Vairāku kaulu mielomu

Ļaundabīgi hematopoētisko un limfātisko audu audzēji (vai hemoblastoze) joprojām ir svarīga onkoloģijas problēma. Iemesls tam - grūtības ārstēšanā, kā arī augsts saslimstības līmenis bērnu un pusaudžu vidū, kas pēdējos gados tikai palielinās. Šajā rakstā aplūkosim vienu no hemoblastozes veidiem - kaulu mielomu.

Kas ir mielome: slimības pazīmes

Multipla mieloma no kauliem (cits nosaukums ir mielomas slimība vai plazmastitoze) ir hiperplastiskas neoplastiskas slimības, kas līdzinās leikēmijai, kas lokalizēta kaulu smadzenēs un ietekmē plazmas šūnas. Visbiežāk sastopamā mugurkaula, iegurņa, ribu, krūškurvja un kaulu kaulu mielome. Dažreiz tas tiek atrasts garos cauruļveida kaulos. Audzējs ir mīksts mezgls, kura diametrs ir 10-12 cm. Izkārtoti nejauši vairākos kaulos vienlaicīgi. 80-90% pacientu ar kaulu mielomu ir cilvēki vecāki par 50 gadiem. Starp tiem dominē vīriešu pārstāvji.

Plazmas šūnas ir šūnas, kas ražo imūnglobulīnus. Tās ir antivielas, asins plazmas olbaltumvielu savienojumi, kas ir galvenais cilvēka humora imunitātes faktors. Plazmas šūnas, ko skārusi vēzis (tos sauc par plazmas mielomas šūnām), nekontrolējami sadalās un sintezē nepareizus imūnglobulīnus: IgG, A, E, M, D. viņu darbs (jo īpaši - nieres). Dažos gadījumos, kad asins plazmas šūnu mielome nesatur veselos imūnglobulīnus, bet tikai daļu no to ķēdes. Visbiežāk tā ir viegla L-ķēde, ko sauc par Bens-Johnson proteīnu. Noteikt tos urīna analīzē.

Plasmacytomas veidošanās izraisa:

  • patogenisku plazmas šūnu skaita pieaugums un eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaita samazināšanās;
  • imūndeficīta pieaugums, kas cilvēku padara neaizsargātu pret dažādām slimībām;
  • hematopoēzes, olbaltumvielu un minerālvielu metabolisma disfunkcija;
  • palielināt asins viskozitāti;
  • patoloģiskas izmaiņas kaulā. Audzēja augšanu papildina kaulaudu mazināšana un iznīcināšana. Pēc dīgtspējas caur korķa slāni, tas izplatās mīkstajos audos.

Šī slimība tiek uzskatīta par sistēmisku, jo papildus hematopoētiskās sistēmas pārtraukumam plazmastitoma infiltrējas citos orgānos. Šādi infiltrāti bieži neizpaužas un atklājas tikai pēc atvēršanas.

Uzziniet, kas ir leikēmija, kā to atrast un ārstēt, skatiet nākamo rakstu.

Kaulu mielome: tās cēloņi

Meklējot mielomas cēloni, zinātnieki ir atklājuši, ka lielākajai daļai pacientu organismos ir vīrusi, piemēram, T vai B limfātiskie vīrusi. Plazmas šūnas attīstās no B limfocītiem. Visi šī sarežģītā procesa pārkāpumi novedīs pie patoloģisku plazmas šūnu veidošanās, kas var radīt vēža audzēju.

Papildus vīrusu faktoram, radioaktīvā starojuma ietekme uz limfomu attīstību ir nozīmīga. Saskaņā ar pētījumiem par starojuma iedarbību pēc sprādzieniem Černobiļas atomelektrostacijā Hirošima un Nagasaki tika konstatēts, ka cilvēkiem, kuri saņēma lielu starojuma devu, ir augsts risks saslimt ar hemoblastozi. Tas jo īpaši attiecas uz pusaudžiem un bērniem.

Cits negatīvs faktors mielomas rašanās gadījumā ir smēķēšana. Asins vēža attīstības risks ir atkarīgs no smēķēšanas ilguma un no smēķēto cigarešu skaita.

Iespējamie kaulu mielomas cēloņi ir ģenētiskā predispozīcija, imūndeficīts un ķīmiskā iedarbība.

Kaulu mielome: simptomi

Mielomas kaulu simptomi var atšķirties atkarībā no audzēja atrašanās vietas un tā izplatības. Viens vienīgais kaula audzējs var palikt nepamanīts ilgu laiku. Nav vēža pazīmju, nekādas izmaiņas asinīs un urīnā. Pacienta stāvoklis ir apmierinošs. Simptomi, piemēram, sāpes, patoloģiski kaulu lūzumi, parādās tikai tad, kad kortical slānis tiek iznīcināts, un plazmastitoma sāk izplatīties apkārtējos audos.

Vispārējās formas kaulu mielomas simptomi ir izteiktāki. Sākumā persona sūdzas par sāpēm muguras lejasdaļā, krūtīs, kājās, rokās vai citās vietās, pamatojoties uz audzēja atrašanās vietu. Raksturīga anēmijas attīstība, kas saistīta ar traucētu hematopoēzi, jo īpaši - nepietiekama eritropoetīna ražošana. Dažiem proteīnūrija ir pirmais simptoms (liels olbaltumvielu saturs urīnā).

Nākamajos posmos sāpju sindroms sasniedz augstu līmeni, pacients kļūst grūti pārvietoties, viņam jābūt gultā. Audzēja augšanu papildina kaulu deformācija un spontāni lūzumi.

Mugurkaula kaulu smadzeņu vēzis izraisa mugurkaula sašaurināšanos, kā rezultātā cilvēki cieš no radikālas sāpēm. To var paralizēt zem josta, citi atklāj maņu traucējumus, paraplēģiju, iegurņa orgānu traucējumus.

Kaulu onkoloģija 40% gadījumu ir saistīta ar hiperkalciēmijas sindromu - paaugstinātu kalcija saturu asins plazmā. Tas ir atrodams arī urīnā. Tas izpaužas kā slikta dūša un vemšana, miegainība, vestibulārie un garīgie traucējumi. Šis nosacījums prasa steidzamu ārstēšanu. Darbs ar hiperkalcēmiju ir dzīvībai bīstams. Viņa saskaras ar nieru mazspēju, komu un nāvi.

Svarīga kaulu smadzeņu mielomas pazīme ir proteīnu patoloģijas sindroms (olbaltumvielu metabolisma pārkāpums), kā rezultātā veidojas patoloģiski imūnglobulīni, palielinās olbaltumvielu saturs asinīs un urīnā. Bensa-Džonsona proteīnūrija sastopama 10-15% cilvēku. Dažos gadījumos paraproteinozi neievēro, bet normālo imūnglobulīnu līmenis samazinās.

Hiperkalciēmija, proteīnūrija un amiloidoze ietver nefropātiju un akūtu nieru mazspēju, kas bieži kļūst par nāves cēloni. Nieru problēmas rodas vairāk nekā 50% pacientu. Nieru mazspēja tiek papildināta ar nefroklerozi un akūtu nekronēfrozi. 15% pacientu tiek atklāta paramiloidozē, tas ir, olbaltumvielu uzkrāšanās citos orgānos, kas izraisa to darba pārtraukšanu. Tie var būt asinsvadi, dermas, muskuļi, locītavas.

Asinsrites traucējumi ir saistīti ar šādām parādībām:

  • asiņošana gļotādas;
  • acs ābola tīklenes hemorāģiska retinopātija;
  • parestēzijas;
  • ādas zilumi;
  • Reino sindroms, tas ir, pirkstu falangu artēriju spazmas;
  • ekstremitāšu čūlošana;
  • hipervolemija;
  • hemorāģiska diatēze (reti)

Ja mikrocirkulācija smadzeņu traukos tiek traucēta, tai ir draud koma. Nepietiekama antivielu un imūnglobulīnu ražošana izraisa cilvēka imūndeficītu, kā rezultātā tiek apvienotas dažādas bakteriālas infekcijas. Īpaši bieži tie atrodami urīnā. Infekcijas ar pneimokokiem un pneimoniju nav reti. Ja infekcija netiek ārstēta savlaicīgi, tā apdraud dzīvībai bīstamas komplikācijas.

Pēdējā posmā kaulu mielomas simptomi nepārtraukti attīstās. Kauls turpina sabrukt, un audzējs pārvēršas apkārtējos audos, sāk veidoties distantās metastāzes. Pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās: viņš ievērojami zaudē svaru, ķermeņa temperatūra paaugstinās.

Paraproteīnu parametri asinīs palielinās, rodas erikokariotioze, mieloma un trombocitopēnija. Anēmija kļūst spēcīga un noturīga. Mielomas šūnas šajā periodā var mainīties un iegūt leikēmijas pazīmes.

Stage plasmacytoma

Mielomas pakāpes tiek aprēķinātas atkarībā no audzēja masas, asins plazmas stāvokļa, hemoglobīna un paraproteīnu.

