Sirds sarkoma

Sirds sarkoma ir reti sastopams onkoloģijas veids, kas galvenokārt atrodams jauniešiem (vidējais vecums ir 40 gadi). Šī audzēja prognoze ir neapmierinoša - vairums pacientu mirst gada laikā. Kāds ir šāda statistikas iemesls?

Kas ir sarkoma?

Sirds pirmie audzēji ir ļoti reti (līdz 0,5% no visiem onkoloģijas veidiem). No tiem 75% ir labdabīgi, un tikai 25% ir ļaundabīgi, no kuriem lielākā daļa ir sarkomas. Sarkomas ir audzēji, kas iegūti no saistaudiem.

Tās var rasties:

  • uz sirds ārējās virsmas;
  • kameras iekšpuse (atriācija);
  • no muskuļu audiem.

Primārā sirds sarkoma attīstās tieši no sirds audiem, bet arī sekundārie sirds bojājumi no metastāzēm no citiem orgāniem. Tie ir vienādi.

Metastāzes sirdī un perikardā ir 30 reizes lielākas nekā primārajiem audzējiem. Pēc ekspertu aplēsēm, 25% pacientu, kas miruši no metastātiskas mīksto audu sarkomas, bija sirds metastāzes.

Primārās sirds sarkomas ir agresīvi audzēji, kas parasti neizraisa simptomus, kamēr tie nav lokāli. Tādēļ ārstēšanas panākumi un slimības prognoze ir ļoti slikti.

Fakts! Papildus sarkām ir sirds vēzis, ko galvenokārt veido adenokarcinoma.

Sirds sarkomas cēloņi

Sirds sarkomas cēloņi nav zināmi, taču, pēc zinātnieku domām, tā rašanās iespējamība var būt:

  • radiācija;
  • aterosklerozi;
  • ģenētiskās patoloģijas;
  • ievainojumi.

Šim faktoram nav 100% pierādījumu, tādēļ, lai novērstu slimību, nekas nevar notikt, izņemot periodiskas ārsta vizītes.

Klasifikācija: veidi, veidi, formas

Saskaņā ar oncoprocess lokalizāciju pastāv 2 sirds sarkomu veidi:

Sirds labās puses sarkomas. Parasti ir liela izmēra un infiltrācijas veida izaugsme. Tie agrāk veido tālu un reģionālas metastāzes ārpus orgāniem.

Kreisās sirds (kreisā kambara vai atriuma) sarkām ir stabilas izaugsmes veids. Viņi metastējas vēlāk, bet bieži to sarežģī sirds mazspēja.

Angiosarkomas ir visizplatītākā no tām. Viņi nāk no asinsvadu sieniņu šūnām. 80% gadījumu angiosarkomas rodas pareizajā atriumā, un, pieaugot, tās pilnīgi aizstāj priekškambaru sienu un aizpilda visu sirds kambaru, kā arī var iebrukt blakus esošajās struktūrās (piemēram, vena cava, trīsceļu vārsts). Slimības un nāves attīstība notiek ļoti ātri.

Rabdomiozarkoma ir otrā visbiežāk sastopamā primārā sirds sarkoma, kas ir visbiežāk sastopamā sirds sarkoma bērniem. Viņai nav iecienītas vietas, tas var ietekmēt jebkuru sirds daļu. Dažreiz ir perikarda metastāzes.

Leiomyosarcoma. Tas ietekmē muskuļu šķiedras. Var rasties asinsvados (augšējā vena cava, plaušu artērijā, aortā) vai sirds dobumos. Puse no tiem atrodas kreisajam atriumam.

Mezotelioma parasti rodas viscerālā vai parietālā perikardā un var izplatīties ap sirds, saspiežot to. Tās neiejaucas miokardā, bet var ietekmēt pleiru vai diafragmu, jo mezoteliomas ir pakļautas plaša mēroga metastāzei.

Fibrosarkoma. Šis audzējs ir infiltratīvs augšanas veids. Viņai nav noslieces uz noteiktu vecumu vai sirds kameru. Tomēr 50% gadījumu tika novērota vārstuāra artērijas bojājums.

Zarnojošā švannoma ir reti sastopama sirds forkoloģija, kuras izcelsme ir perifēro nervu audos.

Sirds sarkomas ļaundabības pakāpes un pakāpe

Zinot slimības stadiju, ārsts izlemj, kura ārstēšana ir vislabākā, un sniedz pacientam aptuvenu izdzīvošanas prognozi. Diagnostikas testi tiek izmantoti, lai noteiktu sarkomas pakāpi, norādot audzēju izmēru un izplatību vietējā līmenī un visā organismā.

Šie dati tiek izteikti šādos rādītājos:

  • T1 - audzēja izmērs 5 cm vai mazāk:
  1. T1a - virspusējs audzējs;
  2. T1b - audzējs ir dziļš.
  • T2 - audzēja lielums pārsniedz 5 cm:
  1. T2a (virspusējā sarkoma);
  2. T2b (dziļi).
  • N0 - vēzis nav izplatījies reģionālajos limfmezglos.
  • N1 - audzējs ir izplatījies reģionālajos limfmezglos.
  • M0 - nav metastāžu.
  • M1 - uz citu ķermeņa daļu ir metastāzes.

Pēc biopsijas tiek atzīts sirds audzēja ļaundabīgs audzējs (apzīmēts ar burtu G), kas ietekmē arī stadiju. Sarkomas gadījumā ir 3 grādi: G1, G2 un G3.

Tie ir atkarīgi no šādiem faktoriem:

  • cik atšķirīgi ir vēža šūnas, salīdzinot ar veselām audu šūnām mikroskopā;
  • kāds ir šūnu dalīšanas ātrums;
  • cik no viņiem mirst.

Jo zemāks ir šo faktoru kopējais rezultāts, jo zemāks ir ļaundabīgo audzēju pakāpe, kas nozīmē, ka audzējs ir mazāk agresīvs un pacienta prognoze ir labāka.

Saskaņā ar uzskaitītajiem parametriem tiek izšķirti šādi sarkomas posmi:

  • 1. posms:
  1. IA: T1a vai T1b, N0, M0, G1;
  2. IB: T2a vai T2b, N0, M0, G1.
  • 2. posms:
  1. IIA: T1a vai T1b, N0, M0, G2 vai G3;
  2. IIB: T2a vai T2b, N0, M0, G2.
  • 3. posms:
  1. IIIA: T2a vai T2b, N0, M0, G3;
  2. IIIB: jebkura T, N1, M0 jebkura G.
  • Sirds sarkomas 4. stadijai ir šādi indikatori: jebkura T, jebkura N, M1 un jebkura G.

Sirds sarkomas simptomi un pazīmes

Sirds sarkomas simptomi ir atkarīgi no patoloģiskā koncentrēšanās lokalizācijas. Lielākā daļa no tām attīstās pareizajā atriumā, novēršot asins pieplūdi vai aizplūšanu.

Tas var izraisīt tādus simptomus kā:

  • pēdu, kāju vai vēdera pietūkums;
  • kakla vēnu pietūkums.

Perikarda angiozarka palielina šķidruma daudzumu tajā (efūzija). Tas var ietekmēt sirds darbību, ko papildina sāpes krūtīs, elpas trūkums, sirdsklauves un vispārējs vājums. Galu galā attīstās sirds mazspēja.

Ar miokarda iesaistīšanos bieži parādās aritmija un sirdsdarbības blokāde. Audzējs var izraisīt stenokardiju, sirds mazspēju, sirdslēkmi.

Citi sirds sarkomas simptomi:

  • hemoptīze;
  • sirds ritma traucējumi;
  • disfonija;
  • sindroms superior vena cava;
  • sejas pietūkums;
  • drudzis;
  • svara zudums;
  • nakts svīšana;
  • slimība

Embolisms var būt reta sirds sarkomas parādība. Tas notiek, ja audzēja gabali nokrīt un nonāk asinsritē. Tās var bloķēt asins plūsmu kādai orgānai vai ķermeņa daļai, tādējādi samazinot to funkcijas un sāpes. Piemēram, emocīti, kas nonāk smadzenēs, izraisa insultu, un plaušās - elpošanas distress.

Slimības diagnostika

Sirds sarkomas diagnosticēšanas metodes atšķiras atkarībā no simptomiem.

