Izkliedēta liela B šūnu limfoma

Limfoma ir onkoloģiska slimība, kas ietekmē cilvēka limfātisko sistēmu. Audzējs ir lokalizēts gan limfmezglos, gan citos orgānos.

Limfožu neoplazmas veidojas B-limfocītu ļaundabīgas transformācijas dēļ dažādos šūnu diferenciācijas posmos. Tādēļ limfātiskās sistēmas B-šūnu audzēji ir apveltīti ar plašu neviendabīgumu.

Difūzā limfoma ir visizplatītākā ne-Hodžkina limfoma. Kad organisms ražo patoloģiskas B šūnas, šis audzējs sāk attīstīties. B-šūnu limfocīti balto asins šūnu veidā ir veidoti, lai cīnītos ar infekciju. Dažreiz audzēja šūnas aizņem ķermeņa daļas, kuras nav veidotas no limfoīdiem audiem. Tad audzēji sauc par extranodal audzējiem. Viņi aug ātri, nesāpēs un atrodas uz kakla, cirkšņa vai padusēs.

Difūzās lielās B-šūnu limfomas attīstība un izpausme

Vēlāk audzējs izraisa diskomfortu:

  • nogurums;
  • nakts svīšana;
  • augsts drudzis;
  • ātrs svara zudums.

Difuāza lielu šūnu B šūnu limfoma (DKVL) ir neviendabīga slimība, kas pieaugušajiem sastopama 40% no visiem NHL.

Difūzās limfomas ir apveltītas ar neviendabīgumu: klīnisko, morfoloģisko, citoģenētisko un imūnfenotipisko. PVO klasifikācijā difūzās limfomas ir atsevišķā klīniskā un morfoloģiskā kategorijā, un tām ir savas struktūras un klīniskās pazīmes.

Informatīvs video

Difūzās limfomas klasifikācija

Limfomu klasifikācija ietver difūzās limfomas, kuras ietver:

  • izkliedēta liela B-šūnu limfoma;
  • difūzā sīkšūnu limfoma;
  • sīkšūnu difūzā limfoma ar sadalītiem kodoliem;
  • jaukta (difūzā lielu šūnu limfoma un mazu šūnu difūzā ne-Hodžkina limfoma vienlaikus)
  • retikulosarkoms;
  • imūnblasts;
  • limfoblastisks;
  • nediferencēts;
  • Burkitta limfoma;
  • neprecizēti (neklasificēti) difūziju limfomas veidi:
  1. lielu šūnu limfomas ar DCL un Burkitta limfomas starpzīmēm;
  2. lielu šūnu limfomas ar DCL + Hodžkina limfomas starpzīmēm.

Nosaukums "difūzā" limfoma ir saņemta sakarā ar to, ka tas pārtrauc LU struktūru. Ja šūnas izplatās pa limfātisko sistēmu, rodas "difūzija". Visās LU grupās vai noteiktā apgabalā, kur tās aug, un tad izpaužas sāpju simptomi, veido jaunveidojumi. Sākumā audzēji var jūtama paplašinātajos limfmezglos. Pakāpeniski, pat ar asimptomātiskiem sākotnējiem posmiem, parādās "B-simptomi", pēc kuriem onkoloģija tiek atpazīta.

Difuēza lielu šūnu B šūnu limfoma (DKVL) ir sadalīta apakštipā:

  • Mediastīna B-šūnu difūzās vai lielās šūnu limfomas.
  • Intravaskulārā difūzā liela šūnu ne-Hodžkina limfoma.
  • Limfoma ar hetiozītu un T šūnu pārsēju.
  • Ādas primārā difūzija, ar apakšējo ekstremitāšu ādas bojājumiem.
  • Difūzā b-makrocelulāro limfomu, ko papildina Epšteina-Barra vīruss.
  • Difūzā B šūnu limfoma, kas rodas uztura fona laikā.

DKVL posms

Difūzās b šūnu lielās šūnu limfomas nav paredzama analoga, jo to nevar noteikt.

Difūzā ne-Hodžkina limfoma no lielām B šūnām parādās de novo vai attīstās no nobriedušām šūnām pret iepriekšējās limfomas fonu:

  • no maziem limfocītiem / hroniska limfoleikoze;
  • folikulu;
  • no mantojuma zonas šūnas.

Folikulāro limfomu var arī pārveidot. Staging nosaka atkarībā no LN bojājuma pakāpes un procesā uzņemto orgānu un audu skaita. Tajā pašā laikā tiek pētīti CT, MR, rentgena un citu diagnostikas metožu rezultāti.

Difūzās lielās limfomas stadijas:

  1. I posms - tiek skartas vienas grupas skartās LU, kas atrodas pusi no ķermeņa.
  2. II posms - ietekmē LU divas vai vairākas grupas virs vai zem diafragmas.
  3. III stadija - ietekmē limfmezglus abās diafragmas pusēs.
  4. IV posms - ietekmē iekšējos orgānus ārpus LU, smadzenēs, aknās, kaulos smadzenēs un plaušās atrodamas asinsvadu sistēmas.

Ne-Hodžkina B-šūnu difūzās limfomas vienmēr aug ātri un agresīvi.

Limfomas stadijas

Difūzās B - lielu šūnu limfoma, prognozēta izdzīvošana 5 gadus ar atbilstošu savlaicīgu ārstēšanu:

  • labvēlīga prognoze 95% pacientu;
  • vidējā prognoze - 75% pacientu;
  • nelabvēlīga prognoze 60% pacientu.

Atkārtošanās notiek:

  • pirmajā dzīves gadā -80%;
  • otrajā dzīves gadā - 5%.

Slimības simptomi

Difūzās b šūnu vidus smadzeņu limfomas ietekmē cilvēkus vecumā no 25 līdz 40 gadiem, sievietes vairāk cieš. Audzējs izpaužas kā klepus, elpas trūkums, disfāgija (rīšanas traucējumi), sejas un kakla pietūkums, sāpju simptomi un reibonis.

Visi citi B-šūnu limfomas veidi parādās līdzīgi, bet katram pacientam var būt savi simptomi. Pati pirmā no tām ir LU pieaugums. Tātad pacienta ķermenis dod signālu par "svešzemju šūnu" parādīšanos UL.

Papildus tam:

  • aknu vai liesas pietūkums;
  • vēdera pietūkums;
  • pietūkušas locekles.

Ne-Hodžkina difūzās intravaskulārās limfomas attīstās ar šādiem simptomiem:

  • ekstremitāšu nejutīgums;
  • vājums;
  • sejas, roku vai kāju paralīze;
  • stipras galvassāpes;
  • redzes traucējumi;
  • līdzsvara zudums;
  • spēcīgs svara zudums;
  • iekaisušas ādas zonas, to sāpes.

Diagnostika

Diafragmas limfomas agresivitātes dēļ diagnoze tiek veikta nekavējoties:

  1. pirmais posms - pacients tiek pārbaudīts, sūdzības ir noteiktas;
  2. otrais posms - pārbauda asins analīzes: klīniski (atklāj eritrocītu un leikocītu līmeni, trombocītu un eritrocītu sedimentācijas ātrumu - ESR) un bioķīmiskos (nosaka glikozes līmeni, kopējos lipīdus, urīnvielu un citus parametrus)
  3. trešais posms - biopsijas materiāla pārbaude;
  4. ceturtais posms - starojuma diagnozes veikšana: CT skenēšana, MRI un rentgenogrammas;
  5. piektais posms - veic papildu pētījumus: imūnhistoķīmisko, molekulāro ģenētisko utt.

Biopsija nosaka limfātisko audu stāvokli, vēža šūnu klātbūtni vai trūkumu. Radioloģiskā diagnoze un papildu metodes liecina par limfomas lokalizāciju, audzēja stadiju apstiprina provizoriska diagnoze.

