Leikēmija

Leikēmija - ļaundabīgi bojājums ar kaulu smadzeņu audiem, izraisot traucējumus nobriešanas un diferenciāciju asinsrades cilmes šūnu leikocītu, to nekontrolētas izaugsmes un izplatīšanai visā organismā veidā leukemic infiltrātu. Leikēmijas simptomi var būt vājums, svara zudums, drudzis, sāpes kaulos, nepamatoti asiņošana, limfadenīts, splenoze un hepatomegālija, meninges simptomi, biežas infekcijas. Leikēmijas diagnozi apstiprina vispārējs asinsanalīzes tests, krūšu kurvja punkcija ar kaulu smadzeņu izmeklēšanu, trepanobiospeja. Leikēmijas ārstēšanai nepieciešama ilgstoša ilgstoša polikemoterapija, simptomātiska terapija un, ja nepieciešams, kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantācija.

Leikēmija

Leikēmija (leikēmija, asins vēzis, leikēmija) ir hematopoētiskās sistēmas audzēja slimība (hemoblastoze), kas saistīta ar veselu, specifisku leikocītu virkņu šūnu aizstāšanu ar pārmērīgi mainītām leikēmijas šūnām. Leikēmija ir raksturīga strauja sistēmas un sakāvi ķermeņa -. Asinsrades un asinsvadu sistēmas, limfmezglu un limfātiskā veidojumi, liesa, aknas, centrālo nervu sistēmu, utt leikēmijas ietekmē gan pieaugušajiem, gan bērniem, kas ir visbiežāk vēža slimības bērnības. Vīrieši ir slimi 1,5 reizes biežāk nekā sievietes.

Leikēmijas šūnas nespēj pilnīgi diferencēt un pildīt savas funkcijas, bet tajā pašā laikā tām ir ilgāks mūžs, liels sadalīšanas potenciāls. Leikēmiju papildina pakāpeniska normālu leikocītu (granulocītu, monocītu, limfocītu) un to priekšteču populācijas nomaiņa, kā arī trombocītu un eritrocītu deficīts. To veicina leikēmijas šūnu aktīvas pašrefleksijas, to paaugstinātā jutība pret augšanas faktoriem, augšanas stimulējošo audzēju šūnu izplatīšanās un faktori, kas inhibē normālu asinsveidošanu.

Leikēmijas klasifikācija

Attīstības īpašībām ir izdalīta akūta un hroniska leikēmija. Akūtā leikēmija (50-60% gadījumu) strauji attīstās slikti diferencētu blastožu šūnu populācija, kas zaudējušas spēju nobriest. Ņemot vērā to morfoloģiskās, citoķīmiskās, imunoloģiskās īpašības, akūta leikēmija tiek sadalīta limfoblastiskās, mieloblastās un nediferencētās formās.

Akūta limfoblastiska leikēmija (ALL) - bērniem vecumā no 2 līdz 5 gadiem sastop 80-85% leikozes gadījumu. Audzēju ar asinsradi un limfoīdo veido līnijas sastāv no limfocītu prekursoru - limfoblastiem (L1, L2, L3 tips), kas attiecas uz B-šūnu, T-šūnu vai šūnu proliferācijas O-dīgļa.

Akūta mieloblāzijas leikēmija (AML) ir mieloīdu asinsrites bojājumu rezultāts; leikozes augšanas pamatā ir mieloblastāti un to pēcnācēji, citi blasto šūnu veidi. Bērniem AML īpatsvars ir 15% no visiem leikēmijas veidiem, progresējoši palielinot saslimstības risku. Norobežo vairākas iespējas, AML - ar minimālu pazīmēm diferenciācijas (M0) bez nobriešanas (M1), ar sekojošām pazīmēm nobriešanas (M2), promielocitāru (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), eritrocītu (M6) un megakaryocytic (M7).

Nediferencētu leikēmiju raksturo augu agrīnās progresējošās šūnas, kurām nav diferenciācijas pazīmju, ko attēlo asinsspiediena homogēnas mazās pluripotences cilmes šūnas vai daļēji noteiktas pussšūnu šūnas.

Hroniskā leikēmijas forma ir noteikta 40-50% gadījumu, visbiežāk pieaugušajiem (40-50 gadi un vecāki), īpaši tiem, kuri pakļauti jonizējošā starojuma iedarbībai. Hroniskas leikēmijas attīstās lēni, vairāku gadu laikā, kas izpaužas kā pārmērīga skaita pieaugumu nobriedušu bet funkcionāli neaktīviem, ilggadīgākiem leikocītu - B un T limfocītu limfocītu formā (HLL) un granulocītu un nenogatavinātiem cilmes šūnās mieloleikozes sēriju ar myelocytic formā (CML). Atsevišķi jaunieši, bērniem un pieaugušajiem paredzētie CML varianti, eritrmija, mieloma (plazmastitoze) atšķiras. Eritremiju raksturo sarkano asins šūnu leikozē pārveidošanās, augsts neitrofīlo leikocitoze un trombocitoze. Mielomas avots ir plazmas šūnu audzējs, Ig metaboliskas darbības traucējumi.

Leikēmijas cēloņi

Leikēmijas cēlonis ir intra-un interchromosomal aberācijas - molekulāro struktūru vai hromosomu reģionu apmaiņa (svītrojumi, inversijas, fragmentācija un pārvietošana). Piemēram, hroniskas mieloleikozes gadījumā tiek novērota Filadelfijas hromosoma ar translokāciju t (9, 22). Leikēmijas šūnas var rasties jebkurā hematopoēzes stadijā. Šajā hromosomu anomālijas var būt galvenais - hematopoētiskās šūnas ar maiņu īpašībām un jaudu tās konkrētā klons (monoklonovaya leikēmija) vai sekundāro, kas rodas procesā izplatīšanas leukemic klons ģenētiski nestabilas (vairāk ļaundabīgs Poliklonālo formā).

Leikēmija biežāk tiek atklāta pacientiem ar hromosomu slimībām (Down sindroms, Klinefelter sindroms) un primāro imūndeficīta stāvokli. Iespējamais leikēmijas cēlonis ir infekcija ar onkogēniem vīrusiem. Iedeguma nosliece rada slimību, jo tā ir izplatīta ģimenēs ar pacientiem ar leikēmiju.

Hematopoētisko šūnu ļaundabīgā transformācija var notikt dažādu mutagēnu faktoru ietekmē: jonizējošais starojums, augstsprieguma elektromagnētiskais lauks, ķīmiskie kancerogēni (narkotikas, pesticīdi, cigarešu dūmi). Otrā leikēmija bieži tiek saistīta ar staru terapiju vai ķīmijterapiju citas onkotopoloģijas ārstēšanā.

Leikēmijas simptomi

Leikēmijas gaita notiek vairākos posmos: sākotnējā, attīstītās izpausmes, remisija, atveseļošanās, recidīvs un terminālis. Leikēmijas simptomi ir nespecifiski un tiem ir kopīgas iezīmes visu veidu slimībās. Tās nosaka audzēja hiperplāzija un kaulu smadzeņu, asinsrites un limfātiskās sistēmas, centrālo nervu sistēmu un dažādu orgānu infiltrācija; normālu asins šūnu trūkums; hipoksija un intoksikācija, hemorāģisko, imūno un infekciozo efektu attīstība. Leikēmijas izpausmes pakāpe ir atkarīga no hematopoēzes, audu un orgānu leikozes bojājumu atrašanās vietas un masīvības.

Ar akūtu leikēmiju, vispārēju nespēku, vājumu, ēstgribas zudumu un svara zudumu, ādas bieza parādīšanās ātri un aug. Pacienti ir noraizējušies par augsto temperatūru (39-40 ° C), drebuļus, artralģiju un sāpēm kaulos; viegli sastopama gļotādas asiņošana, ādas asiņošana (petehijas, sasitumi) un dažādas lokalizācijas asiņošana.

Ir reģionālo limfmezglu (dzemdes kakla, asiņainas, dedzinošas) palielināšanās, siekalu dziedzeru pietūkums, ir hepatomegālija un splenomegālija. Bieži attīstās orofaringeāla gļotādas infekciozi-iekaisuma procesi: stomatīts, gingivīts, čūlains nekrotiskais tonsilīts. Tiek atklāta anēmija, hemolīze, un attīstās DIC.

