Ewinga sarkoma

Ewinga sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no kaulaudiem. Tas bieži notiek pusaudža gados vai pusaudža gados. Tas ietekmē plakanos un garos caurejas kaulus. Tas ir viens no agresīvākajiem audzējiem, kuriem ir vērojama agrīna metastāze. Attīstības cēlonis nav precīzi noteikts, tomēr pastāv noteikta saikne ar iepriekšējiem ievainojumiem un dažām skeleta patoloģijām. Par ko liecina sāpes, tad pietūkums, lokāla hiperēmija un hipertermija, kā arī venozā tīkla lokāla paplašināšanās. Vēlākajos posmos nosaka audzēju, bieži vien kopā ar patoloģisku skarto kaulu lūzumu. Kombinētā ārstēšana ietver operāciju (ja iespējams, radikālu audzēja izņemšanu) kombinācijā ar staru terapiju, kā arī pirms un pēcoperācijas ķīmijterapiju.

Ewinga sarkoma

Ewinga sarkoma ir ļaundabīgs kaulu audzējs, kam raksturīga strauja augšana un metastāžu agrīna parādīšanās. Parasti attīstās bērniem, pusaudžiem un jauniešiem. Kopā ar sāpēm un vietējām izmaiņām mīkstos audos (tūska, hiperēmija, hipertermija). Turpmākajos posmos audzējs kļūst redzams pārbaudes un palpācijas laikā. Ārstēšana ietver audzēja ķirurģisku noņemšanu, ķīmijterapiju un staru terapiju.

Ewinga sarkoma, otrais visbiežāk sastopamais ļaundabīgais kaulu audzējs bērnībā, veido 10 līdz 15% no kopējā ļaundabīgo kaulu augšanas skaita. Pieaugušajiem vecāki par 30 gadiem un bērniem līdz 5 gadu vecumam ir reti. Vislielākais slimības gadījumu skaits ir no 10 līdz 15 gadiem. Zēni ir slimi biežāk nekā meitenes, kaukāzieši - biežāk pārstāvji no Negroidijas un Mongoloids rases.

Dažos gadījumos šīs slimības primārais audzējs parādās mīkstos audos, bet ne kaulos. Šo slimības formu sauc par extra essal (extraosseous) Ewing's sarkomas. Turklāt ir arī agresīvi ļaundabīgi audzēji ar līdzīgu dabu un struktūru, kas pieder pie Ewing sarkomas grupas saukto audzēju grupas. Šajā grupā papildus ekstrauzīvām un kaulu sarkām ir arī PNEC (perifērijas primitīvie neiroektodermālie audzēji). Ārpuskavu formas un PNEO kopējais apmērs ir aptuveni 15% no kopējā Ewing sarkomas gadījumu skaita.

Cēloņi un predispozīcijas faktori Ewinga sarkomas attīstībai

Ewinga sarkomas attīstības iemesli pašlaik nav precīzi noteikti. Tomēr vairāki pētnieki uzskata, ka šīs slimības iestāšanās noteiktā loma ir iedzimta predispozīcija. Aptuveni 40% gadījumu tiek konstatēts savienojums ar iepriekšējo traumu.

Ir pierādījumi palielināt iespējamību saslimt ar šo slimību pacientiem ar noteiktām šķirņu skeleta patoloģijām (aneurysmal kaulu cista, enhondromoy et al.), Kā arī augļa attīstības uroģenitālās sistēmas pārkāpumiem (atkārtošana nieru sistēmas, hypospadias).

Nav saistīta ar jonizējošā starojuma iedarbību.

Ewinga sarkomas simptomi

Pirmais, agrākais slimības simptoms skartajā zonā kļūst sāpes. Sākumā tā ir vāja vai mērena, spontāni vājina vai pazūd, un tad atkal parādās. Pretstatā sāpēm iekaisuma procesos, šādas sāpes neslima mierā, naktī vai nostiprinot locekli. Savukārt Ewinga sarkomu raksturo palielinātas sāpes naktī.

Tā kā sāpju progresēšana kļūst intensīvāka, atņem miegs un ierobežo ikdienas aktivitāti. Tuvējā locītavā attīstās sāpīga kontraktūra. Bojājums ir sāpīgs. Ādas virs tās temperatūra ir paaugstināta. Pastorālie mīkstie audi, vietējā hiperēmija un sapņu vēnu paplašināšanās ir novērotas. Audzējs strauji aug un (parasti vairākus mēnešus pēc pirmo simptomu parādīšanās) kļūst tik liels, ka to var izjust. Narkoīdu vēlākajos posmos bieži rodas patoloģisks lūzums.

Vietējās klīniskās pazīmes tiek kombinētas ar pieaugošiem vispārējā audzēja intoksikācijas simptomiem. Pacienti sūdzas par vājumu un apetītes zudumu. Svars samazinās līdz izsmelšanai. Ķermeņa temperatūra ir paaugstināta līdz subfebrīliem vai pat febriliem skaitļiem. Nosakot reģionālo limfadenītu. Asins analīzes liecina par anēmiju.

Daži simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas. Tātad, Ewinga sarkomas gadījumā, apakšējo ekstremitāšu kaulos parādās nekaunīgs. Ar skriemeļu sakūšanu var rasties kompresijas-išēmijas mielopātija ar iegurņa orgānu disfunkciju un paraplēģijas simptomiem. Neoplazmas krūšu kaulu rajonā var rasties elpošanas mazspēja, pleirāla izsvīdums un hemoptīze.

Ewinga sarkomas lokalizācija un metastāze

Visbiežāk Ewinga sarkoma tiek konstatēta augšstilbā, iegurņa kaulos, stilba kaula un fibula, lāpstiņas, ribēs, pleciem un skriemeļiem. Kad rodas garos cauruļveida kaulos, audzējs parasti tiek lokalizēts diafīzes zonā, un pēc tam tas izplatās epifīzes virzienā uz augšanas stadiju. Vairāk nekā 90% gadījumu ir konstatēta audzēja intramedulārā atrašanās vieta un audzēja šūnu izplatīšanās tendence caur kaulu smadzeņu kanālu.

Ewinga sarkoma visbiežāk metastē plaušām. Otra visbiežāk sastopamā metastāze ir kaulu smadzenēs un kaulu audos. Pēdējos posmos gandrīz visiem pacientiem tiek konstatētas metastāzes uz centrālo nervu sistēmu. Retos gadījumos tiek konstatētas attālinātas pleiras metastāzes, videnes limfmezgli, iekšējie orgāni un retroperitonālā telpa.

Agrīnas metastāzes dēļ diagnozes laikā 15 līdz 50% pacientu jau ir metastāzes, kuras var identificēt ar parasto pētījumu palīdzību. Lielākajai daļai pacientu ir metastāzes.

Ewinga sarkomas diagnostika

Parasti sākumposmā pacienti vēršas pie traumatologiem. Un pirmais pētījums par Ewinga sarkomas aizdomas ir skarta kaula rentgrāfs. Šo patoloģisko procesu raksturo reakcijas un destruktīvas kaulu veidošanas procesu kombinācija. Korķa slāņa kontūras ir neskaidras un nosaka korķa plāksnes atdalīšanu.

Ar periosta iesaistīšanos rentgena staros atklāja mazu slāņu vai adatu veidošanos. Turklāt fotogrāfijas parāda mīksto audu izmaiņu zonu, kas ir lielāka par primāro kaulu audzēju. Tajā pašā laikā mīksto audu audzēja sastāvdaļu raksturo viendabīgums, skrimšļa skalošana, kaļķošanās gremošanas trakts vai patoloģiska kaulu veidošanās.