Difūzās limfomas ārstēšana

Liela šūnu difūzās limfomas ārstēšana tiek veikta ar ierobežotu ķirurģisku iejaukšanos. Lielas ķīmijterapijas devas bieži lieto. Tos ievada pēc kaulu smadzeņu šūnu un cilmes šūnu transplantācijas. Lai novērstu hospitalizēto pacientu komplikācijas.

Difūzā ne-Hodžkina limfoma tiek ārstēta ar ķīmijterapiju un starojumu vai kombinētām metodēm. Pateicoties citoloģiskajam aģentam un starojuma (vai bez tā) pievienošanai, tiek iegūts liels ķīmijas efekts. Lielu terapeitisko efektu iegūst no skartās LU noņemšanas. Operācijas palīdz iegūt audus diagnozei, bet pēc ārstēšanas reti izslēdz komplikācijas. Disfunkcionētas b-lielas šūnu limfomas ārstēšana zarnās tiek veikta pieņemamā operatīvā veidā - ķirurģiska rezekcija.

Terapiju veic galvenie ķīmijas preparāti - rituksimabs, ciklofosfamīds, vinkristīns, doksorubīns, prednizolons. Intravenoza narkotiku ievadīšana veicina efektīvu ķermeņa reakciju pret ārstēšanu. Tiek atzīmēts, ka pacienti, kuriem tika veikta operācija un pēc ķīmijterapijas saņemšanas, mazākā mērā atbildēja uz ārstēšanu nekā tiem, kas tika ārstēti ar ķīmijterapiju un starojumu.

Non-Hodžkina difūzās b-makrocelulāro limfomu efektīvi ārstē vairākas zāļu grupas: anti-metabolīti, imūnmodulatori, antibiotikas, pretvēža līdzekļi un pretvīrusu līdzekļi.

Preparāti:

No imūnstimulējošiem līdzekļiem bieži lieto alfa interferonu. Pacienti ar labvēlīgu slimības (pirmā un otrā pakāpe) attīstības prognozi tiek ārstēti divos posmos saskaņā ar ABVD režīmu ar zālēm: Bleomicīns, Vinblastīns, Dtoksorubicīns, Dakarbazīns.

Pacientiem ar sliktu progresiju tiek piešķirta intensīva terapija:

  • ārstēšana saskaņā ar HAZOR vai CHOP režīmu ar zālēm: onkovīns, ciklofosfamīds, doksorubicīns;
  • ķīmijterapija;
  • staru terapija - iznīcina audzēja šūnas ar rentgena stariem (1. un 2. posmā). Deva ir 40 pelēkas. Stari tiek nosūtīti tieši uz skarto zonu, lai iznīcinātu vai bojātu audzēja šūnas un ierobežotu to augšanu.

Vispārpieņemtais standarts, ar kuru tiek ārstēta difūzā liela šūnu B-šūnu limfoma (4. stadija), ir seši kursi no rituksimaba zāļu lietošanas. Kursu ilgums un zāļu kombinācija atšķiras. Tas ir atkarīgs no pacienta stāvokļa vecuma un stabilitātes, bojājuma pakāpes.

Papildu ārstēšana

  • Periodiska terapija tiek veikta ar rituksimabu, deksametazonu, citarabīnu un cisplastīnu.
  • Ātrās piekļuves venozās ierīces izmanto pacientiem, kuriem tiek veikta daudz ķīmijas ciklu. Tie tiek implantēti, lai ņemtu paraugu analīzei vai toksiskumam un veiktu injekciju.
  • Pacients tiek novērots ik pēc 3 nedēļām pat tad, ja ir pagaidu uzlabojumi.

No kopējā limfomu skaita izkliedētā lielu šūnu limfoma veido 40%. Šīs slimības izdzīvošanas prognoze ir 40-50% pacientu.

Liela šūnu limfoma

Liela šūnu limfoma ir ļaundabīga patoloģija limfātiskajā sistēmā, kurā ir vērojama nekontrolēta audzēja šūnu augšana un sadalīšana, nezaudējot vecos, kā tas ir raksturīgs veselīgam organismam. Lielā šūnu limfoma var ietekmēt jebkuru ķermeņa daļu, attīstoties limfmezglos un kopā ar iekšējiem orgāniem.

Normālu veselīgu kaulu smadzeņu šūnu pārvietošanas rezultātā šī anomālija traucē sarkano asinsķermenīšu veidošanās, kas saistās ar skābekļa piegādi, aizsargājot organismu pret trombocītiem un infekcijām. Zems trombocītu skaits izraisa daudz asiņošanu.

Liela šūnu limfoma ir vairāku veidu. Tās ietver mediastinālu, difūzu, anaplastisku, B-šūnu limfomu. Šai slimībai nav vecuma ierobežojumu, ietekmē daudzus limfmezglus, kas atrodas kuņģa-zarnu trakta, vēderplēves, sēklinieku, kakla, un arī izplatās uz siekalu dziedzeriem un vairogdziedzera dziedzera, kauliem un smadzenēm. Tā kā tā attīstās, tas ietver plaušas, nieres un aknas patoloģiskajā procesā.

Limfomas lielie šūnu cēloņi

Šī ļaundabīgā slimība veido gandrīz 4% no visiem audzēju audzējiem. Nesen šajā patoloģiskajā procesā ir liela tendence palielināties. Un vīrieši slimniekiem biežāk nekā sievietes un ar pieaugošu vecumu, šie skaitļi ievērojami pieaug. Tomēr liela šūnu limfoma ietekmē arī bērnus.

Tiek uzskatīts, ka Epstein-Barr un Helicobakter pylori vīrusi ir šīs ļaundabīgās slimības etioloģiskie faktori. Pastāv pieņēmums, ka hroniska mielosupresija, kas notiek pēc somatisko orgānu transplantācijas, ir nozīmīga loma lielu šūnu limfomas attīstībā. Arī 1972. gadā tika veikti pirmie apraksti par dažām hromosomu anomālijām, kas izraisīja lielu šūnu limfomu veidošanos. Pēc tam tika konstatētas vairākas hromosomu izmaiņas, kas saistītas ar šāda veida slimībām.

Daudzi medicīnas zinātnieki, kuri veicina auglīgo šūnu limfomas veidošanās faktoru attīstību, ietver arī iegūtās vai iedzimtas imūndeficīta anomālijas, hronisku antigēnu stimulāciju un infekcijas, ko izraisa dažādi vīrusi.

Izkliedēta liela B šūnu limfoma

Šī slimība ir agresīvu lielu šūnu limfomu klases sastāvdaļa. B šūnas vai limfocīti ir ārvalstu šūnu meklētājprogrammu loma, un, kad tās tiek noteiktas, tās pārraida signālus imūnsistēmai. Galvenā loma šajā ķēdē ir limfmezgliem, kuriem ir noteikta struktūra un kuri ir sadalīti attiecīgajās zonās. Un visi no tiem vienlaikus veic funkcijas. Izkliedētās lielās B šūnu limfomas veidošanās laikā rodas šīs struktūras pārkāpumi. Un tā kā ļaundabīgas šūnas ir lokalizētas difūziski, t.i. atrodas visos audos un orgānos, un tāpēc slimība ir saņēmusi šādu nosaukumu.

Izkliedēta liela B šūnu limfoma var ietekmēt jebkuru ķermeņa daļu, taču tā galvenokārt attiecas uz kakla, cirkšņa un apakšdelmu limfmezgliem. Palpācija ļauj viegli identificēt šos palielinātos limfmezglus. Turklāt tie ir brīvi redzami ultraskaņas vai radiogrāfijas izmeklēšanas laikā.