  • 1. stadijā audzēja masa ir zema - līdz apmēram 6 kg. Hemoglobīns virs 100 g / l. Seruma kalcija līmenis ir normāls. Nav pazīmju par osteolīzi un vienīgo audzēju. Imūnglobulīns G (IgG) ir mazāks par 50 g / l, imūnglobulīns A (IgA) ir 30 g / l, bet Bens-Johnson proteīns urīnā (BG) ir mazāks par 4 g / dienā. Šis posms ir asimptomātisks.
  • 2. pakāpes mielomas vidējais rādītājs ir starp 1. un 2. posmu. Audzēja masa ir 0,6-1,2 kg. Šajā stadijā vērojams klīnisko simptomu pieaugums sāpju, anēmijas, nieru mazspējas un hiperkalciēmijas formā. Ja sākat ārstēšanu šajā periodā, varat palēnināt slimības attīstību un pāreju uz nākamo posmu.
  • 3. pakāpes mielomas raksturo augsta audzēja masa (vairāk nekā 1,2 kg) un izteikta kaulu audu iznīcināšana. Hemoglobīna līmenis asinīs ir zems (līdz 85 g / l), kalcijs - 12 mg / 100 ml. IgA - vairāk nekā 50 g / l, IgG - vairāk nekā 70 g / l. BG - vairāk nekā 12 g dienā. Pirms pārejas uz 3. posmu vidēji iziet 4-5 gadi. Tas beidzas ar nāvi. Visbiežākais nāves cēlonis ir akūta nieru mazspēja vai sirdslēkme.

Mielomas klasifikācija

Papildus parastajai plazmacytomai, kas iziet cauri trim iepriekš aprakstītajiem posmiem, slimība ir gaiša un gausa. Tie neizpaužas daudzus gadus un pat gadu desmitus.

Ja vājš formas paraproteīns līmenis ir: IgA - mazāk nekā 50 g / l, IgG - mazāk nekā 70 g / l. Plazmas šūnas kaulu smadzenēs - vairāk nekā 30%. Bet nav tādu simptomu kā anēmija un hiperkalciēmija. Netika konstatēti arī plaši kaulu bojājumi ar lūzumiem. Vispārējais pacienta stāvoklis ir apmierinošs, infekcijas nav.

Kvēlojošai formai ir gandrīz vienādi rādītāji, tikai kaulu bojājumu neesamība ≤ 30% un plazmas šūnu rādītāji - vairāk nekā 10%.

Ir tādi klīniski anatomiski veidi kaulu multiplās mielomas:

  • vairāku difūziju mezglains (60%);
  • atsevišķa mieloma. Vienreizēji audzēji attīstās ierobežoti, ietekmējot vienu kaulu;
  • difūzās mielomas (20-25%);
  • leikēmijas

Vienreizīga forma ir reta. Tas tiek uzskatīts par sākuma stadiju pirms ģeneralizētas vai multiplās mielomas.

Par histoloģisko struktūru atšķiras:

  • plazmas mieloma;
  • plazmas šūnas;
  • maza šūna;
  • polimorfs-šūnu.

Audzēja tipu nosaka, pamatojoties uz rentgena datiem un kaulu punkcijas laboratorisko pārbaudi. No tā atkarīga slimības būtība, ārstēšanas metode un prognoze.

Slimības diagnostika

Sākotnējos posmos var diagnosticēt kaulu mielomu, jo sāpes locītavās parasti liek ārstiem domāt par radikulītu vai neiralģiju. Bieži viņi sāk ārstēt anēmiju vai nieru mazspēju, nezinot to cēloņus. Tādēļ 1. pakāpes slimība tiek diagnosticēta tikai 15% gadījumu. Un 60% gadījumu tas notiek vēlu - 3 posmos.

Kādas metodes tiek izmantotas, lai noteiktu slimību?

  1. Pirmais posms kaulu mielomas diagnostikā ir radiogrāfija, kas palīdzēs novērtēt kaulu stāvokli. Ar izkliedētu fokusa formu rentgena attēlā ir redzami daudzi foci, ar skaidru kontūru, kura diametrs ir 1-3 cm. Papildus kaulaudu urinācijai un medulārā kanāla paplašināšanai var būt arī osteoskleroze ar šāda veida vēzi. Kad galvaskausa mielomu raksturo attēls "neskarts galvaskauss". Mugurkaula vēzis izpaužas kā mugurkaulāja izliekums un mugurkaula izliekums. Kaulu viela ir reti, mugurkaula rokas ir stipri pasvītras. Izkliedētajos bojājumos ir grūtāk noteikt rentgenstaru izmaiņas kaulos, nevis atsevišķos vai mezglos. Tāpēc ir jāveic papildu pētījumi. Tā kā plasmacitoma ir līdzīga simptomiem un rentgena attēliem ar metastātisku kaulu bojājumiem, ir svarīgi veikt diferenciāldiagnozi, pamatojoties uz kaulu smadzeņu punktura, bioķīmisko asiņu un urīna analīžu pētījumu.
  2. Aspirācijas biopsija no kaulu smadzenēm. Punktu ņem no skarto kaulu kaula smadzenes, izmantojot īpašu adatu zem vietējas anestēzijas. Saskaņā ar liecībām, ko veic trepanobiopsija, kas ietver kaulu atvēršanu. Lai izveidotu "mielomas" diagnozi iegūtajā paraugā, jābūt no 10% plazmas šūnu. Histoloģiskā izmeklēšana parāda hiperplāziju un izstumšanu no parasto mielomas elementu. Citoloģiskajam attēlam, kuram raksturīga mieloīdu šūnu proliferācija. 13% gadījumu rodas hepatomegālija, 15% - paramiloidozes un proteīnu patoloģija.
  3. OAK un OAM, asins bioķīmiskā analīze, kas ņem vērā imūnglobulīnu skaitu. Asins analīzes attiecībā uz kaulu mielomu liecina par zemu hemoglobīna saturu (105 mg / l), kreatinīna līmeņa palielināšanos, dažos gadījumos erikokariotiozi, mielomu vai trombocitopēniju. ESR skaits var sasniegt 60-80 mm / stundā. Analizējot asins serumu elektroforēzi olbaltumvielu un olbaltumvielu frakcijās, parasti tiek konstatēts liels paraproteīnu IgG saturs (> 35 g / l) un IgA (> 20 g / l) vai zems normālo imūnglobulīnu saturs. Cits svarīgs diagnostikas kritērijs ir Bens-Johnson proteīnūrija (vairāk nekā 1 g / dienā) urīna analīzē. Vēl viens raksturīgs daudzkārtējas mielomas marķieris ir paaugstināts sārmainās fosfatāzes un fosfora līmenis.

Galvenās plasmacitomas pazīmes ir augsta plazmas šūnu skaita kombinācija kaulu smadzenēs (> 10%), Bens-Johnson proteīnūrija un lielas izmaiņas asinīs (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Pat ja paraproteinozs nav tik izteikts, bet ir novērots normālu imūnglobulīnu koncentrācijas samazināšanās, plazmas šūnu līmenis ir lielāks par 30%, un rentgenos ir kaulu osteolīzes foci, tas arī norāda uz mielomu. Diagnoze tiek veikta, ja ir vismaz viens no lielajiem kritērijiem un viens nepilngadīgais. Tie ietver arī hiperkalcēmiju, anēmiju un kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, kas norāda uz ar mielomu saistītu disfunkciju.

Pirms ārstēšanas jums jāpārbauda vēl daži testi:

  • Visu skeleta kaulu rentgena;
  • ikdienas proteīna zuduma urīnā aprēķināšana;
  • Zimnicka nieru funkcionēšanas izpēte;
  • serums kreatinīna, kalcija, urīnvielas, bilirubīna, holesterīna, atlikušā slāpekļa, kopējā olbaltumvielu utt.

Dažos gadījumos ārsts izraksta MRI vai PET skenēšanu. Šie pētījumi palīdz noskaidrot visu ķermeni un noteikt pat vismazākās kaulu mielomas metastāzes.

Kaulu mielome: ārstēšana

Multiplās mielomas ārstēšanai ir:

  • ķīmijterapija;
  • cilmes šūnu transplantācija;
  • staru terapija;
  • atjaunojošas ortopēdiskas operācijas (lūzumiem);
  • iznīcina vielmaiņas traucējumus (hiperkalciēmiju, nieru mazspēju utt.);
  • uzlabot imunoloģisko stāvokli;
  • antibakteriālā terapija;
  • atbrīvojot sāpes, ievadot pretsāpju līdzekļus.

Ar gausu vai kvēlojošu formu ārstēšana var tikt aizkavēta. Pacientus pastāvīgi uzrauga. Terapijas uzsākšanas indikācijas ir traucēta hematopoēzes simptomi, patoloģiski lūzumi, infekcijas komplikācijas, muguras smadzeņu saspiešana, anēmija un paraproteīnu skaita palielināšanās.

