Non-Hodžkina limfomas

Ne-Hodžkina limfomas ir limfātiskās sistēmas neoplastiskas slimības, ko raksturo ļaundabīgas B- un T-šūnu limfomas. Galvenā uzmanība ne-Hodžkina limfomas gadījumā var rasties limfmezglos vai citos orgānos, un tālāka metastāze notiek leikozi vai hematogēni. Ne-Hodžkina limfomu klīniku raksturo limfadenopātija, orgānu bojājumu simptomi un drudža-intoksikācijas sindroms. Diagnoze balstīta uz klīniskiem un radioloģiskiem datiem un hemogramas, limfmezglu biopsijas un kaulu smadzeņu pētījuma rezultātiem. Pretiekaisuma ārstēšana ietver polikemoterapijas un staru terapijas kursus.

Non-Hodžkina limfomas

Ne-Hodžkina limfomas (limfosarkomas) atšķiras ar ļaundabīgo limfoproliferatīvo audzēju morfoloģiju, klīniskajām pazīmēm un gaitu, kas atšķiras no Hodžkina limfomas (limfogranulomatoze) īpašībām. Atkarībā no hemoblastozes primārā uzmanības centra rašanās vietas tie tiek sadalīti leikozes (kaulu smadzeņu audzēja bojājumi) un limfomas (limfātisko audu audzēji ar primāru ārpuscirkulāro smadzeņu lokalizāciju). Pamatojoties uz īpašām limfomas morfoloģiskajām pazīmēm, tās savukārt tiek iedalītas Hodžkīnā un ne-Hodžkinā; Hematoloģijas vidū ietilpst B un T šūnu limfomas.

Ne-Hodžkina limfomas ir sastopamas visās vecuma grupās, bet vairāk nekā puse no limfosarkomas gadījumiem tiek diagnosticēti cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem. Vīriešu vidējais sastopamības biežums ir 2-7 gadījumi, sieviešu vidū - 1-5 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Pēdējos gados pastāv tendence pakāpeniski palielināt ne-Hodžkina limfomu biežumu.

Cilvēki, kas nav Hodžkina limfomas

Limfosarkomas etioloģija nav zināma, tāpēc ir pareizi runāt par riska faktoriem, kas palielina ne-Hodžkina limfomas attīstību. Šādi negatīvi priekšnoteikumi ir vīrusu bojājumi (HIV, Epstein-Barr vīruss, C hepatīts). Helicobacter pylori infekcija, kas saistīta ar kuņģa čūlu, var izraisīt vienādas lokalizācijas limfomas attīstību.

Ne-Hodžkina limfomas veidošanās risks pieaug pēc iedzimtiem un iegūtiem imūndeficīta, aptaukošanās, vecumā pēc orgānu transplantācijas. Pastāv cēloņsakarība starp limfosarkomas un iepriekšējo saskari ar ķīmiskiem kancerogēniem (benzols, insekticīdi, herbicīdi), radiāciju un ķīmijterapiju vēža ārstēšanai. Vairogdziedzera limfoma parasti attīstās uz autoimūna tireoīda fona.

Ne-Hodžkina limfomu klasifikācija

Limfosarkomas, kas galvenokārt attīstās limfmezglos, tiek saukti par mezglu, citos orgānos (palatīnu un gremošanas trakumsērpi, siekaloņi, kuņģi, liesa, zarnas, smadzenes, plaušas, āda, vairogdziedzera utt.) - extranodāls. Saskaņā ar audzēja audu struktūru, ne-Hodžkina limfomas tiek sadalītas folikulārā (mezglainīgā) un difūzā.

Ar progresēšanas ātrumu ne-Hodžkina limfomas tiek klasificētas kā indolents (ar lēnu un relatīvi labvēlīgu gaitu), agresīvs un ļoti agresīvs (ar strauju attīstību un vispārināšanu). Neārstējot, pacienti ar indolentām limfomām dzīvo vidēji 7-10 gadus, agresīvi pacienti no vairākiem mēnešiem līdz 1,5-2 gadiem.

Pašreizējā klasifikācija ietver vairāk nekā 30 dažādas ne-Hodžkina limfomas. Lielākā daļa audzēju (85%) nāk no B limfocītiem (B-šūnu limfomas), pārējie no T-limfocītiem (T-šūnu limfomas). Šajās grupās ir dažādi ne-Hodžkina limfomas apakštipi.

B-šūnu limfomu grupa ietver:

  • izkliedēta liela B-šūnu limfoma - visbiežāk sastopamā histoloģiskā tipa ne-Hodžkina limfomas (31%). Par spīti agresīvai izaugsmei, neskatoties uz to, gandrīz pusi gadījumu var pilnīgi izārstēt.
  • folikulāra limfoma - tā biežums ir 22% no ne-Hodžkina limfomas. Taukainā plūsma tomēr ir iespējama transformācija uz agresīvu difūzu limfomu. Prognoze par 5 gadu izdzīvošanas līmeni ir 60-70%.
  • sīkšūnu limfocītu limfoma un hroniska limfoleikoze ir līdzīgas ne-Hodžkina limfomas, kas veido 7% no to skaita. Kurss ir lēns, bet slikti pakļauts terapijai. Prognozes ir mainīgas: dažos gadījumos limfosarkomas attīstība notiek 10 gadu laikā, savukārt citos gadījumos noteiktā pakāpē tas pārvēršas par strauji augošu limfomu.
  • mantijas šūnu limfoma - ne-Hodžkina limfomas struktūra ir 6%. Tikai 5% pacientu pārvar piecu gadu ilgu izdzīvošanas robežu.
  • B-šūnu limfomas no marginālās zonas šūnas tiek iedalītas ekstranodālā (var attīstīties kuņģī, vairogdziedzerī, siekalās, piena dziedzeros), mezglā (attīstīties limfmezglos), locītavu locītavā (lokalizēta liesā). Atšķiras lēna vietējā izaugsme; agrīnā stadijā ir labi ārstējama.
  • B-šūnu vidus smadzeņu limfoma - reti (2% gadījumu), bet atšķirībā no citiem ne-Hodžkina limfomas veidiem tas galvenokārt ietekmē 30-40 gadus vecas sievietes. Strauja izaugsme izraisa mediastīna orgānu saspiešanu; izārstēta 50% gadījumu.
  • Waldenstroma makroglobulinēmija (limfoplazmas limfoma) tiek diagnosticēta 1% pacientu ar ne-Hodžkina limfomas. To raksturo IgM hiperprodukcija ar audzēja šūnām, kas izraisa asins viskozitātes palielināšanos, asinsvadu trombozi un kapilāru pārrāvumu. Tas var būt salīdzinoši labvēlīgs (ar izdzīvošanas ātrumu līdz 20 gadiem) un pārejoša attīstība (ar pacienta nāvi 1-2 gadu laikā).
  • matains šūnas leikēmija ir ļoti reti sastopams ne-Hodžkina limfomas veids, kas rodas gados vecākiem cilvēkiem. Audzējs ir lēns, un tas ne vienmēr prasa ārstēšanu.
  • Burkitta limfoma - tas veido apmēram 2% no ne-Hodžkina limfomas. 90% gadījumu audzējs ietekmē jauniešus vecumā līdz 30 gadiem. Burkitta limfomas augšana ir agresīva; intensīva ķīmijterapija var izārstēt pusi pacientu.
  • centrālās nervu sistēmas limfoma - centrālās nervu sistēmas primārais bojājums var ietekmēt smadzenēs vai muguras smadzenēs. Biežāk ir saistīta ar HIV infekciju. Piecu gadu izdzīvošana ir 30%.

