Mielomas kauli

Mieloma ir leikozes grupa. Tāpēc kaulu mielome tiek papildināta ar kaulu smadzeņu patoloģisku transformāciju. Slimību galvenokārt diagnozo pacienti vecāki par 40 gadiem.

Iemesli

Mielomas mutāciju mērķis ir imūnās šūnas, kas ir plazmas šūnas un B limfocīti. Šie elementi sāk netipiski un aktīvi dalīties. Tādējādi cilvēka ķermenī uzkrājas liels skaits mutāciju izraisītu imūnglobulīnu vai paraproteīnu, kas pēc tam veido slimības klīnisko ainu.

Līdz šim DNS struktūras pārkāpuma pamatcēlonis nav zināms. Zinātnieki izvirza vairākas šīs patoloģijas izcelsmes teorijas:

  1. Ģenētiskā predispozīcija.
  2. Kancerogēnu ķīmisko vielu iedarbība (azbests, rafinēti produkti).

Posmi

Mielomas patoģenēze ir ķermeņa infiltrācija ar paraproteīnu, kas veidojas skarto kaulu smadzenēs. Šis patoloģiskais stāvoklis beidzas ar pacienta nāvi, bet pirms mutācijas notiek trīs galvenie periodi:

  1. Asimptomātiska fāze: Ļaundabīgo šūnu transformācija notiek tikai kaulos.
  2. Izstrādātās klīniskās izpētes fāze: onkoloģiskais process pārsniedz smadzenēs. Pacientiem ar vēzi tiek novēroti asins un nieru infiltrācijas simptomi. Šajā posmā slimība var stabilizēties un līdz ar to novilcināt pēdējās stadijas sākumu.
  3. Termināla fāze: neatgriezeniskas izmaiņas kaulaudu struktūrā raksturo akūtas sāpes, vēža intoksikācija un nāve.

Simptomi un pazīmes

Slimības klīniskā tēla veidošanās pamatojas uz trīs sindromu grupu kombināciju:

Kaulu audu osteoporoze ir iekļauta aktīva plazmas šūnu dalīšanas dēļ.

Slimības viscerālās izpausmes:

Muitu šūnu izdalīšanās asinsrites sistēmā izraisa palielinātu liesas un aknu izmēru, izmaiņas asins kvantitatīvajā un kvalitatīvajā sastāvā.

Patoloģiskie apstākļi (saistīti ar pārmērīgu paraproteīnu veidošanos):

Patoloģisks proteīns, kas cirkulē vēža pacienta ķermenī, galvenokārt ietekmē urīnceļu sistēmu. Pacientam ir pakāpenisks hroniskas nieru mazspējas simptomu pieaugums, kas pēc tam bieži izraisa nāvi.

Mugurkaula kaulu mielome

Šāda bojājuma īpatnība tiek uzskatīta par progresējošu skriemeļu un starpskriemeļu disku osteoporozi, ko klīniski var izpausties ar muguras smadzeņu audu saspiešanu.

Vēža slimniekiem ir ekstremitāšu jutības un motora funkcijas zudums. Neiroloģiskie simptomi ir atkarīgi no mutācijas primārā mērķa lokalizācijas.

Ko nozīmē diagnoze?

Ja pacientam ir subjektīvas mielomas bojājuma pazīmes, eksperti izraksta šādas diagnostikas procedūras:

  1. Asins bioķīmiskā analīze, kas īpašu uzmanību pievērš proteīnu sastāvam un kreatinīna daudzumam.
  2. Vispārējs urīna tests.
  3. Skeleta sistēmas radiogrāfija. Šo metodi uzskata par papildu diagnostikas metodi. Izmaiņas kaulu struktūrā var rasties slimības vēlākajos posmos.
  4. Biopsija. Diagnostikas apstiprinājums tiek veikts pēc mazas kaula smadzeņu daļas histoloģiskās analīzes rezultāta.
  5. Smadzeņu asinsizplūdes caurule.

Galvaskausa kaulu mielome

Ārstēšanas taktika

Mūsdienu vēža praksē kaulu mielomas ārstēšana pamatojas uz šādiem principiem:

  1. Ķīmijterapija. Sistemātiska citostatisko līdzekļu ievadīšana veicina onkoloģijas pagaidu stabilizāciju.
  2. Radioterapija Mutedu audu jonizējošā apstarošana ir vērsta arī uz akūtas fāzes pāreju uz atbrīvošanos.
  3. Hormonu terapija steroīdu hormonu un glikokortikosteroīdu formā.
  4. Ķirurģiskas un ortopēdiskas iejaukšanās, kas ir paliatīvas.
  5. Atbilstība sabalansēta uztura normām.
  6. Periodiskie vingrinājumi vingrošanā.

Prognoze

Slimība ir slikta prognoze. Lielākajā daļā klīnisko gadījumu vēža slimnieki ar šo patoloģiju dzīvo ilgāk par pieciem gadiem no pēdējās diagnostikas izveidošanas brīža. Terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz maksimālo iespējamo dzīves ilguma pagarinājumu.

Mugurkaulu kaulu mielome

Vai ir iespējams atgūt?

Kaulu mielome šodien tiek uzskatīta par neārstējamu slimību. Zinātnisko pētījumu mērķis ir pētīt iespēju ārstēt šādu patoloģiju, izmantojot kaulu smadzeņu transplantācijas operāciju.

Ārsti pacientiem individuāli nosaka nepieciešamās medicīniskās procedūras. Šī terapija vienīgi uzlabo smagi slima pacienta dzīves kvalitāti.

Izdzīvošanas līmenis

Izdzīvošanas līmeni aprēķina pēc vidējā pacientu skaita, kuri pēc galīgā diagnozes noteikšanas izdzīvojuši piecu gadu pagrieziena punktu. Onkoloģijas praksē šis koeficients pacientiem ar skeleta sistēmas mielomu tuvojas nullei.

Cik dzīvo?

Cilvēkiem ar šādu kaulu patoloģiju vidējais paredzamais mūža ilgums ir 2-3 gadi. Visbiežākais nāves cēlonis šajā gadījumā ir hroniskas nieru mazspējas progresēšana.

Kaulu mielome ir smags bojājums, kam nepieciešama savlaicīga pretvēža terapija. Šādi notikumi var pagarināt pacienta dzīvi 1-2 gadus. Ķīmijterapija un iedarbība uz radiāciju ir galvenie labvēlīgie ārstēšanas veidi.

Mielomas kauli

Audzējs, kas attīstās no plazmas asinsķermenīšiem, ko ražo kaulu smadzenes, sauc par mielomu. Mielomas parādīšanās veicina nekontrolētu plazmas šūnu augšanu.

Šī patoloģija attiecas uz tādu ļaundabīgu slimību veidu, kas radušies kaulu smadzenēs (sūkļveida audos) asins plazmas šūnu deģenerācijas dēļ. Bieži biežāk vīrieši vecumā. Limfocīti ir daļa no imūnsistēmas un aizsargā ķermeni no svešiem vīrusiem un audzējiem. Lai cīnītos pret baktērijām, limfocīti kļūst par plazmas šūnām. Pastāv īpašu antivielu attīstība, kas iznīcina patoloģiskās baktērijas.

Ar nekontrolētu plazmas šūnu augšanu veidojas audzēji, kas ietekmē kaulu smadzenes. Parastās šūnas sāk aizstāt ar mielomas šūnām. Viņi arī spēj ražot antivielas, bet tās nevar pasargāt ķermeni no infekcijas. Pieaugumos nav metastāžu un nav patiesa blastomātiska augšana.

  • Visa informācija vietnē ir tikai informatīviem nolūkiem un nav rīcības rokasgrāmata!
  • Tikai DOKTOR var jums sniegt precīzu diagnozi!
  • Mēs mudinām jūs neveikt pašaizsardzību, bet reģistrēties speciālistam!
  • Veselība jums un tavai ģimenei! Nezaudē sirdi

Ja tiek pārkāpti asins šūnu veidošanās, sarkano asins šūnu skaits ir samazināts. Pacientiem ir anēmija un anēmija. Ar trombocītu skaita samazināšanos asiņošana sākas, jo asinīs slikti sakrājas. Leikopēnijas attīstība sākas ar balto asins šūnu skaita samazināšanos.

Kaulu mielome notiek:

  • kontaktpunkts;
  • difūzs (vairākkārt);
  • izkliedēta fokusēšana.

Multiplās mielomas audu infiltrācija kaulu smadzenēs izplatās visā organismā.

Atkarībā no šūnu sastāva tā notiek:

  • plasmacetāts;
  • plazmablastiska;
  • polimorfs;
  • maza šūna.

Iemesli

Vēl nav noskaidrots plazmas šūnu mutācijas un čaulas, iegurņa, ribu, krūšu kaula, skriemeļu, stublāju, roku un kāju garu kaulu, mazo rokas un kāju kaulus bojājumi. Slimība var ietekmēt gandrīz visus kaulus vai tikai ribu vai galvaskausa kaulus.

Tiek pieņemts, ka vainīgie ir agresīvi medikamenti, gamma stari vai iedzimtība.

Simptomi

Kaulu mielome var attīstīties asimptomātiski, un tā tiek pavadīta tikai ar ESR palielināšanos asinīs, bet vēlāk slimība izpaužas:

  • sāpes skartos kaulos;
  • kaulu iznīcināšana un lūzumi, skriemeļu sedimentācija, kas izraisa mugurkaula kompresiju, vispārējo osteoporozi;
  • biežas vienlaicīgas infekcijas slimības ar samazinātu imunitāti;
  • svara zudums, vājums, bāla āda;
  • asins recekļi, kas izraisa asins recekļu veidošanos un asinsvadu aizsprostojumu, kas nozīmē: insults vai sirdslēkme;
  • liela daudzuma olbaltumvielu parādīšanās, kas kavē šķidruma noņemšanu organismā, tādēļ ir liela slodze uz nierēm;
  • ar paaugstinātu asiņu viskozitāti - neiroloģiski simptomi: nogurums, galvassāpes, redzes traucējumi, acs tīklenes bojājumi, nejutīgums, "goosebumps", tirpšana kājās un rokās;
  • kalcija izņemšana no kauliem, slikta dūša, vemšana, miegainība un koma attīstība.