Nosakot Ewinga sarkomas tipiskās radioloģiskās pazīmes, pacients tiek nosūtīts uz onkoloģijas nodaļu, kur tiek veikta plaša izpēte, lai novērtētu galvenā uzmanība un konstatētu metastāzes. Šādas pārbaudes laikā tiek veikta ļaundabīgā procesa skarto kaulu un mīksto audu datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Šie pētījumi ļauj precīzi noteikt audzēja izmēru, tā izplatības pakāpi kaulu smadzeņu kanālā, attiecības ar neirovaskulāru saiti un apkārtējiem audiem.

Plaušu audos metastāžu noteikšanai izmanto plaušu datortomogrāfiju un rentgenogrāfiju. Metastāžu noteikšanai kaulos, kaulu smadzenēs un iekšējos orgānos - pozitronu emisijas tomogrāfija, ultraskaņas un kaulu skenēšana. Turklāt tiek veikti vairāki pētījumi, lai precīzi novērtētu audzēju veidu.

Tiek veikta biopsija, un materiāls tiek ņemts no kaulaudu laukuma blakus kaulu smadzeņu kanālam vai, ja tas nav iespējams, no audzēja mīksto audu sastāvdaļas. Tā kā Ewinga sarkomu raksturo lokāls un distants kaulu smadzeņu bojājums, tiek veikta divpusēja trepanobīcija, kuras laikā kaulu smadzenes tiek ņemtas no pīlinga spārniem. Var arī veikt imūnhistoķīmisko pētījumu un molekulārās ģenētiskās izpētes (fluorescējošā hibridizācija, lai apstiprinātu diagnozi, polimerāzes ķēdes reakcija, lai noteiktu mikrometastāzes), lai novērtētu procesa raksturu.

Ewinga sarkomas ārstēšana

Tā kā Ewinga sarkoma pieder pie ļoti agresīvu audzēju kategorijas, kas rada agrīnas metastāzes, tās ārstēšanā jāiekļauj ietekme uz visu ķermeni, nevis tikai primārajā fāzē, pat gadījumos, kad metastāzes nav konstatētas. Fakts ir tāds, ka ir ļoti liela varbūtība, ka agrīnā mikrometastāzes iestāšanās var notikt diagnozes laikā, izmantojot esošās metodes.

Ewinga sarkomas ārstēšanai kopā ir ietverta gan konservatīva terapija, gan ķirurģiska iejaukšanās, un tā sastāv no šādām sastāvdaļām:

  • Pirms un pēcoperācijas ķīmijterapija, parasti ar vairāku zāļu lietošanu (doksorubicīns, vinkristīns, ciklofosfamīds, ifosfamīds, etopozīds un aktinomicīns dažādās kombinācijās). Pēc ārstēšanas kursa tiek novērtēta audzēja atbildes reakcija uz terapiju. Labs rezultāts ir ne vairāk kā 5% dzīvo audzēja šūnu klātbūtne.
  • Radiācijas terapija, lietojot lielas devas. Tas tiek veikts primārajā fokusā, plaušu audos un plaušās esošo metastāžu klātbūtnē.
  • Surgery. Ja iespējams, radikāli tiek noņemts audzējs kopā ar mīksto audu sastāvdaļu. Tajā pašā laikā noņemto kaulu laukumu aizstāj ar endoprotezēšanu. Bet pat tad, ja audzēja atrašanās vietas un izmēra dēļ to nevar pilnībā noņemt, ķirurģiska ārstēšana (daļēja rezekcija) ļauj labāk kontrolēt audzēju un palielināt izredzes uz veiksmīgu iznākumu.

Agrāk Ewinga sarkoma gadījumā parasti tika veikta kropļošana, amputācija un eksartikulācija. Mūsdienu tehnoloģijas ļauj veikt ķirurģiskas iejaukšanās orgānus ne tikai maziem (šķiedru, radiālā, ļaundabīga, lāpstiņa, dzelkšņstienis un ribas), bet arī lieliem kauliem (pleciem, augšstilbiem un pat iegurņa kauliem).

Metastāze kaulu smadzenēm un kauliem ir izrakstīta intensīva terapija, kas ietver visa ķermeņa kopējo starojumu, ķīmijterapiju, izmantojot medikamentu megadotes, un perifēro cilmes šūnu vai kaulu smadzenes transplantāciju.

Ewinga sarkomas prognoze

Savlaicīga kombinētā ārstēšana nodrošina 70% no kopējās dzīvildzes pacientiem ar lokalizētu Ewinga sarkomu. Kaulu un kaulu smadzeņu metastāžu klātbūtnē prognoze ievērojami pasliktinās, bet lielas devas ķīmijterapijas, kopējās radiācijas terapijas un kaulu smadzeņu transplantācijas kombinācija ļauj palielināt izdzīvošanas rādītājus pacientiem ar metastātisku slimības formu no 10% līdz 30% vai vairāk.

Visi izārstēti pacienti regulāri jāpārbauda, ​​lai agrīni atklātu recidīvu un kontrolētu blakusparādības. Jāņem vērā, ka vairākas blakusparādības var rasties ne tikai ārstēšanas gaitā, bet arī ilgi pēc tās pabeigšanas. Šīs sekas ir vīriešu un sieviešu neauglība, kardiomiopātija, kaulu augšanas traucējumi un paaugstināta sekundāro ļaundabīgo audzēju attīstības iespēja. Tomēr daudzi pacienti, kuri ir ārstēti no Ewing sarkomas, var dzīvot pilnu dzīvi.

Viss par Ewinga sarkomu - ļaundabīgais audzējs, kas ietekmē kaulu audus

Ewinga sarkoma - ļaundabīgais audzējs, kas attīstās skeleta kaulos, sauc par "bērnības" slimību, jo 95% pacientu, kas to slimo, nepārsniedz divdesmit piecus gadus. Slimība ir nosaukta pēc amerikāņu onkologa, kurš pirmo reizi aprakstīja viņa simptomus 1921. gadā.

Ewinga sarkoma, kas sastāda līdz pat piecpadsmit procentiem no visiem ļaundabīgajiem kaulu audzējiem bērniem, tikai pārsniedz osteogēno sarkomu. Statistika liecina, ka baltās rases bērni un pusaudži visbiežāk cieš no šīs grupas audzējiem. Āfrikas un aziātiem ir mazāk ietekmē.

Starp četrpadsmit gadus veciem zēniem ir lielāka iespēja (attiecība ir 1,5: 1).

Kas ir Ewinga sarkoma?

Ewinga sarkoma ir ārkārtīgi agresīvas slimības onkoloģiskās formas diagnoze, galvenokārt ietekmējot garo (cauruļveida) kaulu, iegurņa kaulu, mugurkaula kaulaudu, ribu, sitienu un lāpstiņu apakšējās daļas.

Kad tas iekļūst kaulos, audzēja process ļoti ātri uzņem apkārtējos mīkstos audus. Audzēja attīstības ātrums ir tik liels, ka drīz pēc pirmā simptomu parādīšanās pacienti attīstās metastāzēs. Visbiežāk tie ir lokalizēti kaulu, plaušu un kaulu smadzeņu audos.

