OSTEOGENISKA SARKOMA BĒRNIEM

OSTEOGENOŠA SARKOMA ir viena no primārajiem ļaundabīgo kaulu audzēju veidiem bērniem. Šis audzējs veido 50 līdz 80% no visiem skeleta sarkomas un visās ļaundabīgajās audzēju bērnībā sastop 6. Vietu. Slimības biežums ir 0,4 uz 100 000 [2, 4]. Audzējs ir iegūts no primitīvas kaulaudu veidojošās mesenchyme, kas raksturojas ar osteoīda ražošanu ar vārpstveida šūnu stromas ļaundabīgu proliferāciju. Kaulu veidojošo mesenchyme var pārveidot par kaulu, skrimšļa vai šķiedru audu [7, 19].

Vislielākais saslimšanas gadījums notiek dzīves otrajā desmitgadē (10 - 20 gadi). Zēni cieš biežāk nekā meitenes (1,4: 1). Agrākajā vecumā (jaunāki par 10 gadiem) meitenes pārsvarā slimo, un šajā laikā kaulu vecums ir lielāks nekā zēni. Ar vecumu (virs 30 gadiem), osteosarkomas ir sekundāra, un notiek, pamatojoties uz citu patoloģisko procesu (fonā Pedžeta slimības, slimības Ollier (diskhondroplazii), fibrosarkomas, milzu šūnu audzējs) [1,3,13].

Priekšnosacījums osteosarkomas diagnostikai ir osteoīda (patoloģiska kaulu audu) veidošanās.

Osteogēno sarkomu var atrast jebkurā skeleta daļā, bet visbiežāk tas ietekmē garu locekļu kaulu kaulus. Parasti audzējs lokalizēts apakšējo ekstremitāšu kaulos (80-90%), galvenokārt kaulos, kas veido ceļa locītavu - 60-80% gadījumu. Apakšējo ekstremitāšu kaulus ietekmē apmēram 10% pacientu, un pleuroze ir visbiežāk sastopamā audzēja vieta. Gara cauruļveida kaulos audzējs biežāk atrodas metafīzes apgabalā. Plakano kaulu, kaķa, rokas un mugurkaulāja bojājumi ir ļoti reti [5, 10].

Bērniem vidējais slimības pirmo simptomu parādīšanās laiks pirms osteosarkomas diagnosticēšanas ir vidēji 3 mēneši.

Osteogēnas sarkomas klīniskā triāde - pietūkums, sāpes (ko raksturo sāpes naktī), ekstremitāšu funkcijas traucējumi. Biežāk audzējs
ko izraisa locekļu skaita palielināšanās. Ar strauju audzēja augšanu parādās mīksto audu un ādas pietūkums, cianozei, kas ir visizteiktākā novēlota diagnozes gadījumā, kad audzējs izspiež locekļa dziļos traukus. 3-4 mēnešus pēc slimības sākuma sāpīga kontraktūra attīstās tuvākajā locītavā; Sāpes parasti nav funkcionāla [6, 10].

Ļaundabīgi kaulu audzēji, atšķirībā no ļaundabīgiem epitēlija audzējiem, metastē gandrīz vienīgi hematogēnus, jo nav zināms kaulu audu limfas nosusinājums. Agrīnā procesa stadijā audzēja hematogēno izplatību izraisa metastātisks plaušu bojājums un pēc tam sekundārā metastāze kaulos. Aptuveni 10-20% pacientu klīniski nosakāmas plaušu metastāzes diagnozes laikā.

Audzējs var radīt sabiezienus (skip-metastāzes). Skip-MTS ir audzēja apvalki, kas atrodas vienā un tajā pašā kauliņā, bet nav tieši saistīti ar primāro audzēju. Kā likums, tie tiek konstatēti kaulauda sūkļveida vielā, kas ir proksimāla pret galveno bojājumu, mazs izmērs, ar salīdzinoši skaidriem kontūriem. Izlaistas MTS atklāšanas līmenis ir mazāks par 1% [9].

Osteogēna sarkoma var ietekmēt blakus esošo locītavu. Reti novērojama tieša dīgšana caur locītavu virsmu. Audzēja izplatīšanās uz blakus esošo locītavu visbiežāk rodas tiešas perikapsulās iekļūšanas dēļ. Transartikulāras lekt metastāzes ir konstatētas 1% gadījumu. Limfmezgli ir sastopami 10% gadījumu un ir slikta prognostiska zīme [21].

Osteogēno sarkomas diagnostikas efektivitātes uzlabošana ir viens no mūsdienu klīniskās onkoloģijas ļoti sarežģītiem un steidzamiem uzdevumiem. Zināšanas par audzēja īsto izplatīšanos ir nepieciešamas gan ķīmijterapijas efektivitātes novērtēšanai, gan optimālā ķirurģijas veida izvēlei primārajā vietā. Diagnostikas grūtības noteica speciālu vizualizējošu diagnostikas metožu ieviešanu klīniskajā praksē (CT, MRI, OSG, angiogrāfija).

Diagnostikai osteosarkomas radioloģiskā pētījumu metode ļauj atklāšana audzējs, atklāt periostālais reakciju un apjomu dalīties ne tikai kauliem, bet arī mīkstajiem audiem. X-ray pētījumi dinamikas jomā ļauj novērtēt audzēja reakciju uz veikto pirmsoperācijas ķīmijterapiju.

Radioloģiskās audzēja pazīmes galvenokārt ir saistītas ar osteogēno sarkomas variantu, lokalizāciju un procesa izplatību.

Viens no visvairāk pathognomonic radioloģiskās pazīmes osteosarkomas pieņemts pieejamību savdabīgo osteophytes rodas pie saskarni ārējā slāņa defektu kompaktajiem kaulu un audzēja vnekostnogo komponentiem, kuriem raksturīgo izskatu vizieri apglabāti leņķī ar garo asi kaulu ( "aizsargstikls" CODMAN). Vēl viens simptoms, kas norāda uz audzēja procesa izplatīšanos ārpus kaula, ir spicules (foci of patologic kaulu veidošanās) - plānas adatas kalcifikācijas vietas, kas atrodas perpendikulāri kaulu asij.

Audzēja procesa izplatīšanās apkārtējos mīkstos audos izraisa ekstrahas komponenta veidošanos, kurā attīstās dažāda izmēra un blīvuma osifikācijas lauki. Novērtējot sarkomas ārkārtējas sastāvdaļas stāvokli, tajā apzinātie audzēja kaulu veidošanās apgabali ir gandrīz patoņonomisks osteogēnas sarkomas simptoms. Pēc osteosarkomas ekstraostālas sastāvdaļas, pēc literatūras datiem, uz rentgenogrammām nosaka 80-90% gadījumu. Visi ļaundabīgie audzēji vienā vai otrā pakāpē rada iekaisuma reakciju apkārt esošajam apvidū, tādēļ extraosseous komponenta attēls rentgenogrammās pārsniedz tā faktisko lielumu. Mīksto audu komponenta smagums ir tieši proporcionāls audzēja procesa ilgumam.

Kompjuttomogrāfijas (CT) attīstība ir ievērojami paplašinājusi iespējas noteikt audzēja izplatības robežas. Audzēja mīksto audu komponenta izplatību precīzāk nosaka DT dati, nevis rentgenogrammas, mainot rentgenstaru absorbcijas koeficientu ar audzēju. CT iespējas ir ierobežotas tikai, norādot atrašanās vietu, nosakot kaulu bojājuma pakāpi un audzēja ārkārtas komponentu. Magnētiskās rezonanses attēlojums (MRI) ir precīzāks un specifisks pētījums nekā CT. Informācijas saturu MRI pastiprina faktu trūkums, kas rodas CT pārbaudē. MRI dod labu mīksto audu diferenciāciju, ļaujot

atšķirt normālus, hipervaskulārus un audzēju audus. Sakarā ar plaša spektra ierakstīto signālu (it īpaši, atšķirība signāls no iekaisuma audiem un audzēja audos) MRI ļauj precīzāk noteikt patieso lielumu un robežas audzēju tuvāk faktisko, tāme audzēja attiecības ar galveno neirovaskulāru paketi. Pētījums ar kontrastu gadaliniumsoderzhaschim narkotiku (omniskan - uzkrājas audzēja un skaidri norobežo savas robežas) uzlabo attēlu audzēja malas un ļauj detalizētu izpēti izplatīšanās audzēja ietvaros serdes kanālu. Intramedulāra audzēju izplatīšanās parasti ir plašāka nekā mīksto audu vai kortical bojājums.