Zem ādas audzējs var būt noapaļots vai sapīksts. Vispār, osteoporozes gadījumā kaulu audi būs arī mīksti, bet tiem nav mezglu.

Kaulu audi nodulāro mielomu pakāpeniski izzūd. Pakāpeniski korķa kompaktais slānis pazūd krustveida sūkļa kaula ķermenī. Tas var pilnībā sabrukt, un audzējs aug zem periosteum, paceliet to uz augšu un izveidojiet mīkstu apaļu mezglu uz kaula. Periosteņa mielome neizaug. Mīksto audu, kas ap kaulu apaugļo, neieprosto.

Diagnostika

Griešanas un griezumu pētījumos dažādu izmēru audu smadzenēs ir apaļie mezgli, biezi pelēcīgi sarkana konsistence ar tumši sarkanām krāsniņām vai dzeltenīgi balta krāsa, kas līdzīga sarkano zarnu neiropāzijai.

Dažreiz mielomas krāsa ir līdzīga sarkano kaulu smadzenēm. Mielomai var būt spilgti vai neskaidra kontūra, augt un uztvert visu smadzenes, padarot to grūti diagnosticēt.

Ir iespējams apstiprināt diagnozi, mikroskopiski pārbaudot 10% vai vairāk kaulu smadzeņu, urīnskābes M komponenta vai seruma un osteolītisko bojājumu plazmocitozes klātbūtni.

Izmanto arī:

  1. mērcētas (anatomiskas) preparāti kaulu defektu noteikšanai mielomas gabalos. Caur caurumiem atrodamas ar kaulu vielas paliekām mezglu vietā, izmantojot miecētas galvaskausa vāciņu (plakanu kaulu);
  2. fluoroskopija. Izmaiņas kaulos un audzēja lokalizāciju var redzēt radiogrāfijā;
  3. datortomogrāfija. Ar to palīdzību pirms biopsijas tiek noteiktas audzēja izplatības vietas, pēc tam pārbauda materiālu no identificētajām zonām;
  4. asins un urīna analīzes, kur var saturēt mielomas šūnu radītās antivielas.

Mikroskopiskās izmeklēšanas rezultātā mezglu šūnu masa tiek konstatēta to difūzās augšanas laikā. Tas atrodas tīklā ar plašu cilpu un nelielu kuģu kopu. Tīklu veido stroma, struktūra, kurā atrodas limfātiskie un asinsvadi, un plānas šķiedru saites, kas savieno audus. Stromas celmi var atrasties paralēli, tad mielomas šūnas veido sava veida rindas. Audu audzēšana var būt saistīta ar nekrozes un asiņošanas kamerām.

Kā ārstēt mugurkaula mielomu notiek šeit.

Ārstēšana

Ja nav vispārēju ārstēšanas shēmu, katru pacientu ārstē individuāli. Izvēlieties ārstēšanu atkarībā no slimības stadijas un tā izplatīšanās. Ja slimība progresē lēni, tas ir, ka kaulu multi-smadzeņu šūnas aktīvi nepasliktina, tad antineoplastisko terapiju izrakstīs reti. Tiek uzskatīts, ka novērošana būs izdevīgāka nekā agresīva ārstēšana.

Vietējā ārstēšana tiek noteikta, ja slimības forma ir ierobežota. Ja tiek diagnosticēta daudzu mielomu, tad tiek noteikts tā posms. Slimības gaita var būt asimptomātiska, ne agresīva.

Ar stabilu slimības gaitu viņi kontrolē situāciju, veic eksāmenus ik pēc 3-6 mēnešiem un lieto papildu terapiju:

  • Tiek noteikts kalcijs, stiprinot kaulu audus un uzlabojot imunitāti;
  • ja nepieciešams, izrakstīt daudz dzērienu (vismaz 2 litri dienā) un diurētiskos līdzekļus;
  • tie ārstē nieres ar augu izcelsmes preparātu "Cannephron", Brusniver infūziju (zāļu ievākšana);
  • Ir ieteicams izmantot arbūzus, dzērvenes, brūkleņus, lai labvēlīgi ietekmētu nieres.

Ar asinīs sabiezēšanu un trombozi, ar asiņošanu un smagu anēmiju tiek veikta arī terapija. Lai paaugstinātu hemoglobīna līmeni asinīs, ārstēšanu veic ar "Sorbifer". Lai novērstu asiņošanu un stiprinātu asinsvadu sienas, ieteicams lietot suņu rīsu buljonu un citus produktus, kas satur C vitamīnu, piemēram, svaigas barberjas, burkāni.

Ja asinis ir biezi ar trombozi, tad tiek rekomendētas gurnu un varfarīna tabletes, nevis aspirīna tabletes, jo šī narkoze ir kaitīga kuņģim un var radīt jaunas problēmas esošai slimībai. Mielomas gadījumā jebkura narkoze var saasināt stāvokli ar tā blakusparādībām, izraisot slimības paasinājumu.

Vienreizēju plazmastitozi un ekstramedulāru mielomu ārstē ar lokālu staru terapiju. Tā mērķis ir arī samazināt smagas kaulu sāpes. Ja pieaug audzēja masa, parādās sāpju sindroms, parādās anēmija, tad tiek parakstīti citostatiskie līdzekļi.

Ārstējot šādus medikamentus:

  • Melfalāns;
  • "Ciklofosfamīds";
  • "Hlorbutīns" vienlaicīgi ar "prednizolonu" ar 7 dienu ilgu pārtraukumu - 4-6 nedēļas.

Mieloma

Ja attīstās mielomas asins slimības, plazmas šūnu iznīcināšana notiek kaulu smadzenēs, kas mutācijas un iegūst ļaundabīgu dabu. Slimība pieder pie paraproteinēmiskas leikēmijas, otrais nosaukums - "Asins vēzis". Pēc būtības to raksturo audzēja audzējs, kuras izmērs katrā slimības stadijā palielinās. Diagnozi ir grūti ārstēt, var izraisīt negaidītu nāvi.

Kas ir multipla mieloma

Šis neparasti stāvoklis, ko sauc par "Rustička-Kalera slimība", samazina paredzamo dzīves ilgumu. Patoloģiskā procesā vēža šūnas iekļūst sistēmiskā cirkulācijā, veicina patoloģiskā imūnglobulīna - paraproteīnu intensīvu ražošanu. Šīs specifiskās olbaltumvielas, kas pārveidotas amiloidīdos, tiek nogulsnētas audos un traucē tādu svarīgu orgānu un struktūru darbu kā nieres, locītavām un sirdij. Vispārējais stāvoklis pacientam ir atkarīgs no slimības pakāpes, ļaundabīgo šūnu skaita. Diagnozei nepieciešama diferenciāldiagnoze.

Vientuļa plazmastitoma

Šāda veida plazmas šūnu vēzis atšķiras ar vienu patoloģijas fokusu, kas lokalizēta kaulu smadzenēs un limfmezglā. Lai pareizi diagnosticētu multiplo mielomu, nepieciešams veikt virkni laboratorijas testu, lai izslēgtu vairāku loku izplatīšanos. Ja mielomas kaulu bojājumu simptomi ir līdzīgi, ārstēšana ir atkarīga no patoloģiskā procesa stadijas.

Multiplā mieloma

Ar šo patoloģiju vairākas kaulu smadzeņu struktūras vienlaikus kļuva par patoloģijas foci, kas strauji attīstās. Multiplās mielomas simptomi ir atkarīgi no bojājuma stadijas, un skaidrības labad jūs varat redzēt zemāk redzamās tematiskās fotogrāfijas. Asins mielome ietekmē skriemeļu, plecu lāpstiņu, ribu, ilūzijas spārnus un kaulu smadzenēs esošo galvaskaulu audus. Ar šādiem ļaundabīgiem audzējiem pacienta klīniskais iznākums nav optimistisks.

Posmi

Progressive Bens-Jones mieloma visos slimības posmos ir ievērojams drauds pacienta dzīvībai, tāpēc savlaicīga diagnostika ir 50% veiksmīgas ārstēšanas. Ārsti izšķir 3 mielomas patoloģijas stadijas, kurās izteiktie slimības simptomi tikai palielinās un palielinās:

  1. Pirmais posms. Asinīs dominē kalcija pārsniegums, paraproteīnu un olbaltumvielu koncentrācija urīnā, hemoglobīna līmenis sasniedz 100 g / l, ir osteoporozes pazīmes. Patoloģijas centrs ir viens, bet virzās uz priekšu.
  2. Otrais posms. Bojājumi kļūst daudzkārtīgi, paraproteīnu un hemoglobīna koncentrācija samazinās, vēža audu masa sasniedz 800 g. Vienīgās metastāzes dominē.
  3. Trešais posms. Osteoporoze progresē kaulos, kaulaudu struktūrās ir 3 vai vairāk foci, bet maksimālā olbaltumvielu koncentrācija urīnā un asinīs kalcijs. Hemoglobīns patoloģiski samazinās līdz 85 g / l.

Iemesli

Savukārt kaulu mielome attīstās spontāni, un ārsti nespēja noskaidrot patoloģiskā procesa etioloģiju līdz beigām. Viena lieta ir zināma - cilvēki pēc starojuma iedarbības pieder riska grupai. Statistikā ziņots, ka pacientu skaits pēc šāda patogēno faktora iedarbības ir ievērojami pieaudzis. Saskaņā ar ilgstošas ​​terapijas rezultātiem ne vienmēr ir iespējams stabilizēt klīniskā pacienta vispārējo stāvokli.

Multiplās mielomas simptomi

Ar kaulu bojājumiem pacients vispirms attīstās ar neizskaidrojamas etoloģijas anēmiju, kuru nevar novērst pat pēc terapeitiskās diētas. Raksturīgajiem simptomiem ir izteiktas sāpes kaulos, iespējama patoloģiska lūzuma rašanās. Turpmākas pārmaiņas vispārējā labklājībā ar mielomas progresēšanu:

  • bieža asiņošana;
  • asinsreces traucējumi, tromboze;
  • samazināta imunitāte;
  • miokarda sāpes;
  • palielināts olbaltumvielu daudzums urīnā;
  • temperatūras nestabilitāte;
  • nieru mazspējas sindroms;
  • paaugstināts nogurums;
  • smagi osteoporozes simptomi;
  • mugurkaula lūzumi sarežģītos klīniskajos attēlos.