Jaunie (jaunāki par 20 gadiem) pacienti ir visbiežāk sastopamā augšējo un apakšējo ekstremitāšu cauruļveida kauli. Vairāk nobriedušiem pacientiem patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti skriemeļu, ribu, plecu lāpstiņu, galvaskausa un iegurņa kaulu audi.

Saskaņā ar mūsdienu klasifikāciju, ir divu veidu Ewinga sarkomas:

  1. Tipiska Ewinga sarkoma, kas ietekmē tikai kaulus. Šis sarkomas veids visbiežāk skar kaulu kaulus, kas ir lielākais cilvēka iegurņa elements. Gandrīz puse no ļaundabīgiem bērnības audzējiem ir novērota ilija sarkoma (Ewing).
  2. Ewinga ekstrakleta sarkoma lokalizēta mīkstajos audos.

Iemesli

Precīzs Ewinga sarkomas cēlonis vēl nav noskaidrots. Tiek uzskatīts, ka šādi faktori var izraisīt audzēja attīstību:

  • Iedzimtība. Ewinga sarkomu bieži novēro pacientiem ar ģimenes anamnēzi, par kuriem ir bijuši šādu slimību gadījumi.
  • Urīnpūšļa orgānu intrauterīnā attīstība.
  • Jaunieši (no pieciem līdz divdesmit gadiem) vecumā.
  • Pieder pie baltas sacensības.
  • Labdabīgu audzēju klātbūtne kaulos.
  • Pagātnes ievainojumi.

Simptomi

  • Ewinga sarkoma izpaužas ar sāpju simptomiem patoloģiskā procesa attīstīšanas vietā. Sākuma stadijā sāpes ir mērenas, periodiski pārklājas un atkal pastiprinās. Kad audzējs attīstās, sāpju sindroms progresē, pastiprinoties naktī, nebeidzoties, vai nu tad, kad pārsējs ir fiksēts vai ir miera stāvoklī.
  • Skartās teritorijas nosegšana ir ārkārtīgi sāpīga. Āda virs audzēja vienmēr ir karsta, sarkanusi un pietūkušies, un saphenas vēnas ir paplašinātas.
  • Nakts sāpes izraisa miega traucējumus, samazinātu veiktspēju, pastāvīgu nogurumu un palielinātu uzbudināmību.
  • Parasti audzējs, kas attīstījies locītavu tuvumā, galu galā noved pie sāpju sindroma veidošanās, neaktivitātes parādīšanās (līdz pat kontraktūras veidošanās).
  • Patoloģiskais process strauji attīstās. Dažu mēnešu laikā pēc pirmajām klīniskajām izpausmēm audzējs var būt ne tikai palpēšs, bet arī redzams ar neapbruņotu aci.
  • Agrīnā stadijā Ewinga sarkomas vietā var rasties patoloģisks lūzums.
  • Paralēli vietējo klīnisko izpausmju attīstībai palielinās onkoloģiskās intoksikācijas simptomi. Pacienti sajūt galēju vājumu un pilnīgi zaudē savu apetīti. Viņiem ir straujš ķermeņa masas samazinājums (bieži, lai izsmeltu). Paaugstinātā temperatūra stabili saglabājas ne tikai subfebrīlā, bet arī karstumā.
  • Šajā stadijā pacientiem tiek diagnosticēts reģionālais limfadenīts (limfmezglu iekaisums). Asins analīzes atklāj anēmiju.
  • Vairāki specifiski simptomi ir atkarīgi no audzēja procesa atrašanās vietas. Ja Ewinga sarkoma ir nodarījusi apakšējo ekstremitāšu kaulus, attīstās klibums. Raugs audzējs var izraisīt elpošanas mazspēju, pleiras izsvīduma uzkrāšanos un hemoptīzi.

Posmi

Ewinga audzējs savā attīstībā iet 4 posmus:

  1. Neliels audzējs parādās kaula virspusē.
  2. Patoloģiskais process iesūc dziļāk kaulu audos.
  3. Sākas metastāze tuviem orgāniem un mīkstajiem audiem.
  4. Metastāzes ietekmē tālu orgānus un ķermeņa daļas.

Lokalizācija

Jaunākajos (līdz divdesmit) pacientiem slimība ietekmē garos caurejošos kaulus:

Gados vecākiem pacientiem patoloģisko procesu novēro ribu, galvaskausa, iegurņa, lāpstiņu, skriemeļu plakanajos kaulos.

Ewinga ekstrakleta sarkoma ietekmē tikai mīksto audu.

Metastāze

Ewinga sarkoma bieži metastāzē plaušās, nedaudz retāk kaulu audos un kaulu smadzenēs. Vēlākajos posmos metastāzes ietekmē centrālo nervu sistēmu. Plaušu, videnes limfmezglu, citu iekšējo orgānu un retroperitoneālās telpas metastāzes gadījumi ir reti.

  • hematogēns (caur asinīs);
  • limfātiskais (limfātiskajos traumos);
  • retroperitoneāla (retroperitoneālajā telpā);
  • mediastināls (mediastīnā).

Diagnostika

Ewinga sarkomas attīstības sākuma stadijā provinces poliklīnikas ārsti, neņemot vērā primāro rentgenoloģisko diagnostiku, bieži lieto simptomus vienkārša iekaisuma procesa izpausmēm, sastiepumam vai kontūzijai.

Rezultātā ārstēšanas stratēģija ir kļūdaina, un dažas terapeitiskās metodes var pat veicināt slimības progresēšanu.

Lai izslēgtu šādu letālu kļūdu iespējamību, ļaundabīgo audzēju atklāšanu veic ar šādām metodēm:

  • Rentgena izmeklēšana. Šī metode ir vadošā metode kaulu audu patoloģisko bojājumu noteikšanai.

Rentgena foto, kurā redzama Ewinga rokas sarkoma

  • Magnētiskā rezonanse un datortomogrāfija. Šo metodi izmanto, lai noteiktu slimības stadiju, precīzu lokalizācijas vietu un audu bojājumu pakāpi.
  • Ietekmētu audu histoloģiskā izmeklēšana. Mīksto un kaulu audus pārbauda pēc biopsijas. Kaulu smadzeņu paraugu pētījumu veic, izmantojot kaulu smadzeņu punkciju, trepanobīciju un divpusējo trepaniobioloģiju.
  • Laboratorijas asins analīzes. Kad Ewinga sarkoma parādīja leikocitozes klātbūtni, palielinātu eritrocītu sedimentācijas ātrumu un augstu laktāta dehidrogenāzes līmeni.
  • Osteoscintigrāfija - kaulu izpēte, izmantojot radiofarmaceitiskos līdzekļus.
  • Ultraskaņas diagnostika. Šāds pētījums palīdzēs noteikt iekšējo orgānu metastāžu klātbūtni vai neesamību.
  • Molekulārā ģenētiskā diagnoze.

