Ewinga sarkoma

Slimība ir ļaundabīgs kaulu skeleta bojājums. Lielākajā daļā klīnisko gadījumu diagnosticē tubulējošos kaulu audzējus - retāk tiek skartas ribiņas, lāpstiņas, dzelkšņstieņi un mugurkaula.

Ewinga sarkomas diagnostika ir ārkārtīgi bīstama un sarežģīta diagnoze, jo slimību raksturo augsta agresivitāte - tā ir viena no visstraujāk augošajām onkoloģiskajām patoloģijām. Lielā pacientu daļā slimība sasniedz 3 vai 4 grādus ārstēšanas uzsākšanas brīdī.

Audzējs bieži attīstās bērniem. Ļoti reti slimība tiek diagnosticēta pieaugušajiem virs 30 gadiem un bērniem līdz 5 gadu vecumam. Saslimstības biežums ir no 10 līdz 15 gadiem. Zēni ir slimi pusotru reizi biežāk nekā meitenes.

  • Visa informācija vietnē ir tikai informatīviem nolūkiem un nav rīcības rokasgrāmata!
  • Tikai DOKTOR var jums sniegt precīzu diagnozi!
  • Mēs mudinām jūs neveikt pašaizsardzību, bet reģistrēties speciālistam!
  • Veselība jums un tavai ģimenei! Nezaudē sirdi

Foto: Ewinga sarkoma

Kas tas ir?

Patoloģiju atklāja J. Ewing 1921. gadā. Zinātnieks aprakstīja šo slimību kā ļaundabīgu patoloģiju, galvenokārt ietekmējot garus vēdera kaulus. Sīkāka informācija par to, kāda veida slimība kļuva zināma, attīstoties medicīnas zinātnei 20. gadsimta otrajā pusē.

Gandrīz 70% pacientu ir metastāzes pirms sistēmiskas sarkomas ārstēšanas.

Sekundārie centri attīstās:

  • plaušas (tajā pašā laikā ātri attīstās elpošanas funkcijas depresija);
  • kaulu audi;
  • kaulu smadzenes;
  • centrālā nervu sistēma (muguras smadzenes).

Metastāze galvenokārt ir hematogēns raksturs un ļoti sarežģī terapeitisko procesu. Ewinga sarkomas izplatība ir ģeogrāfiska un etniskā rakstura. Visbiežāk Ewinga audzēji tiek diagnosticēti baltajā sacensībā.

20 gadu vecumā galvenokārt tiek ietekmēti augšējo un apakšējo ekstremitāšu garie cauruļveida kauli, vecākiem pacientiem reģistrē plakano kaulu bojājumus: ribiņas, galvaskausa kaulus, skriemeļus, plecu asmeņus.

Ir vairāki histoloģiski Ewinga sarkomas veidi.

Iemesli

Ewinga sarkomas zāļu cēloņi pašlaik nav zināmi. Ir pierādījumi par slimības ģenētisko raksturu. Bieži provokatīvs faktors slimības attīstībā ir traumēts, dažreiz saņēmis ilgi pirms pirmās audzēja pazīmes.

Pastāv arī citi potenciāli bīstami ietekmes faktori:

  • labdabīgi kaulu audzēji;
  • uroģenitālās sistēmas traucējumi un traucējumi;
  • skeleta sistēmas anomālijas.

Tomēr slimība ir diezgan reti sastopama bērnu ļaundabīgo kaulu gadījumā, kas ir otra visbiežāk sastopamā slimība pēc osteosarkomas.

Video: Ewing sarkomas detaļa

Simptomi

Ewinga sarkomas raksturīgās pazīmes ir kaulu audu deformācija audzēja bojājuma vietā un sāpēs. Atšķirībā no sāpēm, kas rodas par ievainojumiem, Ewing sarkomas sāpes neslima pie fiksācijas, bet otrādi - tas pastiprinās, kad attīstās patoloģija. Bieži vien sāpes palielinās naktī un izraisa bezmiegs.

Bieži vien sākotnējie simptomi slimības tiek veikti par locītavu iekaisumu, bet neviens zāles mazina sāpes un neatbrīvo pietūkumu. Pakāpeniski palielinās kaulu audu deformācija, kas pārtrauc skartās locekļa funkcionalitāti. Ja sarkoma attīstās uz līdzīgiem kauliem (it īpaši uz ribām), tas sarežģī pacienta vispārējās fiziskās aktivitātes.

Pūšanās zona strauji palielinās un attīstās šādi simptomi:

  • hiperēmija (apsārtums);
  • vietējās temperatūras paaugstināšanās;
  • sāpes palpēšanā;
  • asiņošana, venozais modelis skartajā zonā.

Ir iespējami patoloģiski kaulu lūzumi. Ja Ewinga sarkoma skāra mugurkaulu, var rasties iegurņa orgānu funkcionālie traucējumi, ekstremitāšu pūtītes, jutīguma traucējumi vai mehāniskie traucējumi (atkarībā no skartās vietas).

Sarkomas lokalizācija uz kājām izraisa klibumu, gaitas maiņu, audzēja atrašanās vietu krūšu kurvī, izraisa sāpes elpošanas laikā, elpas trūkums.

Tiek ierakstītas arī ļaundabīgā procesa vispārējās pazīmes:

  • vājums;
  • nogurums, miegainība, samazināta veiktspēja;
  • svara zudums;
  • anēmija;
  • limfadenīts (limfmezglu iekaisums);
  • nepamatota temperatūras paaugstināšanās.

Bieži vien no pirmā simptoma sākuma līdz diagnozei tiek nodoti vairāki mēneši. Slimības novēlota diagnosticēšana ir nepareiza simptomu interpretācija, ko veic pacienti vai viņu vecāki.

Patiešām, vairumā gadījumu Ewinga sarkoma ir līdzīga kaulu un locītavu iekaisuma mehāniskajai traumēšanai: izšķirošais kritērijs ir sāpju veids un ilgums. Ja pietūkums, kas izskatās kā sasitumi, vairākas nedēļas nenokļūst - tas ir satraucošs simbols, kas prasa tūlītēju uzmanību speciālistam.

Bet dažreiz traumatologs var kļūdīties. Šī iemesla dēļ konsultācija ar onkologu aizdomīgu kaulu traumu un audzēju klātbūtnē nekad nebūs lieka.

Slimības Ewinga sarkoma 4. stadijā noved pie metastāzes, palielinātiem limfmezgliem, blakus esošo kaulu audu bojājumiem, ievērojamai kaulu deformācijai.

Diagnostika

Ja jums ir aizdomas par Ewinga sarkomu, vispirms veic radiogrāfiju.

Metode nav orientējoša un precīza 100% apmērā, bet nodrošina pamatu provizoriskās diagnostikas veikšanai. Rentgenogrammā Ewinga audzējam ir pietiekami raksturīgas (speciālistam) zīmes.

Lai novērtētu audzēju izplatības lielumu un izplatību, tiek veikti šādi pētījumi:

  • Skartās teritorijas ultraskaņa;
  • MRI;
  • CT un PET;
  • angiogrāfija (asinsvadu kontrasta pētījums);
  • osteoscintigrāfija.

Šīs attēlveidošanas metodes sniedz papildu informāciju par iekšējo orgānu stāvokli, metastāžu klātbūtni, audzēja atrašanās vietu un tā lielumu.

Ir paredzēts arī asins analīzes, lai noteiktu šāda veida vēža marķierus un kaulu smadzeņu pārbaudi (dubļtošā kaulu divpusēja biopsija). Ewinga sarkomas audzēja procesu raksturo izolēts kaulu smadzeņu audu bojājums bez metastāzēm kaulos.

Lai izskaidrotu sākotnējo diagnozi, tiek noteikta audzēja biopsija. Pētījuma materiāls iegūts no kaula vietā, kas robežojas ar medulāru kanālu vai mīkstajiem audiem (atkarībā no audzēja atrašanās vietas). Histoloģiski sarkoma ir neliela, regulāras formas audzēja šūnas, ko atdala šķiedru slāņi.

Citas diagnostikas procedūras:

  • imūnhistoķīmija: glikoproteīna ekspresijas noteikšana (ticams indikators Ewinga sarkomas klātbūtnei);
  • molekulārā ģenētiskā analīze;
  • polimerāzes ķēdes reakcija.

Sīkāka diagnostika ļauj diferencēt Ewinga sarkomu no citām onkoloģiskām vai autoimūnām slimībām - neiroblastomas, osteosarkomas, sinovialas sarkomas, neo-Hodžkina limfomas. Precīza diagnoze ļauj jums noteikt vispiemērotāko un efektīvāko ārstēšanu.

Ārstēšana

Slimības ārkārtēja agresivitāte prasa sistēmisku terapiju: ir nepieciešams pakļaut ķermeni terapeitiskai iedarbībai, jo vēža šūnu iespējamība asinīs ir ļoti augsta. Šī iemesla dēļ polikemoterapija ir gandrīz vienmēr noteikta, citādi slimības atkārtošanās ir neizbēgama.