Diagnostika

Tā kā pirmo reizi slimība ir asimptomātiska un nav savlaicīgi diagnosticēta, ārsti jau ir identificējuši mielomas komplikācijas, aizdomas par nieru mazspēju. Diagnoze ietver ne tikai vizuālu pacienta pārbaudi un mīkstās, kaulu struktūras palpāciju, bet arī klīnisku pārbaudi. Tas ir:

  • krūškurvja un skeleta rentgenogrāfija, lai noteiktu audzēju skaitu kaulā;
  • kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija, lai pārbaudītu vēža šūnu klātbūtni mielomai;
  • trefīna biopsija - pētījums par kompakto un spongiju vielu, kas ņemta no kaulu smadzenēm;
  • mielogramma ir nepieciešama diferenciāldiagnozei kā informatīvai invazīvai metodei;
  • plazmas šūnu citoģenētisks pētījums.

Multiplās mielomas ārstēšana

Ja tiek izmantoti nekomplicēti ķirurģisko metožu klīniskie attēli: donora vai pašu cilmes šūnu transplantācija, ļoti mērīta ķīmijterapija, izmantojot citostatiskos līdzekļus, staru terapiju. Hemosorbcija un plasmaphorēze ir piemērota hipervikozes sindromam, plaša nieru bojājuma gadījumā, nieru mazspēja. Narkotiku terapija ar vairāku mēnešu ilgumu mielomas patoloģijai ietver:

  • pretsāpju līdzekļi, lai novērstu sāpes kaulu rajonā;
  • penicilīna antibiotikas atkārtotu intravenozu un intravenozu infekcijas procesu ārstēšanai;
  • hemostatiskie līdzekļi intensīvas asiņošanas ārstēšanai: Vikasols, Etamzilāts;
  • citostati, lai samazinātu audzēju masas: melfalāns, ciklofosfamīds, hlorbutīns;
  • glikokortikoīdus kombinācijā ar smagu alkohola lietošanu, lai samazinātu kalcija koncentrāciju asinīs: Alkeran, prednizolons, deksametazons.
  • imūnstimulējošie līdzekļi, kas satur interferonu, ja slimība bija saistīta ar imunitātes pazemināšanos.

Ja, augot ļaundabīgam audzējam, paaugstināts spiediens uz kaimiņu orgāniem un to turpmāko disfunkciju, ārsti nolemj ar ķirurģiskām metodēm steidzami likvidēt šādu patogēno audzēju. Klīniskais iznākums un iespējamās komplikācijas pēc operācijas var būt visvairāk neparedzamie.

Uztura par mielomu

Lai samazinātu slimības atkārtošanos, ārstēšanai jābūt savlaicīgai un sarežģītajā shēmā jāiekļauj diēta. Šāda uzturvērtība jāievēro visā dzīvē, it īpaši nākamās paasināšanās laikā. Šeit ir vērtīgi speciālisti par plazmolekozes diētu:

  • samazināt olbaltumvielu uzņemšanu - ne vairāk kā 60 g proteīna dienā;
  • izslēdziet no šādu pārtikas produktu dienas devu, piemēram, pupiņas, lēcas, zirņus, gaļu, zivis, riekstus, olas;
  • neēd pārtiku, kuram pacientiem var attīstīties akūtas alerģiskas reakcijas;
  • regulāri lieto dabiskos vitamīnus, pieliek intensīvu vitamīnu terapiju.

Mieloma

Multiplā mieloma - ļaundabīgs proliferācija nobriedušu diferencētu plazmas šūnām, kopā ar palielinātu paaudzes monoklonālo imūnglobulīnu, kaulu smadzeņu infiltrāciju, osteolīzi, un imūndeficīta gadījumos. Mieloma rodas ar kaulu sāpēm, spontāniem lūzumiem, amiloidozes attīstību, polineuropatiju, nefropātiju un hronisku nieru mazspēju, hemorāģisko diatēzi. Mielomas diagnozi apstiprina skeleta rentgena dati, visaptverošs laboratorijas pētījums, kaulu smadzeņu biopsija un trepanobīcija. Mielomas gadījumā tiek veikta mono- vai polikemoterapija, staru terapija, kaulu smadzeņu autotransplantācija, plazmas citomas izņemšana, simptomātiska un paliatīvā ārstēšana.

Mieloma

Multiplā mieloma (Rustitskogo Calera slimìbas, plazmacitomas, multiplā mieloma) - slimība no grupas, hroniskas mieloīdas leikēmijas bojājuma vairākiem limfoplazmocītiska asinsradi, kas ved uz uzkrāšanos asinīs tāda paša veida patoloģisku imūnglobulīnus, pārkāpšanu humorālās imunitātes un iznīcināšanas kaulaudiem. Mielomu raksturo audzēja šūnu mazs proliferācijas potenciāls, galvenokārt skarot kaulu smadzenes un kaulus, retāk limfmezglus un zarnu, liesu, nieru un citu orgānu limfātiskos audus.

Mieloma ir saistīta ar 10% hemoblastozes gadījumu. Multiplās mielomas sastopamība vidēji ir 2-4 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju un pieaug ar vecumu. Parasti slimnieki, kuri vecāki par 40 gadiem, ir slimi, bērni - ļoti retos gadījumos. Mieloma ir jutīgāka pret Negroidas rases un vīriešu pārstāvjiem.

Mielomas klasifikācija

Pēc audzēja infiltrācijas veida un izplatības tiek izolēti vietējā mezglains forma (vienotā plazmastitoze) un ģeneralizēta (multipla mieloma). Plasmacitomā bieži ir kauls, retāk - ārkārtējas (extramedulāras) lokalizācijas. Kaulu plazmacytomu izpaužas kā vienotu osteolīzes centru bez plazmas šūnu infiltrēšanās kaulu smadzenēs; mīkstie audi - limfātisko audu audzēja bojājums.

Daudzkārtēja mieloma ir biežāk sastopama, ietekmē plakano kaulu, mugurkaula un proksimālo garu caureju kaulus. Tas ir sadalīts daudznozaru, mezolveida, difūzās-mezglu un difūzās formās. Ņemot vērā mielomas šūnu īpašības, tiek izolētas plasmacetozes, plazmablastiskas un maz diferencētas (polimorfiskas šūnu un sīkšūnu) mielomas. Mieloma šūnas pārsniedz vienas šķiras imūnglobulīnus, to vieglās un smagās ķēdes (paraproteīnus). Šajā sakarā tiek izdalīti mielomas imūnhidomijas varianti: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Jones mielome, nedekretizējoša mieloma.

Atkarībā no klīniskajām un laboratorijas pazīmēm tiek noteiktas 3 mielomas stadijas: I - ar nelielu audzēja masu, II - ar vidējo audzēju masu, III - ar lielu audzēja masu.

Multiplās mielomas cēloņi un patoģenēze

Multiplās mielomas cēloņi nav skaidri. Diezgan bieži tiek noteiktas heterogēnas hromosomu novirzes. Pastāv ģenētiska predispozīcija multiplās mielomas attīstībai. Saslimstības pieaugums ir saistīts ar starojuma iedarbības, ķīmisko un fizikālo kancerogēno vielu iedarbību. Mielomu bieži konstatē cilvēki, kuriem ir kontakts ar naftas produktiem, kā arī sauļotāji, galdnieki, zemnieki.

Limfoidālo cilmes šūnu deģenerācija mielomai sākas nobriedušu B limfocītu diferenciācijas procesā protoplasmocītu līmenī, un to papildina viņu specifiskā klona stimulācija. Mielomas šūnu augšanas faktors ir interleikīns-6. Mielomas gadījumā plazmas šūnas ar dažādu brieduma pakāpi tiek atrasti ar atribūcijas pazīmēm, kas atšķiras no normālām liela izmēra (> 40 μm), gaišas krāsas, daudzcentru (bieži 3-5 kodoli) un nukleolu klātbūtnes, nekontrolētas sadalīšanās un ilga mūža.

Mielomas audu izplatīšanās kaulu smadzenēs izraisa hematopoētisko audu iznīcināšanu, limfas un mielopoēzes normālu asiņu nomākšanu. Eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaits asinīs samazinās. Mielomas šūnas nespēj pilnīgi veikt imūnās funkcijas, jo strauji samazinās normālu antivielu sintēze un strauja iznīcināšana. Audzēja faktori dezaktivē neitrofilus, samazina lizocīma līmeni, pārtrauc komplementa funkciju.

Kaulu vietējā iznīcināšana ir saistīta ar normālu kaulu audu nomaiņu, proliferējot mielomas šūnas un stimulējot osteoklastu ar citokīniem. Ap audzēju veido kaulaudu izdalīšanās (osteolīze) bez osteogēnas zonas. Kauli mīkstina, kļūst trausli, ievērojams kalcija daudzums nokļūst asinīs. Paraproteīni, kas nonāk asinsritē, daļēji nogulsnējas dažādos orgānos (sirdī, plaušās, kuņģa-zarnu traktā, dermā, ap locītavām) amiloidāta formā.

Multiplās mielomas simptomi

Mieloma preklīniskajā periodā turpinās bez sūdzībām par sliktu veselību un to var noteikt tikai ar laboratorijas asins analīžu palīdzību. Mielomas simptomus izraisa kaulaudu plasmaktoze, osteoporoze un osteolīze, imunopātija, nieru darbības traucējumi, izmaiņas asiņu kvalitātes un reoloģiskajās īpašībās.