Meninges simptomi (vemšana, stipras galvassāpes, redzes nerva pietūkums, krampji), sāpes mugurkaulā, parēze, paralīze liecina par neiroleukēmiju. Visās valstīs attīstās masīvi visi limfmezglu, vēdera, plaušu, vidus smadzenes, kuņģa-zarnu trakta, nieru un dzimumorgānu blastu bojājumi; AML - multieleelosarkoomi (hloramīni) periosteum, iekšējos orgānos, tauku audos uz ādas. Gados vecākiem pacientiem ar leikēmiju ir iespējama stenokardija, sirds ritma traucējumi.

Hroniska leikēmija ir lēna vai mēreni progresējoša (no 4-6 līdz 8-12 gadiem); Parastās slimības izpausmes tiek novērotas neizvērstā stadijā (paātrinājums) un terminālā (blastu krīze), kad blasto šūnu metastāze rodas ārpus kauliem. Kopējo simptomu saasināšanās fona apstākļos notiek straujš noplicināšanās, palielināts iekšējo orgānu izmērs, īpaši liesa, ģeneralizēta limfadenīts, pustulozes ādas bojājumi (piodermija) un pneimonija.

Eritremijas gadījumā parādās apakšējo ekstremitāšu asinsvadu tromboze, smadzeņu un koronāro artēriju artērijas. Mieloma rodas ar galvaskausa, mugurkaula, ribu, plecu, augšstilba kauliem vienreizēju vai vairāku audzēju infiltrāciju; osteolīze un osteoporoze, kaulu deformācija un biežas lūzumi, ko papildina sāpes. Dažreiz rodas AL-amiloidoze, mielomas nefropātija ar CRF.

Par pacientiem ar leikēmijas nāve var rasties jebkurā posmā, pateicoties plašām asinsizplūdums, asiņošana dzīvībai svarīgos orgānos, plīsušas liesa, attīstība septisko komplikāciju (peritonīts, sepsi), smagu intoksikāciju, nieru un sirds mazspēju.

Leikēmijas diagnostika

Kā daļu no veikto leikēmijas kopumā un bioķīmisko asins analīzes, diagnostikas durt kaulu smadzenēm (krūšu kaula) un muguras smadzenēs (jostas), biopsijas un biopsijas limfmezglu, rentgens, ultraskaņa, CT un MRI dzīvībai svarīgos orgānos diagnostikas pētījumiem.

Perifēriskajās asinīs ir izteikta anēmija, trombocitopēnija, kopējā leikocītu skaita izmaiņas (parasti tas ir palielinājums, bet tas var būt nepietiekams), leikocītu formulas pārkāpums, netipisku šūnu klātbūtne. Akūtās leikēmijas gadījumā hroniskas bojājumiem, dažādu attīstības klases kaulu smadzeņu šūnām tiek noteiktas blastu un neliela daļa no nobriedušām šūnām bez pārejas elementiem ("leikēmijas mazspēja").

Leikēmijas atslēga ir kaulu smadzeņu biopsijas paraugu (mielogrammas) un cerebrospināla šķidruma pētīšana, tai skaitā morfoloģiskā, citoģenētiskā, citoķīmiskā un imunoloģiskā analīze. Tas ļauj jums norādīt leikēmijas formas un apakštipus, kas ir svarīgi, izvēloties ārstēšanas protokolu un paredzot slimību. Akūtās leikozes gadījumā izkaisīto blastu līmenis kaulu smadzenēs ir lielāks par 25%. Svarīgs kritērijs ir Filadelfijas hromosomas (Ph-hromosomas) noteikšana.

Leikēmija ir diferencēta no autoimūnās trombocitopēniskās purpuras, neiroblastomas, mazuļu reimatoīdā artrīta, infekcijas mononukleozes un citām audzēja un infekcijas slimībām, kas izraisa leikēmijas reakciju.

Leikēmijas ārstēšana

Leikēmijas ārstēšanu veic hematologi specializētajā onkogematoloģijas klīnikā saskaņā ar pieņemtajiem protokoliem, ievērojot skaidri noteiktus terminus, galvenos terapeitisko un diagnostisko pasākumu posmus un apjomus katrai slimības formai. Leikēmijas ārstēšanas mērķis ir iegūt ilgstošu pilnīgu klīnisko un hematoloģisko remisiju, atjaunot normālu asinsveidošanu un novērst recidīvu un, ja iespējams, pilnīgi izārstēt pacientu.

Akūtā leikēmija prasa nekavējoties uzsākt intensīvu ārstēšanas kursu. Kā galvenā leikēmijas metode tiek izmantota daudzkomponenta ķīmijterapija, kurai visjūtīgāk skar akūtas formas (efektivitāte ALL - 95%, AML

80%) un bērna leikēmija (līdz 10 gadiem). Lai panāktu akūtas leikēmijas izzušanu leikozes šūnu samazināšanas un izskaušanas dēļ, tiek izmantotas dažādu citotoksisku zāļu kombinācijas. Remisijas periodā ilgstoša (vairākus gadus) ārstēšana turpinās kā enkurošana (konsolidācija), un pēc tam ķīmiskajai ķīmijterapijai, pievienojot jaunus citostatiskos līdzekļus shēmām. Neiroleikēmijas profilaksei remisijas laikā indicēta ķīmijterapijas un smadzeņu apstarošanas vietēja ievadīšana intratekālā un intralumbālā.

AML ārstēšana ir problemātiska, jo bieži attīstās hemorāģiskas un infekcijas komplikācijas. Leļķēmijas promjelocītu forma ir labvēlīgāka, kas nonāk pilnīgā klīniskajā un hematoloģiskajā remisijā, veicinot promielocītu diferencēšanas stimulatorus. AML pilnīgas remisijas stadijā efektīva alogēna kaulu smadzeņu transplantācija (vai cilmes šūnu injekcija), ļaujot 55-70% gadījumu sasniegt 5 gadu ilgu izdzīvošanu bez recidīviem.

Hroniska leikēmija preklīniskajā stadijā ir pietiekama pastāvīga kontrole un atjaunojošie pasākumi (pilnvērtīga diēta, racionāls darba un atpūtas veids, insolācijas izslēgšana, fizioterapija). Ārpus hroniskās leikēmijas saasināšanās tiek nozīmētas vielas, kas bloķē Bcr-Abl proteīna tirozīnkināzes aktivitāti; bet tie ir mazāk efektīvi paātrinājuma un blastu krīzes fāzē. Pirmajā slimības gadā ieteicams ievadīt a-interferonu. CML gadījumā alogēna kaulu smadzeņu transplantācija no saistīta vai nesaistīta HLA donora var dot labus rezultātus (60% gadījumos, kad pilnīga remisija ir 5 gadus vai ilgāk). Paasinājuma laikā nekavējoties tiek izrakstīta mono vai polikemoterapija. Iespējams, limfmezglu, liesas, ādas apstarošana; un saskaņā ar noteiktām indikācijām - splenektomija.

Hemostatiskās un detoksikācijas terapija, trombocītu un leikocītu masas infūzija, antibakteriālā terapija tiek izmantota kā simptomātisks līdzeklis visu veidu leikozes gadījumā.

Leikēmijas prognoze

Leikēmijas prognoze ir atkarīga no slimības formas, bojājuma izplatības, pacienta riska grupas, diagnozes laika, reakcijas uz ārstēšanu utt. Vīriešiem, kuri vecāki par 10 gadiem, un pieaugušajiem vecumā virs 60 gadiem, leikēmija ir sliktāka; ar augstu leikocītu līmeni, Filadelfijas hromosomas klātbūtne, neirolelekēmija; novēlota diagnoze. Ātras leikēmijas dēļ ir daudz sliktāka prognoze strauja kursa dēļ, un, ja tā netiek ārstēta, tā ātri nonāk nāvē. Bērniem ar savlaicīgu un racionālu ārstēšanu akūtas leikēmijas prognoze ir daudz labvēlīgāka nekā pieaugušajiem. Laba leikēmijas prognoze ir varbūtība, ka 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 70% vai vairāk; recidīva risks ir mazāks par 25%.