Papildus ķīmijterapijai ir paredzēts arī primārā fokusa starojums un ķirurģiska noņemšana. Operācija ir paredzēta, lai lokalizētu audzēju ekstremitātēs un plakanos kaulos. Kaulu fragments tiek noņemts un aizstāts ar mākslīgo endoprotezēšanu. Reizēm ir nepieciešama skartās ekstremitāšu amputācija, bet pašreizējā zāļu attīstības pakāpe vairumā gadījumu ļauj to izvairīties.

Labākos rezultātus iegūst, veicot radikālas terapijas specializētās un labi aprīkotajās klīnikās - šādas iestādes pastāv Maskavā un ārvalstīs (Izraēlā, Vācijā). Speciālajās iestādēs kvalificēti ārsti dod priekšroku orgānu glābšanai un drošai darbībai.

Pēc radikālas terapijas gandrīz vienmēr ir noteikts starojums - Ewinga sarkomas šūnas ir ļoti jutīgas pret radiāciju. Ķīmijterapiju izrakstīt gan pirms, gan pēc operācijas - kā adjuvanta ekspozīcijas mērījumu. Ķīmijterapiju izraksta, pamatojoties uz attālās primārā mērķa pētījuma rezultātiem.

Šajā sadaļā jūs varat atrast informāciju par to, kā plaušu sarkoma.

Visbiežāk lietotās zāles, piemēram:

Ķīmijterapijas terapija tiek veikta ar ilgstošu kursu un parasti ilgst apmēram sešus mēnešus.

Prognoze

Pacientu ar lokalizētu slimības formu izdzīvošana piecu gadu laikā, ja savlaicīga kombinētā ārstēšana ir aptuveni 70%. Šis rādītājs attiecas uz pacientiem, kuriem vēl nav bijis laika attīstīt metastātiskos procesus.

Dažādās lokalizācijas metastāzēs prognoze, protams, nav tik optimistiska: tikai 20% pacientu pārvar 5 gadu periodu. Ķīmijterapijai un starojumam ir vairākas blakusparādības, tomēr šīs metodes ļauj mēnešus un gadus apturēt sekundāro foliju veidošanos.

Ewinga sarkoma - pusaudžu vēzis

Ewinga sarkoma (SJ) ir otrā visbiežāk sastopamā kaulu bērna vēzis. Visbiežāk audzējs tiek novērots kāju vai roku garajos kaulos, iegurņa kaulos, krūtīs, mugurkaulājā un galvaskausā. Ļoti reti slimība var ietekmēt mīkstos audus un neietekmē kaulus. Šo sarkomas veidu sauc par ārpuscelulāro sīkumu. Cits Ewinga sarkomas veids ir primitīvs neiroektodermāls audzējs.

Ewinga sarkomu izceļas ar agresivitāti. Ļaundabīgais audzējs bez savlaicīgas ārstēšanas ātri izplatās visā organismā.

Šo slimību visbiežāk ietekmē pusaudži, aptuveni puse gadījumu vecumā no 10 līdz 20 gadiem. Zēniem vairākas reizes vairāk nekā Ewinga sarkoma nekā meitenēm.

Fotoattēlā: Ewinga sarkoma ar ļoti lielu lāpstiņu

Slimība ir tā nosaukuma avanseris James Young, kurš pirmo reizi aprakstīja šo slimību 1921. gadā.

Iemesli

Precīzie primārā kaulu vēža cēloņi nav zināmi. Ewinga sarkomas attīstība kaut kādā veidā var būt saistīta ar strauju kaulu augšanu, kas var izskaidrot, kāpēc vairākas saslimšanas gadījumi rodas pusaudža gados. Tāpat kā citas vēzis, CU nav lipīga un to nevar nodot citām personām.

Ewinga metastātiskās sarkomas mikrogrāfs plaušās

Ewinga sarkomas pazīmes un simptomi

Sāpes ir visizplatītākais kaulu vēža simptoms. Pacienti bieži piedzīvo nakts sāpes. Tomēr simptomi var atšķirties atkarībā no audzēja atrašanās vietas un lieluma. Roku un kāju kaulu slimības, kustību kustību stīvums - tas viss var būt CU simptomi. Bieži vien audus, kas atrodas tuvu skartajai zonai, iekaisuma laikā.

Pacientiem var būt tādi simptomi kā apetītes zudums, drudzis, nespēks, nogurums un svara zudums.

Ewinga sarkomu bieži atklāj tikai pēc tam, kad kauls, kuru vājina vēzis, tiek iznīcināts neliela kritiena vai cita negadījuma dēļ.

Diagnostika

Medicīnā šīs slimības diagnosticēšanai un atrašanai izmanto dažādas metodes. Testi tiek veikti arī, lai noskaidrotu, kur sākās process un vai vēzis ir izplatījies citās ķermeņa daļās.

Papildus fiziskajai pārbaudei Ewing sarkomas diagnosticēšanai izmanto šādas metodes:

Asins analīze

Pilnīga asins analīze nosaka katra asins šūnas veida skaitu. Leikocītu, eritrocītu un trombocītu leikozes līmenis var būt pazīme, ka audzējs ir izplatījies. Ārsts var arī pārbaudīt aknu un nieru darbību un apskatīt augsta līmeņa noteiktu asins fermentu, ko sauc par laktāta dehidrogenāzi vai LDH, kas dažreiz palīdz signālam par audzēja klātbūtni organismā.

Rentgena

Rentgenstaru veidi ir veids, kā uzņemt attēlu ķermeņa orgānos un audos, izmantojot nelielu daudzumu rentgena staru. Kaulu audzēju parasti var atrast, izmantojot rentgenstarus.

Kaulu radiogrāfijai izmanto radioaktīvo marķieri. Tas tiek darīts, lai apskatītu kaulu iekšpusi. Tracer tiek injicēts pacienta vēnā. Tas tiek savākts kauliem un tiek noteikts ar īpašu kameru. Kamerai ir pelēks vesels kauls, un tumšās bojātās vietas, ko izraisa audzējs, ir tumši.

Datortomogrāfija (CT)

CT izveido trīsdimensiju ķermeņa iekšējās daļas attēlu, izmantojot rentgena starus, kas tiek uzņemti dažādos leņķos. Dators pēc tam šos attēlus apvieno detalizētā šķērsgriezumā, kurā redzamas jebkādas novirzes vai audzēji. Ewinga sarkomai tiek veikta krūškurvja CT skenēšana. Tas redzēs, vai audzējs ir izplatījies plaušās. CT var izmantot arī, lai izmērītu audzēja lielumu. Dažreiz pirms skenēšanas tiek sniegts speciāls krāsviela, ko sauc par kontrastvielu, lai iegūtu precīzāku attēla detaļu. Šo krāsvielu var injicēt pacienta vēnā vai ievadīt kā šķidrumu norijot.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

MR, magnētiskie lauki tiek izmantoti, lai iegūtu detalizētus ķermeņa attēlus, nevis rentgenstarus. MRT var izmantot arī, lai izmērītu audzēja lielumu. Pirms skenēšanas, lai iegūtu skaidrāku attēlu, var ieviest īpašu krāsvielu, ko sauc par kontrasta krāsu. Tas tiek injicēts pacienta vēnā vai ievadīts kā šķidrums.

Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) vai PET-CT

PET skenēšana parasti tiek kombinēta ar datortomogrāfiju, proti, PET-CT. PET skenēšana ir veids, kā radīt orgānu un audu attēlus ķermeņa iekšienē. Neliels radioaktīvā cukura daudzums tiek injicēts pacientam. Cukurs tiek absorbēts ar šūnām, kas patērē vairāk enerģijas. Tā kā vēzis mēdz aktīvi izmantot enerģiju, tas absorbē vairāk radioaktīvo vielu. Pēc tam skeneris nosaka šo vielu, lai iegūtu attēlus no ķermeņa iekšpuses. Ewinga sarkomas gadījumā integrētā PET-CT skenēšana bieži ir jutīgāka nekā parasta PET skenēšana.

Biopsija

Biopsija - ļoti maza audu apgabala izņemšana mikroskopa pārbaudei. Ja audzējs ir rokā vai kājā, biopsija jāveic ar ortopēdiskā onkologa vai intervences radiologa, kam ir pieredze Ewinga sarkomas ārstēšanā. Ortopēdiskais onkologs ir ārsts, kas specializējies muskuļu un skeleta sistēmas vēža ārstēšanā.

Procedūras laikā ārsts var ņemt audzēja paraugu, kaulu smadzenēs vai abus. Citi testi var liecināt, ka vēzis ir klāt, bet tikai biopsija var noteikt galīgo diagnozi.

