Akūta limfoblastiska leikēmija bērniem

Akūta limfoblastiska leikēmija bērniem ir onkoloģiska slimība, kurai raksturīga liela daļa limfocītu, ko izraisa kaulu smadzenes. Šī patoloģija visbiežāk sastopama bērniem starp visām citām vēža formām, bērni vecumā no diviem līdz pieciem gadiem ir visizturīgāki. Miljonos cilvēku diagnosticē 30-40 gadījumus. Lielākais gadījumu skaits ir Eiropā, ASV un Japānā, zemākais slieksnis Āfrikā un Centrālāzijā. Zēni ir vairāk uzņēmīgi pret leikēmiju, meitenes.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas cēloņi bērniem

Precīzie vēža attīstības cēloņi šodien joprojām nav izpētīti.

Attiecībā uz akūtu leikēmiju ir vairāki faktori, kas var izraisīt slimības attīstību:

  • I tipa neirofibromatozes;
  • ārstēšana ar staru terapiju;
  • Dauna sindroms;
  • ataksija telangiectasia;
  • ziedu sindroms;
  • Nijmegena sindroms;
  • liels dzimšanas svars;
  • ģenētiskā predispozīcija.

Limfoblastiska leikēmija bērniem

Akūtas limfoblastiskās leikozes simptomi bērniem

Akūtas limfoblastiskās leikozes simptomi bērniem ir neskaidri, slimības agrīnajos posmos tos var sajaukt ar citu patoloģiju.

Tiek uzskatītas galvenās leikēmijas pazīmes:

  • drudzis;
  • drudzis, drebuļi;
  • apetītes trūkums, svara zudums;
  • vājums, reibonis;
  • hemorāģisks sindroms, kas izpaužas kā mutes gļotādas asiņošana, deguna asiņošana, asinsizplūdumi zem ādas;
  • ādas bālums;
  • locītavu sāpes;
  • vemšana, bieži vien sajaukta ar asinīm;
  • aknu un liesas apjoma palielināšanās, sāpes par palpāciju;
  • asiņošana tīklenē.

Kauliem un locītavām kļūst ļoti neaizsargāti pret lūzumiem. Parasti ārstēšana ar virkni zāļu, kas nepieciešami leikēmijas ārstēšanai, rada to. Sāpes un locītavu pietūkums rodas, audzēju palielinot kaulu smadzeņu tilpumu.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi bērniem izpaužas palielinātās nierēs. Tas ir saistīts ar ievērojamu urīnskābes koncentrācijas palielināšanos asinīs. Ar aknu palielināšanos attīstās iekšējo orgānu saspiešanas sindroms, zēniem bieži ir palielināts sēklinieku skaits. Elpošanas sistēma var tikt ietekmēta, ja tiek palielināti mediastīna limfmezgli vai plaušu audu leikozes infiltrācija, kā arī asinsizplūdumi tajā.

Slimības posms

Akūtas leikēmijas gaita ir sadalīta vairākos posmos:

  • sākuma stadiju reti konstatē, jo šajā posmā nav simptomu, neņemot vērā iepriekšējo anēmiju;
  • izvērsts Tas parāda visus klīniskos simptomus. Šajā periodā, kā parasti, tiek atklāta patoloģija un uzsākta intensīva ārstēšana;
  • atlaišana Tas var būt pilnīgs un nepilnīgs. Lai pabeigtu remisiju, ir stāvoklis, kurā nav klīnisku izpausmju, un blastu šūnu skaits organismā nepārsniedz 5%. Ar nepilnīgu remisiju bērna stāvoklis uzlabojas, bet netipisko šūnu skaits paliek krietni virs normas;
  • patoloģijas atkārtošanās var rasties kaulu smadzenēs vai ārpus tās, katrs nākamais recidīva posms ir bīstamāks nekā iepriekšējais;
  • termināla stadiju raksturo efektivitātes trūkums pret pretvēža zāļu lietošanu. Parādās normāla asins formēšanas depresija un nekrotisko procesu parādīšanās.

Progresīvā stadijā bieži rodas vairāki sindromu veidi:

  • anēmija - sindromu raksturo vājums, reibonis, sāpes sirdī, ādas bumbas, elpas trūkums;
  • hemorāģisks - šis sindroms ir raksturīgs gandrīz visiem pacientiem. Tas izpaužas kā dažādas asiņošanas;
  • Infekciozs - rodas ķermeņa imūno funkciju samazināšanās rezultātā, tāpēc bērni ir ļoti uzņēmīgi pret infekcijas un vīrusu slimībām, kas ir akūti un pat letāli.

Slimības diagnostika

Diagnostikas process ietver vairākus laboratorijas un instrumentālus pētījumus. Tiek savākta vispārēja slimības vēsture ar pacienta stāvokļa aprakstu, pēc kura tiek veikta asins analīze ar leikocītu skaitu.

Pētījums ļauj noteikt:

  • leikocītu veids un skaits;
  • eritrocītu un trombocītu skaits;
  • ESR līmenis;
  • hemoglobīna līmenis.

Nākamais diagnozes solis ir kaulu smadzeņu vēlēšanās un nepieciešamā materiāla savākšana, izmantojot histoloģiskās izmeklēšanas biopsiju. Procedūra tiek veikta, izmantojot dobu adatu, kas ievietota krūškurvja vai iegurņa kaula dobumā. Iegūtos asins, kaulu smadzeņu un kaulu paraugus nosūta citostātiskai izpētei, kuras mērķis ir identificēt ļaundabīgo šūnu pazīmes.

Citogēnā analīze tiek veikta pēc citoloģijas principa, un vienīgā atšķirība ir tāda, ka pētāmā viela ļauj atklāt mainītās hromosomas limfocītos, kas rodas ģenētisko bojājumu gadījumā, kā rezultātā attīstījās slimība.

Limfocīti ir divu veidu T un B, lai noteiktu, no kuriem no tiem ir izveidojies ļaundabīgs process, tiek veikta imūnfenotipēšana, tas ir arī asins un kaulu smadzeņu analīze mikroskopā. Pēc tam, kad tiek iecelts krūtis rentgena starojums, atkarībā no nepieciešamības pēc MR un CT.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšana bērniem

Limfoblāzijas leikēmijas ārstēšana bērniem ir sarežģīts un ilgstošs process.

Līdz šim ir divas galvenās ārstēšanas metodes:

Ķīmijterapija

Attiecībā uz ķīmijterapiju tas ir iedarbība uz ļaundabīgām šūnām ar spēcīgām citostatiskām zālēm. Antīkie līdzekļi palīdz samazināt vēža šūnas un novērst to iekļūšanu citās anatomiskās struktūrās un orgānos. Visbiežāk lietotā injekcijas metode ir intravenoza. Bet viņi arī var injicēt zāles intramuskulāri, mutiski un tieši mugurkaulā. Monohimoterapiju var izmantot ārstēšanai, ja tiek lietots tikai viens medikaments, kam vēža šūnas ir visneaizsargātākās, bet akūtu leikozi šī metode tiek izmantota retos gadījumos. Parasti tiek noteikta polikhemoterapija, šajā gadījumā tiek izmantoti divi vai vairāki citostatiskie līdzekļi, apvienojot to ievadīšanu organismā.

Ķīmijterapija notiek trīs posmos:

  • indukcija;
  • konsolidācija;
  • atbalstoša terapija.

Pirmajā posmā, indukcija, galvenais uzdevums ir iznīcināt maksimālo vēža šūnu skaitu īsākā laika periodā un sasniegt remisijas stāvokli. Paredzēts visintensīvākais ķīmijterapijas kurss, tiek dota zāļu intravenozu pilienu iedarbība.

Zāļu kombinācija tiek izvēlēta atsevišķi, var nozīmēt šādus medikamentus:

Indukcijas posms tiek uzskatīts par visgrūtāk, bērniem ir grūti panest to gan fiziski, gan morāli. Vienlaikus ar narkotiku ievadīšanu ūdens terapija ir liela ūdens daudzuma izmantošana, lai atjaunotu organisma līdzsvaru un mazinātu nieru slogu, izmantojot citotoksiskas zāles.

