Mieloma

Ja attīstās mielomas asins slimības, plazmas šūnu iznīcināšana notiek kaulu smadzenēs, kas mutācijas un iegūst ļaundabīgu dabu. Slimība pieder pie paraproteinēmiskas leikēmijas, otrais nosaukums - "Asins vēzis". Pēc būtības to raksturo audzēja audzējs, kuras izmērs katrā slimības stadijā palielinās. Diagnozi ir grūti ārstēt, var izraisīt negaidītu nāvi.

Kas ir multipla mieloma

Šis neparasti stāvoklis, ko sauc par "Rustička-Kalera slimība", samazina paredzamo dzīves ilgumu. Patoloģiskā procesā vēža šūnas iekļūst sistēmiskā cirkulācijā, veicina patoloģiskā imūnglobulīna - paraproteīnu intensīvu ražošanu. Šīs specifiskās olbaltumvielas, kas pārveidotas amiloidīdos, tiek nogulsnētas audos un traucē tādu svarīgu orgānu un struktūru darbu kā nieres, locītavām un sirdij. Vispārējais stāvoklis pacientam ir atkarīgs no slimības pakāpes, ļaundabīgo šūnu skaita. Diagnozei nepieciešama diferenciāldiagnoze.

Vientuļa plazmastitoma

Šāda veida plazmas šūnu vēzis atšķiras ar vienu patoloģijas fokusu, kas lokalizēta kaulu smadzenēs un limfmezglā. Lai pareizi diagnosticētu multiplo mielomu, nepieciešams veikt virkni laboratorijas testu, lai izslēgtu vairāku loku izplatīšanos. Ja mielomas kaulu bojājumu simptomi ir līdzīgi, ārstēšana ir atkarīga no patoloģiskā procesa stadijas.

Multiplā mieloma

Ar šo patoloģiju vairākas kaulu smadzeņu struktūras vienlaikus kļuva par patoloģijas foci, kas strauji attīstās. Multiplās mielomas simptomi ir atkarīgi no bojājuma stadijas, un skaidrības labad jūs varat redzēt zemāk redzamās tematiskās fotogrāfijas. Asins mielome ietekmē skriemeļu, plecu lāpstiņu, ribu, ilūzijas spārnus un kaulu smadzenēs esošo galvaskaulu audus. Ar šādiem ļaundabīgiem audzējiem pacienta klīniskais iznākums nav optimistisks.

Posmi

Progressive Bens-Jones mieloma visos slimības posmos ir ievērojams drauds pacienta dzīvībai, tāpēc savlaicīga diagnostika ir 50% veiksmīgas ārstēšanas. Ārsti izšķir 3 mielomas patoloģijas stadijas, kurās izteiktie slimības simptomi tikai palielinās un palielinās:

  1. Pirmais posms. Asinīs dominē kalcija pārsniegums, paraproteīnu un olbaltumvielu koncentrācija urīnā, hemoglobīna līmenis sasniedz 100 g / l, ir osteoporozes pazīmes. Patoloģijas centrs ir viens, bet virzās uz priekšu.
  2. Otrais posms. Bojājumi kļūst daudzkārtīgi, paraproteīnu un hemoglobīna koncentrācija samazinās, vēža audu masa sasniedz 800 g. Vienīgās metastāzes dominē.
  3. Trešais posms. Osteoporoze progresē kaulos, kaulaudu struktūrās ir 3 vai vairāk foci, bet maksimālā olbaltumvielu koncentrācija urīnā un asinīs kalcijs. Hemoglobīns patoloģiski samazinās līdz 85 g / l.

Iemesli

Savukārt kaulu mielome attīstās spontāni, un ārsti nespēja noskaidrot patoloģiskā procesa etioloģiju līdz beigām. Viena lieta ir zināma - cilvēki pēc starojuma iedarbības pieder riska grupai. Statistikā ziņots, ka pacientu skaits pēc šāda patogēno faktora iedarbības ir ievērojami pieaudzis. Saskaņā ar ilgstošas ​​terapijas rezultātiem ne vienmēr ir iespējams stabilizēt klīniskā pacienta vispārējo stāvokli.

Multiplās mielomas simptomi

Ar kaulu bojājumiem pacients vispirms attīstās ar neizskaidrojamas etoloģijas anēmiju, kuru nevar novērst pat pēc terapeitiskās diētas. Raksturīgajiem simptomiem ir izteiktas sāpes kaulos, iespējama patoloģiska lūzuma rašanās. Turpmākas pārmaiņas vispārējā labklājībā ar mielomas progresēšanu:

  • bieža asiņošana;
  • asinsreces traucējumi, tromboze;
  • samazināta imunitāte;
  • miokarda sāpes;
  • palielināts olbaltumvielu daudzums urīnā;
  • temperatūras nestabilitāte;
  • nieru mazspējas sindroms;
  • paaugstināts nogurums;
  • smagi osteoporozes simptomi;
  • mugurkaula lūzumi sarežģītos klīniskajos attēlos.

Diagnostika

Tā kā pirmo reizi slimība ir asimptomātiska un nav savlaicīgi diagnosticēta, ārsti jau ir identificējuši mielomas komplikācijas, aizdomas par nieru mazspēju. Diagnoze ietver ne tikai vizuālu pacienta pārbaudi un mīkstās, kaulu struktūras palpāciju, bet arī klīnisku pārbaudi. Tas ir:

  • krūškurvja un skeleta rentgenogrāfija, lai noteiktu audzēju skaitu kaulā;
  • kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija, lai pārbaudītu vēža šūnu klātbūtni mielomai;
  • trefīna biopsija - pētījums par kompakto un spongiju vielu, kas ņemta no kaulu smadzenēm;
  • mielogramma ir nepieciešama diferenciāldiagnozei kā informatīvai invazīvai metodei;
  • plazmas šūnu citoģenētisks pētījums.

Multiplās mielomas ārstēšana

Ja tiek izmantoti nekomplicēti ķirurģisko metožu klīniskie attēli: donora vai pašu cilmes šūnu transplantācija, ļoti mērīta ķīmijterapija, izmantojot citostatiskos līdzekļus, staru terapiju. Hemosorbcija un plasmaphorēze ir piemērota hipervikozes sindromam, plaša nieru bojājuma gadījumā, nieru mazspēja. Narkotiku terapija ar vairāku mēnešu ilgumu mielomas patoloģijai ietver:

  • pretsāpju līdzekļi, lai novērstu sāpes kaulu rajonā;
  • penicilīna antibiotikas atkārtotu intravenozu un intravenozu infekcijas procesu ārstēšanai;
  • hemostatiskie līdzekļi intensīvas asiņošanas ārstēšanai: Vikasols, Etamzilāts;
  • citostati, lai samazinātu audzēju masas: melfalāns, ciklofosfamīds, hlorbutīns;
  • glikokortikoīdus kombinācijā ar smagu alkohola lietošanu, lai samazinātu kalcija koncentrāciju asinīs: Alkeran, prednizolons, deksametazons.
  • imūnstimulējošie līdzekļi, kas satur interferonu, ja slimība bija saistīta ar imunitātes pazemināšanos.

Ja, augot ļaundabīgam audzējam, paaugstināts spiediens uz kaimiņu orgāniem un to turpmāko disfunkciju, ārsti nolemj ar ķirurģiskām metodēm steidzami likvidēt šādu patogēno audzēju. Klīniskais iznākums un iespējamās komplikācijas pēc operācijas var būt visvairāk neparedzamie.

Uztura par mielomu

Lai samazinātu slimības atkārtošanos, ārstēšanai jābūt savlaicīgai un sarežģītajā shēmā jāiekļauj diēta. Šāda uzturvērtība jāievēro visā dzīvē, it īpaši nākamās paasināšanās laikā. Šeit ir vērtīgi speciālisti par plazmolekozes diētu:

  • samazināt olbaltumvielu uzņemšanu - ne vairāk kā 60 g proteīna dienā;
  • izslēdziet no šādu pārtikas produktu dienas devu, piemēram, pupiņas, lēcas, zirņus, gaļu, zivis, riekstus, olas;
  • neēd pārtiku, kuram pacientiem var attīstīties akūtas alerģiskas reakcijas;
  • regulāri lieto dabiskos vitamīnus, pieliek intensīvu vitamīnu terapiju.

Mieloma: kāda ir tā, kāpēc tas notiek, kas izraisa slimību, simptomus un ārstēšanu

Kas tas ir? Mieloma (citi nosaukumi: multiplā mieloma, ģeneralizēta plazmocitoma vai Rustička-Kalēra slimība) ir vēzis, kas ietekmē plazmas šūnas. Plazmas šūnas ir balto asins šūnu veids, kas atrodams kaulu smadzenēs, kas ir mīkstie audi lielākajā daļā jūsu kaulu un rada asins šūnas. Kaulu smadzenēs plazmas šūnas veido antivielas, kas ir olbaltumvielas, kas organismam palīdz cīnīties ar slimībām un infekcijām.