Saskaņā ar MRI, ir iespējams novērtēt audzēja procesa dinamiku pēc pirmsoperācijas ķīmijterapijas. Lielākajās vēža centriem pasaulē tiek izmantots modernu MRI tehniku ​​- DEMRI - dinamiska uztveršanas un kontrastvielas, kas audzēja ar noteiktu procentuālo daļu no tā uzkrāšanās, kas ļauj novērtēt dinamiku skaita dzīvotspējīgu audzēja šūnām [16]. Salīdzinot ar visām pārējām pārbaudes metodēm, MRI dati tiek pakļauti vislielākajām izmaiņām, kas saistītas ar iepriekšējo biopsiju vai manipulācijām audzēja zonā.

Radionuklīdu diagnostika - osteoscintigrāfija (OSG) - plaši izmantota dažādu kaulu slimību, tostarp ļaundabīgo audzēju, noteikšanai. Kaulu bojājumu diagnozes princips ir tāds, ka specifiskā bojājuma uzmanības centrā palielinās radiofarmaceitiskā preparāta (RFP) uzkrāšanās procentuālā daļa, kuras smaguma pakāpe ir atkarīga no reaktīvo kaulu veidošanās pakāpes. Pašlaik tiek plaši izmantoti fosfāti, kas marķēti ar īslaicīgu nuklīdu 99m Tc (tetrofosfātu). Paaugstināta radiofarmaceitisko līdzekļu uzkrāšanās acīmredzami atspoguļo metabolisma procesu intensitāti bojājumos un tādējādi ir svarīga patoloģiskā procesa aktivitātes pazīme. No tā izriet, ka audzēja bojājums notiek agrīnā metabolisma procesu pastiprināšanās stadijā, pirms attīstās bruto morfoloģiskās izmaiņas, kuras var noteikt radiogrāfiski. Vairumā gadījumu radiofarmaceitiskā preparāta patoloģiskā uzkrāšanās veids tiek atzīmēts kā hiperfiksācijas apvalks. Scintigrāfiskā audzēja aktivitāte ir svarīgs tās agresivitātes rādītājs. Vislielākā radiofarmaceitiskā fiksācija tika novērota osteoblāzijas osteosarkomas variantā un relatīvi zemā osteolītiskā varianta sastāvā. Bet daži foci var būt negatīvi.

Neatkarīgi no audzēja veida, skaidrs kontūru vizualizācija scintigrammās atbilst neoplazmas intramedulāras un ekstraozīgas komponentes robežām.

Būtiska OSG diagnostiskā vērtība ir kaļķakmens un izlaiduma metastāžu attālināto osteogēno sarkomas metastāžu noteikšana. Tika konstatēts, ka rentgenstaru attēls kaulu metastāzēs, kā likums, atbilst primārā audzēja veidam, kurā pārsvarā dominē osteoblāzu apvalki.

Mainot izotopu uzkrāšanās procentu dinamikā, ķīmiskās terapijas efektivitāti var samērā precīzi novērtēt. Ievērojama izotopu uzkrāšanās procenta samazināšanās koncentrācijā korelē ar labu audzēja histoloģisko reakciju pret ķīmijterapiju.

Angiogrāfija ir palīgmetode osteogēnas sarkomas diagnostikā. Pētījums tiek izmantots, lai precīzāk noteiktu lielo trauku stāvokli audzēja zonā, kā arī audzēja sarecējumu identificēšanu.

Dažu palīdzību osteogēnas sarkomas diagnostikā var noteikt sārmainās fosfatāzes aktivitātes (sārmainās fosfatāzes) definīciju. Palielināts sārmainās fosfatāzes līmenis izskaidro audzēja palielinātu osteoblāzijas aktivitāti. Palielināts sārmainās fosfatāzes līmenis nav absolūts simptoms.

Bērniem paredzēto osteogēno sarkomas vispārējo formu prognoze bērniem ir atkarīga no plaušu metastāžu parādīšanās ilguma. Lai bērniem paredzētu onkoloģiju agrīnai plaušu metastāzei atklātu, tradicionāli visiem pacientiem veic krūšu kurvja rentgena pārbaudi. Tomēr tradicionālās rentgenogrāfijas spējas atrisināt ir jāuzskata par nepietiekamas metastāzēm plaušu agrīnai diagnosticēšanai. Plaušu metastāžu radioloģiskās noteikšanas termiņš vidēji ir no 3 līdz 8 mēnešiem no slimības sākuma.

Lai identificētu osteogēnas sarkomas plaušu metastāzes ar rentgena palīdzību, ir nepieciešams, lai pēdējais būtu attēlots ar ēnu, kura diametrs ir lielāks par 10 mm, un ir pietiekami radiopagnētisks. Ar krūškurvja CT ieviešanu klīniskajā praksē

10-15% pacientu, kuriem metastāzes nav konstatētas rentgenogrammās, varēja noteikt metastātiskas folijas, kuru diametrs ir mazāks par 5 mm. Turklāt, izmantojot spirāles programmu, kļuva iespējams identificēt foci diametrā līdz 1 mm [12].

Biopsija ir nepieciešama morfoloģiska diagnozes apstiprināšanai. Ķirurģiskās stratēģijas mērķis ir īstenot minimālu iejaukšanos, nodrošinot atbilstoša biopsijas materiāla daudzuma saņemšanu galīgajai diagnozei. Radiācijas diagnostikas metodes tiek veiktas pirms biopsijas, jo ķirurģiska manipulācija audzēja zonā ietekmē visu radioloģisko pētījumu rezultātus, kas sarežģī to interpretāciju [10].

Lai mazinātu iespējamo audzēju izplatīšanos, daudzi autori iesaka mēģināt veikt trepanobioziju ar Jamshidi adatu. Ja biopsija nav atbilstoša, tiek veikta neliela naža biopsija. Aspirācijas biopsija osteogēnajā sarkomā ir maz informatīvas. Veicot biopsiju ar neatbilstošām metodēm, 20% pacientu brūces komplikācijas (audzēja šūnu izplatība, infekcija) rada sarežģījumus. 10% gadījumu nepareizi plānota un pabeigta biopsija liek neiespējami veikt orgānu saglabāšanas operāciju galvenajā uzmanības centrā.

Ķīmijterapija. Līdz 1970. gadam ekstremitāšu bez tālākajām metastāzēm osteosarkomas pirmapstrāde bija augu galvenā audzēja laukuma audzēja (amputācijas) novēršana un / vai apstarošana (lielā devā). Sākotnēji pētījumi par ķīmijterapijas lomu osteosarkomas gadījumā bija neapmierinoši; audzējs tika uzskatīts par ķīmiski noturīgu [11].

Ziņojumi par efektīvām ķīmijterapijas shēmām osteosarkomā parādījās astoņdesmitajos gados. Viņi aprakstīja veiksmīgu adriamicīna lietošanu, lielas metotreksāta devas zem leikovorīna, platīna preparātu un pavisam nesen ifosfamīda pārklājuma. Ir pierādīts, ka šīs zāles var novērst slēptās un mikroskopiskās metastāzes un uzlabot dzīvildzi [14].