Remisija rodas, ja mugurkaulos, asinīs un kaulu smadzenēs nav diagnosticētas domnas šūnas. Vairumā gadījumu remisija notiek divas nedēļas pēc intensīvas terapijas, ja pozitīvs rezultāts nav sasniegts, zāļu devas tiek palielinātas.

Konsolidācija ir otrais posms leikēmijas ārstēšanā ar ķīmijterapiju. Lai gan pirmajā posmā tika panākta atbrīvošanās, terapijai jāturpina novērst slimības regresija. Ja bērna stāvoklis ir apmierinošs, viņam ir atļauts doties mājās, un jāievēro visi viņa uzturēšanās noteikumi slimnīcā.

Pirmo divu pretvēža zāļu ārstēšanas kursu beigās sākas terapijas terapijas trešais posms. Organismā atsevišķas leikēmijas šūnas joprojām var saglabāties, lai novērstu to pavairošanu, un ķīmijterapijas līdzekļu zemas devas ir paredzētas atlieku iznīcināšanai. Bērns ir ambulatorā ārstēšanā, tas ilgst vidēji apmēram divus gadus, lietojot narkotikas mājās un sistemātiski apmeklējot hematologu.

Apstarošana

Radiācijas terapiju lieto nedaudz mazāk nekā ķīmijterapiju, pieteikuma piemērotība tiek noteikta individuāli. Tas var būt divu veidu: ārējs un iekšējs. Pirmajā gadījumā spēcīgie radioaktīvie stari tiek nosūtīti uz audzēja skarto zonu ārēji, izmantojot īpašu aprīkojumu. Iekšējā staru terapija, ko raksturo aizzīmogotu kapsulu lietošana ar radioaktīvu vielu, kuras tiek ievietotas cilvēka ķermenī pie audzēja veidošanās. Leikēmijas gadījumā šo sugu lieto, ja pastāv risks, ka netipiskas šūnas izplatīsies smadzenēs vai muguras smadzenēs.

Biežāk, akūtā leikēmija, tiek izmantota ārējā apstarošana, tā ir divu veidu:

Pirmajā gadījumā starojuma avots tiek tieši nosūtīts uz netipisku šūnu uzkrāšanos, ir ieteicams izmantot šo tipu akūtā formā un neefektīvi hroniski. Arī norādes par tiešu apstarošanu ir audzēji limfmezglos.

Kopējo apstarošanas formu izmanto visiem leikēmijas veidiem, izņemot hroniskos. Šajā gadījumā visa bērna ķermenis ir apstarots. Terapija ir intensīva, kurss tiek veikts piecas dienas pēc kārtas, divas reizes dienā. Kursu skaits tiek aprēķināts individuāli.

Cilmes šūnu transplantācija

Bērniem leikozes limfoblastos ir salīdzinoši jauni ārstēšanas veidi, tostarp cilmes šūnu transplantācija. Procedūras mērķis ir aizstāt patoloģiskas asinsrades šūnas ar veselām. Cilmes šūnas tiek ņemtas no donora kaulu smadzenēm. Šāda terapija tiek veikta pēc ķīmijterapijas kursa. Apstrāde ar šo metodi ir dārga un nepieciešama augsta transplantāta speciālista klasifikācija. Pastāv risks, ka jaunajā organismā cilmes šūnas nesakņosies.

Akūta limfoblastiska leikēmija: paredzamais dzīves ilgums

Akūtā limfoblāzijas leikēmija bērniem ir jaukta prognoze. Katrs gadījums ir individuāls, svarīgākais ir ķīmijterapijas zāļu panesamība no bērna un tā efektivitāte attiecībā pret vēža šūnām. Diemžēl slimība ir bīstama tās recidīva dēļ, izdzīvošanas rādītājs ar atkārtotiem patoloģijas uzliesmojumiem svārstās no 35-40%. Ar agrīnu leikēmijas noteikšanu, atbilstošu ārstēšanu un atkārtošanos, 80% jauno pacientu izdzīvo piecu gadu laikā.

Kas ir limfoblastiska leikēmija?

Leikēmija ir onkoloģisko asins slimību grupa, kas katru gadu patērē daudz cilvēku dzīvību. Bet starp tām ir viena suga, kurai 90% gadījumu ir ļoti laba reakcija uz ārstēšanu, kas sākās laikā un atveseļošanās.

Limfoblastiska leikēmija ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no limfoblastu asins šūnu prekursoriem, kas sākotnēji atrodas sarkano kauliņu smadzenēs, un pēc tam metastējas uz limfmezgliem, liesu, nervu sistēmu un citiem iekšējiem orgāniem.

Limfoblāzijas leikēmijas raksturīgās īpašības ir šādas.

  • Visa informācija vietnē ir tikai informatīviem nolūkiem un nav rīcības rokasgrāmata!
  • Tikai DOKTOR var jums sniegt precīzu diagnozi!
  • Mēs mudinām jūs neveikt pašaizsardzību, bet reģistrēties speciālistam!
  • Veselība jums un tavai ģimenei! Nezaudē sirdi
  • ir visbiežāk sastopamais bērna vēzis, kas veido 1/3 ļaundabīgo audzēju bērniem;
  • tas veido lielāko daļu visu akūtu leikozes formas gadījumu pacientiem, kas jaunāki par 15 gadiem (75% no akūtas leikēmijas);
  • nezināmu iemeslu dēļ zēni un zēni cieš no šīs slimības biežāk nekā meitenes 2: 1 attiecībās;
  • visbiežāk skar bērnus vecumā no 3-4 gadiem;
  • pieaugušajiem ir daudz retāk sastopamā sastopamība, vecuma grupā - 50-60 gadi.

Video: Par akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanu

Attīstības mehānisms

Asins veidošanās ir vienotu asins elementu veidošanās process.

Tas sākas no vienas cilmes šūnu - hematopoētiskās cilmes šūnas, kas dod dzīvību 2 veidu šūnām:

  • prekursoru šūnu limfocitopoze, no kuras rodas limfocīti;
  • prekursoru šūnu mielopoze, kas ir sarkano asins šūnu, leikocītu, trombocītu priekštecis.

Pirmais veids kalpo kā T un B limfocītu priekštecēju šūnu priekštelis, un tie jau veido nākamās jaunās nenobriedušās šūnas, blastu. Limfoblāzijas leikēmijas gadījumā ģenētiskās programmas neveiksme, kas izraisa neierobežotu augšanu, var rasties jebkurā limfocītu veidošanās stadijā no prekursoru limfocitopoēzes šūnas līdz domnas šūnām.

Tādēļ ir B- un T-šūnu limfoblastiska leikēmija. Ja jau nobriedušie limfocīti tiek pakļauti ļaundabīgai deģenerācijai, tad šo nosacījumu sauc par hronisku limfātisko leikēmiju.

Iemesli

Tāpat kā jebkura onkoloģiskā slimība, limfoblastiska leikēmija notiek ne viena, bet vairāku provokējošu faktoru ietekmē.

Nozīmīgākie no tiem ir:

  • radiācija;
  • ķīmiskās vielas;
  • vīrusu ierosinātāji;
  • ģenētiskās patoloģijas.

Radiācija

Jonizējošā starojuma lomu provocējot asins šūnu ļaundabīgu deģenerāciju pierādīja, analizējot datus par leikēmijas straujo pieaugumu Japānas Hirosimas un Nagasaki pilsētu iedzīvotāju vidū, kuri tika pakļauti atombumtēšanai.

Ir arī pierādījumi, ka pacientiem, kas iepriekš ārstēti ar staru terapiju vēža ārstēšanai, ir palielināts asinsvadu ļaundabīgo audzēju sastopamības biežums.

Ķīmiskās vielas

Benzolam ir vislielākā onkogēnā iedarbība. Šī ir viela, ko plaši izmanto rūpniecībā. Benzols spēj iekļūt ķermenī caur veselu ādu un elpošanas ceļu. Tā ir taukos šķīstoša viela, tā uzkrājas tauku un nervu audos.

Benzols ietekmē asinsvadus divos veidos:

  • tieša kaitējoša iedarbība, kurā tiek pārkāpti hematopoētiskās šūnas DNS struktūra;
  • netieša ietekme, kurā ģenētiskais materiāls tiek bojāts aknu šūnu benzola blakusproduktu iedarbībā.