Diagnoze ir veids, kā aprakstīt, kur audzējs atrodas, kur tas ir izplatījies un vai tas ietekmē citas ķermeņa daļas.

Ārsti izmanto diagnostikas testus, lai noskaidrotu vēža stadiju. Zināšanas par slimības stadiju palīdz pareizi izlemt, kuru ārstēšanu vislabāk lietot, kā arī pareizi prognozēt pacientu.

Ewinga sarkoma uz rokām

Ewinga sarkomas posmi

Nav oficiālas stacijas sistēmas Sya, bet eksperti joprojām tiek izmantoti, lai atšķirtu šādus posmus:

Lokalizēta Ewinga sarkoma

Audzējs tiek atklāts tikai ar fizisku pārbaudi vai attēlojumu primārajā vietā vai limfmezglos audzēja tuvumā. Audzējs nav izplatījies ārpus šī reģiona.

Ewinga metastātiskā sarkoma

Audzējs ir izplatījies no primārās vietas uz citu ķermeņa daļu (piemēram, plaušas, citi kauli vai kaulu smadzenes). Slimība reti izplatās uz limfmezgliem, smadzenēm vai muguras smadzenēm. Aptuveni 25% bērnu un pusaudžu ar Ewinga sarkomu būs skaidras audzēja izplatīšanās pazīmes brīdī, kad viņus diagnosticē. Audzēja izplatība ir vissvarīgākais faktors, kas tiek izmantots, lai noteiktu ārstēšanas iespējas un prognozes.

Ewinga atkārtojošā sarkoma

Ewinga atkārtotā sarkoma ir audzējs, kas atgriežas pēc ārstēšanas. Ja vēzis atgriežas, diagnostikas testu sērija tiks piešķirta, lai uzzinātu par recidīvu pakāpi. Bieži vien šī diagnoze ir līdzīga tai, kas tika veikta sākotnējās diagnozes laikā.

Ewinga sarkomas ārstēšana

Tāpat kā ar citiem vēža veidiem, jo ​​agrāk tiek diagnosticēts CU, jo vieglāk to ārstēt. Parasti ārstēšana notiek ķīmijterapijas, operācijas un staru terapijas kombinācijas veidā. Agresīva Ewinga sarkomas ārstēšana, ko lieto ārsti, ir saistīta ar lielu metastāzu risku.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija bieži ir pirmais Ewinga sarkomas ārstēšanas kurss. Atšķirībā no citiem vēža veidiem, kur ķirurģija var būt pirmais ārstēšanas posms, ārsti pirms ķermeņa attīrīšanas bieži izmanto ķīmijterapiju, lai samazinātu audzēja lielumu. Pacienti ar Ewinga sarkomu bieži saņem kombinētu terapiju, kas nozīmē, ka tajā pašā laikā tiek lietoti vairāki dažādi ķīmijterapijas līdzekļi. Ķīmijterapiju lieto arī pēc operācijas, lai likvidētu visas atlikušās vēža šūnas.

Surgery

Pēc tam, kad ķīmijterapija ir samazinājusi vēzi, ķirurģija būs efektīvāka Ewinga sarkomas ārstēšanā. Šajā brīdī ķirurgs izņem audzēju, ja iespējams. Dažos gadījumos pacientiem nepieciešami transplantācijas, lai aizstātu skartās vietas, kuras nepieciešams noņemt. Reti amputācija ir nepieciešama, lai pilnībā noņemtu audzēju.

Radiācijas terapija

Radiāciju var izmantot kombinācijā ar ķīmijterapiju un ķirurģiju, lai iznīcinātu vēža šūnas, kuras nevarēja novērst ar operāciju. Radiācijas terapiju vietā vai pirms ķirurģiskas operācijas izmanto audzējiem, kurus nevar noņemt vai pēc operācijas, ja pacientam ir noņemts audzējs, bet tam ir "tuvas malas" - tas nozīmē, ka audzējs ir tuvu ķirurģiskās rezekcijas malai.

Pēc ārstēšanas

Rūpes par bērniem un pieaugušajiem ar Ewing sarkomas diagnozi nebeidzas pēc aktīvās ārstēšanas pabeigšanas. Lai pārliecinātos, ka vēzis nav atgriezies, jums jāuzrauga veselības stāvoklis. Lai to paveiktu, pacientiem ir ieteicams veikt mūža novērojumus ar ārstiem, kas pārzina ķīmijterapijas un staru terapijas novēlošanos.

Šajā pārraudzībā jāietver regulāri fiziski izmeklējumi, medicīniskie testi vai abi. Ārstiem jāuzrauga pacientu atveseļošanās nākamajos mēnešos un gados. Pamatojoties uz izmantoto ārstēšanas veidu, ārsts noteiks, kuri testi un testi ir vajadzīgi, lai pārbaudītu ilgstošas ​​blakusparādības un sekundāra vēža iespējamību. Sekošanas palīdzība parasti ietver kaulu skenēšanu, DT skenēšanu, MR skenēšanu un rentgenstarus.

Dažreiz blakusparādības var palēnināties pēc aktīvā ārstēšanas perioda. Tās sauc par ilgtermiņa blakusparādībām. Turklāt citas blakusparādības, ko sauc par novēlotiem efektiem, var attīstīties mēnešus vai pat gadus pēc ārstēšanas. Late efekti var rasties gandrīz jebkurā ķermeņa vietā un ietver fiziskas problēmas, piemēram, sirds un plaušu problēmas, kā arī emocionālās un kognitīvās problēmas, piemēram, trauksme, depresija un mācīšanās grūtības.

Pacientiem, kuri ārstēti ar Ewing sarkomu, ir lielāks leikēmijas un audzēju attīstības risks nekā veseliem cilvēkiem.

Ewinga sarkoma

Ewinga sarkoma ir otrais visbiežāk sastopamais ļaundabīgais skeleta audzējs pēc osteogēnas sarkomas, kas parasti attīstās bērniem un pusaudžiem un ietekmē krustnagliņu, mugurkaula, lāpstiņas, iegurņa kaulus, ribas, garo vēdera kaulu apakšējās daļas. Visbiežāk šis audzējs attīstās vecuma diapazonā no desmit līdz sešpadsmit gadiem. Ļoti retos gadījumos tiek novērota Ewinga ekstraozālā sarkoma, kurai raksturīga mīksto audu bojājums. Visbiežāk sarkomi attīstās garos cauruļveida kaulos (plekstumpiozija, peroneāls, stemīns, augšstilbs) un pēc tam ātri izplatās apkārtējos mīkstajos audos, ieskaitot cīpslas un muskuļus.

Ir klasificēta visa agresīvu ļaundabīgu audzēju grupa, kas līdzinās Ewinga sarkomai. Papildus Eculosis un Ewing kaulu sarkām šī ģimene ietver PNEO (perifērijas primitīvas neiroektodermas audzēji), no kuriem atšķiras Askina audzējs. PNEO šūnas un Ewinga sarkoma nav pilnīgi identiski viens otram, bet tiem ir līdzīgas citoģenēzes un molekulāro un bioloģiskās īpašības. Šo ļaundabīgo audzēju ārstēšanas iespējas ir līdzīgas.

Ewinga sarkomas stadijas ir lokalizētas un metastātiskas. Localizētā stadijā sarkomi no primārā bojājuma var izplatīties tuvos mīkstos audos, bet distances metastāzes nav konstatētas. Metastātiskajā stadijā audzējs izplatās uz citām ķermeņa daļām - plaušām, kauliem, kaulu smadzenēm, limfātisko sistēmu, aknām, centrālo nervu sistēmu utt.

Ewinga sarkomu pamatoti uzskata par vienu no agresīvākajiem ļaundabīgiem audzējiem. Pirms nepieciešamās sistēmiskās terapijas uzsākšanas aptuveni 90% pacientu jau bija attīstījušās metastāzes. Sākotnējās diagnostikas laikā metastāžu galvenā lokalizācija parasti bija kauli, kaulu smadzenes un plaušas. Metastāzu limfogēns izplatīšanās ir ārkārtīgi reti sastopama, bet vienmēr saistīta ar ļoti sliktu prognozi. Vidēja un retroperitoneāla metastāze ir arī diezgan reta.

Ewinga sarkoma - cēloņi

Ewinga sarkomas attīstīšanās risks ir nedaudz paaugstināts, ja pacientam ir noteiktas urīnskābes sistēmas un dažu labdabīgu kaulu audzēju (enhodroma utt.) Novirzes. Ewinga sarkomu neuzskata par ģenētiski noteiktu slimību, bet reizēm daži faktori norāda uz iedzimtu predispozīciju - ir gadījumi, kad PEEI ir noticis vienas un tās pašas ģimenes bērniem.

