Leikēmija

Leikēmija - ļaundabīgi bojājums ar kaulu smadzeņu audiem, izraisot traucējumus nobriešanas un diferenciāciju asinsrades cilmes šūnu leikocītu, to nekontrolētas izaugsmes un izplatīšanai visā organismā veidā leukemic infiltrātu. Leikēmijas simptomi var būt vājums, svara zudums, drudzis, sāpes kaulos, nepamatoti asiņošana, limfadenīts, splenoze un hepatomegālija, meninges simptomi, biežas infekcijas. Leikēmijas diagnozi apstiprina vispārējs asinsanalīzes tests, krūšu kurvja punkcija ar kaulu smadzeņu izmeklēšanu, trepanobiospeja. Leikēmijas ārstēšanai nepieciešama ilgstoša ilgstoša polikemoterapija, simptomātiska terapija un, ja nepieciešams, kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantācija.

Leikēmija

Leikēmija (leikēmija, asins vēzis, leikēmija) ir hematopoētiskās sistēmas audzēja slimība (hemoblastoze), kas saistīta ar veselu, specifisku leikocītu virkņu šūnu aizstāšanu ar pārmērīgi mainītām leikēmijas šūnām. Leikēmija ir raksturīga strauja sistēmas un sakāvi ķermeņa -. Asinsrades un asinsvadu sistēmas, limfmezglu un limfātiskā veidojumi, liesa, aknas, centrālo nervu sistēmu, utt leikēmijas ietekmē gan pieaugušajiem, gan bērniem, kas ir visbiežāk vēža slimības bērnības. Vīrieši ir slimi 1,5 reizes biežāk nekā sievietes.

Leikēmijas šūnas nespēj pilnīgi diferencēt un pildīt savas funkcijas, bet tajā pašā laikā tām ir ilgāks mūžs, liels sadalīšanas potenciāls. Leikēmiju papildina pakāpeniska normālu leikocītu (granulocītu, monocītu, limfocītu) un to priekšteču populācijas nomaiņa, kā arī trombocītu un eritrocītu deficīts. To veicina leikēmijas šūnu aktīvas pašrefleksijas, to paaugstinātā jutība pret augšanas faktoriem, augšanas stimulējošo audzēju šūnu izplatīšanās un faktori, kas inhibē normālu asinsveidošanu.

Leikēmijas klasifikācija

Attīstības īpašībām ir izdalīta akūta un hroniska leikēmija. Akūtā leikēmija (50-60% gadījumu) strauji attīstās slikti diferencētu blastožu šūnu populācija, kas zaudējušas spēju nobriest. Ņemot vērā to morfoloģiskās, citoķīmiskās, imunoloģiskās īpašības, akūta leikēmija tiek sadalīta limfoblastiskās, mieloblastās un nediferencētās formās.

Akūta limfoblastiska leikēmija (ALL) - bērniem vecumā no 2 līdz 5 gadiem sastop 80-85% leikozes gadījumu. Audzēju ar asinsradi un limfoīdo veido līnijas sastāv no limfocītu prekursoru - limfoblastiem (L1, L2, L3 tips), kas attiecas uz B-šūnu, T-šūnu vai šūnu proliferācijas O-dīgļa.

Akūta mieloblāzijas leikēmija (AML) ir mieloīdu asinsrites bojājumu rezultāts; leikozes augšanas pamatā ir mieloblastāti un to pēcnācēji, citi blasto šūnu veidi. Bērniem AML īpatsvars ir 15% no visiem leikēmijas veidiem, progresējoši palielinot saslimstības risku. Norobežo vairākas iespējas, AML - ar minimālu pazīmēm diferenciācijas (M0) bez nobriešanas (M1), ar sekojošām pazīmēm nobriešanas (M2), promielocitāru (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), eritrocītu (M6) un megakaryocytic (M7).

Nediferencētu leikēmiju raksturo augu agrīnās progresējošās šūnas, kurām nav diferenciācijas pazīmju, ko attēlo asinsspiediena homogēnas mazās pluripotences cilmes šūnas vai daļēji noteiktas pussšūnu šūnas.

Hroniskā leikēmijas forma ir noteikta 40-50% gadījumu, visbiežāk pieaugušajiem (40-50 gadi un vecāki), īpaši tiem, kuri pakļauti jonizējošā starojuma iedarbībai. Hroniskas leikēmijas attīstās lēni, vairāku gadu laikā, kas izpaužas kā pārmērīga skaita pieaugumu nobriedušu bet funkcionāli neaktīviem, ilggadīgākiem leikocītu - B un T limfocītu limfocītu formā (HLL) un granulocītu un nenogatavinātiem cilmes šūnās mieloleikozes sēriju ar myelocytic formā (CML). Atsevišķi jaunieši, bērniem un pieaugušajiem paredzētie CML varianti, eritrmija, mieloma (plazmastitoze) atšķiras. Eritremiju raksturo sarkano asins šūnu leikozē pārveidošanās, augsts neitrofīlo leikocitoze un trombocitoze. Mielomas avots ir plazmas šūnu audzējs, Ig metaboliskas darbības traucējumi.

Leikēmijas cēloņi

Leikēmijas cēlonis ir intra-un interchromosomal aberācijas - molekulāro struktūru vai hromosomu reģionu apmaiņa (svītrojumi, inversijas, fragmentācija un pārvietošana). Piemēram, hroniskas mieloleikozes gadījumā tiek novērota Filadelfijas hromosoma ar translokāciju t (9, 22). Leikēmijas šūnas var rasties jebkurā hematopoēzes stadijā. Šajā hromosomu anomālijas var būt galvenais - hematopoētiskās šūnas ar maiņu īpašībām un jaudu tās konkrētā klons (monoklonovaya leikēmija) vai sekundāro, kas rodas procesā izplatīšanas leukemic klons ģenētiski nestabilas (vairāk ļaundabīgs Poliklonālo formā).

Leikēmija biežāk tiek atklāta pacientiem ar hromosomu slimībām (Down sindroms, Klinefelter sindroms) un primāro imūndeficīta stāvokli. Iespējamais leikēmijas cēlonis ir infekcija ar onkogēniem vīrusiem. Iedeguma nosliece rada slimību, jo tā ir izplatīta ģimenēs ar pacientiem ar leikēmiju.

Hematopoētisko šūnu ļaundabīgā transformācija var notikt dažādu mutagēnu faktoru ietekmē: jonizējošais starojums, augstsprieguma elektromagnētiskais lauks, ķīmiskie kancerogēni (narkotikas, pesticīdi, cigarešu dūmi). Otrā leikēmija bieži tiek saistīta ar staru terapiju vai ķīmijterapiju citas onkotopoloģijas ārstēšanā.

Leikēmijas simptomi

Leikēmijas gaita notiek vairākos posmos: sākotnējā, attīstītās izpausmes, remisija, atveseļošanās, recidīvs un terminālis. Leikēmijas simptomi ir nespecifiski un tiem ir kopīgas iezīmes visu veidu slimībās. Tās nosaka audzēja hiperplāzija un kaulu smadzeņu, asinsrites un limfātiskās sistēmas, centrālo nervu sistēmu un dažādu orgānu infiltrācija; normālu asins šūnu trūkums; hipoksija un intoksikācija, hemorāģisko, imūno un infekciozo efektu attīstība. Leikēmijas izpausmes pakāpe ir atkarīga no hematopoēzes, audu un orgānu leikozes bojājumu atrašanās vietas un masīvības.

Ar akūtu leikēmiju, vispārēju nespēku, vājumu, ēstgribas zudumu un svara zudumu, ādas bieza parādīšanās ātri un aug. Pacienti ir noraizējušies par augsto temperatūru (39-40 ° C), drebuļus, artralģiju un sāpēm kaulos; viegli sastopama gļotādas asiņošana, ādas asiņošana (petehijas, sasitumi) un dažādas lokalizācijas asiņošana.

Ir reģionālo limfmezglu (dzemdes kakla, asiņainas, dedzinošas) palielināšanās, siekalu dziedzeru pietūkums, ir hepatomegālija un splenomegālija. Bieži attīstās orofaringeāla gļotādas infekciozi-iekaisuma procesi: stomatīts, gingivīts, čūlains nekrotiskais tonsilīts. Tiek atklāta anēmija, hemolīze, un attīstās DIC.

Meninges simptomi (vemšana, stipras galvassāpes, redzes nerva pietūkums, krampji), sāpes mugurkaulā, parēze, paralīze liecina par neiroleukēmiju. Visās valstīs attīstās masīvi visi limfmezglu, vēdera, plaušu, vidus smadzenes, kuņģa-zarnu trakta, nieru un dzimumorgānu blastu bojājumi; AML - multieleelosarkoomi (hloramīni) periosteum, iekšējos orgānos, tauku audos uz ādas. Gados vecākiem pacientiem ar leikēmiju ir iespējama stenokardija, sirds ritma traucējumi.

Hroniska leikēmija ir lēna vai mēreni progresējoša (no 4-6 līdz 8-12 gadiem); Parastās slimības izpausmes tiek novērotas neizvērstā stadijā (paātrinājums) un terminālā (blastu krīze), kad blasto šūnu metastāze rodas ārpus kauliem. Kopējo simptomu saasināšanās fona apstākļos notiek straujš noplicināšanās, palielināts iekšējo orgānu izmērs, īpaši liesa, ģeneralizēta limfadenīts, pustulozes ādas bojājumi (piodermija) un pneimonija.

Eritremijas gadījumā parādās apakšējo ekstremitāšu asinsvadu tromboze, smadzeņu un koronāro artēriju artērijas. Mieloma rodas ar galvaskausa, mugurkaula, ribu, plecu, augšstilba kauliem vienreizēju vai vairāku audzēju infiltrāciju; osteolīze un osteoporoze, kaulu deformācija un biežas lūzumi, ko papildina sāpes. Dažreiz rodas AL-amiloidoze, mielomas nefropātija ar CRF.

Par pacientiem ar leikēmijas nāve var rasties jebkurā posmā, pateicoties plašām asinsizplūdums, asiņošana dzīvībai svarīgos orgānos, plīsušas liesa, attīstība septisko komplikāciju (peritonīts, sepsi), smagu intoksikāciju, nieru un sirds mazspēju.

Leikēmijas diagnostika

Kā daļu no veikto leikēmijas kopumā un bioķīmisko asins analīzes, diagnostikas durt kaulu smadzenēm (krūšu kaula) un muguras smadzenēs (jostas), biopsijas un biopsijas limfmezglu, rentgens, ultraskaņa, CT un MRI dzīvībai svarīgos orgānos diagnostikas pētījumiem.

Perifēriskajās asinīs ir izteikta anēmija, trombocitopēnija, kopējā leikocītu skaita izmaiņas (parasti tas ir palielinājums, bet tas var būt nepietiekams), leikocītu formulas pārkāpums, netipisku šūnu klātbūtne. Akūtās leikēmijas gadījumā hroniskas bojājumiem, dažādu attīstības klases kaulu smadzeņu šūnām tiek noteiktas blastu un neliela daļa no nobriedušām šūnām bez pārejas elementiem ("leikēmijas mazspēja").