Difūzās lielās B-šūnu limfomas klīnisko ainu raksturo strauja ķermeņa masas zudums, smaga svīšana, galvenokārt naktī un paaugstināta temperatūra. Šāda slimība var attīstīties gan patstāvīgi, gan citu limfomu iedarbības rezultātā.

Atšķirt vairākus šīs slimības veidus. Regulāra izkliedēta lielā B šūnu limfoma ir visizplatītākā un biežākā slimības forma. Otrajā vietā starp šo patoloģiju ir limfoma ar pārmērīgu histiocītu un T-šūnu. Izkliedētā lielā B šūnu limfomai ir arī galvenais smadzeņu bojājums ar primārajām ādas novirzēm, kā arī liela B šūnu limfoma ar Epstein-Barr vīrusu un arī izolēts hronisks iekaisums.

Parasti lielajai B šūnu limfomai, kas izplūst, ir raksturīga strauja progresēšana un izplatīšanās, tomēr tā ir labi ārstējama.

Lai iegūtu pareizu diagnozi, biopsijas materiāls tiek ņemts no paplašināta limfmezgla vai pats audzējs imūnhistoķīmisko un morfoloģisko pētījumu veikšanai. Turklāt, ja nepieciešams, nosaka iegurņa orgānu, vēderdobuma un krūšu kurpes tomogrāfiju. Lai noteiktu slimības stadiju, tiek izmantota Ann-Arbor sistēma, norādot orgānus, kurus skārusi šī slimība.

Limfomas liela šūnu terapija

Šīs patoloģiskās slimības ārstēšanas galvenās metodes ir ķīmijterapija un radiācijas iedarbība. Pirmajai ārstēšanas iespējai tiek izmantotas mūsdienīgas zāļu lietošanas metodes. Tie ietver zāles caur mugurkaula kanālu, intravenozu centrālu katetru, subkutānas venozās ostu vai PICC tipa katetru.

Tā kā liela limfoma attiecas uz strauji progresējošiem audzējiem, ārstēšanai ir nepieciešamas lielas devas ķīmijterapijas zāles. Parasti šādas zāles tiek ievadītas intravenozi kombinācijā ar monoklonālo antivielu terapiju. Šādu plaušu šūnu limfomas ārstēšanu dienas laikā slimnīcā var saņemt pacienti, un, ja nepieciešams, hospitalizācija tiek pieņemta saskaņā ar indikācijām, kuras var kādu laiku pagarināt.

Gadījumos, kad centrālā nervu sistēma ir iesaistīta ļaundabīgā procesā, visas ķīmijterapijas zāles tiek ievadītas ar jostas punkciju. Šādas zāles ir: prednizolons, oncovīns, doksorubicīns un ciklofosfamīds.

Liela limfoma dažreiz pacientiem pieļauj polikhemoterapiju. Tāpēc, pieņemot, ka recidīvs parādās pēc ārstēšanas beigām, ārsti iesaka lielas devas ķīmijterapiju.

Šīs slimības ārstēšanai pēc ķīmijterapijas kursiem var ordinēt arī staru terapiju. It īpaši tas attiecas uz lielu šūnu limfomu ar lokalizāciju tikai vienā limfmezglu zonā.

Bērniem šī slimība notiek ļoti smagā formā ar augstu agresivitāti. Ārstēšana pamatojas uz to pašu ķīmijterapiju, kas apvienota ar radiāciju.

Limfomā liela šūnu staru terapija tiek lietota lokāli. Tas ietver atsevišķu bojājumu apstarošanu. Tās galvenokārt ir viena vai divas paplašināto limfmezglu grupas. Daudz efektīvāk ir izmantot staru terapiju slimības pirmajā un otrajā stadijā, kad ietekmētie limfmezgli atrodas tikai vienā ķermeņa pusē. Ļoti bieži šī ārstēšana tiek veikta paralēli zāļu kursam.

Radiācijas ekspozīcija sastāv no nelielām ikdienas sesijām 10-15 minūtes, kuras obligāti jāveic radioloģijas nodaļā. Pēc kursiem pārtraukums.

Biežāk polikhemoterapijai lielas šūnu limfomas ārstēšanā ir jāizmanto četras zāles, kas veido CHOP kombināciju. Tajā pašā laikā rituksimabu ordinē imūnsistēmas atbalstīšanai.

Galvenais mērķis, kas tiek noteikts ķīmijterapijai, ir sasniegt pilnīgas remisijas stāvokli vismaz sākotnējās ārstēšanas stadijās, jo tas palielina pacientu izdzīvošanas rādītājus.

Limfomas lielo šūnu prognoze

Mūsdienu terapijas metodes ļāva sasniegt šīs slimības dziedināšanos.

Lielo šūnu limfomas izdzīvošana piecos gados jau ir par 85% pirmajam riska faktoram, bet ceturtajā un piektajā - tikai 26%. Šādos indikatoros galvenais aspekts tiek uzskatīts par atbilstošu ārstēšanu ar pareizu slimības sākotnējo diagnozi.

Difūzā intracelulārā limfoma: izpausmes, terapija, izdzīvošana

Viena veida ne-Hodžkina limfomas ir tās difūzā B šūnu tips. Patoloģijā ir augsts ļaundabīgu audzēju līmenis un metastāzu aktīva izaugsme. Parasti tas skar cilvēkus vecumā no 40 līdz 50 gadiem.

Definīcija

Difūzā limfoma ir ļaundabīga tipa limfātiskās sistēmas bojājums, kurā šūnas, kas atbildīgas par imūno aizsargāšanu, nekontrolēami rada B limfocītu struktūras. Patoloģija var attīstīties kā patstāvīga slimība vai darboties kā atdzimusi labdabīgu formu izglītība.

Lielām limfomām, kurām raksturīga atšķirīga primārā lokalizācija. Atkarībā no tā, pastāv vairāki galvenie slimības veidi:

  1. Marginal zona. Galvenā šāda veida limfomas lokalizācijas vieta ir vēdera dobums. Patoloģijas īpatnība ir tāda, ka tas var būt asimptomātisks, kamēr audzējs nepārsniedz tilpuma lielumu.
  2. Liela šūna. Tas galvenokārt ietekmē kaklu un orgānus, kas atrodas krūtīs. Slimību raksturo reģionālo limfmezglu palielināšanās un to sāpes. Patoloģijai raksturīgi smagi simptomi, kas raksturīgi elpošanas orgānu slimībām.
  3. Folikulārs Tas ietekmē iegurņa zonu, muguru un kaklu. Tam piemīt specifisku un vispārēju simptomu agrīna izpausme, ko papildina asas ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.
  4. Difuēza lielu šūnu B šūnu limfoma. Šis tips ir visizplatītākais un tas tiek diagnosticēts 1/3 pacientu ar ne-Hodžkina limfomas diagnozi. To raksturo ādas veidošanās, kas var būt plankumu vai čūlu formā.

Detalizēts apraksts

Biežāk sastopamā patoloģijas veida dēļ izkliedētais B šūnu audzējs ir visaugstākais ļaundabīgs audzējs. Patoloģija attīstās, izplatot netipiskas limfoleiskas šūnas, kuru substrāts atgādina aktivētos B tipa limfocītos.

Tiem ir raksturīga liela izplatīto un aktivēto antigēnu izpausme. Visbiežāk audzējs attīstās no protezēm B-limfocītiem. Patoloģija ietekmē galvenokārt gados vecākus un vidēja vecuma cilvēkus.

Bērniem tas tiek diagnosticēts 1,2% gadījumu. Bērniem līdz 25 gadu vecumam vēzis plaši izplatās blakus audos un orgānos, bet tas nav predisponēts metastāzei.