Plasmocitoma rodas, kad novirzes plazmas šūnās attīstās kaulu smadzenēs un ļoti ātri pārtop. Ļaundabīgas mielomas šūnu strauja izplatīšanās galu galā pārspēj veselu šūnu veidošanos kaulu smadzenēs. Tā rezultātā vēža šūnas sāk uzkrāties kaulu smadzenēs, pārvietojot veselas balto asins šūnu un sarkano asins šūnu.

Tāpat kā veselas asins šūnas, vēža šūnas cenšas veidot antivielas. Tomēr tie var radīt tikai patoloģiskas antivielas, piemēram, monoklonālos proteīnus vai M proteīnus. Kad šīs kaitīgās antivielas tiek savāktas organismā, tās var izraisīt nieru bojājumus un citas nopietnas problēmas.

Vairāku mielomas cēloņi

Precīzs slimības cēlonis nav zināms. Tomēr slimība sākas ar vienu patoloģisku plazmas šūnu, kas reizinās ar kaulu smadzenēm. Rezultāta mielomas vēža šūnām nav normāla dzīves cikla. Tā vietā, lai audzētu un mirstu, viņi turpina bezgalīgi dalīties. Tas iznīcina ķermeni un pasliktina veselīgu šūnu veidošanos. Lielākajai daļai pacientu ir ģenētiska predispozīcija slimībai.

Slimību izraisošie faktori

Bet kas izraisa multiplās mielomas attīstību:

  • ģenētiskā predispozīcija;
  • ķīmiskā viela un starojums;
  • pastāvīga antigēna stimulācija;
  • aptaukošanās, jo vielmaiņa ir traucēta;
  • vīriešu dzimuma dēļ slimības attīstība notiek ar vīriešu dzimuma hormonu skaita samazināšanos;
  • baktēriju un vīrusu infekcijas;
  • ķirurģiskas iejaukšanās.

Multiplās mielomas simptomi

Mielomai ir garš ceļš. No pirmā slimības simptomiem līdz spilgtām klīniskām pazīmēm iziet 10-20 gadi.

  • Kaulu smadzeņu sindroms izpaužas kā kaulu liza. Galvenokārt skartās mugurkaula, plakani kauli, proksimālie caurejas kauli. Reti skar distālus reģionus. Pacienti sūdzas par kaulu sāpēm, biežiem lūzumiem. Ar perforācijas sāpēm ekstremitātēs.
  • Calera Triad (osteoporoze ar spontāniem lūzumiem, sāpēm, audzējiem) šiem pacientiem ir patognomoniska.
  • Raksturoja centrālās nervu sistēmas traucējumi līdz pat paraplēģiju attīstībai (pilnīga nekustīgums ekstremitātēs), vājums, nogurums. Sakarā ar amiloidāta nogulsnēšanos galvaskausa kaulos, galvaskausa nervu darbā var būt neregularitātes. Raksturīga ir ekstremitāšu perifēro nervu sakāve un "cimdu un zeķu" jutīguma pārkāpums. Trūkst jutīguma distālās ekstremitātēs.
  • Nieru mazspēju var izraisīt augsts M proteīna līmenis organismā.
  • Imūnglobulīna sindroms. Amiloidāls proteīns sāk sintezēt. Urinācijas procesā tā tiek aktīvi reabsorbējama ar nierēm, kaitējot tiem. Proteīnūrija (Bens-Jones proteīns) palielinās urīnā. Nieru koncentrācija un filtrēšanas pakāpe pakāpeniski samazinās, parādās edēmi, pozitīvs simptoms pieskaroties (sāpes muguras lejasdaļā, pērļot šajā zonā).
  • Imūndeficīta sindroms. Parasto olbaltumvielu sāk aizstāt ar patoloģisku. Antivielu un imūnsistēmas sastāvdaļu sintēze ir pārkāpta. Rezultātā humoral imunitātes defekts pakāpeniski palielinās. Pacienti kļūst neaizsargāti no baktēriju un vīrusu infekcijām. Raksturīgs ar oportūnistisku infekciju rašanos. Jebkurš kontakts ar infekcijas izraisītāju izraisa slimības attīstību.
  • Palielināts viskozitātes sindroms: palielināta asiņošana, Raynaud sindroms (traucēta mikrocirkulācija ekstremitāšu distālajā segmentā), tīklenes asiņošana, samazināta asins piegāde smadzenēs, ir iespējama DIC sindroma attīstība.
  • Hiperkalciēmija. Augstās osteoklastu (kaulu iznīcināšanas šūnu) aktivitātes rezultātā asinīs tiek ievadīts liels daudzums kalcija. Hiperkalciotiski simptomi - slikta dūša, vemšana, krampji. Raksturīgs sirdsdarbības vadītspēja: QRS un T intervāls palielinās, AV-vadītspēja samazinās līdz AV blokādei. Nieru akmeņu veidošanās. Tas ir saistīts ar kalcija nogulsnēšanos, samazinātu filtrēšanu un reabsorbciju. Nieru grumbas.
  • Iekšējo orgānu bojājumi: splenomegālija, hepatomegālija, čūlas čūlas. Amiloidīds tiek nogulsnēts dažādos orgānos un audos, kas izraisa to darbu pārtraukšanu. Sāpju raksturs sirdī, sirds drudzuma robežu paplašināšana, kurlu signāli. Sāpes muskuļos var būt pastāvīgas.
  • Anēmisks sindroms. Audzēja šūnas galu galā izstumj parasto asins veidošanās asnu. Hemoglobīna un sarkano asinsķermenīšu daudzums samazinās. Āda ir pārklāta ar asiņainiem plankumiem un pales (skatiet 2 fotoattēlus iepriekš), pastāv vāja vieta. Mati un nagi kļūst trausli.

Vairāku mielomas veidi

Pastāv divi galvenie multiplās mielomas veidi, kurus klasificē pēc to iedarbības uz ķermeni.

Lazīva mieloma nerada ievērojamus simptomus. Parasti attīstās lēni un neizraisa kaulu audzējus. Novērots tikai neliels M proteīnu un M-plazmas šūnu pieaugums.

Viena plazmas šūna izraisa audzēju veidošanos, parasti kaulos. Viņš parasti labi reaģē uz ārstēšanu, bet tas ir rūpīgi jāuzrauga.

Slimības posms

  • I posms Hemoglobīna daudzums pārsniedz simts, kalcija līmenis asinīs ir normālā diapazonā, kaulu iznīcināšanas trūkums. Imūnglobulīns J ir mazāks par 50 g / l, bet imūnglobulīns A ir mazāks par 30 g / l. Bens-Jonesa proteīns urīnā ir mazāks par 4 gramiem dienā.
  • II posms Hemoglobīna daudzums ir no 85 g / l līdz 120 g / l. Mērena kaulu iznīcināšana. Imūnglobulīns J 50 - 70 g / l, imūnglobulīns A 30 - 50 g / l. Bens-Jones proteīns 4 - 12 grami dienā.
  • III posms. Hemoglobīna līmenis ir mazāks par 85 g / l. Kalcija līmenis asinīs pārsniedz normālos līmeņus. Atzīta kaulu iznīcināšana. Imūnglobulīns G virs 70 g / l, imūnglobulīns A vairāk par 50 g / l. Bens-Jonesa olbaltumvielu daudzums urīnā pārsniedz 12 gramus dienā.

Pēc progresijas pakāpes:

  • gļotina - slimība nav progresa daudzus mēnešus un gadus;
  • lēnām pakāpeniski;
  • strauji progresīva;
  • agresīvs

Diagnostika

Ārsti bieži konstatē multiplu mielomu pirms jebkādu simptomu rašanās. Ja ir aizdomas par slimību, ārsti veiks šādus pasākumus:

  • slimības vēstures apkopošana (ārsts izprot, ko pacients domā par slimību, kad parādījās sūdzības);
  • vispārēja pārbaude (pārbaudes laikā ir iespējams konstatēt asiņošanu uz ādas, blaugznas, sāpes kaulos perkusijas laikā);
  • pilnīga asins analīze (visām formām ir raksturīga normocitāla anēmija, vairāk nekā pusei gadījumu ESR palielinās, balto asinīs var nebūt izmaiņas, bet bieži tiek novērota neitrofilija ar pāreju uz kreiso pusi);
  • kaulu smadzeņu punkcija (megakariociti izdalās kaulu smadzenēs);
  • urīna analīze (rīta urīns tiek izmantots analīzei, tas ir jānogādā laboratorijā dažu stundu laikā; palielināts relatīvais blīvums urīnā, pateicoties olbaltumvielu molekulām, proteīnūrijai; Bens-Jonesa olbaltumviela ir multiemielomas patognomisks simptoms);
  • asins bioķīmiskā analīze (kopējais proteīns, ALAT, ASAT, bilirubīns, kreatinīns, urīnskābe);
  • visu skeleta kaulu rentgenogrāfija, izņemot distālās daļas (attēlus ņem no pleca vidus uz roku un no augšstilba vidus līdz pēdai);
  • datortomogrāfija var atklāt kaulu iznīcināšanas kameras, muguras smadzeņu saspiešanu;
  • krūškurvja punkcija - galvenā diagnostikas metode (perforācija tiek veikta ar speciālu adatu krūšu kauliņā vai pleciem), šūnu noņem un tiek uzzīmēts uztriepes, kaulaudžu audzējs, liels skaits plazmas šūnu, nenobrieduši asins šūnas atrodas uztriepes);
  • urīna analīze saskaņā ar Zimnitsky (ļauj novērtēt nieru koncentrācijas spēju, lai veiktu šo analīzi dienas laikā, cilvēki ievāc urīnu ik pēc trīs stundām, kopā iegūst astoņas porcijas. Novērtējiet urīna kopējo daudzumu, blīvumu, nakti un dienas diurēzi).