Leikēmijas atslēga ir kaulu smadzeņu biopsijas paraugu (mielogrammas) un cerebrospināla šķidruma pētīšana, tai skaitā morfoloģiskā, citoģenētiskā, citoķīmiskā un imunoloģiskā analīze. Tas ļauj jums norādīt leikēmijas formas un apakštipus, kas ir svarīgi, izvēloties ārstēšanas protokolu un paredzot slimību. Akūtās leikozes gadījumā izkaisīto blastu līmenis kaulu smadzenēs ir lielāks par 25%. Svarīgs kritērijs ir Filadelfijas hromosomas (Ph-hromosomas) noteikšana.

Leikēmija ir diferencēta no autoimūnās trombocitopēniskās purpuras, neiroblastomas, mazuļu reimatoīdā artrīta, infekcijas mononukleozes un citām audzēja un infekcijas slimībām, kas izraisa leikēmijas reakciju.

Leikēmijas ārstēšana

Leikēmijas ārstēšanu veic hematologi specializētajā onkogematoloģijas klīnikā saskaņā ar pieņemtajiem protokoliem, ievērojot skaidri noteiktus terminus, galvenos terapeitisko un diagnostisko pasākumu posmus un apjomus katrai slimības formai. Leikēmijas ārstēšanas mērķis ir iegūt ilgstošu pilnīgu klīnisko un hematoloģisko remisiju, atjaunot normālu asinsveidošanu un novērst recidīvu un, ja iespējams, pilnīgi izārstēt pacientu.

Akūtā leikēmija prasa nekavējoties uzsākt intensīvu ārstēšanas kursu. Kā galvenā leikēmijas metode tiek izmantota daudzkomponenta ķīmijterapija, kurai visjūtīgāk skar akūtas formas (efektivitāte ALL - 95%, AML

80%) un bērna leikēmija (līdz 10 gadiem). Lai panāktu akūtas leikēmijas izzušanu leikozes šūnu samazināšanas un izskaušanas dēļ, tiek izmantotas dažādu citotoksisku zāļu kombinācijas. Remisijas periodā ilgstoša (vairākus gadus) ārstēšana turpinās kā enkurošana (konsolidācija), un pēc tam ķīmiskajai ķīmijterapijai, pievienojot jaunus citostatiskos līdzekļus shēmām. Neiroleikēmijas profilaksei remisijas laikā indicēta ķīmijterapijas un smadzeņu apstarošanas vietēja ievadīšana intratekālā un intralumbālā.

AML ārstēšana ir problemātiska, jo bieži attīstās hemorāģiskas un infekcijas komplikācijas. Leļķēmijas promjelocītu forma ir labvēlīgāka, kas nonāk pilnīgā klīniskajā un hematoloģiskajā remisijā, veicinot promielocītu diferencēšanas stimulatorus. AML pilnīgas remisijas stadijā efektīva alogēna kaulu smadzeņu transplantācija (vai cilmes šūnu injekcija), ļaujot 55-70% gadījumu sasniegt 5 gadu ilgu izdzīvošanu bez recidīviem.

Hroniska leikēmija preklīniskajā stadijā ir pietiekama pastāvīga kontrole un atjaunojošie pasākumi (pilnvērtīga diēta, racionāls darba un atpūtas veids, insolācijas izslēgšana, fizioterapija). Ārpus hroniskās leikēmijas saasināšanās tiek nozīmētas vielas, kas bloķē Bcr-Abl proteīna tirozīnkināzes aktivitāti; bet tie ir mazāk efektīvi paātrinājuma un blastu krīzes fāzē. Pirmajā slimības gadā ieteicams ievadīt a-interferonu. CML gadījumā alogēna kaulu smadzeņu transplantācija no saistīta vai nesaistīta HLA donora var dot labus rezultātus (60% gadījumos, kad pilnīga remisija ir 5 gadus vai ilgāk). Paasinājuma laikā nekavējoties tiek izrakstīta mono vai polikemoterapija. Iespējams, limfmezglu, liesas, ādas apstarošana; un saskaņā ar noteiktām indikācijām - splenektomija.

Hemostatiskās un detoksikācijas terapija, trombocītu un leikocītu masas infūzija, antibakteriālā terapija tiek izmantota kā simptomātisks līdzeklis visu veidu leikozes gadījumā.

Leikēmijas prognoze

Leikēmijas prognoze ir atkarīga no slimības formas, bojājuma izplatības, pacienta riska grupas, diagnozes laika, reakcijas uz ārstēšanu utt. Vīriešiem, kuri vecāki par 10 gadiem, un pieaugušajiem vecumā virs 60 gadiem, leikēmija ir sliktāka; ar augstu leikocītu līmeni, Filadelfijas hromosomas klātbūtne, neirolelekēmija; novēlota diagnoze. Ātras leikēmijas dēļ ir daudz sliktāka prognoze strauja kursa dēļ, un, ja tā netiek ārstēta, tā ātri nonāk nāvē. Bērniem ar savlaicīgu un racionālu ārstēšanu akūtas leikēmijas prognoze ir daudz labvēlīgāka nekā pieaugušajiem. Laba leikēmijas prognoze ir varbūtība, ka 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 70% vai vairāk; recidīva risks ir mazāks par 25%.

Hroniska leikēmija sasniedz blastu krīzi, iegūst agresīvu kursu, kam ir komplikāciju rašanās risks nāves gadījumā. Ar pareizu hroniskas formas ārstēšanu daudzus gadus ir iespējams sasniegt leikēmijas izzušanu.

Leikēmija

Leikēmijas cēloņi un simptomi

Kas ir leikēmija?

Leikēmija (leikēmija, aleikēmija, "asins vēzis") ir hematopoētiskās sistēmas ļaundabīga (neoplastiska) klonu slimība. Leikēmijai ir plaša slimību grupa, kas atšķiras no to etioloģijas. Neatbilstoši kloni var rasties gan no nenobriedušām hematopoētiskajām šūnām, gan no nobriestām un nobriedušām kaulu smadzeņu asinsķermenīšiem.

Leikēmijas cēloņi

Lai cilvēks varētu saslimt ar leikēmiju, pietiek ar vienu hemopoetīlo šūnu, kas mutē in-onkoloģiskajā šūnā. Tas ātri sadalās, radot audzēja šūnu klonu. Dzīvotspējīgas, strauji sadalošas vēža šūnas pakāpeniski paņem apjomu no normālām šūnām, un tādējādi tiek veidota leikēmija.

Leikēmijas cēlonis var būt jonizējošais starojums. Vēsture zina, ka rūgti piemēri. Piemēram, Japānā kādu laiku pēc kodolsprādzieniem akūtu leikēmijas pacientu skaits palielinājās divas līdz trīs reizes. Un tie cilvēki, kuri atrodas 1,5 kilometru attālumā no sprādziena epicentra, slimos 45 reizes biežāk nekā ārpus šī apgabala.

Viens leikēmijas cēlonis ir kancerogēni. Tie ir saistīti ar dažām farmaceitiskām vielām - fenilbutazonu, citostatiskiem līdzekļiem (pretvēža), levomicetīnu un dažiem sintētiskiem elementiem (pesticīdiem, šķīdinātājiem, eļļas destilācijas produktiem, kas ir dažādu krāsu un laku sastāvdaļa).

Vēl viens svarīgs faktors ir iedzimtība. Pirmkārt, tas attiecas uz hronisku leikēmiju. Ģimenēs, kurās dzīvo cilvēki ar akūtu leikēmiju, slimības atkārtotas izpausmes varbūtība palielinās 3-4 reizes. Tiek uzskatīts, ka no tēva līdz bērniem tiek pārnesta nevis slimība, bet gan šūnu nosliece uz atbilstošajām izmaiņām.

Pastāv arī hipotēze, ka pastāv neparasti mikrobu veidi, kas ir iekļauti cilvēka DNS. Saskaņā ar šo teoriju, šie unikālie mikroorganismi spēj pārveidot parastās šūnas vēža šūnās. Leikēmija zināmā mērā ir saistīta ar personas rasi un dzīvesvietu.

Leikēmijas simptomi

Leikēmijas sākšanās ir asimptomātiska. Pacienti jūtas nomodā līdz pat visaptverošai audzēja šūnu izplatībai visā hematopoētiskajā sistēmā. Sakarā ar asins veidošanās pasliktināšanos var parādīties infekcijas slimību simptomi. Trombocītu līmeņa pazemināšanās dēļ bieži vērojama hemofīlija. Pacientiem anēmijas dēļ ir vājums, nogurums, sirdsdarbības sirdsklauves un elpas trūkums. Nāves cēloņi parasti ir smadzeņu asiņošana, kuņģa un zarnu trakta asiņošana, čūlas-nekrotiskās komplikācijas, pūšanas procesi.

Akūtās mieloblāzijas un monoblastās leikēmijas gadījumā raksturīgs ievērojams pacienta ķermeņa temperatūras pieaugums. Spleen palielinās mērenībā. Aknas parasti nav izsmidzinātas. Visbiežāk leikēmijas šūnas iekļūst liesas, aknu, smadzeņu iekaisuma, ādas, sēklinieku, plaušu un nieru audos. 25% gadījumu leikēmijas meningītu konstatē ar atbilstošiem simptomiem.

Leikēmijas pneimoniju raksturo sausa klepus parādīšanās, sēkšana plaušās. Slimības beigās parādās daudzi ādas leikēmīdi - leikēmijas infiltrācijas avoti. Āda virs virsmas kļūst sarkana vai gaiši brūna. Aknas - ar biezām malām, paplašinātas, nav sāpīgas, kad zondēšana. Leikēmijas infiltrācija nierēs dažkārt izraisa nieru mazspēju, dažkārt urinācijas neesamību. Citotota terapijas rezultātā zarnu gļotādas nekrotiskās bojājuma gadījumi var būtiski palielināties. Sākotnēji vēdera dobumā ir neliela pietūkums, skrimšļojot, plūstot izkārnījumos. Pēc tam ir smagas sāpes vēderā, gļotādas kairinājuma pazīmes. Tuvu zarnu trakta čūlas akūtā, hroniskā rakstura sāpēm.

Limfoblāzijas leikēmijā bieži rodas limfoīdo mezglu un liesas palielināšanās. Limfoīdi mezgli ir diezgan blīvi, parasti lokalizēti supraclavicular zonā, vispirms vienā pusē, un vēlāk otrā. Visbiežāk tie nerada sāpes. Simptomi ir atkarīgi no šo mezglu lokalizācijas vietas. Ja limfmezgli ir palielināti vidus smadzenēs, parādās sauss klepus un elpas trūkums. Gremošanas mezglu palielināšanās izraisa sāpes vēderā. Arī pacienti var sūdzēties par karsējošām sāpēm, augstu drudzi.

Sēklinieki bieži tiek ietekmēti, parasti no vienas puses. Sēkla kļūst blīvāka, palielinās izmērs. Akūta eritromibobāze leikēmija bieži sākas ar anēmijas sindromu.

Leikēmijas ārstēšana

Ilgstošas ​​leikēmijas gadījumā ārsti izvēlas atbalsta stratēģiju, kuras uzdevums ir palēnināt slimības progresēšanu vai novērst komplikācijas. Akūta leikēmija prasa tūlītēju ārstēšanu, kas ietver lielu devu lietošanu un ievērojamu daudzumu farmaceitisko līdzekļu (ķīmijterapiju), staru terapiju un dažreiz nomāc imunitāti, lai noteiktu ķermeņa spēju atbrīvot vēža šūnas veselīgu donoru šūnu transplantācijai nākotnē.

