Kas ir mielome?

Mieloma ir slimība, kurā organismā veidojas audzēja veida izaugumi no mainītām plazmas šūnām, kas ražo patoloģiskus imūnglobulīnus (paraproteīnus). Joprojām notiek debates par mielomas raksturu, klīnisko ainu, kura galvenie veidi un prognoze ir aprakstītas Rustička un Kalēra beigās 19. gadsimtā.

Iemesli

Precīzie slimības cēloņi nav zināmi. Mielomas attīstību veicina faktori, kam ir nozīme citu onkoloģisko slimību rašanās gadījumos.

Mielomas cēloņi:

  • vecums (lielākā daļa cilvēku, kas cieš no mielomas, ir cilvēki, kuri vecāki par 65 gadiem);
  • jonizējošais starojums;
  • slikta ekoloģija;
  • ķīmisko un toksisko vielu iedarbība;
  • naftas ķīmijas produktu iedarbība;
  • ģenētiskā un rasiskā nosliece uz šo slimību;
  • vīrusi un infekcijas;
  • stresa situācijās.

Mielomas izraisošais faktors ir B-limfocītu (viena no balto asins šūnu pazīmju) pārveidošanās plazmas šūnās, šūnās, kas ražo aizsargājošos imūnglobulīnus. Rezultāts ir strauji augoša ļaundabīgu izmainītu plazmas šūnu kolonija. Tie veido audus saturošus infiltrātus (audzēja formas veidojumus), kas galvenokārt ietekmē skeleta sistēmu.

Pakāpeniski šīs šūnas novirza no kaulu smadzenēm normālus hemopoēzes kāpostus. Attīstās anēmija, tiek traucēta asins recēšanu. Imunitāte samazinās, jo paraproteīni, atšķirībā no normāliem imūnglobulīniem, nevar veikt aizsardzības funkciju. Sakarā ar paraproteīnu uzkrāšanos asinīs kopējais proteīns, asins viskozitāte, palielinās. Sakarā ar nieru bojājumiem urīns tiek pārtraukts.

Dažādos mielomas veidos var izdalīt ne tikai visu imūnglobulīnu, bet tikai atsevišķus olbaltumvielu subvienojumus - smagas vai vieglās polipeptīdu ķēdes. Tādējādi, Bens-Jones mielomas gadījumā paraproteīnus attēlo ar gaismas polipeptīdu ķēdēm. Mielomas veids un orgānu bojājuma pakāpe nosaka slimības gaitu un prognozi.

Simptomi

Mieloma attīstās pakāpeniski, sākot ar sāpēm kaulos, kas bieži vien ir pirmā slimības pazīme. Šis process ietver galvaskausa, lāpstiņu, ķermeņa daļas, iegurņa, krūšu kaula, skriemeļu un ribu plakanos kaulus. Retāk - cauruļveida kauliņu epifīzes. Ja difūzās nodulārās mielomas uz kaula var būt izliektas konsistences forma ar noapaļotu izglītību. Kaulu audi tiek iznīcināti.

Dažreiz slimības sākums ir neredzams, un mieloma vispirms izpaužas kā spontāns lūzums.

Pacienti sūdzas par vājumu, staigājošo temperatūru. Ir gremošanas sistēmas traucējumi, asiņošana, asiņošana uz ādas, redzes zudums. Attīstās anēmija, pastiprinot slimības prognozi. Infekcijas pievienojas.

Galvenie mielomas simptomi:

  • kaulu sāpes;
  • audzēja formējumu kaulu izskats;
  • spontāni lūzumi;
  • kaulu izmaiņas, mugurkauls;
  • vājums, drudzis;
  • asiņošana un asiņošana uz ādas;
  • dispepsi (slikta dūša, caureja, vemšana, apetītes trūkums);
  • urinācijas traucējumi, samazināta urīna izdalīšanās, pietūkums;
  • galvassāpes, neiroloģiski traucējumi;
  • sāpes gar nerviem, iegurņa orgānu disfunkcija;
  • bieži saaukstēšanās;
  • iekšējo orgānu bojājumu gadījumā: sāpes, diskomforta sajūta, smaguma sajūta hipofīņā, sirdsklauves utt.

Saspiežot smadzenes ar mielomas mezgliem, rodas galvassāpes. Ir jutīguma, delīrijas, runas traucējumu, parēzes, krampju pārkāpumi. Ar mugurkaula sakāšanu skriemeļi tiek deformēti. Tas noved pie nervu sakņu saspiešanas, sāpēm, iegurņa orgānu disfunkcijai.

Diagnostika

Laboratorijas testi ir galvenā loma mielomas diagnozē. Jau vispārējā asins analīze un urīna vispārējā analīze nosaka bieži raksturīgās izmaiņas. Tas ir strauji paātrināts (līdz 80 mm / h un lielāks) ESR, augsts olbaltumvielu daudzums urīnā, zems hemoglobīna līmenis, sarkanās asins šūnas un trombocīti.

Asins bioķīmiskā analīze liecina par augstu kopējo olbaltumvielu daudzumu kopā ar zemu albumīna līmeni. Ir noteikts kalcija līmenis serumā un urīnā.

Precīzai diagnozei ir nepieciešams pētījums, lai noteiktu monoklonālos paraproteīnus:

  1. tos var noteikt ar olbaltumvielu elektroforēzi (gradients M);
  2. urīns tiek pārbaudīts uz Bens-Jonesa olbaltumvielām, ja paraproteīni ietver vieglās ķēdes, kas iet caur nieru kanāliņiem, analīze ir pozitīva;
  3. Lai noskaidrotu anomāla paraproteīna veidu, tiek veikts seruma un urīna imūnelektroforeze.

Lai noteiktu slimības smagumu un padarītu tās prognozi precīzāku, nosakiet:

  • asins imūnglobulīna kvantitatīvais līmenis;
  • PSA;
  • beta-2-mikroglobulīns;
  • plazmas šūnu marķēšanas indekss

Noteikti izpētiet kaulu smadzeņu sastāvu.

Tas ļauj jums noteikt visu asnu hematopoēzes stāvokli, plazmas šūnu procentuālo daudzumu. Lai noteiktu hromosomu patoloģijas, tiek veikts citoģenētisks pētījums. Pētot skeleta sistēmu, izmantojot rentgena metodes un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Ir dažādas iespējas mielomai. Viņa ir vientulīga un vispārināta. Pirmā forma ir vienīgais infiltrācijas fokuss, kas bieži vien atrodas plakanos kaulos.

Starp vispārinātajām formām ir:

  • difūzās mielomas, kas rodas ar kaulu smadzeņu bojājumiem;
  • difūzās fokālās formas, kad ir skartas citas orgāni, it īpaši kauli un nieres;
  • multiplu mielomu, kad plazmas šūnas veido audzēju infiltrē visā ķermenī.

Saskaņā ar šūnu tipu, kas veido audzēja substrātu, ir:

  • plazmablastiska forma;
  • plazmātizēta forma;
  • polimorfs;
  • maza šūna.

Secretizēto paraproteīnu imunohimātiskās pazīmes izstaro:

  • Bens-Jonesa mieloma (vieglās ķēdes slimība);
  • mieloma A, M vai G;
  • dikloīna mielome;
  • nesaderēta mielome;
  • mieloma M (reti, bet prognoze ir vāja.).

Visbiežāk sastopamā mieloma ir G (līdz 70% gadījumu), A (līdz 20%) un Bence-Jones (līdz 15%).
Laikā mielomas, ir posmi:

  • Es - sākotnējās izpausmes
  • II - attīstīta klīniskā aina,
  • III - gala posms.

Atšķiras arī A un B apakškategorijas, ņemot vērā nieru mazspējas esamību vai neesamību pacientam.

Kādi asins analīzes par mielomu ir jāpieņem - raksts paskaidros.

Ārstēšana

Ja mielomu lieto ķīmijterapiju un citas ārstēšanas metodes. Ja slimība tiek diagnosticēta agrīnā stadijā, ir iespējami ilgstoši remisijas. Pareiza slimības prognoze ļauj izvēlēties piemērotāko ķīmijterapijas režīmu. Ar asimptomātisku mielomu ārstēšana tiek atlikta, pacients ir medicīniskā uzraudzībā. Progresējošā slimības stadija ir norāde uz citostatisku līdzekļu iecelšanu.