Pirms sākt ārstēt mielomu, jums ir jānostiprina ekstremitātes, kurās ir liela lūzumu iespējamība. Kad mugurkauls ir saspiests, tiek veiktas operācijas, lai noņemtu mugurkaula skavas vai skriemeļu plastmasu.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija mielomas ārstēšanai ir galvenā loma. Izmanto dažādas alkilējošo aģentu shēmas: cikfofosfāns, vinkristīns, prednizolons, adriamicīns.

1. un 2. posmā shēmas tiek rādītas:

Mieloma: cēloņi, pazīmes, formas un stadijas, atklāšana, mūsdienu terapija

Mieloma, ko sauc arī par Rustitsky-Kalera slimību, mielomatozi vai ģeneralizētu plazmastitozi, ir viena no visbiežāk sastopamajām paraproteinēmiskajām hemoblastozēm un sastopama aptuveni tādā pašā biežumā kā citas hroniskas leikēmijas.

Slimība galvenokārt skar cilvēkus, kuru vecums ir pagājis 40 gadus, lai gan ar retiem izņēmumiem to var izdarīt 18 un 25 gadu vecumā, tomēr šis vecums nav raksturīgs mielomai. Pediatrijā slimības gadījumi praktiski nav droši zināmi, tas ir, mieloma nav bērnības slimība.

Cilvēka dzimums neaizsargā viņu no mielomas, tāpēc var teikt, ka tas attiecas arī uz vīriešiem un sievietēm.

Kā un kāpēc notiek audzējs?

Substrāts audzēja attīstības sākumā ir imūnkompetentās šūnas, kas atbild par humorālo imunitāti: plazmas šūnas un B limfocīti. Tie vairo un veido plazmas šūnu klonu, kas sāk pārāk sintezēt visu klases (A, G, E, M, D) viendabīgus patoloģiskos imūnglobulīnus (PIg). Tos sauc paraproteīni un tiem ir savas imunoloģiskās īpašības: tās nevar veikt visus parasto antivielu uzdevumus, un dažreiz tās pilnīgi zaudē visas funkcionālās spējas, tas ir, tās kļūst pilnīgi nepamatotas un bezjēdzīgas. Sakarā ar to, ka tie organismā uzkrājas pārāk daudz (asinis un audi), tie izraisa nevēlamas parādības:

  • Būtisks kopējā olbaltuma palielinājums (hiperproteinēmija);
  • Asins recekļi;
  • Nieru kanāliņu bojājumi;
  • Olbaltumvielu izskats urīnā;
  • Izvades sistēmas pārkāpums;
  • Kaulu iznīcināšana.

Patoloģiskā Ig sintēze tiek veikta galvenajā hematopoētiskajā orgānā, tādēļ mielomas gadījumā kaulu smadzenes galvenokārt veido plazmas šūnas - anormālu olbaltumvielu ražotāji. Šādi notikumi ievērojami ietekmē normālu antivielu veidošanos, kuru ražošana ievērojami samazinās, un tas ir atvērts ceļš uz imunoloģisko deficītu. Imūndeficīts, kas pieaug mielomas gadījumā, ir iemesls tam, ka pacientam ir paaugstināta jutība pret dažādiem infekcijas izraisītājiem.

Imūnglobulīns, kas sastāv no smagām un vieglām ķēdēm, dažos gadījumos nav viss, bet tikai atsevišķie fragmenti (vieglas vai smagas ķēdes). Izpētot slimības veidus un veicot ģenētiskos pētījumus, tika konstatētas dažas mutāciju izpausmju likumsakarības. Visbiežāk (1 no 1000) mutāciju šūnas parādās, kas ražo tikai L-ķēdes (gaismas) un vispār neintegrē H ķēdes. Šī neveiksmes iespēja noved pie Bens-Jones mielomas veidošanās.

Formētas monoklonālās vieglās ķēdes brīvi iekļūst urīnā, kur tās var uzskatīt kā proteīnu, ko sauc par Bens-Jonesa teļu (proteīnūrija BJ).

Vēl nav zināms, kāpēc kaitēka mutācija parādījās asins šūnās, izraisot audzēja šūnu klona veidošanos, kas pakāpeniski palielinājās un sintezēja dažu specifisku Ig (vai tās ķēdes) pārākumu. Zinātnieki izvirza dažādas hipotēzes, no kurām vissvarīgākās ir:

  1. Ģenētiskā faktora loma (gēnu mutācija);
  2. Dažu ķīmisko savienojumu (naftas produkti, aromātiskie ogļūdeņraži, azbests) ietekme.

Tomēr ir acīmredzams tikai tas, ka neviens nevar nosaukt precīzu šīs briesmīgās slimības cēloni, tādēļ nav iespējams piedāvāt patiesi efektīvu ārstēšanu, kas ļautu slimību pārvarēt. Mieloma ir neārstējama, un metodes, kas tiek izmantotas, lai apkarotu to, kādu laiku var apturēt patoloģisko procesu un pagarināt dzīvi.

Plasmacytomas formas

Plazmas šūnu ļaundabīgās slimības formas var attēlot:

a) vienreizēja forma, ko ierobežo atsevišķi attīstošie audzēji, galvenokārt lokalizēti plakanos kaulos (kaulu mielome), izraisot to iznīcināšanu; Extraozesous un kaulus vienatnē mielomas ir ļoti neliela audzēju grupa, kas atrodas vispārējās plazmastitozes sākuma fāzē, no kurām tikai 1-4%. Extracostal smadzeņu vienatnē audzēji var būt nazofarneks, kuņģa-zarnu trakta un (ļoti reti) vielas un smadzeņu membrānas.

b) vispārīgs process ar vairākām šķirnēm:

  • Difūzo mielomu raksturo kaulu smadzeņu bojājumi klonu proliferācijas (reprodukcijas) sākuma dēļ: plazmasicīta vai plazmablastiska;
  • Difūzās-fokālās formas (difūzās-mezgarnas), kas rodas, kad šūnas, kas inficējušas kaulu smadzenēs, izplūst citos orgānos. Pirmkārt, kauliem un nierēm cieš, mielomas nefropātija attīstās cirkulējošā PIg dēļ, kas, nonākot nieru kanāliņos, tās bojā un tādējādi aizver lumenu;
  • Mielomas šūnu izplatīšanās procesā veidojas daudzu mielomu, kuras nosaukums jau norāda vispārējo organisma bojājumus, veidojot audzēju proliferatus ādā (ādas mieloma) un iekšējos orgānos;

visbiežāk sastopamā mugurkaula kaulu mielomas forma

Sakarā ar to, ka vienīgais audzējs ir mazs, nav īpašu iemeslu tam apstāties, tādēļ slimības turpmākajā aprakstā tiks minētas multiplās mielomas veidi, klīniskās izpausmes un ārstēšana.

Imūnhimetiskā klasifikācija nozīmē slimības iedalījumu formās, atkarībā no olbaltumvielu piederības noteiktai imūnglobulīnu klasei, un pēc tam, ja olbaltumvielas pieder IgE, tad mielomu sauc par E-mielomu, uz IgA-A-mielomu, uz IgM-M-mielomu un tā tālāk. Šūnu morfoloģisko īpatnību klīniskie simptomi un atbildes reakcija uz ārstēšanu būtiski neatšķiras ar plazmastitozes dažādiem imūnķīmiskiem variantiem. Patiešām, atsevišķos gadījumos tiek atzīmētas atsevišķas šķirnes pazīmes. Tātad, ar D-mielomu, prognoze ir sliktāka nekā ar citām slimības formām, turklāt tas ir vairāk raksturīgs jaunam vecumam nekā, piemēram, proteīnūrija BJ.

Slimības stadijas

Audzēju šūnas, kas izvadītas no kaulu smadzenēm, sāk izplatīties visā ķermenī un iefiltrē audus (galvenokārt tas attiecas uz kauliem un nierēm). Proteīna uzkrāšanās orgānos tiek saukta paraproteinozi, un tā nenotiek vienā dienā. Pirms slimība pilnībā pārņem cilvēka ķermeni, tā iet cauri 3 posmiem, kas rada 3 pakāpes slimības klīniskās izpausmes:

  1. Asimptomātiskas plūsmas periods, kā parasti, notiek bez drudža, svīšanas un izsīkuma, jo audzējs šajā fāzē neatstāj kaulu smadzenēs;
  2. Plašu klīnisko simptomu posms. Audzējs pārsniedz kaulu smadzenes, ir kaulu un nieru bojājumu pazīmes, bet tas ir vājš, bet slimība ārstēšanas laikā tiek palēnināta, un termināļa stadijas sākums kavējas;
  3. Termināla paasinājums, kam raksturīga paaugstināta kaulu iznīcināšana, audzēju iekļūšana mīkstos audos, metastāze uz iekšējiem orgāniem un smadzeņu membrānās. Morfoloģiskās izmaiņas šūnu substrātā izraisa plazmas šūnu sarakatomizāciju un reizēm leikēmiju, kas ievērojami ietekmē perifēro asiņu rādītājus un pacienta stāvokli, kas strauji pasliktina (svara zudums, svīšana, augsta ķermeņa temperatūra). Antibakteriālā terapija šajā posmā ir neefektīva.