Papildus pilnīgai medicīniskai vēsturei un fiziskai apskatei ārsts var noteikt šādas procedūras:

  • Echokardiogramma (pazīstams arī kā Echo). Tas ir neinvazīvs tests, kura laikā skaņas viļņus izmanto, lai pētītu sirds kameru un vārstu kustību. Ehokardiogrāfija ir visnoderīgākais instruments sirds slimību diagnostikai, tas ļauj ārstam noteikt precīzu audzēja izmēru un atrašanās vietu. Detalizētākus sirds attēlus var iegūt, izmantojot transoforāģisko Echo-KG.
  • Elektrokardiogramma (EKG). Šis tests uzrāda sirds elektroenerģijas aktivitāti un parāda neparastus ritmus, kā arī sirds muskuļa bojājumus. Parasti EKG funkcijas, piemēram, taisnā ventrikula hipertrofija, priekškambaru mirdzēšana, paroksizmāla priekškambaru tahikardija.
  • Komutētā tomogrāfija (CT). Diagnostikas attēlveidošanas procedūra, kurā tiek izmantots rentgena staru un datortehnoloģiju kombinācija horizontālu vai asiālu ķermeņa attēlu (bieži dēvētu par šķēlēs) attēlošanai. CT skenēšana sniedz detalizētus attēlus jebkurai ķermeņa daļai. To lieto, lai noteiktu audzēja lielumu, atrašanās vietu, kā arī metastāzes.
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Šī procedūra izmanto lielu magnētu un datora kombināciju, lai iegūtu detalizētus ķermeņa orgānu un struktūru attēlus. MRI var izmantot, ja jums ir jāprecizē daži dati, kas nav redzami CT un Echo.
  • Krūškurvja radiogrāfija (lieto, lai noteiktu sirdsdarbības palielināšanos, pleirāla izsvīdumu, sirds mazspēju un citas patoloģijas).
  • Biopsija (neliela skaita audzēja audu izņemšana mikroskopa pārbaudei). Biopsija ir vienīgais veids, kā pareizi uzzināt audzēja veidu un ļaundabīgumu.

Sirds sarkomas ārstēšana

Sirds sarkomas ārstēšanas veids lielā mērā ir atkarīgs no tā atrašanās vietas un izmēra, kā arī no metastāzes pakāpes. Ja iespējams, audzējs tiek pakļauts ķirurģiskai rezekcijai. Līdz ar to orgānu skartā daļa tiek noņemta, un pēc tam rekonstrukcija tiek veikta, izmantojot cūku sēklu perikardu, sintētiskos materiālus vai protēzes.

Sakarā ar to, ka vēzis bieži tiek konstatēts vēlākajos posmos, operācijas iespējas ir ierobežotas. Pilnīga rezekcija ir iespējama 55% gadījumu, kad audzējs ir ierobežots ar priekškambaru starpsienu, nelielu daļu no kambara vai vārsta.

Daļēja sarkomas noņemšana neizārstē slimību, bet to izmanto, lai mazinātu simptomus vai apstiprinātu diagnozi (biopsija). Mirstība sirds sarkomas operācijas laikā ir augsta, lai gan pieņemama - apmēram 8,3%.

Pašlaik daudzi centri izmanto endoskopisko metodi, lai novērstu audzēju veidošanos no kreisā atriuma, kas dod labus rezultātus. Parasti šīm operācijām pirms tiek veikta biopsija un histoloģisks ļaundabīgu audzēju novērtējums, bet tiek veikta pēc tam.

Ķīmijterapija un staru terapija

Ņemot vērā šo audzēju retumu un plašu pētījumu trūkumu, nav vienotas pieejas pacientu ārstēšanai, un adjuvanta ķīmijterapijas un staru terapijas priekšrocības ir neskaidras.

Daudzi pētnieki uzsver kombinētās terapijas pārākumu, kas palīdz divkāršot mūža ilgumu (vidējais izdzīvošanas rādītājs bija 24 mēneši, salīdzinot ar 10 mēnešiem). Bet to var panākt tikai pacientiem ar primāro radikālo rezekciju.

Citos avotos ir norādīts, ka pareizās sirds sarkomas ārstēšanā ir ieteicams lietot neoadjuvantu ķīmijterapiju, jo tas ļauj mazināt audzēju izmēru un palielināt pilnīgas rezekcijas iespējamību.

Saskaņā ar pašreizējiem datiem ieteicams izmantot antraciklīnu saturošu ķīmijterapiju (adriamicīns / doksorubicīns + ifosfamīds). Attiecībā uz antraciklīna pretestību Sorafenibu var lietot, taču tā efektivitāte ir daudz zemāka. Otrais režīms ir gemcitabīns ar docetakselu (vai paclitakselu).

Sakarā ar to, ka kreisās sirds patoloģijas bieži noved pie sirds mazspējas, neoadjuvant ķīmijterapija viņiem ir kontrindicēta. Šādās situācijās labāk veikt pilnīgu ķirurģisku rezekciju, taču šī anatomiskā atrašanās vieta padara šo operāciju ļoti sarežģītu. Tādēļ to vajadzētu veikt augsti kvalificēti ārsti.

Radiācijas terapijas nozīme arī nav pierādīta, lai gan to lieto, lai ārstētu atlikušos audzējos (pēc daļējas rezekcijas), kā arī lokāliem vai tāliem recidīviem.

Ar vairākām metastāzēm ķīmijterapija un radiācija palīdz mazināt slimības simptomus un uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.

Citas procedūras

Mūsdienu pieeja sarkomas ārstēšanai ietver mērķtiecīgas (mērķtiecīgas terapijas) izmantošanu. Tajā ir iekļauti antiangiogēni līdzekļi, kas var inhibēt angiogēno proteīnu daudzumu: bevacizumabs, sunitinibs, sorafenibs. Mērķtiecīga terapija ir īpaši efektīva asinsvadu etioloģijas audzējiem, piemēram, angiosarkomā. Mērķa narkotikas noved pie audzēju skaita samazināšanās un tās augšanas apturēšanas. Tās var kombinēt ar citostatiskiem līdzekļiem.

Par platiem bojājumiem, kurus nevar pilnībā noņemt, tiek ieteikta sirds transplantācija. Pēc šādas operācijas pacientam jāsaņem imunitāti nomācoši līdzekļi (zāles, kas palīdz novērst svešu audu atgrūšanu), un tie var stimulēt jaunu sarkomas augšanu. Tādēļ tagad autotransplantācijas metode aktīvi attīstās.

Autotransplantācija ir ķirurģiska procedūra, kurā tiek noņemta pacienta paša sirds un tiek izgriezts audzējs. Operācijas laikā pacients tiek ievietots sirds plaušās mašīnā. Pēc sarkomas noņemšanas sirds tiek atgriezts vietā. Nepieciešams pēc tam ieviest imunitāti nomācošus līdzekļus.

Metastāzes un recidīvs

Diagnostikas laikā līdz 80% pacientu ir sirds sarkomas metastāzes (bieži plaušās). Jaunas slimības slimības var rasties pat pēc radikālas audzēja noņemšanas.

Biežu recidīvu dēļ pastāv tik zems pacientu izdzīvošanas rādītājs. Visaugstākais slimības progresēšanas risks ir vērojams pirmajos 2 gados pēc operācijas. Kardiālas sarkomas atkārtošanās ārstēšanai tiek izmantota radiācijas terapija ar kopējo fokālās devu ne vairāk kā 65 gramus, mērķtiecīgu un bez adjuvantu ķīmijterapiju.

Jāatzīmē, ka ilgstoši tiek atzīta pacientu nāves galvenais nāves cēlonis nedz attāliem metastāzēm, bet vietējai progresēšanai.

Cik pacients dzīvo ar sirds sarkomu?

Sirds sarkomas prognoze ir atkarīga no ķirurģiskās rezekcijas pabeigtības, audzēja atrašanās vietas un tā histoloģiskā tipa, kā arī miokarda iesaistīšanās pakāpes.

Vienā pētījumā tika konstatēts, ka vidējā dzīvildze pēc radikālas operācijas ir 24 mēneši, salīdzinot ar 10 mēnešiem, kad pacienti ir dzīvojuši pēc daļēja audzēja izņemšanas.

Ir ziņots par ilgstošu izdzīvošanu 10 gadu laikā pēc pilnīgas rabdomiosarkomas atriuma noņemšanas.

Izdzīvošanas faktori ir:

  • kreisās puses sarkoma;
  • mitotisko ātrumu mazāks par 10 lieljaudas laukā;
  • histoloģijas nekrozes trūkums.

Lielākā daļa pacientu mirst no metastāzes vai sirds mazspējas.

Sirds audzēji (labdabīgi un ļaundabīgi): cēloņi, veidi, simptomi, ārstēšana

Sirds audzēji ir reti, un, ja tiek konstatēts ļaundabīgs audzējs, tad ielas cilvēks to sauc par "sirds vēzi", lai gan tas nav īsti terminoloģiski. Sirds primārās ļaundabīgās neoplazmas tiek sauktas par sarkāmām, un vēzis pats to dīgina no blakus esošā orgāna vai tā ir metastātiska.

Sirds audzēji ir diezgan neviendabīgi dabas veidojumos. Avots var būt miokarda, perikarda vai orgānu iekšējais slānis, vārsti, starpbrīda starp atriāciju vai sirds kambariem, asinsvadu sistēma. Nav redzes vecuma, kad parādās audzēji, tos var konstatēt auglim, kas diagnosticēts bērniem, pieaugušajiem no jauniem, nobriedušiem vai seniem laikiem. Gan sievietes, gan vīrieši ir vienādi ietekmēti.