Multiplās mielomas ārstēšana

Apstrāde ietver:

  • lokāla kaulu smadzeņu audzēja apstarošana;
  • stacionāra ķīmijterapija;
  • Augsta devu ķīmijterapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju.

Pacienta sākotnējo vadības taktiku nosaka viņa vecums, smagu blakusparādību klātbūtne vai trūkums. Ja pacientiem ir 65 gadi un bez smagas patoloģijas, tiek izmantota liela devas ķīmijterapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju. Mielomas lokālā apstarošana galvenokārt tiek izmantota kā paliatīvā ārstēšanas metode, īpaši ar smagām sāpēm skeletā.

Narkotiku ārstēšana

Ķīmijterapija ir vispopulārākā multiplās mielomas ārstēšana. Zāles var parakstīt tikai ārsts - ķīmijterapeits. Terapijas laikā ir nepārtraukti jāuzrauga pacienta stāvoklis un asins paraugs. Ķīmijterapijā atšķiras šādas pieejas:

  • monokemoterapija - ārstēšana ar vienu medikamentu;
  • polikemoterapija - vairāk nekā divu narkotiku lietošana.

Zāles, ko lieto, lai ārstētu:

Alkeran (melfalāns) - pretvēža, citostatisks līdzeklis

  • dispepsijas parādība: slikta dūša, vemšana;
  • nieze;
  • alerģiskas reakcijas;
  • pneimofibroze;
  • samazināta olnīcu funkcija.

Prednizons - hormonālais līdzeklis. Tam ir imūnsupresīvs efekts. Samazina proteīnu sintēzi asins plazmā, uzlabo olbaltumvielu katabolismu muskuļos. Iecelts, lai novērstu ķīmijterapijas blakusparādības.

Ciklofosfamīds - pretvēža līdzeklis.

Vinkristīns - augu izcelsmes pretvēža līdzeklis. Tas bloķē vielas, kas nepieciešamas plazmas šūnu sintēzei. Vinkristīnu nepārtraukti ievada intravenozi visu dienu.

  • krampji;
  • slikta dūša, vemšana;
  • nātrene;
  • disuresija, urīna aizturi.

Adrioblastīns ir antibiotika, kurai ir pretvēža aktivitāte. Samazina neoplastisko šūnu augšanu un aktivitāti. Saskaņā ar adrioblastīna iedarbību tiek veidoti brīvie radikāļi, kas iedarbojas uz šūnu membrānu.

  • flebīts;
  • dermatīts;
  • sirds vadīšanas traucējumi;
  • alerģiskas reakcijas
  • sāpes sirdī.

Pēc ķīmijterapijas kursa Interferon tiek ievadīts pacientiem, lai saglabātu imunitāti. Ja parādās anēmija, ir nepieciešami sarkano asins šūnu transfūzijas.

Bortezomibs (Bortezomibum) - ir jauna narkotika slimības ārstēšanā. Tās darbības mehānisms ir apoptozes stimulēšana. Ievadiet intravenozi slimnīcā.

Narkotiku kombinācijas režīms:

  • VAD shēma. Tas sastāv no trim medikamentiem: vinkristīnu, deksametazonu, doksorubicīnu;
  • VBMCP shēma. Tas ietver 5 medikamentus: prednizonu, melfalānu, ciklofosfamīdu, vinkristīnu, karmustīnu.

Terapijas efektivitātes pazīmes:

  • lūzuma dzīšana;
  • sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās asinīs;
  • audzēja lieluma samazināšanās;
  • samazinot plazmas šūnu skaitu asinīs.

Vietējā staru terapija ir indicēta pacientiem ar lielu lūzuma risku. It īpaši skeleta atbalsta daļās: mugurkaula, iegurņa kaulos.

Diemžēl, pat pēc efektīvas terapijas un pilnīgas remisijas panākšanas, atkārtošanās risks ir augsts. Tas ir saistīts ar faktu, ka audzējs satur dažādas šūnas, kuras pēc ķīmijterapijas pārtraukšanas sāk atkal sadalīt.

Multiplās mielomas komplikāciju ārstēšana.

Sāpju terapija tiek veikta vairākos posmos. Nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus lieto, lai novērstu vājākas sāpes:

Ar smagām NPL (ne-steroīdo pretiekaisuma līdzekļu) nevēlamo sāpību un neefektivitāti noteiktiem opioīdu pretsāpju līdzekļiem:

Ilgstoša lietošana var izraisīt atkarību no narkotikām, tādēļ tās jālieto piesardzīgi. Nepanesām sāpēm izrakstīt spēcīgus opioīdus:

Magnetoturbotrons ir zemas frekvences magnētiskā lauka ietekme. Tas samazina ķīmijterapijas blakusparādības, mazina sāpes, pārkāpj plazmas šūnu sadalījumu. Kurss tiek veikts 2 reizes gadā.

Elektropiedētājs - ietekme uz zemas frekvences smadzeņu strāvas struktūru. Straumi samazina sāpes, tai ir nomierinoša iedarbība.

Antibakteriālu un pretvīrusu terapiju lieto, lai ārstētu infekcijas komplikācijas. Tā kā visu pacientu imunitāte ir samazināta, infekcijas attīstība ir bieži sastopama parādība. Ārstēšanai galvenokārt tiek izmantotas trešās un ceturtās paaudzes cefalosporīni, ko aizsargā penicilīni (ampicilīns).

Jāizvairās no antibiotikām ar nefrotoksicitāti (gentamicīnu).

Lūzumu ārstēšana nedrīkst atšķirties no attieksmes veseliem cilvēkiem. Piesakies ķirurģiskajai ārstēšanai un imunizācijai. Pēcoperācijas laikā tiek parādīts gultas režīms, valkā ortopēdiskas struktūras.

Osteoporozes terapija tiek veikta ar bisfosfonātiem (zoledronātu). Viņi kavē osteoklastu darbību.

Mielomas gadījumā paraproteīni (imūnglobulīna grupas patogēni proteīni) tiek noglabāti nierēs, un tas izraisa to funkciju pārkāpumu. Lai to izvairītos, ir svarīgi apturēt plasmacytomas augšanas progresēšanu. Lai saglabātu nieru funkcijas, tiek izmantotas īpašas zāles.

  • Hofitols palīdz asinīm attīrīt, noņem urīnvielu.
  • Retabolils - anaboliskais līdzeklis, veicina muskuļu augšanu. Zem tās ietekmes slāpeklis iet uz proteīnu sintēzi.
  • Nātrija citrāts tiek izmantots, lai novērstu skābju bāzes metabolismu, samazina kalcija daudzumu asinīs
  • Prazosīns paplašina perifērus asinsvadus, pazemina asinsspiedienu. Uzlabo nieru asins plūsmu.
  • Kaptoprils ir AKE inhibitors. Paplašina perifērus asinsvadus, samazina to rezistenci, veicina kalcija izdalīšanos. Uzlabo nieru filtrāciju
  • Ja nopietns nieru filtrācijas funkcijas pārkāpums - plazmasferēze.

Attiecībā uz hiperkalciēmiju izmanto glikokortikosteroīdus un ķīmijterapiju.

Surgery

Vairāku mielomu gadījumos kaulu smadzeņu transplantācija tiek izmantota kā ķirurģiska ārstēšanas metode. Tas var būt gan autotransplantācija (kaulu smadzeņu transplantācija), gan allotransplantācija (donora kaulu smadzeņu transplantācija).

Autotransplantācija (vai autologa transplantācija) ļauj palielināt citostatisko līdzekļu (pretvēža zāļu grupas) devu, uzlabot ārstēšanas rezultātus, palielināt remisijas ilgumu.