Izkliedētu lielu B šūnu audzēju uzliesmojumi lokalizējas dzemdes kakla vai vēdera reģiona limfā. Kad audzējs attīstās, tā ekstranoda proliferāciju novēro ar ādas, gremošanas trakta, maza iegurņa, vairogdziedzera dziedzera un smadzeņu bojājumiem. Vēlākajos posmos aknās, plaušās un nierēs tiek novēroti sekundāri audzēji.

Difūziju limfomas B-šūnu tipam raksturīgs infiltrācijas augšanas veids, kurā audzējs izaug tavas nervu, elpošanas orgānu un kaulu audu audos, kā rezultātā iznīcina. Vēlākajos posmos tiek konstatēti nopietni kaulu smadzeņu bojājumi un leikēmija.

Veidlapas

Atkarībā no klīniskā attēla izpausmes ir vairākas difūzās limfomas formas:

  1. Mediastināls. To raksturo difūzais dīgtspēja audos un orgānos ar netipisku šūnu limfoīdo struktūru. Tas izpaužas kā vairāku iekšēju kameru nekrotiskās audu bojājumu un izteiktas stromas sklerozes iekšējo kameru klātbūtne.
  2. Anaplastic. Attiecas uz sistēmiskām formām, ko izraisa viena no otras attālināto limfmezglu grupu palielināšanās. To raksturo strauja izplatīšanās uz kaulu audiem, zarnām, liesu vai aknām. Sakarā ar augstu sekundāro audzēju izplatības pakāpi šī forma ir raksturīga augsta mirstības pakāpe.

No mantojuma zonas šūnas. Tas galvenokārt ietekmē vīriešus pēc 60 gadiem. Šo limfomas tipu raksturo lēna attīstība un ierobežota metastāze. Agrīnā stadijā patoloģiju izraisa tikai vispārēji vai sistēmiski simptomi.

Tādēļ tas visbiežāk tiek atklāts saistīto slimību izmeklēšanā. Neskatoties uz slimības gaitas pasivitāti un ārstēšanas efektivitāti, šādu pacientu izdzīvošanas rādītāji 5 gadu laikā ir tikai 6%.

  • Margināls. Izveidota marginālā zonā, strauji izplatās caur limfātiskās sistēmas audiem kuņģa-zarnu traktā, vairogdziedzerī, kaulu audos. Galvenā slimo cilvēku kategorija pieder gados vecākiem cilvēkiem.
  • Šis raksts ir par limfomu ar plaušu bojājumiem.

    Iemesli

    Ir daudz iemeslu, kas var izraisīt difūzu lielu B šūnu audzēju attīstību:

    • iedzimtība;
    • Dažādu veidu autoimūnas patoloģijas: multiplā skleroze, cukura diabēts, Vitiligo un citi;
    • nieres transplantācija;
    • cilmes šūnu aizstāšana;
    • imūndeficīta stāvokļi;
    • herpes infekciju klātbūtne;
    • hepatīts;
    • regulāra kancerogēnu vielu iedarbība;
    • Epstein-Barr vīrusu slimība;
    • kuņģa-zarnu trakta hroniskas patoloģijas, ilgstošas ​​uzturēšanas terapijas neesamība;
    • radiācijas iedarbība;
    • transgēnas mutācijas: monosomija, trisomija;
    • ilgstoša antidepresanta terapija.

    Simptomi

    Difūzā liela šūnu audzēja izskats ir saistīts ar vispārējiem simptomiem, kas ietver:

    • pēkšņa svara zudums;
    • nakts svīšana;
    • vājums;
    • pārmērīgs un ātrs nogurums
    • pastāvīga ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, kuras vērtība var mainīties no maziem pilieniem līdz noturīgiem augstiem tempiem;
    • limfmezglu pietūkums;
    • ādas bumbulas, ko izraisa dzelzs deficīta anēmija.

    Lasiet šeit par laringeku vēža simptomiem un pazīmēm.

    Atkarībā no patoloģijas formas, kā tas attīstās, parādās jauni specifiski simptomi:

    1. Ar mediastīna formu parādās elpas trūkums, aizēno klepus uzbrukums, smaguma pakāpe un jutīgums vidus smadzenes apvidū. Ņemot vērā iesaistīšanos elpošanas sistēmas traumas procesā, attīstās elpošanas mazspēja.
    2. Anaplastiskajai formai raksturīgs kaitējums kuņģa un zarnu trakta orgāniem, tādēļ audzēja palielināšanās notiek kopā ar kuņģa vai zarnu parasto patoloģiju simptomiem. Ātra pietūkuma sajūta, slikta dūša vai vemšana, kā arī izmaiņas izkārnījumos. Nākotnē sāpes kuņģa-zarnu traktā un asiņošana. Kad aparatūras pārbaude tika atzīmēta orgānu lūmenu sašaurināšanās.

    Audzējs, kas attīstās no mantojuma zonas šūnas, izpaužas dažādos simptomāros atkarībā no ietekmētā orgāna. Ar liesas sakūšanu palielinās.

    Nākotnē tiks ietekmēti kuņģa-zarnu trakta orgāni, kas izpaužas kā viņu darba pārkāpums un slikta dūša un aizcietējums. Ar plaušu iesaistīšanos pastāv nepatīkams elpas trūkums un spēcīgs klepus.

  • Marķiera formu papildina palielināta liesa un pastāvīgs svars hipohonjēda labajā pusē. Var būt arī slikta dūša un vemšana.
  • Diagnostika

    Lai diagnosticētu šāda veida slimības, izmantojiet šādas metodes:

    • Rentgena. Ļauj noteikt kaulu un mīkstajos audos esošo attālināto metastāžu esamību;
    • Limfmezglu biopsija. Tā ir patoloģiska materiāla krājums, lai pētītu vēža šūnu klātbūtni un to dabu;
    • Ultraskaņa. Izstrādāts, lai noteiktu izglītības apjomu;
    • Kaulu smadzenes un muguras punkcija. To veic, lai noteiktu iesaistīšanos kaulu smadzeņu vēža procesā;
    • PET Ļauj redzēt ne tikai audzēja struktūru, bet arī ņemt vērā tās šūnu darbību, kā arī audu šūnas ap veidojumu;
    • CT Paredzēts audu struktūras noteikšanai slānī pēc slāņa un tās izplatīšanas identificēšanai.
    • MRI Izveido skarto un veselīgo audu trīsdimensiju attēlu un identificē distances metastāzes.

    Šajā videoklipā ir informācija par slimības diagnozi un ārstēšanu:

    Ārstēšana

    B-makrodzielīšu tipa difūzās lipomas ārstēšanai tiek izmantotas vairākas standarta metodes:

    1. Radioterapija Tas ir skartās zonas apstarošana ar rentgena stariem. To lieto agrīnās slimības stadijās ar devu vismaz 40 Grey, bet staru virzieni virzās tieši uz audzēju.
    2. Polikhemoterapija. Kā arī staru terapiju izmanto slimības pirmajā un otrajā stadijā. Pirmajā posmā tiek veikta vismaz 3 terapijas kursus, kuros izmanto bleomicīnu, doksorubicīnu, dakarbazīnu, vinblastīnu. Otrajā posmā ir parādīti 6 kursi, kuros lieto Oncovina, Doxorubicin, Cyclophosphanum.
    3. Ķīmijterapija. Tas ir lielas devas ārstēšana, izmantojot pacienta paša cilmes šūnas.

    Kaulu smadzeņu transplantācija. Izmanto, ja citas metodes neizdodas. Transplantācijai kaulu smadzenes tiek ņemti no donoriem, kas iegūti, iepludinot pēdu vai krūšu kaulu. Var izmantot arī augļa aknu hematopoētiskās cilmes šūnas.