Ja neoplazijas rodas no pašu sirds audiem, tās sauks par primāro. Šādi audzēji veido ne vairāk kā 0,2% no visiem orgānu audzējiem. Biežāk ārsti saskaras ar situāciju, kad šī slimība ir sekundāra - citu orgānu vēža metastāze, plaušu, vēdera, barības vada karcinomas dīgtspēja utt. Sekundārie audzēji tiek konstatēti 30 reizes biežāk nekā primārie audzēji.

Neatkarīgi no histoloģiskām iezīmēm un audzēja vietām tās visas ir saistītas ar sirds mazspēju, orgānu tamponādi, emboliju, nāvējošiem ritma traucējumiem, tāpēc pat pilnīgi labdabīgu audzēju gadījumā vienīgā ārstēšana būs ķirurģiska operācija, kuras kavēšanās ir nopietna kļūda.

Sirds audzēju šķirnes

Sirds primārie audzēji, kas aug no tās struktūrām, ir:

Labdabīgi jaunveidojumi veido trīs ceturtdaļas no visiem sirds audzējiem, un starp tiem ir Myxoma, kas rodas 80% gadījumu. Pārējie 20% ir teratomas un saistaudu audzēju veidošanās - lipomas, rabdomiomas, asinsvadu audzēji, fibromas, perikarda cistas.

mīksoma kreisajā atriumā

Ļaundabīgo audzēju veido muskuļu, tauku audu, trauku sieniņu, mezoteliomu sarkomi, ārpus sirds, un hematopoētisko audu neoplazija - limfoma. Sekundārie ļaundabīgi jaunveidojumi "nonāk" sirdī no blakus esošiem orgāniem - plaušām, barības vadāmam, trahejai, pleirai, kuņģim un piena dziedzerim. Šajā gadījumā tiek konstatēti vēža kompleksi, kas struktūras ietvaros atbilst to orgānu karcinomām, no kurām tās sākotnēji radās.

Ir vērts pateikt dažus vārdus par terminoloģiju, lai lasītājs zinātu, kāpēc "vēzis" neaudzē sirdī. No zinātnes viedokļa vēzis veidojas no epitēlija, un saistaudu audzēji sauc par sarkām. Sirds sēnīšu audzējs veidojas no muskuļu, tauku un citu saistaudu veidiem, tādēļ vārdam "vēzis" to neizmanto, bet labāk to apzīmēt kā "sarkomu". Ja karcinoma atrodama orgānā, kas izaugusi no citām orgānām vai parādījusies metastāzēs, to arī neuzskata par sirds vēzi, bet tā vietā norāda bojājuma sekundāro raksturu, obligāti nosaucot primāro vēža avotu.

Labdabīgi sirds audzēji

Myxoma ir visizplatītākais sirds audzējs, kas veido apmēram pusi no visiem slimības gadījumiem. Starp pacientiem ir vairākas reizes vairāk sieviešu, vidējais vecums ir 30-50 gadi. Atriju miksoma (visbiežāk kreisā) sāk augt interatrial starpsienā, nostiprinot to kā kāju un pakāpeniski piepildot sirds dobumu ar sevi. Retāk konstatēta sirds kambaru miksoma.

Miksoma parādās kā sfēriska mezgla mīksta vai blīva (retāk sastopama) konsistence, aizpildot priekškambaru lūmenu vai sirds kambarīti. Vidējais diametrs ir 3-4 cm, bet daži miksoņi var sasniegt 8 cm, novēršot asins plūsmu un sirds kameru iztukšošanos. Loose, lobular myxomas ir ļoti bīstami, nodalot audzēja fragmentus, kas nekavējoties nonāk sistēmiskā cirkulācijā un var izraisīt emboliju.

Līdz brīdim, kad miksoma sasniedz vārsta atveri vai aizpilda sirds kameru ar sevi, tās izpausmes var nebūt. Ja tiek traucēta asiņu kustība, atrioventrikulārā vārsta pārklāšanās ar mikomas pacēlumu parādās simptomi, kas ir līdzīgi tiem, kuriem ir sirds slimība. Hemodinamiskie traucējumi pieaug ar izpausmēm abos aprindās asinsrites.

labdabīgi sirds audzēji

Otrajā vietā attiecībā uz izplatību pēc sajaukšanas izmanto papilāras fibroelastomas, kuru mīļākā lokalizācija ir vārsti - mitrāls kreisajā pusē un trīs reizes sirds labajā pusē. No ārpuses tie ir līdzīgi papilomas, formu papilāras augšanas uz vārstuļu vārstiem, bet uz sprauslām ir atņemts trauks, atšķirībā no patiesajām papilomas. Fibroelastomas neietekmē vārstuļa aizbāžņa darbību, taču tie rada augstu audzēja embolijas risku, kad papulas tiek izraujas.

Rabdomiomas veido apmēram vienu piektdaļu no visiem labdabīgiem sirds audzējiem, un tos bērni īpaši bieži diagnosticē. Šīs formācijas aug no miokarda šķērseniskiem muskuļu audiem, kuri atrodas sirds sienas biezumā (starpsienas un kreisā kambara visbiežāk), vienlaikus ir vairākas izaugsmes tendences vairāku bojājumu formā. Tās ir bīstamas vadošās nervu šķiedru sakāpināšanās, sirds sieniņu sabiezēšanas un deformācijas rezultātā, attīstoties aritmijām un orgānu mazspējai.

No retajām sirds audzēju šķirnēm ir fibromas, lipomas, hemangiomas, kas aug gan miokarda iekšienē, gan vārstu (hemangiomas, fibromas) un dobumos (lipomas). Šie audzēji ietekmē vadīšanas sistēmu, pārkāpj hemodinamiku un ir pilns ar emboliem.

Video: miksoma programmā "Live is great!"

Sirds ļaundabīgi audzēji

Ļaundabīgi sirds audzēji veidojas no muskuļu, šķiedru, tauku audiem, asinsvadiem, perikardiem, un tos sauc par sarkomas. Kreisais atrium ir visbiežākais audzēšanas vieta. Slimība skar jauniešus un pusmūža cilvēkus.

Galvenais sarkomas cēlonis ir asinsvadu audzējs - angiosarkomas (līdz 40% gadījumu). Papildus tam sirdī var veidoties rabdomie- un leiomiozarcomas (no muskuļu audiem), fibrosarkomas un pat osteosarkomas, kas sastāv no nenobriedušiem kaulu audiem. Ceturtdaļa no visām ļaundabīgajām neoplazijām ir nediferencētas sarkomas, kas ir pakļautas aktīvai izaugsmei un agrīnai metastāzei, un tām ir ļoti slikta prognoze.

Mezoteliomu, ko bieži diagnosticē vīriešiem, var veidot no perikarda šūnām. Imūnās sistēmas traucējumos, ieskaitot iegūtos (HIV infekcijas), tiek radīts labvēlīgs fons sirds limfomas parādīšanā, kas strauji pieaug ar orgānu mazspējas izpausmēm un aritmijām.

Sirds audzēju izpausmes

Lielākajai daļai sirds audzēju ir līdzīgi simptomi, kas saistīti ar papildu audu klātbūtni orgānu kamerā, asins plūsmas pārtraukšana caur vārstu caurumiem un vadīšanas sistēmas bojājumi. Klīnikas iezīmes ir saistītas ar audzēja atrašanās vietu ārpus sirds, miokarda biezumā vai vārstu ventiļiem. Visizplatītākās patoloģijas pazīmes:

  • Sāpes un smaguma sajūta krūtīs;
  • Elpas trūkums;
  • Tūska;
  • Tahikardija, ritma pārtraukumu sajūta;
  • Ādas cianozes.

Ļaundabīgi audzēji parasti izraisa izmaiņas vispārējā dabā - svara zudums, drudzis, apetītes trūkums, sāpes kaulos un locītavās, iespējams, izsitumi uz ādas.

Neoplasmas, kas atrodas ārpus sirds, var parādīties elpas trūkums un sāpes krūtīs. Kad tie aug, viņi pārtrauc orgānu mobilitāti, novēršot pienācīgu iztukšošanos un aizpildot savas kameras. Sirds tamponādes attīstība ir saistīta ar iespējamu dezintegrāciju un asiņošanu, stāvoklis, kad sirds sāpes dobumā aizpilda asinis, kas bloķē orgānu kontrakciju, tamponādes rezultāts ir asistole (sirds apstāšanās) un nāve.

Lielo asinsvadu stumbra saspiešana ar audzēju izpaužas formā:

  • Sejas un ķermeņa augšdaļas tūska augstākās vena cava saspiešanas laikā;
  • Kāju pietūkums un venozā stāze iekšējos orgānos ar zemākas vena cava saspiešanu.

Audzēji, kas aug miokarda iekšienē, ietekmē vadīšanas sistēmas šķiedras, tāpēc simptomi ir sirds aritmija. Pacienti sūdzas par sirdsklauves laikā tahikardijas laikā, blokādi gadījumā ir pārtraukumi un izzušana krūtīs. Papildus aritmijām parādās sirds mazspējas parādība, rodas elpas trūkums, vājums, pietūkums un aknu palielināšanās.