Pastāv plaši izplatīts uzskats, ka Ewing sarkoma attīstās traumas dēļ, savukārt laika periodi starp traumatismu un audzēja attīstību ir tik lieli, ka tas nepierāda šo teoriju. Iespējams, ka traumas vienkārši pievērš uzmanību noteiktai ķermeņa daļai, kur tā rezultātā pastāv audzējs, kas agrāk pastāvēja.

Cita teorija ir tā, ka Ewinga sarkomas attīstības cēlonis ir hromosomu izmaiņas, kas izpaužas kā translocācija starp daļām no hromosomas 11 un hromosomas 22, kas izraisa disfunkciju un noteiktu gēnu atrašanās vietu. Vairāk nekā 90% šīs sarkomas šūnu satur specifisku olbaltumvielu, kuras diagnosticēšana palīdz noteikt Ewinga sarkomu.

Ewinga sarkoma - simptomi

Raksturīgo simptomu kaulu Ewing sarkoma ir forma sāpes vietā audzēja bojājuma kaulu, kas, atšķirībā no sāpes, kas saistītas ar traumām, nav mazinātu vides pēc nosaka ekstremitāšu, un laiku, no otras puses, vairāk, palielinās. Bieži vien šīs sāpes tiek uztvertas kā viens no iekaisuma sākuma simptomiem, taču pat pēc antibiotiku lietošanas tie neiziet.

Lielākajai daļai pacientu ar Ewing sarkomas kaulu formu un visiem pacientiem ar ekstravazu audzēja vietā pakāpeniski attīstās pietūkums, kas parasti izplatās uz blakus esošo locītavu, tādējādi traucējot tā normālai darbībai. Laika gaitā pietūkuma zona strauji palielinās, palielinās vietējā temperatūra (30% gadījumu), un palpēšana parasti ir sāpīga. Āda visā bojājuma zonā ir nedaudz sārta krāsā, un tajā parādās paplašinātas vēnas.

Ilgstošs kaula audzējs var izraisīt kaulu patoloģisku lūzumu. Ja ir bojājumi mugurkaulā un apkārtējos audos, ir iespējami dažādi iegurņa orgānu pienācīgas darbības traucējumi un / vai mehāniskie traucējumi.

Tā kā audzēju process organismā turpina izplatīties, parādās vispārēji simptomi: ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, svara zudums, nogurums, vājums. 50% pacientu sarkomas simptomi tiek novēroti vairāk nekā trīs mēnešus pirms pareizas diagnozes noteikšanas.

Ewinga sarkomu visbiežāk diagnosticē vairākus mēnešus pēc slimības pirmo simptomu rašanās. Tas ir saistīts ar faktu, ka sākotnēji pietūkums un sāpes tiek uzskatītas par iekaisuma procesa vai traumas pazīmi. Tāpēc ilgstošu kaulu sāpju gadījumā nepieciešama onkologa konsultācija.

Ewinga sarkomas diagnostika

Iespējams, ka pirmais pētījums, lai noteiktu Ewinga sarkomu, ir radiogrāfiska izmeklēšana. Šim radiogrāfijas audzējam ir diezgan atšķirīgs izskats, kas atvieglo provizoriskās diagnostikas noteikšanu. Lai noteiktu mīksto audu komponenta raksturu un novērtētu audzēju izmēru, tiek veikta tās pašas teritorijas ultraskaņas skenēšana.

Lai precizētu diagnozi un iegūtu sīkāku informāciju par audzēju, aprēķinātu un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Šīs metodes var noteikt metastāzes, novērtēt kaulu smadzeņu kanāla stāvokli, konstatēt mīksto audu bojājuma apmēru ap skarto kaulu, noskaidrot sarkomas lielumu un atrašanās vietu.

Turklāt, lai noskaidrotu konstatēto formu dabu, tiek veikta skartās kaulaudu vai mīksto audu sastāvdaļas biopsija. Ir parādītas imunohistochemiskās un histoloģiskās analīzes, kuru mērķis ir noteikt translokāciju un citas hromosomu patoloģijas.

Sakarā ar to, ka Ewinga sarkoma parasti metastē plaušām, tiek veikta datortomogrāfija un rentgenstūris krūtīs, lai apstiprinātu to klātbūtni vai neesamību. Osteoscintigrāfija tiek veikta, lai noteiktu kaulu metastātiskos bojājumus. Lai noteiktu kaulu smadzeņu bojājumus, tiek veikta trefīna biopsija vai kaulu smadzeņu punkcija.

Ewinga sarkoma - ārstēšana

Ewinga sarkoma ir ārkārtīgi agresīva audzēja, kas ātri nodrošina mikrometastāzes. Tāpēc ķīmijterapijas ārstēšana jāveic visā ķermenī kopumā, citādi recidīvi ir neizbēgami. Papildus ir indicēta staru terapija un / vai ķirurģiska ārstēšana. Visbiežāk, ar Ewinga sarkomu, ir indicēts ķirurģiska audu izņemšana. Tas notiek augšējo / ​​apakšējo ekstremitāšu, lāpstiņas, ribas utt. Bojājumu gadījumā. Gan mīksto audu komponentu audzējs, gan skartā kaulu daļa var noņemt, un noņemto kaulu fragments tiek aizstāts ar endoprostēzi. Dažos gadījumos ir nepieciešama obligāta amputācija skartajā ekstremitātē, tomēr mūsdienu ārstēšanas metodes to bieži novērš. Pēc radikālas audzēja noņemšanas, staru terapija iznīcina atlikušās ļaundabīgās šūnas apgabalā, kurā tā atrodas.

Ja kāda iemesla dēļ nav iespējams veikt pilnīgu ķirurģisku audzēja izņemšanu, tā kontrolē staru terapiju (Ewinga sarkomas šūnas ir ļoti jutīgas pret radiāciju). Tomēr šādos gadījumos ievērojami palielinās slimības atkārtošanās risks.

Ķīmijterapiju Ewinga sarkomas ārstēšanā izmanto gan pēc operācijas, gan pirms tās. Izņemto audzēju pārbauda, ​​lai izstrādātu taktiku turpmākai ķīmijterapijas ārstēšanai. Ārstēšanas laikā visbiežāk tiek lietoti šādi medikamenti: Etoposide, Ifosfamīds, Daktinomicīns, Ciklofosfamīds, Doksorubicīns, Vinkristīns. Parasti Ewinga sarkomas ķīmijterapija ir no septiņiem līdz desmit mēnešiem.

Kad metastātiska forma ir attīstījusies, pacientiem ieteicams veikt lielas devas ķīmijterapiju ar autologu cilmes šūnu vai kaulu smadzeņu transplantāciju.

Pacientu ar lokālu Ewinga sarkomas formu izdzīvošana piecu gadu laikā, nodrošinot savlaicīgu un adekvātu kombinēto ārstēšanu, ir aptuveni 70%. Slimības metastātiskajā stadijā, it īpaši kaulu un kaulu smadzeņu bojājumu gadījumos, pat lielas devas ķīmijterapijas lietošana kopā ar kaulu smadzeņu transplantāciju dod ne vairāk kā 25% izdzīvošanas piecu gadu laikā. Turklāt turpmākā prognoze tieši atkarīga no audzēja jutīguma pret izmantotajām zālēm un tās lokalizācijas vietu.

Lai agrīni atklātu blakusparādību atkārtošanos un kontroli pēc ārstēšanas, ir norādītas regulāras pārbaudes. Pēc artroplastijas parasti nepieciešama ilgstoša rehabilitācija, lai atjaunotu normālu motora tilpumu. Ja ekstremitāšu amputācija parādās, parādās protezēšana, kam seko diezgan ilgs reabilitācijas periods.

Pēc ķīmijterapijas un staru terapijas novērotas šādas ilgtermiņa blakusparādības: dažādi kaulu augšanas traucējumi, neauglība, kardiomiopātija utt. Turklāt būtiski palielinās sekundāro vēža attīstības risks. Tomēr, neraugoties uz to, daudzi pacienti pēc ārstēšanas pavada pilnu dzīvi.

Ewinga sarkoma: simptomi, stadijas, diagnoze, ārstēšana, prognoze

Ewinga sarkoma ir ļaundabīgais kaulu audzējs, kas galvenokārt attīstās bērnībā, pusaudža vecumā un gados vecumā. Šis audzējs ietekmē ilgi un plakanu cauruļveida kauli, piemēram, izciļņiem (10% gadījumu), un vairāk-augšstilbi (20%), augšstilba (20%) no iegurņa kaula (20%), kā arī mugurkaula, atslēgas kauls, lāpstiņa. Audzēju raksturo strauja augšana un agrīna metastāze (precīzas diagnostikas laikā apmēram pusei pacientu ir metastāze). Parasti metastāzes atrodamas kaulu smadzenēs, kaulos, plaušās.

Šo audzēju vispirms raksturo Amerikāņu onkologs James Ewing 1921. gadā. Latīņu valodā slimība izpaužas kā endotēlija mielome. Arī mūsdienās Ewinga sarkoma ir iedalīta divos galvenajos tipos:

Faktiski sarkoma ir audzējs, kas ietekmē kaulus.