Allotransplantācijai ir labi rezultāti, bet to lieto tikai jauniem pacientiem. Tā kā tajā ir liels nāves gadījumu īpatsvars.

Uztura par mielomu

Par jebkuru vēzi, ir svarīgi ievērot diētu. No ēdienkartes ir jāizslēdz kūpināti produkti, cepti, milti, konservi.

Pārtika ir jāmaina, jāietver pēc iespējas vairāk dārzeņu un augļu. Ierobežojiet olbaltumvielu devu, lai samazinātu paraproteinēmiju un slāpekļa toksisko iedarbību, kas veidojas proteīnu sadalīšanās laikā uz nierēm.

Dzeršanas režīms ir trīs litri. Ar urīnu vajadzētu piešķirt apmēram divarpus litrus dienā. Ja ir pietūkums, tad jums ir jāierobežo sāls uzņemšana.

Kā nedrīkst saslimt ar Rustitsky-Kalera

Jūs varat novērst Rustička-Kalera slimību, ievērojot šādus padomus:

  • izvairīties no saskares ar infekcijas slimniekiem;
  • vadīt veselīgu dzīvesveidu, atmest sliktos ieradumus (alkoholu, smēķēt);
  • diētā ir vairāk svaigu dārzeņu un augļu;
  • imunitātes saglabāšana: sacietēšana, sports, mēģiniet neveikt pārklājumu;
  • uzmanīgi izpētiet pārtikas sastāvu.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no jutīguma pret ķīmijterapiju un slimības stadiju. Labākie rezultāti cilvēkiem ar I un II slimības stadiju un personām, kas jaunākas par 60 gadiem. Pirms ārstēšanas tiek veikts riska faktoru novērtējums, un uz to balstās prognozes. Asins mieloma ir neārstējama, bet ar pareizo taktiku jūs varat sasniegt ilgtermiņa atbrīvojumu un augstu dzīves līmeni.

Nevēlamas prognozes kritēriji:

  • liels skaits plazmas šūnu;
  • klīniski un radiogrāfiski noteiktā audzēja strauja augšana rentgenogrammās - defektu platības palielināšanās;
  • paraproteīnu skaita palielināšanās (imunoglobulīna grupas patoloģisks proteīns);
  • metastāžu klātbūtne;

Mieloma

Multiplā mieloma - ļaundabīgs proliferācija nobriedušu diferencētu plazmas šūnām, kopā ar palielinātu paaudzes monoklonālo imūnglobulīnu, kaulu smadzeņu infiltrāciju, osteolīzi, un imūndeficīta gadījumos. Mieloma rodas ar kaulu sāpēm, spontāniem lūzumiem, amiloidozes attīstību, polineuropatiju, nefropātiju un hronisku nieru mazspēju, hemorāģisko diatēzi. Mielomas diagnozi apstiprina skeleta rentgena dati, visaptverošs laboratorijas pētījums, kaulu smadzeņu biopsija un trepanobīcija. Mielomas gadījumā tiek veikta mono- vai polikemoterapija, staru terapija, kaulu smadzeņu autotransplantācija, plazmas citomas izņemšana, simptomātiska un paliatīvā ārstēšana.

Mieloma

Multiplā mieloma (Rustitskogo Calera slimìbas, plazmacitomas, multiplā mieloma) - slimība no grupas, hroniskas mieloīdas leikēmijas bojājuma vairākiem limfoplazmocītiska asinsradi, kas ved uz uzkrāšanos asinīs tāda paša veida patoloģisku imūnglobulīnus, pārkāpšanu humorālās imunitātes un iznīcināšanas kaulaudiem. Mielomu raksturo audzēja šūnu mazs proliferācijas potenciāls, galvenokārt skarot kaulu smadzenes un kaulus, retāk limfmezglus un zarnu, liesu, nieru un citu orgānu limfātiskos audus.

Mieloma ir saistīta ar 10% hemoblastozes gadījumu. Multiplās mielomas sastopamība vidēji ir 2-4 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju un pieaug ar vecumu. Parasti slimnieki, kuri vecāki par 40 gadiem, ir slimi, bērni - ļoti retos gadījumos. Mieloma ir jutīgāka pret Negroidas rases un vīriešu pārstāvjiem.

Mielomas klasifikācija

Pēc audzēja infiltrācijas veida un izplatības tiek izolēti vietējā mezglains forma (vienotā plazmastitoze) un ģeneralizēta (multipla mieloma). Plasmacitomā bieži ir kauls, retāk - ārkārtējas (extramedulāras) lokalizācijas. Kaulu plazmacytomu izpaužas kā vienotu osteolīzes centru bez plazmas šūnu infiltrēšanās kaulu smadzenēs; mīkstie audi - limfātisko audu audzēja bojājums.

Daudzkārtēja mieloma ir biežāk sastopama, ietekmē plakano kaulu, mugurkaula un proksimālo garu caureju kaulus. Tas ir sadalīts daudznozaru, mezolveida, difūzās-mezglu un difūzās formās. Ņemot vērā mielomas šūnu īpašības, tiek izolētas plasmacetozes, plazmablastiskas un maz diferencētas (polimorfiskas šūnu un sīkšūnu) mielomas. Mieloma šūnas pārsniedz vienas šķiras imūnglobulīnus, to vieglās un smagās ķēdes (paraproteīnus). Šajā sakarā tiek izdalīti mielomas imūnhidomijas varianti: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Jones mielome, nedekretizējoša mieloma.

Atkarībā no klīniskajām un laboratorijas pazīmēm tiek noteiktas 3 mielomas stadijas: I - ar nelielu audzēja masu, II - ar vidējo audzēju masu, III - ar lielu audzēja masu.

Multiplās mielomas cēloņi un patoģenēze

Multiplās mielomas cēloņi nav skaidri. Diezgan bieži tiek noteiktas heterogēnas hromosomu novirzes. Pastāv ģenētiska predispozīcija multiplās mielomas attīstībai. Saslimstības pieaugums ir saistīts ar starojuma iedarbības, ķīmisko un fizikālo kancerogēno vielu iedarbību. Mielomu bieži konstatē cilvēki, kuriem ir kontakts ar naftas produktiem, kā arī sauļotāji, galdnieki, zemnieki.

Limfoidālo cilmes šūnu deģenerācija mielomai sākas nobriedušu B limfocītu diferenciācijas procesā protoplasmocītu līmenī, un to papildina viņu specifiskā klona stimulācija. Mielomas šūnu augšanas faktors ir interleikīns-6. Mielomas gadījumā plazmas šūnas ar dažādu brieduma pakāpi tiek atrasti ar atribūcijas pazīmēm, kas atšķiras no normālām liela izmēra (> 40 μm), gaišas krāsas, daudzcentru (bieži 3-5 kodoli) un nukleolu klātbūtnes, nekontrolētas sadalīšanās un ilga mūža.

Mielomas audu izplatīšanās kaulu smadzenēs izraisa hematopoētisko audu iznīcināšanu, limfas un mielopoēzes normālu asiņu nomākšanu. Eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaits asinīs samazinās. Mielomas šūnas nespēj pilnīgi veikt imūnās funkcijas, jo strauji samazinās normālu antivielu sintēze un strauja iznīcināšana. Audzēja faktori dezaktivē neitrofilus, samazina lizocīma līmeni, pārtrauc komplementa funkciju.

Kaulu vietējā iznīcināšana ir saistīta ar normālu kaulu audu nomaiņu, proliferējot mielomas šūnas un stimulējot osteoklastu ar citokīniem. Ap audzēju veido kaulaudu izdalīšanās (osteolīze) bez osteogēnas zonas. Kauli mīkstina, kļūst trausli, ievērojams kalcija daudzums nokļūst asinīs. Paraproteīni, kas nonāk asinsritē, daļēji nogulsnējas dažādos orgānos (sirdī, plaušās, kuņģa-zarnu traktā, dermā, ap locītavām) amiloidāta formā.

Multiplās mielomas simptomi

Mieloma preklīniskajā periodā turpinās bez sūdzībām par sliktu veselību un to var noteikt tikai ar laboratorijas asins analīžu palīdzību. Mielomas simptomus izraisa kaulaudu plasmaktoze, osteoporoze un osteolīze, imunopātija, nieru darbības traucējumi, izmaiņas asiņu kvalitātes un reoloģiskajās īpašībās.

Parasti multiplā mieloma sāk izpausties ar sāpēm riņķos, krūškurvī, mugurkaulā, dzelkšņos, plecos, iegurņa un gūžas kaulos, kas spontāni rodas kustību un palpācijas laikā. Ir spontānas lūzumi, kompresijas lūzumi krūškurvja un jostas mugurkaula, kā rezultātā saīsināšanai pieaugumu, muguras smadzeņu kompresija, kas ir kopā ar radicular sāpes, jušanas traucējumi un zarnu kustīgumu, urīnpūšļa, paraplēģija.