Parasti multiplā mieloma sāk izpausties ar sāpēm riņķos, krūškurvī, mugurkaulā, dzelkšņos, plecos, iegurņa un gūžas kaulos, kas spontāni rodas kustību un palpācijas laikā. Ir spontānas lūzumi, kompresijas lūzumi krūškurvja un jostas mugurkaula, kā rezultātā saīsināšanai pieaugumu, muguras smadzeņu kompresija, kas ir kopā ar radicular sāpes, jušanas traucējumi un zarnu kustīgumu, urīnpūšļa, paraplēģija.

Mieloma amiloidozi manifests bojājumi dažādu orgānu (sirds, nieru, mēles, kuņģa), radzenes, locītavu un dermas kopā ar tahikardija, sirds un nieru mazspējas, macroglossia, dispepsija, radzenes distrofija, deformācija locītavu, ādas iefiltrējas polineiropātiju. Hiperkalciēmija attīstās smagā vai terminālā multiplās mielomas stadijā, un tai ir pievienota poliureja, slikta dūša un vemšana, dehidratācija, muskuļu vājums, letarģija, miegainība, psihiski traucējumi un reizēm koma.

Bieža slimības izpausme ir mielomas nefropātija ar izturīgu proteīnūriju, cilindrūriju. Nieru mazspēja var būt saistīta ar nefrokalkcinozes attīstību, kā arī AL-amiloidozi, hiperurikēmiju, biežas urīnceļu infekcijas, Bens-Jones proteīna hiperprodukciju, kas izraisa nieru kanāliņu bojājumus. Mielomas gadījumā var attīstīties Fanconi sindroms - nieru acidoze ar traucētu koncentrāciju un urīnskābes pasliktināšanos, glikozes un aminoskābju zudums.

Mieloma ir saistīta ar anēmiju, samazināta eritropoetīna ražošana. Smagas paraproteinēmijas dēļ ESR ievērojami palielinās (līdz 60-80 mm / h), palielinās asins viskozitāte, mazinās mikrocirkulācija. Mielomas gadījumā attīstās imūndeficīta stāvoklis, un paaugstinās jutība pret bakteriālām infekcijām. Jau sākotnējā periodā tas noved pie pneimonijas, pielonefrīta, kas 75% gadījumu izraisa smagu gaitu, attīstību. Infekcijas komplikācijas ir viens no galvenajiem tiešajiem cēloņiem mirstībai multiplās mielomas gadījumā.

Hipokoagulācijas sindroms multiplās mielomas gadījumā ir hemorāģiska diatēze kapilāro asiņošanu (purpura) un sasitumi, asiņošana no gļotādu, deguna, gremošanas trakta un dzemdes. Viena plazmastitoze rodas agrākā vecumā, tā attīstība ir lēna, reti rodas kaulu smadzeņu, skeleta, nieru, paraproteinēmijas, anēmijas un hiperkalciēmijas bojājumi.

Multiplās mielomas diagnostika

Ja ir aizdomas par mielomu, tiek veikta rūpīga fiziska izmeklēšana, kaulu un mīksto audu sāpīgo zonu palpācija, krūškurvja un skeleta rentgena staru izmeklēšana, laboratoriskie izmeklējumi, kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija ar mielomu, trepanobiospeja. Bez tam tiek noteikts kreatinīna, elektrolītu, C-reaktīvā proteīna, b2-mikroglobulīna, LDH, IL-6, plazmas šūnu proliferācijas indeksa līmenis asinīs. Plazmas šūnu citogēnā izpēte, mononukleāro asinsķermenīšu imūnfenotipēšana.

Vairāku mielomu, hiperkalcēmiju, kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, Hb samazināšanos par 1%. Plazmatizotozes gadījumā> 30%, ja nav simptomu un kaulu iznīcināšana (vai tās ierobežotā dabā), viņi runā par lēnu slimības formu.

Galvenie diagnostikas kritēriji mielomas gadījumā ir netipiska kaulu smadzeņu plastizācija> 10-30%; plasmacitomas histoloģiskās pazīmes trepanātā; plazmas šūnu klātbūtne asinīs, paraproteīns urīnā un serumā; osteolīzes vai vispārējas osteoporozes pazīmes. Krūškurvja, galvaskausa un iegurņa radiogrāfija apstiprina lokālu kaulu nobloķēšanas vietu klātbūtni dzīvokļu kaulos.

Nozīmīgs solis ir diferenciācija mielomas ar labdabīgu monoklonāla gammopātija no nenoteiktas izcelsmes, Valdenstrēma makroglobulinēmijas, hronisks limfoleykemiey, ne-Hodžkina limfoma, primārā amiloidozi, kaulu metastāžu resnās zarnas vēža, plaušu, kaulu slimības, un citi.

Multiplās mielomas ārstēšana un prognozēšana

Mielomas ārstēšana sākas tūlīt pēc diagnozes pārbaudes, kas ļauj pagarināt pacienta dzīvi un uzlabot tā kvalitāti. Ar lēnu formu, iespējamā taktika ar dinamisku novērošanu līdz klīnisko izpausmju palielināšanai ir iespējama. Multiplās mielomas specifiskā ārstēšana tiek veikta ar mērķorgānu (tā saucamā CRAB - hiperkalciēmija, nieru mazspēja, anēmija, kaulu iznīcināšana).

Galvenā multiplās mielomas ārstēšanas metode ir ilgstoša vienlaidu vai polikemoterapija ar alkilējošo zāļu iecelšanu kombinācijā ar glikokortikoīdiem. Polichemoterapija biežāk tiek indicēta II, III slimības, Bence-Jones proteīnēmijas 1. stadijai, klīnisko simptomu progresēšanai.

Pēc mielomas ārstēšanas, recidīvi rodas viena gada laikā, katrs nākamais atbrīvojums ir mazāk sasniedzams un īsāks nekā iepriekšējais. Lai pagarinātu remisiju, parasti tiek ieteikti a-interferona preparātu atbalstošie kursi. Pilna atlaišana tiek sasniegta ne vairāk kā 10% gadījumu.

Jauniem pacientiem pirmajā mielomas slimību noteikšanas gadā pēc lielas devas ķīmijterapijas kursa tiek veikta autoklondija ar kaulu smadzenēm vai asins cilmes šūnu šūnām. Ja tiek izmantota vienreizēja plazmastitozes staru terapija, nodrošinot ilgstošu remisiju, ar neefektivitāti noteikto ķīmijterapiju, ķirurģisku audzēja noņemšanu.

Simptomātiska multiplās mielomas ārstēšana tiek samazināta līdz elektrolītu traucējumu korekcijai, asins kvalitātes un reoloģiskajiem parametriem, veicot hemostatisku un ortopēdisku ārstēšanu. Paliatīvā terapija var būt pretsāpju līdzekļi, glikokortikoīdu pulss terapija, staru terapija, infekcijas komplikāciju novēršana.

Multiplās mielomas prognozes nosaka slimības stadija, pacienta vecums, laboratoriskie parametri, nieru mazspējas pakāpe un kaulu bojājumi, kā arī ārstēšanas sākuma laiks. Vienreizēja plazmastitoze bieži atkārtojas, pārveidojoties multiplā mielomai. Vislielākā nelabvēlīgā prognoze mielomas III B stadijā ir paredzamā dzīves ilgums 15 mēnešus. III A stadijā tas ir 30 mēneši, II un I posmā, A un B stadijā - 4,5-5 gadi. Ar primāro rezistenci pret ķīmijterapiju izdzīvošanas rādītājs ir mazāks par 1 gadu.

Vairāku kaulu mielomu

Ļaundabīgi hematopoētisko un limfātisko audu audzēji (vai hemoblastoze) joprojām ir svarīga onkoloģijas problēma. Iemesls tam - grūtības ārstēšanā, kā arī augsts saslimstības līmenis bērnu un pusaudžu vidū, kas pēdējos gados tikai palielinās. Šajā rakstā aplūkosim vienu no hemoblastozes veidiem - kaulu mielomu.

Kas ir mielome: slimības pazīmes

Multipla mieloma no kauliem (cits nosaukums ir mielomas slimība vai plazmastitoze) ir hiperplastiskas neoplastiskas slimības, kas līdzinās leikēmijai, kas lokalizēta kaulu smadzenēs un ietekmē plazmas šūnas. Visbiežāk sastopamā mugurkaula, iegurņa, ribu, krūškurvja un kaulu kaulu mielome. Dažreiz tas tiek atrasts garos cauruļveida kaulos. Audzējs ir mīksts mezgls, kura diametrs ir 10-12 cm. Izkārtoti nejauši vairākos kaulos vienlaicīgi. 80-90% pacientu ar kaulu mielomu ir cilvēki vecāki par 50 gadiem. Starp tiem dominē vīriešu pārstāvji.

Plazmas šūnas ir šūnas, kas ražo imūnglobulīnus. Tās ir antivielas, asins plazmas olbaltumvielu savienojumi, kas ir galvenais cilvēka humora imunitātes faktors. Plazmas šūnas, ko skārusi vēzis (tos sauc par plazmas mielomas šūnām), nekontrolējami sadalās un sintezē nepareizus imūnglobulīnus: IgG, A, E, M, D. viņu darbs (jo īpaši - nieres). Dažos gadījumos, kad asins plazmas šūnu mielome nesatur veselos imūnglobulīnus, bet tikai daļu no to ķēdes. Visbiežāk tā ir viegla L-ķēde, ko sauc par Bens-Johnson proteīnu. Noteikt tos urīna analīzē.

Plasmacytomas veidošanās izraisa:

  • patogenisku plazmas šūnu skaita pieaugums un eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaita samazināšanās;
  • imūndeficīta pieaugums, kas cilvēku padara neaizsargātu pret dažādām slimībām;
  • hematopoēzes, olbaltumvielu un minerālvielu metabolisma disfunkcija;
  • palielināt asins viskozitāti;
  • patoloģiskas izmaiņas kaulā. Audzēja augšanu papildina kaulaudu mazināšana un iznīcināšana. Pēc dīgtspējas caur korķa slāni, tas izplatās mīkstajos audos.

Šī slimība tiek uzskatīta par sistēmisku, jo papildus hematopoētiskās sistēmas pārtraukumam plazmastitoma infiltrējas citos orgānos. Šādi infiltrāti bieži neizpaužas un atklājas tikai pēc atvēršanas.