Ewinga sarkoma PNET (perifēra primitīvā neirodekodermālā audzēja forma) - rodas 15% gadījumu, ko raksturo primārā koncentrēšanās vieta mīkstajos audos.

Saskaņā ar medicīnisko statistiku Ewinga sarkoma veido apmēram 15% no visiem ļaundabīgo kaulu audu audzēju gadījumiem. Vairumā gadījumu tā attīstās bērniem vecumā no 10 līdz 15 gadiem, ļoti reti var rasties pirms 5 gadiem vai pieaugušā vecumā (pēc 30 gadiem). Zēni cieš no šāda audzēja biežāk nekā meitenes.

C40 ir saliktu skrimšļu un locekļu kaulu ļaundabīgs audzējs.

C41 - locītavu skrimšļa ļaundabīgais audzējs un locekļu ekstremitāte no citām un nenoteiktām lokalizācijām.

Simptomi

Sāpju audzējs. Pirmkārt, sāpes ir mērenas, ar periodisku nostiprināšanos vai samazināšanos. Pakāpeniski sāpju sindroms kļūst izteiktāks, miera stāvoklī un naktī sāpes palielinās, kamēr plekstes tiek nostiprinātas, sāpes nesamazina.

Palielinātas sāpes naktī izraisa miega traucējumu attīstību, aizkaitināmību, paaugstinātu nogurumu, samazinātu veiktspēju.

Kontrakts, ierobežojot locītavu kustīgumu un sāpes tuvākajās locītavās.

Kaulu lūzumu patoloģiju attīstība.

Neoplazma palielinās pēc izmēra un pēc brīža var palpināt. Āda temperatūra audzēja rajonā ir palielināta, ir ādas apsārtums un sāpes, kad pieskaras. Ir arī sapņu vēnu paplašināšanās un mīksto audu pietūkums.

Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz 38 grādiem.

Svara zudums, apetītes trūkums, anēmija, vispārējs vājums.

Palielināti limfmezgli pie audzēja vietas - reģionālais limfadenīts.

Vietējie simptomi: ja audzējs atrodas uz kājas, vispārējiem simptomiem pievieno klibumu, lokalizācija krūtīs - hemoptīze, elpošanas mazspēja, ar mugurkaulniekiem - kompresijas-išēmijas mielopātija.

Neoplazmas cēloņi

Precīzie šīs patoloģijas attīstības iemesli pašlaik nav zināmi. Ir ieteikumi, ka Ewinga sarkomas mantojums ir ģenētiskais veids. 30% gadījumu patoloģijas cēlonis ir iedzimta skeleta anomālija vai locītavu un kaulu bojājums. Tika arī pētīts starojuma iedarbības koeficients, taču nav nekādu pārliecinošu pierādījumu par šādu ietekmi uz Ewinga sarkomas veidošanos.

Posmi

Pamatojoties uz datiem par ļaundabīgo procesu izplatību, parasti ir jānošķir divi slimības posmi:

Lokalizēts - ir tikai viens patoloģijas centrs, kas izplatās blakus esošajiem muskuļiem, cīpslām, locītavām un kauliem.

Metastātisks - audzēju apstarošanās metastasina ne tikai kaulos, bet arī citos orgānos, piemēram, limfātiskās sistēmas, aknās, plaušās.

Jāatzīmē, ka onkologi bieži izmanto patlaban uzlabotu patentu klasifikācijas variantu:

Audzējs ir mazs un atrodas kaula virsmā.

Audzējs dziļi iekļūst kaulu audos.

Blakus esošajos orgānos ir metastāzes.

Plašāka ir metastāžu filiāle dažādiem orgāniem.

Balstoties uz šo klasifikāciju, mēs varam teikt, ka pirmie divi posmi ir lokalizēti, un pēdējie - metastatiķi.

Diagnostika

Sāpēm locītavās un kaulos traumatisma fona gadījumā pacienti pārsvarā vēršas pie traumatologa. Ja kaulu sāpes ir nenoteiktas izcelsmes, parasti tas attiecas uz ķirurgu vai ortopēdistu. Sākotnējais eksāmens tiek papildināts ar kaulu rentgena pārbaudi, kas norāda uz audzēja klātbūtni (kad pats audzējs vēl nav redzams, ir iespējams noteikt blakus esošās kaula daļas, kas jau ir iesaistītas audzēja procesā). Pēc tam pacients tiek nosūtīts uz onkologu, kas savukārt vada pacientu ar rūpīgāku rentgena pārbaudi un, ja iespējams, var veikt audzēja biopsiju.

Visprecīzākais procesa attēls, dati par audzēja lielumu un atrašanās vietu nodrošina MRI vai mīksta audu un kaulu datortomogrāfiju. Ir svarīgi atklāt visus audzēju metastāžu apvidus kaimiņu audos, kaulos un orgānos, šim nolūkam tiek izmantota kaulu smadzeņu biopsija, osteoscintigrāfija, ultraskaņa un plaušu rentgenoloģija.

Ārstēšana

Ņemot vērā faktu, ka Ewinga sarkoma ir saistīta ar agrīnu metastāžu parādīšanos, patoloģijas ārstēšana obligāti jāapvieno, proti, jāapvieno ķirurģiskā un ārstnieciskā ārstēšana. Aptuvenā terapijas shēma:

Daudzkomponentu ķīmijterapija - vienlaikus tiek lietotas vairākas zāles ("Vepesīds", "Aktinomicīns", "Ciklofosfāns", "Adriamicīns", "Ifosfamīds", "Vinkristīns"). Pēc pirmā ārstēšanas kursa tiek veikta audzēju histoloģiskā atbildes reakcija uz ķīmijterapiju - rādītājs, ka dzīvo audzēja šūnu skaits nepārsniedz 5%, ir labs. Kopējais ķīmijterapijas ilgums ir 7-10 mēneši.

Radiācijas terapija, lietojot lielas devas, atrodas tieši vietā, un procesa metastāzes gadījumā uz plaušām starojums ir vērsts arī uz plaušām.

Operācija - pilnīga audzēja noņemšana parasti nesaskaras ar grūtībām atrast bojājumus mazuļiem, lāpstiņām, dzelkšņainim, apakšdelmā un riņķos. Ja, sakarā ar neērtu lokalizāciju vai lielu audzēja lielumu, tā pilnīga izgriešana nav iespējama, tiek veikta daļēja rezekcija. Tas ļauj labāk kontrolēt audzēja procesu un palielināt pacienta izdzīvošanas iespējas cīņā pret slimību.

Mūsdienu medicīnas iekārtas un jaunas ķirurģiskas metodes ļauj ārstiem piekļūt audzējam praktiski jebkurā kauliņā bez paralēlas veselīgu audu ievainojumiem. Lai gan pirms vairākiem desmitiem gadu vienīgais iespējamais izejas punkts uz ekstremitāšu audzēju bija amputācija.

Ja notiek kaulu smadzeņu metastāze, ķīmijterapiju izraksta ar ievērojamu zāļu devu, ķermeņa apstarošanu un kaulu smadzeņu transplantāciju. Izdzīvošana šiem pacientiem nav lielāka par 30%.

Prognoze

Ar agrīnu diagnostiku un savlaicīgu adekvātas ārstēšanas nodrošināšanu kopējā pacientu izdzīvošana piecu gadu laikā ir aptuveni 60-70%. Metastāžu klātbūtnē kaulu smadzenēs un kaulos izdzīvošanas līmenis tiek samazināts līdz 30%, ņemot vērā kaulu smadzeņu transplantāciju un kopējo staru terapiju. Metastāžu klātbūtne limfmezglos un plaušās vai nespēja veikt operāciju, lai novērstu sarkomu, prognoze ir slikta.

Jāatzīmē, ka pat veiksmīga rezultāta gadījumā var rasties nopietnas blakusparādības, piemēram, sekundārie ļaundabīgi audzēji, kardiomiopātija, neauglība. Bet Ewinga sarkomas veiksmīgas ārstēšanas piemēri ir diezgan daudzi, kad pacienti atguva un atgriezās normālā dzīvē.

Ewinga sarkoma: simptomi, ārstēšana, prognoze

Ewinga sarkoma ir slimība, ko izraisa skeleta ļaundabīgais audzējs un ietekmē visus skeleta kaulus, bet biežāk - garie caurejošie kauli apakšējā daļā, iegurņa kauli, mugurkaula, lāpstiņa, ribas un dzeloņstieples. Pēc raksta lasīšanas jūs uzzināsiet par Ewinga sarkomas cēloņiem, klasifikāciju pēc atrašanās vietas, kā arī diagnostikas un ārstēšanas metodēm.

Kas ir Ewinga sarkoma?