    Kaulu smadzenes tiek ievadīts intravenozi. Tas nodrošina injicēto šūnu pilnīgu izdzīvošanu. Kaulu transplantācijai pievieno imunitāti nomācošu terapiju, kurā ietilpst arī medikamenti: prednizonu, ciklofosfamīdu un azatioprīnu.

    Braukšanas posma bildes

    Prognoze

    Ārstēšana vēlākos posmos dod labus rezultātus tikai 60% gadījumu. Bet piecus gadus kopējais šo skaitļu izdzīvošana ir tikai 30%. Ja neārstē, patoloģija progresē strauji, un dažos gados 97% pacientu izraisa letālu iznākumu.

    Atsauksmes

    Pacientu atsauksmes liecina, ka ar savlaicīgu ārstēšanu B-šūnu limfoma labi reaģē uz ārstēšanu.

    Mēs piedāvājam jums dalīties ar jūsu atsauksmēm par šo slimību un tās gaitas iezīmēm šī raksta komentāros.

    Liela šūnu limfoma - kā ārstēt?

    Liela šūnu limfoma ir ļoti agresīva limfātiskās sistēmas onkoloģiskā slimība, kas ir limfocītu nobriešanas un sadalīšanās procesu pārkāpums. Šis ļaundabīgais bojājums var attīstīties vienā vai vairākos limfmezglos. Slimības avots ir B-limfocīti 70% gadījumu, T-limfocīti 25% vēža slimnieku un 5% patoloģiju veido slimības ar neskaidru patomorfoloģiju (zinātne par cilvēka patoloģiski mainītiem audiem un orgāniem). Šī vēža procesa izplatīšanās uz kaulu smadzeņu struktūru izraisa eritrocītu un trombocītu sintēzes pasliktināšanos, kas savukārt ir saistīta ar skābekļa piesātinājuma un spontānas asiņošanas samazināšanos.

    Limfoma pārsvarā skar gados vecākus un vidēja vecuma cilvēkus. Patoloģija ir lokalizēta vēdera dobumā, asillārajā rajonā, dzemdes kakla rajonā un iekšējos orgānu limfmezglos.

    Liela šūnu limfoma - cēloņi

    Galvenie kancerogēni faktori lielu šūnu limfomas parādīšanos:

    1. Ģenētiskā predispozīcija, kas ir iespējama netipisku genotipu pārnešana saistītā līnijā.
    2. Imūndeficīta ķermeņa stāvoklis pēc smagiem infekcijas procesiem vai HIV infekcijas laikā.
    3. Saistītie ļaundabīgie audzēji.
    4. Jonizējošā starojuma ietekme, kas var izraisīt sistēmiskas šūnu mutācijas.

    Anaplastiska liela šūnu limfoma - simptomi

    Pirmais un galvenais limfātiskās sistēmas ļaundabīgo audzēju simptoms ir ievērojams limfmezglu tilpuma palielinājums. Parasti šāds process ir sistēmisks un, atšķirībā no iekaisuma limfadenīta, skartās struktūras ir nesāpīgas un antibiotiku terapijas ietekmē nemazina. Patoloģiski limfmezgli mīkstā konsistence un palpācija neatklāja saskanību ar tuviem audiem.

    Limfomu vispārējā simptomātija jau izpaužas vēlākās slimības stadijās šādu pazīmju formā:

    • nepamatota un nepārtraukta ķermeņa temperatūras paaugstināšanās uz subfebrīla vērtībām;
    • vispārējs nespēks, hroniska noguruma sajūta un ātrs nogurums;
    • apetītes samazināšanās un asas ķermeņa masas samazināšanās;
    • nakts svīšana un miega traucējumi.

    Metodes lielu šūnu limfomu diagnostikai

    Limfātiskās sistēmas vēzi sākotnējās izmeklēšanas laikā diagnosticē onkologs, kuram jānovērtē šādu speciālo pētījumu rezultāti, lai noteiktu galīgo diagnozi:

    • Uzlabots asins analīzes:

    Asinsrites bioķīmiskā pārbaude nosaka asins šūnu sastāvu, kas ļauj domāt par limfātiskās sistēmas ļaundabīgu bojājumu esamību.

    Šis paņēmiens ietver neliela palielinātā limfmezgla ķirurģisko ievākšanu un turpmāko histoloģisko un citoloģisko bioloģiskā materiāla pārbaudi. Saskaņā ar laboratorijas analīžu rezultātiem tiek noteikta galīgā diagnoze, kas norāda vēža formu un stadiju.

    Ķermeņa pārbaude, izmantojot rentgenstarus, aprēķina un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas veidā tiek veikta, lai noteiktu iespējamās metastāzes kaulu struktūrās.

    Lielas šūnu limfomas - pakāpes

    Praktiskajā onkoloģijā, lai noteiktu patoloģiskā procesa izplatību, tiek izmantota šāda klasifikācija:

    1. Pirmais posms. Vēža audzējs atrodas vienā limfmezglu zonā.
    2. Otrais posms. Onkoloģija atrodas divu vai vairāku limfmezglu zonās.
    3. Trešais posms. Lielu šūnu limfomas tiek noteiktas vienlaicīgi ķermeņa simetriskās limfātiskās struktūrās.
    4. Ceturtais posms. Audzēja saslimšanas novēlotajā stadijā patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti blakus esošie iekšējie orgāni.

    Ārstēšana. Liela šūnu limfoma

    Tā kā šī limfātiskās sistēmas onkoloģijas forma turpinās ļoti agresīvā formā, patoloģijas noteikšanas gadījumā tai ir nepieciešama tūlītēja ārstēšana.

    Lielas šūnu limfomas terapija, kā likums, sākas ar mazu devu ķīmijterapijas lietošanu. Šāda ārstēšana sastāv no vismaz sešiem citotoksisku zāļu lietošanas veidiem, kas izraisa ļaundabīgo šūnu nāvi. Ja nepieciešams, onkologi izraksta īpašu kursu ar lielu devu ķīmijterapijas ārstēšanu.

    Dažos klīniskos gadījumos slimības agrīnā stadijā ķirurģiska iejaukšanās ir indicēta vēža audu izvadīšanai limfmezglā. Limfomas izplatīšanās limfmezglu grupā paredz šīs konglomerāta ķirurģisko noņemšanu.

    Limfmezglu onkoloģijas staru terapija ietver skartās zonas apstarošanu ar ļoti aktīviem rentgenstariem, lai novērstu slimības recidīvu.

    Liela šūnu limfoma - prognoze

    Lielas šūnu limfomas prognoze, kas tiek pakļauta agrīnai atklāšanai un pilnīgai ārstēšanai, ietver pozitīvu rezultātu. Attiecībā uz patoloģijas diagnozi vēlākajos posmos liela šūnu limfomai ir negatīva onkoloģiskā izdzīvošanas rādītāji.

    Izkliedēta liela B šūnu limfoma

    Par slimību

    Attiecībā uz ļaundabīgu audzēju, B šūnu formas atšķiras diezgan spēcīgi. Šī kategorija ietver arī difūzu lielu B šūnu limfomu. Tās substrāts ir izteikts netipisku limfoidālo šūnu veidā, kas daudzējādā ziņā ir līdzīgs aktivētajiem B limfocītiem. Šo limfoīdu šūnām raksturīgs B-limfocītu un aktivēto B-limfocītu kopējo antigēnu ekspresija.