Papildu iezīme, kas nosaka multiplās mielomas apakštipu, ir nieru funkcionālā spēja: A - ekskrēcijas sistēma paliek normāla, B - attīstās nieru mazspēja.

kaulu iznīcināšana galējā mielomas stadijā

Ar periodiem, kam ir slimības gaitas pazīmes, šādas mielomas formas (vai stadijas) arī ir saistītas un klasificētas:

  • Lēna neprogresīva forma, kas ilgu laiku (līdz 10 gadiem!) Nevar kaut ko ražot. Interesanti, ka šajā fāzē nav redzamas plazmocitomas izaugsmes vai progresēšanas pazīmes;
  • Diametrāli pretējs attēls pieder pie strauji progresējošiem audzējiem, kuriem ir īpaša ļaundabīgums un kuri atšķiras no morfoloģiskām izmaiņām, kas raksturīgas sliktai diferencētai mielomas sarkomai. Šādi audzēji rada zināmas grūtības, jo tos ir grūti atšķirt no akūtas plazmablastiskās leikēmijas, turklāt nav skaidrs: tā ir atsevišķa multiplās mielomas forma vai galējā stadija.

Parasti līdz pēdējai gala posmam, kas beidzas ar nāvi, iziet ne vairāk kā 5 gadus (ar atbilstošu terapiju), kas ir slimības cilvēka dzīves ilgums. Mieloma G tiek uzskatīta par vislabvēlīgāko prognostiskā nozīmē. Pārējiem veidiem nav īpašas atšķirības slimības ilgumā (no 2 līdz 60 mēnešiem atkarībā no jutīguma pret citostātisko ārstēšanu), pamatojoties uz kuru var secināt, ka plazmastiomas prognoze ir ļoti slikta.

Simptomi: mielomas raksturīgie sindromi

Multiplās mielomas simptomi ir atkarīgi no slimības formas, stadijas, ārstēšanas un iederas vairākos sindromos, no kuriem visbiežāk:

  1. Kaulu smadzeņu sindroms;
  2. Viscerālie bojājumi;
  3. Proteīna patoloģijas sindroms, kas nozīmē vairāk vairāk pasugu.

Kaulu smadzeņu sindromu izraisa:

  • Mielomas tendence izkliedēt fokālās audzēja augšanu;
  • Plasmacytomas šūnu izplatīšanās, osteoporozes veidošanās un kaulu vielas iznīcināšana;
  • Plakano kaulu, mugurkaula, ribu, dažreiz cauruļveida kaulu - plecu un / vai augšstilba (proksimālais) iznīcināšana. Sejas čaulas, rokas un pēdu kaulus ļoti reti ietekmē. Šo sindromu bieži sauc par kaulu mielomu vai mugurkaula mielomu.

Viscerālo bojājumu sindromā pacientiem bieži ir paaugstināta aknu vai liesas pazīmes, kas parasti saistās ar specifisku audzēja šūnu proliferāciju, kā arī hematoloģiskiem simptomiem (mielēmiju, eritrocīdozi). Šo sindromu raksturo plazmas šūnu audzēja infiltrāti klātbūtne burtiski visos orgānos, kuriem parasti nav klīniskas izpausmes, bet pēcnācēji atrod patologu. Bez tam viscerālie bojājumi ģeneralizētajā plazmas citome ir ārkārtīgi reti.

Video: Multiplā mieloma ir nopietna slimība, bet nav teikums

Proteīna patoloģijas sindroma atsevišķa loma

Proteīnu patoloģijas sindromu raksturo vairāki veidi, no kuriem katrs atšķiras ar saviem raksturīgajiem simptomiem.

Paraproteinēmisks nieru mazspēja (mielomas nefropātija) ir visnopietnākā un paroproteinēmijas izpausme (par aptuveni 25%), kas ir viens no nāves cēloņiem, kas ir nieru mazspējas dēļ, tāpēc izdalošais aparāts ieņem īpašu vietu mielomas sistematizēšanā un tam ir īpaša loma:

  1. Ilgstoša proteīnūrija ar pakāpenisku nieru mazspējas attīstību izraisa nieru bojājumus (atrofiju, deģenerāciju, fibrozi);
  2. Visu ekskrēcijas sistēmas olbaltumvielu aizsprostojums ir nieru nefrotiskās grumbu (augošās nefrosklerozes) bāzes dēļ, pateicoties Bens-Jonesa olbaltumvielu reabsorbcijai.

Galu galā šie patoloģiskie procesi beidzas ar pacienta nāvi.

Papildus hroniskas nieru mazspējas (CRF) attīstībai dažiem pacientiem ar mielomu var būt akūtas nekronēfrozes pazīmes, kas strauji attīstās no akūtas nieru mazspējas (ARF), kas radās, balstoties uz:

  • Emocionāls stress;
  • Narkotiku alerģijas;
  • Kaulu lūzumi;
  • Infekcijas slimības.

Šādos gadījumos akūta nieru mazspēja rodas kā patstāvīgs akūts process vai pēkšņa esošās nieru patoloģijas dekompensācija, kas saistīta ar mielomu. Bieža akūta nieru mazspēja kopā ar simptomiem:

  1. Oligurija (urīna izdalīšanās samazināšanās);
  2. Anurija (urinācijas pārtraukšana);
  3. Azotemija (slāpekļa savienojumu uzkrāšanās asinīs);
  4. Hemodinamiski traucējumi (mielomas gadījumā asinis kļūst viskoīds, palielinot patoloģisko imūnglobulīnu koncentrāciju);
  5. Hiperkalciēmija (augsts kalcija līmenis asinīs)
  6. Smaga anēmija;
  7. Hipotensija.

Paramiloidozi sastopas gandrīz 15% pacientu un atšķiras no sekundārās amiloidozes klasiskā varianta. Tas atklāj kolagēna bagātu orgānu bojājumu simptomus, atliekot:

  • Mēles muskuļos (makroglosija), sirds (tahikardija, sirds tonusu kurlums, sirds mazspēja);
  • Dermā (dermatoze, ādas mielome);
  • Radzenē, izraisot tās distrofiju;
  • Locītavās (reumatoīdas sāpes un deformācija) un cīpslas.

Turklāt paramiloidozes pazīmes bieži tiek paslēptas aiz dispepsijas traucējumiem, ilgstoša hemorāģiskā sindroma, asiņošanas pseido-tumora, vairogdziedzera un limfmezglu veidošanās. Tas nozīmē, ka paramiloidoze var piesaistīt daudzas orgānas.

Nierēs aknu, liesa, paraamiloidoze, kā parasti, neattīstās un, ja tas rada nogulsnes, tas ir ļoti nenozīmīgs. Tomēr in vivo šī sindroma diagnoze nav viegla. Tas prasa pētīt ādas, limfmezglu un gļotādu (mutes dobuma, zarnu) biopsijas materiālu, izmantojot īpašu krāsošanu un pētījumus polarizētā gaismā.

Citi mielomas sindromi

Antivielu deficīta sindroms, ko izraisa asu normālu antivielu līmeņa pazemināšanās (NIg) līdz to pilnīgai pazušanai, tiek uzskatīts par diezgan raksturīgu un nozīmīgu mielomas gadījumā, jo audzēja plazmas šūnas to nevar izdalīt. Normālu imūnglobulīnu vietā tie rada vielas, kurām nav antivielu īpašību, kas gluži pretēji inhibē B limfocītu (galveno antivielu ražotāju) normālu imūnreakciju stimulēšanai ar ārvalstu antigēniem. Tas nozīmē, ka pacienta ķermenis cieš no dziļa imūndeficīta un zaudē spēju pretoties bakteriālajai infekcijai, kas galvenokārt ietekmē elpošanas sistēmu un urīnceļu sistēmu.

Retāk tiek novērots tāds sindroms kā hemorāģiska diatēze neārstētiem pacientiem. Tas galvenokārt ir ārstēšanas ar citostatiskiem līdzekļiem rezultāts, un to papildina asiņošana, ko izraisa kombinētas izmaiņas trombocītu līmenī, plazmas olbaltumvielās un asinsvadu komponentos koagulācijas sistēmā, kuru cēlonis ir hiperproteinēma un paraproteinēmija.

Līdz ar traucējumiem hemostāzas sistēmā paaugstināta asins viskozitāte (palielināta viskozitātes sindroms), kam raksturīgi simptomi, arī izraisa asiņošanu:

  1. Asiņošana no gļotādas;
  2. Dūņu trakuma un tīklenes bojājumi;
  3. Hemorāģiskās retinopātijas attīstība;
  4. Perifērās asinsrites traucējumi;
  5. Parestēzija;
  6. Reino sindroms;
  7. Izkārnījumi un pat ekstremitāšu gangrēna (nopietni gadījumi).