Leikēmija

Leikēmija ir ar gemoblastozi saistīta slimība, kuras rezultātā kaulu smadzeņu šūnas visur tiek aizstātas ar ļaundabīgām šūnām. Leikēmijas asinīs parādās ne tikai audzēja leikocīti, bet arī eritrocikocīti un megakariociti. Turklāt šī patoloģija veido pārmērīga leikocītu skaita asinīs asinīs. Ļaundabīgais audzējs aktīvi aug un ķermeni praktiski nekontrolē.

Leikēmija nav iekaisuma procesa vai nemetabolizētu šūnu uzkrāšanās rezultāts. Tādējādi, palielinoties patoloģisku blastu radīšanai, veselīgie asins šūnas tiek nomākti, un tas izraisa ķermeņa jutīgumu pret infekcijām, kā arī asiņošanu un anēmiju. Ir divas ļaundabīgas slimības formas: hroniska un akūta, kuras klasificē atkarībā no iesaistīto leikocītu tipa. Parasti bērnībā viņi cieš no akūtas limfoblastiskas leikēmijas, un vecāka gados - ar akūtu mieloleikozi.

Parasti leikēmija ir potenciāli izārstējama, bet ar hronisku formu gados vecākiem cilvēkiem prognoze nav ļoti labvēlīga. Tomēr slimības patoloģisko gaitu var kontrolēt ilgā laika posmā.

Leikēmijas cēloņi

Līdz šim droši cēloņi, kas izraisa leikēmijas attīstību, nav zināmi. Tomēr ir ierosinājumi, ka daži faktori var veicināt šī patoloģiskā audzēja rašanos cilvēka organismā. Pirmkārt, tie ietver jonizējošo starojumu. Ar tā ietekmi biežāk izpaužas akūtas mieloblāzijas leikēmijas gadījumi, kas ietekmē jebkāda vecuma cilvēkus, un akūta limfoblastiska leikēmija, kas parasti tiek diagnosticēta bērniem no diviem līdz deviņpadsmit gadiem. Devu atkarību raksturo augsta biežuma šo leikēmiju tiem, kuri atrodas attālumā līdz 1500 m no paša epicentra. Akūtās leikēmijas biežums pacientiem ar spondilozi ir ļoti augsts, kas iepriekš bija saņēmis staru terapiju kā anestēziju. Ir arī daudzi mieloblāzijas un mielomonoblastiskās leikēmijas gadījumi, eritromeloze pēc apstarošanas ar limfogranulomatozi un citas dažādas lokalizācijas audzēja slimības.

Arī leikēmijas gadījumā varbūtējā loma tiek piešķirta vīrusiem. Ir tādi vīrusu etioloģijas onkogēni, kuri spēj piespiest šūnu pastāvīgi sadalīt pēc ievadīšanas tās genomā. Vīrusa ļaundabīgo gēnu identitāte ar šūnu gēniem ir pierādīta, un tas norāda uz saikni starp leikēmiju un dažiem vīrusiem.

Iedzimtais faktors ir svarīga loma šīs slimības attīstībā. Leikēmiju ļoti bieži diagnosticē ģimenēs, kurās tām jau ir līdzīga patoloģija. Defekti tiek reģistrēti ģenētiskajā līmenī, kam raksturīgas hromosomu izmaiņas. Tādējādi var uzskatīt, ka leikēmija attīstās no vienas mutācijas šūnas, kas sāk aktivizēt un noved pie vēža šūnas veidošanās. Pēc tam atkārtojas mutācijas, kas veicina autonomo subklonu veidošanos, un tas izraisa ļaundabīgas leikēmijas progresēšanu.

Leikēmijas simptomi

Šīs onkoloģiskās slimības simptomi ir palielināts vājums, nespēks, elpas trūkums (dažos gadījumos), reibonis (anēmijas rezultātā). Ar nonminfoblastisku akūtu leikēmiju, saindēšanās tiek novērota ar paaugstinātu temperatūru.

Ne visi leikēmija formas uzputota posmā turpināt ar palielinātus limfmezglus un aknas un liesa, bet visi, kas var veidoties beigu posmā leikēmijas, neatkarīgi no slimības formu. Āda izpaužas hemorāģiskā sindroma pazīmes, ko izraisa trombocitopēnija. Tas izpaužas kā asiņojošas gļotādas, petehijas izsitumi, it īpaši kājās. Dažreiz audzēja veida jaudas infiltrāti veidojas miokardos un plaušās, kā arī citās sistēmās un audos.

Patoloģiskas slimības debitēs asinīs tiek izteikta tipiska citopēnija. Atšķirībā no zemas procentuālās akūtas patoloģijas, kaulu smadzenēs raksturīgs palielināts blastu daudzums visās leikopēnijas formās. Šādā veidā tiek konstatēti mazāk nekā 15% blastu, un asinīs ir vairāk asiņu nekā kaulu smadzenēs. Akūtas leikopēnijas forma tiek noteikta, pamatojoties uz histoķīmiskajiem pētījumiem.

Visbiežāk sastopamās formas pieaugušajiem ir mielomonoblāzijas leikopēnija un mieloblāzija.

Slimības sākuma klīniskā izpausme ir izteikta galvenajos asinsrites orgānos normālā lielumā ar neplānotiem limfmezgliem. Tajā pašā laikā tiek konstatēta dziļa granulocitopēnijas, anēmijas un trombocitopēnijas forma. Bieži vien ir saindēšanās un temperatūras paaugstināšanās.

Akūtā promivocīta leikopēnija, kas tiek uzskatīta par diezgan retu slimību, parādās nopietna intoksikācija, hipofibrinogēnēmija un asiņošana. Nieze, limfmezgli un aknas paliek normālas. Bet asinīs ir anēmija, spēcīgi izteikta trombocitopēnija. Kaulu smadzenēm raksturīgs liels izmainītu blastu saturs. Parasti smadzeņu asiņošana ir letāla.

Arī ne tik bieži akūta monoblāzijas leikēmija. Šīs formas sākums ir gandrīz tāds pats kā mieloblastā, bet ar izteiktākiem intoksikācijas simptomiem un ķermeņa temperatūru subfebrīlā. Bieža slimības simptoms ir dobes hiperplāzija, ko izraisa audzēja proliferācija. Asins analīzes parāda konservētu granulocītu kātu, ar monocītu jaudas šūnām, un urīnā lizocīma daudzums sasniedz augstu līmeni.

Akūtajā plazmablastiskajā formā leikēmiju raksturo plazmas šūnu un plasmablastu veidošanās asinīs un kaulu smadzenēs, kā arī blastu, kuras nevar diferencēt. Dažreiz pastāv ekstramedulāras leikēmijas apļi, piemēram, splenomegālija, palielināts aknu un limfmezglu skaits, ādas leikēmijas.

Akūtā megakariblozējošā leikēmija asinīs tiek konstatētas megakariblozes un nediferencētas blastis ar raksturīgu tromocitozi.

Progresējoša anēmija, piemēram, hiperhroms un normochromic, ir raksturīga akūtā eritromeloze. Un arī bez retikulocitozes, nekoncentrēta akordeonitāte eritrokriokītu sadalīšanās rezultātā, paaugstināta trombocitopēnija un leikopēnija. Kaulu smadzeņu šūnās tiek konstatēti eritroblasti ar nediferencētām asins šūnām.

Ļoti bieži akūto leikēmiju sarežģī neiroleikēmija. Šajā gadījumā tiek ietekmēta nervu sistēma. Šo leikēmijas veidu izraisa vēža šūnu izplatīšanās smadzenēs vai tās saturā. Klīniski neiroleukēmiju raksturo hipertensijas un meninges sindromi. Pastāv nemainīgas sāpes galvas iekšienē, atkārtota vemšana, aizkaitināmība, letarģija, redzes nervu uztūkums, squint, meningeal pazīmes un nistagms. Izpētot šķidrumu no mugurkaula kanāliem, tiek konstatēts spēcīgs spēcīgs citus saturs. Ar metastāzēm smadzenēs - klīniskā tēlu uzrāda bez citozes.

Starp hroniskas leikēmijas izolēta kopīgas formas, piemēram, erythremia, limfatiskās leikēmijas, multiplās mielomas, mieloleikoze, kā arī vismaz - Valdenstrēma makroglobulinēmijas mielofibroze, osteomieloskleroz un hronisks monocitāras leikēmijas ārstēšanai.

Klīniski hroniskas leikēmijas notiek vairākos posmos, starp kuriem īpaša loma pieder, piemēram, neatklātai un beigu stadijai.

Pacientu sūdzību neesamība ir tipiska leikēmijas attīstītajai stadijai, liesa ir normālā izmērā un asiņu sastāvs nav mainījies. Šajā stadijā tiek diagnosticēta leikēmija, pamatojoties uz neitrofilo leikocitozi, ievērojamu leikocītu skaita palielināšanos, salīdzinot ar kaulu smadzeņu eritrocītiem. Izstrādātais posms var turpināties līdz četriem gadiem. Ar pareizo ārstēšanas taktiku pacienti ir apmierinošā stāvoklī, viņi var strādāt, viņi ir ambulatorā stāvoklī.

Termināla stadijā vērojama augsta temperatūras paaugstināšanās, progresējoša rakstura izsīkšana, stiprs vājums, sāpes kaulos, strauja splenomegālija, aknu palielināšanās un dažkārt limfmezglu palielināšanās. Anēmija ar trombocitopēniju attīstās ļoti ātri, kuru sarežģī ir hemorāģiskā sindroma simptomi, granulocitopēnija un gļotādas nekroze. Pacientiem ar hematopoētisko sistēmu novēro blasto šūnu skaita palielināšanos. Parasti pacienti šajā posmā dzīvo līdz divpadsmit mēnešiem.

Hronisku limfoleikozi tās attīstības sākumā ir ļoti grūti noteikt. Leikēmijas diagnozes signāls var būt tikai laboratorijas testi, kas atklāj progresējošu leikocitozi. Tomēr slimības raksturīgie simptomi ir limfmezglu palielināšanās. Splenomegālija ir visbiežākais simptoms, bet aknas ne vienmēr palielinās. Asinīs notiek limfocītu, prolimfocītu un dažreiz limfoblastu palielināšanās. Ar slimības attīstību samazina vispārējo gamma globulīnu līmeni. Tas savukārt izraisa biežas infekcijas komplikācijas, pneimoniju, citopēniju, trombocitopēniju un anēmiju. Hroniskas limfoleikozes terminālā stadijā aug sarkoma vai tiek novērota blastu krīze.

Matauku šūnas leikēmijā palielinās liesa un perifērie limfmezgli, kā arī citopēnija ir ievērojami izteikta.

Iedzimtas neirotropijas klīniskos simptomus raksturo tendence uz stafilokoku infekcijām, stipra alveolāro pioriju. Periodiskajai slimības formai raksturīga drudzis, bet infekcijas saista vienīgi ar neitropēnijas dienām.

Leikēmijas pazīmes

Kad leikēmiju var atšķirt raksturīgās iezīmes šī onkoloģiskā slimība vispārējās un vietējās izpausmes. Šīs leikēmijas pazīmes ir: nogurums un vājums; bezmiegs vai pastāvīga vēlme gulēt; koncentrācijas un atmiņas pasliktināšanās; ādas bālums un tumši apļi zem acīm; nedzīstošas ​​brūces; dažādu hematomu veidošanās uz ķermeņa bez redzama iemesla; asiņošana no deguna; biežas elpceļu infekcijas un infekcijas; splenomegālija un limfmezglu pietūkums, kā arī aknas, drudzis.