70% gadījumu Ewinga sarkomu diagnosticē apakšējās ekstremitātēs, īpaši gūžas kaulos (17-27%), iegurņā (21-25%). Izglītība tiek konstatēta stilba kaulos - 11%, lielajos kaulos - 11-15%, ribos - 10%, augšējos ekstremitātēs - līdz 16% gadījumu.

Visbiežāk ir Ewinga sarkoma bērniem un pusaudžiem vecumā no 10 līdz 15 gadiem (10-15% gadījumu), retāk bērniem līdz 5 gadu vecumam un zēniem pēc 25-30 gadiem. Zēniem slimība biežāk sastopama 1,5 reizes nekā meitenes. Ar aktīvu skeleta pieaugumu un pubertātes laikā palielinās slimības attīstības risks.

Skeleta ļaundabīgais audzējs

Onkoloģiskā veidošanās attiecas uz apļveida mazu šūnu audzējiem ar atšķirīgu neiroektodermas diferenciācijas pakāpi. PAS-pozitīvas šūnas ir vārpstveida formas, tāpēc pirms ārstēšanas izrakstīšanas ir nepieciešama diferenciāldiagnoze. Tas ir nepieciešams sakarā ar zināmu saikni starp skeleta patoloģijām (enhondromu, aneirismisko kaulu cistu utt.), Ar sarkomas parādīšanos un attīstību un dzimumorgānu anomālijām (hipospandijas, nieru sistēmas reduplicāciju).

Ir vairāki Ewinga audzēju pasugas: sarkoma un netipiska Ewinga sarkoma, PNET vai MPNET - neiroektodermāli perifērijas ļaundabīgi audzēji (konstatēti 15% gadījumu). Ewinga ļaundabīgo audzēju raksturo agresivitāte, agrīna metastāze uz kaulu smadzenēm un tuvie mīkstie audi, plaušas, nieres vai aknas. 20% pacientu ir vairākas mikrometastāzes limfātiskās izplatīšanās dēļ. Metastāzes centrālajā nervu sistēmā veido 2,2% gadījumu.

Ewinga slimības diagnozē tiek izmantots galvenais marķieris CD99 vai NSE marķieris (seruma neironu specifiskās enolāzes). Arī audzējs var izteikt Vincentu.

Ewinga sarkomas cēloņi

Ewinga sarkomas precīzie cēloņi nav identificēti, mēs varam runāt tikai par ierosinošiem faktoriem, kas ietekmē onkoloģiskā procesa rašanos.

Tātad, jūs varat saslimt, jo:

  • pirmsvēža labdabīgi kaulu audzēji;
  • ģenētiskā predispozīcija vai iedzimti traucējumi;
  • hromosomu izmaiņas, kas pārkāpj noteiktus gēnus;
  • kaulu traumas, ar īsu vai ilgu laiku starp traumu un izglītības attīstību;
  • skeleta kaulu audu attīstības anomālijas (kaulu cistas, enhondromas un citi);
  • intrauterīnās attīstības traucējumi.

Klasifikācija: Ewinga sarkomas veidi, veidi un formas

Ewinga sarkomas kods ICD-10:

  1. C40. Galaktikas kaulu un locītavu skrimšļu ļaundabīgi audzēji.
  2. C41. Citu un neprecizētu vietņu kaulu un locītavu skrimšļu ļaundabīgi audzēji.

Šādi Ewing veidi ietver:

  1. netipiska Ewinga sarkoma;
  2. Askina audzējs (sirds un asinsvadu slimības);
  3. ļaundabīgais perifēriskais kaulu un mīksto audu neiroektodermāls audzējs. Perifērā primitīvā neiroektodermālā audzēja (Ewinga sarkoma PNET) koncentrācija mīkstos audos ir 15% gadījumu.

Dažreiz diferenciāldiagnoze tiek veikta starp PNEO (primitīvu neiroektodermu audzēju) un Ewinga sarkomu. Lai gan anatomiski tas nav saistīts ar CNS struktūru vai autonomo sistemātisko nervu sistēmu, tās neiroektodermu raksturu pierāda citogēnā izmaiņas. Rahz proteīna ekspresija tiek atklāta audzēja šūnās neiroektodermas audu embrionālās attīstības laikā.

Ewinga sarkomas klasifikācija pēc lokalizācijas:

Virs onkoloģiskās formēšanas vietas audos mainās, uzbriest, kļūst sarkana un karsti. Palielināts asinsvadu modelis un vēnas. Ja tas atrodas tuvu locītavai, iekaisuma process var apgrūtināt kustību. Palpošanas gadījumā rodas sāpes. Ja krūts kaula mīksto audu sarkoma (Askin audzējs) izraisa pleiras dobumā izplūdu, rodas elpošanas mazspēja un hemoptīze.

  • Ewinga augšstilba un ceļa sarkoma

Šo slimību sauc arī par "Ewinga osteogēno sarkomu", tā var būt primāra vai sekundāra. Galvenais audzējs rodas kājas augšējā zonā, aug agresīvi un agrīnā metastāzē. Sekundārais audzējs aug no augšstilba mīksto audu metastāzēm, urīnskābes orgāniem un sacrococcygeal zonas. Ar progresu patoloģiskais process izplatās uz gūžas kompozīciju vai ceļu, ietverot mīkstos audus.

Audzējs ir izkaisīts ar kaulu sarkomozi mezglu. Tas izplatās pa kaula garumu vai attīstās periosal tipa uz kaula virsmas, bez iekļūšanas medullārajā kanālā. Ja tuvu locītavu skrimšļi ir bojāti, rodas augšstilba hondroestēzarka un palielinās gūžas kaula lūzuma risks. Sāpes rodas, kad nervi ir izspiesti un tie ir jūtami visā apakšējā daļā, ieskaitot kāju un pirkstu.

Cilvēka onkoloģiskais process notiek lielākā mērā metastāžu rezultātā no citiem orgāniem. Visbiežāk skar vecāki vīrieši ar ceļa sarkomu.

  • Muguras kauls

Vēzis sākas kaulaudos, un tāpēc slimību sauc arī par osteosarkomu. Ja mezgla augšana sākas no skrimšļa audiem, to sauc par hondrosarkomu. Patoloģiskais process noved pie mobilitātes un sāpīgu kontrakciju ierobežošanas naktī un palpēšanas laikā. Ārkārtīgi agresīva attīstība onkoloģiskajā procesā ietver dažādus orgānus agrīnas metastāzes dēļ.

  • Pleca kauli (roku)

Vēža bojājums bieži attiecas uz metastātisku stadiju, tas ir, tas ir sekundārs. Ļaundabīgais process sākotnēji var uztvert muskuļu audus, pēc tam periosteal izkliedējot virs kaula virsmas:

  1. kaulu audi tiek iznīcināti;
  2. ietekmē citus audus un orgānus;
  3. asinsvadi un plecu nervi ir saspiesti un bojāti;
  4. ir sāpes un dedzināšana, kad process izplatās uz pleca nervu locītavu, kas reaģē uz visa ķermeņa inervāciju līdz nagiem;
  5. traucējumi ir jūtīgi (roka kļūst nejutīga, parādās zosu nosēdumi);
  6. traucētas kustību funkcijas: samazinās muskuļu tonuss, rokas mazinās;
  7. pirkstu kustīgums pasliktinās, ir grūti turēt priekšmetus rokā un manipulēt ar tiem;
  8. vājina kaulu sistēmu, ir iespējami pleca kaula lūzumi.

Galvenais onkoloģiskais process izplatās rokās no galvas, kakla, krūšu kaula un mugurkaula audzējiem. No pleca kaulauda audzēji metastējas uz limfmezgliem: zem mēles, žokļa, dzelkšņainā un padusēs.

  • Ribas un plecu lāpstiņas

Agrīnā stadijā nav onkoloģijas pazīmju. Sistemātiskas sāpes zem ribām un plecu asmeņiem sākas, kad temperatūra paaugstinās, it īpaši vakarā un naktī. Ja audzēja masa aug no kaula ārpuses, tad izaugsme kļūst blīva un redzama caur atšķaidītu sarkanu un karstu ādu. Pēdējās sāpju stadijās kļūst spēcīgas un asas, tās nevar noņemt pat ar spēcīgiem līdzekļiem. Tajā pašā laikā tiek aktivizēta metastāze, šūnas tiek paceltas asinsritē un limfā. Pacienti mocīja drudzis augstā temperatūrā līdz 40 ° С, palielinās anēmija.