  • ķīmijterapija. Izvēloties zāles, ņem vērā pacienta vecumu, nieru drošību. Ķīmijterapija ir standarta un liela deva. Veiksme mielomas ārstēšanā ir saistīta ar 20. gs. Vidū izveidoto "Sarkolizina", "Melferāna" un "Ciklofosfamīdu" radīšanu. Tie tagad attiecas. Tātad, "Melferāns" kombinācijā ar "prednizolonu" ir iekļauts standarta terapijas režīmā. Pašlaik lietotās zāles: "Lenalidomīds", "Karfilzomibs" un "Bortezomibs". Pacientiem, kuri jaunāki par 65 gadiem bez smagām blakusparādībām, pēc standarta ķīmijterapijas kursu veikšanas var ordinēt lielas devas ķīmijterapiju ar vienlaicīgu cilmes šūnu transplantāciju;
  • mērķtiecīga terapija (ārstēšana molekulārā ģenētiskā līmenī). Izmanto monoklonālās antivielas;
  • staru terapija. Radiācijas terapija ir paredzēta mugurkaula bojājumiem ar nervu vai muguras smadzeņu sakņu kompresiju. To lieto arī pacientiem ar novājinātu slimību kā paliatīvu ārstēšanu;
  • ķirurģiska un ortopēdiska ārstēšana. Kaulu lūzumu dēļ to stiprināšanai un fiksēšanai var būt nepieciešama rekonstruktīva ārstēšana;
  • imunoterapija. Interferona preparāti ir paredzēti, lai palēninātu mielomas šūnu augšanu;
  • plazmas maiņa. Tiek veikta paraproteīnu asiņu attīrīšana;
  • kaulu smadzeņu transplantācija. Veiksmīga kaulu smadzeņu transplantācija ļauj iegūt labu prognožu mielomas gadījumā;
  • cilmes šūnu terapija.

Video: informācija par to, kas ir mielome

Uzturs (diēta)

Mielomas uzturam jābūt pilnīgam, bet maigam, ja olbaltumvielu daudzums ir līdz 2 g uz 1 kg svara dienā. Pārtikai jābūt bagātīgai ar vitamīniem B, Vit. C, kalcijs. Ja nieres darbojas normāli, ķīmijterapijas laikā ieteicams dzert līdz 3 litriem šķidruma tējas, kisselu, kompotišu, žāvētu rožu pušķu, melleņu un korintu veidā. Maltītes ir nedaudz mazās porcijās.

Ja baltie asins šūnas ir normālas, varat iekļaut:

  1. vistas, truši, liellopu gaļa, liesa cūkgaļa, olas, aknas, zivis;
  2. viegli kaltēta maize un graudaugi graudu veidā, sānu ēdieni;
  3. fermentēti piena produkti;
  4. svaigi un vārīti augļi un dārzeņi.

Tam nevajadzētu ietvert saldumus, kūkas, pikantu un taukainu pārtiku. Ja samazina neitrofilo leikocīti (segmentēti asins leikocīti) un ir dispepsijas parādība, viņi iesaka rīsu zupu, rīsu putru uz ūdens. Tie neietver no pārtikas: miltu izstrādājumus, rudzu maizi, pākšaugus, miežus, prosa. Aizliegts arī pilnpiens, raudzēti piena produkti, boršte, taukainie buljoni un gaļa, sīpoli un kūpināta gaļa, pikanti sieri un garšvielas, sulas, kvass un gāzētie dzērieni.

Paraugu izvēlne ķīmijterapijai:

Brokastis 1: tvaika omelets, zaļā tēja, maize un sviests.
Brokastis 2: manna pīrāgs, kafija, maize.
Pusdienas: zupa uz vājas buljona ar kotletēm, tvaicētiem liellopa gaļas burgeriem, sautētiem augļiem, viegli kaltētām maizēm.
Drošs: jāņogu želeja, sausie cepumi, makšvams;
Vakariņas: vārīta teļa ar rīsu, marmelādes, rožkoksūdens buljonu.

Slimība "kaulu mielome" sākumposmos ir asimptomātiska. Sīkāka informācija šeit.

Mielomas paredzamais mūža ilgums

Mielomas gaita ir daudzveidīga. Ir gan pēkšņas, gan strauji progresējošas slimības formas. Tādēļ pacientu paredzamā dzīves ilguma prognoze var būt no vairākiem mēnešiem līdz 10 gadiem vai ilgāk. Ja tas ir pēkšņs, tas ir labvēlīgs. Vidējais paredzamais mūža ilgums ar standarta ķīmijterapiju ir 3 gadi, lielas devas - līdz 5 gadiem.

Mieloma ir augsta ļaundabīguma pakāpe. Saskaņā ar statistiku 50% pacientu dzīvo savlaicīgas ārstēšanas laikā līdz 5 gadiem. Ja terapiju uzsāk III stadijā, tikai 15% pacientu izdzīvo piecus gadus. Vidējais pacienta dzīves ilgums ir 4 gadi.

Mieloma (mieloma, ģeneralizēta plasmacitoma, plazmellulāro mieloma) ir ļaundabīga slimība, kas rodas no patoloģiskiem diferencētiem B limfocītiem (veselā ķermenī šajās šūnu struktūrās rodas antivielas). Mieloma tiek uzskatīta par asins vēža veidu un galvenokārt atrodas.

Kaut arī mieloma ir diezgan nopietns ienaidnieks cilvēka ķermenī, ar savlaicīgu noteikšanu un atbilstošu ārstēšanu, tas nav teikums vispār. Kā atpazīt šādu apburošu slimību un kādas ir dzīves prognozes, ja tiek diagnosticēta trešās pakāpes mieloma? Kopumā

Audzējs, kas attīstās no plazmas asinsķermenīšiem, ko ražo kaulu smadzenes, sauc par mielomu. Mielomas parādīšanās veicina nekontrolētu plazmas šūnu augšanu. Šī patoloģija attiecas uz kādu ļaundabīgu slimību, kas izpaužas kaulu smadzenēs (sūkļveida audos) sakarā ar.

Šī slimība pieder leikēmijai, tas ir, ir ļaundabīgs asinsrites sistēmas bojājums. Patogēni procesi ietver diferencētus limfocītus (plazmas šūnu vai balto asins šūnu), kas veselīgā stāvoklī ražo antivielas cīņai pret ārvalstu aģentiem.

Mieloma ir ļaundabīga hematopoētiskās sistēmas slimība, ko raksturo asins plazmas šūnu audzēju deģenerācija. Neapstrīdams "mielomas" diagnozes apstiprinājums ir paraproteīna klātbūtne bioloģiskajā materiālā (asinis un urīns), un plazmas šūnu koncentrācija kaulu smadzenēs pārsniedz 15%. Šie rādītāji.

Asins mieloma ir bīstams vēzis, kura ārstēšanas panākumus nosaka patoloģijas progresēšanas ātrums, agrīna diagnostika un savlaicīga ārstēšana. Mieloma - kas tas ir? Tulkots no grieķu valodas "mielo" nozīmē "kaulu smadzenes", un "omas" beigas ir kopīgas visām neoplastiskajām slimībām.

Mieloma

Mieloma ir asins vēzis, kam raksturīgi B limfocītu bojājumi un to vēža šūnu attīstība, kas sintezē antivielas. Mielomu raksturo arī dažādas izpausmes cilvēka organismā. Pastāv vairāku mielomu vai difūzās mielomas, kurām raksturīga vairāku bojājumu attīstība organismā. Ir arī asinis mieloma, kurai raksturīga asins viskozitātes samazināšanās un asins šūnu veidošanos traucējumi. Un, piemēram, ir kaulu mieloma, kurai raksturīga izteikta kaulu struktūras bojājums.

Faktiski slimība ieguva savu nosaukumu, jo ļaundabīgās mielomas šūnas ieplūst kaulu smadzenēs dažādos cauruļveida kaulos un izraisa vairākus bojājumus (difūzās mielomas vai kaulu smadzeņu mielomu). Starp citu, slimības nosaukums "mieloma" nāk no grieķu valodas, kur "mielos" nozīmē "kaulu smadzenēs", un "oma" beigas ir kopīgs visu audzēju nosaukumiem. Mieloma ir burtiski tulkots kā "kaulu smadzeņu audzējs".

Mielomas cēloņi

Nav konkrētu iemeslu, kas varētu izraisīt slimības attīstību.