Laboratorijas asins analīzes atklāj ESR samazināšanos vai palielināšanos, dažādus leikocitozes veidus, trombocitopēniju un anēmiju.

Viens vai vairāki no iepriekš uzskaitītajiem simptomiem vēl nav norādīti leikēmija. Lai izslēgtu vai apstiprinātu diagnozi, ir ieteicams pārbaudīt specializētā klīnikā un konsultēties ar speciālistiem.

Leikēmija bērniem

Šī slimība attiecas uz audzējiem, kurus raksturo nekontrolēta hemopoētisko šūnu dalīšana un augšana. Leikēmija attiecas uz klonu patoloģijām. Šī slimība bērniem ir sastopama akūtās un hroniskās formās, kuras atšķiras no vēža šūnu spējas atšķirt. Ja pēc primārās mutācijas audzēja šūnas netiek diferencētas, bet tikai pavairot sevi, tad tās ir akūtas leikēmijas formas. Bērniem tie darbojas kā divas galvenās grupas: akūta limfoblastiska leikēmija (80%) un akūta leikēmija, kas nav limfoblastiska.

Gadiem ilgi pētīts leikēmijas attīstības cēloņi bērniem. Bet precīzie dati par šo jautājumu vēl nav noskaidroti. Tiek ieteikts, ka lielāko daļu akūtu leikēmiju bērniem var ieprogrammēt intrauterīnās attīstības laikā. Bet, lai īstenotu patoloģisko procesu, ir nepieciešama noteiktu faktoru ietekme. Akūtās leikēmijas risks bērniem, kuru grūtniecēm ir veikta rentgenogrāfiskā izmeklēšana, ir daudz lielāks. Turklāt, ja viens no identiskajiem dvīņiem saslimst ar leikēmiju līdz pat gadam, tad gandrīz 100% var apgalvot, ka otrai dvīnei būs tāda pati akūta leikēmijas forma.

Arī daudzi medicīnas zinātnieki apgalvo, ka bērniem ar iedzimtām anomālijām hromosomās ir lielāka iespēja iegūt leikēmiju. Tas jo īpaši attiecas uz tādām slimībām kā Fanconi anēmija (risks palielinās 200 reizes), Dauna sindroms (20 reizes), Louis-Bar sindroms (70 reizes) un Blūma sindroms (200 reizes).

Līdz šim viņi turpina pētīt vīrusu faktoru nozīmi akūtu limfoblastisko leikozes veidošanā. Papildus infekcijām aktīvi tiek apspriesta fizisko, ķīmisko, sociālo un ekonomisko faktoru ietekme uz akūtu leikēmiju attīstību.

Akūta limfoblastiska leikēmija bērniem ir klonu sadalīšanās, reprodukcijas un nesabojātu blastu (limfas šūnu) uzkrāšanās formā. Šī slimība biežāk tiek diagnosticēta zēniem un var rasties jebkurā vecumā. Ļoti bieži akūta limfoblastiska leikēmija ietekmē bērnus no diviem līdz četriem gadiem (gandrīz 50%). Aptuveni 15% samazinās desmit gadus un 2% ir apmēram gads.

Slimības klīnisko ainu veido vecāku sūdzības par bērnu vājošanos, viņu nespēku, samazinātu apetīti un nepamatotu temperatūras paaugstināšanos. Gandrīz 60% bērnu ir bāla āda. Tas viss liecina par intoksikācijas un anēmijas palielināšanos. Daudzi bērni sūdzas par sāpēm kaulos, un dažos gadījumos artralģija un ossalģija ir ļoti intensīva, un tas noved pie kustības ierobežojuma.

Turklāt mugurkaulā un ekstremitātēs ir sāpes, īpaši zemākās. Attīstās osteoporoze un subnotiski proliferatori ar patoloģisku dabu. Par radiogrāfiju ir izmaiņas mugurkaulāja struktūrās, osteoporoze un periostits. Arī bērniem tiek noteikts proliferatīvs sindroms, kas izpaužas hepatosplenomegālijas (80%), perifēro limfmezglu (50%) un mediastīna (10%) palielināšanās. Dažkārt augšējā vena cava tiek saspiests, palielinoties videnes limfmezglos. Gandrīz 50% bērnu ir hemorāģisks sindroms, kas izpaužas kā deguna, nieru, dzemdes asiņošana un asiņošana no smaganām; smadzeņu izsitumi uz gļotādām un ādu; hematomas un ekhimoze. Dažiem pacientiem ekstramedulāras dabas bojājumi parādās pašā leikēmijas sākumā. Tie ietver neiroleukēmiju (5-8%). Tas var būt asimptomātisks kā specifisks meningīts ar sliktu dūšu, vemšanu, galvassāpēm, cerebrospinālā šķidruma palielināšanos; encefalīts un meningoencefalīts.

CNS iesaistīšanās notiek diapedetic ceļu (pa asinsvadiem mīkstie smadzeņu apvalka) un kontaktu (no galvaskausa smadzeņu cieto apvalku). Cits ekstramedulārais bojājums ir sēklinieki. 2% gadījumu zēniem ir leikēmijas infiltrācija sēkliniekos. Klīniski to pieaugums novērojams blīvu, nesāpīgu materiālu formā. Ja ir aizdomas par audzēju, tiek veikts biopsijas tests. Ļoti reti leikozes infiltrācija ir konstatēta Mikulich sindromā, sirdī, nierēs un plaušās.

Laboratoriskajā diagnozē parādās normochromic anēmija (85% bērnu), leikopēnija (20%), leikocitoze (50%), trombocitopēnija (80%). Gandrīz 98% slimo bērnu perifērajās asinīs atklāja blastu šūnas. Kaulu smadzenēs novēro "leikozes staru".

Akūtā ne-limfoblāzijas leikēmija bērniem parasti nav raksturota ar akūtas limfoblastiskās leikēmijas klīniskajām izpausmēm. To raksturo anēmija, hemorāģisks un proliferatīvs sindroms, kā arī intoksikācijas simptomi. Tromboplastīna ražošanā ļoti bieži bērni attīstās DIC. Šis simptoms izraisa asiņošanu bagātīgu raksturu. 15% bērnu diagnosticē granulocītu sarkomu, kas galvenokārt lokalizējas uz ādas un periorbitala zonā. Neirulēēmija slimības sākumā konstatēta 20% zīdaiņu. Akūtā ne-limfoblastiskā leikēmija notiek ar ievērojamu hematoloģisko parametru mainīgumu.

Hroniska mieloleikoze bērniem ir asins klonu patoloģija, kas ir hroniska mieloproliferatīvā slimība, tai skaitā idiopātiska mielofibroze, būtiska trombocitopēnija un policiklēmija. Hroniska mieloīdo leikēmija attīstās pēc cilmes šūnu ģenētiskām izmaiņām. Šie bojājumi sāk izplatīties un rada hematopoētiskās šūnas, un tie pakāpeniski izstumj veselīgas hematopoētiskās sistēmas šūnas.

Šāda veida leikēmijas gaitu raksturo progresīvais raksturs. Tā rezultātā slimība turpinās trīs posmos, piemēram, hroniska, paātrinājuma un blastu krīze. Hroniskā fāze sākas asimptomātiski, un pēc tam bērni sūdzas par temperatūras subfebrīli un vājumu, sāpēm kreisajā malā paplašinātās liesas zonā. Paātrinājuma fāzē rodas specifiska intoksikācija un drudzis, palielinās ossalģija, splenomegālija, trombocitopēnija un leikocitoze. Blastu krīzes laikā intoksikācijas un splenomegālijas simptomi turpina palielināties. Parādās extramedullary bojājumi.

Visi leikēmijas fāzes notiek ar to ilgumu. Piemēram, hroniska, ir no diviem līdz pieciem gadiem, un pārējie divi vidēji ir līdz pieciem mēnešiem.

Leikēmijas ārstēšana

Onkologi un hematologi nodarbojas ar leikēmijas slimību. Un pediatri - hematologi - onkologi strādā ar jauniem pacientiem.

Šajā cīņā ar ļaundabīgo audzēju, cenšas atbrīvoties no leikēmijas un samazināt smagumu slimības simptomus, kā arī negatīvi simptomi pēc noteiktā ārstēšanas.

Viens no galvenajiem terapijas veidiem ir polikhemoterapija, kuras laikā leikēmijas pacientiem tiek nozīmēts spēcīgu zāļu, kas iznīcina audzēja šūnas, ievadīšana. Leikēmijas ārstēšanai var būt dažādu ķīmijterapijas līdzekļu kombinācija. Ķīmijterapijas zāles tiek izrakstītas gan intravenozi, gan perorāli. Vairumā gadījumu pacients tiek ievietots katetru subklāvijas zonā ilgstošai terapijai ar intravenozām zālēm. Dažreiz tā pat var novilkt ādu. Atkarībā no leikēmijas smaguma, ārstēšana ir stacionāra un ambulatorā.

Ar audzēja šūnu migrācijas draudiem cerebrospinālajā šķidrumā pacientiem ar izmaiņām cerebrospinālajā šķidrumā zāles tiek ievadītas ar punkcijas palīdzību jostas rajonā, t.i. intrathecal ķīmijterapija. Šī ārstēšanas metode ir ļoti pieprasīta, tāpat kā ar parastās intravenozās ievadīšanas palīdzību, zāles nepietiekami iznīcina audzēja šūnas, kas lokalizētas smadzenēs un cerebrospinālajā šķidrumā. Tas savukārt noved pie straujās un nekontrolēta leikēmijas šūnu dalīšanās un pavairošanas. Dažreiz zāles injicē vienā smadzeņu ventrikulārajā dobumā, un šajā rezervātā zāles ir pieejamas visā ārstēšanas laikā.

Pēc ķīmijterapijas lietošanas blakusparādības izpaužas kā matu izkrišana, trausli nagi, kas pārtrauc augt un kļūst rievoti. Biežas blakusparādības ir gremošanas un zarnu trakta traucējumi, barības vada gļotādas kairinājums, uzņēmība pret infekcijas slimībām, anēmija un palielināta asiņošana. Tāpēc tajā pašā laikā noteiktas antibiotikas, trombocītu transfūzija un sarkano asins šūnu masa injicē zāles, kas uzlabo jaunu hematopoētisko šūnu veidošanos. Imatinibu ordinē hroniskas mieloleikozes ārstēšanai, kurai ir laba selektivitāte.

Ķīmijterapijas terapija tiek veikta vairāku dienu ciklos, un pēc tam atveseļošanās periods tiek veikts trīs vai divas nedēļas. Terapijas kurss var ietvert līdz sešiem ciklus, un tas būs atkarīgs no leikēmijas formas un riska faktoriem. Pēc katras polikemoterapijas perioda pārbaudei tiek ņemti kaulu smadzeņu paraugi.

Leikēmijas ārstēšanā gandrīz vienmēr piemēro trīs terapijas fāzes. Tie ietver: indukciju, konsolidāciju un atbalstu. Pirmajam ir raksturīga liela skaita vēža šūnu iznīcināšana, lai paātrinātu atbrīvošanos. Otrajā vietā ir bieži atrast un iznīcināt atlikušās ļaundabīgās šūnas. Un pēdējā posmā ir jānodrošina stabila slimības remisija. Zāļu devas šajā posmā ir nedaudz zemākas nekā pirmajos divos, bet ārstēšana var ilgt gandrīz divus gadus.