Hroniska leikēmija sasniedz blastu krīzi, iegūst agresīvu kursu, kam ir komplikāciju rašanās risks nāves gadījumā. Ar pareizu hroniskas formas ārstēšanu daudzus gadus ir iespējams sasniegt leikēmijas izzušanu.

Kas ir asins leikēmija: slimības simptomi un pazīmes

Leikēmija (citādi - anēmija, leikēmija, leikēmija, asins vēzis, limfosarkoms) - dažādu etioloģiju ļaundabīgo asiņu slimību grupa. Leikēmiju raksturo patoloģiski izmainītu šūnu nekontrolēta atražošana un normālu asins šūnu pakāpeniska nomaiņa. Slimība ietekmē abu dzimumu un dažāda vecuma cilvēkus, tostarp zīdaiņus.

Vispārīga informācija

Pēc definīcijas asinis ir neparasts saistaudu veids. Tās starpšūnu vielu pārstāv komplekss daudzkomponentu šķīdums, kurā suspendētās šūnas brīvi pārvietojas (citādi veidojas asins elementi). Asinīs ir trīs veidu šūnas:

• Eritrocīti vai sarkanās asins šūnas, kas veic transporta funkciju;
• Leikocīti vai baltie asins šūnas, kas nodrošina ķermeņa imūno aizsardzību;
• Trombocīti vai trombocīti, kas iesaistīti asinsreces procesā asinsvadu bojājuma gadījumā.

Asinsritē cirkulē tikai funkcionāli nobriedušās šūnas, kaulu smadzenēs parādās jauno formēto elementu atražošana un nobriešana. Leikēmija attīstās ļaundabīgā deģenerācijā šūnās, no kurām veidojas leikocīti. Kaulu smadzenes sāk ražot patoloģiski modificētus leikocītus (leikozes šūnas), kas nespēj vai daļēji spēj izpildīt savas pamatfunkcijas. Leikēmijas elementi aug ātrāk un nemirgā ar laiku, atšķirībā no veseliem leikocītiem. Tās pakāpeniski uzkrājas ķermenī, nomainot veselīgu iedzīvotāju skaitu un traucē normālu asinsspiediena darbību. Leikēmijas šūnas var uzkrāties limfmezglos un dažos orgānos, izraisot to paplašināšanos un sāpīgumu.

Klasifikācija

Vispārīgais nosaukums - leikocīti - attiecas uz vairākiem šūnu veidiem, kas atšķiras pēc struktūras un funkcijām. Visbiežāk divu šūnu tipu prekursori (blastās šūnas) - mielocīti un limfocīti - tiek ļaundabīgi pārveidoti. Limfoblastozi un mieloblastozi raksturo šūnu veids, kas ir kļuvuši leikozes. Cita veida blastu šūnas ir arī uzņēmīgas pret ļaundabīgiem bojājumiem, taču tās ir daudz retākas.

Atkarībā no slimības gaitas agresivitātes atšķiras akūta un hroniska leikēmija. Leikēmija ir vienīgā slimība, kur šie termini nozīmē nevis secīgus attīstības posmus, bet gan divus pilnīgi atšķirīgus patoloģiskos procesus. Akūta leikēmija nekad vairs nav hroniska, un hroniska gandrīz nekad kļūst akūta. Medicīnas praksē ir zināmi ļoti retos gadījumos akūtas hroniskas leikēmijas gadījumi.

Šo procesu pamatā ir dažādi patogēni mehānismi. Ja ietekmē nenobriedušās (sprādziena) šūnas, attīstās akūta leikēmija. Leikēmijas šūnas ātri vairojas strauji. Tā kā nav savlaicīgas ārstēšanas, nāves varbūtība ir augsta. Pacients var nomirt pēc dažām nedēļām pēc pirmā klīniskā simptoma.

Hroniskas leikēmijas gadījumā patoloģiskā procesā tiek iesaistītas funkcionāli nobriedušas balto asins šūnu vai šūnas nobriešanas stadijā. Parastās populācijas nomaiņa ir lēna, dažu retu formu leikēmijas simptomi ir vieglas un slimība tiek atklāta nejauši, kad pacientam tiek pētītas citas slimības. Hroniska leikēmija gadiem ilgi var pakāpeniski attīstīties. Pacienti tiek piesaistīti uzturlīdzekļu terapijai.

Attiecīgi klīniskajā praksē tiek izdalīti šādi leikēmijas veidi:

• Akūta limfoblastiska leikēmija (ALL). Šo leikēmijas veidu visbiežāk atklāj bērni, reti pieaugušajiem.
• Hroniska limfoleikoze (CLL). Tas tiek diagnosticēts galvenokārt cilvēkiem vecākiem par 55 gadiem, ārkārtīgi reti bērniem. Pastāv gadījumi, kad šīs ģimenes locekļi atklāj šo patoloģiju.
• Akūta mieloīdo leikēmija (AML). Tas skar bērnus un pieaugušos.
• Hroniskas mieloleikozes (CML). Slimība tiek atklāta galvenokārt pieaugušiem pacientiem.

Slimības cēloņi

Cūku asins šūnu ļaundabīgas deģenerācijas cēloņi nav noteikti noskaidroti. Starp pazīstamākajiem faktoriem, kas izraisa patoloģisku procesu, ir jonizējošā starojuma ietekme. Leikēmijas attīstības riska pakāpe maz atkarīga no starojuma devas un palielinās pat ar nelielu apstarošanu.

Leikēmijas attīstību var izraisīt noteiktu zāļu, arī ķīmijterapijas līdzekļu lietošana. Starp potenciāli bīstamām zālēm ir penicilīna antibiotikas, hloramfenikols, butadiēns. Benzīns un vairāki pesticīdi ir pierādījuši leikozogeniju.

Mutāciju var izraisīt vīrusu infekcija. Pēc inficēšanās vīrusa ģenētiskais materiāls tiek ievietots cilvēka ķermeņa šūnās. Noteiktos apstākļos inficētās šūnas var deģenerēties ļaundabīgos veidos. Saskaņā ar statistiku, vislielākais leikēmijas sastopamības biežums ir tiem, kas inficēti ar HIV.

Daži leikēmijas gadījumi ir iedzimti. Mantojuma mehānisms nav pilnībā izprasts. Iedzimtība ir viens no visbiežāk sastopamajiem leikozes cēloņiem bērniem.

Paaugstināts leikēmijas risks novērots cilvēkiem ar ģenētiskiem traucējumiem un smēķētājiem. Tajā pašā laikā daudzu slimības gadījumu cēloņi joprojām ir neskaidri.

Simptomi

Ja pieaugušajiem un bērniem ir aizdomas par leikēmiju, savlaicīga diagnostika un ārstēšana kļūst kritiska. Pirmās leikēmijas pazīmes nav specifiskas, tās var kļūdīties, ja tās ir pārslodzes, katarāla izpausmes vai citas slimības, kas nav saistītas ar hematopoētiskās sistēmas bojājumiem. Iespējamā leikēmijas attīstība var norādīt:

• Vispārējs nespēks, vājums, miega traucējumi. Pacients cieš no bezmiega vai, gluži pretēji, ir miegains.
• Traucēti audu reģenerācijas procesi. Ilgstoši brūces nav dziedušas, smaganas var būt asiņošana vai deguna asiņošana.
• Parādās nelielas sāpes kaulos.
• Neliela vienmērīga temperatūras paaugstināšanās.
• Limfmezgli, liesa un aknas pakāpeniski palielinās, un dažos leikēmijas veidos tie kļūst mēreni sāpīgi.
• Pacients ir noraizējies par pārmērīgu svīšanu, reiboni, iespējamu ģīboni. Sirdsdarbības ritms palielinās.
• Imunodeficīta pazīmes izpaužas. Pacientam biežāk un ilgāk cieš no saaukstēšanās, hronisku slimību saasināšanās ir grūtāk ārstējama.
• Pacienti ir samazinājuši uzmanību un atmiņu.
• Apetīte pasliktinās, pacients strauji zaudē svaru.