Uzziniet, kas ir leikēmija, kā to atrast un ārstēt, skatiet nākamo rakstu.

Kaulu mielome: tās cēloņi

Meklējot mielomas cēloni, zinātnieki ir atklājuši, ka lielākajai daļai pacientu organismos ir vīrusi, piemēram, T vai B limfātiskie vīrusi. Plazmas šūnas attīstās no B limfocītiem. Visi šī sarežģītā procesa pārkāpumi novedīs pie patoloģisku plazmas šūnu veidošanās, kas var radīt vēža audzēju.

Papildus vīrusu faktoram, radioaktīvā starojuma ietekme uz limfomu attīstību ir nozīmīga. Saskaņā ar pētījumiem par starojuma iedarbību pēc sprādzieniem Černobiļas atomelektrostacijā Hirošima un Nagasaki tika konstatēts, ka cilvēkiem, kuri saņēma lielu starojuma devu, ir augsts risks saslimt ar hemoblastozi. Tas jo īpaši attiecas uz pusaudžiem un bērniem.

Cits negatīvs faktors mielomas rašanās gadījumā ir smēķēšana. Asins vēža attīstības risks ir atkarīgs no smēķēšanas ilguma un no smēķēto cigarešu skaita.

Iespējamie kaulu mielomas cēloņi ir ģenētiskā predispozīcija, imūndeficīts un ķīmiskā iedarbība.

Kaulu mielome: simptomi

Mielomas kaulu simptomi var atšķirties atkarībā no audzēja atrašanās vietas un tā izplatības. Viens vienīgais kaula audzējs var palikt nepamanīts ilgu laiku. Nav vēža pazīmju, nekādas izmaiņas asinīs un urīnā. Pacienta stāvoklis ir apmierinošs. Simptomi, piemēram, sāpes, patoloģiski kaulu lūzumi, parādās tikai tad, kad kortical slānis tiek iznīcināts, un plazmastitoma sāk izplatīties apkārtējos audos.

Vispārējās formas kaulu mielomas simptomi ir izteiktāki. Sākumā persona sūdzas par sāpēm muguras lejasdaļā, krūtīs, kājās, rokās vai citās vietās, pamatojoties uz audzēja atrašanās vietu. Raksturīga anēmijas attīstība, kas saistīta ar traucētu hematopoēzi, jo īpaši - nepietiekama eritropoetīna ražošana. Dažiem proteīnūrija ir pirmais simptoms (liels olbaltumvielu saturs urīnā).

Nākamajos posmos sāpju sindroms sasniedz augstu līmeni, pacients kļūst grūti pārvietoties, viņam jābūt gultā. Audzēja augšanu papildina kaulu deformācija un spontāni lūzumi.

Mugurkaula kaulu smadzeņu vēzis izraisa mugurkaula sašaurināšanos, kā rezultātā cilvēki cieš no radikālas sāpēm. To var paralizēt zem josta, citi atklāj maņu traucējumus, paraplēģiju, iegurņa orgānu traucējumus.

Kaulu onkoloģija 40% gadījumu ir saistīta ar hiperkalciēmijas sindromu - paaugstinātu kalcija saturu asins plazmā. Tas ir atrodams arī urīnā. Tas izpaužas kā slikta dūša un vemšana, miegainība, vestibulārie un garīgie traucējumi. Šis nosacījums prasa steidzamu ārstēšanu. Darbs ar hiperkalcēmiju ir dzīvībai bīstams. Viņa saskaras ar nieru mazspēju, komu un nāvi.

Svarīga kaulu smadzeņu mielomas pazīme ir proteīnu patoloģijas sindroms (olbaltumvielu metabolisma pārkāpums), kā rezultātā veidojas patoloģiski imūnglobulīni, palielinās olbaltumvielu saturs asinīs un urīnā. Bensa-Džonsona proteīnūrija sastopama 10-15% cilvēku. Dažos gadījumos paraproteinozi neievēro, bet normālo imūnglobulīnu līmenis samazinās.

Hiperkalciēmija, proteīnūrija un amiloidoze ietver nefropātiju un akūtu nieru mazspēju, kas bieži kļūst par nāves cēloni. Nieru problēmas rodas vairāk nekā 50% pacientu. Nieru mazspēja tiek papildināta ar nefroklerozi un akūtu nekronēfrozi. 15% pacientu tiek atklāta paramiloidozē, tas ir, olbaltumvielu uzkrāšanās citos orgānos, kas izraisa to darba pārtraukšanu. Tie var būt asinsvadi, dermas, muskuļi, locītavas.

Asinsrites traucējumi ir saistīti ar šādām parādībām:

  • asiņošana gļotādas;
  • acs ābola tīklenes hemorāģiska retinopātija;
  • parestēzijas;
  • ādas zilumi;
  • Reino sindroms, tas ir, pirkstu falangu artēriju spazmas;
  • ekstremitāšu čūlošana;
  • hipervolemija;
  • hemorāģiska diatēze (reti)

Ja mikrocirkulācija smadzeņu traukos tiek traucēta, tai ir draud koma. Nepietiekama antivielu un imūnglobulīnu ražošana izraisa cilvēka imūndeficītu, kā rezultātā tiek apvienotas dažādas bakteriālas infekcijas. Īpaši bieži tie atrodami urīnā. Infekcijas ar pneimokokiem un pneimoniju nav reti. Ja infekcija netiek ārstēta savlaicīgi, tā apdraud dzīvībai bīstamas komplikācijas.

Pēdējā posmā kaulu mielomas simptomi nepārtraukti attīstās. Kauls turpina sabrukt, un audzējs pārvēršas apkārtējos audos, sāk veidoties distantās metastāzes. Pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās: viņš ievērojami zaudē svaru, ķermeņa temperatūra paaugstinās.

Paraproteīnu parametri asinīs palielinās, rodas erikokariotioze, mieloma un trombocitopēnija. Anēmija kļūst spēcīga un noturīga. Mielomas šūnas šajā periodā var mainīties un iegūt leikēmijas pazīmes.

Stage plasmacytoma

Mielomas pakāpes tiek aprēķinātas atkarībā no audzēja masas, asins plazmas stāvokļa, hemoglobīna un paraproteīnu.

  • 1. stadijā audzēja masa ir zema - līdz apmēram 6 kg. Hemoglobīns virs 100 g / l. Seruma kalcija līmenis ir normāls. Nav pazīmju par osteolīzi un vienīgo audzēju. Imūnglobulīns G (IgG) ir mazāks par 50 g / l, imūnglobulīns A (IgA) ir 30 g / l, bet Bens-Johnson proteīns urīnā (BG) ir mazāks par 4 g / dienā. Šis posms ir asimptomātisks.
  • 2. pakāpes mielomas vidējais rādītājs ir starp 1. un 2. posmu. Audzēja masa ir 0,6-1,2 kg. Šajā stadijā vērojams klīnisko simptomu pieaugums sāpju, anēmijas, nieru mazspējas un hiperkalciēmijas formā. Ja sākat ārstēšanu šajā periodā, varat palēnināt slimības attīstību un pāreju uz nākamo posmu.
  • 3. pakāpes mielomas raksturo augsta audzēja masa (vairāk nekā 1,2 kg) un izteikta kaulu audu iznīcināšana. Hemoglobīna līmenis asinīs ir zems (līdz 85 g / l), kalcijs - 12 mg / 100 ml. IgA - vairāk nekā 50 g / l, IgG - vairāk nekā 70 g / l. BG - vairāk nekā 12 g dienā. Pirms pārejas uz 3. posmu vidēji iziet 4-5 gadi. Tas beidzas ar nāvi. Visbiežākais nāves cēlonis ir akūta nieru mazspēja vai sirdslēkme.

Mielomas klasifikācija

Papildus parastajai plazmacytomai, kas iziet cauri trim iepriekš aprakstītajiem posmiem, slimība ir gaiša un gausa. Tie neizpaužas daudzus gadus un pat gadu desmitus.

Ja vājš formas paraproteīns līmenis ir: IgA - mazāk nekā 50 g / l, IgG - mazāk nekā 70 g / l. Plazmas šūnas kaulu smadzenēs - vairāk nekā 30%. Bet nav tādu simptomu kā anēmija un hiperkalciēmija. Netika konstatēti arī plaši kaulu bojājumi ar lūzumiem. Vispārējais pacienta stāvoklis ir apmierinošs, infekcijas nav.

Kvēlojošai formai ir gandrīz vienādi rādītāji, tikai kaulu bojājumu neesamība ≤ 30% un plazmas šūnu rādītāji - vairāk nekā 10%.

Ir tādi klīniski anatomiski veidi kaulu multiplās mielomas:

  • vairāku difūziju mezglains (60%);
  • atsevišķa mieloma. Vienreizēji audzēji attīstās ierobežoti, ietekmējot vienu kaulu;
  • difūzās mielomas (20-25%);
  • leikēmijas

Vienreizīga forma ir reta. Tas tiek uzskatīts par sākuma stadiju pirms ģeneralizētas vai multiplās mielomas.

Par histoloģisko struktūru atšķiras:

  • plazmas mieloma;
  • plazmas šūnas;
  • maza šūna;
  • polimorfs-šūnu.

Audzēja tipu nosaka, pamatojoties uz rentgena datiem un kaulu punkcijas laboratorisko pārbaudi. No tā atkarīga slimības būtība, ārstēšanas metode un prognoze.

Slimības diagnostika

Sākotnējos posmos var diagnosticēt kaulu mielomu, jo sāpes locītavās parasti liek ārstiem domāt par radikulītu vai neiralģiju. Bieži viņi sāk ārstēt anēmiju vai nieru mazspēju, nezinot to cēloņus. Tādēļ 1. pakāpes slimība tiek diagnosticēta tikai 15% gadījumu. Un 60% gadījumu tas notiek vēlu - 3 posmos.

Kādas metodes tiek izmantotas, lai noteiktu slimību?