Reizēm remisija var būt ļoti īsa, tāpēc viņi atkal sāk ārstēšanu, kas iepriekš nav bijusi piemērota. Ļoti reti otrā terapijas līnija atjaunošanos. Šādā gadījumā cilmes šūnu transplantācija ir efektīva ārstēšana.

Turklāt ķīmijterapija ievadīt vienlaicīgi monoklonālās antivielas, interleikīnus un interferoniem, kas darbojas uz imūnsistēmu principu. Viņi palēnina audzēja šūnu pavairošanu, lai gan tiem ir pievienotas dažas nevēlamās blakusparādības.

Vēl viena leikēmijas ārstēšanas metode ir staru terapija. Ja iespējams, viņi mēģina neizmantot šāda veida ārstēšanu. Radiācijas apstarošanas process sastāv no ietekmētā lieljaudas starojuma avota virziena. Šāds starojums iznīcina ļaundabīgās struktūras un negatīvi ietekmē, it īpaši bērnu smadzenēs. Tādēļ starojuma dozēšana tiek noteikta atbilstoši indikācijām, vienlaikus aizsargājot orgānus, kas nav ietekmēti.

Cilmes šūnu transplantācija bieži tiek veikta pēc lielas devas ķīmijterapijas.

Splenektomijai tiek izmantota ķirurģiska metode leikēmijas ārstēšanai. Šāda operācija ir paredzēta splenomegālijai un blakus esošo orgānu darbības traucējumiem.

Pēc ārstēšanas kursiem, visi pētījumi tiek atkārtoti, lai noteiktu ārstēšanas efektivitāti. Daudziem pacientiem ļaundabīgo šūnu skaits samazinās, un dažos gadījumos tie pilnībā izzūd. Tika novērota remisija, kurā pacientu novēro onkologs un periodiski pārbauda pirms pirmā leikēmijas simptomu rašanās. Pacientiem, kuri nonāk paaugstināta riska grupā ar gaidītu asimptomātisku periodu, pēc ķīmijterapijas kursa nekavējoties jāpārbauda cilmes šūnu transplantācija.

Leikēmijas prognoze

Bērniem ar leikēmiju absolūtā remisija rodas 95% gadījumu. 75% pacientu izdzīvo pēc pieciem gadiem pēc ārstēšanas beigām, tos uzskata par veselīgiem. Ar recidivējošu procesu parādīšanos vairumā gadījumu ir iespējams panākt atkārtotu atlaišanu. Šādus pacientus uzskata par kandidātiem uz kaulu smadzeņu transplantāciju, un to izdzīvošanas rādītājs ir apmēram 60%.

Pieaugušajiem reti diagnosticēta akūta limfoblastiska leikēmija. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs šajā gadījumā sasniedz 20%.

Daudzos akūtas mieloblāzijas leikozes variantos pilnīga remisija rodas 65% pacientu. Dažādas shēmas postinduktsionye vidēji pagarināt termiņu remisiju līdz vienam gadam vai piecpadsmit mēnešu laikā, un 30%, kas kopumā nav novērota recidīvu līdz diviem gadiem. Turklāt pastāvīga atlaišana ir atļauta.

Nevēlamās pazīmes leikēmijas prognozē ir vīrieši un vecums pēc piecdesmit gadiem; megakariblozes leikēmija un eritrobāziskā leikēmija; hiperleikēmija, trombocitopēnija, neirolelekēmija.

Nāves gadījumi rodas nieru un sirds mazspējas, hemorāģiskā sindroma, neiroleukēmijas, infekcijas komplikāciju un akūtas virsnieru nepietiekamības dēļ.

Kad asins leikēmija izšķir trīs veidu remisijas, kas ietver klīnisko, klīnisko, hematoloģisko, citoģenētisko vai molekulāro. Klīniskā remisija saglabā hematoloģiskas izmaiņas bez klīniskajiem simptomiem. Klīniskā un hematoloģiskā remisija nekonstatē klīniskas un laboratoriskas leikēmijas pazīmes. Citogēnas remisijas gadījumā molekulārie traucējumi nav noteikti pirms ārstēšanas sākuma.

Leikēmiju raksturo recidīvi, kas var būt agri vai novēloti. Ārstēšanās sākumā sākas, bet pēc tam - pēc tam.

Pēc terapijas kursu pabeigšanas ir iespējams runāt par absolūtu atjaunošanos pēc piecu gadu neveiksmīgas recidīvas.

Leikēmija

Leikēmija ir hemoblastoze, kas ir audzēja slimība, ar normālu, veselīgu hematopoētiskās sistēmas dzinumu raksturīgu pārvietojumu. Leikēmija rodas perifērās asins un / vai kaulu smadzeņu šūnās. Ņemot vērā vēža šūnu morfoloģiskās īpašības, šī audzēja slimība ir sadalīta šādās divās formās: akūta un hroniska.

Attiecībā uz akūtu formu leikēmijām raksturīgas sliktas diferencētas (sprādzienbīstamas) šūnas, un hroniskas leikēmijas gadījumā lielāko daļu ļaundabīgo šūnu veido tādas nobriedušas formas kā plazmas šūnas, granulocīti, limfocīti un eritrocīti. Tādējādi slimības ilgums netiek uzskatīts par fundamentālu patoloģijas sadalīšanā akūtā vai hroniskā leikēmijā. Tāpēc pirmā vēža forma nekad neattīstās otrajā.

Leikēmiju raksturo kaulu smadzeņu šūnu sākotnējā dīgšana, un pēc tam lēnām sāk aizstāt veselīgas hemopoēzes kāposmas. Tādējādi tas ir tas, kas izraisa strauju hematopoētisko šūnu samazināšanos, kas izraisa palielinātu asiņošanu, bieži asiņošanu, samazinātu imunitāti un dažādu infekcijas etioloģijas komplikāciju pievienošanu.

Ar leikēmiju ir metastāžu izplatīšanās, ko papildina leikozes infiltrāti daudzos somatiskajos orgānos un limfmezglos. Tādējādi tās attīstās izmaiņas, kas piesārņo ļaundabīgo šūnu asinsvadus, izraisot čūlas-nekrotiskās īpašības un sirdslēkmes komplikācijas.

Leikēmijas cēloņi

Pašlaik precīzi leikēmijas attīstības iemesli nav noteikti. Pastāv ierosinājumi, ka slimības avots ir kaulu smadzeņu mutanta šūnas, kuras veidojas dažādos hematopoētisko cilmes šūnu veidošanās posmos. Šādas mutācijas notiek dažādās iepriekšējās šūnās, piemēram, limfopoēzi un mielopoēzi. Šīs mutācijas var izraisīt jonizējošais starojums, nelabvēlīgā iedzimtība un kontakti ar dažādu veidu kancerogēnām vielām. Pašlaik ir pierādījumi par leikēmijas rašanās pieaugumu starp cilvēkiem, kuri ir pakļauti benzolam, un tiem pacientiem, kas saņēma citotoksiskas zāles. Tie ir tādi imūnsupresanti kā Mustargen, Leikaran, Imuran, cikfofosfāns un sarkozolīns.

Pēc ilgstošas ​​ārstēšanas ar ķīmijterapeitiskām zālēm, piemēram, limfātiskās leikēmijas, mielomas, makroglobulinēmijas Vapdenstrēma un limfogranulomatozes gadījumiem ir bijuši mieloleikozes un akūtas eritromelozes attīstības gadījumi.

Pieņemot, ka leikēmijas veidošanos loma piešķir iedzimtiem limfātisko un mieloīdu audu defektiem. Pastāv arī novērojumu apraksti par hroniskās leikēmijas dominējošo un recesīvo mantojumu. Turklāt dažu etnisko grupu vidū ir zems šīs patoloģijas biežums un, cita starpā, palielināts saslimstības līmenis. Parasti šādos gadījumos pati leikēmija nav iedzimta, bet tiek konstatēta nestabilitāte hromosomu komplektā, kas predisponē mieloīdās vai limfātiskās šūnu sākotnējās izmaiņas leikēmijas transformācijās.

Izmantojot hromosomu analīzi, tika noteikts, ka jebkura veida leikēmijas gadījumā vēža šūnu klons izplatās visā organismā, t.i. vienīgās mutācijas šūnas pēcteči. Un leikēmijas šūnu genotipa nestabilais stāvoklis noved pie jaunu klonu veidošanās, starp kurām saglabājas tikai visvairāk autonomais. To veicina ķermeņa vitalitāte un pat terapeitisko līdzekļu ietekme. Šāda parādība izskaidrojama ar leikēmijas progresēšanu un nespēju kontrolēt tās attīstību ar citostatiskiem līdzekļiem.

Leikēmijas simptomi

Slimība var sākties ar asu ķermeņa vājuma parādīšanos, vispārējām neauglības pazīmēm, ķermeņa temperatūras paaugstināšanos ar vienlaicīgu stenokardijas attīstību.

Leikēmiju raksturo arī izteikta anēmijas forma vai hemorāģiska diatēze, ko raksturo subkutāni vai gļotu asinsizplūdumi. Pārbaudot pacientu, tiek konstatēts limfmezglu, aknu un liesas dažādas pakāpes palielināšanās. Arī raksturīga bieža ādas asiņošanas forma. Gan stomatīts, gan nekrotiskās etioloģijas stenokardija var rasties.

Laboratoriskajos pētījumos var novērot anēmiju un trombocitopēniju, un leikocītu skaits leikēmijā svārstās no mērena līdz ievērojamam palielinājumam. Arī ar noteiktiem leikozes veidiem var konstatēt asins šūnu veidošanos, nelielus granulocītu formas, kas norāda uz leikēmijas mazspēju.

Ļoti bieži apvienojas komplikācijas smadzeņu asiņošanas formās, cita veida asiņošana un infekcijas-septiskas īpašības.

Turklāt slimības simptomi lielā mērā būs atkarīgi no leikēmijas pakāpes un formas. Tādēļ slimības sākumā pacienti vispār neizsaka nekādas īpašas sūdzības. Pārbaudes laikā viņiem var būt vienīgais limfmezglu, kā arī liesas un aknu palielinājums. Asinīs tiek novērots mērens leikocītu pieaugums, bet kaulu smadzeņu limfātiskās metaplāzijas noteikšanā. Trombocitopēniju un anēmiju nekonstatē.

Posmā ar attīstītām pazīmēm tiek konstatēts plašu limfmezglu palielināšanās un nozīmīga liesa. Asinīs - limfocitoze ar leikocitozi, un trombocītu un sarkano asins šūnu skaits ir mēreni samazināts.

Leikēmijas termināla stadiju galvenokārt raksturo augļu blīvums un limfmezgli, pievienojot hemorāģisko diatēzi, trombocitopēniju un anēmiju. Tiek atklāts hemolīzes simptoms, ko papildina ādas dzelte, bilirubīna (netiešā) palielināšanās un anēmijas palielināšanās. Bieži attīstās atkārtota pneimonija, mīksto audu flegma un pioderma. Parasti no šādām komplikācijām vai progresējošas intoksikācijas pacientiem notiek nāve.