Non-Hodgkina T-šūnu limfomas ir:

  • T-limfoblastiska limfoma vai leikēmija no cilmes šūnām - rodas ar biežumu 2%. Tie atšķiras ar blasto šūnu skaitu kaulu smadzenēs: 25% - kā leikēmija. Tas tiek diagnosticēts galvenokārt jauniešiem, vidējais pacientu vecums ir 25 gadi. Sliktākā prognoze ir T-limfoblastiska leikēmija, kuras ārstēšanas ātrums nepārsniedz 20%.
  • perifēro T-šūnu limfoma, ieskaitot ādas limfomas (Sezary sindroms, mycosis fungoides), angioimmunoblastic limfomas, extranodal dabas killer limfomas, limfomas enteropātijas, pannikulitopodobnuyu zemādas audu limfomu, anaplastiskas lielo šūnu limfomas. Lielākā daļa T-šūnu ne-Hodžkina limfomas ir strauji un iznākums ir nelabvēlīgs.

Ne-Hodžkina limfomas simptomi

Realizētā klīniskām izpausmēm ne-Hodžkina limfomu ievērojami atšķiras atkarībā no atrašanās vietas primāro uzmanību, izplatību audzējs, histoloģiskai veida audzējs, uc Visi izpausmēm lymphosarcoma sakrautas trīs sindromiem :. limfadenopātija, drudzis un intoksikāciju extranodal bojājumam.

Vairumā gadījumu pirmā ne-Hodžkina limfomas pazīme ir perifēro limfmezglu palielināšanās. Sākumā tās paliek elastīgas un mobilas, vēlāk apvienojas plašos konglomerātos. Tajā pašā laikā var ietekmēt vienas vai vairāku zonu limfmezgli. Fistulējošu pāreju veidošanā ir jāizslēdz aktinomikoze un tuberkuloze. Ar mediastīna limfmezglu sakāvi, barības vada un trahejas saspiešanu, veidojas ERW saspiešanas sindroms. Paaugstināts intraabdominālais un retroperitonālais limfmezgls var izraisīt zarnu aizsprostojumu, limfostāzi ķermeņa apakšējā daļā, obstruktīvo dzelti, urīnvada spiedienu.

Šādi nespecifiski simptomi, kas nav Hodžkina limfomas, piemēram, drudzis bez acīmredzama iemesla, nakts svīšana, svara zudums, astēnija vairumā gadījumu norāda uz vispārēju slimības būtību. Starp extranodal ne-Hodžkina limfomu bojājumu dominē gredzens Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Artsa, kuņģa-zarnu trakta, smadzenes, reti ietekmē krūšu dziedzeru, kaula, plaušu parenhīmā, un citi. Orgāni.

Endoskopiska nazofaringijas limfoma izceļas ar gaiši rozā audzēju ar kalnainiem kontūriem. Bieži vien dīgina augšstilba un etmola sinepes, orbītā, kas izraisa grūtības deguna elpošanā, rhinophony, dzirdes zudums, exophthalmos.

Primārajai ne-Hodžkina sēklinieku limfomai var būt gluda vai knobīga virsma, elastīga vai akmeņaina blīvums. Dažos gadījumos attīstās skrotiskas tūska, ādas čūlas pa audzēju, palielinās dvētera priekšējās limfmezgli. Sēklinieku limfomas ir predisponētas agrīnai izplatībai ar otrās sēnes, centrālās nervu sistēmas utt. Bojājumiem.

Palpācijas laikā krūts limfoma ir definēta kā skaidra audzēja vieta vai difūzs krūts dziedzeris; krūšu ievilkšana nav raksturīga. Ar vēdera sakropļošanos klīniskā tēlu atgādina kuņģa vēzis, ko papildina sāpes, slikta dūša, apetītes zudums, svara zudums. Vājās ne-Hodžkina limfomas var izpausties kā daļēja vai pilnīga zarnu obstrukcija, peritonīts, malabsorbcijas sindroms, sāpes vēderā, ascīts.

Ādas limfoma izpaužas kā nieze, mezgliņi un sarkanīgi violeta sacietēšana. Galvenais centrālās nervu sistēmas bojājums ir vairāk raksturīgs AIDS pacientiem - šīs lokalizācijas limfomas kursu papildina ar fokāla vai meningeāla simptomiem.

Ne-Hodžkina limfomas diagnostika

Ne-Hodžkina limfomas diagnoze ir hematologu kompetencē. Limfosarkomas klīniskie kritēriji ir viena vai vairāku limfmezglu grupu, intoksikācijas parādību un ekstranodālu bojājumu palielināšanās.

Lai apstiprinātu ierosināto diagnozi, ir nepieciešams pētījums par audzēja šūnu substrātu. Šim nolūkam tiek veiktas diagnostikas operācijas: punkcijas vai izgriešanas limfmezglu biopsija, laparoskopija, torakoskopija, kaulu smadzeņu punkcija ar sekojošiem imūnhistoķīmiskiem, citoloģiskiem, citoģenētiskiem un citiem diagnostikas materiālu pētījumiem. Papildus diagnostikai ir svarīgi izvēlēties ārstēšanas taktiku un noteikt ne-Hodžkina limfomu prognozi.

Mediastinālu un intraabdominālo limfmezglu palielināšanos nosaka mediastīna ultraskaņa, rentgenogrāfija un krūškurvja CT, vēdera dobums. Saskaņā ar norādēm, pārbaudes algoritms ietver limfmezglu, aknu, liesa, piena dziedzeru, vairogdziedzera dziedzera, dziedzera orgānu utt. Ultraskaņu; limfoscintigrāfija, kaulu un iekšējo orgānu scintigrāfija, MRI.

Atšķirt ne-Hodžkina limfoma ir Hodžkina slimības ar, metastātisku vēzi, limfadenīts rodas pie tularemia, brucelozes, tuberkulozes, toksoplazmoze, sifilisu, infekciozas mononukleozes, gripa, SLE, un citi.

Ārpus Hodžkina limfomas ārstēšana

Ne-Hodžkina limfomas ārstēšanas iespējām ir operatīva metode, staru terapija un ķīmijterapija; to izvēli nosaka morfoloģiskais veids, izplatība, audzēja lokalizācija, pacienta drošība un vecums.

Ķirurģisko iejaukšanos parasti izmanto jebkura orgāna, parasti kuņģa-zarnu trakta, izdalītajā bojājumā. Radiācijas terapiju kā monoterapiju ne-Hodžkina limfomas lieto tikai lokalizētām formām un zema audzēja malignitātes pakāpe. Bez tam, radiāciju var izmantot arī kā paliatīvu metodi, ja ķīmijterapija nav iespējama.

Visbiežāk ārstēšana ar ne-Hodžkina limfomas sākas ar ķīmijterapijas kursu. Šī metode var būt neatkarīga vai apvienota ar staru terapiju. Kombinēta hemoradiācijas terapija ļauj sasniegt ilgāku atgriezenisko saiti. Varbūt iekļaušana hormonterapijas terapijas ciklos. Ārstēšana tiek turpināta, līdz tiek sasniegta pilnīga atbrīvošanās, pēc tam ir vajadzīgi vēl 2-3 konsolidācijas kursi.

No alternatīvām metodēm tiek izmantota imūnhimeoterapija ar interferonu, monoklonālas antivielas, autologu vai alogēnu kaulu smadzeņu transplantācija un perifēro cilmes šūnu ievadīšana.

Ne-Hodžkina limfomas prognoze mainās atkarībā galvenokārt no audzēja histoloģiskā tipa un noteikšanas stadijas. Ar lokāli izplatītām formām ilgtermiņa izdzīvošana vidēji ir 50-60%, bet ģeneralizēta tikai 10-15%.

B-šūnu ne-Hodžkina limfoma: simptomi, stadijas, ārstēšana, izdzīvošanas prognozes

Limfoma ir vēzis, ko raksturo ļaundabīgas izmaiņas limfātiskā sistēmā. Patoloģija ir sadalīta divos veidos: Hodžkina (limfogranulomatoze) un visas pārējās (ne-Hodžkina) limfomas. Daudziem pacientiem tiek diagnosticēts otrais variants, un tikai 12% cieš no Hodžkina slimības.