Ierosināta preoperatīvā ķīmijterapija ir nozīmīga loma, lai nomāktu mikrometastāžu augšanu, un tas palīdz ierobežot primārā audzēja izplatību. Osteosarkomas reakciju uz pirmsoperācijas ķīmijterapiju var novērtēt, ņemot vērā klīniskās, laboratorijas, radioloģiskās un patoloģiskās īpašības. Klīniski ārstēšanas efektivitāte izpaužas kā sāpju un pietūkuma samazināšanās. Laboratorijas līmenī iepriekš paaugstināta sārmainās fosfatāzes līmeņa pazemināšanās norāda uz pozitīvu reakciju uz ārstēšanu. Veicot īpašas pētīšanas metodes (MRI, OSG), var noteikt audzēja mīksto audu komponenta samazināšanos un / vai pilnīgu izzušanu, starpmuršu telpu atjaunošanu, patoloģisko lūzumu sadzīšanu un kalcija nogulsnēšanos kaulaudu audos (periosteņa kalcifikācija). Angiogrāfija ir subjektīvs veids, kā novērtēt audzēja reakcijas smagumu ķīmijterapijā.

"Zelta standarts", lai novērtētu un noteiktu reakciju uz ārstēšanu, pēc sākotnējās ķīmijterapijas tika konstatētas histoloģiskas izmaiņas attālos primārajos audzējos. Lai noteiktu šo izmaiņu smagumu, tika izstrādātas vairākas novērtēšanas sistēmas, no kurām katra balstās uz "dzīvotspējīgu" audzēja šūnu skaita noteikšanu izņemtajos audos. Zāļu patomorfozes smagums audzējos tiek atzīts par galveno iespējamo prognostisko faktoru [17].

Pirms efektīvu pretvēža ķīmijterapijas līdzekļu parādīšanās vairāki pētnieki atbalstīja nepieciešamību izmantot staru terapiju primāro audzēju ārstēšanā, lai izvairītos no kropļošanas veikšanas pacientiem ar sākotnēji nenosakāmu distanču metastāzēm. Bet šajos pacientos tālākas metastāzes tika konstatētas nākamajos 5-6 mēnešos pēc staru terapijas beigām. Visās lielākajās ārvalstu klīnikās šis jautājums nav atrisināts par labu šai ārstēšanas metodei. Šobrīd, pamatojoties uz veiktajiem pētījumiem, ir pierādīts, ka osteosarkoms ir ļoti radiorizējošs audzējs [8]. Šobrīd staru terapiju lieto ar simptomātisku (sāpju mazinošu) mērķi, galvenokārt pēc ne-radikālas operācijas veikšanas noteiktos osteosarkomas vietās, piemēram, mugurkaula vai iegurņa kaulos. Un, ja plaušu bojājums ir nerealizējamā vietā, dažreiz tiek lemts par staru terapijas veikšanu, pat ņemot vērā, ka osteogēna sarkoma ir izturīga pret radiāciju. Radiācijas terapija kādu laiku var kontrolēt milzīgā audzēja izmēru (tikai vienreizēja sakropļojuma gadījumā) [8].

Ārstniecības ķirurģiskā stadija (galvenais uzsvars).

Lai veiksmīgi novērstu primāro audzēju, būtiska ir rūpīga pirmsoperācijas operācijas plānošana un pacientu atlase. Ķirurģiskas iejaukšanās izvēle pacientiem ar
osteogēna sarkoma galvenokārt ir atkarīga no anatomiskās lokalizācijas. Pašlaik lielākā daļa no vadošajiem centriem, kas iesaistīti kaulu sarkomas ārstēšanā, ir pierādījuši, ka bērnu orgānu saglabāšanas operācijas dažiem pacientiem ir piemērota un atbilstoša ārstēšanas metode, bet tikai tad, ja tie ir pareizi izvēlēti.

Vissvarīgākais ķirurģiskais lēmums ir audzēja rezekcijas robežu noteikšana. Kaut arī proksimālās rezekcijas robežas onkoloģiskās piemērotības izvēle ir izšķiroša, lai novērstu turpmāku audzēju augšanu, vienlīdz svarīgi ir arī panākt "rentablu" ķirurģisku operāciju, kas nodrošina maksimālu pacienta rehabilitācijas potenciālu. Pētījumi liecina, ka ar amputācijām pacientu fizioloģiskā adaptācija ir līdzvērtīga pacientu ar orgānu mazinošu darbību pacientiem [18].

Nosakot amputācijas līmeni, centrālajai lomai ir divi faktori. Pirmais faktors ir mīksto audu komponenta garums (CT skenēšana, MRI sniedz noderīgu informāciju) un savienojums ar neirovaskulāru saiti. Otrais faktors ir kaulu bojājuma garums un, vēl svarīgāk, intramedulārā audzēja izplatīšanās pakāpe (OSG ar 99m Tc). Intramedulāra audzēju izplatīšanās parasti ir plašāka nekā mīksto audu sastāvdaļa. Tradicionāli amputācijas līmenis tiek noteikts apmēram 7-8 cm virs mīksto audu proksimālās malas un audzēja intramedulāras sastāvdaļas. Ar labu audzēja reakciju uz pirmsoperācijas ķīmijterapiju rezekcijas rezerve var tikt samazināta līdz 3 - 5 cm.

Kautķermeņu konservēšanas operācija pašlaik tiek uzskatīta par vēlamo ārstēšanas metodi rūpīgi atlasītajos pacientiem ar osteogēnu sarkomu. Jāuzsver, ka šobrīd metastāzes plaušās nav kontrindikācijas orgānu saglabāšanas operāciju veikšanai [5].

Amputācija (graujoša darbība) tiek veikta gadījumos, kad primārais audzējs ir nerezecējams. Galvenais faktors, kas veicina amputāciju,
ir neirovaskulārās sasaistes (īpaši galvenā nerva) iesaistīšanās. Papildu faktori ir - būtiska izkliedēšanās audu elementu dēļ slikti plānota un veikta biopsija vai patoloģiska lūzuma klātbūtne [15].

Osteosarkomas metastāžu plaušu operācija. Pēdējo desmit gadu laikā raksturīgs ievērojams progress vispārējo osteogēno sarkomas formu ārstēšanā, īpaši gadījumos, kad ir metastātisku plaušu bojājumu pazīmes. Jaunās pozitīvās tendences šīs pacientu grupas ārstēšanā ir saistītas ar jaunu aktīvo ķīmijterapeitisko protokolu parādīšanos un iespēju noteikt ārstēšanas metastātiska audzēja histoloģisko reakciju. Ķīmijterapijas un radikālas vienreizējas un vienreizējas metastāzes izdalīšanas rezultātā bija iespējams sasniegt 5 gadu ilgu izdzīvošanu 30-35% pacientu ar plaušu metastāzēm [20].

Osteogēna sarkoma bērniem un pusaudžiem

Kaulu vēzis ir viens no visbiežāk sastopamajiem audzējiem bērniem. Viena no tās šķirnēm ir osteosarkoma, kas veido gandrīz 60% gadījumu. To raksturo strauja attīstība, kas padara prognozes nelabvēlīgas. Kāpēc tas rodas? Kādi ir osteosarkomas simptomi bērniem? Kā to izturēties? Šie un citi jautājumi tiks apspriesti šajā rakstā.

Slimības pazīmes bērniem un pusaudžiem

Osteogēnas sarkomas izpausme bērniem

Osteosarkoms ir visizplatītākais ļaundabīgais primārais kaulu audzējs. Tas ir ļoti agresīvs, strauji augošs, agrīnā metastāzē. Jāatzīmē, ka šāda veida vēzis bieži notiek no 10 līdz 20 gadu vecumam. Slimnieku vidū 1,5 reizes vairāk nekā sievietēm

Ewinga sarkoma ir otrajā vietā pēc osteosarkomas. Kā Ewinga sarkomas ārstēšanai bērniem var atrast, noklikšķinot uz saites.

