāds sindroms kā hemorāģiska diatēze neārstētiem pacientiem. Tas galvenokārt ir ārstēšanas ar citostatiskiem līdzekļiem rezultāts, un to papildina asiņošana, ko izraisa kombinētas izmaiņas trombocītu līmenī, plazmas olbaltumvielās un asinsvadu komponentos koagulācijas sistēmā, kuru cēlonis ir hiperproteinēma un paraproteinēmija.

Līdz ar traucējumiem hemostāzas sistēmā paaugstināta asins viskozitāte (palielināta viskozitātes sindroms), kam raksturīgi simptomi, arī izraisa asiņošanu:

1. Asiņošana no gļotādas;
2. Dūņu trakuma un tīklenes bojājumi;
3. Hemorāģiskās retinopātijas attīstība;
4. Perifērās asinsrites traucējumi;
5. Parestēzija;
6. Reino sindroms;
7. Izkārnījumi un pat ekstremitāšu gangrēna (nopietni gadījumi).

Palielināta asiņu viskozitāte veicina mikrocirkulācijas asinsrites traucējumus smadzenēs, kas var izraisīt paraproteinēmisko komu.

Perifēro sensoru neiropātijas sindroms attiecas uz jutīgu un sāpju jutīgumu ar parestēziju. Tās izcelsme nav saistīta ar kompresijas, infiltrācijas vai amiloidozes simptomiem, bet tā bieži (kā komplikācija) ir saistīta ar vientuļajiem audzējiem un tiek atklāta ar histoloģisku izmeklēšanu (nervu šķiedru demielinizācija).

Hiperkalciēmija izpaužas gandrīz pusei pacientu, kuriem terapijas paasināšanās posmā. Straujais kalcija pieaugums pacienta piespiedu stāvokļa dēļ. Slikta dūša klātbūtne ar vemšanu, orientācijas zudums, psihotisku epizožu rašanās, soporous stāvokļi un koma (reti) mielomas gadījumā ļauj uzskatīt, ka Ca 2+ līmenis asinīs strauji pieaug.

Diagnostikas meklēšana

Ja ir netiešas pazīmes, kas norāda uz plazmastitozi, pacienti tiek plānoti pārbaudei, par kuru var izmantot sekojošas metodes, kuras, protams, tiek lietotas bez piedziņas pirms citostātiskās ārstēšanas sākuma, ja tiek konstatēta diagnoze:

• Vispārējs un bioķīmiskais asins analīzes: kopējais proteīns un frakcijas, nosakot albumīna-globulīna attiecības (A / G), transferāzes (ALT, AsT), kreatinīna, urīnvielas, kalcija;
• Urīna testi: vispārīgi, Bens-Jones ķermeņa noteikšana, paraugs saskaņā ar Zimnicki metodi;
• Tomēr, lai identificētu kaulu iznīcināšanu, galvaskausa, ribiņu, iegurņa, mugurkaula plakano kauliņu R-grafiks, tomēr jāatzīmē, ka šī metode var tikai papildināt citas, bet nav īpaši nozīmīga, jo izmaiņas mielomas raksturīgajā skeletā nav. Patiesi, rentgenoloģiskās izmeklēšanas ieguvumi lielā mērā ir atkarīgi no audzēja varianta, piemēram, difūzās fokālās un multiplās mielomas dod pārliecinošākus rezultātus nekā difūzā forma;
• Mielomas histoloģisko attēlu parasti raksturo hiperplāzija, ko nodrošina mielozīnu augšana, pārvietojot normālu mieloīdu struktūru;
• Sternālas punkcijas, kam seko morfoloģiska izpēte ar kaulu smadzeņu punktiem, 95% gadījumu var konstatēt mielocitēlo proliferāciju, tomēr, ja plazmas šūnu proporcija kaulu smadzeņu punktā ir zema, tad tiek apšaubīta citoloģiskā diagnoze;
• Sūkalu olbaltumvielu elektroforēze un M gradienta noteikšana notiek paralēli citoloģiskajam pētījumam un papildina to.