Audzēji, kas atrodas sirds kamerā, izraisa asinsrites traucējumus caur atriāciju, sirds kambariem un lieliem traukiem, neļauj sirdij pildīt kameru vai iztukšot to, var aizvērt vārsta atvērumu, atdarinot stenozi. Galvenais šādu audzēju izpausme tiek uzskatīta par strauji progresējošu sirds mazspēju.

Kreisā atriuma, kas pildīts ar šo kameru, izpausme ir izteikta elpas, ģībošanās, sāpes krūtīs. Raksturīgs simptoms būs sirds mazspējas palielināšana, kas neatbildīs uz konservatīvu ārstēšanu. Pēkšņa nāve ir iespējama ar obstrukciju (slēgšanu) mitrālā vārsta mitoma. Ir svarīgi, lai simptomi pasliktināties, mainoties ķermeņa stāvoklim.

Ja audzējs ietekmē vārstus, tad ir stenozes vai nepietiekamības pazīmes - plaušu aprites stagnācija ar elpas trūkumu, plaušu tūska, tendence uz elpošanas orgānu iekaisuma procesiem; lieli - ar palielinātu aknu, edēmu, cianozi.

Ļoti raksturīga un īpaši bīstama ar audu šūnu embolijas neoplazijas lokalizāciju. Ar mitrālā vai aortālas vārsta sabojāšanos šūnu konglomerāti nonāk lielā lokā ar artēriju asinīm, bloķē sirds asinsvadus, smadzenes, nieres, kājas utt. Klīniski tas izpaužas kā insults, miokarda infarkts, ekstremitāšu išēmija.

Ja audzēja embolija nonāk asinsritē no labās sirds, plaušu artērija un tās filiāles kļūst aizsprostotas, kas izpaužas kā elpas trūkums, paaugstināts spiediens mazākajā apli, sirds labās puses paplašināšanās. Ja tiek traucēta asins plūsma caur galveno artēriju, visbiežāk notiek nāve no akūtas plaušu sirds mazspējas.

Ņemot vērā simptomu nespecifiskumu, ko var izraisīt vairākas citas sirds slimības, šī organa audzēju diagnoze nav viegls uzdevums. Ar iespējamo audzēju augšanu vislabāk ir nosūtīt pacientu uz ultraskaņu, nepieciešamības gadījumā veikt CT un MSCT, veikt zondēšanu, veikt radioizotopu vai sirds eritrocītu radiopagnētisko izmeklēšanu. EKG ar audzēju nav raksturīgu izmaiņu, aritmijas, vadīšanas traucējumi, stresa pazīmes uz sirds sekcijām utt., Un tas tiek reģistrēts visdažādākajā sirds patoloģijā.

Sirds audzēju ārstēšana

Operāciju, radiāciju un ķīmijterapiju lieto sirds audzēju ārstēšanai. Visefektīvākā metode tiek atzīta par ķirurģisku operāciju, kas var ietvert vēža izvadīšanu, kas atrodas orgānu dobumā, miokarda zonā vai perikardā ar neoplaziju.

Sajaukšanas un citu labdabīgu audzēju gadījumā operācija ir vienīgā efektīva ārstēšana. Konservatīvā terapija mazina dažus simptomus, uzlabo vispārējo labsajūtu, taču komplikāciju un nāves risks joprojām ir diezgan augsts, tādēļ operācijas ignorēšana vai atlikšana tiek uzskatīta par medicīnisku kļūdu.

Noņemot miksomu vai citu labdabīgu audzēju, kas izaug sirds priekškambaru dobumā vai sirds kambarī, ir svarīgi akcīzes ne tikai to daļu, kas traucē asins plūsmai, bet arī zonu, no kuras audzējs rodas. Tas tiek darīts, lai mazinātu recidīvu iespējamību, kas dažiem pacientiem joprojām tiek diagnosticēta.

Vidēja gareniskā sternotomija tiek izmantota, lai piekļūtu skartajai sirdij, kad iegriezums iziet cauri krūšu kaulei. Šī piekļuve nodrošina labu ārsta apskatu un ir pietiekama, lai manipulētu ar sirdi un lieliem traukiem. Ja ir nepieciešams noņemt kreisā kambara audzēju, ķirurgs caur tur esošo aortu iekļūst caur šķērsām.

Jebkurš, arī labdabīgi sirds audzēji, kas atrodas orgāna gaismā vai vārstiem, var izraisīt emboliju, tādēļ tie ir jānoņem ļoti uzmanīgi, bez izspiešanas un vienam blokam, kamēr aorta spiedienam ir jāapstumj sirdsdarbība. Dobumu pirkstu kontrole nav pabeigta, tā vietā tos nomazgā ar fizioloģisko šķīdumu, lai novērstu audzēju šūnu veidošanos sirdī. Pēc sirds operācijas var būt nepieciešama papildu plastmasa, lai remontu vārstus - protezēšana, annuloplasty.

Sāpju manipulācijas laikā tā tiek pārtraukta (kardioplegija) un mākslīgās asinsrites izveidošana. Lai saglabātu miokardiju šajā periodā, ir norādīta farmakoloģiskā un aukstā "aizsardzība" - orgānu ārstēšana ar atdzesētu fizioloģisko šķīdumu, farmakoloģisko līdzekļu ievadīšana traukos.

Ļaundabīgo audzēju gadījumā ir veikti radikālas ārstēšanas mēģinājumi, tomēr prakse ir parādījusi, ka drīz pēc operācijas notiek recidīvs, tādēļ šādu audzēju galvenās metodes ir radiācija un ķīmijterapija. Biežāk tiek diagnosticēti ļaundabīgi audzēji stadijā, kad tiek ietekmēts ievērojams sirds un apkārtējo audu daudzums, tādēļ jau nav iespējams noņemt šādu audzēju un vienīgais veids, kā palīdzēt pacientam to izstarot vai izrakstīt sistēmisku ķīmijterapiju.

Šī ārstēšana tiek izmantota arī sekundārai, metastātiskai, sirds bojājumiem. Apstarošana un ķīmijterapija neizraisa audzēja pārtraukšanu, bet palīdz samazināt tā izmēru, atvieglojot pacienta stāvokli, tādēļ šāda ārstēšana tiek uzskatīta par paliatīvu. Papildus simptomu nopietnības samazināšanai paliatīvā terapija var pagarināt pacienta dzīvi līdz pieciem gadiem no slimības atklāšanas brīža.

Sirds audzēju prognoze ir nopietna. Labvēlīgi var uzskatīt par labdabīgiem audzējiem, kas savlaicīgi tika noņemti un neradīja sarežģījumus. Vairāki audzēji dod piecu gadu izdzīvošanas rādītāju aptuveni 15%. Sarkomas un metastātiska vēža gadījumā prognoze ir neapmierinoša - pacienti mirst 6 - 12 mēnešu laikā kopš slimības sākuma, un līdz pat 80% pacientu ar primāro ļaundabīgo audzēju, līdz brīdim, kad tie tiek konstatēti, jau ir metastāzes.

Sirds vēzis

Apraksts

Medicīnas praksē sirds audzēji ir ļoti reti sastopami, un, ja tie pārsvarā ir, tie galvenokārt ir pensionējušies, tas ir, pacientiem no 55 gadu vecuma. Tās tiek attīstītas gan vīriešu, gan sieviešu ķermeņās vienādās proporcijās, bet tomēr vadība ir zemāka par aterosklerozi, sirds išēmiju, miokarda infarktu un sirds mazspēju.

Šādas neoplazmas var būt primāras un sekundāras, kur pirmajā gadījumā patoloģija aug tieši no miokarda audiem, bet otrajā - tas ir citu orgānu metastāžu sekas. Medicīnas praksē tas ir sekundārie sirds audzēji, kas galvenokārt ir ļaundabīgi.

Visbiežākais sirds vēzis ir sarkoma, kas aug no saistaudiem. Tas var būt arī sakarā ar metastāžu izplatīšanos no kuņģa, plaušu, piena dziedzeru, vairogdziedzera un nierēm.

Sarkomi progresē pēc 30 gadiem, bet strauji progresē skartajā ķermenī.

Vēža šūnas vispirms inficē mazos kapilārus un pēc lielām vēnām un miokarda artērijām. Metastāzes izplatās uz aptuveniem limfmezgliem, plaušām, smadzenēm, izraisa neatgriezenisku ietekmi uz veselību.

Angiozarcoma kā sirds vēža variants biežāk tiek lokalizēta vīriešu organismos, un to pārstāv daudzas dobas neoplazmas, kas pildītas ar asinīm. Bojājums var izplatīties gan abrīžas, gan visbiežāk tas ietekmē tiesības.

Vīriešu organismos ievērojami pārsniedz arī rabdomiozarkomu un fibrosarkomu, un to vizualizācijā tiem ir skaidras robežas un blīvas tekstūras. Tomēr neatkarīgi no patoloģijas koncentrēšanās vietas ir svarīgi laikus atpazīt šo slimību, un pēc tam turpināt ārstēšanu.