Ārstēšana

Ewinga sarkomas vadošās ārstēšanas metodes ir šādas:

  • Ķīmijterapija. Citostatiskas zāles (ciklofosfamīds, vinkristīns, adriamicīns), kas pārtrauc visu to šūnu augšanas un sadalīšanās procesus, kuri tiek ievadīti onkoloģiskā pacienta ķermenī, saskaroties ar mazāko metastāžu. To veicina to īpatnība, kas ietekmē gandrīz visus cilvēka ķermeņa audus un orgānus. Mikrometastāžu iznīcināšana palēnina audzēja augšanu. Citotota ievadīšana veic kursus. Pārtraukumu ilgums starp tiem ir no divām līdz trim nedēļām. Ja kaulu smadzenēs konstatētas metastāzes, tās tiek pakļautas lielām iepriekšminēto zāļu devām, pēc kurām cilmes šūnas tiek transplantētas.
  • Radioterapija Augsts enerģijas starojums, uz kuru ietekmē audus, kas tiek skarti, tiek atkārtoti veikta gan pirms, gan pēc operācijas. Radiācijas terapijas metodes mūsdienās tiek uzskatītas par visefektīvākajām un vismaz traumatiskām pacientam. Ar viņu palīdzību jūs varat ne tikai tikt galā ar metastāžu veidošanos, bet arī novērst turpmākus slimības recidīvus. Radiācijas deva ir stingri individuāla. Viena radioterapijas kursa ilgums ir no četrām līdz sešām nedēļām.
  • Ātra bojājumu atkārtota atkārtošanās iznākšana. Operācijas laikā ribu, iegurņa un augšstilba audus var daļēji noņemt. Rezekcijas (noņemšanas) laukumu nosaka tikai audzēja procesa izplatības pakāpe. Noņemtās kaulu vietas visbiežāk aizstāj ar endoprotezām. Modernās ķirurģiskās iejaukšanās retos gadījumos izraisa ekstremitāšu amputāciju. Ķirurgi dara visu iespējamo, lai nodrošinātu, ka pacients paliek invalīds.

Izdzīvošanas prognoze

Ewinga sarkomas prognoze lielā mērā ir atkarīga no tā, vai pacients savlaicīgi meklē kvalificētu medicīnisko palīdzību, proti, slimības uztveršanas stadiju un patoloģiskā procesa izplatības pakāpi.

Pacientiem ar nerezecējamu (nenoņemamu) metastāžu plaušās un limfmezglos prognoze ir ļoti nelabvēlīga.

To pacientu izdzīvošanas rādītāji, kuriem slimība metastējas uz kaulu un kaulu smadzenēm, ir ne vairāk kā trīsdesmit procenti (atkarībā no stipras staru terapijas, kam seko kaulu smadzeņu transplantācija).

Savlaicīgi atklājot audzēju (pirms tā ir izplatījies visā ķermenī), pilnīga atveseļošanās iespēja ir augsta un sasniedz gandrīz septiņdesmit procentus.

Ārstējot vēzi, ir svarīgi nezaudēt laiku. Ja ir pat nelielas audzēja procesa attīstības pazīmes, ir nekavējoties jārisina diagnoze. Pacientam jāzina, ka Ewinga sarkoma nav teikums.

Ar pareizo ārstēšanas taktiku un stingru laba speciālista ieteikumu ievērošanu slimība var tikt uzveikta.

Video par Ewinga sarkomas simptomiem un ārstēšanu:

Ewinga sarkoma bērniem un pusaudžiem

Kaulu vēzis ir retas ļaundabīgas kaulu slimības. Tas veido apmēram 1% vēža slimnieku. Neskatoties uz slimības retumu, tas attīstās jebkurā vecumā, bet galvenokārt bērniem, pusaudžiem un jauniešiem, kas jaunāki par 30 gadiem. Mūsu rakstā tiks apskatīti kaulu audu sarkomas veidi, to diagnostika un ārstēšana.

Ewinga sarkoma bērniem ir otrs visizplatītākais ļaundabīgais audzējs kaula smadzenēs. Tas notiek 4, 10-14 gadu vecumā. Pusaudžiem pubertātes laikā un skeleta aktīvā izaugsmē tie tiek diagnosticēti 1,5-2 reizes biežāk nekā meitenes.

Izveidots kaulos:

  • iegurnis - 21-25%;
  • garais augšstilbs - 19-27%;
  • augšējā daļa - 16%;
  • bronhiāls - 11%;
  • fibula - 10%;
  • īss cauruļveida un plakans - līdz 10%;

Bērnu kaulu vēža attīstība balstās uz tāda paša veida atsevišķu netipisku šūnu nekontrolētu augšanu un atveidošanu. Tās parādās ķermeņa neveiksmes dēļ. Vēža šūnas nepalielinās kā parasti un veselīgi. Vecās šūnas nemirst, bet turpina augt un radīt jaunas netipiskas šūnas, kas spēj iekļūt audos, augt tajās, veidojot jaunas vēža apvalkus.

Ewinga sarkoma bērniem un pusaudžiem: simptomi un ārstēšana

Kaulu vēzis bērniem ir dažāda veida un ar dažādu uzvedību. Tādēļ bērnu ārstēšana tiek izvēlēta tādā veidā, kas atbilst konkrētam gadījumam. Ļoti bieži bērniem attīstīta onkoloģija dzemdē, kad mainās embriju šūnu DNS.

Kā vēzis atšķiras no sarkomas?

Bērniem un pusaudžiem sarkomi var ietekmēt dažādu orgānu kaulus, mīkstus, saistaus un nediferencētus nervu audus. Audzējs biežāk attīstās zēniem, īpaši locekļu garu kaulu vidū. Tās šūnas ar dažādu diferenciācijas pakāpi rada pseidooka ligzdas ar neregulāru argyrofila šķiedru tīklu (šķiedru savienojumi saistaudos). Rozetēs šūnas bieži vien ierobežo dobumus, kas piepildīti ar asinīm.

Sarkomas audzējs ir rozā zaļa, kas līdzinās zivju gaļai. Viņa, tāpat kā vēzis, infiltrējas, iznīcina kaimiņu audus, atkārtojas pēc izgriešanas, metastāzēs. Ewinga sarkomu bērniem var raksturot ar sprādzienbīstamu augšanu, aktīvāk nekā vēzis vai pat osteogēna sarkoma sakarā ar saista muskuļu audu strauju attīstību. To raksturo fakts, ka tā hromosomu 22 atjauno 95% gadījumu un iegūst translokācijas formu - t (11; 22). Tas pauž MIC-2 gēnu un CD99.

Bērnu kaulu vēzis ietekmē epitēlija audus un traucē vielmaiņas procesus konkrētā orgānā. Audzējs ir strauji augošs, biezs konglomerāts, kura simptomi var parādīties ilgu laiku.

Bērnu kaulu vēzi, pat ar vēlu simptomus 2-3 posmā, var diagnosticēt agrāk nekā sarkoma. Tas var izpausties vēlākajos posmos: 3 vai 4, tāpēc sarkomas mirstība ir 2 reizes augstāka. Metastāzes sarkomā attāliem orgāniem diagnozes laikā ir konstatētas 20% slimo bērnu.

Ewinga sarkomas klasifikācija

Klasifikācija ietver onkoloģisko formējumu grupu:

  • netipiska Ewinga sarkoma;
  • Askina audzējs;
  • ļaundabīgais neiroektodermālais audzējs: PNET vai MPNET.

Ewinga sarkomas lokalizācijas vietā bērniem attīstās mīkstie audi un kauli: ileāls, iegurņa un augšstilbi, ceļgali, pleci, plecu lāpstiņas un ribas, galvaskauss (žokļi, pieres un kaklja) un mugurkaula. Jūs varat uzzināt vairāk par Ewinga sarkomas klasifikāciju, noklikšķinot uz saites.