Tiek uzskatīts, ka jonizējošā (radiācijas) starojuma, naftas produktu, azbesta un benzola iedarbība var būt etioloģiskie faktori mielomas rašanās cēlonis. Bīstams priekšnoteikums mielomas parādībai cilvēka organismā ir vecums - šīs slimības vidējā vecuma kategorija ir 65 gadi. Ir konstatēts, ka visbiežāk mielome skar vīriešus.

Un kādēļ ir mielomas ļaundabīgi prototipi? Vispirms jums ir jāsaprot B-limfocītu, plazmas šūnu priekšteču veidošanās mehānisms.

Pirms pārvēršanās plazmas šūnā, B limfocīts iziet cauri sekojošiem posmiem.

Kaulu smadzeņu polipotentā (visu turpmāko šūnu tipu attīstības avots) cilmes šūnas tiek pārveidotas par B-limfocītu prekursoru (pirms B-limfocītu). Tad pre-B limfocītu dažādu stimulējošo olbaltumvielu ietekmē pārveido secīgi, vispirms B limfoblastā (nenobriedis B limfocīts), tad limfoblastu pārveido par B limfocītu.

Nākamais veidojas plazmas šūna: limfocīti sasniedz limfmezglu un nokļūst folikulu audos, veidojot "germinal centrus" - sekundārās reproduktīvās folikulas, kur veidojas plasmablasti, kas migrējas uz limfmezgla smadzeņu vielu, galu galā iet cauri proliferācijai un nogatavojoties plazmas šūnās. Plazmas šūnu sintēze tiek iedarbināta, kad svešā informācija iekļūst ķermenī, proti, ārvalstu antigēnos. Tad makrofāgs "iepazīstina" šo informāciju ar B limfocītu un aktivizē to plazmas šūnu sintēzi. Jums arī jāatceras, ka visas meitas šūnas atcerēsies visu informāciju, kas bija viņu vecāku B limfocīta.

Pilnībā veidotām un veselīgām plazmas šūnām ir viena iezīme, ka citās šūnās nav: tās zina, kā ražot antivielas pret dažādām ķermeņa bīstamām vielām (sava ​​veida "svešiniekiem" vai antigēniem). Šīs antivielas sauc par imūnglobulīniem, un tās ir 5 veidu.

Tādējādi, B-limfocīti, izmantojot makrofāgas, atcerēties, kurš svešķermeņš uzbruka ķermenim. Turklāt viņš rada viņa meitas plazmas šūnas un dod viņiem "atmiņu par ārvalstnieku" tiem un nosaka, kuri no 5 veidu imūnglobulīniem plazmas šūnām ir nepieciešams sintezēt, lai uzvarētu un noņemtu ārējo antigēnu no ķermeņa.

Mielomas gadījumā B limfocīti joprojām var radīt jaunas plazmas šūnas, kas var sintezēt imūnglobulīnus. Bet ir problēma: šādu šūnu imūnglobulīni ir vienveidīgi. Tas izskaidrojams ar mielomas audzēja šūnu principu: visas audzēja šūnas ir dzemdētas no viena priekšteča šūnas un satur vienādu informāciju. Var teikt, ka parasto B limfocītu vietā aizņem nestiprinātas šūnas, kuras sintezē identiskas plazmas šūnas ar tāda paša veida informāciju. Šāda veida "klonu uzbrukums": šīs plazmas šūnas nevar uzbrukt infekcijas un svešiniekiem, jo ​​viņi nav saņēmuši nekādu informāciju par svešiniekiem no viņu senču šūnām, tas ir, rupji sakot, šūnas ir "stulbākas". Viņi sapulcina sarkano kaulu smadzenēs un veido pašas substrāta mielomu. Un šādas mielomas folijas var parādīties daudzos kaulos, kur ir šāda veida kaulu smadzenes. Parasti mieloma patīk hit kanālu kauliem.

Un, kā rezultātā, ķermenī parādās:

1. Plazmas šūnu, kas izdalo viendabīgus imūnglobulīnus, kloni. Tos sauc par monoklonāliem (burtiski: "no viena klona") paraproteīni. Attīstās ķermeņa neaizsargātība pret infekcijām.

2. Šādu paša tipa imūnglobulīnu uzkrāšanās asinīs, urīnā un to negatīvā ietekme uz atsevišķiem orgāniem. Visbiežāk skar nieres, palielinās asins viskozitāte.

3. Patoloģiskas mielomas šūnas rada osteoklastisku faktoru, kas izraisa kaulu struktūras iznīcināšanu organismā un paaugstinātu asins līmeni, ko izraisa kaulu un kalcija iznīcināšana.

4. Klonu šūnas tiek savāktas kaulu smadzenēs un parādās substrāta mieloma. Mielomātisko bojājumu parādīšanās dažādos ķermeņa orgānu kaulos.

Patogēnā, kurai raksturīga mieloma, ir divas pakāpes.

Pirmais ir hronisks. Tajā mielomas šūnām ir zema spēja attīstīties. Citu kaulu smadzeņu šūnu veidošanās (mielomas depresija) veidošanās nav depresija.

Otrais posms ir akūta vai termināls. Mielomas audzēja šūnas mutē, izraisot to klonus ar lielāku reprodukciju. Tā rezultātā visas formas elementu veidošanās baktērijas var tikt nomāktas, un mieloma metastē organismā. Turklāt mielomu var atjaunot citos vēža veidos (piemēram, limfosarkomas).

Mielomas stadija

Par mielomu iedala šādās stadijās (tās ir līdzīgas patoģenēzes stadijām):

1. Asimptomātisks periods: pacientiem nav izmaiņu, vēl nav klīnisku slimības pazīmju, bet urīna izmēģinājumos (parasti ar izlases metodi, piemēram, profilaktisku pārbaudi) var noteikt olbaltumvielu (proteīnūrijas) klātbūtni.

2. Augstuma periods. Šeit tiks izteikti visi raksturīgie klīniskie simptomi, kas izraisa mielomu.

3. Termināla stadija: mielomas metastāze ir citos orgānos. Citu kaulu smadzeņu struktūru nomākšana, sekundāro infekciju pievienošanās, ķermeņa kacheksija.

Arī mieloma tiek iedalīta posmos atkarībā no procesa smaguma un klīniskajām izpausmēm: atbilstoši kalcija līmenim asinīs, hemoglobīna koncentrācija (tā ir pārbaudīta kaulu smadzeņu mielomas aktivitāte), rentgenoloģiskas pazīmes, kas liecina par kaulu iznīcināšanu.

Hemoglobīna līmenis pārsniedz 100.

Kalcija vērtības ir normālas.

Radiogrāfiski: nav kaulu iznīcināšanas, vai arī nav viena fokusa.

Zems paraproteīnu līmenis.

Hemoglobīna līmenis ir no 85 līdz 100. Kalcija daudzums palielinās.

Radiogrāfiski: notiek kaulu sadrupšana un iznīcināšana (osteolīze un osteodestrikcija).

Hemoglobīna līmenis ir zems - mazāk nekā 85 grami 1 litrā.

Ļoti augsts kalcija daudzums.

Radiografiski izteikti vairāki osteodestrukcijas procesi.

Katram posmam tika izveidoti divi apakšgrupas: A un B. Tās atdala ar nieru darbības traucējumu esamību vai neesamību, proti, kreatinīna līmeni asinīs. Tādējādi A stadijai raksturīgs normāls asins seruma līmenis, un B stadiju raksturo paaugstināts līmenis.

Mielomas simptomi

Mielomas klīniskās izpausmes izraisa šādi faktori: kaulu smadzeņu un kaulu infiltrācija ar audzēja plazmas šūnām (kaulu mielome), monoklonālo paraproteīnu sekrēcija un audzēja izplatīšanās ārpus kaula smadzenēm.

Klīniskajā procesā, kuram pievieno mielomu, parasti ir jānošķir šādi sindromi (simptomu kompleksi):

1. kaulu bojājumu sindroms;

2. asinsrites sistēmas bojājumi (asinis mieloma);

3. nieru bojājumi;

4. viscerālās patoloģijas sindroms;

5. sekundāra imūndeficīta (sekundāra infekcija) sindroms;

6. asinsspiediena pazemība;

7. neiroloģiskais sindroms;

8. hiperkalciātiskais sindroms (masveida kaulu iznīcināšanas sekas).