Hroniskas formas leikēmijas attīstības sākums parasti tiek izlaists. Tikai ārsta izlases veida pārbaudē vai pacienta klīniskajā pārbaudē atklājas asins formulas izmaiņas, kuras raksturo leikocitoze un neitrofilija, kā arī mielocītu veidošanos. Izpētītā kaulu smadzeņu materiāla izpēte palīdz identificēt mieloīdu metaplāzijas tipu. Visus kopējus leikēmijas simptomus papildina sāpošs kaulu stāvoklis, kad tos lieto.

Leikozes var plūst viļņos, t.i. saasinājums tiek aizstāts ar atvieglojumiem un otrādi. Pacienšu paasināšanās laikā vājums ievērojami palielinās, temperatūra sāk pieaugt, hemoglobīns samazinās un atkal parādās hemorāģiska diatēze. Visnopietnākā leikēmijas krīzes brīža pazīme ir perforālās sistēmas asinīs blastu leikocītu parādīšanās. Tad anēmija un trombocitopēnija palielinās, un liesa kļūst ievērojami palielināta. Ir komplikācijas, kas izpaužas kā gūžas-septisks raksturs un asiņošana, no kuras daudzi pacienti mirst.

Akūta leikēmija

Šāda ļaundabīga anomālija attiecas uz heterogēnu hematopoētiskās sistēmas vēža patoloģiju grupu, t.i. hemoblastus, kas izpaužas kā primāro kaulu smadzeņu bojājumu pazīmes, ko izraisa nesapūtošas ​​asins šūnas (blasti), kam seko veselīgu elementu pārvietošana audos un orgānos. Visas akūtas leikēmijas formas tiek uzskatītas par klonālām, jo ​​tās veidojas no vienas šūnas, kas ir mutācijas pārnēsā. Slimības klīniskā gaita, ārstēšana un tās efektivitāte, kā arī prognozēšana lielā mērā ir saistīta ar nenobriedušu šūnu piederību konkrētai hematopoētiskajai sistēmai un to diferenciācijas pakāpi.

Akūta leikēmija ir diezgan reti sastopama slimība un tā ir aptuveni 3% cilvēku audzēju patoloģiju. Bet starp hemoblastozi akūtu leikēmija ir pirmā vieta attiecībā uz noteikšanas ātrumu. Šī slimība ir saistīta ar attiecību 5: 100 000 gadā un gandrīz 75% ir saistīta ar pieaugušo populāciju. Bet mieloīdās leikēmijas izplatība limfoīdā ir 6: 1. Bērniem ir konstatēti limfoblastiskas leikēmijas 85% gadījumu, un pēc četrdesmit gadiem pretēji, 80% pacientu ar akūtu leikēmiju tiek diagnosticēta mieloīda forma.

Akūta leikēmija tiek uzskatīta par vienu no slimībām, kas attīstās asins šūnu ģenētiskā materiāla bojājumu rezultātā, kas molekulārā līmenī izraisa traucējumus šūnu cikla kontrolē, izmaiņas dažu proteīnu transkripcijas procesos un produktos. Tā rezultātā uzkrājas patoloģiskās šūnas, bet specifiskie iemesli akūtu leikēmiju veidošanai vēl nav noskaidroti.

Pastāv daži predisposējoši faktori, kas ievērojami palielina šīs slimības risku. Piemēram, pacienti ar hromosomu nestabilitāti ir vairāk pakļauti akūtas leikēmijas attīstībai. Starp šādām slimībām ir: Reklgehauzenes neirofibromatoze, iedzimts agranulocitoze, Wiskott-Aldrich sindroms, Blum sindroms, Fanconi anēmija, Ellis-van-Creveld sindroms, celiakija un Dauna sindroms.

Pierādījumi par šīs slimības vīrusu etioloģiju pieaugušajiem attiecas tikai uz T-šūnu tipu. Šī leikēmijas forma galvenokārt atrodama Japānā un Karību jūras reģiona iedzīvotāju vidū.

Ir arī saikne starp jonizējošo starojumu, ķīmijterapiju, staru terapiju un akūtas leikēmijas attīstību. Daži pētījumi liecina, ka 20% akūtu mieloblāzijas leikēmiju ir smēķēšanas rezultāts. Benzols lielā koncentrācijā izraisa leikēmijas ietekmi uz cilvēka ķermeni. Saņemot staru terapiju kombinācijā ar Mustargen, akūtas leikēmijas risks palielinās līdz 10%. Tādas zāles kā etoposīds, erokarbazīns, lomustīns, hlorbutīns, tenipozīds un ciklofosfāns arī ir mutagēnas.

Akūtās leikēmijas recidīvi 85% apmērā ir novēroti desmit gadus pēc terapijas pārtraukšanas.

Šo ļaundabīgo slimību diagnosticē tikai pēc tam, kad ir konstatētas blastradiķes kaulu smadzenēs un perifērā asinīs. Pēdējo desmitgažu laikā ir plaši izmantotas jaunas un uzlabotas metodes akūtas leikēmijas diagnostikai. Tie ietver: immunophenotyping marķierus, izmantojot monoklonālās un poliklonālās antivielas, molekulārbioloģiskām analīzes pārveidotā hromosomas akūtas limfoblastiskas leikēmijas un akūtas mieloīdas leikēmijas, un hromosomu analīzi.

Jebkuras akūtas leikēmijas formas tiek raksturotas kā kopīgas iezīmes, kas ir kopīgas visām leikēmijām, kā arī nozīmīgām iezīmēm, kas ietekmē slimības gaitu, ārstēšanas taktikas izvēli un efektivitāti.

Visās akūtas leikēmijas gadījumā tiek konstatēta granulocitopēnija, anēmija un trombocitopēnija; infiltrācija dažādos orgānos un citokīnu veidošanās. Akūtas leikēmijas sākumā ietilpst ievērojams temperatūras paaugstinājums, smags vājums, intoksikācija, asiņošana un smagas infekcijas.

Gados vecākiem pacientiem rodas stenokardija, sirds ritms ir traucēts, kas ir hospitalizēšanas rezultāts kardioloģijas nodaļā.

Pārbaudot pacientu, objektīvos simptomus var neievērot. Tomēr bieži tiek konstatēti paplašināti perifērijas limfmezgli, aknas un liesa. To galvenokārt novēro akūtās limfoblastiskās leikēmijas, bet dažkārt arī mielomonoblastā formā. Turklāt ir konstatētas elpas hiperplāzija, ādas infiltrācija, hemorāģisks sindroms ar dažāda smaguma pakāpi, sāpes kaulos, neiroloģiskie simptomi un artralģija.

Asinīs nosaka trīskāršu citopēniju: vai leikocitoze, vai anēmija, vai leikopēnija. Galvenās šūnas var būt 90% leikocītu vai absolūti nav nosakāmas. Akūtas leikēmijas diagnoze kļūst acīmredzama pēc morfoloģiska kaulu smadzeņu vai perifērisko asiņu šūnu apstiprinājuma par vēža izraisītu noviržu klātbūtni.

Akūtās leikozes gadījumā novēro arī extramedullary bojājumus. Neiroleukēmija, kas rodas audzēja šūnu metastāzes rezultātā muguras smadzeņu un smadzeņu membrānās, ir jāpievērš īpaša uzmanība. For neuroleukemia raksturīgu meningeālo hipertensiju un sindromu, kas izpaužas ar vemšanu, pastāvīgs galvassāpes, letarģijas, pietūkumu redzes nerva, šķielēšanas, Kernig sindroms, stīvums kakla muskuļus. Akūtas leikozes ekstramedulāras īpašības joprojām var ietekmēt ādu, tīkleni, smaganas, olnīcas, sēkliniekus, limfmezglus, plaušas, zarnas, sirds muskuļus.

Akūtas leikēmijas var rasties vairākos posmos, piemēram, izpausme, remisija, un pēc tam recidīvi. Šīs slimības debija sākas ar izteiktu asiņu apspiešanu, hemorāģisko sindromu un infekcijas komplikācijām. Būtībā akūta leikēmija izpaužas asimptomātiski, un diagnoze tiek veikta nejauši.

Galvenais akūta leikēmijas ārstēšanas mērķis ir izskaust leikēmijas šūnu klonu, atjaunot asinsveidošanu un panākt pacientu izdzīvošanu ilgstoši un bez slimībām. Tas viss tiek panākts ar mūsdienīgām ārstēšanas metodēm, izmantojot pretvēža mielotoksiskās zāles, ar kuras palīdzību tiek samazināts ļaundabīgo masu apjoms, tādējādi padarot kaulu smadzeņu aplasiju.

Asins leikēmija

Šī ir patoloģiska asiņu izmaiņas, ko sauc par leikēmiju, leikēmiju vai asins vēzi. Tā ir hematopoētiskās sistēmas klonu neoplastiska slimība. Asins leikēmija pieder lielai patoloģiju grupai, kas atšķiras ar to etioloģiju.

Asins leikēmijas cēloņi nav pilnībā izprasti. Bet medicīnas zinātnieki liek domāt, ka šīs slimības attīstība nav neliela jonizējošā starojuma, smēķēšanas, dažu narkotiku un kancerogēnu lomu.

Ja asins leikēmijas ļaundabīgais klons veidojas no kaulu smadzeņu hematopoētiskajām nenobriedušām šūnām. Atkarībā no slimības progresēšanas, asins leikēmija var attīstīties divās formās: akūta un hroniska.

Asins leikēmijas akūta forma ir slimība, kas attīstās diezgan strauji, kurā nesaskaņotās blasto šūnas nekontrolēti uzkrājas kaulu smadzenēs un perifērā asinīs. Un tas izraisa spēju radīt veselīgas hematopoētiskās šūnas. Tādējādi notiek strauja kaulu smadzeņu patoloģisko šūnu nomaiņa.

Asins leikēmijas hroniskā forma var notikt gadiem ilgi un ir pilnīgi asimptomātiska, un vēl vairāk izraisa sarežģījumus, piemēram, akūtā formā.

Galvenie asins leikēmijas simptomi ir ilgstoša temperatūras paaugstināšanās bez redzamiem cēloņiem, biežu infekcijas slimību, paplašināto limfmezglu sastopamība, smaganu asiņošana, locītavu sāpes utt.

Asins leikēmijas diagnosticēšanai tiek izmantotas dažādas izpētes metodes. Tie ietver visaptverošu asins analīzi, biopsiju un kaulu smadzeņu šūnu aspirāciju, pētījumus par citoģenētiskajām īpašībām.

Asins leikēmijas ārstēšanas taktika lielā mērā būs atkarīga no slimības veida. Un būtībā tas ietver polikhimoterapijas, radiācijas, lielas devas terapijas izmantošanu, kam seko cilmes šūnu transplantācija.

Leikēmija bērniem

Pamatojoties uz ārvalstu medicīnas zinātnieku pētījumiem, puse no visiem ļaundabīgo patoloģiju gadījumiem tiek novērota tāda slimība kā pediatriskā leikēmija. Šī slimība tiek uzskatīta par vienu no galvenajiem bērnu nāves cēloņiem.

Bērniem leikēmiju sauc arī par balto asins slimību, jo "baltas šūnas", leikocīti, spēlē aizsargājošu lomu organismā. Un ar leikēmiju šīs šūnas nav pilnīgi nobriedušas, tāpēc neveic šo funkciju.