Šīs ir leikēmijas attīstības biežākās pazīmes, un, lai izslēgtu visnopietnāko notikumu attīstības scenāriju, vairāku pacientu izpausme ir ieteicams konsultēties ar hematologu. Tajā pašā laikā katrai no formām ir specifiskas klīniskas izpausmes.

Kad slimība attīstās, pacients attīstās hipohromisku anēmiju. Leikocītu skaits palielinās tūkstošiem reižu, salīdzinot ar normu. Kuģi kļūst trausli un viegli sabojājami, veidojot hematomas pat tad, ja to viegli nospiež. Ir iespējami asiņošana zem ādas, gļotādām, iekšēji asiņojumi un asiņošana, vēlākos leikēmijas, pneimonijas un pleirīda attīstības posmos attīstoties ar asiņu izplūšanu plaušās vai pleiras dobumā.

Briesmīgākais leikēmijas izpausmes - čūlaino-nekrotiskās komplikācijas, ko papildina smaga stenokardijas forma.

Visu veidu leikēmijas gadījumā liesas palielināšanās ir saistīta ar daudzu leikozes šūnu iznīcināšanu. Pacienti sūdzas par smaguma sajūtu vēdera kreisajā pusē.

Leikēmijas infiltrācija bieži iekļūst kaulu audos, attīstās tā dēvētais hlora leikēmija.

Diagnostika

Leikēmijas diagnostika balstās uz laboratorijas testiem. Īpašas asinsrites izmaiņas, jo īpaši pārmērīgi lielais balto asins šūnu skaits, liecina par iespējamiem ļaundabīgiem procesiem organismā. Nosakot zīmes, kas norāda uz leikēmiju, veic dažādu veidu un formu patoloģijas diferenciāldiagnozes pētījumu kompleksu.

• Citogēnā izpēte tiek veikta, lai identificētu netipiskas hromosomas, kas raksturīgas dažādām slimības formām.
• Imūnfenotipiskā analīze, kuras pamatā ir antigēnu antivielu reakcijas, ļauj diferencēt slimības mieloīdās un limfoblastās formas.
• Citu ķīmisko analīzi izmanto, lai diferencētu akūtu leikēmiju.
• Mielogramma parāda veselo un leikozo šūnu attiecību, par kuru ārsts var secināt par slimības smagumu un procesa dinamiku.
• Kaulu smadzeņu punkcija papildus informācijai par slimības formu un skarto šūnu veidu ļauj noteikt ķīmijterapijas jutību.

Papildus tiek veikta instrumentālā diagnostika. Leikēmijas šūnas, kas uzkrājas limfmezglos un citos orgānos, izraisa sekundāru audzēju veidošanos. Lai izslēgtu metastāzi, tiek veikta datortomogrāfija.

Krūškurvja rentgenogrāfiska izmeklēšana ir pierādīta pacientiem ar pastāvīgu klepu, kopā ar asins recekļu noplūdi vai bez tiem. X-ray parāda izmaiņas plaušās, kas saistītas ar sekundāriem bojājumiem vai infekcijas apvidiem.

Ja pacients sūdzas par ādas jutīguma, vizuālo traucējumu, reiboņa, neskaidrības pazīmēm pārkāpumiem, ieteicama smadzeņu MR.

Ja ir aizdomas par metastāzēm, tiek veikta audu histoloģiskā izmeklēšana no mērķa orgāniem.

Pārbaudes programma dažādiem pacientiem var atšķirties, bet stingri jāievēro visi ārsta recepti. Izvēloties, kā konkrētā gadījumā ārstēt leikēmiju, ārsts nav tiesīgs iztērēt laiku - dažreiz tas ātri pazūd.

Ārstēšana

Ārstēšanas taktiku izvēlas atkarībā no slimības formas un stadijas. Agrīnās attīstības stadijās leikēmiju veiksmīgi ārstē ar ķīmijterapiju. Metodes būtība ir spēcīgu zāļu lietošana, kas palēnina leikēmijas šūnu reprodukciju un augšanu līdz to iznīcināšanai. Ķīmijterapijas kursu iedala trīs posmos:

• Indukcija;
• Konsolidācija;
• Atbalsta terapija

Pirmā posma mērķis ir iznīcināt mutāciju šūnu populāciju. Pēc intensīvas terapijas asinīs tie nedrīkst būt. Remicēšana notiek apmēram 95% bērnu un 75% pieaugušo pacientu.

Konsolidācijas posmā ir nepieciešams konsolidēt iepriekšējā ārstēšanas kursa rezultātus un novērst slimības atkārtošanos. Šis posms ilgst līdz 6 mēnešiem, pacients var būt slimnīcā vai stacionārajā uzturēšanās dienā atkarībā no narkotiku ievadīšanas veida.

Uzturēšanas terapija mājās ilgst līdz trim gadiem. Pacientam regulāri tiek veikta pēcpārbaude.

Ja nav iespējams veikt ķīmijterapiju pēc objektīvām indikācijām, eritrocītu masas pārsūknēšana tiek veikta saskaņā ar īpašu shēmu.

Kritiskos gadījumos pacientam nepieciešama ķirurģiska ārstēšana - kaulu smadzenēs vai cilmes šūnu transplantācijā.

Pēc galvenās ārstēšanas, lai novērstu leikēmijas atkārtošanos un mikrometastāžu iznīcināšanu, pacientu var ārstēt ar staru terapiju.

Monoklonālā terapija ir salīdzinoši jauna leikēmijas ārstēšanas metode, kuras pamatā ir specifisko monoklonālo antivielu selektīva iedarbība uz leikozes šūnu antigēniem. Normāli leikocīti netiek ietekmēti.

Prognoze

Leikēmijas prognoze lielā mērā ir atkarīga no slimības attīstības formas, attīstības stadijas un pārveidojušo šūnu tipa.

Ja ārstēšanas sākums ir aizkavējies, pacients var mirt dažu nedēļu laikā pēc akūtas leikēmijas formas noteikšanas. Ar savlaicīgu ārstēšanu 40% pieaugušo pacientu piedzīvo ilgstošu remisiju, bērniem šis skaitlis sasniedz 95%.

Leikēmiju prognoze, kas notiek hroniska formā, ievērojami atšķiras. Ar savlaicīgu ārstēšanu un atbilstošu apkopes terapiju pacients var paļauties uz 15-20 dzīves gadiem.

Profilakse

Tā kā precīzie slimības cēloņi daudzos klīniskos gadījumos ir neskaidri, viens no visredzamākajiem primārajiem leikēmijas profilakses pasākumiem ir:

• Stingra ārsta recepšu ievērošana slimību ārstēšanā;
• Atbilstība individuālajiem aizsardzības pasākumiem, strādājot ar potenciāli bīstamām vielām.

Agrīnās attīstības stadijās leikēmija tiek veiksmīgi ārstēta, tādēļ neignorējiet ikgadējās pārbaudes ar specializētiem speciālistiem.

Leikēmijas sekundārā profilakse ir savlaicīga ārsta apmeklējums, kā arī ievērojot apstiprinātās ārstēšanas shēmas un ieteikumus par dzīvesveida koriģēšanu.

Leikēmija

Leikēmijas cēloņi un simptomi

Kas ir leikēmija?

Leikēmija (leikēmija, aleikēmija, "asins vēzis") ir hematopoētiskās sistēmas ļaundabīga (neoplastiska) klonu slimība. Leikēmijai ir plaša slimību grupa, kas atšķiras no to etioloģijas. Neatbilstoši kloni var rasties gan no nenobriedušām hematopoētiskajām šūnām, gan no nobriestām un nobriedušām kaulu smadzeņu asinsķermenīšiem.

Leikēmijas cēloņi

Lai cilvēks varētu saslimt ar leikēmiju, pietiek ar vienu hemopoetīlo šūnu, kas mutē in-onkoloģiskajā šūnā. Tas ātri sadalās, radot audzēja šūnu klonu. Dzīvotspējīgas, strauji sadalošas vēža šūnas pakāpeniski paņem apjomu no normālām šūnām, un tādējādi tiek veidota leikēmija.