Ewinga sarkoma bērniem: tā cēloņi

Cēloņi nav pilnībā pētīti, taču ir vairāki faktori, kas veicina gan kaulu vēža, gan sarkomas attīstību bērniem un pusaudžiem. Proti:

  • pirmsvēža labdabīgi kaulu audzēji (piemēram, enhondromi);
  • ģenētiskie traucējumi (izmaiņas hromosomās, kas pārkāpj noteiktus gēnus);
  • skeleta traumas (tas var aizņemt ilgu laiku starp oncoprocess un trauma parādīšanos);
  • skeleta patoloģiska attīstība: cistas un citas kaulu audu patoloģijas;
  • traucējumi augļa attīstībā dzemdes iekšienē.

Ewinga sarkomas simptomi bērniem un pusaudžiem

Vecākiem nevajadzētu ignorēt bērna sūdzības par sāpēm: akūta vai mērena, miega traucējumi, nogurums, vājums, aizkaitināmība un tajā pašā laikā nevēlēšanās spēlēt vai veikt skolas uzdevumus.

Pirmās Ewinga sarkomas pazīmes ir šādas:

  • bērni atsakās ēst, zaudē svaru;
  • periodiski parādās augsta ķermeņa temperatūra līdz 38-40 ° С;
  • locītavu ierobežotā kustība sāpīgajā vietā, parādās klibums. Tur jūs varat arī pamanīt ādas hiperēmiju, sapņu vēnu paplašināšanos un pietūkumu ar lokālu tūsku.

Ja jūs sūdzas par šādiem sarkomas simptomiem bērniem, jo ​​ir gaisa trūkums, asiņu parādīšanās siekalās, ir nekavējoties jāpārbauda rentgenoloģija. Rentgenogrammā parādīsies kompresija un išēmiska mielopātija, iznīcināšana: mugurkaula kaulu, ribu un plecu lāpstu iznīcināšana.

Informatīvais video:

Bērnu kaulu vēža diagnoze

Vispirms, lai diagnosticētu Ewinga sarkomu, ārsts veiks bērna fizisku pārbaudi. Pēc pārbaudes ārsts var pamanīt vietējās ekstremitāšu asimetriju un kustību funkcionālo diapazonu, locītavu kustību traucējumus un iegurņa funkcijas traucējumus, paralīzi (paralīzi) vienā vai divās ekstremitātēs, kā arī, ja tiek ietekmētas ribiņas, izmaiņas krūtīs.

Ewinga sarkomas laboratoriskā diagnostika bērniem un pusaudžiem ietver:

  • pilnīga asins analīze - lai noteiktu progresējušu leikocitozi / leikopēniju, anēmiju, iespējamu trombocitopēniju (metastāzēs kaulu smadzenēs), palielinātu ESR;
  • koagulogramma - lai atklātu diskoagulācijas izmaiņas;
  • asins bioķīmiskā analīze, lai noteiktu C-reaktīvo olbaltumvielu, LDH (laktātdehidrogenāzes), neurospecifiskās enolāzes, CD99, sārmainās fosfatāzes, kreatinīna un urīnvielas līmeni, dismeabolisko pārmaiņu klātbūtne: paaugstināts / samazināts kalcija, nātrija un kālija līmenis. Kā arī hipoalbuminēmija, hipoproteinēmija, tranzistoru transamināžu palielināšanās;
  • urīna analīze urātu klātbūtnei / oksalatūrija.

Bērnu kaulu vēža instrumentālā diagnostika ir:

  • rentgenstaru 2 projekcijās, lai identificētu:
  1. kaulu iznīcināšanas pazīmes;
  2. dīgtspēju audos mīkstos audos;
  3. periosteāla reakcija (spuldzes periostitis);
  4. gaišas zonas;
  5. periostatiska sabiezēšana;
  6. skleroze;
  7. patoloģiski lūzumi;
  • CT / MRI, izmantojot primāro sarkomas kontrastvielu. Kontrasts precizē formas lokalizāciju un lielumu, atklāj mīksto audu bojājuma pakāpi ap kaulu, novērtē kaulu smadzeņu stāvokli un konstatē Ewinga sarkomas metastāzes;
  • RG-grafija / krūšu kaula orgānu sistēmas diagnostika metastāzēm;
  • biopsija histoloģiskai izmeklēšanai. Ewinga sarkomu norāda mazas zilas ļaundabīgas monomorfās apaļas šūnas ar atšķirīgu neitralizētu pakāpi;
  • imūnhistoķīmijas biopsija: marķiera CD99 noteikšana;
  • pētījums ar citoģenētisko metodi hromosomu 22 reorganizācijai, ko apstiprinās tā translokācijas forma 11; 22;
  • Ultraskaņa:
  1. perifēro LU, lai noteiktu to lielumu pieauguma virzienā;
  2. peritoneālie orgāni hepatosplenomegālijas noteikšanai, destruktīvas izmaiņas;
  3. urīnceļu orgāni, lai noteiktu brīvas šķidrās vielas daudzumu;
  • elektrokardiogramma, kas var norādīt uz kardiomiopātiju;
  • mielogramma, kuras laikā konstatē patoloģiskas šūnas.

Lai atšķirtu Ewinga sarkomu no osteogēnas sarkomas bērniem un akūtu hematogenālo osteomielītu, tiek veikta diferenciāldiagnoze.

Kaulu vēža stadijas bērnībā

Kaulu vēža stadijas bērniem parāda, cik plaši izplatīta ir slimība organismā. Šī informācija ir svarīga, lai izstrādātu ārstēšanas shēmas un prognozētu bērnu izdzīvošanu.

Klasifikācija ietver 4 posmus:

  • I pakāpes kaulu vēzis norāda uz mazu audzēja lielumu, zemo ļaundabīgo audzēju un neietilpst kaulu audos:
  1. IA stadiju nosaka, kad audzēja lielums ir ≤ 8 cm;
  2. IB stadija norāda uz audzēja lielumu ≥ 8 cm vai lokalizāciju vairākās kaulu vietās;
  • II pakāpes kaulu vēzis norāda uz audzēja šūnu, kas vēl atrodas kaulos un ir audzējusi dziļi, malignizācijas (diferenciācijas zuduma) sākumu;
  • III stadiju raksturo izaugsme vairākās kaulu vietās, atsevišķa audzēja pakāpe, metastāzes uz blakus esošajiem limfmezgliem;
  • IV stažas kaulu vēzis norāda uz dīgtspēju ārpus kaula, aktīva metastāze, audzēja audu sagraušana.

Bērnu kaulu vēža ārstēšana

Pirms hospitalizēšanas bērns specializētā slimnīcā ar Ewing sarkomas simptomiem bērniem, tiek veikta simptomātiska un bez narkotiku terapija.

Bērnam tiek noteikts labdabīgs režīms, kas nozīmē izņēmumu:

  • aktīvi sportistu dēļ biežu ievainojumu;
  • nevēlami apstākļi, kas izraisa pārkaršanu un / vai hipotermiju;
  • saskarsme ar infekcijas slimniekiem;
  • atrodoties istabās ar daudziem cilvēkiem;
  • peldēšana karstā ūdenī virs 33-36 ° C;
  • peldēties vannā vai dušā ilgāk par 10-15 minūtēm;
  • kas atrodas pludmalē tiešos saules staros.

Diēta ir izrakstīta: Pevznera galds Nr. 11, lai stiprinātu bērna ķermeņa aizsardzības spēkus.