Kaulu patoloģiju sindroms

Viena no svarīgākajām mielomas izpausmēm ir kaulu bojājuma sindroms (kaulu mielome). Tās izpausmes ir izskaidrojamas ar kaulu sabojāšanos ar audzēja kloniem, osteoklastu aktivitātes palielināšanos un osteoklastu stimulējošo faktoru ražošanu pēc kloniem.

Ir sāpes, visbiežāk plazmas šūnas cieš no kauliem krūtīs. Sākumā sāpes nav nemainīgas, ātri izzūd. Bet, palielinoties slimības aktivitātei, sāpes kļūst nepanesamas, tās izraisa fiziska piepūle vai ķermeņa pagriešanās. Starp citu, pieskaroties kauliem ar pirkstu galu, jūs varat viegli noteikt to sāpes. Papildus krūtīm skarti skriemeļi un cauruļveida kauli (ekstremitāšu kauli). Tāpēc ir iespējamas arī sūdzības par sāpju lokalizāciju šajās zonās.

Kaulu ievainojumi visbiežāk ietekmē plānus un īsus kaulu kaulus (galvaskauss, iegurnis, krūšu kauls, skriemeļi). Jo mieloma kauls parādīsies šādu rentgenstaru ainu: "Fishbone" vai mugurkaula veidam "bambusa nūjām" - saplacināts mugurkaulāja iestādes. Tas novedīs pie samazināšanos "iekārtoties" pacienta izaugsmi un kaulu uz x-ray, būs sava veida "saēdušas kodes", "pieklauvējām perforators." Šīs ir masveida osteoporozes un osteodestrukcijas pazīmes. Starp citu, difūzās slimības formās (difūzās mielomas) novēro tikai osteoporozi.

Tā kā kaulu normālā struktūra tiek pārtraukta, ļoti bieži pacienti saņem dažādus lūzumus: un tam nav vajadzīgas ievērojamas pūles, pietiek ar nelielu sasitumu.

Asins sistēmas bojājumi

Asins mieloma attīstās vairāk terminālajos posmos, kad audzēju plazmocīti ar to augšanu kavē citus asins veidošanās asnus.

Šis sindroms ir raksturīgs anēmijas izskats: var novērot īpatnējo "anēmisko" ādas bļodu. Ja process laika gaitā attīstās, tad asinīs attīstās neitropēnija un trombocitopēnija. Tiks parādīts pancitopēnijas sindroms, kurā audzējs izspiež visus asinsvadus no kaulu smadzenēm.

Paraprotoīnu nogulsnēšanās nierēs ietekmē nieres. Parādās Bens-Jones proteīnūrija (Bens-Jones mielomas proteīna noteikšana urīnā). Tas viss noved pie mielomas nieru un amiloidozes attīstības. Turklāt daži paraproteīna mielomas veidi ir toksiski un, glabājot nierēs, var viegli izraisīt nieru mazspēju.

Viscerālo patoloģiju sindroms

Šis sindroms parādās, kad mielome pārveidojas organismā. Viņi viegli bojā dažādus iekšējos orgānus. Aknas kļūst par visvairāk "garšīgu" orgānu mielomai, kam seko liesa. To ir viegli pārbaudīt ar palpāciju: gan aknas, gan liesa būs lielākas par to normālo lielumu.

Retos gadījumos mieloma var iebrukt plaušās. Tad mieloma radīsies, veidojoties hemorāģiskajai efūzijai plaušās. Tāpat ir iespējami sekundāri bojājumi ādas mielomai, kas rodas šūnu izplatīšanās rezultātā organismā.

Sekundārais imūndeficīta sindroms

Tā kā nav normālu imūnglobulīnu, kas aizsargā ķermeni no ārvalstu antigēniem mielomas iedarbības dēļ, organisms kļūst jutīgs pret dažādām infekcijām. Bieži vien tie ir nāves cēlonis pacientiem ar mielomu: ķermenim vienkārši nav nekā, kas pasargā no infekcijām. Sakarā ar mielomas patoloģisko iedarbību rodas bakteriālas komplikācijas. Cistīts un pielonefrīts ir smagāki. Arī pancitopēnijas sindroms var attīstīties. Neitrofilu darbība samazinās, un līdz ar to tiek mazināta arī ķermeņa aizsardzība pret infekcijām.

Augsta asiņu viskozitātes sindroms

Asins viskozitātes paaugstināšanas pamats ir augsta mieloma proteīna koncentrācija asinīs. Rezultātā tiek traucēta tā mikrocirkulācija, un asinis gandrīz nesasniedz vai vispār nesasniedz atsevišķas ķermeņa daļas. Tas izskaidro sekojošus simptomus: sajūta par "rāpot zosu pūšņiem" caur ķermeni, dažādi redzes traucējumi, reibonis. Šie simptomi var izraisīt akroangrēna veidošanos.

Turklāt mielomas paraproteīni "aptver" trombocītus un neļauj tiem veikt agregācijas funkciju. Rezultātā parādās paaugstināts asiņošanas sindroms: uz ādas parādās asiņošana, var rasties asiņošana gļotādās vai sākties asiņošana no deguna.

Neiroloģisko traucējumu sindroms

Tā kā plazmas šūnas var uzbrukt un dura mater, pārkāpt integritāti galvaskausa kaulu, neietekmējot skriemeļi saspiest saknes, tas tiks apmeklē šādas lietas: tur parestēzijām, "zoss izciļņiem" uz ķermeņa, nejutīgums, var traucēt funkciju rokās vai kājās, jums var būt muskuļu vājums, jutība pret sāpēm var samazināties.

Hiperkalciēmijas sindroms

Tā kā ķermenī tiek novērota masīva kaulu audu iznīcināšana ar mielomu, kalcijs tiek atbrīvots no audiem un uzkrājas asinīs. Pārmērīgs kalcija līmeņa pārsniegums izraisa vemšanu, sliktu dūšu. Var rasties arī apziņa un miegainība. Kalcija kristāli tiek noglabāti nieru starpsienās, izraisot nefrokalkcinozi un nieru mazspēju.

Mielomas diagnostikas kritēriji

Galvenais šeit ir divi kritēriji: klātbūtne vairāk nekā 10 procentiem no plazmas šūnām kaulu smadzeņu punktveida, plazmas un tās infiltrācijas atklāšanas elektroforēzi monoklonālās imūnglobulīnu. Mielomas diagnozi var izdarīt tikai apvienojot šos divus kritērijus.

Mielomas ārstēšana

Bez šaubām, ķīmijterapijai tiek piešķirta galvenā izpausmju, ka mieloma uz ķermeņa izpaužas, ārstēšana, un hematologi izstrādāja 2 shēmas mielomas ārstēšanai:

1. Scheme MP. Tas lieto šādu zāļu kombināciju: melphalan / alkeran + prednisolons. Melfalānu un prednizonu tiek pieņemti no 1. līdz 4. dienai ķīmijterapijas devas prednizolona līdz 5. dienai terapijas samazinās un atcelts 9. dienā. Tad pārtraukums ir līdz 6 nedēļām, un modelis tiek atkārtots. Šī shēma ir "zelta standarts" mielomas ārstēšanai.

2. Shēma M2. Tas lieto vinkristīnu + ciklofosfamīdu + alkerānu + prednizolonu. Šī shēma ir piemērota ārstēšanai pacientiem vecākiem par 65 gadiem vai agresīvu mielomas formu ārstēšanai.

Arī pašlaik labie mielomas ārstēšanas rezultāti dod bisfosfonātus. Īpaši labi šīs zāles ārstē bojājumus kaulu mielomas uz ķermeņa. Šīs zāles var inhibēt osteoklastu darbību, apturēt kaulu iznīcināšanu un samazināt pašas mielomas izplatīšanos. Šīs zāļu sērijas pārstāvji ir Bonefos, Bondronat, Aredia.

Vienlaicīgu mielomas izpausmju ārstēšana

Liela uzmanība tiek pievērsta to fizioloģisko ķermeņa procesu koriģēšanai, kuri tieši tiek ietekmēti mielomai (piemēram, kaulu bojājums) un netieši (hiperkalesijas sindroms, kas rodas mielomas ietekmē uz kaulu struktūras).