Palielināta asiņu viskozitāte veicina mikrocirkulācijas asinsrites traucējumus smadzenēs, kas var izraisīt paraproteinēmisko komu.

Perifēro sensoru neiropātijas sindroms attiecas uz jutīgu un sāpju jutīgumu ar parestēziju. Tās izcelsme nav saistīta ar kompresijas, infiltrācijas vai amiloidozes simptomiem, bet tā bieži (kā komplikācija) ir saistīta ar vientuļajiem audzējiem un tiek atklāta ar histoloģisku izmeklēšanu (nervu šķiedru demielinizācija).

Hiperkalciēmija izpaužas gandrīz pusei pacientu, kuriem terapijas paasināšanās posmā. Straujais kalcija pieaugums pacienta piespiedu stāvokļa dēļ. Slikta dūša klātbūtne ar vemšanu, orientācijas zudums, psihotisku epizožu rašanās, soporous stāvokļi un koma (reti) mielomas gadījumā ļauj uzskatīt, ka Ca 2+ līmenis asinīs strauji pieaug.

Diagnostikas meklēšana

Ja ir netiešas pazīmes, kas norāda uz plazmastitozi, pacienti tiek plānoti pārbaudei, par kuru var izmantot sekojošas metodes, kuras, protams, tiek lietotas bez piedziņas pirms citostātiskās ārstēšanas sākuma, ja tiek konstatēta diagnoze:

  • Vispārējs un bioķīmiskais asins analīzes: kopējais proteīns un frakcijas, nosakot albumīna-globulīna attiecības (A / G), transferāzes (ALT, AsT), kreatinīna, urīnvielas, kalcija;
  • Urīna testi: vispārīgi, Bens-Jones ķermeņa noteikšana, paraugs saskaņā ar Zimnicki metodi;
  • Tomēr, lai identificētu kaulu iznīcināšanu, galvaskausa, ribiņu, iegurņa, mugurkaula plakano kauliņu R-grafiks, tomēr jāatzīmē, ka šī metode var tikai papildināt citas, bet nav īpaši nozīmīga, jo izmaiņas mielomas raksturīgajā skeletā nav. Patiesi, rentgenoloģiskās izmeklēšanas ieguvumi lielā mērā ir atkarīgi no audzēja varianta, piemēram, difūzās fokālās un multiplās mielomas dod pārliecinošākus rezultātus nekā difūzā forma;
  • Mielomas histoloģisko attēlu parasti raksturo hiperplāzija, ko nodrošina mielozīnu augšana, pārvietojot normālu mieloīdu struktūru;
  • Sternālas punkcijas, kam seko morfoloģiska izpēte ar kaulu smadzeņu punktiem, 95% gadījumu var konstatēt mielocitēlo proliferāciju, tomēr, ja plazmas šūnu proporcija kaulu smadzeņu punktā ir zema, tad tiek apšaubīta citoloģiskā diagnoze;
  • Sūkalu olbaltumvielu elektroforēze un M gradienta noteikšana notiek paralēli citoloģiskajam pētījumam un papildina to.

Jāatceras, ka mielomas diagnoze vienmēr prasa citoloģisku audzēja plazmas šūnu procesa apstiprināšanu un patoloģisko imūnglobulīnu (PIg) sintēzes produktu identificēšanu, jo šie rādītāji var tikai apstiprināt diagnozi.

kaulu smadzeņu punkcija veselīgā cilvēkā (pa kreisi) un pacientam ar mielomu (pa labi)

Vislielākās diagnozes grūtības rodas, ja mielome vēl atrodas asimptomātiskā stadijā, tāpēc ir nepieņemami izrakstīt citotoksisku terapiju, ja rodas šaubas par diagnozi.

Mūsdienu pieeja mielomas ārstēšanai

Šobrīd mielomas slimību ārstēšanas sarakstā ir iekļautas šādas metodes un preparāti:

  1. Citostati (radiācija un ķīmijterapija);
  2. Anaboliskie steroīdi un glikokortikosteroīdi;
  3. Atjaunojošās ķirurģiskās un ortopēdiskās ārstēšanas metodes;
  4. Fiziskās aktivitātes terapija;
  5. Pasākumi, kuru mērķis ir novērst vai novērst vielmaiņas traucējumus.

Slimības simptomu (sāpju, patoloģisku lūzumu, anēmijas, paaugstinātas viskozitātes sindroma un hiperkalciēmijas) smagums ir tieša norāde uz citostātisko ārstēšanu. Ja audzēja masa turpina pieaugt, attīstās sāpju sindroms, attīstās anēmija, palielinās PI skaits, tad vispār nav iespējams kavēties.

Pirms ārstēšanas pacients tiek pārbaudīts, kā aprakstīts iepriekš, un tas ļauj:

  • Sniedziet ārstiem papildu informāciju par audzēja procesa formu un stadiju;
  • Atrodiet kontrindikācijas (individuālām ķīmijterapijas zālēm);
  • Nākotnē objektīvi jānovērtē ārstēšanas efektivitāte.

Pirmajā ķīmijterapijas stadijā, kad proliferējošās frakcijas procentuālais daudzums ir mazs (2-10%), ir paredzēti sarokolizīna, ciklofosfamīda un nitrosokarbamīda atvasinājumu alkilējošie līdzekļi.

Terapeitiskā plato (30-45% izaugsmes frakcijas atlikušās audzēju masas) stadijā shēmā ir iekļauti cikloaktīvie aģenti (vinkristīns). Parasti, lai panāktu labāko efektu, izvēlētās ķīmijterapijas zāles tiek kombinētas ar prednizonu, kuram pašam nav citostatiskas iedarbības, bet tas veicina paaugstinātu jutību pret citostatiskiem līdzekļiem un novērš hiperkalciēmijas veidošanos.

Diemžēl iepriekš nav iespējams paredzēt audzēja pretestību konkrētai narkotikai, tāpēc shēmas un līdzekļi tiek piešķirti nejaušā kārtībā. Tomēr dažiem gadījumiem nepieciešama īpaša piesardzība:

  1. Sarkolizīnam var būt nevēlamā blakusparādība nieru mazspējas gadījumā;
  2. Ciklofosfamīds ar hepatītu un aknu cirozi tiek nozīmēts ļoti rūpīgi;
  3. Arteriāla hipertensija, cukura diabēts, peptiska čūla ir kontrindikācijas šoko ķīmijterapijas devām;
  4. Akūta nieru mazspēja, infekcijas kombinācijā ar citostatiskiem līdzekļiem var pasliktina situāciju. Ārsts to nozīmē un neizmanto ķīmijterapiju.

Tādējādi citostātiskās ķīmijterapijas principi balstās uz:

  1. Zāļu izvēle (vai viss komplekss);
  2. Nepārtraukta optimālās shēmas izmantošana, stingri ievērojot devu ievērošanu un laiku (2 gadus pēc rezultāta sasniegšanas);
  3. Pareiza pāreja uz citu medikamentu, ja notiek procesa progresēšana ķīmijterapijas laikā.

Papildus ķīmijterapijai citostātiskā ārstēšana ietver lokālu apstarošanu, ko galvenokārt izmanto ierobežotiem kaulu audzējiem, mugurkaula mielomai, mezgliem mīkstos audos, kā arī patoloģisku lūzumu (kaulu mieloma) draudiem.

Starp citu, staru terapija ir vienīgais veids, kā palīdzēt slimiem cilvēkiem, kuriem ir izturība pret ķīmijterapijas līdzekļiem.

Antibakteriālā infekcijas komplikāciju ārstēšana pacientiem ar mielomas slimībām atbilst vispārīgajiem noteikumiem (bioloģisko barotņu kultūra, antibiotiku izvēle). Tomēr tiek ņemts vērā, ka šādiem pacientiem, ņemot vērā jebkuru infekciju, akūta nieru mazspēja var ātri attīstīties, tādēļ asins palīglīdzekļi un bagātīgs šķidruma uzņemšana tiek pievienoti medicīniskajam kompleksam, tiek kontrolēts asinsspiediens un diurēze.

Diēta un tautas līdzekļi

Ar mielomu nav speciāla diēta, kas atbilstu katrai slimības formai un stadijai, tāpēc ārsts, pamatojoties uz apsekojuma rezultātiem, ņemot vērā procesa izplatību, individuāli aprēķina uztura devu. Osteoporoze un kaulu iznīcināšana prasa kalcija uzņemšanu, kas ir augsts piena produktos. Ar anēmiju ķermenim ir nepieciešama pārtika, kas satur olbaltumvielu un dzelzi, tāpēc gaļa un aknas būs noderīgas veselīgam uzturam. Sakarā ar to, ka bieža mielomas līdzdalība ir nieru mazspēja, pacientei nav ieteicams iesaistīties sālī, tādēļ tabula Nr. 7 (nieres), visticamāk, ir piemērota viņam.