  • Žokļi: augšējā un apakšējā

Onkoloģija žokļa kauliņā gandrīz vienmēr atrodama bērniem. Vīriešu populācija 40-60 gadu vecumā ir saslimusi ar šo slimību, to reti sastopamas sievietēm. Apakšējā žoklī vēzis skar visbiežāk nekā augšējā. Ar šo:

  1. audums hipertrofē;
  2. vaļīgi zobi;
  3. temperatūra paaugstinās līdz 40 ° C;
  4. ir sāpes un intoksikācija organismā,
  5. izraisa kaheksiju (izsitumu);
  6. āda un gļotāda kļūst sarkana un karsti;
  7. pūtītes un gļotas ir izdalītas no deguna blaknēm;
  8. lūpas kļūst mēms, žokļi - "samazina";
  9. čūlas mutē;
  10. gūžas smarža izplatās no mutes;
  11. sejas formas izmaiņas un vaigi uzbriest.

Agrīna metastāze ir raksturīga. Radiogrāfs atspoguļo žokļa kaulu iznīcināšanu.

  • Mugurkaula un galvaskausa

Galvaskausa kauls var būt primārs un sekundārs. Metastāzes izplatās pat no dzemdes vai prostatas dziedzera, gariem caurejas kauliem. Saspiežot smadzenes ar galvaskausa kauli vai fiksētu cietu audu zīmogu, rodas galvassāpes un citas komplikācijas. Audzējs ir nosliece uz iekļūšanu smadzenēs, atšķiras agrīnās metastāzēs.

Slimnīcā strauji attīstās patoloģisks progress vēža šūnu aktīvas izaugsmes dēļ. Pacienti cieš no kustību traucējumiem, sākot no mugurkaula kakla daļas līdz astes daļai. Maza iegurņa urīnizvades orgāni ir iesaistīti vēža procesā, to funkcija ir traucēta.

  • Priekšējais kauls un kakls

Tas notiek gados jauniem un vidēja vecuma cilvēkiem. Izglītībai ir plaša bāze un saplacināta sfēriska vai ovāla forma, ir ierobežota un sastāv no sūkļa vai kompaktas kaulu vielas. Tas aug nepārtraukti un ir invazīvs un endovaskulārs.

Invazīvs audzējs var augt galvaskausa kaulos vai tās dobumā, ko izraisa paaugstināts intrakraniālais spiediens, sāpes un citi fokālie traucējumi. Neoplasma var pārbaudīt ar rentgenogrammu, lai noteiktu izaugsmes virzienu: iekšpusē dobumā vai frontālās sinusās. Izglītībai ir nepieciešama tūlītēja izraidīšana, un to ir ļoti grūti izdarīt.

Ar endovasi augšanas virzienu, veidojoties uz ārējās galvaskausa virsmas, pat lielu sarkomu darbība var būt mazāk sarežģīta.

  • Ilium

Gurnu veido kombinētas locītavu, kaunuma un plecu kaulu kombinācija. Viņi veido kaulu gredzenu ar kaula ķīli krustu un kaķa kaulos aizmugurē. Katrā no kauliem bērniem un pieaugušajiem var veidoties onkoopērs, jo Ewinga sarkoma rodas ne tikai caurulītēs, bet arī plakanos kaulos. Slimību ir grūti diagnosticēt ar rentgena stariem, tāpēc tiek veikta atklāta biopsija.

Ewinga sarkoma

Ewinga sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē skeletu, it īpaši mugurkaula, iegurņa, ribu, plecu lāpstiņas, balsta un garo cauruļveida kaulu apakšējās daļas.

Saturs

Vispārīga informācija

Ewinga sarkomu vispirms aprakstīja Dr James Ewing 1921. gadā. To uzskata par vienu no visbīstamākajām un agresīvākajām vēzimām, jo ​​tai ir liela metastāzes tendence. Visbiežāk blakusparādības ir atrodamas plaušās un kaulu smadzenēs.

Bērni vecumā no 10 līdz 15 gadiem, kas pieder pie Kaukāzaida, ir visvairāk uzņēmīgi pret šo slimību. Zēni audzējs ir nedaudz biežāk nekā meitenes. Ewinga sarkoma bērniem lielākajā daļā gadījumu ietekmē augšstilbu, plecu un stilba kaulu. Gados vecumā slimība skar ribas, skriemeļus, plecu lāpstiņas, galvaskausa un iegurņa plakanos kaulus. 70% gadījumu, neatkarīgi no vecuma, audzējs lokalizējas iegurņa joslas apakšējās ekstremitātēs un kaulos.

Bērna otas ar Ewing sarkomas 4. pakāpi

Līdzīgi kaulu vēzim ir apaļais šūnu audu audzējs. Tas tika aprakstīts 1969. gadā un saņēma Ewinga ekstraskleta sarkomas nosaukumu. Šīm vēža formām ir kopīgas morfoloģiskas un klīniskas izpausmes, taču atšķiras lokalizācija: klasiskā Ewinga sarkoma ietekmē kaulus, un ekstraskleta - mugurkaula, krūškurvja mīksto audu, retroperitonālās telpas un tā tālāk.

Iemesli

Ewinga sarkomas cēloņi nav konstatēti. Zinātnieki uzskata, ka slimību izraisa ģenētiski faktori. Šo pieņēmumu apstiprina fakts, ka kaulu audzējs bieži sastopams māsās un brāļos.

Jaundzimušo audu ģenētiskie pētījumi rāda, ka lielākajai daļai tās šūnu ir hromosomu translokācija (mutācija) un viena no olbaltumvielu ekspresija, kas parasti tiek atklāta neiroektodermālā audos pirmsdzemdību attīstības periodā.

Pētījumi liecina, ka ir saistība starp Ewinga sarkomas attīstību un kaulu traumām, kā arī dažām patoloģijām, tostarp:

  • skeleta patoloģijas - enhondroma (labdabīgs audzējs skrimšļa audos), kaulu cista (dobums kaulu biezumā);
  • iedzimtas uroģenitālās sistēmas defekti - hippospadijas (zēnu urīnizvadkanāla struktūras pārkāpums), nieru sistēmas retupikācija (dubultojot).

Pathogenesis

Kāda ir šī Ewinga sarkomas slimība? Līdz 1980. gadam tika uzskatīts, ka kaulu vēzim ir endotēlija raksturs, tas ir, tas veidojas no šūnām, kas apšuvušas asinsvadu virsmu un iekšējās dobuma. Jaunie pētījumi parādīja, ka Ewinga sarkoma veidojas no nervu audu elementiem.

Ewinga sarkomas struktūrā ir mazas apaļas šūnas, kuras atdala šķiedru slāņi. Šūnām ir raksturīga pareiza forma, to iekšpusē ir noapaļoti vai ovāli kodoli ar hromatīnu un basofīliem nukleīniem. Ewinga sarkoma neizraisa osteoīdu - jaunu kaulu audu.

Kaulu audzēju veidošanās mehānisms ir nekontrolēta šūnu klonu proliferācija (sadalīšana). Zinātnieki uzskata, ka to iedarbina ar specifisku ģenētisku bojājumu, it īpaši gēnu mutāciju, kas kodē receptora, kas pārveido vienu no izaugsmes faktoriem, ražošanu. Rezultātā nav šūnu dalīšanās ar ģenētiski modificētu informāciju apkarošanas (nomākšana). Tas ir veids, kā attīstās ļaundabīgais audzējs.

Ārsti izšķir divus galvenos Ewinga sarkomas posmus:

  • lokalizēts - audzējs veido kaulaudu un var ietekmēt apkārtējos muskuļus un cīpslas;
  • metastātisks - vēzis izplatās pa ķermeni.

Ewinga sarkomas pazīme ir tāda, ka slimības progresēšana notiek īsā laikā, it īpaši bērniem.

Metastāzes ir sekundāro ļaundabīgo audzēju perēkļi: vēža šūnas nonāk asinīs un limfas asinsvados, tiek pārnesti uz citiem orgāniem, tur ir nostiprināti un sāk augt, veidojot jaunus audzējos.

Ewinga sarkomā daudzu pacientu metastāze ir konstatēta plaušās, kaulu smadzenēs un kaulos sākotnējās diagnozes laikā. Ģeneralizējot patoloģiju, centrālo nervu sistēmu vienmēr atklāj sekundāro centru.

Papildus īpašajai klasifikācijai kaulu vēža gadījumā tiek piemērota tradicionālā sadalīšana četrās pakāpēs:

  • pirmais ir audzējs uz kaula virsmas;
  • otrais - audzējs audzē kaula biezumā;
  • treškārt, metastāzes rodas ciešos orgānos un audos;
  • ceturtais - atrasti centri.

Ewinga sarkomas 3. un 4. stadija ir saistīta ar metastātisko periodu.

Simptomi

Ewinga sarkomas simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas un audu bojājuma pakāpes. Pirmajā posmā sāpes rodas audzēju zonā. To īpašības:

  • ir nepastāvīgas;
  • palielināsies ar slimības progresēšanu;
  • nostiepjiet, nostiprinot locekļus;
  • pastiprināta atpūtas laikā, it īpaši naktī.