Tabakas dūmos ir liels daudzums benzola, bet negatīvā ietekmē nonāk arī ne tikai aktīvi, bet arī pasīvie smēķētāji.

Citas vielas, kas var izraisīt leikēmijas attīstību, ir pesticīdi un citas ķīmiskās vielas, ko izmanto lauksaimniecībā.

Zinātniskie pētījumi parādīja, ka vecākiem, kuriem dienas laikā darbā ir ciešs kontakts ar hloru un krāsām, ir palielināts visu veidu leikēmijas attīstības risks.

Tika arī konstatēts, ka hematopoētisko audu ļaundabīgas deģenerācijas cēlonis var būt ķīmijterapijas līdzekļi, kurus lieto, piemēram, Hodžkina slimības ārstēšanai.

Vīrusu ierosinātāji

Ir pierādīta retrovīrusa HTLV loma T-šūnu limfocītu leikēmijas attīstībā. Vīrusa daļiņā ir gēni, kas, mijiedarbojoties ar hematopoētisko šūnu ģenētisko materiālu, pārvērš par vēža šūnu.

Ģenētiskās anomālijas

Lekozes bieži pavada iedzimtas slimības un ģenētiskās patoloģijas, piemēram, iedzimtus imūnās sistēmas defektus. Galvenā loma limfoblastiskās leikēmijas attīstībā ir ģenētiska predispozīcija. Tas ir pierādīts, pamatojoties uz pētījumu par dvīņiem, kuros brālis vai māsa saslimst ar leikēmiju. Tās pašas slimības risks otrā bērnam ir 25%.

Limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Slimības izpausmes ir ļoti dažādas. Dažos gadījumos limfoblāzijas leikēmija dažiem mēnešiem neizpaužas, bet citos gadījumos to raksturo akūta un vardarbīga parādīšanās.

Galvenie simptomi:

  • vājums;
  • miegainība;
  • drudzis, kas nav saistīts ar infekcijas slimību;
  • sāpes kaulos un locītavās.

Ļoti bieži pirmās slimības pazīmes ir kaļķa un mugurkaula attālās sāpes.

Tā kā akūtas limfoblastiskās leikēmijas limfmezgli palielinās tikai ļoti vēlu slimības stadijās, kā arī sakarā ar to, ka eritrocītu, leikocītu un trombocītu veidošanos (to priekšgājēja šūna nav iesaistīta ļaundabīgā procesā) ir nedaudz kavēta, diagnozi var izdarīt kavēšanās, kas samazina atgūšanas iespējas.

Bērnībā ļoti mazā procentuālā daudzumā (2%) pirmā lymphoblastic leukemia izpausme ir aplastiska anēmija, kas saistīta ar eritrocītu veidošanās nomākšanu sarkano kaulu smadzeņu blasto šūnu augšanas laikā. Tas var arī izraisīt nepareizu diagnozi.

1% slimo bērnu konstatētas šādas limfoblastiskās leikēmijas izpausmes:

  • neliels svara zudums;
  • galvassāpes;
  • slikta dūša;
  • vemšana.

Šie simptomi liecina par agrīnu limfoblastu metastāzi galvas smadzenēs.

Diagnostika

Pārbaudot slimu bērnu, var rasties bālums, precīzi noteiktas asiņošanas (petehijas), sasitumi, drudzis, kaulu maigums, pieskaroties, limfmezgli un palielināta liesa.

Leikēmijas asinsanalīze ietver šādas izmaiņas šūnu grupās:

  • leikocīti (norma bērniem vecumā līdz 3 gadiem 6-17 * 109 / l): 30% pacientu konstatē samazinātu leikocītu skaitu (mērena leikopēnija) līdz 5 * 109 / l, bet var sasniegt 1-2 * 109 / l; 13% pacientu leikocītu saturs nemainās; pārējā asinīs ir palielināts leikocītu (leikocitozes) skaits leikēmijas šūnu dēļ līdz 100 * 109 / l;
  • eritrocīti, hemoglobīns (norma 1 - 5 gadus veciem bērniem 100-140 g / l): tiek konstatēta anēmija, hemoglobīna daudzums samazinās līdz 50 g / l;
  • blastu šūnas: ja ir samazināts vai normāls balto asins šūnu skaits, blastu šūnas parasti netiek atklātas; ar leikocitozi perifēro asinīs ir liels blastu skaits.

Limfoblāzijas leikēmijas diagnostikā ir obligāta sarkano kaula smadzeņu punkcija, kā rezultātā sastāda mielogrammu - aprēķina šūnu elementu attiecību. Pētot sarkano kaulu smadzenes, tiek konstatēti 30% dažādu formu blasto šūnas, uz kuru pamata tiek noteikts konkrēts limfoblastiskās leikēmijas veids.

Ultraskaņu nosaka aknu, liesa, limfmezglu palielināšanās.

Ja pacienta sūdzības rada nervu sistēmas bojājuma pazīmes, tiek veikta jostas punkcija. Ja tiek noteikta neiroleikēmija cerebrospinālajā šķidrumā, tiek noteiktas arī blastu šūnas. T-limfoblastiska leikēmija ir raksturīga rentgena bilde: videnes artērijas toni palielinājums attēlā, pateicoties tūsku un intrathorātisko limfmezglu palielināšanai.

Viss par leikēmijas ārstēšanu Izraēlā ir rakstīts šeit.

Ārstēšana

Galvenais ārstēšanas mērķis limfoblastiskajai leikēmijai ir leikēmijas šūnu pilnīga iznīcināšana.

Limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas metodes ietver:

  • ķīmijterapija (lieto visiem pacientiem);
  • staru terapija kombinācijā ar ķīmijterapiju pacientiem ar centrālās nervu sistēmas leikozes bojājumiem (galviņas apstarošana);
  • kombinēta terapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju smagos gadījumos, kas nav piemērota citām metodēm.

Ja slimam bērnam nav nepieciešama kaulu smadzeņu transplantācija vai ārstēšana ir pabeigta bez recidīva (slimības atkārtošanās), tad terapijas ilgums ir apmēram 2 gadi.

Ķīmijterapija pamatojas uz protokolu - standartizētu shēmu dažu zāļu lietošanai, kas atšķiras ar dažāda veida limfoblāzijas leikēmiju.

Katrs ārstēšanas protokols sastāv no šādām darbībām:

  1. Frāze
  2. Indukcija.
  3. Konsolidācija un intensīva aprūpe.
  4. Atjaunošanās
  5. Atbalsta terapija

Frāze

Šī ir sagatavošanās procedūra, kas ietver īsu ķīmijterapijas kursu (apmēram 1 nedēļu), izmantojot 1-2 citotoksiskas zāles. Šis posms ir nepieciešams, lai sāktu pakāpenisku blastu šūnu skaita samazināšanos.

Indukcija

Galvenais posms. Ietver intensīvu ķīmijterapiju ar narkotiku kombināciju. Tās mērķis ir panākt maksimālu leikēmijas šūnu iznīcināšanu īsā laikā. Indukcijas rezultāts ir atbrīvošanās, tas ir, "slimības atkāpšanās". Kursu ilgums 1,5-2 mēneši.

Konsolidācija

Šajā stadijā remisijas nostiprināšanai tiek izmantota jaunu citostatisko zāļu kombinācija, tiek veikta CNS bojājumu novēršana. Daži pacienti ir izrakstījuši staru terapiju galvas apstarošanas veidā. Ilgums līdz 1 mēnesim.

Atjaunošanās

Šis posms atgādina indukcijas fāzi. Viņa mērķis ir iznīcināt atlikušās leikēmijas šūnas organismā. Tas ilgst no vairākām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem.

Atbalsta terapija

Tas tiek veikts ambulatorā veidā ar zemām citostatiskām devām. Uzvedība līdz brīdim, kad ārstēšanas sākums nenotiks tieši 2 gadi.

Leikēmijas simptomi bērniem ir aprakstīti šajā rakstā.

Fotogrāfijas par akūtu limfoblastisko leikozi šeit.

Prognoze

Limfoblastiskās leikēmijas prognoze balstās uz laiku, kurā pacients dzīvos bez recidīviem pēc pilna ārstēšanas kursa. Par standarta pieņemto piecu gadu beigu nemainās izdzīvošanu. Ja slimības atkārtošanās nav notikusi 5 gadu laikā pēc ārstēšanas pabeigšanas, pacients tiek uzskatīts par atgūtu.