Osteogēna sarkoma attīstās tieši no kaulu audiem, tāpēc to sauc par primāro. Visbiežāk tā lokalizēta ap laterālo un augšējo ekstremitāšu cauruļveida garos kaulos metafizē: augšstilbā, plecā, mazajā galā, rādiusā, urnā utt. Tas izskaidrojams ar faktu, ka kājas un rokas ir visvairāk pakļauti fiziskai slodzei. Retos gadījumos osteosarkoma ir atrodama galvaskausa, iegurņa un kāju kaulos. Bērnu kaulaudu audzēji ir biežāk nekā pieaugušie

Osteosarkomas šūnas ražo nenobriedušus kaulu audus. Palielinoties bērniem, ļaundabīgi kaulu audzēji bērniem izplatās uz skrimšļiem un šķiedru audiem, muskuļiem un kaulu smadzeņu kanālu. Kauls tiek iznīcināts, kā rezultātā tiek pārkāpta tā funkcionalitāte.

Osteosarkomas klasifikācija

Saskaņā ar rentgena attēlu, osteogēnās sarkomas ir sadalītas:

  • osteolītisks. Tas ir dūriens, spalvīgs audzējs. Kad sagriež asiņošanu. Osteolītiska osteosarkoma izraisa kaulu sienu mazināšanos;
  • osteoplastiska. Šī izglītība ar skaidrām malām. Tam ir blīva faktūra, krāsa - gaisma. Osteosarkomas osteoplastiskā forma aug vienmērīgi gar kaula garumu un platumu, kas izraisa kaulu audu iznīcināšanu;
  • jaukts (apvieno abu iepriekšējo tipu īpašības).

PVO - osteosarkomas klasifikācija

Klasisks:

  1. Osteoblasts;
  2. Chondroblastic;
  3. Fibroblastika;
  4. Teleangliktatika;
  5. Maza šūna;
  6. Zemas pakāpes centrālā;
  7. Vidusskolas;
  8. Paraossāls parasti ir zems;
  9. Periosteal intermediate;
  10. Augstas kvalitātes virsmas augstums.

Tie atšķiras histoloģiskajā struktūrā. No audzēja veida atkarīgs pacienta dzīves prognoze. Ļoti diferencēta un periosteāla osteosarkoma tiek uzskatīta par mazāk agresīvu. Augsta ļaundabīgo audzēju pakāpe sekundārajā, mazajā šūnā, slikti diferencētā un klasiskā osteogēnā sarkoma. Pēdējais veids ir konstatēts 90% jauno pacientu. Pārējās ir reti.

Osteogēna sacroma bērniem: cēloņi

Kas izraisa kaulu vēzi? Saskaņā ar dažādām teorijām, šādi faktori var ietekmēt tās attīstību:

  • jonizējošs radioaktīvais starojums. Tiek uzskatīts, ka apstarošanas ārstēšana daudzos gadījumos izraisa osteosarkomu bērniem;
  • kancerogēni un ķīmiskās vielas (jo īpaši berilijs);
  • ģenētiskā predispozīcija;
  • kaulu slimības (kaulu un skrimšļu ekstosāti, šķiedru displāzija, Pagetes slimība);
  • iekaisuma slimības.

Šie faktori izraisa audzēja augšanas mehānismu, kas sākas ar intracelulāro sadalīšanās un izaugsmes procesu pārkāpumu. Tie izraisa netipisku šūnu parādīšanos, ko organisms nekontrolē. Tādējādi rodas audzēji.

Varbūt slimības izplatība pusaudžiem ir saistīta ar faktu, ka skelets šajā laikā pieaug un attīstās. Pārmērīga fiziskā slodze var būt negatīva.

Tiek apskatīta arī traumatiskā faktora loma, jo bieži vien pēc lūzumiem vai sasitumiem tika konstatēti vēža simptomi. Tā rezultātā ārsti secināja, ka traumēšana kalpo tikai kā katalizators sāpju parādīšanās, bet tas nav sarkomas cēlonis. Gluži pretēji, patoloģiskas izmaiņas kaulos izraisa lūzumus.

Osteosarkomas simptomi bērniem un pusaudžiem

Galvenais kaulu audzēju simptoms ir progresējošas sāpes vaigu raksturs. Bieži vien tas ir sliktāk naktī. To var novērst ar pretsāpju līdzekļiem tikai īsu laiku.

Kopā ar sāpēm locītavu mobilitāte ir ierobežota, skartajās vietās notiek lūzumi. Vēzis, lokalizēts kājās, izraisa klibumu. Pieaugot izglītībai, parādās pietūkums, pietūkums, ādas apsārtums, vēnu izvirzīšana. Audiem vēža rajonā ir ļoti grūti.

Bērnu kaulaudu audzēji bērniem ātri aug un noved pie tā deformācijas, kas ir vizuāli pamanāma. Tā rezultātā audzējs izaug vai smadzenēs. Pēc tam rodas simptomi, piemēram, galvassāpes, reibonis, slikta dūša.

Aseogēnās sarkomas simptomi bērniem attīstās strauji, tie izteikti. Lai gan ir lēnām progresējošas slimības gadījumi ar izsmalcinātām izpausmēm.

Arī osteosarkomas pazīme bērnībā var būt dramatisks svara zudums, nemainīgs nogurums un miegainība. Vēlākajos posmos ķermeņa temperatūra var pieaugt līdz 38-39 °. Protams, visi šie simptomi ne vienmēr norāda uz vēža klātbūtni bērnībā.

Ir vērts atzīmēt, ka labdabīgi kaulu audzēji bērniem ir daudz biežāk (gandrīz 90%), tādēļ jums nevajadzētu panikt, neuzrādot precīzu diagnozi.

Stažas osteogēna sarkoma

Bērna osteogēna sarkoma ir klasificēta saskaņā ar TNM standartiem:

Osteogēno kaulu audzēju diagnostika bērniem

Pirmkārt, ārsts apkopo anamnēzes datus un veic ārēju pārbaudi un sāpošas vietas palpāciju. Sarkomas raksturīgās pazīmes ir progresējošas sāpes, pietūkums, uz kuras fona ir hiperēmija, venozās sistēmas izkliedes. Ārsts arī pārbauda locītavas kustīgumu.

Ja ir aizdomas par audzēju, tiek veikta rentgena staru izmeklēšana. Tas ir pirmais solis kaulu vēža noteikšanai. Rentgenstaru attēlā var redzēt patoloģiskas izmaiņas kaulos, kas raksturīgi osteosarkoms (spuras, aizsargi un spicules). No otras puses, x-ray ir neefektīva metode neliela izmēra audzējiem.

Lai iegūtu precīzāku informāciju par audzēja atrašanās vietu un izplatības pakāpi, tiek izmantota datortomogrāfija (CT), kas uzņem attēlus dažādās izstādēs un pārveido attēlu datoram. Pēc apspriešanās ar onkologu un apstiprinot vēža klātbūtni, bērns tiek hospitalizēts onkoloģijas centrā tālākai izpētei. Viņi dara rentgenstarus un CT skenē vēlreiz.