Jāatceras, ka mielomas diagnoze vienmēr prasa citoloģisku audzēja plazmas šūnu procesa apstiprināšanu un patoloģisko imūnglobulīnu (PIg) sintēzes produktu identificēšanu, jo šie rādītāji var tikai apstiprināt diagnozi.

kaulu smadzeņu punkcija veselīgā cilvēkā (pa kreisi) un pacientam ar mielomu (pa labi)

Vislielākās diagnozes grūtības rodas, ja mielome vēl atrodas asimptomātiskā stadijā, tāpēc ir nepieņemami izrakstīt citotoksisku terapiju, ja rodas šaubas par diagnozi.

Mūsdienu pieeja mielomas ārstēšanai

Šobrīd mielomas slimību ārstēšanas sarakstā ir iekļautas šādas metodes un preparāti:

1. Citostati (radiācija un ķīmijterapija);
2. Anaboliskie steroīdi un glikokortikosteroīdi;
3. Atjaunojošās ķirurģiskās un ortopēdiskās ārstēšanas metodes;
4. Fiziskās aktivitātes terapija;
5. Pasākumi, kuru mērķis ir novērst vai novērst vielmaiņas traucējumus.

Slimības simptomu (sāpju, patoloģisku lūzumu, anēmijas, paaugstinātas viskozitātes sindroma un hiperkalciēmijas) smagums ir tieša norāde uz citostātisko ārstēšanu. Ja audzēja masa turpina pieaugt, attīstās sāpju sindroms, attīstās anēmija, palielinās PI skaits, tad vispār nav iespējams kavēties.

Pirms ārstēšanas pacients tiek pārbaudīts, kā aprakstīts iepriekš, un tas ļauj:

• Sniedziet ārstiem papildu informāciju par audzēja procesa formu un stadiju;
• Atrodiet kontrindikācijas (individuālām ķīmijterapijas zālēm);
• Nākotnē objektīvi jānovērtē ārstēšanas efektivitāte.

Pirmajā ķīmijterapijas stadijā, kad proliferējošās frakcijas procentuālais daudzums ir mazs (2-10%), ir paredzēti sarokolizīna, ciklofosfamīda un nitrosokarbamīda atvasinājumu alkilējošie līdzekļi.

Terapeitiskā plato (30-45% izaugsmes frakcijas atlikušās audzēju masas) stadijā shēmā ir iekļauti cikloaktīvie aģenti (vinkristīns). Parasti, lai panāktu labāko efektu, izvēlētās ķīmijterapijas zāles tiek kombinētas ar prednizonu, kuram pašam nav citostatiskas iedarbības, bet tas veicina paaugstinātu jutību pret citostatiskiem līdzekļiem un novērš hiperkalciēmijas veidošanos.

Diemžēl iepriekš nav iespējams paredzēt audzēja pretestību konkrētai narkotikai, tāpēc shēmas un līdzekļi tiek piešķirti nejaušā kārtībā. Tomēr dažiem gadījumiem nepieciešama īpaša piesardzība:

1. Sarkolizīnam var būt nevēlamā blakusparādība nieru mazspējas gadījumā;
2. Ciklofosfamīds ar hepatītu un aknu cirozi tiek nozīmēts ļoti rūpīgi;
3. Arteriāla hipertensija, cukura diabēts, peptiska čūla ir kontrindikācijas šoko ķīmijterapijas devām;
4. Akūta nieru mazspēja, infekcijas kombinācijā ar citostatiskiem līdzekļiem var pasliktina situāciju. Ārsts to nozīmē un neizmanto ķīmijterapiju.