Limfoblastiska leikēmija bērniem ar modernu protokolu lietošanu ir ļoti labi ārstējama, un izdzīvošanas līmenis piecu gadu laikā bez recidīviem ir 90%.

Prognoze ir atkarīga no šādiem faktoriem:

  • balto asins šūnu līmenis asinīs diagnozes laikā;
  • pacienta vecums;
  • recidīvs ārstēšanas laikā vai drīz pēc tam.

Jo augstāks leikocītu skaits diagnozes laikā, jo sliktāk ir prognozes.
Bērnu vecumā no 2 līdz 6 gadiem dzīvildze ir 1,5 reizes lielāka nekā pacientiem, kuri ir vecāki par 6 gadiem un jaunāki par 2 gadiem.

Prognoze zīdaiņiem ar limfoblastisko leikozi visbiežāk ir nelabvēlīga. Vecumdienās atgūšanās tiek novērota 55% gadījumu.

Akūta limfoblastiska leikēmija

Akūta limfoblastiska leikēmija ir ļaundabīga hematopoētiskās sistēmas bojājums, ko papildina nekontrolēts limfoblastu skaita pieaugums. Tas izpaužas kā anēmija, intoksikācijas simptomi, limfmezglu palielināšanās, aknu un liesa, palielināta asiņošana un elpošanas traucējumi. Sakarā ar zemu imunitāti akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā infekcijas slimības bieži attīstās. Iespējamie centrālās nervu sistēmas bojājumi. Diagnoze pamatojas uz klīniskiem simptomiem un laboratorijas atklājumiem. Ārstēšana - ķīmijterapija, staru terapija, kaulu smadzeņu transplantācija.

Akūta limfoblastiska leikēmija

Akūta limfoblastiska leikēmija (ALL) ir visbiežāk sastopamā bērna vēža slimība. ALL daļa ir 75-80% no kopējā bērnu slimību hematopoētiskās sistēmas slimību gadījumu skaita. Pīķu sastopamība notiek 1-6 gadu vecumā. Zēni cieš biežāk nekā meitenes. Pieaugušiem pacientiem slimība ir 8-10 reizes retāk nekā bērni. Pediatrijas pacientiem galvenokārt rodas akūta limfoblastiska leikēmija, pieaugušajiem tā bieži ir hroniskas limfoleikozes komplikācija. Klīniskajos izpausmēs ALL ir līdzīgs citiem akūtiem leikēmijas gadījumiem. Atšķirīga iezīme ir smadzeņu un muguras smadzeņu membrānu (neiro leikēmija) biežāka bojājums, ja 30-50% pacientu nenotiek profilakse. Ārstēšanu veic speciālisti onkoloģijas un hematoloģijas jomā.

Saskaņā ar PVO klasifikāciju tiek izdalīti četri ALL veidi: pirms pre-B-šūnu, pirms B-šūnu, B šūnu un T-šūnu. B-šūnu akūta limfoblastiska leikēmija veido 80-85% no kopējā gadījumu skaita. Pirmā saslimstības pīķa vecums ir 3 gadi. Nākotnē OLL attīstības iespējamība palielināsies pēc 60 gadiem. T-šūnu leikēmija ir 15-20% no kopējā slimības gadījumu skaita. Maksimālā sastopamība notiek 15 gadu vecumā.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas cēloņi

Tiešais cēlonis no akūtas limfoblastiskas leikēmijas ir ļaundabīgo audzēju klona - grupa øúnu ar spēju nekontrolētas. Klons tiek ģenerēts ar hromosomu izmaiņas: translokācijas (maiņas porcijas starp divām hromosomas), dzēšana (no hromosomu reģiona zaudējums), inversija (hromosomas reģions revolution) vai amplifikāciju (veidošanās papildu kopijas hromosomu reģionā). Tiek pieņemts, ka ģenētiskie traucējumi, kas izraisa attīstību akūtu limfoblastisku leikēmiju notiek dzemdē, tomēr, lai pabeigtu veidošanos ļaundabīga klons bieži ir nepieciešami papildu ārējos apstākļus.

Starp riska faktoriem akūtu limfoblastisku leikēmiju parasti vispirms norāda starojumu: naktsmītnes teritorijā ar augstu jonizējošā starojuma līmenim, staru terapiju, lai ārstētu citiem vēža, vairāki rentgena izmeklējumiem, tostarp dzemdē. komunikācijas slāni, kā arī pierādījums, kam ir attiecības starp radiācijas iedarbību un dažādu attīstības akūtas limfoblastiskas leikozes ievērojami atšķiras.

Tādējādi mūsdienās ir pierādīta attiecība starp leikēmiju un staru terapiju. Akūtas limfoblastiskas leikēmijas risks pēc staru terapijas ir 10%. 85% pacientu slimība tiek diagnosticēta 10 gadu laikā pēc staru terapijas kursa beigām. Attiecības starp rentgenstaru pētījumiem un akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstību patlaban ir pieņēmumu līmenī. Drošas statistikas, kas apstiprina šo teoriju, vēl nav.

Daudzi pētnieki norāda uz iespējamo saikni starp VIS un infekcijas slimībām. Akūta limfoblastiskās leikēmijas vīrusa ierosinātājs vēl nav noskaidrots. Pastāv divas galvenās hipotēzes. Pirmais ir tas, ka ALL rodas vīruss, kas vēl nav identificēts, bet slimība rodas tikai tad, ja ir predispozīcija. Otrs - iemesls attīstībai akūtu limfoblastisku leikēmiju var būt dažādi vīrusi, risks leikēmiju bērniem tiek palielināts ar trūkumu saskarē ar patogēniem agrīnā vecumā (kad "netrenirovannosti" imūnsistēmu). Lai gan abas hipotēzes nav pierādītas. Uzticama informācija par saiknes esamību starp leikēmiju un vīrusu slimībām tika iegūta tikai attiecībā uz T šūnu leikēmiju pieaugušiem pacientiem, kas dzīvo Āzijas valstīs.

Ar akūtu limfoblastisko leikēmiju palielinās, saskarē mātes ar dažiem toksiskām vielām grūtniecības laikā, dažos ģenētiskām anomālijām (Fankoni anēmija, Dauna sindroms, sindroms Shvahmana, Klinefelter sindroms, Wiskott-Aldrich sindroms, neurofibromatosis, celiakijas, iedzimtām imūnās sistēmas traucējumi) varbūtība, pieejams onkoloģiskās slimības ģimenes vēsturē un citostatiķi. Daži eksperti norāda uz smēķēšanas iespējamo negatīvo ietekmi.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Slimība attīstās strauji. Diagnozes laikā ķermeņa limfoblastu kopējā masa var būt 3-4% no kopējā ķermeņa svara, kas ir saistīts ar ļaundabīgā klona šūnu strauju izplatīšanos 1-3 iepriekšējos mēnešos. Nedēļas laikā šūnu skaits ir aptuveni divkāršojies. Ir vairāki akūtas limfoblastiskas leikēmijas raksturīgie sindromi: intoksikācija, hiperplāzijas, anēmijas, hemorāģiskas, infekcijas slimības.

Intoxication sindroms ietver vājumu, nogurumu, drudzi un svara zudumu. Temperatūras paaugstināšanos var izraisīt gan pamata slimība, gan infekcijas komplikācijas, kuras bieži attīstās neitropēnijas klātbūtnē. Akūtas limfoblastiskas leikēmijas hiperplastisks sindroms izpaužas limfmezglu, aknu un liesas palielināšanās rezultātā (sakarā ar leikēmijas orgānu parenhīmas infiltrāciju). Palielinoties parenhīmas orgāniem, var rasties sāpes vēderā. Kaulu smadzeņu skaita palielināšanās, periosteāla infiltrācija un locītavu kapsulu audu attīstība var kļūt par kaulu un locītavu sāpju pārrāvuma cēloni.