    Statistika

    Dermatologs, kas lieto ādu

    Šāda veida slimība ir raksturīga cilvēkiem vecumā. Lielāks gadījumu skaits ir vecumā no 40 līdz 50 gadiem. Ļaundabīgo audzēju attīstība var sākties no limfmezgliem (vairumā gadījumu tie atrodas uz kakla un vēderplēves zonā). Turklāt extranodāla audzēja attīstība var notikt dažādos orgānos un ķermeņa audos (kuņģa-zarnu trakta, muguras smadzeņu un smadzeņu, vairogdziedzera un siekalu dziedzera). Ja lieta tiek atstāta novārtā vai kad ir novēlota diagnoze vai nepareiza ārstēšana, ievērojami cieš nieres, plaušas un aknas.

    Šī slimības kategorija parasti tiek uzskatīta par mediastīna primāro B-šūnu limfomu. Iekšzemes un ārvalstu zinātnieki norāda, ka tas sāk attīstīties no protezēm B-limfocītiem.

    Difūzai lielai B šūnu limfosarkomai ir nopietna nosliece uz augšanas infiltrāciju, kuras dēļ ļaundabīgs audzējs var sākt aktīvi augt elpošanas traktā, asinsvados, nervos. Sakarā ar šo pieaugumu, pat kaulus var sākt sabrukt. Smadzenes agrīnās slimības stadijās skar ne vairāk kā 15% pacientu. Ļoti svarīga ir šāda dīgšanas agrīna diagnostika, jo nākotnē ir iespējams, ka metastāze uz centrālo nervu sistēmu sākas. Slimības vēlīnās stadijas ir visbīstamākās, jo šajā laikā smadzenes tiek neatgriezeniski skartas.

    Primārā lielā B-šūnu limfoma no vidus stadijas ir raksturīga meitenēm vecumā no 20-30 gadiem. To raksturo retas metastāzes un lielākajā daļā gadījumu neizbēgams dīgts orgānos un audos, kas atrodas tuvu.

    B-šūnu limfomas ir ekstranodāls aptuveni 35% gadījumu. Ar to attīstību rodas gremošanas limfas gredzena, kuņģa-zarnu trakta, paranasālas sinusu, kaulu audu un centrālo nervu sistēmu bojājumi. Šāds vēzis ir gandrīz neiespējami atklāt agrīnā stadijā, jo nav skaidri izteikti simptomi un izpausmes. ¼ gadījumos ir kaulu smadzeņu bojājumi. Ja slimības process ir lokalizēts, tad reģenerācijas prognoze ir diezgan augsta - vairāk nekā 75%. Ja procesi tiek izplatīti trešajā un ceturtajā posmā, prognoze ir nedaudz sliktāka - 35-45%.

    AIDS un limfomu

    Ja limfoma rodas cilvēkiem ar AIDS, tad 95% no tiem nonāk B-šūnu limfomu kategorijā ar augstu un vidēju ļaundabīgu audzēju līmeni. Šī slimība ir nesaraujami saistīta ar extranodal bojājumiem. Gandrīz vienmēr procesā iesaistīti kuņģa-zarnu trakta, kaulu audi. Vairumā gadījumu ir smadzeņu bojājumi. Turklāt bieži tiek izplatīta, kuras laikā tiek iesaistīts kaulu smadzenes un notiek neirolelekēmija.

    Izplatīta liela B-šūnu limfoma ir klasificēta kā agresīva limfoma. Tas ir saistīts ar to, ka limfomu veido ietekmētas B-šūnas (limfocīti), kas ir izmeklētāji (tie reaģē uz ziņojumiem par svešām šūnām meklēšanu un nosūtīšanu visai imūnsistēmai).

    Ar šo slimību ir nopietns limfmezgla struktūras pārkāpums. Vēža šūnas sāk izplatīties visās jomās, kas deva slimības nosaukumu - "difūzs".

    Viens audzējs var parādīties gandrīz jebkurā ķermeņa vietā. Tomēr, kā parasti, šī slimība vairāk ietekmē limfmezglus, kurus paplašina grupās kaklā, cirkšņos, padusēs un citās līdzīgās vietās. Ultraskaņas vai rentgena izmeklēšanas procesā var izmeklēt vai konstatēt limfmezglus, kas kļuvuši palielināti vēža bojājumu dēļ.

    Slimības pazīmes un veidi

    Pacienti var sākt parādīt slimības pazīmes, kuras tiek uzskatītas par "B simptomiem": cilvēks sāk aktīvi zaudēt svaru, pastāvīgi uztur augstu temperatūru, ir paaugstināts svīšana (īpaši naktī).

    Slimība var sākties atsevišķi, bet dažos gadījumos tās izskatu izraisa citas limfomas, kuras lēni, asimptomātiski attīstās cilvēka ķermenī. Šādas limfomas saucas gausas.

    Pastāv vairāku veidu difūzās lielās B šūnu limfomas:

    • tradicionālā forma;
    • formas ar lieko heticītu un T-šūnu skaitu;
    • forma ar primāro smadzeņu bojājumu;
    • ādas forma ar ekstremitāšu bojājumiem (parasti kājām);
    • veidlapu ar konstatēto Epšteina-Barra vīrusu;
    • veidojas, attīstoties hroniska iekaisuma procesa fona.

    Slimību prognoze

    Diagnoze un prognoze

    Neskatoties uz to, ka šāda veida limfomas aktīvi aug, strauji attīstās un attīstās, tās var izraisīt nopietnus simptomus un izpausmes, tādas slimības var ārstēt, tādēļ prognoze parasti ir droša. It īpaši, ja slimība tika diagnosticēta agrīnā stadijā.

    Lai diagnosticētu, ārstiem jālieto audzēja vai ietekmēta limfmezgla gabals. Daļa audu tiks vērsta uz imūnhistoķīmiskiem un morfoloģiskiem pētījumiem. Šo pētījumu veikšana ļaus diagnosticēt slimību ar lielu varbūtību un sākt pareizu kompleksu ārstēšanu.

    Ja prognoze ir laba, ārstēšana notiek saskaņā ar "CHOP" shēmu, kas ir ierasta un plaši izplatīta visā pasaulē. Parasti terapijas ilgums ir ne vairāk kā 5-6 kursi, bet daudz kas būs atkarīgs no ārstēšanas efektivitātes, slimības formas un pacienta individuālajām īpašībām.

    Dažiem slimības veidiem ir zināmas ārstēšanas grūtības, tāpēc bieži vien pacientiem, kuriem vēl nav veikta galīgā diagnoze, tiek noteikta datortomogrāfija.

    Ja "CHOP" shēma nedod vairāk vai mazāk pieņemamus rezultātus, ķīmijterapiju var izrakstīt, izmantojot pacienta cilmes šūnas. Šajā gadījumā prognoze nav slikta, taču ir iespējams, ka šāda veida ārstēšana nepalīdzēs.

    Difūzās lielās B šūnu limfomas simptomi, pazīmes, stadijas un ārstēšana

    Limfoma b ir ļaundabīgs bojājums, kas ietekmē pacienta limfātisko sistēmu. Ar šo patoloģiju novēroti audzēji gan limfmezglos, gan ārējos orgānos.

    Liela šūnu limfoma attiecas arī uz onkoloģiskām patoloģijām un ir sadalīta vairākos veidos:

    1. Hodžkina limfoma;
    2. Ne hodžkini

    Atkārtošanās, kas rodas limfas audos šāda veida vēzim, atšķiras ar to sastāvdaļu. Tādēļ šo formu terapija ir atšķirīga. Lai efektīvi cīnītos pret slimību, ir nepieciešams iegūt precīzu diagnozi, saskaņā ar kuru tiks veikta ārstēšanas shēma.

    Simptomi

    Difūzā b šūnu limfoma bieži ietekmē cilvēkus no 25 līdz 40 gadiem. Limfoma b izpaužas klepus, elpas trūkuma, disfāgijas, kakla, sejas, reiboņa tūskas. Visi pārējie apakštipi Šūnu limfomai ir līdzīgi simptomi, bet katram pacientam tos izsaka pašu veidā.