Ir grūti noteikt miokarda audzēju rašanās cēloni, taču ārsti, veicot ilgstošas ​​klīniskās izmeklēšanas, tomēr atklāja vispārēju modeli. Izrādās, ka labdabīgi audzēji, jo īpaši myxoma, ir sekas vai, precīzāk, sarežģījumi traumēlo operāciju jomā miokarda jomā, aterosklerozes un miokarda infarkta gadījumā.

Turklāt nevajadzētu izslēgt ģenētisko noslieci, proti, jau ir pierādīts, ka pacienti, kuru ģimenēs ir notikusi šāda onkoloģiskā slimība, bija paaugstināta riska grupā. Arī sirds ļaundabīgo audzēju izcelsme vēl nav noskaidrota, taču nedrīkst izslēgt arī pārmantoto faktoru pārsvaru.

Simptomi

Ja lielākā daļa onkoloģijas slimību ilgstoši attīstās asimptomātiskā formā, tad sirds vēža gadījumā ir raksturīga nedaudz atšķirīga klīniskā aina. Fakts ir tāds, ka patoloģiskais process norit strauji, un pacientiem dažreiz pat nav laika sazināties ar ārstu.

Sarkomas simptomi ir šādi ķermeņa patoloģiskie stāvokļi: slikta dūša, palielināts ekstremitāšu pietūkums, vispārējs vājums, elpas trūkums pastiprinātas fiziskās aktivitātes trūkuma dēļ, reibonis miega laikā, kā arī aizcietējums un sāpes labajā vēderā.

Kā parasti, intensīvs sāpju sindroms, kas katru dienu pieaug, kļūst par iemeslu bažām. Turklāt temperatūras režīms ir nepārdomāti salauzts, un termometra indikators nepārsniedz atzīmi virs 37,5 grādiem. Arī uztraucas par muskuļu vājumu un vispārējo snieguma samazināšanos.

Tomēr, tā kā patoloģiskais process norisinās, simptomu intensitāte un dažādība tikai palielinās. Parasti tas ir saistīts ar faktu, ka ļaundabīgais audzējs ir ievērojami palielinājies pēc tā lieluma, pēc kura tas sāk kaitīgi ietekmēt citas sirds un asinsvadu sistēmas sastāvdaļas.

Tātad bieži sastopami aritmijas uzbrukumi, tiek traucēta vārstuļa darbība, attīstās akūta sirds mazspēja un palielinās pietūkums. Nevar neievērot šādas izmaiņas, tādēļ ar ceļojumu uz ārstu vislabāk neaizkavēties, pretējā gadījumā nāve notiks negaidīti.

Diagnostika

Visgrūtākais ir savlaicīgi atpazīt patoloģiju, jo ļaundabīgo sirds audzēju izmanto, lai maskētu kā citas mazāk letālas sirds slimības simptomus. Tomēr drīz patoloģiskā procesa gaita kļūst acīmredzama, un pēc tam ārstēšana ir jāveic tūlīt.

Lai veiktu precīzu diagnostiku, ir nepieciešami noteikti klīniskie izmeklējumi, kā arī vairāki laboratorijas testi. Šāda integrēta pieeja problēmai kādreiz var glābt pacienta dzīvi.

Detalizēta sirds audzēja diagnostika ietver šādas procedūras:

  1. ehokardiogrāfija, kas ļauj vizuāli uzraudzīt miokarda darbību, kā arī konstatēt tās dobumā patoloģisku augšanu vienā no sienām. Jūs varat arī noteikt tā lielumu, robežas un precīzu atrašanās vietu, kas ir īpaši svarīga pirms operācijas;
  2. EKG ļauj jums pētīt elektrisko impulsu plūsmas intensitāti, ja ir sastopama raksturīga patoloģija miokardā;
  3. Sirds rentgenogramma ar maksimālu precizitāti atklāj metastāžu skaitu, kā arī to izplatības apjomu kaimiņu orgānos un audos;
  4. datortomogrāfija ļauj rūpīgi pārbaudīt asinsvadu stāvokli, aortu, kapilārus un citas sirds un asinsvadu sistēmas zonas;
  5. magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir piemērota šajos klīniskajos attēlos, kad rodas pretrunīgi jautājumi attiecībā uz galīgo diagnozi.

Obligāts laboratorijas tests ir bioķīmiskais asins analīzes un biopsija, kur pirmā metode parāda miesas bojājuma pakāpi un vēža šūnu skaitu asinīs, bet otrajā pētīta audzēja struktūra un raksturs molekulārajā līmenī.

Turklāt tiek izmantots Holtera monitorings, kas ik dienu reģistrē EKG, kā arī sirds radioizotopu skenēšanu kā novatorisku metodi mūsdienu kardioloģijā.

Iegūtā informācija par ķermeņa stāvokli un sirds un asinsvadu sistēmas darbu ļauj ātri noteikt diagnozi un uzsākt efektīvu ārstēšanu.

Profilakse

Šajā klīniskajā attēlā nav speciālu profilakses līdzekļu, tomēr ārsti iesaka ievērot vispārpieņemtus profilakses standartus.

Lai to izdarītu, jums ir jāatsakās no visiem destruktīviem paradumiem, fiziskām aktivitātēm (kardio), jāēd pareizībā, kā arī jāparāda selektivitāte un modrība, izvēloties zāles.

Turklāt ir svarīgi nekavējoties ārstēt visas infekcijas slimības, izvairoties no to hroniskā kursa novājinātā ķermenī. Tas pats attiecas uz iekaisuma procesiem, kas rada labvēlīgus apstākļus vēža šūnu agrīnai veidošanās procesam.

Tas arī nekaitē apmeklēt kardiologu ik pēc sešiem mēnešiem un papildus veic EKG, kas ļauj identificēt problēmu agrīnā stadijā. Ieteicams ar tādu pašu laika intervālu kā miokarda ultraskaņa

Ārstēšana

Ārsti uzskata, ka sirds vēzis ir viena no visgrūtākajām onkoloģiskajām slimībām, kuras nevar izārstēt. Izvēloties ārstēšanas shēmu, ir vispiemērotākās konservatīvās metodes, jo, ņemot vērā metastāžu plašumu un strauju izplatīšanos, operācija nevar būt efektīva. Turklāt visas ķirurģiskās procedūras ir ļoti bīstamas veselībai, un ne katram pacientam ir paredzēts izdzīvot.

Galvenā šīs diagnostikas terapeitiskā metode ir ķīmijterapija, kas ietver pretvēža zāļu lietošanu stingri ierobežotā daudzumā. Šādas zāles ievērojami kavē patogēno šūnu struktūras augšanu, kā arī samazina metastāžu ekstensīvumu. Bet simptomātiskie medikamenti samazina sāpju intensitāti un uzlabo dzīves kvalitāti. Tomēr jebkurā gadījumā klīniskais iznākums ir neapmierinošs visām pacientu kategorijām.

Ļaundabīgais sirds audzējs: simptomi, ārstēšana, prognoze

Sirdsdarbības primārie ļaundabīgi audzēji saskaņā ar postmortem pētījumiem ir 25% no to kopējā skaita, bet to noteikšanas biežums klīniskajā vidē ir no 2 līdz 17%. Vairāk nekā 75% no šiem audzējiem ir sarkomi, kas var rasties no jebkura šūnu elementa sirdī, kas nosaka to morfoloģiskās attēla daudzveidību un histoloģiskās identifikācijas sarežģītību. Visbiežāk:

kas kopā veido apmēram 70% no visiem sirds primārajiem ļaundabīgajiem audzējiem. Citos reti sastopamo sirds sarkomu sugu gadījumos ir aprakstīti literatūrā:

hondrosarkomas un daudzi citi.

Tiek ietekmētas dažādas sirds daļas. Šiem audzējiem raksturīga strauja invāziska augšana, kas izraisa visu sirds un apkārtējo orgānu slāņu dīgšanu, kā arī strauju un plašu metastāžu uz citiem orgāniem.

Primārās sirds sarkomas var atrasties epikardiogrāfiski, neiejaucoties sirds dobumā, kā arī endokardijā un intramuskulāri, kas ietekmē miokardiju. Kā minēts iepriekš, sarkomas galvenokārt nāk no labās sirds, galvenokārt no labās priekškājas sieniņām, retāk lokalizētas sirds kambaros. Ļaundabīgi audzēji var izraisīt vārstuļu atveru un sirds kambaru aizplūšanu, koronāro asinsvadu, lielu artēriju un vēnu izspiešanu vai dīgšanu.

Sirds angiosarkomas

Sirds angiosarkooms ir visizplatītākais ļaundabīgais asinsvadu audzējs, kas veido 2,1 - 7,3% no visiem tā audzējiem. Histoloģiski šis audzējs ir ļaundabīga hemangioendothelioma un hemangio-periotima tipa veids. To kursa un prognozes līdzība ir novedusi pie tā, ka kolektīvā termina "angiosarkoza" lietošana klīniskajā praksē.