Slimnīcā osteosarkomas diagnoze bērniem ietver šādus pasākumus:

  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana. MRI ir piemērotāks kaulu smadzeņu un mīksto audu novērtēšanai bērniem;
  • noteikt distances metastāžu klātbūtni. Noteikti veiciet plaušu CT, kā arī scintigrāfiju (skeleta kontūru skenēšana kontrastā). Sintigrafijas laikā organismā tiek ievadīti daži radioaktīvie izotopi, kurus uzkrāj ar kaulu audiem, pēc tam tos var skenēt un iegūt sīku ainu par visu cilvēka skeletu. Šī pētījuma metode ļauj atrast pat mazākās metastāzes. Jums var būt nepieciešams veikt iegurņa orgānu, krūškurvja un vēdera ultraskaņu, kā arī reģionālos limfmezglus, lai izslēgtu to patoloģijas;
  • biopsija. Biopsija ir operācija, kuras laikā audzēja šūnu daļiņas tiek ņemtas ar īpašu adatu, lai tās pētītu laboratorijā. Biopsija ļauj noteikt bērna osteosarkomas ļaundabīgo audu veidu un pakāpi, kas ietekmē ārstēšanas taktiku un prognozi. Protams, šāda operācija ir sarežģīta un tā pati komplikācija (piemēram, asins infekcija vai asiņošana), tāpēc tas tiek darīts pēc tam, kad pacients ir hospitalizēts.

Ewinga sarkoma un akūta hematogēna osteomielīta diferenciālā diagnoze tiek veikta, jo šīs saslimšanas visbiežāk ir līdzīgas osteosarkomām.

Pirms ārstēšanas nepieciešams veikt šādus testus:

  • pilna asins analīze. Ja kaulu sarkoma asinīs asinīs palielina ESR līmeni, ir leikocitoze un anēmija, • urīna analīze, lai noteiktu problēmas nierēs;
  • asins analīze audzēja marķieriem;
  • bioķīmiskais asins tests. Vispirms tiek pārbaudīts fosfatāzes līmenis, kura palielināšanās norāda osteolīzes procesu intensitāti kaulā. Citi rādītāji (olbaltumvielu līmeņi, bilirubīns, glikoze uc) ir svarīgi, lai novērtētu visu iekšējo orgānu stāvokli;
  • bakterioloģiskā sēšana (iespējamo infekcijas slimību gadījumā).

Pirms ķīmijterapijas zāļu izrakstīšanas bērns tiek pārbaudīts uz dzirdi, un kardiogramma tiek veikta, lai analizētu sirds un asinsvadu sistēmas darbu. Saskaņā ar indikācijām viņi var noteikt cerebrospināla šķidruma vai punkcijas analīzi no kaulu smadzenēm, kā arī CT (vai MRI) ar kontrastējošām zonām, kurās domātas metastāzes (tā var būt smadzeņu CT, vairogdziedzera, prostatas utt.).

Osteogēnas sarkomas ārstēšana bērniem

Ārstēšanas plāns ir balstīts uz datiem, kas iegūti pēc diagnozes noteikšanas. Pirms tā sākšanas nepieciešams konsultēties ar ārstiem, piemēram, ortopēdi, ķirurgu, kardiologu, audiologu, neirologu vai citus. Bērniem jākonsultējas ar psihologu un uztura speciālistu (lai pielāgotu uzturu). Uztura speciālists noteiks ēdienkarti, tai vajadzētu izslēgt taukainu, ceptu un pikantu ēdienu, kas satur vairāk olbaltumvielu.

Simptomātiska terapija ir nepieciešama pirms hospitalizācijas. Narkotisko un narkotiku pretsāpju līdzekļi (Ibuprofēns, Ketorolaka, kodeīns, tramadols, morfīns un metadons) tiek izmantoti, lai mazinātu sāpes un karstumu. Lai samazinātu ķermeņa intoksikāciju, fizioloģisko šķīdumu ievada intravenozi. Kopā ar šiem pasākumiem ir svarīgi nodrošināt skartās ekstremitātes kustību (pārsiet, ielieciet riepu utt.).

Būtībā osteosarkomas ārstēšana bērniem sastāv no operācijas un ķīmijterapijas. Radiācijas terapija kaulu vēža ārstēšanai reti tiek izmantota gadījumos, kad nav iespējams radikāli izvadīt audzēju.

Neoadjuvant ķīmijterapija

Osteosarkomas ķīmijterapiju bērniem veic slimnīcā pirms un pēc operācijas. Pirmsoperatīvā ārstēšana ar ķīmijterapijas līdzekļiem ļauj pārtraukt audzēja augšanu un metastāzi, samazinot to lielumu, kas palielina sekojošās rezekcijas efektivitāti.

Kādas zāles var palīdzēt ar osteosarkomu bērniem?

Citostatiskie līdzekļi: cisplatīns, adrioblastīns, ifosfamīds, doksorubcīns, etoposīds un metotreksāts.

Pirmsoperācijas periodā visi pacienti saņem zāles saskaņā ar standarta protokolu EURAMOS 1 - kombināciju ar cisplatīnu, metotreksātu un doksorubcīnu. Kurss ir 10 nedēļas. Devas tiek aprēķinātas atsevišķi, un tās var palielināties vai samazināties atbilstoši indikācijām.

Ķirurģiskā ārstēšana

11. nedēļā tiek veikta operācija, kuras mērķis ir pēc iespējas samazināt sarkomu un tā metastāzi. Sakarā ar attīstību mikroķirurģijas un protezēšanas jomā, lielākā daļa kaulu audzēju rezekcijas bērniem tiek veikti bez ekstremitāšu amputācijas, un attālināto vietu aizvieto ar protēzi. Smagos gadījumos, kad audzēja izmērs ir lielāks par 10 cm, vai tiek novērota slimības progresēšana, orgānu saglabāšanas operācijas netiek veiktas, jo tie atstāj lielu atkārtojoša vēža risku. Šādos gadījumos amputācija būs efektīvāka. Izņemtā ekstremitāža vai skriemeļa vietā tiek uzstādīta mākslīgā protēze.

Nelielas sarkomas gadījumā ir iespējams veikt operāciju, izmantojot tādus paņēmienus kā gamma nazis vai krio-sasalšana ar šķidro slāpekli. Tie liecina, ka kaulā ir tikai neliels caurums, kas procedūras beigās ir noslēgts ar kaulu cementu.

Ķirurģiskās iejaukšanās tiek veikta DT un mikroskopisko iekārtu uzraudzībā. Atvērtu biopsiju var veikt vienlaikus ar operāciju. Iegūtie materiāli tiek nosūtīti histoloģijai un citoloģijai. Dažus audzējus dažreiz nevar pilnībā izgriezt, tāpēc osteosarkooms ir papildus apstarots.

Adjuvanta ķīmijterapija bērniem ar kaulu vēzi

Novēršamās audu daļiņas laboratorijā tiek pārbaudītas, lai noteiktu, cik efektīva ir ķīmijterapija. Šis novērtējums tiek veikts atkarībā no atlikušo dzīvotspējīgo vēža šūnu skaita. Labs rezultāts ir mazāk nekā 10% dzīvotspējīgu šūnu. Šajā gadījumā ķīmijterapijas protokols nemainās. Pacientiem ar vāju reakciju uz ārstēšanu papildus cisplatīnam tiek lietoti doksorubcīns un metotreksāts, etoposidīns un ifosfamīds. Kursu ilgums dažādās shēmās ir 29, 40 un 104 nedēļas. Daži eksperti iesaka interferona imunoterapiju ar ķīmijterapiju.

Ķīmijterapijas laikā periodiski jānokārto testi, kas tika uzskaitīti diagnozes punktā. Tā kā šīs zāles ir toksiskas, sirdsdarbos, nierēs un citos orgānos var būt neregularitātes. Ja ir aizdomas par traucētu hemostāzi, svarīgs jautājums ir pārbaudīt asins recēšanu. Attiecībā uz jebkādām novirzēm tiek pielāgotas devas un tiek veikta uzturēšanas terapija. Piemēram, saindēšanās gadījumā ar metotreksātu attīstās nieru mazspēja un mielosupresija. Lai novērstu šo ietekmi, lietojiet Glukarpidaz. Šādos gadījumos citostatiskos līdzekļus var atcelt un aizstāt ar ciklofosfamīdu, Mesna vai citiem.