Mieloma amiloidozi manifests bojājumi dažādu orgānu (sirds, nieru, mēles, kuņģa), radzenes, locītavu un dermas kopā ar tahikardija, sirds un nieru mazspējas, macroglossia, dispepsija, radzenes distrofija, deformācija locītavu, ādas iefiltrējas polineiropātiju. Hiperkalciēmija attīstās smagā vai terminālā multiplās mielomas stadijā, un tai ir pievienota poliureja, slikta dūša un vemšana, dehidratācija, muskuļu vājums, letarģija, miegainība, psihiski traucējumi un reizēm koma.

Bieža slimības izpausme ir mielomas nefropātija ar izturīgu proteīnūriju, cilindrūriju. Nieru mazspēja var būt saistīta ar nefrokalkcinozes attīstību, kā arī AL-amiloidozi, hiperurikēmiju, biežas urīnceļu infekcijas, Bens-Jones proteīna hiperprodukciju, kas izraisa nieru kanāliņu bojājumus. Mielomas gadījumā var attīstīties Fanconi sindroms - nieru acidoze ar traucētu koncentrāciju un urīnskābes pasliktināšanos, glikozes un aminoskābju zudums.

Mieloma ir saistīta ar anēmiju, samazināta eritropoetīna ražošana. Smagas paraproteinēmijas dēļ ESR ievērojami palielinās (līdz 60-80 mm / h), palielinās asins viskozitāte, mazinās mikrocirkulācija. Mielomas gadījumā attīstās imūndeficīta stāvoklis, un paaugstinās jutība pret bakteriālām infekcijām. Jau sākotnējā periodā tas noved pie pneimonijas, pielonefrīta, kas 75% gadījumu izraisa smagu gaitu, attīstību. Infekcijas komplikācijas ir viens no galvenajiem tiešajiem cēloņiem mirstībai multiplās mielomas gadījumā.

Hipokoagulācijas sindroms multiplās mielomas gadījumā ir hemorāģiska diatēze kapilāro asiņošanu (purpura) un sasitumi, asiņošana no gļotādu, deguna, gremošanas trakta un dzemdes. Viena plazmastitoze rodas agrākā vecumā, tā attīstība ir lēna, reti rodas kaulu smadzeņu, skeleta, nieru, paraproteinēmijas, anēmijas un hiperkalciēmijas bojājumi.

Multiplās mielomas diagnostika

Ja ir aizdomas par mielomu, tiek veikta rūpīga fiziska izmeklēšana, kaulu un mīksto audu sāpīgo zonu palpācija, krūškurvja un skeleta rentgena staru izmeklēšana, laboratoriskie izmeklējumi, kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija ar mielomu, trepanobiospeja. Bez tam tiek noteikts kreatinīna, elektrolītu, C-reaktīvā proteīna, b2-mikroglobulīna, LDH, IL-6, plazmas šūnu proliferācijas indeksa līmenis asinīs. Plazmas šūnu citogēnā izpēte, mononukleāro asinsķermenīšu imūnfenotipēšana.

Vairāku mielomu, hiperkalcēmiju, kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, Hb samazināšanos par 1%. Plazmatizotozes gadījumā> 30%, ja nav simptomu un kaulu iznīcināšana (vai tās ierobežotā dabā), viņi runā par lēnu slimības formu.

Galvenie diagnostikas kritēriji mielomas gadījumā ir netipiska kaulu smadzeņu plastizācija> 10-30%; plasmacitomas histoloģiskās pazīmes trepanātā; plazmas šūnu klātbūtne asinīs, paraproteīns urīnā un serumā; osteolīzes vai vispārējas osteoporozes pazīmes. Krūškurvja, galvaskausa un iegurņa radiogrāfija apstiprina lokālu kaulu nobloķēšanas vietu klātbūtni dzīvokļu kaulos.

Nozīmīgs solis ir diferenciācija mielomas ar labdabīgu monoklonāla gammopātija no nenoteiktas izcelsmes, Valdenstrēma makroglobulinēmijas, hronisks limfoleykemiey, ne-Hodžkina limfoma, primārā amiloidozi, kaulu metastāžu resnās zarnas vēža, plaušu, kaulu slimības, un citi.

Multiplās mielomas ārstēšana un prognozēšana

Mielomas ārstēšana sākas tūlīt pēc diagnozes pārbaudes, kas ļauj pagarināt pacienta dzīvi un uzlabot tā kvalitāti. Ar lēnu formu, iespējamā taktika ar dinamisku novērošanu līdz klīnisko izpausmju palielināšanai ir iespējama. Multiplās mielomas specifiskā ārstēšana tiek veikta ar mērķorgānu (tā saucamā CRAB - hiperkalciēmija, nieru mazspēja, anēmija, kaulu iznīcināšana).

Galvenā multiplās mielomas ārstēšanas metode ir ilgstoša vienlaidu vai polikemoterapija ar alkilējošo zāļu iecelšanu kombinācijā ar glikokortikoīdiem. Polichemoterapija biežāk tiek indicēta II, III slimības, Bence-Jones proteīnēmijas 1. stadijai, klīnisko simptomu progresēšanai.

Pēc mielomas ārstēšanas, recidīvi rodas viena gada laikā, katrs nākamais atbrīvojums ir mazāk sasniedzams un īsāks nekā iepriekšējais. Lai pagarinātu remisiju, parasti tiek ieteikti a-interferona preparātu atbalstošie kursi. Pilna atlaišana tiek sasniegta ne vairāk kā 10% gadījumu.

Jauniem pacientiem pirmajā mielomas slimību noteikšanas gadā pēc lielas devas ķīmijterapijas kursa tiek veikta autoklondija ar kaulu smadzenēm vai asins cilmes šūnu šūnām. Ja tiek izmantota vienreizēja plazmastitozes staru terapija, nodrošinot ilgstošu remisiju, ar neefektivitāti noteikto ķīmijterapiju, ķirurģisku audzēja noņemšanu.

Simptomātiska multiplās mielomas ārstēšana tiek samazināta līdz elektrolītu traucējumu korekcijai, asins kvalitātes un reoloģiskajiem parametriem, veicot hemostatisku un ortopēdisku ārstēšanu. Paliatīvā terapija var būt pretsāpju līdzekļi, glikokortikoīdu pulss terapija, staru terapija, infekcijas komplikāciju novēršana.

Multiplās mielomas prognozes nosaka slimības stadija, pacienta vecums, laboratoriskie parametri, nieru mazspējas pakāpe un kaulu bojājumi, kā arī ārstēšanas sākuma laiks. Vienreizēja plazmastitoze bieži atkārtojas, pārveidojoties multiplā mielomai. Vislielākā nelabvēlīgā prognoze mielomas III B stadijā ir paredzamā dzīves ilgums 15 mēnešus. III A stadijā tas ir 30 mēneši, II un I posmā, A un B stadijā - 4,5-5 gadi. Ar primāro rezistenci pret ķīmijterapiju izdzīvošanas rādītājs ir mazāks par 1 gadu.

Mieloma: cēloņi, pazīmes, formas un stadijas, atklāšana, mūsdienu terapija

Mieloma, ko sauc arī par Rustitsky-Kalera slimību, mielomatozi vai ģeneralizētu plazmastitozi, ir viena no visbiežāk sastopamajām paraproteinēmiskajām hemoblastozēm un sastopama aptuveni tādā pašā biežumā kā citas hroniskas leikēmijas.

Slimība galvenokārt skar cilvēkus, kuru vecums ir pagājis 40 gadus, lai gan ar retiem izņēmumiem to var izdarīt 18 un 25 gadu vecumā, tomēr šis vecums nav raksturīgs mielomai. Pediatrijā slimības gadījumi praktiski nav droši zināmi, tas ir, mieloma nav bērnības slimība.

Cilvēka dzimums neaizsargā viņu no mielomas, tāpēc var teikt, ka tas attiecas arī uz vīriešiem un sievietēm.

Kā un kāpēc notiek audzējs?

Substrāts audzēja attīstības sākumā ir imūnkompetentās šūnas, kas atbild par humorālo imunitāti: plazmas šūnas un B limfocīti. Tie vairo un veido plazmas šūnu klonu, kas sāk pārāk sintezēt visu klases (A, G, E, M, D) viendabīgus patoloģiskos imūnglobulīnus (PIg). Tos sauc paraproteīni un tiem ir savas imunoloģiskās īpašības: tās nevar veikt visus parasto antivielu uzdevumus, un dažreiz tās pilnīgi zaudē visas funkcionālās spējas, tas ir, tās kļūst pilnīgi nepamatotas un bezjēdzīgas. Sakarā ar to, ka tie organismā uzkrājas pārāk daudz (asinis un audi), tie izraisa nevēlamas parādības:

  • Būtisks kopējā olbaltuma palielinājums (hiperproteinēmija);
  • Asins recekļi;
  • Nieru kanāliņu bojājumi;
  • Olbaltumvielu izskats urīnā;
  • Izvades sistēmas pārkāpums;
  • Kaulu iznīcināšana.