    Liela šūnu limfomai ir šādi simptomi:

    • Limfmezgli aug pārāk ātri;
    • Ķermeņa temperatūra dienas laikā ir virs normāla;
    • Letarģija, miegainība;
    • Pārmērīga svīšana;
    • Ķermeņa svars ievērojami samazinās;
    • Bieža vīrusu un perorāla slimība;
    • Problēmas kuņģa-zarnu traktā.

    Ja slimība ir iekļojusi vēderplēvē, aiz krūšu kaula, tad ir problēmas ar elpošanu, sāpēm jostasvietā, smaguma sajūta vēderā.

    • Vispārējā vājuma simptomi izskatās šādi:
    • Ir problēmas ar atcerēties;
    • Rodas nieze;
    • Ir drudzis;
    • Pilnībā izzūd iespēja strādāt;
    • Pieturēšanās klepus;
    • Krūtīs ir diskomforts.

    Ne-Hodžkina intravaskulārās difūzijas pazīmes lielās šūnu limfomas ir šādas:

    • Vājums;
    • Ekstremitāšu paralīze, sejas;
    • Sāpes galvā;
    • Redzes problēmas;
    • Līdzsvars ir bojāts;
    • Smags svara zudums;
    • Uz ķermeņa ir iekaisuma zonas.

    Ja lielā šūnu limfoma ir sākotnējā stadijā, novirzēm nav pazīmju. Šī iemesla dēļ šajā brīdī ir nepieciešams veikt rentgena staru. Patoloģijas negatīva iezīme ir tā, ka tā nonāk vēdera dobumā, sasniedz mezenteres mezglus, iegurni. Un, lai gan izglītība palielināsies, simptomi vairs nebūs.

    Sakarā ar problēmām, kas saistītas ar kuņģa-zarnu trakta darbību, pacients ātri pieķeras ar pārtiku, viņam vēderā būs bieži sāpju simptomi. Var rasties asiņošana no taisnās zarnas un perforācija. Visa āda būs pārklāta ar izsitumiem. Gadījumā, ja slimība ir sasniegusi kaulus, to funkcionalitāte ievērojami samazināsies, jo tas ir saistīts ar smagām sāpēm. Apmēram 75% pacientu cieš no aknu sāpēm, daudz mazāk patoloģija ietekmē olnīcas un sēkliniekus, piena un siekalu dziedzerus, virsnieru dziedzeri, orbītas un smadzenes.

    Lielākā šūnu difūzā limfoma tiek uzskatīta par visizplatītāko ne-Hodžkina tipa limfomu. Beta-šūnu limfocīti ir baltas šūnas, kas ir atbildīgas par cīņu pret organisma infekcijām. Ja notiek cilvēku veselības traucējumi, sāk parādīties neparasti B limfocīti, no kuriem audzējs attīstās. Difuēza lielu šūnu B šūnu limfoma attiecas uz neviendabīgām vai neviendabīgām slimībām. Viņa cieš no četrdesmit procentiem no pieaugušajiem. Saskaņā ar ICD, difūzā limfoma b tiek ievietota atsevišķā kategorijā, un tai ir sava individuālā struktūra, klīniskā gaita.

    Klasifikācija

    Limfomu b klasifikācija saskaņā ar ICD ietver:

    • Difuēza sīkšūnu limfoma;
    • DML ar sadalītu kodolu;
    • Jauktās difūzās limfomas;
    • Izplatīta liela šūnu limfomai;
    • Imunoblastoma;
    • Ratikulo sarkoma;
    • Limfoblastoma;
    • Nediferencētas;
    • Burtu limfas;
    • Un citi, nenoteiktu limfomu veidi b.

    Izkliedēt šūnu un makrocelulāros limfomos tiek iedalītas pasugās:

    • Intravaskulāra difūzija liela ne-Hodžkina limfoma b;
    • B-vidusšķautņu šūnu primārā lielā šūnu limfoma;
    • Perkutāna primārā difūzā b-šūnu limfoma, kas ietekmē apakšējo ekstremitāšu dermu;
    • DKVL kopā ar Epstein-Barr vīrusu;
    • Limfoma, kas radās pret iekaisuma procesu fona;
    • Šūnu limfomas marginālajā zonā.

    Slimības klasifikācija saskaņā ar starptautiskajiem rādītājiem atklāja, ka nav difūzijas QVL analogu. Patoloģija attīstās uz esošās limfomas fona vai pati par sevi.

    • Slimības izcelsme no maziem limfocītiem vai hroniska limfoleikoze;
    • Mantojuma zonu šūna ir iesaistīta;
    • Uz folikulu fona.

    Slimības stadijas nosaka ICB, pamatojoties uz limfmezglu bojājuma pakāpi, skarto orgānu un audu skaitu.

    DKVL posms

    Difūzās limfomas stadijas:

    • 1. posms - limfmezgli ietekmē vienā ķermeņa pusē, un tie pieder vienai un tai pašai grupai;
    • 2. posms - ir vairāku grupu limfmezglu bojājums virs diafragmas un zem tā;
    • 3. pakāpe - diafragmas abās pusēs ietekmē LU;
    • 4. posms - ārpus limfas sistēmas, iekšējās virsmas ir pārklātas, vēža šūnas parādās aknās, kaulu smadzenēs, smadzenēs, plaušās.

    Tas ir svarīgi! Non-Hodžkina disfunkcionālā limfoma strauji attīstās un ir agresīva forma. Šī iemesla dēļ, lai slimība neattīstītos pēdējā posmā, ir jāveic klīniskie testi, ikdienas pārbaude.

    Diagnostika

    Neskatoties uz to, ka šāda veida patoloģijām ir tendence strauji attīstīties, strauji augt, mūsdienu medicīna onkoloģijas ārstēšanā ir devusi lielu lēcienu uz priekšu un nodrošina veiksmīgu slimības iznākumu, savlaicīgi atklājot un pareizi veicot terapiju. Lai izpētītu ekspertus, nepieciešams piedalīties audzēja vai bojātā limfmezglā. Pēc tam paraugi tiek nosūtīti morfoloģiskiem un imūnhistoķīmiskiem pētījumiem. Šī analīze ļauj precīzi diagnosticēt slimību un izstrādāt ārstēšanas shēmu.

    Papildus iepriekš minētajam pētījumam tiks piešķirts:

    • Pacienta pārbaude;
    • Asins analīze;
    • Radioloģija ar MR, rentgenogrammu un CT palīdzību;
    • Biopsija.

    Prognoze

    Ja diagnoze ir parādījusi labu slimības prognozi, tad terapija tiek veikta saskaņā ar kopējo shēmu CHOP - tā ir ārstēšana, ko parasti pieņem ar onkoloģiju, izmantojot ķīmijterapiju. Terapijas ilgums sastāv no sešiem kursiem. Bet tas viss ir individuāls, katram pacientam var būt nepieciešams atšķirīgs daudzums. Ja ārstēšanai saskaņā ar CHOP shēmu nav pozitīvu rezultātu, tad tiek noteikta ķīmijterapija ar cilmes šūnu izmantošanu. Prognoze var būt laba, taču risks, ka rezultāts būs negatīvs, paliek.

    Pareizi ārstējot B šūnu difūzās limfomas, izdzīvošanas prognoze pirmajos piecos gados ir:

    • 95% pacientu prognoze ir pozitīva;
    • 75% pacientu ir vidēja prognoze;
    • 60% gadījumu izdzīvošanas prognoze ir neapmierinoša.
    • Slimības recidīvs 80% pirmajā dzīves gadā, 5% pacientu otrajā.