Limfomas veida noteikšana rodas, pētot paraugu, kas ņemts no skartās vietas. Ja pēc histoloģiskās analīzes tiek atklāti specifiski liela izmēra Berezovskas-Sternberga-reed šūnas, tiek diagnosticēta Hodžkina limfoma. Ja tās nav noteiktas, slimību klasificē kā ne-Hodžkina patoloģiju, kurā ir apmēram 30 šķirnes.

NHL raksturo lielāka ļaundabīga audzēja pakāpe, un, ja nav kompetentas un savlaicīgas ārstēšanas, patoloģija kļūst par nāves cēloni.

PVO klasificē ne-Hodžkina limfātiskās audu slimības, atkarībā no limfocītu tipa, B šūnu patoloģijās, T-šūnu un NK šūnu audzējos.

Ne-Hodžkina limfomas visbiežāk ir B-šūnu izcelsmes (85%), lai gan šo patoloģiju pazīstamā klasifikācija var ietvert visas limfoproliferatīvās slimības.

Cēloņi ļaundabīgajiem pārdzimušajiem

Precīzie slimības cēloņi joprojām nav pilnībā izprotami. Tiek uzskatīts, ka galvenais aktivēšanas mehānisms ir vairāku riska faktoru vienlaicīga ietekme:

  • iegūtā imūndeficīta (HIV, AIDS);
  • vīrusu infekcija (hepatīts, Epšteina-Barra);
  • autoimūnais tiroidīts;
  • ģenētiskās slimības (Klinefeltera sindroms, Chediak-Higashi sindroms, ataksijas-telangiekstāzes sindroms);
  • strādājot ar agresīvām ķīmiskām vielām;
  • dzīvo ekoloģiski nelabvēlīgos apgabalos;
  • radiācijas iedarbība;
  • Helicobacter pylori infekcija;
  • iedzimta imūno slimība (Wiskott-Aldrich vai Louis-Barr sindroms);
  • progresīvs vecums;
  • reimatoīdais artrīts;
  • aptaukošanās;
  • ķīmijterapija vai staru terapija vēža patoloģiju ārstēšanā;
  • būtiska ķermeņa aizsardzības reakcijas samazināšanās pēc transplantācijas;
  • dažādu kancerogēnu (herbicīdi, insekticīdi, benzoli) ietekme.

Ne-Hodžkina limfomas veidošanās risks pieaug ar vecumu. Tādējādi starp 20-24 gadus veciem jauniešiem šāda patoloģija tiek diagnosticēta ar biežumu 2,5 cilvēki uz 100 000. Starp gados vecākiem pacientiem vecumā no 60 līdz 65 gadiem slimības varbūtība ir daudz augstāka - aptuveni 45 gadījumi uz 100 000. sievietes pēc 80 gadu vecuma NHL atrodas katrā no 120 cilvēkiem uz 100 000.

Simptomatoloģija

Limfomas galvenais simptoms ir ievērojams viena vai vairāku limfmezglu palielināšanās vai audzēja izskats (parasti uz galvas, kakla, paduses, kakla, cirkšņa). Gandrīz 90% ļaundabīgo audzēju gadījumu ir diafragmas laukumā. Pārējie 10% tiek fiksēti limfokorecatoru apakšējos posmos. Ar slimību progresējot apmēram trīs nedēļas, rodas un aug arī citi nemierīgi simptomi.

  • ievērojams, nedomātināts svara zudums;
  • nogurums;
  • smagas nakts svīšana;
  • paaugstināta ķermeņa temperatūra ilgu laiku;
  • samazināta ēstgriba;
  • progresējoša anēmija;
  • petehijas izskats;
  • locekļu vai citu ķermeņa daļu jutīguma zudums.

Atkarībā no patoloģijas atrašanās vietas parādās papildu sūdzības:

  • visa ķermeņa nieze (limfomas ādas formām);
  • izkārnījumi un sāpes vēderā (ar vēdera dobuma limfoīdiem audiem);
  • ilgstošs klepus, elpas trūkums (ja tiek ietekmēti limfmezgli, tiek reģistrētas izmaiņas krūšu kauls, aizkrūts dziedzeris, elpceļi vai plaušas);
  • sāpes locītavās (ar kaulu limfomu);
  • slikta dūša un vemšana tukšā dūšā (ja ir bojāta zarnu trakta pārmaiņas);
  • migrēna, neskaidra redze, galvaskausa nervu paralīze (ar smadzeņu izplatīšanos).

Visi šādi simptomi var rasties citās ķermeņa slimībās, jo ir svarīgi atšķirt no līdzīgām patoloģijām diagnostikā.

B-šūnu limfomu šķirnes

Kopējā B-šūnu patoloģisko procesu apakštipi, kurus parasti diagnosticē:

  • sīkšūnu limfocītu limfoma / hroniska limfoleikozes leikēmija ir asins vēža variants, kas tiek atklāts galvenokārt indivīdiem, kuri šķērso 60 gadu marķējumu. Tas nav pārāk agresīvs un attīstās ļoti lēni;
  • B-šūnu protitrofīzes leikēmija - sākas limfocītos, audzēji šajā ļaundabīgajā slimībā nav izveidojušies. Pārbaudot, palpējas palielināta liesa un leikocītu skaits ir pārāk augsts. Agresīva, bieži notiek pēc 65 gadiem;
  • liesa limfoma - patoloģiskas izmaiņas šī orgāna limfoīdajos audos. Visbiežāk asimptomātiski ilgst ilgu laiku. Galvenais ārstēšanas variants ir splenektomija (liesas noņemšana);
  • matains šūnas leikēmija - ar šo vēzi kaulu smadzenes rada pārmērīgu limfocītu daudzumu. Tas ir ļoti reti, līdzīgs ne-Hodecock limfomas veids ilgstoši parādās bez simptomiem. Slimība ir saņēmusi šo nosaukumu, jo leikēmijas šūnas zem mikroskopa izskatās "pinkains";
  • Limfoplasma limfoma ir liels audzējs, kas veidojas vēderplēves zonā. Raksturīgs praktiski asimptomātisks patoloģiskā procesa gaita, saistībā ar kuru visbiežāk slimība tiek diagnosticēta vēlākajos posmos. Parasti skar bērnus un pusaudžus;
  • šūnu plazmas limfomas - multiplās mielomas, plasmacytomas, limfoplasmatizējošas limfomas, Franklins slimības, ar primāro ar imūnrešām saistītas amiloidozes, monoklonāla gamma pātija ar neskaidru etioloģiju. Parasti tiek diagnosticēts pēc 50 gadu vecuma;
  • MALT-limfoma - ir reta slimība. Tas var uztvert kuņģa, zarnu, vairogdziedzera dziedzera, aizlikšņa, siekalu dziedzeru, urīnceļu limfātisko audu gļotādu. Augsta riska zonā - cilvēki vecumā virs 60 gadiem;
  • mezglainstrumentu limfoma - to raksturo būtisks orgānu palielināšanās un tuberozitāte, kurā šis process ir lokalizēts, jo tajā ir vairāki mezgli. Slimība pieder NHL ar augstu ļaundabīgu audzēju pakāpi;
  • folikulāra limfoma - vēža audzējs veidojas no nobriedušiem B limfocītiem, kas veidojas limfmezgles folikulārajā centrā. Lēni progresējot, prognoze parasti ir labvēlīga. Tas tiek diagnosticēts vīriešiem un sievietēm vecumā virs 60 gadiem ar samazinātu dažādu slimību imunitāti;
  • Primāra ādas folikulārā šūnu limfoma - parasti ir ierobežots blīvs mezgls ar diametru līdz 4 cm. Visbiežāk atrodas galvas, kakla un rumpja. Pacientu vidējais vecums ir apmēram 55 gadi;
  • izkliedēta lielā B-šūnu limfoma - var ietekmēt jebkuru svarīgu orgānu. Tajā pašā laikā uz ādas parādās plankumi, dažreiz iekaisumi tiek atzīmēti;
  • primārā CNS limfoma - tiek diagnosticēta, kad vēža šūnas veido smadzeņu vai muguras smadzeņu limfas audos;
  • limfomātisko granulomatozi - ir ļoti reti un gandrīz vienmēr rodas ar plaušu, ādas, aknu, nieru bojājumiem;
  • primārā B-šūnu limfoma no videnes - rodas videnes limfmezglos. Vairumā gadījumu patoloģija ir lokalizēta priekšējā augšējā zonā. Galvenokārt diagnoze ir pacientiem no 20 līdz 45 gadiem;
  • intravaskulāra liela B šūnu limfoma - šādā vēža formā ir selektīva ļaundabīgo šūnu augšana dažādu orgānu mazu asinsvadu plaušās;
  • Anaplastiska liela šūnu ne-Hodžkina limfoma - tiek uzskatīta par agresīvu audzēju. Šajā patoloģijā limfmezglus paplašina grupās uz kakla, padusēs un citur;
  • liela B-šūnu limfoma, ko izraisa HHV-8. Vairumā gadījumu tas notiek ķermeņa dobumā, piemēram, pleiras telpā vai perikardā. Tas visbiežāk notiek cilvēkiem ar AIDS;
  • Burkitta limfoma - kam raksturīga spēja uztvert limfātiskās sistēmas vēža šūnas, asinis, kaulu smadzenes, cerebrospinālais šķidrums. Gandrīz vienmēr ļaundabīgā forma veidojas vīriešiem līdz 30 gadu vecumam. Šis NHL veids tiek uzskatīts par ļoti agresīvu. Intensīva ķīmijterapija palīdz izārstēt tikai pusi slimnieku;
  • B-šūnu limfomas nav klasificētas ar citu NHL veidu raksturīgajām pazīmēm.