Dienas ēdienreizes, kas paredzētas daļējai ēdienreizei mazās ēdiena daļās, ietver:

  • paaugstināta enerģētiskā vērtība - 1 700-3 100 kcal (11 304-12 979 kJ);
  • olbaltumvielas - 100-120 g;
  • ogļhidrāti - 300-400 g;
  • tauki - 90-100 g;
  • minerālvielas;
  • vitamīni - С līdz 300 mg, B1 - līdz 5 mg, A - līdz 5 mg;
  • sāls - līdz 8 g;
  • brīva šķidrums - līdz 1 l.

Pārtikas produkti, kas ir pārāk tauki, cepti, pikanti un pikanto, nav iekļauti, īpaši veicot turpmāku ķīmijterapiju (polikemoterapiju).

Ārstniecisko antibiotiku terapiju veic ar trimestoprīnu + sulfamakoksolu, lai novērstu vai likvidētu PCP pēc PCT kursa.

Pretsēnīšu terapija tiek veikta ar Nystatīnu, Funolu, Acikloviru. Lietojiet antibakteriālas vielas ar samazinātu asins leikocītu līmeni

Tas ir svarīgi! Medmāsām ir pienācīgi jārūpējas par rokām un jārūpējas par centrālo teflona katetru, tas ir aizliegts mainīt pa makšķerēšanas līniju. Personālam vajadzīgi cimdi, maskas un šļirces vajadzīgajā daudzumā.

Zāles

Standarta riska R1, laba reakcija (mazāk nekā 10% dzīvotspējīgas audzēja šūnas) un lokalizēta audzējiem apzīmētu ķīmija 8 ciklus VAC: vinkristīnu, actinomycin D un ciklofosfamīdu (meitenēm). Vai nomainīt ciklofosfamīda ifosfamìda (VAI) - zēniem. Papildu terapijai tiek nozīmēts fenretinīds un / vai zoledronskābe.

In augsta riska R2: slikta reakcija un lokalizēts audzējs jāārstē (pēc nejaušības principa kā EURO-E.W.I.N.G.99) grupēšanas VAI starpniecību ķīmijā 8 ciklus, vai augstu busulfāna devām-melfalāna (R2pulm). Klātbūtnē plaušu metastāzēm un kaulu vēzi nozīmēt turpmāku randomizācijas (EURO-E.W.I.N.G.99) VAI un ķīmiju 8 ciklus, vai lielas devas busulfanu-melfalanu (R2pulm).

Pie ļoti augstu risku R3, liels bojājums, kas ir izplatīšana ar kaulu un / vai tūlītējām un tālu orgānu, ar plaušu bojājumiem iecelts VIDE ķīmijterapijas: vinkristīnu, ifosfamīda, doksorubicīnu etopozīdu 6 cikliem. Papildu darboties randomizācijas (pētījums veikts pārbaudes pēc ārstēšanas un noteikt efektivitāti narkotiku) pacientiem vinkristīnu, actinomycin D un ciklofosfamīdu (VAC 8 cikliem) vai ar augstas ķīmijas Treosulfan sagatavošanai - melfalanu (TreoMel) un pārvalda autologu reinfusion cilmes šūnas.

Pēc tam VAC ķīmijterapiju veic 8 ciklus. Indukcijas VIDE riska pacientu R3 nozīmēt lokālai ārstēšanai, bet vairāk pie lielas devas terapiju. Ja jums ieplānots sarežģītu operāciju, piemēram, rekonstrukcijas iegurņa, un aiz tā sekos garš imobilizāciju, tad operācija tiek veikta pēc tam, kad lielu devu ķīmijterapijas. Saskaņā ar klīnisko reakciju uz ķīmijterapiju var piešķirt pirmo apstarošanu, un pēc tam darbību. Jebkāda kavēšanās laiks starp diriģēšanā un augstas VIDE ķīmijā (piemēram, sakarā ar lokālo ārstēšanu), lai kompensētu veikšanas intervālu VAC ciklu, bet ne vairāk kā 8.

Ķīmijterapija VIDE

Starp VIDE cikliem intervāls ir 21 diena vai tiek veikts cits cikls, ja atklāj leikocītu līmeņa hematoloģisko atjaunošanos (≥ 2,0 x 109 / l ar absolūtu neitrofilu (ACN) ≥ 1,0 x 109 / l klātbūtni) un trombocītu skaitu (≥ 80x109 / l).

Tas ir svarīgi! Kā piemēru var minēt visas ārstēšanas shēmas rakstā. Katru bērnu un pusaudžu devas un narkotikas tiek izrakstītas individuāli.

Ārstēšanas papildlīdzekļi:

  • Vinkristīns 1,5 mg / m2 / dienā (ne vairāk kā 2 g) pirmajā plūsmas dienā intravenozi;
  • Ifosfamīds pie 3,0 g / m2 / dienā pirmajās trīs dienās (protams - ne vairāk kā 9 g / m2) + IV infūzija 1-3 stundas MESNA *;
  • Doksorubicīns 20 mg / m2 / dienā - trīs dienas (protams - ne vairāk kā 60 mg / m2) + infūzija, 4 stundas;
  • Etoposide 150 mg / m2 / dienā - trīs dienas (kursam ne vairāk kā 450 mg / m2) + infūziju 1 stundu.

Piezīme: * pirmajā dienā MESNU injicē 1,0 g / m2 dienā pirms iofosfamīda ievadīšanas. Trīs dienas, lietojot 3,0 g / m2 dienā, 24 stundas ilgi inficē MONES.

Vietējā ārstēšana

Pēc VIDE (pēc 6 cikliem un 21 dienu pārtraukuma) vai, ja iespējams, tiek konstatēta hematoloģiskā atveseļošanās, pēc iespējas jāpāriet uz Ewing sarkomas ķirurģisku ārstēšanu bērniem. Nākamais septītais cikls tiek plānots veikt 2 nedēļas pēc operācijas, bet ne vēlāk. Darbības laikā iegūtajiem paraugiem tiek veikts ķīmiskās reakcijas histoloģiskais novērtējums, ieskaitot centralizētu izmeklēšanu, un rezultātus ziņo pēc 3 nedēļām.

Ķīmijterapija VAI

Ārstēt ar narkotikām:

  • Vinkristīns 1,5 mg / m2 dienā (ne vairāk kā 2 mg) plūsmā vienā dienā - vienā dienā;
  • Aktinomicīns D pie 0,75 mg / m2 / dienā (ne vairāk kā 1,5 mg uz katru kursu) plūsmā ar / divas dienas;
  • Ifosfamīds pie 3,0 g / m2 dienā (kursam ne vairāk kā 6 g / m2) - 2 dienas + infūzija (m / m 1-3 stundas) MONTHS *.

Piezīme: MONESA ievadīšanas nosacījumi un devas ir tādas pašas kā iepriekš VIDE.

Konsolidācijas ķīmijterapija, ja iespējams, tiek veikta ar staru terapiju, lai šajās shēmās izmantotu ārstēšanas sinerģismu.

Svarīgi zināt! Pievienojot starojumu, aktinomicīns D netiek ievadīts.

VAC ķīmijterapija

Intervāls starp VAC cikliem ilgst 21 dienu vai tiek veikts hematoloģiskās atveseļošanās laikā: leikocītu līmenis ≥ 2,0 x 109 / l, absolūtā neitrofilu (ACN) ≥ 1,0 x 109 / l un trombocītu līmeņa ≥ 80x109 / l.