Ir grūti iedomāties, ka mielomu var izārstēt ar tautas līdzekļiem, taču, iespējams, ir vērts mēģināt palīdzēt ārstam, ko, protams, apstiprina ārsts. Pašnodarbināšanās šeit ir pilnīgi nevietā.

Cīņā pret plazmastitoma tautas līdzekļiem var izmantot tikai kā papildinājumu. Parasti šādā veidā viņi iesaka:

  • Pelnu purva (100 grami žāvētu sakņu + 1 litrs "četrdesmit grādiem"), kas tiek ievadīta 20-21. Dienā tumšā vietā, uztura (uz degvīna). Cik zāles lieto trīs reizes dienā, 15 ml pirms maltītes.
  • Zāļu āboliņš tiek ievadīts ļoti ātri (1 stunda), un alkohols nav vajadzīgs: glāzi verdoša ūdens un 1 ēdamkarote. karote no sauss zāles. Uzņemt pārāk trīs reizes un arī pirms ēšanas, bet pēc 50 ml.
  • Veronica officinalis pagatavo glāzi verdoša ūdens (1 tējkarote) nedaudz ilgāk (2 stundas), un to ņem mazliet savādāk: trīs reizes, bet pēc 100 ml katras stundas pēc tam, kad cilvēks ēdis.

Mieloma nav "mīl" tādus augus, kā comfrey, meadowsweet, Black sakņu zāles, un cilvēki mēģina izmantot tos kā ieroci pret slimību. Varbūt kopā ar narkotikām viņi uzlabo dzīves kvalitāti un to pagarina. It īpaši sākotnējā stadijā ar lēnu formu, kad audzējs vēl nav "šķērsojis robežu" kaulu smadzenēs.

Mieloma bens jones

Mieloma bens jones

1 no 5 gadījumu multiplās mielomas (20%) ķermenis neveido pilnīgus imūnglobulīnus. Tā vietā tiek ražotas imūnglobulīnu (Bens-Jonesa proteīna) vieglās ķēdes. Šajā gadījumā pacientam diagnosticēta Bens-Jonesa mieloma.

Šāda veida mielomas gadījumā urīnā parādās Bens-Jones proteīns. Tāpēc slimības diagnoze un pacienta stāvokļa kontrole tiek veikta, pamatojoties uz urīna analīzi, nevis asinīm.

Simptomi Bens-Jones mielomas ietver šādus nosacījumus:

  • Šķidruma aizture organismā;
  • Urinācijas traucējumi;
  • Nezināmas etioloģijas hematomas;
  • Kaulu sāpes.

Šie simptomi ir raksturīgi arī dažiem citiem multiplās mielomas veidiem, tāpēc tikai kvalificēts laboratorijas tests var apstiprināt Bens-Jones mielomas diagnozi.

Bens-Jonesa mielomu diagnosticē olbaltumvielu klātbūtne urīnā. Turklāt, lai noteiktu slimību un tā specifisko apakštipu, var pamatoties uz asins seruma analīzi. Ja nav vairāku sastāvdaļu, kopā ar pozitīvu urīna analīžu rezultātu Bens-Jonesa olbaltumvielai, ārsts diagnosticē slimību "Bens-Jonesa mielome."

Ir vairākas metodes urīna un seruma laboratoriskai pārbaudei aizdomās par multiplu mielomu. Svarīgi ir normālu seruma komponentu klātbūtne, simptomu trūkums, kas raksturīgi citiem patoloģiskiem procesiem, un neiespējamība noteikt konkrētu vielu, M-paraproteīnu. Izmantojot tos pašus laboratorijas testus, iespējams vienlaicīgi diagnosticēt Bens-Jones mielomu un vairākas saistītas patoloģijas, ko izraisa imūnglobulīna vieglās ķēdes līmeņa paaugstināšanās.

Pārejot no asiņu uz urīnu, patoloģiskas struktūras olbaltumvielu molekulas var sabojāt nieres. Nieres arī noņem citu vielu - kreatinīnu. Augsts kreatinīna līmenis asinīs norāda uz nieru darbības traucējumiem.

Bens-Jones mielomas diagnozes apstiprināšanas standarta tests ir 24 stundu laikā veikts urīna tests. Šis pētījums ļauj mums noteikt precīzu Bens-Jonesa olbaltumvielu daudzumu un novērtēt nieru funkcijas pakāpi. Ar vienlaicīgu amiloidozes attīstību prognoze ir nelabvēlīga.

Dažos gadījumos tiek diagnosticēta atsevišķa plazmastitoze - līdzīgs kaulu vai mīksto audu bojājums, kas neietekmē kaulu smadzenēs. Saskaņā ar statistiku, Bens-Jones mieloma ietekmē vecāko iedzīvotāju grupu, taču abi pārkāpumi ir vienlīdz raksturīgi veciem pacientiem.

Standarta terapija atsevišķiem bojājumiem kaulos un mīkstos audos ir lokāla staru terapija. Jāatzīmē, ka mīksto audu plazmacytoma ir jutīgāka pret staru terapiju, un recidīvi reģistrēti tikai 22% pacientu. Attiecībā uz mīksto audu bojājumiem multiplā mieloma ir salīdzinoši reti sastopama. Kaulu sakāve, prognoze nav tik labvēlīga. Saskaņā ar pētījumu rezultātiem, desmit gados 55% pacientu attīstās mieloma.

Saskaņā ar statistiku, Bens-Jones mieloma biežāk tiek diagnosticēta cilvēkiem vecumā no 65 līdz 70 gadiem. Lielākā daļa pacientu ir vīrieši. Zinātnieki ir identificējuši galvenos Bens-Jones mielomas riska faktorus:

  • Ģenētiskā nosliece uz slimību;
  • Vecums;
  • Imunosupresija;
  • Aptaukošanās;
  • Radiācijas vai toksisko vielu iedarbība.

Tradicionāli, nezināmas etioloģijas monoklonāla gammopātija ir saistīta ar Bens-Jones mielomas attīstību, kurā neparasti plazmas šūnas rada nepietiekamus monoklonālos proteīnus.

Asinszāles ārstēšanas centra speciālisti veiksmīgi ārstē pat visretākos onkohematoloģisko slimību veidus.

Mieloma: kāda ir tā, kāpēc tas notiek, kas izraisa slimību, simptomus un ārstēšanu

Kas tas ir? Mieloma (citi nosaukumi: multiplā mieloma, ģeneralizēta plazmocitoma vai Rustička-Kalēra slimība) ir vēzis, kas ietekmē plazmas šūnas. Plazmas šūnas ir balto asins šūnu veids, kas atrodams kaulu smadzenēs, kas ir mīkstie audi lielākajā daļā jūsu kaulu un rada asins šūnas. Kaulu smadzenēs plazmas šūnas veido antivielas, kas ir olbaltumvielas, kas organismam palīdz cīnīties ar slimībām un infekcijām.

Plasmocitoma rodas, kad novirzes plazmas šūnās attīstās kaulu smadzenēs un ļoti ātri pārtop. Ļaundabīgas mielomas šūnu strauja izplatīšanās galu galā pārspēj veselu šūnu veidošanos kaulu smadzenēs. Tā rezultātā vēža šūnas sāk uzkrāties kaulu smadzenēs, pārvietojot veselas balto asins šūnu un sarkano asins šūnu.

Tāpat kā veselas asins šūnas, vēža šūnas cenšas veidot antivielas. Tomēr tie var radīt tikai patoloģiskas antivielas, piemēram, monoklonālos proteīnus vai M proteīnus. Kad šīs kaitīgās antivielas tiek savāktas organismā, tās var izraisīt nieru bojājumus un citas nopietnas problēmas.

Vairāku mielomas cēloņi

Precīzs slimības cēlonis nav zināms. Tomēr slimība sākas ar vienu patoloģisku plazmas šūnu, kas reizinās ar kaulu smadzenēm. Rezultāta mielomas vēža šūnām nav normāla dzīves cikla. Tā vietā, lai audzētu un mirstu, viņi turpina bezgalīgi dalīties. Tas iznīcina ķermeni un pasliktina veselīgu šūnu veidošanos. Lielākajai daļai pacientu ir ģenētiska predispozīcija slimībai.

Slimību izraisošie faktori

Bet kas izraisa multiplās mielomas attīstību:

  • ģenētiskā predispozīcija;
  • ķīmiskā viela un starojums;
  • pastāvīga antigēna stimulācija;
  • aptaukošanās, jo vielmaiņa ir traucēta;
  • vīriešu dzimuma dēļ slimības attīstība notiek ar vīriešu dzimuma hormonu skaita samazināšanos;
  • baktēriju un vīrusu infekcijas;
  • ķirurģiskas iejaukšanās.

Multiplās mielomas simptomi

Mielomai ir garš ceļš. No pirmā slimības simptomiem līdz spilgtām klīniskām pazīmēm iziet 10-20 gadi.