Visbiežāk sastopamais apakštips tiek uzskatīts par lielu B šūnu difūzo ne-Hodžkina limfomu - aptuveni 30% no visiem NHL gadījumiem. Vardarbīgas patoloģijas formas nav ļoti bieži noteiktas. Agresīvu audzēju terapijai (Burkitt, difūzai B-makrocelulārai un limfoblāzei) nepieciešama īpaša pieeja, jo ļaundabīgajā procesā tiek iesaistīti kuņģa-zarnu trakta (it īpaši termināla ileum), smadzeņu membrānas un citi svarīgi orgāni.

Slimības attīstības stadijas

Atkarībā no ļaundabīgā procesa izplatīšanās pakāpes NHL tiek sadalīta 4 posmos:

  1. Vienu limfmezglu anatomisko grupu sakāve.
  2. Audzēju augšana un nozīmīgu orgānu limfātisko audu pārmaiņas diafragmas vienā pusē.
  3. Palielināti limfmezgli krūšu un vēdera reģionos. Gandrīz visi iekšējie orgāni trešajā pakāpē pārtrauc normālu darbību.
  4. Pēdējā posmā neatgriezeniskas izmaiņas ietekmē gandrīz visu ķermeni.

Sākotnējā un otrajā posmā ir ievērojama izdzīvošanas procentuālā daļa, kas atkarīga no agrīnas diagnostikas un kompetentas terapijas.

Lai noskaidrotu NHL attīstības pakāpi, izmantots burts:

A - nav ārēju slimības izpausmju;

In - ir viena no šīm pazīmēm:

  • ātrs un ievērojams svara zudums īsā laikā;
  • temperatūras pieaugums;
  • smagas nakts svīšana.

E - limfomas izplatīšanās ārpus limfas sistēmas robežām, blakus esošajiem orgāniem;

S - liesas sakūze;

X - liela ļaundabīga limfātisko audu audzēja identifikācija.

NHL Forms

Ne-Hodžkina limfomas tiek dalītas arī ar citiem parametriem:

  1. Citoloģija:
  • mazas šūnas;
  • liela šūna.
  1. Atkarībā no vēža šūnu sadalīšanas ātruma:

Indolent - attīstās lēnām, ir izteikta tendence atkārtot, kas beidzot kļūst nāves cēlonis. Lielākā daļa pacientu ar līdzīgu slimības formu ar jebkādām terapijas metodēm dzīvo vidēji apmēram 7 gadus. Galvenās šķirnes:

  • mazs šūnu limfocīts;
  • maza folikulu šūna ar sadalītiem kodoliem;
  • jaukta folikula;
  • izkliedēta mazā šūna ar sadalītiem kodoliem;
  • mantojuma zonas limfoma.

Agresīva - situācija ir daudz sliktāka, izdzīvošana parasti tiek prognozēta mēnešos:

  • liels folikulārs;
  • jauktā difūzā;
  • izkliedēta liela B-šūna;
  • difūzs imūnblasts.

Ļoti agresīva - ir sliktākā prognoze, kas parasti izraisa letālu iznākumu:

  • Burkitta limfoma;
  • izkliedēta mazā šūna ar sadalītiem kodoliem;
  • limfoblastisks.
  1. Atkarībā no lokalizācijas:
  • ekstranoda (attīstās jebkurā ķermenī);
  • mezglu (audzēji veidojas limfmezglos);
  • difūzs (uz asinsvadu sienām).

Indolentas limfomas jebkurā attīstības stadijā var mutiski pārvērsties difūzā b-makro šūnā ar muguras smadzeņu bojājumiem. Šādu pārveidi sauc arī par Richtera sindromu. Izdzīvošana šādā gadījumā ir līdz 12 mēnešiem.

Diagnostika

NHL diagnostika sākas ar specializētu limfmezglu izmeklēšanu kakla, cirkšņa un asiņošanas zonās, kā arī aknu un liesas skrīningu (ja tie ir palielinājušies). Pacientu vēsture. Turklāt, lai noteiktu pareizu slimības diagnozi, ir jānorāda:

  • histoloģiskā analīze (audzēja loku biopsija);
  • punktota citoloģiskais un citoķīmiskais pētījums;
  • limfoscintigrāfija;
  • asins un urīna analīzes;
  • torakoskopiski un imunoloģiski pētījumi;
  • mugurkaula un kaulu smadzeņu punkcija;
  • Skarto limfmezglu un orgānu ultraskaņa;
  • radiogrāfija;
  • MRI;
  • PET CT.

Pirmās divas metodes palīdz apstiprināt diagnozi un noteikt limfomas veidu un formu, pārējā detalizēti norāda citu orgānu iesaistīšanās pakāpi audzēja procesā.

Ārstēšana

Metodes, kādās terapija tiks veikta, lielā mērā ir atkarīga no patoloģijas lieluma, noteiktā posma un ļaundabīgo audzēju pakāpes.

B-šūnu limfomu ārstēšanas pamatā ir ķīmijterapija ar citotoksisku zāļu lietošanu. Zema līmeņa NHL 1. un 2. posmā tiek izmantota monokemoterapija. Ja limfomas audzējs ir agresīvs, un polikemoterapiju izmanto 3. un 4. stadijā.

Reizēm ir paredzēta kombinēta ķīmijterapija ar staru terapiju. Kā neatkarīgu metodi, staru terapiju NHL var izmantot tikai ar zemas pakāpes ļaundabīgu audzēju, ko apstiprina sarežģīti pētījumi par pirmo audzēja stadiju, kā arī ar kaulu iekļaušanu patoloģiskajā procesā. Visbiežāk radiācijas terapija tiek pielietota lokāli uz visagresīvākajām ļaundabīgajām vietnēm.

Ja slimība atkārtojas, var rasties kaulu smadzeņu transplantācijas nepieciešamība.