Anēmiskā sindroma klātbūtni norāda vājums, reibonis, ādas bumbas un paaugstināts sirdsdarbības ātrums. Hemorāģiskā sindroma cēlonis akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ir trombocitopēnija un mazu asinsvadu tromboze. Uz ādas un gļotādām konstatēti petehijas un ekhimoze. Ar zilumiem var rasties plašas subkutānas asiņošanas. Novērota palielināta asiņošana no brūču un skrāpējumiem, tīklenes asiņošana, elpas trūkums un deguna asiņošana. Dažiem pacientiem ar akūtu limfoblastisko leikozi rodas kuņģa - zarnu trakta asiņošana, ko papildina asiņainā vemšana un gļotādas izkārnījumi.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas imūnsistēmas traucējumi izpaužas, bieži inficējot brūces, skrambas un injekciju pēdas. Var rasties dažādas baktēriju, vīrusu un sēnīšu infekcijas. Palielinoties videnes limfmezglos, plaušu apjoma samazināšanās dēļ tiek novēroti elpošanas traucējumi. Elpceļu mazspēja biežāk sastopama T-šūnu akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā. Nervu leikēmija, ko izraisa mugurkaula un smadzeņu membrānu infiltrācija, retāk sastopama.

Ar centrālās nervu sistēmas iesaistīšanos tiek konstatēti pozitīvi meninges simptomi un paaugstināta intrakraniāla spiediena pazīmes (redzes nervu disku tūska, galvassāpes, slikta dūša un vemšana). Dažreiz centrālās nervu sistēmas bojājumi akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ir asimptomātiski un tiek diagnosticēti tikai pēc cerebrospināla šķidruma pētījuma. 5-30% zēnu sēkliniekos parādās infiltrāti. Abu dzimumu pacienti var rasties violeti zilgani infiltrāti (leikēmīdi) uz ādas un gļotādām. Retos gadījumos novēro perikarda izsvīdumu un nieru darbības traucējumus. Aprakstīti zarnu trakta bojājumi.

Ņemot vērā klīnisko simptomu raksturlielumus, var atšķirt četrus akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstības periodus: sākotnējo, maksimālo, remisiju, terminālu. Sākuma perioda ilgums ir 1-3 mēneši. Pārsvarā ir nespecifiski simptomi: letarģija, nogurums, apetītes zudums, zemas pakāpes drudzis un ādas blāvuma palielināšanās. Galvassāpes, vēdera, kaulu un locītavu sāpes ir iespējamas. Akūtas limfoblāzijas leikēmijas laikā tiek identificēti visi iepriekšminētie raksturīgie sindromi. Atlaižot, slimības izpausmes izzūd. Termināla periodu raksturo pakāpeniska pacienta stāvokļa pasliktināšanās un tā ir letāla.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas diagnostika

Atkarībā no klīniskajām pazīmēm, perifērās asins analīzes rezultātiem un mielogrammas datiem tiek atklāta diagnoze. Perifērajās asinīs pacientiem ar akūtu limfoblastisko leikēmiju atklājās, anēmiju, trombocitopēniju, palielināts eritrocītu sedimentācijas ātrums un izmaiņas skaita leikocītu (parasti - leikocitoze). Limfoblasti veido 15-20% vai vairāk no kopējā leikocītu skaita. Neitrofilu skaits ir samazināts. Mielogrammā dominē domnas šūnas, un tiek noteikts izteikts eritroīdu, neitrofīlo un trombocītu gēnu nomākums.

Programma aptauja akūtu limfoblastisku leikēmiju ir lumbālpunkciju (lai izvairītos neuroleukemia), ultraskaņas vēdera (par novērtēšanas parenhimatozajās orgānos un limfmezglos), rentgenogrāfiju (par atklāšanai palielināti videnes limfmezglus) un asins ķīmijā (lai atklātu tādu funkciju pārkāpumus aknas un nieres). Differential diagnosticēta akūta limfoblastiskas leikēmijas, ko veic ar citām leikēmijas, saindēšanās, nosacījumiem smagu infekcijas slimību, infekcijas limfocitozi un infekciozas mononukleozes.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšana un prognoze

Terapijas pamatā ir ķīmijterapija. VIS ir divas ārstēšanas stadijas: intensīvās terapijas stadija un uzturēšanas terapijas stadija. Akūtas limfoblastiskās leikēmijas intensīvās terapijas posms ietver divus posmus un ilgst apmēram sešus mēnešus. Pirmajā posmā tiek veikta intravenoza polikemoterapija, lai panāktu remisiju. Asins veidošanās normalizācija, kaulu smadzeņu blastu klātbūtne ne vairāk kā 5% un bronhu trūkums perifērā asinīs norāda uz remisijas stāvokli. Otrajā posmā tiek veikti pasākumi, lai pagarinātu remisiju, paātrinātu vai apturētu ļaundabīgā klona šūnu izplatīšanos. Zāļu ievadīšana tiek veikta arī intravenozi.

Uzturošās terapijas stadijas ilgums akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā ir aptuveni 2 gadi. Šajā periodā pacients tiek atbrīvots ambulatorā ārstēšanā, tiek ordinētas iekšķīgi lietojamas zāles, tiek veiktas regulāras pārbaudes, lai kontrolētu kaulu smadzeņu un perifēra asiņu stāvokli. Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas plāns tiek veikts individuāli, ņemot vērā konkrētā pacienta riska pakāpi. Kopā ar ķīmijterapiju viņi izmanto imūnhimoterapiju, staru terapiju un citas metodes. Ar zemu ārstēšanas efektivitāti un augstu recidīvu risku tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija. B-šūnu akūtās limfoblastiskās leikēmijas vidējā izdzīvošana piecos gados bērniem ir 80-85%, pieaugušā - 35-40%. T-limfoblastiskās leikozes gadījumā prognoze ir mazāk labvēlīga.

Limfoblastiska leikēmija

Leikēmijas limfoblastiska forma ir slimība, kas saistīta ar asinsrites sistēmas darbību traucējumu, tā ir ļaundabīga, visbiežāk sastopama bērniem. Pastāv vairāki slimības veidi. Tie ir akūta limfoblastiska leikēmija un hroniska saslimšana. Ļaujiet mums izpētīt šos patologus sīkāk.

Leikēmijas veidi

Akūta slimības forma

Akūtā limfoblāzijas leikēmija var attīstīties, jo tiek pārkāptas divu veidu limfocīti - B vai T. Tas ir saistīts ar attiecīgās šūnas grupas traucēto funkciju. Non-granulāro šūnu skaitā ietilpst B un T grupas leikocīti, kuru attīstības procesā notiek vairāki diferencēšanas posmi. Pirmais no iesniegtajiem posmiem ir domnas. Vairāku iemeslu dēļ kaulu smadzenes pārkāpj veidošanās funkciju, leikocītu nobriešanu. Visbiežāk šis cēlonis ir ļaundabīgais audzēju veidošanās. Akūtās limfoblastiskās leikēmijas gadījumā bieži tiek ietekmēta B grupa - 89% no visiem gadījumiem. Šīs leikocītes ir atbildīgas par antivielu veidošanos cilvēka ķermenī, jo šī slimība ir tik smaga.

Akūtā limfoblāzijas leikēmija notiek ar ķermeņa intoksikācijas izpausmi, tas ir, temperatūras paaugstināšanās, iekšējo orgānu traucējumi, stipras sāpes un nervu sistēmas patoloģijas. Tas viss ir saistīts ar progresīvu svara zudumu.

Akūta limfoblastiska leikēmija skar vairāk nekā bērnus, atjaunošanos, to papildina orgānu, piemēram, liesa, aizkrūts dziedzeris, kaulu smadzenes, limfātiskā sistēma un citi līdzvērtīgi svarīgi orgāni, pārkāpums.

Slimības cēloņi

Extreme limfoblastiska leikēmija rodas ģenētisko izmaiņu dēļ hromosomu struktūrā. Slimība ir saistīta ar dažu aberāciju atbrīvošanu - nespecifisku hromosomu, īpašu vai primāro. Iemesls, kāpēc tiek diagnosticēta akūta limfoblastiska leikēmija, ir tādu primāro traucējumu klātbūtne kā onkogēnās šūnas, gēni augšanas faktoriem vai inversija, hromosomu translokācija.