Patoloģiskā Ig sintēze tiek veikta galvenajā hematopoētiskajā orgānā, tādēļ mielomas gadījumā kaulu smadzenes galvenokārt veido plazmas šūnas - anormālu olbaltumvielu ražotāji. Šādi notikumi ievērojami ietekmē normālu antivielu veidošanos, kuru ražošana ievērojami samazinās, un tas ir atvērts ceļš uz imunoloģisko deficītu. Imūndeficīts, kas pieaug mielomas gadījumā, ir iemesls tam, ka pacientam ir paaugstināta jutība pret dažādiem infekcijas izraisītājiem.

Imūnglobulīns, kas sastāv no smagām un vieglām ķēdēm, dažos gadījumos nav viss, bet tikai atsevišķie fragmenti (vieglas vai smagas ķēdes). Izpētot slimības veidus un veicot ģenētiskos pētījumus, tika konstatētas dažas mutāciju izpausmju likumsakarības. Visbiežāk (1 no 1000) mutāciju šūnas parādās, kas ražo tikai L-ķēdes (gaismas) un vispār neintegrē H ķēdes. Šī neveiksmes iespēja noved pie Bens-Jones mielomas veidošanās.

Formētas monoklonālās vieglās ķēdes brīvi iekļūst urīnā, kur tās var uzskatīt kā proteīnu, ko sauc par Bens-Jonesa teļu (proteīnūrija BJ).

Vēl nav zināms, kāpēc kaitēka mutācija parādījās asins šūnās, izraisot audzēja šūnu klona veidošanos, kas pakāpeniski palielinājās un sintezēja dažu specifisku Ig (vai tās ķēdes) pārākumu. Zinātnieki izvirza dažādas hipotēzes, no kurām vissvarīgākās ir:

  1. Ģenētiskā faktora loma (gēnu mutācija);
  2. Dažu ķīmisko savienojumu (naftas produkti, aromātiskie ogļūdeņraži, azbests) ietekme.

Tomēr ir acīmredzams tikai tas, ka neviens nevar nosaukt precīzu šīs briesmīgās slimības cēloni, tādēļ nav iespējams piedāvāt patiesi efektīvu ārstēšanu, kas ļautu slimību pārvarēt. Mieloma ir neārstējama, un metodes, kas tiek izmantotas, lai apkarotu to, kādu laiku var apturēt patoloģisko procesu un pagarināt dzīvi.

Plasmacytomas formas

Plazmas šūnu ļaundabīgās slimības formas var attēlot:

a) vienreizēja forma, ko ierobežo atsevišķi attīstošie audzēji, galvenokārt lokalizēti plakanos kaulos (kaulu mielome), izraisot to iznīcināšanu; Extraozesous un kaulus vienatnē mielomas ir ļoti neliela audzēju grupa, kas atrodas vispārējās plazmastitozes sākuma fāzē, no kurām tikai 1-4%. Extracostal smadzeņu vienatnē audzēji var būt nazofarneks, kuņģa-zarnu trakta un (ļoti reti) vielas un smadzeņu membrānas.

b) vispārīgs process ar vairākām šķirnēm:

  • Difūzo mielomu raksturo kaulu smadzeņu bojājumi klonu proliferācijas (reprodukcijas) sākuma dēļ: plazmasicīta vai plazmablastiska;
  • Difūzās-fokālās formas (difūzās-mezgarnas), kas rodas, kad šūnas, kas inficējušas kaulu smadzenēs, izplūst citos orgānos. Pirmkārt, kauliem un nierēm cieš, mielomas nefropātija attīstās cirkulējošā PIg dēļ, kas, nonākot nieru kanāliņos, tās bojā un tādējādi aizver lumenu;
  • Mielomas šūnu izplatīšanās procesā veidojas daudzu mielomu, kuras nosaukums jau norāda vispārējo organisma bojājumus, veidojot audzēju proliferatus ādā (ādas mieloma) un iekšējos orgānos;

visbiežāk sastopamā mugurkaula kaulu mielomas forma

Sakarā ar to, ka vienīgais audzējs ir mazs, nav īpašu iemeslu tam apstāties, tādēļ slimības turpmākajā aprakstā tiks minētas multiplās mielomas veidi, klīniskās izpausmes un ārstēšana.

Imūnhimetiskā klasifikācija nozīmē slimības iedalījumu formās, atkarībā no olbaltumvielu piederības noteiktai imūnglobulīnu klasei, un pēc tam, ja olbaltumvielas pieder IgE, tad mielomu sauc par E-mielomu, uz IgA-A-mielomu, uz IgM-M-mielomu un tā tālāk. Šūnu morfoloģisko īpatnību klīniskie simptomi un atbildes reakcija uz ārstēšanu būtiski neatšķiras ar plazmastitozes dažādiem imūnķīmiskiem variantiem. Patiešām, atsevišķos gadījumos tiek atzīmētas atsevišķas šķirnes pazīmes. Tātad, ar D-mielomu, prognoze ir sliktāka nekā ar citām slimības formām, turklāt tas ir vairāk raksturīgs jaunam vecumam nekā, piemēram, proteīnūrija BJ.

Slimības stadijas

Audzēju šūnas, kas izvadītas no kaulu smadzenēm, sāk izplatīties visā ķermenī un iefiltrē audus (galvenokārt tas attiecas uz kauliem un nierēm). Proteīna uzkrāšanās orgānos tiek saukta paraproteinozi, un tā nenotiek vienā dienā. Pirms slimība pilnībā pārņem cilvēka ķermeni, tā iet cauri 3 posmiem, kas rada 3 pakāpes slimības klīniskās izpausmes:

  1. Asimptomātiskas plūsmas periods, kā parasti, notiek bez drudža, svīšanas un izsīkuma, jo audzējs šajā fāzē neatstāj kaulu smadzenēs;
  2. Plašu klīnisko simptomu posms. Audzējs pārsniedz kaulu smadzenes, ir kaulu un nieru bojājumu pazīmes, bet tas ir vājš, bet slimība ārstēšanas laikā tiek palēnināta, un termināļa stadijas sākums kavējas;
  3. Termināla paasinājums, kam raksturīga paaugstināta kaulu iznīcināšana, audzēju iekļūšana mīkstos audos, metastāze uz iekšējiem orgāniem un smadzeņu membrānās. Morfoloģiskās izmaiņas šūnu substrātā izraisa plazmas šūnu sarakatomizāciju un reizēm leikēmiju, kas ievērojami ietekmē perifēro asiņu rādītājus un pacienta stāvokli, kas strauji pasliktina (svara zudums, svīšana, augsta ķermeņa temperatūra). Antibakteriālā terapija šajā posmā ir neefektīva.

Papildu iezīme, kas nosaka multiplās mielomas apakštipu, ir nieru funkcionālā spēja: A - ekskrēcijas sistēma paliek normāla, B - attīstās nieru mazspēja.

kaulu iznīcināšana galējā mielomas stadijā

Ar periodiem, kam ir slimības gaitas pazīmes, šādas mielomas formas (vai stadijas) arī ir saistītas un klasificētas:

  • Lēna neprogresīva forma, kas ilgu laiku (līdz 10 gadiem!) Nevar kaut ko ražot. Interesanti, ka šajā fāzē nav redzamas plazmocitomas izaugsmes vai progresēšanas pazīmes;
  • Diametrāli pretējs attēls pieder pie strauji progresējošiem audzējiem, kuriem ir īpaša ļaundabīgums un kuri atšķiras no morfoloģiskām izmaiņām, kas raksturīgas sliktai diferencētai mielomas sarkomai. Šādi audzēji rada zināmas grūtības, jo tos ir grūti atšķirt no akūtas plazmablastiskās leikēmijas, turklāt nav skaidrs: tā ir atsevišķa multiplās mielomas forma vai galējā stadija.

Parasti līdz pēdējai gala posmam, kas beidzas ar nāvi, iziet ne vairāk kā 5 gadus (ar atbilstošu terapiju), kas ir slimības cilvēka dzīves ilgums. Mieloma G tiek uzskatīta par vislabvēlīgāko prognostiskā nozīmē. Pārējiem veidiem nav īpašas atšķirības slimības ilgumā (no 2 līdz 60 mēnešiem atkarībā no jutīguma pret citostātisko ārstēšanu), pamatojoties uz kuru var secināt, ka plazmastiomas prognoze ir ļoti slikta.

Simptomi: mielomas raksturīgie sindromi

Multiplās mielomas simptomi ir atkarīgi no slimības formas, stadijas, ārstēšanas un iederas vairākos sindromos, no kuriem visbiežāk:

  1. Kaulu smadzeņu sindroms;
  2. Viscerālie bojājumi;
  3. Proteīna patoloģijas sindroms, kas nozīmē vairāk vairāk pasugu.