Cikli papildina narkotikas:

  • Vinkristīns - viena diena - 1,51,5 mg / m2 / dienā (ne vairāk kā 2 mg) plūsmā / iekšā;
  • Aktinomicīns D - 2 dienas ar 0,75 mg / m2 / dienā (ne vairāk kā 1,5 mg / dienā) plūsmā / iekšā;
  • Ciklofosfamīds vienā dienā - 1500 mg / m2 / dienā (ne vairāk) + MES * IV, infūzija 1-3 stundas.

Piezīme: * MESNU ievada pirmajā dienā strūklas / pirms ciklofosfamīda ievadīšanas - 500 mg / m2 dienā. Pēc tam MESNU ievada 1500 mg / m2 dienā infūzijas veidā - 24 stundas.

Augsta ķīmijterapija

Pacienti, kuri tika randomizēti uz BuMel bloku, astoņā cikla laikā konsolidēti ar Busulfāna-Melphalan.

Busulfāns tiek ievadīts bērniem un pusaudžiem: W 23-34 kg = 0,95 mg / kg / W> 34 kg = 0,8 mg / kg W.

Melphalan ievada vēnā 140 mg / m2 infūzijas veidā 30 minūtes. Klonazepāms tiek ordinēts iekšķīgi, in / in - 0,025-0,1 mg / kg / dienā. Cilmes šūnas tiek reinfizētas (min 3x106 / kg CD34 +).

Piezīme: pusaudžiem, kuru ķermeņa masa ir ≥ 60 kg, devu aprēķina kilogramos (W), nevis m2 (ķermeņa virsmas laukums): kumulatīvā deva 16 mg / kg iedalās 16 devās, saņem 1 mg / kg W / devā, 4 infūzijas / dienā 4 dienas.

Turklāt ārstēšana tiek veikta ar heparīnu un / vai alopurinolu vai urdodeoksiholskābi (UDCA) (no 7 līdz 8 dienām) 72 saskaņā ar medicīnas iestādes standartiem. Visi preparāti ir apstaroti un satur maz leikocītu, t.i. tie ir CMV-negatīvi.

TreoMel ķīmijterapija

Veicot TreoMel bloku, ievadiet:

  • Trešo sulfāta 1 cikls = 12 g / m2 / dienā, in / in infūzija - 60 minūtes, saglabājot neitrālu pH līmeni;
  • 1 cikla melfalāns = 140 g / m2 dienā, in / in infūzija - 30 minūtes.

Tad cilmes šūnas tiek reinfuzētas (min 3,106 / kg CD34 +). Ja nepieciešams, pacienti tiek apstaroti pirms lielas devas terapijas un operācijas.

Tas ir svarīgi! Nepārsniedziet treosulfāna kumulatīvo devu - 36 g / m2. Vispirms jālieto zāļu pulveris siltā ūdenī injekcijām (līdz 30 ° C). Šo šķīdumu var apvienot ar nātrija hlorīda sāls šķīdumu. Buferveida nesēji nav saderīgi ar šķīdumu. Ar lielām treozesulfāna devām nav nepieciešams injicēt antikonvulsantus. Urīna sārmināšana nav iespējama, hidratācija jāveic 3 l / m2 / dienā.

Bērniem līdz 20 kg trezosulfāna devu aprēķina uz svara kilogramu. Nepielietojot šo medikamentu, bērni nav parakstījuši lielu devu terapiju un toksisku randomizāciju.

Radiācijas terapija

Saistībā ar Ewinga sarkomas jutīgumu pret apstarošanu tiek izmantota primārā audzēja 55-60 Gy deva, kuras apkārtējo normālo audu satver atbilstošu tilpumu. Neoperējamas formācijas tiek apstarotas pēc daļējas vai reģionālas izkliedes veidošanās vai pirms tās.

Tas ir svarīgi! Pacienti ar centrālās aksiālās audzēja atrašanās vietu un saistībā ar agrīnas apstarošanas vadību indukcijas ķīmijas periodā VIDE nav nozīmīgi toksicitātes dēļ lietojot busulfānu un melfalānu.

Radikālā staru terapija tiek veikta ar pilnu neoperējamu sarkomu. Iepriekš apstarošana no 3-4 vai 5-6 blokiem CT tiek veikta, gaidot lielu ieguvumu no tā vai kritiskās pozīcijās: mugurkaula kompresijas vai audzēja progresēšana ķīmijas laikā.

Ja nepieciešams, pirmsoperācijas apstarošana tiek atlikta, piemēram, lieliem audzējiem ar centrālu asiālu atrašanās vietu un augstu toksicitāti, lietojot lielas devas Busulfāna un Melphalan terapijas laikā.

Pēc operācijas slimie bērni var saņemt ķīmiju, lai atjaunotu ķermeni, dziedinātu brūces virsmu un plānotu staru terapiju. Sākt staru iedarbību pēc VII ķīmijas bloka saskaņā ar VAI vai VAC protokoliem. Ja makro un mikroskopiskie pētījumi pierāda veidošanās atlikumu, tad pēcoperācijas apstarošana sākas agrāk. Pēc ķīmijas ar lielām melfalāna vai busulfanāras devu cilmes šūnu infūziju veic 8-10 nedēļas pirms apstarošanas, lai šūnas neietekmētu.

Pirmsoperācijas periodā kopējā starojuma deva ir 54,4 Gy. Pēc operācijas apstarošana tiek ievadīta atbilstoši jēdzienam "ķirurģiskā mala".

Ewinga sarkoma bērniem

Ewinga sarkoma bērniem, kuru diagnosticēta sarežģītas ārstēšanas sākumposmā, dod pozitīvus rezultātus. Visiem pacientiem dzīvei jābūt ārstu uzraudzībā, lai noteiktu jaunus bojājumus, kā arī lai novērotu blakusparādību rašanos un attīstību.

Foto: Ewinga sarkoma

Simptomi

Visi šie simptomi var būt citu slimību cēloņi, tāpēc ir grūti diagnosticēt agrīnu sarkomas attīstību.

  • Visa informācija vietnē ir tikai informatīviem nolūkiem un nav rīcības rokasgrāmata!
  • Tikai DOKTOR var jums sniegt precīzu diagnozi!
  • Mēs mudinām jūs neveikt pašaizsardzību, bet reģistrēties speciālistam!
  • Veselība jums un tavai ģimenei! Nezaudē sirdi

Nespecifiskas izpausmes:

  • vispārējs vājums;
  • nogurums;
  • asa svara zudums;
  • temperatūra 38 grādos;
  • anēmija.

Vietējie audi (ekstraozīgi sarkomi) mainās skartās vietas tuvumā:

  • jaunas sāpes;
  • pietūkums, pietūkums;
  • kaulu reljefa maiņa;
  • jūtas silts pieskārienam;
  • ādas apsārtums ap bojājumiem;
  • iekaisums;
  • varikozas vēnas.

Ja skartajā zonā ir periosteum, sāpes izpaužas:

  • vāja, bet progresē ar slimības attīstību;
  • pazūd vai vājina, bet atkal parādās;
  • nemaz pazūd (pat pēc atpūtas);
  • nepaliek, ja jūs salabojat;
  • palielinās naktī, traucē miegs;
  • progresēšana, skarta locītavas ierobežota kustība.

Un citi raksturīgie simptomi:

  • tuvumā atrodas limfmezgli.
  • lūzumi, ko izraisa audzēja paplašināšanās.
  • ar mugurkaula sarkomas sakāšanu, ekstremitāšu pavājināšanās, paralīze.
  • ja tiek ietekmētas apakšējās ekstremitātes, parādās klibums.
  • krūšu kaulu sarkoma parādās ar elpošanas traucējumiem, elpceļu iekaisumu, hemoptīzi.
  • metastāžu rašanās tuvējos audos vai šādu orgānu (aknas, plaušas, limfmezgli, smadzenēs) distances metastāzes.