Ķirurģiska noņemšana tiek veikta, ja to atļauj limfomas pakāpe un veids. Pareizi lietojot staru terapiju un operāciju, prognoze nav slikta. Atlaižu sākums var ilgt 5-10 gadus. Interferons bieži tiek nozīmēts kā uzturējoša terapija.

Ne-Hodžkina limfomas paliatīvā ārstēšana ir nepieciešama, lai pēc iespējas vairāk novērstu sāpes un uzturētu apmierinošu dzīves kvalitāti. To lieto vēlākos posmos, kad prognoze ir slikta. Papildus zālēm pacients var būt nepieciešams psiholoģisks, reliģisks, sociāls atbalsts.

Iespējamās NHL sekas

Ne-Hodžkina limfomas komplikācijas:

  • limfomas, meningīts;
  • SVPV;
  • urīnvada abpusēja obstrukcija;
  • nervu sakņu vidējā spiediena paraparesis;
  • pēkšņs zarnu aizsprostojums;
  • mugurkaula kompresija;
  • patoloģiski kaulu lūzumi.

Izdzīvošanas prognoze

Parasti B-šūnu limfo audzējiem ir labvēlīga prognoze. Tās novēlota diagnoze, agresīvas slimības formas, vecums un pasliktinātais imunitāte. Pirmo posmu atkārtošana līdz 10 gadiem, no 90-95% no drošas prognozes. Ar metastāzēm un slimības pēdējiem posmiem ilgtermiņa remisijas iespēja samazinās līdz 25-50%. 80% jauniešu (līdz 30 gadu vecumam) un bērni var pilnībā izārstēt limfomas audzēju. Laba prognoze kuņģa un zarnu trakta limfomas un siekalu dziedzeros. Slikts iznākums biežāk tiek novērots krūtis, centrālās nervu sistēmas, kaulu un olnīcu patoloģijās.

Non-Hodžkina limfoma ir visnopietnākā slimība, kas agrīnajā stadijā bieži asimptomātiska. Indolentas patoloģijas formas labi reaģē uz ārstēšanu, bet bieži vien atkārtojas. Agresīva - grūti ārstējama, bet to var pilnīgi izārstēt. Bet katrs cilvēka ķermenis ir ļoti individuāls, un pat tad, ja patoloģija tiek atrasta vēlākajos attīstības posmos, tas vēl nav teikums. Kompetenta visaptveroša diagnoze, stingra ārstēšana un optimistiska attieksme ir būtiska, lai veiksmīgi pārvarētu slimību.

Non-Hodžkina limfomas

Limfātiskās sistēmas vai limfomas ļaundabīgas slimības: Hodžkina un ne-Hodžkina simptomi izpaužas kā limfmezglu palielināšanās.

Kas ir ārpus Hodžkina limfomas?

Ne-Hodžkina limfomas apvieno onkoloģisko slimību grupu, kas šūnu struktūrā atšķiras no Hodžkina limfomas. Vairākas ne-Hodžkina limfomas var atšķirt ar skarto limfoīdo audu paraugiem. Slimība veidojas limfmezglos un limfātisko audu orgānos. Piemēram, aizkrūts dziedzeros (aizkrūts dziedzeris), liesa, mandeles, tievās zarnas limfas plāksnes.

Slikta limfoma jebkurā vecumā, bet biežāk gados vecākiem cilvēkiem. Ne-Hodžkina limfoma bērniem visbiežāk rodas pēc 5 gadu vecuma. Viņi mēdz atstāt primāro attīstību un uztvert citus orgānus un audus, piemēram, centrālo nervu sistēmu, aknas, kaulu smadzenēs.

Bērniem un pusaudžiem augsti ļaundabīgi audzēji tiek saukti par "ļoti ļaundabīgiem NHL", jo tie izraisa jaunas nopietnas organisma slimības un var būt letālas. Ne-Hodžkina limfoma ar zemu ļaundabīgu audzēju un lēnu augšanu ir biežāk sastopama pieaugušajiem.

Cilvēki, kas nav Hodžkina limfomas

Limfomu cēloņus ārsti izmeklē līdz mūsdienām. Ir zināms, ka ne-Hodžkina limfoma sākas ar limfocītu mutācijas (ļaundabīgas izmaiņas) brīdi. Tajā pašā laikā, šūnas ģenētika mainās, bet tās cēlonis vēl nav skaidrs. Ir zināms, ka ne visi bērni ar šādām izmaiņām saslimst.

Tiek uzskatīts, ka ne-Hodžkina limfomas attīstības iemesls bērniem ir vienlaicīgi vairāku riska faktoru kombinācija:

  • iedzimta imūnsistēmas slimība (Wiskott-Aldrich vai Louis-Barr sindroms);
  • iegūtā imūndeficīta (piemēram, HIV infekcija);
  • orgānu imunitātes nomākšana orgānu transplantācijas laikā;
  • vīrusu slimība;
  • radiācija;
  • dažas ķīmiskas vielas un zāles.

Ne-Hodžkina limfomas simptomi un pazīmes

Ne-Hodžkina limfomas simptomi agresīvā gaitā un augsta ļaundabīga audzēja augšanas ātruma dēļ izpaužas kā izteikts audzējs vai palielināti limfmezgli. Viņi nesāp, bet uzbriest uz galvas, kakla un kakla, padusēs vai cirkšņos. Iespējams, ka slimība sākas vēderplēvē vai krūškurvī, kur mezglu nav iespējams apskatīt vai izmeklēt. No šejienes tas izplatās ne limfomu orgānos: smadzenēs, kaulu smadzenēs, liesā vai aknās.

Ne-Hodžkina limfomas izpausmes:

  • augsts drudzis;
  • svara zudums;
  • pastiprināta svīšana naktī;
  • vājums un nogurums;
  • augsts drudzis;
  • apetītes trūkums;
  • sāpīgs veselības stāvoklis.

Parāda Nehodgkina limfomas simptomus konkrētai sugai.

Pacients var ciest no:

  • Sāpes vēderā, gremošanas traucējumi (caureja vai aizcietējums), vemšana un apetītes zudums. Simptomi parādās, ja tiek ietekmēti LU vai vēdera orgāni (liesa vai aknas).
  • Hronisks klepus, elpas trūkums ar bojājumiem limfmezglos krūšu kaula, tūsku un / vai plaušu, elpošanas ceļu dobumā.
  • Locītavu sāpes ar kaulu bojājumiem.
  • Galvassāpes, redzes traucējumi, vēdera vemšana, galvaskausa nervu paralīze ar CNS bojājumiem.
  • Biežas infekcijas, samazinot veselīgu balto asins šūnu līmeni (ar anēmiju).
  • Punkta ādas asiņošana (petehijas) sakarā ar zemu trombocītu skaitu.

Uzmanību! Ne-Hodžkina limfomas simptomu pieaugums notiek divu līdz trīs nedēļu laikā vai ilgāk. Katram pacientam viņi izpaužas dažādos veidos. Ja pamanīts viens vai divi vai trīs simptomi, tad tie var būt infekcijas slimības un slimības, kas nav saistītas ar limfomu. Lai noskaidrotu diagnozi, jums ir jāsazinās ar speciālistiem.

Informatīvs video

Stage limfoma

Limfoblāzijas limfomas klasifikācija tika ierosināta (St. Jude klasifikācija).

Tas nodrošina šādas kategorijas:

  1. I posms - ar vienu bojājumu: extranodal vai mezgla viens anatomiskais reģions. Mediastinum un vēdera dobums ir izslēgts.
  2. II fāze - ar vienreizēju ekstranodālu bojājumu un reģionāla LU iesaistīšanās, kuņģa un zarnu trakta primārais bojājums (ileokālas zona - mezenterīts LU).
  3. III fāze - ar mezgla vai limfātiskās struktūras bojājumiem diafragmas abās pusēs un primārajā mediastinālajā daļā (ieskaitot iekaisuma dziedzeru) vai pleiras apvalkos (III-1). III-2 stadija, neatkarīgi no citiem apstaroņiem, attiecas uz jebkuru plašu primāru intraabdominālo nerezecējamu bojājumu, visiem primārajiem paraspinālajiem vai epidurāliem audzējiem.
  4. IV posms - ar visiem primārajiem centrālās nervu sistēmas un kaulu smadzeņu bojājumiem.