  1. Pirmais posms kaulu mielomas diagnostikā ir radiogrāfija, kas palīdzēs novērtēt kaulu stāvokli. Ar izkliedētu fokusa formu rentgena attēlā ir redzami daudzi foci, ar skaidru kontūru, kura diametrs ir 1-3 cm. Papildus kaulaudu urinācijai un medulārā kanāla paplašināšanai var būt arī osteoskleroze ar šāda veida vēzi. Kad galvaskausa mielomu raksturo attēls "neskarts galvaskauss". Mugurkaula vēzis izpaužas kā mugurkaulāja izliekums un mugurkaula izliekums. Kaulu viela ir reti, mugurkaula rokas ir stipri pasvītras. Izkliedētajos bojājumos ir grūtāk noteikt rentgenstaru izmaiņas kaulos, nevis atsevišķos vai mezglos. Tāpēc ir jāveic papildu pētījumi. Tā kā plasmacitoma ir līdzīga simptomiem un rentgena attēliem ar metastātisku kaulu bojājumiem, ir svarīgi veikt diferenciāldiagnozi, pamatojoties uz kaulu smadzeņu punktura, bioķīmisko asiņu un urīna analīžu pētījumu.
  2. Aspirācijas biopsija no kaulu smadzenēm. Punktu ņem no skarto kaulu kaula smadzenes, izmantojot īpašu adatu zem vietējas anestēzijas. Saskaņā ar liecībām, ko veic trepanobiopsija, kas ietver kaulu atvēršanu. Lai izveidotu "mielomas" diagnozi iegūtajā paraugā, jābūt no 10% plazmas šūnu. Histoloģiskā izmeklēšana parāda hiperplāziju un izstumšanu no parasto mielomas elementu. Citoloģiskajam attēlam, kuram raksturīga mieloīdu šūnu proliferācija. 13% gadījumu rodas hepatomegālija, 15% - paramiloidozes un proteīnu patoloģija.
  3. OAK un OAM, asins bioķīmiskā analīze, kas ņem vērā imūnglobulīnu skaitu. Asins analīzes attiecībā uz kaulu mielomu liecina par zemu hemoglobīna saturu (105 mg / l), kreatinīna līmeņa palielināšanos, dažos gadījumos erikokariotiozi, mielomu vai trombocitopēniju. ESR skaits var sasniegt 60-80 mm / stundā. Analizējot asins serumu elektroforēzi olbaltumvielu un olbaltumvielu frakcijās, parasti tiek konstatēts liels paraproteīnu IgG saturs (> 35 g / l) un IgA (> 20 g / l) vai zems normālo imūnglobulīnu saturs. Cits svarīgs diagnostikas kritērijs ir Bens-Johnson proteīnūrija (vairāk nekā 1 g / dienā) urīna analīzē. Vēl viens raksturīgs daudzkārtējas mielomas marķieris ir paaugstināts sārmainās fosfatāzes un fosfora līmenis.

Galvenās plasmacitomas pazīmes ir augsta plazmas šūnu skaita kombinācija kaulu smadzenēs (> 10%), Bens-Johnson proteīnūrija un lielas izmaiņas asinīs (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Pat ja paraproteinozs nav tik izteikts, bet ir novērots normālu imūnglobulīnu koncentrācijas samazināšanās, plazmas šūnu līmenis ir lielāks par 30%, un rentgenos ir kaulu osteolīzes foci, tas arī norāda uz mielomu. Diagnoze tiek veikta, ja ir vismaz viens no lielajiem kritērijiem un viens nepilngadīgais. Tie ietver arī hiperkalcēmiju, anēmiju un kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, kas norāda uz ar mielomu saistītu disfunkciju.

Pirms ārstēšanas jums jāpārbauda vēl daži testi:

  • Visu skeleta kaulu rentgena;
  • ikdienas proteīna zuduma urīnā aprēķināšana;
  • Zimnicka nieru funkcionēšanas izpēte;
  • serums kreatinīna, kalcija, urīnvielas, bilirubīna, holesterīna, atlikušā slāpekļa, kopējā olbaltumvielu utt.

Dažos gadījumos ārsts izraksta MRI vai PET skenēšanu. Šie pētījumi palīdz noskaidrot visu ķermeni un noteikt pat vismazākās kaulu mielomas metastāzes.

Kaulu mielome: ārstēšana

Multiplās mielomas ārstēšanai ir:

  • ķīmijterapija;
  • cilmes šūnu transplantācija;
  • staru terapija;
  • atjaunojošas ortopēdiskas operācijas (lūzumiem);
  • iznīcina vielmaiņas traucējumus (hiperkalciēmiju, nieru mazspēju utt.);
  • uzlabot imunoloģisko stāvokli;
  • antibakteriālā terapija;
  • atbrīvojot sāpes, ievadot pretsāpju līdzekļus.

Ar gausu vai kvēlojošu formu ārstēšana var tikt aizkavēta. Pacientus pastāvīgi uzrauga. Terapijas uzsākšanas indikācijas ir traucēta hematopoēzes simptomi, patoloģiski lūzumi, infekcijas komplikācijas, muguras smadzeņu saspiešana, anēmija un paraproteīnu skaita palielināšanās.

Pirms sākt ārstēt mielomu, jums ir jānostiprina ekstremitātes, kurās ir liela lūzumu iespējamība. Kad mugurkauls ir saspiests, tiek veiktas operācijas, lai noņemtu mugurkaula skavas vai skriemeļu plastmasu.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija mielomas ārstēšanai ir galvenā loma. Izmanto dažādas alkilējošo aģentu shēmas: cikfofosfāns, vinkristīns, prednizolons, adriamicīns.

1. un 2. posmā shēmas tiek rādītas:

Mieloma: cēloņi, pazīmes, stadijas, paredzamais dzīves ilgums, terapija

Mieloma pieder pie paraproteinēmiskās hemoblastozes grupas, kurā plazmas šūnu ļaundabīgā transformācija notiek kopā ar patoloģisku imūnglobulīna proteīnu pārprodukciju. Slimība ir salīdzinoši reta, vidēji 4 cilvēki uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Tiek uzskatīts, ka vīrieši un sievietes ir vienlīdz uzņēmīgas pret audzējiem, taču saskaņā ar dažiem avotiem sievietes biežāk saslimst. Turklāt ir norādes uz lielāku mielomas risku starp melnajiem cilvēkiem Āfrikā un Amerikas Savienotajās Valstīs.

Pacientu vidējais vecums svārstās no 50 līdz 70 gadiem, tas ir, lielākā daļa pacientu ir gados vecāki cilvēki, kuriem papildus mielomai ir arī cita iekšējo orgānu patoloģija, kas ievērojami pasliktina progresu un ierobežo agresīvas terapijas lietošanu.

Mieloma ir ļaundabīgais audzējs, taču to nepareizi sauc par terminu "vēzis", jo tas nāk nevis no epitēlija, bet no hematopoētiskā audu. Audzējs aug kaulu smadzenēs, un tā pamatā ir plazmas šūnas. Parasti šīs šūnas ir atbildīgas par imūnglobulīnu imunitāti un veidošanos, kas nepieciešama, lai cīnītos pret dažādiem infekcijas izraisītājiem. Plazmas šūnas ir B limfocīti. Ja šūnu nobriešana ir traucēta, parādās audzēja klons, kas izraisa mielomu.

Kaulu smadzeņu nelabvēlīgo faktoru ietekmē palielinās plazmablastu un plazmas šūnu reprodukcija, kas iegūst spēju sintezēt anomālos proteīnus - paraproteīnus. Šīs olbaltumvielas tiek uzskatītas par imūnglobulīniem, taču tās nespēj veikt tiešas aizsargfunkcijas, un to palielinātais daudzums noved pie asins sabiezēšanas un iekšējo orgānu bojājumu.

Ir pierādīta dažādu bioloģiski aktīvo vielu, it īpaši interleikīna-6, nozīme, kas pacientiem ir paaugstināta. Kaulu smadzeņu stromas šūnas, kas veic atbalsta un uztura funkciju (fibroblasti, makrofāgi), lielā daudzumā izdalās interleikīnu-6, kā rezultātā notiek audzēja šūnu aktīvas reprodukcijas, to dabiskā nāve (apoptoze) tiek kavēta un audzējs aktīvi aug.

Citi interleikīni spēj aktivizēt osteoklastu - šūnas, kas iznīcina kaulu audus, tādēļ kaulu bojājumi ir tik raksturīgi mielomai. Interleikīnu ietekmē mielomas šūnas iegūst priekšrocības salīdzinājumā ar veseliem, izslēdzot tās un citus asins veidošanās asnus, izraisot anēmiju, traucētu imunitāti un asiņošanu.

Slimības laikā nosacīti nošķir hronisku un akūtu.

  • Hroniskajā stadijā mielomas šūnas nav spējīgas ātri vairoties, un audzējs neatstāj kaulu, pacienti jūtas labi, un dažreiz viņi nezina par audzēja augšanas sākumu.
  • Mieloma attīstoties, rodas papildu audzēju šūnu mutācijas, kā rezultātā rodas jaunas plazmas šūnas, kas spēj ātri un aktīvi sadalīties; audzējs pārsniedz kaulus un sāk aktīvi norēķināties organismā. Iekšējo orgānu sabrukšana un asinsrades asiņu inhibīcija rada nopietnus intoksikācijas, anēmijas un imūndeficīta simptomus, kas izraisa saslimšanas termināļa akūtu stadiju un var izraisīt pacienta nāvi.

Galvenie multiplās mielomas traucējumi ir kaulu patoloģija, imūndeficīts un izmaiņas, kas saistītas ar daudzu patoloģisku imūnglobulīnu sintēzi. Audzējs ietekmē iegurņa kaulus, ribas, mugurkaulu, kurā notiek audu iznīcināšana. Nieru iesaistīšanās var izraisīt to hronisku nepietiekamību, kas ir diezgan tipiska pacientiem, kuri cieš no mielomas.

Mielomas cēloņi

Precīzus mielomas cēloņus turpina izpētīt, un nozīmīga loma tajā ir ģenētiskajam pētījumam, kura mērķis ir atrast gēnus, kuru mutācijas var izraisīt audzēju. Tādējādi dažiem pacientiem tika konstatēta dažu onkogēnu aktivācija, kā arī suppresora gēnu nomākšana, kas parasti bloķē audzēja augšanu.