Kaulu smadzeņu sindromu izraisa:

  • Mielomas tendence izkliedēt fokālās audzēja augšanu;
  • Plasmacytomas šūnu izplatīšanās, osteoporozes veidošanās un kaulu vielas iznīcināšana;
  • Plakano kaulu, mugurkaula, ribu, dažreiz cauruļveida kaulu - plecu un / vai augšstilba (proksimālais) iznīcināšana. Sejas čaulas, rokas un pēdu kaulus ļoti reti ietekmē. Šo sindromu bieži sauc par kaulu mielomu vai mugurkaula mielomu.

Viscerālo bojājumu sindromā pacientiem bieži ir paaugstināta aknu vai liesas pazīmes, kas parasti saistās ar specifisku audzēja šūnu proliferāciju, kā arī hematoloģiskiem simptomiem (mielēmiju, eritrocīdozi). Šo sindromu raksturo plazmas šūnu audzēja infiltrāti klātbūtne burtiski visos orgānos, kuriem parasti nav klīniskas izpausmes, bet pēcnācēji atrod patologu. Bez tam viscerālie bojājumi ģeneralizētajā plazmas citome ir ārkārtīgi reti.

Video: Multiplā mieloma ir nopietna slimība, bet nav teikums

Proteīna patoloģijas sindroma atsevišķa loma

Proteīnu patoloģijas sindromu raksturo vairāki veidi, no kuriem katrs atšķiras ar saviem raksturīgajiem simptomiem.

Paraproteinēmisks nieru mazspēja (mielomas nefropātija) ir visnopietnākā un paroproteinēmijas izpausme (par aptuveni 25%), kas ir viens no nāves cēloņiem, kas ir nieru mazspējas dēļ, tāpēc izdalošais aparāts ieņem īpašu vietu mielomas sistematizēšanā un tam ir īpaša loma:

  1. Ilgstoša proteīnūrija ar pakāpenisku nieru mazspējas attīstību izraisa nieru bojājumus (atrofiju, deģenerāciju, fibrozi);
  2. Visu ekskrēcijas sistēmas olbaltumvielu aizsprostojums ir nieru nefrotiskās grumbu (augošās nefrosklerozes) bāzes dēļ, pateicoties Bens-Jonesa olbaltumvielu reabsorbcijai.

Galu galā šie patoloģiskie procesi beidzas ar pacienta nāvi.

Papildus hroniskas nieru mazspējas (CRF) attīstībai dažiem pacientiem ar mielomu var būt akūtas nekronēfrozes pazīmes, kas strauji attīstās no akūtas nieru mazspējas (ARF), kas radās, balstoties uz:

  • Emocionāls stress;
  • Narkotiku alerģijas;
  • Kaulu lūzumi;
  • Infekcijas slimības.

Šādos gadījumos akūta nieru mazspēja rodas kā patstāvīgs akūts process vai pēkšņa esošās nieru patoloģijas dekompensācija, kas saistīta ar mielomu. Bieža akūta nieru mazspēja kopā ar simptomiem:

  1. Oligurija (urīna izdalīšanās samazināšanās);
  2. Anurija (urinācijas pārtraukšana);
  3. Azotemija (slāpekļa savienojumu uzkrāšanās asinīs);
  4. Hemodinamiski traucējumi (mielomas gadījumā asinis kļūst viskoīds, palielinot patoloģisko imūnglobulīnu koncentrāciju);
  5. Hiperkalciēmija (augsts kalcija līmenis asinīs)
  6. Smaga anēmija;
  7. Hipotensija.

Paramiloidozi sastopas gandrīz 15% pacientu un atšķiras no sekundārās amiloidozes klasiskā varianta. Tas atklāj kolagēna bagātu orgānu bojājumu simptomus, atliekot:

  • Mēles muskuļos (makroglosija), sirds (tahikardija, sirds tonusu kurlums, sirds mazspēja);
  • Dermā (dermatoze, ādas mielome);
  • Radzenē, izraisot tās distrofiju;
  • Locītavās (reumatoīdas sāpes un deformācija) un cīpslas.

Turklāt paramiloidozes pazīmes bieži tiek paslēptas aiz dispepsijas traucējumiem, ilgstoša hemorāģiskā sindroma, asiņošanas pseido-tumora, vairogdziedzera un limfmezglu veidošanās. Tas nozīmē, ka paramiloidoze var piesaistīt daudzas orgānas.

Nierēs aknu, liesa, paraamiloidoze, kā parasti, neattīstās un, ja tas rada nogulsnes, tas ir ļoti nenozīmīgs. Tomēr in vivo šī sindroma diagnoze nav viegla. Tas prasa pētīt ādas, limfmezglu un gļotādu (mutes dobuma, zarnu) biopsijas materiālu, izmantojot īpašu krāsošanu un pētījumus polarizētā gaismā.

Citi mielomas sindromi

Antivielu deficīta sindroms, ko izraisa asu normālu antivielu līmeņa pazemināšanās (NIg) līdz to pilnīgai pazušanai, tiek uzskatīts par diezgan raksturīgu un nozīmīgu mielomas gadījumā, jo audzēja plazmas šūnas to nevar izdalīt. Normālu imūnglobulīnu vietā tie rada vielas, kurām nav antivielu īpašību, kas gluži pretēji inhibē B limfocītu (galveno antivielu ražotāju) normālu imūnreakciju stimulēšanai ar ārvalstu antigēniem. Tas nozīmē, ka pacienta ķermenis cieš no dziļa imūndeficīta un zaudē spēju pretoties bakteriālajai infekcijai, kas galvenokārt ietekmē elpošanas sistēmu un urīnceļu sistēmu.

Retāk tiek novērots tāds sindroms kā hemorāģiska diatēze neārstētiem pacientiem. Tas galvenokārt ir ārstēšanas ar citostatiskiem līdzekļiem rezultāts, un to papildina asiņošana, ko izraisa kombinētas izmaiņas trombocītu līmenī, plazmas olbaltumvielās un asinsvadu komponentos koagulācijas sistēmā, kuru cēlonis ir hiperproteinēma un paraproteinēmija.

Līdz ar traucējumiem hemostāzas sistēmā paaugstināta asins viskozitāte (palielināta viskozitātes sindroms), kam raksturīgi simptomi, arī izraisa asiņošanu:

  1. Asiņošana no gļotādas;
  2. Dūņu trakuma un tīklenes bojājumi;
  3. Hemorāģiskās retinopātijas attīstība;
  4. Perifērās asinsrites traucējumi;
  5. Parestēzija;
  6. Reino sindroms;
  7. Izkārnījumi un pat ekstremitāšu gangrēna (nopietni gadījumi).

Palielināta asiņu viskozitāte veicina mikrocirkulācijas asinsrites traucējumus smadzenēs, kas var izraisīt paraproteinēmisko komu.

Perifēro sensoru neiropātijas sindroms attiecas uz jutīgu un sāpju jutīgumu ar parestēziju. Tās izcelsme nav saistīta ar kompresijas, infiltrācijas vai amiloidozes simptomiem, bet tā bieži (kā komplikācija) ir saistīta ar vientuļajiem audzējiem un tiek atklāta ar histoloģisku izmeklēšanu (nervu šķiedru demielinizācija).

Hiperkalciēmija izpaužas gandrīz pusei pacientu, kuriem terapijas paasināšanās posmā. Straujais kalcija pieaugums pacienta piespiedu stāvokļa dēļ. Slikta dūša klātbūtne ar vemšanu, orientācijas zudums, psihotisku epizožu rašanās, soporous stāvokļi un koma (reti) mielomas gadījumā ļauj uzskatīt, ka Ca 2+ līmenis asinīs strauji pieaug.

Diagnostikas meklēšana

Ja ir netiešas pazīmes, kas norāda uz plazmastitozi, pacienti tiek plānoti pārbaudei, par kuru var izmantot sekojošas metodes, kuras, protams, tiek lietotas bez piedziņas pirms citostātiskās ārstēšanas sākuma, ja tiek konstatēta diagnoze:

  • Vispārējs un bioķīmiskais asins analīzes: kopējais proteīns un frakcijas, nosakot albumīna-globulīna attiecības (A / G), transferāzes (ALT, AsT), kreatinīna, urīnvielas, kalcija;
  • Urīna testi: vispārīgi, Bens-Jones ķermeņa noteikšana, paraugs saskaņā ar Zimnicki metodi;
  • Tomēr, lai identificētu kaulu iznīcināšanu, galvaskausa, ribiņu, iegurņa, mugurkaula plakano kauliņu R-grafiks, tomēr jāatzīmē, ka šī metode var tikai papildināt citas, bet nav īpaši nozīmīga, jo izmaiņas mielomas raksturīgajā skeletā nav. Patiesi, rentgenoloģiskās izmeklēšanas ieguvumi lielā mērā ir atkarīgi no audzēja varianta, piemēram, difūzās fokālās un multiplās mielomas dod pārliecinošākus rezultātus nekā difūzā forma;
  • Mielomas histoloģisko attēlu parasti raksturo hiperplāzija, ko nodrošina mielozīnu augšana, pārvietojot normālu mieloīdu struktūru;
  • Sternālas punkcijas, kam seko morfoloģiska izpēte ar kaulu smadzeņu punktiem, 95% gadījumu var konstatēt mielocitēlo proliferāciju, tomēr, ja plazmas šūnu proporcija kaulu smadzeņu punktā ir zema, tad tiek apšaubīta citoloģiskā diagnoze;
  • Sūkalu olbaltumvielu elektroforēze un M gradienta noteikšana notiek paralēli citoloģiskajam pētījumam un papildina to.