Attiecībā uz sēņu mikozi ir ierosināta atsevišķa klasifikācija.

Tas nodrošina:

  1. I posms, norādot izmaiņas tikai ādā;
  2. II - posms ar norādi uz ādas bojājumiem un LU reakcijas palielināšanos;
  3. III stadija ar LU ar palielinātu tilpumu un pārbaudītām bojājumiem;
  4. IV posms ar viscerāliem bojājumiem.

Non-Hodžkina limfomas formas

NHL forma ir atkarīga no vēža šūnu veida ar mikroskopu un molekulārās ģenētiskās īpašības.

PVO Starptautiskā klasifikācija izšķir trīs lielas NHL grupas:

  1. Limfomas limfoblastiska B-šūnu un T-šūnu (T-LBL, pB-LBL), kas aug no B limfocītu un T-limfocītu (limfoblastu) nenobriedušām prekursoru šūnām. Grupa ir 30-35%.
  2. Nobriedusi B-šūnu NHL un nobriedusi šūnu B-forma-ALL (B-ALL), kas aug no nobriedušiem B limfocītiem. Šie NHL ir viens no visbiežāk sastopamajiem onkoloģijas veidiem - gandrīz 50%.
  3. Lielas anaplāziskas limfomas (ALCL), kas veido 10-15% no visiem NHL.

Katrā NHL galvenajā formā ir pasugas, bet retāk arī citas NHL formas.

Ne-Hodžkina limfomu klasifikācija (PVO, 2008. gads)

Non-Hodžkina limfomas klasifikācija ietver:

B-šūnu limfomas:

  • B-šūnu prekursoru limfomas;
  • B limfoblastiska limfoma / leikēmija;
  • Limfomas no nobriedušām B šūnām;
  • Hroniska limfocīta leikēmija / sīkšūnu limfocītu limfoma;
  • B-šūnu prolimfocīta leikēmija;
  • Limfoma no liesas marginālās šūnas;
  • Matiņu šūnu leikēmija;
  • Limfoplasma limfoma / Waldenstrom makroglobulinēmija;
  • Smagās ķēdes slimības;
  • Plazmas šūnu mieloma;
  • Atsevišķu kaulu plazmastitoze;
  • Ārkārtas plazmocitoma;
  • Ekstranodāla limfoma no limfātisko audu marginālās zonas šūnām, kas saistītas ar gļotādām (MALT-limfomu);
  • Mutes limfoma no marginālās zonas šūnām;
  • Folikulāra ne-Hodžkina limfoma;
  • Primārā ādas centrofolikulāra limfoma;
  • Limfoma no mantojuma zonas šūnām;
  • Difūzā ne-Hodžkina B lielā šūnu limfoma, nespecifiska;
  • B-liela šūnu ne-Hodžkina limfoma ar lielu skaitu T-šūnu / himtiocītu;
  • Limfomātisko granulomatozi;
  • Non-Hodžkina limfoma ir difūzija liela B-šūnu limfoma, kas saistīta ar hronisku iekaisumu;
  • Primārā ādas lielā B-šūnu limfoma;
  • Intravaskulāra B šūnu limfoma
  • ALK pozitīva B šūnu limfoma;
  • Plasmablast limfoma
  • Liela B šūnu limfoma, kas iegūta no HHV8 saistītas daudzcentru Castlemanas slimības
  • EBV pozitīva liela B šūnu limfoma
  • Primārā videnes limfoma (thymic) B-macrocelulāra;
  • Primārā eksudatīvā limfoma
  • Burkitta limfoma;
  • B-šūnu limfoma ar morfoloģisku starpproduktu starp difūzo B-lielo šūnu limfomu un klasisko limfomu;
  • Hodžkina B-šūnu limfoma ar morfoloģisku starpproduktu starp Burkitta limfomu un difūzo B šūnu limfomu.

T-šūnu un NK šūnu limfomas:

  • T šūnu prekursoru limfomas;
  • T limfoblastiska limfoma / leikēmija;
  • Limfomas no nobriedušām T un NK šūnām;
  • Ospopodžnaya limfoma;
  • Ne-Hodžkina T-šūnu limfoma pieaugušajiem;
  • Ekstranodāla NK / T-šūnu limfoma, deguna tips;
  • T-šūnu Hodžkina limfoma, kas saistīta ar enteropātiju;
  • Hepatoleniskā T šūnu limfoma;
  • Zemādas panniko tipa T-šūnu limfoma;
  • Sēnīšu mikoze / Sesari sindroms;
  • Primāra ādas anaplastiska liela šūnu limfoma;
  • Primārā ādas gamma-delta T-šūnu limfoma;
  • Primāra ādas CD4 pozitīva mazu un vidēji šūnu T šūnu limfoma;
  • Primārā ādas agresīvā epidermotropiskā CD8 pozitīvā citotoksiskā T-šūnu limfoma;
  • Perifēra T-šūnu limfoma, nespecifiska;
  • Angioimmunoblastiska T-šūnu limfoma;
  • Anaplastiska liela šūnu limfoma ALK pozitīva;
  • Anaplastiska liela šūnu limfoma ALK negatīva.

Slimības diagnostika un ārstēšana

Limfomas diagnostika tiek veikta klīnikās, kas specializējušās onkoloģiskās slimības un asins slimības. Lai noteiktu ne-Hodžkina limfomas veidu, ir jāveic daudz eksāmenu, ieskaitot asins analīzes, ultraskaņas, rentgenoloģijas un agrākā limfmezgla ekscizitātes biopsiju. Tas tiek pilnībā noņemts. Noņemot to nevar mehāniski bojāt. Histoloģiskajā metodē pētījumam nav ieteicams noņemt LU cirkšņainībā, ja šajā procesā ir iesaistītas citas LU grupas.

Audzēja audu pārbaude

Ja ir aizdomas par ne-Hodžkina limfomas iepriekšēju analīzi, diagnoze un ārstēšana nākotnē būs atkarīga no visaptverošas papildu diagnostikas rezultātiem:

  • Operatīvi ņem vērā ietekmētos orgānu audus vai noņem LU.
  • Ar šķidruma uzkrāšanos dobumos, piemēram, vēderā, pārbaudiet šķidrumu. To ņem ar punkciju.
  • Kaulu smadzeņu izmeklēšanai tiek veikta kaulu smadzeņu caurule.

Saskaņā ar citoloģiskās, imunoloģiskās un ģenētiskās analīzes rezultātiem, imunofenotipēšana tiek apstiprināta vai nav apstiprināta ar patoloģiju, tā forma tiek noteikta. Imūnfenotipēšanu veic ar plūsmas citometriju vai imūnhistoķīmiju.

Ja sarežģīta limfomas diagnostika apstiprina NHL, eksperti nosaka tā izplatību visā organismā, lai noteiktu ārstēšanas režīmu. Šajā nolūkā tiek pārbaudīti ultraskaņas un rentgena staru, MR un DT skenējumi. Papildu informācija tiek iegūta par PET - pozitronu emisijas tomogrāfiju. Audzēja šūnu klātbūtni centrālajā nervu sistēmā atzīst cerebrospinālais šķidrums (CSF), izmantojot jostas punkciju. Tajā pašā nolūkā bērniem tiek veikta kaulu smadzeņu punkcija.

Pētījumi pirms ārstēšanas

Bērni un pieaugušie pārbauda sirdsdarbību, izmantojot EKG elektrokardiogrammu un ehokardiogrammas ehokardiogrammu. Uzziniet, vai NHL ietekmēja jebkuru orgānu darbību, metabolismu, vai ir infekcijas.