Ir pierādījumi par audzēja augšanas iespējamību ilgstošā saskarsmē ar naftas produktiem, benzolu, azbestu un jonizējošā starojuma lomu liecina par mielomas sastopamības palielināšanos japāņu valodā, kuri ir izgājuši atomu bombardēšanu.

Starp riska faktoriem zinātnieki atzīmē:

  1. Vecums - absolūtais pacienšu vairākums ir šķērsojis 70 gadu veco atskaites punktu un tikai 1% ir jaunāki par 40 gadiem;
  2. Rase - melnādainie cilvēki Āfrikā cieš no mielomas gandrīz divas reizes biežāk nekā baltās, bet šīs parādības cēlonis nav pierādīts;
  3. Ģimenes nosliece.

Audzēja tipu un stadiju atlase atspoguļo ne tikai augšanas un prognozēšanas pazīmes, bet arī nosaka ārstēšanas režīmu, ko izvēlēsies ārsts. Mieloma var būt vientulīga, ja vienā audzēja augšanas vietā atrodas kauls, un ekstrūzu neoplāzija var proliferēt un daudzkārtīgi, pie kam bojājums ir vispārēja rakstura.

Multiplā mieloma ir spējīga veidot audu foci dažādos kaulos un iekšējos orgānos, un atkarībā no izplatības rakstura tā ir mezglains, difūzs un daudzskaitlī - mezglains.

Audzēja šūnu morfoloģiskās un bioķīmiskās īpašības nosaka dominējošo mielomas - plasmacetozes, plazmablastisko, mazo šūnu, polimorfisko un šūnu - šūnu sastāvu. Audzēja klonu brieduma pakāpe ietekmē neoplazijas augšanas ātrumu un slimības gaitas agresivitāti.

Klīniskie simptomi, kaulu patoloģijas iezīmes un olbaltumvielu spektra traucējumi asinīs nosaka mielomas klīnisko stadiju izdalīšanos:

  1. Pirmais mielomas posms ir salīdzinoši labvēlīgs, un pacientiem ir visilgākais paredzamais mūža ilgums, ja tiek nodrošināta laba reakcija uz ārstēšanu. Šo posmu raksturo: hemoglobīna līmenis virs 100 g / l, kaulu bojājumu neesamība un, kā rezultātā, normāla kalcija koncentrācija asinīs. Audzēju masa ir maza, un sekojošu paraproteīnu skaits var būt nenozīmīgs.
  2. Otrajā posmā nav stingri definētu kritēriju un ir noteikts, ja slimību nevar attiecināt uz pārējiem diviem.
  3. Trešais posms atspoguļo audzēja progresēšanu un ievērojami palielina kalcija līmeni, pateicoties kaulu iznīcināšanai, hemoglobīna līmenis samazinās līdz 85 g / l un zemāk, un pieaugošā audzēja masa rada ievērojamu daudzumu audzēju paraproteīnu.

Šāda rādītājs, piemēram, kreatinīns, atspoguļo vielmaiņas traucējumu pakāpi un nieru darbības traucējumus, kas ietekmē prognozi, tādēļ saskaņā ar koncentrāciju katrs posms ir sadalīts A un B stadijā, ja kreatinīns ir mazāks par 177 mmol / l (A) vai lielāks IB, IIB un IIIB stadijas.

Mielomas izpausmes

Multiplās mielomas klīniskās pazīmes ir dažādas un piemērotas dažādiem sindromiem - kaulu patoloģijai, imūnās sistēmas traucējumiem, asinsreces patoloģijai, asins viskozitātes paaugstināšanās utt.

lielas sindromas multiplai mielomai

Lai iegūtu visaptverošu priekšstatu par slimību, vispirms ir asimptomātisks periods, kas var ilgt līdz pat 15 gadiem, bet pacienti jūtas labi, dodieties uz darbu un darot parastās lietas. Tikai augsta ESR, neizskaidrojama olbaltumvielu parādīšanās urīnā un tā sauktais M gradients seruma olbaltumvielu elektroforēzes laikā, norādot patoloģisku imūnglobulīnu klātbūtni, var norādīt uz audzēja augšanu.

Kad audzēja audi aug, slimība attīstās, parādoties pirmajiem sliktas uzvedības simptomiem: vājums, nogurums, reibonis, svara zudums un biežas elpceļu infekcijas, sāpes kaulos. Šiem simptomiem kļūst grūti novecot ar vecumu, tāpēc pacients tiek nosūtīts speciālistam, kurš var veikt precīzu diagnostiku, pamatojoties uz laboratorijas testiem.

Kaulu bojājumi

Kaulu slimības sindroms ir vissvarīgākā vieta mielomas klīnikā, jo neoplazija tajās sāk augšanu un izraisa iznīcināšanu. Pirmkārt, skartas ribas, skriemeļi, krūšu kauls, iegurņa kauli. Šādas izmaiņas ir raksturīgas visiem pacientiem. Klasiskā mielomas izpausme ir sāpju, pietūkumu un kaulu lūzumu klātbūtne.

Sāpju sindroms ir novērots līdz 90% pacientu. Kad audzējs aug, sāpes kļūst diezgan intensīva, gulta vairs nesniedz atvieglojumu, un pacientiem ir grūtības staigāt, ekstremitāšu kustības un līkumi. Smagas akūtas sāpes var būt lūzuma pazīme, par kuras rašanos pietiek ar pat nelielu kustību vai vienkārši nospiežot. Audzēja augšanas zonā kauls sabrukjas un kļūst ļoti trausls, skriemeļi kļūst saplacināti un pakļauti saspiešanas lūzumiem, un pacients var izjust augšanas un redzamo audzēja mezglu samazināšanos uz galvaskausa, ribām un citiem kauliem.

kaulu mielomas iznīcināšana

Atkarībā no mielomas radušos kaulu bojājumu fona rodas osteoporoze (kaulu audu atšķaidīšana), kas arī veicina patoloģiskus lūzumus.

Izmaiņas hematopoētiskajā sistēmā

Jau pēc mielomas sākuma parādās hematopoēzes traucējumi, kas saistīti ar audzēja augšanu kaulu smadzenēs. Sākumā klīniskās pazīmes var izdzēst, bet laika gaitā kļūst acīmredzama anēmija, kuras simptomi ir bālums, vājums, elpas trūkums. Citu asins veidošanās asiņu reibošana izraisa trombocītu un neitrofilu deficītu, tādēļ hemorāģiskā sindroma un infekcijas komplikācijas mielomai nav retums. Klasiskā mielomas pazīme ir paātrināta ESR, kas raksturīga pat slimības simptomātiskajam periodam.

Proteīna patoloģijas sindroms

Olbaltumvielu patoloģija tiek uzskatīta par vissvarīgāko audzēja īpašību, jo mieloma var radīt ievērojamu daudzumu neparasti olbaltumvielu paraproteīnu vai Bens-Jonesa proteīnu (imūnglobulīnu vieglās ķēdes). Ar ievērojamu patoloģiskās olbaltumvielu koncentrācijas palielināšanos serumā rodas normālu olbaltumvielu frakcijas samazināšanās. Šīs sindroma klīniskās pazīmes būs:

  • Ilgstoša olbaltumvielu izdalīšana urīnā;
  • Amiloidozes attīstība ar amiloidāta (proteīna atrašanos organismā tikai patoloģijas laikā) nogulsnēšanos iekšējos orgānos un to funkciju pārkāpšana;
  • Hipervikozes sindroms ir asins viskozitātes palielināšanās proteīna satura palielināšanās dēļ, ko izraisa galvassāpes, ekstremitāšu nejutīgums, redzes samazināšanās, trofiskās izmaiņas līdz pat gangrēnai un tendence uz asiņošanu.

Nieru bojājums

Nieru bojājums multiplās mielomas gadījumā rodas līdz pat 80% pacientu. Šo orgānu iesaistīšana ir saistīta ar to kolonizāciju ar audzēja šūnām, patoloģisku olbaltumvielu novadīšanu kanāliņos, kā arī kalcinātu veidošanos kaulu iznīcināšanas laikā. Šādas izmaiņas noved pie urīna filtrēšanas, orgānu blīvēšanas un hroniskas nieru mazspējas (CRF) attīstības, kas bieži izraisa pacientu nāvi ("mielomas nieres"). CRF rodas ar smagu intoksikāciju, sliktu dūšu un vemšanu, ēšanas atteikumu, anēmijas pasliktināšanos, un rezultāts ir urīnizvades koma, kad ķermenis ir saindēts ar slāpekļa slāņiem.

Papildus aprakstītajiem sindromiem pacienti smagi bojā nervu sistēmu smadzeņu un tā membrānu ar audzēja šūnām iefiltrēšanā, bieži tiek ietekmēti arī perifērijas nervi, tad vājums, ādas jutīgums, sāpes rodas un pat muguras sāpju saspiešanas gadījumā iespējama paralīze.

Kaulu iznīcināšana un kalcija tīrīšana veicina ne tikai lūzumus, bet arī hiperkalciēmiju, ja paaugstināts kalcija līmenis asinīs izraisa sliktas dūšas, vemšanas, miegainības un mainītas apziņas pasliktināšanos.

Audzēja augšana kaulu smadzenēs izraisa imūndeficīta stāvokli, tādēļ pacientiem ir nosliece uz recidivējošu bronhītu, pneimoniju, prielonefrītu, vīrusu infekcijām.

Multiplās mielomas terminālā stadija notiek ar strauju intoksikācijas simptomu, anēmijas, hemorāģisko sindromu saasināšanās un imūndeficīta palielināšanos. Pacienti zaudē svaru, drudzis, cieš no smagām infekcijas komplikācijām. Šajā posmā ir iespējama mielomas pāreja uz akūtu leikozi.