Ieteikt pēc uzskaitītajām ķīmijterapijas zālēm veikt G-CSF kursu. Arī ārstēšanas laikā ir jāveic kardioprotektācija. Pacientiem ir izrakstīti pretvēža līdzekļi, antibiotikas, pretvēža līdzekļi, caurejas līdzekļi, nepieciešamības gadījumā - antidepresanti vai trankvilizatori.

Pārbaude pēc ārstēšanas, rehabilitācijas

Audzēja kontrolei 2 nedēļas pēc operācijas bērnam tiek veikta rentgena staru izmeklēšana un nedaudz vēlāk primārās bojājuma un metastātiskas MRI. Pirmajā un otrajā gadā kontroles rentgens un scintigrāfija tiek veikta reizi 3 mēnešos, tiek veikta vispārēja un bioķīmiska asins analīze, un, ja ir slimības progresēšanas pazīmes, MRI tiek veikta ar kontrastu. Trešajā gadā un nākamajos gados tos pārbauda reizi sešos mēnešos.

Ārstēšana tiek uzskatīta par efektīvu, apstiprinot audzēja regresiju, ja nav recidīvu un metastāžu citiem orgāniem.

Atkārtošanās gadījumā atkarībā no apstākļiem tiek izvēlēta osteosarkomas ārstēšana bērniem: to var vienkārši noņemt vai papildināt ar ķīmijterapiju. Vieglos gadījumos izmanto paliatīvās metodes. Kad recidīvi ir izrakstīti tādi medikamenti kā karboplatīns, etoposidīns, vepezīds.

Osteogēno audzēju apstarošana bērniem un pusaudžiem var ietekmēt garīgo un fizisko attīstību, kā arī ietekmēt citu ļaundabīgu audzēju rašanos nākotnē, tādēļ viņi mēģina izvairīties no tā.

Ķīmijterapijai ir arī sekas: alopēcija, svara zudums, nemainīga slikta dūša un vemšana - tas nav viss saraksts. Rehabilitācija pēc ārstēšanas prasīs zināmu laiku. Bērns nespēs vadīt normālu dzīvi, apmeklēt skolu uc Piestiprinot mākslīgās ekstremitātes, ir jāmācās tos izmantot.

Osteosarkomas metastāzes

Osteogēnas sarkomas metastāzes 70% gadījumu iekļūst plaušās, retāk - citiem kauliem un orgāniem. Tie izplatās hematogēni. Limfogēna metastāze nav raksturīga osteogēnām sarkām. Iespējams, mikrometastāzes klātbūtne, kas pārbaudes laikā nav redzama. Ķīmijterapija palīdz iznīcināt šīs mazās slimības foci.

Metastāzes sarkomā ir atklātas sešus mēnešus vēlāk - gadu pēc tam, kad parādās pirmie slimības simptomi. Diagnozes laikā 10% zēnu un meiteņu jau ir klāt attālinātas metastāzes. Ja tālvadības fokuss ir vienots (piemēram, tas ir tikai plaušās), tad izdzīvošanas prognoze pēc radikālas operācijas ir lielāka nekā vairāku kaulu bojājumiem.

Dzīves prognoze bērniem ar osteosarkomu

Bērnu osteogēnajā sarkomā prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem:

  • vēzis un metastāžu klātbūtne;
  • histoloģisks sarkomas veids;
  • tā atrašanās vieta;
  • veidošanās noņemšanas apjoms;
  • reakcija uz ķīmijterapiju.

Prognozes cilvēkiem ar vēdera kaulu roku vai kāju ir nedaudz lielāks nekā tad, kad audzējs atrodas rumpja un galvas.

Bērniem, kuriem tika veikta radikālas operācijas, kā arī atbildes reakcija uz ķīmijterapiju, novēroja labus rezultātus osteosarkomas augstajam dzīves ilgumam. Statistika liecina, ka vāja reakcija uz ķīmijterapiju samazina izdzīvošanas iespējas gandrīz divas reizes. Arī ievērojami pasliktinās recidivējošas osteosarkomas prognoze.

Parasti 5 gadus ilgais mūža ilgums ir novērojams 60-70% mazu pacientu, kuriem ir veikta visaptveroša ārstēšana. Jaunais ķermenis atgūst ātrāk, galvenais ir novērot slimības pazīmes laikā un sākt terapiju laikā.

Osteosarkoma

Osteosarkoms ir ļaundabīgs audzējs, kas iegūts no kaulu audiem. Tas ir visizplatītākais ļaundabīgais process kaulos. Lielākajā daļā gadījumu tā ir primāra, lai gan ir aprakstīti osteosarkomas gadījumi, pamatojoties uz hronisku osteomielītu. Tam ir tendence uz strauju plūsmu un agrīnu metastāžu. Parasti ietekmē garos cauruļveida kaulus un ir lokalizēts metafīzes reģionā. Slimības sākums ir pakāpenisks. Sākotnējās stadijās osteosarkomu izpaužas kā vietējas sāpes, līdzīgas reimatisma sāpēm. Nākotnē pietūkums, pārvietošanās ierobežošana blakus esošajā locītavā. Sāpes kļūst asi, neciešami. Pastāv metastāzes. Ārstēšana ietver ķirurģisku operāciju, lai noņemtu audzēju kombinācijā ar pirmsoperācijas un pēcoperācijas ķīmijterapiju.

Osteosarkoma

Osteosarkoms ir ļaundabīgs audzējs, ko izraisa kaulu elementi. Par šo audzēju raksturo iepriekšējās metastāzes un straujais kurss. Agrāk šīs slimības prognoze bija ļoti nelabvēlīga. Piecu gadu ilga izdzīvošana novērota mazāk nekā 10% gadījumu. Pašlaik jaunu ārstēšanas metožu rašanās dēļ pacientu izredzes ir ievērojami palielinājušās. Šodien vairāk nekā 70% pacientu ar lokalizētu osteosarkomu un 80-90% ar ķīmijterapiju jutīgu audzēju piedzīvo 5 gadus pēc diagnozes.

Osteosarkomas ir biežāk gados jaunākiem pacientiem. Vairāk nekā divas trešdaļas no visiem slimības gadījumiem notiek 10-40 gadu vecumā. Šajā gadījumā vīrieši cieš no divreiz tikpat bieži kā sievietes. Pīķu sastopamība ir straujas izaugsmes periods: meitenēm 10-14 gadi un zēniem 15-19 gadi. Pēc 50 gadiem šāds audzējs ir ārkārtīgi reti.

Osteosarkomas cēloņi un predispozīcijas faktori

Slimības cēloņi vēl nav noskaidroti. Tomēr pastāv vairāki apstākļi, kādos palielinās tā rašanās risks. Tie ietver staru terapiju un ķīmijterapiju, ko agrāk veica citas vēzis. Savukārt traumas (ievainojums vai lūzums) neietekmē audzēja iespējamību. Tomēr dažos gadījumos tas ir diezgan nopietns traumatisks traumas (patoloģisks lūzums) vai neparastas sāpes, kas ilgstoši saglabājas pēc tam, kad ievainojums skartajā zonā izraisa pacienta konsultāciju ar traumatologu un vēlāku osteosarkomas atklāšanu. Dažos gadījumos osteosarkoms attīstās hroniska osteomielīta fona. Audzēja veidošanās risks palielinās arī ar Pagetta slimību (deformējošs osteīts).

Osteozarka lokalizācija

Slimība parasti ietekmē garos caurejošos kaulus. Īso un plakano kaulu īpatsvars nepārsniedz 20% no kopējā osteosarkomu skaita. Zemākās ekstremitātes tiek ietekmētas 5-6 reizes biežāk nekā augšējā. Turklāt apmēram 80% no kopējā osteogēno sarkoomu skaita attīstās augšstilba distālās daļas galā. Turklāt biežuma dilstošā secībā atrodas tibiāls, pleciāls, iegurņa un kaulus. Tad - plecu un elkoņu kauli. Galvaskausa kaulus retos gadījumos skar galvenokārt bērni vai veci cilvēki.