Mielomas hiperkalciēmijas ārstēšana

Hiperkalciēmiju ārstē pēc smaguma pakāpes. Ar vieglu grādu labāk izturēties pret hidratāciju: līdz 3 litriem minerālūdens dienā. Augstu kalcija līmeni ievada intravenozas infūzijas, un tās kombinē ar intravenozo furosemīda lietošanu. Šī procedūra jāveic, pārraugot kālija saturu.

Mielomas izraisītu neiroloģisku traucējumu ārstēšana

Ja mielome ir izraisījusi mugurkaula kompresiju, tad tiek izmantota staru terapija. Tam papildus tika noteikts deksametazona lietošana. Ir iespējams ārstēt mugurkaula kompresiju, ievadot intensīvas ķīmijterapijas devas. Ķirurģisko iejaukšanos praktiski neizmanto.

Nieru darbības traucējumi mielomas ārstēšanā

Mielomas ārstēšanas nozīmīgs mērķis ir nieru mazspējas stāvokļa korekcija un profilakse. Iesaistoties pacienta hiperkalciēmijas korekcijā, no pirmajiem ķīmijterapijas kursiem tiek parakstīts allopurinols. Veiciet savlaicīgu ārstēšanu ar urīnceļu infekcijām un nelietojiet tās vielas, kurām ir paaugstināta nefrotoksicitāte. Ja novājināta nieru funkcija ir maza, tā tiek parakstīta pirms hidratācijas.

Asinssidromas hiperviskozitātes korekcija

Sindroma ārstēšanai ar palielinātu asiņu viskozitāti, izmantojot plazmas apmaiņas līdzekli. Pacientiem ar mielomu, izmantojot īpašu aparatūru, caur kuru darbojas asinis, tiek noņemta plazma, kurā ir daudz mielomas sintezēto monoklonālo paraproteīnu un tiek aizstāts ar donoru. Kontrindikācija ir paraproteinēmiskas komas klātbūtne pacientam: stāvoklis, kurā mielomas paraproteīnu procentuālais daudzums asinīs ir tik liels, ka plazmas pārneses laikā tas radīs organisma traucējumus, kas nav saderīgi ar dzīvību.

Anēmiskais sindroms skar lielāko daļu mielomas slimnieku. Tas ir saistīts ar faktu, ka mieloma pakāpeniski aug kaulu smadzenēs un var "nospiest (nospiest) asins formēto elementu veidošanās apļus.

Ja ķīmijterapiju veic pareizi un savlaicīgi, tad šis sindroms parasti izzūd. Bet tas ir svarīgi zināt, ka uzlabojumi būs tikai pēc vairākiem ķīmijterapijas (par šo laiku mieloma zaudē spēju inhibēt kaulu smadzenes), un pēc tam, kad uzlabojās nieru funkciju (kas ir izskaidrojams ar to, ka ar mielomu nieru piepildīta paraproteins mieloma nevar izdalīties nepieciešama, lai radītu eritrocītu eritropoetīns).

Tādēļ smagas anēmijas un mielomas gadījumā ieteicams veikt asins pārliešanu. Turklāt ir svarīgi saglabāt hemoglobīna līmeni virs 10 gramiem litrā un vēlams virs 70 gramiem.

Labs efekts mielomas anēmijas ārstēšanā tiek sasniegts, ieviešot eritropoetīnu 3 reizes dienā. Taču tas prasa zemu eritropoetīna līmeni organismā un adekvātu kompensāciju par dzelzs zaudējumiem, ko pastiprinās mākslīgi stimulējot eritropoēzi. Šāda eritropoetīna lietošana var palīdzēt izvairīties no asins pārliešanas un sarkano asins šūnu komplikācijām.

Ja pacients ir dziļi inhibējis granulocītu šūnu limfoīdo dīgstu un līdzīgu kaitējumu trombocītu gēniem (mielomas pancitopēnijas sindroms), tad mielomas ārstēšanai nav ieteicams samazināt ķīmijterapijas devu. Labs efekts būtu tāda pacienta ārstēšana pirms mielomas ķīmijterapijas, kuras mērķis ir stimulēt nomāktu šūnu veidošanos un pievienojot asins aizstājēju terapiju.

Sekundārās infekcijas pievienošanās sindromu ārstē saskaņā ar ārstēšanas protokolu pacientiem ar imūndeficītu. Bet vispirms viņi veic pētījumus, lai reģistrētu un izsniegtu zāles un to specifiskās devas, urīnu un krēpu, viņi veic bakterioloģisko asins analīzi. Ar strauju temperatūras paaugstināšanos nekavējoties uzsāk antibiotiku terapiju (arī izslēdzot nefrotoksiskas zāles). Pa ceļam tiek ievadīti izotoniski šķīdumi, un ir noteikts daudz alkohola. Tas tiek darīts, lai novērstu akūtas nieru mazspējas attīstību pacientiem, jo ​​normālā mielomas nieru darbība ir ievērojami samazināta, un tie kļūst neaizsargātāki pret visu veidu infekcijām.

Lai noteiktu, vai ir ķīmijterapijas iedarbība vai ne, jums jāzina noteikti ārstēšanas efektivitātes kritēriji:

1. Asinsritē nedrīkst būt paraproteīns. Tāpat tam nedrīkst būt urīns.

2. Caurulējot cauruļveida kaulus, preparātam jābūt mazāk par pieciem procentiem no plazmas šūnām.

Mieloma

Multiplā mieloma - ļaundabīgs proliferācija nobriedušu diferencētu plazmas šūnām, kopā ar palielinātu paaudzes monoklonālo imūnglobulīnu, kaulu smadzeņu infiltrāciju, osteolīzi, un imūndeficīta gadījumos. Mieloma rodas ar kaulu sāpēm, spontāniem lūzumiem, amiloidozes attīstību, polineuropatiju, nefropātiju un hronisku nieru mazspēju, hemorāģisko diatēzi. Mielomas diagnozi apstiprina skeleta rentgena dati, visaptverošs laboratorijas pētījums, kaulu smadzeņu biopsija un trepanobīcija. Mielomas gadījumā tiek veikta mono- vai polikemoterapija, staru terapija, kaulu smadzeņu autotransplantācija, plazmas citomas izņemšana, simptomātiska un paliatīvā ārstēšana.

Mieloma

Multiplā mieloma (Rustitskogo Calera slimìbas, plazmacitomas, multiplā mieloma) - slimība no grupas, hroniskas mieloīdas leikēmijas bojājuma vairākiem limfoplazmocītiska asinsradi, kas ved uz uzkrāšanos asinīs tāda paša veida patoloģisku imūnglobulīnus, pārkāpšanu humorālās imunitātes un iznīcināšanas kaulaudiem. Mielomu raksturo audzēja šūnu mazs proliferācijas potenciāls, galvenokārt skarot kaulu smadzenes un kaulus, retāk limfmezglus un zarnu, liesu, nieru un citu orgānu limfātiskos audus.

Mieloma ir saistīta ar 10% hemoblastozes gadījumu. Multiplās mielomas sastopamība vidēji ir 2-4 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju un pieaug ar vecumu. Parasti slimnieki, kuri vecāki par 40 gadiem, ir slimi, bērni - ļoti retos gadījumos. Mieloma ir jutīgāka pret Negroidas rases un vīriešu pārstāvjiem.

Mielomas klasifikācija

Pēc audzēja infiltrācijas veida un izplatības tiek izolēti vietējā mezglains forma (vienotā plazmastitoze) un ģeneralizēta (multipla mieloma). Plasmacitomā bieži ir kauls, retāk - ārkārtējas (extramedulāras) lokalizācijas. Kaulu plazmacytomu izpaužas kā vienotu osteolīzes centru bez plazmas šūnu infiltrēšanās kaulu smadzenēs; mīkstie audi - limfātisko audu audzēja bojājums.

Daudzkārtēja mieloma ir biežāk sastopama, ietekmē plakano kaulu, mugurkaula un proksimālo garu caureju kaulus. Tas ir sadalīts daudznozaru, mezolveida, difūzās-mezglu un difūzās formās. Ņemot vērā mielomas šūnu īpašības, tiek izolētas plasmacetozes, plazmablastiskas un maz diferencētas (polimorfiskas šūnu un sīkšūnu) mielomas. Mieloma šūnas pārsniedz vienas šķiras imūnglobulīnus, to vieglās un smagās ķēdes (paraproteīnus). Šajā sakarā tiek izdalīti mielomas imūnhidomijas varianti: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Jones mielome, nedekretizējoša mieloma.