  • Kaulu smadzeņu sindroms izpaužas kā kaulu liza. Galvenokārt skartās mugurkaula, plakani kauli, proksimālie caurejas kauli. Reti skar distālus reģionus. Pacienti sūdzas par kaulu sāpēm, biežiem lūzumiem. Ar perforācijas sāpēm ekstremitātēs.
  • Calera Triad (osteoporoze ar spontāniem lūzumiem, sāpēm, audzējiem) šiem pacientiem ir patognomoniska.
  • Raksturoja centrālās nervu sistēmas traucējumi līdz pat paraplēģiju attīstībai (pilnīga nekustīgums ekstremitātēs), vājums, nogurums. Sakarā ar amiloidāta nogulsnēšanos galvaskausa kaulos, galvaskausa nervu darbā var būt neregularitātes. Raksturīga ir ekstremitāšu perifēro nervu sakāve un "cimdu un zeķu" jutīguma pārkāpums. Trūkst jutīguma distālās ekstremitātēs.
  • Nieru mazspēju var izraisīt augsts M proteīna līmenis organismā.
  • Imūnglobulīna sindroms. Amiloidāls proteīns sāk sintezēt. Urinācijas procesā tā tiek aktīvi reabsorbējama ar nierēm, kaitējot tiem. Proteīnūrija (Bens-Jones proteīns) palielinās urīnā. Nieru koncentrācija un filtrēšanas pakāpe pakāpeniski samazinās, parādās edēmi, pozitīvs simptoms pieskaroties (sāpes muguras lejasdaļā, pērļot šajā zonā).
  • Imūndeficīta sindroms. Parasto olbaltumvielu sāk aizstāt ar patoloģisku. Antivielu un imūnsistēmas sastāvdaļu sintēze ir pārkāpta. Rezultātā humoral imunitātes defekts pakāpeniski palielinās. Pacienti kļūst neaizsargāti no baktēriju un vīrusu infekcijām. Raksturīgs ar oportūnistisku infekciju rašanos. Jebkurš kontakts ar infekcijas izraisītāju izraisa slimības attīstību.
  • Palielināts viskozitātes sindroms: palielināta asiņošana, Raynaud sindroms (traucēta mikrocirkulācija ekstremitāšu distālajā segmentā), tīklenes asiņošana, samazināta asins piegāde smadzenēs, ir iespējama DIC sindroma attīstība.
  • Hiperkalciēmija. Augstās osteoklastu (kaulu iznīcināšanas šūnu) aktivitātes rezultātā asinīs tiek ievadīts liels daudzums kalcija. Hiperkalciotiski simptomi - slikta dūša, vemšana, krampji. Raksturīgs sirdsdarbības vadītspēja: QRS un T intervāls palielinās, AV-vadītspēja samazinās līdz AV blokādei. Nieru akmeņu veidošanās. Tas ir saistīts ar kalcija nogulsnēšanos, samazinātu filtrēšanu un reabsorbciju. Nieru grumbas.
  • Iekšējo orgānu bojājumi: splenomegālija, hepatomegālija, čūlas čūlas. Amiloidīds tiek nogulsnēts dažādos orgānos un audos, kas izraisa to darbu pārtraukšanu. Sāpju raksturs sirdī, sirds drudzuma robežu paplašināšana, kurlu signāli. Sāpes muskuļos var būt pastāvīgas.
  • Anēmisks sindroms. Audzēja šūnas galu galā izstumj parasto asins veidošanās asnu. Hemoglobīna un sarkano asinsķermenīšu daudzums samazinās. Āda ir pārklāta ar asiņainiem plankumiem un pales (skatiet 2 fotoattēlus iepriekš), pastāv vāja vieta. Mati un nagi kļūst trausli.

Vairāku mielomas veidi

Pastāv divi galvenie multiplās mielomas veidi, kurus klasificē pēc to iedarbības uz ķermeni.

Lazīva mieloma nerada ievērojamus simptomus. Parasti attīstās lēni un neizraisa kaulu audzējus. Novērots tikai neliels M proteīnu un M-plazmas šūnu pieaugums.

Viena plazmas šūna izraisa audzēju veidošanos, parasti kaulos. Viņš parasti labi reaģē uz ārstēšanu, bet tas ir rūpīgi jāuzrauga.

Slimības posms

  • I posms Hemoglobīna daudzums pārsniedz simts, kalcija līmenis asinīs ir normālā diapazonā, kaulu iznīcināšanas trūkums. Imūnglobulīns J ir mazāks par 50 g / l, bet imūnglobulīns A ir mazāks par 30 g / l. Bens-Jonesa proteīns urīnā ir mazāks par 4 gramiem dienā.
  • II posms Hemoglobīna daudzums ir no 85 g / l līdz 120 g / l. Mērena kaulu iznīcināšana. Imūnglobulīns J 50 - 70 g / l, imūnglobulīns A 30 - 50 g / l. Bens-Jones proteīns 4 - 12 grami dienā.
  • III posms. Hemoglobīna līmenis ir mazāks par 85 g / l. Kalcija līmenis asinīs pārsniedz normālos līmeņus. Atzīta kaulu iznīcināšana. Imūnglobulīns G virs 70 g / l, imūnglobulīns A vairāk par 50 g / l. Bens-Jonesa olbaltumvielu daudzums urīnā pārsniedz 12 gramus dienā.

Pēc progresijas pakāpes:

  • gļotina - slimība nav progresa daudzus mēnešus un gadus;
  • lēnām pakāpeniski;
  • strauji progresīva;
  • agresīvs

Diagnostika

Ārsti bieži konstatē multiplu mielomu pirms jebkādu simptomu rašanās. Ja ir aizdomas par slimību, ārsti veiks šādus pasākumus:

  • slimības vēstures apkopošana (ārsts izprot, ko pacients domā par slimību, kad parādījās sūdzības);
  • vispārēja pārbaude (pārbaudes laikā ir iespējams konstatēt asiņošanu uz ādas, blaugznas, sāpes kaulos perkusijas laikā);
  • pilnīga asins analīze (visām formām ir raksturīga normocitāla anēmija, vairāk nekā pusei gadījumu ESR palielinās, balto asinīs var nebūt izmaiņas, bet bieži tiek novērota neitrofilija ar pāreju uz kreiso pusi);
  • kaulu smadzeņu punkcija (megakariociti izdalās kaulu smadzenēs);
  • urīna analīze (rīta urīns tiek izmantots analīzei, tas ir jānogādā laboratorijā dažu stundu laikā; palielināts relatīvais blīvums urīnā, pateicoties olbaltumvielu molekulām, proteīnūrijai; Bens-Jonesa olbaltumviela ir multiemielomas patognomisks simptoms);
  • asins bioķīmiskā analīze (kopējais proteīns, ALAT, ASAT, bilirubīns, kreatinīns, urīnskābe);
  • visu skeleta kaulu rentgenogrāfija, izņemot distālās daļas (attēlus ņem no pleca vidus uz roku un no augšstilba vidus līdz pēdai);
  • datortomogrāfija var atklāt kaulu iznīcināšanas kameras, muguras smadzeņu saspiešanu;
  • krūškurvja punkcija - galvenā diagnostikas metode (perforācija tiek veikta ar speciālu adatu krūšu kauliņā vai pleciem), šūnu noņem un tiek uzzīmēts uztriepes, kaulaudžu audzējs, liels skaits plazmas šūnu, nenobrieduši asins šūnas atrodas uztriepes);
  • urīna analīze saskaņā ar Zimnitsky (ļauj novērtēt nieru koncentrācijas spēju, lai veiktu šo analīzi dienas laikā, cilvēki ievāc urīnu ik pēc trīs stundām, kopā iegūst astoņas porcijas. Novērtējiet urīna kopējo daudzumu, blīvumu, nakti un dienas diurēzi).

Multiplās mielomas ārstēšana

Apstrāde ietver:

  • lokāla kaulu smadzeņu audzēja apstarošana;
  • stacionāra ķīmijterapija;
  • Augsta devu ķīmijterapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju.

Pacienta sākotnējo vadības taktiku nosaka viņa vecums, smagu blakusparādību klātbūtne vai trūkums. Ja pacientiem ir 65 gadi un bez smagas patoloģijas, tiek izmantota liela devas ķīmijterapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju. Mielomas lokālā apstarošana galvenokārt tiek izmantota kā paliatīvā ārstēšanas metode, īpaši ar smagām sāpēm skeletā.

Narkotiku ārstēšana

Ķīmijterapija ir vispopulārākā multiplās mielomas ārstēšana. Zāles var parakstīt tikai ārsts - ķīmijterapeits. Terapijas laikā ir nepārtraukti jāuzrauga pacienta stāvoklis un asins paraugs. Ķīmijterapijā atšķiras šādas pieejas:

  • monokemoterapija - ārstēšana ar vienu medikamentu;
  • polikemoterapija - vairāk nekā divu narkotiku lietošana.