Vienīgais iemesls, kas izraisa slimību, zāles vēl nav identificētas, bet arī izceļ vairākus riska faktorus. No tiem galvenie var atšķirt: ģenētiskā predispozīcija, iedzimta slimība, nelabvēlīgas rentgena starojuma iedarbība uz augli, tādas slimības kā Dauna sindroms. Tas arī atklāja modeli, ka baltās kaulaudas ir vairāk pakļautas iesniegtajai slimībai.

Slimības simptomi

Slimības akūtas slimības simptomus var definēt šādi:

  • paaugstināta ķermeņa temperatūra vispārējā nespēkā;
  • ātrs bezcēloks nogurums;
  • stipra ilgstoša kaulu sāpes, lieli locītavu sāpes;
  • bieži slimības fona gadījumā sastopamas infekcijas slimības;
  • apmatojums zaudē savu krāsu, kļūst bāla;
  • parādās hemorāģiska izsitumi, bieža, maza;
  • limfmezgli nedaudz pietūkuši, sāpīgi;
  • sāpes rodas liesā, aknās.

Kopējais simptomātiskais attēls un atsevišķie simptomi parādās atkarībā no patoloģiski izmainīto šūnu skaita, kas cirkulē caur pacienta ķermeni. Pastāv arī tieša saikne starp simptomiem un patoloģiskā izvietojuma vietu. Leikocītu skaits samazinās, kas izraisa nepietiekamu skābekļa piegādi šūnām. Šūnu līmenī tiek traucēti metabolisma procesi, parādās simptomi, kas liecina par pacienta ķermeņa vispārējo metabolisma procesu novirzi.

Medicīnā šis stāvoklis tiek definēts kā anēmija, ja ir samazināts sarkano asins šūnu skaits, pret šo fona āda kļūst gaiša, ir vispārējs vājums, samazinās apetīte, strauja ķermeņa masas zudums, sākas citas bieži sastopamās slimības.

Kad patoloģiski izmainītas šūnas atrod tādu vietu lokalizācijai kā nervu sistēmas orgāni - smadzenes vai smadzeņu aizmugurē, tad var tikt traucēta nervu sistēma, rodas galvassāpes un bieža vemšana. Bet šie simptomi ir ļoti reti sastopami, nav droši pacienta diagnosticēšanā.

Arī patoloģiski šūnas var inficēt sēkliniekus, nevis izraisīt to pietūkumu un spēcīgas sāpīgas sajūtas.

Diagnostikas pasākumi

Lai diagnosticētu, izvēloties ārstēšanas protokolu, tiek veikta virkne darbību, kuru mērķis ir noteikt patoloģisko koncentrāciju, tā raksturu, atrašanās vietu un procesa nevērību. Pārveidoto šūnu sastāvs, laboratorijas un radioloģiskie dati tiek ņemti vērā, savāc vēsturi un simptomātisko ainu.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz slimības sindromu kompleksu:

  • intoksikācija - izpaužas visa ķermeņa vājumā, svara zudums, ilgstošs drudzis, kas tieši saistīts ar baktēriju, vīrusu, sēnīšu vai protozoāļu infekcijas slimībām;
  • anēmija - izpaužas sarkano asins šūnu ražošanas trūkuma dēļ kaulu smadzenēs, bālums, bezcirkulāra asiņošana mutes dobumā, vājums, sirdsdarbības traucējumi - tahikardija un ādas kroples izpausmes;
  • hiperplastisks - bieži, ja tiek diagnosticēta ne-limfoblāzijas leikēmija, bet biežāk tā ir saistīta ar akūtāku limfoblāzijas patoloģiju, un to izraisa ievērojams visu limfmezglu grupu, gan attālināto, gan reģionālo, pieaugums, turklāt speciālists piedzīvo sāpīgu mezglu sacietēšanu. Tas viss tiek papildināts ar sāpīgām sajūtām vēdera dobumā, patoloģiskām izmaiņām kaulu audos, it īpaši mugurkaulā, sāpēm, kas notiek nedaudz vēlāk par pašu slimību;
  • hemorāģisks - tieša trombocitopēnijas un trombozes izpausme, kas izraisa ādas izpausmes kā petehijas un melenē, mazas asiņošanas un bezcēloņa asiņošana no mutes gļotādas.

Sindromu komplekss var atšķirties meiteņu un zēnu vidū. Tādējādi pēdējais var samazināt sēklinieku izmēru, līdz pat 35% no tilpuma. Nieru un citu svarīgu orgānu palielināšanās var būt saistīta ar pārmērīgu audu infiltrāciju, taču jebkuras šādu izmaiņu izpausmes var būt pilnīgi nepastāvīgas.

Slimības vēsturē šī diagnoze tiek noteikta kā "Akūta limfoblastiska (hroniska) leikēmija" n -an variants, t - akūts periods. Vēsturē norādītie periodi var būt vairāki, kā arī opcijas.

Visu pacientu vēsturē ir indicēta viena terapija - intensīva ķīmijterapija, kas norāda ārstēšanas problēmas smagumu un nozīmīgumu, līdz operācijai ieskaitot un spēcīgāko ķīmijterapiju.

Slimības ārstēšana

Kopumā ir 7 protokoli, kas ārstē cilvēkus ar onkoloģiskām asins slimībām. Nesen ārstēšana pacientiem ar patoloģiskām izmaiņām asinīs tiek veikta saskaņā ar protokolu, kas balstīts uz ārstēšanas principu ar intensīvu polikhemoterapiju.

Šajā protokolā aprakstītās ārstēšanas mērķis ir noteikt patoloģiskā procesa maksimālo skaitu asins šūnu skaita iznīcināšanu.

Modernā protokolā norādītie fāzes:

  • atlaišanas indukcija;
  • samazinājums;
  • atbalstoša ārstēšana.

Slimības remisijas indukcija tiek veikta, izmantojot vairākus simptomus, kuri tiek konstatēti vairākas nedēļas, kā noteikts protokolā. Protokola otrais posms ir daudzu faktoru ietekme uz patoloģisko faktoru. Un attiecīgi protokola trešajā fāzē tiek veikta atbalsta terapija, lai turpinātu slimības atsaukšanu.

Hronisks kurss

Baltas asins šūnas

Patoloģiskais process, kas jau ir nonācis hroniskā stadijā, protokolā ir norādīts kā "hroniska limfoīdā leikēmija" un tam nepieciešams atbilstošs terapeitiskais efekts.

Attiecībā uz šī procesa diagnozi ir pasākumi, piemēram, asins analīzes, biopsija, vēdera dobuma ultraskaņas diagnostika un kaulu smadzeņu punkcija. Papildus pasākumam var veikt muguras smadzeņu pietūkumus, patoloģijas vietas biopsiju - bojājuma lokalizācijas vietā.

Galīgā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz asinsanalīzi un hematologa pārbaudi. Jau ar nestandarta kursu patoloģisko procesu, daudzi papildu punkcijas skarto un tālu no avota jomās ir nepieciešama.

Gadījumā, ja leikēmijas fona gadījumā parādās citas autoimūnās sistēmas sistēmiskās komplikācijas, diagnoze kļūst sarežģītāka, sāk attīstīties un iedarbojas agresīvi proteīni, kuriem ir destruktīva ietekme uz normālām, vēl veselām šūnām.

Šādas autoimūnas komplikācijas ir diezgan izplatītas vairāk nekā 35% gadījumu. Infekciozi iekaisuma vai non-inflammatory bojājumi - tipisks saaukstēšanās, drudzis, vīrusu patoloģijas, infekcijas, kas ietekmē uroģenitālo sistēmu, var būt citi negatīvi asins vēža pavadoņi.

Kursa gaitā hroniskā forma kļūst ļaundabīga, un 30-40% gadījumu beidzas.

Simptomi

Tipisks simptomātisks attēls, kas parādās pacientiem ar hronisku leikēmiju, ir viegla un tam ir šādi simptomi:

  • progresīvs svara zudums;
  • pastiprināta bezceļa vājums visā ķermenī;
  • smaguma sajūta kuņģī;
  • pārmērīga svīšana, traucēta termoregulācija organismā;
  • limfmezgli ir palielināti un sāpīgi;
  • ir tendence uz infekcijas slimībām.