Makroskopiski angiosarkomas ir blīvas formācijas, kas infiltrē apkārtējos audus, ar insektu nekrozi un asiņošanu. Mikroskopiski šiem audzējiem ir polimorfā struktūra. Tie ir veidoti ar vārpstveida vai noapaļotiem šūnām, kas veido nejauši izvietotas auklas. Ir raksturīgi, ka dažādu izmēru un konfigurāciju asinsvadu dobumi un kanāli parādās audzēja audos, anastomāzē savstarpēji un piepilda ar asinīm.

Prognoze sirds angiosarkomā ir slikta. Lielākā daļa pacientu mirst 2-12 mēnešu laikā pēc simptomu rašanās.

Sirds rabdomiozarkoma

Sirds ritbdomicosarkoms, kā arī angiozarcoma ir viens no visizplatītākajiem ļaundabīgiem audzējiem. Novērots jebkurā vecumā.

Makroskopiski audzējs ir mezglains formējums miokarda biezumā, ar spīdīgu bālgānu virsmu, baltu vai rozā, mīkstu konsistenci. Sadaļā audums ir daudzveidīgs, ar vietām kā zivju gaļa, asiņošana un nekroze dominē. Mikroskopiski audzējam ir staru struktūra un izteikta polimorfisms. Šīs audzēju šūnas atgādina muskuļu šūnas dažādos attīstības stadijās. Atkarībā no embriogēnās stadijas tiek izdalīti šādi rabdomiosarkomu veidi:

Bieži vien rabdomiozarkomā ir vienādi apaļi, ovāli un vārpstveida formas šūnas. Šiem audzējiem ir izteikta intracavitāla izaugsme, strauji attīstoties šķēršļiem un augot sirds vārstuvēs.

Sirds rabdomiozarkomas prognoze ir vāja. Lielākā daļa pacientu mirst vienas gada laikā kopš diagnozes.

Sirds lejomijorsarkoma

Sirds lejomiozarka ir ļaundabīgais muskuļu audu audzējs. Makroskopiski audzējs ir mīksta konsistences veidošanās, pelēcīgi dzeltena krāsa, ar kapsulu un spīdīgu virsmu; audzējs ir intramikokardiāla augšana, bieža invāzija plaušās un citos blakus esošos orgānos. Tas notiek vairumā gadījumu atriā, bieži divpusēji. Mikroskopiski audzējs ir polimorfs, stromā tiek konstatētas milzīgas vārpstveida formas šūnas, kas veido saišķa muskuļu struktūru.

Sirds fibroskarmu

Sirds fibroskarmu ir ļaundabīgais šķiedru saistaudu audzējs, kas satur 1,9-2,6% no visiem tā primārajiem audzējiem. Tas rodas abu dzimumu pacientiem jebkurā vecumā. Patoloģiskā procesā tiek iesaistītas arī labās un kreisās sirds daļas, un 64,2% gadījumu ir bojājuma vairākkārtējs raksturs. Puse no novērojumiem šiem audzējiem raksturo izteiktu intracavitāru augšanu, kas izraisa daļēju oklūziju un vārstu aparāta ieplūšanu, visbiežāk mitrālā vārsta. Perikarda invāzija un distālās metastāzes tiek konstatētas 35,7% gadījumu slimības diagnostikā.

Makroskopiski šī audzējs ir pelēcīgi balta forma, blīva konsistence, ar dominējošo infiltratīvo augšanu. Mikroskopiski tas sastāv no fibroblastam līdzīgām šūnām un kolagēna šķiedrām, kas pārstāv šūnu šķiedru pavedienus, ar neregulāru mitozu un miksomatozes vietņu pārpilnību.

Prognoze sirds fibrosarkomā ir vāja. Visi pacienti mirst 2 gadu laikā pēc simptomu rašanās.

Sirds liposarkoze

Sirds liposarkoze - ļaundabīgais saistaudu audzējs un tā atvasinājumi, tā struktūra līdzinās embriju tauku audiem ar izteiktu polimorfismu. Makroskopiski šis audzējs ir blīvas konsistences mezglu konglomerāts, kas ir baltā dzeltenā krāsā, sadaļā redzamās zonas ir asiņošana un nekroze. Mikroskopiski konstatēti stellate un vārpstveida formas šūnas, liposītes, tauku vakuoli un nobriedušas tauku šūnas. Liposarkomas vienādi ietekmē gan labo, gan kreiso sirds, ar iespējamu miokarda augšanas attīstību.

Sirds liposarkomas prognoze, tāpat kā ar uzskaitītajām sarkomas formām, ir slikta, tomēr liposarkomu raksturo salīdzinoši lēna augšana un reti sastopama metastāze.

Sirds galvenie ļaundabīgi audzēji ietver arī osteosarkomu, hondrosarkomu, neiroģenētisko sarkomu, limfosarkomu un ļaundabīgu teratomu. Šie audzēji ir reti, bet pasaules literatūrā pieejamie ziņojumi par šo patoloģiju liecina par ļoti sliktu prognozi, visi pacienti mirst 1 gadu vai 2 gadu laikā pēc slimības pirmo simptomu rašanās.

Metastātiskie sirds audzēji

Bērniem metastātiskie sirds audzēji ir ārkārtīgi reti sastopama parādība. Tie ir galvenokārt muskuļu izcelsmes audzēji, kas atrodas labajā sirds kambarī un trikusputnu vārstī. Intersirds vēzis uz Willicha audzēja kātiņa var aizpildīt labā priekškājas un kambara gaismu, radot izteiktu hemodinamisko traucējumu, neietekmējot pašu miokardu.

Pieaugušiem pacientiem metastātiskie audzēji ir 40 reižu biežāk nekā primārie sirds audzēji. Sirds sekundārie audzēji rodas 13-40 reizes biežāk nekā primārie audzēji. Saskaņā ar dažādiem datiem sirds metastāze vai audzēja dīgtspēja miokardā un perikardā tiek reģistrēta 0,3-27% pacientu, kuri miruši no ļaundabīgiem audzējiem. Visbiežāk šādu sekundāro bojājumu novēro plaušu, barības vada, piena vai vairogdziedzera vēža, kā arī melanomu, limfomu, mielomas un limfogranulomatozes gadījumā. Sirds metastāzes var būt mezglu vai difūzas, var būt endokardijas vai endopikardialālas, un dažkārt vienlaicīgi ietekmē abas struktūras. Visbiežāk endokarda sakāve izraisa parietāla tromba veidošanās, un sirds sērskāšanas sabojāšana izraisa tā iekaisumu ar hemorāģisko eksudātu, kas izraisa sirds tamponādi un traucē hemodinamiku.

Klīnika

Tas ir sirds audzēju lokalizācijas iezīmes, kas nosaka šīs slimības diagnozes un diferenciāldiagnozes problēmas. Primāro sirds audzēju atpazīšana ir ārkārtīgi sarežģīta patognomonisko pazīmju trūkuma dēļ un slimības simptomu iespējamības dēļ. Sirds audzēju klīniskās izpausmes ir diezgan neviendabīgas un atkarīgas ne tikai no audzēja histoloģiskās struktūras, bet galvenokārt atkarībā no augšanas veida, lieluma, atrašanās vietas, intracardiac obstrukcijas pakāpes vai vadīšanas sistēmas deformācijas. Izolēti mazie audzēji, kas atrodas vienā no ventrikulām, var būt asimptomātiski, bet plaša neoplazma ar miokarda bojājumu izraisa smagu sirds mazspēju, kas ir nāves cēlonis. Lielu izmēru audzēji, kas izvirzīti sirds dobumā, var izraisīt asins ieplūšanas vai aizplūšanas traucējumus sirds dobumā. Tās lokalizējas dažādās sirds kambaros, audzēji visbiežāk imitē klīnisko priekšstatu par viena vai otra vārsta atveres stenozi. Bērnam trīskāršā vārsta lūmena sašaurinājums izraisa cianozi asins plūsmas izmaiņu dēļ caur atvērtu ovālu logu. Mitrālā vārstuļa stenoze vai tās mazspēja var izraisīt rabdomiomu. Labā vai kreisā kambara ekstrērotā trakta būtiska hemodinamiskā sašaurināšanās var būt saistīta ar rabdomiomu, fibromu un teratomu. Liela izmēra tumors var būtiski samazināt kreisā kambara tilpumu, nemainot tā ieplūšanu vai izdales traktu, tādējādi samazinot miokarda kontrakta funkciju un kreisā kambara mazspēju.

Cits simptoms audzēja procesā ir sirds aritmija, kas izraisa tā vadīšanas sistēmas sakāvi. Aprakstīti attīstības gadījumi:

supraventrikulāras un ventrikulāras tahikardijas;

pēkšņas nāves sindroms.

Atsevišķā grupā atšķiras simptomi, ko izraisa miksomas attīstība. Myxoma klīnisko izpausmju klāsts ir saistīts ar traucētu asins pieplūdi vai aizplūšanu asinīs no skartās sirds kameras, embolijas sindroma, kā arī no ķermeņa vispārējās atbildes reakcijas pret audzēju.