Tādējādi citostātiskās ķīmijterapijas principi balstās uz:

1. Zāļu izvēle (vai viss komplekss);
2. Nepārtraukta optimālās shēmas izmantošana, stingri ievērojot devu ievērošanu un laiku (2 gadus pēc rezultāta sasniegšanas);
3. Pareiza pāreja uz citu medikamentu, ja notiek procesa progresēšana ķīmijterapijas laikā.

Papildus ķīmijterapijai citostātiskā ārstēšana ietver lokālu apstarošanu, ko galvenokārt izmanto ierobežotiem kaulu audzējiem, mugurkaula mielomai, mezgliem mīkstos audos, kā arī patoloģisku lūzumu (kaulu mieloma) draudiem.

Starp citu, staru terapija ir vienīgais veids, kā palīdzēt slimiem cilvēkiem, kuriem ir izturība pret ķīmijterapijas līdzekļiem.

Antibakteriālā infekcijas komplikāciju ārstēšana pacientiem ar mielomas slimībām atbilst vispārīgajiem noteikumiem (bioloģisko barotņu kultūra, antibiotiku izvēle). Tomēr tiek ņemts vērā, ka šādiem pacientiem, ņemot vērā jebkuru infekciju, akūta nieru mazspēja var ātri attīstīties, tādēļ asins palīglīdzekļi un bagātīgs šķidruma uzņemšana tiek pievienoti medicīniskajam kompleksam, tiek kontrolēts asinsspiediens un diurēze.

Diēta un tautas līdzekļi

Ar mielomu nav speciāla diēta, kas atbilstu katrai slimības formai un stadijai, tāpēc ārsts, pamatojoties uz apsekojuma rezultātiem, ņemot vērā procesa izplatību, individuāli aprēķina uztura devu. Osteoporoze un kaulu iznīcināšana prasa kalcija uzņemšanu, kas ir augsts piena produktos. Ar anēmiju ķermenim ir nepieciešama pārtika, kas satur olbaltumvielu un dzelzi, tāpēc gaļa un aknas būs noderīgas veselīgam uzturam. Sakarā ar to, ka bieža mielomas līdzdalība ir nieru mazspēja, pacientei nav ieteicams iesaistīties sālī, tādēļ tabula Nr. 7 (nieres), visticamāk, ir piemērota viņam.

Ir grūti iedomāties, ka mielomu var izārstēt ar tautas līdzekļiem, taču, iespējams, ir vērts mēģināt palīdzēt ārstam, ko, protams, apstiprina ārsts. Pašnodarbināšanās šeit ir pilnīgi nevietā.

Cīņā pret plazmastitoma tautas līdzekļiem var izmantot tikai kā papildinājumu. Parasti šādā veidā viņi iesaka:

• Pelnu purva (100 grami žāvētu sakņu + 1 litrs "četrdesmit grādiem"), kas tiek ievadīta 20-21. Dienā tumšā vietā, uztura (uz degvīna). Cik zāles lieto trīs reizes dienā, 15 ml pirms maltītes.
• Zāļu āboliņš tiek ievadīts ļoti ātri (1 stunda), un alkohols nav vajadzīgs: glāzi verdoša ūdens un 1 ēdamkarote. karote no sauss zāles. Uzņemt pārāk trīs reizes un arī pirms ēšanas, bet pēc 50 ml.
• Veronica officinalis pagatavo glāzi verdoša ūdens (1 tējkarote) nedaudz ilgāk (2 stundas), un to ņem mazliet savādāk: trīs reizes, bet pēc 100 ml katras stundas pēc tam, kad cilvēks ēdis.

Mieloma nav "mīl" tādus augus, kā comfrey, meadowsweet, Black sakņu zāles, un cilvēki mēģina izmantot tos kā ieroci pret slimību. Varbūt kopā ar narkotikām viņi uzlabo dzīves kvalitāti un to pagarina. It īpaši sākotnējā stadijā ar lēnu formu, kad audzējs vēl nav "šķērsojis robežu" kaulu smadzenēs.