Zāles, ko lieto, lai ārstētu:

Alkeran (melfalāns) - pretvēža, citostatisks līdzeklis

  • dispepsijas parādība: slikta dūša, vemšana;
  • nieze;
  • alerģiskas reakcijas;
  • pneimofibroze;
  • samazināta olnīcu funkcija.

Prednizons - hormonālais līdzeklis. Tam ir imūnsupresīvs efekts. Samazina proteīnu sintēzi asins plazmā, uzlabo olbaltumvielu katabolismu muskuļos. Iecelts, lai novērstu ķīmijterapijas blakusparādības.

Ciklofosfamīds - pretvēža līdzeklis.

Vinkristīns - augu izcelsmes pretvēža līdzeklis. Tas bloķē vielas, kas nepieciešamas plazmas šūnu sintēzei. Vinkristīnu nepārtraukti ievada intravenozi visu dienu.

  • krampji;
  • slikta dūša, vemšana;
  • nātrene;
  • disuresija, urīna aizturi.

Adrioblastīns ir antibiotika, kurai ir pretvēža aktivitāte. Samazina neoplastisko šūnu augšanu un aktivitāti. Saskaņā ar adrioblastīna iedarbību tiek veidoti brīvie radikāļi, kas iedarbojas uz šūnu membrānu.

  • flebīts;
  • dermatīts;
  • sirds vadīšanas traucējumi;
  • alerģiskas reakcijas
  • sāpes sirdī.

Pēc ķīmijterapijas kursa Interferon tiek ievadīts pacientiem, lai saglabātu imunitāti. Ja parādās anēmija, ir nepieciešami sarkano asins šūnu transfūzijas.

Bortezomibs (Bortezomibum) - ir jauna narkotika slimības ārstēšanā. Tās darbības mehānisms ir apoptozes stimulēšana. Ievadiet intravenozi slimnīcā.

Narkotiku kombinācijas režīms:

  • VAD shēma. Tas sastāv no trim medikamentiem: vinkristīnu, deksametazonu, doksorubicīnu;
  • VBMCP shēma. Tas ietver 5 medikamentus: prednizonu, melfalānu, ciklofosfamīdu, vinkristīnu, karmustīnu.

Terapijas efektivitātes pazīmes:

  • lūzuma dzīšana;
  • sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās asinīs;
  • audzēja lieluma samazināšanās;
  • samazinot plazmas šūnu skaitu asinīs.

Vietējā staru terapija ir indicēta pacientiem ar lielu lūzuma risku. It īpaši skeleta atbalsta daļās: mugurkaula, iegurņa kaulos.

Diemžēl, pat pēc efektīvas terapijas un pilnīgas remisijas panākšanas, atkārtošanās risks ir augsts. Tas ir saistīts ar faktu, ka audzējs satur dažādas šūnas, kuras pēc ķīmijterapijas pārtraukšanas sāk atkal sadalīt.

Multiplās mielomas komplikāciju ārstēšana.

Sāpju terapija tiek veikta vairākos posmos. Nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus lieto, lai novērstu vājākas sāpes:

Ar smagām NPL (ne-steroīdo pretiekaisuma līdzekļu) nevēlamo sāpību un neefektivitāti noteiktiem opioīdu pretsāpju līdzekļiem:

Ilgstoša lietošana var izraisīt atkarību no narkotikām, tādēļ tās jālieto piesardzīgi. Nepanesām sāpēm izrakstīt spēcīgus opioīdus:

Magnetoturbotrons ir zemas frekvences magnētiskā lauka ietekme. Tas samazina ķīmijterapijas blakusparādības, mazina sāpes, pārkāpj plazmas šūnu sadalījumu. Kurss tiek veikts 2 reizes gadā.

Elektropiedētājs - ietekme uz zemas frekvences smadzeņu strāvas struktūru. Straumi samazina sāpes, tai ir nomierinoša iedarbība.

Antibakteriālu un pretvīrusu terapiju lieto, lai ārstētu infekcijas komplikācijas. Tā kā visu pacientu imunitāte ir samazināta, infekcijas attīstība ir bieži sastopama parādība. Ārstēšanai galvenokārt tiek izmantotas trešās un ceturtās paaudzes cefalosporīni, ko aizsargā penicilīni (ampicilīns).

Jāizvairās no antibiotikām ar nefrotoksicitāti (gentamicīnu).

Lūzumu ārstēšana nedrīkst atšķirties no attieksmes veseliem cilvēkiem. Piesakies ķirurģiskajai ārstēšanai un imunizācijai. Pēcoperācijas laikā tiek parādīts gultas režīms, valkā ortopēdiskas struktūras.

Osteoporozes terapija tiek veikta ar bisfosfonātiem (zoledronātu). Viņi kavē osteoklastu darbību.

Mielomas gadījumā paraproteīni (imūnglobulīna grupas patogēni proteīni) tiek noglabāti nierēs, un tas izraisa to funkciju pārkāpumu. Lai to izvairītos, ir svarīgi apturēt plasmacytomas augšanas progresēšanu. Lai saglabātu nieru funkcijas, tiek izmantotas īpašas zāles.

  • Hofitols palīdz asinīm attīrīt, noņem urīnvielu.
  • Retabolils - anaboliskais līdzeklis, veicina muskuļu augšanu. Zem tās ietekmes slāpeklis iet uz proteīnu sintēzi.
  • Nātrija citrāts tiek izmantots, lai novērstu skābju bāzes metabolismu, samazina kalcija daudzumu asinīs
  • Prazosīns paplašina perifērus asinsvadus, pazemina asinsspiedienu. Uzlabo nieru asins plūsmu.
  • Kaptoprils ir AKE inhibitors. Paplašina perifērus asinsvadus, samazina to rezistenci, veicina kalcija izdalīšanos. Uzlabo nieru filtrāciju
  • Ja nopietns nieru filtrācijas funkcijas pārkāpums - plazmasferēze.

Attiecībā uz hiperkalciēmiju izmanto glikokortikosteroīdus un ķīmijterapiju.

Surgery

Vairāku mielomu gadījumos kaulu smadzeņu transplantācija tiek izmantota kā ķirurģiska ārstēšanas metode. Tas var būt gan autotransplantācija (kaulu smadzeņu transplantācija), gan allotransplantācija (donora kaulu smadzeņu transplantācija).

Autotransplantācija (vai autologa transplantācija) ļauj palielināt citostatisko līdzekļu (pretvēža zāļu grupas) devu, uzlabot ārstēšanas rezultātus, palielināt remisijas ilgumu.

Allotransplantācijai ir labi rezultāti, bet to lieto tikai jauniem pacientiem. Tā kā tajā ir liels nāves gadījumu īpatsvars.

Uztura par mielomu

Par jebkuru vēzi, ir svarīgi ievērot diētu. No ēdienkartes ir jāizslēdz kūpināti produkti, cepti, milti, konservi.

Pārtika ir jāmaina, jāietver pēc iespējas vairāk dārzeņu un augļu. Ierobežojiet olbaltumvielu devu, lai samazinātu paraproteinēmiju un slāpekļa toksisko iedarbību, kas veidojas proteīnu sadalīšanās laikā uz nierēm.

Dzeršanas režīms ir trīs litri. Ar urīnu vajadzētu piešķirt apmēram divarpus litrus dienā. Ja ir pietūkums, tad jums ir jāierobežo sāls uzņemšana.

Kā nedrīkst saslimt ar Rustitsky-Kalera

Jūs varat novērst Rustička-Kalera slimību, ievērojot šādus padomus:

  • izvairīties no saskares ar infekcijas slimniekiem;
  • vadīt veselīgu dzīvesveidu, atmest sliktos ieradumus (alkoholu, smēķēt);
  • diētā ir vairāk svaigu dārzeņu un augļu;
  • imunitātes saglabāšana: sacietēšana, sports, mēģiniet neveikt pārklājumu;
  • uzmanīgi izpētiet pārtikas sastāvu.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no jutīguma pret ķīmijterapiju un slimības stadiju. Labākie rezultāti cilvēkiem ar I un II slimības stadiju un personām, kas jaunākas par 60 gadiem. Pirms ārstēšanas tiek veikts riska faktoru novērtējums, un uz to balstās prognozes. Asins mieloma ir neārstējama, bet ar pareizo taktiku jūs varat sasniegt ilgtermiņa atbrīvojumu un augstu dzīves līmeni.

Nevēlamas prognozes kritēriji:

  • liels skaits plazmas šūnu;
  • klīniski un radiogrāfiski noteiktā audzēja strauja augšana rentgenogrammās - defektu platības palielināšanās;
  • paraproteīnu skaita palielināšanās (imunoglobulīna grupas patoloģisks proteīns);
  • metastāžu klātbūtne;

Par Mums

Limfoma ir limfas audu hematoloģisko slimību grupa, kurai raksturīga limfmezglu palielināšanās un dažādu iekšējo orgānu bojājums, kurā notiek nekontrolēta "audzēja" limfocītu uzkrāšanās.Limfoma - kas tas ir?

Populārākas Kategorijas