Šīs audzēja galvenās izpausmes ietver mitrālās stenozes un plaušu aprites asinsvadu trombozes simptomus, ko izraisa audzēja daļiņu atdalīšana. Visbiežāk novērotie mitrālās stenozes simptomi ar plaušu hipertensijas attīstību un smagu sirds mazspēju. Reti mitrālā vārsta trūkums izraisa audzēja prolapss vai dīgtspēju, radot bojājumus vārstu gredzenam vai vārsta bukletiem. Myksomas raksturīgās pazīmes ir atkārtotas apziņas zuduma rašanās briesmas, ko izraisa audzēja mitrālā vārsta atvere vai, ar retāku lokālu atbildes reakciju pret atriju, kas izraisa audzēja trīskāršā vārsta atveri. Plaušu vai sistēmisku trombozi, kas saistīta ar audzēja fragmentiem, novēro vairāk nekā 50% bērnu ar sirds miksomu. Dažādas paraneoplastiskās izpausmes, kas aprakstītas ļaundabīgos audzējos, var novērot arī sirds miksomas, bieži maskējot sirds simptomus.

Diagnostika

Bērnu sirds audzēju klīniskā diagnoze ir ārkārtīgi sarežģīta, jo nav konstatētas patognomoniskas slimības pazīmes un bērna nespēja objektīvi novērtēt viņu stāvokli. Uzmanību par audzēja attīstību bērna sirdī vajadzētu būt klāt sirds trokšņiem ar neskaidru etioloģiju, sastopoties ar sirds mazspēju, ritma traucējumiem - no dažādām pakāpēm no AV blokādes līdz nemedicīniskajai tahikardijai, kopā ar drudzi, anēmiju un nepamatotu ķermeņa masas zudumu. Ir iespējams aizdomām par audzēja klātbūtni sirdī ar sirds slimību un perifēro artēriju embolijas kombināciju. Pētījuma galvenās diagnostikas metodes ir uzlabota asins analīze un kardioloģisko pētījumu bioķīmiskā analīze, kas ļauj vizualizēt sirds funkciju.

Ļaundabīgā procesa klīnisko ainu raksturo neparedzēta simptomu parādīšanās ar strauji progresējošu sirds mazspēju un sirds palielināšanos, hemoperikardiju, sāpēm krūtīs, aritmiju un pēkšņu nāvi.

Nelielu izmēru ļaundabīgu audzēju gadījumā nav mehāniska faktora, kas kavē atrioventrikulārās atveres un vēdera izejas traktātus, un asinsrites traucējumi biežāk izraisa bērna ķermeņa intoksikāciju. Asinsrites dekompensācija var būt saistīta ar saraušanās miokarda daļēju nomaiņu ar audzēja audiem vai hronisku tamponādi. Šādos gadījumos ir droši runāt par ļaundabīgu augšanu, it īpaši, ja perikarda dobuma punkcijas laikā tiek iegūts hemorāģisks saturs, un jānosaka netipisku šūnu klātbūtne punktā. Pēc vairāku autoru domām, hemoperikardu novēro 40-50% no visiem sirds ļaundabīgo audzēju gadījumiem.

EKG izmaiņas var nebūt specifiskas vai nav. In intracavitāri audzēji reģistrē kreisās vai labās sirds hipertrofiju, kas ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas un lieluma, kas nosaka hemodinamiskos traucējumus, kā arī supraventrikulārus vai ventrikulārus ritma traucējumus. Pacientiem ar intramuskulāriem sirds audzējiem ir aprakstīta intervāla P-R saīsināšana, labās vēdera aizkavēta repolarizācija, viņa labās vai kreisās puses bloķēšana, pilnīga AV blokāde. Var rasties recidivējoša priekškņu fibrilācijas parādīšanās. Turklāt ļaundabīgo audzēju gadījumā ir iespējams reģistrēt QRS kompleksu zemu spriegumu un nespecifiskas izmaiņas ST segmentā un T-viļņā. Ja rabdomioma atkārtojas pēc tās radikālas izņemšanas ar ķirurģiskas operācijas palīdzību, pat ja audzējs atrodas ārpus sirds un krūškurvja dobuma, papildus rentgenogrammai tiek parādīts arī ikdienas EKG pētījums..

Rentgenoloģiskā izmeklēšana pacientiem ar sirds sirds primāriem audzējiem ļauj noteikt dažādus simptomus, kas raksturīgi šai slimībai. Tomēr tie arī nav patognomoniski, jo vairumā gadījumu rodas tikai hemodinamiskās pārmaiņas, kas parasti notiek lielu izmēru neoplazmas gadījumā, un ļaundabīgās formās tās var papildināt ar izolēta eksudatīvā perikardīta pazīmēm. Asimetrisko sirds ēnas pieaugumu var noteikt, lokalizējot audzēju kreisā kambara priekšējā sienā. Arī izolētas formas rentgenogrāfijas noteikšana, kas pārsniedz sirds robežas, var būt pierādījums arī epikarda-perikarda lokalizācijas audzēja procesam. Sporadiski var rasties audzēja kalcifikācija. Nepārprotams sastrēguma smagums plaušās ir pelnījis lielu uzmanību, kas, kombinējot ar atbilstošiem klīniskiem simptomiem, var veicināt nevēlamo sirds vēža izplatīšanos. Tajā pašā laikā sirds kontūru deformācija ar zobu amplitūdas samazināšanos rentgenstaru attēlos kombinācijā ar "iesaldētām" fokālās infarkta līdzīgām pārmaiņām uz EKG bez koronāro sirds slimību vēsturē var liecināt par intramuskulārā audzēja klātbūtni sirdī.

Ehokardiogrāfija ir ļoti efektīva neinvazīvā pētījuma metode bērniem ar sirds audzējiem. Tas jau ambulatorajā departamentā ļauj veikt pareizu diagnozi un izstrādāt optimālu ķirurģisko taktiku. Mūsdienu ehokardiogrāfijas attīstība ļauj noteikt precīzu audzēja izmēru, lokalizāciju, mobilitāti un savienojumu ar citām sirds anatomiskām struktūrām. Novērojumi liecina, ka ar intracavitālu sirds vēža lokalizāciju šī pētījuma metodes izšķirtspēja, izmantojot B-režīmu, ir 100%. EchoCG ļauj noteikt informāciju par audzēja anatomisko struktūru un noteikt intracardiac hemodynamics iespējamos pārkāpumus. Ar augstu izšķirtspēju šī metode pietiekami precīzi nosaka audzēju, piemēram, rabdomiomu un sirds fibroīdu, audzēju funkcionālo stāvokli un miokarda kontraktilitāti, lokalizāciju, izmēru un invāzijas raksturu. Ar EchoCG veiksmīgi tiek identificētas tādas svarīgas ļaundabīgas neoplazmas pazīmes kā zems audzēja mobilitāte, cieša saikne ar sirds struktūrām, audzēja kātu trūkums, netipiska atrašanās vieta utt. Auglīga echoCG tiek izmantota biežāk, lai varētu provizoriski diagnosticēt audzēju pirmsdzemdību periodā.

Kombinētā tomogrāfija un MRI tiek parādīti audzēja procesa izplatīšanos mediastīna struktūrās. Šo pētījumu metožu analīze ļauj noteikt audzēja fiksācijas vietu, veicot diferenciāldiagnozi starp audzējiem no taukaudiem vai cietajiem audiem, cistām un, kad patoloģiskais process izplatās uz tuvējiem orgāniem un audiem, secina, ka process ir ļaundabīgs.

Angiogrāfisks pētījums ļauj reģistrēt hemodinamisko traucējumu raksturlielumus, ko izraisa šķērslis asins plūsmas un / vai aizplūšanas veidos no skartām sirds kambīzēm, lai noteiktu audzēja lokalizāciju, izmēru un mobilitāti un izplatību koronārajos traukos. Tas ir īpaši svarīgi, lemjot par ķirurģisko ārstēšanu, kā arī noteikt operācijas tehniku. Selektīvā koronārā angiogrāfija papildina šo informāciju, identificējot audzēju asinsvadu tīklu, un endomiokarda biopsija, ko veic, ja šī slimība ir ļaundabīga, apstiprina vai noraida šo diagnozi. Tomēr pētījuma veikšana intracavitāru audzēju apvidū ir saistīta ar to fragmentācijas un vēlākās audzēja embolijas draudiem, tādēļ tagad lielākā daļa klīnicistu atturas no zondēšanas sirds kamerām un uzskaitītajiem diagnostikas manipulāciju kompleksiem, izvēloties neinvazīvas izpētes metodes - echoCG, CT un MRI.

Ārstēšana un tās rezultāti

Pašlaik nav šaubu, ka radikālas ķirurģiskas operācijas endo un miokarda audzējiem ir iespējamas tikai tiešas acu kontroles gadījumā.