Sakarā ar Ewinga sarkomas pieaugumu tas traucē tuvējā locītavas darbu, līdz pilnīgai imobilizācijai. Visbiežāk tas notiek 3-4 mēnešus pēc sākotnējiem simptomiem. Tajā pašā periodā var parādīties vietējās izmaiņas:

  • audu apsārtums un pietūkums;
  • audzēja veidošanās izskats;
  • sāpes palpēšanā;
  • vizuāli ievērojams vēnu un kapilāru dilatācija;
  • ādas hipertermija.

Turklāt tiek novērots reģionālais limfadenīts (blakus esošo limfmezglu palielināšanās), palielinās kaulu trauslums, kā rezultātā rodas lūzumi, arī nelielu traumu gadījumā.

Papildus specifiskām izpausmēm Ewinga sarkomai ir pievienoti vispārēji simptomi, tostarp:

  • vājums un nogurums;
  • apetītes zudums un svars;
  • anēmija;
  • hipertermija - līdz 38 ° C

Sistēmiskās intoksikācijas simptomi ir viens no pirmajiem, bet vairumā gadījumu tie tiek ņemti par citas slimības izpausmēm.

Kaulu vēža simptomiem ir dažas īpatnības atkarībā no bojājuma vietas:

  • apakšējās ekstremitātes un iegurni (piemēram, Ewinga sarkoīds) - klibums;
  • skriemeļi - radikulopātija, muguras smadzeņu bojājumi, muskuļu vājums, lēni refleksi, paralīze;
  • krūtis - elpošanas mazspēja, asiņu atbrīvošana no krēpas.

Diagnostika

Ewinga sarkomas atklāšanas pamatmetode ir radiogrāfija: tā ļauj vizualizēt audzēju, noteikt tā lielumu un attīstības stadiju. Rentgena attēla īpatnības Ewinga sarkomas skarto kaulu pētījumā:

  • osteosklerozes un destruktīvas kaulu veidošanās procesu kombinācija;
  • stratifikācija, izplūdušas kontūras un korķa slāņa šķiedru atdalīšana;
  • neliela adatas un plāksnes veidošanās periosteņa struktūrā;
  • izmaiņas mīksto audu tuvumā audzējam, kas bieži pārsniedz tās lielumu;
  • mīksto audu komponenta trūkums skrimšļa, kalcinātu un patoloģisko kaulu audu elementu trūkuma dēļ.
Ewinga sarkomas ceļa rentgenstūris

Turklāt, izmeklējot pacientu ar aizdomas par Ewinga sarkomu, tiek izmantotas instrumentālās metodes, piemēram:

  • datora un magnētiskās rezonanses attēlveidošana - ļauj precīzi novērtēt audzēja lielumu un tā savienojumu ar neirovaskulāru saiti, kā arī metastāžu klātbūtni;
  • Plaušu rentgena un CT izstādē ir sekundāri vēža apstarojumi;
  • pozitronu emisijas tomogrāfija (PET), kaulu skenēšana, angiogrāfija, ultraskaņa - tiek izmantoti, lai identificētu distantās metastāzes.

Lai noskaidrotu audzēja histoloģisko tipu, tiek veikta biopsija - no skartās vietas un / vai mīksto audu sastāvdaļas tiek ņemts neliels paraugs. Analīze atklāj Ewinga sarkomas tipiskās šūnas, audzēja audu nekrozi un dzīvotspējīgu šūnu koncentrāciju pie kuģiem. Tika veikta arī kaula smadzeņu biopsija no apakšstilba kauliem.

Diagnozes laikā kaulu vēzis ir diferencēts no neiroblastomas, ne-Hodžkina limfomas, rabdomiozarkomas un citiem ļaundabīgo audzēju veidiem. Neoplazmas biopsija neļauj droši noteikt vēža veidu, tāpēc tiek veikts papildu molekulārā ģenētiskais pētījums, kurā ietilpst:

  • fluorescējošā hibridizācija - parāda hromosomu pārvietošanu - Ewinga sarkomas patognomonisko simptomu;
  • polimerāzes ķēdes reakcija - ļauj konstatēt mikrometastāzes asinīs un kaulu smadzenēs;
  • imunoloģiskie pētījumi - dod iespēju identificēt kaulu audzēju šūnās sintezētos glikoproteīnus.

Asins analīzes liecina par leikocitozi, palielinātu ESR un dažu enzīmu līmeņa paaugstināšanos.

Ārstēšana

Ewinga sarkomas ārstēšana nozīmē ietekmi ne tikai uz galveno uzmanību, bet arī uz visu ķermeni kopumā, pat bez metastāzēm. Šo pieeju pamato augsta kaulu vēža agresivitāte un nekonstatēto mikrometastāžu iespējamība. Terapiju veic konservatīvi un operatīvi.

Ewinga sarkomas konservatīvās ārstēšanas sastāvdaļas ir ķīmijterapija un staru terapija. Tās tiek praktizētas pirms un pēc operācijas, kā arī neoperējamos gadījumos.

Ķīmijterapija ietver vairāku zāļu lietošanu atsevišķi izvēlētajā kombinācijā. Zāļu kombinācijas mainās ik pēc 3-4 nedēļām. Cikli tiek atkārtoti 4-5 reizes. Ķīmijterapijas efektu uzskata par pozitīvu, ja pēc ārstēšanas kursa konstatē mazāk nekā 5% dzīvotspējīgu audzēja šūnu. Ewinga sarkomā tiek nozīmēti vinkristīns, ciklofosfamīds, fosfamīds, etopozīds, adriamicīns, vepezīds un citas zāles.

Ķīmijterapijas blakusparādības:

  • slikta dūša, vemšana;
  • matu izkrišana;
  • reproduktīvo funkciju pārkāpšana;
  • sirds slimība;
  • krasu imunitātes samazināšanās utt.

Radiācijas terapija - ārējs jonizējošais starojums lielās devās (līdz 45-55 grays). Galvenā uzmanība tiek pievērsta plaušām un plaušām (ja tajās ir metastāzes). Ewinga sarkoma ir ļoti jutīga pret radiāciju, taču šim paņēmienam ir vairākas blakusparādības, tostarp:

  • kaulu augšanas traucējumi;
  • urīnpūšļa un zarnu bojājums;
  • locītavu deformācija un citi.

Ķirurģiskās iejaukšanās veida izvēle tiek veikta atkarībā no bojājuma vietas un dziļuma. Iepriekš ar Ewinga sarkomu vairumā gadījumu tika veiktas orgānu izņemšanas operācijas. Šodien tiek praktizētas drošas iejaukšanās: tiek veikta skarta kaula rezekcija, tā vietā tiek uzstādīts protēzs. Šādas operācijas veiksmīgi tiek veiktas uz mazuļiem, radiālajiem un ļaundabīgajiem kauliem, kā arī pie krustām, ribu un plecu lāpstiņām. Noteiktos apstākļos ķirurgi var aizstāt iegurņa, gūžas un plecu kaula transplantātu.

Ja nav iespējams pabeigt audzēja rezekciju, to daļēji noņem. Tas palielina kontroli pār tās attīstību.

Jaunas Ewinga sarkomas terapijas pamatā ir kaulu smadzeņu un perifēro cilmes šūnu transplantācija. Šāda operācija palielina atveseļošanās iespējas pacientiem ar kaulu smadzeņu bojājumiem.

Prognoze un profilakse

Izdzīvošanas prognoze Jung sarkomai ir atkarīga no stadijas, kurā sākta ārstēšana, audzēja atrašanās vieta, metastāžu klātbūtne un atrašanās vieta. Ar lokalizētu kaulu audzēju, kas izņemts pirms sekundāro koroziju parādīšanās, izdzīvošanas rādītājs ir 70%.

Slimības termināla periodam kopā ar vairākām metastāzēm ir nelabvēlīga prognoze. Piemēram, Ewinga 4. pakāpes gurnu sarkoma ir saistīta ar ļoti lielu nāves varbūtību, aptuveni 90%. Bet, lietojot lielas ķīmijterapijas un staru terapijas devas, kā arī kaulu smadzeņu transplantācijas gadījumā, izdzīvošanas rādītāji palielinās līdz 30%.

Pēc veiksmīgas ārstēšanas pacienti regulāri jāpārbauda onkologam, lai noteiktu Ewinga sarkomas atkārtošanos laikā. Turklāt daudziem cilvēkiem ir nepieciešama nepārtraukta medicīniskā terapija, ņemot vērā pretvēža zāļu un starojuma blakusparādības.

Ewinga sarkomas profilakse nav iespējama, jo slimības cēloņi nav ticami pierādīti.

Par Mums

Onomarkeri ir īpašs specifisku olbaltumvielu kopums, ko ražo vēža šūnas, un to izmanto agrīnā stadijā ļaundabīgu audzēju noteikšanai, ja nav iespējams noteikt citu metodi, kā arī kontrolēt vēža ārstēšanas procesu.

Populārākas Kategorijas