Mielomas diagnoze

Diagnosticējot mielomu, tiek veikta virkne laboratorisko analīžu, kas ļauj precīzi diagnosticēt slimības agrīnās stadijās. Pacienti pavada:

  1. Vispārēji un bioķīmiskie asins analīzes (hemoglobīns, kreatinīns, kalcijs, kopējais proteīns un frakcijas utt.);
  2. Olbaltumvielu frakcijas līmeņa noteikšana asinīs;
  3. Urīna izpēte, kurā palielinās olbaltumvielu saturs, var noteikt imūnglobulīnu (Bens-Jonesa proteīna) vieglās ķēdes;
  4. Kaulu smadzeņu trepanobiopsija, lai atklātu mielomas šūnas un novērtētu hemopoēzi kāpuru bojājuma raksturu;
  5. Rentgena, CT, kaulu MRI.

Lai pareizi novērtētu pētījumu rezultātus, ir svarīgi salīdzināt tos ar slimības klīniskajām pazīmēm, un veikt jebkuru analīzi nebūs pietiekama, lai diagnosticētu mielomu.

kaulu smadzeņu histoloģija: normāla (pa kreisi) un mieloma (pa labi)

Ārstēšana

Mielomas ārstēšanu veic hematologs hematoloģiskajā slimnīcā, un tajā ietilpst:

  • Citostatiskā terapija.
  • Radiācijas terapija.
  • Alfa2-interferona iecelšana.
  • Komplikāciju ārstēšana un novēršana.
  • Kaulu smadzeņu transplantācija.

Mieloma ir saistīta ar neārstējamiem hematopoētisko audu audzējiem, bet savlaicīga terapija ļauj kontrolēt audzēju. Tiek uzskatīts, ka ārstēšana ir iespējama tikai ar veiksmīgu kaulu smadzeņu transplantāciju.

Līdz šim ķīmijterapija joprojām ir galvenā mielomas ārstēšanas metode, kas ļauj pagarināt pacientu dzīvi līdz 3,5-4 gadiem. Ķīmijterapijas panākumi ir saistīti ar tādu alkilējošo ķīmijterapijas līdzekļu (alkerāna, ciklofosfamīda) grupas izstrādi, kuri kopš pagājušā gadsimta vidus lietoti kombinācijā ar prednizonu. Polikhemoterapijas recepte ir efektīvāka, bet pacientu izdzīvošanas rādītājs būtiski nepalielinās. Augu ķīmiskās rezistences attīstība pret šīm zālēm izraisa ļaundabīgu slimības gaitu, un, lai apkarotu šo parādību - apoptozes induktorus, proteasomu inhibitorus (bortezomibu) un imūnmodulatorus, ir sintēzes pamatā jaunas zāles.

Potenciālā taktika ir pieļaujama pacientiem ar IA un IIA slimības stadijām bez sāpju sindroma un kaulu lūzumu risku ar nosacījumu, ka asins sastāvs tiek pastāvīgi uzraudzīts, bet audzēja progresēšanas pazīmju gadījumā citostatiskie līdzekļi ir obligāti.

Indikācijas ķīmijterapijai ir šādas:

  1. Hiperkalcēmija (paaugstināta kalcija koncentrācija serumā);
  2. Anēmija;
  3. Nieru bojājumu pazīmes;
  4. Kaulu iesaistīšana;
  5. Hipervikozes un hemorāģisko sindromu attīstība;
  6. Amiloidoze;
  7. Infekcijas komplikācijas.

Alerāna (melfalāna) un prednizolona (M + R) kombinācija, kas inhibē audzēju šūnu proliferāciju un samazina paraproteīnu veidošanos, ir atzīta par galveno mielomas ārstēšanu. Resistenšu audzēju gadījumā, kā arī sākotnēji smagu ļaundabīgu slimības gaitu, polikemoterapija ir iespējama, ja vinkristīns, adrioblastīns, doksorubicīns tiek papildus izrakstīts saskaņā ar izstrādātajiem polikemoterapijas protokoliem. M + P shēma tiek ievadīta ciklos ik pēc 4 nedēļām, un, parādoties nieru mazspējas pazīmēm, alkerāns tiek aizstāts ar ciklofosfamīdu.

Ārsts izvēlas specifisko citostātiskās ārstēšanas programmu, ņemot vērā slimības gaitas raksturlielumus, pacienta stāvokli un vecumu, audzēja jutīgumu pret dažām zālēm.

Ārstēšanas efektivitāti pierāda:

  • Stabils vai augošs hemoglobīna līmenis (ne mazāks par 90 g / l);
  • Seruma albumīns virs 30 g / l;
  • Normāls kalcija līmenis asinīs;
  • Kaulu iznīcināšanas progresēšanas trūkums.

Šādas zāles, piemēram, talidomīds, izraisa labus rezultātus mielomas, īpaši rezistentu formu gadījumā. Talidomīds inhibē angiogēniju (audzēju traumu attīstība), pastiprina imūnreakciju pret audzēja šūnām, provocē ļaundabīgo plazmas šūnu nāvi. Talidomīda kombinācija ar citostātiskās terapijas standarta shēmām dod labu efektu un dažos gadījumos ļauj izvairīties no ilgstošas ​​ķīmijterapijas zāļu lietošanas, kurām ir vēdera tromboze venozās katetru uzstādīšanas vietā. Papildus talidomīdam zāles no haizivs skrimšļiem (neovastisks), kas ir arī parakstīta mielomas ārstēšanai, var inhibēt audzēja angiogēno.

Pacienti, jaunāki par 55-60 gadiem, tiek uzskatīti par labāko ķīmijterapijas veidu, kam seko pašu perifēro cilmes šūnu transplantācija. Šī pieeja palielina vidējo paredzamā dzīves ilgumu līdz pieciem gadiem, un 20% pacientu ir iespējama pilnīga atlaišana.

Alfa2-interferona ievadīšana lielās devās tiek veikta, kad pacients nonāk remisijas stāvoklī un vairākus gadus izmanto kā uzturvielu sastāvdaļu.

Video: lekcija par multiplās mielomas ārstēšanu

Radiācijas terapijai šajā patoloģijā nav patstāvīgas nozīmes, bet tā tiek izmantota kaulu sakropļošanā ar lieliem kaulu audu iznīcināšanas kamieniem, stipras sāpju sindromu un vienīgo mielomu. Kopējā starojuma deva parasti nepārsniedz 2500-4000 Gy.

Komplikāciju ārstēšana un novēršana ietver:

  1. Antibiotiku terapija ar plaša spektra medikamentiem infekcijas komplikācijām;
  2. Nieru funkcijas korekcija to nepietiekamības gadījumā (diēta, diurētiskie līdzekļi, plazmasfēze un hemosorbcija, smagos gadījumos - hemodialīze ar "mākslīgo nieru" aparātu);
  3. Kalcija līmeņa normalizēšana (diurētiķu piesātinošie diurētiskie līdzekļi, glikokortikoīdi, kalcitrīns);
  4. Eritropoetīna lietošana, asins komponentu asins pārliešana ar smagu anēmiju un hemorāģisko sindromu;
  5. Detoksikācijas terapija ar zāļu šķīdumu intravenozu ievadīšanu un adekvātu sāpju mazināšanu;
  6. Kaulu patoloģijā tiek izmantoti kalcitrīns, anaboliskie steroīdi, preparāti no biofosfonātu grupas (klodronāts, zometa), kas samazina destruktīvos procesus kaulos un novērš to lūzumus. Ja rodas lūzumi, tiek parādīts osteosintēze, vilciens, iespējams, ķirurģiska ārstēšana, fiziskās slodzes terapija ir obligāta, un lokālo starojumu var izmantot kā preventīvu līdzekli paredzētajā lūzuma vietā;
  7. Smagā hipervikozes sindromā un nieru patoloģijā, ievērojama daudzuma audzēja paraproteīna cirkulācijas dēļ pacientiem tiek veikta hemosorbcija un plazmasferēze, kas palīdz noņemt asinsritē lielas olbaltumvielu molekulas.

Kaulu smadzeņu transplantācija vēl nav plaši izplatīta lietošanai mielomai, jo komplikāciju risks joprojām ir augsts, īpaši pacientiem vecākiem par 40-50 gadiem. Biežāk tiek veikta cilmes šūnu transplantācija, kas ņemta no pacienta vai donora. Donoru cilmes šūnu ieviešana pat var novest pie pilnīgas mielomas izārstēšanas, taču šī parādība retos gadījumos rodas sakarā ar lielu ķīmijterapijas toksicitāti, ko lieto maksimāli iespējamās devās.

Mielomas ķirurģisko ārstēšanu lieto reti, galvenokārt lokalizētās slimības formās, kad audzēja masa saspiež vitāli orgānus, nervu saknes un asinsvadus. Iespējama ķirurģiska ārstēšana mugurkaula bojājumu gadījumā, lai novērstu mugurkaula smadzeņu saspiešanu mugurkaula saspiešanas lūzumu laikā.

Dzīves ilgums ķīmijterapijas laikā jutīgiem pacientiem ir līdz 4 gadiem, bet rezistentas audzēja formas samazina līdz vienam gadam vai mazāk. Ilgākais dzīves ilgums tiek novērots IA stadijā - 61 mēnesis, bet IIIB - ne vairāk kā 15 mēnešus. Ar ilgstošu ķīmijterapiju ir iespējamas ne tikai komplikācijas, kas saistītas ar zāļu toksisko iedarbību, bet arī audzēja sekundārās rezistences attīstība pret ārstēšanu un tās pārvēršana par akūtu leikēmiju.

Parasti prognozi nosaka mielomas forma, tā reakcija uz ārstēšanu, kā arī pacienta vecums un blakusparādību klātbūtne, taču tā vienmēr ir nopietna un vairumā gadījumu joprojām ir neapmierinoša. Ārstēšana ir reta, un vairumā gadījumu smagas komplikācijas, piemēram, sepse, asiņošana, nieru mazspēja, amiloidoze un iekšējo orgānu toksiskie bojājumi, izraisa letālu iznākumu.

Par Mums

Audzēju izskats rētu tuvumā pēc audzēja izņemšanas - melanomas recidīvs. Bīstamas sekundāras izpausmes, bieži vien letālas. Rauga audos vai tā tuvumā ir lokāla atkārtošanās, tā ir iespējama arī zemādas audos.

Populārākas Kategorijas