Tipiska osteosarkomas lokalizācija ir metafīzes (kaula daļa, kas atrodas starp locītavu galu un diafīzi) platība. Tomēr apmēram 10% no kopējā gūžas osteosarkomu skaita ir diafīda daļā, bet metafizs paliek neskarts.

Bez tam, osteosarkoms ir "iecienītākās" vietas katrā atsevišķā kauliņā. Tātad gurnā parasti skar distālo galu, lielajam stilbiņam - iekšējai kondylei, pie pleca - teritorija, kurā atrodas deltveida muskulatūra.

Osteosarkomas simptomi

Slimība sākas pakāpeniski, pakāpeniski. Sākumā pacients ir satraukts ar blāvām neskaidrajām sāpēm, kas rodas pie locītavas. Pēc būtības tie var līdzināties sāpēm reimatiskas mialģijas, artralģijas, miozīta vai periartrīta gadījumā. Tajā pašā laikā izdalījumi (šķidrums) locītavā nav.

Audzējs pakāpeniski aug, blakus procesā tiek iesaistīti audi, un sāpes pastiprinās. Skartā kaulu daļa palielinās pēc tilpuma, mīkstie audi virs tā kļūst pietūkuši, un uz ādas parādās flebēktāze (mazu paplašināto vēnu tīkls). Veidota kontraktūra blakus esošajā locītavā. Ar osteosarkomas lokalizāciju apakšējo ekstremitāšu kaulos attīstās klibums. Skartās teritorijas nosegšana ir ļoti sāpīga.

Pēc kāda laika sāpes kļūst nepanesamas, atņemot miegam. Tie parādās gan fiziskās slodzes laikā, gan miera stāvoklī, un tos neizņem no parastām pretsāpju līdzekļiem. Osteosarkoms turpina strauji augt, izplatoties blakus audiem, dīgstot muskuļus un aizpildot medulāru kanālu. Audzēja šūnas izplatās pa asinsritu, "nokļūstot" dažādos orgānos un veidojot metastāzes. Šajā gadījumā visbiežāk skar smadzenes un plaušas.

Osteosarkomas pakāpes

Veicot osteosarkomas diagnozi, tiek veikta staging - procesa izplatības novērtējums. Ņemot vērā izplatību, visi osteosarkomas ir sadalītas divās lielās grupās:

  • Lokalizēta sarkoma. Audzēja šūnas atrodas tikai tās sākotnējās lokalizācijas vai apkārtējo audu vietā.
  • Metastātiska sarkoma. Tiek atklāts citu orgānu metastātisks bojājums.

Tiek pieņemts, ka 80% pacientu ir mikrometastāzes, kas ir tik mazas, ka papildu pētījumos tās netiek noteiktas.

Turklāt tie rada multifokālu sarkomu, kurā audzēji vienlaikus parādās vairākos (divos vai vairākos) kaulos.

Osteosarkoms, tāpat kā citi ļaundabīgi audzēji, dažos gadījumos atgriežas pēc ārstēšanas. Jauns audzējs var rasties gan iepriekšējā, gan citā ķermeņa daļā (metastāzēs). Šo nosacījumu sauc par recidīvu. Atkārtošanās ar osteosarkomu visbiežāk attīstās 2-3 gadus pēc ārstēšanas un atrodama plaušās. Ir iespējami arī turpmāki recidīvi, bet viņu attīstības varbūtība samazinās.

Osteosarkomas diagnostika

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskajiem datiem, instrumentālo un laboratorisko pētījumu rezultātiem. Ārsts jautā pacientei, pievēršot uzmanību pakāpeniskai sāpēm un neskaidrajām sāpēm pie locītavas, kā arī šo sāpju intensifikāciju laika gaitā. Bojājuma laukuma pietūkums sākotnējos posmos tiek noteikts tikai 25% pacientu. Phlebectasia novērojama vēlīnās stadijās, un to arī nenovēro visi pacienti. Tādēļ šo simptomu neesamība nevar būt iemesls, lai izslēgtu ļaundabīgu audzēju.

Galīgā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz papildu pētījumu rezultātiem: rentgenogrāfija, kaulu skenēšana un audu biopsija, kas ņemti no skartās vietas. Lai konstatētu metastāzes citos orgānos, veic datortomogrāfiju un radiogrāfiju.

Sākotnējā stadijā rentgenogrammas nosaka osteoporozi un audzēja uztriepi. Pēc tam tiek konstatēts kaulu defekts. Bieži vien ir raksturīgs periosteņa atdalīšanās modelis, veidojot "vizieri". Bērniem bieži ir acikular periostitis - plānas kaulu formas (spicules), kas atrodas perpendikulāri kaulam. Šādas izglītības rentgena attēlā veidojas tipisks "saules gaismas" attēls.

Biopsijas pētījumā tiek konstatēti sarokomatozo saistaudu audu šūnas, no kurām dažas veido osteoīdus un netipiskas kaulu šūnas. Ir konstatēts nopietns kaulu struktūras pārtraukums. Daudzos gadījumos osteogeneze (kaulu veidošanās) ir viegla un novērota tikai osteosarkomas perifērijā. Osteosarkoms ir diferencēts ar osteoblastoklasmozi, kastrētu eksostozi, eozinofīlu granulomu un hondrosarkomu.

Osteosarkomas ārstēšana

Ārstēšanas taktiku izvēlas, pamatojoties uz osteosarkomas atrašanās vietu, slimības stadiju, pacienta vecumu, viņa vispārējo stāvokli, recidīvu klātbūtni utt.

Osteosarkomas ārstēšana tiek veikta onkoloģijas nodaļā un ietver trīs posmus:

  • Pirmsoperatīvā ķīmijterapija primārā audzēja samazināšanai un mazu metastāžu nomākšanai. Ifosfamīdu, metotreksātu, etoposīdu un platīna preparātus (cisplatīnu, karboplatīnu) lieto.
  • Ķirurģiskā ārstēšana audzēja noņemšanai. Agrāk osteosarkomas veica amputacijas un eksartikulācijas. Pašlaik lielākajā daļā gadījumu tiek veikta ērta orgānu saglabāšanas operācija - skartās teritorijas segmentālā rezekcija ar tā aizstāšanu ar metālu, plastmasas implantu, pacienta paša kauliem vai lieko kaulu. Amputācija nepieciešama tikai ar lielu osteosarkomas daudzumu, patoloģisku lūzumu, mīksto audu dīgtspēju vai neirovaskulāru saišķu. Var ne tikai ķirurģiski izņemt primāro audzēju, bet arī plašas metastāzes plaušās. Ja tiek ietekmēti limfmezgli, tie tiek nekavējoties likvidēti (limfadenektomija).
  • Pēcoperācijas ķīmijterapija galīgai ļaundabīgo šūnu slāpēšanai, kas var palikt metastāzēs vai primārā audzēja atrašanās vietā.

Osteosarkomas staru terapija ir neefektīva un tiek veikta tikai tad, ja ir operācijas pilnīgas kontrindikācijas.

Osteosarkomas prognoze

Osteosarkomas prognoze ir atkarīga no noteiktiem faktoriem gan pirms, gan pēc ārstēšanas. Faktori, kas ietekmē progresu pirms osteosarkomas ārstēšanas:

  • Audzēja izmērs un atrašanās vieta.
  • Stažas osteosarkoms (lokalizēts audzējs, metastāžu klātbūtne citos orgānos).
  • Pacienta vecums un vispārējā veselība.

Pēc ārstēšanas prognožu nosaka ķīmijterapijas efektivitāte un operācijas rezultāts. Optimistiskāka prognoze ir ar ievērojamu mestostātu un primārā bojājuma samazināšanos pēc ķīmijterapijas, kā arī ar pilnīgu audzēja izņemšanu.