Atkarībā no klīniskajām un laboratorijas pazīmēm tiek noteiktas 3 mielomas stadijas: I - ar nelielu audzēja masu, II - ar vidējo audzēju masu, III - ar lielu audzēja masu.

Multiplās mielomas cēloņi un patoģenēze

Multiplās mielomas cēloņi nav skaidri. Diezgan bieži tiek noteiktas heterogēnas hromosomu novirzes. Pastāv ģenētiska predispozīcija multiplās mielomas attīstībai. Saslimstības pieaugums ir saistīts ar starojuma iedarbības, ķīmisko un fizikālo kancerogēno vielu iedarbību. Mielomu bieži konstatē cilvēki, kuriem ir kontakts ar naftas produktiem, kā arī sauļotāji, galdnieki, zemnieki.

Limfoidālo cilmes šūnu deģenerācija mielomai sākas nobriedušu B limfocītu diferenciācijas procesā protoplasmocītu līmenī, un to papildina viņu specifiskā klona stimulācija. Mielomas šūnu augšanas faktors ir interleikīns-6. Mielomas gadījumā plazmas šūnas ar dažādu brieduma pakāpi tiek atrasti ar atribūcijas pazīmēm, kas atšķiras no normālām liela izmēra (> 40 μm), gaišas krāsas, daudzcentru (bieži 3-5 kodoli) un nukleolu klātbūtnes, nekontrolētas sadalīšanās un ilga mūža.

Mielomas audu izplatīšanās kaulu smadzenēs izraisa hematopoētisko audu iznīcināšanu, limfas un mielopoēzes normālu asiņu nomākšanu. Eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaits asinīs samazinās. Mielomas šūnas nespēj pilnīgi veikt imūnās funkcijas, jo strauji samazinās normālu antivielu sintēze un strauja iznīcināšana. Audzēja faktori dezaktivē neitrofilus, samazina lizocīma līmeni, pārtrauc komplementa funkciju.

Kaulu vietējā iznīcināšana ir saistīta ar normālu kaulu audu nomaiņu, proliferējot mielomas šūnas un stimulējot osteoklastu ar citokīniem. Ap audzēju veido kaulaudu izdalīšanās (osteolīze) bez osteogēnas zonas. Kauli mīkstina, kļūst trausli, ievērojams kalcija daudzums nokļūst asinīs. Paraproteīni, kas nonāk asinsritē, daļēji nogulsnējas dažādos orgānos (sirdī, plaušās, kuņģa-zarnu traktā, dermā, ap locītavām) amiloidāta formā.

Multiplās mielomas simptomi

Mieloma preklīniskajā periodā turpinās bez sūdzībām par sliktu veselību un to var noteikt tikai ar laboratorijas asins analīžu palīdzību. Mielomas simptomus izraisa kaulaudu plasmaktoze, osteoporoze un osteolīze, imunopātija, nieru darbības traucējumi, izmaiņas asiņu kvalitātes un reoloģiskajās īpašībās.

Parasti multiplā mieloma sāk izpausties ar sāpēm riņķos, krūškurvī, mugurkaulā, dzelkšņos, plecos, iegurņa un gūžas kaulos, kas spontāni rodas kustību un palpācijas laikā. Ir spontānas lūzumi, kompresijas lūzumi krūškurvja un jostas mugurkaula, kā rezultātā saīsināšanai pieaugumu, muguras smadzeņu kompresija, kas ir kopā ar radicular sāpes, jušanas traucējumi un zarnu kustīgumu, urīnpūšļa, paraplēģija.

Mieloma amiloidozi manifests bojājumi dažādu orgānu (sirds, nieru, mēles, kuņģa), radzenes, locītavu un dermas kopā ar tahikardija, sirds un nieru mazspējas, macroglossia, dispepsija, radzenes distrofija, deformācija locītavu, ādas iefiltrējas polineiropātiju. Hiperkalciēmija attīstās smagā vai terminālā multiplās mielomas stadijā, un tai ir pievienota poliureja, slikta dūša un vemšana, dehidratācija, muskuļu vājums, letarģija, miegainība, psihiski traucējumi un reizēm koma.

Bieža slimības izpausme ir mielomas nefropātija ar izturīgu proteīnūriju, cilindrūriju. Nieru mazspēja var būt saistīta ar nefrokalkcinozes attīstību, kā arī AL-amiloidozi, hiperurikēmiju, biežas urīnceļu infekcijas, Bens-Jones proteīna hiperprodukciju, kas izraisa nieru kanāliņu bojājumus. Mielomas gadījumā var attīstīties Fanconi sindroms - nieru acidoze ar traucētu koncentrāciju un urīnskābes pasliktināšanos, glikozes un aminoskābju zudums.

Mieloma ir saistīta ar anēmiju, samazināta eritropoetīna ražošana. Smagas paraproteinēmijas dēļ ESR ievērojami palielinās (līdz 60-80 mm / h), palielinās asins viskozitāte, mazinās mikrocirkulācija. Mielomas gadījumā attīstās imūndeficīta stāvoklis, un paaugstinās jutība pret bakteriālām infekcijām. Jau sākotnējā periodā tas noved pie pneimonijas, pielonefrīta, kas 75% gadījumu izraisa smagu gaitu, attīstību. Infekcijas komplikācijas ir viens no galvenajiem tiešajiem cēloņiem mirstībai multiplās mielomas gadījumā.

Hipokoagulācijas sindroms multiplās mielomas gadījumā ir hemorāģiska diatēze kapilāro asiņošanu (purpura) un sasitumi, asiņošana no gļotādu, deguna, gremošanas trakta un dzemdes. Viena plazmastitoze rodas agrākā vecumā, tā attīstība ir lēna, reti rodas kaulu smadzeņu, skeleta, nieru, paraproteinēmijas, anēmijas un hiperkalciēmijas bojājumi.

Multiplās mielomas diagnostika

Ja ir aizdomas par mielomu, tiek veikta rūpīga fiziska izmeklēšana, kaulu un mīksto audu sāpīgo zonu palpācija, krūškurvja un skeleta rentgena staru izmeklēšana, laboratoriskie izmeklējumi, kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija ar mielomu, trepanobiospeja. Bez tam tiek noteikts kreatinīna, elektrolītu, C-reaktīvā proteīna, b2-mikroglobulīna, LDH, IL-6, plazmas šūnu proliferācijas indeksa līmenis asinīs. Plazmas šūnu citogēnā izpēte, mononukleāro asinsķermenīšu imūnfenotipēšana.

Vairāku mielomu, hiperkalcēmiju, kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, Hb samazināšanos par 1%. Plazmatizotozes gadījumā> 30%, ja nav simptomu un kaulu iznīcināšana (vai tās ierobežotā dabā), viņi runā par lēnu slimības formu.

Galvenie diagnostikas kritēriji mielomas gadījumā ir netipiska kaulu smadzeņu plastizācija> 10-30%; plasmacitomas histoloģiskās pazīmes trepanātā; plazmas šūnu klātbūtne asinīs, paraproteīns urīnā un serumā; osteolīzes vai vispārējas osteoporozes pazīmes. Krūškurvja, galvaskausa un iegurņa radiogrāfija apstiprina lokālu kaulu nobloķēšanas vietu klātbūtni dzīvokļu kaulos.

Nozīmīgs solis ir diferenciācija mielomas ar labdabīgu monoklonāla gammopātija no nenoteiktas izcelsmes, Valdenstrēma makroglobulinēmijas, hronisks limfoleykemiey, ne-Hodžkina limfoma, primārā amiloidozi, kaulu metastāžu resnās zarnas vēža, plaušu, kaulu slimības, un citi.

Multiplās mielomas ārstēšana un prognozēšana

Mielomas ārstēšana sākas tūlīt pēc diagnozes pārbaudes, kas ļauj pagarināt pacienta dzīvi un uzlabot tā kvalitāti. Ar lēnu formu, iespējamā taktika ar dinamisku novērošanu līdz klīnisko izpausmju palielināšanai ir iespējama. Multiplās mielomas specifiskā ārstēšana tiek veikta ar mērķorgānu (tā saucamā CRAB - hiperkalciēmija, nieru mazspēja, anēmija, kaulu iznīcināšana).