Pirmā hroniskās formas izpausmes pazīme ir paplašināto limfmezglu parādīšanās. Tas arī palielina liesu, kas rada vēdera dobumā smaguma sajūtu. Var rasties sāpes, tiek zaudēta fiziskās aktivitātes spēja, svars pakāpeniski zaudēts, apetīte samazinās, cilvēks kļūst nomākts un nepieciešama tūlītēja ārstēšana.

Hroniska ārstēšana

Hronisks process saskaņā ar protokolu prasa ķīmijterapijas ārstēšanu, starojuma iedarbību, bioimunoterapiju un citus. Mēs analizēsim sīkāk.

Hroniskas slimības slimības kanāla ķīmijterapijas ārstēšanu ietekmē zāles "hlorbutīns". Taču pēdējos gados zāles arvien aktīvāk virza savu spēku uz narkotiku terapijas uzlabošanu, jo ir kļuvusi populāra cita narkotiku lietošana, tas ir Fludara purīna analogs.

Bioimunoterapija ar hronisku patoloģiju ir monoklonālo antivielu izmantošanas metode. Ar šādu zāļu ieviešanu var iznīcināt patoloģiskas asins šūnas. Turklāt šī ir sliktākā metode - neietekmē veselīgas asins šūnas spēcīgāko zāļu iedarbībā, turpinot veikt savu fizioloģisko funkciju.

Recidīvs

Viegla asins patoloģijas forma ir akūta ne-limfoblastiska leikēmija, kas notiek diezgan reti un recidīvu risks ir minimāls. Bet, kad runa ir par limfoblāzijas bojājumiem, ir daudz provokatīvu recidīva faktoru. Kādos gadījumos var atkārtot patoloģiskā procesa asinīs recidīvu?

Visbiežākā recidīvu lokalizācijas vieta ir kaulu smadzenes, jo šajā orgānā atkārtojas patoloģija, kas ir visbīstamākā.

Centrālā nervu sistēma var būt arī patoloģijas recidīvu lokalizācijas vieta. Šajā gadījumā ir nekavējoties jākoncentrējas, saglabājot "Metotreks", līdz simptomātisks recidīva attēls pilnībā izzūd.

Neskatoties uz to, ka lielākā daļa pacientu ir bērni, slimība var notikt ikvienam. Tas ir riska faktoru, noslieci un daudz ko citu. Bet ārstēšanas iznākums ir atkarīgs no tādiem faktoriem kā vecums, nervu sistēmas darbība, T hromosomas klātbūtne, vecums un ārstēšanas sākuma savlaicīgums.

Akūta limfoblastiska leikēmija

Akūta limfoblastiska leikēmija ir patoloģisks ļaundabīgs audzējs hematopoētiskajā sistēmā. Slimība sākas kaulu smadzenēs, kur leikocīti veidojas lielā daudzumā (nenobriedušās balto asins šūnu). Akūta limfoblastiska leikēmija pilnīgi kontrolē augšanas procesus, vienmērīgu atjaunošanos un tiek zaudēta visu cilvēka šūnu kompleksā nobriešana. Leikocīti nav nobrieduši un nekļūst par pilnvērtīgām un funkcionālām šūnām, tomēr to strauja un nekontrolēta dalīšana notiek. Tādējādi ir iezīmēts veselīgu ļaundabīgo šūnu apspiešanas process, lai aizņemtu savu stāvokli kaulu smadzenēs. Tādēļ viņš zaudē spēju veidot veselīgas trombocītes, sarkano asins šūnu un leikocītu. Tas izraisa anēmiju, infekcijas komplikācijas un bieži asiņošanu. Dažreiz šie simptomi kļūst par pirmajām akūtas limfoblastiskās leikēmijas pazīmēm.

Visas leikēmijas caur asinīm un limfātisko sistēmu izplatās visā organismā un ietekmē gandrīz visas sistēmas. Tādēļ šādu anomāliju uzskata par sistēmisku ļaundabīgu patoloģiju un bez savlaicīgas un atbilstošas ​​ārstēšanas dažu mēnešu laikā no slimības sākuma var rasties letāls iznākums.

Akūtā limfoblastiskā leikēmija izraisa

Šīs slimības attīstībā cilvēkiem tiek uzskatīts, ka savienojums un strukturālais hromosomu komplekss ir saistīts ar traucējumiem, kurus gēnu īpatnējo mutāciju dēļ var izraisīt iedzimti vai iegūti faktori. Galvenie šādi faktori ietver jonizējošo starojumu, un ķīmiskie mutagēni spēlē nozīmīgu lomu akūtas limfoblastiskās leikēmijas veidošanā.

Ir pierādījumi, ka patoloģiskā audzējs kļūst biežākas starp indivīdiem, kuri tika pakļauti benzīnu vai veikt citotoksiskās zāles, piemēram, Mustargen, Leykaran, azatioprīnu, ciklofosfamīdu un Sarkolizin.

Ir arī ierosinājumi, ka iedzimtais faktors predisponē šīs patoloģijas attīstību limfas audos. Turklāt ir apraksti par novērojumiem, kas attiecas uz akūtas limfoblastiskās leikēmijas dominējošo un recesīvo mijiedarbības veidu, ar zemu saslimstību dažās etniskās grupās un citās augsts. Būtībā šādos gadījumos mantojums rodas nevis pati slimība, bet gan hromosomu spēja mainīties, t.i. limfocītus var pārveidot par leikēmiju. Tādēļ hromosomu analīzes laikā tika konstatēts, ka akūtu limfoblastisku leikēmiju raksturo nekontrolīgu šūnu klons izplatība visā organismā, kas veidojas no pirmās mutatiskas šūnas.

Akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi

Par šo vēzi raksturo vairāki tā rašanās stadijas. Tie ietver: pirmsleikozes periodu, tam seko akūta forma, pēc tam notiek remisija, pēc kuras tiek novērotas slimības recidīvi un pēdējais posms ir termināls. Protams, akūtas limfoblastiskās leikēmijas pēdējie trīs posmi lielākajā daļā gadījumu ir atkarīgi no ārstēšanas efektivitātes. Un, ja slimība ir izārstēta, tad atkārtojošos procesus un gala posmu pilnīgi nepastāv. Ar primāro pretestību tiek novērotas remisijas un recidīvu pārmaiņas.

Pirms leikēmijas perioda laikā akūtas limfoblastiskās leikēmijas klīniskās pazīmes ir gandrīz neiespējami diagnosticēt. Bet akūtais periods sākas diezgan ātri, un to raksturo dažādi simptomi, kurus raksturo spēcīga patoloģisko audu palielināšanās procesi un asins formēšanas normālās funkcijas nomākšana. To izpaužas kaulu smadzeņu pārejas rezultātā, somatisko orgānu un limfmezglu palielināšanās.

Pieaugušajiem dažādas akūtas limfoblastiskās leikēmijas formas raksturojas ar agrīniem intoksikācijas simptomiem, anoreksiju bez ievērojama svara zuduma, sāpēm locītavās un kaulos. Turklāt orgānu, tādu kā aknas, liesa un limfmezgli, palielināšanās, it īpaši kakla, apakšstilba un cirkšņa. Ar paplašinātiem submandibular limfmezgliem, parotid un peri-orbitāliem, novēro simptomātisku Mikulich kompleksu. Daudzu pacientu slimības procesā tiek novērota gļotādu un ādas iekaisums.

Arī akūta limfoblastiska leikēmija var izpausties kā hemorāģisks sindroms, ko izraisa polimorfā rakstura asiņošana no maziem izmēriem līdz nozīmīgām, kā arī asiņošana no deguna, nieru un no kuņģa-zarnu trakta. Visas šīs pazīmes norāda uz trombocitopēnijas un anēmijas attīstību normālas asinsveidošanās nomākšanas dēļ.

Akūtu limfoblastisku leikēmiju raksturo reti simptomi, piemēram, leikēmijas, kas veidojas uz ādas virsmas un tās tauku audos. Var būt arī nekrotiskas izmaiņas ādā, mutes gļotādas un zarnas.

Patoloģiskā procesa progresēšanas laikā akūta limfoblastiska leikēmija izplatās daudzos orgānos. Tie ir centrālā nervu sistēma, plaušas un redzes orgāni, kā arī seksuālās sirds orgāni. Šādi klīniskie simptomi ir vairāk raksturīgi atkārtotai ļaundabīgai slimībai. Bet, ja akūtu limfoblastisku leikēmiju raksturo šīs pazīmes parādīšanās slimības sākumā, tas norāda uz nepilnīgu patoloģijas prognozi.