Pašlaik nav precīzi zināmi leikēmijas cēloņi bērniem. Ir ierosinājumi, ka slimība attīstās mutāciju, dažu vīrusu un ķīmisko vielu iedarbības rezultātā. Daži autori apgalvo arī, ka bērniem leikēmija var izraisīt iedzimtus un citoģenētiskus faktorus. Tāpēc daudz biežāk šo patoloģiju var atrast bērniem, kas cieš no Down sindroma. Turklāt iedzimtu faktoru norāda arī tas, ka identiski dvīņi cieš no leikēmijas biežāk nekā divbikšu.

Bērnu akūta leikēmijas forma ir viena no vadošajām vietām, atšķirībā no hroniskās formas. Starp visbiežāk sastopamajām leikēmijas formām var atšķirt akūtu limfomu.

Parasti slimība sāk pēkšņi un ar strauju progresēšanu. Pirmie klīniskie simptomi ir drudzis, iekaisis kakls, slikta pašsajūta, bālums un asiņošana.

Dažos gadījumos bērniem pirmie leikēmijas simptomi var attīstīties daudz lēnāk, un tikai tad bērni sāk sūdzēties par sāpēm kaulos.

Ļoti bieži bērniem ar leikēmiju tiek novērots smags nogurums, daudzi asinsizplūdumi uz ķermeņa, bieža asiņošana no deguna, apetītes samazināšanās, vemšana un galvassāpes kļūst gandrīz nemainīgas.

Pēc nepieciešamo izmeklējumu konstatē aknu, limfmezglu un liesas palielināšanos. Ja nav iespējams laikus un pareizi diagnosticēt slimību, tad bērna stāvoklis kļūst ārkārtīgi sarežģīts. Notiek septiskie un nekrotiskie apaugumi. Tas ir saistīts ar agranulocitozi. Šādi bērni sāk smagi ieelpot, kļūt ievilkti, letarģiski. Viņiem ir elpas trūkums un tahikardija. Izteiktas izmaiņas lokālajā raksturā audzēja šūnu augšanas dēļ. Šajā gadījumā bērniem ir palielināts parotidu dziedzeri un submaxillary. Tajā pašā laikā ārā bērns pilnībā mainās. Un nāves cēlonis var būt anēmija, sepsis vai asiņošana. Mūsdienās modernās terapijas taktikas var sasniegt stabilu remisiju, bet, kā likums, viņiem vienmēr nākas atkārtotus procesus.

Ja leikēmija precīzi diagnosticē bērnus, izmantojiet rūpīgu kaulu smadzeņu šūnu laboratorisko izpēti. Bet asins attēlojums bērniem ar šo slimību liecina, ka galvenokārt ir samazināts leikocītu skaits un dominējošā forma ir paraleikoblast. Šāda patoloģiski nenobrieduša šūna ir raksturīga limfoblastām, retāk mieloblastām. Ļaundabīgo šūnu monotonija tiek uzskatīta par tipisku leikēmijas pazīmi.

Bērnu ārstēšana ar leikēmiju pamatojas uz iespēju iznīcināt visas vēža šūnas. Pašlaik ķīmijterapijas lietošana ir visefektīvākā pediatriskās leikēmijas ārstēšanas metode.

Diagnozējot akūtu limfoblastisko leikozi, bērniem tiek ieteikts ievadīt tādas zāles kā vinkristīns un asparagināze kombinācijā ar rubidomicīnu. Remisijas laikā ārstēšanu veic ar leupirīnu. Pozitīvu dinamiku var panākt ar citozīna arabinozes, leupirīna, rubidomicīna un prednizona iecelšanu.

Asiņošanu un anēmiju norāda trombocītu transfūzijas un suspensijas. Ar meninges leikēmiju - amethopterin.

Tādējādi, izmantojot mūsdienu diagnostikas metodes un ārstēšanas pareizo taktiku, vairumā gadījumu ir iespējams sasniegt pilnīgu bērna atgūšanu.

Leikēmija pieaugušajiem

Šī slimība atšķiras no bērnības leikēmijas, jo visbiežāk pieaugušajiem visu veidu leikēmija notiek hroniskā formā. Klīnisko attēlu raksturo pakāpenisks sākums, un vienīgās pazīmes ilgu laiku ir nogurums un nosliece uz infekcijām. Ar šādu nespecifisku attēlu pieaugušo leikēmija ilgstoši nav novērota, jo īpaši vecāka gadagājuma cilvēku vidū, un tiek atklāts laiks pēc pirmās izpausmes sākuma.

Mūsdienās pieaugušu leikēmijas attīstības iemesls vēl joprojām nav pilnībā izprotams. Tomēr dažiem šīs slimības veidiem hromosomās tika konstatēti onkogēni un īpašas mutācijas, kas balstās uz pārmērīgu un patoloģisku asins šūnu augšanu. Piemēram, mieloīdās leikēmijas hroniskā forma ir cieši saistīta ar daļējas devas hromosomas daļas pārnesei uz divdesmit otro. Šādas izmaiņas rodas ģenētiskajā līmenī, t.i. pirms dzimšanas, bet visas šīs apmaiņas sekas būs redzamas cilvēka dzīves vidū.

Leikēmija var ietekmēt dažādas vecuma grupas. Cilvēki, kas saistīti ar vecumu, no divdesmit līdz trīsdesmit gadiem biežāk cieš no akūtas mieloblāzijas leikēmijas, un no 40 līdz 50 gadiem - ar hronisku leikēmijas formu. Bet pēc piecdesmit gadiem vai vecākiem tas ir hroniska limfoblāzijas un mataušā šūnu leikēmijas forma.

Visi šādas ļaundabīgas slimības vārdi ir iegūti no šūnu tipa asinīm, un vārds "sprādziens" norāda nenobriedušo cilmes šūnu, kas ir normāli kaulu smadzeņu šūnas.

Mieloblāzijas leikēmija veidojas mieloblāzu pārākuma rezultātā. Parasti viņiem jāveic daži nobriešanas posmi un jāieiet asinsritē ar jau nobriedušām balto asins šūnu. Taču mieloblāzu paātrinātas un pārmērīgas augšanas rezultātā šinī ciklā neizmanto domnas šūnas, t.i. tie nepalielinās. Tādēļ palielinās patoloģisko šūnu skaits, kas izspiež veselus. Tādējādi tiek pārkāpts organisma imūnsistēma, ko aizsargā pilnvērtīgas balto asins šūnas. Tā rezultātā imunitāte cieš, un visa mieloblāzijas leikēmijas klīniskā aina pieaugušajiem ir saistīta ar nelielu skaitu nobriedušu balto asins šūnu, ņemot vērā asins viskozitātes fona.

Organisko orgānu funkcijas, piemēram, nieres, plaušas un kuņģa un zarnu trakts, ievērojami samazinās pēc tam, kad mikroorganismi ir ievainoti. Nākamais leikēmijas simptoms pieaugušajiem ir splenomegālija. Tas ir saistīts ar palielinātu ķermeņa darbu slimības rezultātā. Trombocitopēnija un anēmija ir arī raksturīgas pazīmes, kā arī ķermeņa pretestības vispārējs samazinājums. Tomēr visi šie simptomi nav tik kritiski kā bērna leikēmijas formās.

Hronisku limfoblastisko leikēmiju var saistīt ar otra veida leikēmiju pieauguša cilvēka vecumā. Tas parasti tiek diagnosticēts vecākiem un vecākiem cilvēkiem. Tā raksturīga iezīme ir limfocītu pārsvars perifērās sistēmas asinīs. Tie var sasniegt gandrīz 98%, atšķirībā no 40% likmes.

Slimība parasti turpinās lēni, un visu sūdzību pamatā ir palielināts ķermeņa nogurums. Lai noskaidrotu diagnosticētu detalizētu asins analīzi.

Ļoti bieži vecāka gadagājuma cilvēku vidū rodas matiņu šūnu leikēmijas attīstība. Šis nosaukums ir radies no izmainītajiem limfocītiem matainu vai plosītu šūnu formā, kas tiek uzskatīta par šīs leikēmijas raksturīgo pazīmi pieaugušajiem.

Hroniska leikēmija

Mielo-leikēmija, limfoleikoloģija, eritrmija un mielome, cita starpā bieži sastopama hroniska leikēmija, retāk mielo-fibroze, osteomielo-skleroze, Waldenstrom makroglobulinēmija un hroniska monocītu leikēmija.

Parasti hronisku mieloleikozi raksturo audzēja gan granulocītu, gan eritrocītu un trombocītu šūnu bojājumi. Audzēja pamatakmens ir mielopoēze (prekursoru šūna). Patoloģiskais process var ietekmēt galvenos asinsrades orgānus, un termināla stadijā var iekļūt jebkurā audos un orgānos.

Hroniskas mieloleikozes formas gaitā ir raksturīga plaša pakāpiena un termināla stadija. Pirmā posma sākumā (izvērsās) pacientiem nav sūdzību, lūzums, iespējams, nav praktiski palielināts, izmaiņas asinīs tiek novērotas. Leikēmijas diagnozi šajā stadijā var noteikt leikocitozes analīzes rezultātā promjelocītu un mielocītu indikatoriem. Trepanāta kaulu smadzenēs pat šajā periodā ir iespējams konstatēt visu tauku absolūtu pārvietošanos mieloīdu audos. Šis posms var ilgt apmēram četrus gadus. Pareizai ārstēšanai pacientiem ir apmierinošs stāvoklis, viņi spēj strādāt un uzturēt normālu dzīvi, bet speciālistu uzraudzībā un atbilstošu ārstēšanu.

Hroniska mieloblāzijas leikēmija tās gala posmā raksturo ar ļaundabīgām iezīmēm. To izpaužas kā straujš aknu un liesas palielināšanās, paaugstināts drudzis, sāpes kaulos, strauja progresējoša izsīkšana, smags vājums un dažkārt limfmezglu palielināšanās. Šo posmu raksturo anēmijas attīstība un izaugsme, trombocitopēnija, kas infekcijas rezultātā ir sarežģīta hemorāģiskā sindroma un granulocitopēnijas rezultātā, kā arī dažādas nekrozes gļotādām.

Blastu krīze, kurā palielinās blasto šūnu saturs, ir galējā posma galvenais hematoloģiskais simptoms. Veicot karioloģisko analīzi šajā stadijā, gandrīz 80% gadījumu tiek konstatēti hematopoētisko šūnu kloni, kas satur neparastu hromosomu skaitu. Pacientu dzīves ilgums termināla posmā nepārsniedz vienu gadu.

Hroniska limfocītu leikēmija attiecas uz labdabīgu imūnsistēmas audzēju. Patoloģijas pamatā ir nobriedušas limfocītu šūnas. Šo slimību parasti nosaka ar pilnīgu veselību un bez subjektīvām izpausmēm nelielā augošā asinsrites limfocitoze. Patoloģiskā procesa sākumā leikocītu skaits ir normāls, un limfmezglu palielināšanās ir raksturīga leikēmijas pazīme. Dažreiz šie palielinājumi tiek noteikti kopā ar izmaiņām asinīs. Hroniskas limfoleikozes gadījumā bieži sastopama simptoma ir nopietna liesas paplašināšanās, un aknas palielinās retāk. Asinīs ir vērojams ievērojams limfocītu, prolimfocītu un reizēm limfoblastu palielinājums, ko izskaidro šī tipa leikēmijas raksturīgās Gumprehtas ēnas. Progresīvā slimības stadijā ir raksturīga normālu hematopoētisko šūnu saturs gadu gaitā. Limfocītu klātbūtne šīs slimības kaulu smadzenēs ir liela. Arī hroniska limfoleikozes leikēmija ir samazinājusi gamma globulīnu līmeni. Bet imunitāte, kas ir pilnīgi nomākta, ir saistīta ar biežām komplikācijām infekcijas, it īpaši pneimonijas.