Galvenā multiplās mielomas ārstēšanas metode ir ilgstoša vienlaidu vai polikemoterapija ar alkilējošo zāļu iecelšanu kombinācijā ar glikokortikoīdiem. Polichemoterapija biežāk tiek indicēta II, III slimības, Bence-Jones proteīnēmijas 1. stadijai, klīnisko simptomu progresēšanai.

Pēc mielomas ārstēšanas, recidīvi rodas viena gada laikā, katrs nākamais atbrīvojums ir mazāk sasniedzams un īsāks nekā iepriekšējais. Lai pagarinātu remisiju, parasti tiek ieteikti a-interferona preparātu atbalstošie kursi. Pilna atlaišana tiek sasniegta ne vairāk kā 10% gadījumu.

Jauniem pacientiem pirmajā mielomas slimību noteikšanas gadā pēc lielas devas ķīmijterapijas kursa tiek veikta autoklondija ar kaulu smadzenēm vai asins cilmes šūnu šūnām. Ja tiek izmantota vienreizēja plazmastitozes staru terapija, nodrošinot ilgstošu remisiju, ar neefektivitāti noteikto ķīmijterapiju, ķirurģisku audzēja noņemšanu.

Simptomātiska multiplās mielomas ārstēšana tiek samazināta līdz elektrolītu traucējumu korekcijai, asins kvalitātes un reoloģiskajiem parametriem, veicot hemostatisku un ortopēdisku ārstēšanu. Paliatīvā terapija var būt pretsāpju līdzekļi, glikokortikoīdu pulss terapija, staru terapija, infekcijas komplikāciju novēršana.

Multiplās mielomas prognozes nosaka slimības stadija, pacienta vecums, laboratoriskie parametri, nieru mazspējas pakāpe un kaulu bojājumi, kā arī ārstēšanas sākuma laiks. Vienreizēja plazmastitoze bieži atkārtojas, pārveidojoties multiplā mielomai. Vislielākā nelabvēlīgā prognoze mielomas III B stadijā ir paredzamā dzīves ilgums 15 mēnešus. III A stadijā tas ir 30 mēneši, II un I posmā, A un B stadijā - 4,5-5 gadi. Ar primāro rezistenci pret ķīmijterapiju izdzīvošanas rādītājs ir mazāks par 1 gadu.

Mieloma - simptomi un prognoze visās slimības stadijās

Rustitsky-Kalera vai mielome ir asinsrites sistēmas vēža slimība. Slimības raksturīga iezīme ir tāda, ka ļaundabīgo audzēju dēļ asinīs palielinās plazmas šūnu (imūnglobulīnu ražošanas šūnu skaits) skaits, kas sāk radīt lielu daudzumu patoloģiskā imūnglobulīna (paraproteīns).

Multiplā mieloma - kas tas ir vienkāršos vārdos?

Multiplā mieloma ir mielomas forma. Audzējs, kas inficē plazmas šūnas, rodas kaulu smadzenēs. Statistiski biežāk sastopama mugurkaula, galvaskausa, iegurņa, ribu, krūškurvja un, retāk, ķermeņa cauruļveida kaulu mieloma. Zarnojošie audzēji (plasmacytomas) multiplā mielomas gadījumā izmanto vairākus kaulus un sasniedz izmēru 10-12 cm diametrā.

Plazmas šūnas ir ķermeņa imūnās sistēmas sastāvdaļa. Tās ražo specifiskas antivielas, kas aizsargā pret specifisku slimību (kuru imūnglobulīnu nepieciešams ražot, ko "ierosina" īpašas atmiņas šūnas). Plazmas šūnas, kas inficētas ar audzēju (plazmas mielomas šūnas), nekontrolējami rada neregulārus (bojātus) imūnglobulīnus, kuri nespēj aizsargāt ķermeni, bet uzkrājas dažos orgānos un traucē viņu darbu. Turklāt plasmacytoma izraisa:

  • sarkano asins šūnu, trombocītu un balto asins šūnu skaita samazināšanās;
  • palielināts imūndeficīts un palielināta neaizsargātība pret dažādām infekcijām;
  • asins veidošanās traucējumi un palielināta viskozitāte asinīs;
  • minerālvielu un olbaltumvielu metabolisma pārkāpums;
  • infiltrātu parādīšanās citos orgānos, īpaši bieži nierēs;
  • kaulu audu patoloģiskas izmaiņas audzēja zonā - kauls kļūst plānāks un iznīcināts, un, kad audzējs aug caur to, tas iebrūk mīkstos audos.

Mielomas cēloņi

Ārsts ir pētījis Rustička-Kalera slimību, taču nav vienprātības par tā rašanās iemesliem medicīnas aprindās. Tika konstatēts, ka slimības cilvēka ķermenī bieži sastopami T vai B tipa limfas vīrusi, un, tā kā plazmas šūnas ir veidotas no B limfocītiem, jebkura šī procesa pārtraukšana noved pie pato plazmas šūnu veidošanās neveiksmes un sākuma.

Papildus vīrusu versijai ir pierādījumi, ka mielomu var izraisīt arī starojuma iedarbība. Ārsti izmeklēja cilvēkus, kurus skāra Hirosima un Nagasaki Černobiļas atomelektrostacijas eksplozijas zonā. Tika konstatēts, ka starp tiem, kuri saņēma lielu starojuma devu, bija augsts procents mielomas un citu slimību, kas skar asinsrites un limfātiskās sistēmas, gadījumus.

Starp negatīvajiem faktoriem, kas palielina mielomas sastopamības risku, ārsti izsauc:

  • smēķēšana - jo ilgāk smēķētāja pieredze un lielāks smēķēto cigarešu skaits, jo augstāks risks;
  • imūndeficīts;
  • toksiska ietekme uz ķermeni;
  • ģenētiskā predispozīcija.

Mieloma - simptomi

Mieloma galvenokārt notiek vecumā, kas ietekmē gan sievietes, gan vīriešus. Rustička-Kalēra slimība - simptomi un klīniskā parādība, kas novērota pacientiem ar:

  • asins un kaulu sistēmu bojājums;
  • vielmaiņas procesa pārkāpšana;
  • urīnizvades sistēmas patoloģiskas izmaiņas.

Vairāku mielomas simptomi:

  • pašas pirmās mielomas pazīmes ir kaulu sāpes (mugurkaulā, krūtīs, galvaskausa kaulos), spontāni lūzumi, kaulu deformācijas un audzēju veidošanās;
  • bieža pneimonija un citas slimības, ko izraisa imūnsistēmas samazināšanās un elpošanas kustību ierobežošana, ko izraisa izmaiņas krūšu kaulos;
  • distrofiskas izmaiņas sirds muskuļos, sirds mazspēja;
  • palielināta liesa un aknas;
  • mielomas nefropātija ir nieres traucējumi, kam raksturīgs palielināts urīna proteīns, kas kļūst par nieru mazspēju;
  • normochromic anēmija - sarkano asins šūnu skaita un hemoglobīna līmeņa samazināšanās;
  • hiperkalcēmija - paaugstināts kalcija daudzums plazmā un urīnā, šis stāvoklis ir ļoti bīstams, tā simptomi - vemšana, slikta dūša, miegainība, vestibulārā aparāta traucējumi, garīgā patoloģija;
  • samazināts normālā imūnglobulīna līmenis;
  • asiņošanas traucējumi - gļotādu asiņošana, zilumi, falangāņu artēriju spazmas, hemorāģiskā diatēze;
  • parestēzijas ("goosebumps"), galvassāpes, miegainība, pārvēršanās stuporā, krampji, reibonis, kurlums, elpas trūkums;
  • pēdējā posmā - svara zudums, drudzis, smaga anēmija.

Multiplās mielomas formas

Saskaņā ar klīniski anatomisko mielomas klasifikāciju rodas šādas formas:

  • vienreizēja mieloma - ar vienu audzēja bojājumu kaulā vai limfmezglā;
  • daudzkārtēja (vispārināta) mieloma - veidojot vairākus audzēju apvidus.

Bez tam multire mieloma var būt:

  • difūzs - šajā gadījumā patoloģiskajām formācijām nav robežu, bet caurtver visu kaulu smadzeņu struktūru;
  • daudzās fokālās-plasmacytomas kaulā attīstās ierobežotās vietās, turklāt audzēji var rasties limfmezglos, liesā.
  • izkliedēta fokusa koordinācija - difūzu un daudzveidīgu pazīmju apvienošana.