Akūta limfoblastiska leikēmija bērniem

Šis ļaundabīgais audzējs tiek uzskatīts par visizplatītāko leikēmijas veidu pusaudžiem un bērniem, kas sastopams gandrīz 80% gadījumu. Saskaņā ar šīs patoloģijas statistiku katru gadu saslimst gandrīz 500 pusaudži un bērni no dzimšanas līdz četrpadsmit gadiem.

Akūta limfoblastiska leikēmija var ietekmēt gan bērnus, gan vecākus bērnus. Lai arī daudz biežāk šī slimība tiek diagnosticēta zēniem no viena līdz pieciem gadiem nekā meitenes.

Bērniem akūta limfoblastiska leikēmija ir saistīta ar ļaundabīgiem limfocītu mutācijām, kā rezultātā jaunās šūnas pārtrauc attīstīties. Šāds apcietināšanas process var notikt jebkurā šūnu veidošanās stadijā, tādēļ akūta limfoblastiska leikēmija var izpausties dažādās formās. Visiem viņiem ir atšķirīga slimības klīniskā gaita, un ārstēšanas taktika būs atkarīga arī no šīm formām.

Pašlaik nav precīzu iemeslu, kas varētu veicināt vai ietekmēt akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstību bērniem. Ir zināms tikai, ka slimība sāk attīstīties, kad limfocītu prekursori ir ļaundabīgi. Šādas mutācijas maina visu mantojuma šūnu materiālu. Tomēr lielā mērā joprojām nav saprotams, kāpēc dažiem bērniem šīs izmaiņas gēnos izraisa patoloģijas veidošanos, savukārt citos bērnos tie nav. To var izskaidrot ar faktu, ka akūtu limfoblastisku leikēmiju ietekmē ne tikai ģenētiskā predispozīcija, bet arī ārējie faktori. Tādējādi šī slimība tiek uzskatīta par daudzfaktoru.

Ir zināms arī, ka tādas slimības kā Fanconi anēmija un Dauna sindroms palielina risku attīstīt šo ļaundabīgo patoloģiju bērniem. Turklāt rentgena starojums, starojums, ķīmiskie kancerogēni, medikamenti un daži vīrusi var veicināt akūtas limfoblastiskās leikēmijas attīstību bērniem.

Dažu nedēļu laikā attīstās pirmā slimības klīniskā aina. Tā kā audzēju patoloģiskās šūnas pakāpeniski ietekmē visu kaulu smadzenēs un citos orgānos, akūtas limfoblastiskās leikēmijas simptomi bērniem vispirms izpaužas kā letarģija, interese par spēlēm un bālums. Tas ir saistīts ar nepietiekamu sarkano asins šūnu skaitu bērna ķermenī, kas nodrošina skābekļa piegādi visām šūnām. Pilna limfocītu un granulocītu trūkums mazina imūnsistēmu, kas ir biežu infekciju ar karstuma temperatūru rašanās sekas.

Bez trombocītiem rodas ādas asiņošana un gļotādas asiņošana. Zemeņu šūnas, kas pārvietojas visā ķermenī, izraisa ne tikai izmaiņas asinīs, bet arī sāpes dažādos orgānos. Pirmajā parādās sāpes rokas un kāju kaulos, pēc kaulaudu un kaulaudu aizpildīšanas ar leikēmijas šūnām. Dažreiz šīs sāpes kļūst tik spēcīgas, ka bērni pat nevar staigāt. Ar nepareizu šūnu uzkrāšanos limfmezglos, aknās un liesā, sāpes vēderā. Un, kad slimība izplatās smadzeņu membrānās, bērni sūdzas par galvassāpēm, viņiem ir sejas nervu paralīze, viņu redze ir traucēta un var rasties vemšana.

Akūtās limfoblastiskās leikēmijas simptomi dažādiem bērniem var parādīties un izpausties atsevišķi. Tāpēc, lai noskaidrotu diagnozi, ir nepieciešams pilnībā diagnosticēt šo slimību.

Ja jums ir aizdomas par šo anomāliju, pediatrs izsniedz laboratorijas testus detalizēta asins analīzes veidā. Un jau izmaiņas hemogramā ir spiesti veikt kaulu smadzeņu caurlaidību slimnīcā, lai galīgi apstiprinātu diagnozi. Lai iegūtu precīzāku informāciju par ietekmētajiem orgāniem, ultraskaņas, rentgenstaru, MRI, CT un skeleta skintigrafijas, jostas punkcijas ir paredzētas.

Akūta limfoblastiska leikēmijas ārstēšana

Ar apstiprinātu diagnozi pacienti specializētā klīnikā sāk piemērot vismodernāko un efektīvāko ārstēšanu. Akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanā polikemoterapija ir ārkārtīgi svarīga. Lai to izdarītu, pacientiem tiek izrakstītas citotoksiskas zāles, kas palēnina un mazina vēža šūnu augšanu. Daži pacienti papildus veic centrālās nervu sistēmas radiācijas iedarbību. Un lielas devas ķīmijterapijas lietošana ļauj veikt cilmes šūnu transplantāciju. Galvenais akūtas limfoblastiskās leikēmijas ārstēšanas mērķis ir ļaundabīgu leikozes šūnu pilnīga iznīcināšana visā organismā, lai atjaunotu kaulu smadzeņu pilnvērtīgu darbu.

Polikhemoterapijas ilgums un intensitāte, vajadzība pēc nervu sistēmas radiācijas iedarbības, transplantācija un ārstēšanas un prognozēšanas rezultāti lielā mērā būs atkarīgi no akūtas limfoblastiskās leikēmijas veida, tās izplatības visā pacienta ķermenī un par to, kā šī slimība ir ārstējama.

Vienlaicīgi ar ķīmijterapiju, tiek parakstīta terapija ar akūtu limfoblastisku leikēmiju, kuras mērķis ir dažādu infekciju apkarošana, vienlaikus novēršot blakusparādības pēc ķīmijterapijas un intoksikācijas simptomiem. Smagas trombocitopēnijas un anēmijas gadījumā tiek parakstītas asins aizstājēji.

Kaulu smadzeņu šūnu transplantācija ir viena no ārstēšanas metodēm tādām slimībām kā akūta limfoblastiska leikēmija. To lieto tiem pacientiem, kuriem ir komplikācijas Filadelfijas tipa hromosomas klātbūtnē. Svarīgs punkts terapijas procesā ir novērst infekcijas pievienošanu pacientu imūnās sistēmas pavājināšanās dēļ. Akūta limfoblastiska leikēmija ir mazāk pakļauta ārstēšanai pieaugušajiem nekā pediatriskā patoloģijā.

Akūta limfoblastiska leikēmijas prognoze

Šodien aptuveni 70% bērnu, kas cieš no akūtas limfoblastiskās leikēmijas, ir piecu gadu atbrīvošanās, bet pieaugušajiem remisijas perioda ilgumu var sasniegt tikai 20%. Piemēram, Vācijā no 600 pacientiem, kas vispirms saslimst ar šo patoloģiju, 90 ir recidivējoši slimības procesi, t.i. gandrīz katrs septītais. Būtībā slimības atgriešanās notiek pirmajos divos gados pēc patoloģijas diagnostikas, bet retos gadījumos - piecus gadus vēlāk.

Parasti pēc akūtas limfoblastiskās leikēmijas atgriešanās ir ļoti maz iespēju, lai gan dažiem pacientiem atkārtota terapija dod labus rezultātus. Piecu gadu ilga izdzīvošana ar atkārtotām slimības pazīmēm ir aptuveni 35%.

Statistiskie rādītāji nevar prognozēt ļaundabīgo patoloģiju prognozēšanu. Akūta limfoblastiska leikēmija var turpināties un beigusies neprognozējama pat vislabvēlīgākā kursa laikā vai otrādi.

Par Mums

Krūts vēža ķīmijterapija ir viens no galvenajiem un efektīvākajiem līdzekļiem slimības ārstēšanai, dažos gadījumos tas tiek veikts neatkarīgi, pārējā - kā papildinājums galvenajam ārstēšanas kursam.

Populārākas Kategorijas