Leikēmijas cēlonis var būt jonizējošais starojums. Vēsture zina, ka rūgti piemēri. Piemēram, Japānā kādu laiku pēc kodolsprādzieniem akūtu leikēmijas pacientu skaits palielinājās divas līdz trīs reizes. Un tie cilvēki, kuri atrodas 1,5 kilometru attālumā no sprādziena epicentra, slimos 45 reizes biežāk nekā ārpus šī apgabala.

Viens leikēmijas cēlonis ir kancerogēni. Tie ir saistīti ar dažām farmaceitiskām vielām - fenilbutazonu, citostatiskiem līdzekļiem (pretvēža), levomicetīnu un dažiem sintētiskiem elementiem (pesticīdiem, šķīdinātājiem, eļļas destilācijas produktiem, kas ir dažādu krāsu un laku sastāvdaļa).

Vēl viens svarīgs faktors ir iedzimtība. Pirmkārt, tas attiecas uz hronisku leikēmiju. Ģimenēs, kurās dzīvo cilvēki ar akūtu leikēmiju, slimības atkārtotas izpausmes varbūtība palielinās 3-4 reizes. Tiek uzskatīts, ka no tēva līdz bērniem tiek pārnesta nevis slimība, bet gan šūnu nosliece uz atbilstošajām izmaiņām.

Pastāv arī hipotēze, ka pastāv neparasti mikrobu veidi, kas ir iekļauti cilvēka DNS. Saskaņā ar šo teoriju, šie unikālie mikroorganismi spēj pārveidot parastās šūnas vēža šūnās. Leikēmija zināmā mērā ir saistīta ar personas rasi un dzīvesvietu.

Leikēmijas simptomi

Leikēmijas sākšanās ir asimptomātiska. Pacienti jūtas nomodā līdz pat visaptverošai audzēja šūnu izplatībai visā hematopoētiskajā sistēmā. Sakarā ar asins veidošanās pasliktināšanos var parādīties infekcijas slimību simptomi. Trombocītu līmeņa pazemināšanās dēļ bieži vērojama hemofīlija. Pacientiem anēmijas dēļ ir vājums, nogurums, sirdsdarbības sirdsklauves un elpas trūkums. Nāves cēloņi parasti ir smadzeņu asiņošana, kuņģa un zarnu trakta asiņošana, čūlas-nekrotiskās komplikācijas, pūšanas procesi.

Akūtās mieloblāzijas un monoblastās leikēmijas gadījumā raksturīgs ievērojams pacienta ķermeņa temperatūras pieaugums. Spleen palielinās mērenībā. Aknas parasti nav izsmidzinātas. Visbiežāk leikēmijas šūnas iekļūst liesas, aknu, smadzeņu iekaisuma, ādas, sēklinieku, plaušu un nieru audos. 25% gadījumu leikēmijas meningītu konstatē ar atbilstošiem simptomiem.

Leikēmijas pneimoniju raksturo sausa klepus parādīšanās, sēkšana plaušās. Slimības beigās parādās daudzi ādas leikēmīdi - leikēmijas infiltrācijas avoti. Āda virs virsmas kļūst sarkana vai gaiši brūna. Aknas - ar biezām malām, paplašinātas, nav sāpīgas, kad zondēšana. Leikēmijas infiltrācija nierēs dažkārt izraisa nieru mazspēju, dažkārt urinācijas neesamību. Citotota terapijas rezultātā zarnu gļotādas nekrotiskās bojājuma gadījumi var būtiski palielināties. Sākotnēji vēdera dobumā ir neliela pietūkums, skrimšļojot, plūstot izkārnījumos. Pēc tam ir smagas sāpes vēderā, gļotādas kairinājuma pazīmes. Tuvu zarnu trakta čūlas akūtā, hroniskā rakstura sāpēm.

Limfoblāzijas leikēmijā bieži rodas limfoīdo mezglu un liesas palielināšanās. Limfoīdi mezgli ir diezgan blīvi, parasti lokalizēti supraclavicular zonā, vispirms vienā pusē, un vēlāk otrā. Visbiežāk tie nerada sāpes. Simptomi ir atkarīgi no šo mezglu lokalizācijas vietas. Ja limfmezgli ir palielināti vidus smadzenēs, parādās sauss klepus un elpas trūkums. Gremošanas mezglu palielināšanās izraisa sāpes vēderā. Arī pacienti var sūdzēties par karsējošām sāpēm, augstu drudzi.

Sēklinieki bieži tiek ietekmēti, parasti no vienas puses. Sēkla kļūst blīvāka, palielinās izmērs. Akūta eritromibobāze leikēmija bieži sākas ar anēmijas sindromu.

Leikēmijas ārstēšana

Ilgstošas ​​leikēmijas gadījumā ārsti izvēlas atbalsta stratēģiju, kuras uzdevums ir palēnināt slimības progresēšanu vai novērst komplikācijas. Akūta leikēmija prasa tūlītēju ārstēšanu, kas ietver lielu devu lietošanu un ievērojamu daudzumu farmaceitisko līdzekļu (ķīmijterapiju), staru terapiju un dažreiz nomāc imunitāti, lai noteiktu ķermeņa spēju atbrīvot vēža šūnas veselīgu donoru šūnu transplantācijai nākotnē.

Leikēmija

Leikēmija ir ar gemoblastozi saistīta slimība, kuras rezultātā kaulu smadzeņu šūnas visur tiek aizstātas ar ļaundabīgām šūnām. Leikēmijas asinīs parādās ne tikai audzēja leikocīti, bet arī eritrocikocīti un megakariociti. Turklāt šī patoloģija veido pārmērīga leikocītu skaita asinīs asinīs. Ļaundabīgais audzējs aktīvi aug un ķermeni praktiski nekontrolē.

Leikēmija nav iekaisuma procesa vai nemetabolizētu šūnu uzkrāšanās rezultāts. Tādējādi, palielinoties patoloģisku blastu radīšanai, veselīgie asins šūnas tiek nomākti, un tas izraisa ķermeņa jutīgumu pret infekcijām, kā arī asiņošanu un anēmiju. Ir divas ļaundabīgas slimības formas: hroniska un akūta, kuras klasificē atkarībā no iesaistīto leikocītu tipa. Parasti bērnībā viņi cieš no akūtas limfoblastiskas leikēmijas, un vecāka gados - ar akūtu mieloleikozi.

Parasti leikēmija ir potenciāli izārstējama, bet ar hronisku formu gados vecākiem cilvēkiem prognoze nav ļoti labvēlīga. Tomēr slimības patoloģisko gaitu var kontrolēt ilgā laika posmā.

Leikēmijas cēloņi

Līdz šim droši cēloņi, kas izraisa leikēmijas attīstību, nav zināmi. Tomēr ir ierosinājumi, ka daži faktori var veicināt šī patoloģiskā audzēja rašanos cilvēka organismā. Pirmkārt, tie ietver jonizējošo starojumu. Ar tā ietekmi biežāk izpaužas akūtas mieloblāzijas leikēmijas gadījumi, kas ietekmē jebkāda vecuma cilvēkus, un akūta limfoblastiska leikēmija, kas parasti tiek diagnosticēta bērniem no diviem līdz deviņpadsmit gadiem. Devu atkarību raksturo augsta biežuma šo leikēmiju tiem, kuri atrodas attālumā līdz 1500 m no paša epicentra. Akūtās leikēmijas biežums pacientiem ar spondilozi ir ļoti augsts, kas iepriekš bija saņēmis staru terapiju kā anestēziju. Ir arī daudzi mieloblāzijas un mielomonoblastiskās leikēmijas gadījumi, eritromeloze pēc apstarošanas ar limfogranulomatozi un citas dažādas lokalizācijas audzēja slimības.

Arī leikēmijas gadījumā varbūtējā loma tiek piešķirta vīrusiem. Ir tādi vīrusu etioloģijas onkogēni, kuri spēj piespiest šūnu pastāvīgi sadalīt pēc ievadīšanas tās genomā. Vīrusa ļaundabīgo gēnu identitāte ar šūnu gēniem ir pierādīta, un tas norāda uz saikni starp leikēmiju un dažiem vīrusiem.