Mieloma - posms

Ārsti tiek sadalīti trīs dažādās mielomas stadijās, otrais posms ir pārejas posms, kad skaitļi ir augstāki nekā pirmajos, bet zemāki nekā trešajā (smagāko) pakāpi:

  1. Pirmajam posmam raksturīgs zems hemoglobīna līmenis līdz 100 g / l, normāls kalcija līmenis, zemas paraproteīnu un Bens-Jones proteīna koncentrācijas, viena audu koncentrācija 0,6 kg / m², osteoporozes trūkums un kaulu deformācijas.
  2. Trešajam posmam ir raksturīgs zems hemoglobīna līmenis līdz 85 g / l, kalcija koncentrācija asinīs pārsniedz 12 mg uz 100 ml, vairāki audzēji, liela paraproteīnu koncentrācija un Bens-Jonesa olbaltumviela, kopējais audzēja lielums 1,2 kg / m² un vairāk, redzams osteoporozes pazīmes.

Multiplās mielomas komplikācijas

Komplikācijas, kas saistītas ar audzēja destruktīvo darbību, ir raksturīgas multiplai mielomai:

  • stipras sāpes un kaulu (lūzumu) iznīcināšana;
  • nieru mazspēja ar hemodialīzes nepieciešamību;
  • ilgstošas ​​infekcijas slimības;
  • smaga anēmija, kurai nepieciešama transfūzija.

Mieloma - Diagnoze

Mielomas diagnozē diferenciāldiagnozi ir grūti, jo īpaši gadījumos, kad nav redzamu audzēju bojājumu. Pacientu pārbauda hematologs, kuram ir aizdomas par mielomas diagnozi, kurš pirmo reizi veic aptauju un noskaidro, vai pastāv tādi simptomi kā sāpes kaulos, asiņošana vai biežas infekcijas slimības. Papildus tiek izvirzīti papildu pētījumi, lai noskaidrotu diagnozi, tā formu un pakāpi:

  • vispārējā asins un urīna analīze;
  • krūšu kurvja un skeleta rentgena;
  • datortomogrāfija;
  • bioķīmiskais asins analīzes;
  • koagulogramma;
  • paraproteīnu skaita pārbaude asinīs un urīnā;
  • kaulu smadzeņu biopsija;
  • pētījums ar Mancini metodi imūnglobulīnu noteikšanai.

Mieloma - asins analīze

Ja Jums ir aizdomas par mielomas diagnozi, ārsts izraksta vispārējus un bioķīmiskus asins analīzes. Slimībai raksturīgi šādi rādītāji:

  • hemoglobīns - mazāk nekā 100 g / l;
  • eritrocīti - mazāk nekā 3,7 t / l (sievietes), mazāk nekā 4,0 t / l (vīrieši);
  • trombocīti - mazāk nekā 180 g / l;
  • leikocīti - mazāk nekā 4,0 g / l;
  • ESR - vairāk nekā 60 mm stundā;
  • proteīns - 90 g / l un augstāk;
  • albumīns - 35 g / l un zemāk;
  • urīnviela - 6,4 mmol / l un augstāka;
  • kalcijs - 2,65 mmol / l un lielāks.

Mieloma - rentgenoloģija

Svarīgākais pētījuma posms multiplā mielomai - rentgenstūris. Vairāku mielomu diagnostikas diagnoze ar radiogrāfiju var pilnībā apstiprināt vai atstāt jautājumu. Skaidri ir redzami audzēja apvalki ar rentgena stariem, turklāt - ārsts spēj novērtēt kaulu audu bojājuma pakāpi un deformāciju. Rentgenos radušos bojājumus ir grūtāk noteikt, tādēļ ārsts var pieprasīt papildu metodes.

Mieloma - ārstēšana

Pašlaik mielomas ārstēšanai tiek izmantota integrēta pieeja, kurā narkotikas dominē dažādās kombinācijās. Lai novērstu mugurkaula iznīcināšanu, ir nepieciešama operācija. Multiplā mieloma - ārstēšana ar zālēm ietver:

  • mērķtiecīga terapija, kas stimulē olbaltumvielu sintēzi, kas izraisa cīņu ar paraproteīniem;
  • ķīmijterapija, kas kavē vēža šūnu augšanu un nogalina tās;
  • imūnterapija, kuras mērķis ir stimulēt paša imunitāti;
  • kortikosteroīdu terapija, pastiprinot galveno ārstēšanu;
  • ārstēšana ar kaulu audiem, kas stiprina bifosfonātus;
  • sāpju terapija sāpju mazināšanai.

Mieloma - klīniskās vadlīnijas

Diemžēl nav iespējams pilnībā atgūties no mielomas, ārstēšana ir paredzēta, lai pagarinātu dzīvi. Lai to izdarītu, izpildiet dažus noteikumus. Multiplās mielomas diagnoze - ārstu ieteikumi:

  1. Uzmanīgi ievērojiet ārsta noteikto ārstēšanu.
  2. Stiprināt imunitāti ne tikai ar zālēm, bet arī ar pastaigām, ūdens procedūru, sauļošanās (lietojot sauļošanās līdzekli un minimālās saules aktivitātes laikā - no rīta un vakarā).
  3. Lai pasargātu no infekcijas, ievērojiet personīgās higiēnas noteikumus, izvairieties no pārpildītām vietām, pirms zāļu lietošanas izmazgājiet rokas pirms zāļu lietošanas.
  4. Nepalaidiet garāmgājēju, jo perifēro nervu sakāve ir viegli ievainota un to nav pamanījusi.
  5. Uzraugiet cukura līmeni pārtikas produktos, jo daži medikamenti veicina diabēta attīstību.
  6. Uzturēt pozitīvu attieksmi, jo pozitīvas emocijas ir būtiskas slimības gaitai.

Ķīmijterapija multiplai mielomai

Vairāku mielomas ķīmijterapiju var veikt ar vienu vai vairākām zālēm. Šī ārstēšanas metode ļauj panākt pilnīgu remisiju aptuveni 40% gadījumu, daļēji - 50%, tomēr slimības recidīvi parādās ļoti bieži, jo slimība skar daudzus orgānus un audus. Plasmocitoma - ārstēšana ar ķīmijterapiju:

  1. Pirmajā ārstēšanas posmā ārsta izrakstītas ķīmijterapijas zāles tablešu veidā vai injekcijas veidā tiek ņemtas saskaņā ar grafiku.
  2. Otrajā posmā, ja ķīmijterapija ir bijusi efektīva, tiek veikta kaulu smadzeņu cilmes šūnu transplantācija - tiek veikta punkcija, cilmes šūnas ir izolētas, un tās tiek atdotas atpakaļ.
  3. Starp ķīmijterapijas kursiem tiek veikti ārstēšanas kursi ar alfa-interferona preparātiem, lai maksimāli palielinātu remisijas pagarināšanos.

Multiplā mieloma - prognoze

Diemžēl, ja diagnosticēta mieloma, prognoze ir neapmierinoša - ārsti var pagarināt tikai remisijas periodu. Bieţi pacienti ar mielomu mirst no pneimonijas, letālu asiņošanu, ko izraisa asiņošanas traucējumi, lūzumi, nieru mazspēja, trombembolija. Labs prognostiskais faktors ir jaunais vecums un slimības pirmais posms, sliktākā prognoze ir cilvēkiem vecāki par 65 gadiem ar vienlaikus nieru un citu orgānu slimībām un vairākiem audzējiem.

Multiplā mieloma - mūža ilgums:

  • 1-2 gadi - bez ārstēšanas;
  • līdz 5 gadiem - vidējais paredzamais mirstības ilgums multiplās mielomas ārstēšanai pacientiem;
  • līdz 10 gadiem - paredzamais dzīves ilgums ar labu reakciju uz ķīmijterapiju un slimībām vieglā stadijā;
  • vairāk nekā 10 gadus, var dzīvot tikai pacienti ar vienu audzēja bojājumu, ko sekmīgi izved ārsti.

Par Mums

Amanita jālieto uzmanīgi, jo īpaši cilvēkiem ar gremošanas sistēmas slimībām.Shēma, kurā trieciens audzējam tūlīt iziet vairākos virzienos.
Kā liecina prakse, galvenā attieksme ir nātrija dihloracetāts un uz tā

Populārākas Kategorijas