Diagnostika

Parasti pirmā ārstēšana notiek traumatologam, bet pēc rentgenoloģiskās izmeklēšanas pacients tiek nosūtīts uz onkologu, lai veiktu visus nepieciešamos testus un pagarinātu eksāmenu. Ļoti bieži sarkoma tiek diagnosticēta ļoti vēlu, kad metastāze jau parādījusies. Mikro metastāžu noteikšana ir ļoti sarežģīta.

Ewinga sarkomas diagnosticēšanai tiek veikti šādi pētījumi:

  • perifēra asins analīze (par audzēja šūnu klātbūtni, ar pozitīvu rezultātu, ir smadzeņu sarkoma);
  • asinsanalīze par: ESR palielināšanos, anēmiju, leikocitozi;
  • bioķīmiskā asins analīze, lai paaugstinātu LDH līmeni;
  • Rentgenoloģija (skartās kaulu daļas, audi, orgāni ar metastāzēm), sarkomas noteikšana;
  • plaušu rentgena;
  • tomogrāfija (MRI un CT) visās jomās (kaulos, mīkstos audos, orgānos), ko ietekmē audzējs;
  • skeleta scintigrāfija, kas veikta, lai konstatētu radušās metastāzes, šī metode ļauj precīzi identificēt kaulu patoloģiju;
  • kuģu stāvokļa rentgena pārbaude;
  • Ultraskaņa;
  • smadzeņu izmeklēšana (trepano-biopsija);
  • sarkomas biopsija, lai apstiprinātu diagnozi;
  • audzēju audu pētījumi (imūnhistoķīmiskie pētījumi) ir tiešs sarkomas diagnostikas apstiprinājums;
  • DNS paraugi tiek ņemti pētniecībai.

Ir divi slimības posmi (posmi):

  1. lokalizēta forma;
  2. metastātiska forma.

Vietējo fāzi var raksturot ar audzēja klātbūtni (virspusēja vai nokļūstot kaulaudos) vienā vietā, iespējams, izplatoties apkārtējos mīkstajos audos.

Metastātiskā fāze tiek konstatēta tikai pēc metastāžu (tuvumā un attālumā) noteikšanas citos orgānos un audos.

Video: Ewinga sarkoma

Ārstēšana

Ewinga sarkomas ārstēšanai izmanto šādas metodes:

  1. konservatīvs (ķīmijterapija);
  2. konservatīvs (staru terapija);
  3. ķirurģiska metode (amputācija vai plaša, daļēja skartās kaulu un audu daļas rezekcija);
  4. komplekss ārstēšana ietver visas iepriekš minētās metodes.

Ķīmijterapija ir zāļu ievadīšana bieži intravenozi, reti iekšā. Šī ārstēšanas metode ir indicēta visiem pacientiem, neatkarīgi no slimības attīstības stadijas. Ķīmijterapijas kursu 3-4 nedēļas, atkarībā no slimības stadijas ir vairāki kursi.

Radiācijas terapija tiek veikta ārēji skartajās teritorijās. Audzēji ir jutīgi pret starojumu, slimības sākumposmā ir iespējama pilnīga izārstēšana. Radiāciju lieto gadījumos, kad audzēja izņemšana nav iespējama.

Ķirurģiskā metode ietver pilnīgu vai daļēju audzēja izņemšanu, ja darbība tiek veikta uz ekstremitātēm, ribas utt., Noņemto kaulu aizstāj ar endoprostēzi.

Audzēja (kaulu un mīksto audu sastāvdaļas) radikāla izņemšana ir iespējama, ja sarkomas aknas atrodas uz kauliem:

Dažos gadījumos (reti) tiek veikta pilnīga locekļa (rokas, kājas) amputācija.
Visaptveroša attieksme ietver visas metodes uzreiz. Audzējs tiek ķirurģiski noņemts un tiek veikts pirms un pēc ķīmijterapijas, radiācijas iedarbības.

Šī metode samazina audzēja risku tajā pašā vietā. Apstarošana tiek veikta ar ietekmētajiem kauliem, audiem vai orgāniem (jo īpaši plaušām) ar metastāzēm.

Viss par mugurkaula sarkomu un to, kas tas ir, ir šeit rakstīts.

Prognoze

Savlaicīga diagnosticēta slimība, kā arī kombinētā terapija dod labu izdzīvošanas rezultātu. Pacienti, kuriem tiek veikta veiksmīga ārstēšana, var novest pie pilnīgas dzīves.

Prognozētie faktori:

  • primārā audzēja izmērs;
  • sarkomas lokalizācija;
  • audzēja izplatīšanās;
  • mīksto audu sastāvdaļas klātbūtne;
  • metastātisks process;
  • efektīva un labi izvēlēta ārstēšana.

Pēc terapijas tiek veikta obligāta (dzīvības) regulāra pārbaude. Tas tiek darīts, lai noteiktu iespējamos recidīvus, kā arī lai kontrolētu blakusparādību norisi.

Blakusparādības var rasties nekavējoties ārstēšanas laikā, kā arī pēc ilga laika.

Tie var būt:

  • kaulu attīstības traucējumi;
  • var apturēt kaulu augšanu, izraisot locekļu sašaurināšanos;
  • neauglība (vīrieši un sievietes);
  • sekundāro audzēju rašanās;
  • ļaundabīgu audzēju izskats;
  • par bērna vispārējo attīstību.

Pacientiem, kuriem ir nelabvēlīga prognoze (metastāzes), tiek veikta ķīmijterapija ar lielām devām un kopējo ķermeņa apstarošanu. Pacienti ar kaulu smadzeņu vai kaulu metastāzēm tiek pārstādītas ar kaulu smadzenēm un cilmes šūnām, šī metode var izārstēt vairāk nekā 30% pacientu.

Pacientiem ar sarkomas diagnozi ir nelabvēlīga prognoze:

  • iegurņa kauli;
  • retroperitoneālie audi;
  • vēdera dobums;
  • iegurņa dobums.

Nelabvēlīga prognoze ir saistīta ar klātbūtni iepriekš minētajās ķermeņa daļās: lieli audzēji, kā arī viszemākā rezektējamības iespēja, zema jutība pret ķīmiju un staru terapiju.

Šajā sadaļā jūs varat uzzināt, cik daudz viņi dzīvo ar Kapoši sarkomu.

Šeit ir detalizēti aprakstīta Ēinga sarkomas ārstēšana Izraēlā.

Ewinga sarkomas atklāšanas un ārstēšanas kursu bērniem tieši ietekmē tā atrašanās vieta, lielums un izvēlēta terapija. Pacientu vidējais vecums (baltās rases) ir 10 gadi, pacientu seksuālā diskriminācija sākas pēc 14 gadiem (zēni saslimst 2 reizes biežāk). Līdz šim Ewinga sarkomas sastopamības etioloģiskās sastāvdaļas nav noteiktas.

Par Mums

Neskatoties uz augstiem sasniegumiem medicīnā, leikēmija joprojām ir viena no visbīstamākajām slimībām. Slimības ārstēšana ir sarežģīta novēlota diagnoze. Pirmās leikēmijas pazīmes sievietēm ir viegli noslēptas kā citas slimības.

Populārākas Kategorijas