Iedzimtais faktors ir svarīga loma šīs slimības attīstībā. Leikēmiju ļoti bieži diagnosticē ģimenēs, kurās tām jau ir līdzīga patoloģija. Defekti tiek reģistrēti ģenētiskajā līmenī, kam raksturīgas hromosomu izmaiņas. Tādējādi var uzskatīt, ka leikēmija attīstās no vienas mutācijas šūnas, kas sāk aktivizēt un noved pie vēža šūnas veidošanās. Pēc tam atkārtojas mutācijas, kas veicina autonomo subklonu veidošanos, un tas izraisa ļaundabīgas leikēmijas progresēšanu.

Leikēmijas simptomi

Šīs onkoloģiskās slimības simptomi ir palielināts vājums, nespēks, elpas trūkums (dažos gadījumos), reibonis (anēmijas rezultātā). Ar nonminfoblastisku akūtu leikēmiju, saindēšanās tiek novērota ar paaugstinātu temperatūru.

Ne visi leikēmija formas uzputota posmā turpināt ar palielinātus limfmezglus un aknas un liesa, bet visi, kas var veidoties beigu posmā leikēmijas, neatkarīgi no slimības formu. Āda izpaužas hemorāģiskā sindroma pazīmes, ko izraisa trombocitopēnija. Tas izpaužas kā asiņojošas gļotādas, petehijas izsitumi, it īpaši kājās. Dažreiz audzēja veida jaudas infiltrāti veidojas miokardos un plaušās, kā arī citās sistēmās un audos.

Patoloģiskas slimības debitēs asinīs tiek izteikta tipiska citopēnija. Atšķirībā no zemas procentuālās akūtas patoloģijas, kaulu smadzenēs raksturīgs palielināts blastu daudzums visās leikopēnijas formās. Šādā veidā tiek konstatēti mazāk nekā 15% blastu, un asinīs ir vairāk asiņu nekā kaulu smadzenēs. Akūtas leikopēnijas forma tiek noteikta, pamatojoties uz histoķīmiskajiem pētījumiem.

Visbiežāk sastopamās formas pieaugušajiem ir mielomonoblāzijas leikopēnija un mieloblāzija.

Slimības sākuma klīniskā izpausme ir izteikta galvenajos asinsrites orgānos normālā lielumā ar neplānotiem limfmezgliem. Tajā pašā laikā tiek konstatēta dziļa granulocitopēnijas, anēmijas un trombocitopēnijas forma. Bieži vien ir saindēšanās un temperatūras paaugstināšanās.

Akūtā promivocīta leikopēnija, kas tiek uzskatīta par diezgan retu slimību, parādās nopietna intoksikācija, hipofibrinogēnēmija un asiņošana. Nieze, limfmezgli un aknas paliek normālas. Bet asinīs ir anēmija, spēcīgi izteikta trombocitopēnija. Kaulu smadzenēm raksturīgs liels izmainītu blastu saturs. Parasti smadzeņu asiņošana ir letāla.

Arī ne tik bieži akūta monoblāzijas leikēmija. Šīs formas sākums ir gandrīz tāds pats kā mieloblastā, bet ar izteiktākiem intoksikācijas simptomiem un ķermeņa temperatūru subfebrīlā. Bieža slimības simptoms ir dobes hiperplāzija, ko izraisa audzēja proliferācija. Asins analīzes parāda konservētu granulocītu kātu, ar monocītu jaudas šūnām, un urīnā lizocīma daudzums sasniedz augstu līmeni.

Akūtajā plazmablastiskajā formā leikēmiju raksturo plazmas šūnu un plasmablastu veidošanās asinīs un kaulu smadzenēs, kā arī blastu, kuras nevar diferencēt. Dažreiz pastāv ekstramedulāras leikēmijas apļi, piemēram, splenomegālija, palielināts aknu un limfmezglu skaits, ādas leikēmijas.

Akūtā megakariblozējošā leikēmija asinīs tiek konstatētas megakariblozes un nediferencētas blastis ar raksturīgu tromocitozi.

Progresējoša anēmija, piemēram, hiperhroms un normochromic, ir raksturīga akūtā eritromeloze. Un arī bez retikulocitozes, nekoncentrēta akordeonitāte eritrokriokītu sadalīšanās rezultātā, paaugstināta trombocitopēnija un leikopēnija. Kaulu smadzeņu šūnās tiek konstatēti eritroblasti ar nediferencētām asins šūnām.

Ļoti bieži akūto leikēmiju sarežģī neiroleikēmija. Šajā gadījumā tiek ietekmēta nervu sistēma. Šo leikēmijas veidu izraisa vēža šūnu izplatīšanās smadzenēs vai tās saturā. Klīniski neiroleukēmiju raksturo hipertensijas un meninges sindromi. Pastāv nemainīgas sāpes galvas iekšienē, atkārtota vemšana, aizkaitināmība, letarģija, redzes nervu uztūkums, squint, meningeal pazīmes un nistagms. Izpētot šķidrumu no mugurkaula kanāliem, tiek konstatēts spēcīgs spēcīgs citus saturs. Ar metastāzēm smadzenēs - klīniskā tēlu uzrāda bez citozes.

Starp hroniskas leikēmijas izolēta kopīgas formas, piemēram, erythremia, limfatiskās leikēmijas, multiplās mielomas, mieloleikoze, kā arī vismaz - Valdenstrēma makroglobulinēmijas mielofibroze, osteomieloskleroz un hronisks monocitāras leikēmijas ārstēšanai.

Klīniski hroniskas leikēmijas notiek vairākos posmos, starp kuriem īpaša loma pieder, piemēram, neatklātai un beigu stadijai.

Pacientu sūdzību neesamība ir tipiska leikēmijas attīstītajai stadijai, liesa ir normālā izmērā un asiņu sastāvs nav mainījies. Šajā stadijā tiek diagnosticēta leikēmija, pamatojoties uz neitrofilo leikocitozi, ievērojamu leikocītu skaita palielināšanos, salīdzinot ar kaulu smadzeņu eritrocītiem. Izstrādātais posms var turpināties līdz četriem gadiem. Ar pareizo ārstēšanas taktiku pacienti ir apmierinošā stāvoklī, viņi var strādāt, viņi ir ambulatorā stāvoklī.

Termināla stadijā vērojama augsta temperatūras paaugstināšanās, progresējoša rakstura izsīkšana, stiprs vājums, sāpes kaulos, strauja splenomegālija, aknu palielināšanās un dažkārt limfmezglu palielināšanās. Anēmija ar trombocitopēniju attīstās ļoti ātri, kuru sarežģī ir hemorāģiskā sindroma simptomi, granulocitopēnija un gļotādas nekroze. Pacientiem ar hematopoētisko sistēmu novēro blasto šūnu skaita palielināšanos. Parasti pacienti šajā posmā dzīvo līdz divpadsmit mēnešiem.

Hronisku limfoleikozi tās attīstības sākumā ir ļoti grūti noteikt. Leikēmijas diagnozes signāls var būt tikai laboratorijas testi, kas atklāj progresējošu leikocitozi. Tomēr slimības raksturīgie simptomi ir limfmezglu palielināšanās. Splenomegālija ir visbiežākais simptoms, bet aknas ne vienmēr palielinās. Asinīs notiek limfocītu, prolimfocītu un dažreiz limfoblastu palielināšanās. Ar slimības attīstību samazina vispārējo gamma globulīnu līmeni. Tas savukārt izraisa biežas infekcijas komplikācijas, pneimoniju, citopēniju, trombocitopēniju un anēmiju. Hroniskas limfoleikozes terminālā stadijā aug sarkoma vai tiek novērota blastu krīze.

Matauku šūnas leikēmijā palielinās liesa un perifērie limfmezgli, kā arī citopēnija ir ievērojami izteikta.

Iedzimtas neirotropijas klīniskos simptomus raksturo tendence uz stafilokoku infekcijām, stipra alveolāro pioriju. Periodiskajai slimības formai raksturīga drudzis, bet infekcijas saista vienīgi ar neitropēnijas dienām.