Sākotnējie testa rezultāti ir ļoti svarīgi, ja notiek izmaiņas NHL ārstēšanā. Limfomas ārstēšana nav pilnīga bez asins pārliešanas. Tāpēc nekavējoties iestatiet pacienta asinsgrupu.

Terapijas kartēšana

Pēc diagnozes apstiprināšanas ārstiem katram pacientam tiek sagatavots individuāls ārstēšanas plāns, ņemot vērā noteiktus prognostiskos un riska faktorus, kas ietekmē pacienta prognozi.

Svarīgus prognostiskos faktorus un kritērijus, kas ietekmē ārstēšanas kursu, apsveriet:

  • īpaša NHL forma, atkarībā no tā, kurš ir ārstēšanas protokols;
  • slimības izplatības mērogs visā ķermenī, posmā. No tā atkarīga ārstēšanas intensitāte un ilgums.

Ne-Hodžkina limfomas operācija

NHL operācijas tiek veiktas reti, tikai gadījumā, ja tiek izņemta daļa audzēja, un ar mērķi veikt audu paraugus, lai noskaidrotu diagnozi. Ja ir izdalīta orgāna, piemēram, kuņģa vai aknu, bojājums, tad tiek pielietota ķirurģiska iejaukšanās. Bet biežāk priekšroka tiek dota radiācijai.

Ārpus Hodžkina limfomas ārstēšana riska grupās

Ārpus Hodžkina limfomas ārstēšana ir sarežģīta.

Lai izstrādātu ne-Hodžkina limfomas ārstēšanas pamatprincipus, tiek atkārtoti izvērtēta katra atsevišķā klīniskā situācija un tiek pievienota pieredze, kas iegūta, ārstējot nelabvēlīgu un agresīvu NHL. Tas kļuva par terapijas pieejas pamatu. Limfomas ārstēšanā jāņem vērā ķermeņa intoksikācija (A vai B) extranodal bojājumi (E) un liesas (S) bojājumi, audzēja apvalku apjoms. Svarīgas atšķirības agresīvās ķīmijterapijas un staru terapijas (RT) rezultātu prognozēšanā III un IV stadijā, salīdzinot ar novērotajiem Hodžkina limfomas rezultātiem.

Lai noteiktu ārstēšanu, III stadijas audzēji sāka sadalīt:

  • III - 1 - ņemot vērā bojājumus diafragmas abās pusēs, ierobežojot liesas, hilar, celiakijas un portāla LU iesaistīšanos;
  • III-2 - ņemot vērā paraortālu, ileālu vai mesenteric LU.

Vai ir ārstēta limfoma? Ir zināms, ka pacientiem, kuri ir vecāki par 60 gadiem, proliferatīvās slimības pirmais posms ir salīdzinoši labs, bet ceturtajā pakāpē ir augsts laktāta dehidrogenāzes (LDH) līmenis asinīs un slikta izdzīvošanas prognoze. Lai izvēlētos principu un palielinātu ārstēšanas agresivitāti, viņi sāka apsvērt vislielāko audzēju masas apjomu: perifēro, mezglu bojājumi - diametrā ir 10 cm vai vairāk, un paplašinātās vidus smadzenes LU diametra attiecība pret krūšu šķērsgriezuma izmēriem ir lielāka par 0,33. Īpašos gadījumos tiek uzskatīts par nelabvēlīgu prognostisku pazīmi, kas ietekmē terapijas izvēli mezglu bojājumiem, kas ir lielākais audu izmērs - 5 cm diametrā.

Ārstēšanas izvēles principu ietekmē vēl 5 nelabvēlīgi riska faktori, kurus kombinēja ar Starptautisko prognostisko indeksu (International Prognostic Index - IPI):

  • vecums 60 vai vairāk gadu;
  • paaugstināts LDH līmenis asinīs (2 reizes lielāks nekā parasti);
  • vispārējais statuss> 1 (2-4) ECOG skalā;
  • III un IV posms;
  • extranodal bojājumu skaits> 1.

Pēc riska kategorijām tika izveidotas 4 grupas, saskaņā ar kurām tās arī ņem vērā to, kur novirzīt limfmezgla vēža ārstēšanu, lai ietekmētu atbildes reakciju un kopējo 5 gadu izdzīvošanu bez recidīviem:

  1. 1. grupa - zems līmenis (0-1 zīmes klātbūtne);
  2. 2. grupa - zems vidējais līmenis (2 zīmju klātbūtne);
  3. 3 grupa - augsts vidējais līmenis (3 zīmju klātbūtne);
  4. 4. grupa - augsts līmenis (4-5 zīmju klātbūtne).

Pacientiem līdz 60 gadu vecumam ar agresīvu NHL klātbūtni tiek izmantots cits MPI modelis, un pārējās 4 riska kategorijas ir noteiktas saskaņā ar 3 nelabvēlīgiem faktoriem:

  • III un IV posms;
  • paaugstināta LDH koncentrācija serumā;
  • vispārējais statuss ECOG skalā> 1 (2-4).
  1. 1 kategorija - zems risks, ja nav (0) faktoru;
  2. 2 kategorija - zems vidējais risks ar vienu riska faktoru;
  3. 3. kategorija - augsts vidējais risks ar diviem faktoriem;
  4. 4. kategorija - augsts risks ar trim faktoriem.

Izdzīvošanas rādītājs virs 5 gadiem saskaņā ar kategorijām būs - 83%, 69%, 46% un 32%.

Zinātnieki onkologi, paskaidrojot, kas ir limfoma un kā to ārstē, liecina, ka IIP riska indikatori ietekmē ārstēšanas izvēli ne tikai agresīvai NHL kopumā, bet arī jebkura veida NHL un jebkurā klīniskajā situācijā.

Sākotnējais ārstēšanas algoritms indolentam NHL ir tāds, ka tas paredzēts B-šūnu limfomām. Biežāk folikulārie audzēji I un II. Bet 20-30% gadījumu tie tiek pārveidoti difūzās lielās B-šūnās. Tam nepieciešama cita attieksme, kas atbilst agresīvo formu, kas ietver folikulāro NHL III pakāpi, galveno ārstēšanu.

Galvenā ārstēšana ne-Hodžkina limfomas ir ķīmijterapija, izmantojot citotoksisku zāļu kombinācijas. Ārstēšanu biežāk veic īsos kursos, intervālos starp tiem 2-3 nedēļas. Lai noteiktu audzēja jutību pret katru konkrētu ķīmijterapijas veidu, tas ir tieši 2 ārstēšanas ciklus, ne mazāk. Ja efekts nav, tad limfomu ārstē ar citu ķīmijterapijas režīmu.

Mainīt ķīmijterapijas režīmu, ja pēc ievērojamas LU lieluma samazināšanās tās palielina intervālu starp cikliem. Tas norāda uz audzēja rezistenci pret izmantoto citostātisko līdzekļu kombināciju.

Ja standarta ķīmijterapijas režīma gaidāmais efekts nenotiek, ķīmijterapiju limfomai veic ar lielu devu ķīmijterapiju, un stumbra hematopoētiskās šūnas tiek transplantētas. Lielās ķīmijas devās tiek parakstītas lielas citostatiskas devas, kas iznīcina pat visizturīgākās un izturīgākās limfomas. Tajā pašā laikā šī ārstēšana var iznīcināt asinsveidošanu kaulu smadzenēs. Tādēļ cilmes šūnas tiek pārvietotas uz hematopoētisko sistēmu, lai atjaunotu bojātus kaulu smadzenes, t.i. tiek veikta alogēno cilmes šūnu transplantācija.