Ķirurģiska ārstēšana, kuras mērķis ir plaša sirds un plaušu apvada audzēja rezekcija, ir izvēles metode labdabīgiem sirds audzējiem, kas izraisa ievērojamus hemodinamiskos traucējumus. Vārstu atveru noslēgšanās varbūtība un iespējamība, ka audzēji sadrumstalo ar embolijas komplikācijām, norāda uz operācijas steidzamību. Sirds audzēju izņemšana var būtiski sabojāt sirds struktūras. Lai aizvietotu noņemtos laukumus, tiek izmantoti autopikardijas, homograft vai sintētisko materiālu plāksteri. Pacientu pēcoperācijas vadība neatšķiras no tā, kāda tā ir tipiska sirds operācijai, izņemot ilgstošu kateholamīnu infūziju, lai nodrošinātu pareizu hemodinamiku. Pēcoperācijas periodā labdabīgiem audzējiem nav nepieciešama ķīmijterapija un staru terapija.

Plašs miokarda bojājums, ja fibroma, lipoma vai rabdomioma ir daudz attīstīta procesā, neļauj radikāli iznīcināt audzēju. Turklāt šo sirds audzēju radikālā izņemšana vairumā gadījumu ir nepamatota un pat kroplīga darbība. Šajā sakarā ķirurģiskas iejaukšanās dzimumorgānu audzējiem jāveic tikai ar simptomātiskām formām, tai ir paliatīvā daba, un tā jāierobežo tikai tādas audzēja daļas likvidēšanai, kas izraisa stenozi vai sirds sabojāto kameru ieplūšanas vai izdales daļu iesūkšanos. Teorētiskais priekšnoteikums šādu darbību veikšanai rabdomiomas ir audzēja morfoloģiskais raksturs, kas ir labdabīgs audzējs, kam raksturīgs neliels augšanas potenciāls un dažos gadījumos lēna spontāna regresija, kas rodas ar vecumu. Dažos gadījumos operācijas izvēle jāveic starp daļēju audzēja rezekciju un sirds transplantāciju. Ārkārtas gadījumos, kad nav pieejama audzēja atrašanās vieta, ir norādīta sirds autotransplantācija pēc audzēja rezekcijas.

Mykomas ķirurģiskajai rezekcijai obligāti jābūt kopā ar miokarda fragmenta papildu rezekciju audzēja kāta zonā, visbiežāk tā ir interatrial starpsienas telpa. Tiek uzskatīts, ka restaurējamās zonas nomaiņa ar plāksteri no autoperikardijas vai extraseceptual apgabala elektrokoagulācija, kas ir audzēja stumbra pamats, novērš tā atkārtošanos. Tomēr, neskatoties uz šādu notikumu turēšanu, šis audzējs bieži atkārtojas. Viens no svarīgākajiem veiksmīgas mixcoum izņemšanas principiem ir pasākumu kopums, kuru mērķis ir novērst audzēju sadrumstalošanos un turpmāko emboliju. Lai to izdarītu, visām manipulācijām, kas saistītas ar sirds un plaušu apvedceļa savienošanu, jābūt pēc iespējas vieglākai. Ja vena cava kancelizācija kreisās sirds audzējos nerada nekādas īpašas grūtības, tad gadījumos, kad ir labā atriuma audzēji, var būt nepieciešams atgriezties, lai atdalītu vājo vēnu kanu caur kopējo augšstilba vēnu un augstāko vēnu cava tieši caur muti. Turklāt ķirurgi cenšas noņemt audzēju bez tā sadrumstalošanās, un pēc šī operācijas stadijas beigām visu sirds dobumu pārskatīšana un mazgāšana ir obligāta. Atbilstība šiem principiem ļauj pilnīgi izvairīties no audzēja embolijas. Ir nepieciešams precīzi noteikt AV vārstu bojājuma pakāpi, īpaši mitrālā vārsta, kuru var iznīcināt audzēja mehāniskās iedarbības dēļ. Šajā gadījumā ir nepieciešams plastmasas vārsts vai, ar ievērojamu bojājumu lapas struktūrai, tā protēzi. Operācijas laikā tiek parādīts visu sirds dobumu ikdienas audits, lai noteiktu papildu bojājumus. Šajā operācijā intraoperatīvā pārejasfāgas ehokardiogrāfija ir ārkārtīgi noderīga, lai noteiktu audzēja radikālo rezekciju, kā arī AV vārstu funkciju.

Prognoze

Smagas sirds audzēji, ņemot vērā to straujo izaugsmi, sistēmisko metastāžu un apmierinoša rezultāta trūkumu neatkarīgi no terapijas, raksturo slikta prognoze. Līdz šim nav izstrādāts vispārpieņemts terapijas algoritms, tostarp attiecībā uz ķirurģisko iejaukšanos. Šajā pacientu kategorijā veic paliatīvas sirds operācijas, lai samazinātu procesa intensitāti un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Operācija, lai novērstu ļaundabīgu sirds audzēju, ir tehniski ļoti sarežģīta un rada lielu risku. Galvenais apdraudējums ir konstatēt audzēja sadalīšanos, kas aptver visus vidus smadzeņu orgānus, bez asiņošanas.

Šajā sakarā var būt nepieciešams savienot sirds un plaušu apvedceļu caur augšstilba šūnām, kā arī pilnīgi apiet asinsriti dziļas hipotermijas fona apstākļos.

Audzēja radikāla izņemšana veselos audos ir saistīta ar masīvu sirds sienas rezekciju, koronāro traumu ievainojumu, to tālāku aizstāšanu ar sintētisku vai bioloģisku materiālu, vārstu nomaiņu, koronāro artēriju šuntēšanas operāciju un nepieciešamības gadījumā elektrokardiostimulatoru implantāciju, kas izraisa augstu slimnieku mirstību. Ir arī svarīgi atzīmēt, ka tuvu orgānu un audu metastāžu vai dīgtspējas trūkums fundamentāli uzlabo ķirurģiskās ārstēšanas rezultātus. Tas ir saistīts ar ievērojamu audzēja procesa izplatīšanos miokardā un plaša mēroga operācijas nepieciešamību. Pēcoperācijas periodā, ņemot vērā masīvo miokarda rezekciju, ir nepieciešama ilga kateholamīnu infūzija. Turklāt sirds aritmija var būt dzīvībai bīstama.

Papildus ķirurģiskai iejaukšanai, sarežģītai ļaundabīgo sirds audzēju ārstēšanai bērniem tiek izmantotas ķīmijterapijas, staru terapijas un imunoterapijas metodes, kas ļauj ievērojami uzlabot rezultātus daudziem pacientiem, jo ​​īpaši ķīmiski jutīgiem audzējiem. Terapeitisko pasākumu secība ir atkarīga no audzēja veida un īpašībām. Vairumā gadījumu pēc radikālas operācijas pacientiem tiek lietotas zāles, lai noņemtu audzēju, lai iznīcinātu atlikušās šūnas, novērstu metastāzes un audzēja recidīvu. Šādu ķīmijterapiju sauc par palīgdarbiniekiem. Atkārtotie kursi tiek ilgu laiku, parasti 1 gads-2 gadi pēc operācijas.

Rhabdomyosarkrme visbiežāk lieto vinkristīnu, aktinomicīnu D, ciklofosfamīdu vai sarokizīnu, adriamicīnu un citām zālēm. Attiecībā uz ļaundabīgiem muskuļu audu audiem ar atšķirīgu etioloģiju, tiek veikta ķīmijterapija, jo šo audzēju metastāze ir augsta un rezultātu trūkums, lietojot vietējās ārstēšanas metodes. Šīs audzēju grupas ārstēšanai visbiežāk izmanto ciklofosfamīdu, vinkristīnu un adriamicīnu.

Radioterapija tiek izmantota atkarībā no katra konkrētā gadījuma un sastāv no sākotnējā fokusa un metastāzes paliatīvā starojuma. Šo metodi biežāk lieto pacientiem, kuru operācija nav iespējama vai nozīmīgi pasliktina orgānu darbību. Jāatzīmē, ka daudzām ķīmijterapijas zālēm ir sinhronizējošs efekts, vienlaikus palielinot ļaundabīgo šūnu radiosensitivitāti. Šāda divu virzienu mijiedarbība uzsver kombinētās pretvēža terapijas lielo nozīmi.

Galvenie iemesli neapmierinošiem ķirurģiskas ārstēšanas rezultātiem pacientiem ar primāriem sirds audzējiem ir audzēja izplatība, kā arī metastāze un audzēja procesa atkārtošanās. Šajā sakarā ārstu centieni jāvirza uz agrāku slimības diagnostiku un tūlītēju operācijas norisi. Bieži vien vienīgā cerība šai pacientu kategorijai ir agrīna sirds transplantācija.

Par Mums

Lielākajai daļai cilvēku, kad tiek atklāts audzējs, pirmais ir jautājums par ļaundabīgo audzēju. Un, ja atbilde ir neapmierinoša, tad interese par onkoloģiskā procesa izplatīšanos būs dabiska, jo visi zina, ka vēža stadijas nosaka gan ļoti sāpīga ārstēšana, gan arī prognozes, kas var būt nelabvēlīgas.

Populārākas Kategorijas