Jāatceras, ka mielomas diagnoze vienmēr prasa citoloģisku audzēja plazmas šūnu procesa apstiprināšanu un patoloģisko imūnglobulīnu (PIg) sintēzes produktu identificēšanu, jo šie rādītāji var tikai apstiprināt diagnozi.

kaulu smadzeņu punkcija veselīgā cilvēkā (pa kreisi) un pacientam ar mielomu (pa labi)

Vislielākās diagnozes grūtības rodas, ja mielome vēl atrodas asimptomātiskā stadijā, tāpēc ir nepieņemami izrakstīt citotoksisku terapiju, ja rodas šaubas par diagnozi.

Mūsdienu pieeja mielomas ārstēšanai

Šobrīd mielomas slimību ārstēšanas sarakstā ir iekļautas šādas metodes un preparāti:

  1. Citostati (radiācija un ķīmijterapija);
  2. Anaboliskie steroīdi un glikokortikosteroīdi;
  3. Atjaunojošās ķirurģiskās un ortopēdiskās ārstēšanas metodes;
  4. Fiziskās aktivitātes terapija;
  5. Pasākumi, kuru mērķis ir novērst vai novērst vielmaiņas traucējumus.

Slimības simptomu (sāpju, patoloģisku lūzumu, anēmijas, paaugstinātas viskozitātes sindroma un hiperkalciēmijas) smagums ir tieša norāde uz citostātisko ārstēšanu. Ja audzēja masa turpina pieaugt, attīstās sāpju sindroms, attīstās anēmija, palielinās PI skaits, tad vispār nav iespējams kavēties.

Pirms ārstēšanas pacients tiek pārbaudīts, kā aprakstīts iepriekš, un tas ļauj:

  • Sniedziet ārstiem papildu informāciju par audzēja procesa formu un stadiju;
  • Atrodiet kontrindikācijas (individuālām ķīmijterapijas zālēm);
  • Nākotnē objektīvi jānovērtē ārstēšanas efektivitāte.

Pirmajā ķīmijterapijas stadijā, kad proliferējošās frakcijas procentuālais daudzums ir mazs (2-10%), ir paredzēti sarokolizīna, ciklofosfamīda un nitrosokarbamīda atvasinājumu alkilējošie līdzekļi.

Terapeitiskā plato (30-45% izaugsmes frakcijas atlikušās audzēju masas) stadijā shēmā ir iekļauti cikloaktīvie aģenti (vinkristīns). Parasti, lai panāktu labāko efektu, izvēlētās ķīmijterapijas zāles tiek kombinētas ar prednizonu, kuram pašam nav citostatiskas iedarbības, bet tas veicina paaugstinātu jutību pret citostatiskiem līdzekļiem un novērš hiperkalciēmijas veidošanos.

Diemžēl iepriekš nav iespējams paredzēt audzēja pretestību konkrētai narkotikai, tāpēc shēmas un līdzekļi tiek piešķirti nejaušā kārtībā. Tomēr dažiem gadījumiem nepieciešama īpaša piesardzība:

  1. Sarkolizīnam var būt nevēlamā blakusparādība nieru mazspējas gadījumā;
  2. Ciklofosfamīds ar hepatītu un aknu cirozi tiek nozīmēts ļoti rūpīgi;
  3. Arteriāla hipertensija, cukura diabēts, peptiska čūla ir kontrindikācijas šoko ķīmijterapijas devām;
  4. Akūta nieru mazspēja, infekcijas kombinācijā ar citostatiskiem līdzekļiem var pasliktina situāciju. Ārsts to nozīmē un neizmanto ķīmijterapiju.

Tādējādi citostātiskās ķīmijterapijas principi balstās uz:

  1. Zāļu izvēle (vai viss komplekss);
  2. Nepārtraukta optimālās shēmas izmantošana, stingri ievērojot devu ievērošanu un laiku (2 gadus pēc rezultāta sasniegšanas);
  3. Pareiza pāreja uz citu medikamentu, ja notiek procesa progresēšana ķīmijterapijas laikā.

Papildus ķīmijterapijai citostātiskā ārstēšana ietver lokālu apstarošanu, ko galvenokārt izmanto ierobežotiem kaulu audzējiem, mugurkaula mielomai, mezgliem mīkstos audos, kā arī patoloģisku lūzumu (kaulu mieloma) draudiem.

Starp citu, staru terapija ir vienīgais veids, kā palīdzēt slimiem cilvēkiem, kuriem ir izturība pret ķīmijterapijas līdzekļiem.

Antibakteriālā infekcijas komplikāciju ārstēšana pacientiem ar mielomas slimībām atbilst vispārīgajiem noteikumiem (bioloģisko barotņu kultūra, antibiotiku izvēle). Tomēr tiek ņemts vērā, ka šādiem pacientiem, ņemot vērā jebkuru infekciju, akūta nieru mazspēja var ātri attīstīties, tādēļ asins palīglīdzekļi un bagātīgs šķidruma uzņemšana tiek pievienoti medicīniskajam kompleksam, tiek kontrolēts asinsspiediens un diurēze.

Diēta un tautas līdzekļi

Ar mielomu nav speciāla diēta, kas atbilstu katrai slimības formai un stadijai, tāpēc ārsts, pamatojoties uz apsekojuma rezultātiem, ņemot vērā procesa izplatību, individuāli aprēķina uztura devu. Osteoporoze un kaulu iznīcināšana prasa kalcija uzņemšanu, kas ir augsts piena produktos. Ar anēmiju ķermenim ir nepieciešama pārtika, kas satur olbaltumvielu un dzelzi, tāpēc gaļa un aknas būs noderīgas veselīgam uzturam. Sakarā ar to, ka bieža mielomas līdzdalība ir nieru mazspēja, pacientei nav ieteicams iesaistīties sālī, tādēļ tabula Nr. 7 (nieres), visticamāk, ir piemērota viņam.

Ir grūti iedomāties, ka mielomu var izārstēt ar tautas līdzekļiem, taču, iespējams, ir vērts mēģināt palīdzēt ārstam, ko, protams, apstiprina ārsts. Pašnodarbināšanās šeit ir pilnīgi nevietā.

Cīņā pret plazmastitoma tautas līdzekļiem var izmantot tikai kā papildinājumu. Parasti šādā veidā viņi iesaka:

  • Pelnu purva (100 grami žāvētu sakņu + 1 litrs "četrdesmit grādiem"), kas tiek ievadīta 20-21. Dienā tumšā vietā, uztura (uz degvīna). Cik zāles lieto trīs reizes dienā, 15 ml pirms maltītes.
  • Zāļu āboliņš tiek ievadīts ļoti ātri (1 stunda), un alkohols nav vajadzīgs: glāzi verdoša ūdens un 1 ēdamkarote. karote no sauss zāles. Uzņemt pārāk trīs reizes un arī pirms ēšanas, bet pēc 50 ml.
  • Veronica officinalis pagatavo glāzi verdoša ūdens (1 tējkarote) nedaudz ilgāk (2 stundas), un to ņem mazliet savādāk: trīs reizes, bet pēc 100 ml katras stundas pēc tam, kad cilvēks ēdis.

Mieloma nav "mīl" tādus augus, kā comfrey, meadowsweet, Black sakņu zāles, un cilvēki mēģina izmantot tos kā ieroci pret slimību. Varbūt kopā ar narkotikām viņi uzlabo dzīves kvalitāti un to pagarina. It īpaši sākotnējā stadijā ar lēnu formu, kad audzējs vēl nav "šķērsojis robežu" kaulu smadzenēs.

Par Mums

Dermoīdu audzējs vai olnīcu teratoma ir audzēja līdzīgs sieviešu dziedzera dziedzera audu augs, kura iekšējā daļā ir dobums, kas piepildīts ar maziem ādas fragmentiem. Šādas patoloģijas rašanās ir saistīta ar embriju audu patoloģisku attīstību.

Populārākas Kategorijas

Iknedēļas Ziņas