Leikēmijas pazīmes

Kad leikēmiju var atšķirt raksturīgās iezīmes šī onkoloģiskā slimība vispārējās un vietējās izpausmes. Šīs leikēmijas pazīmes ir: nogurums un vājums; bezmiegs vai pastāvīga vēlme gulēt; koncentrācijas un atmiņas pasliktināšanās; ādas bālums un tumši apļi zem acīm; nedzīstošas ​​brūces; dažādu hematomu veidošanās uz ķermeņa bez redzama iemesla; asiņošana no deguna; biežas elpceļu infekcijas un infekcijas; splenomegālija un limfmezglu pietūkums, kā arī aknas, drudzis.

Laboratorijas asins analīzes atklāj ESR samazināšanos vai palielināšanos, dažādus leikocitozes veidus, trombocitopēniju un anēmiju.

Viens vai vairāki no iepriekš uzskaitītajiem simptomiem vēl nav norādīti leikēmija. Lai izslēgtu vai apstiprinātu diagnozi, ir ieteicams pārbaudīt specializētā klīnikā un konsultēties ar speciālistiem.

Leikēmija bērniem

Šī slimība attiecas uz audzējiem, kurus raksturo nekontrolēta hemopoētisko šūnu dalīšana un augšana. Leikēmija attiecas uz klonu patoloģijām. Šī slimība bērniem ir sastopama akūtās un hroniskās formās, kuras atšķiras no vēža šūnu spējas atšķirt. Ja pēc primārās mutācijas audzēja šūnas netiek diferencētas, bet tikai pavairot sevi, tad tās ir akūtas leikēmijas formas. Bērniem tie darbojas kā divas galvenās grupas: akūta limfoblastiska leikēmija (80%) un akūta leikēmija, kas nav limfoblastiska.

Gadiem ilgi pētīts leikēmijas attīstības cēloņi bērniem. Bet precīzie dati par šo jautājumu vēl nav noskaidroti. Tiek ieteikts, ka lielāko daļu akūtu leikēmiju bērniem var ieprogrammēt intrauterīnās attīstības laikā. Bet, lai īstenotu patoloģisko procesu, ir nepieciešama noteiktu faktoru ietekme. Akūtās leikēmijas risks bērniem, kuru grūtniecēm ir veikta rentgenogrāfiskā izmeklēšana, ir daudz lielāks. Turklāt, ja viens no identiskajiem dvīņiem saslimst ar leikēmiju līdz pat gadam, tad gandrīz 100% var apgalvot, ka otrai dvīnei būs tāda pati akūta leikēmijas forma.

Arī daudzi medicīnas zinātnieki apgalvo, ka bērniem ar iedzimtām anomālijām hromosomās ir lielāka iespēja iegūt leikēmiju. Tas jo īpaši attiecas uz tādām slimībām kā Fanconi anēmija (risks palielinās 200 reizes), Dauna sindroms (20 reizes), Louis-Bar sindroms (70 reizes) un Blūma sindroms (200 reizes).

Līdz šim viņi turpina pētīt vīrusu faktoru nozīmi akūtu limfoblastisko leikozes veidošanā. Papildus infekcijām aktīvi tiek apspriesta fizisko, ķīmisko, sociālo un ekonomisko faktoru ietekme uz akūtu leikēmiju attīstību.

Akūta limfoblastiska leikēmija bērniem ir klonu sadalīšanās, reprodukcijas un nesabojātu blastu (limfas šūnu) uzkrāšanās formā. Šī slimība biežāk tiek diagnosticēta zēniem un var rasties jebkurā vecumā. Ļoti bieži akūta limfoblastiska leikēmija ietekmē bērnus no diviem līdz četriem gadiem (gandrīz 50%). Aptuveni 15% samazinās desmit gadus un 2% ir apmēram gads.

Slimības klīnisko ainu veido vecāku sūdzības par bērnu vājošanos, viņu nespēku, samazinātu apetīti un nepamatotu temperatūras paaugstināšanos. Gandrīz 60% bērnu ir bāla āda. Tas viss liecina par intoksikācijas un anēmijas palielināšanos. Daudzi bērni sūdzas par sāpēm kaulos, un dažos gadījumos artralģija un ossalģija ir ļoti intensīva, un tas noved pie kustības ierobežojuma.

Turklāt mugurkaulā un ekstremitātēs ir sāpes, īpaši zemākās. Attīstās osteoporoze un subnotiski proliferatori ar patoloģisku dabu. Par radiogrāfiju ir izmaiņas mugurkaulāja struktūrās, osteoporoze un periostits. Arī bērniem tiek noteikts proliferatīvs sindroms, kas izpaužas hepatosplenomegālijas (80%), perifēro limfmezglu (50%) un mediastīna (10%) palielināšanās. Dažkārt augšējā vena cava tiek saspiests, palielinoties videnes limfmezglos. Gandrīz 50% bērnu ir hemorāģisks sindroms, kas izpaužas kā deguna, nieru, dzemdes asiņošana un asiņošana no smaganām; smadzeņu izsitumi uz gļotādām un ādu; hematomas un ekhimoze. Dažiem pacientiem ekstramedulāras dabas bojājumi parādās pašā leikēmijas sākumā. Tie ietver neiroleukēmiju (5-8%). Tas var būt asimptomātisks kā specifisks meningīts ar sliktu dūšu, vemšanu, galvassāpēm, cerebrospinālā šķidruma palielināšanos; encefalīts un meningoencefalīts.

CNS iesaistīšanās notiek diapedetic ceļu (pa asinsvadiem mīkstie smadzeņu apvalka) un kontaktu (no galvaskausa smadzeņu cieto apvalku). Cits ekstramedulārais bojājums ir sēklinieki. 2% gadījumu zēniem ir leikēmijas infiltrācija sēkliniekos. Klīniski to pieaugums novērojams blīvu, nesāpīgu materiālu formā. Ja ir aizdomas par audzēju, tiek veikts biopsijas tests. Ļoti reti leikozes infiltrācija ir konstatēta Mikulich sindromā, sirdī, nierēs un plaušās.

Laboratoriskajā diagnozē parādās normochromic anēmija (85% bērnu), leikopēnija (20%), leikocitoze (50%), trombocitopēnija (80%). Gandrīz 98% slimo bērnu perifērajās asinīs atklāja blastu šūnas. Kaulu smadzenēs novēro "leikozes staru".

Akūtā ne-limfoblāzijas leikēmija bērniem parasti nav raksturota ar akūtas limfoblastiskās leikēmijas klīniskajām izpausmēm. To raksturo anēmija, hemorāģisks un proliferatīvs sindroms, kā arī intoksikācijas simptomi. Tromboplastīna ražošanā ļoti bieži bērni attīstās DIC. Šis simptoms izraisa asiņošanu bagātīgu raksturu. 15% bērnu diagnosticē granulocītu sarkomu, kas galvenokārt lokalizējas uz ādas un periorbitala zonā. Neirulēēmija slimības sākumā konstatēta 20% zīdaiņu. Akūtā ne-limfoblastiskā leikēmija notiek ar ievērojamu hematoloģisko parametru mainīgumu.

Hroniska mieloleikoze bērniem ir asins klonu patoloģija, kas ir hroniska mieloproliferatīvā slimība, tai skaitā idiopātiska mielofibroze, būtiska trombocitopēnija un policiklēmija. Hroniska mieloīdo leikēmija attīstās pēc cilmes šūnu ģenētiskām izmaiņām. Šie bojājumi sāk izplatīties un rada hematopoētiskās šūnas, un tie pakāpeniski izstumj veselīgas hematopoētiskās sistēmas šūnas.

Šāda veida leikēmijas gaitu raksturo progresīvais raksturs. Tā rezultātā slimība turpinās trīs posmos, piemēram, hroniska, paātrinājuma un blastu krīze. Hroniskā fāze sākas asimptomātiski, un pēc tam bērni sūdzas par temperatūras subfebrīli un vājumu, sāpēm kreisajā malā paplašinātās liesas zonā. Paātrinājuma fāzē rodas specifiska intoksikācija un drudzis, palielinās ossalģija, splenomegālija, trombocitopēnija un leikocitoze. Blastu krīzes laikā intoksikācijas un splenomegālijas simptomi turpina palielināties. Parādās extramedullary bojājumi.