Svarīgi zināt! Alogēnas transplantācijas gadījumā cilmes šūnas vai kaulu smadzenes tiek ņemtas no citas personas (no saderīga donora). Tas ir mazāk toksisks un tiek veikts biežāk. Autologās transplantācijas laikā pirms ķīmijas ar lielām devām cilmes šūnas tiek ņemtas no pašu pacienta.

Citostatiskus līdzekļus ievada, izmantojot transfūzijas (infūzijas) metodi vai veicot intravenozas injekcijas. Sistēmiskās ķīmijterapijas rezultātā zāles visā ķermenī tiek izplatītas caur trauku un noved pie cīņas pret limfomas šūnām. Ja tiek aizdomas par CNS bojājumu vai pārbaudes rezultāti par to liecina, tad papildus sistēmiskajai ķīmijai zāles injicē tieši smadzeņu šķidrumā, t.i. intrathecal ķīmija tiek veikta.

Cilvēka smadzeņu šķidrums atrodas ap muguras smadzenes un smadzenēs. Asinsrades barjers, kas aizsargā smadzenes, neļauj citotoksiskus līdzekļus smadzeņu audos caur asinsvadiem. Tādēļ pacientiem ir svarīga intrarekta ķīmija.

Turklāt ārstēšanas efektivitātes paaugstināšanai izmanto staru terapiju. NHL ir sistēmiska slimība, kas var ietekmēt visu ķermeni. Tādēļ izārstēt ar vienu ķirurģisku iejaukšanos nav iespējams. Darbību izmanto tikai diagnostikas nolūkos. Ja tiek konstatēts neliels audzējs, tas tiek nekavējoties izņemts un tiek noteikts mazāk intensīvs ķīmijas process. Pilnībā atteikties no citostatiskiem līdzekļiem tikai audzēja šūnu klātbūtnē uz ādas.

Bioloģiskā apstrāde

Bioloģiskās zāles: serums, vakcīnas, proteīni aizstāj organisma dabiskās vielas. Olbaltumvielas, kas stimulē asins cilmes šūnu veidošanos un augšanu, ir, piemēram, Filstrastream. Tos izmanto pēc ķīmijas, lai atjaunotu asinsveidošanu un samazinātu infekciju attīstības risku.

Interferonu-alfa citokīni, piemēram, ārstē T šūnu ādas limfomas un mataušā šūnu leikēmiju. Īpašas baltas šūnas - monoklonālās antivielas saistās ar antigēniem, kas atrodas uz audzēja šūnu virsmas. Sakarā ar to šūna nomirst. Antivielas terapeitiski saistās ar antigēniem, kas izšķīdināti asinīs, un nav saistīti ar šūnām.

Šie antigēni veicina audzēju augšanu. Tad rituksimabs ir monoklonāla antiviela, ko lieto terapijā. Bioloģiskā ārstēšana palielina standarta ķīmijas iedarbību un paildzina remisiju. Monoklonālo terapiju sauc par imūnterapiju. Tās dažādās sugas aktivizē imunitātes sistēmu tik daudz, ka tā sāk iznīcināt vēža šūnas.

Audzēju vakcīnas var izraisīt aktīvo imūnreakciju pret proteīniem, kas raksturīgi audzēja šūnām. Aktīvi pētot jaunu imūnterapijas veidu ar SS T šūnām ar himerisko antigēnu receptoru slodzi, kas darbosies pret konkrētu mērķi.

Radioimunoterapija darbojas ar monoklonālām terapeitiskām antivielām, kas ir saistītas ar radioaktīvu vielu (radioizotopu). Kad monoklonālās antivielas saistās ar audzēja šūnām, tās mirst radioizotopu ietekmē.

Informatīvs video

Uztura ne-Hodžkina limfomas gadījumā

Nehodžhkina limfomas uzturs ir šāds:

  • pietiekama enerģijas patēriņa ziņā, lai novērstu svara pieaugumu;
  • visdažādākie: ar dārzeņiem un augļiem, dzīvnieku gaļu, mājputniem, zivīm un no tā iegūtajiem produktiem, ar jūras veltēm un garšaugiem.
  • ar minimālu marināžu un fermentētu produktu izmantošanu, galda (jūras vai galda) sāls, kūpinātas gaļas.

Pārtikai vajadzētu būt garšai, biežajai un mazai devai. Katram pacientam jāvēršas individuāli, lai izslēgtu hipernatremiju (nātrija sāls pārpalikumi). Tas saglabā šķidrumu organismā un veido vēzi. Tajā pašā laikā sāls un kūpināta gaļa jālikvidē tā, lai nepalielinātu sāls K asinīs. Ja pacients nevar ēst svaigu ēdienu, viņa apetīte pasliktinās, tad jūs varat pievienot ēdienkartam minimālo kaviāru, olīvu un citu marinētu daudzumu, bet kopā ar narkotikām, kuras noņem nātrijs Jāpatur prātā, ka pēc ķīmijas ar caureju un vemšanu, tieši pretēji, nātrija sāļi organismam ir ļoti nepieciešami.

Tautas ārstēšana

Ārpus Hodžkina limfomas ārstēšanā tautas ārstniecības līdzekļi ir: sēņu un augu tinktūras, tinktūras un novārījums. Efektīvas putraimu, Durish, hemlock, Jungar aconīts, melnā henbane infūzijas ir efektīvas.

Sēnēm ir terapeitiskās anti-onkoloģiskās īpašības: bērza chaga, reishi, cordiceps, meytake un shiitake, brazīlijas agari. Tās novērš metastāzes, normalizē hormonus, samazina ķīmijterapijas blakusparādības: matu izkrišanu, sāpes un sliktu dūšu.

Lai noņemtu audzēju toksīnus, sasmalcinātas čagas (bērza sēnītes) sajauc ar čūska alpīnistu sakulto sakni (3 ēd.k.) un ielej ar degvīnu (stipra mušīna) - 0,5 l. Ļaujiet tai brūvēt 3 nedēļas tumsā un ņem 30-40 pilienus 3-6 reizes dienā.

Reishi sēņu aktīvā viela Leinotan, aminoskābes un polisaharīdi kombinācijā ar šitakes sēnīšu vielām aktivizē specifisku imunitāti un atjauno asins formulu.

Bērzu darva (100 g) vajadzētu 9 reizes mazgāt ūdenī, pēc tam berzēt ar amonjaka pulveri (10 g) un miltus, kas degti traukā. No mīklas izveidojiet lodītes ar diametru 0,5 cm. Jūs varat uzglabāt kartona kastē, pirms tās apkaisa ar miltiem. Pirmās trīs dienas ņem 1 bumbu 4 reizes 60 minūtes pirms ēšanas. Nomazgājiet ar zāļu novārījumu - 100 ml.

Buljons: mēs sajaucam farmaceitiskās aptiekas sasmalcināto zāli ar dārzeņiem (lapām), kliņģerīti (ziedus) - visus 50 gramus. Uzvāriet (10 min) 600 ml ūdens. 3 ēd.k. l kolekcija. Dodiet mazliet atdzist, tad dzeriet ar citronu un medu.

Izdzīvošanas prognoze ne-Hodžkina limfomai

Daudzi pacienti, viņu radinieki ir ieinteresēti jautājumā par to, cik daudz pacientu dzīvo ar šo vai citu ne-Hodžkina limfomas veidu? Prognoze ir atkarīga no slimības pasugām, no tā izplatības visā ķermenī pakāpes un pakāpes. Šīs slimības klasifikācijai ir 50 veidu limfomas.

Saskaņā ar pētījumiem tabulā ir parādīts paredzamais dzīves ilgums ne-Hodžkina limfomas pēc ārstēšanas 5 gadus.

Par Mums

Šī viltīgā patoloģija ir gandrīz neprognozējama un bieži vien ir pilnīgi nejaušība, kad pacients apmeklē ārstu par pavisam citu problēmu. Tie ir taisnās zarnas polipi.

Populārākas Kategorijas