Agrāk osteosarkoms bija viens no visvairāk ļaundabīgiem audzējiem ar sliktu prognozi. Lai gan ārstēšanas laikā tika veiktas smagas sakropļotas operācijas - ekstremitāšu amputācija un eksartikulācija, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs nepārsniedza 5-10%. Patlaban, pateicoties jaunu ārstēšanas metožu rašanās un efektīvu orgānu saglabāšanas operāciju lietošanai, pacientu izredzes uz labvēlīgu iznākumu ir ievērojami palielinājušās pat plaušu metastāžu klātbūtnē. Piecu gadu ilga izdzīvošana ar lokalizētu osteosarkomu šodien ir vairāk nekā 70%, un grupā ar ķīmijterapijai jutīgu osteogēnu sarkomu šis skaitlis ir vēl lielāks - 80-90%.

Osteogēna sarkoma bērniem

Osteogēna sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kuras šūnas, kas rodas no kaulu audiem, rada šo audu.

Iemesli

Ļaundabīgs veidošanās, ko sauc par osteosarkomu, notiek ar strauju kaulu attīstību bērniem. Šādiem pacientiem izceļas augsts, nevis vecumam atbilstošs augšanas ātrums. Osteogēna sarkoma ietekmē skeleta pieaugošās daļas.

Šī slimība var attīstīties, ņemot vērā ievainojumu, lūzumu vai kaulu traumu.

Šīs ļaundabīgā procesa risks ir pusaudži, kam ir ģenētiska predispozīcija vai kuriem ir labdabīgi kaulu veidojumi.

Izraisošais faktors ir jonizējošais starojums hormona augšanas periodā.

Simptomi

Simptomātiskajā attēlā nekavējoties nav aizdomas par bērna vēzi, tāpēc osteogēno sarkomu bieži konstatē ne pirmajā posmā, bet vēlāk, kad slimības pazīmes ir diezgan spēcīgas:

  • Pirmā slimības pazīme ir sāpju parādīšanās. Diemžēl vecāki ne vienmēr pievērš uzmanību sāpju sindromam, bērni bieži vien tiek ievainoti un daudzi ievelk līdz pēdējam, pirms konsultējas ar ārstu.
  • Sāpes lokalizējas ap locītavu. Sāpes raksturo fakts, ka tas nenotiek ar laika pagājušo laiku, bet gan palielinās. Ja jūs saglabāt skarto ekstremitāšu miera stāvoklī, tas joprojām sāpēs. Dažreiz sāpju sindroms kļūst stiprāks naktī.
  • Skartā zona var izplūst, sarkt, tas parāda vēnu un asinsvadu tīklu.
  • Dažreiz pacientiem ir drudzis.

Osteogēnas sarkomas diagnostika bērnam

Ārsts sarunā ar pacientu un viņa vecākiem, izskata slimības vēsturi un pacienta dzīves vēsturi, klausās sūdzības. Īpaši svarīgi ir pilnībā izskatīt bērnu:

  • Radiogrāfiskais pētījums caur viņu ir iespējams noteikt osteosarkomas klātbūtni pacientā, lai noteiktu mīksto audu sastāvdaļas, patoloģiskas lūzumus, lai noteiktu formas lielumu. Par rentgenogrammām var redzēt metafizisko lokalizāciju, kas veido cauruļveida kaulus; uzziniet, vai ir vaskulāri; adatas periostitis; elpošanas sistēmas rentgena laikā tiek veidota informācija par mazām metastāzēm.
  • Osteogēnas sarkomas morfoloģiskie pētījumi, kas atspoguļo biopsijas un trepanobiozijas veiktspēju.
  • Veicot osteoscintigrāfiju, kas ļauj identificēt palielinātu izotopu skaitu.
  • Lai noskaidrotu izglītības lokalizāciju, izmēru, izplatīšanās raksturu mīkstajos audos un locītavās, nepieciešama datortomogrāfija, šī metode ļauj noteikt mikrometastāzes, kuras nav redzamas rentgena izmeklēšanā.
  • Izmantojot MR diagnostiku, ir iespējams precīzi noskaidrot, kā ļaundabīgais veidojums ietekmē apkārtējos audus, nervu un asinsvadu plakstiņu, kā arī novēro ļaundabīgo procesu dinamiku pēc ķīmijterapijas, lai novērtētu tā efektivitāti.
  • Pirms operācijas angiogrāfija ir obligāta, kas ļauj noteikt, vai veidošanās ir ietekmējusi asinsvadus, un tādējādi plānot operāciju, lai saglabātu orgānus.

Īpaši svarīgi ir atšķirt šo vēzi no citiem ļaundabīgiem procesiem.

Sarežģījumi

Savlaicīgi ārstējot ārstu un veicot ķirurģisku orgānu zuduma operāciju, komplikācijas var novērst. Kad terapija tiek pievilkta un speciālisti neatbilst receptei, osteosarkoms var audzēt dziļāk, un tad skartā ekstremitāte ir jāapmina. Šīs slimības izdzīvošanas rādītājs ir 80 procenti.

Ārstēšana

Ko jūs varat darīt

Ja bērnam ir sāpes, nekavējoties konsultējieties ar ārstu. Šāds populārs simptoms var liecināt par osteosarkomas attīstību, jo īpaši tas attiecas uz pusaudžiem to pubertātes laikā.

Pašpietiekama ārstēšana nav ieteicama, jo šāda veida iedarbība netiks sasniegta, taču jūs varat nodarīt ļaunumu.

Ko dara ārsts

Ja notiek ļaundabīgi procesi organismā, ieskaitot osteogēnas sarkomas parādīšanos, parasti tiek izmantotas trīs galvenās ārstēšanas iespējas: ķirurģija, ķīmijterapija un staru terapija.

Pirms ķirurģiskas operācijas veikšanas ir jāveic ķīmijterapija, lai samazinātu mazo metastāžu skaitu elpošanas traktā, samazinātu esošā ļaundabīgo audzēju apjomu un novērtētu vēža veidošanās histoloģisko rezultātu ķīmijterapijai. Tas viss ļauj noteikt ārstēšanas metodi.

Operācija. Šī ārstēšanas metode ir obligāta un iespējami efektīva. Pašlaik tiek izmantotas orgānu konservēšanas operācijas, kā rezultātā tiek izņemts tikai audu šūnu ietekmētais kaulu audu fragments, ko pēc tam aizstāj ar implantu. Ja veidošanās norisinās mīkstos audos, rodas patoloģiski lūzumi un citi patoloģiski procesi, un skartā ekstremitāte tiek amputēta. Metastāžu rašanās ir šķērslis orgānu iztukšošanas darbību veikšanai.

Pēc operācijas ķīmijterapija ir paredzēta.

Radiācijas terapijas ieviešana tiek uzskatīta par mazāk efektīvu nekā iepriekš minētās terapijas metodes, jo ļaundabīgās osteosarkomas šūnas nav jutīgas pret šāda veida starojumu. Ja operācija ir kontrindicēta, var norādīt staru terapijas kursu.

Profilakse

Nav īpašu profilakses pasākumu, lai novērstu osteosarkomu. Jums ir jābūt uzmanīgiem Jūsu bērna veselībai, ja Jums rodas sāpes kaulos un locītavās, pirmsvēža slimību ārstēšanai konsultējieties ar ārstu.

Par Mums

Vēža statistika ir neapmierinoša. Katru gadu pasaulē parādās 10 miljoni vēža slimnieku, no kuriem 8 miljoni miruši. Vecums, agresīva ietekme uz vidi, neveselīgs dzīvesveids, citi faktori izraisa šūnu parādīšanos organismā ar modificētu struktūru un ļaundabīgu audzēju attīstību.

Populārākas Kategorijas