    Pilns izārstēt ar šāda veida onkoloģiju nav sasniegts, bet dzīvi var pagarināt par pieciem, desmit gadiem. Saskaņā ar statistiku, pieaugušajiem, kuriem diagnosticēta difūzā B, ir liela šūnu limfomas, kurām ir četrdesmit procenti izdzīvošanas iespēju, bērniem šī iespēja ir astoņdesmit procenti.

    Tas ir svarīgi! Jebkurai slimībai ir labvēlīgs rezultāts, ja tas tiek diagnosticēts laikā.

    Izplatīta liela B-šūnu limfoma pieaugušajiem

    Izplatīta liela B-šūnu limfoma pieaugušajiem

    • Valsts Hematoloģijas biedrība Krievu Hematoloģijas profesionālā biedrība

    Satura rādītājs

    Atslēgvārdi

    2016. gada klīniskās vadlīnijas

    1. līnijas terapija

    2. līnijas terapija

    Saīsinājumi

    DCL - izkliedēta liela B šūnu limfoma

    CT skenēšana - datortomogrāfija

    MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana

    Ultraskaņa - ultraskaņa

    RT - staru terapija

    VDHT ar auto-TGSK - lielas devas ķīmijterapija, pēc kuras notiek autologo hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija.

    PMVCL - primārā videnes šūnu limfoma

    CNS - centrālā nervu sistēma

    PET - pozitronu emisijas tomogrāfija

    Noteikumi un definīcijas

    Primārā mediastīna B-šūnu limfoma (PMVCL) ir primārs extranodal audzējs un ir atvasināts no aizkrūts dziedzera B šūnām.

    Difūzā lielā B šūnu limfoma (DLBC) ir neviendabīga limfātisko audzēju grupa ar dažādām klīniskām, morfoloģiskām, imūnfenotipiskām, citogēnu izpausmēm un atšķirīgu reakciju uz terapiju. Audzēja substrāts ir liels B limfolejas šūnas ar izteiktu attipismu un polimorfismu, kura kodola izmērs ir divas vai vairāk reizes lielāks par mazu limfocītu kodolu. Vairumā gadījumu audzēja šūnas atrodas difusīvi, bet to var izkaisīt no nobriedušiem B-limfocītiem, dažreiz pret T-šūnu vidi, vai veido fokusa akumulāciju [1-3].

    Nodal DCL - slimība ar limfmezglu primārajiem un primārajiem bojājumiem

    Extranodālā DLBL - slimība ar primāro bojājumu jebkurai orgānai, izņemot limfmezglus

    1. Īsa informācija

    1.1 definīcija

    DLBL ir neviendabīga limfātisko audzēju grupa ar dažādām klīniskām, morfoloģiskām, imūnfenotipiskām, citoģenētiskām izpausmēm un atšķirīgu reakciju uz terapiju. Audzēja substrāts ir liels B limfolejas šūnas ar izteiktu attipismu un polimorfismu, kura kodola izmērs ir divas vai vairāk reizes lielāks par mazu limfocītu kodolu. Vairumā gadījumu audzēja šūnas atrodas difusīvi, bet to var izkaisīt no nobriedušiem B limfocītiem, dažreiz pret T-šūnu vidi, vai veido fokusa akumulāciju.

    1.2 Etioloģija un patogeneze.

    B šūnas veidojas kaulu smadzenēs, kur notiek primāro imūnglobulīnu sintēzes gēnu pārkārtošana. Vieglās ķēdes mainīgā reģiona gēni (k vai?) Tiek salikti, izmantojot savienojošus (J-savienojumus) un smagās ķēdes mainīgo apgabalu gēnus, izmantojot savienojošus (J) un dažādus (D-daudzveidības) segmentus.

    Šūnas ar "veiksmīgu pārkārtošanos" imūnglobulīna gēnos (naivās B-šūnas), atstāj / m un ieiet sekundārajos limfālas orgānos - l / y, mandeles, liesa, Peīera plāksteri. Tajās B šūnas, kas iedarbojas uz antigēnu, veido folikulu kopā ar folikulārās dendritiskās šūnas un T-šūnām. Šī procesa rezultātā sekundārajos limfoidos folikulās tiek veidoti germinālie centri. Sekundāro folikulu germinālajā centrā, naivām B-šūnām, kurām nav adekvāta antigēna un nevar radīt funkcionālu antivielu, tiek veikta apoptoze, t.i. pazudīs Bet B šūnās ar atbilstošiem antigēniem, kas spēj radīt funkcionālu antivielu, tiek mainīta imūnglobulīna klase (IgM, IgD līdz IgG, IgA vai IgE), un notiek somatiska hipermutacija (viena nukleotīda nomaiņa imunoglobulīnu hipervariablejos reģionos), kam seko B-šūnas šūnas atstāj folikulu, kļūst pastāvīgi diferencētas plazmas šūnas vai ilgstošas ​​atmiņas B šūnas. Nejaušām neveiksmēm šo procesu vadībā ir izšķiroša loma B-šūnu audzēju attīstībā, ieskaitot DCL.

    DCL patoģenēze ir slikta izpratne. DCL klīniskās un morfoloģiskās izpausmes, imūnfenotips, liecina, ka DCL nav vienota nosoloģiska forma, bet gan limfātisko audzēju grupa ar līdzīgu, bet atšķirīgu patogēzi.

    To apliecina arī pēdējo gadu molekulārie citogēniskie pētījumi, kas ļāva izolēt vairākus DCL variantus atkarībā no audzēja šūnu diferenciācijas līmeņa, šūnu procesa traucējumu veidiem un hromosomu patoloģijām [4].

    DCL patogenezē daudzi gēni, kas regulē notikumus germinālajos centros, iespējams, ir svarīgi, taču pētītais mehānisms ir Bcl-6 gēna pārgrupēšanās, ko izraisa B-šūnu imūnglobulīnu grupas patoloģiska pārslēgšanās germinālajā centrā. Bcl-6 gēns atrodas 3q27 locus un to ekspresē tikai germinālā centra B-šūnas.

    Fizioloģiskajos apstākļos Bcl-6 gēns ir saistīts ar specifiskām regulējošām DNS sekvencēm, kas ietekmē citu gēnu transkripciju, kas iesaistīti limfocītu B-šūnu aktivācijā un terminālā diferenciācijā. Kad 3q27 locus tiek pārbūvēts, rodas bloks B šūnu turpmākai diferenciācijai plazmas šūnās, kas noved pie nekontrolēta germinālā centra B šūnu proliferācijas.

    1.3 Epidemioloģija.

    Izplatīta liela B šūnu limfoma ir viens no visbiežāk sastopamajiem pieaugušo limfoproliferatīviem traucējumiem (30-50% no visiem ne-Hodžkina limfomas). Pēc 18 gadu vecuma agresīvā B šūnu audzēja varianta biežums nepārsniedz 8-10%. DL sastopamība vidēji ir 4-5 uz 100 000 iedzīvotāju gadā. Augšanas riska risks pieaug ar vecumu un ir ievērojami lielāks cilvēkiem ar seropozitīvu reakciju pret C hepatīta vīrusu, cilvēka imūndeficīta vīrusa (HIV) klātbūtnē un autoimūno slimību gadījumā. Vīrieši un sievietes saņem DCLL ar aptuveni vienādu frekvenci [2].

    1.4 kodēšana uz ICD 10:

    C83.3 Liela šūnu (difūzā) limfoma - retikulosarkoma

    Par Mums

    Aknu vēzis tiek klasificēts pēc daudziem principiem - audzēja atrašanās vieta, tā gaita, izmērs, izplatība, attīstības stadijas, klīniskās pazīmes. Visi šie faktori ir savdabīgi mainīgie lielumi, kas ietekmē ārstēšanas taktikas izvēli un paredzamo slimības iznākumu.

    Populārākas Kategorijas