Bieža šīs slimības komplikācija ir citopēnija, kas izpaužas daudz biežāk nekā trombocitopēnija un anēmija. Tas ir saistīts ar faktu, ka rodas autoantivielas, kas vērstas uz eritrocītiem, trombocītiem, megakariocitiem un erikromatozes. Turklāt limfocīti var nomākt trombocitopoēzes vai eritropoēzes cilmes šūnu darbību. Slimības gala stadijā, kas var izpausties kā sarkomas vai blastlīniju krīzes izaugsme, to raksturo retums šīs patoloģijas novērošana. Dažkārt var rasties limfosarkomas attīstība, kad notiek neitrofilijas limfocitozes izmaiņas.

Viena hroniskas limfoblastiskās leikēmijas forma ir matains šūnas leikēmija. To raksturo limfocīti ar viendabīgu kodolu un citoplazmu ar cīpslas izaugumiem. Slimības simptomatoloģija ir izteikta citopēnija ar nelielu limfmezglu palielināšanos perifērijā un liesā.

Pastāv atsevišķs hroniskas limfoleikozes veids, ko raksturo ādas bojājumi. Tā ir Cesari forma. Slimības sākumā skārusi āda, parādās nieze un epidermā ir ievērojami infiltrāti limfātiskajā dzīvē, un to raksturo pilnīgi. Tad pakāpeniski palielinās limfocitoze un patoloģiski limfocīti asinīs. Ir pierādījumi, ka T-šūnas pieder nepareiza formas limfocītiem. Bet limfadenopātijai var būt jaukta klīnika. Pirmajā gadījumā limfmezgli strauji palielinās ādas infekcijas rezultātā, bet otrajā - leikēmijas infiltrācijas rezultātā. Splenektomija notiek pakāpeniski ar patoloģijas progresēšanu.

Hroniskas uzraudzības formas leikēmija ir diezgan reta slimība, kurai raksturīgs augsts monocitozes līmenis perifēro sistēmas asinīs, ar nelielu leikocītu palielināšanos. Arī asinīs atzīmētās promonocītu vienības un trepanātā - smadzeņu audu hiperplāzija un monocītu elementu kopējā augšana. Tikai 50% pacientu ir iespējams palpēt liesu. Hroniska monocītu leikēmijas forma ilgi turpinās droši, un pēkšņi sākas termināla stadija ar visām tās klīniskajām pazīmēm. Un attīstītajai stadijai nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Tikai smagai anēmijai tiek nozīmētas sarkano asinsķermenīšu transfūzijas, kuras iespējams veikt ar ambulatoro ārstēšanu.

Iedzimta neirotropija ir asinsrites traucējumi, kad praktiski nav neitrofilu. Šo slimību mantojuma veids ir recesīvs. Klīniskās izpausmes izraisa inficēšanās tendence, kā arī alveolāro piorūju smaga forma no agras bērnības. Slimības periodiem ir raksturīga drudzis un infekcijas, kas atkarībā no dienām mainās ar neitropēniju. Asinīs neitrofīli netiek novēroti, un monocīti un eozinofīli ir ievērojami paaugstināti. Periodiskās slimības formas gadījumā šīs izmaiņas izpaužas vairākas dienas ar skaidru notikuma laiku. Trombocitopēnija un anēmija nav.

Leikēmijas ārstēšana

Lai noteiktu atbilstošu ārstēšanu pacientam ar leikēmiju, pēc rūpīgas medicīniskās izmeklēšanas, ko veic onkologi, ir pienācīgi jānovērtē pacienta stāvoklis. Arī, lai apstiprinātu galīgo diagnozi, tiek noteikts bioķīmiskais un pilnīgais asins analīzes, kā arī biopsijas un punkcijas materiāls.

Ārstēšanas taktikas un zāļu izvēle tiek veikta atkarībā no konstatētās leikēmijas formas ar pastāvīgu speciālistu uzraudzību un uzraudzību.

Pašlaik gandrīz neiespējami panākt pilnīgu atveseļošanos no ļaundabīgās onkoloģijas. Tādēļ leikēmijas ārstēšana var būt visā pacienta dzīvē.

Tādējādi, piemērota ārstēšanas taktika tiek piemērota dažādām leikēmijas formām. Diagnozējot akūtu leikēmiju, pacienti steidzami tiek hospitalizēti. Dažos gadījumos ar ticamu diagnozi ārstēšana ar citostatiskām zālēm tiek noteikta nekavējoties ambulatorā stāvoklī.

Lai panāktu pozitīvu remisiju, ārstēšanā ar patoloģētiskām metodēm, izmantojot kombinēto ķīmijterapiju, tiek izmantotas visas aizdomās un esošās patoloģiskā procesa ierosmes. Tomēr dažreiz ir asins formas depresija ar izteiktu raksturu. Akūtās leikēmijas gadījumā remisija rodas, palielinoties trombocītiem un leikocitam, un blastu daudzums kaulu smadzenēs samazinās līdz 5%, limfocīti līdz 30% un leikēmijas proliferātus nekonstatē.

Ārstējot bērnus ar akūto limfoblastisko leikozes formu, tiek nozīmēta efektīva vinkristīna kombinācija ar prednizonu. Izmantojot šo terapiju, gandrīz 90% bērnu vidēji 5 mēnešu laikā var atlaist atbrīvojumu. Un pēc sasniegtās remisijas tiek veikta neirāli leikēmijas profilakse. Pirmajai mugurkaula punkcijai, kas tiek veikta tūlīt pēc diagnozes apstiprināšanas, tiek lietots metotreksāts (amethopterīns), kas tiek ievadīts intraumulāros orgānos. Šādus punkcijas atkārtojas ik pēc divām nedēļām, līdz tiek iegūts pozitīvs rezultāts. Papildus polikemoterapijas izmantošanai viņi uzsāk īpašu profilaktisku kurss ar galvas apstarošanu, kad tiek uztverts pirmais un otrais kakla skriemelis. Priekšnosacījums manipulācijām ir acu, sejas, mutes aizsardzība. Tajā pašā laikā, trīs nedēļas pēc apstarošanas, metotreksāta ieviešana.

Ja diagnozes laikā tiek noteikta neiroleukēmija, tad netiek veikta galvas starojuma iedarbība. Un, ieviešot narkotiku caur jostas locekļu punkciju, pievieno vēl divas narkotikas, piemēram, metotreksātu un citozaru.

Bērniem akmetiskās limfoblastiskās leikēmijas formas remisijas laikā ilgstoša ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem tiek veikta, izmantojot 6-Mercaptopurīnu, ciklofosfānu un metatreksātu četrus līdz piecus gadus.

Ārstējot aknu formu limfoblastisku leikēmiju pieaugušajiem un pacientiem ar nelabvēlīgu iznākumu, tiek nozīmēts rubomitsīns, prednizolons un vinkristīns, kā arī viens no citostatiskiem shēmām, piemēram, POMP, CHOP vai SOAP. SOAP shēma ietver cikfofosfamīdu, citozaru, vinkristīnu, prednizolonu. CHOP režīms ir prednizolons, adriamicīns, ciklofosfamīds un vinkristīns. POMP režīms ir Purinetols, prednizolons, metotreksāts, vinkristīns.

Jebkura no šīm shēmām tiek izmantota pašā atlaišanas sākumā, lai to konsolidētu. Un pēc leikocītu skaita palielināšanās tiek veikta pastāvīga atbalsta terapija. Lai to izdarītu, izrakstīt šādus medikamentus kā ciklofosfamīdu, 6-merkaptopurīnu un metotreksātu.

Lai ārstētu pacientus ar hronisku limfoleikozi, ko izraisa leikocitoze un limfadenopātija, tiek lietots hlorbutīns. Un cikfofosfamīds tiek nozīmēts ievērojami palielinātiem limfmezgliem. Terapija ar steroīdu lietošanu tiek lietota hemorāģiskā sindroma ārstēšanai, autoimūnu īpašību komplikācijām, kā arī dažu citotoksisku zāļu neefektivitātei. Lai to izdarītu, kombinējiet ciklofosfamīdu, hlorbutīnu un prednizolonu. Tomēr ilgstoša hroniskas limfoleikozes ārstēšana ar steroīdiem ir kontrindicēta.

Ja audzēja procesā ir iesaistīti vēdera telpas limfmezgli, tad tiek nozīmēta VAMP preparātu kombinācija, kā arī citostatiķi, piemēram, Vinblastīns, ciklofosfamīds, vinkristīns un prednizons (CVP vai COP). Tad staru terapiju izraksta ar liesas, limfmezglu un ādas apstarošanu.

Nesen leikocitoferezu plaši izmantots limfoleikozes leikēmijas ārstēšanā. Un ar matains šūnas leikēmiju splenektomija ir efektīva 75%. Ja citopēnija nav saistīta ar palielinātu hematopoētisko orgānu, piemēram, liesu vai citām pārmaiņām, kā arī limfadenopātiju, ir ieteicams ordinēt Interferonu.

Leikēmijas prognoze

Labvēlīgas un nelabvēlīgas leikēmijas prognozes faktori ir pacienta dzimums un vecums, somatiskā stāvokļa iznākums, vēža šūnu īpašības (to klīniskais attēls, morfoloģija, citoģenētika, imunoloģija) utt.

Jūs arī nevarat uzsākt paliatīvā tipa terapiju ar esošo faktoru, kas norāda uz nelabvēlīgu prognožu.

Diagnozējot leikēmiju, visi pacienti ir sadalīti divos riska līmeņos: standarta un augsta. Pirmā riska pakāpe ietver bērnus, kas jaunāki par diviem gadiem un vairāk nekā desmit gadus veci, ar palielinātu limfmezglu laikā, kad slimība tiek prognozēta vairāk nekā divus centimetrus, un aknu un liesa - vairāk nekā četri.

Ar noteiktiem leikēmijas veidiem, piemēram, hiperleukocitozes vai neiroleukēmijas, prognoze ir slikta.

Hroniskas leikēmijas gaita var ilgt ilgu laiku bez ārstēšanas, tāpēc prognoze ir labvēlīga. Un šeit, leikēmija bez ārstēšanas izraisa letālu iznākumu ātram laikam.

Bet, kā likums, ar savlaicīgu un pienācīgu attieksmi ir visas iespējas iegūt pozitīvu rezultātu.

Mūsdienās, izmantojot modernas ārstēšanas taktikas, pilnīgu atbrīvošanos var panākt praktiski 90% pacientu. 75% pacientu pozitīvu tendenci novēro piecu gadu periodā bez recidīviem.

Ja slimībai nav recidīvu 6 vai 7 gadus, tiek uzskatīts, ka leikēmija tika pārvarēta.

Par Mums

Smadzeņu audu ļaundabīgi audzēji ir audzēji galvaskausa un mugurkaula kanāla iekšienē. Onkoloģisko procesu raksturo nekontrolēta un netipiska šūnu dalīšana. Kā šajā gadījumā izpratne par smadzeņu vēzi ir atkarīga no vēža klases un veida.

Populārākas Kategorijas