Visi leikēmijas fāzes notiek ar to ilgumu. Piemēram, hroniska, ir no diviem līdz pieciem gadiem, un pārējie divi vidēji ir līdz pieciem mēnešiem.

Leikēmijas ārstēšana

Onkologi un hematologi nodarbojas ar leikēmijas slimību. Un pediatri - hematologi - onkologi strādā ar jauniem pacientiem.

Šajā cīņā ar ļaundabīgo audzēju, cenšas atbrīvoties no leikēmijas un samazināt smagumu slimības simptomus, kā arī negatīvi simptomi pēc noteiktā ārstēšanas.

Viens no galvenajiem terapijas veidiem ir polikhemoterapija, kuras laikā leikēmijas pacientiem tiek nozīmēts spēcīgu zāļu, kas iznīcina audzēja šūnas, ievadīšana. Leikēmijas ārstēšanai var būt dažādu ķīmijterapijas līdzekļu kombinācija. Ķīmijterapijas zāles tiek izrakstītas gan intravenozi, gan perorāli. Vairumā gadījumu pacients tiek ievietots katetru subklāvijas zonā ilgstošai terapijai ar intravenozām zālēm. Dažreiz tā pat var novilkt ādu. Atkarībā no leikēmijas smaguma, ārstēšana ir stacionāra un ambulatorā.

Ar audzēja šūnu migrācijas draudiem cerebrospinālajā šķidrumā pacientiem ar izmaiņām cerebrospinālajā šķidrumā zāles tiek ievadītas ar punkcijas palīdzību jostas rajonā, t.i. intrathecal ķīmijterapija. Šī ārstēšanas metode ir ļoti pieprasīta, tāpat kā ar parastās intravenozās ievadīšanas palīdzību, zāles nepietiekami iznīcina audzēja šūnas, kas lokalizētas smadzenēs un cerebrospinālajā šķidrumā. Tas savukārt noved pie straujās un nekontrolēta leikēmijas šūnu dalīšanās un pavairošanas. Dažreiz zāles injicē vienā smadzeņu ventrikulārajā dobumā, un šajā rezervātā zāles ir pieejamas visā ārstēšanas laikā.

Pēc ķīmijterapijas lietošanas blakusparādības izpaužas kā matu izkrišana, trausli nagi, kas pārtrauc augt un kļūst rievoti. Biežas blakusparādības ir gremošanas un zarnu trakta traucējumi, barības vada gļotādas kairinājums, uzņēmība pret infekcijas slimībām, anēmija un palielināta asiņošana. Tāpēc tajā pašā laikā noteiktās antibiotikas, trombocītu un sarkano asins šūnu masas asins pārliešana injicē zāles, kas veicina jaunu hematopoētisko šūnu veidošanos. Imatinibu ordinē hroniskas mieloleikozes ārstēšanai, kurai ir laba selektivitāte.

Ķīmijterapijas terapija tiek veikta vairāku dienu ciklos, un pēc tam atveseļošanās periods tiek veikts trīs vai divas nedēļas. Terapijas kurss var ietvert līdz sešiem ciklus, un tas būs atkarīgs no leikēmijas formas un riska faktoriem. Pēc katras polikemoterapijas perioda pārbaudei tiek ņemti kaulu smadzeņu paraugi.

Leikēmijas ārstēšanā gandrīz vienmēr piemēro trīs terapijas fāzes. Tie ietver: indukciju, konsolidāciju un atbalstu. Pirmajam ir raksturīga liela skaita vēža šūnu iznīcināšana, lai paātrinātu atbrīvošanos. Otrajā vietā ir bieži atrast un iznīcināt atlikušās ļaundabīgās šūnas. Un pēdējā posmā ir jānodrošina stabila slimības remisija. Zāļu devas šajā posmā ir nedaudz zemākas nekā pirmajos divos, bet ārstēšana var ilgt gandrīz divus gadus.

Reizēm remisija var būt ļoti īsa, tāpēc viņi atkal sāk ārstēšanu, kas iepriekš nav bijusi piemērota. Ļoti reti otrā terapijas līnija atjaunošanos. Šādā gadījumā cilmes šūnu transplantācija ir efektīva ārstēšana.

Turklāt ķīmijterapija ievadīt vienlaicīgi monoklonālās antivielas, interleikīnus un interferoniem, kas darbojas uz imūnsistēmu principu. Viņi palēnina audzēja šūnu pavairošanu, lai gan tiem ir pievienotas dažas nevēlamās blakusparādības.

Vēl viena leikēmijas ārstēšanas metode ir staru terapija. Ja iespējams, viņi mēģina neizmantot šāda veida ārstēšanu. Radiācijas apstarošanas process sastāv no ietekmētā lieljaudas starojuma avota virziena. Šāds starojums iznīcina ļaundabīgās struktūras un negatīvi ietekmē, it īpaši bērnu smadzenēs. Tādēļ starojuma dozēšana tiek noteikta atbilstoši indikācijām, vienlaikus aizsargājot orgānus, kas nav ietekmēti.

Cilmes šūnu transplantācija bieži tiek veikta pēc lielas devas ķīmijterapijas.

Splenektomijai tiek izmantota ķirurģiska metode leikēmijas ārstēšanai. Šāda operācija ir paredzēta splenomegālijai un blakus esošo orgānu darbības traucējumiem.

Pēc ārstēšanas kursiem, visi pētījumi tiek atkārtoti, lai noteiktu ārstēšanas efektivitāti. Daudziem pacientiem ļaundabīgo šūnu skaits samazinās, un dažos gadījumos tie pilnībā izzūd. Tika novērota remisija, kurā pacientu novēro onkologs un periodiski pārbauda pirms pirmā leikēmijas simptomu rašanās. Pacientiem, kuri nonāk paaugstināta riska grupā ar gaidītu asimptomātisku periodu, pēc ķīmijterapijas kursa nekavējoties jāpārbauda cilmes šūnu transplantācija.

Leikēmijas prognoze

Bērniem ar leikēmiju absolūtā remisija rodas 95% gadījumu. 75% pacientu izdzīvo pēc pieciem gadiem pēc ārstēšanas beigām, tos uzskata par veselīgiem. Ar recidivējošu procesu parādīšanos vairumā gadījumu ir iespējams panākt atkārtotu atlaišanu. Šādus pacientus uzskata par kandidātiem uz kaulu smadzeņu transplantāciju, un to izdzīvošanas rādītājs ir apmēram 60%.

Pieaugušajiem reti diagnosticēta akūta limfoblastiska leikēmija. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs šajā gadījumā sasniedz 20%.

Daudzos akūtas mieloblāzijas leikozes variantos pilnīga remisija rodas 65% pacientu. Dažādas shēmas postinduktsionye vidēji pagarināt termiņu remisiju līdz vienam gadam vai piecpadsmit mēnešu laikā, un 30%, kas kopumā nav novērota recidīvu līdz diviem gadiem. Turklāt pastāvīga atlaišana ir atļauta.

Nevēlamās pazīmes leikēmijas prognozē ir vīrieši un vecums pēc piecdesmit gadiem; megakariblozes leikēmija un eritrobāziskā leikēmija; hiperleikēmija, trombocitopēnija, neirolelekēmija.

Nāves gadījumi rodas nieru un sirds mazspējas, hemorāģiskā sindroma, neiroleukēmijas, infekcijas komplikāciju un akūtas virsnieru nepietiekamības dēļ.

Kad asins leikēmija izšķir trīs veidu remisijas, kas ietver klīnisko, klīnisko, hematoloģisko, citoģenētisko vai molekulāro. Klīniskā remisija saglabā hematoloģiskas izmaiņas bez klīniskajiem simptomiem. Klīniskā un hematoloģiskā remisija nekonstatē klīniskas un laboratoriskas leikēmijas pazīmes. Citogēnas remisijas gadījumā molekulārie traucējumi nav noteikti pirms ārstēšanas sākuma.

Leikēmiju raksturo recidīvi, kas var būt agri vai novēloti. Ārstēšanās sākumā sākas, bet pēc tam - pēc tam.

Pēc terapijas kursu pabeigšanas ir iespējams runāt par absolūtu atjaunošanos pēc piecu gadu neveiksmīgas recidīvas.